दाएं तरफा महाधमनी चाप अवरोही उपचार। दायां महाधमनी चाप: यह क्या है, कारण, विकास विकल्प, निदान, उपचार, यह कब खतरनाक है? विसंगतियाँ और प्रकार

इस प्रकार, प्रयोग के अंत में ईजी में, स्थिर और सामान्य धीरज की सकारात्मक गतिशीलता, लचीलेपन का पता चला था, और रीढ़, रेक्टस और तिरछी पेट की मांसपेशियों की एक्स्टेंसर मांसपेशियों की ताकत के लिए व्यायाम की अवधि में वृद्धि हुई थी।

निष्कर्ष

विकसित पद्धति के अनुसार प्रशिक्षण सत्र आयोजित करने से एक वर्ष के भीतर प्रायोगिक समूह की महिला छात्रों की शारीरिक स्थिति के लगभग सभी अध्ययन किए गए संकेतकों में सकारात्मक गतिशीलता की पहचान करना संभव हो गया।

प्रयोग के परिणाम चिकित्सीय भौतिक संस्कृति, पारंपरिक और सहायक गैर-पारंपरिक स्वास्थ्य-सुधार के साधनों और विधियों के उपयोग के आधार पर एक विशेष चिकित्सा समूह के छात्रों के साथ शारीरिक शिक्षा में शैक्षिक प्रक्रिया में विकसित लेखक की कार्यप्रणाली को पेश करने की आवश्यकता की पुष्टि करते हैं। .

साहित्य

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संपर्क जानकारी

पिवोवरोवा एलेना वैलेंटिनोव्ना - वरिष्ठ व्याख्याता, शारीरिक संस्कृति और स्वास्थ्य विभाग, वोल्गोग्राड स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी, ई-मेल: [ईमेल संरक्षित]

डबल महाधमनी चाप का प्रसव पूर्व अल्ट्रासाउंड निदान

एन. ए. अल्टीनिक, यू. वी. शतोख

रूसी संघ के संघीय चिकित्सा और जैविक एजेंसी के उन्नत अध्ययन संस्थान, अल्ट्रासाउंड और प्रसवपूर्व निदान विभाग, मास्को

गर्भावस्था के 20-33 सप्ताह में निदान किए गए डबल एओर्टिक आर्च (डीडीए) के प्रसव पूर्व निदान के छह मामलों का विश्लेषण किया गया। डीडीए के साथ भ्रूणों में अल्ट्रासाउंड परीक्षातीन जहाजों और श्वासनली के माध्यम से खंड का अध्ययन करते समय बाएं और दाएं महाधमनी मेहराब द्वारा गठित एक विशेषता संवहनी अंगूठी का पता चला था। इस मामले में, श्वासनली इन जहाजों के बीच स्थित थी। चार मामलों में, गर्भावस्था के दूसरे तिमाही में डीडीए का निदान किया गया था। सभी भ्रूणों में, हृदय में कोई परिवर्तन नहीं देखा गया था, एक मामले में, एक सहवर्ती दोष दर्ज किया गया था - एकमात्र गर्भनाल धमनी। केवल दो मामलों में (33.3%) क्रॉस सेक्शन का असामान्य स्थान था वक्षमहाधमनी और एक अवलोकन में (16.7%) हृदय की धुरी का एक असामान्य स्थान। इस प्रकार, गर्भावस्था के दूसरे भाग में अल्ट्रासाउंड की जांच के लिए तीन-पोत और श्वासनली खंड का उपयोग करके डीडीए का प्रसव पूर्व निदान किया जा सकता है।

मुख्य शब्द: भ्रूण, जन्मजात हृदय रोग, दोहरा महाधमनी चाप, प्रसव पूर्व निदान।

डबल एओर्टिक आर्च का प्रसव पूर्व अल्ट्रासाउंड निदान

एन. ए. अल्टीनिक, वाई. वी शतोख

20-33 सप्ताह के गर्भ में 6 भ्रूणों में एक डबल महाधमनी चाप (डीएए) की पहचान की गई थी। अल्ट्रासाउंड परीक्षा के दौरान DAA वाले सभी भ्रूणों ने तीन वाहिकाओं और श्वासनली में एक संवहनी वलय का खुलासा किया। श्वासनली जहाजों के बीच स्थित थी। 4 मामलों में गर्भावस्था के दूसरे तिमाही में डीएए का निदान किया गया था। सभी भ्रूणों में सामान्य इंट्राकार्डियक शरीर रचना थी और 1 एकल गर्भनाल धमनी से जुड़ा था। 2 (33.3%) मामलों में वक्ष महाधमनी के क्रॉस सेक्शन के असामान्य स्थान का पता चला था और हृदय की धुरी के विषम मूल्यों को 6 भ्रूणों में से केवल 1 (16.7%) में सूचित किया गया था। तीन-पोत और श्वासनली दृश्य का उपयोग करके दूसरी स्क्रीनिंग परीक्षा के दौरान भ्रूण के डीएए का प्रसव पूर्व निदान किया जा सकता है।

मुख्य शब्द: भ्रूण, जन्मजात हृदय दोष, दोहरा महाधमनी चाप, प्रसव पूर्व निदान।

डबल एओर्टिक आर्क (डीएए) एओर्टिक आर्च की एक दुर्लभ विसंगति है जिसमें आरोही एओर्टा दो मेहराबों में गुजरती है - दाएं और बाएं। इस मामले में, दायां महाधमनी चाप श्वासनली और अन्नप्रणाली के दाईं ओर स्थित होता है और दाहिनी फुफ्फुसीय धमनी और दाहिने मुख्य ब्रोन्कस के माध्यम से फैलता है। वाम महाधमनी चाप, डिस-

अन्नप्रणाली और श्वासनली के बाईं ओर रखा गया है, एक समान पथ बनाता है, बाईं फुफ्फुसीय धमनी और बाएं ब्रोन्कस से गुजरता है। दायां महाधमनी चाप आमतौर पर बाईं ओर से चौड़ा और ऊंचा होता है। संवहनी वलय, जो अक्सर व्यास में छोटा होता है, उम्र के साथ घटता जाता है और जन्म के तुरंत बाद श्वासनली के संपीड़न का कारण बनता है।

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अन्नप्रणाली के पीछे, दोनों मेहराब अवरोही वक्षीय महाधमनी बनाने के लिए विलीन हो जाते हैं, जो रीढ़ के दाईं या बाईं ओर स्थित हो सकता है।

डीडीए में ब्राचियोसेफेलिक वाहिकाएं अलग-अलग चार चड्डी में निकलती हैं: दाहिनी आम कैरोटिड और सबक्लेवियन धमनियां - दाएं आर्च से, बाएं वाले - बाएं से। डीडीए में ब्राचियोसेफेलिक वाहिकाओं के निर्वहन के लिए अन्य विकल्प भी हैं।

डीडीए के साथ, एक शारीरिक रूप से पूर्ण संवहनी वलय बनता है - श्वासनली और अन्नप्रणाली सभी तरफ से संवहनी संरचनाओं से घिरे होते हैं। डीडीए आमतौर पर एक पृथक विसंगति के रूप में मौजूद होता है, लेकिन फैलोट के टेट्रालॉजी, दाएं अवरोही महाधमनी, आलिंद और वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, महाधमनी के समन्वय और महान जहाजों के स्थानांतरण से जुड़ा हो सकता है। मुख्य नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँडीडीए हैं: सांस की तकलीफ, सांस लेने में तकलीफ, खांसी, अस्थमा के दौरे, बार-बार होने वाले ब्रोन्कोपमोनिया, उल्टी और उल्टी, बदहजमी और शरीर के वजन में कमी। श्वसन संक्रमण और ब्रोन्कोपमोनिया के बार-बार जुड़ने से बच्चों की स्थिति की गंभीरता बढ़ जाती है। इसलिए, डीडीए का निदान जल्द से जल्द और अधिमानतः प्रसवपूर्व अवधि में होना चाहिए।

डीडीए के प्रसवपूर्व अल्ट्रासाउंड निदान के लिए समर्पित प्रकाशन मुख्य रूप से केवल में दिखाई देने लगे पिछले सालगर्भावस्था के दूसरे तिमाही में अल्ट्रासाउंड स्क्रीनिंग के लिए प्रोटोकॉल में तीन जहाजों और श्वासनली के माध्यम से एक टुकड़ा मूल्यांकन की शुरूआत के लिए धन्यवाद। हालांकि, अधिकांश प्रकाशित कार्य डीडीए के प्रसवपूर्व निदान के 1 से 3 मामलों का वर्णन करते हैं। हमारे देश में, डीडीए के प्रसवपूर्व अल्ट्रासाउंड निदान का पहला अवलोकन एम. वी. मेदवेदेव द्वारा 2006 में प्रकाशित किया गया था। इसलिए, अधिक तथ्यात्मक सामग्री के आधार पर डीडीए के प्रसवपूर्व निदान के नए मामलों का विश्लेषण करना प्रासंगिक है।

कार्य का लक्ष्य

गर्भावस्था के दूसरे और तीसरे तिमाही में अल्ट्रासाउंड की जांच के दौरान डीडीए की इकोग्राफिक अभिव्यक्तियों का अध्ययन करना।

शोध विधि

गर्भावस्था के 20-33 सप्ताह में डीडीए के प्रसव पूर्व अल्ट्रासाउंड निदान के 6 मामलों का विश्लेषण किया गया। गर्भवती रोगियों की आयु 22 से 32 वर्ष के बीच थी, तीन आदिम रोगी थे, और तीन बहुपत्नी थे। नवजात शिशुओं का वजन भिन्न होता है

वह 3100 से 3400 ग्राम थी। लिंगानुपात (डब्ल्यू: एम) 1:1 था।

प्रत्येक अल्ट्रासाउंड परीक्षा में, भ्रूण के हृदय के चार-कक्ष खंड का मूल्यांकन उसकी छाती की अनुप्रस्थ स्कैनिंग और तीन वाहिकाओं और श्वासनली के माध्यम से एक खंड द्वारा किया गया था, जिसे निलय के आउटपुट पथ के स्तर पर अनुप्रस्थ स्कैनिंग द्वारा भी प्राप्त किया गया था।

एम. वी. मेदवेदेव द्वारा प्रस्तावित योजना के अनुसार भ्रूण के हृदय के चार-कक्ष खंड का अध्ययन और तीन वाहिकाओं और श्वासनली के माध्यम से खंड का आकलन किया गया।

हृदय के चार-कक्ष खंड का अध्ययन करते समय भ्रूण के हृदय की धुरी का स्थान धनु तल के संबंध में किया गया था। इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम से गुजरने वाले भ्रूण के हृदय की धुरी और गर्भावस्था के दूसरे भाग में धनु दिशा के बीच के कोण के मानक मूल्यों को 30 से 60 ° (औसतन 45 °) माना जाता था। भ्रूण के वक्ष अवरोही महाधमनी के स्थान का मूल्यांकन हृदय के चार-कक्ष खंड का अध्ययन करके किया गया था। आम तौर पर, भ्रूण वक्ष महाधमनी का क्रॉस सेक्शन धनु तल के बाईं ओर स्थित होता है।

अध्ययन के परिणाम

और उनकी चर्चा

हमारे अध्ययन के दौरान, यह पाया गया कि डीडीए (5/6, 83.3%) वाले अधिकांश भ्रूणों में, तीन जहाजों के माध्यम से एक खंड में अल्ट्रासाउंड परीक्षा में बाएं और दाएं महाधमनी द्वारा गठित एक विशेषता संवहनी अंगूठी की उपस्थिति का पता चला। मेहराब इस मामले में, श्वासनली इन जहाजों के बीच स्थित थी। रंग डॉपलर मैपिंग मोड का उपयोग करते समय यह सबसे स्पष्ट रूप से दर्ज किया गया था।

केवल एक मामले में, डीडीए को मेहराब के समानांतर पाठ्यक्रम की उपस्थिति की विशेषता थी, जिसके बीच श्वासनली की कल्पना की गई थी, जिसने शुरू में पारंपरिक ग्रेस्केल इकोोग्राफी का उपयोग करके डीडीए की सटीक पहचान करने में कठिनाइयों का कारण बना। इसलिए, इस मामले में, एसटीआईसी तकनीक पर आधारित वॉल्यूमेट्रिक इकोोग्राफी का अतिरिक्त रूप से उपयोग किया गया था, जिससे डीडीए के अंतिम निदान को स्थापित करना संभव हो गया।

डीडीए के प्रसवपूर्व निदान किए गए मामलों के विश्लेषण से पता चला है कि छह मामलों में से पांच (83.3%) में, दायां महाधमनी चाप प्रमुख था और बाएं महाधमनी चाप की तुलना में बड़ा व्यास था। इन मामलों में, ब्रैकियोसेफेलिक वाहिकाओं ने दाहिने प्रमुख महाधमनी चाप से प्रस्थान किया। केवल एक भ्रूण में, महाधमनी मेहराब समान थे, और दो ब्राचियोसेफेलिक वाहिकाएँ उनसे निकल गईं (तालिका)।

डीडीए के साथ भ्रूणों की प्रसवपूर्व अल्ट्रासाउंड परीक्षा के परिणामों का सारांश डेटा

सं. आयु, वर्ष निदान समय, सप्ताह प्रमुख महाधमनी चाप हृदय अक्ष (कोण) का स्थान, डिग्री वक्ष महाधमनी का स्थान

1 के., 33 24 दाएँ 45 बाएँ

2 एल।, 25 33 दाएं 45 बाएं

3 एम।, 28 32 दाएं 42 बाएं

4 बी., 30 20/4 दाएँ 95 केंद्र

5 एस।, 28 24 दाएं 48 केंद्र

6 के., 22 23/4 समतुल्य चाप 40 बाईं ओर

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इस प्रकार, हमारे अध्ययनों में भ्रूण की अल्ट्रासाउंड परीक्षा के दौरान डीडीए के लिए मुख्य प्रसवपूर्व निदान मानदंड बाएं और दाएं महाधमनी मेहराब द्वारा गठित विशेषता संवहनी अंगूठी थी, जब तीन जहाजों और श्वासनली के माध्यम से एक खंड की जांच की जाती थी।

चार मामलों (66.7%) में, गर्भावस्था के दूसरे तिमाही में डीडीए का निदान किया गया था और दो मामलों में (33.3%) - गर्भावस्था के 26 सप्ताह के बाद। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि गर्भावस्था के 20 सप्ताह से पहले डीडीए का प्रसवपूर्व निदान किसी भी अवलोकन में स्थापित नहीं किया गया था। हमारे अध्ययन में भ्रूण में डीडीए का पता लगाने की अवधि औसतन 26.1 सप्ताह की गर्भावस्था थी। जाहिर है, इसे भ्रूण में डीडीए के प्रसवपूर्व अल्ट्रासाउंड निदान में घरेलू विशेषज्ञों के अभी भी अपर्याप्त अनुभव द्वारा समझाया जा सकता है। हालांकि, सामान्य तौर पर, डीडीए का प्रसवपूर्व अल्ट्रासाउंड निदान गर्भावस्था के 25 सप्ताह से पहले 66.7% मामलों में स्थापित किया गया था, जिनमें से गर्भावस्था के 22 सप्ताह तक - 16.7% मामलों में।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि गर्भावस्था के तीसरे तिमाही (32-33 सप्ताह) में स्क्रीनिंग अल्ट्रासाउंड परीक्षा के दौरान भ्रूण में डीडीए के प्रसवपूर्व इकोग्राफिक निदान के दो मामलों (33.3%) में, इस विसंगति को स्क्रीनिंग अल्ट्रासाउंड के दौरान सही ढंग से पहचाना नहीं गया था। गर्भावस्था के दूसरे तिमाही (18-21 सप्ताह) में भ्रूण की जांच।

भ्रूण के दिल के चार-कक्ष खंड का अध्ययन करते समय वक्ष अवरोही महाधमनी और हृदय की धुरी के स्थान का अध्ययन करते समय, जो पिछले अध्ययनों के परिणामों के अनुसार, अक्सर डीडीए सहित कोनोट्रंकल विसंगतियों के साथ बदलते हैं, निम्नलिखित परिणाम थे प्राप्त।

भ्रूण के हृदय के चार-कक्ष खंड के स्तर पर वक्ष अवरोही महाधमनी के स्थान का आकलन करते समय, यह पाया गया कि चार-कक्ष के आकलन में वक्ष महाधमनी (धनु स्कैनिंग विमान के बाईं ओर) का सामान्य स्थान दिल के खंड में इसके दोहरे मेहराब के मामलों में छह फलों में से चार (66.7%) दर्ज किए गए थे। केवल दो मामलों में (33.3%) वक्ष महाधमनी के क्रॉस सेक्शन का एक असामान्य (केंद्रीय) स्थान था।

डीडीए के मामलों में हृदय की धुरी का स्थान, हृदय के चार-कक्ष खंड का आकलन करते समय, काफी विस्तृत श्रृंखला में भिन्न होता है - 40 से 95o तक, लेकिन साथ ही, हृदय के स्थान के असामान्य मान धुरी छह भ्रूणों में से केवल एक (16.7%) में दर्ज की गई थी।

पृथक डीडीए छह मामलों में से पांच (83.3%) में नोट किया गया था। केवल एक अवलोकन में, एक एकल गर्भनाल धमनी को अतिरिक्त रूप से पंजीकृत किया गया था।

निष्कर्ष

इस प्रकार, हमारे अध्ययन और प्रकाशित परिणाम स्पष्ट रूप से प्रदर्शित करते हैं

राय है कि गर्भावस्था के दूसरे और तीसरे तिमाही में अल्ट्रासाउंड की जांच तीन वाहिकाओं और श्वासनली के माध्यम से कट के अध्ययन के साथ डीडीए के साथ भ्रूण की पहचान के लिए अत्यधिक जानकारीपूर्ण है। हृदय के चार-कक्ष खंड का मूल्यांकन डीडीए के साथ भ्रूणों की पहचान के लिए प्रभावी नहीं है, क्योंकि थोरैसिक अवरोही महाधमनी के क्रॉस सेक्शन का असामान्य स्थान और हृदय अक्ष की असामान्य स्थिति हमारे द्वारा केवल 33.3 और 16.7% में दर्ज की गई थी। मामलों की, क्रमशः।

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संपर्क जानकारी

Altynnik नताल्या अनातोल्येवना - चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर,

अल्ट्रासाउंड और प्रसवपूर्व निदान विभाग के प्रोफेसर, रूसी संघ, मास्को के संघीय चिकित्सा और जैविक एजेंसी के उन्नत अध्ययन संस्थान, ई-मेल: [ईमेल संरक्षित]

मेहराब के सामने थोड़ा सा संकुचन होता है जिसे महाधमनी का इस्थमस कहा जाता है। यह isthmus महाधमनी चाप और अवरोही महाधमनी के बीच स्थित है।

महाधमनी चाप को पसली के दूसरे उपास्थि से बाईं ओर 3-4 वक्षीय कशेरुकाओं तक निर्देशित किया जाता है। कुछ मामलों में, महाधमनी चाप की शाखाएं ब्राचियोसेफेलिक ट्रंक और दाईं ओर पहुंचती हैं ग्रीवा धमनी, और ऐसे विकासात्मक विकल्प भी हो सकते हैं जिनमें महाधमनी चाप की शाखाएं और दो ब्राचियोसेफेलिक चड्डी, दाएं और बाएं जुड़े हुए हों।

महाधमनी चाप तीन बड़े जहाजों से जुड़ता है - सामान्य कैरोटिड धमनी, सबक्लेवियन धमनी और ब्राचियोसेफेलिक ट्रंक। सबसे बड़ा पोत, 4 सेमी लंबा, ब्राचियोसेफेलिक ट्रंक है। यह स्टर्नोक्लेविकुलर जोड़ के स्तर पर महाधमनी चाप से ऊपर की ओर प्रस्थान करता है और इसे दो शाखाओं में विभाजित किया जाता है - दाहिनी कैरोटिड धमनी और दाहिनी उपक्लावियन धमनी। मनुष्यों में शारीरिक विकास की कुछ विशेषताओं के साथ, अवर थायरॉयड धमनी ब्राचियोसेफेलिक पोत से निकल सकती है।

महाधमनी चाप की जन्मजात विकृति

महाधमनी चाप के असामान्य विकास के कुछ मामलों में, इसकी जन्मजात यातना, जिसे विकृति कहा जाता है, प्रकट हो सकती है। यह विकासात्मक विसंगति हृदय रोगों के 0.4-0.6% रोगियों और महाधमनी के 3% रोगियों में होती है।

महाधमनी चाप की जन्मजात यातना इसके लंबे, झुकने और पोत की दीवारों के पैथोलॉजिकल पतले होने में व्यक्त की जाती है। कुछ मामलों में, महाधमनी चाप को सील कर दिया जाता है और इसमें स्टेनोसिस (संकीर्ण) के लक्षण होते हैं।

विकृति के कारणों की पहचान नहीं की गई है, लेकिन चिकित्सा अध्ययनों से पता चला है कि यह विसंगति कई कारकों और वंशानुगत प्रवृत्ति के प्रभाव में भ्रूण के विकास के दौरान शुरू होती है।

विकृति के दो मुख्य प्रकार हैं:

  • धमनी को लंबा करने और झुकने के साथ जन्मजात विकृति;
  • जन्मजात विकृति जिसमें महाधमनी चाप को सील कर दिया जाता है और वाहिकाओं की दीवारें संकुचित हो जाती हैं।

भविष्य में, विरूपण कई दोषों में विकसित हो सकता है:

  • कैरोटिड और इनोमिनेट धमनियों के बीच एक विभक्ति के साथ एक दोष;
  • बाईं कैरोटिड और सबक्लेवियन धमनियों के विभक्ति के साथ दोष;
  • अवजत्रुकी धमनी की शाखाओं में महाधमनी के एक मोड़ के साथ विकृति।

अधिकांश मामलों में, महाधमनी चाप के विरूपण के साथ, संचार संबंधी विकार नहीं देखे जाते हैं, लेकिन जहाजों की दीवारों पर भार बढ़ जाता है और महाधमनी धमनीविस्फार बन सकता है।

महाधमनी चाप के गंभीर विरूपण के साथ, अन्नप्रणाली, श्वासनली और तंत्रिका चड्डी का संपीड़न हो सकता है। महाधमनी चाप की विकृति के उपचार के लिए, एक विशेष दवा पाठ्यक्रम निर्धारित किया जाता है, जिसके बाद सर्जिकल हस्तक्षेप होता है।

महाधमनी चाप के रोग

महाधमनी चाप के मुख्य रोग धमनीविस्फार और हाइपोप्लासिया हैं।

एक महाधमनी चाप धमनीविस्फार एक एथेरोस्क्लोरोटिक या दर्दनाक संवहनी घाव है। महाधमनी चाप के एन्यूरिज्म के लक्षण हृदय और मस्तिष्क के जहाजों को नुकसान पहुंचाते हैं, सरदर्ददर्द सिंड्रोम in छाती, सांस की तकलीफ, छाती में तेज धड़कन, आवर्तक तंत्रिका का पैरेसिस।

धमनीविस्फार का निदान करने के लिए, एक एक्स-रे परीक्षा और महाधमनी का प्रदर्शन किया जाता है, जो आपको महाधमनी की दीवार में परिवर्तन की डिग्री निर्धारित करने की अनुमति देता है। महाधमनी चाप धमनीविस्फार का इलाज महाधमनी और उसकी शाखाओं के सर्जिकल प्रतिस्थापन के साथ किया जाता है।

महाधमनी चाप का हाइपोप्लासिया महाधमनी वाहिकाओं के मध्य तत्वों का हाइपोट्रॉफी और प्लास्टिक झिल्ली में अपक्षयी परिवर्तन है, जिससे महाधमनी इस्थमस का टूटना होता है।

महाधमनी चाप हाइपोप्लासिया के कारण हार्मोनल विकार, जन्मजात विकृति, वंशानुगत प्रवृत्ति और जन्मजात विकार हैं। महाधमनी चाप का हाइपोप्लासिया गुर्दे की धमनी के कामकाज सहित अन्य धमनियों को प्रभावित कर सकता है।

महाधमनी हाइपोप्लासिया के कारण गंभीर विकारों के मामले में, एक सर्जिकल ऑपरेशन किया जाता है। ऑपरेशन के बाद, हृदय रोग और अन्य हृदय रोगों का आंशिक सुधार किया जाता है। फिर नियुक्त दवा से इलाजग्लाइकोसाइड और मूत्रवर्धक।

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बाएं हाथ के लोगों की औसत जीवन प्रत्याशा दाएं हाथ वालों की तुलना में कम होती है।

5% रोगियों में, एंटीडिप्रेसेंट क्लोमीप्रामाइन संभोग सुख का कारण बनता है।

पहले वाइब्रेटर का आविष्कार 19वीं सदी में हुआ था। उन्होंने एक भाप इंजन पर काम किया और इसका उद्देश्य महिला उन्माद का इलाज करना था।

लीवर हमारे शरीर का सबसे भारी अंग है। इसका औसत वजन 1.5 किलो है।

सबसे अधिक तपिशशरीर विली जोन्स (यूएसए) में दर्ज किया गया था, जिसे अस्पताल में 46.5 डिग्री सेल्सियस के तापमान के साथ भर्ती कराया गया था।

अगर आपके लीवर ने काम करना बंद कर दिया तो एक दिन में मौत हो जाएगी।

मानव रक्त जहाजों के माध्यम से भारी दबाव में "चलता है" और यदि उनकी अखंडता का उल्लंघन होता है, तो 10 मीटर तक की दूरी पर फायरिंग करने में सक्षम है।

ज्यादातर महिलाएं सेक्स से ज्यादा अपने खूबसूरत शरीर को आईने में देखने से ज्यादा आनंद प्राप्त कर पाती हैं। इसलिए, महिलाएं, सद्भाव के लिए प्रयास करें।

यह सवाल कई पुरुषों को चिंतित करता है: आखिरकार, आर्थिक रूप से विकसित देशों के आंकड़ों के अनुसार जीर्ण सूजनप्रोस्टेट कैंसर 80-90% पुरुषों में होता है।

महाधमनी चाप की शारीरिक रचना और स्थलाकृति: आदर्श, विकृति विज्ञान

महाधमनी चाप मानव शरीर में सबसे बड़ी रक्त वाहिका का मध्य भाग है।

लगभग सभी अंग और प्रणालियां इसके सामान्य कामकाज पर निर्भर करती हैं।

इस रक्त वाहिका की विकृति के साथ, अक्सर गंभीर चिकित्सीय उपायों की आवश्यकता होती है।

शरीर रचना विज्ञान और स्थलाकृति के बारे में

महाधमनी धमनियों का मुख्य ट्रंक है दीर्घ वृत्ताकारपरिसंचरण। यह हृदय के बाएं वेंट्रिकल की गुहा में शुरू होता है। 3 भागों से मिलकर बनता है:

महाधमनी चाप मध्य भाग है। यह चौथे बाएं धमनी चाप का व्युत्पन्न है। स्थलाकृतिक रूप से उरोस्थि के हैंडल और चौथे वक्षीय कशेरुका के बीच स्थित है। इस मामले में चाप का स्ट्रोक पीछे और बाईं ओर है। फिर यह बाएं ब्रोन्कस के शीर्ष से फैलता है, जहां पहले से ही महाधमनी का अवरोही भाग शुरू होता है।

परंपरागत रूप से, संरचना में 2 भाग प्रतिष्ठित हैं:

महाधमनी चाप के अवतल पक्ष से रक्त वाहिकाएं निकलती हैं जो ब्रोंची और थाइमस ग्रंथि को खिलाती हैं। 3 चड्डी उत्तल भाग से निकलती है, जो दाएं से बाएं स्थित होती है:

  1. ब्राचियोसेफेलिक (ब्राचियोसेफेलिक)।
  2. सामान्य कैरोटिड (कैरोटीड) छोड़ दिया।
  3. वाम उपक्लावियन।

महाधमनी चाप की शाखाएं इसके मध्य भाग से ऊपर की ओर निकलती हैं। ये सभी धमनियां मस्तिष्क सहित शरीर के ऊपरी आधे हिस्से की आपूर्ति करती हैं।

विसंगतियाँ, दोष और रोग

रक्त वाहिका की विकृति को 2 बड़े समूहों में विभाजित किया जा सकता है:

पहले मामले में, भ्रूणजनन के चरण में उल्लंघन होते हैं। यह वंशानुगत प्रवृत्ति पर निर्भर करता है, गर्भावस्था के शुरुआती चरणों में आक्रामक कारकों की कार्रवाई। महाधमनी के अन्य भागों में परिवर्तन पाया जा सकता है। यदि ऐसी स्थिति उत्पन्न होती है, तो वे संयुक्त और संयुक्त दोषों की बात करते हैं।

अधिग्रहित विकृति के साथ, महाधमनी चाप में शुरू में शारीरिक दोष और असामान्यताएं नहीं होती हैं। घाव अंतर्निहित बीमारी का एक परिणाम है।

जन्मजात दोष और विसंगतियों में शामिल हैं:

  1. हाइपोप्लासिया।
  2. गतिभंग।
  3. पैथोलॉजिकल यातना (किंकिंग सिंड्रोम)।
  4. समन्वय।
  5. मध्य खंड की प्रणाली के दोष, जिनमें से हैं:
  • पूर्ण डबल महाधमनी चाप;
  • दाएं और बाएं मेहराब की विकृतियां;
  • लंबाई, आकार, पाठ्यक्रम की निरंतरता में विसंगतियां;
  • फुफ्फुसीय ट्रंक और धमनियों की विसंगतियाँ।

तथा उपार्जित रोगों से मध्य भाग प्रभावित होता है :

  • एथेरोस्क्लेरोसिस;
  • बंदूक की गोली और छुरा घाव;
  • महाधमनीशोथ Takayasu;
  • धमनीविस्फार

इस भाग के संभावित घावों की इतनी विविधता संचार प्रणालीशीघ्र निदान और समय पर उपचार में डॉक्टरों की रुचि सुनिश्चित करता है।

व्यक्तिगत प्रजातियों की संक्षिप्त विशेषताएं

हाइपोप्लासिया एक समान ट्यूबलर संकुचन है। रक्त वाहिका के व्यास की यह सीमा बाएं वेंट्रिकल से रक्त के पूर्ण बहिर्वाह को रोकती है। इस मामले में, न केवल मेहराब, बल्कि अवरोही महाधमनी और आरोही खंड भी रोग प्रक्रिया में शामिल हो सकते हैं।

ज्यादातर मामलों में, इसे अन्य दोषों के साथ जोड़ा जाता है। इनमें से ज्यादातर मरीज कम उम्र में ही मर जाते हैं। उपचार केवल शल्य चिकित्सा है।

एट्रेसिया या रुकावट को स्टीडेल की विसंगति कहा जाता है। इस मामले में, पोत का एक खंड पूरी तरह से अनुपस्थित है। इसका परिणाम यह होता है कि अवरोही महाधमनी आरोही महाधमनी के साथ संचार नहीं करती है।

वे एक दूसरे से अलग-थलग हैं। रक्त की आपूर्ति ओपन डक्टस आर्टेरियोसस के कारण होती है। सर्जिकल हस्तक्षेप के बिना इस तरह के दोष वाले बच्चे जीवन के पहले महीने में मर जाते हैं।

पैथोलॉजिकल यातना को किंकिंग सिंड्रोम कहा जाता है। इसका सार इस तथ्य में निहित है कि इसके दूरस्थ छोर पर महाधमनी चाप की असामान्य लंबाई, वक्रता है। इस तरह की खराबी वाले मरीज शिकायत नहीं करते हैं।

जब बच्चों में किंकिंग सिंड्रोम का पता चलता है, तो डॉक्टर अपेक्षित रणनीति चुनते हैं। जैसे-जैसे बच्चा बढ़ता है, दोष अपने आप दूर हो सकता है।

महाधमनी का समन्वय

महिलाओं में इस विसंगति का अधिक बार निदान किया जाता है। यह रक्त वाहिका के किसी भी हिस्से का संकुचन है। जब महाधमनी चाप की शाखाएं प्रभावित होती हैं, तो कई विकल्प होते हैं:

  1. बाईं उपक्लावियन धमनी का स्टेनोसिस या गतिभंग।
  2. सही सबक्लेवियन धमनी का स्टेनोसिस।
  3. सही उपक्लावियन धमनी की असामान्य उत्पत्ति:
  • दूरस्थ;
  • समीपस्थ
  1. दोहरे महाधमनी चाप के साथ समन्वय।

संकुचन को स्थानीयकृत किया जा सकता है, लेकिन आमतौर पर इसमें कई सेमी में फैली एक रोग प्रक्रिया होती है। अक्सर अन्य जन्मजात विसंगतियों से जुड़ा होता है। फैलोट, टर्नर सिंड्रोम के टेट्राड में शामिल है। दोष जन्म से ही प्रकट होता है।

पर्याप्त चिकित्सा सहायता और विसंगति की थोड़ी सी गंभीरता के साथ, रोगियों के लिए अनुकूल रोग का निदान होता है। प्रारंभिक शल्य चिकित्सा सुधार जीवन प्रत्याशा (35-40 वर्ष तक) और इसकी गुणवत्ता में काफी वृद्धि कर सकता है।

महाधमनी चाप प्रणाली की विकृतियाँ

इस समूह में धमनी वाहिकाओं की स्थिति, आकार, आकार, पाठ्यक्रम, अनुपात और निरंतरता में विसंगतियां शामिल हैं। इस तरह के दोष सबसे अधिक बार स्पर्शोन्मुख होते हैं।

शिकायतें स्पष्ट परिवर्तनों और विसंगति के अवरोही खंड के समीपस्थ भाग में फैलने के साथ प्रकट होती हैं। शायद महाधमनी चाप और श्वासनली, अन्नप्रणाली के साथ इसकी शाखाओं के निकट रोग संबंधी संपर्क के कारण डिस्फेगिया या श्वसन संबंधी घटना की उपस्थिति।

इस मामले में, गंभीर जटिलताओं के विकास को रोकने के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप आवश्यक है।

सबसे आम एक पूर्ण डबल महाधमनी चाप है। इस तरह के दोष की एक विशिष्ट विशेषता दोनों चाप (दाएं और बाएं) की उपस्थिति है, जिससे शाखाएं भी निकलती हैं। फिर वे सभी अन्नप्रणाली के पीछे अवरोही धमनी के साथ विलीन हो जाते हैं।

ऐसे रोगियों में जीवन के लिए रोग का निदान अत्यंत अनुकूल है। ज्यादातर मामलों में, उन्हें चिकित्सा सहायता की आवश्यकता नहीं होती है।

एक्वायर्ड वाइस

रक्त वाहिका के द्वितीयक घावों में से, सबसे महत्वपूर्ण हैं:

पहले मामले में, "फैटी" सजीले टुकड़े के गठन के कारण लुमेन संकरा हो जाता है। हृदय के अल्ट्रासाउंड, फेफड़ों के रेडियोग्राफ के दौरान पोत के संकुचित रेखांकित समोच्च के कारण इसका आसानी से निदान किया जाता है।

उचित पोषण के सिद्धांतों का पालन और तर्कसंगत फार्माकोथेरेपीप्रक्रिया को धीमा करने में मदद करें, जटिलताओं को रोकें।

एन्यूरिज्म रक्त वाहिका के विस्तार का एक क्षेत्र है। इसका परिणाम उनके प्रस्थान के स्थान पर इसकी शाखाओं के लुमेन का संकुचित होना है। इस स्थिति का कारण अक्सर आघात या एथेरोस्क्लोरोटिक परिवर्तन होता है।

लंबे समय तक, पैथोलॉजी खुद को नहीं दिखा सकती है। आरोही या अवरोही महाधमनी की प्रक्रिया में शामिल होने पर, बड़े आकारएन्यूरिज्म के पहले लक्षण दिखाई देते हैं।

उपचार का मुख्य तरीका सर्जिकल है। सर्जरी से पहले के उपचार में आवश्यक रूप से ऐसी दवाएं शामिल हैं जो कम करती हैं रक्त चापधमनीविस्फार के विच्छेदन या टूटना को रोकने के लिए।

शीर्ष मुख्य लक्षण

महाधमनी चाप और उसकी शाखाओं की प्रणाली में विभिन्न प्रकार के विकृति विज्ञान विकल्पों के बावजूद, अधिकांश रोगी निम्नलिखित शिकायतों पर ध्यान देते हैं:

  • साँसों की कमी
  • खाँसी;
  • आवाज की कर्कशता;
  • निगलने की क्रिया के विकार;
  • सिरदर्द;
  • चक्कर आना;
  • अंगों का अस्थायी पक्षाघात;
  • चेहरे की सूजन।

ये शिकायतें महाधमनी के मध्य भाग की मुख्य शाखाओं की रोग प्रक्रिया में शामिल होने के कारण हैं। किस तरह का रोग या दोष होता है, यह तो डॉक्टर ही स्थापित कर सकते हैं।

इसके लिए, विभिन्न वाद्य परीक्षाओं की एक पूरी श्रृंखला की जाती है। पैथोलॉजी के प्रकार को ध्यान में रखते हुए उपचार के नियमों को व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है।

महाधमनी चाप अंगों और प्रणालियों को रक्त की आपूर्ति की प्रक्रिया में एक महत्वपूर्ण स्थान रखता है। इसकी प्रणाली में किसी दोष या बीमारी की उपस्थिति गंभीर परिणाम, मृत्यु का कारण बन सकती है।

इसलिए, एक चिकित्सा परीक्षा से गुजरना, किसी विशेषज्ञ से समय पर संपर्क करना और उसकी सभी सिफारिशों का पालन करना महत्वपूर्ण है।

दायां महाधमनी चाप: यह क्या है, कारण, विकास विकल्प, निदान, उपचार, यह कब खतरनाक है?

भ्रूण में सही महाधमनी चाप एक जन्मजात हृदय रोग है जो अलगाव में या अन्य, कभी-कभी गंभीर, दोषों के संयोजन में हो सकता है। किसी भी मामले में, दाहिने मेहराब के गठन के दौरान, भ्रूण के हृदय के सामान्य विकास में गड़बड़ी होती है।

महाधमनी मानव शरीर का सबसे बड़ा पोत है, जिसका कार्य रक्त को हृदय से अन्य धमनी चड्डी तक, पूरे शरीर की धमनियों और केशिकाओं तक ले जाना है।

Phylogenetically, महाधमनी का विकास विकास के दौरान जटिल परिवर्तनों से गुजरता है। इस प्रकार, एक अभिन्न पोत के रूप में महाधमनी का निर्माण केवल कशेरुकियों में होता है, विशेष रूप से, मछली (दो-कक्षीय हृदय), उभयचर (अपूर्ण पट के साथ दो-कक्षीय हृदय), सरीसृप (तीन-कक्षीय हृदय), पक्षी और स्तनधारी (चार-कक्षीय हृदय)। हालांकि, सभी कशेरुकियों में एक महाधमनी होती है, जिसमें शिरापरक, या पूरी तरह से धमनी रक्त के साथ मिश्रित धमनी रक्त का बहिर्वाह होता है।

भ्रूण (ओंटोजेनेसिस) के व्यक्तिगत विकास की प्रक्रिया में, महाधमनी का गठन हृदय के रूप में जटिल परिवर्तनों से गुजरता है। भ्रूण के विकास के पहले दो हफ्तों से, धमनी ट्रंक और भ्रूण के ग्रीवा भाग में स्थित शिरापरक साइनस का एक बढ़ा हुआ अभिसरण होता है, जो बाद में भविष्य की छाती गुहा की ओर अधिक औसत दर्जे का हो जाता है। धमनी ट्रंक न केवल बाद में दो निलय को जन्म देता है, बल्कि छह गिल (धमनी) मेहराब (प्रत्येक तरफ छह) को भी जन्म देता है, जो कि विकसित होने पर, 3-4 सप्ताह के भीतर, निम्नानुसार बनते हैं:

  • पहले और दूसरे महाधमनी मेहराब कम हो गए हैं,
  • तीसरा चाप मस्तिष्क को खिलाने वाली आंतरिक कैरोटिड धमनियों को जन्म देता है,
  • चौथा मेहराब महाधमनी चाप और तथाकथित "दाएं" भाग को जन्म देता है,
  • पाँचवाँ चाप कम हो गया है,
  • छठा चाप फुफ्फुसीय ट्रंक और धमनी (बोटालोव) वाहिनी को जन्म देता है।

पूरी तरह से चार कक्ष, महाधमनी और फुफ्फुसीय ट्रंक में हृदय वाहिकाओं के स्पष्ट विभाजन के साथ, हृदय विकास के छठे सप्ताह तक हो जाता है। 6-सप्ताह के भ्रूण का पूरी तरह से गठन होता है, बड़े जहाजों के साथ दिल धड़कता है।

महाधमनी और अन्य के गठन के बाद आंतरिक अंग, पोत की स्थलाकृति इस प्रकार है। आम तौर पर, बाएं महाधमनी चाप अपने आरोही भाग में महाधमनी बल्ब से निकलती है, जो बदले में बाएं वेंट्रिकल से निकलती है। यही है, आरोही महाधमनी बाईं ओर दूसरी पसली के स्तर पर मेहराब में गुजरती है, और मेहराब बाईं मुख्य ब्रोन्कस के चारों ओर जाती है, पीछे की ओर और बाईं ओर जाती है। महाधमनी चाप का सबसे ऊपरी भाग उरोस्थि के शीर्ष के ठीक ऊपर जुगुलर पायदान पर प्रोजेक्ट करता है। महाधमनी चाप रीढ़ के बाईं ओर स्थित चौथी पसली तक जाता है, और फिर महाधमनी के अवरोही भाग में जाता है।

मामले में जब महाधमनी चाप बाईं ओर नहीं, बल्कि दाईं ओर "मुड़ता है", भ्रूण के गिल मेहराब से मानव वाहिकाओं के बिछाने में विफलता के कारण, वे दाएं तरफा महाधमनी चाप की बात करते हैं। इस मामले में, महाधमनी चाप को दाहिने मुख्य ब्रोन्कस के माध्यम से फेंका जाता है, न कि बाईं ओर से, क्योंकि यह सामान्य होना चाहिए।

विकार क्यों होता है?

यदि गर्भावस्था के दौरान एक महिला नकारात्मक पर्यावरणीय कारकों - धूम्रपान, शराब, नशीली दवाओं की लत, पारिस्थितिकी और प्रतिकूल विकिरण पृष्ठभूमि से प्रभावित होती है, तो भ्रूण में कोई भी विकृति बनती है। हालांकि, एक बच्चे में हृदय के विकास में एक महत्वपूर्ण भूमिका आनुवंशिक (वंशानुगत) कारकों द्वारा निभाई जाती है, साथ ही मौजूदा जीर्ण रोगमाँ या पिछले संक्रामक रोगों में, विशेष रूप से प्रारंभिक गर्भावस्था में (फ्लू, दाद संक्रमण, चिकनपॉक्स, रूबेला, खसरा, टोक्सोप्लाज़मोसिज़ और कई अन्य)।

लेकिन, किसी भी मामले में, जब इनमें से कोई भी कारक गर्भावस्था के शुरुआती चरणों में एक महिला को प्रभावित करता है, तो विकास के दौरान गठित हृदय और महाधमनी की ओटोजेनेसिस (व्यक्तिगत विकास) की सामान्य प्रक्रियाएं बाधित होती हैं।

इसलिए, विशेष रूप से, लगभग 2-6 सप्ताह की गर्भकालीन आयु विशेष रूप से भ्रूण के हृदय के लिए कमजोर होती है, क्योंकि इस समय महाधमनी का निर्माण होता है।

दाएं तरफा महाधमनी चाप का वर्गीकरण

एक संवहनी अंगूठी के गठन के साथ सही महाधमनी चाप का प्रकार

वाहिनी की विसंगति की शारीरिक रचना के आधार पर, निम्न हैं:

  1. एक संवहनी अंगूठी के गठन के बिना सही महाधमनी चाप, जब धमनी बंधन (अतिवृद्धि धमनी, या बोटालोव, वाहिनी, जैसा कि बच्चे के जन्म के बाद सामान्य होना चाहिए) अन्नप्रणाली और श्वासनली के पीछे स्थित है,
  2. एक संवहनी अंगूठी, कोड धमनी बंधन, या खुले डक्टस आर्टेरियोसस के गठन के साथ सही महाधमनी चाप, ट्रेकिआ और एसोफैगस के बाईं ओर स्थित है, जैसे कि उनके आस-पास।
  3. इसके अलावा, एक डबल महाधमनी चाप को एक अलग समान रूप के रूप में प्रतिष्ठित किया जाता है - इस मामले में, संवहनी अंगूठी संयोजी बंधन द्वारा नहीं, बल्कि पोत के प्रवाह से बनती है।

चित्र: असामान्य महाधमनी चाप संरचना के लिए विभिन्न प्रकार के विकल्प

इसके गठन के दौरान हृदय की कोई अन्य संरचना क्षतिग्रस्त हुई थी या नहीं, इस पर निर्भर करते हुए, निम्न प्रकार के दोष प्रतिष्ठित हैं:

  1. अन्य विकासात्मक विसंगतियों के बिना एक अलग प्रकार की विकृति (इस मामले में, यदि दाएं तरफा महाधमनी को कुछ मामलों में इसकी विशेषता डिजॉर्ज सिंड्रोम के साथ नहीं जोड़ा जाता है, तो रोग का निदान यथासंभव अनुकूल है);
  2. डेक्सट्रैपपोजिशन (दर्पण, हृदय का सही स्थान और महाधमनी सहित महान वाहिकाओं) के संयोजन में, (जो आमतौर पर खतरनाक भी नहीं होता है),
  3. अधिक गंभीर हृदय रोग के साथ संयोजन में - विशेष रूप से फैलोट के टेट्राड (महाधमनी का डेक्सट्रैपोजिशन, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, फुफ्फुसीय स्टेनोसिस, दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी)।

फैलोट का टेट्रालॉजी, दाहिने आर्च के साथ संयुक्त - विकास का एक प्रतिकूल संस्करण

वाइस को कैसे पहचानें?

गर्भ की अवधि के दौरान भी दोष का निदान मुश्किल नहीं है। यह उन मामलों में विशेष रूप से सच है जहां दाएं महाधमनी चाप को हृदय के विकास में अन्य, अधिक गंभीर विसंगतियों के साथ जोड़ा जाता है। फिर भी, निदान की पुष्टि करने के लिए, एक गर्भवती महिला की बार-बार जांच की जाती है, जिसमें विशेषज्ञ-श्रेणी के अल्ट्रासाउंड डिवाइस शामिल हैं, एक विशेष प्रसवकालीन केंद्र में रोग का निदान और प्रसव की संभावना पर निर्णय लेने के लिए आनुवंशिकीविदों, हृदय रोग विशेषज्ञों और कार्डियक सर्जनों की एक परिषद को इकट्ठा किया जाता है। यह इस तथ्य के कारण है कि कुछ प्रकार के दोषों के लिए, सही महाधमनी चाप के साथ, एक नवजात बच्चे को प्रसव के तुरंत बाद हृदय की सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है।

दाएं महाधमनी चाप के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के संबंध में, यह उल्लेख किया जाना चाहिए कि एक अलग दोष किसी भी तरह से प्रकट नहीं हो सकता है, केवल कभी-कभी एक बच्चे में लगातार जुनूनी हिचकी के साथ। फैलोट के टेट्राड के साथ संयोजन के मामले में, जो कुछ मामलों में दोष के साथ होता है, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ स्पष्ट होती हैं और जन्म के बाद पहले दिन दिखाई देती हैं, जैसे कि एक शिशु में गंभीर सायनोसिस (नीली त्वचा) के साथ फुफ्फुसीय हृदय की विफलता में वृद्धि। यही कारण है कि फैलोट के टेट्राड को "नीला" हृदय दोष कहा जाता है।

कौन सी जांच गर्भवती महिलाओं में दोष दिखाती है?

इसके अतिरिक्त, भ्रूण के डीएनए का विश्लेषण दाएं तरफा महाधमनी के गठन और गंभीर आनुवंशिक उत्परिवर्तन के बीच संबंध की अनुपस्थिति को स्पष्ट कर सकता है। इस मामले में, कोरियोनिक विलस सामग्री या एमनियोटिक द्रव आमतौर पर एक पंचर के माध्यम से लिया जाता है। सबसे पहले, डिजॉर्ज सिंड्रोम को बाहर रखा गया है।

इलाज

इस घटना में कि सही महाधमनी चाप अलग है और बच्चे के जन्म के बाद किसी भी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ नहीं है, दोष को शल्य चिकित्सा उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। बाल रोग विशेषज्ञ द्वारा नियमित रूप से (हर छह महीने में एक बार - वर्ष में एक बार) हृदय के अल्ट्रासाउंड के साथ मासिक परीक्षा पर्याप्त है।

जब हृदय की अन्य विकृतियों के साथ जोड़ा जाता है, तो दोषों के प्रकार के आधार पर सर्जिकल हस्तक्षेप के प्रकार का चयन किया जाता है। तो, फैलोट के टेट्राड के साथ, एक बच्चे के जीवन के पहले वर्ष में एक ऑपरेशन दिखाया जाता है, जो चरणों में किया जाता है। पहले चरण में, फुफ्फुसीय परिसंचरण में रक्त के प्रवाह में सुधार के लिए महाधमनी और फुफ्फुसीय ट्रंक के बीच उपशामक (सहायक) शंटिंग किया जाता है। दूसरे चरण में, फुफ्फुसीय ट्रंक के स्टेनोसिस को खत्म करने के लिए हार्ट-लंग मशीन (एआईसी) का उपयोग करके ओपन हार्ट सर्जरी की जाती है।

सर्जरी के अलावा, एक सहायक उद्देश्य के साथ, कार्डियोट्रोपिक दवाएं निर्धारित की जाती हैं जो पुरानी दिल की विफलता (एसीई अवरोधक, मूत्रवर्धक, आदि) की प्रगति को धीमा कर सकती हैं।

भविष्यवाणी

एक पृथक दाएं तरफा महाधमनी चाप के लिए रोग का निदान अनुकूल है, क्योंकि ज्यादातर मामलों में सर्जरी की भी आवश्यकता नहीं होती है। तो, सामान्य तौर पर, हम कह सकते हैं कि पृथक दाहिने महाधमनी चाप बच्चे के लिए जीवन के लिए खतरा नहीं है।

संयुक्त प्रकारों के साथ, स्थिति बहुत अधिक जटिल है, क्योंकि रोग का निदान सहवर्ती हृदय रोग के प्रकार से होता है। उदाहरण के लिए, फैलोट के टेट्रालॉजी के साथ, उपचार के बिना रोग का निदान बेहद प्रतिकूल है; इस बीमारी से पीड़ित बच्चे आमतौर पर जीवन के पहले वर्ष में मर जाते हैं। सर्जरी के बाद, जीवन की अवधि और गुणवत्ता बढ़ जाती है, और रोग का निदान अधिक अनुकूल हो जाता है।

महाधमनी चाप की विसंगतियाँ। कारण। उपचार का विकल्प। प्रभाव।

महाधमनी चाप के जन्मजात विकृतियों को कम से कम 1735 में हुनौल्ड की विषम दाहिनी उपक्लावियन धमनी के संरचनात्मक प्रकाशनों के बाद से जाना जाता है, 1937 में हॉमेल का डबल महाधमनी चाप, 1763 में फियोराटी और एग्लीएटी के दाएं तरफा महाधमनी चाप, और 1788 में स्टीडेल के बाधित महाधमनी चाप। 1789 में बायफोर्ड द्वारा सही सबक्लेवियन धमनी की विसंगति के साथ निगलने वाले विकारों के नैदानिक ​​और रोग संबंधी संबंध का वर्णन किया गया था, लेकिन केवल 1930 के दशक में, बेरियम एसोफैगोग्राफी की मदद से, जीवन के दौरान महाधमनी चाप के कुछ दोषों का निदान किया गया था। तब से, इस विकृति विज्ञान में नैदानिक ​​​​रुचि सर्जरी की संभावनाओं के विस्तार के साथ समानांतर में बढ़ी है। संवहनी वलय का पहला संक्रमण 1945 में ग्रॉस द्वारा किया गया था, और एक टूटे हुए महाधमनी चाप की पहली सफल मरम्मत मेरिल और सहकर्मियों द्वारा 1957 में की गई थी। 1990 के दशक के बाद से इन विकृतियों के इकोडायग्नोसिस में विकास प्रारंभिक के लिए प्रोत्साहन रहा है। गैर-आक्रामक पहचान और समय पर सर्जिकल उपचार।

शारीरिक वर्गीकरण

महाधमनी चाप के दोष एक पृथक रूप में या संयोजन में प्रस्तुत किए जाते हैं:

ब्राचियोसेफेलिक वाहिकाओं की शाखाओं में बंटी विसंगतियाँ;

मेहराब के स्थान में विसंगतियाँ, जिसमें दाएँ तरफा महाधमनी चाप और ग्रीवा महाधमनी चाप शामिल हैं;

चापों की संख्या में वृद्धि;

महाधमनी चाप का रुकावट;

आरोही महाधमनी से या फुफ्फुसीय धमनी की विपरीत शाखा से फुफ्फुसीय धमनी की एक शाखा की असामान्य उत्पत्ति।

व्यक्तिगत विसंगतियों को उनके भ्रूण उत्पत्ति के संदर्भ में बेहतर ढंग से समझा जाता है।

भ्रूणविज्ञान

महाधमनी चाप के भ्रूणविज्ञान को भ्रूण के हृदय ट्यूब के ट्रुनकोआर्टिक थैली को पृष्ठीय पृष्ठीय महाधमनी से जोड़ने वाले जहाजों के छह जोड़े के क्रमिक रूप, दृढ़ता, या पुनर्जीवन के रूप में बेहतर रूप से वर्णित किया गया है, जो अवरोही महाधमनी बनाने के लिए फ्यूज करते हैं। प्रत्येक चाप भ्रूण के रोगाणु से बनने वाली शाखीय थैली से मेल खाती है।

सामान्य बाएं तरफा महाधमनी चाप भ्रूण धमनी ट्रंक के महाधमनी भाग, ट्रंककोऑर्टिक थैली की बाईं शाखा, बाएं IV महाधमनी चाप, IV और VI भ्रूण मेहराब के बीच बाएं पृष्ठीय महाधमनी और बाएं पृष्ठीय महाधमनी डिस्टल से निकलती है। VI आर्क तक। चाप की तीन ब्राचियोसेफेलिक शाखाएं विभिन्न स्रोतों से आती हैं। अनाम धमनी ट्रंककोआर्टिक थैली की दाहिनी शाखा से है, दाहिनी आम कैरोटिड धमनी दाएं III भ्रूण चाप से है, और दायां उपक्लावियन धमनी दाएं VI आर्च से है और समीपस्थ भाग में दायां पृष्ठीय महाधमनी और दायां VII है। बाहर के भाग में प्रतिच्छेदन धमनी। बाईं कैरोटिड धमनी बाएं III महाधमनी चाप से निकलती है, बाईं उपक्लावियन धमनी - बाईं VII इंटरसेगमेंटल धमनी से। यद्यपि मेहराब या ब्राचियोसेफेलिक वाहिकाओं के हिस्से जैसे जहाजों की उपस्थिति और गायब होना क्रमिक रूप से होता है, एडवर्ड्स ने "काल्पनिक डबल महाधमनी चाप" की अवधारणा का प्रस्ताव रखा जो संभावित रूप से अंतिम महाधमनी चाप प्रणाली के लगभग सभी भ्रूण मेहराब और घटकों में योगदान देता है।

नैदानिक ​​वर्गीकरण

शारीरिक वर्गीकरण के अलावा, नैदानिक ​​​​संकेतों के अनुसार मेहराब की विसंगतियों को उप-विभाजित करना संभव है:

वाहिकाओं द्वारा श्वासनली, ब्रांकाई और अन्नप्रणाली का संपीड़न जो छल्ले नहीं बनाते हैं;

मेहराब की विसंगतियाँ जो मीडियास्टिनल अंगों का संपीड़न नहीं बनाती हैं;

आर्क के डक्टस-आश्रित विसंगतियों, महाधमनी चाप के रुकावट सहित;

पृथक सबक्लेवियन, कैरोटिड या इनोमिनेट धमनियां।

बाएँ और दाएँ महाधमनी चाप का निर्धारण

बाएं और दाएं महाधमनी मेहराब मुख्य विशेषता द्वारा निर्धारित किए जाते हैं - जो ब्रोन्कस आर्क को पार करता है, भले ही मध्य रेखा के किस तरफ आरोही महाधमनी स्थित हो। एंजियोग्राफिक छवियों की जांच करते समय यह याद रखना विशेष रूप से महत्वपूर्ण है। आमतौर पर, महाधमनी चाप की स्थिति परोक्ष रूप से इकोकार्डियोग्राफी या एंजियोग्राफी द्वारा ब्राचियोसेफेलिक वाहिकाओं की शाखाओं की प्रकृति द्वारा निर्धारित की जाती है। सभी मामलों में, पृथक या रेट्रोएसोफेगल इनोनोमिनेट या कैरोटिड धमनियों को छोड़कर, पहला पोत - कैरोटिड धमनी - महाधमनी चाप के विपरीत दिशा में स्थित होता है। एमआरआई सीधे चाप, श्वासनली और ब्रांकाई के संबंध को दर्शाता है, जहाजों की असामान्य शाखाओं के साथ अनिश्चितता को समाप्त करता है।

दायां महाधमनी चाप

दाहिनी ओर का महाधमनी चाप ऊपर से दाहिने मुख्य ब्रोन्कस को पार करता है और श्वासनली के दाईं ओर जाता है। दाएं तरफा मेहराब के चार मुख्य प्रकार हैं:

रेट्रोएसोफेगल लेफ्ट सबक्लेवियन धमनी;

रेट्रोएसोफेगल डायवर्टीकुलम के साथ;

बाएं अवरोही महाधमनी के साथ।

कई दुर्लभ प्रकार भी हैं। फेलोट के टेट्राड में दाएं तरफा महाधमनी चाप 13-34% की आवृत्ति के साथ होता है, ओएसए में - अधिक बार फैलोट के टेट्राड की तुलना में, सरल ट्रांसपोज़िशन के साथ - 8%, जटिल ट्रांसपोज़िशन - 16%।

ब्रैकियोसेफेलिक वाहिकाओं के स्पेक्युलर मूल के साथ दाएं तरफा मेहराब

एक दर्पण दाएं तरफा मेहराब के साथ, पहली शाखा बाईं ओर की धमनी है, जो बाईं कैरोटिड और बाईं उपक्लावियन धमनियों में विभाजित होती है, दूसरी दाहिनी कैरोटिड है, और तीसरी सही उपक्लावियन धमनी है। हालांकि, यह समरूपता पूर्ण नहीं है, क्योंकि धमनी वाहिनी आमतौर पर बाईं ओर स्थित होती है और इनोमिनेट धमनी के आधार से निकलती है, न कि महाधमनी चाप से। इसलिए, बाएं तरफा वाहिनी या लिगामेंट के साथ मेहराब की एक विशिष्ट दाएं तरफा दर्पण व्यवस्था एक संवहनी अंगूठी नहीं बनाती है। इस प्रकार की आवृत्ति में महाधमनी चाप विसंगतियों का 27% हिस्सा होता है। यह लगभग हमेशा जन्मजात हृदय रोग से जुड़ा होता है, सबसे अधिक बार फैलोट के टेट्रालॉजी के साथ, कम अक्सर ओएसए और अन्य कोनोट्रंकस विसंगतियों के साथ, जिसमें मुख्य धमनियों का स्थानांतरण, दाएं वेंट्रिकल से दोनों बड़े जहाजों का प्रस्थान, शारीरिक रूप से सही ट्रांसपोज़िशन और अन्य दोष शामिल हैं। . चाप का दर्पण स्थान उन दोषों के साथ भी होता है जो कोनोट्रंकस विसंगतियों के समूह से संबंधित नहीं होते हैं, जैसे कि एक अक्षुण्ण इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के साथ फुफ्फुसीय गतिभंग, दाएं वेंट्रिकल में असामान्य मांसपेशी बंडलों के साथ वीएसडी, पृथक वीएसडी, महाधमनी का समन्वय।

मिरर राइट एओर्टिक आर्च के एक दुर्लभ प्रकार में बाएं डक्टस आर्टेरियोसस या लिगामेंट होता है जो एसोफेजियल डायवर्टीकुलम के पीछे दाएं अवरोही महाधमनी से निकलता है। यह प्रकार एक संवहनी अंगूठी बनाता है और अन्य जन्मजात विकृतियों के साथ नहीं होता है। चूंकि इस प्रकार के दाएं तरफा चाप अन्नप्रणाली के संपीड़न का कारण नहीं बनता है और एक संवहनी अंगूठी नहीं बनाता है, यह स्वयं को चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं करता है, इसलिए सहवर्ती सीएचडी के लिए परीक्षा के दौरान इसका निदान किया जाता है।

अपने आप में, दाएं तरफा चाप को हस्तक्षेप की आवश्यकता नहीं होती है। हालांकि, कुछ परिस्थितियों में सर्जन के लिए महाधमनी चाप के स्थान को जानना उपयोगी होता है। ब्लैलॉक-तौसिग के अनुसार प्रणालीगत-फुफ्फुसीय एनास्टोमोसेस या निर्दोष धमनी की तरफ से संशोधित एनास्टोमोसिस करना बेहतर है। शास्त्रीय सर्जरी में, उपक्लावियन धमनी की अधिक क्षैतिज उत्पत्ति के कारण यह कम होने की संभावना कम हो जाती है यदि कटे हुए सिरे को फुफ्फुसीय धमनी से जोड़ दिया जाता है, यदि उपक्लावियन धमनी सीधे आर्च से निकलती है। गोर-टेक्स वैस्कुलर प्रोस्थेसिस के साथ भी, समीपस्थ सम्मिलन के लिए इनोमिनेट धमनी अधिक सुविधाजनक है क्योंकि यह व्यापक है।

एक अन्य स्थिति जिसमें महाधमनी चाप के स्थान को जानना उपयोगी होता है, वह है एसोफेजियल एट्रेसिया और ट्रेचेओसोफेगल फिस्टुला का सुधार, क्योंकि एसोफैगस तक पहुंच महाधमनी आर्क के स्थान के विपरीत पक्ष से अधिक सुविधाजनक है।

चाप के विपरीत जहाजों के अलगाव के साथ दाएं तरफा चाप

शब्द "अलगाव" का अर्थ है कि यह पोत फुफ्फुसीय धमनी से डक्टस आर्टेरियोसस के माध्यम से विशेष रूप से प्रस्थान करता है और महाधमनी से जुड़ा नहीं है। इस विसंगति के तीन रूप ज्ञात हैं:

बाईं अवजत्रुकी धमनी का अलगाव;

बाईं अनाम धमनी।

बाएं सबक्लेवियन धमनी का अलगाव अन्य दो की तुलना में बहुत अधिक सामान्य है। आधे मामलों में इस विकृति को सीएचडी के साथ जोड़ा जाता है, और उनमें से 2/3 में - फैलोट के टेट्राड के साथ। साहित्य में, फैलोट के टेट्राड के साथ संयोजन में एक पृथक बाईं कैरोटिड धमनी और सहवर्ती दोषों के बिना एक पृथक इनोमिनेट धमनी की एकल रिपोर्टें हैं।

चाप के जहाजों के इस विकृति वाले मरीजों में कमजोर नाड़ी और संबंधित धमनी में कम दबाव होता है। जब सबक्लेवियन और वर्टेब्रल धमनियों को अलग किया जाता है, तो एक "चोरी" सिंड्रोम विकसित होता है, जिसमें कशेरुका धमनी से रक्त को सबक्लेवियन धमनी में निर्देशित किया जाता है, खासकर जब हाथ लोड होता है। 25% रोगियों में, विकृति मस्तिष्क की अपर्याप्तता या बाएं हाथ के इस्किमिया द्वारा प्रकट होती है। एक कार्यशील डक्टस आर्टेरियोसस के साथ, कशेरुका धमनी से रक्त डक्टस आर्टेरियोसस के माध्यम से फुफ्फुसीय धमनी में बहता है, जिसमें कम प्रतिरोध होता है। दाएं तरफा चाप और कम नाड़ी आयाम या बाएं हाथ पर कम दबाव वाले रोगियों में, इस दोष का संदेह होना चाहिए।

महाधमनी चाप में इंजेक्ट किया गया एक कंट्रास्ट एजेंट कशेरुक और विभिन्न के माध्यम से उपक्लावियन धमनी के देर से भरने को दर्शाता है संपार्श्विक धमनियां. डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी आपको कशेरुका धमनी के माध्यम से रिवर्स रक्त प्रवाह को पंजीकृत करने की अनुमति देता है, जो निदान की पुष्टि करता है।

सीएचडी सर्जरी के दौरान, फुफ्फुसीय चोरी को खत्म करने के लिए डक्टस आर्टेरियोसस को बंद कर दिया जाता है। कैथेटर तकनीक का उपयोग करके डक्टस आर्टेरियोसस के सर्जिकल बंधन या रोड़ा, साथ ही महाधमनी में सबक्लेवियन धमनी के पुन: प्रत्यारोपण, मस्तिष्क संबंधी लक्षणों की उपस्थिति या बाएं हाथ के विकास की मंदता की आवश्यकता हो सकती है।

सरवाइकल एओर्टिक आर्च

ग्रीवा महाधमनी चाप एक दुर्लभ विसंगति है जिसमें चाप हंसली के स्तर से ऊपर होता है। ग्रीवा चाप दो प्रकार के होते हैं:

असामान्य अवजत्रुकी धमनी और मेहराब के विपरीत अवरोही महाधमनी के साथ;

लगभग सामान्य शाखाओं में बंटी और एकतरफा अवरोही महाधमनी के साथ।

पहले प्रकार को दाएं महाधमनी चाप की विशेषता है जो टी 4 कशेरुका के स्तर पर दाईं ओर उतरता है, जहां यह एसोफैगस के पीछे और बाईं ओर सिर को पार करता है, बाएं उपक्लावियन धमनी और कभी-कभी डक्टस आर्टेरियोसस को जन्म देता है। इस प्रकार, बदले में, एक उपप्रकार में विभाजित किया जाता है, जिसमें आंतरिक और बाहरी कैरोटिड धमनियां अलग-अलग आर्च से निकलती हैं, और एक उपप्रकार, जिसमें दो कैरोटिड ट्रंक होता है, जब दोनों आम कैरोटिड धमनियां एक पोत से निकलती हैं, और दोनों उपक्लावियन धमनियां बाहर के चापों से अलग प्रस्थान करती हैं। इनमें से प्रत्येक उपप्रकार में, कशेरुक धमनियां मेहराब से अलग होती हैं। जबकि contralateral अवरोही महाधमनी वाले अधिकांश रोगियों में दायीं ओर महाधमनी चाप द्वारा गठित एक संवहनी वलय होता है, पीछे की ओर रेट्रोएसोफेगल महाधमनी, बाईं ओर लिगामेंटम आर्टेरियोसस और पूर्वकाल में फुफ्फुसीय धमनी, उनमें से केवल आधा ही मौजूद होता है चिक्तिस्य संकेतअंगूठियां।

जब बाइकारोटिड ट्रंक गर्भाशय ग्रीवा के आर्च से विपरीत अवरोही महाधमनी के साथ होता है, तो बाइकारोटिड ट्रंक और रेट्रोसोफेजियल महाधमनी के बीच कांटे पर ट्रेकिआ या एसोफैगस का संपीड़न एक पूर्ण संवहनी अंगूठी के गठन के बिना हो सकता है।

दूसरे प्रकार की विशेषता एक बाएं तरफा महाधमनी चाप है। लंबे, कपटपूर्ण, हाइपोप्लास्टिक रेट्रोएसोफेगल खंड के कारण महाधमनी चाप द्वारा निर्मित संकीर्णता दुर्लभ है।

दोनों प्रकार के मेहराब वाले रोगियों में - विपरीत और एकतरफा अवरोही मेहराब के साथ - महाधमनी का असतत समन्वय होता है। अस्पष्ट कारणों से, बाएं उपक्लावियन धमनी के छिद्र का स्टेनोसिस या एट्रेसिया कभी-कभी दोनों प्रकारों में होता है।

ग्रीवा महाधमनी चाप सुप्राक्लेविक्युलर फोसा में या गर्दन पर एक स्पंदनात्मक गठन द्वारा प्रकट होता है। शिशुओं में, धड़कन की उपस्थिति से पहले, संवहनी वलय के लक्षण पाए जाते हैं:

आवर्ती श्वसन संक्रमण।

वयस्क आमतौर पर डिस्पैगिया की शिकायत करते हैं। बाएं सबक्लेवियन धमनी के स्टेनोसिस या एट्रेसिया और रुकावट के लिए एकतरफा कशेरुका धमनी की एक शाखा के साथ मरीजों को मस्तिष्क की धमनी प्रणाली से तंत्रिका संबंधी लक्षणों के साथ रक्त रिसाव का अनुभव हो सकता है।

गर्दन पर एक स्पंदन गठन की उपस्थिति में, नाड़ी के गायब होने से अनुमानित निदान किया जा सकता है जांघिक धमनीएक स्पंदनात्मक गठन के अल्पकालिक दबाव के साथ।

सर्वाइकल एओर्टिक आर्क को कैरोटिड या सबक्लेवियन एन्यूरिज्म से अलग किया जाना चाहिए ताकि अनजाने में एओर्टिक आर्क को कैरोटिड एन्यूरिज्म के लिए गलत तरीके से लिगेट करने से बचा जा सके। निदान का संदेह एक सादे रेडियोग्राफ़ पर किया जा सकता है जिसमें एक बढ़े हुए बेहतर मीडियास्टिनम और मेहराब की एक गोल छाया की अनुपस्थिति दिखाई दे रही है। श्वासनली का पूर्वकाल विस्थापन निदान का समर्थन करता है।

पहले एंजियोग्राफी होती थी मानक विधिनिदान और इंट्राकार्डिक विसंगतियों की उपस्थिति में ऐसा ही रहेगा। हालांकि, सहरुग्णता के बिना, गर्भाशय ग्रीवा महाधमनी चाप का निदान इकोकार्डियोग्राफी, सीटी और एमआरआई द्वारा स्थापित किया जा सकता है।

सर्वाइकल आर्च हाइपोप्लासिया, चिकित्सकीय रूप से प्रकट वैस्कुलर रिंग या आर्च के एन्यूरिज्म के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप आवश्यक है। ऑपरेशन की प्रकृति विशिष्ट जटिलता पर निर्भर करती है। दाएं तरफा ग्रीवा मेहराब और एक कपटी हाइपोप्लास्टिक रेट्रोएसोफेगल खंड के साथ, एक बाएं तरफा सम्मिलन आरोही और अवरोही महाधमनी के बीच किया जाता है या एक ट्यूबलर संवहनी कृत्रिम अंग प्रत्यारोपित किया जाता है।

लगातार वी महाधमनी चाप

परसिस्टेंट वी एओर्टिक आर्क को पहली बार 1969 में आर. वान प्राघ और एस. वान प्राघ द्वारा मनुष्यों में एक डबल-लुमेन एओर्टिक आर्च के रूप में वर्णित किया गया था, जिसमें दोनों मेहराब ट्रेकिआ के एक ही तरफ होते हैं, डबल एओर्टिक आर्च के विपरीत, जिसमें मेहराब श्वासनली के विपरीत दिशा में स्थित होते हैं। पहले प्रकाशन के बाद से, इस दुर्लभ विकृति के तीन प्रकारों की पहचान की गई है:

निष्क्रिय दोनों लुमेन के साथ डबल-लुमेन महाधमनी चाप;

आरोही महाधमनी से एक आम मुंह के साथ सभी ब्राचियोसेफेलिक वाहिकाओं के प्रस्थान के साथ एक निष्क्रिय निचले आर्च के साथ ऊपरी मेहराब का गतिभंग या रुकावट;

एक प्रणालीगत फुफ्फुसीय जंक्शन जो पहले ब्राचियोसेफेलिक धमनी के समीप स्थित होता है।

एक डबल-लुमेन महाधमनी चाप, जिसमें निचला पोत सामान्य महाधमनी चाप के नीचे होता है, तीन प्रकारों में सबसे आम है। यह अवर आर्च इनोमिनेट धमनी से बाईं उपक्लावियन धमनी की उत्पत्ति तक डक्टस आर्टेरियोसस या लिगामेंट तक फैला हुआ है। इसे अक्सर सीएचडी के साथ जोड़ दिया जाता है और यह एक आकस्मिक खोज है जो नहीं है नैदानिक ​​महत्व. एट्रेसिया या एक सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस के साथ बेहतर आर्च का टूटना, जो सभी चार ब्राचियोसेफेलिक धमनियों को जन्म देता है, कभी-कभी महाधमनी के समन्वय के साथ होता है, जो अस्पताल में भर्ती होने का कारण है।

फुफ्फुसीय धमनी से जुड़ने वाला लगातार वी आर्क केवल फुफ्फुसीय गति के साथ होता है। आरोही महाधमनी की पहली शाखा के रूप में वी आर्च की शुरुआत फुफ्फुसीय ट्रंक या इसकी एक शाखा से जुड़ी होती है। इस उपसमूह में, लगातार वी आर्च मुख्य महाधमनी चाप के दोनों ओर और विपरीत दिशा में स्थित हो सकता है। मुख्य महाधमनी चाप आमतौर पर बाएं तरफा होता है, जिसमें एक दाहिनी अनाम धमनी होती है, हालांकि एक रेट्रोएसोफेगल दाएं उपक्लावियन धमनी के साथ एक बाएं मेहराब और एक बाएं अनाम धमनी के साथ एक दाएं तरफा महाधमनी चाप का वर्णन किया गया है।

महाधमनी का समन्वय तीनों उपसमूहों में होता है, जिसमें फुफ्फुसीय गतिभंग के साथ संयोजन भी शामिल है।

सामान्य महाधमनी के नीचे स्थित एक चैनल के रूप में एंजियोग्राफी और शव परीक्षा में एक डबल-लुमेन आर्च का निदान किया गया था। एमआरआई से भी इसका पता लगाया जा सकता है। एट्रेसिया या बेहतर आर्च के रुकावट को एक सामान्य ब्राचियोसेफेलिक ट्रंक की उपस्थिति से पहचाना जाता है, जिसमें से आर्क के सभी चार जहाजों को छोड़ दिया जाता है, जिसमें बाएं सबक्लेवियन धमनी भी शामिल है। ब्राचियोसेफेलिक धमनियों की उत्पत्ति की यह विशेषता लगातार वी आर्क का मुख्य संकेत है, क्योंकि एट्रेटिक पृष्ठीय चतुर्थ आर्क की शुरुआत की कल्पना नहीं की जाती है। हालांकि, पांचवें आर्च के लिए बाहर के महाधमनी के समन्वय के लिए सर्जरी के दौरान, बाईं उपक्लावियन धमनी को अवरोही महाधमनी से जोड़ने वाली एक तिरछी पट्टी पाई जा सकती है।

महाधमनी के सहवर्ती समन्वय के बिना, एक डबल-लुमेन आर्च का कोई शारीरिक महत्व नहीं है।

एक वी लगातार चाप के साथ जिसमें फुफ्फुसीय धमनी, इकोकार्डियोग्राफी, एंजियोग्राफी और एमआरआई के साथ शारीरिक संबंध होता है, आरोही महाधमनी समीपस्थ से I ब्राचियोसेफेलिक शाखा तक फैले एक पोत का पता लगा सकता है, जो फुफ्फुसीय धमनी में समाप्त होता है। एक मामले में ऊतकीय परीक्षाधमनी वाहिनी ऊतक के तत्व पाए गए।

महाधमनी चाप मानव शरीर में सबसे बड़ी रक्त वाहिका का मध्य भाग है।

लगभग सभी अंग और प्रणालियां इसके सामान्य कामकाज पर निर्भर करती हैं।

इस रक्त वाहिका की विकृति के साथ, अक्सर गंभीर चिकित्सीय उपायों की आवश्यकता होती है।

शरीर रचना विज्ञान और स्थलाकृति के बारे में

महाधमनी प्रणालीगत परिसंचरण में धमनियों का मुख्य ट्रंक है। यह हृदय के बाएं वेंट्रिकल की गुहा में शुरू होता है। 3 भागों से मिलकर बनता है:

  • आरोही;
  • मध्य;
  • अवरोही।

महाधमनी चाप मध्य भाग है। यह चौथे बाएं धमनी चाप का व्युत्पन्न है। स्थलाकृतिक रूप से उरोस्थि के हैंडल और चौथे वक्षीय कशेरुका के बीच स्थित है। इस मामले में चाप का स्ट्रोक पीछे और बाईं ओर है। फिर यह बाएं ब्रोन्कस के शीर्ष से फैलता है, जहां पहले से ही महाधमनी का अवरोही भाग शुरू होता है।

परंपरागत रूप से, संरचना में 2 भाग प्रतिष्ठित हैं:

  • अवतल;
  • उत्तल

महाधमनी चाप के अवतल पक्ष से रक्त वाहिकाएं निकलती हैं जो ब्रोंची और थाइमस ग्रंथि को खिलाती हैं। 3 चड्डी उत्तल भाग से निकलती है, जो दाएं से बाएं स्थित होती है:

  1. ब्राचियोसेफेलिक (ब्राचियोसेफेलिक)।
  2. सामान्य कैरोटिड (कैरोटीड) छोड़ दिया।
  3. वाम उपक्लावियन।

महाधमनी चाप की शाखाएं इसके मध्य भाग से ऊपर की ओर निकलती हैं। ये सभी धमनियां मस्तिष्क सहित शरीर के ऊपरी आधे हिस्से की आपूर्ति करती हैं।

विसंगतियाँ, दोष और रोग

रक्त वाहिका की विकृति को 2 बड़े समूहों में विभाजित किया जा सकता है:

  1. जन्मजात।
  2. अधिग्रहीत।

पहले मामले में, भ्रूणजनन के चरण में उल्लंघन होते हैं। यह वंशानुगत प्रवृत्ति पर निर्भर करता है, गर्भावस्था के शुरुआती चरणों में आक्रामक कारकों की कार्रवाई। महाधमनी के अन्य भागों में परिवर्तन पाया जा सकता है। यदि ऐसी स्थिति उत्पन्न होती है, तो वे संयुक्त और संयुक्त दोषों की बात करते हैं।

अधिग्रहित विकृति के साथ, महाधमनी चाप में शुरू में शारीरिक दोष और असामान्यताएं नहीं होती हैं। घाव अंतर्निहित बीमारी का एक परिणाम है।

जन्मजात दोष और विसंगतियों में शामिल हैं:

  1. हाइपोप्लासिया।
  2. गतिभंग।
  3. पैथोलॉजिकल यातना (किंकिंग सिंड्रोम)।
  4. समन्वय।
  5. मध्य खंड की प्रणाली के दोष, जिनमें से हैं:
  • पूर्ण डबल महाधमनी चाप;
  • दाएं और बाएं मेहराब की विकृतियां;
  • लंबाई, आकार, पाठ्यक्रम की निरंतरता में विसंगतियां;
  • फुफ्फुसीय ट्रंक और धमनियों की विसंगतियाँ।

और उपार्जित रोगों से मध्य भाग प्रभावित होता है :

  • एथेरोस्क्लेरोसिस;
  • बंदूक की गोली और छुरा घाव;
  • महाधमनीशोथ Takayasu;
  • धमनीविस्फार

संचार प्रणाली के इस हिस्से के संभावित घावों की इतनी विविधता शीघ्र निदान और समय पर उपचार में डॉक्टरों की रुचि सुनिश्चित करती है।

व्यक्तिगत प्रजातियों की संक्षिप्त विशेषताएं

हाइपोप्लासिया एक समान ट्यूबलर संकुचन है। रक्त वाहिका के व्यास की यह सीमा बाएं वेंट्रिकल से रक्त के पूर्ण बहिर्वाह को रोकती है। इस मामले में, न केवल मेहराब, बल्कि अवरोही महाधमनी और आरोही खंड भी रोग प्रक्रिया में शामिल हो सकते हैं।

ज्यादातर मामलों में, इसे अन्य दोषों के साथ जोड़ा जाता है। इनमें से ज्यादातर मरीज कम उम्र में ही मर जाते हैं। उपचार केवल शल्य चिकित्सा है।

एट्रेसिया या रुकावट को स्टीडेल की विसंगति कहा जाता है। इस मामले में, पोत का एक खंड पूरी तरह से अनुपस्थित है। इसका परिणाम यह होता है कि अवरोही महाधमनी आरोही महाधमनी के साथ संचार नहीं करती है।

वे एक दूसरे से अलग-थलग हैं। रक्त की आपूर्ति ओपन डक्टस आर्टेरियोसस के कारण होती है। सर्जिकल हस्तक्षेप के बिना इस तरह के दोष वाले बच्चे जीवन के पहले महीने में मर जाते हैं।

पैथोलॉजिकल यातना को किंकिंग सिंड्रोम कहा जाता है। इसका सार इस तथ्य में निहित है कि इसके दूरस्थ छोर पर महाधमनी चाप की असामान्य लंबाई, वक्रता है। इस तरह की खराबी वाले मरीज शिकायत नहीं करते हैं।

जब बच्चों में किंकिंग सिंड्रोम का पता चलता है, तो डॉक्टर अपेक्षित रणनीति चुनते हैं। जैसे-जैसे बच्चा बढ़ता है, दोष अपने आप दूर हो सकता है।

महिलाओं में इस विसंगति का अधिक बार निदान किया जाता है। यह रक्त वाहिका के किसी भी हिस्से का संकुचन है। जब महाधमनी चाप की शाखाएं प्रभावित होती हैं, तो कई विकल्प होते हैं:

  1. बाईं उपक्लावियन धमनी का स्टेनोसिस या गतिभंग।
  2. सही सबक्लेवियन धमनी का स्टेनोसिस।
  3. सही उपक्लावियन धमनी की असामान्य उत्पत्ति:
  • दूरस्थ;
  • समीपस्थ

संकुचन को स्थानीयकृत किया जा सकता है, लेकिन आमतौर पर इसमें कई सेमी में फैली एक रोग प्रक्रिया होती है। अक्सर अन्य जन्मजात विसंगतियों से जुड़ा होता है। फैलोट, टर्नर सिंड्रोम के टेट्राड में शामिल है। दोष जन्म से ही प्रकट होता है।

पर्याप्त चिकित्सा सहायता और विसंगति की थोड़ी सी गंभीरता के साथ, रोगियों के लिए अनुकूल रोग का निदान होता है। प्रारंभिक शल्य चिकित्सा सुधार जीवन प्रत्याशा (35-40 वर्ष तक) और इसकी गुणवत्ता में काफी वृद्धि कर सकता है।

महाधमनी चाप प्रणाली की विकृतियाँ

इस समूह में धमनी वाहिकाओं की स्थिति, आकार, आकार, पाठ्यक्रम, अनुपात और निरंतरता में विसंगतियां शामिल हैं। इस तरह के दोष सबसे अधिक बार स्पर्शोन्मुख होते हैं।

शिकायतें स्पष्ट परिवर्तनों और विसंगति के अवरोही खंड के समीपस्थ भाग में फैलने के साथ प्रकट होती हैं। शायद महाधमनी चाप और श्वासनली, अन्नप्रणाली के साथ इसकी शाखाओं के निकट रोग संबंधी संपर्क के कारण डिस्फेगिया या श्वसन संबंधी घटना की उपस्थिति।

इस मामले में, गंभीर जटिलताओं के विकास को रोकने के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप आवश्यक है।

सबसे आम एक पूर्ण डबल महाधमनी चाप है। इस तरह के दोष की एक विशिष्ट विशेषता दोनों चाप (दाएं और बाएं) की उपस्थिति है, जिससे शाखाएं भी निकलती हैं। फिर वे सभी अन्नप्रणाली के पीछे अवरोही धमनी के साथ विलीन हो जाते हैं।

ऐसे रोगियों में जीवन के लिए रोग का निदान अत्यंत अनुकूल है। ज्यादातर मामलों में, उन्हें चिकित्सा सहायता की आवश्यकता नहीं होती है।

एक्वायर्ड वाइस

रक्त वाहिका के द्वितीयक घावों में से, सबसे महत्वपूर्ण हैं:

  • एथेरोस्क्लेरोसिस;
  • धमनीविस्फार

पहले मामले में, "फैटी" सजीले टुकड़े के गठन के कारण लुमेन संकरा हो जाता है। हृदय के अल्ट्रासाउंड, फेफड़ों के रेडियोग्राफ के दौरान पोत के संकुचित रेखांकित समोच्च के कारण इसका आसानी से निदान किया जाता है।

उचित पोषण और तर्कसंगत फार्माकोथेरेपी के सिद्धांतों के अनुपालन से प्रक्रिया को धीमा करने और जटिलताओं को रोकने में मदद मिलेगी।

एन्यूरिज्म रक्त वाहिका के विस्तार का एक क्षेत्र है। इसका परिणाम उनके प्रस्थान के स्थान पर इसकी शाखाओं के लुमेन का संकुचित होना है। इस स्थिति का कारण अक्सर आघात या एथेरोस्क्लोरोटिक परिवर्तन होता है।

लंबे समय तक, पैथोलॉजी खुद को नहीं दिखा सकती है। जब आरोही या अवरोही महाधमनी प्रक्रिया में शामिल होती है, तो पहले लक्षण तब दिखाई देते हैं जब धमनीविस्फार बड़ा होता है।

उपचार का मुख्य तरीका सर्जिकल है। सर्जरी से पहले के उपचार में आवश्यक रूप से ऐसी दवाएं शामिल हैं जो धमनीविस्फार के प्रदूषण या टूटने को रोकने के लिए रक्तचाप को कम करती हैं।

शीर्ष मुख्य लक्षण

महाधमनी चाप और उसकी शाखाओं की प्रणाली में विभिन्न प्रकार के विकृति विज्ञान विकल्पों के बावजूद, अधिकांश रोगी निम्नलिखित शिकायतों पर ध्यान देते हैं:

  • साँसों की कमी
  • खाँसी;
  • आवाज की कर्कशता;
  • निगलने की क्रिया के विकार;
  • सिरदर्द;
  • चक्कर आना;
  • अंगों का अस्थायी पक्षाघात;
  • चेहरे की सूजन।

ये शिकायतें महाधमनी के मध्य भाग की मुख्य शाखाओं की रोग प्रक्रिया में शामिल होने के कारण हैं। किस तरह का रोग या दोष होता है, यह तो डॉक्टर ही स्थापित कर सकते हैं।

इसके लिए, विभिन्न वाद्य परीक्षाओं की एक पूरी श्रृंखला की जाती है। पैथोलॉजी के प्रकार को ध्यान में रखते हुए उपचार के नियमों को व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है।

महाधमनी चाप अंगों और प्रणालियों को रक्त की आपूर्ति की प्रक्रिया में एक महत्वपूर्ण स्थान रखता है। इसकी प्रणाली में किसी दोष या बीमारी की उपस्थिति गंभीर परिणाम, मृत्यु का कारण बन सकती है।

इसलिए, एक चिकित्सा परीक्षा से गुजरना, किसी विशेषज्ञ से समय पर संपर्क करना और उसकी सभी सिफारिशों का पालन करना महत्वपूर्ण है।

महाधमनी चाप के जन्मजात विकृतियों को कम से कम 1735 में हुनौल्ड की विषम दाहिनी उपक्लावियन धमनी के संरचनात्मक प्रकाशनों के बाद से जाना जाता है, 1937 में हॉमेल का डबल महाधमनी चाप, 1763 में फियोराटी और एग्लीएटी के दाएं तरफा महाधमनी चाप, और 1788 में स्टीडेल के बाधित महाधमनी चाप। 1789 में बायफोर्ड द्वारा सही सबक्लेवियन धमनी की विसंगति के साथ निगलने वाले विकारों के नैदानिक ​​और रोग संबंधी संबंध का वर्णन किया गया था, लेकिन केवल 1930 के दशक में, बेरियम एसोफैगोग्राफी की मदद से, जीवन के दौरान महाधमनी चाप के कुछ दोषों का निदान किया गया था। तब से, इस विकृति विज्ञान में नैदानिक ​​​​रुचि सर्जरी की संभावनाओं के विस्तार के साथ समानांतर में बढ़ी है। संवहनी वलय का पहला संक्रमण 1945 में ग्रॉस द्वारा किया गया था, और एक टूटे हुए महाधमनी चाप की पहली सफल मरम्मत मेरिल और सहकर्मियों द्वारा 1957 में की गई थी। 1990 के दशक के बाद से इन विकृतियों के इकोडायग्नोसिस में विकास प्रारंभिक के लिए प्रोत्साहन रहा है। गैर-आक्रामक पहचान और समय पर सर्जिकल उपचार।

शारीरिक वर्गीकरण

महाधमनी चाप के दोष एक पृथक रूप में या संयोजन में प्रस्तुत किए जाते हैं:

    ब्राचियोसेफेलिक वाहिकाओं की शाखाओं में बंटी विसंगतियाँ;

    मेहराब के स्थान में विसंगतियाँ, जिसमें दाएँ तरफा महाधमनी चाप और ग्रीवा महाधमनी चाप शामिल हैं;

    चापों की संख्या में वृद्धि;

    महाधमनी चाप का रुकावट;

    आरोही महाधमनी से या फुफ्फुसीय धमनी की विपरीत शाखा से फुफ्फुसीय धमनी की एक शाखा की असामान्य उत्पत्ति।

व्यक्तिगत विसंगतियों को उनके भ्रूण उत्पत्ति के संदर्भ में बेहतर ढंग से समझा जाता है।

भ्रूणविज्ञान

महाधमनी चाप के भ्रूणविज्ञान को भ्रूण के हृदय ट्यूब के ट्रुनकोआर्टिक थैली को पृष्ठीय पृष्ठीय महाधमनी से जोड़ने वाले जहाजों के छह जोड़े के क्रमिक रूप, दृढ़ता, या पुनर्जीवन के रूप में बेहतर रूप से वर्णित किया गया है, जो अवरोही महाधमनी बनाने के लिए फ्यूज करते हैं। प्रत्येक चाप भ्रूण के रोगाणु से बनने वाली शाखीय थैली से मेल खाती है।

सामान्य बाएं तरफा महाधमनी चाप भ्रूण धमनी ट्रंक के महाधमनी भाग, ट्रंककोऑर्टिक थैली की बाईं शाखा, बाएं IV महाधमनी चाप, IV और VI भ्रूण मेहराब के बीच बाएं पृष्ठीय महाधमनी और बाएं पृष्ठीय महाधमनी डिस्टल से निकलती है। VI आर्क तक। चाप की तीन ब्राचियोसेफेलिक शाखाएं विभिन्न स्रोतों से आती हैं। अनाम धमनी ट्रंककोआर्टिक थैली की दाहिनी शाखा से है, दाहिनी आम कैरोटिड धमनी दाएं III भ्रूण चाप से है, और दायां उपक्लावियन धमनी दाएं VI आर्च से है और समीपस्थ भाग में दायां पृष्ठीय महाधमनी और दायां VII है। बाहर के भाग में प्रतिच्छेदन धमनी। बाईं कैरोटिड धमनी बाएं III महाधमनी चाप से निकलती है, बाईं उपक्लावियन धमनी - बाईं VII इंटरसेगमेंटल धमनी से। यद्यपि मेहराब या ब्राचियोसेफेलिक वाहिकाओं के हिस्से जैसे जहाजों की उपस्थिति और गायब होना क्रमिक रूप से होता है, एडवर्ड्स ने "काल्पनिक डबल महाधमनी चाप" की अवधारणा का प्रस्ताव रखा जो संभावित रूप से अंतिम महाधमनी चाप प्रणाली के लगभग सभी भ्रूण मेहराब और घटकों में योगदान देता है।

नैदानिक ​​वर्गीकरण

शारीरिक वर्गीकरण के अलावा, नैदानिक ​​​​संकेतों के अनुसार मेहराब की विसंगतियों को उप-विभाजित करना संभव है:

    संवहनी छल्ले;

    वाहिकाओं द्वारा श्वासनली, ब्रांकाई और अन्नप्रणाली का संपीड़न जो छल्ले नहीं बनाते हैं;

    मेहराब की विसंगतियाँ जो मीडियास्टिनल अंगों का संपीड़न नहीं बनाती हैं;

    आर्क के डक्टस-आश्रित विसंगतियों, महाधमनी चाप के रुकावट सहित;

    पृथक सबक्लेवियन, कैरोटिड या इनोमिनेट धमनियां।

बाएँ और दाएँ महाधमनी चाप का निर्धारण

बाएं और दाएं महाधमनी मेहराब मुख्य विशेषता द्वारा निर्धारित किए जाते हैं - जो ब्रोन्कस आर्क को पार करता है, भले ही मध्य रेखा के किस तरफ आरोही महाधमनी स्थित हो। एंजियोग्राफिक छवियों की जांच करते समय यह याद रखना विशेष रूप से महत्वपूर्ण है। आमतौर पर, महाधमनी चाप की स्थिति परोक्ष रूप से इकोकार्डियोग्राफी या एंजियोग्राफी द्वारा ब्राचियोसेफेलिक वाहिकाओं की शाखाओं की प्रकृति द्वारा निर्धारित की जाती है। सभी मामलों में, पृथक या रेट्रोएसोफेगल इनोनोमिनेट या कैरोटिड धमनियों को छोड़कर, पहला पोत - कैरोटिड धमनी - महाधमनी चाप के विपरीत दिशा में स्थित होता है। एमआरआई सीधे चाप, श्वासनली और ब्रांकाई के संबंध को दर्शाता है, जहाजों की असामान्य शाखाओं के साथ अनिश्चितता को समाप्त करता है।

दायां महाधमनी चाप

दाहिनी ओर का महाधमनी चाप ऊपर से दाहिने मुख्य ब्रोन्कस को पार करता है और श्वासनली के दाईं ओर जाता है। दाएं तरफा मेहराब के चार मुख्य प्रकार हैं:

    दर्पण व्यवस्था;

    रेट्रोएसोफेगल लेफ्ट सबक्लेवियन धमनी;

    रेट्रोएसोफेगल डायवर्टीकुलम के साथ;

    बाएं अवरोही महाधमनी के साथ।

कई दुर्लभ प्रकार भी हैं। फेलोट के टेट्राड में दाएं तरफा महाधमनी चाप 13-34% की आवृत्ति के साथ होता है, ओएसए में - अधिक बार फैलोट के टेट्राड की तुलना में, सरल ट्रांसपोज़िशन के साथ - 8%, जटिल ट्रांसपोज़िशन - 16%।

ब्रैकियोसेफेलिक वाहिकाओं के स्पेक्युलर मूल के साथ दाएं तरफा मेहराब

एक दर्पण दाएं तरफा मेहराब के साथ, पहली शाखा बाईं ओर की धमनी है, जो बाईं कैरोटिड और बाईं उपक्लावियन धमनियों में विभाजित होती है, दूसरी दाहिनी कैरोटिड है, और तीसरी सही उपक्लावियन धमनी है। हालांकि, यह समरूपता पूर्ण नहीं है, क्योंकि धमनी वाहिनी आमतौर पर बाईं ओर स्थित होती है और इनोमिनेट धमनी के आधार से निकलती है, न कि महाधमनी चाप से। इसलिए, बाएं तरफा वाहिनी या लिगामेंट के साथ मेहराब की एक विशिष्ट दाएं तरफा दर्पण व्यवस्था एक संवहनी अंगूठी नहीं बनाती है। इस प्रकार की आवृत्ति में महाधमनी चाप विसंगतियों का 27% हिस्सा होता है। यह लगभग हमेशा जन्मजात हृदय रोग से जुड़ा होता है, सबसे अधिक बार फैलोट के टेट्रालॉजी के साथ, कम अक्सर ओएसए और अन्य कोनोट्रंकस विसंगतियों के साथ, जिसमें मुख्य धमनियों का स्थानांतरण, दाएं वेंट्रिकल से दोनों बड़े जहाजों का प्रस्थान, शारीरिक रूप से सही ट्रांसपोज़िशन और अन्य दोष शामिल हैं। . चाप का दर्पण स्थान उन दोषों के साथ भी होता है जो कोनोट्रंकस विसंगतियों के समूह से संबंधित नहीं होते हैं, जैसे कि एक अक्षुण्ण इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के साथ फुफ्फुसीय गतिभंग, दाएं वेंट्रिकल में असामान्य मांसपेशी बंडलों के साथ वीएसडी, पृथक वीएसडी, महाधमनी का समन्वय।

मिरर राइट एओर्टिक आर्च के एक दुर्लभ प्रकार में बाएं डक्टस आर्टेरियोसस या लिगामेंट होता है जो एसोफेजियल डायवर्टीकुलम के पीछे दाएं अवरोही महाधमनी से निकलता है। यह प्रकार एक संवहनी अंगूठी बनाता है और अन्य जन्मजात विकृतियों के साथ नहीं होता है। चूंकि इस प्रकार के दाएं तरफा चाप अन्नप्रणाली के संपीड़न का कारण नहीं बनता है और एक संवहनी अंगूठी नहीं बनाता है, यह स्वयं को चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं करता है, इसलिए सहवर्ती सीएचडी के लिए परीक्षा के दौरान इसका निदान किया जाता है।

अपने आप में, दाएं तरफा चाप को हस्तक्षेप की आवश्यकता नहीं होती है। हालांकि, कुछ परिस्थितियों में सर्जन के लिए महाधमनी चाप के स्थान को जानना उपयोगी होता है। ब्लैलॉक-तौसिग के अनुसार प्रणालीगत-फुफ्फुसीय एनास्टोमोसेस या निर्दोष धमनी की तरफ से संशोधित एनास्टोमोसिस करना बेहतर है। शास्त्रीय सर्जरी में, उपक्लावियन धमनी की अधिक क्षैतिज उत्पत्ति के कारण यह कम होने की संभावना कम हो जाती है यदि कटे हुए सिरे को फुफ्फुसीय धमनी से जोड़ दिया जाता है, यदि उपक्लावियन धमनी सीधे आर्च से निकलती है। गोर-टेक्स वैस्कुलर प्रोस्थेसिस के साथ भी, समीपस्थ सम्मिलन के लिए इनोमिनेट धमनी अधिक सुविधाजनक है क्योंकि यह व्यापक है।

एक अन्य स्थिति जिसमें महाधमनी चाप के स्थान को जानना उपयोगी होता है, वह है एसोफेजियल एट्रेसिया और ट्रेचेओसोफेगल फिस्टुला का सुधार, क्योंकि एसोफैगस तक पहुंच महाधमनी आर्क के स्थान के विपरीत पक्ष से अधिक सुविधाजनक है।

चाप के विपरीत जहाजों के अलगाव के साथ दाएं तरफा चाप

शब्द "अलगाव" का अर्थ है कि यह पोत फुफ्फुसीय धमनी से डक्टस आर्टेरियोसस के माध्यम से विशेष रूप से प्रस्थान करता है और महाधमनी से जुड़ा नहीं है। इस विसंगति के तीन रूप ज्ञात हैं:

    बाईं अवजत्रुकी धमनी का अलगाव;

    बाएं कैरोटिड;

    बाईं अनाम धमनी।

बाएं सबक्लेवियन धमनी का अलगाव अन्य दो की तुलना में बहुत अधिक सामान्य है। आधे मामलों में इस विकृति को सीएचडी के साथ जोड़ा जाता है, और उनमें से 2/3 में - फैलोट के टेट्राड के साथ। साहित्य में, फैलोट के टेट्राड के साथ संयोजन में एक पृथक बाईं कैरोटिड धमनी और सहवर्ती दोषों के बिना एक पृथक इनोमिनेट धमनी की एकल रिपोर्टें हैं।

निदान

चाप के जहाजों के इस विकृति वाले मरीजों में कमजोर नाड़ी और संबंधित धमनी में कम दबाव होता है। जब सबक्लेवियन और वर्टेब्रल धमनियों को अलग किया जाता है, तो एक "चोरी" सिंड्रोम विकसित होता है, जिसमें कशेरुका धमनी से रक्त को सबक्लेवियन धमनी में निर्देशित किया जाता है, खासकर जब हाथ लोड होता है। 25% रोगियों में, विकृति मस्तिष्क की अपर्याप्तता या बाएं हाथ के इस्किमिया द्वारा प्रकट होती है। एक कार्यशील डक्टस आर्टेरियोसस के साथ, कशेरुका धमनी से रक्त डक्टस आर्टेरियोसस के माध्यम से फुफ्फुसीय धमनी में बहता है, जिसमें कम प्रतिरोध होता है। दाएं तरफा चाप और कम नाड़ी आयाम या बाएं हाथ पर कम दबाव वाले रोगियों में, इस दोष का संदेह होना चाहिए।

महाधमनी चाप में इंजेक्ट किया गया एक विपरीत एजेंट कशेरुक और विभिन्न संपार्श्विक धमनियों के माध्यम से उपक्लावियन धमनी के देर से भरने को दर्शाता है। डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी आपको कशेरुका धमनी के माध्यम से रिवर्स रक्त प्रवाह को पंजीकृत करने की अनुमति देता है, जो निदान की पुष्टि करता है।

सीएचडी सर्जरी के दौरान, फुफ्फुसीय चोरी को खत्म करने के लिए डक्टस आर्टेरियोसस को बंद कर दिया जाता है। कैथेटर तकनीक का उपयोग करके डक्टस आर्टेरियोसस के सर्जिकल बंधन या रोड़ा, साथ ही महाधमनी में सबक्लेवियन धमनी के पुन: प्रत्यारोपण, मस्तिष्क संबंधी लक्षणों की उपस्थिति या बाएं हाथ के विकास की मंदता की आवश्यकता हो सकती है।

सरवाइकल एओर्टिक आर्च

ग्रीवा महाधमनी चाप एक दुर्लभ विसंगति है जिसमें चाप हंसली के स्तर से ऊपर होता है। ग्रीवा चाप दो प्रकार के होते हैं:

    असामान्य अवजत्रुकी धमनी और मेहराब के विपरीत अवरोही महाधमनी के साथ;

    लगभग सामान्य शाखाओं में बंटी और एकतरफा अवरोही महाधमनी के साथ।

पहले प्रकार को दाएं महाधमनी चाप की विशेषता है जो टी 4 कशेरुका के स्तर पर दाईं ओर उतरता है, जहां यह एसोफैगस के पीछे और बाईं ओर सिर को पार करता है, बाएं उपक्लावियन धमनी और कभी-कभी डक्टस आर्टेरियोसस को जन्म देता है। इस प्रकार, बदले में, एक उपप्रकार में विभाजित किया जाता है, जिसमें आंतरिक और बाहरी कैरोटिड धमनियां अलग-अलग आर्च से निकलती हैं, और एक उपप्रकार, जिसमें दो कैरोटिड ट्रंक होता है, जब दोनों आम कैरोटिड धमनियां एक पोत से निकलती हैं, और दोनों उपक्लावियन धमनियां बाहर के चापों से अलग प्रस्थान करती हैं। इनमें से प्रत्येक उपप्रकार में, कशेरुक धमनियां मेहराब से अलग होती हैं। जबकि contralateral अवरोही महाधमनी वाले अधिकांश रोगियों में दायीं ओर महाधमनी चाप द्वारा निर्मित एक संवहनी एनलस होता है, पीछे की ओर रेट्रोएसोफेगल महाधमनी, बाद में लिगामेंटम आर्टेरियोसस और पूर्वकाल में फुफ्फुसीय धमनी, उनमें से केवल आधे में ही एक एनलस के नैदानिक ​​लक्षण दिखाई देते हैं।

जब बाइकारोटिड ट्रंक गर्भाशय ग्रीवा के आर्च से विपरीत अवरोही महाधमनी के साथ होता है, तो बाइकारोटिड ट्रंक और रेट्रोसोफेजियल महाधमनी के बीच कांटे पर ट्रेकिआ या एसोफैगस का संपीड़न एक पूर्ण संवहनी अंगूठी के गठन के बिना हो सकता है।

दूसरे प्रकार की विशेषता एक बाएं तरफा महाधमनी चाप है। लंबे, कपटपूर्ण, हाइपोप्लास्टिक रेट्रोएसोफेगल खंड के कारण महाधमनी चाप द्वारा निर्मित संकीर्णता दुर्लभ है।

दोनों प्रकार के मेहराब वाले रोगियों में - विपरीत और एकतरफा अवरोही मेहराब के साथ - महाधमनी का असतत समन्वय होता है। अस्पष्ट कारणों से, बाएं उपक्लावियन धमनी के छिद्र का स्टेनोसिस या एट्रेसिया कभी-कभी दोनों प्रकारों में होता है।

निदान

ग्रीवा महाधमनी चाप सुप्राक्लेविक्युलर फोसा में या गर्दन पर एक स्पंदनात्मक गठन द्वारा प्रकट होता है। शिशुओं में, धड़कन की उपस्थिति से पहले, संवहनी वलय के लक्षण पाए जाते हैं:

  • आवर्ती श्वसन संक्रमण।

वयस्क आमतौर पर डिस्पैगिया की शिकायत करते हैं। बाएं सबक्लेवियन धमनी के स्टेनोसिस या एट्रेसिया और रुकावट के लिए एकतरफा कशेरुका धमनी की एक शाखा के साथ मरीजों को मस्तिष्क की धमनी प्रणाली से तंत्रिका संबंधी लक्षणों के साथ रक्त रिसाव का अनुभव हो सकता है।

गर्दन पर एक स्पंदन गठन की उपस्थिति में, ऊरु धमनी पर नाड़ी के गायब होने से स्पंदन गठन के अल्पकालिक दबाव के साथ एक अनुमानित निदान किया जा सकता है।

सर्वाइकल एओर्टिक आर्क को कैरोटिड या सबक्लेवियन एन्यूरिज्म से अलग किया जाना चाहिए ताकि अनजाने में एओर्टिक आर्क को कैरोटिड एन्यूरिज्म के लिए गलत तरीके से लिगेट करने से बचा जा सके। निदान का संदेह एक सादे रेडियोग्राफ़ पर किया जा सकता है जिसमें एक बढ़े हुए बेहतर मीडियास्टिनम और मेहराब की एक गोल छाया की अनुपस्थिति दिखाई दे रही है। श्वासनली का पूर्वकाल विस्थापन निदान का समर्थन करता है।

अतीत में, एंजियोग्राफी मानक निदान पद्धति थी और इंट्राकार्डियक असामान्यताओं की उपस्थिति में ऐसा ही रहेगा। हालांकि, सहरुग्णता के बिना, गर्भाशय ग्रीवा महाधमनी चाप का निदान इकोकार्डियोग्राफी, सीटी और एमआरआई द्वारा स्थापित किया जा सकता है।

इलाज

सर्वाइकल आर्च हाइपोप्लासिया, चिकित्सकीय रूप से प्रकट वैस्कुलर रिंग या आर्च के एन्यूरिज्म के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप आवश्यक है। ऑपरेशन की प्रकृति विशिष्ट जटिलता पर निर्भर करती है। दाएं तरफा ग्रीवा मेहराब और एक कपटी हाइपोप्लास्टिक रेट्रोएसोफेगल खंड के साथ, एक बाएं तरफा सम्मिलन आरोही और अवरोही महाधमनी के बीच किया जाता है या एक ट्यूबलर संवहनी कृत्रिम अंग प्रत्यारोपित किया जाता है।

लगातार वी महाधमनी चाप

परसिस्टेंट वी एओर्टिक आर्क को पहली बार 1969 में आर. वान प्राघ और एस. वान प्राघ द्वारा मनुष्यों में एक डबल-लुमेन एओर्टिक आर्च के रूप में वर्णित किया गया था, जिसमें दोनों मेहराब ट्रेकिआ के एक ही तरफ होते हैं, डबल एओर्टिक आर्च के विपरीत, जिसमें मेहराब श्वासनली के विपरीत दिशा में स्थित होते हैं। पहले प्रकाशन के बाद से, इस दुर्लभ विकृति के तीन प्रकारों की पहचान की गई है:

    निष्क्रिय दोनों लुमेन के साथ डबल-लुमेन महाधमनी चाप;

    आरोही महाधमनी से एक आम मुंह के साथ सभी ब्राचियोसेफेलिक वाहिकाओं के प्रस्थान के साथ एक निष्क्रिय निचले आर्च के साथ ऊपरी मेहराब का गतिभंग या रुकावट;

    एक प्रणालीगत फुफ्फुसीय जंक्शन जो पहले ब्राचियोसेफेलिक धमनी के समीप स्थित होता है।

एक डबल-लुमेन महाधमनी चाप, जिसमें निचला पोत सामान्य महाधमनी चाप के नीचे होता है, तीन प्रकारों में सबसे आम है। यह अवर आर्च इनोमिनेट धमनी से बाईं उपक्लावियन धमनी की उत्पत्ति तक डक्टस आर्टेरियोसस या लिगामेंट तक फैला हुआ है। यह अक्सर सीएचडी से जुड़ा होता है और यह एक आकस्मिक खोज है जिसका कोई नैदानिक ​​महत्व नहीं है। एट्रेसिया या एक सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस के साथ बेहतर आर्च का टूटना, जो सभी चार ब्राचियोसेफेलिक धमनियों को जन्म देता है, कभी-कभी महाधमनी के समन्वय के साथ होता है, जो अस्पताल में भर्ती होने का कारण है।

फुफ्फुसीय धमनी से जुड़ने वाला लगातार वी आर्क केवल फुफ्फुसीय गति के साथ होता है। आरोही महाधमनी की पहली शाखा के रूप में वी आर्च की शुरुआत फुफ्फुसीय ट्रंक या इसकी एक शाखा से जुड़ी होती है। इस उपसमूह में, लगातार वी आर्च मुख्य महाधमनी चाप के दोनों ओर और विपरीत दिशा में स्थित हो सकता है। मुख्य महाधमनी चाप आमतौर पर बाएं तरफा होता है, जिसमें एक दाहिनी अनाम धमनी होती है, हालांकि एक रेट्रोएसोफेगल दाएं उपक्लावियन धमनी के साथ एक बाएं मेहराब और एक बाएं अनाम धमनी के साथ एक दाएं तरफा महाधमनी चाप का वर्णन किया गया है।

महाधमनी का समन्वय तीनों उपसमूहों में होता है, जिसमें फुफ्फुसीय गतिभंग के साथ संयोजन भी शामिल है।

निदान

सामान्य महाधमनी के नीचे स्थित एक चैनल के रूप में एंजियोग्राफी और शव परीक्षा में एक डबल-लुमेन आर्च का निदान किया गया था। एमआरआई से भी इसका पता लगाया जा सकता है। एट्रेसिया या बेहतर आर्च के रुकावट को एक सामान्य ब्राचियोसेफेलिक ट्रंक की उपस्थिति से पहचाना जाता है, जिसमें से आर्क के सभी चार जहाजों को छोड़ दिया जाता है, जिसमें बाएं सबक्लेवियन धमनी भी शामिल है। ब्राचियोसेफेलिक धमनियों की उत्पत्ति की यह विशेषता लगातार वी आर्क का मुख्य संकेत है, क्योंकि एट्रेटिक पृष्ठीय चतुर्थ आर्क की शुरुआत की कल्पना नहीं की जाती है। हालांकि, पांचवें आर्च के लिए बाहर के महाधमनी के समन्वय के लिए सर्जरी के दौरान, बाईं उपक्लावियन धमनी को अवरोही महाधमनी से जोड़ने वाली एक तिरछी पट्टी पाई जा सकती है।

महाधमनी के सहवर्ती समन्वय के बिना, एक डबल-लुमेन आर्च का कोई शारीरिक महत्व नहीं है।

एक वी लगातार चाप के साथ जिसमें फुफ्फुसीय धमनी, इकोकार्डियोग्राफी, एंजियोग्राफी और एमआरआई के साथ शारीरिक संबंध होता है, आरोही महाधमनी समीपस्थ से I ब्राचियोसेफेलिक शाखा तक फैले एक पोत का पता लगा सकता है, जो फुफ्फुसीय धमनी में समाप्त होता है। एक मामले में, हिस्टोलॉजिकल परीक्षा में डक्टस आर्टेरियोसस ऊतक के तत्वों का पता चला।

अधिकांश जन्मजात हृदय दोष (सीएचडी) ऐसे रोग हैं जो नवजात शिशु के स्वास्थ्य या जीवन को खतरे में डालते हैं। रूसी और विदेशी सहयोगियों के अनुभव से पता चलता है कि जन्मजात हृदय दोषों की आवृत्ति प्रति 1000 नवजात शिशुओं में 10 से 13 मामलों तक होती है, जिनमें से 4:1000 जटिल जन्मजात हृदय रोग हैं। हमारे देश में, सीएचडी की औसत घटना प्रति 1000 जीवित जन्मों पर 8-9 से 11-13 मामलों के बीच है। 50% तक नवजात शिशुओं की प्रारंभिक शैशवावस्था में कार्डियक पैथोलॉजी से मृत्यु हो जाती है।

नोसोलॉजिकल फॉर्म के आधार पर सीएचडी डायग्नोस्टिक्स का वितरण काफी भिन्न होता है। 90% मामलों में प्रसव पूर्व निदान द्वारा कुछ जन्मजात हृदय रोगों का पता लगाया जा सकता है। स्क्रीनिंग अध्ययन के परिणामों के आधार पर सांख्यिकी आंकड़े अनिवार्य रूप से सीएचडी डिटेक्शन (30%) का कम प्रतिशत दिखाते हैं। विशेष संस्थानों में, सीएचडी का पता लगाने की आवृत्ति अधिक होती है और 54% तक पहुंच जाती है।

हाल के वर्षों में भ्रूण विकृति विज्ञान के अल्ट्रासाउंड निदान की सटीकता की बार-बार प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञों द्वारा और अधिक हद तक, बाल रोग विशेषज्ञों द्वारा आलोचना की गई है। कभी-कभी नैदानिक ​​​​संकेत भ्रूण की प्रसवपूर्व अल्ट्रासाउंड परीक्षा के आंकड़ों की तुलना में विशेषज्ञों के लिए बहुत कम रुचि रखते हैं।

यह पेपर महाधमनी के संकुचन में अल्ट्रासाउंड प्रीनेटल परीक्षा की संभावनाओं का विश्लेषण प्रस्तुत करता है। काम घरेलू और विदेशी लेखकों के प्रकाशनों में उपलब्ध आंकड़ों के साथ-साथ विभाग की सामग्री को भी ध्यान में रखता है कार्यात्मक निदानकेंद्र।

लैटिन शब्द "coarctatius" का अर्थ है "संकुचित, संकुचित"। इसका वर्णन सबसे पहले जे.एफ. 1750 में मेकेल। महाधमनी का समन्वय इसके लुमेन का एक रोग संबंधी संकुचन है जो इसकी पूरी लंबाई के साथ कहीं भी हो सकता है। 2000 मामलों के नमूने से नैदानिक ​​​​टिप्पणियों के अनुसार दोष की आवृत्ति 6.3% है, और रोग संबंधी सामग्री के परिणामों के अनुसार 8.4% है।

जीवन के पहले वर्ष के बच्चों में, महाधमनी का संकुचन सीएचडी में चौथे स्थान पर है। एक नियम के रूप में, यह धमनी वाहिनी (डक्टस आर्टेरियोसस) के पास बाईं उपक्लावियन धमनी की शाखा के लिए बाहर का विकास करता है। धमनी वाहिनी के सापेक्ष महाधमनी के संकुचन के स्थानीयकरण के आधार पर, दो शास्त्रीय प्रकार के समन्वय को प्रतिष्ठित किया जाता है: प्रीडक्टल और पोस्टडक्टल।

अगर महाधमनी का संकुचन हो रहा है नैदानिक ​​तस्वीरडक्टस आर्टेरियोसस के बंद होने के बाद हड़बड़ाहट की तरह बढ़ सकता है। पहले वर्ष के दौरान, 56% रोगियों की मृत्यु हो जाती है। अधिकांश मृत्यु अन्य हृदय संबंधी विसंगतियों के साथ समन्वय के संयोजन के कारण होती है। जीवन के पहले हफ्तों और दिनों में पृथक रूप भी उच्च मृत्यु दर (34%) की विशेषता है। यदि बच्चे इस अवधि में जीवित रहते हैं, तो जीवन प्रत्याशा औसतन 30-50 वर्ष होती है। नवजात शिशुओं में मृत्यु का कारण कार्डियोपल्मोनरी विफलता है। उच्च धमनी उच्च रक्तचाप के साथ, एक अपवाद के रूप में, मस्तिष्क रक्तस्राव हो सकता है।

एफजीबीयू में " विज्ञान केंद्रप्रसूति और प्रसव विज्ञान में और। कुलाकोव "रूसी संघ के सामाजिक विकास मंत्रालय ने दो साल की अवधि (2010-2011) के लिए 27 बच्चे महाधमनी विसंगतियों के साथ पैदा हुए थे, एक मामूली संकीर्णता से पूर्ण विराम तक। कार्यात्मक निदान विभाग में 15 टिप्पणियों में, निदान प्रसवपूर्व बनाया गया था। ये गर्भवती महिलाएं थीं जिन्होंने गर्भावस्था के 35 से 39 सप्ताह के बाद की तारीख में आवेदन किया था। सभी मामलों में, महाधमनी विकृति को बाएं वेंट्रिकुलर हाइपोप्लासिया के साथ जोड़ा गया था। सभी मामलों में निदान की पुष्टि की गई थी। पृथक महाधमनी का निदान 6 में किया गया था इस अवधि के दौरान मामले। उनमें से 3 में, निदान पूर्व में किया गया था, 2 में - डक्टस आर्टेरियोसस के बंद होने के 3-5 वें दिन नवजात शिशुओं में संकुचन का पता चला था। एक मामले में, जन्म के बाद महाधमनी किंकिंग का निदान किया गया था। इस प्रकार , हमारा डेटा पृथक महाधमनी का पता लगाने की जटिलता और कम प्रतिशत का संकेत देता है। केवल उन मामलों में जहां स्पष्ट हेमोडायनामिक विकार होते हैं जो हाइपोप्लासिया के रूप में महत्वपूर्ण शारीरिक परिवर्तन की ओर ले जाते हैं। और बाएं वेंट्रिकल, हृदय के निलय का अनुपातहीन होना, फुफ्फुसीय धमनी के व्यास में वृद्धि, निदान को बहुत निश्चितता के साथ प्रसव पूर्व किया जा सकता है।

भ्रूण में महाधमनी के समन्वय के निदान पर पहला कार्य 1984 से पहले का है। साहित्य के अनुसार, 12-15 सप्ताह के गर्भ में ट्रांसवेजिनल एक्सेस 21.4% मामलों में महाधमनी के मोच का निदान करना संभव बनाता है। पेट के बाहर पहुंच के साथ, महाधमनी के संकुचन का पता लगाने की आवृत्ति बढ़ जाती है: 16-30 सप्ताह में यह 43% है, 30 सप्ताह के बाद, हेमोडायनामिक विकारों की प्रगति के रूप में, यह 54% से अधिक नहीं है।

जर्मनी के एक बड़े क्षेत्र (1990-1994) में 19-22 सप्ताह के गर्भ में 20,248 भ्रूणों की स्क्रीनिंग अल्ट्रासाउंड परीक्षा के परिणामों के अनुसार, 7 मामलों में से किसी में भी महाधमनी के संकुचन का प्रसव पूर्व निदान स्थापित नहीं किया गया था। इसी तरह के डेटा नॉर्वे में भी प्राप्त किए गए थे, यहां तक ​​कि प्रसवपूर्व निदान के लिए एक विशेष केंद्र में भी। 12 यूरोपीय देशों में किए गए एक बहुकेंद्रीय विश्लेषण के अनुसार, 1990 के दशक के अंत में पृथक महाधमनी के संकुचन का सटीक प्रसवपूर्व निदान 57 मामलों में से केवल 9 (15.8%) में स्थापित किया गया था। पृथक समन्वय का पता लगाने का औसत समय 22 सप्ताह था, जिसमें 24 सप्ताह से पहले 9 में से 7 मामलों का पता चला था। जब महाधमनी के समन्वय को एक्स्ट्राकार्डियक दोष और गुणसूत्र संबंधी असामान्यताओं के साथ जोड़ा गया था, तो इसके प्रसवपूर्व निदान की सटीकता हेमोडायनामिक विकारों की गंभीरता और भ्रूण की विस्तारित इकोकार्डियोग्राफिक परीक्षा के कारण काफी अधिक थी और इसकी मात्रा 52% थी।

कार्डियोवास्कुलर सर्जरी संस्थान के अनुसार। एक। बाकुलेव के अनुसार, नैदानिक ​​​​सटीकता 27% से अधिक नहीं है। एक नियम के रूप में, पैथोलॉजी को सबसे अधिक बार नोट किया जाता है जब महाधमनी का समन्वय अन्य हृदय संबंधी विसंगतियों के साथ जोड़ा जाता है।

इस प्रकार, केंद्र की सामग्री, प्रमुख रूसी विशेषज्ञों और विदेशी सहयोगियों के प्रकाशनों के सांख्यिकीय आंकड़ों को सारांशित करते हुए, कोई भी भ्रूण में महाधमनी के निदान का बहुत कम प्रतिशत नोट कर सकता है।

पूर्व में महाधमनी के समन्वय का पता लगाने के इतने कम प्रतिशत का कारण क्या है?

ऐसे कई कारक हैं जो प्रसव पूर्व महाधमनी के संकुचन का निदान करना मुश्किल बनाते हैं।

महाधमनी के अनियंत्रित समन्वय का पहला कारण विकृति विज्ञान का आकारिकी और महाधमनी चाप के प्राथमिक विकास संबंधी विकार का सिद्धांत है। सिद्धांत 1828 में प्रस्तावित किया गया था। लेखक का मानना ​​​​है कि यह विकृति 4 वें और 6 वें महाधमनी चाप के अपने अवरोही महाधमनी के साथ अपर्याप्त कनेक्शन से जुड़ी है। इसलिए, isthmus वह स्थान है जहां संकुचन स्थल सबसे अधिक बार स्थानीयकृत होता है, क्योंकि दोनों खंड अलग-अलग भ्रूण के मूल सिद्धांतों से बनते हैं। आम तौर पर, महाधमनी के इस्थमस का क्षेत्र आरोही महाधमनी के व्यास के 2/3 के बराबर होता है (चित्र 1)।

"डक्टल टिशू थ्योरी" के अनुसार, महाधमनी का समन्वय वाहिनी की चिकनी पेशी कोशिकाओं के प्रीडक्टल महाधमनी में प्रवास के परिणामस्वरूप होता है, इसके बाद महाधमनी लुमेन का संकुचन और संकुचन होता है। इस्थमस में महाधमनी के समन्वय के निर्माण के दौरान, विभिन्न लंबाई और आकृतियों का संकुचन बना रहता है (चित्र 2, 3)। सबसे अधिक बार, यह एक स्थानीय कसना के रूप में प्रकट होता है, जिसके ऊपर या नीचे महाधमनी का व्यास सामान्य रहता है।

चावल। 2. अल्ट्रासाउंड प्रक्रियाआरोही महाधमनी, मेहराब और अवरोही महाधमनी। तीर संकुचन के स्थान को इंगित करता है।

चावल। 3. 16 सप्ताह के गर्भ में भ्रूण के हृदय और महाधमनी की त्रि-आयामी छवि। तीर महाधमनी के संकुचन की साइट को इंगित करता है। एओ डीईएससी - अवरोही महाधमनी, कोर - हृदय।

इसलिए, गर्भावस्था के शुरुआती चरणों में विकासशील विकृति के संकेत के रूप में एक विशिष्ट स्थान पर महाधमनी के संकुचन का आकलन हमेशा संभव नहीं होता है। चूंकि हम महाधमनी के पूर्ववर्ती समन्वय के बारे में बात कर रहे हैं (महाधमनी का संकुचन वाहिनी के समीपस्थ स्थानीयकृत है), यह स्पष्ट है कि अंतर्गर्भाशयी जीवन के दौरान बाद की तारीख में बाएं हृदय और महाधमनी के इस्थमस के माध्यम से रक्त के प्रवाह में कमी होती है। और बाएं वेंट्रिकल और महाधमनी का हाइपोप्लासिया विकसित होता है। यह पैथोलॉजी के बाद के प्रकटीकरण और इसके अल्ट्रासाउंड निदान की संभावना में योगदान देता है।

दूसरा कारण जो महाधमनी के संकुचन का निदान करना मुश्किल बनाता है, वह है प्रसवोत्तर विकास का सिद्धांत। भ्रूण में, महाधमनी isthmus संकीर्ण है और डक्टस आर्टेरियोसस के जन्म और बंद होने के बाद, इसे सामान्य रूप से अवरोही महाधमनी को पर्याप्त रक्त प्रवाह प्रदान करने के लिए फैलाना चाहिए। इस प्रकार, महाधमनी इस्थमस की मौजूदा शारीरिक संकीर्णता जन्म के बाद महाधमनी के संकुचन के गठन का सुझाव नहीं देती है।

पोस्टडक्टल कॉरक्टेशन जन्म के बाद विकसित होता है और लगभग हमेशा एक अलग दोष होता है। यह विसंगति सबसे अधिक संभावना भ्रूण महाधमनी में डक्टस आर्टेरियोसस के पेशी ऊतक के अतिवृद्धि का परिणाम है। जब वाहिनी जन्म के बाद संकरी हो जाती है, तो महाधमनी के अंदर का अस्थानिक ऊतक भी सिकुड़ जाता है, टैम्पोन की तरह, पोत के लुमेन को उसकी पूरी परिधि के साथ अवरुद्ध कर देता है। प्रीडक्टल कॉरक्टेशन के विपरीत, इस मामले में महाधमनी हाइपोप्लासिया विकसित नहीं होता है। कुछ बच्चों में धमनी वाहिनी के बंद होने से महाधमनी का संकुचन और जन्म के 2-3 सप्ताह बाद समन्वय का विकास होता है।

अनियंत्रित महाधमनी के संकुचन का तीसरा कारण भ्रूण में इंट्राकार्डियक हेमोडायनामिक्स की विशेषताएं हैं। भ्रूण के साथ-साथ एक वयस्क के रक्त परिसंचरण, शारीरिक और जैविक प्रभावों के कई बुनियादी कानूनों के अधीन है। रक्त का प्रवाह क्षेत्र से चलता है अधिक दबावकम दबाव के क्षेत्र में। एक स्पष्ट प्रवाह के साथ, आयाम बढ़ते हैं, प्रवाह की मात्रा में कमी के साथ वे घटते हैं। तो, बाएं वेंट्रिकल के हाइपोप्लासिया और महाधमनी के समन्वय अक्सर महाधमनी (महाधमनी स्टेनोसिस, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष) में कम रक्त निकासी के साथ विकृतियों के साथ होते हैं और व्यावहारिक रूप से महाधमनी के माध्यम से प्रवाह की एक बड़ी मात्रा के साथ विकृतियों में नहीं होते हैं (के टेट्रालॉजी के साथ) फलोट)।

भ्रूण के इंट्राकार्डियक हेमोडायनामिक्स की विशेषताओं के आधार पर, महाधमनी के समन्वय के निदान के लिए प्रसवपूर्व अवधि में विकृति विज्ञान के अप्रत्यक्ष संकेत प्रस्तावित किए गए थे: दाएं वेंट्रिकल का फैलाव और इसकी अतिवृद्धि (चित्र 3 देखें), फुफ्फुसीय धमनी का फैलाव। लेखकों का मानना ​​​​है कि ये विश्वसनीय संकेत हैं और ये अक्सर होते हैं (महाधमनी रोधगलन के सत्यापित निदान के 24 में से 18 मामलों में)। इसलिए, दाएं वेंट्रिकल की गुहा के बाएं वेंट्रिकल (आदर्श - 1.1 में) और फुफ्फुसीय धमनी से महाधमनी (स्वस्थ लोगों में - 1.2) के अनुपात के सूचकांकों का आकलन प्रस्तावित किया गया था। इन मापदंडों में वृद्धि के आधार पर, महाधमनी या महाधमनी चाप के हाइपोप्लासिया में बाधित इजेक्शन की उपस्थिति का अनुमान लगाया जा सकता है। हालांकि, इन अप्रत्यक्ष संकेतों को प्रस्तावित करने वाले लेखकों के अनुसार, ऐसे परिवर्तन केवल 30% टिप्पणियों (चित्र 4) में पाए जाते हैं।


चावल। 4.महाधमनी के समन्वय में हृदय के निलय के आकार का अनुपातहीन होना। आरवी - दायां वेंट्रिकल; एलवी - बाएं वेंट्रिकल; एओ डीईएससी - अवरोही महाधमनी का क्रॉस सेक्शन।

90 के दशक के उत्तरार्ध में। दाएं वेंट्रिकुलर इज़ाफ़ा और बाएं वेंट्रिकुलर कमी महाधमनी के संकुचन में नैदानिक ​​​​मूल्य पर कई पत्र प्रकाशित किए गए हैं। इन परिणामों को प्रकाशित करने वाले लेखकों का मानना ​​​​है कि पहले का अध्ययन (14-16 से 25 सप्ताह के गर्भ तक) किया जाता है, यह महाधमनी के निदान के लिए अधिक जानकारीपूर्ण है। डी ब्राउन एट अल द्वारा प्राप्त डेटा सबूत के रूप में काम कर सकता है। . प्रस्तुत अध्ययनों में, महाधमनी के समन्वय को 13 भ्रूणों में से 8 (62%) में निलय के आकार में 34 सप्ताह तक और गर्भावस्था के 34 सप्ताह के बाद 29 भ्रूणों में से केवल 6 (21%) में देखा गया था। इस तथ्य के बावजूद कि महाधमनी के मोटे होने के आधे से अधिक मामलों में निलय के आकार में असमानता होती है, जो कि भ्रूण के हृदय के चार-कक्ष खंड का अध्ययन करते समय काफी आसानी से पता लगाया जाता है, कई में इसका निदान नहीं किया गया था। नॉर्वे में अध्ययन, यहां तक ​​​​कि गर्भ के 18 सप्ताह से पहले दिल के आकार के अनिवार्य स्क्रीनिंग अध्ययन के साथ।

इस तरह के विरोधाभासी परिणामों को हेमोडायनामिक सिद्धांत द्वारा समझाया जा सकता है। गर्भाशय में, कुल रक्त निकासी का 50% आरोही महाधमनी में प्रवेश करता है, 65% अवरोही महाधमनी में प्रवेश करता है, और केवल 25% महाधमनी इस्थमस के माध्यम से प्रवेश करता है। रक्त प्रवाह की कम मात्रा के आधार पर, इसकी शारीरिक संकीर्णता होती है, जो जन्म के बाद ही बढ़ जाती है।

डॉपलरकार्डियोग्राफी, जो रक्त प्रवाह का आकलन करने की अनुमति देती है, केवल महाधमनी के गंभीर संकुचन के साथ सूचनात्मक है। इस मामले में, आरोही और अवरोही महाधमनी में अधिकतम रक्त प्रवाह वेग के बीच एक विपरीत संबंध उत्पन्न होता है। आम तौर पर, आरोही खंड में गति अवरोही खंड की गति से थोड़ी अधिक होती है।

जब महाधमनी चाप बाधित हो जाता है, तो खुले डक्टस आर्टेरियोसस के माध्यम से रुकावट और रुकावट के स्तर पर प्रत्यक्ष रक्त प्रवाह की अनुपस्थिति के बाद महाधमनी चाप क्षेत्र को भरने में एक प्रतिगामी रक्त प्रवाह होता है।

और अंत में, अनियंत्रित महाधमनी के संकुचन का अंतिम कारण अन्य हृदय संबंधी विसंगतियों के साथ जुड़ाव की आवृत्ति है। महाधमनी का पृथक समन्वय केवल 15-18% है। एम. कैम्पेल और पी. पोलानी के अनुसार, हृदय संबंधी विसंगतियों के साथ महाधमनी के संकुचन के संयोजन का प्रतिशत 13 से 18% के बीच है। सबसे अधिक बार (85%), महाधमनी के समन्वय को बाइसीपिड के साथ जोड़ा जाता है महाधमनी वॉल्व, अक्सर एंडोमायोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस के साथ जोड़ा जाता है, जो बाएं वेंट्रिकल के आउटपुट ट्रैक्ट और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम तक फैलता है। शायद, महाधमनी के समन्वय के साथ, दाएं उपक्लावियन धमनी की असामान्य उत्पत्ति या अवरोही महाधमनी से दोनों उपक्लावियन धमनियां, समन्वय से बाहर (5%)।

सहवर्ती हृदय विकृति की उपस्थिति, समन्वय के लिए विशिष्ट भ्रूण के हृदय में हेमोडायनामिक परिवर्तनों को बेअसर कर सकती है, जिसे विशेषज्ञ को अल्ट्रासाउंड परीक्षा के दौरान ध्यान देना चाहिए।

महाधमनी के छद्म-संकुचन, या "किंकिंग" की अवधारणा भी है - महाधमनी की विकृति, शास्त्रीय समन्वय के समान, लेकिन रक्त प्रवाह में रुकावट नगण्य है, क्योंकि महाधमनी का एक सरल बढ़ाव और यातना है (चित्र। 5 )


चावल। 5. 34 सप्ताह के गर्भ में भ्रूण में महाधमनी की किंकिंग। ऊर्जा मोड में अनुसंधान।

तो, यह स्पष्ट हो जाता है कि व्यावहारिक रूप से प्रसवपूर्व अवधि में अल्ट्रासाउंड संकेतों में से कोई भी नहीं है उच्च डिग्रीनैदानिक ​​सटीकता।

यह ज्ञात है कि इस हृदय रोग का निदान प्रत्यक्ष संकेत पर आधारित है - महाधमनी के संकुचन की साइट का दृश्य, और, संभवतः, समीपस्थ महाधमनी का विस्तार। हालांकि, भ्रूण में महाधमनी के संकुचन के क्षेत्र की स्पष्ट रूप से कल्पना करना काफी मुश्किल है और यह केवल एक ही अवलोकन में संभव है। दोष केवल तभी देखा जा सकता है जब गर्भावस्था की प्रत्येक अवधि के लिए आदर्श की तुलना में महाधमनी के इस्थमस के व्यास में 1/3 से अधिक की कमी होती है (चित्र 2, 3 देखें)।

महाधमनी के संकुचन के प्रसवपूर्व निदान की कुंजी हृदय के चार-कक्ष खंड (दाएं वेंट्रिकल का फैलाव, बाएं वेंट्रिकल के हाइपोप्लासिया) के अध्ययन में और मुख्य के मूल्यांकन में प्राप्त आंकड़ों का एक व्यापक लेखा है। धमनियां स्वयं। समन्वय की उपस्थिति में, महाधमनी का व्यास फैली हुई फुफ्फुसीय धमनी के व्यास से औसतन 2 गुना छोटा होता है। इसलिए, महाधमनी के समन्वय के निदान के लिए, महाधमनी के दृश्य का ही उपयोग किया जाना चाहिए, जो तीन जहाजों के माध्यम से कट के स्क्रीनिंग मूल्यांकन के लिए सबसे उपयुक्त है। डक्टस आर्टेरियोसस के व्यास को मापकर निदान की सहायता की जा सकती है, जो महाधमनी के समन्वय में व्यापक है।

महाधमनी चाप के माध्यम से एक कट का उपयोग करते समय महाधमनी के समन्वय का अंतिम निदान स्थापित किया जाता है, क्योंकि अक्सर महाधमनी के संकुचन को इसके इस्थमस के क्षेत्र में नोट किया जाता है - धमनी वाहिनी के संगम के स्तर पर . यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि संकुचन महाधमनी के एक बड़े क्षेत्र को ट्यूबलर हाइपोप्लासिया तक कवर कर सकता है। महाधमनी चाप का डक्टस आर्टेरियोसस में सामान्य संक्रमण सामान्य रूप से चिकना और चिकना होता है। इसके अलावा, लंबी धुरी के साथ महाधमनी की जांच करते समय, महाधमनी चाप के अनुप्रस्थ भाग के हाइपोप्लासिया को सबसे विश्वसनीय संकेत माना जाना चाहिए। महाधमनी के समन्वय के अप्रत्यक्ष संकेतों में से एक के रूप में, लंबी धुरी के साथ इसका अध्ययन करते समय कोई महाधमनी चाप की यातना का उपयोग कर सकता है।

एक महत्वपूर्ण अतिरिक्त मूल्य डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी है, जो ओर्टा के समन्वय के मामले में, महाधमनी में रक्त प्रवाह के त्वरण और अशांत प्रकृति को प्रकट करना संभव बनाता है। हालांकि, प्रसवपूर्व अवधि में, यह लक्षण प्रकट नहीं हो सकता है। फोरमैन ओवले के माध्यम से बाएं-दाएं शंट की पहचान करना अधिक विश्वसनीय है। यह माना जाता है कि यह शंट एक प्रतिपूरक तंत्र है जो बाएं वेंट्रिकल और महाधमनी में रक्त के प्रवाह को कम करता है। जी शारलैंड एट अल। महाधमनी के संकुचन के साथ 12 में से 7 भ्रूणों में फोरामेन ओवले के माध्यम से एक बाएं-दाएं शंट का उल्लेख किया। शेष 5 भ्रूणों ने फोरमैन ओवले के माध्यम से रक्त प्रवाह के बाएं-दाएं और दाएं-बाएं दोनों दिशाओं को दिखाया।

बढ़े हुए भार के साथ महाधमनी और बाएं निलय समारोह में स्पष्ट शारीरिक परिवर्तन के मामलों में, हृदय की विफलता हो सकती है। हेमोडायनामिक विकारों और हृदय की विफलता को पेरिकार्डियम में प्रवाह की उपस्थिति, बाएं वेंट्रिकल के आकार में कमी के साथ कार्डियक आउटपुट में कमी की विशेषता है।

डक्टस आर्टेरियोसस के जन्म और बंद होने के बाद, रक्त का पूरा प्रवाह आरोही महाधमनी में प्रवेश करता है और इस्थमस सामान्य स्तर तक फैल जाता है। जन्म के बाद, जब वाहिनी अवरुद्ध हो जाती है, महाधमनी के समन्वय से गंभीर नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ होती हैं।

तो, प्रसवपूर्व अवधि में महाधमनी के संकुचन के अल्ट्रासाउंड निदान की संभावनाओं और त्रुटियों के विश्लेषण से पता चलता है कि भ्रूण में इस हृदय रोग के सभी मामलों में निदान करना कितना समस्याग्रस्त है। दुर्भाग्य से, पैथोलॉजी के सभी इकोकार्डियोग्राफिक प्रसवपूर्व लक्षण निदान का उच्च प्रतिशत प्रदान नहीं करते हैं।

हम आशा करना चाहते हैं कि नई प्रौद्योगिकियों के विकास और सकारात्मक और नकारात्मक अनुभव के संचय से भविष्य में उच्च नवजात मृत्यु दर के साथ इस तरह के एक जटिल हृदय रोग के निदान के प्रतिशत में वृद्धि होगी।

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