क्या इचिथोसिस मां से बच्चे में फैलता है। इचिथोसिस क्या है और इससे कैसे छुटकारा पाया जाए? इचिथोसिस की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ

विरासत में मिला इचिथोसिस - त्वचा रोगों के एक विस्तृत समूह को जोड़ती है जो मुख्य रूप से केराटाइनाइज्ड त्वचा को प्रभावित करते हैं।

इचिथोसिस के विकास के कारण

रोगज़नक़ और विकास की स्थिति यह रोगआज तक, यह पहचानना संभव नहीं है, डॉक्टर केवल यह जानते हैं कि इस बीमारी का आधार मानव जीन की संरचना में उल्लंघन है जो केरातिन के आकार और सामग्री को निर्धारित करता है। इचिथोसिस की मुख्य किस्में रोग का लैमेलर रूप हैं, जिसमें केराटिन और प्रोलिफेरेटिव हाइपरकेराटोसिस के ट्रांसग्लूटामिनेज तत्वों की मात्रा कम हो जाती है, और रोग के एक्स-आकार के रूप का एक इचिथोसिस भी होता है, जो स्टेरोल की तेज कमी को भड़काता है सल्फेट तत्व।

इचिथोसिस के लक्षण

मानव त्वचा पर, ऊपरी परत के छूटने के निशान दिखाई देते हैं, जो मछली के तराजू के आकार से मिलते जुलते हैं। त्वचा की संरचना के इस उल्लंघन से स्वास्थ्य और यहां तक ​​​​कि मानव जीवन के लिए एक अलग डिग्री का खतरा हो सकता है। इचिथोसिस त्वचा की ऊपरी परत के बमुश्किल ध्यान देने योग्य छूटना द्वारा प्रकट किया जा सकता है, और इचिथोसिस की किस्में हैं, जो मानव शरीर पर बहुत गहरे घाव छोड़ती हैं, जो कभी-कभी जीवन के साथ असंगत होती हैं। अक्सर, इचिथोसिस के विकास के साथ, मानव शरीर इस बीमारी से जुड़ी कई बीमारियों के प्रभाव में आता है।

सामान्य रूप का इचथ्योसिस

इस प्रकार का इचिथोसिस इस बीमारी का सबसे आम प्रकार है। इस बीमारी से सबसे ज्यादा बच्चे प्रभावित होते हैं। पूर्वस्कूली उम्र, 1 से 2 वर्ष की अवधि में। वैज्ञानिकों ने इस तथ्य पर ध्यान दिया है कि 3 महीने से कम उम्र के बच्चों में बीमारी का एक भी मामला ज्ञात नहीं है, जो कि शिशुओं की त्वचा प्रणाली में चयापचय प्रक्रियाओं के प्रवाह द्वारा समझाया गया है, जो मानव जीवन के पहले महीनों में ही होता है।

जन्मजात इचिथोसिस

इचिथोसिस का यह रूप जन्मजात प्रकार की बीमारी और एरिथ्रोडर्मा की अभिव्यक्तियों को जोड़ता है। रोग त्वचा की कार्यात्मक प्रणाली को नुकसान के परिणामस्वरूप विकसित होता है, जो मानव त्वचा के केराटिनाइजेशन के स्तर के लिए जिम्मेदार है। रोग वंशानुगत रेखा, ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकार के माध्यम से फैलता है। एक बच्चा इस बीमारी को विरासत में प्राप्त कर सकता है यदि माता-पिता दोनों रोग के वाहक हैं, और फिर सभी मामलों में नहीं, जो इस जीन में परिवर्तन की ख़ासियत से जुड़ा है।

एक नियम के रूप में, रोग खुद को कई मुख्य रूपों में प्रकट कर सकता है - यह हल्के और गंभीर प्रकार का इचिथोसिस है। रोग के पहले लक्षण बच्चे के जन्मपूर्व जीवन में भी दिखाई देते हैं, लेकिन भ्रूण के सामान्य विकास के दौरान रोग की शुरुआत का निदान करना संभव नहीं है।

टिनिअ पिलारिस के साथ इचथ्योसिस

इचिथोसिस का यह रूप एक वंशानुगत प्रकार की बीमारी है। रोग की बहुत ही मामूली अभिव्यक्तियाँ हैं, जल्दी से खुद को प्रकट करता है और प्रभावी रूप से समाप्त हो जाता है। रोग तथाकथित गर्भपात रोगों से संबंधित है। ज्यादातर मामलों में, यह रोग आयु वर्ग से अधिक उम्र के बच्चों में होता है।

यह रोग व्यक्ति के यौवन के दौरान ही प्रकट होना शुरू हो जाता है। लड़की और लड़के दोनों इस बीमारी से पीड़ित हैं। लाइकेन की एकाग्रता का फोकस बाहों का क्षेत्र (कोहनी के जोड़ के क्षेत्र में), पीठ, कूल्हों और नितंबों पर होता है। रोग की अभिव्यक्ति त्वचा पर छोटे, नुकीले पिंड होते हैं, जो त्वचा पर मोटे तौर पर स्थित होते हैं, एक परस्पर संरचना बनाते हैं। लाइकेन बालों के रोम और पसीने की ग्रंथियों को नष्ट कर देता है, जिससे त्वचा के निशान पीछे रह जाते हैं, जो अक्सर उम्र के साथ अपने आप ठीक हो जाते हैं।

इचिथोसिस का उपचार

उम्र के साथ प्राप्त इचथ्योसिस उपचार और रोकथाम के लिए अच्छी तरह से प्रतिक्रिया करता है, लेकिन जन्मजात इचिथोसिस के कई रूपों को खत्म करना बहुत मुश्किल है।

इस बीमारी के उपचार में, डॉक्टर त्वचा के स्ट्रेटम कॉर्नियम को प्रभावी ढंग से मॉइस्चराइज़ करने की तकनीकों का सक्रिय रूप से अभ्यास करते हैं। ऐसा करने के लिए, त्वचा पर मॉइस्चराइजिंग क्रीम और मलहम लगाने जैसी प्रक्रियाओं के बाद स्नान करने की सिफारिश की जाती है, जो प्रोपलीन ग्लाइकोल, ग्लिसरीन, लैक्टिक एसिड और कई अन्य केराटोलिटिक एजेंटों पर आधारित होते हैं। मॉइस्चराइजिंग मलहम का उपयोग ओक्लूसिव ड्रेसिंग के साथ या बिना किया जा सकता है।

इचिथोसिस की रोकथाम

आज तक, रोग के विकास के कारणों को समाप्त करना असंभव है। बच्चे के जन्म की योजना बनाने वाले माता-पिता केवल इचिथोसिस रोगज़नक़ की कार्रवाई से जुड़े अपने बच्चे में विकृति और गंभीर लक्षणों के विकास को रोक सकते हैं। अजन्मे बच्चों के माता-पिता हमारे राज्य के कई केंद्रों में से एक पर जा सकते हैं जहां मानव जीनोम की श्रृंखला में परिवर्तन की प्रक्रियाओं पर शोध किया जा रहा है और बिल्कुल स्वस्थ बच्चों को जन्म देने की संभावना पर विशेषज्ञ सलाह प्राप्त कर सकते हैं।

याद रखें कि खुश और स्वस्थ बच्चों के जन्म की देखभाल और जिम्मेदारी केवल माता-पिता के पास होती है। एक बच्चे के साथ अपने परिवार का विस्तार करने के निर्णयों पर विचार किया जाना चाहिए और पूरी तरह से तौला जाना चाहिए।

मोटी, सूखी और पपड़ीदार त्वचा की विशेषता वाला एक त्वचा रोग। कुछ रूपों में, रोगियों में गंभीर असहिष्णुता होती है शारीरिक गतिविधिऔर तीव्र गर्मी, क्योंकि त्वचा पसीने की क्षमता खो देती है।

दुर्भाग्य से, इचिथोसिस सिर्फ एक कॉस्मेटिक समस्या से अधिक हो सकता है। कभी-कभी यह त्वचा के सामान्य कामकाज को काफी जटिल कर देता है। माध्यमिक संक्रमण को सबसे आम जटिलता माना जाता है। उनकी घटना इस तथ्य के कारण होती है कि शुष्क त्वचा में दरार पड़ने का खतरा होता है, और बैक्टीरिया के प्रवेश करने और सक्रिय रूप से गुणा करने के लिए दरारों में अनुकूल परिस्थितियां उत्पन्न होती हैं।

इचिथोसिस में हाइपरकेराटोसिस मछली के तराजू जैसा दिखने वाले तराजू की त्वचा पर उपस्थिति के रूप में एक रोग प्रक्रिया है।

कारण

एक नियम के रूप में, इचिथोसिस पीढ़ी से पीढ़ी तक विरासत में मिला है, और यह एक बच्चे में काफी कम उम्र (चार साल तक) में देखा जा सकता है, लेकिन कभी-कभी यह जन्म के तुरंत बाद ही प्रकट होता है। इस मामले में मुख्य कारण एक जीन उत्परिवर्तन है।

कभी-कभी अधिग्रहित इचिथोसिस होता है (सीनील, रोगसूचक)। इसके प्रमुख कारण: एंडोक्रिनोपैथी (अधिवृक्क ग्रंथियों, गोनाडों का अपर्याप्त कार्य, थाइरॉयड ग्रंथि), हेमटोपोइएटिक प्रणाली के रोग, हाइपोविटामिनोसिस (शरीर में विभिन्न विटामिनों की कमी), बूढ़ी त्वचा का आक्रमण (उम्र से संबंधित परिवर्तन)।

इचिथोसिस के कई रूप हैं और कई दुर्लभ सिंड्रोम हैं।

लक्षण

इचिथोसिस के लक्षण सबसे अच्छे रूप में देखे जाते हैं सर्दियों की अवधिजब ठंड का मौसम न्यूनतम वायु आर्द्रता के साथ शुरू होता है। साधारण (अशिष्ट) इचिथोसिस के साथ, जो सबसे अधिक बार होता है, त्वचा पहले खुरदरापन और सूखापन प्राप्त करती है, और बाद में ग्रे-काले या सफेद छोटे तराजू से ढक जाती है, जो एक दूसरे से मजबूती से जुड़ी होती है। इसी समय, पोपलीटल और कोहनी की तह, वंक्षण क्षेत्र और बगल अप्रभावित रहते हैं। रोग के वाहक अक्सर नाखूनों, बालों और दांतों की भंगुरता और पतलेपन से पीड़ित होते हैं। एक जटिलता के रूप में, नेत्रश्लेष्मलाशोथ प्रकट हो सकता है। इसके अलावा, रोग प्रतिरक्षा में कमी के साथ होता है, जो बदले में एलर्जी की ओर जाता है।

इचिथोसिस का निदान कई कारकों पर आधारित है: जिस उम्र में रोगी के पहले लक्षण थे; इचिथोसिस का व्यक्तिगत और पारिवारिक इतिहास; अन्य त्वचा रोगों की उपस्थिति। कभी-कभी विकल्प को बाहर करने के लिए परीक्षणों की एक श्रृंखला आयोजित करना आवश्यक होता है संभावित कारणपपड़ीदार और शुष्क त्वचा। सबसे ज्यादा प्रभावी तरीके- त्वचा बायोप्सी।

इलाज

इचिथोसिस के शुरुआती कारण चाहे जो भी हों, इसे पूरी तरह से ठीक नहीं किया जा सकता है। वर्तमान में, केवल रोगसूचक उपचार किया जाता है। यह रोग के पाठ्यक्रम की गंभीरता के आधार पर एक त्वचा विशेषज्ञ द्वारा निर्धारित किया जाता है।

पैथोलॉजी उन्मूलन पाठ्यक्रम के अपरिहार्य घटक समूह ए, बी, सी, ई, साथ ही निकोटिनिक एसिड के विटामिन हैं। वे तराजू को नरम करने में मदद करते हैं। लिपामाइड और विटामिन यू युक्त क्रीम और मलहम उनके लिए एक प्रभावी अतिरिक्त माने जाते हैं।

यदि प्रतिरक्षा प्रणाली को उत्तेजित करने की आवश्यकता है, तो लोहे और कैल्शियम, मुसब्बर निकालने, गामा ग्लोब्युलिन और रक्त प्लाज्मा आधान की उच्च सामग्री वाली तैयारी निर्धारित की जाती है। रोग के गंभीर चरणों, इसके जन्मजात रूप की तरह, अक्सर हार्मोनल थेरेपी की आवश्यकता होती है।

बड़े पैमाने पर स्थानीय उपचारइचिथ्योसिस इसमें पोटेशियम परमैंगनेट (पोटेशियम परमैंगनेट) के घोल के साथ स्नान करना शामिल है। रोग के खिलाफ लड़ाई में अच्छे परिणाम पराबैंगनी विकिरण, हेलियोथेरेपी (सनबाथिंग), थैलासोथेरेपी (स्पा उपचार का एक सेट के आधार पर) लाते हैं समुद्र का पानीऔर कीचड़, शैवाल, गाद), कार्बोनिक और सल्फाइड स्नान।

भवदीय,

त्वचा की इचथ्योसिस एक वंशानुगत बीमारी है जो केराटिनाइजेशन की प्रक्रियाओं के उल्लंघन के परिणामस्वरूप होती है। त्वचाविज्ञान में, कई रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है, जो दोषपूर्ण जीन के विभिन्न समूहों के कारण होते हैं। यह समझने के लिए कि यह किस प्रकार की बीमारी है, इसके विकास के तंत्र पर विस्तार से विचार करना आवश्यक है। इचथ्योसिस मछली के तराजू जैसी छोटी हल्की या गहरे भूरे रंग की प्लेटों के रूप में प्रकट होता है। यह डर्मेटोसिस के प्रकार के अनुसार आगे बढ़ता है और त्वचा की स्थिति के गंभीर रूप से बिगड़ने की स्थिति में गंभीर जटिलताएं देता है।

प्रकटन तंत्र

इचथ्योसिस रोग जीनोडर्माटोज़ की श्रेणी से संबंधित है जिसमें घटना की खराब समझी गई तंत्र है। इसके विकास का कारण एक जीन उत्परिवर्तन है जो माता-पिता से बच्चों को विरासत में मिला है। इचथ्योसिस एक जन्मजात बीमारी है, इसलिए इसकी अभिव्यक्तियों को पूरी तरह से समाप्त करना असंभव है।

मेटाबोलिक चयापचय विफलता, जब रक्त में अमीनोकार्बोक्सिलिक एसिड जमा हो जाता है और लिपिड अवशोषण धीमा हो जाता है, तो जीन दोष का परिणाम होता है। प्रोटीन चयापचय का उल्लंघन और रक्त सीरम में कोलेस्ट्रॉल की एकाग्रता में वृद्धि जीनोडर्माटोसिस की उपस्थिति के प्रमुख कारणों में से मुख्य है। जैव रासायनिक में मंदी और ऑक्सीडेटिव प्रतिक्रियाओं की तीव्रता के साथ, थर्मोरेग्यूलेशन का उल्लंघन होता है। जीनोडर्माटोज़ से पीड़ित अधिकांश रोगियों में, अधिवृक्क ग्रंथियों, थाइमस ग्रंथि और गोनाड (अंडाशय और अंडकोष) की शिथिलता का निदान किया जाता है।

जन्मजात इचिथोसिस आनुवंशिक रूप से संचरित होता है और संक्रामक नहीं होता है। रेटिनॉल के अवशोषण के उल्लंघन के संबंध में, पसीने और वसामय ग्रंथियों में खराबी होती है। इसलिए, एपिडर्मिस के केराटिनाइजेशन की प्रक्रियाएं गलत हो जाती हैं: इसके स्ट्रेटम कॉर्नियम का मोटा होना अत्यधिक (हाइपरकेराटोसिस) होता है। केराटिन के अत्यधिक संश्लेषण से त्वचा की संरचना में परिवर्तन होता है और मृत कोशिकाओं की धीमी अस्वीकृति होती है। केराटिनोसाइट्स त्वचा के घनत्व को बढ़ाते हैं, और इसलिए शरीर पर एक विशिष्ट पैटर्न दिखाई देता है, जो मछली के तराजू जैसा दिखता है।

एपिडर्मिस का कार्य डर्मिस की गहरी परतों को रोगजनक कवक, प्रोटोजोआ, बैक्टीरिया और वायरस से बचाना है। लेकिन अगर यह इचिथोसिस से क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो रोगजनकों का प्रतिरोध कम हो जाता है, जो संक्रामक ऊतक सूजन की स्थिति पैदा करता है। वयस्कों में, रोग कभी-कभी यकृत, हृदय और अन्य आंतरिक अंगों के विकृति से जटिल होता है।

विभिन्न प्रकार के इचिथोसिस के लक्षण और कारण

जीवन के पहले महीनों से अत्यधिक छीलने, निर्जलीकरण और त्वचा के घने होने के रूप में इचिथोसिस के लक्षण दिखाई देते हैं। तराजू के बीच कार्बनिक अम्ल जमा होते हैं, जिनमें स्पष्ट गुण होते हैं। इसलिए, रोगियों की त्वचा स्पर्श से खुरदरी और खुरदरी हो जाती है। जीनोडर्माटोसिस की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता बहुत भिन्न होती है। इचिथोसिस का एक हल्का रूप व्यावहारिक रूप से रोगियों को मनोवैज्ञानिक या शारीरिक परेशानी का कारण नहीं बनता है।

त्वचाविज्ञान अभ्यास में, रोग के 28 रूप प्रतिष्ठित हैं। उनमें से प्रत्येक को एपिडर्मिस के केराटिनाइजेशन की प्रक्रियाओं के उल्लंघन के अपने लक्षणों और तंत्र की विशेषता है। इचिथोसिस के सबसे अधिक निदान प्रकार हैं:

• अश्लील. यह इचिथोसिस जैसी बीमारियों से पीड़ित अधिकांश रोगियों में होता है। इचथ्योसिस वल्गरिस जीवन के पहले कुछ वर्षों में ही प्रकट होता है। आनुवंशिक विफलताएं और दोष जो एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से प्रसारित होते हैं, इसके विकास का कारण हैं। रोग प्रकृति में फैलता है - यह लगभग पूरे शरीर को प्रभावित करता है। अक्सर, घावों को एक्स्टेंसर सतहों पर स्थानीयकृत किया जाता है निचला सिरा. त्वचा पर पारभासी तराजू बनते हैं, जो अक्सर रोम के मुंह को बंद कर देते हैं। विशेष फ़ीचरइचिथोसिस वल्गरिस फ्लेक्सन ज़ोन में कॉर्निफिकेशन क्षेत्रों की अनुपस्थिति है - घुटनों के नीचे, बगल में, आदि।
• लैमेलर। यह जीनोडर्माटोसिस ट्रांसग्लुटामिनेज में एक दोष के कारण विकसित होता है, जो भेदभाव को नियंत्रित करता है, जो कि एपिडर्मल कोशिकाओं के भविष्य के "प्रोफाइल" है। प्रोटीन घटकों में उत्परिवर्तन से बेसल परत का त्वरित विकास होता है, जिससे त्वचा मोटी हो जाती है। नवजात शिशुओं में लैमेलर इचिथोसिस शरीर पर हल्के भूरे रंग की फिल्म के निर्माण से प्रकट होता है। समय के साथ, यह बड़े पैमाने का रूप लेता है। रोगियों में, चेहरे की त्वचा लाल और खिंची हुई दिखती है। कुछ क्षेत्रों में अत्यधिक पसीना और सीबम स्राव होता है।
• एक्स-लिंक्ड। रोग का यह रूप केवल लड़कों में ही प्रकट होता है, लड़कियां उत्परिवर्तित जीन की वाहक होती हैं। Genodermatosis स्टेरॉयड सल्फेट के अपर्याप्त उत्पादन की ओर जाता है, जो स्टेरॉयड हार्मोन के परिवर्तन में शामिल है। रोग के लक्षण जन्म के 2-3 सप्ताह के भीतर प्रकट होते हैं। त्वचा पर तराजू जैसी छोटी-छोटी प्लेटें बन जाती हैं। ऐसे रोगियों में अक्सर मानसिक मंदता और खोपड़ी के असामान्य विकास का निदान किया जाता है।
• कूपिक डिस्केरटोसिस। रोग न केवल त्वचा को प्रभावित करता है, बल्कि थाइमस और सेक्स ग्रंथियों को भी प्रभावित करता है। यह सेल केराटिनाइजेशन में शामिल एंजाइमों में एक दोष के कारण शुरू होता है। यह एपिडर्मिस की बाहरी परत की वृद्धि, केराटिनाइजेशन के उल्लंघन की विशेषता है और त्वचा पर गांठदार चकत्ते के रूप में प्रकट होता है। समय के साथ, पपड़ीदार पपल्स आपस में मिल जाते हैं, जिसके परिणामस्वरूप रोने वाले घाव हो जाते हैं।
• इचिथियोसिफॉर्म एरिथ्रोडर्मा। ऑटोसोमल प्रमुख विकृति दोषपूर्ण केराटिन के उत्पादन के कारण होती है। एपिडर्मल कोशिकाओं के विभेदन में परिवर्तन के कारण केराटिनाइजेशन की प्रक्रिया गड़बड़ा जाती है। त्वचा की बाहरी परतों में छोटे-छोटे बुलबुले बनते हैं और स्ट्रेटम कॉर्नियम का मोटा होना भी देखा जाता है। यह नरम ऊतक शोफ, रोने के फॉसी, प्रदूषण और नाखूनों के मोटा होने से प्रकट होता है।

इचथ्योसिस अक्सर अंतःस्रावी, मस्कुलोस्केलेटल और के काम में गड़बड़ी के साथ होता है तंत्रिका प्रणाली. सबसे अधिक बार, अधिवृक्क ग्रंथियां, गोनाड और थाइमस प्रभावित होते हैं। रोग की मुख्य अभिव्यक्तियों में सूखापन, छीलना, हाइपरमिया (लालिमा) और नाखून प्लेटों का विरूपण शामिल है।

यह कितना खतरनाक है

हल्के जीनोडर्माटोज़ से रोगियों को अधिक असुविधा नहीं होती है, लेकिन कुछ मामलों में इचिथोसिस गंभीर जटिलताएं पैदा कर सकता है। बीमारी का इलाज मुश्किल है और शायद ही कभी वापस आती है। यह तीव्रता और छूट की अवधि के साथ तरंगों में आगे बढ़ता है। ठंड के मौसम में लक्षण बढ़ जाते हैं, जिससे निम्नलिखित जटिलताएं होती हैं:

• रेटिनाइटिस (रेटिना की सूजन);
• हार्मोनल विकार;
• माध्यमिक संक्रमण;
• त्वचा की शुद्ध सूजन;
• रक्त - विषाक्तता;
• जीर्ण नेत्रश्लेष्मलाशोथ।

बच्चों में त्वचा की जन्मजात इचिथोसिस महत्वपूर्ण अंगों की शिथिलता की ओर ले जाती है, जिससे मृत्यु हो जाती है। अंतःस्रावी और हृदय रोगों के साथ रोग का निदान बिगड़ जाता है।

निदान की विशेषताएं

अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान, इस विसंगति का निदान करना मुश्किल है। इचिथोसिस वाले बच्चे के जोखिम को कम करने के लिए, वे आणविक आनुवंशिक निदान का सहारा लेते हैं। जीन उत्परिवर्तन की उच्च संभावना के कारण जीनोडर्माटोसिस हो जाता है, डॉक्टर गर्भावस्था से परहेज करने की सलाह देते हैं।

विशिष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों द्वारा बच्चों और वयस्कों में इचिथोसिस का निर्धारण करना आसान है। रोग के जन्मजात रूपों को पपड़ीदार लाइकेन, एरिथ्रोडर्मा, न्यूरोडर्माेटाइटिस से विभेदित किया जाता है। निदान की पुष्टि करने के लिए, निम्नलिखित अध्ययन किए जाते हैं:

• ऊतकीय विश्लेषण;
• नैदानिक ​​रक्त परीक्षण;
• सूक्ष्मदर्शी द्वारा परीक्षण।

प्रारंभिक गर्भावस्था में त्वचा रोगों का पता लगाने के लिए, वे भ्रूण के ऊतकों की बायोप्सी का सहारा लेते हैं, जिसे 20-21 सप्ताह में किया जाता है। इस मामले में अल्ट्रासाउंड परीक्षासूचनात्मक नहीं माना जाता है।

इचिथोसिस का इलाज कैसे करें

चिकित्सा के तरीके जीनोडर्माटोसिस के पाठ्यक्रम की विशेषताओं द्वारा निर्धारित किए जाते हैं। त्वचा इचिथोसिस के उपचार में कई समूहों की दवाओं का उपयोग शामिल है, जिसका उद्देश्य केराटिनाइज्ड कोशिकाओं के छूटने की प्रक्रियाओं को बहाल करना और एपिडर्मिस को नरम करना है। रोग के लक्षणों से छुटकारा पाने के लिए, आवेदन करें:

• केराटोलिटिक एजेंट (सिल्वर नाइट्रेट, इचथ्योल, नेफ्तालान) - हाइपरमिया को खत्म करते हैं, सूजन से राहत देते हैं और त्वचा कोशिकाओं के छूटने में तेजी लाते हैं;
• रेटिनोइड्स (Adapalen, Roaccutane, Airol) - शरीर में विटामिन ए की कमी की भरपाई करता है, जो त्वचा के कार्यों के सामान्यीकरण में योगदान देता है;
• हार्मोनल मलहम (क्रेमजेन, अक्रिडर्म, डिप्रोसालिक) - त्वचा में भड़काऊ प्रक्रियाओं को खत्म करते हैं और अल्सर की घटना को रोकते हैं;
• झिल्ली-सुरक्षात्मक एजेंट (डर्माटोल, विडेस्टिम, रेटिनॉल-जेल) - ऊतक पुनर्जनन में तेजी लाते हैं, त्वचा को मॉइस्चराइज़ करते हैं और सूजन की संभावना को कम करते हैं।

स्थानीय उपचार में स्टार्च, नमक और हर्बल स्नान शामिल हैं। सूजन को दूर करने के लिए तानसी के फूल, औषधीय कैमोमाइल और कैलेंडुला के साथ काढ़े का उपयोग करें। इचिथोसिस के लक्षणों को खत्म करने के लिए, फिजियोथेरेप्यूटिक प्रक्रियाओं का उपयोग किया जाता है - थैलासोथेरेपी, यूवी विकिरण, मिट्टी चिकित्सा, हेलियोथेरेपी।

गढ़वाले उत्पादों का सेवन जीनोडर्माटोसिस के उपचार का एक अभिन्न अंग है। त्वचा के कार्यों की आंशिक बहाली और इसमें चयापचय प्रक्रियाओं में तेजी लाने के लिए, पानी और वसा में घुलनशील आहार की खुराक ली जाती है। इचिथोसिस के साथ, उन दवाओं का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है जिनमें रेटिनॉल, पाइरिडोक्सिन, थायमिन, टोकोफेरोल, एस्कॉर्बिक एसिड और सायनोकोबालामिन होता है।

त्वचा की देखभाल और आहार

रोग अक्सर द्वितीयक संक्रमणों से जटिल होता है जो एपिडर्मिस की सतह पर दरारों के माध्यम से शरीर में प्रवेश करते हैं। घर पर इचिथोसिस के उपचार में शुष्क त्वचा की देखभाल के लिए कुछ नियमों का पालन करना शामिल है। जटिलताओं को रोकने के लिए, आपको चाहिए:

• नियमित रूप से मॉइस्चराइजिंग मलहम और शरीर के तेल का उपयोग करें;
• एंटीसेप्टिक्स के साथ क्षति का इलाज करें;
• हर्बल काढ़े, पोटेशियम परमैंगनेट से स्नान करें;
• घावों के लिए केराटोलिटिक मलहम लागू करें;
• घाव भरने वाली लिनेन से आवेदन करें।

इचिथोसिस के साथ उचित पोषण त्वचा की स्थिति और रोगियों की भलाई पर लाभकारी प्रभाव डालता है। शरीर में जैव रासायनिक प्रक्रियाओं को बहाल करने के लिए, आहार में विटामिन में उच्च खाद्य पदार्थ शामिल हैं:

• सूखे मेवे;
• दलिया;
• मूली;
• टमाटर;
• लहसुन;
• खट्टी मलाई;
• छाना;
• समुद्री शैवाल;
• पागल;
• एक प्रकार का अनाज;
• समुद्री हिरन का सींग;
• करंट

जटिलताओं को रोकने के लिए, मेनू उत्पादों से बाहर करना उचित है जो जठरांत्र संबंधी मार्ग के कामकाज पर प्रतिकूल प्रभाव डालते हैं:

• हलवाई की दुकान;
• अर्ध - पूर्ण उत्पाद;
• कार्बोनेटेड ड्रिंक्स;
• शराब;
• मसालेदार भोजन।

वसंत-शरद ऋतु की अवधि में, आहार की खुराक लेने की सलाह दी जाती है जिसमें ट्रेस तत्व, समूह बी, सी और ए के विटामिन होते हैं।

इचिथोसिस को हमेशा के लिए कैसे ठीक करें

आनुवंशिक रोग इचिथोसिस को पूरी तरह से ठीक नहीं किया जा सकता है। अब तक, वैज्ञानिकों ने एटियोट्रोपिक दवाएं विकसित नहीं की हैं जो जीन में उत्परिवर्तन को समाप्त कर सकें। त्वचा का उपचार रोगसूचक दवाओं के साथ किया जाता है जो नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता को कम करते हैं। इचथ्योसिस को एक लहरदार पाठ्यक्रम की विशेषता है, इसलिए सर्वोत्तम रूप से एक स्थिर छूट प्राप्त की जा सकती है।

जीनोडर्माटोसिस की तीव्रता को रोकने के लिए, आपको यह करना चाहिए:

• ह्यूमिडिफायर के साथ कमरे में आर्द्रता बढ़ाएं;

"इचिथोसिस" के निदान के तहत विभिन्न रोगों को छिपाया जा सकता है। यह त्वचा के घावों का एक समूह है जिसमें समान नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ होती हैं।

मत्स्यवत

इचिथोसिस क्या है? रोग का नाम "मछली" के लिए ग्रीक शब्द से आया है, क्योंकि ऐसे रोगियों में त्वचा तराजू के समान होती है। आमतौर पर वे दिखावटबहुत विशिष्ट है, और निदान एक त्वचा विशेषज्ञ द्वारा पहली परीक्षा के दौरान स्थापित किया जाता है।

हालांकि, रोग के विभिन्न रूप और गंभीरता हैं, जिन पर नैदानिक ​​लक्षणों की गंभीरता निर्भर करती है।

इचिथोसिस के सबसे आम प्रकार हैं:

• साधारण, या अश्लील।
• लैमेलर।
• X गुणसूत्र से जुड़ा होता है।
• ब्रोका का इचिथियोसिफॉर्म एरिथ्रोडर्मा।
• जन्मजात।
• बाल लाइकेन।

इचिथोसिस के विकास के कारण जीन के टूटने हैं जो विरासत में मिले हैं। सहज उत्परिवर्तन भी संभव हैं।

इचिथोसिस आम (अशिष्ट)

यह इचिथोसिस का सबसे आम रूप है। वह 1-2 साल की उम्र में डेब्यू करती हैं। दुर्लभ मामलों में, लक्षण पहले दिखाई देते हैं, लेकिन वे तीन महीने की उम्र से पहले कभी नहीं होते हैं।

अधिकतम त्वचा अभिव्यक्तियाँ 8-10 वर्ष की आयु में नोट की जाती हैं, जिसके बाद वे जीवन भर बनी रहती हैं। सुधार आमतौर पर यौवन के दौरान और गर्मियों में होता है।

साधारण इचिथोसिस के लिए, निम्नलिखित लक्षण विशेषता हैं:

• शुष्क त्वचा।
• छीलना, जो शरीर की पार्श्व सतहों पर सबसे अधिक स्पष्ट होता है।
• माथे और गालों की पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में शामिल होना, उन पर ग्रे स्केल की उपस्थिति के साथ।
• त्वचा में सूजन परिवर्तन की अनुपस्थिति, इसकी लाली।

इचिथोसिस वाले बच्चे के पूरे शरीर में, सींग वाले तराजू का उल्लेख किया जाता है। 4-5 साल की उम्र में, वे चेहरे पर स्थानीयकृत होते हैं, लेकिन फिर इस क्षेत्र की त्वचा साफ हो जाती है। ट्रंक पर, त्वचा में सबसे बड़ा परिवर्तन त्रिकास्थि, टखनों, बाहों और पैरों की एक्सटेंसर सतहों के क्षेत्र में देखा जा सकता है।

तराजू सफेद, पतले हो सकते हैं। इस रूप में, वे चोकर के समान होते हैं। कुछ बच्चों में मोटे और गहरे रंग के तराजू होते हैं। बगल, वंक्षण और इंटरग्लुटल फोल्ड बरकरार रहते हैं।

केराटोडर्मा (त्वचा का केराटिनाइजेशन) हथेलियों, तलवों और पेरिनेम पर ध्यान देने योग्य है।

त्वचा में परिवर्तन की गंभीरता के आधार पर, सामान्य इचिथोसिस के कई रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है।

साधारण (अशिष्ट) इचिथोसिस के रूप

त्वचाविज्ञान नियमावली में, आप इचिथोसिस वल्गरिस का निम्नलिखित वर्गीकरण पा सकते हैं:

• ज़ेरोडर्मा।
• सरल इचिथोसिस।
• मोती।
• सर्पेन्टाइन।
• काँटेदार।

प्रपत्र का नाम तराजू के प्रकार पर निर्भर करता है। ज़ेरोडर्मा के साथ, वे चोकर के समान बमुश्किल ध्यान देने योग्य होते हैं। यह इचिथोसिस वल्गरिस का सबसे आसान संस्करण है। उनकी संख्या और संघनन में वृद्धि के साथ, त्वचा एक मोती की चमक प्राप्त करती है। अगर तराजू और भी घने और खुरदरे हो जाते हैं, तो वे सांप की खाल के सदृश होने लगते हैं। सबसे गंभीर रूप स्पाइनी इचिथोसिस है, जब त्वचा छोटे साही की तरह हो जाती है। वृद्धावस्था में, तराजू काले पड़ जाते हैं और रोगी को इचिथोसिस नाइग्रिकन्स का निदान किया जाता है।

रोग के हल्के रूपों में, बाल प्रभावित नहीं होते हैं, लेकिन मध्यम और गंभीर रूपों में, यह पतले, भंगुर और शुष्क हो जाते हैं। पसीने और सीबम के उत्पादन को रोकता है। इचिथोसिस वाले बच्चे अक्सर दमा में होते हैं, साइकोमोटर विकास में पिछड़ जाते हैं। उन्हें बार-बार जुकाम, ओटिटिस, निमोनिया, पायोडर्मा होने का खतरा होता है।

इचथ्योसिस वल्गरिस एक ऑटोसोमल प्रमुख विकृति है। इसका मतलब है कि इसे माता-पिता में से किसी एक से प्रेषित किया जा सकता है।

यदि माता और पिता दोनों बीमार हैं तो बीमार बच्चे के होने का जोखिम 75 से 100% तक होता है। यदि एक व्यक्ति में इचिथोसिस मनाया जाता है, तो बीमारी के विरासत में मिलने की संभावना 50% है।

लैमेलर इचिथोसिस

यह रोग एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से फैलता है। यदि माता-पिता दोनों इस जीन के वाहक हैं, तो 25% मामलों में एक बीमार बच्चा पैदा होता है। यदि उनमें से एक बीमार है, तो सभी बच्चे वाहक होंगे। जन्म के तुरंत बाद निदान किया जा सकता है।

बच्चे का जन्म . के साथ होता है विशिष्ट लक्षणइचिथोसिस:

• एरिथ्रोडर्मा (त्वचा की लालिमा और सूजन);
• त्वचा को ढकने वाली पीली-भूरी फिल्म;
• मुड़े हुए होंठ और पलकें।

कुछ दिनों बाद, प्रचुर मात्रा में छीलने लगते हैं, जिससे त्वचा की सफाई होती है। रोग के हल्के रूप के साथ, त्वचा को पूरी तरह से साफ किया जा सकता है, लेकिन ऐसा शायद ही कभी होता है। होठों और पलकों का विचलन जीवन भर बना रहता है।

मध्य और वृद्धावस्था में, एरिथ्रोडर्मा कम स्पष्ट होता है, लेकिन हाइपरकेराटोसिस स्पष्ट रूप से दिखाई देता है। लैमेलर इचिथोसिस को मनोभ्रंश (मनोभ्रंश) के साथ संयोजन की विशेषता है।

एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस

यह रोग केवल पुनरावर्ती तरीके से संचरित किया जा सकता है। दोषपूर्ण जीन के वाहक महिलाएं हैं, और पुरुषों में इचिथोसिस की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ देखी जाती हैं। दुर्लभ मामलों में, लड़कियां भी बीमार हो सकती हैं। यह उस स्थिति में संभव है जहां पिता को इचिथोसिस के इस रूप का निदान किया जाता है, और मां जीन की वाहक होती है।

इस विकृति के साथ, त्वचा बहुत शुष्क और परतदार होती है। आमतौर पर पूरा धड़ और चेहरा प्रभावित होता है, साथ ही साथ असामान्य स्थान - बगल, कोहनी के गड्ढे, कमर में सिलवटें। एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस के साथ, खालित्य के फॉसी अक्सर पाए जाते हैं। इस इचिथोसिस के साथ तराजू आमतौर पर गहरे, घने, बड़े होते हैं।

मरीजों को अक्सर मनोभ्रंश, मोतियाबिंद के रूप में आंखों की क्षति, मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम की विसंगतियां और संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया होता है।

ब्रोका का जन्मजात इचिथियोसिफॉर्म एरिथ्रोडर्मा

इस रोग के दो रूप होते हैं-सूखा, या गैर-बुलस, और बुलस। शुष्क प्रकार का इचिथोसिस लगातार विरासत में मिला है, और बुलस प्रकार प्रमुख है। पैथोलॉजी जीन सेक्स से जुड़ा नहीं है, महिला और पुरुष दोनों पीड़ित हैं।

ब्रोका के एरिथ्रोडर्मा के शुष्क रूप की विशेषता है:

• त्वचा का तनाव;
• हाइपरमिया;
• सूखापन;
• विपुल छीलने;
• तलवों और हथेलियों पर, शरीर की प्राकृतिक परतों में बड़ी संख्या में तराजू।

इस रोग में छाले (बैल) नहीं होते हैं, शल्क भूरे और घने होते हैं, वे त्वचा से पूरी परतों में अलग हो जाते हैं। तलवों और हथेलियों पर, केराटोडर्मा निर्धारित होता है, सिलवटों में - मस्सा वृद्धि।

रोग जीवन भर अपनी नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों को बनाए रख सकता है। लेकिन अधिक बार एरिथ्रोडर्मा को गंभीर केराटोसिस से बदल दिया जाता है, जो शरीर के सिलवटों के क्षेत्र में सबसे अलग होता है। समय के साथ, एक्ट्रोपियन (पलकों का विचलन) बन सकता है।

ब्रोका का एरिथ्रोडर्मा अक्सर ल्यूकोप्लाकिया के फॉसी की उपस्थिति के साथ होता है, तालु की विकृति, ऊपरी जबड़ा, होंठ, सबंगुअल हाइपरकेराटोसिस।

एक बच्चे में एक बुलबुल रूप के साथ, हाइपरमिक त्वचा पर पिलपिला फफोले दिखाई देते हैं, जो अपने आप खुल जाते हैं। उनके स्थान पर क्षरण बनता है। ये foci दूसरी बार संक्रमित हो सकते हैं, जिससे जीवाणु संबंधी जटिलताओं का विकास होता है।

पांच साल की उम्र तक, हाइपरकेराटोसिस बढ़ जाता है, और कम बुलबुले होते हैं। चकत्ते आमतौर पर हाथों और पैरों के पीछे, गर्दन, शरीर के बड़े सिलवटों पर स्थित होते हैं। बुलस रूप में, तराजू गहरे रंग के होते हैं, एक रेखीय आकार होता है, और त्वचा से अलग होना मुश्किल होता है।

बच्चों में जन्मजात इचिथोसिस

यह वंशानुगत रोग गर्भाशय में शुरू होता है, यह दो रूपों में होता है - हल्का और गंभीर। संचरण का प्रकार ऑटोसोमल रिसेसिव है, रोग के लक्षणों के प्रकट होने की डिग्री परिवर्तनशील है।

गंभीर रूप को पूरे शरीर को ढंकने वाले किसी न किसी खोल के गठन के रूप में बच्चे की त्वचा को नुकसान पहुंचाने की विशेषता है। इस पर खून के धब्बे साफ दिखाई दे रहे हैं। चिकित्सा में, इस तरह की विकृति को "हार्लेक्विन का फल" कहा जाता है।

साथ ही, नवजात शिशु के कान और होंठ, पलकें, चेहरे, अंगों की विकृति होती है।

सींग की परतें न केवल त्वचा पर स्थित होती हैं, वे कान, नाक और मुंह की गुहाओं को भरती हैं। बच्चों में त्वचा के जन्मजात इचिथोसिस को अक्सर अन्य अंगों और प्रणालियों में दोषों के साथ जोड़ा जाता है। इस रोग के साथ, बच्चे की त्वचा की श्वास बाधित होती है, पूर्णांक अपने अवरोध और सुरक्षात्मक कार्य को पूरा नहीं करता है। माध्यमिक जीवाणु जटिलताएं अक्सर शामिल होती हैं। ये शिशुओं में मृत्यु के सबसे आम कारण हैं।

कुछ मामलों में, जन्मजात इचिथोसिस अपने आप ही वापस आ जाता है। यह इचिथियोसिफॉर्म एरिथ्रोडर्मा में भी बदल सकता है।

हल्के रूप को त्वचा के गंभीर हाइपरमिया, तलवों और पैरों के केराटोडर्मा, कानों की विकृति, पलकों के फैलाव की विशेषता है। रोग का निदान अनुकूल है, लेकिन बीमारी को जीवन के पहले दिनों से गहन उपचार की आवश्यकता होती है।

टीनेया वेर्सिकलर

त्वचा विशेषज्ञ बालों के लाइकेन को इचिथोसिस के गर्भपात के रूप में वर्गीकृत करते हैं। रोग की शुरुआत बचपन में होती है, लेकिन बीमारी के स्पष्ट लक्षण कम उम्र में ही पाए जाते हैं। नर और मादा समान रूप से अक्सर प्रभावित होते हैं।

बालों के झड़ने का एक विशिष्ट लक्षण नुकीले पिंड हैं, जो अंगों, नितंबों, पीठ पर स्थित होते हैं। नोड्यूल के शीर्ष पर, तराजू की परतें ध्यान देने योग्य होती हैं, वे कूप के मुंह को बंद कर देती हैं। दाने वाली जगह पर बालों का बढ़ना और सीबम का बनना बंद हो जाता है। भविष्य में वहां छोटे आकार के निशान बन जाते हैं।

निदान

निदान विशेषता पर आधारित है नैदानिक ​​तस्वीर- त्वचा का सूखापन और छीलना, सीबम और पसीने के अलग होने का उल्लंघन। इचथ्योसिस को निम्नलिखित बीमारियों से अलग किया जाना चाहिए:

• नवजात शिशुओं के बुलस एपिडर्मोलिसिस;
• जन्मजात सिफलिस;
• स्टेफिलोकोकल त्वचा के घाव;
• ज़ेरोडर्मा;
• अवरोही एरिथ्रोडर्मा;
• स्पिनुलर लाइकेन।

विभेदक निदान एक त्वचा विशेषज्ञ द्वारा विशेष परीक्षणों और तकनीकों का उपयोग करके किया जाता है। प्रत्येक बीमारी को विशिष्ट संकेतों के एक सेट की विशेषता होती है, जो आपको कथित विकृति की पुष्टि या खंडन करने की अनुमति देता है।

परिवार में जन्मजात इचिथोसिस के मामलों की उपस्थिति के लिए एक बीमार बच्चा होने के जोखिमों की गणना करने के लिए प्रसवपूर्व निदान की आवश्यकता होती है।

इलाज

इचिथोसिस का प्रकार और रोग की गंभीरता इसके उपचार को निर्धारित करती है। जन्मजात विकृति विज्ञान में, समय पर (जीवन के 10 दिनों के बाद नहीं) हार्मोन थेरेपी - ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स - महत्वपूर्ण है। आमतौर पर त्वचा विशेषज्ञ प्रेडनिसोन पर आधारित दवाओं का उपयोग करते हैं। एक गहन पाठ्यक्रम कम से कम एक महीने तक रहता है, फिर दवा की खुराक धीरे-धीरे कम हो जाती है।

इचिथोसिस के हल्के रूपों में, सामयिक रेटिनोइड्स का उपयोग करने की सलाह दी जाती है। ये विटामिन ए, या रेटिनॉल के संरचनात्मक अनुरूप हैं, जो त्वचा पर लागू होते हैं। पूर्णांक को गंभीर क्षति के साथ, प्रणालीगत रेटिनोइड्स का उपयोग किया जाता है, लेकिन उनका उपयोग कई दुष्प्रभावों के साथ होता है।

शुष्क त्वचा को खत्म करने के लिए, डॉक्टर बाहरी रूप से इमोलिएंट्स और मेद एजेंट लिखते हैं। एक्वाथेरेपी का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है - विभिन्न स्नान जिसमें आप दूध या मक्खन, सोडा, स्टार्च, खारा समाधान जोड़ सकते हैं। गर्म पानी की सिफारिश नहीं की जाती है, क्योंकि यह त्वचा की शुष्कता को बढ़ाता है, त्वचा को नुकसान पहुंचाता है।

इचिथोसिस के साथ, समुद्री स्नान की सिफारिश की जाती है। सेनेटोरियम उपचार, गर्म और आर्द्र जलवायु परिवर्तन के साथ एक अच्छा प्रभाव देखा जाता है। हवा की शुष्कता, हवा और ठंड के मौसम की प्रबलता वाले क्षेत्रों में रहने से त्वचा की स्थिति पर प्रतिकूल प्रभाव पड़ सकता है।

इचथ्योसिस एक गंभीर बीमारी है। इसे पूरी तरह से ठीक नहीं किया जा सकता है, लेकिन अगर डॉक्टर की सिफारिशों का पालन किया जाता है, तो छूट और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में कमी प्राप्त की जा सकती है।

इचथ्योसिस संक्रामक नहीं है, इसके रूप विरासत में मिले हैं। लक्षण हल्के से लेकर गंभीर तक होते हैं। इस विकृति वाले बच्चे किंडरगार्टन और स्कूल, बच्चों के समूहों में भाग ले सकते हैं। लेकिन यदि आवश्यक हो तो उन्हें त्वचा विशेषज्ञ और उपचार के साथ आजीवन अनुवर्ती कार्रवाई की आवश्यकता होती है।

इचथ्योसिस है वंशानुगत रोगत्वचा, जो डर्मेटोसिस के प्रकार के अनुसार आगे बढ़ती है। इचिथोसिस की अभिव्यक्ति त्वचा पर तराजू हैं जो मछली के तराजू के समान होती हैं। इचिथोसिस का मुख्य कारण जीन उत्परिवर्तन है, लेकिन विरासत में मिली जैव रसायन अभी तक समझ में नहीं आई है। इचिथोसिस का सबसे आम रूप इचिथोसिस वल्गरिस है, जो तीन साल की उम्र से पहले होता है। इचिथोसिस के विकास के साथ, अन्य अंग प्रभावित होते हैं।

इचिथोसिस की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ। इचिथोसिस में अंगों और प्रणालियों को नुकसान

सबसे पहले, त्वचा शुष्क और खुरदरी हो जाती है, फिर उस पर एक दूसरे से सटे हुए सफेद या भूरे-काले रंग के धब्बे दिखाई देते हैं। इचिथोसिस के साथ, पोपलीटल फोसा, कोहनी झुकता है, बगल का क्षेत्र और वंक्षण क्षेत्र प्रभावित नहीं होते हैं।

हथेलियों की त्वचा छिल जाती है, और त्वचा का पैटर्न अधिक स्पष्ट हो जाता है। इस त्वचा रोग के पाठ्यक्रम की गंभीरता इस बात पर निर्भर करती है कि जीन उत्परिवर्तन कितना गहरा है। एक गर्भपात पाठ्यक्रम के मामले में, इचिथोसिस की एकमात्र अभिव्यक्ति एक्स्टेंसर सतहों पर त्वचा का सूखापन और हल्का छीलना होगा।

त्वचा के इचिथोसिस के साथ, अन्य अंग भी प्रभावित होते हैं:

• नाखून छूट जाते हैं और आसानी से टूट जाते हैं, बाल शुष्क और भंगुर हो जाते हैं, कई क्षय दिखाई देते हैं।
• अक्सर यह बीमारी आंखों की क्षति के साथ हो सकती है - रेटिनाइटिस और पुरानी नेत्रश्लेष्मलाशोथ।
• इचिथोसिस के निदान वाले मरीजों को आनुवंशिक रूप से मायोपिया के लिए पूर्वनिर्धारित किया जाता है, जो बचपन में ही प्रकट होना शुरू हो जाता है।
• कम प्रतिरक्षा के कारण, रोगियों को लगातार एलर्जी रोगों और प्युलुलेंट संक्रमण का सामना करना पड़ता है।
• बाद में, समस्याओं के साथ आंतरिक अंग- यकृत रोग, हृदय की कमी और अन्य।

आवर्ती इचिथोसिस के विकास की विशेषताएं। जीवन के लिए पूर्वानुमान

रिसेसिव इचिथोसिस केवल पुरुषों को प्रभावित करता है। दो सप्ताह के बच्चे में रोग की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ होती हैं: बड़े घने काले-भूरे रंग के तराजू के रूप में सींग वाली त्वचा की परतें। तराजू के बीच की त्वचा के क्षेत्र दरारों से ढके होते हैं, इस कारण त्वचा सांप या मगरमच्छ की खाल जैसी दिखती है। इसके अलावा, आवर्ती इचिथोसिस वाले बच्चों में मिर्गी काफी आम है, मानसिक मंदताऔर कंकाल की संरचना में विसंगतियाँ।

जन्मजात इचिथोसिस का विकास अंतर्गर्भाशयी विकास के 4-5 महीनों में होता है। बच्चे का जन्म मोटी, भूरे-काले सींगों से ढकी त्वचा के साथ हुआ है।

ऐसी संभावना है कि इस तरह की बीमारी वाला बच्चा कंकाल की जन्मजात विसंगति के साथ पैदा होगा - क्लबफुट या क्लबहैंड।

जीवन के साथ असंगत असामान्यताओं की उपस्थिति के कारण, इचिथोसिस के जन्मजात रूप वाले अधिकांश बच्चे केवल कुछ दिनों तक जीवित रहते हैं।

इचिथोसिस के उपचार और रोकथाम के मुख्य तरीके

त्वचा विशेषज्ञ समूह ए, ई, बी, सी और . के विटामिन निर्धारित करते हैं निकोटिनिक एसिडबड़ी खुराक में। लिपामाइड और विटामिन यू युक्त तैयारी निर्धारित की जाती है, जिसमें लिपोट्रोपिक प्रभाव होता है और तराजू को नरम करता है।

प्रतिरक्षा प्रणाली को उत्तेजित करने के लिए, रक्त प्लाज्मा आधान, गामा ग्लोब्युलिन, साथ ही आयरन और कैल्शियम युक्त तैयारी, इचिथोसिस के लिए मुसब्बर के अर्क का उपयोग किया जाता है।

इचिथोसिस के लिए हार्मोन थेरेपी निर्धारित की जाती है यदि मामला काफी गंभीर है, या जन्मजात इचिथोसिस के साथ। पलकों के उभार की उपस्थिति में, रेटिनॉल एसीटेट का एक तैलीय घोल आँखों में डाला जाता है। स्थिति सामान्य होने के बाद, खुराक हार्मोनल दवाएंपूर्ण उन्मूलन तक धीरे-धीरे घटता है। रोगी की स्थिति की निगरानी और जटिलताओं के विकास को रोकने के लिए छूट के दौरान रक्त परीक्षण किया जाना चाहिए। एक नर्सिंग मां को इचिथोसिस वाले बच्चे द्वारा लिए गए विटामिन के समान ही विटामिन लेना चाहिए।

स्थानीय चिकित्सा के साथ, रोगियों को पोटेशियम परमैंगनेट के समाधान के साथ-साथ एक बेबी क्रीम के उपयोग के साथ सामान्य स्नान निर्धारित किया जाता है, जिसमें विटामिन ए जोड़ा जाता है। यदि रोगी एक वयस्क है, तो उसे स्टार्च और नमक, स्थानीय और सामान्य दिखाया जाता है स्नान

आनुवंशिक जोखिम की डिग्री निर्धारित करने के लिए इचिथोसिस की मुख्य रोकथाम गर्भावस्था पूर्व परामर्श है। यदि, एमनियोटिक द्रव के विश्लेषण के बाद, भ्रूण में इचिथोसिस का पता चला है, तो गर्भावस्था को समाप्त करने की सिफारिश की जाती है।