घर→निलंबन→आइडियोपैथिक पलमोनेरी फ़ाइब्रोसिस। इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस (आईपीएफ): वर्गीकरण और निदान के लिए एक आधुनिक दृष्टिकोण आईपीएफ पर नैदानिक परीक्षणों में भागीदारी

आइडियोपैथिक पलमोनेरी फ़ाइब्रोसिस। इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस (आईपीएफ): वर्गीकरण और निदान के लिए एक आधुनिक दृष्टिकोण आईपीएफ पर नैदानिक परीक्षणों में भागीदारी

इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस (IPF) सबसे आम IIP रोगों में से एक है। 1960 में आईपीएफ की तस्वीर स्कैडिंग द्वारा वर्णित की गई थी, और उन्होंने पहली बार "फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस" शब्द भी पेश किया था। यह संभव है कि आईपीएफ का पहला विवरण रिंडफ्लिश का है, जिसने 1897 में "फेफड़ों के सिस्टिक सिरोसिस" का वर्णन किया था - एक फेफड़े की बीमारी जो फेफड़े के पैरेन्काइमा को मोटा और झुर्रीदार करती है और "हनीकॉम्ब लंग" का निर्माण करती है।

एटीएस/ईआरएस अंतर्राष्ट्रीय सुलह दस्तावेज़ (2000) निम्नलिखित का प्रस्ताव करता है: आईएलएफ की परिभाषा: आईपीएफ क्रोनिक इंटरस्टीशियल फाइब्रोसिंग निमोनिया का एक विशिष्ट रूप है जो फेफड़ों तक सीमित है और सर्जिकल (थोरैकोस्कोपिक या ओपन) फेफड़े की बायोप्सी पर साधारण इंटरस्टीशियल निमोनिया के हिस्टोलॉजिकल पैटर्न से जुड़ा है।

हमारे देश में, IPF के पर्यायवाची शब्द "इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस" (एलिसा) और "क्रिप्टोजेनिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस" हैं, जो यूके में अधिक आम हो गए हैं। "इडियोपैथिक" और "क्रिप्टोजेनिक" की अवधारणाएं, थोड़े अर्थपूर्ण अंतर के बावजूद, वर्तमान में पर्यायवाची मानी जाती हैं, जो रोग की छिपी, अस्पष्ट प्रकृति को दर्शाती हैं।

एलिसा (समानार्थक शब्द: हैमन-रिच डिजीज या सिंड्रोम, स्केडिंग सिंड्रोम, डिफ्यूज प्रोग्रेसिव इंटरस्टिशियल पल्मोनरी फाइब्रोसिस, फेफड़ो का रेशेदार डिसप्लेसिया आदि) एक अजीबोगरीब रोग प्रक्रिया है जो फेफड़ों के बीचवाला ऊतक को प्रगतिशील क्षति, सूजन और फाइब्रोसिस की विशेषता है। फुफ्फुसीय इंटरस्टिटियम और वायु रिक्त स्थान, पैरेन्काइमा की संरचनात्मक और कार्यात्मक इकाइयों का अव्यवस्था, जो फेफड़ों में प्रतिबंधात्मक परिवर्तनों के विकास की ओर जाता है, बिगड़ा हुआ गैस विनिमय।

एटियलजि अनजान। संभावित एटियलॉजिकल कारकों में धूम्रपान, कुछ प्रकार की सिलिकेट धूल हैं। रोग की वायरल प्रकृति और आनुवंशिक प्रवृत्ति पर चर्चा की जाती है।

रोगजनन अस्पष्ट ही रहा। नैदानिक तस्वीर निर्धारित करने वाला मुख्य रोगजनक तंत्र वायुकोशीय-केशिका ब्लॉक का विकास है। फेफड़ों की प्रसार क्षमता में कमी की डिग्री और, तदनुसार, धमनी हाइपोक्सिमिया की गंभीरता, श्वसन विफलता और उनकी नैदानिक अभिव्यक्तियाँ काफी हद तक इसकी गंभीरता की डिग्री पर निर्भर करती हैं।

वायुकोशीय-केशिका झिल्ली की प्रसार क्षमता में कमी मुख्य रूप से इंटरलेवोलर सेप्टा के फाइब्रोसिस और क्यूबिक में मेटाप्लासिया के कारण वायुकोशीय उपकला द्वारा श्वसन कार्यों के नुकसान से जुड़ी है। हालांकि, वायुकोशीय-केशिका झिल्ली का गैस विनिमय के लिए प्रतिरोध कुल प्रसार प्रतिरोध का केवल आधा है। फेफड़ों की प्रसार क्षमता में कमी काफी हद तक छिड़काव हानि की डिग्री पर निर्भर करती है, जो वायुकोशीय केशिकाओं के रक्त के साथ वायुकोशीय हवा की संपर्क सतह में कमी और संपर्क समय में कमी के कारण होती है। ये तंत्र, साथ ही एंडोकेपिलरी हाइपोक्सिया के कारण फेफड़ों के प्रतिवर्त वाहिकासंकीर्णन, फुफ्फुसीय धमनी (यूलर-लिल्जेस्ट्रैंड रिफ्लेक्स) में दबाव में वृद्धि और कोर पल्मोनेल के विकास में योगदान करते हैं। वेनो-धमनी बाईपास का अनुपात अपेक्षाकृत छोटा है - लगभग 6%।

यह माना जाता है कि फेफड़ों के बीचवाला ऊतक में, कोलेजन का टूटना कम हो जाता है और फाइब्रोब्लास्ट और वायुकोशीय मैक्रोफेज द्वारा इसका संश्लेषण बढ़ जाता है। कोलेजन संश्लेषण में वृद्धि लिम्फोसाइटों के व्यक्तिगत उप-जनसंख्या की संख्या में वृद्धि से सुगम होती है जो एक विदेशी प्रोटीन के रूप में फेफड़े के ऊतक कोलेजन पर प्रतिक्रिया करते हैं और लिम्फोकिन्स का उत्पादन करते हैं जो कोलेजन गठन को उत्तेजित करते हैं। लिम्फोसाइटों द्वारा "निरोधात्मक कारक" के उत्पादन को कम करना भी महत्वपूर्ण है, जो सामान्य परिस्थितियों में कोलेजन के संश्लेषण को रोकता है। कई लेखक हैमन-रिच सिंड्रोम का श्रेय ऑटोइम्यून बीमारियों को देते हैं जिसमें टी-सप्रेसर्स की कार्यात्मक गतिविधि बाधित होती है, जिससे बी-लिम्फोसाइटों द्वारा इम्युनोग्लोबुलिन के विभिन्न वर्गों का हाइपरप्रोडक्शन होता है। रक्त में बनने वाले एंटीजन-एंटीबॉडी कॉम्प्लेक्स (सीईसी) फेफड़ों की छोटी वाहिकाओं की दीवारों में जमा हो जाते हैं। CIC के लंबे समय तक बने रहने का मुख्य कारण IgG Fc अंशों की कार्यात्मक गतिविधि में एक दोष है। सीईसी के प्रभाव में, वायुकोशीय मैक्रोफेज और न्यूट्रोफिल के लाइसोसोमल टुकड़े, फेफड़े के ऊतकों को नुकसान होता है, इंटरलेवोलर सेप्टा का मोटा होना, एल्वियोली का विस्मरण और रेशेदार ऊतक द्वारा केशिकाएं।

वर्तमान में, सबसे आकर्षक परिकल्पना यह है कि आईपीएफ एक "एपिथेलियल-फाइब्रोब्लास्टिक" रोग है। इस मॉडल के अनुसार, उपकला कोशिकाओं और मेसेनकाइमल कोशिकाओं को नुकसान के बीच जटिल बातचीत से प्रोफाइब्रोटिक साइटोकिन्स, बाह्य मैट्रिक्स, और बिगड़ा हुआ एंजियोजेनेसिस के अत्यधिक उत्पादन के साथ मरम्मत तंत्र की विकृति होती है।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी। फेफड़े के ऊतकों में ऊतकीय परिवर्तन भिन्न होते हैं, जो न केवल किसी विशेष रोगी में प्रक्रिया की विशेषताओं पर निर्भर करता है, बल्कि रोग के चरण (चरण) पर भी निर्भर करता है।

IPF वाले रोगियों में फेफड़े के ऊतकों में 5 डिग्री पैथोमॉर्फोलॉजिकल परिवर्तन होते हैं:

मैं डिग्री:इंटरलेवोलर सेप्टा की सूजन, सेल घुसपैठ, केशिका यातना।

द्वितीय डिग्री:सीरस रेशेदार द्रव (प्रोटीन से भरपूर और ईओसिन से सना हुआ) का बहना और एल्वियोली में सेलुलर एक्सयूडीशन, जिसके परिणामस्वरूप वायुकोशीय स्थान (इंट्रालेवोलर फाइब्रोसिस) का विस्मरण होता है। वायुकोशीय एक्सयूडेट को व्यवस्थित करने का एक अन्य तरीका बाद के संघनन और फाइब्रोसिस के साथ इंटरवेल्वलर सेप्टा में इसका पुनर्जीवन है। ये दोनों विकल्प सह-अस्तित्व में आ सकते हैं।

तृतीय डिग्री:छोटे अल्सर के गठन और एल्वियोली की संरचना के विनाश के साथ ब्रोन्किओल्स की प्रक्रिया में भागीदारी।

चतुर्थ डिग्री:फेफड़े के ऊतकों की सामान्य संरचना पूरी तरह से बाधित हो जाती है, सिस्टिक गुहाएं धीरे-धीरे बढ़ती हैं।

वी डिग्री:तथाकथित "मधुकोश (या सेलुलर) फेफड़े का गठन।" अल्सर व्यास में 1 सेमी तक हैं।

नैदानिक लक्षण: अक्सर एलिसा 40 से 49 वर्ष की आयु सीमा में होता है। पुरुष से महिला अनुपात 2:1

कोई पैथोग्नोमोनिक नहीं हैं, केवल एलिसा के लिए विशेषता, रोग के लक्षण। शुरुआत अगोचर हो सकती है या तीव्र श्वसन संक्रमण, इन्फ्लूएंजा वाले रोगियों से जुड़ी हो सकती है, और मध्यम शारीरिक परिश्रम के साथ सांस की तकलीफ की घटना से प्रकट होती है। लगातार प्रगतिशील डिस्पेनिया- एलिसा के सबसे विशिष्ट और स्थायी लक्षणों में से एक। कभी-कभी, रोग के पहले संकेत के रूप में, रोगी एक खांसी (सूखी या कम श्लेष्मा थूक के साथ) पर ध्यान देते हैं, जो बाद में सांस की प्रगतिशील कमी से जुड़ जाती है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, खांसी तेज हो सकती है और दर्द के साथ हो सकता है छातीतंत्रिका संबंधी प्रकृति। एक सामान्य शिकायत गहरी सांस लेने में असमर्थता है।

कुछ रोगियों में, रोग की पहली अभिव्यक्ति शरीर के तापमान में 38-39 डिग्री सेल्सियस तक की वृद्धि हो सकती है, तभी सांस की तकलीफ और खांसी होती है। लगभग 5% रोगी आवधिक हेमोप्टीसिस नोट करते हैं।

रोग के लक्षणों में से एक, फेफड़ों में रोग प्रक्रिया की प्रगति का संकेत (दूसरों के साथ) वजन घटाने है।

आर्थ्राल्जिया (जोड़ों की सुबह की जकड़न सहित), मांसपेशियों में दर्द, शरीर के तापमान में सबफ़ेब्राइल या ज्वर के आंकड़ों में रुक-रुक कर वृद्धि, रेनॉड सिंड्रोम एलिसा के आधे रोगियों में मनाया जाता है। संयुक्त क्षति की इतनी उच्च आवृत्ति इस विकृति के रोगजनन में ऑटोइम्यून विकारों की भागीदारी के लिए एक अतिरिक्त तर्क है। सभी रोगियों में कमजोरी और थकान होती है।

एक रोगी की जांच करते समय, अलग-अलग गंभीरता का सायनोसिस (एक्रोसायनोसिस से फैलाना तक) ध्यान आकर्षित करता है। इसकी गंभीरता की डिग्री रोग की गंभीरता पर निर्भर करती है। रोग के पुराने पाठ्यक्रम के शुरुआती चरणों में, सायनोसिस केवल के साथ प्रकट हो सकता है शारीरिक गतिविधिलेकिन जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है यह बदतर होती जाती है। रोग के तीव्र रूपों में, सायनोसिस प्रारंभिक लक्षणों में से एक है।

रोगियों में, क्रोनिक हाइपोक्सिया ("ड्रमस्टिक्स" और "घड़ी का चश्मा" का एक लक्षण) से जुड़े नाखून के फलांगों में परिवर्तन ध्यान आकर्षित करता है। इन लक्षणों के गठन की दर गतिविधि, रोग प्रक्रिया की अवधि और श्वसन विफलता की गंभीरता पर निर्भर करती है।

प्रभावित क्षेत्र पर फेफड़ों की टक्कर के साथ, टक्कर स्वर की सुस्ती नोट की जाती है (अक्सर ये फेफड़ों के निचले हिस्से होते हैं)।

गुदाभ्रंश पर, श्वसन क्रेपिटस सुनाई देता है (आमतौर पर साँस लेना की ऊंचाई पर)। इस ध्वनि घटना को साहित्य में "सिलोफ़न क्रैकलिंग" कहा जाता है। अक्सर यह एक द्विपक्षीय क्रेपिटस है, यह पश्च और मध्य अक्षीय रेखाओं के साथ-साथ कंधे के ब्लेड के बीच भी बेहतर सुना जाता है। क्रेपिटस हमेशा एलिसा का स्थायी लक्षण नहीं होता है। पर तीव्र रूपरोग, क्रेपिटस को सामान्य एक्स-रे तस्वीर के साथ भी सुना जा सकता है, साथ ही यह पुराने पाठ्यक्रम में नहीं हो सकता है और एक्स-रे पर होने वाले परिवर्तन हो सकते हैं; यह पर्याप्त चिकित्सा के साथ गायब हो सकता है।

एलिसा का एक विशिष्ट संकेत संकेत कमजोर vesicular श्वास (श्वसन और श्वसन चरणों को छोटा करना) है। एंडोब्रोंकाइटिस संलग्न होने पर कठोर श्वास, सूखी घरघराहट हो सकती है। की उपस्थितिमे फुफ्फुसीय उच्च रक्त - चापफुफ्फुसीय धमनी के ऊपर II स्वर का उच्चारण होता है।

जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, श्वसन विफलता और कोर पल्मोनेल के लक्षण दिखाई देते हैं: फैलाना ग्रे-ऐश सायनोसिस, फुफ्फुसीय धमनी पर द्वितीय स्वर उच्चारण, टैचीकार्डिया, सरपट ताल, ग्रीवा नसों की सूजन, परिधीय शोफ (दाएं वेंट्रिकुलर संचार विफलता के सभी लक्षण दिखाई देते हैं) ) कैशेक्सिया के विकास तक रोगियों के शरीर के वजन में कमी आईपीएफ के अंतिम चरण का एक विशिष्ट संकेत है।

पल्मोनरी फाइब्रोसिस एक विकृति है जो अंग में रेशेदार ऊतक की उपस्थिति की विशेषता है। उत्तरार्द्ध को अन्यथा रेशेदार कहा जाता है। यह काफी मजबूत होता है और बीमारी के दौरान फेफड़े के ऊतकों को बदल देता है। इस रोग की विशेषता एल्वियोली के माध्यम से ऑक्सीजन की बाधित गति से भी होती है। फाइब्रोसिस के रोगी को गंभीर श्वसन विफलता होती है।

इस बीमारी के परिणाम काफी अप्रत्याशित हैं। रोगी को ध्यान से समझना चाहिए कि फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस क्या है, रोग के लक्षण क्या हैं और इसका इलाज कैसे करें।

रोग की किस्में

फेफड़ों में पैथोलॉजी का वर्गीकरण व्यापक है।

इसके गठन के कारणों को देखते हुए, दो प्रकार की बीमारियों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है:

अज्ञातहेतुक।
बीचवाला।

रोग का अज्ञातहेतुक रूप सबसे आम है। इसके अलावा, इसकी घटना के सटीक कारण एक रहस्य बने हुए हैं। सांख्यिकीय आंकड़ों के अनुसार, कोई केवल आनुवंशिकी और प्रतिकूल पर्यावरणीय परिस्थितियों के प्रभाव का न्याय कर सकता है।

आमतौर पर, इडियोपैथिक फाइब्रोसिस पुरुषों के फेफड़ों को प्रभावित करता है। उत्तरार्द्ध की आयु वर्ग 50-60 वर्ष है।उपचार निंटेडेनिब (वर्गेटफ) पर आधारित है, जिसे केवल एक डॉक्टर ही लिख सकता है।

नकारात्मक कारक अंतरालीय फाइब्रोसिस के विकास के लिए उत्प्रेरक का काम करते हैं। रोग के इस रूप की अपनी उप-प्रजातियां हैं। आप नीचे दी गई तालिका में उनकी घटना के कारणों को देख सकते हैं।

रोग का नाम	विकास के कारण
फेफड़ों के विकिरण के बाद फाइब्रोसिस	विकिरण चिकित्सा का प्रभाव
मटमैला	श्वसन पथ में धूल का नियमित सेवन
संयोजी ऊतक	विकृति विज्ञान संयोजी ऊतक
संक्रामक	स्थानांतरित संक्रामक रोग
दवाई	दवाओं का नियमित सेवन
पेरिब्रोन्चियल	जीर्ण अवस्था में भड़काऊ प्रक्रियाएं

स्पष्ट रेशेदार ऊतक की मात्रा से, विकृति इस प्रकार है:

न्यूमोफिब्रोसिस। इस रोग की विशेषता फेफड़े के ऊतकों के साथ संयोजी ऊतक के मध्यम प्रत्यावर्तन द्वारा होती है।
न्यूमोस्क्लेरोसिस। स्पष्ट प्रतिस्थापन के अलावा, अंग संघनन का निदान किया जाता है।
फेफड़े का सिरोसिस। रेशेदार ऊतक ने फेफड़े के ऊतक को पूरी तरह से बदल दिया। वाहिकाओं और ब्रांकाई क्षतिग्रस्त हैं।

फेफड़ों का न्यूमोफिब्रोसिस स्थानीय या फैलाना प्रकार हो सकता है। स्थानीय न्यूमोफिब्रोसिस को प्रभावित अंग में व्यक्तिगत फॉसी की उपस्थिति की विशेषता है। पैथोलॉजी की एक विस्तृत विविधता के साथ, फेफड़े के वेंटिलेशन का उल्लंघन होता है, बाद का घनत्व बढ़ जाता है, और उनका आकार और संरचना बदल जाती है।

रोग का एक अन्य वर्गीकरण रैखिक और बेसल है। लीनियर पल्मोनरी फाइब्रोसिस पिछले संक्रमणों, तपेदिक आदि के परिणामस्वरूप विकसित होता है।

फेफड़ों की जड़ों का फाइब्रोसिस क्यों होता है, यह पूरी तरह से समझा नहीं जा सका है। यह आमतौर पर निमोनिया या ब्रोंकाइटिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ निदान किया जाता है। एक स्वतंत्र बीमारी के रूप में, यह काफी दुर्लभ है।

ध्यान दें:रोग के प्रकार की परवाह किए बिना, परिवर्तन रेशेदार ऊतकफेफड़े में वापस असंभव है।

पैथोलॉजी के लक्षण

फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के साथ, रोग के बढ़ने पर लक्षण धीरे-धीरे प्रकट होते हैं। यदि फाइब्रोसिस एक विशिष्ट क्षेत्र (बाएं या दाएं) को प्रभावित करता है, तो पैथोलॉजी बिना किसी संकेत के आगे बढ़ती है। अन्य मामलों के लिए, मुख्य लक्षण जिसका लगभग तुरंत निदान किया जा सकता है, वह है सांस की तकलीफ। व्यायाम के बाद सबसे पहले सांस लेने में कठिनाई. समय के साथ, आराम करने पर भी, फुफ्फुसीय तंतुमयता वाले रोगी के लिए सांस लेना मुश्किल हो जाता है।

निम्नलिखित लक्षण धीरे-धीरे विकसित होते हैं:

खांसी (पहले सूखी, फिर स्राव शुरू होता है)।
त्वचा का नीलापन (सबसे ज़्यादा उंगलियों और मुंह के म्यूकोसा पर)।
उंगलियों की विकृति (कभी-कभी)।

हृदय और रक्त वाहिकाओं से रोग के लंबे समय तक चलने के साथ, कुछ लक्षण भी होते हैं।

वे यहाँ हैं:

निचले छोरों की सूजन।
दिल की धड़कन बढ़ जाना।
गर्दन में नसों का उभार।
सीने में दर्द।
फुफ्फुसीय राल्स को सुनना।
बहुत ज़्यादा पसीना आना।
अत्यधिक थकान, थकान में वृद्धि।

प्रारंभिक चरण में, केवल 20% रोगियों में फेफड़े के फाइब्रोसिस का निदान किया जाता है। अगर आपको इनमें से कोई भी लक्षण नजर आता है तो आपको किसी सक्षम विशेषज्ञ की सलाह लेनी चाहिए।

निदान के तरीके

पैथोलॉजी की पहचान करने के लिए, डॉक्टर को निम्नलिखित क्रियाएं करने की आवश्यकता होगी:

इतिहास एकत्र करें और उसका विश्लेषण करें।
उपलब्ध संकेतों की जाँच करें।
रोगी की वर्तमान स्थिति का आकलन करें।
पूरी जांच कराएं।

प्रयोगशाला अनुसंधान द्वारा अंतिम भूमिका नहीं निभाई जाती है। रोगी के रक्त में ऑक्सीजन की मात्रा की जांच करने के लिए विशेषज्ञ ऑक्सीमेट्री करेंगे। सामान्य विश्लेषणरक्त ल्यूकोसाइटोसिस की पहचान करने में मदद करेगा जो एक माध्यमिक संक्रमण के कारण विकसित हुआ है।

विभिन्न नैदानिक विधियों का उपयोग करने पर रोग की नैदानिक तस्वीर अधिक स्पष्ट हो जाएगी।

य़े हैं:

रेडियोग्राफी।
प्रभावित अंग की बायोप्सी लेना।
सीटी स्कैन।

डॉक्टर गुदाभ्रंश भी करता है वक्ष. फ्लोरोग्राफी आयोजित करने से आप फुफ्फुसीय पैटर्न के फोकल या फैलाना वृद्धि की पहचान कर सकते हैं। कभी-कभी तस्वीरों पर सिस्टिक ल्यूसेंस होते हैं। ईसीएचओ केजी के माध्यम से फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की पहचान करना संभव है।

वीडियो

वीडियो - अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस

पैथोलॉजी से छुटकारा

फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस का उपचार एक चिकित्सक की देखरेख में किया जाना चाहिए। पहले चरण में, दवाओं से मिलकर एक एकीकृत दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है, भौतिक चिकित्सा अभ्यास, आहार। न्यूमोफिब्रोसिस के लक्षणों को रोकने और रोगी के लिए जीवन को आसान बनाने के लिए सभी गतिविधियां की जाती हैं। यदि बीमारी का देर से पता चल जाता है, तो रोग का निदान निराशाजनक है। यह समझना महत्वपूर्ण है कि इस प्रकार की विकृति को पूरी तरह से ठीक करना असंभव है।

केवल एक विशेषज्ञ ही बता सकता है कि न्यूमोफिब्रोसिस का इलाज कैसे किया जाता है। यदि भड़काऊ प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप समस्या उत्पन्न हुई, तो रोगी को एंटीबायोटिक्स और दवाएं दी जाती हैं जो सूजन को रोकती हैं। संयोजी ऊतक के गठन की दर को कम करने के लिए, Veroshpiron निर्धारित है।. इसका रिसेप्शन लंबी अवधि के लिए बनाया गया है। उपयोग के लिए निर्देशों का सावधानीपूर्वक अध्ययन आवश्यक है।

न्यूमोफिब्रोसिस का उपचार कभी-कभी सर्जिकल हस्तक्षेप के लिए आता है, अर्थात् फेफड़े के प्रत्यारोपण के लिए।

उन कारकों के प्रभाव को कम करना सुनिश्चित करें जो गिरावट को भड़का सकते हैं। कार्यस्थलरोगी को उच्च गुणवत्ता वाले वेंटिलेशन से लैस किया जाना चाहिए।

श्वास व्यायाम

उचित सीमा के भीतर शारीरिक गतिविधि रोग के लक्षणों की शीघ्र राहत में योगदान करती है।

नियमित साइकिल चलाना;
सुबह रन;
खुली हवा में लंबी पैदल यात्रा;
श्वास व्यायाम।

उत्तरार्द्ध रक्त को ऑक्सीजन से संतृप्त करता है और काम को सामान्य करता है। श्वसन प्रणाली. व्यायाम का एक सेट थूक के निर्वहन में सुधार करने और सांस लेने में शामिल मांसपेशियों को आराम करने में मदद करता है।

फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के लिए श्वसन जिम्नास्टिक खड़े स्थिति में किया जाता है।

इस वार्म-अप के मुख्य अभ्यास हैं:

पेट को बाहर निकालते हुए धीरे-धीरे श्वास लेना आवश्यक है। साँस छोड़ने पर, इसे जितना हो सके अंदर खींच लेना चाहिए। छाती शांत है।
गहरी और सुचारू रूप से श्वास लें ताकि पेट गतिहीन रहे। साँस छोड़ने पर, उरोस्थि उतरती है, साँस लेने पर यह ऊपर उठती है।
पूर्ण श्वास व्यायाम अंतिम है। साँस लेना पेरिटोनियम की भागीदारी के साथ शुरू होता है। पेट पूरी तरह से उभार के साथ, छाती का उपयोग करके श्वास लेना जारी रखें। साँस छोड़ना उसी क्रम में होता है: पहले उदर क्षेत्र, फिर उरोस्थि। सभी संक्रमण धीमे और चिकने हैं।

पहुंच इच्छित प्रभावप्रत्येक व्यायाम को रोजाना 5-6 बार दोहराने से सफलता प्राप्त होती है।

लोक उपचार

ड्रग थेरेपी के अलावा, घरेलू तरीकों को आजमाना समझ में आता है। इलाज लोक उपचारकई रोगों में कारगर। समानांतर रिसेप्शन की आवश्यकता के बारे में नहीं भूलना महत्वपूर्ण है दवाई.

केवल एक डॉक्टर ही सहायक चिकित्सा के साधनों को निर्दिष्ट कर सकता है। अन्यथा, यह संभव है कि एलर्जीजो केवल पल्मोनरी फाइब्रोसिस को और भी खतरनाक बना देगा।

उपचार श्वसन प्रणाली से थूक और बलगम को अधिकतम हटाने पर आधारित है। यह औषधीय जड़ी बूटियों के जलसेक और काढ़े में मदद कर सकता है।

जंगली गुलाब और एलकंपेन जड़ों की मदद से न्यूमोस्क्लेरोसिस से छुटकारा पाने की सलाह दी जाती है, जो फेफड़ों को साफ करने और फेफड़ों के ऊतकों को बहाल करने में मदद करेगा। काढ़ा तैयार करने के लिए, जड़ी-बूटियों को समान अनुपात में (प्रत्येक में 1 बड़ा चम्मच) मिलाएं और पानी (लगभग 1.5 कप) डालें। परिणामी मिश्रण को 10-20 मिनट तक उबालें, ठंडा करें और छान लें। काढ़ा रोजाना कम से कम 2 महीने तक लें।

फेफड़े के कार्य को सामान्य करें और मेंहदी की अवस्था में कैंसर के विकास को रोकें। शाखाओं को पीसकर साफ पानी (समान मात्रा में) से भरना आवश्यक है। परिणामस्वरूप मिश्रण को लगभग 45-60 मिनट के लिए ओवन में रखें, फिर थोड़ा शहद डालें। 1 चम्मच के लिए दिन में दो बार लें।

आप अलसी की मदद से सांस की तकलीफ से छुटकारा पा सकते हैं और खांसी को कम कर सकते हैं। मुख्य सामग्री और उबलते पानी को समान मात्रा में मिलाना आवश्यक है, इसे 30 मिनट तक पकने दें। एक सप्ताह के लिए दिन में तीन बार 1/3 कप लें।

वैकल्पिक चिकित्सा की प्रभावशीलता पर विशेष रूप से सिद्ध किया गया है प्राथमिक अवस्थाफेफड़े की विकृति। अधिक उन्नत मामलों में, केवल दवाएं ही स्थिति को कम कर सकती हैं।

कितने लोग बीमारी के साथ जीते हैं

रोग कितना गंभीर है, इससे समग्र पूर्वानुमान का अंदाजा लगाया जा सकता है। फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस वाले रोगी में, जीवन प्रत्याशा उस चरण पर निर्भर करती है जिस पर पैथोलॉजी का पता चला था।

रोग का तीव्र रूप लगभग किसी के लिए भी उत्तरदायी नहीं है रूढ़िवादी चिकित्सा.घातक परिणाम सचमुच कुछ महीनों के बाद होता है।

एक बच्चे में पैथोलॉजी

3 साल से कम उम्र के बच्चों में पल्मोनरी फाइब्रोसिस काफी दुर्लभ है। रोग के विकास के कारण उन लोगों के समान हैं जो वयस्कों में रोग को भड़काते हैं।

सामान्य तरीकों का उपयोग करके फेफड़ों में विकृति का निदान करना संभव है ( एक्स-रे, बायोप्सी, एमआरआई, सीटी) कभी-कभी आपको बाल रोग विशेषज्ञ से परामर्श करने की भी आवश्यकता हो सकती है।

स्व-उपचार केवल मुख्य अड़चन (धूल, रेत, आदि) के उन्मूलन पर आधारित हो सकता है। डॉक्टर सिफारिश करेंगे एंटीबायोटिक चिकित्साफेफड़ों में संक्रमण को रोकने के लिए।

रोगी के रक्त में ऑक्सीजन की मात्रा बढ़ाने वाली इनहेलेशन प्रक्रियाएं भी महत्वपूर्ण हैं। केवल डॉक्टर ही तय करता है कि कौन से इनहेलर का इस्तेमाल किया जा सकता है।

फेफड़ों के कैंडिडिआसिस

यह खमीर जैसी कवक द्वारा अंग ऊतक की हार का नाम है। रोग अक्सर फेफड़ों के कैंसर की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है।

रोग सूजन के छोटे foci के गठन की विशेषता है। उनका मुख्य स्थान शरीर के मध्य और निचले हिस्से हैं। छोटी ब्रांकाई के लुमेन को नुकसान होता है, उनमें ल्यूकोसाइट भड़काऊ द्रव का संचय होता है।

रोगी चिंतित है:

गंभीर खांसी (आमतौर पर सूखी)।
सांस की तकलीफ।
बेसल शरीर के तापमान में वृद्धि।
छाती का दर्द।

रोग से छुटकारा पाने के लिए रोगाणुरोधी दवाओं के उपयोग पर आधारित है।

दवाओं के बारे में अधिक

इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस का उपचार आमतौर पर वर्गेटफ जैसी दवा के उपयोग पर आधारित होता है। यह दवा ट्रिपल एंजियोकाइनेज इनहिबिटर है. कई नैदानिक अध्ययनों ने इस उपकरण की प्रभावशीलता की पुष्टि की है।

कुछ समय बाद, Vargatef ने सफलतापूर्वक खुद को मुकाबला करने के लिए एक दवा के रूप में स्थापित किया फेफड़ों का कैंसर. हालांकि, निंटेडेनिब का उपयोग डोकैटेक्सेल के साथ संयोजन में किया जाना चाहिए। Vargatef की प्रभावशीलता का मूल्यांकन कई अध्ययनों के आधार पर किया गया था जिसमें लगभग 1.5 हजार रोगियों ने भाग लिया था। परिणामों के अनुसार, रोगियों में जीवन प्रत्याशा और समग्र जीवित रहने की दर में उल्लेखनीय वृद्धि हुई।

बेशक, केवल एक सक्षम विशेषज्ञ परीक्षा के परिणामों के आधार पर ऐसी दवा को निर्धारित करने का हकदार है।

ध्यान दें: Vargatef काफी महंगा है। दवाई. हमारे देश के फार्मेसियों में इसे ढूंढना हमेशा संभव नहीं होता है।

फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के साथ, उपचार केवल एक योग्य चिकित्सक द्वारा निर्धारित किया जा सकता है, रोगी की उम्र और लक्षणों को ध्यान में रखते हुए। स्व-दवा बेहद अस्वीकार्य है! सफल चिकित्सा की कुंजी डॉक्टर के पास समय पर पहुंच है।

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डॉ टोबी माहेर, रिसर्च फेलो, नेशनल इंस्टीट्यूट फॉर मेडिकल रिसर्च, यूके, कंसल्टेंट फिजिशियन, रॉयल ब्रॉम्प्टन हॉस्पिटल, लंदन

अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय तंतुमयता अज्ञात मूल की एक प्रगतिशील बीमारी है, जो धीरे-धीरे निशान, स्वस्थ फेफड़े के ऊतकों को एक अपरिहार्य अंतिम, फुफ्फुसीय अपर्याप्तता के साथ बदलने की विशेषता है।

आज के हमारे लेख में, हम इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस, इसके निदान और उपचार के साथ-साथ बीमारी से निपटने की संभावनाओं के बारे में बात करेंगे।

डॉ टोबी माहेर यूके में नेशनल इंस्टीट्यूट फॉर मेडिकल रिसर्च में रिसर्च फेलो और रॉयल ब्रॉम्प्टन हॉस्पिटल (लंदन) में कंसल्टेंट फिजिशियन हैं। इंपीरियल कॉलेज लंदन में व्याख्याता।

डॉ. माहेर इंटरस्टिशियल लंग डिजीज और सारकॉइडोसिस के विशेषज्ञ हैं।

उनके अनुसंधान हितों में फुफ्फुसीय रोगों के लिए नए बायोमार्कर का विकास, नई दवाओं के नैदानिक परीक्षण और इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस (आईपीएफ) के रोगजनन का अध्ययन शामिल है।

इससे पहले, डॉ. माहेर रेस्पिरोलॉजी के प्रधान संपादक और पीएलओएस वन के संपादक थे। वह प्रतिष्ठित पत्रिका लैंसेट रेस्पिरेटरी मेडिसिन के संपादकों के बोर्ड में हैं। सैकड़ों से अधिक लेखों और प्रकाशनों के लेखक।

- डॉ माहेर, इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस क्या है?

- इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस (आईपीएफ)एक गंभीर घातक बीमारी है जो दुनिया भर में 3 मिलियन लोगों को प्रभावित करती है।

हालांकि पल्मोनरी फाइब्रोसिस हर साल कुछ प्रकार के कैंसर की तुलना में अधिक लोगों को मारता है, इस बीमारी को अक्सर चिकित्सकों द्वारा भी अनदेखा कर दिया जाता है, और वैज्ञानिक आईपीएफ के बारे में आश्चर्यजनक रूप से बहुत कम जानते हैं।

आईएफएल के साथ, धीरे-धीरे निशान पड़ जाते हैं, और फेफड़ों का गैस विनिमय कार्य कम हो जाता है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, अंगों और ऊतकों को कम ऑक्सीजन मिलती है, और श्वसन विफलता विकसित होती है।

यदि पहली बार में केवल परिश्रम के दौरान ही सांस की तकलीफ होती है, तो समय के साथ IFL के रोगियों का जीवन एक दैनिक संघर्ष बन जाता है। यहां तक कि सबसे सरल चीजें, जैसे कि स्नान करना या कपड़े पहनना, उनसे अलौकिक प्रयासों की आवश्यकता होती है।

IFL की प्रगति की दर समान नहीं है। औसतन, हर साल 20 में से 1 रोगी बीमारी के भयावह रूप से बिगड़ने का अनुभव करता है। तीव्रता के एपिसोड के लिए अस्पताल में भर्ती और गहन उपचार की आवश्यकता होती है: तीव्रता के 50% मामलों में, आईएफएल 30 दिनों के भीतर रोगियों को मार देता है।

सामान्य तौर पर, इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस के लिए रोग का निदान खराब है। उपचार के बिना औसत जीवन प्रत्याशा निदान के समय से 2-3 वर्ष है। पांच साल की उत्तरजीविता 20% से अधिक नहीं है; यह आंकड़ा फेफड़े के एडेनोकार्सिनोमा के बराबर है।

- क्या आईएफएल के शीघ्र निदान से रोग का निदान बेहतर होता है?

- वास्तव में, अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस का शीघ्र सटीक निदान बहुत महत्वपूर्ण है: रोगियों को समय पर पर्याप्त उपचार मिलता है और जीवन की उच्च गुणवत्ता को लंबे समय तक बनाए रखता है।

दुर्भाग्य से, IFL और अन्य अधिक सामान्य फेफड़ों के रोगों (अस्थमा, सीओपीडी) के लक्षणों की समानता निदान को बहुत कठिन बना देती है। आईएफएल के आधे मामलों में, रोगियों का शुरू में गलत निदान किया जाता है।

नतीजतन, इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस के पहले लक्षणों की शुरुआत और आईपीएफ के निदान के बीच का औसत समय 1-2 साल के क्रम पर है।

दो साल बर्बाद!

इस पूरे समय, रोगी असफल रूप से एक गैर-मौजूद बीमारी के साथ संघर्ष करते हैं जब तक कि वे एक विशेष केंद्र की ओर नहीं जाते हैं जहां अंतरालीय फेफड़ों के रोगों के निदान में अनुभव होता है।

ऐसे केंद्रों और विशेषज्ञों तक तेजी से पहुंच सटीक निदान और सही निदान की शुरुआत के लिए महत्वपूर्ण है दवा से इलाजआईएफएल।

हमें यह समझना चाहिए कि इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस एक लाइलाज बीमारी है, इसलिए निदान को सुनने के बाद उत्पन्न होने वाली भावनात्मक समस्याओं को हल करने के लिए मनोवैज्ञानिकों की आवश्यकता होती है।

Boehringer Ingelheim द्वारा प्रकाशित इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस (IPF) पर नवीनतम वैश्विक सर्वेक्षण में पाया गया कि 49% रोगियों को निदान के बाद "चिंता" और 45% "डर" का अनुभव होता है। उनकी भावनाएँ जीवन के निर्णयों को प्रभावित कर सकती हैं, इसलिए ऐसे रोगियों के लिए पेशेवर मदद की आवश्यकता होती है।

इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस का उपचार क्या है? अगर आईएफएल लाइलाज है तो आधुनिक दवा मरीजों की कैसे मदद कर सकती है?

- हालांकि फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस का कोई इलाज नहीं है, आईपीएफ को धीमा करने, लक्षणों से राहत देने और जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने के लिए विभिन्न विकल्पों की पेशकश की जाती है।

इसमें एंटीफिब्रोटिक्स, ऑक्सीजन, एंटीट्यूसिव और ब्रोन्कोडायलेटर्स, पुनर्वास हस्तक्षेप और जीवन के अंत में उपशामक देखभाल शामिल हैं।

कुछ समय पहले तक, आईपीएफ के इलाज के लिए नई दवाएं सामने नहीं आई थीं। यह अमेरिका और यूरोपीय संघ में एंटीफिब्रोटिक दवाओं पिरफेनिडोन और निंटेडेनिब की शुरूआत के साथ बदल गया है। ये दवाएं रोग की प्रगति को धीमा कर सकती हैं।

गैर-दवा विकल्प रोगियों की भलाई और जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने में मदद करते हैं। फुफ्फुसीय पुनर्वास कार्यक्रम चारों ओर बनाया गया है व्यायामऔर इसमें विशेष विशेषज्ञों, फिजियोथेरेपिस्ट की एक पूरी टीम शामिल है।

शारीरिक फिटनेस और व्यायाम सहनशीलता में सुधार के अलावा, हम मरीजों को सूचित करते हैं कि आईएफएल के साथ कैसे रहना है, क्या किया जा सकता है और क्या नहीं, और मुश्किल समय में उनका समर्थन करते हैं।

कई बड़े अध्ययनों ने पुष्टि की है कि फुफ्फुसीय पुनर्वास अपने लक्ष्यों को प्राप्त करता है और रोगियों को अधिक पूर्ण जीवन जीने की अनुमति देता है।

जैसा कि मैंने कहा, आईएफएल के सालाना 20 रोगियों में से 1 में लक्षणों की गंभीर रूप से बिगड़ती स्थिति होती है, जिससे अस्पताल में बिस्तर लग जाता है। वर्तमान में, ऐसे कोई विश्वसनीय चिकित्सीय विकल्प नहीं हैं जो ऐसे संकटों में परिणामों में उल्लेखनीय सुधार करते हैं (हम आमतौर पर कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और एंटीबायोटिक्स देते हैं)।

- आप इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस के इलाज के भविष्य को कैसे देखते हैं?

- पिछले कुछ वर्षों में, विज्ञान रोगजनन को समझने में बहुत आगे बढ़ गया है, नैदानिक तस्वीरऔर आईपीएफ के उपचार के लिए आशाजनक लक्ष्य।

मुझे उम्मीद है कि भविष्य लाखों मरीजों और उनके परिवारों के लिए अच्छी खबर लाएगा।

सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि पल्मोनरी फाइब्रोसिस के शुरुआती निदान और उपचार के महत्व के बारे में जागरूकता बढ़ रही है। नए विशेष केंद्र बनाए जा रहे हैं, आईएफएल की पेचीदगियों को समझने वाले डॉक्टरों की नई पीढ़ी अध्ययन कर रही है। कई देशों में ऐसे मरीजों की देखभाल की एक अच्छी तरह से समन्वित प्रणाली बनाई जा रही है।

रोगी स्वयं सकारात्मक बदलाव और वैज्ञानिक अनुसंधान के महत्व को समझते हैं।

वही Boehringer Ingelheim वैश्विक सर्वेक्षण से पता चलता है कि इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस (IPF) के 20% रोगी अपनी बीमारी के खिलाफ लड़ाई में भविष्य की प्रगति की आशा में जीना जारी रखते हैं। वास्तव में, अनुसंधान निधि धीरे-धीरे बढ़ रही है, और इस नीति की सफलता अब स्पष्ट है।

आज हर जगह नई दवाओं के क्लीनिकल ट्रायल हो रहे हैं, जो गंभीर रूप से बीमार मरीजों के लिए उम्मीद का हाथ हैं। हमारे पास कई चल रहे और नियोजित परीक्षण हैं: नई दवाएं, पहले से ज्ञात दवाओं के संयोजन, नैदानिक और चिकित्सीय बायोमार्कर।

: मास्टर ऑफ फार्मेसी और प्रोफेशनल मेडिकल ट्रांसलेटर

इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस (क्रिप्टोजेनिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस) इडियोपैथिक इंटरस्टिशियल निमोनिया का सबसे आम रूप है, जो प्रगतिशील फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के अनुरूप है और पुरुष धूम्रपान करने वालों में प्रमुख है। इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस के लक्षण महीनों से वर्षों तक विकसित होते हैं और इसमें परिश्रम, खांसी और घरघराहट पर डिस्पेनिया शामिल हैं।

निदान इतिहास, शारीरिक परीक्षण, छाती के एक्स-रे और फुफ्फुसीय कार्य परीक्षणों के विश्लेषण द्वारा स्थापित किया जाता है और यदि आवश्यक हो तो एचआरसीटी, फेफड़े की बायोप्सी या दोनों द्वारा इसकी पुष्टि की जाती है। इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस के लिए कोई विशिष्ट उपचार प्रभावी नहीं दिखाया गया है, लेकिन ग्लुकोकोर्टिकोइड्स, साइक्लोफॉस्फेमाइड, एज़ैथियोप्रिन, या इनके संयोजन अक्सर निर्धारित किए जाते हैं। अधिकांश रोगियों में, उपचार के दौरान भी गिरावट होती है; निदान के समय से औसत उत्तरजीविता 3 वर्ष से कम है।

आईसीडी-10 कोड

J84.1 फाइब्रोसिस के उल्लेख के साथ अन्य अंतरालीय फेफड़े के रोग

इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस के कारण

इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस, हिस्टोलॉजिकल रूप से साधारण इंटरस्टीशियल निमोनिया के रूप में परिभाषित, अज्ञातहेतुक इंटरस्टिशियल निमोनिया के 50% मामलों के लिए जिम्मेदार है और 2: 1 के अनुपात में 50 से 60 वर्ष की आयु के पुरुषों और महिलाओं दोनों में होता है। निरंतर या पिछले धूम्रपान रोग से अत्यधिक सहसंबद्ध है। कुछ आनुवंशिक प्रवृत्ति है: 3% मामलों में एक बोझिल पारिवारिक इतिहास नोट किया जाता है।

हालांकि इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस को निमोनिया के रूप में जाना जाता है, सूजन शायद अपेक्षाकृत छोटी भूमिका निभाती है। पर्यावरण, आनुवंशिक, या अन्य अज्ञात कारकों को शुरू में वायुकोशीय उपकला को नुकसान पहुंचाने के लिए माना जाता है, लेकिन विशिष्ट और असामान्य अंतरालीय फाइब्रोब्लास्ट और मेसेनकाइमल कोशिकाओं (कोलेजन जमाव और फाइब्रोसिस के साथ) का प्रसार संभवतः रोग के नैदानिक पाठ्यक्रम का आधार है। प्रमुख हिस्टोलॉजिकल मानदंड फाइब्रोब्लास्ट प्रसार के फॉसी के साथ सबप्लुरल फाइब्रोसिस हैं और सामान्य फेफड़े के ऊतकों के क्षेत्रों के साथ चिह्नित फाइब्रोसिस के क्षेत्र हैं। व्यापक अंतरालीय सूजन लिम्फोसाइटिक, प्लास्मेसीटिक और हिस्टियोसाइटिक घुसपैठ के साथ होती है। परिधीय एल्वियोली ("हनीकॉम्ब लंग") का सिस्टिक फैलाव सभी रोगियों में पाया जाता है और जैसे-जैसे रोग बढ़ता है, बढ़ता जाता है। ज्ञात एटियलजि के IBLARB में यह हिस्टोलॉजिकल पैटर्न असामान्य है; सामान्य अंतरालीय निमोनिया शब्द का प्रयोग बिना किसी स्पष्ट कारण के अज्ञातहेतुक घावों के लिए किया जाता है।

इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस के लक्षण

इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस के लक्षण आमतौर पर 6 महीने से लेकर कई वर्षों तक विकसित होते हैं और इसमें परिश्रम और अनुत्पादक खांसी पर डिस्पेनिया शामिल हैं। सामान्य लक्षण(शरीर के तापमान में वृद्धि से सबफ़ेब्राइल आंकड़े और मायालगिया) दुर्लभ हैं। इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस का क्लासिक संकेत सोनोरस, शुष्क द्विपक्षीय बेसल इंस्पिरेटरी फाइन बबलिंग रेल्स (वेल्क्रो फास्टनर खोलने की आवाज़ की याद दिलाता है) है। लगभग 50% मामलों में उंगलियों के टर्मिनल फलांगों का मोटा होना मौजूद होता है। रोग के अंतिम चरण के विकास तक शेष परीक्षा सामान्य रहती है, जब फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और दाएं निलय सिस्टोलिक शिथिलता की अभिव्यक्तियाँ विकसित हो सकती हैं।

इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस का निदान

निदान anamnestic डेटा के विश्लेषण, अनुसंधान के विकिरण विधियों के परिणाम, फेफड़े के कार्य के अध्ययन और बायोप्सी पर आधारित है। इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस का आमतौर पर अन्य बीमारियों के रूप में गलत निदान किया जाता है जो समान होते हैं नैदानिक अभिव्यक्तियाँजैसे ब्रोंकाइटिस, दमाया दिल की विफलता।

इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस का उपचार

विशिष्ट उपचार विकल्पों में से कोई भी प्रभावी नहीं दिखाया गया है। इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस के सहायक उपचार को हाइपोक्सिमिया के लिए ऑक्सीजन इनहेलेशन और निमोनिया के विकास के लिए एंटीबायोटिक दवाओं के लिए कम किया जाता है। कुछ रोगियों में अंतिम चरण की बीमारी में फेफड़े के प्रत्यारोपण की आवश्यकता हो सकती है। ग्लूकोकार्टिकोइड्स और साइटोटोक्सिक एजेंट (साइक्लोफॉस्फेमाइड, एज़ैथियोप्रिन) पारंपरिक रूप से सूजन की प्रगति को रोकने के प्रयास में इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस वाले रोगियों को अनुभवजन्य रूप से दिए गए हैं, लेकिन उनकी प्रभावशीलता का समर्थन करने के लिए सीमित सबूत हैं। हालांकि, प्रेडनिसोलोन की कोशिश करना आम बात है (मौखिक रूप से, 0.5 मिलीग्राम/किलोग्राम से 1.0 मिलीग्राम/किलोग्राम की खुराक पर, दिन में एक बार 3 महीने के लिए, इसके बाद खुराक घटाकर 0.25 मिलीग्राम/किलोग्राम, अगले के लिए प्रति दिन एक बार 3-6 महीने) साइक्लोफॉस्फेमाइड या एज़ैथियोप्रिन के साथ संयोजन में (मौखिक, 1 मिलीग्राम / किग्रा से 2 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर, दिन में एक बार और एन-एसिटाइलसिस्टीन 600 मिलीग्राम दिन में 3 बार एक एंटीऑक्सिडेंट के रूप में मुंह से)। प्रति वर्ष हर 3 महीने से 1 बार की आवृत्ति के साथ, स्थिति का नैदानिक, रेडियोलॉजिकल और शारीरिक मूल्यांकन और दवाओं की खुराक में सुधार किया जाता है। उद्देश्य प्रतिक्रिया के अभाव में इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस का उपचार रोक दिया जाता है।

पिरफेनिडोन, जो एक कोलेजन संश्लेषण अवरोधक है, फेफड़ों के कार्य को स्थिर कर सकता है और उत्तेजना के जोखिम को कम कर सकता है। अन्य एंटीफिब्रोटिक एजेंटों की प्रभावशीलता, विशेष रूप से, कोलेजन (रिलैक्सिन), प्रोफाइब्रोटिक ग्रोथ फैक्टर (सुरमिन) और एंडोटिलिन -1 (एंजियोटेंसिन रिसेप्टर ब्लॉकर) के संश्लेषण को रोकना केवल इन विट्रो में प्रदर्शित किया गया है।

इंटरफेरॉन-वाई-एलबी ने एक छोटे से अध्ययन में प्रेडनिसोलोन के साथ मिलकर एक अच्छा प्रभाव दिखाया, लेकिन एक बड़े डबल-ब्लाइंड बहुराष्ट्रीय यादृच्छिक परीक्षण ने रोग-मुक्त अस्तित्व, फेफड़े के कार्य या जीवन की गुणवत्ता पर कोई प्रभाव नहीं दिखाया।

मैं डिग्री:इंटरलेवोलर सेप्टा की सूजन, सेल घुसपैठ, केशिका यातना।

कोई पैथोग्नोमोनिक नहीं हैं, केवल एलिसा के लिए विशेषता, रोग के लक्षण। शुरुआत अगोचर हो सकती है या तीव्र श्वसन संक्रमण, इन्फ्लूएंजा वाले रोगियों से जुड़ी हो सकती है, और मध्यम शारीरिक परिश्रम के साथ सांस की तकलीफ की घटना से प्रकट होती है। लगातार प्रगतिशील डिस्पेनिया- एलिसा के सबसे विशिष्ट और स्थायी लक्षणों में से एक। कभी-कभी, रोग के पहले संकेत के रूप में, रोगी एक खांसी (सूखी या कम श्लेष्मा थूक के साथ) पर ध्यान देते हैं, जो बाद में सांस की प्रगतिशील कमी से जुड़ जाती है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, खांसी तेज हो सकती है और छाती में तंत्रिका संबंधी प्रकृति के दर्द के साथ हो सकती है। एक सामान्य शिकायत गहरी सांस लेने में असमर्थता है।

एक रोगी की जांच करते समय, अलग-अलग गंभीरता का सायनोसिस (एक्रोसायनोसिस से फैलाना तक) ध्यान आकर्षित करता है। इसकी गंभीरता की डिग्री रोग की गंभीरता पर निर्भर करती है। रोग के पुराने पाठ्यक्रम के प्रारंभिक चरणों में, सायनोसिस केवल शारीरिक परिश्रम के साथ प्रकट हो सकता है, लेकिन जैसे-जैसे रोग बढ़ता है, यह तीव्र होता जाता है। रोग के तीव्र रूपों में, सायनोसिस प्रारंभिक लक्षणों में से एक है।

गुदाभ्रंश पर, श्वसन क्रेपिटस सुनाई देता है (आमतौर पर साँस लेना की ऊंचाई पर)। इस ध्वनि घटना को साहित्य में "सिलोफ़न क्रैकलिंग" कहा जाता है। अक्सर यह एक द्विपक्षीय क्रेपिटस है, यह पश्च और मध्य अक्षीय रेखाओं के साथ-साथ कंधे के ब्लेड के बीच भी बेहतर सुना जाता है। क्रेपिटस हमेशा एलिसा का स्थायी लक्षण नहीं होता है। रोग के तीव्र रूप में, क्रेपिटस को सामान्य एक्स-रे चित्र के साथ भी सुना जा सकता है, जबकि एक ही समय में यह पुराने पाठ्यक्रम में नहीं हो सकता है और एक्स-रे में परिवर्तन हो सकता है; यह पर्याप्त चिकित्सा के साथ गायब हो सकता है।

एलिसा का एक विशिष्ट संकेत संकेत कमजोर vesicular श्वास (श्वसन और श्वसन चरणों को छोटा करना) है। एंडोब्रोंकाइटिस संलग्न होने पर कठोर श्वास, सूखी घरघराहट हो सकती है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की उपस्थिति में, फुफ्फुसीय धमनी पर द्वितीय स्वर का उच्चारण होता है।