नैदानिक ​​​​दिशानिर्देश: फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप। क्रोनिक कोर पल्मोनेल ड्रग, प्रशासन का मार्ग

उच्च व्यावसायिक शिक्षा के राज्य शैक्षिक संस्थान "मॉस्को स्टेट यूनिवर्सिटी ऑफ़ मेडिसिन एंड डेंटिस्ट्री ऑफ़ रोज़्ज़ड्राव"

चिकीत्सकीय फेकल्टी

मार्टीनोव ए.आई., माईचुक ई.यू., पंचेनकोवा एल.ए., खामिडोवा एच.ए.,

युरकोवा टी.ई., पाक एल.एस., ज़ाव्यालोवा ए.आई.

दीर्घकालिक कॉर पल्मोनाले

अस्पताल चिकित्सा में व्यावहारिक कक्षाएं संचालित करने के लिए शैक्षिक और पद्धति संबंधी मैनुअल

मास्को 2012

समीक्षक: डी.एम.एस. एफपीपीओ पीएमएसएमयू के आंतरिक रोगों के क्लिनिक में आपातकालीन स्थिति विभाग के प्रोफेसर का नाम एन.एम. सेचेनोवा शिलोव ए.एम.

मोहम्मद उच्च व्यावसायिक शिक्षा के राज्य शैक्षिक संस्थान एमजीएमएसयू, मकोवा एल.डी. के अस्पताल थेरेपी नंबर 2 विभाग के प्रोफेसर।

माईचुक ई.यू., मार्टीनोव ए.आई., पंचेनकोवा एल.ए., खामिदोवा खा.ए., युरकोवा टी.ई., पाक एल.एस., ज़ाव्यालोवा ए.आई. ट्यूटोरियलमेडिकल छात्रों के लिए। एम.: एमजीएमएसयू, 2012.25 पी।

प्रशिक्षण मैनुअल में क्रोनिक कोर पल्मोनेल के वर्गीकरण, नैदानिक ​​तस्वीर, निदान के सिद्धांतों और उपचार के बारे में आधुनिक विचारों का विवरण दिया गया है। मैनुअल में एक व्यावहारिक पाठ के लिए एक कार्य योजना, पाठ की तैयारी के लिए प्रश्न, एक नैदानिक ​​निदान की पुष्टि के लिए एक एल्गोरिथम शामिल है; छात्रों द्वारा ज्ञान के स्व-मूल्यांकन के लिए डिज़ाइन की गई अंतिम परीक्षा कक्षाएं, साथ ही विषय पर स्थितिजन्य कार्य शामिल हैं।

यह पाठ्यपुस्तक रूसी संघ के स्वास्थ्य और सामाजिक विकास मंत्रालय के अनुकरणीय पाठ्यक्रम के आधार पर मॉस्को स्टेट यूनिवर्सिटी ऑफ मेडिसिन एंड डेंटिस्ट्री में 2008 में स्वीकृत अनुशासन "हॉस्पिटल थेरेपी" के लिए काम कर रहे पाठ्यक्रम के अनुसार तैयार की गई है। "060101-सामान्य चिकित्सा" विशेषता में उच्च व्यावसायिक शिक्षा का राज्य शैक्षिक मानक।

मैनुअल चिकित्सा विश्वविद्यालयों के शिक्षकों और छात्रों के साथ-साथ नैदानिक ​​निवासियों और इंटर्न के लिए अभिप्रेत है।

अस्पताल चिकित्सा विभाग №1

(विभाग के प्रमुख - d.m.s., प्रोफेसर मयचुक ई.यू.)

लेखक: प्रोफेसर, डी.एम.एस. मयचुक ई.यू., शिक्षाविद, चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर मार्टीनोव ए.आई., प्रोफेसर, एमडी पंचेनकोवा एल.ए., सहायक, पीएच.डी. खमिदोवा के.ए., सहायक, पीएच.डी. युरकोवा टी.ई., प्रोफेसर, एमडी पाक एल.एस., एसोसिएट प्रोफेसर, चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, ज़ाव्यालोवा ए.आई.

एमजीएमएसयू, 2012

अस्पताल चिकित्सा विभाग №1, 2012

विषय 4 की परिभाषा और सैद्धांतिक नींव

विषय 14 . की प्रेरक विशेषताएं

नैदानिक ​​खोज चरण 15

नैदानिक ​​कार्य 18

टेस्ट आइटम 23

साहित्य 28

विषय की परिभाषा और सैद्धांतिक प्रश्न

क्रोनिक कोर पल्मोनेल (सीएचएलएस)- फेफड़ों की संरचना और/या कार्य को बाधित करने वाले विभिन्न रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ होने वाले फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के संयोजन में दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी और/या फैलाव, उन मामलों को छोड़कर जहां फेफड़ों में परिवर्तन स्वयं के प्राथमिक घाव का परिणाम होते हैं बाएं दिल या जन्मजात हृदय दोष और प्रमुख रक्त वाहिकाओं।

एटियलजि

WHO समिति (1961) द्वारा विकसित एटियलॉजिकल वर्गीकरण के अनुसार, पैथोलॉजिकल प्रक्रियाओं के 3 समूह हैं जो CLS के गठन की ओर ले जाते हैं:

ब्रोंची और एल्वियोली (पुरानी प्रतिरोधी फुफ्फुसीय रोग, ब्रोन्कियल अस्थमा, फुफ्फुसीय वातस्फीति, ब्रोन्किइक्टेसिस, फुफ्फुसीय तपेदिक, सिलिकोसिस, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस, विभिन्न एटियलजि के फुफ्फुसीय ग्रैनुलोमैटोसिस, फेफड़े के उच्छेदन, और अन्य) में हवा के मार्ग के प्राथमिक उल्लंघन के लिए अग्रणी रोग। ;

छाती की गति को सीमित करने वाले रोग (काइफोस्कोलियोसिस, मोटापा, फुफ्फुस फाइब्रोसिस, कॉस्टल जोड़ों का अस्थिभंग, थोरैकोप्लास्टी के परिणाम, मायस्थेनिया ग्रेविस, आदि);

फुफ्फुसीय वाहिकाओं को नुकसान के साथ रोग (प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, प्रणालीगत रोगों में वास्कुलिटिस, आवर्तक फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता)।

मुख्य कारण क्रॉनिक ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी डिजीज (COPD) है, जो CPS के सभी मामलों में 70-80% के लिए जिम्मेदार है।

क्रोनिक पल्मोनरी हार्ट का वर्गीकरण:

मुआवजा स्तर:

आपूर्ति की;

क्षत-विक्षत।

मूल:

संवहनी उत्पत्ति;

ब्रोन्कोपल्मोनरी उत्पत्ति;

थोरैकोडायफ्राग्मैटिक उत्पत्ति।

क्रोनिक पल्मोनरी हार्ट का रोगजनन

एचएलएस के विकास में 3 चरण हैं:

फुफ्फुसीय परिसंचरण में प्रीकेपिलरी उच्च रक्तचाप;

सही वेंट्रिकुलर अतिवृद्धि;

सही वेंट्रिकुलर दिल की विफलता।

सीएलएस के रोगजनन के केंद्र में फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का विकास है।

मुख्य रोगजनक तंत्र:

फेफड़े की बीमारी, छाती, रीढ़, डायाफ्राम को नुकसान। वेंटिलेशन और श्वसन यांत्रिकी का उल्लंघन। ब्रोन्कियल चालन (रुकावट) का उल्लंघन। श्वसन सतह (प्रतिबंध) को कम करना।

वायुकोशीय हाइपोवेंटिलेशन (सामान्यीकृत यूलर-लिल्जेस्ट्रैंड रिफ्लेक्स) के कारण सामान्यीकृत हाइपोक्सिक वाहिकासंकीर्णन, अर्थात। छोटे फुफ्फुसीय वाहिकाओं के स्वर में एक सामान्यीकृत वृद्धि होती है और फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप विकसित होता है।

हास्य कारकों (ल्यूकोट्रिएन्स, पीजीएफ 2 α, थ्रोम्बोक्सेन, सेरोटोनिन, लैक्टिक एसिड) का उच्च रक्तचाप से ग्रस्त प्रभाव।

फुफ्फुसीय धमनी और फुफ्फुसीय ट्रंक की शाखाओं में संवहनी बिस्तर, स्क्लेरोटिक और एथेरोस्क्लोरोटिक परिवर्तन में कमी।

एरिथ्रोसाइटोसिस के कारण रक्त चिपचिपाहट में वृद्धि, जो पुरानी हाइपोक्सिमिया के जवाब में विकसित होती है।

ब्रोन्कोपल्मोनरी एनास्टोमोसेस का विकास।

प्रतिरोधी ब्रोंकाइटिस में अंतर-वायुकोशीय दबाव में वृद्धि।

एचएलएस गठन के शुरुआती चरणों में प्रतिपूरक-अनुकूली प्रतिक्रियाएं प्रबल होती हैं, हालांकि, फुफ्फुसीय धमनी में दबाव में लंबे समय तक वृद्धि समय के साथ अतिवृद्धि की ओर ले जाती है, ब्रोन्कोपल्मोनरी संक्रमण के बार-बार होने के साथ, रुकावट में वृद्धि - फैलाव और दाएं वेंट्रिकुलर विफलता के लिए।

नैदानिक ​​तस्वीर

नैदानिक ​​​​तस्वीर में लक्षण शामिल हैं:

अंतर्निहित बीमारी जिसके कारण सीएचएलएस का विकास हुआ;

सांस की विफलता;

दिल (दाएं वेंट्रिकुलर) विफलता;

शिकायतों

सांस की तकलीफ, इससे बढ़ गई शारीरिक गतिविधि. विघटित कोर पल्मोनेल के साथ बाएं वेंट्रिकुलर विफलता वाले रोगियों के विपरीत, शरीर की स्थिति सांस की तकलीफ की डिग्री को प्रभावित नहीं करती है - रोगी स्वतंत्र रूप से अपनी पीठ या बाजू पर झूठ बोल सकते हैं। ऑर्थोपनी उनके लिए विशिष्ट नहीं है, क्योंकि फेफड़ों में कोई ठहराव नहीं है, छोटे वृत्त का कोई "अवरोध" नहीं है, जैसा कि बाएं हृदय की अपर्याप्तता के साथ होता है। लंबे समय तक सांस की तकलीफ मुख्य रूप से श्वसन विफलता के कारण होती है, यह कार्डियक ग्लाइकोसाइड के उपयोग से प्रभावित नहीं होती है, यह ब्रोन्कोडायलेटर्स, ऑक्सीजन के उपयोग से कम हो जाती है। सांस की तकलीफ (टैचीपनिया) की गंभीरता अक्सर धमनी हाइपोक्सिमिया की डिग्री से जुड़ी नहीं होती है, इसलिए इसका एक जैविक नैदानिक ​​​​मूल्य है।

लगातार तचीकार्डिया।

कार्डियाल्गिया, जिसका विकास चयापचय संबंधी विकारों (हाइपोक्सिया, संक्रामक-विषाक्त प्रभाव) से जुड़ा हुआ है, कोलेटरल का अपर्याप्त विकास, सही कोरोनरी धमनी (फुफ्फुसीय कोरोनरी रिफ्लेक्स) का रिफ्लेक्स संकुचन, कोरोनरी धमनियों के भरने में कमी के साथ वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है। दाएं वेंट्रिकल की गुहा में अंत-डायस्टोलिक दबाव में।

सहवर्ती कोरोनरी हृदय रोग, धमनी उच्च रक्तचाप और मोटापे से पीड़ित रोगियों में कोर पल्मोनेल अपघटन की उपस्थिति में, सीओपीडी के तेज होने के दौरान अतालता अधिक आम है।

तंत्रिका संबंधी लक्षण (कपाल का दर्द, चक्कर आना, उनींदापन, काला पड़ना और दोहरी दृष्टि, भाषण की गड़बड़ी, विचारों की खराब एकाग्रता, चेतना की हानि) मस्तिष्क संचार विकारों से जुड़े हैं।

उद्देश्य संकेत

फैलाना "गर्म" सायनोसिस (रक्त में जमा होने वाले कार्बन डाइऑक्साइड के वासोडिलेटिंग प्रभाव के कारण बाहर के छोर गर्म होते हैं);

दाहिने आलिंद में रक्त के बाधित बहिर्वाह के कारण गर्भाशय ग्रीवा की नसों की सूजन (गर्भाशय ग्रीवा की नसें केवल साँस छोड़ने पर सूज जाती हैं, विशेष रूप से प्रतिरोधी फुफ्फुसीय घावों वाले रोगियों में; जब दिल की विफलता जुड़ी होती है, तो वे प्रेरणा पर सूज जाती हैं)।

टर्मिनल फालंगेस ("ड्रमस्टिक्स") और नाखून ("चश्मा देखें") का मोटा होना।

शोफ निचला सिरा, एक नियम के रूप में, कम स्पष्ट होते हैं और प्राथमिक हृदय रोगों के समान डिग्री तक नहीं पहुंचते हैं।

जिगर का बढ़ना, जलोदर, सकारात्मक शिरापरक नाड़ी, प्लाश का सकारात्मक लक्षण (हेपेटोजुगुलर लक्षण - यकृत के किनारे पर दबाने पर, गर्दन की नसों की सूजन स्पष्ट हो जाती है)।

सिस्टोलिक पूर्ववर्ती और अधिजठर धड़कन (दाएं निलय अतिवृद्धि के कारण)।

टक्कर दिल की दाहिनी सीमा के पूर्ण और सापेक्ष हृदय की सुस्ती के विस्तार से निर्धारित होती है; उरोस्थि के हैंडल पर एक टिम्पेनिक टिंग के साथ पर्क्यूशन ध्वनि, और xiphoid प्रक्रिया पर यह स्पष्ट रूप से टैम्पेनिक या पूरी तरह से बहरा हो जाता है।

दिल का बहरापन लगता है।

फुफ्फुसीय धमनी पर दूसरे स्वर का जोर (इसमें दबाव में 2 गुना से अधिक की वृद्धि के साथ)।

सापेक्ष वाल्व अपर्याप्तता के विकास के साथ xiphoid प्रक्रिया के ऊपर या उरोस्थि के बाईं ओर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट में वृद्धि।

क्रोनिक पल्मोनरी हार्ट का निदान

प्रयोगशाला डेटा

सीएलएस, एरिथ्रोसाइटोसिस, उच्च हेमेटोक्रिट, और ईएसआर में मंदी के रोगियों में नैदानिक ​​​​रक्त परीक्षण में निर्धारित किया जाता है।

सही वेंट्रिकुलर प्रकार के अनुसार अपघटन के विकास के साथ रक्त के जैव रासायनिक विश्लेषण में, अवशिष्ट नाइट्रोजन, बिलीरुबिन, हाइपोएल्ब्यूमिनमिया, हाइपरग्लोबुलिनमिया में वृद्धि संभव है।

एक्स-रे संकेत

पार्श्व प्रक्षेपण में हृदय की सामान्य या बढ़ी हुई छाया

बाईं (दूसरी) तिरछी स्थिति में अग्न्याशय के चाप में सापेक्ष वृद्धि।

फुफ्फुसीय धमनी के सामान्य ट्रंक का दाहिनी (पहली) तिरछी स्थिति में फैलाव।

पार्श्व प्रक्षेपण में 15 मिमी से अधिक फुफ्फुसीय धमनी की मुख्य शाखा का विस्तार।

फुफ्फुसीय धमनी की मुख्य खंडीय और उपखंडीय शाखाओं की छाया की चौड़ाई के बीच अंतर में वृद्धि।

केर्ली लाइन्स (केर्ली) - कॉस्टोफ्रेनिक साइनस के ऊपर क्षैतिज संकीर्ण कालापन। यह माना जाता है कि वे इंटरलॉबुलर विदर के मोटे होने पर लसीका वाहिकाओं के विस्तार के कारण उत्पन्न होते हैं। केर्ली लाइन की उपस्थिति में, फुफ्फुसीय केशिका दबाव 20 मिमी एचजी से अधिक हो जाता है। कला। (सामान्य - 5 - 7 मिमी एचजी)।

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक संकेत

अतिवृद्धि और दाहिने दिल के अधिभार के संकेतों का निरीक्षण करें।

अतिवृद्धि के प्रत्यक्ष संकेत:

V1 में R तरंग 7 मिमी से अधिक;

V1 में R/S अनुपात 1 से अधिक है;

स्वयं का विचलन V1 - 0.03 - 0.05 s;

V1 में फॉर्म क्यूआर;

उसके बंडल के दाहिने पैर की अधूरी नाकाबंदी, यदि आर 10 मिमी से अधिक है;

उसके बंडल के दाहिने पैर की पूर्ण नाकाबंदी, यदि आर 15 मिमी से अधिक है;

V1 - V2 में दाएं निलय अधिभार की तस्वीर।

अतिवृद्धि के अप्रत्यक्ष संकेत:

छाती की ओर जाता है:

V5 में R तरंग 5 मिमी से कम;

V5 में S तरंग 7 मिमी से अधिक;

V5 में R/S अनुपात 1 से कम;

2 मिमी से कम V1 में S तरंग;

उसके बंडल के दाहिने पैर की पूर्ण नाकाबंदी, यदि आर 15 मिमी से कम है;

नहीं पूर्ण नाकाबंदीउसके बंडल का दाहिना पैर, यदि R 10 मिमी से कम है;

मानक लीड:

द्वितीय और तृतीय मानक ईसीजी लीड में पी-फुफ्फुसीय;

ईओएस विचलन दाईं ओर;

S1, S2, S3 टाइप करें।

इकोकार्डियोग्राफिक विशेषताएं

दाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि (इसकी पूर्वकाल की दीवार की मोटाई 0.5 सेमी से अधिक है)।

दाहिने दिल का फैलाव (दाएं वेंट्रिकल का अंतिम डायस्टोलिक आकार 2.5 सेमी से अधिक)।

बाएं विभागों की ओर डायस्टोल में इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का विरोधाभासी आंदोलन।

"डी" - दाएं वेंट्रिकल का आकार।

ट्राइकसपिड रिगर्जेटेशन।

इकोकार्डियोग्राफी द्वारा निर्धारित फुफ्फुसीय धमनी में सिस्टोलिक दबाव सामान्य रूप से 26 - 30 मिमी एचजी होता है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की डिग्री हैं:

मैं - 31 - 50 मिमी एचजी;

II - 51 - 75 मिमी एचजी;

III - 75 मिमी एचजी। कला। और उच्चा।

क्रोनिक पल्मोनरी हार्ट का उपचार

सीएचएलएस के रोगियों के उपचार के मूल सिद्धांत:

अंतर्निहित फेफड़ों के रोगों की रोकथाम और उपचार।

फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का चिकित्सा प्रबंधन। हालांकि, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में तेज दवा-प्रेरित कमी से फेफड़ों के गैस विनिमय समारोह में गिरावट और शिरापरक रक्त शंट में वृद्धि हो सकती है, क्योंकि सीपीएस वाले रोगियों में मध्यम फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप वेंटिलेशन-छिड़काव की शिथिलता के लिए एक प्रतिपूरक तंत्र है। .

सही वेंट्रिकुलर विफलता का उपचार।

पुरानी सांस की बीमारी वाले रोगियों के उपचार का मुख्य लक्ष्य हाइपोक्सिमिया के स्तर को कम करने के लिए ऑक्सीजन परिवहन के मापदंडों में सुधार करना और दाहिने दिल के मायोकार्डियम की सिकुड़ा क्षमता में सुधार करना है, जो कि प्रतिरोध और वाहिकासंकीर्णन को कम करके प्राप्त किया जाता है। फुफ्फुसीय वाहिकाओं।

उपचार और रोकथामअंतर्निहित बीमारी, जैसे कि एंटीकोलिनर्जिक्स, ब्रोन्कोडायलेटर्स - एंटीकोलिनर्जिक ड्रग्स (एट्रोवेंट, बेरोडुअल), चयनात्मक β2 - प्रतिपक्षी (बेरोटेक, सल्बुटोमोल), मिथाइलक्सैन्थिन, म्यूकोलाईटिक्स। प्रक्रिया के तेज होने पर - जीवाणुरोधी दवाएं, यदि आवश्यक हो - कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स।

एचएलएस के पाठ्यक्रम के सभी चरणों में उपचार की रोगजनक विधिलंबे समय तक ऑक्सीजन थेरेपी का उपयोग किया जाता है - नाक कैथेटर के माध्यम से ऑक्सीजन (30 - 40% ऑक्सीजन) से समृद्ध हवा में साँस लेना। आराम के समय ऑक्सीजन प्रवाह की दर 2-3 लीटर प्रति मिनट और व्यायाम के दौरान 5 लीटर प्रति मिनट होती है। लंबी अवधि के ऑक्सीजन थेरेपी की नियुक्ति के लिए मानदंड: पीएओ2 55 मिमी एचजी से कम। और ऑक्सीजन संतृप्ति (एरिथ्रोसाइट ऑक्सीजन संतृप्ति, SAO2) 90% से कम। रक्त गैस विकारों को ठीक करने, धमनी हाइपोक्सिमिया को कम करने और फुफ्फुसीय परिसंचरण में हेमोडायनामिक विकारों को रोकने के लिए लंबे समय तक ऑक्सीजन को जल्द से जल्द निर्धारित किया जाना चाहिए, जो फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की प्रगति को रोकने और फुफ्फुसीय वाहिकाओं के रीमॉडेलिंग, अस्तित्व में वृद्धि और सुधार की अनुमति देता है। रोगियों के जीवन की गुणवत्ता।

कैल्शियम विरोधीरक्त परिसंचरण के छोटे और बड़े हलकों के जहाजों के फैलाव का कारण बनता है, और इसलिए उन्हें प्रत्यक्ष वासोडिलेटर्स कहा जाता है। कैल्शियम विरोधी को निर्धारित करने की रणनीति: दवा की छोटी खुराक के साथ उपचार शुरू होता है, धीरे-धीरे दैनिक खुराक में वृद्धि, इसे अधिकतम सहन करने के लिए लाया जाता है; निफ़ेडिपिन - 20 - 40 मिलीग्राम / दिन, अदालत - 30 मिलीग्राम / दिन, डिल्टियाज़ेम 30 - 60 मिलीग्राम / दिन से 120 - 180 मिलीग्राम / दिन, इसराडिन - 2.5 5.0 मिलीग्राम / दिन, वेरापामिल - 80 से 120 - 240 मिलीग्राम / दिन, आदि। चिकित्सा का कोर्स 3 - 4 सप्ताह से लेकर 3 - 12 महीने तक होता है। दवा की खुराक को फुफ्फुसीय धमनी में दबाव के स्तर और कैल्शियम विरोधी को निर्धारित करते समय होने वाले दुष्प्रभावों के लिए एक विभेदित दृष्टिकोण को ध्यान में रखते हुए चुना जाता है। कैल्शियम प्रतिपक्षी निर्धारित करते समय तत्काल प्रभाव की उम्मीद नहीं की जानी चाहिए।

नाइट्रेटफुफ्फुसीय परिसंचरण की धमनियों के फैलाव का कारण; कार्डियोडिलेटेशन के कारण दाएं वेंट्रिकल पर आफ्टरलोड कम करें, हाइपोक्सिक एलए वासोकोनस्ट्रिक्शन में कमी के कारण दाएं वेंट्रिकल पर आफ्टरलोड कम करें; बाएं आलिंद में दबाव कम करें, बाएं वेंट्रिकल में अंत-डायस्टोलिक दबाव को कम करके पोस्टकेपिलरी पल्मोनरी हाइपरटेंशन को कम करें। औसत चिकित्सीय खुराक: नाइट्रोसॉरबाइड - 20 मिलीग्राम दिन में 2 बार।

एसीई अवरोधक (एसीई अवरोधक)क्रोनिक दिल की विफलता वाले रोगियों सहित, दिल की विफलता वाले रोगियों में जीवन के अस्तित्व और रोग का निदान में काफी सुधार होता है, क्योंकि एसीई अवरोधकों के उपयोग का परिणाम धमनी और शिरापरक स्वर में कमी, रक्त की शिरापरक वापसी में कमी है। हृदय, फुफ्फुसीय धमनी और दाहिनी अलिंद में डायस्टोलिक दबाव में कमी, कार्डियक आउटपुट में वृद्धि। कैप्टोप्रिल (कपोटेन) असाइन करें प्रतिदिन की खुराक 75 - 100 मिलीग्राम, रामिप्रिल - 2.5 - 5 मिलीग्राम / दिन, आदि, खुराक रक्तचाप के प्रारंभिक स्तर पर निर्भर करती है। विकास के साथ दुष्प्रभावया एसीई अवरोधकों के प्रति असहिष्णुता, एटी II रिसेप्टर विरोधी (लोसार्टन, वाल्सर्टन, आदि) निर्धारित किए जा सकते हैं।

prostaglandins- दवाओं का एक समूह जो प्रणालीगत रक्त प्रवाह पर न्यूनतम प्रभाव के साथ फुफ्फुसीय धमनी में दबाव को सफलतापूर्वक कम कर सकता है। उनके उपयोग की एक सीमा अंतःशिरा प्रशासन की अवधि है, क्योंकि प्रोस्टाग्लैंडीन E1 का आधा जीवन छोटा है। लंबी अवधि के जलसेक के लिए, एक विशेष पोर्टेबल पंप का उपयोग किया जाता है, जो एक हिकमैन कैथेटर से जुड़ा होता है, जिसे जुगुलर या सबक्लेवियन नस में रखा जाता है। दवा की खुराक 5 एनजी / किग्रा प्रति मिनट से लेकर 100 एनजी / किग्रा प्रति मिनट तक होती है।

नाइट्रिक ऑक्साइडएंडोथेलियल आराम कारक के समान कार्य करता है। सीएलएस वाले रोगियों में एनओ के इनहेलेशन उपयोग के साथ, फुफ्फुसीय धमनी में दबाव में कमी, रक्त में ऑक्सीजन के आंशिक दबाव में वृद्धि और फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध में कमी देखी जाती है। हालांकि, किसी को मानव शरीर पर NO के विषाक्त प्रभाव के बारे में नहीं भूलना चाहिए, जिसके लिए स्पष्ट खुराक के पालन की आवश्यकता होती है।

प्रोस्टेसाइक्लिन(या इसके एनालॉग - इलोप्रोस्ट) का उपयोग वैसोडिलेटर के रूप में किया जाता है।

मूत्रलएडिमा की उपस्थिति के लिए निर्धारित, उन्हें तरल पदार्थ और नमक के सेवन (फ़्यूरोसेमाइड, लासिक्स, पोटेशियम-बख्शने वाले मूत्रवर्धक - ट्रायमटेरिन, संयोजन दवाओं) के प्रतिबंध के साथ मिलाकर। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि मूत्रवर्धक ब्रोन्कियल म्यूकोसा की सूखापन पैदा कर सकता है, फेफड़ों के म्यूकोसल इंडेक्स को कम कर सकता है और रक्त के रियोलॉजिकल गुणों को खराब कर सकता है। हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के कारण शरीर में द्रव प्रतिधारण के साथ सीएलएस के विकास के प्रारंभिक चरणों में, अधिवृक्क प्रांतस्था के ग्लोमेरुलर ज़ोन पर हाइपरकेनिया के उत्तेजक प्रभाव के कारण, पृथक एल्डोस्टेरोन प्रतिपक्षी (वेरोशपिरोन - 50 - 100 इंच) का उपयोग करने की सलाह दी जाती है। सुबह दैनिक या हर दूसरे दिन)।

आवेदन की उपयुक्तता का प्रश्न कार्डिएक ग्लाइकोसाइड्ससीएचएलएस के रोगियों के उपचार में विवादास्पद बना हुआ है। यह माना जाता है कि कार्डियक ग्लाइकोसाइड, एक सकारात्मक इनोट्रोपिक प्रभाव होने से, निलय के अधिक पूर्ण खाली होने की ओर जाता है, जिससे कार्डियक आउटपुट बढ़ता है। हालांकि, सहवर्ती हृदय रोग के बिना रोगियों की इस श्रेणी में, कार्डियक ग्लाइकोसाइड हेमोडायनामिक मापदंडों को नहीं बढ़ाते हैं। पुरानी सांस की बीमारी वाले रोगियों में कार्डियक ग्लाइकोसाइड लेने की पृष्ठभूमि के खिलाफ, डिजिटलिस नशा के लक्षण अधिक बार देखे जाते हैं।

उपचार का एक महत्वपूर्ण घटक रक्तस्रावी विकारों का सुधार है।

उपयोग थक्का-रोधीघनास्त्रता, थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं के उपचार और रोकथाम के लिए। एक अस्पताल में, हेपरिन का उपयोग मुख्य रूप से प्रयोगशाला मापदंडों (रक्त के थक्के समय, सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय) के नियंत्रण में सूक्ष्म रूप से 5000 - 20000 आईयू की दैनिक खुराक में किया जाता है। मौखिक थक्कारोधी में से, वारफारिन को वरीयता दी जाती है, जिसे INR के नियंत्रण में व्यक्तिगत रूप से चयनित खुराक में निर्धारित किया जाता है।

एंटीप्लेटलेट एजेंट (एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड, झंकार), हिरुडोथेरेपी का भी उपयोग किया जाता है।

निवारक उपायों का उद्देश्य काम और आराम की व्यवस्था का पालन करना होना चाहिए। धूम्रपान की पूर्ण समाप्ति (निष्क्रिय धूम्रपान सहित), हाइपोथर्मिया से बचना और तीव्र श्वसन वायरल संक्रमण की रोकथाम आवश्यक है।

पूर्वानुमान

फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (इसकी शुरुआत से मृत्यु तक) की अवधि लगभग 8 से 10 वर्ष या उससे अधिक है। 30 - 37% रोगियों में संचार विफलता और हृदय रोगों के सभी रोगियों में से 12.6% एचएलएस के विघटन से मर जाते हैं।

विषय की प्रेरक विशेषता

क्रोनिक कोर पल्मोनेल के निदान और उपचार में छात्रों के कौशल और क्षमताओं के निर्माण के लिए विषय का ज्ञान आवश्यक है। विषय का अध्ययन करने के लिए, श्वसन प्रणाली के सामान्य शरीर रचना विज्ञान और शरीर विज्ञान, श्वसन प्रणाली के विकृति विज्ञान के पाठ्यक्रम, आंतरिक रोगों के प्रोपेड्यूटिक्स और नैदानिक ​​औषध विज्ञान के पाठ्यक्रम को दोहराना आवश्यक है।

पाठ का उद्देश्य:एटियलजि, रोगजनन, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ, नैदानिक ​​​​विधियाँ, क्रोनिक कोर पल्मोनेल के उपचार के दृष्टिकोण का अध्ययन करने के लिए।

छात्र को पता होना चाहिए:

पाठ की तैयारी के लिए प्रश्न:

ए) "क्रोनिक कोर पल्मोनेल" की अवधारणा की परिभाषा।

बी) क्रोनिक कोर पल्मोनेल के एटियलॉजिकल कारक।

सी) क्रोनिक कोर पल्मोनेल के विकास के मुख्य पैथोफिजियोलॉजिकल तंत्र।

डी) क्रोनिक कोर पल्मोनेल का वर्गीकरण।

ई) क्रोनिक पल्मोनरी हार्ट की प्रयोगशाला और वाद्य निदान।

इ) आधुनिक दृष्टिकोणक्रोनिक कोर पल्मोनेल के उपचार के लिए

- दाहिने दिल की विकृति, वृद्धि (हाइपरट्रॉफी) और दाएं आलिंद और वेंट्रिकल के विस्तार (फैलाव) के साथ-साथ संचार विफलता, जो फुफ्फुसीय परिसंचरण के उच्च रक्तचाप के परिणामस्वरूप विकसित होती है। कोर पल्मोनेल के गठन को ब्रोन्कोपल्मोनरी सिस्टम, फेफड़ों के जहाजों और छाती की रोग प्रक्रियाओं द्वारा बढ़ावा दिया जाता है। तीव्र कोर पल्मोनेल की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में सांस की तकलीफ, रेट्रोस्टर्नल दर्द, बढ़ी हुई त्वचा का सायनोसिस और टैचीकार्डिया, साइकोमोटर आंदोलन, हेपेटोमेगाली शामिल हैं। परीक्षा से हृदय की सीमाओं में दाईं ओर वृद्धि, सरपट ताल, पैथोलॉजिकल धड़कन, ईसीजी पर दाहिने दिल के अधिभार के संकेत का पता चलता है। इसके अतिरिक्त, छाती का एक्स-रे, हृदय का अल्ट्रासाउंड, श्वसन क्रिया परीक्षण, रक्त गैस विश्लेषण किया जाता है।

आईसीडी -10

आई27.9पल्मोनरी दिल की विफलता, अनिर्दिष्ट

सामान्य जानकारी

- दाहिने दिल की विकृति, वृद्धि (हाइपरट्रॉफी) और दाएं आलिंद और वेंट्रिकल के विस्तार (फैलाव) के साथ-साथ संचार विफलता, जो फुफ्फुसीय परिसंचरण के उच्च रक्तचाप के परिणामस्वरूप विकसित होती है। कोर पल्मोनेल के गठन को ब्रोन्कोपल्मोनरी सिस्टम, फेफड़ों के जहाजों और छाती की रोग प्रक्रियाओं द्वारा बढ़ावा दिया जाता है।

कोर पल्मोनेल का तीव्र रूप कुछ ही मिनटों, घंटों या दिनों में तेजी से विकसित होता है; जीर्ण - कई महीनों या वर्षों के लिए। क्रोनिक ब्रोन्कोपल्मोनरी रोगों वाले लगभग 3% रोगियों में धीरे-धीरे कोर पल्मोनेल विकसित होता है। कोर पल्मोनेल कार्डियोपैथोलॉजी के पाठ्यक्रम को काफी बढ़ा देता है, मृत्यु दर के कारणों में चौथे स्थान पर कब्जा कर लेता है हृदय रोग.

कोर पल्मोनेल के विकास के कारण

फुफ्फुसीय हृदय का ब्रोन्कोपल्मोनरी रूप क्रोनिक ऑब्सट्रक्टिव ब्रोंकाइटिस, ब्रोन्कियल अस्थमा, ब्रोंकियोलाइटिस, फुफ्फुसीय वातस्फीति, विभिन्न मूल के फैलाना न्यूमोस्क्लेरोसिस, पॉलीसिस्टिक फेफड़े की बीमारी, ब्रोन्किइक्टेसिस, तपेदिक, सारकॉइडोसिस, न्यूमोकोनियोसिस के परिणामस्वरूप ब्रोंची और फेफड़ों के प्राथमिक घावों के साथ विकसित होता है। हम्मन-रिच सिंड्रोम, आदि। यह रूप लगभग 70 ब्रोन्कोपल्मोनरी रोगों का कारण बन सकता है, जो 80% मामलों में कोर पल्मोनेल के गठन में योगदान देता है।

फुफ्फुसीय हृदय के थोरैकोफ्रेनिक रूप के उद्भव को छाती के प्राथमिक घावों, डायाफ्राम, उनकी गतिशीलता को सीमित करने, फेफड़ों में वेंटिलेशन और हेमोडायनामिक्स को महत्वपूर्ण रूप से बाधित करने से बढ़ावा मिलता है। इनमें वे रोग शामिल हैं जो छाती को विकृत करते हैं (काइफोस्कोलियोसिस, बेचटेरू की बीमारी, आदि), न्यूरोमस्कुलर रोग (पोलियोमाइलाइटिस), फुस्फुस का आवरण, डायाफ्राम (थोराकोप्लास्टी के बाद, न्यूमोस्क्लेरोसिस के साथ, डायाफ्राम के पैरेसिस, मोटापे के साथ पिकविक सिंड्रोम, आदि)। )

फुफ्फुसीय हृदय का संवहनी रूप फुफ्फुसीय वाहिकाओं के प्राथमिक घावों के साथ विकसित होता है: प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, फुफ्फुसीय वाहिकाशोथ, फुफ्फुसीय धमनी (पीई) की शाखाओं का थ्रोम्बोम्बोलिज़्म, महाधमनी धमनीविस्फार द्वारा फुफ्फुसीय ट्रंक का संपीड़न, फुफ्फुसीय धमनी के एथेरोस्क्लेरोसिस , मीडियास्टिनम के ट्यूमर।

तीव्र कोर पल्मोनेल के मुख्य कारण बड़े पैमाने पर फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता, ब्रोन्कियल अस्थमा के गंभीर हमले, वाल्वुलर न्यूमोथोरैक्स, तीव्र निमोनिया हैं। पोलियोमाइलाइटिस, बोटुलिज़्म, मायस्थेनिया ग्रेविस से जुड़े क्रोनिक हाइपोवेंटिलेशन के मामलों में सबस्यूट कोर पल्मोनेल बार-बार फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता, फेफड़ों के कैंसरयुक्त लिम्फैंगाइटिस के साथ विकसित होता है।

कोर पल्मोनेल के विकास का तंत्र

धमनी फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप कोर पल्मोनेल के विकास में एक प्रमुख भूमिका निभाता है। पर आरंभिक चरणयह वृद्धि की प्रतिक्रिया में कार्डियक आउटपुट में प्रतिवर्त वृद्धि के साथ भी जुड़ा हुआ है श्वसन क्रियाऔर श्वसन विफलता ऊतक हाइपोक्सिया में जिसके परिणामस्वरूप। फुफ्फुसीय हृदय के संवहनी रूप के साथ, फुफ्फुसीय परिसंचरण की धमनियों में रक्त के प्रवाह का प्रतिरोध मुख्य रूप से फुफ्फुसीय वाहिकाओं के लुमेन के कार्बनिक संकुचन के कारण बढ़ जाता है, जब वे एम्बोली द्वारा अवरुद्ध होते हैं (थ्रोम्बेम्बोलिज्म के मामले में), सूजन के साथ या दीवारों की ट्यूमर घुसपैठ, उनके लुमेन को बंद करना (प्रणालीगत वास्कुलिटिस के मामले में)। फुफ्फुसीय हृदय के ब्रोन्कोपल्मोनरी और थोरैकोडायफ्राग्मैटिक रूपों में, फुफ्फुसीय वाहिकाओं के लुमेन का संकुचन उनके माइक्रोथ्रोमोसिस, संलयन के कारण होता है संयोजी ऊतकया सूजन, ट्यूमर प्रक्रिया या स्केलेरोसिस के क्षेत्रों में संपीड़न, साथ ही फेफड़ों के परिवर्तित क्षेत्रों में रक्त वाहिकाओं के खिंचाव और पतन के लिए फेफड़ों की क्षमता को कमजोर करना। लेकिन ज्यादातर मामलों में, फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप के विकास के कार्यात्मक तंत्र द्वारा अग्रणी भूमिका निभाई जाती है, जो बिगड़ा हुआ श्वसन समारोह, वेंटिलेशन और हाइपोक्सिया से जुड़े होते हैं।

फुफ्फुसीय परिसंचरण के धमनी उच्च रक्तचाप से दाहिने दिल का अधिभार होता है। जैसे-जैसे बीमारी विकसित होती है, एसिड-बेस बैलेंस में बदलाव होता है, जिसे शुरू में मुआवजा दिया जा सकता है, लेकिन बाद में विकारों का विघटन हो सकता है। कोर पल्मोनेल के साथ, फुफ्फुसीय परिसंचरण के बड़े जहाजों के पेशी झिल्ली के दाएं वेंट्रिकल और हाइपरट्रॉफी के आकार में वृद्धि होती है, उनके लुमेन को और स्केलेरोसिस के साथ संकुचित किया जाता है। छोटी वाहिकाएं अक्सर कई रक्त के थक्कों से प्रभावित होती हैं। धीरे-धीरे, हृदय की मांसपेशी में डिस्ट्रोफी और परिगलित प्रक्रियाएं विकसित होती हैं।

कोर पल्मोनेल वर्गीकरण

वृद्धि की दर से नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँकोर पल्मोनेल के पाठ्यक्रम के कई रूप हैं: तीव्र (कुछ घंटों या दिनों में विकसित होता है), सबस्यूट (सप्ताहों और महीनों में विकसित होता है) और पुराना (लंबे समय तक श्वसन विफलता की पृष्ठभूमि के खिलाफ कई महीनों या वर्षों में धीरे-धीरे होता है) )

क्रोनिक पल्मोनरी हार्ट बनने की प्रक्रिया निम्नलिखित चरणों से गुजरती है:

• प्रीक्लिनिकल - क्षणिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और दाएं वेंट्रिकल की कड़ी मेहनत के संकेतों द्वारा प्रकट; केवल वाद्य अनुसंधान के दौरान पाए जाते हैं;
• मुआवजा - संचार विफलता के संकेतों के बिना सही वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी और स्थिर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप द्वारा विशेषता;
• विघटित (कार्डियोपल्मोनरी विफलता) - दाएं वेंट्रिकुलर विफलता के लक्षण दिखाई देते हैं।

कोर पल्मोनेल के तीन एटियलॉजिकल रूप हैं: ब्रोन्कोपल्मोनरी, थोरैकोफ्रेनिक और संवहनी।

मुआवजे के आधार पर, क्रोनिक कोर पल्मोनेल को मुआवजा या विघटित किया जा सकता है।

कोर पल्मोनेल लक्षण

कोर पल्मोनेल की नैदानिक ​​तस्वीर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की पृष्ठभूमि पर दिल की विफलता के विकास की विशेषता है। तीव्र फुफ्फुसीय हृदय का विकास अचानक सीने में दर्द, सांस की गंभीर कमी की उपस्थिति की विशेषता है; रक्तचाप में कमी, पतन के विकास तक, त्वचा का सायनोसिस, ग्रीवा नसों की सूजन, क्षिप्रहृदयता में वृद्धि; सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द के साथ जिगर का प्रगतिशील इज़ाफ़ा, साइकोमोटर आंदोलन। बढ़े हुए पैथोलॉजिकल स्पंदन (पूर्ववर्ती और अधिजठर) द्वारा विशेषता, हृदय की सीमा का दाईं ओर विस्तार, xiphoid प्रक्रिया के क्षेत्र में सरपट ताल, ईसीजी संकेतदाहिने आलिंद का अधिभार।

बड़े पैमाने पर पीई के साथ, सदमे की स्थिति कुछ ही मिनटों में विकसित होती है, फुफ्फुसीय एडिमा। तीव्र कोरोनरी अपर्याप्तता अक्सर ताल गड़बड़ी, दर्द सिंड्रोम के साथ जुड़ी होती है। 30-35% मामलों में होता है अचानक मौत. Subacute cor pulmonale अचानक मध्यम के साथ प्रस्तुत करता है दर्दनाक संवेदना, सांस की तकलीफ और क्षिप्रहृदयता, लघु बेहोशी, हेमोप्टाइसिस, फुफ्फुस निमोनिया के लक्षण।

क्रोनिक कोर पल्मोनेल के मुआवजे के चरण में, अंतर्निहित बीमारी के लक्षण हाइपरफंक्शन की क्रमिक अभिव्यक्तियों के साथ देखे जाते हैं, और फिर दाहिने दिल की अतिवृद्धि, जो आमतौर पर हल्के होते हैं। कुछ रोगियों में बढ़े हुए दाएं वेंट्रिकल के कारण ऊपरी पेट में धड़कन होती है।

विघटन के चरण में, दाएं वेंट्रिकुलर विफलता विकसित होती है। मुख्य अभिव्यक्ति सांस की तकलीफ है, जो शारीरिक परिश्रम से बढ़ जाती है, ठंडी हवा में साँस लेना, लापरवाह स्थिति में। दिल के क्षेत्र में दर्द, सायनोसिस (गर्म और ठंडा सायनोसिस), धड़कन, गले की नसों की सूजन जो प्रेरणा पर बनी रहती है, यकृत वृद्धि, परिधीय शोफ, उपचार के लिए प्रतिरोधी है।

दिल की जांच से दबी हुई दिल की आवाज का पता चलता है। रक्तचाप सामान्य या निम्न है धमनी का उच्च रक्तचापदिल की विफलता की विशेषता। फेफड़ों में सूजन प्रक्रिया के तेज होने के साथ कोर पल्मोनेल के लक्षण अधिक स्पष्ट हो जाते हैं। देर से चरण में, एडिमा बढ़ जाती है, यकृत वृद्धि (हेपेटोमेगाली) बढ़ती है, तंत्रिका संबंधी विकार दिखाई देते हैं (चक्कर आना, सिरदर्द, उदासीनता, उनींदापन), डायरिया कम हो जाता है।

कोर पल्मोनेल निदान

कोर पल्मोनेल के लिए नैदानिक ​​मानदंड रोगों की उपस्थिति पर विचार करते हैं - कोर पल्मोनेल के कारक कारक, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, दाएं वेंट्रिकल का विस्तार और विस्तार, दाएं वेंट्रिकुलर दिल की विफलता। ऐसे रोगियों को पल्मोनोलॉजिस्ट और हृदय रोग विशेषज्ञ से परामर्श करने की आवश्यकता होती है। एक रोगी की जांच करते समय, श्वसन विफलता, त्वचा के सियानोसिस, हृदय के क्षेत्र में दर्द आदि के संकेतों पर ध्यान दिया जाता है। ईसीजी पर दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष संकेत निर्धारित किए जाते हैं।

कोर पल्मोनेल का पूर्वानुमान और रोकथाम

कोर पल्मोनेल अपघटन के विकास के मामलों में, कार्य क्षमता, गुणवत्ता और जीवन प्रत्याशा के लिए पूर्वानुमान असंतोषजनक है। आमतौर पर, कोर पल्मोनेल के रोगियों में काम करने की क्षमता रोग के प्रारंभिक चरण में पहले से ही प्रभावित होती है, जो तर्कसंगत रोजगार की आवश्यकता को निर्धारित करती है और एक विकलांगता समूह को असाइन करने के मुद्दे को संबोधित करती है। जटिल चिकित्सा की प्रारंभिक शुरुआत श्रम रोग के निदान में काफी सुधार कर सकती है और जीवन प्रत्याशा को बढ़ा सकती है।

कोर पल्मोनेल की रोकथाम के लिए चेतावनी की आवश्यकता है, समय पर और प्रभावी उपचारइसके लिए अग्रणी रोग। सबसे पहले, यह पुरानी ब्रोन्कोपल्मोनरी प्रक्रियाओं की चिंता करता है, उनके तेज होने और श्वसन विफलता के विकास को रोकने की आवश्यकता है। कोर पल्मोनेल अपघटन की प्रक्रियाओं को रोकने के लिए, मध्यम शारीरिक गतिविधि का पालन करने की सिफारिश की जाती है।

कोर पल्मोनेल (पीसी) फुफ्फुसीय से उत्पन्न अतिवृद्धि और/या दाएं वेंट्रिकल (आरवी) का फैलाव है धमनी का उच्च रक्तचापफेफड़ों के कार्य और / या संरचना को प्रभावित करने वाली बीमारियों के कारण, और बाएं हृदय या जन्मजात हृदय दोषों की प्राथमिक विकृति से जुड़े नहीं हैं। एलएस ब्रोंची और फेफड़ों के रोगों, थोरैकोफ्रेनिक घावों या फुफ्फुसीय वाहिकाओं के विकृति के कारण बनता है। क्रोनिक कोर पल्मोनेल (सीएचपी) का विकास सबसे अधिक बार क्रॉनिक पल्मोनरी इनसफिशिएंसी (सीएलएफ) के कारण होता है, और सीएलपी के गठन का मुख्य कारण वायुकोशीय हाइपोक्सिया है, जो फुफ्फुसीय धमनी की ऐंठन का कारण बनता है।

नैदानिक ​​​​खोज का उद्देश्य अंतर्निहित बीमारी की पहचान करना है जिसके कारण सीएचएल का विकास हुआ, साथ ही सीआरएफ, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और अग्न्याशय की स्थिति का आकलन किया गया।

सीएचएलएस का उपचार अंतर्निहित बीमारी का उपचार है जो सीएचएलएस (क्रोनिक) का कारण बनता है प्रतिरोधी ब्रोंकाइटिस, ब्रोन्कियल अस्थमा, आदि), फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप में कमी के साथ वायुकोशीय हाइपोक्सिया और हाइपोक्सिमिया का उन्मूलन (श्वसन की मांसपेशियों का प्रशिक्षण, डायाफ्राम की विद्युत उत्तेजना, रक्त के ऑक्सीजन परिवहन कार्य का सामान्यीकरण (हेपरिन, एरिथ्रोसाइटैफेरेसिस, हेमोसर्शन) , दीर्घकालिक ऑक्सीजन थेरेपी (वीसीटी), अल्मिट्रिन), साथ ही सुधार सही वेंट्रिकुलर दिल की विफलता (एसीई अवरोधक, मूत्रवर्धक, एल्डोस्टेरोन ब्लॉकर्स, एंजियोथेसिन II रिसेप्टर विरोधी)। वीसीटी सबसे ज्यादा है प्रभावी तरीकासीएलएन और एचएलएस का उपचार, जो रोगियों की जीवन प्रत्याशा को बढ़ा सकता है।

कीवर्ड: कोर पल्मोनेल, पल्मोनरी हाइपरटेंशन, क्रॉनिक पल्मोनरी इनसफिशिएंसी, क्रॉनिक कोर पल्मोनेल, राइट वेंट्रिकुलर हार्ट फेल्योर।

परिभाषा

पल्मोनरी हार्ट- यह हाइपरट्रॉफी और / या दाएं वेंट्रिकल का फैलाव है, जो फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप से उत्पन्न होता है, जो फेफड़ों के कार्य और / या संरचना को प्रभावित करने वाले रोगों के कारण होता है और बाएं हृदय या जन्मजात हृदय दोषों की प्राथमिक विकृति से जुड़ा नहीं होता है।

पल्मोनरी हार्ट (पीसी) किसके आधार पर बनता है? रोग संबंधी परिवर्तनफेफड़े के ही, फेफड़े के वेंटिलेशन प्रदान करने वाले एक्स्ट्रापल्मोनरी श्वसन तंत्र का उल्लंघन (श्वसन की मांसपेशियों को नुकसान, श्वसन के केंद्रीय विनियमन का उल्लंघन, हड्डी की लोच और छाती की उपास्थि संरचनाएं या तंत्रिका आवेग का संचालन) एन। डायाफ्रामिकस,मोटापा), साथ ही फुफ्फुसीय वाहिकाओं को नुकसान।

वर्गीकरण

हमारे देश में कोर पल्मोनेल का वर्गीकरण बी.ई. 1964 में वोचालॉम (सारणी 7.1)।

तीव्र एलएस सही वेंट्रिकुलर विफलता के विकास के साथ फुफ्फुसीय धमनी दबाव (पीएपी) में तेज वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है और अक्सर मुख्य ट्रंक या फुफ्फुसीय धमनी (पीई) की बड़ी शाखाओं के थ्रोम्बेम्बोलाइज्म के कारण होता है। हालांकि, डॉक्टर को कभी-कभी इसी तरह की स्थिति का सामना करना पड़ता है जब फेफड़े के ऊतकों के बड़े क्षेत्रों को परिसंचरण से बंद कर दिया जाता है (द्विपक्षीय व्यापक निमोनिया, स्थिति अस्थमाटिकस, वाल्व न्यूमोथोरैक्स)।

Subacute cor pulmonale (PLC) अक्सर फुफ्फुसीय धमनी की छोटी शाखाओं के आवर्तक थ्रोम्बेम्बोलिज्म का परिणाम होता है। प्रमुख नैदानिक ​​लक्षणतेजी से विकासशील (महीनों के भीतर) दाएं वेंट्रिकुलर विफलता के साथ सांस की बढ़ती तकलीफ है। पीएलएस के अन्य कारणों में न्यूरोमस्कुलर रोग (मायस्थेनिया ग्रेविस, पोलियोमाइलाइटिस, फ्रेनिक तंत्रिका को नुकसान), सांस लेने की क्रिया से फेफड़े के श्वसन खंड के एक महत्वपूर्ण हिस्से का बहिष्करण (गंभीर ब्रोन्कियल अस्थमा, माइलरी पल्मोनरी ट्यूबरकुलोसिस) शामिल हैं। पीएलएस का एक सामान्य कारण फेफड़े, जठरांत्र संबंधी मार्ग, स्तन और अन्य स्थानीयकरण के ऑन्कोलॉजिकल रोग हैं, फेफड़े कार्सिनोमैटोसिस के कारण, साथ ही एक अंकुरित ट्यूमर द्वारा फेफड़े के जहाजों का संपीड़न, इसके बाद घनास्त्रता।

80% मामलों में क्रॉनिक कोर पल्मोनेल (सीएचपी) ब्रोंकोपुलमोनरी तंत्र (अक्सर सीओपीडी के साथ) को नुकसान के साथ होता है और कई वर्षों में फुफ्फुसीय धमनी में दबाव में धीमी और क्रमिक वृद्धि से जुड़ा होता है।

सीएलएस का विकास सीधे पुरानी फुफ्फुसीय अपर्याप्तता (सीएलएफ) से संबंधित है। नैदानिक ​​​​अभ्यास में, सांस की तकलीफ की उपस्थिति के आधार पर सीआरएफ के वर्गीकरण का उपयोग किया जाता है। सीएलएन के 3 डिग्री हैं: पहले से उपलब्ध प्रयासों के साथ सांस की तकलीफ की उपस्थिति - I डिग्री, सामान्य परिश्रम के दौरान सांस की तकलीफ - II डिग्री, आराम से सांस की तकलीफ - III डिग्री। कभी-कभी फुफ्फुसीय अपर्याप्तता (तालिका 7.2) के विकास के लिए रक्त और पैथोफिजियोलॉजिकल तंत्र की गैस संरचना पर डेटा के साथ उपरोक्त वर्गीकरण को पूरक करना उचित होता है, जिससे रोगजनक रूप से प्रमाणित चिकित्सीय उपायों का चयन करना संभव हो जाता है।

कोर पल्मोनेल का वर्गीकरण (वोटचल बी.ई., 1964 के अनुसार)

तालिका 7.1।

तालिका का अंत। 7.1

ध्यान दें।कोर पल्मोनेल का निदान अंतर्निहित बीमारी के निदान के बाद किया जाता है: निदान तैयार करते समय, वर्गीकरण के केवल पहले दो स्तंभों का उपयोग किया जाता है। कॉलम 3 और 4 प्रक्रिया के सार और चिकित्सीय रणनीति की पसंद की गहन समझ में योगदान करते हैं

तालिका 7.2।

पुरानी फुफ्फुसीय अपर्याप्तता का नैदानिक ​​​​और पैथोफिज़ियोलॉजिकल वर्गीकरण

(अलेक्जेंड्रोव ओ.वी., 1986)

सीएलएन के प्रस्तुत वर्गीकरण में, उच्च संभावना वाले सीएलएन का निदान प्रक्रिया के चरण II और III में किया जा सकता है। चरण I में सीएलएन (अव्यक्त), पीएपी में वृद्धि का पता लगाया जाता है, आमतौर पर शारीरिक गतिविधि के जवाब में और आरवी हाइपरट्रॉफी के संकेतों की अनुपस्थिति में रोग के तेज होने के दौरान। इस परिस्थिति ने राय (एन.आर. पालेव) को व्यक्त करना संभव बना दिया कि सीएलएस की प्रारंभिक अभिव्यक्तियों के निदान के लिए, आरवी मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी की उपस्थिति या अनुपस्थिति का उपयोग करना आवश्यक नहीं है, बल्कि एलबीपी में वृद्धि है। हालांकि, नैदानिक ​​​​अभ्यास में, रोगियों के इस समूह में पीएपी का प्रत्यक्ष माप पर्याप्त रूप से प्रमाणित नहीं होता है।

समय के साथ, विघटित एचएलएस का विकास संभव है। आरवी विफलता के एक विशेष वर्गीकरण की अनुपस्थिति में, वी.के.एच. के अनुसार दिल की विफलता (एचएफ) का प्रसिद्ध वर्गीकरण। वासिलेंको और एन.डी. स्ट्रैज़ेस्को, जो आमतौर पर दिल की विफलता के लिए उपयोग किया जाता है, जो बाएं वेंट्रिकल (एलवी) या दोनों वेंट्रिकल को नुकसान के परिणामस्वरूप विकसित हुआ है। सीएलएस के रोगियों में बाएं वेंट्रिकुलर एचएफ की उपस्थिति अक्सर दो कारणों से होती है: 1) 50 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में सीएचएल को अक्सर कोरोनरी धमनी रोग के साथ जोड़ा जाता है, 2) सीएलएस वाले रोगियों में प्रणालीगत धमनी हाइपोक्सिमिया डायस्ट्रोफिक प्रक्रियाओं की ओर जाता है एलवी मायोकार्डियम, इसकी मध्यम अतिवृद्धि और सिकुड़ा अपर्याप्तता के लिए।

क्रॉनिक ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी डिजीज क्रॉनिक कोर पल्मोनेल का मुख्य कारण है।

रोगजनन

क्रोनिक एलएस का विकास कई रोगजनक तंत्रों के कारण फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप के क्रमिक गठन पर आधारित है। सीएलएस के ब्रोन्कोपल्मोनरी और थोरैकोफ्रेनिक रूपों वाले रोगियों में पीएच का मुख्य कारण वायुकोशीय हाइपोक्सिया है, जिसकी भूमिका फुफ्फुसीय वाहिकासंकीर्णन के विकास में पहली बार 1946 में यू। वॉन यूलर और जी। लिजेस्ट्रैंड द्वारा दिखाई गई थी। यूलर-लिल्जेस्ट्रैंड रिफ्लेक्स के विकास को कई तंत्रों द्वारा समझाया गया है: हाइपोक्सिया का प्रभाव संवहनी चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं के विध्रुवण के विकास और कोशिका झिल्ली के पोटेशियम चैनलों के कार्य में परिवर्तन के कारण उनके संकुचन से जुड़ा है।

घाव, अंतर्जात वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर मध्यस्थों की संवहनी दीवार के संपर्क में, जैसे कि ल्यूकोट्रिएन, हिस्टामाइन, सेरोटोनिन, एंजियोटेंसिन II और कैटेकोलामाइन, जिनमें से उत्पादन हाइपोक्सिक स्थितियों के तहत काफी बढ़ जाता है।

Hypercapnia भी फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास में योगदान देता है। हालांकि, सीओ 2 की एक उच्च सांद्रता, जाहिरा तौर पर, फुफ्फुसीय वाहिकाओं के स्वर पर सीधे कार्य नहीं करती है, लेकिन परोक्ष रूप से - मुख्य रूप से इसके कारण होने वाले एसिडोसिस के माध्यम से। इसके अलावा, सीओ 2 प्रतिधारण श्वसन केंद्र की सीओ 2 की संवेदनशीलता में कमी में योगदान देता है, जो फेफड़ों के वेंटिलेशन को और कम कर देता है और फुफ्फुसीय वाहिकासंकीर्णन में योगदान देता है।

PH की उत्पत्ति में विशेष महत्व एंडोथेलियल डिसफंक्शन है, जो वैसोडिलेटिंग एंटीप्रोलिफेरेटिव मध्यस्थों (NO, प्रोस्टेसाइक्लिन, प्रोस्टाग्लैंडीन ई 2) के संश्लेषण में कमी और वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर्स (एंजियोटेंसिन, एंडोटिलिन -1) के स्तर में वृद्धि से प्रकट होता है। सीओपीडी रोगियों में पल्मोनरी एंडोथेलियल डिसफंक्शन हाइपोक्सिमिया, सूजन और सिगरेट के धुएं के संपर्क से जुड़ा है।

सीएलएस रोगियों में संवहनी बिस्तर में संरचनात्मक परिवर्तन होते हैं - फुफ्फुसीय वाहिकाओं की रीमॉडेलिंग, चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं के प्रसार, लोचदार और कोलेजन फाइबर के जमाव, कमी के साथ धमनियों की मांसपेशियों की परत की अतिवृद्धि के कारण इंटिमा को मोटा करने की विशेषता है। जहाजों के भीतरी व्यास में। सीओपीडी के रोगियों में, वातस्फीति के कारण, केशिका बिस्तर में कमी होती है, फुफ्फुसीय वाहिकाओं का संपीड़न होता है।

क्रोनिक हाइपोक्सिया के अलावा, फेफड़ों के जहाजों में संरचनात्मक परिवर्तन के साथ, कई अन्य कारक भी फुफ्फुसीय दबाव में वृद्धि को प्रभावित करते हैं: पॉलीसिथेमिया रक्त के रियोलॉजिकल गुणों में परिवर्तन के साथ, फेफड़ों में वासोएक्टिव पदार्थों के बिगड़ा हुआ चयापचय, क्षिप्रहृदयता और हाइपोवोल्मिया के कारण मिनट रक्त की मात्रा में वृद्धि। हाइपरवोल्मिया के संभावित कारणों में से एक हाइपरकेनिया और हाइपोक्सिमिया है, जो रक्त में एल्डोस्टेरोन की एकाग्रता को बढ़ाता है और, तदनुसार, ना + और जल प्रतिधारण।

गंभीर मोटापे वाले रोगियों में, पिकविक सिंड्रोम (चार्ल्स डिकेंस के काम के नाम पर) विकसित होता है, जो हाइपरकेनिया के साथ हाइपोवेंटिलेशन द्वारा प्रकट होता है, जो श्वसन केंद्र की सीओ 2 की संवेदनशीलता में कमी के साथ-साथ बिगड़ा हुआ वेंटिलेशन के साथ जुड़ा हुआ है। शिथिलता (थकान) श्वसन की मांसपेशियों के साथ वसा ऊतक द्वारा यांत्रिक सीमा तक।

फुफ्फुसीय धमनी में ऊंचा रक्तचाप शुरू में फुफ्फुसीय केशिकाओं के छिड़काव की मात्रा में वृद्धि में योगदान कर सकता है, हालांकि, समय के साथ, अग्न्याशय के मायोकार्डियम की अतिवृद्धि विकसित होती है, इसके बाद इसकी सिकुड़ा अपर्याप्तता होती है। फुफ्फुसीय परिसंचरण में दबाव के संकेतक तालिका में प्रस्तुत किए गए हैं। 7.3.

तालिका 7.3

फुफ्फुसीय हेमोडायनामिक्स के संकेतक

फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लिए मानदंड फुफ्फुसीय धमनी में आराम से 20 मिमी एचजी से अधिक औसत दबाव का स्तर है।

क्लिनिक

नैदानिक ​​​​तस्वीर में अंतर्निहित बीमारी की अभिव्यक्तियाँ होती हैं, जिससे सीएचएलएस का विकास होता है और अग्न्याशय को नुकसान होता है। नैदानिक ​​​​अभ्यास में, क्रॉनिक ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी डिजीज (COPD) सबसे अधिक बार प्रेरक फुफ्फुसीय रोगों में पाया जाता है, अर्थात। ब्रोन्कियल अस्थमा या पुरानी प्रतिरोधी ब्रोंकाइटिस और वातस्फीति। सीएलएस क्लिनिक स्वयं सीएचएलएन की अभिव्यक्ति के साथ अटूट रूप से जुड़ा हुआ है।

रोगियों की एक विशिष्ट शिकायत सांस की तकलीफ है। प्रारंभ में, व्यायाम के दौरान (सीआरएफ का चरण I), और फिर आराम के दौरान (सीआरएफ का चरण III)। इसमें एक श्वसन या मिश्रित चरित्र है। सीओपीडी का एक लंबा कोर्स (वर्षों) रोगी के ध्यान को कम करता है और उसे डॉक्टर से परामर्श करने के लिए मजबूर करता है जब हल्के परिश्रम या आराम के दौरान सांस की तकलीफ दिखाई देती है, यानी पहले से ही चरण II-III सीआरएफ में, जब सीएचएल की उपस्थिति निर्विवाद है।

बाएं वेंट्रिकुलर विफलता और फेफड़ों में रक्त के शिरापरक ठहराव से जुड़े डिस्पेनिया के विपरीत, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में डिस्पेनिया रोगी की क्षैतिज स्थिति में वृद्धि नहीं करता है और नहीं करता है

बैठने की स्थिति में घट जाती है। रोगी शरीर की एक क्षैतिज स्थिति को भी पसंद कर सकते हैं, जिसमें डायाफ्राम साँस लेने की प्रक्रिया को सुविधाजनक बनाने की तुलना में इंट्राथोरेसिक हेमोडायनामिक्स में अधिक भाग लेता है।

टैचीकार्डिया सीएचएल के रोगियों की लगातार शिकायत है और धमनी हाइपोक्सिमिया के जवाब में सीआरएफ के विकास के चरण में भी प्रकट होता है। विकार हृदय गतियदा-कदा होता है। आलिंद फिब्रिलेशन की उपस्थिति, विशेष रूप से 50 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में, आमतौर पर सहवर्ती कोरोनरी धमनी रोग से जुड़ी होती है।

सीएलएस वाले आधे रोगियों को दिल के क्षेत्र में दर्द का अनुभव होता है, अक्सर एक अनिश्चित प्रकृति का, बिना विकिरण के, एक नियम के रूप में, शारीरिक गतिविधि से जुड़ा नहीं है और नाइट्रोग्लिसरीन से राहत नहीं मिलती है। दर्द के तंत्र पर सबसे आम दृष्टिकोण अग्न्याशय की मांसपेशियों में उल्लेखनीय वृद्धि के साथ-साथ अग्नाशयी गुहा में अंत-डायस्टोलिक दबाव में वृद्धि के साथ कोरोनरी धमनियों के भरने में कमी के कारण सापेक्ष कोरोनरी अपर्याप्तता है। , सामान्य धमनी हाइपोक्सिमिया ("नीली एनजाइना पेक्टोरिस") की पृष्ठभूमि के खिलाफ मायोकार्डियल हाइपोक्सिया और सही कोरोनरी धमनी (फुफ्फुसीय पलटा) को संकुचित करने वाला पलटा। कार्डियाल्जिया का एक संभावित कारण फुफ्फुसीय धमनी में दबाव में तेज वृद्धि के साथ खिंचाव हो सकता है।

फुफ्फुसीय हृदय के विघटन के साथ, पैरों पर एडिमा दिखाई दे सकती है, जो सबसे पहले ब्रोन्कोपल्मोनरी रोग के तेज होने के दौरान होती है और पहले पैरों और टखनों के क्षेत्र में स्थानीयकृत होती है। जैसे-जैसे दाएं वेंट्रिकुलर विफलता बढ़ती है, एडिमा पैरों और जांघों के क्षेत्र में फैल जाती है, और शायद ही कभी, दाएं वेंट्रिकुलर विफलता के गंभीर मामलों में, जलोदर के कारण पेट में मात्रा में वृद्धि होती है।

कोर पल्मोनेल का एक कम विशिष्ट लक्षण आवाज का नुकसान है, जो फुफ्फुसीय धमनी के एक फैले हुए ट्रंक द्वारा आवर्तक तंत्रिका के संपीड़न से जुड़ा होता है।

सीएलएन और सीएचएलएस वाले मरीजों में क्रोनिक हाइपरकेनिया और सेरेब्रल हाइपोक्सिया के साथ-साथ बिगड़ा हुआ संवहनी पारगम्यता के कारण एन्सेफैलोपैथी विकसित हो सकती है। गंभीर एन्सेफैलोपैथी के साथ, कुछ रोगियों को बढ़ी हुई उत्तेजना, आक्रामकता, उत्साह और यहां तक ​​​​कि मनोविकृति का अनुभव होता है, जबकि अन्य रोगियों को सुस्ती, अवसाद, दिन के दौरान उनींदापन और रात में अनिद्रा और सिरदर्द का अनुभव होता है। शायद ही कभी, गंभीर हाइपोक्सिया के परिणामस्वरूप शारीरिक परिश्रम के दौरान बेहोशी होती है।

सीएलएन का एक सामान्य लक्षण एक फैलाना "ग्रेश-ब्लू", गर्म सायनोसिस है। जब पुरानी सांस की बीमारी वाले रोगियों में सही वेंट्रिकुलर विफलता होती है, तो सायनोसिस अक्सर एक मिश्रित चरित्र प्राप्त करता है: त्वचा के फैलने वाले नीले रंग के धुंधलापन की पृष्ठभूमि के खिलाफ, होंठों का सायनोसिस, नाक की नोक, ठोड़ी, कान, उंगलियों और पैर की उंगलियों, और ज्यादातर मामलों में अंग गर्म रहते हैं, संभवतः हाइपरकेनिया के कारण परिधीय वासोडिलेशन के कारण। ग्रीवा नसों की सूजन विशेषता है (प्रेरणा सहित - कुसमौल का लक्षण)। कुछ रोगियों को गालों पर एक दर्दनाक ब्लश और त्वचा और कंजाक्तिवा (हाइपरकेनिया के कारण "खरगोश या मेंढक की आंखें") पर जहाजों की संख्या में वृद्धि हो सकती है, प्लेश का लक्षण (हाथ की हथेली को दबाते समय गर्दन की नसों की सूजन) बढ़े हुए जिगर पर), कॉर्विसार का चेहरा, कार्डियक कैशेक्सिया, मुख्य रोगों के लक्षण (वातस्फीति छाती, वक्षीय रीढ़ की किफोस्कोलियोसिस, आदि)।

दिल के क्षेत्र के तालमेल पर, एक स्पष्ट फैलाना हृदय आवेग, अधिजठर धड़कन (अग्न्याशय के अतिवृद्धि और फैलाव के कारण) का पता लगाया जा सकता है, और टक्कर के साथ, हृदय की दाहिनी सीमा का विस्तार दाईं ओर होता है। हालांकि, अक्सर विकसित होने वाली फुफ्फुसीय वातस्फीति के कारण ये लक्षण अपना नैदानिक ​​मूल्य खो देते हैं, जिसमें हृदय के पर्क्यूशन आयाम को भी कम किया जा सकता है ("ड्रिप हार्ट")। सीएचएलएस में सबसे आम गुदाभ्रंश लक्षण फुफ्फुसीय धमनी पर दूसरे स्वर का जोर है, जिसे दूसरे स्वर के विभाजन के साथ जोड़ा जा सकता है, दाएं वेंट्रिकुलर IV हृदय ध्वनि, फुफ्फुसीय वाल्व अपर्याप्तता का डायस्टोलिक बड़बड़ाहट (ग्राहम-स्टिल बड़बड़ाहट) और सिस्टोलिक ट्राइकसपिड अपर्याप्तता का बड़बड़ाहट, दोनों बड़बड़ाहट की तीव्रता के साथ श्वसन ऊंचाई (रिवेरो-कोर्वाल्हो लक्षण) से बढ़ रहा है।

मुआवजा सीएचएलएस वाले रोगियों में धमनी दबाव अक्सर बढ़ जाता है, और विघटित रोगियों में यह कम हो जाता है।

विघटित एलएस वाले लगभग सभी रोगियों में हेपेटोमेगाली का पता चला है। यकृत बड़ा हो जाता है, तालु पर संकुचित होता है, दर्दनाक होता है, यकृत का किनारा गोल होता है। गंभीर दिल की विफलता के साथ, जलोदर दिखाई देता है। सामान्य तौर पर, सीएलएस में दाएं वेंट्रिकुलर दिल की विफलता की ऐसी गंभीर अभिव्यक्तियां दुर्लभ हैं, क्योंकि गंभीर सीआरएफ की उपस्थिति या फेफड़ों में एक संक्रामक प्रक्रिया के अलावा रोगी में दिल की विफलता के कारण होने से पहले एक दुखद अंत होता है।

क्रॉनिक कोर पल्मोनेल का क्लिनिक पल्मोनरी पैथोलॉजी की गंभीरता के साथ-साथ पल्मोनरी और राइट वेंट्रिकुलर हार्ट फेल्योर से निर्धारित होता है।

वाद्य निदान

सीएलएस की एक्स-रे तस्वीर सीआरएफ के चरण पर निर्भर करती है। फुफ्फुसीय रोग (न्यूमोस्क्लेरोसिस, वातस्फीति, बढ़े हुए संवहनी पैटर्न, आदि) के रेडियोलॉजिकल अभिव्यक्तियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ, पहले तो हृदय की छाया में थोड़ी कमी होती है, फिर फुफ्फुसीय धमनी के शंकु का एक मध्यम उभार दिखाई देता है प्रत्यक्ष और दाहिने तिरछे प्रक्षेपण में। आम तौर पर, प्रत्यक्ष प्रक्षेपण में, दायां दिल का समोच्च दाएं आलिंद द्वारा बनता है, और सीएचएलएस में आरवी में वृद्धि के साथ, यह किनारे बनाने वाला बन जाता है, और आरवी के महत्वपूर्ण अतिवृद्धि के साथ, यह दाएं और बाएं दोनों किनारों का निर्माण कर सकता है दिल की, बाएं वेंट्रिकल को पीछे धकेलना। एचएलएस के अंतिम विघटित चरण में, हृदय का दाहिना किनारा काफी फैला हुआ दायां अलिंद द्वारा बनाया जा सकता है। फिर भी, यह "विकास" दिल की अपेक्षाकृत छोटी छाया ("ड्रिप" या "हैंगिंग") की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है।

अग्नाशयी अतिवृद्धि का पता लगाने के लिए सीएलएस का इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक निदान कम हो जाता है। RV अतिवृद्धि के लिए मुख्य ("प्रत्यक्ष") ईसीजी मानदंड में शामिल हैं: 1) V1>7mm में R; 2) वी5-6> 7 मिमी में एस; 3) RV1 + SV5 या RV1 + SV6 > 10.5 मिमी; 4) आरएवीआर> 4 मिमी; 5) एसवी1, वी2 =एस2 मिमी; 6) आरवी5, वी6<5 мм; 7) отношение R/SV1 >एक; 8) RV1>15 मिमी के साथ उसके बंडल के दाहिने पैर की पूरी नाकाबंदी; 9) RV1>10 मिमी के साथ उसके बंडल के दाहिने पैर की अधूरी नाकाबंदी; 10) नकारात्मक टीवीएल और एसटीवीएल में कमी, आरवीएल> 5 मिमी के साथ वी2 और कोई कोरोनरी अपर्याप्तता नहीं। 2 या अधिक "प्रत्यक्ष" ईसीजी संकेतों की उपस्थिति में, आरवी अतिवृद्धि का निदान विश्वसनीय माना जाता है।

आरवी अतिवृद्धि के अप्रत्यक्ष ईसीजी संकेत आरवी अतिवृद्धि का सुझाव देते हैं: 1) अनुदैर्ध्य अक्ष के चारों ओर हृदय का घूमना दक्षिणावर्त (संक्रमण क्षेत्र को बाईं ओर स्थानांतरित करना, वी 5-वी 6 की ओर जाता है और क्यूआरएस प्रकार आरएस कॉम्प्लेक्स के वी 5, वी 6 की ओर जाता है) ; SV5-6 गहरा है, और RV1-2 - सामान्य आयाम); 2) एसवी5-6> आरवी5-6; 3) आरएवीआर> क्यू (एस) एवीआर; 4) विचलन विद्युत अक्षदिल दाईं ओर, खासकर अगर α>110; 5) इलेक्ट्रिक एक्सिस हार्ट टाइप

एसआई-एसआईआई-एसआईआईआई; 6) पूर्ण या अधूरी नाकेबंदीउसके बंडल का दाहिना पैर; 7) सही अलिंद अतिवृद्धि के इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक संकेत (लीड II, III, aVF में P-pulmonale); 8) V1 में दाएं वेंट्रिकल के सक्रियण समय में 0.03 s से अधिक की वृद्धि। सीएचएलएस में तीन प्रकार के ईसीजी परिवर्तन होते हैं:

1. rSR "-टाइप ईसीजी को लीड V1 में rSR प्रकार के विभाजित QRS कॉम्प्लेक्स की उपस्थिति की विशेषता है और आमतौर पर गंभीर RV हाइपरट्रॉफी के साथ इसका पता लगाया जाता है;

2. आर-टाइप ईसीजी को लीड वी1 में रुपये या क्यूआर प्रकार के क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स की उपस्थिति की विशेषता है और आमतौर पर गंभीर आरवी हाइपरट्रॉफी (चित्र। 7.1) के साथ इसका पता लगाया जाता है।

3. वातस्फीति वाले सीओपीडी रोगियों में अक्सर एस-टाइप ईसीजी का पता लगाया जाता है। यह हाइपरट्रॉफाइड हृदय के पीछे के विस्थापन से जुड़ा है, जो फुफ्फुसीय वातस्फीति के कारण होता है। ईसीजी आरएस, आरएस या रुपये जैसा दिखता है जिसमें दाएं और बाएं दोनों में एक स्पष्ट एस तरंग होती है चेस्ट लीड

चावल। 7.1सीओपीडी और सीएचएलएस वाले रोगी का ईसीजी। साइनस टैकीकार्डिया। दाएं वेंट्रिकल का उच्चारण अतिवृद्धि (RV1 = 10 मिमी, SV1 अनुपस्थित है, SV5-6 = 12 मिमी, दाईं ओर एक तेज EOS विचलन (α = +155°), नकारात्मक TV1-2 और STV1-2 में कमी खंड)। दायां अलिंद अतिवृद्धि (V2-4 में P-pulmonale)

आरवी अतिवृद्धि के लिए इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक मानदंड पर्याप्त रूप से विशिष्ट नहीं हैं। वे एलवी हाइपरट्रॉफी की तुलना में कम स्पष्ट हैं और झूठे सकारात्मक और झूठे नकारात्मक निदान कर सकते हैं। सामान्य ईसीजीसीएचएलएस की उपस्थिति को बाहर नहीं करता है, विशेष रूप से सीओपीडी के रोगियों में, इसलिए ईसीजी परिवर्तनरोग की नैदानिक ​​तस्वीर और इकोकार्डियोग्राफी डेटा के साथ तुलना की जानी चाहिए।

इकोकार्डियोग्राफी (इकोसीजी) फुफ्फुसीय हेमोडायनामिक्स का आकलन करने और एलएस का निदान करने के लिए अग्रणी गैर-आक्रामक तरीका है। अल्ट्रासाउंड निदानएलएस अग्न्याशय के मायोकार्डियम को नुकसान के संकेतों की पहचान पर आधारित है, जो नीचे दिए गए हैं।

1. दाएं वेंट्रिकल के आकार में परिवर्तन, जिसका मूल्यांकन दो स्थितियों में किया जाता है: लंबी धुरी के साथ पैरास्टर्नल स्थिति में (आमतौर पर 30 मिमी से कम) और शीर्ष चार-कक्ष स्थिति में। अग्न्याशय के फैलाव का पता लगाने के लिए, इसके व्यास (आमतौर पर 36 मिमी से कम) की माप और डायस्टोल के अंत में क्षेत्र को चार-कक्ष की शीर्ष स्थिति में लंबी धुरी के साथ उपयोग किया जाता है। आरवी फैलाव की गंभीरता का अधिक सटीक आकलन करने के लिए, आरवी एंड-डायस्टोलिक क्षेत्र के एलवी एंड-डायस्टोलिक क्षेत्र के अनुपात का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है, जिससे दिल के आकार में व्यक्तिगत अंतर को छोड़कर। इस सूचक में 0.6 से अधिक की वृद्धि अग्न्याशय के एक महत्वपूर्ण फैलाव को इंगित करती है, और यदि यह 1.0 के बराबर या उससे अधिक हो जाती है, तो अग्न्याशय के एक स्पष्ट फैलाव के बारे में एक निष्कर्ष निकाला जाता है। शीर्ष चार-कक्षीय स्थिति में आरवी के फैलाव के साथ, आरवी का आकार अर्धचंद्राकार से अंडाकार में बदल जाता है, और हृदय के शीर्ष पर एलवी द्वारा कब्जा नहीं किया जा सकता है, जैसा कि सामान्य है, लेकिन आरवी द्वारा। अग्न्याशय का फैलाव ट्रंक के फैलाव (30 मिमी से अधिक) और फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं के साथ हो सकता है। फुफ्फुसीय धमनी के बड़े पैमाने पर घनास्त्रता के साथ, इसका महत्वपूर्ण फैलाव (50-80 मिमी तक) निर्धारित किया जा सकता है, और धमनी का लुमेन अंडाकार हो जाता है।

2. अग्न्याशय की अतिवृद्धि के साथ, बी- या एम-मोड में सबकोस्टल चार-कक्ष स्थिति में डायस्टोल में मापी गई इसकी पूर्वकाल की दीवार की मोटाई 5 मिमी से अधिक है। सीएचएलएस वाले रोगियों में, एक नियम के रूप में, न केवल अग्न्याशय की पूर्वकाल की दीवार हाइपरट्रॉफाइड होती है, बल्कि इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम भी होती है।

3. अलग-अलग डिग्री के ट्राइकसपिड रिगर्जेटेशन, जो बदले में दाएं एट्रियम और अवर वेना कावा के फैलाव का कारण बनता है, जिसमें श्वसन पतन में कमी सही एट्रियम में बढ़ते दबाव को इंगित करती है।

4. अग्न्याशय के डायस्टोलिक कार्य का मूल्यांकन स्पंदित मोड में ट्रांसट्रिकसपिड डायस्टोलिक प्रवाह के आधार पर किया जाता है

तरंग डॉपलर और रंग एम-मोडल डॉपलर। सीएचएलएस वाले रोगियों में, अग्न्याशय के डायस्टोलिक फ़ंक्शन में कमी पाई जाती है, जो चोटियों ई और ए के अनुपात में कमी से प्रकट होती है।

5. एलएस के रोगियों में अग्न्याशय की सिकुड़न कम होना अग्न्याशय के हाइपोकिनेसिया द्वारा इसके इजेक्शन अंश में कमी के साथ प्रकट होता है। एक इकोकार्डियोग्राफिक अध्ययन आरवी फ़ंक्शन के ऐसे संकेतकों को एंड-डायस्टोलिक और एंड-सिस्टोलिक वॉल्यूम, इजेक्शन अंश के रूप में निर्धारित करता है, जो सामान्य रूप से कम से कम 50% होता है।

दवाओं के विकास की गंभीरता के आधार पर इन परिवर्तनों की गंभीरता अलग-अलग होती है। तो, तीव्र एलएस में, अग्न्याशय के फैलाव का पता लगाया जाएगा, और पुरानी एलएस में, अग्न्याशय के अतिवृद्धि, डायस्टोलिक और सिस्टोलिक शिथिलता के लक्षण इसमें जोड़े जाएंगे।

संकेतों का एक अन्य समूह एलएस में फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास से जुड़ा है। तीव्र और सबस्यूट एलएस के साथ-साथ प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में उनकी गंभीरता की डिग्री सबसे महत्वपूर्ण है। सीएचएलएस को फुफ्फुसीय धमनी में सिस्टोलिक दबाव में मध्यम वृद्धि की विशेषता है, जो शायद ही कभी 50 मिमी एचजी तक पहुंचता है। अग्न्याशय के बहिर्वाह पथ में फुफ्फुसीय ट्रंक और प्रवाह का आकलन बाएं पैरास्टर्नल और सबकोस्टल शॉर्ट-एक्सिस दृष्टिकोण से किया जाता है। फुफ्फुसीय विकृति वाले रोगियों में, अल्ट्रासाउंड विंडो की सीमा के कारण, अग्न्याशय के बहिर्वाह पथ की कल्पना करने के लिए उपकोस्टल स्थिति एकमात्र संभव पहुंच हो सकती है। स्पंदित तरंग डॉपलर का उपयोग करके, आप फुफ्फुसीय धमनी (पीपीए) में औसत दबाव को माप सकते हैं, जिसके लिए ए किताबाटेक एट अल द्वारा प्रस्तावित सूत्र आमतौर पर उपयोग किया जाता है। (1983): लॉग 10 (प्रा) = - 2.8 (एटी/ईटी) + 2.4, जहां एटी अग्न्याशय के बहिर्वाह पथ में प्रवाह का त्वरण समय है, ईटी इजेक्शन समय (या रक्त के निष्कासन का समय है) अग्न्याशय)। सीओपीडी रोगियों में इस पद्धति का उपयोग करके प्राप्त पीपीए मूल्य एक आक्रामक परीक्षा के डेटा के साथ अच्छी तरह से संबंध रखता है, और फुफ्फुसीय वाल्व से एक विश्वसनीय संकेत प्राप्त करने की संभावना 90% से अधिक है।

फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का पता लगाने के लिए सबसे महत्वपूर्ण ट्राइकसपिड रिगर्जेटेशन की गंभीरता है। ट्राइकसपिड रेगुर्गिटेशन के जेट का उपयोग निर्धारण के लिए सबसे सटीक गैर-आक्रामक विधि का आधार है फुफ्फुसीय धमनी में सिस्टोलिक दबाव।चार-कक्ष या उप-कोस्टल स्थिति में निरंतर-लहर डॉपलर मोड में माप किए जाते हैं, अधिमानतः रंग डॉपलर के एक साथ उपयोग के साथ

जिसकी मैपिंग की जा रही है। फुफ्फुसीय धमनी में दबाव की गणना करने के लिए, दाएं अलिंद में दबाव को ट्राइकसपिड वाल्व के दबाव ढाल में जोड़ना आवश्यक है। सीओपीडी वाले 75% से अधिक रोगियों में ट्रांसट्रिकसपिड ग्रेडिएंट का मापन किया जा सकता है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के गुणात्मक संकेत हैं:

1. PH के साथ, फुफ्फुसीय वाल्व के पश्च पुच्छ की गति की प्रकृति, जो एम-मोड में निर्धारित होती है: PH का एक विशिष्ट संकेतक वाल्व के आंशिक ओवरलैप के कारण एक औसत सिस्टोलिक दांत की उपस्थिति है, जो सिस्टोल में वॉल्व की W-आकार की गति बनाता है।

2. फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में, दाएं वेंट्रिकल में बढ़ते दबाव के कारण, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम (आईवीएस) चपटा हो जाता है, और बायां वेंट्रिकल छोटी धुरी के साथ डी (डी-आकार के बाएं वेंट्रिकल) अक्षर जैसा दिखता है। पर उच्च डिग्रीएलएच आईवीएस अग्न्याशय की दीवार की तरह बन जाता है और डायस्टोल में बाएं वेंट्रिकल की ओर विरोधाभासी रूप से चलता है। जब फुफ्फुसीय धमनी और दाएं वेंट्रिकल में दबाव 80 मिमी एचजी से अधिक हो जाता है, तो बाएं वेंट्रिकल की मात्रा कम हो जाती है, दाएं वेंट्रिकल को फैलाकर संकुचित किया जाता है और एक अर्धचंद्र का आकार ले लेता है।

3. फुफ्फुसीय वाल्व पर संभावित पुनरुत्थान (युवा लोगों में पहली डिग्री का पुनरुत्थान सामान्य है)। निरंतर-लहर डॉपलर अध्ययन के साथ, एलए-आरवी के अंत-डायस्टोलिक दबाव ढाल के परिमाण की एक और गणना के साथ फुफ्फुसीय पुनरुत्थान की दर को मापना संभव है।

4. अग्न्याशय के बहिर्वाह पथ में और एलए वाल्व के मुहाने पर रक्त प्रवाह के आकार में परिवर्तन। ला में सामान्य दबाव में, प्रवाह का एक समद्विबाहु आकार होता है, प्रवाह का शिखर सिस्टोल के बीच में स्थित होता है; फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में, पीक फ्लो सिस्टोल के पहले भाग में शिफ्ट हो जाता है।

हालांकि, सीओपीडी के रोगियों में, उनकी फुफ्फुसीय वातस्फीति अक्सर हृदय की संरचनाओं की स्पष्ट रूप से कल्पना करना मुश्किल बना देती है और इकोकार्डियोग्राम विंडो को संकुचित कर देती है, जिससे 60-80% से अधिक रोगियों में अध्ययन जानकारीपूर्ण नहीं होता है। हाल के वर्षों में, हृदय की अल्ट्रासाउंड परीक्षा का एक अधिक सटीक और सूचनात्मक तरीका सामने आया है - ट्रांससोफेजियल इकोकार्डियोग्राफी (टीईई)। सीओपीडी के रोगियों में टीईई सटीक माप और अग्न्याशय की संरचनाओं के प्रत्यक्ष दृश्य मूल्यांकन के लिए पसंदीदा तरीका है, ट्रांससोफेजियल जांच के उच्च रिज़ॉल्यूशन और अल्ट्रासाउंड विंडो की स्थिरता के कारण, और वातस्फीति और न्यूमोस्क्लेरोसिस में विशेष महत्व है।

दाहिने दिल और फुफ्फुसीय धमनियों का कैथीटेराइजेशन

PH के निदान के लिए दायां हृदय और फुफ्फुसीय धमनी कैथीटेराइजेशन स्वर्ण मानक है। यह प्रक्रिया आपको दाएं आलिंद और आरवी में दबाव को सीधे मापने की अनुमति देती है, फुफ्फुसीय धमनी में दबाव, कार्डियक आउटपुट और फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध की गणना, मिश्रित शिरापरक रक्त के ऑक्सीकरण के स्तर का निर्धारण करती है। सीएचएल के निदान में व्यापक उपयोग के लिए इसके आक्रमण के कारण दाहिने दिल के कैथीटेराइजेशन की सिफारिश नहीं की जा सकती है। संकेत हैं: गंभीर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, विघटित दाएं वेंट्रिकुलर विफलता के लगातार एपिसोड, और फेफड़ों के प्रत्यारोपण के लिए उम्मीदवारों का चयन।

रेडियोन्यूक्लाइड वेंट्रिकुलोग्राफी (आरवीजी)

आरवीजी राइट वेंट्रिकुलर इजेक्शन फ्रैक्शन (आरईएफ) को मापता है। EFVC को 40-45% से नीचे असामान्य माना जाता है, लेकिन EFVC ही सही वेंट्रिकुलर फ़ंक्शन का एक अच्छा संकेतक नहीं है। यह आपको दाएं वेंट्रिकल के सिस्टोलिक फ़ंक्शन का मूल्यांकन करने की अनुमति देता है, जो बाद के भार पर अत्यधिक निर्भर है, बाद में वृद्धि के साथ घट रहा है। इसलिए, सीओपीडी वाले कई रोगियों में ईएफवीसी में कमी दर्ज की गई है, और यह सही वेंट्रिकुलर डिसफंक्शन का संकेतक नहीं है।

चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई)

एमआरआई फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और दाएं वेंट्रिकल की संरचना और कार्य में परिवर्तन का आकलन करने के लिए एक आशाजनक तरीका है। 28 मिमी से अधिक एमआरआई-मापा दाहिनी फुफ्फुसीय धमनी व्यास पीएच का एक अत्यधिक विशिष्ट संकेत है। हालांकि, एमआरआई विधि काफी महंगी है और केवल विशेष केंद्रों में ही उपलब्ध है।

एक पुरानी फेफड़ों की बीमारी (सीएलएस के कारण के रूप में) की उपस्थिति के लिए बाहरी श्वसन के कार्य के विशेष अध्ययन की आवश्यकता होती है। डॉक्टर को वेंटिलेशन अपर्याप्तता के प्रकार को स्पष्ट करने के कार्य का सामना करना पड़ता है: अवरोधक (ब्रोन्ची के माध्यम से हवा का बिगड़ा हुआ मार्ग) या प्रतिबंधात्मक (गैस विनिमय के क्षेत्र में कमी)। पहले मामले में, क्रोनिक ऑब्सट्रक्टिव ब्रोंकाइटिस, ब्रोन्कियल अस्थमा को एक उदाहरण के रूप में उद्धृत किया जा सकता है, और दूसरे में - न्यूमोस्क्लेरोसिस, फेफड़े का उच्छेदन, आदि।

इलाज

सीएलएन की शुरुआत के बाद सीएलएस सबसे अधिक बार होता है। चिकित्सीय उपाय प्रकृति में जटिल हैं और मुख्य रूप से इन दो सिंड्रोमों को ठीक करने के उद्देश्य से हैं, जिन्हें निम्नानुसार दर्शाया जा सकता है:

1) अंतर्निहित बीमारी का उपचार और रोकथाम - सबसे अधिक बार क्रोनिक पल्मोनरी पैथोलॉजी (मूल चिकित्सा) का विस्तार;

2) सीएलएन और पीएच का उपचार;

3) सही वेंट्रिकुलर दिल की विफलता का उपचार। बुनियादी चिकित्सीय और निवारक उपायों में शामिल हैं

तीव्र वायरल श्वसन रोगों (टीकाकरण) की रोकथाम और धूम्रपान का बहिष्कार। एक भड़काऊ प्रकृति के क्रोनिक पल्मोनरी पैथोलॉजी के विकास के साथ, एंटीबायोटिक दवाओं, म्यूकोरेगुलेटरी ड्रग्स और इम्युनोकॉरेक्टर्स के साथ एक्ससेर्बेशन का इलाज करना आवश्यक है।

क्रोनिक पल्मोनरी हार्ट के उपचार में मुख्य बात बाहरी श्वसन (सूजन का उन्मूलन, ब्रोन्को-ऑब्सट्रक्टिव सिंड्रोम, श्वसन की मांसपेशियों में सुधार) के कार्य में सुधार है।

सीएलएन का सबसे आम कारण ब्रोंको-ऑब्सट्रक्टिव सिंड्रोम है, जिसका कारण कमी है कोमल मांसपेशियाँब्रांकाई, चिपचिपा भड़काऊ स्राव का संचय, ब्रोन्कियल म्यूकोसा की सूजन। इन परिवर्तनों के लिए बीटा-2-एगोनिस्ट्स (फेनोटेरोल, फॉर्मोटेरोल, सल्बुटामोल), एम-एंटीकोलिनर्जिक्स (आईप्रेट्रोपियम ब्रोमाइड, टियोट्रोपियम ब्रोमाइड) के उपयोग की आवश्यकता होती है, और कुछ मामलों में एक नेबुलाइज़र या एक व्यक्तिगत इनहेलर का उपयोग करके इनहेलेशन के रूप में ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड दवाओं को साँस लेना। मिथाइलक्सैन्थिन (यूफिलिन और लंबे समय तक थियोफिलाइन (टीओलोंग, टीओटार्ड, आदि)) का उपयोग करना संभव है। एक्सपेक्टोरेंट के साथ थेरेपी बहुत ही व्यक्तिगत है और इसके लिए विभिन्न संयोजनों और हर्बल उपचार (कोल्टसफ़ूट, जंगली मेंहदी, अजवायन, आदि), और रासायनिक उत्पादन (एसिटाइलसिस्टीन, एंब्रॉक्सोल, आदि) की आवश्यकता होती है।

यदि आवश्यक हो, व्यायाम चिकित्सा और फेफड़ों के आसनीय जल निकासी निर्धारित हैं। दोनों सरल उपकरणों का उपयोग करके सकारात्मक श्वसन दबाव (पानी के स्तंभ के 20 सेमी से अधिक नहीं) के साथ श्वास दिखाया गया है

चल डायाफ्राम के साथ "सीटी" के रूप में, और जटिल उपकरण जो साँस छोड़ने और साँस लेने पर दबाव को नियंत्रित करते हैं। यह विधि ब्रोन्कस के अंदर वायु प्रवाह को कम करती है (जिसमें ब्रोन्कोडायलेटर प्रभाव होता है) और आसपास के फेफड़े के ऊतकों के संबंध में ब्रोंची के अंदर दबाव बढ़ाता है।

सीआरएफ विकास के एक्स्ट्रापल्मोनरी तंत्र में श्वसन की मांसपेशियों और डायाफ्राम के सिकुड़ा कार्य में कमी शामिल है। इन विकारों को ठीक करने की संभावनाएं अभी भी सीमित हैं: व्यायाम चिकित्सा या चरण II में डायाफ्राम की विद्युत उत्तेजना। एचएलएन।

सीएलएन में, एरिथ्रोसाइट्स एक महत्वपूर्ण कार्यात्मक और रूपात्मक पुनर्गठन (इचिनोसाइटोसिस, स्टामाटोसाइटोसिस, आदि) से गुजरते हैं, जो उनके ऑक्सीजन परिवहन कार्य को काफी कम कर देता है। इस स्थिति में, रक्तप्रवाह से खोए हुए कार्य के साथ एरिथ्रोसाइट्स को निकालना और युवा (कार्यात्मक रूप से अधिक सक्षम) की रिहाई को प्रोत्साहित करना वांछनीय है। इस प्रयोजन के लिए, एरिथ्रोसाइटफेरेसिस, एक्स्ट्राकोर्पोरियल रक्त ऑक्सीकरण, हेमोसर्शन का उपयोग करना संभव है।

एरिथ्रोसाइट्स के एकत्रीकरण गुणों में वृद्धि के कारण, रक्त की चिपचिपाहट बढ़ जाती है, जिसके लिए एंटीप्लेटलेट एजेंटों (झंकार, रीपोलिग्लुकिन) और हेपरिन (अधिमानतः कम आणविक भार हेपरिन - फ्रैक्सीपिरिन, आदि का उपयोग) की नियुक्ति की आवश्यकता होती है।

श्वसन केंद्र की कम गतिविधि से जुड़े हाइपोवेंटिलेशन वाले रोगियों में, केंद्रीय श्वसन गतिविधि को बढ़ाने वाली दवाएं - श्वसन उत्तेजक - का उपयोग चिकित्सा के सहायक तरीकों के रूप में किया जा सकता है। उनका उपयोग मध्यम श्वसन अवसाद के लिए किया जाना चाहिए जिसमें O 2 या यांत्रिक वेंटिलेशन (स्लीप एपनिया सिंड्रोम, मोटापा-हाइपोवेंटिलेशन सिंड्रोम) के उपयोग की आवश्यकता नहीं होती है, या जब ऑक्सीजन थेरेपी संभव नहीं होती है। धमनी रक्त ऑक्सीकरण को बढ़ाने वाली कुछ दवाओं में निकेथामाइड, एसिटोसालामाइड, डॉक्सैप्राम और मेड्रोक्सीप्रोजेस्टेरोन शामिल हैं, लेकिन इन सभी दवाओं के लंबे समय तक उपयोग के साथ बड़ी संख्या में दुष्प्रभाव होते हैं और इसलिए इसका उपयोग केवल थोड़े समय के लिए किया जा सकता है, जैसे कि एक के दौरान रोग का गहरा होना।

वर्तमान में, almitrina bismesilate उन दवाओं में से एक है जो सीओपीडी के रोगियों में लंबे समय तक हाइपोक्सिमिया को ठीक कर सकती है। Almitrin एक विशिष्ट पूर्व है-

कैरोटिड नोड के परिधीय केमोरिसेप्टर्स का निस्टोम, जिसकी उत्तेजना से वेंटिलेशन-छिड़काव अनुपात में सुधार के साथ फेफड़ों के खराब हवादार क्षेत्रों में हाइपोक्सिक वाहिकासंकीर्णन में वृद्धि होती है। 100 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर एल्मिट्रिन की क्षमता साबित हुई है। सीओपीडी के रोगियों में उल्लेखनीय वृद्धि pa0 2 (5-12 मिमी एचजी द्वारा) और नैदानिक ​​लक्षणों में सुधार के साथ पाको 2 (3-7 मिमी एचजी) में कमी और रोग के तेज होने की आवृत्ति में कमी, जो लंबे समय तक नियुक्ति में देरी कर सकती है- टर्म 0 2 थेरेपी कई वर्षों के लिए। दुर्भाग्य से, सीओपीडी के 20-30% रोगी चिकित्सा का जवाब नहीं देते हैं, और व्यापक उपयोग परिधीय न्यूरोपैथी और अन्य दुष्प्रभावों के विकास की संभावना से सीमित है। वर्तमान में, एल्मिट्रिन को निर्धारित करने का मुख्य संकेत सीओपीडी (पीए0 2 56-70 मिमी एचजी या एसओ 2 89-93%) के रोगियों में मध्यम हाइपोक्सिमिया है, साथ ही वीसीटी के साथ संयोजन में इसका उपयोग, विशेष रूप से हाइपरकेनिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ।

वाहिकाविस्फारक

पीएएच की डिग्री को कम करने के लिए जटिल चिकित्साकोर पल्मोनेल रोगियों में परिधीय वासोडिलेटर शामिल हैं। सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला कैल्शियम चैनल विरोधी और नाइट्रेट। वर्तमान में अनुशंसित दो कैल्शियम विरोधी निफ़ेडिपिन और डिल्टियाज़ेम हैं। उनमें से किसी एक के पक्ष में चुनाव प्रारंभिक हृदय गति पर निर्भर करता है। रिश्तेदार ब्रैडीकार्डिया वाले मरीजों को निफ्फेडिपिन की सिफारिश की जानी चाहिए, रिश्तेदार टैचीकार्डिया के साथ - डिल्टियाज़ेम। इन दवाओं की दैनिक खुराक, जो प्रभावी साबित हुई हैं, काफी अधिक हैं: निफ्फेडिपिन 120-240 मिलीग्राम के लिए, डिल्टियाज़ेम 240-720 मिलीग्राम के लिए। प्राथमिक पीएच (विशेष रूप से पिछले सकारात्मक तीव्र परीक्षण वाले) के रोगियों में उच्च खुराक में उपयोग किए जाने वाले कैल्शियम विरोधी के अनुकूल नैदानिक ​​​​और रोगनिरोधी प्रभाव दिखाए गए हैं। तीसरी पीढ़ी के डायहाइड्रोपाइरीडीन कैल्शियम विरोधी - अम्लोदीपिन, फेलोडिपाइन, आदि - एलएस के रोगियों के इस समूह में भी प्रभावी हैं।

हालांकि, पीपीए को कम करने और रोगियों के इस समूह में कार्डियक आउटपुट बढ़ाने की क्षमता के बावजूद, सीओपीडी से जुड़े फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लिए कैल्शियम चैनल विरोधी की सिफारिश नहीं की जाती है। यह फुफ्फुसीय वाहिकाओं के फैलाव के कारण धमनी हाइपोक्सिमिया की वृद्धि के कारण होता है

वेंटिलेशन-छिड़काव अनुपात में गिरावट के साथ फेफड़ों के खराब हवादार क्षेत्र। इसके अलावा, कैल्शियम विरोधी (6 महीने से अधिक) के साथ दीर्घकालिक चिकित्सा के साथ, फुफ्फुसीय हेमोडायनामिक्स के मापदंडों पर लाभकारी प्रभाव को समतल किया जाता है।

सीओपीडी के रोगियों में एक समान स्थिति नाइट्रेट्स की नियुक्ति के साथ होती है: तीव्र नमूने गैस विनिमय में गिरावट का प्रदर्शन करते हैं, और दीर्घकालिक अध्ययन फुफ्फुसीय हेमोडायनामिक्स पर दवाओं के सकारात्मक प्रभाव की अनुपस्थिति को दर्शाते हैं।

सिंथेटिक प्रोस्टेसाइक्लिन और इसके एनालॉग्स।प्रोस्टेसाइक्लिन एक शक्तिशाली अंतर्जात वासोडिलेटर है जिसमें एंटीग्रेगेटरी, एंटीप्रोलिफेरेटिव और साइटोप्रोटेक्टिव प्रभाव होते हैं जिनका उद्देश्य फुफ्फुसीय संवहनी रीमॉडेलिंग (एंडोथेलियल सेल क्षति और हाइपरकोएगुलेबिलिटी को कम करना) को रोकना है। प्रोस्टेसाइक्लिन की क्रिया का तंत्र चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं की छूट, प्लेटलेट एकत्रीकरण के निषेध, एंडोथेलियल फ़ंक्शन में सुधार, संवहनी कोशिका प्रसार के निषेध के साथ-साथ प्रत्यक्ष इनोट्रोपिक प्रभाव, हेमोडायनामिक्स में सकारात्मक परिवर्तन और ऑक्सीजन के उपयोग में वृद्धि से जुड़ा है। कंकाल की मांसपेशियों में। PH के रोगियों में प्रोस्टेसाइक्लिन का नैदानिक ​​उपयोग इसके स्थिर एनालॉग्स के संश्लेषण से जुड़ा है। आज तक, दुनिया में सबसे बड़ा अनुभव एपोप्रोस्टेनॉल के लिए जमा किया गया है।

एपोप्रोस्टेनॉल अंतःशिरा प्रोस्टेसाइक्लिन (प्रोस्टाग्लैंडीन I 2) का एक रूप है। एलएस के संवहनी रूप वाले रोगियों में अनुकूल परिणाम प्राप्त हुए - प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों में प्राथमिक पीएच के साथ। दवा कार्डियक आउटपुट को बढ़ाती है और फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध को कम करती है, और लंबे समय तक उपयोग से एलएस के रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार होता है, जिससे व्यायाम सहनशीलता बढ़ जाती है। अधिकांश रोगियों के लिए इष्टतम खुराक 20-40 एनजी / किग्रा / मिनट है। एपोप्रोस्टेनोल, ट्रेप्रोस्टिनिल का एक एनालॉग भी प्रयोग किया जाता है।

प्रोस्टेसाइक्लिन एनालॉग के मौखिक फॉर्मूलेशन अब विकसित किए गए हैं। (बेराप्रोस्ट, इलोप्रोस्ट)और फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता, प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, और प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों के परिणामस्वरूप विकसित एलएस के संवहनी रूप वाले रोगियों के उपचार में नैदानिक ​​परीक्षण किए जा रहे हैं।

रूस में, एलएस के रोगियों के उपचार के लिए प्रोस्टानोइड्स के समूह से, वर्तमान में केवल प्रोस्टाग्लैंडीन ई 1 (वाज़ाप्रोस्तान) उपलब्ध है, जो अंतःशिरा रूप से निर्धारित है

विकास 5-30 एनजी / किग्रा / मिनट। कैल्शियम विरोधी के साथ दीर्घकालिक चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ दवा के साथ पाठ्यक्रम उपचार 2-3 सप्ताह के लिए 60-80 एमसीजी की दैनिक खुराक पर किया जाता है।

एंडोटिलिन रिसेप्टर विरोधी

PH के रोगियों में एंडोटिलिन प्रणाली के सक्रिय होने से एंडोटिलिन रिसेप्टर विरोधी के उपयोग को उचित ठहराया गया है। इस वर्ग की दो दवाओं (बोसेंटन और साइटाकजेंटन) की प्रभावशीलता पुरानी श्वसन रोग के रोगियों के उपचार में साबित हुई है, जो प्राथमिक पीएच की पृष्ठभूमि के खिलाफ या प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हुई है।

फॉस्फोडिएस्टरेज़ टाइप 5 इनहिबिटर

सिल्डेनाफिल cGMP पर निर्भर फॉस्फोडिएस्टरेज़ (टाइप 5) का एक शक्तिशाली चयनात्मक अवरोधक है, cGMP के क्षरण को रोकता है, फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध और दाएं वेंट्रिकुलर अधिभार में कमी का कारण बनता है। आज तक, विभिन्न एटियलजि के एलएस वाले रोगियों में सिल्डेनाफिल की प्रभावशीलता पर डेटा हैं। दिन में 2-3 बार 25-100 मिलीग्राम की खुराक में सिल्डेनाफिल का उपयोग करने से एलएस के रोगियों में हेमोडायनामिक्स और व्यायाम सहिष्णुता में सुधार हुआ। इसके उपयोग की सिफारिश तब की जाती है जब अन्य ड्रग थेरेपी अप्रभावी हो।

लंबे समय तक ऑक्सीजन थेरेपी

सीएलएस के ब्रोन्कोपल्मोनरी और थोरैकोफ्रेनिक रूप वाले रोगियों में, रोग के विकास और प्रगति में मुख्य भूमिका वायुकोशीय हाइपोक्सिया की होती है, इसलिए, ऑक्सीजन थेरेपी इन रोगियों के इलाज का सबसे रोगजनक रूप से प्रमाणित तरीका है। क्रोनिक हाइपोक्सिमिया वाले रोगियों में ऑक्सीजन का उपयोग महत्वपूर्ण है और इसे निरंतर, दीर्घकालिक और आमतौर पर घर पर प्रशासित किया जाना चाहिए, इसलिए चिकित्सा के इस रूप को दीर्घकालिक ऑक्सीजन थेरेपी (एलटीओटी) कहा जाता है। वीसीटी का कार्य पीओ 2 मान> 60 मिमी एचजी की उपलब्धि के साथ हाइपोक्सिमिया को ठीक करना है। और Sa0 2>90%। यह 60-65 मिमी एचजी के भीतर पीएओ 2 को बनाए रखने के लिए इष्टतम माना जाता है, और इन मूल्यों को पार करने से धमनी रक्त में केवल Sa0 2 और ऑक्सीजन सामग्री में मामूली वृद्धि होती है, हालांकि, यह सीओ 2 प्रतिधारण के साथ हो सकता है, खासकर के दौरान नींद, जो नकारात्मक है

हृदय, मस्तिष्क और श्वसन की मांसपेशियों के कार्य पर प्रभाव। इसलिए, मध्यम हाइपोक्सिमिया वाले रोगियों के लिए वीसीटी का संकेत नहीं दिया गया है। वीसीटी के लिए संकेत: आरएओ 2<55 мм рт.ст. или Sa0 2 < 88% в покое, а также раО 2 56-59 мм рт.ст. или Sa0 2 89% при наличии легочного сердца или полицитемии (гематокрит >55%)। सीओपीडी वाले अधिकांश रोगियों के लिए, 1-2 लीटर/मिनट का O2 प्रवाह पर्याप्त होता है, और सबसे गंभीर रोगियों में, प्रवाह को 4-5 लीटर/मिनट तक बढ़ाया जा सकता है। ऑक्सीजन की सांद्रता 28-34% वॉल्यूम होनी चाहिए। प्रति दिन कम से कम 15 घंटे (प्रति दिन 15-19 घंटे) के लिए वीसीटी की सिफारिश की जाती है। ऑक्सीजन थेरेपी सत्रों के बीच अधिकतम ब्रेक लगातार 2 घंटे से अधिक नहीं होना चाहिए, क्योंकि। 2-3 घंटे से अधिक का ब्रेक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में काफी वृद्धि करता है। वीसीटी के लिए ऑक्सीजन सांद्रक, तरल ऑक्सीजन टैंक और संपीड़ित गैस सिलेंडर का उपयोग किया जा सकता है। सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला सांद्रक (पारगम्य) जो नाइट्रोजन को हटाकर हवा से ऑक्सीजन छोड़ते हैं। वीसीटी सीआरएफ और सीएलएस के रोगियों की जीवन प्रत्याशा को औसतन 5 वर्ष बढ़ा देता है।

इस प्रकार, आधुनिक औषधीय एजेंटों के एक बड़े शस्त्रागार की उपस्थिति के बावजूद, वीसीटी सीएलएस के अधिकांश रूपों के उपचार का सबसे प्रभावी तरीका है, इसलिए सीएलएस वाले रोगियों का उपचार मुख्य रूप से एक पल्मोनोलॉजिस्ट का कार्य है।

लंबे समय तक ऑक्सीजन थेरेपी सीएलएन और एचएलएस के इलाज का सबसे प्रभावी तरीका है, जिससे रोगियों की जीवन प्रत्याशा औसतन 5 साल बढ़ जाती है।

लंबे समय तक घरेलू वेंटिलेशन

फुफ्फुसीय रोगों के अंतिम चरणों में, वेंटिलेशन रिजर्व में कमी के कारण, हाइपरकेनिया विकसित हो सकता है, जिसके लिए श्वसन सहायता की आवश्यकता होती है, जिसे लंबे समय तक, निरंतर आधार पर, घर पर किया जाना चाहिए।

कोई साँस लेना चिकित्सा

NO के साथ इनहेलेशन थेरेपी, जिसकी क्रिया एंडोथेलियम-रिलैक्सिंग फैक्टर के समान है, CHD के रोगियों में सकारात्मक प्रभाव डालती है। इसका वासोडिलेटिंग प्रभाव फुफ्फुसीय वाहिकाओं की चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं में गनीलेट साइक्लेज की सक्रियता पर आधारित होता है, जिससे साइक्लो-जीएमपी के स्तर में वृद्धि होती है और इंट्रासेल्युलर कैल्शियम सामग्री में कमी होती है। साँस लेना N0 क्षेत्र

फेफड़ों के जहाजों पर एक चयनात्मक प्रभाव देता है, और यह मुख्य रूप से फेफड़ों के अच्छी तरह हवादार क्षेत्रों में वासोडिलेशन का कारण बनता है, गैस विनिमय में सुधार करता है। पुरानी सांस की बीमारी वाले रोगियों में NO के पाठ्यक्रम के साथ, फुफ्फुसीय धमनी में दबाव में कमी होती है, रक्त में ऑक्सीजन के आंशिक दबाव में वृद्धि होती है। इसके हेमोडायनामिक प्रभावों के अलावा, NO फुफ्फुसीय संवहनी और अग्नाशयी रीमॉडेलिंग को रोकता है और उलट देता है। साँस की NO की इष्टतम खुराक 2-10 पीपीएम की सांद्रता है, और NO (20 पीपीएम से अधिक) की उच्च सांद्रता फुफ्फुसीय वाहिकाओं के अत्यधिक वासोडिलेशन का कारण बन सकती है और बढ़े हुए हाइपोक्सिमिया के साथ वेंटिलेशन-छिड़काव संतुलन में गिरावट का कारण बन सकती है। सीओपीडी के रोगियों में वीसीटी के लिए एनओ इनहेलेशन के अलावा गैस विनिमय पर सकारात्मक प्रभाव को बढ़ाता है, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के स्तर को कम करता है और कार्डियक आउटपुट में वृद्धि करता है।

सीपीएपी थेरेपी

निरंतर सकारात्मक वायुमार्ग दबाव चिकित्सा (सतत सकारात्मक वायु मार्ग दाब- CPAP) का उपयोग ऑब्सट्रक्टिव स्लीप एपनिया सिंड्रोम वाले रोगियों में CRF और CLS के उपचार की एक विधि के रूप में किया जाता है, जो वायुमार्ग के पतन के विकास को रोकता है। CPAP के सिद्ध प्रभाव एटेलेक्टासिस की रोकथाम और समाधान, फेफड़ों की मात्रा में वृद्धि, वेंटिलेशन-छिड़काव असंतुलन में कमी, ऑक्सीजन में वृद्धि, फेफड़े के अनुपालन और फेफड़ों के ऊतकों में द्रव का पुनर्वितरण हैं।

कार्डिएक ग्लाइकोसाइड्स

सीओपीडी और कोर पल्मोनेल वाले रोगियों में कार्डियक ग्लाइकोसाइड केवल बाएं वेंट्रिकुलर दिल की विफलता की उपस्थिति में प्रभावी होते हैं, और एट्रियल फाइब्रिलेशन के विकास में भी उपयोगी हो सकते हैं। इसके अलावा, यह दिखाया गया है कि कार्डियक ग्लाइकोसाइड फुफ्फुसीय वाहिकासंकीर्णन को प्रेरित कर सकते हैं, और हाइपरकेनिया और एसिडोसिस की उपस्थिति से ग्लाइकोसाइड नशा की संभावना बढ़ जाती है।

मूत्रल

एडिमाटस सिंड्रोम के साथ विघटित सीएचएलएस वाले रोगियों के उपचार में, प्रतिपक्षी सहित मूत्रवर्धक चिकित्सा का उपयोग किया जाता है।

एल्डोस्टेरोन (एल्डैक्टोन)। मूत्रवर्धक को छोटी खुराक के साथ सावधानी से प्रशासित किया जाना चाहिए, क्योंकि आरवी विफलता के विकास में, कार्डियक आउटपुट प्रीलोड पर अधिक निर्भर होता है, और इसलिए, इंट्रावास्कुलर तरल पदार्थ की मात्रा में अत्यधिक कमी से आरवी भरने की मात्रा में कमी और कमी हो सकती है कार्डियक आउटपुट, साथ ही रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि और फुफ्फुसीय धमनी में दबाव में तेज कमी, जिससे गैसों का प्रसार बिगड़ जाता है। मूत्रवर्धक चिकित्सा का एक और गंभीर दुष्प्रभाव चयापचय क्षारमयता है, जो सीओपीडी रोगियों में श्वसन विफलता के साथ श्वसन केंद्र की गतिविधि में अवरोध और गैस विनिमय में गिरावट का कारण बन सकता है।

एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम अवरोधक

हाल के वर्षों में विघटित कोर पल्मोनेल वाले रोगियों के उपचार में, एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम अवरोधक (एसीई अवरोधक) सामने आए हैं। सीएचएलएस के रोगियों में एसीई इनहिबिटर थेरेपी से फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में कमी और कार्डियक आउटपुट में वृद्धि होती है। चयन के उद्देश्य से प्रभावी चिकित्सासीओपीडी के रोगियों में सीएलएस की सिफारिश एसीई जीन के बहुरूपता को निर्धारित करने के लिए की जाती है, क्योंकि। केवल ACE II और ID जीन के उपप्रकार वाले रोगियों में, ACE अवरोधकों का एक स्पष्ट सकारात्मक हेमोडायनामिक प्रभाव देखा जाता है। न्यूनतम चिकित्सीय खुराक में एसीई अवरोधकों के उपयोग की सिफारिश की जाती है। हेमोडायनामिक प्रभाव के अलावा, हृदय कक्षों के आकार, रीमॉडेलिंग प्रक्रियाओं, व्यायाम सहिष्णुता और हृदय की विफलता वाले रोगियों में जीवन प्रत्याशा में वृद्धि पर एसीई अवरोधकों का सकारात्मक प्रभाव पड़ता है।

एंजियोटेंसिन II रिसेप्टर विरोधी

हाल के वर्षों में, सीओपीडी के रोगियों में सीएलएस के उपचार में दवाओं के इस समूह के सफल उपयोग पर डेटा प्राप्त किया गया है, जो हेमोडायनामिक्स और गैस विनिमय में सुधार से प्रकट हुआ था। इन दवाओं की नियुक्ति एसीई इनहिबिटर (सूखी खांसी के कारण) के असहिष्णुता वाले सीएलएस वाले रोगियों में सबसे अधिक संकेतित है।

आलिंद सेप्टोस्टॉमी

हाल ही में, प्राथमिक पीएच की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होने वाले दाएं वेंट्रिकुलर दिल की विफलता वाले मरीजों के इलाज में, वहाँ रहे हैं

एक अलिंद सेप्टोस्टॉमी का उपयोग करें, अर्थात। इंटरट्रियल सेप्टम में एक छोटे से छिद्र का निर्माण। दाएं से बाएं शंट बनाने से आप दाएं आलिंद में औसत दबाव कम कर सकते हैं, दाएं वेंट्रिकल को उतार सकते हैं, बाएं वेंट्रिकुलर प्रीलोड और कार्डियक आउटपुट बढ़ा सकते हैं। आलिंद सेप्टोस्टॉमी का संकेत तब दिया जाता है जब दाएं वेंट्रिकुलर दिल की विफलता के सभी प्रकार के चिकित्सा उपचार अप्रभावी होते हैं, विशेष रूप से बार-बार बेहोशी के साथ, या फेफड़े के प्रत्यारोपण से पहले एक प्रारंभिक चरण के रूप में। हस्तक्षेप के परिणामस्वरूप, बेहोशी में कमी, व्यायाम सहिष्णुता में वृद्धि होती है, लेकिन जीवन के लिए खतरा धमनी हाइपोक्सिमिया विकसित होने का जोखिम बढ़ जाता है। अलिंद सेप्टोस्टॉमी के दौरान रोगियों की मृत्यु दर 5-15% है।

फेफड़े या हृदय-फेफड़े का प्रत्यारोपण

80 के दशक के अंत से। 20वीं शताब्दी में, प्रतिरक्षादमनकारी दवा साइक्लोस्पोरिन ए की शुरूआत के बाद, अंतिम चरण फुफ्फुसीय अपर्याप्तता के उपचार में फेफड़े के प्रत्यारोपण का सफलतापूर्वक उपयोग किया जाने लगा। सीएलएन और एलएस के रोगियों में, एक या दोनों फेफड़ों, हृदय-फेफड़े के परिसर का प्रत्यारोपण किया जाता है। यह दिखाया गया था कि एलएस के रोगियों में एक या दोनों फेफड़ों, हृदय-फेफड़े के परिसर के प्रत्यारोपण के बाद 3 और 5 साल की उत्तरजीविता क्रमशः 55 और 45% थी। कम पोस्टऑपरेटिव जटिलताओं के कारण अधिकांश केंद्र द्विपक्षीय फेफड़े का प्रत्यारोपण करना पसंद करते हैं।

दिया गया दिशा निर्देशोंकोर पल्मोनेल के क्लिनिक, निदान और उपचार के लिए समर्पित। सिफारिशें 4-6 पाठ्यक्रमों के छात्रों को संबोधित हैं। प्रकाशन का इलेक्ट्रॉनिक संस्करण SPbGMU वेबसाइट (http://www.spb-gmu.ru) पर उपलब्ध है।

क्रॉनिक कोर पल्मोनेल अंडर क्रॉनिक कोर पल्मोनेल

स्वास्थ्य और सामाजिक विकास मंत्रालय

रूसी संघ

जी कहां एचपीई "सेंट पीटर्सबर्ग राज्य"

चिकित्सा विश्वविद्यालय

अकादमिक आई.पी. पावलोव के नाम पर रखा गया"

एसोसिएट प्रोफेसर वी.एन. याब्लोन्स्काया

एसोसिएट प्रोफेसर ओ.ए. इवानोवा

सहायक Zh.A. मिरोनोवा

संपादक:सिर अस्पताल चिकित्सा विभाग, सेंट पीटर्सबर्ग राज्य चिकित्सा विश्वविद्यालय। अकाद आई.पी. पावलोवा प्रोफेसर वी.आई. ट्रोफिमोव

समीक्षक:आंतरिक रोगों के प्रोपेड्यूटिक्स विभाग के प्रोफेसर

एसपीबीजीएमयू आई. अकाद आई.पी. पावलोवा बीजी लुकिचेव

क्रोनिक कोर पल्मोनेल

क्रोनिक कोर पल्मोनेल के तहत (एचएलएस) समझ गए राइट वेंट्रिकुलर (आरवी) हाइपरट्रॉफी, या डायलेटेशन और/या राइट वेंट्रिकुलर हार्ट फेल्योर (आरवीएफ) के साथ हाइपरट्रॉफी का संयोजन उन बीमारियों के कारण होता है जो मुख्य रूप से फेफड़ों के कार्य या संरचना, या दोनों को प्रभावित करते हैं, और प्राथमिक बाएं दिल की विफलता या जन्मजात या अधिग्रहित से जुड़े नहीं हैं हृदय दोष।

डब्ल्यूएचओ विशेषज्ञ समिति (1961) की यह परिभाषा, कई विशेषज्ञों के अनुसार, वर्तमान में व्यवहार में आने के कारण इसे ठीक करने की आवश्यकता है आधुनिक तरीकेनिदान और सीएलएस के रोगजनन के बारे में नए ज्ञान का संचय। विशेष रूप से, सीएचएलएस को अतिवृद्धि के साथ संयोजन में फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के रूप में माना जाना प्रस्तावित है। दाएं वेंट्रिकल का फैलाव, फेफड़ों में प्राथमिक संरचनात्मक और कार्यात्मक परिवर्तनों से जुड़े हृदय के दोनों वेंट्रिकल्स की शिथिलता।

फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (पीएच) तब कहा जाता है जब फुफ्फुसीय धमनी (पीए) में दबाव स्थापित सामान्य मूल्यों से अधिक हो जाता है:

सिस्टोलिक - 26 - 30 मिमी एचजी।

डायस्टोलिक - 8 - 9 मिमी एचजी।

औसत - 13 - 20 मिमी एचजी.एस.टी.

क्रोनिक कोर पल्मोनेल एक स्वतंत्र नोसोलॉजिकल रूप नहीं है, लेकिन यह कई बीमारियों को जटिल बनाता है जो वायुमार्ग और एल्वियोली, सीमित गतिशीलता वाली छाती और फुफ्फुसीय वाहिकाओं को प्रभावित करते हैं।अनिवार्य रूप से सभी बीमारियां जो श्वसन विफलता और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास को जन्म दे सकती हैं (उनमें से 100 से अधिक हैं) क्रोनिक कोर पल्मोनेल का कारण बन सकती हैं। वहीं, 70-80% मामलों में क्रॉनिक ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी डिजीज (सीओपीडी) सीएलएस के लिए जिम्मेदार होता है। वर्तमान में, अस्पताल में अस्पताल में भर्ती 10-30% फुफ्फुसीय रोगियों में क्रोनिक कोर पल्मोनेल मनाया जाता है। यह पुरुषों में 4-6 गुना अधिक आम है। क्रॉनिक ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी डिजीज (सीओपीडी) की एक गंभीर जटिलता होने के कारण, सीएलएस इस बीमारी के क्लिनिक, पाठ्यक्रम और रोग का निदान निर्धारित करता है, जिससे रोगियों की जल्दी विकलांगता हो जाती है और अक्सर मृत्यु हो जाती है। इसके अलावा, पिछले 20 वर्षों में सीएलएस के रोगियों में मृत्यु दर में 2 गुना वृद्धि हुई है।

क्रोनिक पल्मोनरी हार्ट की एटियलजि और रोगजनन।

चूंकि क्रोनिक कोर पल्मोनेल एक ऐसी स्थिति है जो दूसरी बार होती है और अनिवार्य रूप से कई श्वसन रोगों की जटिलता है, निम्न प्रकार के सीएचएलएस आमतौर पर प्राथमिक कारणों के अनुसार प्रतिष्ठित होते हैं:

1. ब्रोन्कोपल्मोनरी:

इसका कारण वायुमार्ग और एल्वियोली को प्रभावित करने वाले रोग हैं:

प्रतिरोधी रोग (क्रोनिक ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी डिजीज (सीओपीडी), प्राथमिक फुफ्फुसीय वातस्फीति, महत्वपूर्ण अपरिवर्तनीय रुकावट के साथ गंभीर ब्रोन्कियल अस्थमा)

गंभीर फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस (तपेदिक, ब्रोन्किइक्टेसिस, न्यूमोकोनियोसिस, बार-बार निमोनिया, विकिरण क्षति) के साथ होने वाले रोग

अंतरालीय फेफड़े के रोग (अज्ञातहेतुक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस, फेफड़े के सारकॉइडोसिस, आदि), कोलेजनोसिस, फेफड़े का कार्सिनोमाटोसिस

2. थोरैकोडायफ्राग्मैटिक:

कारण वे रोग हैं जो छाती (हड्डियों, मांसपेशियों, फुस्फुस का आवरण) को प्रभावित करते हैं और छाती की गतिशीलता को प्रभावित करते हैं:

क्रोनिक कोर पल्मोनेल: कार्डियोलॉजिस्ट का दृष्टिकोण

मैक्सिम Gvozdyk द्वारा तैयार | 03/27/2015

क्रॉनिक ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी डिजीज (COPD) की व्यापकता दुनिया भर में तेजी से बढ़ रही है: if

1990 में वे रुग्णता की संरचना में बारहवें स्थान पर थे, फिर डब्ल्यूएचओ के विशेषज्ञों के अनुसार, 2020 तक वे कोरोनरी हृदय रोग (सीएचडी), अवसाद, यातायात दुर्घटनाओं और सेरेब्रोवास्कुलर रोग के कारण होने वाली चोटों के बाद शीर्ष पांच में चले जाएंगे। यह भी भविष्यवाणी की गई है कि 2020 तक सीओपीडी मृत्यु के कारणों की संरचना में तीसरा स्थान ले लेगा। कोरोनरी धमनी रोग, धमनी उच्च रक्तचाप और प्रतिरोधी फुफ्फुसीय रोग अक्सर संयुक्त होते हैं, जो पल्मोनोलॉजी और कार्डियोलॉजी दोनों में कई समस्याओं को जन्म देता है। 30 नवंबर, 2006

यूक्रेन के एकेडमी ऑफ मेडिकल साइंसेज के एफजी यानोवस्की के नाम पर इंस्टीट्यूट ऑफ फ्थिसियोलॉजी एंड पल्मोनोलॉजी में, एक वैज्ञानिक-व्यावहारिक सम्मेलन "सहवर्ती विकृति के साथ प्रतिरोधी फुफ्फुसीय रोगों के निदान और उपचार की ख़ासियत" आयोजित किया गया था।

कार्डियोवैस्कुलर सिस्टम", जिसके दौरान कार्डियोलॉजी की सामान्य समस्याओं पर बहुत ध्यान दिया गया था

और पल्मोनोलॉजी।

रिपोर्ट "क्रोनिक कोर पल्मोनेल में हृदय की विफलता: एक कार्डियोलॉजिस्ट का दृष्टिकोण" किसके द्वारा प्रस्तुत किया गया था

यूक्रेन के चिकित्सा विज्ञान अकादमी के संबंधित सदस्य, चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, प्रोफेसर एकातेरिना निकोलेवना अमोसोवा .

- आधुनिक कार्डियोलॉजी और पल्मोनोलॉजी में, कई सामान्य समस्याएं हैं जिनके संबंध में एक आम सहमति तक पहुंचना और दृष्टिकोणों को एकीकृत करना आवश्यक है। उनमें से एक क्रोनिक कोर पल्मोनेल है। यह कहने के लिए पर्याप्त है कि इस विषय पर शोध प्रबंधों का अक्सर कार्डियोलॉजिकल और पल्मोनोलॉजिकल काउंसिल दोनों में बचाव किया जाता है, यह चिकित्सा की दोनों शाखाओं द्वारा निपटाई गई समस्याओं की सूची में शामिल है, लेकिन दुर्भाग्य से, इस विकृति के लिए एक एकीकृत दृष्टिकोण अभी तक विकसित नहीं हुआ है। . आइए सामान्य चिकित्सकों और परिवार के डॉक्टरों को न भूलें, जिन्हें पल्मोनोलॉजिकल और कार्डियोलॉजी साहित्य में छपी विरोधाभासी जानकारी और जानकारी को समझना मुश्किल लगता है।

WHO दस्तावेज़ में क्रॉनिक कोर पल्मोनेल की परिभाषा 1963 की है। दुर्भाग्य से, उस समय से, इस महत्वपूर्ण मुद्दे पर डब्ल्यूएचओ की सिफारिशों को स्पष्ट या पुन: पुष्टि नहीं की गई है, जो वास्तव में, चर्चाओं और विरोधाभासों को जन्म देती है। आज, विदेशी कार्डियोलॉजिकल साहित्य में क्रोनिक कोर पल्मोनेल पर व्यावहारिक रूप से कोई प्रकाशन नहीं है, हालांकि फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के बारे में बहुत सारी बातें हैं, इसके अलावा, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के बारे में यूरोपीय सोसायटी ऑफ कार्डियोलॉजी की सिफारिशों को हाल ही में संशोधित और अनुमोदित किया गया है।

"कोर पल्मोनेल" की अवधारणा में अत्यंत विषम रोग शामिल हैं, वे एटियलजि में भिन्न हैं, मायोकार्डियल डिसफंक्शन के विकास के तंत्र, इसकी गंभीरता, और उपचार के लिए अलग-अलग दृष्टिकोण हैं। क्रोनिक कोर पल्मोनेल दाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि, फैलाव और शिथिलता दोनों पर आधारित है, जो परिभाषा के अनुसार, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप से जुड़े हैं। इन रोगों की विविधता और भी अधिक स्पष्ट है यदि हम फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में फुफ्फुसीय धमनी में दबाव में वृद्धि की डिग्री पर विचार करें। इसके अलावा, इसकी उपस्थिति बिल्कुल है अलग अर्थक्रोनिक कोर पल्मोनेल के विभिन्न एटियलॉजिकल कारकों के साथ। इसलिए, उदाहरण के लिए, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के संवहनी रूपों में, यह वह आधार है जिसके लिए उपचार की आवश्यकता होती है, और केवल फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में कमी से रोगी की स्थिति में सुधार हो सकता है; सीओपीडी में - फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप इतना स्पष्ट नहीं है और उपचार की आवश्यकता नहीं है, जैसा कि पश्चिमी स्रोतों से पता चलता है। इसके अलावा, सीओपीडी में फुफ्फुसीय धमनी में दबाव में कमी से राहत नहीं मिलती है, लेकिन रोगी की स्थिति खराब हो जाती है, क्योंकि रक्त ऑक्सीजन में कमी होती है। इस प्रकार, क्रोनिक कोर पल्मोनेल के विकास के लिए फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप एक महत्वपूर्ण शर्त है, लेकिन इसका महत्व पूर्ण नहीं होना चाहिए।

अक्सर यह विकृति पुरानी दिल की विफलता का कारण बन जाती है। और अगर हम इसके बारे में कोर पल्मोनेल के साथ बात करते हैं, तो यह दिल की विफलता (एचएफ) के निदान के मानदंडों को याद करने योग्य है, जो कि यूरोपीय सोसायटी ऑफ कार्डियोलॉजी की सिफारिशों में परिलक्षित होते हैं। निदान करने के लिए, वहाँ होना चाहिए: सबसे पहले, दिल की विफलता के लक्षण और नैदानिक ​​​​संकेत, और दूसरा, सिस्टोलिक या डायस्टोलिक मायोकार्डियल डिसफंक्शन के उद्देश्य संकेत। यही है, निदान के लिए शिथिलता की उपस्थिति (आराम के समय मायोकार्डियल फ़ंक्शन में परिवर्तन) अनिवार्य है।

दूसरा प्रश्न क्रॉनिक कोर पल्मोनेल के नैदानिक ​​लक्षण हैं। कार्डियोलॉजी के दर्शकों में, यह कहना आवश्यक है कि एडिमा सही वेंट्रिकुलर विफलता की उपस्थिति के तथ्य के अनुरूप नहीं है। दुर्भाग्य से, हृदय रोग विशेषज्ञ शिरापरक भीड़ के नैदानिक ​​लक्षणों की उत्पत्ति में गैर-हृदय कारकों की भूमिका के बारे में बहुत कम जानते हैं। दीर्घ वृत्ताकारपरिसंचरण। ऐसे रोगियों में एडिमा को अक्सर दिल की विफलता की अभिव्यक्ति के रूप में माना जाता है, वे सक्रिय रूप से इसका इलाज करना शुरू करते हैं, लेकिन कोई फायदा नहीं हुआ। यह स्थिति पल्मोनोलॉजिस्ट को अच्छी तरह से पता है।

क्रोनिक कोर पल्मोनेल के विकास के रोगजनक तंत्र में रक्त जमाव के गैर-हृदय कारक भी शामिल हैं। बेशक, ये कारक महत्वपूर्ण हैं, लेकिन आपको उन्हें अधिक महत्व नहीं देना चाहिए और सब कुछ केवल उनके साथ जोड़ना चाहिए। और अंत में, हम संक्षेप में, रेनिन-एंजियोटेंसिन-एल्डोस्टेरोन प्रणाली के अतिसक्रियण की भूमिका और एडिमा और हाइपरवोल्मिया के विकास में इसके महत्व के बारे में बहुत कम बात करते हैं।

इन कारकों के अलावा, यह मायोकार्डियोपैथी की भूमिका का उल्लेख करने योग्य है। क्रोनिक पल्मोनरी हार्ट के विकास में, न केवल दाएं वेंट्रिकल के मायोकार्डियल क्षति द्वारा एक बड़ी भूमिका निभाई जाती है, बल्कि बाएं भी, जो कि विषाक्त सहित कारकों के एक जटिल के प्रभाव में होता है, जो बैक्टीरिया एजेंटों से जुड़ा होता है, इसके अलावा, यह एक हाइपोक्सिक कारक है जो हृदय के निलय के मायोकार्डियम के डिस्ट्रोफी का कारण बनता है।

हमारे शोध के दौरान, यह पाया गया कि क्रोनिक कोर पल्मोनेल वाले रोगियों में फुफ्फुसीय धमनी में सिस्टोलिक दबाव और दाएं वेंट्रिकल के आकार के बीच व्यावहारिक रूप से कोई संबंध नहीं है। सीओपीडी की गंभीरता और बिगड़ा हुआ दाएं वेंट्रिकुलर फ़ंक्शन के बीच कुछ संबंध है, बाएं वेंट्रिकल के संबंध में, ये अंतर कम स्पष्ट हैं। बाएं वेंट्रिकल के सिस्टोलिक फ़ंक्शन का विश्लेषण करते समय, गंभीर सीओपीडी वाले रोगियों में इसकी गिरावट देखी गई थी। बाएं वेंट्रिकल की भी, मायोकार्डियम की सिकुड़न का सही आकलन करना बेहद मुश्किल है, क्योंकि नैदानिक ​​​​अभ्यास में हम जिन सूचकांकों का उपयोग करते हैं, वे बहुत मोटे होते हैं और पूर्व और बाद के भार पर निर्भर करते हैं।

दाएं वेंट्रिकल के डायस्टोलिक फ़ंक्शन के संकेतकों के लिए, सभी रोगियों को डायस्टोलिक डिसफंक्शन के हाइपरट्रॉफिक प्रकार का निदान किया गया था। दाएं वेंट्रिकल से संकेतक अपेक्षित हैं, लेकिन बाईं ओर से, हमें कुछ अप्रत्याशित रूप से बिगड़ा हुआ डायस्टोलिक छूट के संकेत मिले, जो सीओपीडी की गंभीरता के आधार पर बढ़ गए।

सीओपीडी और अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में वेंट्रिकुलर सिस्टोलिक फ़ंक्शन के संकेतक भिन्न होते हैं। बेशक, इडियोपैथिक पल्मोनरी हाइपरटेंशन में दाएं वेंट्रिकल में बदलाव अधिक स्पष्ट होते हैं, जबकि सीओपीडी में बाएं वेंट्रिकल का सिस्टोलिक फ़ंक्शन अधिक बदल जाता है, जो बाएं वेंट्रिकल के मायोकार्डियम पर संक्रमण और हाइपोक्सिमिया के प्रतिकूल कारकों के प्रभाव से जुड़ा होता है। , और फिर उस व्यापक अर्थ में कार्डियोपैथी के बारे में बात करना समझ में आता है जो आज कार्डियोलॉजी में मौजूद है।

हमारे अध्ययन में, सभी रोगियों में बाएं वेंट्रिकल के डायस्टोलिक फ़ंक्शन के टाइप I विकार थे, सीओपीडी के रोगियों में अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, डायस्टोलिक विकारों वाले रोगियों में दाएं वेंट्रिकल में शिखर दर अधिक स्पष्ट थी। यह जोर देने योग्य है कि ये सापेक्ष संकेतक हैं, क्योंकि हमने रोगियों की विभिन्न आयु को ध्यान में रखा है।

सभी रोगियों की इकोकार्डियोग्राफी ने अवर वेना कावा के व्यास को मापा और प्रेरणा के दौरान इसके पतन की डिग्री निर्धारित की। यह पाया गया कि मध्यम सीओपीडी में, अवर वेना कावा का व्यास नहीं बढ़ाया जाता है, यह केवल गंभीर सीओपीडी में बढ़ता है, जब एफईवी1 50% से कम होता है। यह हमें यह सवाल उठाने की अनुमति देता है कि एक्स्ट्राकार्डियक कारकों की भूमिका को निरपेक्ष नहीं किया जाना चाहिए। उसी समय, मध्यम सीओपीडी में प्रेरणा पर अवर वेना कावा का पतन पहले से ही परेशान था (यह संकेतक बाएं आलिंद में दबाव में वृद्धि को दर्शाता है)।

हमने हृदय गति परिवर्तनशीलता का भी विश्लेषण किया। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि हृदय रोग विशेषज्ञ हृदय गति परिवर्तनशीलता में कमी को सहानुभूति प्रणाली की सक्रियता का एक मार्कर मानते हैं, हृदय की विफलता की उपस्थिति, जो कि एक खराब रोगसूचक संकेतक है। हमने मध्यम सीओपीडी में परिवर्तनशीलता में कमी देखी, जिसकी गंभीरता फेफड़ों के वेंटिलेशन फ़ंक्शन के अवरोधक विकारों के अनुसार बढ़ गई। इसके अलावा, हमने हृदय गति परिवर्तनशीलता विकार और दाएं वेंट्रिकुलर सिस्टोलिक फ़ंक्शन की गंभीरता के बीच एक महत्वपूर्ण संबंध पाया। इससे पता चलता है कि सीओपीडी में हृदय गति परिवर्तनशीलता काफी पहले दिखाई देती है और मायोकार्डियल क्षति के मार्कर के रूप में काम कर सकती है।

क्रोनिक कोर पल्मोनेल का निदान करते समय, विशेष रूप से फुफ्फुसीय रोगियों में, मायोकार्डियल डिसफंक्शन के वाद्य अध्ययन पर बहुत ध्यान देना आवश्यक है। इस संबंध में, नैदानिक ​​​​अभ्यास में इकोकार्डियोग्राफी सबसे सुविधाजनक अध्ययन है, हालांकि सीओपीडी के रोगियों में इसके उपयोग की सीमाएं हैं, जिसमें आदर्श रूप से, दाएं वेंट्रिकल के रेडियोन्यूक्लाइड वेंट्रिकुलोग्राफी का उपयोग किया जाना चाहिए, जो अपेक्षाकृत कम आक्रमण और बहुत उच्च सटीकता को जोड़ती है। .

बेशक, यह किसी के लिए भी खबर नहीं है कि सीओपीडी और इडियोपैथिक पल्मोनरी हाइपरटेंशन में क्रोनिक कोर पल्मोनेल निलय, रोग का निदान और कई अन्य कारणों की रूपात्मक स्थिति के संदर्भ में बहुत विषम है। दिल की विफलता का मौजूदा यूरोपीय वर्गीकरण, जो कि यूक्रेनी सोसाइटी ऑफ कार्डियोलॉजी के दस्तावेज़ में लगभग अपरिवर्तित था, इस बीमारी के विकास के तंत्र में अंतर को नहीं दर्शाता है। यदि ये वर्गीकरण नैदानिक ​​अभ्यास में सुविधाजनक होते, तो हम इस विषय पर चर्चा नहीं करते। ब्रोंकोपुलमोनरी पैथोलॉजी के लिए "क्रोनिक पल्मोनरी हार्ट" शब्द को छोड़ना हमारे लिए तर्कसंगत लगता है, जोर देने के लिए - विघटित, उप-मुआवजा और मुआवजा। यह दृष्टिकोण एफके और सीएच शर्तों के उपयोग से बच जाएगा। क्रोनिक पल्मोनरी हार्ट (इडियोपैथिक, पोस्ट-थ्रोम्बोम्बोलिक पल्मोनरी हाइपरटेंशन) के संवहनी रूपों में, अनुमोदित एचएफ ग्रेडेशन का उपयोग करने की सलाह दी जाती है। हालांकि, निदान में सही वेंट्रिकुलर सिस्टोलिक डिसफंक्शन की उपस्थिति को इंगित करने के लिए, कार्डियोलॉजिकल अभ्यास के अनुरूप, यह हमें उचित लगता है, क्योंकि यह सीओपीडी से जुड़े क्रोनिक कोर पल्मोनेल के लिए महत्वपूर्ण है। यदि रोगी को शिथिलता नहीं है, तो रोगनिरोधी और उपचार योजनाओं में यह एक स्थिति है, यदि वहाँ है, तो स्थिति काफी अलग है।

यूक्रेन के कार्डियोलॉजिस्ट कई वर्षों से क्रॉनिक हार्ट फेल्योर के निदान के लिए स्ट्रैज़ेस्को-वासिलेंको वर्गीकरण का उपयोग कर रहे हैं, यह आवश्यक रूप से इंगित करता है कि बाएं वेंट्रिकल का सिस्टोलिक फ़ंक्शन संरक्षित है या कम हो गया है। तो क्यों न इसका इस्तेमाल क्रॉनिक कोर पल्मोनेल के लिए किया जाए?

चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, प्रोफेसर यूरी निकोलाइविच सिरेंकोसीओपीडी के साथ संयोजन में कोरोनरी धमनी रोग और धमनी उच्च रक्तचाप वाले रोगियों के उपचार की ख़ासियत के लिए अपना भाषण समर्पित किया।

- सम्मेलन की तैयारी में, मैंने पिछले 10 वर्षों में इंटरनेट पर पल्मोनोजेनिक धमनी उच्च रक्तचाप के संदर्भ खोजने की कोशिश की, एक नोसोलॉजी जो अक्सर यूएसएसआर में दिखाई देती थी। मैं क्रॉनिक ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी डिजीज में धमनी उच्च रक्तचाप के लगभग 5 हजार संदर्भों को खोजने में कामयाब रहा, लेकिन पल्मोनोजेनिक धमनी उच्च रक्तचाप की समस्या सोवियत के बाद के देशों को छोड़कर दुनिया में कहीं भी मौजूद नहीं है। आज तक, तथाकथित पल्मोनोजेनिक धमनी उच्च रक्तचाप के निदान के संबंध में कई पद हैं। उन्हें 1980 के दशक की शुरुआत में विकसित किया गया था, जब कमोबेश विश्वसनीय कार्यात्मक अनुसंधान विधियां दिखाई दीं।

पुरानी फेफड़ों की बीमारी की शुरुआत के 5-7 साल बाद पहली स्थिति फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप का विकास है; दूसरा रक्तचाप में वृद्धि और सीओपीडी के तेज होने के बीच संबंध है; तीसरा ब्रोन्कियल रुकावट में वृद्धि के कारण रक्तचाप में वृद्धि है; चौथा - दैनिक निगरानी के साथ, रक्तचाप में वृद्धि और सहानुभूति के साँस लेना के बीच एक संबंध का पता चलता है; पांचवां - अपेक्षाकृत कम औसत स्तर के साथ दिन के दौरान रक्तचाप की उच्च परिवर्तनशीलता।

मैं मास्को शिक्षाविद ई.एम. द्वारा एक बहुत ही गंभीर काम खोजने में कामयाब रहा। तारीवा "क्या फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप मौजूद है?", जिसमें लेखक धमनी उच्च रक्तचाप और सीओपीडी वाले रोगियों में उपरोक्त कारकों के संभावित संबंधों का गणितीय मूल्यांकन करता है। और कोई निर्भरता नहीं मिली! अध्ययनों के परिणामों ने स्वतंत्र पल्मोनोजेनिक धमनी उच्च रक्तचाप के अस्तित्व की पुष्टि नहीं की। इसके अलावा, ई.एम. तारीव का मानना ​​है कि सीओपीडी के रोगियों में प्रणालीगत धमनी उच्च रक्तचाप को उच्च रक्तचाप माना जाना चाहिए।

इस तरह के स्पष्ट निष्कर्ष के बाद, मैंने दुनिया की सिफारिशों को देखा। यूरोपियन सोसाइटी ऑफ कार्डियोलॉजी की आधुनिक सिफारिशों में सीओपीडी के बारे में एक भी पंक्ति नहीं है, अमेरिकी (राष्ट्रीय संयुक्त समिति की सात सिफारिशें) भी इस विषय पर कुछ नहीं कहते हैं। केवल 1996 की अमेरिकी सिफारिशों (छह संस्करणों में) में यह जानकारी प्राप्त करना संभव था कि सीओपीडी के रोगियों में गैर-चयनात्मक बीटा-ब्लॉकर्स का उपयोग नहीं किया जाना चाहिए, और यदि खांसी है, तो एसीई अवरोधकों को एंजियोटेंसिन रिसेप्टर ब्लॉकर्स से बदला जाना चाहिए। . यानी वास्तव में दुनिया में ऐसी कोई समस्या नहीं है!

फिर मैंने आंकड़ों की समीक्षा की। यह पता चला कि उन्होंने फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप के बारे में बात करना शुरू कर दिया जब यह स्थापित हो गया कि सीओपीडी के लगभग 35% रोगियों में उच्च रक्तचाप है। आज, यूक्रेनी महामारी विज्ञान निम्नलिखित आंकड़े देता है: वयस्क ग्रामीण आबादी में, रक्तचाप में 35% की वृद्धि होती है, शहरी में - 32% में। हम यह नहीं कह सकते हैं कि सीओपीडी धमनी उच्च रक्तचाप की घटनाओं को बढ़ाता है, इसलिए हमें फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप के बारे में बात नहीं करनी चाहिए, लेकिन सीओपीडी में धमनी उच्च रक्तचाप के उपचार की कुछ बारीकियों के बारे में।

दुर्भाग्य से, हमारे देश में, स्लीप एपनिया सिंड्रोम, इसके अलावा इंस्टीट्यूट ऑफ Phthisiology and Pulmonology के नाम पर रखा गया है। एफ.जी. यूक्रेन के चिकित्सा विज्ञान अकादमी के यानोवस्की, व्यावहारिक रूप से कहीं नहीं लगे हैं। यह उपकरण, धन और विशेषज्ञों की इच्छा की कमी के कारण है। और यह प्रश्न बहुत महत्वपूर्ण है और एक अन्य समस्या का प्रतिनिधित्व करता है जहां हृदय रोग श्वसन पथ की विकृति के साथ प्रतिच्छेद करता है और हृदय संबंधी जटिलताओं और मृत्यु के विकास के जोखिम का बहुत अधिक प्रतिशत है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, हृदय और श्वसन विफलता धमनी उच्च रक्तचाप के पाठ्यक्रम को जटिल और खराब करती है और, सबसे महत्वपूर्ण बात, रोगियों के इलाज की क्षमता को खराब करती है।

मैं एक साधारण एल्गोरिदम के साथ धमनी उच्च रक्तचाप के उपचार के बारे में बातचीत शुरू करना चाहता हूं, जो कार्डियोलॉजिस्ट और चिकित्सक के लिए आधार है। उच्च रक्तचाप वाले रोगी से मिलने वाले डॉक्टर से पहले, प्रश्न उठते हैं: रोगी को धमनी उच्च रक्तचाप का कौन सा रूप होता है - प्राथमिक या माध्यमिक - और क्या लक्ष्य अंग क्षति और हृदय जोखिम वाले कारकों के संकेत हैं? इन सवालों के जवाब देकर डॉक्टर मरीज के इलाज की रणनीति जानता है।

आज तक, एक भी यादृच्छिक नैदानिक ​​​​परीक्षण नहीं है जिसे विशेष रूप से सीओपीडी में धमनी उच्च रक्तचाप के इलाज की रणनीति को स्पष्ट करने के लिए डिज़ाइन किया गया था, इसलिए वर्तमान सिफारिशें तीन बहुत अविश्वसनीय कारकों पर आधारित हैं: पूर्वव्यापी विश्लेषण, विशेषज्ञ राय और डॉक्टर का अपना अनुभव।

इलाज कहाँ से शुरू करना चाहिए? बेशक, पहली पंक्ति के एंटीहाइपरटेंसिव ड्रग्स के साथ। उनमें से पहला और मुख्य समूह बीटा-ब्लॉकर्स है। उनकी चयनात्मकता के बारे में कई सवाल उठते हैं, लेकिन पहले से ही काफी उच्च चयनात्मकता वाली दवाएं हैं, जो प्रयोग और क्लिनिक में पुष्टि की गई हैं, जो उन दवाओं की तुलना में अधिक सुरक्षित हैं जिनका हमने पहले इस्तेमाल किया था।

एटेनोलोल लेने के बाद स्वस्थ लोगों में श्वसन पथ की धैर्य का आकलन करते समय, सल्बुटामोल की प्रतिक्रिया में गिरावट और अधिक आधुनिक दवाएं लेने पर मामूली बदलाव स्थापित किए गए थे। हालांकि, दुर्भाग्य से, रोगियों की भागीदारी के साथ इस तरह के अध्ययन नहीं किए गए हैं, फिर भी, सीओपीडी वाले रोगियों में बीटा-ब्लॉकर्स के उपयोग पर स्पष्ट प्रतिबंध हटा दिया जाना चाहिए। उन्हें निर्धारित किया जाना चाहिए यदि रोगी उन्हें अच्छी तरह से सहन करता है, तो उन्हें धमनी उच्च रक्तचाप के उपचार में उपयोग करने की सलाह दी जाती है, विशेष रूप से कोरोनरी धमनी रोग के संयोजन में।

दवाओं का अगला समूह कैल्शियम प्रतिपक्षी है, वे ऐसे रोगियों के उपचार के लिए लगभग आदर्श हैं, लेकिन यह याद रखना चाहिए कि गैर-डायहाइड्रोपाइरीडीन श्रृंखला (डिल्टियाज़ेम, वेरापामिल) की दवाओं का उपयोग वृद्धि के साथ नहीं किया जाना चाहिए। रक्त चापफुफ्फुसीय धमनी प्रणाली में। उन्हें फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के पाठ्यक्रम को खराब करने के लिए दिखाया गया है। शेष डाइहाइड्रोपाइरीडीन ब्रोन्कियल धैर्य में सुधार करने के लिए जाने जाते हैं और इस प्रकार ब्रोन्कोडायलेटर्स की आवश्यकता को कम कर सकते हैं।

आज, सभी विशेषज्ञ इस बात से सहमत हैं कि एसीई अवरोधक वायुमार्ग की सहनशीलता को खराब नहीं करते हैं, सीओपीडी के रोगियों में खांसी का कारण नहीं बनते हैं, और यदि ऐसा होता है, तो रोगियों को एंजियोटेंसिन रिसेप्टर ब्लॉकर्स में स्थानांतरित किया जाना चाहिए। हमने विशेष अध्ययन नहीं किया, लेकिन साहित्य के आंकड़ों और अपनी टिप्पणियों के आधार पर, यह तर्क दिया जा सकता है कि विशेषज्ञ थोड़े चालाक हैं, क्योंकि सीओपीडी के रोगियों की एक निश्चित संख्या एसीई अवरोधकों के लिए सूखी खांसी के साथ प्रतिक्रिया करती है, और वहाँ है इसके लिए एक गंभीर रोगजनक कारण।

दुर्भाग्य से, बहुत बार कोई निम्नलिखित चित्र देख सकता है: एक रोगी जिसके साथ उच्च रक्त चापकार्डियोलॉजिस्ट के पास जाता है, उसे एसीई इनहिबिटर निर्धारित किया जाता है; कुछ समय बाद, रोगी को खांसी होने लगती है, एक पल्मोनोलॉजिस्ट के पास जाता है, जो एसीई इनहिबिटर को रद्द कर देता है, लेकिन एंजियोटेंसिन रिसेप्टर ब्लॉकर्स को निर्धारित नहीं करता है। रोगी फिर से हृदय रोग विशेषज्ञ के पास जाता है, और सब कुछ फिर से शुरू हो जाता है। इस स्थिति का कारण नियुक्तियों पर नियंत्रण का अभाव है। इस अभ्यास से दूर जाना आवश्यक है, चिकित्सक और हृदय रोग विशेषज्ञों को रोगी के इलाज के लिए एक व्यापक दृष्टिकोण अपनाना चाहिए।

एक और बहुत महत्वपूर्ण बिंदुरोगियों के उपचार में, जो साइड इफेक्ट की संभावना को कम करने की अनुमति देता है, कम खुराक का उपयोग है। आधुनिक यूरोपीय सिफारिशेंएक या दो दवाओं की कम खुराक के बीच विकल्प दें। आज, विभिन्न दवाओं के संयोजन की महान प्रभावशीलता साबित हुई है, जो रोगजनन के विभिन्न लिंक को प्रभावित करती है, पारस्परिक रूप से प्रभाव को मजबूत करती है। दवाई. मेरा मानना ​​है कि सीओपीडी के रोगियों के लिए संयोजन चिकित्सा धमनी उच्च रक्तचाप के उपचार में पसंद है।

उद्धरण के लिए:वर्टकिन ए.एल., टोपोलियांस्की ए.वी. कोर पल्मोनेल: निदान और उपचार // ई.पू. 2005. नंबर 19। एस. 1272

कोर पल्मोनेल - फेफड़ों की संरचना और (या) कार्य को बाधित करने वाले रोगों में हृदय के दाएं वेंट्रिकल में वृद्धि (बाएं हृदय को प्राथमिक क्षति, जन्मजात हृदय दोष के मामलों के अपवाद के साथ)।

निम्नलिखित रोग इसके विकास की ओर ले जाते हैं:
- मुख्य रूप से फेफड़ों और एल्वियोली (क्रोनिक ब्रोंकाइटिस, ब्रोन्कियल अस्थमा, फुफ्फुसीय वातस्फीति, तपेदिक, न्यूमोकोनियोसिस, ब्रोन्किइक्टेसिस, सारकॉइडोसिस, आदि) में हवा के मार्ग को प्रभावित करना;
- मुख्य रूप से छाती की गतिशीलता को प्रभावित करना (किफोस्कोलियोसिस और छाती की अन्य विकृति, न्यूरोमस्कुलर रोग - उदाहरण के लिए, पोलियो, मोटापा - पिकविक सिंड्रोम, स्लीप एपनिया);
- मुख्य रूप से फेफड़ों के जहाजों को प्रभावित करना (प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, धमनीशोथ, घनास्त्रता और फेफड़ों के जहाजों का अन्त: शल्यता, फुफ्फुसीय धमनी के ट्रंक का संपीड़न और एक ट्यूमर, धमनीविस्फार, आदि द्वारा फुफ्फुसीय नसों)।
कोर पल्मोनेल के रोगजनन में, फेफड़ों के जहाजों के कुल क्रॉस सेक्शन में कमी से मुख्य भूमिका निभाई जाती है। उन रोगों में जो मुख्य रूप से फेफड़ों में हवा के मार्ग और छाती की गतिशीलता को प्रभावित करते हैं, वायुकोशीय हाइपोक्सिया से छोटी फुफ्फुसीय धमनियों में ऐंठन होती है; फेफड़ों के जहाजों को प्रभावित करने वाले रोगों में, रक्त प्रवाह के प्रतिरोध में वृद्धि फुफ्फुसीय धमनियों के लुमेन के संकुचन या रुकावट के कारण होती है। फुफ्फुसीय परिसंचरण में दबाव में वृद्धि से फुफ्फुसीय धमनियों की चिकनी मांसपेशियों की अतिवृद्धि होती है, जो अधिक कठोर हो जाती है। दायें वेंट्रिकल को दबाव के साथ अधिभारित करने से इसकी अतिवृद्धि, फैलाव और बाद में - दाएं निलय हृदय की विफलता होती है।
तीव्र कोर पल्मोनेल फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता, सहज न्यूमोथोरैक्स, ब्रोन्कियल अस्थमा के गंभीर हमले, कुछ घंटों या दिनों में गंभीर निमोनिया के साथ विकसित होता है। उरोस्थि के पीछे अचानक दबाने वाले दर्द से प्रकट, सांस की गंभीर कमी, सायनोसिस, धमनी हाइपोटेंशन, टैचीकार्डिया, फुफ्फुसीय ट्रंक पर द्वितीय हृदय ध्वनि का प्रवर्धन और उच्चारण; हृदय के विद्युत अक्ष का दाहिनी ओर विचलन और दाहिने आलिंद के अधिभार के इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक संकेत; दाएं निलय की विफलता के तेजी से बढ़ते लक्षण - गर्भाशय ग्रीवा की नसों की सूजन, यकृत की वृद्धि और कोमलता।
क्रॉनिक कोर पल्मोनेल क्रॉनिक ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी डिजीज, काइफोस्कोलियोसिस, मोटापा, आवर्तक पल्मोनरी एम्बोलिज्म, प्राइमरी पल्मोनरी हाइपरटेंशन में कई वर्षों में बनता है। इसके विकास में तीन चरण होते हैं: I (प्रीक्लिनिकल) - केवल वाद्य परीक्षण के साथ निदान किया जाता है; II - दिल की विफलता के संकेतों के बिना सही वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास के साथ; III (विघटित कोर पल्मोनेल) - जब दाएं वेंट्रिकुलर विफलता के लक्षण दिखाई देते हैं।
क्रोनिक कोर पल्मोनेल के नैदानिक ​​लक्षण - सांस की तकलीफ, परिश्रम, थकान, धड़कन, दर्द से बढ़ जाना छाती, बेहोशी। जब फुफ्फुसीय धमनी के फैले हुए ट्रंक द्वारा आवर्तक तंत्रिका को संकुचित किया जाता है, तो स्वर बैठना होता है। जांच करने पर, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के वस्तुनिष्ठ लक्षणों का पता लगाया जा सकता है - फुफ्फुसीय धमनी पर उच्चारण II टोन, ग्राहम-स्टिल डायस्टोलिक बड़बड़ाहट (फुफ्फुसीय धमनी वाल्वों की सापेक्ष अपर्याप्तता का शोर)। दाएं वेंट्रिकल में वृद्धि का संकेत xiphoid प्रक्रिया के पीछे एक धड़कन से हो सकता है, जो प्रेरणा पर बढ़ता है, हृदय की सापेक्ष सुस्ती की सीमाओं का विस्तार दाईं ओर होता है। दाएं वेंट्रिकल के महत्वपूर्ण फैलाव के साथ, सापेक्ष ट्राइकसपिड अपर्याप्तता विकसित होती है, जो xiphoid प्रक्रिया के आधार पर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट द्वारा प्रकट होती है, ग्रीवा नसों और यकृत की धड़कन। विघटन के चरण में, दाएं वेंट्रिकुलर विफलता के लक्षण दिखाई देते हैं: यकृत का बढ़ना, परिधीय शोफ।
ईसीजी दाहिने आलिंद (लीड II, III, aVF में नुकीला उच्च पी तरंगों) और दाएं वेंट्रिकल (हृदय के विद्युत अक्ष के दाईं ओर विचलन, दाईं ओर आर तरंग के आयाम में वृद्धि) की अतिवृद्धि को प्रकट करता है। चेस्ट लीड, उसके बंडल के दाहिने पैर की नाकाबंदी, I में एक गहरी S तरंग की उपस्थिति और III मानक लीड में Q तरंग)।
रेडियोलॉजिकल रूप से तीव्र और सबस्यूट कोर पल्मोनेल दाएं वेंट्रिकल में वृद्धि, फुफ्फुसीय धमनी के आर्च के विस्तार, फेफड़े की जड़ के विस्तार से प्रकट होता है; क्रोनिक कोर पल्मोनेल - दाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि, फुफ्फुसीय परिसंचरण में उच्च रक्तचाप के लक्षण, बेहतर वेना कावा का विस्तार।
इकोकार्डियोग्राफी सही वेंट्रिकुलर दीवार की अतिवृद्धि, हृदय के दाहिने कक्षों का फैलाव, फुफ्फुसीय धमनी का फैलाव और बेहतर वेना कावा, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और ट्राइकसपिड अपर्याप्तता दिखा सकती है।
क्रोनिक कोर पल्मोनेल वाले रोगियों में रक्त परीक्षण में, आमतौर पर पॉलीसिथेमिया का पता लगाया जाता है।
तीव्र फुफ्फुसीय हृदय के विकास के साथ, अंतर्निहित बीमारी के उपचार का संकेत दिया जाता है (न्यूमोथोरैक्स का उन्मूलन; हेपरिन थेरेपी, थ्रोम्बोलिसिस या फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप; ब्रोन्कियल अस्थमा की पर्याप्त चिकित्सा, आदि)।
कोर पल्मोनेल का उचित उपचार मुख्य रूप से फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप को कम करने के उद्देश्य से होता है, और विघटन के विकास के साथ, इसमें हृदय की विफलता (तालिका 1) का सुधार शामिल है। कैल्शियम प्रतिपक्षी के उपयोग से फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप कम हो जाता है - प्रति दिन 40-180 मिलीग्राम की खुराक पर निफ्फेडिपिन (अधिमानतः दवा के लंबे समय तक काम करने वाले रूपों का उपयोग), प्रति दिन 120-360 मिलीग्राम की खुराक पर डिल्टियाज़ेम [चाज़ोवा आईई, 2000], और अम्लोदीपिन (अम्लोवास) प्रति दिन 10 मिलीग्राम की खुराक पर। तो, फ्रांज I.W के अनुसार। और अन्य। (2002), फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप वाले 20 सीओपीडी रोगियों में 18 दिनों के लिए प्रति दिन 10 मिलीग्राम की खुराक पर अम्लोदीपिन के साथ चिकित्सा के दौरान, फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध और फुफ्फुसीय धमनी में दबाव में उल्लेखनीय कमी देखी गई, जबकि गैस विनिमय मापदंडों में परिवर्तन फेफड़े नहीं देखे गए। सजकोव डी। एट अल द्वारा किए गए एक क्रॉसओवर यादृच्छिक अध्ययन के परिणामों के अनुसार। (1997), एम्लोडिपाइन और फेलोडिपिन की बराबर खुराक फुफ्फुसीय धमनी के दबाव को समान रूप से कम करती है, लेकिन दुष्प्रभाव ( सरदर्दऔर एडेमेटस सिंड्रोम) अम्लोदीपिन थेरेपी के दौरान कम बार विकसित हुआ।
कैल्शियम विरोधी के साथ चिकित्सा का प्रभाव आमतौर पर 3-4 सप्ताह के बाद दिखाई देता है। यह दिखाया गया है कि कैल्शियम प्रतिपक्षी चिकित्सा के दौरान फुफ्फुसीय दबाव में कमी से इन रोगियों के पूर्वानुमान में काफी सुधार होता है, हालांकि, केवल एक तिहाई रोगी इस तरह से कैल्शियम प्रतिपक्षी चिकित्सा का जवाब देते हैं। गंभीर दाएं वेंट्रिकुलर विफलता वाले रोगी आमतौर पर कैल्शियम विरोधी चिकित्सा के लिए खराब प्रतिक्रिया देते हैं।
नैदानिक ​​​​अभ्यास में, कोर पल्मोनेल के लक्षणों वाले रोगियों में, थियोफिलाइन तैयारी (अंतःशिरा ड्रिप, लंबे समय तक मौखिक तैयारी) का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है, जो फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध को कम करते हैं, हृदय उत्पादन में वृद्धि करते हैं और इन रोगियों की भलाई में सुधार करते हैं। साथ ही, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में थियोफिलाइन की तैयारी के उपयोग के लिए कोई सबूत आधार नहीं प्रतीत होता है।
प्रोस्टेसाइक्लिन (PGI2) के अंतःशिरा जलसेक द्वारा फुफ्फुसीय धमनी में दबाव को प्रभावी ढंग से कम करता है, जिसमें एंटीप्रोलिफेरेटिव और एंटीप्लेटलेट प्रभाव होते हैं; दवा व्यायाम सहनशीलता बढ़ाती है, जीवन की गुणवत्ता में सुधार करती है और इन रोगियों में मृत्यु दर को कम करती है। इसके नुकसान में अक्सर विकासशील दुष्प्रभाव (चक्कर आना, धमनी हाइपोटेंशन, कार्डियाल्गिया, मतली, पेट में दर्द, दस्त, दाने, हाथ-पांव में दर्द), निरंतर (दीर्घकालिक) अंतःशिरा संक्रमण की आवश्यकता, साथ ही उपचार की उच्च लागत शामिल हैं। इनहेलेशन और बेराप्रोस्ट के रूप में उपयोग किए जाने वाले प्रोस्टेसाइक्लिन एनालॉग्स, इलोप्रोस्ट की प्रभावकारिता और सुरक्षा, मौखिक रूप से उपयोग की जाती है, साथ ही ट्रेप्रोस्टिनिल, जिसे अंतःशिरा और उपचर्म दोनों तरह से प्रशासित किया जाता है, का अध्ययन किया जा रहा है।
एंडोटिलिन रिसेप्टर प्रतिपक्षी बोसेंटन का उपयोग करने की संभावना का अध्ययन किया जा रहा है, जो फुफ्फुसीय धमनी में दबाव को प्रभावी ढंग से कम करता है, हालांकि, स्पष्ट प्रणालीगत दुष्प्रभाव सीमित हैं अंतःशिरा उपयोगदवाओं का यह समूह।
कई हफ्तों तक नाइट्रिक ऑक्साइड (NO) को अंदर लेने से फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप भी कम हो जाता है, लेकिन यह चिकित्सा सभी चिकित्सा संस्थानों के लिए उपलब्ध नहीं है। हाल के वर्षों में, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, विशेष रूप से सिल्डेनाफिल साइट्रेट में PDE5 अवरोधकों का उपयोग करने का प्रयास किया गया है। चरण एन.बी. 2001 में, दो रोगियों का वर्णन किया जिन्होंने सिल्डेनाफिल लेते समय सीओपीडी के दौरान सुधार देखा, जिसे उन्होंने सीधा दोष के लिए लिया। आज, सिल्डेनाफिल के ब्रोन्कोडायलेटरी, विरोधी भड़काऊ प्रभाव और फुफ्फुसीय धमनी में दबाव को कम करने की इसकी क्षमता को प्रयोगात्मक और नैदानिक ​​​​अध्ययन दोनों में दिखाया गया है। प्राप्त आंकड़ों के अनुसार, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में PDE5 अवरोधक व्यायाम सहिष्णुता में काफी सुधार करते हैं, हृदय सूचकांक में वृद्धि करते हैं, प्राथमिक सहित फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप वाले रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार करते हैं। सीओपीडी में दवाओं के इस वर्ग की प्रभावशीलता के मुद्दे को निश्चित रूप से हल करने के लिए दीर्घकालिक बहुकेंद्र अध्ययन की आवश्यकता है। इसके अलावा, उपचार की उच्च लागत निश्चित रूप से नैदानिक ​​अभ्यास में इन दवाओं के व्यापक परिचय में बाधा डालती है।
क्रॉनिक ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी डिजीज के रोगियों में क्रॉनिक कोर पल्मोनेल के निर्माण में ( दमा, क्रोनिक ब्रोंकाइटिस, वातस्फीति) हाइपोक्सिया को ठीक करने के लिए, लंबे समय तक ऑक्सीजन थेरेपी का संकेत दिया जाता है। पॉलीसिथेमिया के साथ (65-70% से ऊपर हेमटोक्रिट में वृद्धि के मामले में), रक्तपात का उपयोग किया जाता है (आमतौर पर एक एकल), जो फुफ्फुसीय धमनी में दबाव को कम करने, शारीरिक गतिविधि के लिए रोगी की सहनशीलता को बढ़ाने और उसकी भलाई में सुधार करने की अनुमति देता है- हो रहा। निकाले गए रक्त की मात्रा 200-300 मिली (रक्तचाप के स्तर और रोगी की भलाई के आधार पर) है।
सही वेंट्रिकुलर विफलता के विकास के साथ, मूत्रवर्धक का संकेत दिया जाता है, सहित। स्पिरोनोलैक्टोन; यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में मूत्रवर्धक हमेशा सांस की तकलीफ को कम करने में मदद नहीं करते हैं। एसीई इनहिबिटर (कैप्टोप्रिल, एनालाप्रिल, आदि) का भी उपयोग किया जाता है। बाएं वेंट्रिकुलर विफलता की अनुपस्थिति में डिगॉक्सिन का उपयोग अप्रभावी और असुरक्षित है, क्योंकि हाइपोक्सिमिया और हाइपोकैलिमिया मूत्रवर्धक चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होने से ग्लाइकोसाइड नशा विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है।
दिल की विफलता में थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं की उच्च संभावना और सक्रिय मूत्रवर्धक चिकित्सा की आवश्यकता को ध्यान में रखते हुए, लंबे समय तक बिस्तर पर आराम, फ़्लेबोथ्रोमोसिस के संकेतों की उपस्थिति, निवारक थक्कारोधी चिकित्सा का संकेत दिया जाता है (आमतौर पर हेपरिन के चमड़े के नीचे प्रशासन 5000 IU दिन में 2 बार या कम आणविक भार) हेपरिन प्रति दिन 1 बार)। प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में, अप्रत्यक्ष थक्कारोधी (वारफारिन) का उपयोग INR के नियंत्रण में किया जाता है। Warfarin रोगियों के अस्तित्व को बढ़ाता है, लेकिन उनकी सामान्य स्थिति को प्रभावित नहीं करता है।
इस प्रकार, आधुनिक नैदानिक ​​अभ्यास में दवा से इलाजदिल की विफलता (मूत्रवर्धक, एसीई अवरोधक) के उपचार के साथ-साथ फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप को कम करने के लिए कैल्शियम विरोधी और थियोफिलाइन दवाओं के उपयोग के लिए कोर पल्मोनेल को कम किया जाता है। कैल्शियम विरोधी चिकित्सा पर एक अच्छा प्रभाव इन रोगियों के पूर्वानुमान में काफी सुधार करता है, और प्रभाव की कमी के लिए अन्य वर्गों की दवाओं के उपयोग की आवश्यकता होती है, जो उनके उपयोग की जटिलता, साइड इफेक्ट की उच्च संभावना, उच्च लागत से सीमित होती है। उपचार के, और कुछ मामलों में - अपर्याप्त ज्ञानप्रश्न।

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