Stīvensa-Džonsona sindroms (ļaundabīga eksudatīvā eritēma). Stīvensa Džonsona sindroma izpausmes un terapija Raksturīgās pazīmes un simptomi
Nosaukums DDS (Laiela un Džonsona sindroms) attiecas uz smagu ādas un gļotādu iekaisumu – erythema multiforme. Slimība tika atklāta ASV 1922. gadā. To aprakstīja divi pediatri, Laiels un Džonsons, pēc kuriem sindroms ieguva savu nosaukumu. Slimību raksturo akūta gaita ar vismaz divu orgānu gļotādu un ādas bojājumiem.
Pašlaik Laiela un Stīvensa Džonsona sindroms sastopams visā pasaulē cilvēkiem, kas pārsvarā vecāki par četrdesmit gadiem. Nesen slimība tika diagnosticēta bērniem un pat zīdaiņiem.
Slimības priekšnoteikumi:
1. Noteiktu pieņemšana zāles;Bieži vien Laiela un Stīvensa Džonsona sindroma pazīmes rodas zāļu pārdozēšanas gadījumā. Ir saslimšanas gadījumi tikai vienas un pareizas zāļu devas lietošanas dēļ. Lielāko daļu saslimšanas gadījumu izraisīja antibiotiku lietošana, biežāk lietojot penicilīna sērijas antibiotikas.
Mazāka slimības iespējamība ir, lietojot vietējos anestēzijas līdzekļus, sulfa zāles, nesteroīdās zāles pretiekaisuma mērķis.
2. Infekcijas slimības;
Paaugstināti riska faktori ir baktēriju un sēnīšu infekcijas. Akūta alerģiska reakcija pret SJS var attīstīties pēc saskares ar herpes, HIV, gripas un hepatīta vīrusiem.
3. Onkoloģiskās slimības;
4. Idiopātiska forma.
Šī ir slimība, kuras cēloņi nav noskaidroti. Laiela un Stīvensa Džonsona sindroms var rasties nezināma iemesla dēļ.
Galvenie SJS simptomi
Vairumā gadījumu sindroms sāk izpausties kā asas sāpes locītavās. SJS ir akūta vai ātra alerģijas forma, tāpēc tā sākas negaidīti.Pacients sākumā var domāt, ka viņš cieš no elpceļu slimība. Šajā posmā ir spēcīgs pastāvīgs vājums, locītavu sāpes, drudzis. Slimam cilvēkam var būt slikta dūša un vemšana. Sindroma sākotnējais stāvoklis ilgst vairākas stundas vai vairākas dienas. Tad uz gļotādām un ādas parādās smagi izsitumi.
Izsitumi parādās dažādās vietās. Sindroma iezīme ir simetriski izsitumi. Alerģiska reakcija dara savu stiprs nieze un dedzinoša sajūta.
Izsitumi ir lokalizēti dažādos veidos. Lielākajai daļai pacientu izsitumus novēro sejā, roku un pēdu aizmugurē, ceļgalu un elkoņu krokās. Biežāk tiek skartas mutes gļotādas un nedaudz retāk - acis.
Laiela un Stīvensa Džonsona sindromu raksturo izsitumi papulu veidā, kuru diametrs ir no diviem līdz pieciem milimetriem. Katra papula ir vizuāli sadalīta divās daļās. Vezikulu centrā ir skaidri definēts neliels dobums ar asinīm (hemorāģisks saturs) un proteīna šķidrums (seroza viela). Burbuļa ārējai daļai ir spilgti sarkana krāsa.
Papulas, kas veidojas uz gļotādām, ir sāpīgākas. Tie ātri pārsprāgst, atstājot sāpīgas erozijas ar dzeltenu, neveselīgu pārklājumu.
Gļotādas bojājumi iekšā intīmas vietas var izraisīt urīnizvadkanāla sašaurināšanos vīriešiem un vaginītu sievietēm.
Kad tiek skartas acis, attīstās blefarokonjunktivīts un citas acu slimības, kas pasliktina redzi.
Ar jebkāda veida Laiela un Stīvensa Džonsona sindromu pacienti izjūt sāpes un pieaugošu trauksmes sajūtu. Sāpīgums ar izsitumiem uz gļotādām noved pie pārtikas atteikuma.
SJS sindroma diagnostika
Jāievāc detalizēta un pareiza slimības vēsture. SJS ir viena no smagākajām alerģiskas reakcijas formām, tāpēc agrīnās alerģiskās izpausmēs slimam cilvēkam var noteikt dažus modeļus. Pacientam jāsniedz ārstējošajam ārstam vispilnīgākā informācija – lai pateiktu, vai alerģiskas reakcijas bijušas jau iepriekš. Tāpat ārstam būtu jāzina, kuras vielas un cik smaga bija alerģija.Ārstējošais ārsts izraksta pacientam vispārīga analīze asinis, bioķīmiskie pētījumi. Pārbaužu rezultāti atklās aminotransferāžu, bilirubīna un urīnvielas enzīmus asinīs.
Veicot rūpīgu ārēju pārbaudi, tiek atklāts alerģiskā bojājuma stiprums un raksturs. Bieži vien pareiza diagnoze nav iespējama bez imunogrammas. Šī pētījuma mērķis ir meklēt noteiktas klases antivielas asinīs.
Laiela un Stīvensa Džonsona sindroma diagnoze pati par sevi nav biedējošs uzdevums. Praktiski visi noteiktie pētījumi ir paredzēti, lai izslēgtu pemfigus vai citas slimības ar līdzīgām klīniskām izpausmēm.
Kā tiek ārstēta SJS?
Laiela un Stīvensa Džonsona sindroma identificēšanai nepieciešama steidzama kvalificēta medicīniskā palīdzība.
Kas pacientam steidzami nepieciešams pirms uzņemšanas stacionārā? Tiek veikti šādi steidzami pasākumi:
Vēnu kateterizācija;
Infūzijas terapija (lai samazinātu alergēnu koncentrāciju asinīs, tiek ieviesti sāls šķīdumi vai koloidālie šķīdumi);
Intravenoza prednizolona ievadīšana vienā devā 60-150 mg;
Smagas balsenes gļotādas tūskas dēļ pacients tiek pārvietots uz ventilatoru.
Pēc pacienta ievietošanas un stāvokļa stabilizēšanas slimnīcas nodaļā viņam tiek nozīmēta galvenā ārstēšana. Ārstējošais ārsts izrakstīs pretsāpju līdzekļus sāpju mazināšanai, glikokortikosteroīdus pret iekaisumu. Kad āda vai gļotādas ir inficētas, tiek nozīmētas spēcīgas antibiotikas, izņemot preparātus, kuru pamatā ir penicilīns un vitamīni.
Komplikācijām, kas saistītas ar Laiela un Stīvensa Džonsona sindromu, nepieciešama papildu terapija.
Tiek ārstēti ādas un gļotādas bojājumi antiseptiski šķīdumi un pretiekaisuma ziedes.
Pacientam jāsaņem hipoalerģiska diēta, izslēdzot visu veidu zivis, kafiju, citrusaugļus, medu un šokolādi.
Stīvensa-Džonsona sindroms ir akūts bullozs gļotādu un ādas bojājums. Cilvēki vecumā no 20 līdz 40 gadiem ir uzņēmīgi pret šo slimību, un zīdaiņiem līdz 3 gadu vecumam tā tiek diagnosticēta ārkārtīgi reti. Patoloģija galvenokārt tiek novērota vīriešiem. Sindromam raksturīga akūta gaita un strauja komplikāciju attīstība ar bojājumiem iekšējie orgāni. Tas rada nepieciešamību nekavējoties sniegt kvalificētu palīdzību.
Cēloņi
Par galveno Stīvensa-Džonsona sindroma attīstības iemeslu ārsti sauc medikamentu lietošanu. Akūta alerģiska reakcija tiek novērota ar zāļu pārdozēšanu vai atsevišķu sastāvdaļu nepanesamību. Parasti tās ir penicilīnu grupas antibiotikas, nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi, CNS regulatori, pretsāpju līdzekļi, sulfonamīdi un vitamīni.
Retos gadījumos Stīvensa-Džonsona sindroma cēlonis ir infekcijas slimība. Infekciozi alerģiskā forma rodas, ja to skārusi herpes, gripa, hepatīts vai HIV, un bērnība Izraisītājs ir masalu, cūciņu un vējbaku vīrusi. Dažreiz negatīva reakcija ir iespējama ar sēnīšu un baktēriju infekcijām.
Sindromu var provocēt onkoloģiska slimība (karcinoma vai limfoma). Dažreiz ārsti nespēj noteikt slimības etioloģiju, un tādā gadījumā viņi runā par idiopātisku formu.
Simptomi
Stīvensa-Džonsona sindroms ir zibens ātra alerģiska reakcija, kas attīstās strauji un ir ļoti akūta. Pirmie simptomi ir līdzīgi elpceļu slimības simptomiem. Pacientam parādās vājums, drudzis, drudzis līdz 40 ⁰С, locītavu sāpes, galvassāpes un miegainība. Var būt iekaisis kakls vai iekaisis kakls, sauss klepus.
Dažos gadījumos tiek novēroti dispepsijas traucējumi: slikta dūša, vemšana, caureja un pilnīgs apetītes trūkums. Sirds un asinsvadu sistēmas traucējumi - tahikardija (ātra sirdsdarbība) un paātrināta sirdsdarbība.
Šāds stāvoklis saglabājas vairākas stundas, un tad parādās sindromam raksturīgs simptoms - izsitumi uz ādas un gļotādām.
Izsitumi var būt lokalizēti dažādās ķermeņa daļās, taču parasti izsitumi ir simetriski. Pārsvarā alerģiska reakcija tiek novērota ceļgalu un elkoņu izliekumos, uz sejas un plaukstas un pēdu aizmugurē. Izsitumi rodas arī uz gļotādām – mutē, uz acīm un dzimumorgāniem. Izsitumus pavada smaga dedzināšana un nieze.
Ārēji izsitumi izskatās kā papulas ar diametru 2–4 mm. Veidojuma centrā ir flakons ar serozu vai hemorāģisku šķidrumu. Papulas ārējā daļa ir spilgti sarkana. Burbuļi, kas lokalizēti uz gļotādām, ātri pārsprāgst, atstājot šajā vietā sāpīgas erozijas, kas galu galā pārklājas ar dzeltenu pārklājumu.
Acu gļotādas bojājums ir līdzīgs alerģiskajam konjunktivītam. Bieži pievienojas sekundāra infekcija, kas izraisa akūtu iekaisuma procesu ar strutainiem izdalījumiem. Erozīvi un čūlaini bojājumi veidojas uz radzenes un konjunktīvas. Varbūt keratīta, blefarīta vai iridociklīta attīstība.
Ar gļotādas traumu mutes dobums un lūpu sarkanā robeža, pacientam ir grūtības ēst un dzert. Uzturs tiek nodrošināts caur zondi, un zāles tiek ievadītas intravenozi.
Pacienta psihoemocionālais stāvoklis pasliktinās. Viņš piedzīvo trauksmi un aizkaitināmību, kļūst noslēgts un apātisks. Pastāvīga niezes un sāpju dēļ tiek traucēts miegs, pasliktinās apetīte un samazinās veiktspēja.
Diagnostika
Lai diagnosticētu sindromu, tiek veikta anamnēze. Ārsts noskaidro, vai pacientam ir nosliece uz alerģisku reakciju, vai tā ir bijusi agrāk un kas kalpoja par tās izraisītāju. Ir svarīgi noteikt zāļu lietošanas faktu vai infekcijas procesa klātbūtni. Ārsts veic vizuālu pārbaudi, novērtējot ādas un gļotādu stāvokli.
Laboratoriskās diagnostikas metodes: vispārējās un bioķīmiskās asins analīzes. Diagnostiskā vērtība ir urīnvielas, bilirubīna un aminotransferāzes enzīmu līmenis.
Koagulogramma ļauj novērtēt asins recēšanu un asins recekļu veidošanās ātrumu. Lai noteiktu specifiskas antivielas asinīs, var veikt imunogrammu. Paaugstināts T-limfocītu līmenis norāda uz patoloģijas klātbūtni.
Dažreiz, kad histoloģiskā izmeklēšana tiek konstatēta epidermas šūnu nekroze, tiek diagnosticēta limfocītu perivaskulāra infiltrācija.
Instrumentālās diagnostikas metodes: nieru CT, plaušu rentgenogrāfija, urīnceļu sistēmas ultraskaņa. Dažos gadījumos ir nepieciešama papildu konsultācija ar nefrologu, pulmonologu, urologu un oftalmologu.
Diagnozes laikā ir svarīgi atšķirt Stīvensa-Džonsona sindromu no pemfigus, Laiela sindroma un citām patoloģijām, kurām ir līdzīgi simptomi.
Ārstēšana
Stīvensa-Džonsona sindroms prasa tūlītēju medicīniskā aprūpe. Pirms pacienta ievietošanas slimnīcā svarīgi veikt vēnas kateterizāciju un uzsākt infūzijas terapiju. Lai samazinātu alergēnu līmeni asinīs, tiek izmantoti pilinātāji ar fizioloģisko vai koloidālo šķīdumu. Turklāt pacientam intravenozi ievada prednizolonu (60–150 mg). Ja veidojas balsenes gļotādas pietūkums, tiek traucēta elpošana, tad pacients tiek pārvietots uz mākslīgo plaušu ventilāciju.
Pēc akūtas lēkmes norimšanas pacients tiek ievietots slimnīcā, kur viņš pastāvīgi atrodas medicīniskā personāla uzraudzībā. Sāpju mazināšanai un stāvokļa atvieglošanai tiek noteikti pretsāpju līdzekļi. Glikokortikosteroīdi palīdzēs novērst iekaisumu.
Ja nepieciešams, tiek veikta intravenoza plazmas un olbaltumvielu šķīduma pārliešana. Turklāt tiek parakstītas zāles ar augstu kalcija un kālija saturu. Lieto, lai cīnītos pret alerģijām antihistamīna līdzekļi- Suprastīns, Diazolīns vai Loratadīns.
Bakteriālas ķermeņa infekcijas gadījumā, antibiotiku terapija. Tajā pašā laikā ir stingri aizliegts lietot penicilīna grupas antibiotikas un vitamīnu kompleksi. Lai uzlabotu ādas stāvokli, tiek nozīmētas pretiekaisuma ziedes un antiseptiskie šķīdumi.
Prognoze un profilakse
Ar savlaicīgu palīdzību prognoze ir diezgan labvēlīga. Tomēr sindromu bieži pavada smagas komplikācijas, kas apgrūtina ārstēšanu. Parasti tas ir vaginīts sievietēm un urīnizvadkanāla striktūra vīriešiem. Ar acu gļotādu sakāvi attīstās blefarokonjunktivīts, samazinās redzes asums. Kā komplikācija ir iespējama pneimonijas, kolīta, bronhiolīta un sekundāras infekcijas attīstība. Retāk attīstās akūta nieru mazspēja un tiek traucēts virsnieru dziedzeru hormonu ražošanas process. 10% gadījumu pacienti ar Stīvensa-Džonsona sindromu mirst.
Tiešsaistes testi
- Vai jūsu bērns ir zvaigzne vai līderis? (jautājumi: 6)
Šis tests ir paredzēts bērniem vecumā no 10-12 gadiem. Tas ļauj jums noteikt, kādu vietu jūsu bērns ieņem vienaudžu grupā. Lai pareizi novērtētu rezultātus un iegūtu visprecīzākās atbildes, nevajadzētu veltīt daudz laika pārdomām, lūgt bērnam atbildēt, kas viņam vispirms ienāk prātā ...
Stīvensa-Džonsona sindroms
Kas ir Stīvensa-Džonsona sindroms -
Stīvensa-Džonsona sindroms(ļaundabīgs eksudatīvā eritēma) ļoti smaga erythema multiforme forma, kurā uz mutes, rīkles, acu, dzimumorgānu gļotādas, citām ādas vietām un gļotādām parādās tulznas.
Mutes gļotādas bojājumi neļauj ēst, mutes aizvēršana izraisa stipras sāpes, kas izraisa siekalošanos. Acis kļūst ļoti sāpīgas, pietūkušas un piepildītas ar strutas tā, ka plakstiņi dažkārt salīp kopā. Radzenē notiek fibroze. Urinēšana kļūst sarežģīta un sāpīga.
Kas provocē / Stīvensa-Džonsona sindroma cēloņi:
Galvenais notikuma iemesls Stīvensa-Džonsona sindroms ir alerģiskas reakcijas attīstība, reaģējot uz antibiotiku un citu lietošanu antibakteriālas zāles. Pašlaik iedzimts patoloģijas attīstības mehānisms tiek uzskatīts par ļoti iespējamu. Ģenētisku traucējumu rezultātā organismā tiek nomāktas tā dabiskās aizsargspējas. Šajā gadījumā tiek ietekmēta ne tikai pati āda, bet arī asinsvadi, kas to baro. Tieši šie fakti nosaka visu attīstību klīniskās izpausmes slimības.
Patoģenēze (kas notiek?) Stīvensa-Džonsona sindroma laikā:
Slimības pamatā ir pacienta ķermeņa intoksikācija un alerģisku reakciju attīstība tajā. Daži pētnieki patoloģiju mēdz uzskatīt par ļaundabīgu multimorfas eksudatīvās eritēmas veidu.
Stīvensa-Džonsona sindroma simptomi:
Šī patoloģija pacientam vienmēr attīstās ļoti ātri, strauji, jo patiesībā tā ir alerģiska reakcija tūlītējs veids. Sākumā ir stiprs drudzis, sāpes locītavās un muskuļos. Nākotnē jau pēc dažām stundām vai dienas tiek konstatēts mutes gļotādas bojājums. Šeit parādās diezgan liela izmēra tulznas, ādas defekti, kas pārklāti ar pelēkbaltām plēvēm, garozas, kas sastāv no sarecētām asinīm, plaisas.
Ir arī defekti lūpu sarkanās apmales zonā. Acu bojājumi notiek atkarībā no konjunktivīta (acu gļotādas iekaisuma) veida, tomēr iekaisuma procesam šeit ir tīri alerģisks raksturs. Nākotnē var pievienoties arī bakteriāls bojājums, kā rezultātā slimība sāk noritēt smagāk, pacienta stāvoklis strauji pasliktinās. Uz konjunktīvas ar Stīvensa-Džonsona sindromu var parādīties arī nelieli defekti un čūlas, var pievienoties radzenes iekaisums, acs aizmugurējās daļas (tīklene u.c.).
Bojājumi ļoti bieži var aptvert arī dzimumorgānus, kas izpaužas kā uretrīts (urīnizvadkanāla iekaisums), balanīts, vulvovaginīts (sieviešu ārējo dzimumorgānu iekaisums). Dažkārt gļotādas tiek iesaistītas citās vietās.Ādas bojājumu rezultātā uz tās veidojas liels skaits apsārtumu plankumu ar pacēlumiem, kas atrodas uz tiem virs ādas līmeņa tulznu veidā. Tiem ir noapaļotas kontūras, tumšsarkanā krāsā. Centrā tie ir ciāniski un, šķiet, nedaudz nogrimst. Perēkļu diametrs var būt no 1 līdz 3-5 cm.Daudziem no tiem centrālajā daļā veidojas tulznas, kuru iekšpusē ir dzidrs ūdens šķidrums vai asinis.
Pēc tulznu atvēršanas to vietā paliek spilgti sarkani ādas defekti, kas pēc tam pārklājas ar garoziņu. Būtībā bojājumi atrodas uz pacienta ķermeņa un starpenē. Ļoti izteikts pārkāpums vispārējais stāvoklis pacientam, kas izpaužas kā stiprs drudzis, savārgums, nespēks, nogurums, galvassāpes, reibonis. Visas šīs izpausmes ilgst vidēji apmēram 2-3 nedēļas. Komplikāciju veidā slimības laikā var pievienoties pneimonija, caureja, nieru mazspēja utt.. 10% no visiem pacientiem šīs slimības ir ļoti smagas un izraisa nāvi.
Stīvensa-Džonsona sindroma diagnostika:
Veicot vispārēju asins analīzi, tiek atklāts palielināts leikocītu saturs, to jauno formu parādīšanās un specifiskas šūnas, kas ir atbildīgas par alerģisku reakciju attīstību, palielinās eritrocītu sedimentācijas ātrums. Šīs izpausmes ir ļoti nespecifiskas un rodas gandrīz visās iekaisuma slimībās. Bioķīmiskajā asins analīzē ir iespējams noteikt bilirubīna, urīnvielas un aminotransferāzes enzīmu satura palielināšanos.
Asins plazmas recēšanas spēja ir traucēta. Tas ir saistīts ar par koagulāciju atbildīgā proteīna - fibrīna - satura samazināšanos, kas, savukārt, ir to sadalošo enzīmu satura palielināšanās sekas. Arī kopējais olbaltumvielu saturs asinīs ievērojami samazinās. Visinformatīvākais un vērtīgākais šajā gadījumā ir specifisks pētījums - imunogramma, kuras laikā tiek konstatēts augsts T-limfocītu un noteiktu specifisku klašu antivielu saturs asinīs.
Lai noteiktu pareizu Stīvensa-Džonsona sindroma diagnozi, ir nepieciešams pēc iespējas pilnīgāk iztaujāt pacientu par viņa dzīves apstākļiem, uzturu, lietotajiem medikamentiem, darba apstākļiem, slimībām, īpaši alerģiskām, no vecākiem un citiem radiniekiem. Slimības sākuma laiks, dažādu faktoru ietekme uz ķermeni, kas bija pirms tās, īpaši uzņemšana zāles. Tiek izvērtētas slimības ārējās izpausmes, par kurām pacients ir jāizģērbj un rūpīgi jāpārbauda āda un gļotādas. Dažreiz ir nepieciešams atšķirt slimību no pemfigus, Laiela sindroma un citiem, taču kopumā diagnozes noteikšana ir diezgan vienkāršs uzdevums.
Stīvensa-Džonsona sindroma ārstēšana:
Pārsvarā vidējās devās tiek lietoti virsnieru garozas hormonu preparāti. Tās tiek ievadītas pacientam, līdz tiek novērots pastāvīgs būtisks stāvokļa uzlabojums. Tad zāļu devu sāk pakāpeniski samazināt, un pēc 3-4 nedēļām tā tiek pilnībā atcelta. Dažiem pacientiem stāvoklis ir tik smags, ka viņi paši nevar lietot zāles iekšķīgi. Šajos gadījumos hormonus ievada šķidrā veidā intravenozi. Ļoti svarīgas ir procedūras, kuru mērķis ir izvadīt no organisma asinīs cirkulējošos imūnkompleksus, kas ir ar antigēniem saistītas antivielas. Lai to izdarītu, tiek izmantoti īpaši preparāti intravenoza ievadīšana, asins attīrīšanas metodes hemosorbcijas un plazmaferēzes veidā.
Perorālos medikamentus lieto arī, lai palīdzētu izvadīt toksīnus no organisma caur zarnām. Lai cīnītos ar intoksikāciju, katru dienu pacienta organismā dažādos veidos jāievada vismaz 2-3 litri šķidruma. Tajā pašā laikā tiek nodrošināts, ka viss šis tilpums tiek savlaicīgi izvadīts no organisma, jo šķidruma aiztures laikā toksīni netiek izskaloti un var attīstīties diezgan nopietnas komplikācijas. Skaidrs, ka šo pasākumu pilnīga īstenošana iespējama tikai reanimācijas nodaļā.
Diezgan efektīvs pasākums ir proteīnu un cilvēka plazmas šķīdumu intravenoza pārliešana pacientam. Papildus tiek parakstītas zāles, kas satur kalciju, kāliju, pretalerģiskas zāles. Ja bojājumi ir ļoti lieli, pacienta stāvoklis ir diezgan smags, tad vienmēr pastāv infekciozu komplikāciju attīstības risks, ko var novērst, izrakstot zāles. antibakteriālie līdzekļi kombinācijā ar pretsēnīšu līdzekļiem. Lai ārstētu ādas izsitumus, tiem lokāli uzklāj dažādus virsnieru hormonu preparātus saturošus krēmus. Lai novērstu infekciju, tiek izmantoti dažādi antiseptiski šķīdumi.
Prognoze
Kā jau minēts, 10% no visiem pacientiem ar Stīvensa-Džonsona sindromu mirst smagu komplikāciju rezultātā. Citos gadījumos slimības prognoze ir diezgan labvēlīga. Visu nosaka pašas slimības gaitas smagums, noteiktu komplikāciju klātbūtne.
Pie kādiem ārstiem jums jāsazinās, ja Jums ir Stīvensa-Džonsona sindroms?
Vai jūs par kaut ko uztraucaties? Vai vēlaties uzzināt sīkāku informāciju par Stīvensa-Džonsona sindromu, tā cēloņiem, simptomiem, ārstēšanas un profilakses metodēm, slimības gaitu un diētu pēc tā? Vai arī jums ir nepieciešama pārbaude? Jūs varat pierakstiet vizīti pie ārsta- klīnika eirolaboratorija vienmēr jūsu rīcībā! Labākie ārsti jūs izmeklēs, izpētīs ārējās pazīmes un palīdzēs identificēt slimību pēc simptomiem, konsultēs un sniegs vajadzīga palīdzība un veikt diagnozi. tu arī vari zvaniet ārstam mājās. Klīnika eirolaboratorija atvērts jums visu diennakti.
Kā sazināties ar klīniku:
Mūsu klīnikas Kijevā tālrunis: (+38 044) 206-20-00 (daudzkanālu). Klīnikas sekretāre izvēlēsies Jums ērtu dienu un stundu ārsta apmeklējumam. Ir norādītas mūsu koordinātas un virzieni. Sīkāk apskatiet visus viņai sniegtos klīnikas pakalpojumus.
(+38 044) 206-20-00
Ja iepriekš esat veicis kādu pētījumu, noteikti aizvediet to rezultātus uz konsultāciju ar ārstu. Ja studijas nebūs pabeigtas, visu nepieciešamo izdarīsim savā klīnikā vai kopā ar kolēģiem citās klīnikās.
Jūs? Jums ir jābūt ļoti uzmanīgam par savu vispārējo veselību. Cilvēki nepievērš pietiekami daudz uzmanības slimības simptomi un neapzinās, ka šīs slimības var būt dzīvībai bīstamas. Ir daudz slimību, kas sākumā mūsu organismā neizpaužas, bet beigās izrādās, ka diemžēl ir par vēlu tās ārstēt. Katrai slimībai ir savas specifiskas pazīmes, raksturīgas ārējās izpausmes – t.s slimības simptomi. Simptomu noteikšana ir pirmais solis slimību diagnosticēšanā kopumā. Lai to izdarītu, jums tas jādara vairākas reizes gadā jāpārbauda ārstam ne tikai lai novērstu briesmīgu slimību, bet arī lai uzturētu veselīgu garu miesā un ķermenī kopumā.
Ja vēlies uzdot ārstam jautājumu, izmanto tiešsaistes konsultāciju sadaļu, iespējams, tur atradīsi atbildes uz saviem jautājumiem un izlasīsi pašaprūpes padomi. Ja jūs interesē atsauksmes par klīnikām un ārstiem, mēģiniet atrast nepieciešamo informāciju sadaļā. Reģistrējieties arī medicīnas portālā eirolaboratorija pastāvīgi būt informētam par jaunākajām ziņām un informācijas atjauninājumiem vietnē, kas jums tiks automātiski nosūtīti pa pastu.
Citas slimības no grupas Ādas un zemādas audu slimības:
| Manganotti abrazīvs pirmsvēža heilīts |
| aktīniskais heilīts |
| Alerģisks arteriolīts vai Reitera vaskulīts |
| Alerģisks dermatīts |
| ādas amiloidoze |
| Anhidroze |
| Asteatoze vai sebostāze |
| Ateroma |
| Sejas ādas bazalioma |
| Bazālo šūnu ādas vēzis (bazalioma) |
| Bartolinīts |
| Baltā piedra (mezglainā trichosporia) |
| Kārpu ādas tuberkuloze |
| Jaundzimušo bullozais impetigo |
| Vesikulopustuloze |
| Vasaras raibumi |
| Vitiligo |
| Vulvītis |
| Vulgāra vai strepto-stafilokoku impetigo |
| Ģeneralizēta rubromikoze |
| Hidradenīts |
| Hiperhidroze |
| B12 vitamīna (cianokobalamīna) hipovitaminoze |
| A vitamīna hipovitaminoze (retinols) |
| B1 vitamīna (tiamīna) hipovitaminoze |
| B2 vitamīna (riboflavīna) hipovitaminoze |
| B3 vitamīna (PP vitamīna) hipovitaminoze |
| B6 vitamīna hipovitaminoze (piridoksīns) |
| E vitamīna hipovitaminoze (tokoferols) |
| hipotihoze |
| Dziedzeru heilīts |
| Dziļa blastomikoze |
| Sēnīšu mikoze |
| Epidermolysis bullosa slimību grupa |
| Dermatīts |
| Dermatomiozīts (polimiozīts) |
| Dermatofitoze |
| šķembas |
| Ļaundabīga sejas granuloma |
| Dzimumorgānu nieze |
| Pārmērīgs apmatojums vai hirsutisms |
| Impetigo |
| Induratīvā (saspiestā) Bazina eritēma |
| Īsts pemfigus |
| Ihtioze un ihtiozei līdzīgas slimības |
| Ādas pārkaļķošanās |
| Kandidoze |
| Karbunkuls |
| Karbunkuls |
| Pilonidāla cista |
| Ādas nieze |
| gredzenveida granuloma |
| kontaktdermatīts |
| Nātrene |
| Sarkans graudains deguns |
| Plakanais ķērpis |
| Palmu un plantāra iedzimta eritēma jeb eritroze (Lāna slimība) |
| Ādas leišmanioze (Borovska slimība) |
| Lentigo |
| dzīvoadenīts |
| Limfadenīts |
| Fuska līnija jeb Andersena-True-Hackstauzena sindroms |
| Ādas lipoīdu nekrobioze |
| Lichenoid tuberkuloze - ķērpji scrofulous |
| Rīla melanoze |
| ādas melanoma |
| Melanomas bīstamie nevi |
| Meteoroloģiskais heilīts |
| Nagu mikoze (onihomikoze) |
| Pēdu mikozes |
| Multimorfā eksudatīvā eritēma |
| Pinkusa gļotādas alopēcija vai folikulu mucinoze |
| Matu augšanas traucējumi |
| Neakantolītisks pemfigus vai rētas pemfigoīds |
| Pigmentācijas nesaturēšana jeb blusu-Sulzbergera sindroms |
| Neirodermīts |
| Neirofibromatoze (Reklinghauzena slimība) |
| Baldness vai alopēcija |
| Apdegums |
| apdegumus |
| apsaldējumus |
| apsaldējumus |
| Ādas papulonekrotiskā tuberkuloze |
| Cirkšņa epidermofitoze |
| Nodulārs periarterīts |
| Pint |
| Pioalerģijas |
| piodermija |
| piodermija |
| Plakanšūnu ādas vēzis |
| Virspusēja mikoze |
| tardīvā ādas porfīrija |
| Polimorfs dermāls angīts |
| Porfīrija |
| sirmojoši mati |
| Kašķis |
| Profesionālās ādas slimības |
| A vitamīna hipervitaminozes izpausme uz ādas |
| C vitamīna hipovitaminozes izpausme uz ādas |
| Herpes simplex ādas izpausmes |
| Brokas pseidopelāde |
| Pirkstu pseidofurunkuloze bērniem |
| Psoriāze |
| Hroniska pigmentāra purpura |
| Plankumaina Pellizzari tipa atrofija |
| Klinšu kalnu plankumainais drudzis |
| Klinšu kalnu plankumainais drudzis |
| versicolor |
Tas ir akūts bullozs alerģiska rakstura gļotādu un ādas bojājums. Tas notiek uz nopietna slimā stāvokļa fona, iesaistot mutes gļotādu, acis un urīnceļus. Stīvensa-Džonsona sindroma diagnostika ietver rūpīgu pacienta izmeklēšanu, imunoloģiskais pētījums asinis, ādas biopsija, koagulogramma. Pēc indikācijām plaušu rentgens, ultraskaņa Urīnpūslis, Nieru ultraskaņa, urīna bioķīmiskā analīze, citu speciālistu konsultācijas. Ārstēšana tiek veikta ar ekstrakorporālās hemokorekcijas metodēm, glikokortikoīdu un infūzijas terapiju, antibakteriāliem līdzekļiem.
ICD-10
L51.1 Bulloza multiformā eritēma
Galvenā informācija
Dati par Stīvensa-Džonsona sindromu tika publicēti 1922. gadā. Laika gaitā sindroms tika nosaukts to autoru vārdā, kuri to pirmo reizi aprakstīja. Slimība ir smags multiformās eksudatīvās eritēmas variants, un tai ir otrs nosaukums - "ļaundabīga eksudatīvā eritēma". Kopā ar Laiela sindromu, pemfigus, SLE bullozo variantu, alerģisko kontaktdermatītu, Heilija-Heilija slimību un citiem klīniskā dermatoloģija Stīvensa-Džonsona sindromu klasificē kā bullozo dermatītu, bieži sastopams. klīniskais simptoms kas ir tulznu veidošanās uz ādas un gļotādām.
Stīvensa-Džonsona sindroms rodas jebkurā vecumā, visbiežāk 20-40 gadus veciem cilvēkiem un ārkārtīgi reti pirmajos 3 bērna dzīves gados. Pēc dažādiem datiem, sindroma izplatība uz 1 miljonu iedzīvotāju svārstās no 0,4 līdz 6 gadījumiem gadā. Lielākā daļa autoru atzīmē biežāku saslimstību vīriešu vidū.
Cēloņi
Stīvensa-Džonsona sindroma attīstība ir saistīta ar tūlītēju alerģisku reakciju. Ir 4 faktoru grupas, kas var provocēt slimības sākšanos: infekcijas izraisītāji, zāles, ļaundabīgas slimības un nezināmi cēloņi.
Bērnībā Stīvensa-Džonsona sindroms bieži rodas uz vīrusu slimību fona: herpes simplex, vīrusu hepatīts, adenovīrusa infekcija, masalas, gripa, vējbakas, cūciņš. Provocējošais faktors var būt baktēriju (salmoneloze, tuberkuloze, jersinioze, gonoreja, mikoplazmoze, tularēmija, bruceloze) un sēnīšu (kokcidioidomikoze, histoplazmoze, trihofitoze) infekcijas.
Pieaugušajiem Stīvensa-Džonsona sindromu parasti izraisa medikamenti vai ļaundabīgs audzējs. No zālēm izraisošā faktora loma galvenokārt tiek piešķirta antibiotikām, nesteroīdajiem pretiekaisuma līdzekļiem, CNS regulatoriem un sulfonamīdiem. vadošā loma starp onkoloģiskās slimības Stīvensa-Džonsona sindroma attīstībā spēlē limfomas un karcinomas. Ja nevar noteikt konkrētu slimības etioloģisko faktoru, viņi runā par idiopātisko Stīvensa-Džonsona sindromu.
Simptomi
Stīvensa-Džonsona sindromu raksturo akūts sākums ar strauju simptomu attīstību. Sākumā ir savārgums, temperatūras paaugstināšanās līdz 40 ° C, galvassāpes, tahikardija, artralģija un muskuļu sāpes. Pacientam var būt iekaisis kakls, klepus, caureja un vemšana. Pēc dažām stundām (maksimums pēc dienas) uz mutes gļotādas parādās diezgan lieli tulznas. Pēc to atvēršanas uz gļotādas veidojas plaši defekti, kas pārklāti ar balti pelēkām vai dzeltenīgām plēvēm un pūtītes garozām. Lūpu sarkanā robeža ir iesaistīta patoloģiskajā procesā. Smagu gļotādas bojājumu dēļ Stīvensa-Džonsona sindroma gadījumā pacienti nevar ēst vai pat dzert.
Acu bojājumi sākumā notiek atkarībā no alerģiskā konjunktivīta veida, bet bieži vien tos sarežģī sekundāra infekcija, attīstoties strutainam iekaisumam. Stīvensa-Džonsona sindromam raksturīga neliela izmēra erozīvu-čūlainu elementu veidošanās uz konjunktīvas un radzenes. Iespējami varavīksnenes bojājumi, blefarīta attīstība, iridociklīts, keratīts.
Orgānu gļotādas bojājums uroģenitālā sistēma novērota pusē Stīvensa-Džonsona sindroma gadījumu. Tas notiek uretrīta, balanopostīta, vulvīta, vaginīta formā. Gļotādas eroziju un čūlu rētas var izraisīt urīnizvadkanāla striktūras veidošanos.
Ādas bojājumu attēlo liels skaits noapaļotu paceltu elementu, kas atgādina tulznas. Tie ir purpursarkanā krāsā un sasniedz 3-5 cm lielumu Stīvensa-Džonsona sindroma ādas izsitumu elementu iezīme ir serozu vai asiņainu pūslīšu parādīšanās to centrā. Blisteru atvēršana izraisa spilgti sarkanu defektu veidošanos, kas pārklāti ar garozām. Mīļākā izsitumu lokalizācija ir stumbra un starpenes āda.
Stīvensa-Džonsona sindroma jaunu izsitumu parādīšanās periods ilgst aptuveni 2-3 nedēļas, čūlu dzīšana notiek 1,5 mēnešu laikā. Slimību var sarežģīt asiņošana no urīnpūšļa, pneimonija, bronhiolīts, kolīts, akūta nieru mazspēja, sekundāra bakteriāla infekcija, redzes zudums. Attīstīto komplikāciju rezultātā aptuveni 10% pacientu ar Stīvensa-Džonsona sindromu mirst.
Diagnostika
Klīnicists-dermatologs var diagnosticēt Stīvensa-Džonsona sindromu, pamatojoties uz raksturīgie simptomi konstatēts rūpīgā dermatoloģiskajā pārbaudē. Pacienta iztaujāšana ļauj noteikt izraisošo faktoru, kas izraisīja slimības attīstību. Ādas biopsija palīdz apstiprināt Stīvensa-Džonsona sindroma diagnozi. Histoloģiskā izmeklēšana parāda epidermas šūnu nekrozi, perivaskulāru limfocītu infiltrāciju un subepidermālu pūslīšu veidošanos.
Klīniskajā asins analīzē tiek noteiktas nespecifiskas iekaisuma pazīmes, koagulogramma atklāj asinsreces traucējumus, bet bioķīmiskā asins analīze uzrāda zemu olbaltumvielu saturu. Stīvensa-Džonsona sindroma diagnosticēšanas ziņā visvērtīgākā ir imunoloģiskā asins analīze, kas nosaka būtisku T-limfocītu un specifisko antivielu pieaugumu.
Ādas bojājumu formu daudzveidība prasa to detalizētu klasifikāciju, kas ļauj piedēvēt esošo slimību noteiktam veidam un sastādīt visefektīvāko ārstēšanas shēmu. Galu galā dažām formām ir ne tikai ļoti nepatīkama gaita pacientam, bet arī var radīt briesmas viņa dzīvībai.
Un viena no šīm šķirnēm ir ļaundabīga eksudatīvā multiformā ekzēma, ko sauc par Stīvensa-Džonsona sindromu, kurai ir raksturīgi simptomi ar epidermas augšējā slāņa un gļotādu bojājumiem. Tās gaitu pavada aktīva pacienta vispārējā stāvokļa pasliktināšanās, izteiktas virsmu čūlas, kas, ja nav vajadzīgā ārstnieciskā efekta, var radīt nopietnas komplikācijas cilvēka veselībai. Šajā rakstā mēs runāsim par Laiela un Stīvensa-Džonsona sindromu atšķirībām, par to, vai ir iespējams peldēt, kā arī par slimības cēloņiem un ārstēšanu.
Slimības pazīmes
Stīvensa-Džonsona sindromam ir ļoti strauja attīstība ar strauju raksturīgo simptomu saasināšanos, kas krasi negatīvi ietekmē pacienta veselību. Ādas bojājumi izpaužas kā izsitumu parādīšanās uz tās virsmas, kas pakāpeniski padziļinās epidermas augšējā slānī un izraisa skaidri noteiktu bojājumu veidošanos. Šajā gadījumā pacients jūt ievērojamu sāpīgumu skartajās ādas vietās pat ar nelielu mehānisku ietekmi uz to.
- Šis stāvoklis var rasties gandrīz jebkurā vecumā, bet visbiežāk to novēro cilvēkiem, kuri sasnieguši 40 gadu vecumu.
- Bet, pēc ārstu domām, šodien šāds patoloģisks stāvoklis ir sācis rasties jaunākā vecumā, kā arī zīdaiņu vidū.
- Vīriešiem Stīvensa-Džonsona sindroms rodas tikpat bieži kā sievietēm, savukārt slimības simptomi ir pilnīgi līdzīgi.
Tāpat kā jebkurš cits ādas bojājums, Stīvensa-Džonsona sindroms ātrāk reaģē uz ārstēšanu, ja tas tiek atklāts maksimāli. agrīnās stadijas. Tāpēc savlaicīga ārstēšana pārbaudei ļauj sastādīt efektīvāku ārstēšanas shēmu, lai novērstu turpmāku pasliktināšanos. patoloģisks stāvoklis pacienta āda.
Laiela un Stīvensa-Džonsona sindroms (foto)
Klasifikācija
Medicīnas praksē šis stāvoklis tiek sadalīts vairākos posmos atkarībā no slimības nevērības pakāpes.
- Sākotnējā stadijā Stīvensa-Džonsona sindroma gadījumā tiek novēroti ādas bojājumi, ko pavada vispārējā stāvokļa pasliktināšanās, izskats un orientācijas zudums telpā. Dažiem pacientiem rodas caureja, gremošanas traucējumi. Līdz ar to slimības attīstības pirmajā posmā uz ādas sāk parādīties bojājumi, kam raksturīga paaugstināta jutība. Pirmā posma ilgums var būt no vairākām dienām līdz 2 nedēļām.
- Otrajā posmā Stīvensa-Džonsona sindroma progresēšanas gadījumā palielinās skarto ādas zonu laukums, palielinās arī ādas paaugstināta jutība. Uz ādas virsmas vispirms parādās nelieli izsitumi, pēc tam ar serozu saturu pacientam rodas slāpes, samazinās siekalu izdalīšanās. Tajā pašā laikā tiek novērotas raksturīgas izpausmes gan uz ādas virsmas, gan uz gļotādām, galvenokārt dzimumorgāniem un mutes dobumā. Šajā gadījumā izsitumiem ir simetrisks izvietojums, un slimības attīstības otrā posma ilgums nav ilgāks par 5 dienām.
- Trešais posms ko raksturo vispārējs pacienta ķermeņa vājums, sāp āda un gļotādas ar bojājumiem, tas izpaužas ļoti,. Ja nav sniegta medicīniskā aprūpe vai tā nav pietiekama, ir iespējams letāls iznākums.
Šis video pastāstīs par Stīvensa-Džonsona sindroma iezīmēm un koncepciju:
Stīvensa-Džonsona sindroma cēloņi
Ir vairāki iemesli, kas provocē Stīvensa-Džonsona sindroma rašanos un tā progresēšanu. Iemesli, kas var izraisīt šo stāvokli, ir šādi:
- infekciozi ķermeņa bojājumi, kas krasi samazina imūnsistēmas efektivitātes pakāpi. Visbiežāk šis cēlonis kļūst par galveno stimulu Stīvensa-Džonsona sindroma rašanās bērniem un zīdaiņiem, kad viņi imūnsistēma Nosūtīt;
- noteiktu zāļu lietošana, no kurām viena satur ievērojamu daudzumu sulfidamīnu, arī provocē Stīvensa-Džonsona sindroma rašanos;
- ļaundabīga rakstura ķermeņa bojājumi, tostarp AIDS;
- slimības idiopātiskais variants var attīstīties psiholoģiskas pārslodzes, nervu pārslodzes un ilgstošas depresīvu stāvokļu rezultātā.
Arī Stīvensa-Džonsona sindroma attīstības cēloņi ietver šo cēloņu kombināciju vai to kombināciju.
Simptomi
Stīvensa-Džonsona sindroma aktivācijas raksturīgākās izpausmes ir ādas stāvokļa pasliktināšanās, kas notiek ļoti ātri, sākot no pašreizējā patoloģiskā procesa otrā posma.Šajā gadījumā tiek novēroti šādi simptomi:
- ķermeņa temperatūras paaugstināšanās un vispārējs ķermeņa vājums, savukārt atsevišķās ķermeņa daļās veidojas sarkani plankumi. Šādu zonu izmēri var ievērojami atšķirties, to lokalizācija ir atšķirīga. Plankumi var būt atsevišķi, tad tie sāk apvienoties. Plankumu atrašanās vieta parasti ir simetriska;
- pēc dažām stundām (10-12) uz šādu plankumu virsmas veidojas pietūkumi, sāk lobīties epidermas augšējais slānis. Vietas iekšpusē veidojas burbulis, kurā serozais šķidrums ir pelēcīgā krāsā. Atverot šādu burbuli, tā vietā paliek skartā vieta, kurai ir paaugstināta jutība un sāpīgums;
- pamazām process aptver arvien lielāku ādas virsmu, paralēli būtiski pasliktinās pacienta stāvoklis.
Ar gļotādu sakāvi palielinās jutība, audu un to pietūkums. Atverot radušos tulznas, izdalās serozi asiņaina sastāva eksudāts, kā rezultātā notiek strauja pacienta dehidratācija. Pēc atvēršanas tulznas uz ādas paliek lielākas, ādai uz tām ir spilgti sarkana krāsa un paaugstināta jutība.
Konstatējot Stīvensa-Džonsona sindromu, tiek novērota pakāpeniska pašreizējā stāvokļa pasliktināšanās, ādas virsma maina izskatu, pat ar nelielu mehānisku ietekmi uz to, tiek novērotas ievērojamas sāpes, veidojot ievērojamas erozijas, savukārt uz ādas neveidojas tulznas. āda. Ķermeņa temperatūra turpina paaugstināties.
Diagnostika
Pateicoties diagnozei sākuma posmi slimības attīstību, kļūst iespējams pēc iespējas ātrāk uzlabot pacienta stāvokli. Diagnostikai tiek izmantotas tādas metodes kā bioķīmiskā un vispārējā asins analīze, urīna analīze, koagulogrammas dati, kā arī cietušā ādas daļiņu biopsija.
Šī stāvokļa izpausmes var līdzināties cita veida ādas ekzēmām, tāpēc tieši laboratorijas metodes ļaus izvairīties no kļūdām diagnostikā. Ir nepieciešams atšķirt Stīvensa-Džonsona sindromu un,.
Ārstēšana
Ārstēšana, palīdzība Stīvensa-Džonsona sindroma attīstībā jāveic pēc iespējas ātrāk, lai novērstu būtisku patoloģiskā procesa pasliktināšanos, kas ļauj pacientam glābt dzīvību.
Pirmā palīdzība sastāv no cietušā ķermeņa papildināšanas ar šķidrumu, ko viņš pastāvīgi zaudē, aktivizējot patoloģiskos procesus ādā.
Tālāk esošajā videoklipā tiks pastāstīts par Stīvensa-Džonsona sindroma diagnostiku un ārstēšanu:
Terapeitiskais veids
Tā kā šim stāvoklim raksturīga strauja patoloģisko procesu saasināšanās ādā, palīdzības sniegšanai terapeitiskā veidā nav izteiktas efektivitātes. Visefektīvākā ir noteiktu medikamentu uzņemšana, lai mazinātu sāpes un novērstu galvenos slimības simptomus.
Gultas režīms un diēta, kuras pamatā ir šķidra un biezeņa pārtika, var tikt uzskatīta par svarīgu terapeitisku līdzekli šim stāvoklim.
Medicīniskā veidā
Stīvensa-Džonsona sindroma izpausmes aktivizācijas stadijā vissvarīgākā ir glikokortikosteroīdu lietošana. Arī zālēm ar izteiktu efektu jāiekļauj:
- iepriekš lietoto zāļu atcelšana, lai novērstu pašreizējā stāvokļa saasināšanās iespēju;
- infūzijas, lai novērstu smagu dehidratāciju;
- ādas dezinfekcija ar līdzekļiem, kas sausina skartās vietas;
- antibakteriālu zāļu lietošana;
- antihistamīna līdzekļi, kas mazina ādas dedzināšanu un niezi;
- gļotādu dezinfekcija ar ziedi vai ūdeņraža peroksīdu.
Medicīniskās aprūpes sniegšanas efektivitāte nosaka tās efektivitāti un izteiktu rezultātu iegūšanu ārstēšanā.
Citas metodes
- Stīvensa-Džonsona sindroma gadījumā operācija nav ieteicama.
- Arī alternatīvās metodes ir bezspēcīgas aktīvajā ādas bojājumu procesā.
Stīvensa-Džonsona sindroms (bērna fotogrāfija)
Slimību profilakse
Kā preventīvus pasākumus var nosaukt slikto ieradumu izslēgšanu, ēdienkartes sastādīšanu uz veselīga uztura pamata, regulāru ārsta apskati, lai konstatētu jebkādas novirzes un slimības.
Prognoze
Sākot ārstēšanu agrīnā stadijā, izdzīvošanas rādītājs ir 95-98%, vairāk novārtā - no 60 līdz 82%. Ja netiek sniegta palīdzība, pacients mirst 93% gadījumu.
Šajā video tiks runāts par Stīvensa-Džonsona sindromu jaunā meitenei un par cīņu pret šādu kaiti: