Vai ihtioze tiek pārnesta no mātes bērnam. Kas ir ihtioze un kā no tās atbrīvoties? Ihtiozes klīniskās izpausmes

Iedzimta ihtioze – apvieno plašu ādas slimību grupu, kas skar galvenokārt keratinizētu ādu.

Ihtiozes attīstības iemesli

Patogēns un attīstības apstākļi šī slimība Līdz šim nav izdevies identificēt, ārsti zina tikai to, ka šīs slimības pamatā ir pārkāpumi cilvēka gēnu struktūrā, kas nosaka keratīnu formu un saturu. Galvenās ihtiozes šķirnes ir slimības lamelārā forma, kurā samazinās keratīna un proliferatīvās hiperkeratozes transglutamināzes elementu daudzums, kā arī ir X-veida slimības formas ihtioze, kas izraisa asu sterīna deficītu. sulfatāzes elementi.

Ihtiozes simptomi

Uz cilvēka ādas parādās virsējā slāņa atslāņošanās pēdas, kas atgādina zivju zvīņu formu. Šim ādas struktūras pārkāpumam var būt dažāda līmeņa draudi veselībai un pat cilvēka dzīvībai. Ihtioze var izpausties ar tikko pamanāmu ādas augšējā slāņa atslāņošanos, un ir ihtiozes šķirnes, kas atstāj ļoti dziļas brūces uz cilvēka ķermeņa, kas dažkārt nav savienojamas ar dzīvību. Bieži vien līdz ar ihtiozes attīstību cilvēka ķermenis nonāk vairāku ar šo slimību saistītu slimību ietekmē.

Parastās formas ihtioze

Šis ihtiozes veids ir visizplatītākais šīs slimības variants. Bērni galvenokārt cieš no šīs slimības. pirmsskolas vecums, laika posmā no 1 līdz 2 gadiem. Zinātnieki ir atzīmējuši faktu, ka nav zināms neviens saslimšanas gadījums bērniem līdz 3 mēnešu vecumam, kas skaidrojams ar vielmaiņas procesu plūsmu mazuļu ādas sistēmā, kas notiek tikai pirmajos cilvēka dzīves mēnešos.

Iedzimta ihtioze

Šī ihtiozes forma apvieno iedzimta veida slimības un eritrodermijas izpausmes. Slimība attīstās ādas funkcionālās sistēmas bojājumu rezultātā, kas ir atbildīga par cilvēka ādas keratinizācijas līmeni. Slimību pārraida caur iedzimtu līniju, autosomāli recesīvu veidu. Bērns var pārmantot šo slimību, ja abi vecāki ir slimības nesēji, un tad ne visos gadījumos, kas ir saistīts ar šī gēna izmaiņu īpatnībām.

Parasti slimība var izpausties vairākās galvenajās formās - tā ir vieglas un smagas formas ihtioze. Pirmie slimības simptomi parādās pat bērna pirmsdzemdību periodā, taču augļa normālas attīstības laikā nav iespējams diagnosticēt slimības sākšanos.

Ihtioze ar tinea pilaris

Šī ihtiozes forma ir iedzimta veida slimība. Slimībai ir ļoti nelielas izpausmes, tā ātri izpaužas un tiek efektīvi likvidēta. Slimība pieder pie tā sauktajām abortīvām slimībām. Vairumā gadījumu slimība rodas bērniem, kas vecāki par vecuma kategoriju.

Slimība sāk izpausties cilvēka pubertātes laikā. No šīs slimības cieš gan meitenes, gan zēni. Ķērpju koncentrācijas fokuss ir roku zona (elkoņa locītavas rajonā), mugura, gurni un sēžamvieta. Slimības izpausme ir nelieli, smaili mezgliņi uz ādas, kas tauki atrodas uz ādas, veidojot savstarpēji saistītu struktūru. Ķērpji iznīcina matu folikulus un sviedru dziedzerus, atstājot aiz ādas rētas, kas ar vecumu bieži izzūd pašas no sevis.

Ihtiozes ārstēšana

Ar vecumu iegūtā ihtioze labi padodas ārstēšanai un profilaksei, taču daudzas iedzimtas ihtiozes formas ir ļoti grūti novērst.

Ārstējot šo slimību, ārsti aktīvi praktizē paņēmienus efektīvai ādas raga slāņa mitrināšanai. Lai to izdarītu, ieteicams veikt vannas, kam seko tādas procedūras kā mitrinošu krēmu un ziežu uzklāšana uz ādas, kuru pamatā ir propilēnglikols, glicerīns, pienskābes un daudzi citi keratolītiskie līdzekļi. Mitrinošās ziedes var lietot ar okluzīvu pārsēju vai bez tā.

Ihtiozes profilakse

Līdz šim nav iespējams novērst slimības attīstības cēloņus. Vecāki, kas plāno bērna piedzimšanu, var tikai novērst patoloģiju attīstību un nopietnus simptomus bērnam, kas saistīti ar ihtiozes patogēna darbību. Topošo bērnu vecāki var apmeklēt kādu no daudzajiem mūsu valsts centriem, kurā tiek veikti pētījumi par cilvēka genoma ķēžu izmaiņu procesiem un saņemt ekspertu padomus par iespēju laist pasaulē absolūti veselus bērnus.

Atcerieties, ka rūpes un atbildība par laimīgu un veselīgu bērnu piedzimšanu gulstas tikai uz vecākiem. Lēmumi par ģimenes paplašināšanu ar bērnu ir jāapsver un pilnībā jāizsver.

Ādas slimība, kurai raksturīga bieza, sausa un zvīņaina āda. Dažās formās pacientiem ir nopietna nepanesība fiziskā aktivitāte un intensīvs karstums, jo āda zaudē spēju svīst.

Diemžēl ihtioze var būt ne tikai kosmētiska problēma. Dažreiz tas ievērojami apgrūtina normālu ādas darbību. Sekundārās infekcijas tiek uzskatītas par visizplatītāko komplikāciju. To rašanās ir saistīta ar to, ka sausa āda ir pakļauta plaisāšanai, un plaisās rodas labvēlīgi apstākļi baktēriju iekļūšanai un aktīvai savairošanai.

Hiperkeratoze ihtiozes gadījumā ir patoloģisks process, kas izpaužas kā zivju zvīņām līdzīgu zvīņu parādīšanās uz ādas.

Cēloņi

Parasti ihtioze tiek mantota no paaudzes paaudzē, un to var pamanīt bērnam diezgan agrā vecumā (līdz četriem gadiem), bet dažreiz tā izpaužas uzreiz pēc dzimšanas. Galvenais iemesls šajā gadījumā ir gēnu mutācija.

Dažreiz rodas iegūta ihtioze (senils, simptomātisks). Tās galvenie cēloņi: endokrinopātija (nepietiekama virsnieru dziedzeru, dzimumdziedzeru darbība, vairogdziedzeris), asinsrades sistēmas slimības, hipovitaminoze (dažādu vitamīnu trūkums organismā), senils ādas involūcija (ar vecumu saistītas izmaiņas).

Ir daudzas ihtiozes formas un vairāki reti sindromi.

Simptomi

Ihtiozes simptomus vislabāk var redzēt ziemas periods kad iestājas auksts laiks ar minimālu gaisa mitrumu. Ar parasto (vulgāro) ihtiozi, kas rodas visbiežāk, āda vispirms iegūst raupjumu un sausumu, un vēlāk pārklājas ar pelēki melniem vai bālganiem maziem zvīņiem, kas cieši saistīti viens ar otru. Tajā pašā laikā popliteal un elkoņa krokas, cirkšņa reģions un paduses paliek neskartas. Slimības nēsātāji bieži cieš no nagu, matu un zobu trausluma un retināšanas. Kā komplikācija var parādīties konjunktivīts. Turklāt slimību pavada imunitātes samazināšanās, kas, savukārt, izraisa alerģiju.

Ihtiozes diagnoze balstās uz vairākiem faktoriem: vecumu, kurā pacientam bija pirmie simptomi; ihtiozes personīgā un ģimenes anamnēze; citu ādas slimību klātbūtne. Dažreiz ir nepieciešams veikt virkni testu, lai izslēgtu alternatīvu iespējamie iemesli zvīņaina un sausa āda. Viens no visvairāk efektīvi veidi- ādas biopsija.

Ārstēšana

Neatkarīgi no tā, kādi ir sākotnējie ihtiozes cēloņi, to nevar pilnībā izārstēt. Pašlaik tiek veikta tikai simptomātiska terapija. To nosaka dermatologs, pamatojoties uz slimības gaitas smagumu.

Patoloģijas likvidēšanas kursa neaizstājami komponenti ir A, B, C, E grupas vitamīni, kā arī nikotīnskābe. Tie palīdz mīkstināt zvīņas. Krēmi un ziedes, kas satur lipamīdu un U vitamīnu, tiek uzskatīti par efektīvu papildinājumu tiem.

Ja nepieciešams stimulēt imūnsistēmu, tad tiek nozīmēti preparāti ar augstu dzelzs un kalcija saturu, alvejas ekstrakts, gamma globulīns un asins plazmas pārliešana. Smagos slimības posmos, tāpat kā tās iedzimtajā formā, bieži nepieciešama hormonāla terapija.

Plaši izplatīts vietējā ārstēšana ihtioze. Tas sastāv no vannu uzņemšanas, pievienojot kālija permanganāta (kālija permanganāta) šķīdumu. Labi rezultāti cīņā pret slimību sniedz ultravioleto starojumu, helioterapiju (sauļošanās), talasoterapiju (spa procedūru kompleksu, kuras pamatā ir jūras ūdens un dubļu, aļģu, dūņu), oglekļa un sulfīdu vannas.

Ar cieņu

Ādas ihtioze ir iedzimta slimība, kas rodas keratinizācijas procesu pārkāpuma rezultātā. Dermatoloģijā izšķir vairākas formas, kuras izraisa dažādas defektīvo gēnu grupas. Lai saprastu, kāda veida slimība tā ir, ir nepieciešams detalizēti apsvērt tās attīstības mehānismu. Ihtioze parādās mazu gaiši vai tumši brūnu plāksnīšu veidā, kas atgādina zivju zvīņas. Tas notiek atbilstoši dermatozes veidam un nopietnas ādas stāvokļa pasliktināšanās gadījumā rada nopietnas komplikācijas.

Izskata mehānisms

Ihtioze pieder pie genodermatožu kategorijas ar slikti izprotamu rašanās mehānismu. Tās attīstības iemesls ir gēnu mutācija, kas tiek mantota no vecākiem bērniem. Ihtioze ir iedzimta slimība, tāpēc nav iespējams pilnībā novērst tās izpausmes.

Metabolisma vielmaiņas traucējumi, kad aminokarbonskābes uzkrājas asinīs un lipīdu uzsūkšanās palēninās, ir gēnu defekta rezultāts. Olbaltumvielu metabolisma pārkāpums un holesterīna koncentrācijas palielināšanās asins serumā ir galvenie genodermatozes parādīšanās cēloņi. Ar bioķīmisko palēnināšanos un oksidatīvo reakciju pastiprināšanos notiek termoregulācijas pārkāpums. Lielākajai daļai pacientu, kas cieš no genodermatozes, tiek diagnosticēti virsnieru dziedzeru, aizkrūts dziedzera un dzimumdziedzeru (olnīcu un sēklinieku) darbības traucējumi.

Iedzimta ihtioze ir ģenētiski pārnēsāta un nav lipīga. Saistībā ar retinola uzsūkšanās pārkāpumu rodas sviedru un tauku dziedzeru darbības traucējumi. Tāpēc epidermas keratinizācijas procesi notiek nepareizi: tās raga slāņa sabiezējums ir pārmērīgs (hiperkeratoze). Pārmērīga keratīna sintēze izraisa izmaiņas ādas struktūrā un lēnāku atmirušo šūnu atgrūšanu. Keratinocīti palielina ādas blīvumu, un tāpēc uz ķermeņa parādās raksturīgs raksts, kas atgādina zivju zvīņas.

Epidermas funkcija ir aizsargāt dziļos dermas slāņus no patogēnām sēnītēm, vienšūņiem, baktērijām un vīrusiem. Bet, ja to bojā ihtioze, samazinās rezistence pret patogēniem, kas rada apstākļus infekcijas audu iekaisumam. Pieaugušajiem slimību dažreiz sarežģī aknu, sirds un citu iekšējo orgānu patoloģijas.

Dažādu veidu ihtiozes simptomi un cēloņi

Ihtiozes pazīmes parādās jau no pirmajiem dzīves mēnešiem pārmērīga ādas lobīšanās, dehidratācijas un sabiezēšanas veidā. Starp zvīņām uzkrājas organiskās skābes, kurām ir izteiktas cementējošās īpašības. Tādēļ pacientu āda kļūst raupja un raupja uz tausti. Genodermatozes klīnisko izpausmju smagums ir ļoti atšķirīgs. Viegla ihtiozes forma praktiski nerada pacientiem psiholoģisku vai fizisku diskomfortu.

Dermatoloģijas praksē izšķir 28 slimības formas. Katram no tiem ir raksturīgi savi simptomi un epidermas keratinizācijas procesu pārkāpumu mehānismi. Visbiežāk diagnosticētie ihtiozes veidi ir:

• Vulgāri. Tas rodas lielākajai daļai pacientu, kas cieš no ihtiozei līdzīgām slimībām. Ichthyosis vulgaris izpaužas pirmajos dzīves gados. Ģenētiskās kļūmes un defekti, kas tiek pārnesti autosomāli dominējošā veidā, ir tās attīstības cēlonis. Slimība ir izplatīta dabā - tā skar gandrīz visu ķermeni. Visbiežāk bojājumi tiek lokalizēti uz ekstensora virsmām apakšējās ekstremitātes. Uz ādas veidojas caurspīdīgas zvīņas, kas bieži aizsprosto folikulu mutes. Atšķirīga iezīme ichthyosis vulgaris ir kornizācijas zonu neesamība lieces zonās - zem ceļgaliem, padusēs utt.
• Lamelārais. Šī genodermatoze attīstās transglutamināzes defekta dēļ, kas regulē diferenciāciju, tas ir, epidermas šūnu nākotnes "profilu". Olbaltumvielu komponentu mutācijas izraisa paātrinātu bazālā slāņa augšanu, izraisot ādas sabiezēšanu. Lamelārā ihtioze jaundzimušajiem izpaužas kā gaiši brūnas plēves veidošanās uz ķermeņa. Laika gaitā tas izpaužas lielu zvīņu formā. Pacientiem sejas āda izskatās apsārtusi un izstiepta. Dažās vietās ir pārmērīga sviedru un sebuma sekrēcija.
• Saistīts ar X. Šī slimības forma izpaužas tikai zēniem, meitenes ir mutācijas gēnu nesēji. Genodermatoze izraisa nepietiekamu steroīdu sulfatāzes veidošanos, kas ir iesaistīta steroīdu hormonu transformācijā. Slimības simptomi parādās 2-3 nedēļu laikā pēc dzimšanas. Uz ādas veidojas mazas plāksnītes, kas atgādina zvīņas. Šiem pacientiem bieži tiek diagnosticēta garīga atpalicība un patoloģiska galvaskausa attīstība.
• Folikulāra diskeratoze. Slimība skar ne tikai ādu, bet arī aizkrūts dziedzeri un dzimumdziedzerus. Tas sākas šūnu keratinizācijā iesaistīto enzīmu defekta dēļ. To raksturo epidermas ārējā slāņa augšana, keratinizācijas pārkāpums un izpaužas mezglu izsitumu veidā uz ādas. Laika gaitā zvīņainās papulas saplūst, kā rezultātā rodas raudoši bojājumi.
• Ihtioziforma eritrodermija. Autosomāli dominējošā patoloģija rodas bojāta keratīna ražošanas dēļ. Keratinizācijas process tiek traucēts epidermas šūnu diferenciācijas izmaiņu dēļ. Ādas ārējos slāņos veidojas nelieli burbuļi, tiek novērots arī stratum corneum sabiezējums. Tas izpaužas ar mīksto audu tūsku, raudu perēkļiem, atslāņošanos un nagu sabiezēšanu.

Ihtiozi bieži pavada traucējumi endokrīnās, muskuļu un skeleta sistēmas darbā nervu sistēma. Visbiežāk tiek ietekmēti virsnieru dziedzeri, dzimumdziedzeri un aizkrūts dziedzeris. Galvenās slimības izpausmes ir nagu plākšņu sausums, lobīšanās, hiperēmija (apsārtums) un deformācija.

Cik tas ir bīstami

Vieglas genodermatozes pacientiem nerada lielu diskomfortu, bet dažos gadījumos ihtioze var izraisīt smagas komplikācijas. Slimību ir grūti ārstēt un tā reti regresē. Tas notiek viļņveidīgi ar saasināšanās un remisijas periodiem. Simptomi saasinās aukstajā sezonā, izraisot šādas komplikācijas:

• retinīts (tīklenes iekaisums);
• hormonālie traucējumi;
• sekundāras infekcijas;
• strutains ādas iekaisums;
• asins saindēšanās;
• hronisks konjunktivīts.

Iedzimta ādas ihtioze bērniem izraisa dzīvībai svarīgu orgānu darbības traucējumus, kas izraisa nāvi. Prognoze pasliktinās ar endokrīnām un sirds un asinsvadu slimībām.

Diagnostikas iezīmes

Intrauterīnās attīstības laikā ir grūti diagnosticēt šo anomāliju. Lai samazinātu bērna piedzimšanas risku ar ihtiozi, viņi izmanto molekulāro ģenētisko diagnostiku. Ar lielu gēnu mutācijas iespējamību, kas izraisa genodermatozi, ārsti iesaka atturēties no grūtniecības.

Ihtiozi bērniem un pieaugušajiem ir viegli noteikt pēc raksturīgajām klīniskajām izpausmēm. Iedzimtas slimības formas tiek diferencētas no zvīņveida ķērpjiem, eritrodermijas, neirodermīta. Lai apstiprinātu diagnozi, tiek veikti šādi pētījumi:

• histoloģiskā analīze;
• klīniskā asins analīze;
• mikroskopiskā izmeklēšana.

Lai atklātu ādas slimības grūtniecības sākumā, viņi izmanto augļa audu biopsiju, kas tiek veikta 20-21 nedēļā. Šajā gadījumā ultraskaņas izmeklēšana nav uzskatāms par informatīvu.

Kā ārstēt ihtiozi

Terapijas metodes nosaka genodermatozes gaitas īpatnības. Ādas ihtiozes ārstēšana ietver vairāku grupu zāļu lietošanu, kuru darbība ir vērsta uz keratinizēto šūnu atslāņošanās procesu atjaunošanu un epidermas mīkstināšanu. Lai atvieglotu slimības simptomus, izmantojiet:

• keratolītiskie līdzekļi (sudraba nitrāts, Ichthyol, Naftalan) - novērš hiperēmiju, mazina iekaisumu un paātrina ādas šūnu lobīšanos;
• retinoīdi (Adapalen, Roaccutane, Airol) - kompensē A vitamīna trūkumu organismā, kas veicina ādas funkciju normalizēšanos;
• hormonālās ziedes (Kremgen, Akriderm, Diprosalik) - novērš iekaisuma procesus ādā un novērš čūlu rašanos;
• membrānu aizsargājoši līdzekļi (Dermatol, Videstim, Retinol-gel) - paātrina audu reģenerāciju, mitrina ādu un samazina iekaisuma iespējamību.

Vietējā ārstēšana sastāv no cietes, sāls un augu vannām. Iekaisuma mazināšanai izmantojiet novārījumus ar biškrēsliņu ziediem, ārstnieciskajām kumelītēm un kliņģerītēm. Ihtiozes simptomu likvidēšanai tiek izmantotas fizioterapeitiskās procedūras - talasoterapija, UV apstarošana, dūņu terapija, helioterapija.

Stiprinātu produktu uzņemšana ir neatņemama genodermatozes ārstēšanas sastāvdaļa. Daļējai ādas funkciju atjaunošanai un vielmaiņas procesu paātrināšanai tajā tiek uzņemti ūdenī un taukos šķīstošie uztura bagātinātāji. Ar ihtiozi ieteicams lietot zāles, kas satur retinolu, piridoksīnu, tiamīnu, tokoferolu, askorbīnskābi un ciānkobalamīnu.

Ādas kopšana un diēta

Slimību bieži sarežģī sekundāras infekcijas, kas iekļūst organismā caur plaisām epidermas virsmā. Ihtiozes ārstēšana mājās ietver noteiktu noteikumu ievērošanu sausas ādas kopšanai. Lai novērstu komplikācijas, jums ir nepieciešams:

• regulāri lietot mitrinošas ziedes un ķermeņa eļļas;
• ārstēt bojājumus ar antiseptiķiem;
• uzņemt vannas ar augu novārījumiem, kālija permanganātu;
• uzklājiet uz bojājumiem keratolītiskās ziedes;
• veikt aplikācijas ar brūču dzīšanas linimentiem.

Pareiza uzturs ar ihtiozi labvēlīgi ietekmē ādas stāvokli un pacientu labsajūtu. Lai atjaunotu bioķīmiskos procesus organismā, uzturā ietilpst pārtikas produkti ar augstu vitamīnu saturu:

• žāvēti augļi;
• auzu pārslas;
• redīsi;
• tomāti;
• ķiploki;
• skābais krējums;
• biezpiens;
• jūraszāles;
• rieksti;
• griķi;
• smiltsērkšķi;
• jāņogas.

Lai novērstu komplikācijas, no ēdienkartes vēlams izslēgt produktus, kas negatīvi ietekmē kuņģa-zarnu trakta darbību:

• konditorejas izstrādājumi;
• pusfabrikāti;
• gāzētie dzērieni;
• alkohols;
• pikants ēdiens.

Pavasara-rudens periodā vēlams lietot uztura bagātinātājus, kas satur mikroelementus, B, C un A grupas vitamīnus.

Kā izārstēt ihtiozi uz visiem laikiem

Ģenētisko slimību ihtiozi nevar pilnībā izārstēt. Līdz šim zinātnieki nav izstrādājuši etiotropiskas zāles, kas varētu novērst gēnu mutācijas. Ādas ārstēšanu veic ar simptomātiskām zālēm, kas samazina klīnisko izpausmju smagumu. Ihtiozei ir raksturīga viļņota gaita, tāpēc labākajā gadījumā var sasniegt stabilu remisiju.

Lai novērstu genodermatozes saasināšanos, jums vajadzētu:

• palielināt mitrumu telpā ar mitrinātājiem;

Saskaņā ar diagnozi "ihtioze" var paslēpties dažādas slimības. Šī ir ādas bojājumu grupa, kurai ir līdzīgas klīniskās izpausmes.

Ihtioze

Kas ir ihtioze? Slimības nosaukums cēlies no grieķu vārda "zivis", jo āda šādiem pacientiem atgādina zvīņas. Parasti viņi izskatsļoti specifiska, un diagnoze tiek noteikta pirmajā dermatologa pārbaudē.

Tomēr ir dažādas slimības formas un smaguma pakāpe, no kurām atkarīga klīnisko simptomu smagums.

Visizplatītākie ihtiozes veidi ir:

• Parasta, vai vulgāra.
• Lamelārais.
• Saistīts ar X hromosomu.
• Brokas ihtioziforma eritrodermija.
• Iedzimta.
• Matu ķērpis.

Ihtiozes attīstības iemesli ir iedzimti gēnu bojājumi. Iespējamas arī spontānas mutācijas.

Ihtioze bieži (vulgāra)

Šī ir visizplatītākā ihtiozes forma. Viņa debitē 1-2 gadu vecumā. Retos gadījumos simptomi parādās agrāk, bet tie nekad nenotiek pirms trīs mēnešu vecuma.

Maksimālās ādas izpausmes tiek novērotas 8–10 gadu vecumā, pēc tam tās saglabājas visu mūžu. Uzlabošanās parasti notiek pubertātes laikā un vasarā.

Parastai ihtiozei ir raksturīgi šādi simptomi:

• Sausa āda.
• Pīlings, kas visizteiktāk izpaužas uz ķermeņa sānu virsmām.
• Iesaistīšanās pieres un vaigu patoloģiskajā procesā ar pelēko zvīņu parādīšanos uz tiem.
• Iekaisīgu izmaiņu trūkums ādā, tās apsārtums.

Visā bērna ar ihtiozi ķermenī tiek atzīmētas ragveida zvīņas. 4-5 gadu vecumā tie ir lokalizēti uz sejas, bet pēc tam āda šajā zonā tiek notīrīta. Uz stumbra vislielākās izmaiņas ādā var novērot krustu, potīšu, roku un kāju ekstensoru virsmu zonā.

Svari var būt balti, plāni. Šajā formā tie atgādina klijas. Dažiem bērniem ir biezas un tumšas zvīņas. Paduses, cirkšņa un starpgluteālās krokas paliek neskartas.

Keratoderma (ādas keratinizācija) ir pamanāma uz plaukstām, pēdām un starpenē.

Atkarībā no ādas izmaiņu smaguma pakāpes izšķir vairākas parastās ihtiozes formas.

Parastās (vulgārās) ihtiozes formas

Dermatoloģijas rokasgrāmatās var atrast šādu ihtiozes vulgaris klasifikāciju:

• Kseroderma.
• Vienkārša ihtioze.
• Pērle.
• Serpentīns.
• Spīdīgs.

Veidlapas nosaukums ir atkarīgs no svaru veida. Ar kserodermu tie ir tik tikko pamanāmi, līdzīgi klijām. Šī ir vienkāršākā ichthyosis vulgaris versija. Palielinoties to skaitam un blīvēšanai, āda iegūst pērļu spīdumu. Ja zvīņas kļūst vēl blīvākas un raupjākas, tās sāk atgādināt čūskas ādu. Smagākā forma ir smailā ihtioze, kad āda kļūst līdzīga mazām dzeloņcūku spalvām. Vecumā zvīņas kļūst tumšākas, un pacientam tiek diagnosticēta Ichthyosis nigricans.

Vieglās slimības formās mati necieš, bet vidēji smagās un smagās formās tie kļūst plānāki, trausli un sausi. Aptur sviedru un sebuma veidošanos. Bērni ar ihtiozi bieži ir astēniski, atpaliek no psihomotorās attīstības. Viņiem ir nosliece uz biežu saaukstēšanos, vidusauss iekaisumu, pneimoniju, piodermiju.

Ichthyosis vulgaris ir autosomāli dominējoša patoloģija. Tas nozīmē, ka to var pārsūtīt no jebkura no vecākiem.

Risks piedzimt slimam bērnam svārstās no 75 līdz 100%, ja slimo gan mamma, gan tētis. Ja ihtioze tiek novērota vienam cilvēkam, slimības pārmantošanas iespējamība ir 50%.

Lamelārā ihtioze

Šī slimība tiek pārnesta autosomāli recesīvā veidā. Ja abi vecāki ir šī gēna nēsātāji, 25% gadījumu piedzimst slims bērns. Ja kāds no viņiem ir slims, visi bērni būs nēsātāji. Diagnozi var veikt tūlīt pēc piedzimšanas.

Bērns piedzimst ar raksturīgie simptomi ihtioze:

• eritrodermija (ādas apsārtums un pietūkums);
• dzeltenbrūna plēve, kas pārklāj ādu;
• savītas lūpas un plakstiņi.

Dažas dienas vēlāk notiek bagātīgs pīlings, kas noved pie ādas attīrīšanas. Ar vieglu slimības formu ādu var pilnībā iztīrīt, taču tas notiek reti. Lūpu un plakstiņu novājēšana saglabājas visu mūžu.

Vidējā un vecumā eritrodermija ir mazāk izteikta, bet hiperkeratoze ir skaidri redzama. Lamelāro ihtiozi raksturo kombinācija ar demenci (demenci).

Ar X saistīta ihtioze

Šo slimību var pārnēsāt tikai recesīvā veidā. Bojātā gēna nēsātājas ir sievietes, un vīriešiem novēro ihtiozes klīniskās izpausmes. Retos gadījumos var saslimt arī meitenes. Tas ir iespējams situācijā, kad tēvam tiek diagnosticēta šī ihtiozes forma, bet māte ir gēna nesēja.

Ar šo patoloģiju āda ir ļoti sausa un pārslveida. Parasti tiek skarts viss rumpis un seja, kā arī netipiskas vietas - paduses, elkoņu bedres, krokas cirkšņos. Ar X saistītu ihtiozi bieži tiek konstatēti alopēcijas perēkļi. Zvīņas ar šo ihtiozi parasti ir tumšas, blīvas, lielas.

Pacientiem bieži ir demence, acu bojājumi kataraktas veidā, muskuļu un skeleta sistēmas anomālijas un saistaudu displāzija.

Brokas iedzimta ihtioziforma eritrodermija

Šai slimībai ir divas formas – sausa jeb bezbulloza un bulloza. Sausais ihtiozes veids tiek mantots recesīvi, un bullozais veids ir dominējošs. Patoloģijas gēns nav saistīts ar seksu, cieš gan sievietes, gan vīrieši.

Brokas eritrodermijas sauso formu raksturo:

• ādas spriedze;
• hiperēmija;
• sausums;
• bagātīgs pīlings;
• liels skaits zvīņu uz pēdām un plaukstām, dabiskajās ķermeņa krokās.

Ar šo slimību nav tulznu (buļļu), zvīņas ir brūnas un blīvas, tās ir atdalītas no ādas veselos slāņos. Uz pēdām un plaukstām tiek noteikta keratodermija, krokās - kārpaini izaugumi.

Slimība var saglabāt savas klīniskās izpausmes visu mūžu. Bet biežāk eritrodermija tiek aizstāta ar smagu keratozi, kas visvairāk izpaužas ķermeņa kroku zonā. Laika gaitā var veidoties ektropions (plakstiņu apvērsums).

Brokas eritrodermiju bieži pavada leikoplakijas perēkļu parādīšanās, aukslēju deformācija, augšžoklis, lūpas, subungual hiperkeratoze.

Bērnam ar bullozu formu uz hiperēmiskas ādas parādās ļengans tulznas, kas atveras paši. To vietā veidojas erozijas. Šie perēkļi var sekundāri inficēties, kas izraisa bakteriālu komplikāciju attīstību.

Līdz piecu gadu vecumam hiperkeratoze palielinās, un burbuļi kļūst mazāki. Izsitumi parasti atrodas roku un pēdu aizmugurē, kaklā, lielās ķermeņa krokās. Bullozā formā zvīņas ir tumšas, tām ir lineāra forma, un tās ir grūti atdalīt no ādas.

Iedzimta ihtioze bērniem

Šī iedzimtā slimība debitē dzemdē, tā notiek divos veidos - vieglā un smagā formā. Pārnešanas veids ir autosomāli recesīvs, slimības pazīmju izpausmes pakāpe ir mainīga.

Smagajai formai raksturīgs bērna ādas bojājums raupja apvalka veidošanās veidā, kas aptver visu ķermeni. Uz tā ir skaidri redzamas asiņošanas plaisas. Medicīnā šādu patoloģiju sauc par "Arlekīna augli".

Tāpat jaundzimušajam ir auss un lūpu, plakstiņu, sejas, ekstremitāšu deformācijas.

Ragveida slāņi atrodas ne tikai uz ādas, tie aizpilda ausu, deguna un mutes dobumus. Iedzimta ādas ihtioze bērniem bieži tiek kombinēta ar citu orgānu un sistēmu defektiem. Ar šo slimību bērnam tiek traucēta ādas elpošana, apvalks nepilda savu barjeras un aizsargfunkciju. Bieži pievienojas sekundāras bakteriālas komplikācijas. Šie ir visizplatītākie zīdaiņu nāves cēloņi.

Dažos gadījumos iedzimta ihtioze regresē pati. Tas var arī pārveidoties par ihtioziformu eritrodermu.

Vieglajai formai raksturīga smaga ādas hiperēmija, pēdu un pēdu keratodermija, ausu deformācija, plakstiņu izliekums. Prognoze ir labvēlīga, taču slimība prasa intensīvu ārstēšanu no pirmajām dzīves dienām.

tinea versicolor

Dermatologi matu ķērpjus klasificē kā abortīvu ihtiozes variantu. Slimības debija notiek bērnībā, bet acīmredzamas slimības pazīmes tiek konstatētas tikai jaunā vecumā. Vīrieši un mātītes vienlīdz bieži tiek skarti.

Raksturīgs matu izkrišanas simptoms ir smaili mezgliņi, kas atrodas uz ekstremitātēm, sēžamvietām, muguras. Mezgla augšdaļā ir pamanāmi zvīņu slāņi, tie aizver folikula muti. Apstājas matu augšana un sebuma ražošana izsitumu vietā. Nākotnē tur veidojas neliela izmēra rētas.

Diagnostika

Diagnoze balstās uz pazīmēm klīniskā aina- ādas sausums un lobīšanās, sebuma un sviedru atdalīšanas pārkāpums. Ihtioze ir jānošķir no šādām slimībām:

• jaundzimušo bulloza epidermolīze;
• iedzimts sifiliss;
• stafilokoku ādas bojājumi;
• kserodermija;
• desquamative eritrodermija;
• mugurkaula ķērpis.

Diferenciāldiagnozi veic dermatologs, izmantojot īpašus testus un metodes. Katrai slimībai ir raksturīgs tipisku pazīmju kopums, kas ļauj apstiprināt vai atspēkot iespējamo patoloģiju.

Iedzimtas ihtiozes gadījumu parādīšanās ģimenē prasa pirmsdzemdību diagnostiku, lai aprēķinātu slima bērna riskus.

Ārstēšana

Ihtiozes veids un slimības smagums nosaka tās ārstēšanu. Iedzimtas patoloģijas gadījumā svarīga ir savlaicīga (ne vēlāk kā 10 dzīves dienas) hormonu terapija - glikokortikosteroīdi. Parasti dermatologi lieto zāles, kuru pamatā ir prednizons. Intensīvs kurss ilgst vismaz mēnesi, pēc tam zāļu devu lēnām samazina.

Vieglās ihtiozes formās vēlams lietot lokālus retinoīdus. Tie ir A vitamīna jeb retinola strukturālie analogi, kurus uzklāj uz ādas. Ar smagiem ādas bojājumiem tiek izmantoti sistēmiski retinoīdi, taču to lietošana ir saistīta ar vairākām blakusparādībām.

Lai novērstu sausu ādu, ārsti izraksta mīkstinošus un nobarošanas līdzekļus - ārēji. Plaši tiek izmantota akvaterapija – dažādas vannas, kurās var pievienot pienu vai sviestu, sodu, cieti, sāls šķīdumus. Nav ieteicams lietot karstu ūdeni, jo tas palielina ādas sausumu, veicina ādas bojājumus.

Ar ihtiozi ieteicams peldēties jūrā. Labs efekts tiek novērots ar sanatorijas ārstēšanu, klimata pārmaiņām uz siltu un mitru. Dzīvošana vietās ar paaugstinātu gaisa sausumu, vēju un aukstuma pārsvaru var negatīvi ietekmēt ādas stāvokli.

Ihtioze ir nopietna slimība. To nevar pilnībā izārstēt, taču, ievērojot ārsta ieteikumus, var panākt remisiju un klīnisko izpausmju samazināšanos.

Ihtioze nav lipīga, tās formas ir iedzimtas. Simptomi svārstās no viegliem līdz smagiem. Bērni ar šo patoloģiju var apmeklēt bērnudārzu un skolu, bērnu grupas. Bet tiem nepieciešama visu mūža novērošana ar dermatologu un nepieciešamības gadījumā ārstēšana.

Ihtioze ir iedzimta slimībaāda, kas notiek atbilstoši dermatozes veidam. Ihtiozes izpausme ir zvīņas uz ādas, kas atgādina zivju zvīņas. Galvenais ihtiozes cēlonis ir gēnu mutācija, bet bioķīmija, kas tiek mantota, vēl nav atšifrēta. Visizplatītākā ihtiozes forma ir ihtioze vulgaris, kas rodas līdz trīs gadu vecumam. Attīstoties ihtiozei, tiek ietekmēti citi orgāni.

Ihtiozes klīniskās izpausmes. Orgānu un sistēmu bojājumi ihtiozes gadījumā

Sākumā āda kļūst sausa un raupja, tad uz tās parādās bālganas vai pelēkmelnas zvīņas, kas atrodas cieši blakus viena otrai. Ar ihtiozi netiek ietekmētas popliteālās dobuma zonas, elkoņa izliekumi, padušu zona un cirkšņa zona.

Āda uz plaukstām nolobās, un ādas raksts kļūst izteiktāks. Šīs ādas slimības gaitas smagums ir atkarīgs no tā, cik dziļa ir gēnu mutācija.Abortīvas gaitas gadījumā vienīgā ihtiozes izpausme būs ādas sausums un neliels lobīšanās uz ekstensora virsmām.

Ar ādas ihtiozi tiek ietekmēti arī citi orgāni:

• Nagi viegli nolobās un lūst, mati kļūst sausi un trausli, parādās daudzkārtējs kariess.
• Bieži vien šo slimību var pavadīt acu bojājumi - retinīts un hronisks konjunktivīts.
• Pacientiem, kuriem diagnosticēta ihtioze, ir iedzimta nosliece uz tuvredzību, kas sāk izpausties bērnībā.
• Samazinātas imunitātes dēļ pacienti pastāvīgi saskaras ar alerģiskām slimībām un strutojošām infekcijām.
• Vēlāk problēmas ar iekšējie orgāni- aknu slimības, sirds un asinsvadu mazspēja un citi.

Recesīvās ihtiozes attīstības iezīmes. Prognoze uz mūžu

Recesīvā ihtioze skar tikai vīriešus. Divas nedēļas vecam mazulim ir slimības klīniskās izpausmes: ragaini ādas slāņi lielu blīvu melnbrūnu zvīņu veidā. Ādas laukumi starp zvīņām ir pārklāti ar plaisām, šī iemesla dēļ āda izskatās kā čūskas vai krokodila āda. Turklāt epilepsija ir diezgan izplatīta bērniem ar recesīvo ihtiozi, garīga atpalicība un skeleta struktūras anomālijas.

Iedzimtas ihtiozes attīstība notiek 4-5 mēnešus pēc intrauterīnās attīstības. Bērns piedzimst ar ādu, kas pārklāta ar biezām, pelēkmelnām ragveida skavām.

Pastāv iespēja, ka bērniņš ar šādu slimību piedzims ar iedzimtu skeleta anomāliju – greizpēdu vai lāpstiņu.

Ar dzīvību nesaderīgu anomāliju klātbūtnes dēļ lielākā daļa bērnu ar iedzimtu ihtiozes formu dzīvo tikai pāris dienas.

Galvenās ihtiozes ārstēšanas un profilakses metodes

Dermatologs izraksta A, E, B, C un C grupas vitamīnus nikotīnskābe lielās devās. Tiek noteikti preparāti, kas satur lipamīdu un U vitamīnu, kam ir lipotropiska iedarbība un mīkstina zvīņas.

Imūnsistēmas stimulēšanai pret ihtiozi izmanto asins plazmas pārliešanu, gamma globulīnu, kā arī dzelzi un kalciju saturošus preparātus, alvejas ekstraktu.

Hormonu terapija ihtiozei tiek nozīmēta, ja gadījums ir diezgan smags vai ar iedzimtu ihtiozi. Plakstiņu izliekuma klātbūtnē acīs tiek iepilināts eļļains retinola acetāta šķīdums. Pēc stāvokļa normalizēšanas deva hormonālās zāles lēnām samazinās līdz pilnīgai atcelšanai. Remisijas laikā jāveic asins analīzes, lai uzraudzītu pacienta stāvokli un novērstu komplikāciju attīstību. Mātei, kas baro bērnu ar krūti, jālieto vitamīni, kas ir līdzīgi tiem, ko lieto bērns ar ihtiozi.

Ar lokālu terapiju pacientiem tiek nozīmētas vispārējās vannas, kas satur kālija permanganāta šķīdumu, kā arī tiek lietots bērnu krēms, kuram pievienots vitamīns A. Ja pacients ir pilngadīgs, viņam tiek parādīta ciete un sāls, vietējā un vispārējā vannas.

Galvenā ihtiozes profilakse ir konsultācijas pirms grūtniecības, lai noteiktu ģenētiskā riska pakāpi. Ja pēc amnija šķidruma analīzes auglim tiek konstatēta ihtioze, ieteicams grūtniecību pārtraukt.