छाती की दीवार की विकृतियाँ। छाती की विकृति

विरूपताओं छाती आमतौर पर बाहरी परीक्षा में पता चला। हालांकि, कंकाल में परिवर्तन और अंगों के स्थान को फ्लोरोस्कोपी या रेडियोग्राफी द्वारा निर्दिष्ट किया जाता है।

आदर्श से छोटे विचलन का कोई व्यावहारिक महत्व नहीं है। हालांकि, अधिक स्पष्ट न केवल एक कॉस्मेटिक दोष हैं, बल्कि फेफड़ों, हृदय और रक्त वाहिकाओं के कार्यों के कुछ उल्लंघनों के साथ भी हैं। उत्तरार्द्ध की पहचान उपचार की रणनीति निर्धारित करती है: रूढ़िवादी या शल्य चिकित्सा, प्रारंभिक अवस्था में या बच्चे के एक निश्चित उम्र तक पहुंचने के बाद।

उरोस्थि का बंद न होना(स्टर्नम बिफिडम) एक दुर्लभ विकासात्मक विसंगति है। यह आमतौर पर अंतर्गर्भाशयी विकास (एफ. एन. हैनसन) के 9वें सप्ताह में होने वाली उरोस्थि के युग्मित अंशों के संलयन में देरी के परिणामस्वरूप उत्पन्न होता है।

अनुपस्थिति विलयऊपरी छोर को कुछ अधिक बार देखा जाता है, कम बार उरोस्थि में या एक छोर पर गैर-संलयन होता है, साथ ही हृदय के तथाकथित एक्टोपिया के रूप में हृदय क्षेत्र का एक फलाव होता है: शीर्ष पर गर्भाशय ग्रीवा, वक्ष-पेट के तल पर।

निदानयह आमतौर पर परीक्षा और तालमेल के बाद स्थापित किया जाता है, और रेडियोग्राफिक रूप से इसकी पुष्टि की जाती है। इसी समय, उरोस्थि का बंद न होना पल्पेट होता है, हृदय की धड़कन दिखाई देती है और आंख से निर्धारित होती है।

प्रकाशित टिप्पणियों में फांक उरोस्थिज्यादातर मामलों में, इसे अन्य विकासात्मक विसंगतियों के साथ जोड़ा गया था: मध्य रेखा में नाभि के ऊपर पूर्वकाल पेट की दीवार का अविकसित होना, उरोस्थि के निचले सिरे की अनुपस्थिति, -ओम्फालोसेले, डायाफ्राम के पूर्वकाल भाग का अविकसित होना, एक दोष पेरिकार्डियम का यह हिस्सा, जन्मजात हृदय दोष (JR Cantrell, JA Haller, MM Ravitch)।
फ़नल चेस्ट को शूमेकर्स चेस्ट भी कहा जाता है (पेक्टस इनफंडिबुलिफ़ॉर्म एस। एक्वाटम, फ़नल चेस्ट, ट्रिचटरब्रस्ट, थोरैक्स एन एंटोनॉयर)।

इंडेंटेशन आमतौर पर कोने के स्तर पर शुरू होता है उरास्थि(लुई), विभिन्न गहराई और चौड़ाई तक पहुंचता है, नीचे से एक उभरी हुई xiphoid प्रक्रिया के साथ समाप्त होता है। एक अन्य प्रकार की विकृति एक संकीर्ण गहरी छाप के रूप में प्रकट होती है। असममित विकृति असामान्य नहीं हैं। छाती की भिन्नता विशिष्ट होती है, जिसमें धँसी हुई छाती, एक फैला हुआ पेट, एक गोल पीठ, झुके हुए कंधे और आगे की ओर झुकी हुई गर्दन होती है। उरोस्थि और डायाफ्राम के कण्डरा केंद्र के बीच एक छोटा मजबूत संयोजी ऊतक कॉर्ड होता है - लिगामेंटम सबस्टर्नल (एन। ए। ब्रोडकिन)। कभी-कभी पूर्वकाल छाती की दीवार लगभग रीढ़ तक पहुंच जाती है।
निदाननिरीक्षण के आधार पर। रेडियोग्राफ कंकाल (उरोस्थि, पसलियों), साथ ही हृदय की स्थिति और फेफड़ों की संरचना में परिवर्तन को स्पष्ट करते हैं।

गंभीरता के अनुसार, I, II और III गंभीरता की डिग्री प्रतिष्ठित हैं विकृतियों. एक स्पष्ट विकृति बाहरी श्वसन में महत्वपूर्ण गड़बड़ी के साथ होती है, कभी-कभी एसिड-बेस बैलेंस और चयापचय प्रक्रियाएं (एन। आई। कोंड्राशिन)। ऑक्सीमेट्री और कार्यात्मक परीक्षणों के उपयोग से शरीर में ऑक्सीजन की अपर्याप्त आपूर्ति का पता लगाया जाता है।

दिल आमतौर परबाईं ओर स्थानांतरित और पीछे की ओर, कभी-कभी दाईं ओर, एक स्यूडोमिट्रल कॉन्फ़िगरेशन लेता है। हृदय पर दबाव के परिणामस्वरूप, बाईं ओर इसकी गति और घड़ी के हाथ की दिशा में मुड़ना, सिस्टोलिक बड़बड़ाहट और ताल गड़बड़ी, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम के क्यूआरएस परिसर में परिवर्तन, जो विकृति के सुधार के बाद गायब हो जाते हैं, नोट किए जाते हैं।

विस्थापित हृदय को कैथीटेराइज करते समयडायस्टोल (डायस्टोलिक - डिप) - "डायस्टोलिक डाइविंग" के अंत में एक पठार में तेजी से वृद्धि के साथ एक प्रोटो-पास्टोलिक दबाव ड्रॉप - निचोड़ने वाले पेरिकार्डिटिस के साथ एक तस्वीर जैसा दिखता है।

छाती के अंगों की विकृतियों और सर्जिकल रोगों के निदान में, सायनोसिस, खांसी, हेमोप्टीसिस, सांस की तकलीफ, स्ट्राइडर, उल्टी, दर्द जैसे लक्षणों का विशेष महत्व है। उनकी गंभीरता, चरित्र, स्थिरता, एक दूसरे के साथ या अन्य लक्षणों के साथ संयोजन आमतौर पर न केवल छाती गुहा में एक रोग प्रक्रिया पर संदेह करना संभव बनाता है, बल्कि यह भी निर्धारित करता है कि यह किस अंग और रोगों के समूह से संबंधित है: विकृतियां, भड़काऊ प्रक्रियाएं या ऑन्कोलॉजी। मौजूदा लक्षणों, टक्कर और गुदाभ्रंश डेटा के गहन विश्लेषण के बाद ही, एक विशेष परीक्षा की तात्कालिकता और दायरा निर्धारित किया जाता है, जिसे "एक सरल विधि से अधिक जटिल विधि" की आवश्यकता को पूरा करना चाहिए।

बच्चों में फेफड़ों की श्वसन सतह को फेफड़े की विकृति (हाइपोप्लासिया) के कारण कम किया जा सकता है, सूजन, एक वॉल्यूमेट्रिक गठन द्वारा संपीड़न या फुफ्फुस गुहा में जमा हवा, साथ ही आंतों के लूप जो एक के माध्यम से छाती गुहा में प्रवेश कर चुके हैं। डायाफ्राम में दोष।

बच्चों में ट्रेकोब्रोन्चियल चालन का उल्लंघन सबसे अधिक बार सबग्लोटिक स्पेस की सूजन के साथ होता है, श्वासनली के जन्मजात और अधिग्रहित स्टेनोज़, विदेशी निकाय, संवहनी रिंग की विसंगतियाँ (डबल महाधमनी चाप) और अंत में, मीडियास्टिनम और दोनों में स्थित ट्यूमर और सिस्ट। श्वासनली और ब्रांकाई की दीवार में

नीलिमाविकृतियों और सर्जिकल रोगों के साथ त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली आमतौर पर प्रक्रिया की गंभीरता को इंगित करता है। व्यायाम के दौरान होने वाला सायनोसिस, "ड्रमस्टिक्स" के रूप में उंगलियों के साथ एक बच्चे में चेहरे की कुछ फुफ्फुस के साथ संयुक्त, "घड़ी का चश्मा" जैसे नाखून अधिक बार लंबे समय तक हाइपोक्सिया का संकेत देते हैं जो फेफड़ों के पुराने पियोइन्फ्लेमेटरी रोगों में विकसित होता है। बच्चे की अपेक्षाकृत संतोषजनक स्थिति के साथ लगातार सायनोसिस और फेफड़ों में सूजन के संकेतों की अनुपस्थिति में, फेफड़े के जहाजों (एन्यूरिज्म) की विकृतियों के साथ देखा जा सकता है। जीवन के पहले दिनों में नवजात शिशुओं में सायनोसिस अक्सर इंट्राथोरेसिक तनाव या रुकावट के साथ होता है। श्वसन तंत्रछाती गुहा और डायाफ्राम के अंगों के जन्मजात विकृतियों सहित विभिन्न कारणों से उत्पन्न होता है।

खांसीफेफड़ों में पुरानी प्युलुलेंट-भड़काऊ प्रक्रियाओं में अग्रणी और सबसे अधिक है प्रारंभिक लक्षण. अधिक बार खाँसी गीली होती है, थूक के साथ, लेकिन छोटे बच्चे बुरी तरह खाँसते हैं और आमतौर पर थूक निगलते हैं, सुबह के समय खांसी सबसे तेज होती है, इस समय सबसे अधिक मात्रा में थूक निकलता है।

सूखी हैकिंग खांसी अधिक बार फेफड़ों और ब्रोन्कियल लिम्फ नोड्स (तपेदिक), एक ट्यूमर जैसी प्रक्रिया और एक विदेशी शरीर के एक विशिष्ट घाव के कारण ट्रेकोब्रोनचियल पेड़ की एक यांत्रिक रुकावट का संकेत देती है। एक विदेशी शरीर की प्रारंभिक प्रतिक्रिया में, खांसी आमतौर पर पैरॉक्सिस्मल होती है, और समय के साथ दर्दनाक होती है। यदि एक विदेशी शरीर लोबार और खंडीय ब्रांकाई में उतर गया है, तो खांसी गीली, अस्थिर हो जाती है, और एक लहरदार चरित्र प्राप्त कर लेती है।

रक्तनिष्ठीवनबच्चों में दुर्लभ है। यह मुख्य रूप से ट्रेकोब्रोनचियल पेड़ के श्लेष्म झिल्ली के क्षरण और ब्रोन्कियल धमनी प्रणाली (संवहनी विकृतियों या एंडोफाइटिक विकास के साथ ट्यूमर) के जहाजों से रक्तस्राव के कारण होता है। हेमोप्टाइसिस फेफड़े के पैरेन्काइमा में विनाशकारी प्रक्रियाओं के दौरान विशिष्ट और गैर-विशिष्ट प्रकृति दोनों के फोड़े के गठन के साथ भी हो सकता है। अधिक बार, रक्त की धारियों के साथ श्लेष्म थूक के रूप में हेमोप्टाइसिस प्रचुर मात्रा में नहीं होता है। इसके बावजूद, इसके कारण और स्रोत को जल्द से जल्द स्थापित करना महत्वपूर्ण है, क्योंकि अधिक महत्वपूर्ण रक्तस्राव के लिए संक्रमण हमेशा संभव होता है, और इन मामलों में आपातकालीन शल्य चिकित्सा देखभाल या अन्य हस्तक्षेप आवश्यक है।

स्ट्रीडरएक शोर, कंपन या सांस लेने वाली सांस की विशेषता, तब होती है जब ऊपरी श्वसन पथ स्वरयंत्र, श्वासनली के स्तर पर संकरा हो जाता है। जीवन के पहले महीनों के दौरान बच्चों में स्ट्रिडोर श्वास अक्सर देखा जाता है; इसका कारण स्वरयंत्र (इसका छोटा आकार) के लुमेन की कुछ अपरिपक्वता और संकीर्णता माना जाता है। इस उम्र में पहले से ही अन्य संभावित कारणों को बाहर करना बहुत महत्वपूर्ण है - श्वासनली का जन्मजात स्टेनोसिस या अल्सर द्वारा ऊपरी श्वसन पथ में रुकावट, एक ट्यूमर प्रक्रिया (पैपिलोमा), विदेशी निकाय, असामान्य वाहिकाओं द्वारा श्वासनली का संपीड़न (डबल महाधमनी चाप) , आदि।)।

श्वास कष्टसर्जिकल पैथोलॉजी में, यह फेफड़ों के एक हिस्से को गैस एक्सचेंज से बाहर करने या ट्रेकोब्रोनचियल पेड़ के माध्यम से हवा के पारित होने में कठिनाई के कारण रक्त की अपर्याप्त ऑक्सीजन संतृप्ति के परिणामस्वरूप होता है। तीन प्रकार के डिस्पेनिया हैं: श्वसन, श्वसन और मिश्रित। सांस की तकलीफ सांस लेने में कठिनाई की विशेषता है और मुख्य रूप से बिगड़ा हुआ वायुमार्ग (विदेशी शरीर, जन्मजात स्टेनोसिस, असामान्य पोत, ट्यूमर संपीड़न के कारण श्वासनली का संकुचन, आदि) के परिणामस्वरूप होता है। श्वसन डिस्पेनिया के दौरान, विशेष रूप से ऊपरी वायुमार्ग के संकुचन के साथ, एक नियम के रूप में, शोर श्वास होता है, स्ट्रिडर की याद दिलाता है। श्वसन संबंधी डिस्पेनिया को मुश्किल साँस छोड़ने की विशेषता है, जो छोटी ब्रांकाई और ब्रोन्किओल्स, ब्रोन्कोस्पास्म्स के स्टेनोसिस के साथ मनाया जाता है, अर्थात, मुख्य रूप से दैहिक रोगों (ब्रोन्कियल अस्थमा) के साथ। इस प्रकार की सांस की तकलीफ ट्रेकोब्रोन्कोमालाशिया की विशेषता है, जब साँस छोड़ने के दौरान श्वासनली का लुमेन अपने झिल्ली भाग के ढहने के कारण भट्ठा जैसा हो जाता है। फेफड़ों के सर्जिकल पैथोलॉजी (जन्मजात लोबार वातस्फीति, अल्सर, बाहर से फेफड़े का संपीड़न) के साथ, सांस की तकलीफ मिश्रित होती है।

उलटी करनाअक्सर विभिन्न प्रकार के सर्जिकल और दैहिक रोगों के अनिश्चित सार्थक लक्षण के रूप में कार्य करता है। अन्नप्रणाली के सर्जिकल पैथोलॉजी में, बच्चों में उल्टी अक्सर इसके स्टेनोसिस के कारण या इसके कार्डियक स्फिंक्टर की अपर्याप्तता के कारण अन्नप्रणाली में रुकावट के परिणामस्वरूप होने वाला प्रमुख लक्षण है। जन्म के बाद पहले घंटों में बच्चों में मुंह और नाक से झागदार निर्वहन के रूप में उल्टी ग्रासनली (एट्रेसिया) की पूर्ण उच्च रुकावट का संकेत देती है। इस मामले में, बलगम के चूषण में भी सुधार नहीं होता है, बहुत जल्दी बलगम फिर से जमा हो जाता है। अंतिम निदान के लिए, मुंह के माध्यम से एक कैथेटर के साथ अन्नप्रणाली की जांच करना पर्याप्त है; पेट में इसके पारित होने की अनुपस्थिति इस विकृति को इंगित करती है।

अन्नप्रणाली की जन्मजात संकीर्णता के साथ, पहले महीनों में उल्टी अनुपस्थित है, यह बच्चे के भोजन में मोटी मिश्रण जोड़ने के बाद प्रकट होता है, जो अक्सर अन्नप्रणाली में फंस जाता है, डिस्पैगिया का कारण बनता है, और फिर उल्टी होती है। इन मामलों में, उल्टी, एक नियम के रूप में, भोजन के दौरान या इसके समाप्त होने के तुरंत बाद नोट की जाती है, जबकि बच्चे आमतौर पर खराब खाते हैं और घुटते हैं। उल्टी में, गैस्ट्रिक रस का कोई मिश्रण नहीं होता है, और गैस्ट्रिक रस की कोई खट्टी गंध नहीं होती है; ऐसी उल्टी को "एसोफैगल" कहा जाता है, इसे "रिगुर्गिटेशन" कहना अधिक सही है।

कार्डिया की कमी के साथ उल्टी अक्सर बच्चों में जीवन के पहले महीनों में दिखाई देती है। यह आमतौर पर दूध पिलाने के बाद होता है, जब बच्चा अपनी उम्र के अनुरूप भोजन की पूरी मात्रा खाता है। एक बच्चे में उल्टी विशेष रूप से आम है, जो भोजन करने के बाद क्षैतिज स्थिति में रखी जाती है। उच्च स्थिति में, कार्डिया अपर्याप्तता वाले बच्चे भोजन को बेहतर ढंग से पकड़ते हैं। उल्टी में आमतौर पर खट्टा गंध वाला दही वाला दूध होता है, कभी-कभी पित्त के मिश्रण के साथ, जो पाइलोरिक स्टेनोसिस (पाइलोरिक स्टेनोसिस) के साथ कभी नहीं होता है।

रक्त की धारियाँ आमतौर पर एसोफेजियल म्यूकोसा (ग्रासनलीशोथ) की सूजन का संकेत देती हैं, जो उस पर गैस्ट्रिक जूस की आक्रामक क्रिया के परिणामस्वरूप होती है। कॉफी के मैदान की उल्टी अधिक बार पोर्टल उच्च रक्तचाप में घेघा की फैली हुई नसों से रक्तस्राव का परिणाम है।

दर्दबच्चों में सर्जिकल पैथोलॉजी के साथ, वे किसी भी उम्र में संभव हैं, लेकिन शिकायतें मुख्य रूप से बड़े बच्चों द्वारा की जाती हैं। छोटे बच्चों में, ये संवेदनाएं चिंता का कारण बनती हैं, कम अक्सर बच्चे मजबूर स्थिति में होते हैं, खाने से इनकार करते हैं। भड़काऊ प्रक्रियाओं में, विशेष रूप से जब कॉस्टल फुस्फुस का आवरण शामिल होता है, दर्द इंटरकोस्टल नसों के साथ विकीर्ण हो सकता है। यदि फ्रेनिक तंत्रिका प्रक्रिया में शामिल है, तो दर्द स्थानीयकृत हो सकता है या कंधे की कमर या स्कैपुला के क्षेत्र में विकीर्ण हो सकता है। उरोस्थि के ठीक पीछे दर्द अक्सर पेरिकार्डियम या अन्नप्रणाली में एक भड़काऊ प्रक्रिया से जुड़ा होता है। पेरिकार्डिटिस के साथ, गहरी सांस लेने और खांसने के साथ दर्द में कुछ वृद्धि होती है। अन्नप्रणाली के छिद्र के साथ, दर्द तीव्र होता है, और यह बढ़ जाता है क्योंकि मीडियास्टिनम का संक्रमण विकसित होता है और इसमें हवा जमा होती है। इन मामलों में, बच्चों की स्थिति मजबूर है, अर्ध-बैठे, सांस लेना घुरघुराना है। सांस की तकलीफ विकसित होती है। बड़े बच्चों में, छाती की दीवार में दर्द अधिक बार ट्यूमर, ऑस्टियोमाइलाइटिस, चोंड्राइटिस और चोट के बाद रिब फ्रैक्चर से जुड़ा होता है।

विकास की विकृतियां (विसंगतियां) - अंगों या ऊतकों की संरचना में विचलन और उनके कार्यों में परिवर्तन या बहिष्करण के साथ भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास का उल्लंघन।

अंगों की संरचना में विचलन विकास की जन्मपूर्व अवधि में होता है और बच्चे के जन्म के तुरंत बाद पता लगाया जाता है। बहुत कम बार, विकास संबंधी विसंगतियाँ बाद में प्रकट होती हैं, जब बच्चे की वृद्धि के साथ, अंग की संरचना में मौजूदा विचलन प्रगति करते हैं।

जन्मजात विकासात्मक विसंगतियाँ एक सामान्य घटना है: WHO के अनुसार, वे 0.3-2% जन्मों में पाई जाती हैं।

भ्रूण की असामान्यताओं (टेराटोजेनिक) की घटना में योगदान करने वाले कारकों को सशर्त रूप से आंतरिक और बाहरी में विभाजित किया जा सकता है। टेराटोजेनिक कारकों की कार्रवाई गर्भावस्था के पहले हफ्तों में प्रकट होती है, विशेष रूप से तीसरे से पांचवें दिन और तीसरे से छठे सप्ताह तक (जाइगोट आरोपण और ऑर्गोजेनेसिस की अवधि)।

आंतरिक टेराटोजेनिक कारकों के लिए मुख्य रूप से हैं आनुवंशिक दोष -गैमेटोपैथिस (वास्तव में वंशानुगत विकृति)। गैमेटोपैथिस जीन या गुणसूत्र स्तर पर उत्परिवर्तन के कारण होते हैं। एक जीन में दोष के साथ, मोनोजेनिक विसंगतियाँ होती हैं (उदाहरण के लिए, पॉली-, सिंडैक्टली)। क्रोमोसोमल और पॉलीजेनिक म्यूटेशन कई विकृतियों को जन्म देते हैं। मिश्रित सम्बन्धी विवाहों में आनुवंशिक दोष जो विसंगतियों को अधिक बार (4-5 बार) उत्पन्न करते हैं।

बाहरी टेराटोजेनिक कारकों के लिए संक्रमण, रासायनिक और भौतिक एजेंटों की कार्रवाई शामिल हैं। बाहरी कारकों के कारण होने वाले दोषों के एक तिहाई मामलों में, कारण स्थापित नहीं किया जा सकता है।

संक्रामक टेराटोजेनिक कारकों के लिएएक गर्भवती महिला के रोग, विशेष रूप से एक वायरल प्रकृति (चिकन पॉक्स, खसरा, दाद, वायरल हेपेटाइटिस, पोलियोमाइलाइटिस), कुछ हद तक - बैक्टीरिया (उदाहरण के लिए, स्कार्लेट ज्वर, डिप्थीरिया, सिफलिस, आदि), साथ ही साथ। कुछ प्रोटोजोअल रोग (टोक्सोप्लाज्मोसिस, लिस्टरियोसिस, साइटोमेगालोवायरस संक्रमण, आदि)। प्लेसेंटा के माध्यम से संक्रामक रोगों के रोगजनकों के प्रवेश से बिगड़ा हुआ भ्रूण विकास हो सकता है।

रासायनिक टेराटोजेनिक कारकों के लिएजहरीले रसायनों में शामिल हैं: कीटनाशक, डिफोलिएंट, कीटनाशक, और दवाएं

प्राकृतिक साधन (शामक, मनोदैहिक दवाएं, कुछ एंटीबायोटिक्स, एमिडोपाइरिन, आदि)। दवाओं के एक ही समूह में निकोटीन, शराब शामिल हैं।

प्रति भौतिक कारकटेराटोजेनिक प्रभावगर्भावस्था के दौरान यांत्रिक चोटें, कंपन, आयनकारी विकिरण, अति ताप, हाइपोथर्मिया आदि शामिल हैं।

बाहरी कारण सीधे भ्रूण को प्रभावित कर सकते हैं या प्लेसेंटा, एमनियन पर कार्य करके अंतर्गर्भाशयी विकास को बाधित कर सकते हैं। इस प्रकार, आघात या सूजन के दौरान बनने वाले एमनियन के स्ट्रैंड और आसंजन अंगों को संकुचित कर सकते हैं और उनके विच्छेदन या विकृति का कारण बन सकते हैं।

जन्मजात विसंगतियों के कारणों को ध्यान में रखते हुए निवारक कार्रवाईदो दिशाओं में किया गया:

भावी माता-पिता में आनुवंशिक असामान्यताओं की पहचान;

महिलाओं पर विशेष रूप से गर्भावस्था के दौरान बाहरी टेराटोजेनिक कारकों के प्रभाव को समाप्त करें।

सभी जन्मजात विकृतियों को निम्नलिखित मुख्य विशेषताओं के अनुसार विभाजित किया जा सकता है: अंगों के आकार, आकार और स्थिति में परिवर्तन, अंगों की संख्या में परिवर्तन या उनकी अनुपस्थिति, नए अल्पविकसित अंगों की उपस्थिति।

जन्म दोषों का वर्गीकरण

मैं। अंगों का आकार बदलना:शरीर के अंग या अंग का अत्यधिक विकास - हाइपरजेनेसिस; अधूरा विकास - हाइपोप्लासिया (हाइपोजेनेसिस); अंग की पूर्ण अनुपस्थिति - अप्लासिया (एगेनेसिस)।

द्वितीय. अंगों का आकार बदलना:क्लबफुट, घोड़े की नाल गुर्दे, बाइकोर्न गर्भाशय, आदि।

III. अंगों के स्थान में विसंगतियाँ:एक्टोपिया, हेटरोटोपिया (क्रिप्टोर्चिज्म, एब्स्ट्रैक्ट थायरॉइड ग्रंथि)।

चतुर्थ। अंगों की संख्या में वृद्धि: polydactyly, उभयलिंगीपन, गौण पसलियों।

वी नास्तिकता:मंझला, गर्दन के पार्श्व अल्सर, नालव्रण।

VI. डुप्लिकेट विसंगतियाँ:जुड़े हुए जुड़वा

खोपड़ी और मस्तिष्क की विकृतियां

मस्तिष्क हर्नियेशन (सेफलोसेले) -हड्डियों में एक दोष के माध्यम से खोपड़ी की मध्य रेखा के साथ हर्नियल फलाव। दुर्लभ: 1 केस प्रति

चावल। 174.मस्तिष्क का हर्निया।

4000-5000 नवजात। हड्डी में दोष नाक के पुल के स्तर पर या पश्चकपाल क्षेत्र में सामने स्थानीयकृत है। कपाल तिजोरी ("हर्नियल गेट") की हड्डियों में छेद विभिन्न आकारों का होता है, गोल, चिकने किनारों के साथ। छेद का व्यास फलाव के आकार से बहुत छोटा है। चमड़े के नीचे के ऊतक में छेद के माध्यम से, मेनिन्जेस बाहर निकलता है, एक हर्नियल थैली का निर्माण करता है। इसकी सामग्री मस्तिष्कमेरु द्रव, मस्तिष्क ऊतक या दोनों हो सकती है। फलाव का आकार कुछ सेंटीमीटर से लेकर बच्चे के सिर के आकार तक होता है। एक लोचदार स्थिरता का गठन, जब दबाया जाता है, सामग्री में कमी, खोपड़ी में द्रव की गति के कारण कम हो सकता है, जो कभी-कभी आक्षेप, चेतना के नुकसान के साथ होता है। हड्डी में दोष का सटीक स्थान और आकार एक्स-रे (चित्र 174) द्वारा निर्धारित किया जाता है।

दोष अन्य विसंगतियों के साथ संयुक्त है - मस्तिष्क की ड्रॉप्सी, होंठ का फटना, नरम और कठोर तालू, आदि। अधिकांश बच्चे जन्म के तुरंत बाद मर जाते हैं। बच्चे मानसिक विकास में काफी पिछड़ जाते हैं।

इलाजसर्जिकल - इसकी सामग्री के साथ हर्नियल फलाव को हटाने और हड्डी दोष के प्लास्टिक को बंद करना। मज्जा, जो हर्निया की सामग्री का हिस्सा है, इतना पतित है कि इसे हटाने से मस्तिष्क के कार्य प्रभावित नहीं होते हैं। एपोन्यूरोसिस या हड्डी की प्लेट (बड़े हड्डी दोषों के लिए) के साथ पेरीओस्टेम को एक साथ ले जाकर हड्डी में दोष को बंद कर दिया जाता है।

जलशीर्ष(हाइड्रोसेफलिया)- मस्तिष्क की जलोदर, अत्यधिक गठन और मस्तिष्कमेरु द्रव के इंट्राक्रैनील संचय से जुड़ी। उत्तरार्द्ध मस्तिष्क की झिल्लियों (ड्रॉप्सी का बाहरी रूप) के बीच जमा हो सकता है और मस्तिष्क के बाहर से या मस्तिष्क के निलय (ड्रॉप्सी का आंतरिक रूप) में संपीड़न का कारण बन सकता है और अंदर से संपीड़न का कारण बन सकता है। मस्तिष्क का संपीड़न उसके शोष की ओर जाता है। द्रव के संचय से सिर के आकार में तेज वृद्धि होती है। खोपड़ी की उपस्थिति विशेषता है: इसकी तिजोरी चेहरे की खोपड़ी पर प्रबल होती है, माथा आंख के सॉकेट पर लटका होता है। बच्चे खराब विकसित होते हैं, मानसिक विकास में तेजी से पिछड़ जाते हैं।

इलाज।आपात स्थिति में, मस्तिष्क के वेंट्रिकल को पंचर कर दिया जाता है और द्रव को निकाल दिया जाता है। ऑपरेशन में वेंट्रिकल्स से गले की नसों में या अन्य नालियों के माध्यम से तरल पदार्थ का बहिर्वाह बनाना शामिल है (उदाहरण के लिए, वेंट्रिकुलोपेरिटोनियल शंट के कारण)।

craniostenosis(क्रानियोस्टेनोसिस) -खोपड़ी के विकास में विसंगति, खोपड़ी के विकास क्षेत्रों में कैल्सीफिकेशन के फॉसी के गठन के साथ फॉन्टानेल और टांके के समय से पहले संलयन के कारण। नतीजतन, बढ़ता हुआ मस्तिष्क एक संकीर्ण कपाल में संकुचित हो जाता है, जिससे माइक्रोसेफली के विकास के साथ इसके विकास और शोष में मंदी आती है। कपाल तिजोरी के आकार में कमी की विशेषता, तिजोरी पर चेहरे की खोपड़ी के आकार की प्रबलता। बच्चों का मानसिक और शारीरिक रूप से खराब विकास होता है।

इलाज।एक प्रारंभिक ऑपरेशन का संकेत दिया गया है - क्रैनियोटॉमी, लकीर, कपाल तिजोरी की हड्डियों का विखंडन।

रीढ़ और रीढ़ की हड्डी की विकृति

स्पाइना बिफिडा - स्पाइनल कैनाल का अधूरा बंद होना। इस अवधारणा के तहत, रीढ़ की विभिन्न प्रकार की विसंगतियों को केंद्रीय नहर में एक दोष के साथ जोड़ा जाता है, जिसके माध्यम से रीढ़ की हड्डी की झिल्ली, मस्तिष्क और इसकी जड़ें रीढ़ की हड्डी के हर्निया के गठन के साथ फैल सकती हैं।

सबसे भारी रूप पूर्ण स्पाइना बिफिडाकाफी हद तक, अन्य विकृतियों के साथ संयुक्त। बच्चे व्यवहार्य नहीं हैं।

मंदिरों का आंशिक विभाजन कशेरुक अक्सर गठन द्वारा प्रकट होता है रीढ़ की हर्नियामेनिन्जेस की विभाजित रीढ़ के माध्यम से फलाव के साथ। हर्निया की सामग्री मस्तिष्कमेरु द्रव, रीढ़ की हड्डी, कौडा इक्विना के तत्व हो सकती है।

स्पाइनल हर्निया के लिए फलाव की उपस्थिति की विशेषता, अधिक बार में काठ का क्षेत्र, गोल आकार, लोचदार स्थिरता। फलाव के ऊपर की त्वचा पतली हो जाती है, फ्लुक का लक्षण-

ट्युएशन्स पैल्विक अंगों के कार्यों का संभावित उल्लंघन - शौच, पेशाब की गड़बड़ी, बिगड़ा हुआ संक्रमण निचला सिरा. विभाजन के स्थान और उसकी लंबाई को स्पष्ट करने के लिए, रेडियोग्राफी की जाती है।

इलाजस्पाइनल हर्निया सर्जिकल, ऑपरेशन शैशवावस्था में किया जाता है।

मेनिन्जेस के फलाव के बिना मेहराब का विभाजन अक्सर दिखाई नहीं देता। यह विकृति काठ के क्षेत्र में बढ़े हुए बालों के विकास (हाइपरट्रिचोसिस), जन्मचिह्न, त्वचा रंजकता, एंजियोमा, डर्मोइड्स की विशेषता है। कभी-कभी छिपे हुए विभाजन से "घोड़े के पैर", क्लबफुट, बेडवेटिंग (एन्यूरिसिस), निचले छोरों के पक्षाघात का विकास होता है। इलाजरोगसूचक।

चेहरे की विकृति

कटा होंठ(चीलोस्किसिस),समानार्थी: "फांक होंठ", फांक होंठ, चेलोस्किसिस। वे दुर्लभ हैं - प्रति 2500 नवजात शिशुओं में 1 मामला। फांक लाल सीमा पर कब्जा कर सकता है ऊपरी होठया नाक तक। कभी-कभी अंतराल नाक गुहा में प्रवेश करता है। फांक द्विपक्षीय हो सकता है। बच्चे की चूसने की प्रक्रिया बाधित होती है, उसे व्यक्त दूध पिलाया जाता है।

ऑपरेशन में फ्लैप को स्थानांतरित करके दोष के प्लास्टिक को बंद करना शामिल है (चित्र। 175)।

भंग तालु(पैलेटोस्किसिस यूरेनॉस्किसिस)।प्रचलन प्रति 1000 नवजात शिशुओं में 1 मामला है। विभाजन का कारण वोमर के साथ मैक्सिलरी प्रक्रियाओं के संलयन का उल्लंघन है। फांक एकतरफा या द्विपक्षीय हो सकते हैं। यह संभव है कि केवल कठोर तालु ही गैर-संघीय हो, साथ ही नरम तालू के फांकों के साथ इसका संयोजन हो।

इस दोष के साथ, मौखिक और नाक गुहा संवाद करते हैं: बच्चा चूस नहीं सकता है, दूध नाक गुहा में बहता है। बच्चे को चम्मच से या पीने के कटोरे से खिलाया जाता है। जब फांक तालु को कटे होंठ के साथ जोड़ा जाता है, तो चूसने और सांस लेने की प्रक्रिया तेजी से बाधित होती है।

इलाजशल्य चिकित्सा। ऑपरेशन जन्म के बाद प्रारंभिक अवस्था में किया जाता है - मौखिक और नाक गुहाओं को पैलेटोनसाल सेप्टम के ऊतकों को स्थानांतरित करके अलग किया जाता है।

मैक्रोस्टोमिया(मैक्रोस्टोमिया) -एक या दोनों तरफ मुंह के कोने को बंद न करना, एक अत्यधिक चौड़ा मौखिक विदर। इसी समय, बच्चे के पोषण में गड़बड़ी होती है, मुंह के आसपास की त्वचा की लगातार लार, जलन और सूजन नोट की जाती है।

इलाजसर्जिकल - दोष का प्लास्टिक उन्मूलन। ऑपरेशन शैशवावस्था में किया जाता है।

चावल। 175.अपने फांक के साथ ऊपरी होंठ की प्लास्टिक सर्जरी के चरण: ए - मालचेन के अनुसार; बी - मिरो के अनुसार; सी - मोरो-साइमन के अनुसार; श्री कोएनिग। रोमन अंक ऑपरेशन के चरणों को दर्शाते हैं।

गर्दन की विकृति

मन्यास्तंभ(टोर्टिकोलिस) -सिर की ओर मुड़ने के साथ जन्मजात निश्चित झुकाव, जो स्टर्नोक्लेडोमैस्टॉइड मांसपेशी के छोटा होने या ग्रीवा कशेरुकाओं की विसंगति के कारण होता है। इस विकृति के लिए विशिष्ट सिर की स्थिति, निदान करने की अनुमति देती है। विसंगति के कारण को स्पष्ट करने के लिए, ग्रीवा रीढ़ की एक्स-रे की जाती है।

कम उम्र में टॉर्टिकोलिस की एक हल्की डिग्री का रूढ़िवादी तरीके से इलाज किया जाता है - सिर को विपरीत दिशा में झुकाव के साथ तय किया जाता है। अक्षमता के साथ रूढ़िवादी चिकित्साटॉर्टिकोलिस के गंभीर मामलों में, एक ऑपरेशन का संकेत दिया जाता है - स्टर्नोक्लेडोमैस्टॉइड मांसपेशी के कण्डरा का चौराहा या लंबा होना। 2-3 साल की उम्र में ऑपरेशन करना बेहतर होता है।

गौण ग्रीवा पसलियाँ गर्दन को छोटा और विकृत करना, सिर की स्थिति बदलना, रक्त वाहिकाओं और तंत्रिकाओं के संपीड़न का कारण बनता है। निदान एक्स-रे परीक्षा द्वारा स्थापित किया गया है। गर्दन के कार्यों के उल्लंघन के मामले में, अंगों का संपीड़न, एक ऑपरेशन किया जाता है - अतिरिक्त पसलियों को हटाने।

गर्दन के मेडियन सिस्ट और फिस्टुला (अंजीर। 176, रंग सहित देखें।) अवशेष हैं डक्टस थायरोग्लोसस,जिससे भ्रूण काल ​​में थायरॉयड ग्रंथि का isthmus विकसित होता है। उल्लंघन भ्रूण विकासएक पुटी या नालव्रण के गठन की ओर जाता है। सिस्ट हाइपोइड हड्डी के प्रक्षेपण में मध्य रेखा के साथ सख्ती से स्थित होते हैं, जहां वे घने लोचदार गोल गठन का निर्धारण करते हैं, त्वचा और अंतर्निहित ऊतकों को मिलाप करते हैं, जो तालु पर दर्द रहित होते हैं। निगलते समय, गठन हाइपोइड हड्डी के साथ चलता है। जब पुटी को दबा दिया जाता है, तो एक फिस्टुला बनता है।

मेडियन फिस्टुला एक घने कॉर्ड के रूप में उभरे हुए होते हैं, जो मध्य रेखा के साथ-साथ हाइपोइड हड्डी के स्तर तक सख्ती से चलते हैं। फिस्टुला का स्राव सीरस-प्यूरुलेंट है। जांच करते समय, आप जांच के माध्यम से हाइपोइड हड्डी तक जा सकते हैं, फिस्टुलोग्राफी आपको फिस्टुला की स्थिति और दिशा निर्धारित करने की अनुमति देती है।

इलाजसर्जिकल - एक पुटी या फिस्टुला का पूरा छांटना (चित्र। 177)।

पार्श्व अल्सर और नालव्रण, माध्यिका की तरह, वे थायरॉयड-ग्रसनी वाहिनी के अवशेष हैं। वे स्वरयंत्र और स्टर्नोक्लेडोमैस्टॉइड मांसपेशी के बीच स्थित होते हैं, ग्रसनी की ओर ऊपर जाते हैं। फिस्टुलोग्राफी फिस्टुला की स्थिति, आकार, दिशा को स्पष्ट करती है। इलाजसर्जिकल - एक पुटी का छांटना, फिस्टुला।

छाती और छाती गुहा के अंगों की विकृतियां

छाती की जन्मजात विकृति। कीप के आकार पंजर (थोरैक्स इन्फंडिबुलिफॉर्मिस)छाती की पूर्वकाल सतह पर एक फ़नल के गठन के साथ उरोस्थि और पसलियों के अवसाद द्वारा विशेषता। पर कील्डछाती (टी. कैरिनैटस)फलाव निर्धारित करें

पसलियों के साथ उरोस्थि, एक पच्चर जैसा दिखता है। छाती की विकृति एक कॉस्मेटिक दोष है, लेकिन मीडियास्टिनल अंगों को स्थानांतरित करना भी संभव है, जिससे कार्यात्मक विकार होते हैं।

इलाजछोटे विकृतियों के साथ, रूढ़िवादी - मालिश, फिजियोथेरेपी अभ्यास। गंभीर मामलों में - सर्जिकल सुधार: पसलियों का चौराहा, उरोस्थि; छाती की दीवार के परिणामस्वरूप चलने वाले टुकड़े को सही स्थिति में सेट किया जाता है और टांके और एक विशेष कोर्सेट के साथ या चुंबकीय प्लेटों को लगाकर रखा जाता है।

उरोस्थि का पूरा फांक (फिशुरा स्टेमी)शायद ही कभी, अन्य दोषों के संयोजन में मिलते हैं - हृदय रोग, हृदय का एक्टोपिया।

इलाजशल्य चिकित्सा।

कुब्जता(किफोसिस)रीढ़ की विकृति के कारण। एक कॉस्मेटिक दोष के अलावा, कार्यात्मक विकार संभव हैं - संचार और श्वसन संबंधी विकार।

इलाजकार्यात्मक विकारों के साथ, शल्य चिकित्सा - प्लास्टिक सर्जरीरीढ़ पर।

फेफड़ों की विकृति में मिलो विभिन्न विकल्प, अधिक बार वे अंग या उसके तत्वों के अविकसितता से जुड़े होते हैं।

फेफड़ों के अप्लासिया (एगेनेसिस) [ अप्लासिया(एजेनेसिया) पल्मोनिया] -अत्यंत दुर्लभ विकृति; आमतौर पर एट्रेसिया से जुड़ा होता है

चावल। 177.गर्दन के मध्य पुटी को हटाना (ऑपरेशन के चरण): 1 - पुटी को हाइपोइड हड्डी में विच्छेदित किया गया था; 2 - सिस्ट के दोनों तरफ हाइपोइड हड्डी को पार किया जाता है; 3 - सिस्ट को ह्यॉयड हड्डी के मध्य भाग के साथ हटा दिया जाता है।

अन्नप्रणाली, डायाफ्रामिक हर्निया। विकार अक्सर जीवन के साथ असंगत होते हैं।

इलाजरोगसूचक।

फेफड़े का हाइपोप्लेसिया (हाइपोप्लासिया पल्मोनिस)इसकी ब्रोन्कोपल्मोनरी संरचना के अविकसितता में व्यक्त किया गया; अविकसितता का एक विशेष रूप - पॉलीसिस्टिक फेफड़े। दोष आवर्ती निमोनिया, ब्रोंकाइटिस द्वारा प्रकट होता है, कभी-कभी घाव के किनारे पर छाती का पीछे हटना संभव है, टक्कर ध्वनि की कमी विशेषता है। एक्स-रे से फेफड़े के क्षेत्र या उसके हिस्से की छायांकन का पता चलता है, ब्रोन्कोग्राफी से ब्रोंची के सिस्टिक फैलाव का पता चलता है।

इलाजसर्जिकल - फेफड़े के प्रभावित हिस्सों का उच्छेदन।

लोबार जन्मजात वातस्फीति (वातस्फीति पल्मोनन सेन्जेनिटम लोबारे) - अभिवाही ब्रोन्कस और उसकी शाखाओं की एक विकृति, जिसमें फेफड़े का लोब फुलाया जाता है और साँस छोड़ने के दौरान ढहता नहीं है। सूजा हुआ लोब पड़ोसी लोब को संकुचित करता है, जिससे मीडियास्टिनम स्वस्थ पक्ष में स्थानांतरित हो जाता है। रोग सांस की तकलीफ, हाइपोक्सिया से प्रकट होता है। एक एक्स-रे परीक्षा से संबंधित सूजी हुई लोब की पारदर्शिता में वृद्धि और मीडियास्टिनम में बदलाव का पता चलता है।

इलाजसर्जिकल - विस्तारित लोब को हटाना।

फेफड़े के सिस्ट(सच) श्वसन तंत्र के भ्रूण विकास के उल्लंघन के परिणामस्वरूप उत्पन्न होता है। दोष खुद को एक जटिल पाठ्यक्रम में प्रकट करता है - पुटी का दमन (न्यूमोथोरैक्स के गठन के साथ टूटना, पड़ोसी लोब का संपीड़न)।

इलाजसर्जिकल - एक पुटी, लोबेक्टॉमी के साथ फेफड़े के ऊतकों का उच्छेदन।

पल्मोनरी सीक्वेस्ट्रेशन (सीक्वेस्ट्रेशियो पल्मोनलिस),अक्सर इंट्रालोबार, फेफड़े के क्षेत्र में अतिरिक्त रक्त की आपूर्ति के कारण, जो से अलगाव में बनता है ब्रोन्कियल सिस्टम, महाधमनी से निकलने वाली विपुल धमनी के माध्यम से। फेफड़े का पृथक भाग लोब के अंदर स्थित होता है, इसे फेफड़े के ऊतक से अलग करना असंभव है। वाइस का खतरा ज़ब्त किए गए क्षेत्र का दमन है।

इलाज- विपथन पोत के अनिवार्य बंधाव के साथ लोबेक्टोमी।

जन्मजात हृदय दोष

लगभग 80 जन्मजात हृदय दोष ज्ञात हैं, वे 0.6-0.8% नवजात शिशुओं में पाए जाते हैं। इन रोगियों में से, जीवन के पहले दिनों या महीनों के दौरान लगभग एक तिहाई की मृत्यु हो जाती है, क्योंकि दोषों को ठीक नहीं किया जा सकता है, केवल हृदय प्रत्यारोपण द्वारा रक्त परिसंचरण को सामान्य किया जा सकता है।

सबसे आम विकृतियां वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष (सभी विकृतियों का 11-23.7%), खुली धमनी (वनस्पति) वाहिनी (10-18%), महाधमनी का समन्वय (6.3-15%) हैं।

जन्मजात विकृतियों के तीन समूह हैं, जो विसंगतियों की उपस्थिति पर निर्भर करते हैं जो धमनी और शिरापरक रक्त के मिश्रण का कारण बनते हैं और तदनुसार, त्वचा के रंग में परिवर्तन होता है।

पहले विकल्प में, धमनी और शिरापरक रक्त मिश्रित नहीं होता है, इसलिए त्वचा का रंग सामान्य है।दोषों के इस समूह में महाधमनी का संकुचन या स्टेनोसिस, फुफ्फुसीय धमनी का स्टेनोसिस शामिल है।

के लिये सफेद (पीला) प्रकार के हृदय दोषत्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन विशेषता है, जो आलिंद, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टा में दोष या एक खुली धमनी वाहिनी के माध्यम से धमनी और शिरापरक रक्त के मिश्रण के कारण होता है। अधिक बार, धमनी रक्त नसों में प्रवेश करता है।

नीला प्रकार हृदय दोषत्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के सियानोसिस, सांस की तकलीफ, अस्थमा के हमलों की विशेषता। यह धमनी के बिस्तर में शिरापरक रक्त के निर्वहन के कारण होता है और, परिणामस्वरूप, ऑक्सीजन के साथ धमनी रक्त की संतृप्ति में कमी।

जन्मजात हृदय दोषों का निदान मुश्किल है, इसके लिए विशेष जटिल शोध विधियों की आवश्यकता होती है (उदाहरण के लिए, इकोकार्डियोग्राफी, डॉप्लरोग्राफी, एंजियोकार्डियोग्राफी, हृदय गुहाओं की जांच, आदि)।

महाधमनी का समन्वय यह बच्चे के धीमे विकास की विशेषता है, कभी-कभी शिशुवाद मनाया जाता है। निदान स्थापित करने के लिए, निचले छोरों के जहाजों पर नाड़ी की अनुपस्थिति जैसे संकेत अच्छे भरने और तनाव की नाड़ी की उपस्थिति में बहुत महत्व रखते हैं। ऊपरी अंग, ऊपरी अंगों में रक्तचाप में वृद्धि। महाधमनी की थोड़ी संकीर्णता के साथ, रक्त प्रवाह क्षतिपूर्ति पर्याप्त हो सकती है, फिर रोगी वयस्कता तक जीवित रहते हैं। सर्जरी के लिए इष्टतम आयु 3 से 10 वर्ष तक है। ऑपरेशन में महाधमनी के संकुचित हिस्से का उच्छेदन होता है और एंड-टू-एंड एनास्टोमोसिस लागू करके इसकी सहनशीलता की बहाली होती है। संकुचन की एक महत्वपूर्ण लंबाई के साथ, बाईं उपक्लावियन धमनी का उपयोग करके isthmoplasty किया जाता है, और महाधमनी कृत्रिम अंग का कम आमतौर पर उपयोग किया जाता है।

खुली धमनी (बोटेलियन) वाहिनी - सफेद प्रकार का हृदय रोग। यह साथियों से शारीरिक विकास में अंतराल, बार-बार होने वाले निमोनिया की विशेषता है। त्वचा का एक स्पष्ट पीलापन नोट किया जाता है, गुदाभ्रंश के साथ, एक मोटे सिस्टोलिक-डायस्टोलिक बड़बड़ाहट को उरोस्थि के बाईं ओर दूसरे इंटरकोस्टल स्पेस में निर्धारित किया जाता है।

इलाजकिसी भी उम्र में परिचालन। ऑपरेशन में डक्ट को एक संयुक्ताक्षर के साथ या एक यांत्रिक स्टेपलर का उपयोग करना शामिल है।

सीवन हाल ही में, एंडोवास्कुलर सर्जरी की विधि - डक्ट एम्बोलिज़ेशन - का उपयोग किया गया है।

निलयी वंशीय दोष - सबसे आम जन्मजात हृदय रोग, अकेले और अन्य दोषों के संयोजन में होता है। यह त्वचा का पीलापन, सांस की तकलीफ, बच्चे में विकासात्मक देरी की विशेषता है, और फुफ्फुसीय परिसंचरण (सांस की तकलीफ, कठिन सांस लेने, नम रेज़) में दबाव में वृद्धि से भी प्रकट होता है।

इलाजशल्य चिकित्सा। ऑपरेशन कार्डियोपल्मोनरी बाईपास या डीप हाइपोथर्मिया के तहत "शुष्क" हृदय पर किया जाता है। सेप्टम में छेद को सिंथेटिक सामग्री का उपयोग करके सीवन या प्लास्टिक रूप से बंद कर दिया जाता है।

आट्रीयल सेप्टल दोष बच्चे के शारीरिक विकास में अंतराल, संचार विकारों की विशेषता। निदान को स्पष्ट करने के लिए, अल्ट्रासाउंड (इकोकार्डियोग्राफी), कार्डियक कैथीटेराइजेशन का उपयोग किया जाता है।

इलाजशल्य चिकित्सा - सेप्टल दोष को टांका लगाकर या प्लास्टिक सामग्री से बंद करके समाप्त करना।

महान जहाजों का स्थानांतरण - नीला प्रकार दोष। इसमें रूपात्मक रूप से दाएं वेंट्रिकल से महाधमनी का प्रस्थान होता है, और फुफ्फुसीय धमनी - रूपात्मक रूप से बाएं एक (महान जहाजों का पूर्ण स्थानांतरण) से होता है। इस हृदय रोग के साथ औसत जीवन प्रत्याशा लगभग 13 महीने है। चिकित्सकीय रूप से, दोष गंभीर रूप से आगे बढ़ता है और त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के सियानोसिस, सांस की तकलीफ, अस्थमा के हमलों, आंदोलन से बढ़ जाता है। रोगी गतिहीन होते हैं। निदान स्थापित करने के लिए, इकोकार्डियोग्राफी, रेडियोपैक अनुसंधान विधियों का उपयोग किया जाता है।

उपशामक संचालन में एट्रिया (एट्रियोसेप्टोस्टॉमी, एट्रियोसेप्टेक्टोमी) के स्तर पर धमनी और शिरापरक रक्त के मिश्रण के लिए एक शंट बनाना शामिल है। एक कट्टरपंथी ऑपरेशन में, एट्रियल सेप्टल दोष समाप्त हो जाता है और माइट्रल वाल्व के माध्यम से वेना कावा के रक्त प्रवाह की दिशा बाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनी में बदल जाती है, और फुफ्फुसीय नसों से रक्त प्रवाह इंटरट्रियल संचार के माध्यम से बदल जाता है। दाहिने दिल और महाधमनी के लिए।

टेट्रालजी ऑफ़ फलो -सबसे आम प्रकार का नीला दोष। इसके साथ, हृदय के इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का एक दोष, महाधमनी के दाईं ओर विस्थापन (डिक्स्ट्रोपोजिशन) का पता लगाया जाता है, दाएं वेंट्रिकल के आउटपुट सेक्शन का स्टेनोसिस, दाएं वेंट्रिकल के मायोकार्डियम की अतिवृद्धि का पता लगाया जाता है। नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँनीले दोषों की विशेषता: गंभीर सायनोसिस, सांस की तकलीफ, अस्थमा के दौरे, शारीरिक विकास का धीमा होना, गतिशीलता की सीमा।

इलाज।कार्डियोपल्मोनरी बाईपास और हाइपोथर्मिया के तहत रेडिकल सर्जरी की जाती है। इसमें वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का उन्मूलन, फुफ्फुसीय ट्रंक की प्लास्टिक सर्जरी, दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ की हाइपरट्रॉफाइड मांसपेशियों को हटाना शामिल है।

फैलोट की त्रयी।फुफ्फुसीय ट्रंक या दाएं वेंट्रिकुलर आउटलेट का संकुचित होना, अलिंद सेप्टल दोष और दाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी की विशेषता है। उपचार फैलोट के टेट्रालॉजी के समान है।

शायद ही कभी, नीले प्रकार की जन्मजात विकृतियां, जैसे कि सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस और ट्राइकसपिड वाल्व एट्रेसिया का सामना करना पड़ता है। इन विसंगतियों का सर्जिकल उपचार एक जटिल पुनर्निर्माण ऑपरेशन है।

आधुनिक परिस्थितियों में जन्मजात हृदय दोषों का एक हिस्सा जीवन के साथ असंगत है: बच्चे जन्म के बाद आने वाले दिनों या हफ्तों (शायद ही कभी महीनों) में मर जाते हैं। इस तरह के दोषों में दो या तीन-कक्षीय हृदय, महाधमनी चाप का गतिभंग, एक सामान्य धमनी ट्रंक शामिल हैं। हाल के वर्षों में, ऐसे रोगियों की मदद करना संभव हो गया है - पहला सफल हृदय प्रत्यारोपण किया गया है।

पेट और पाचन अंगों की विकृतियां

नाभि नालव्रण- विटेलिन डक्ट या यूरिनरी डक्ट (यूरैचस) के बंद न होने का परिणाम। नाभि नालव्रण उपकला के साथ पंक्तिबद्ध हैं। विटेलिन डक्ट की विफलता पूरी हो सकती है, जो छोटी आंत के फिस्टुला के गठन से प्रकट होती है। नालव्रण से मुक्ति - आंतों की सामग्री।

फिस्टुला के आंशिक विस्मरण के साथ, फिस्टुला के माध्यम से बाहरी वातावरण के साथ आंत का कोई संचार नहीं होता है, डायवर्टीकुलम (मेकेल के डायवर्टीकुलम) के रूप में इलियम का एक फलाव पाया जाता है। इलियम का अंधा फलाव विभिन्न आकृतियों (शंकु, सिलेंडर) का हो सकता है, आंत की चौड़ाई तक के व्यास के साथ, डायवर्टीकुलम की लंबाई 3-8 सेमी है, यह से 30-80 सेमी की दूरी पर स्थित है। इलियोसेकल कोण।

मूत्र वाहिनी का पूरा फांक एक कार्यशील वेसिको-नाम्बिलिकल फिस्टुला द्वारा प्रकट होता है, अधूरा संलयन - एक डायवर्टीकुलम के गठन से मूत्राशय.

निदान रोगी के पेट की दीवार पर दबाव या दबाव डालने पर फिस्टुला से मूत्र या आंतों की सामग्री की उपस्थिति से किया जाता है। निदान को स्पष्ट करने के लिए, फिस्टुलोग्राफी की जाती है: आंत या मूत्राशय में एक विपरीत एजेंट का प्रवेश आपको गर्भनाल नालव्रण की उत्पत्ति को स्पष्ट करने की अनुमति देता है। फिस्टुला की उपस्थिति को सर्जरी के लिए एक संकेत माना जाता है - फिस्टुला का छांटना।

मेकेल का डायवर्टीकुलम एक सूजन संबंधी जटिलता (डायवर्टीकुलिटिस) या आंतों में रुकावट के साथ उपस्थित हो सकता है।

इलाजसर्जिकल - डायवर्टीकुलम को हटाना।

भ्रूण हर्निया (गर्भनाल की हर्निया)। इस दोष के साथ, गर्भनाल में पेट की दीवार के एक हिस्से को एक पतली पारदर्शी झिल्ली द्वारा दर्शाया जाता है आंतरिक अंग. पेट की दीवार के दोष के माध्यम से, आंतरिक अंग बाहर निकलते हैं, गर्भनाल और पार्श्विका पेरिटोनियम के फैले और पतले तत्वों से ढके होते हैं। एक नवजात शिशु में, एक गोलाकार फलाव, 5-10 सेंटीमीटर व्यास या उससे अधिक, नाभि क्षेत्र में गर्भनाल में गुजरते हुए निर्धारित किया जाता है। यह एक चमकदार पारदर्शी खोल के साथ कवर किया गया है। जब बच्चा रोता है, फलाव बढ़ जाता है। बैग की दीवारों के माध्यम से आंतों, यकृत के माध्यम से चमक सकता है।

इलाजसंचालन, हर्निया की मरम्मत के सिद्धांतों के अनुसार प्रदर्शन करते हैं। ऑपरेशन बच्चे के जन्म के बाद पहले घंटों में किया जाता है, क्योंकि ऑपरेशन में देरी से पेरिटोनिटिस विकसित होने का खतरा होता है।

जन्मजात पाइलोरिक स्टेनोसिस (पाइलोरोस्टेनोसिस जन्मजात)।पेट के आउटलेट सेक्शन का संकुचन पाइलोरिक मांसपेशियों की अतिवृद्धि के रूप में विकास की विसंगति और उनके संक्रमण के उल्लंघन के कारण होता है, जो भोजन के पारित होने में एक यांत्रिक बाधा पैदा करता है।

रोग अक्सर 3-4 सप्ताह में प्रकट होता है, कम अक्सर 4-5 महीने की उम्र में। बच्चे उल्टी "फव्वारा" दिखाई देते हैं, उनका वजन कम होता है। पेट फैला हुआ है, उल्टी एक अप्रिय गंध प्राप्त करती है। पतले बच्चों में, बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में पेट के बढ़े हुए क्रमाकुंचन को निर्धारित किया जा सकता है।

इलाजपरिचालन। पाइलोरोमायोटॉमी किया जाता है - सीरस झिल्ली का एक अनुदैर्ध्य विच्छेदन, श्लेष्म परत को पाइलोरस मांसपेशियां।

हिर्शस्प्रंग रोग इसके ऊपरी वर्गों के विस्तार के साथ रेक्टोसिग्मॉइड बृहदान्त्र में तंत्रिका प्लेक्सस के जन्मजात अविकसितता के कारण। आंत चौड़ी, लम्बी हो जाती है, इसकी दीवार मोटी हो जाती है (मांसपेशियों की परत की अतिवृद्धि)। रोग कब्ज और पेट के आकार में तेज वृद्धि से प्रकट होता है। कब्ज अक्सर जीवन के पहले वर्षों से नोट किया जाता है। कभी-कभी कई दिनों तक मल नहीं आता।

हिर्शस्प्रुंग रोग के हल्के पाठ्यक्रम के साथ, रोगी किशोरावस्था और वयस्कता तक जीवित रह सकते हैं। निदान स्थापित करने के लिए एक्स-रे परीक्षा का उपयोग किया जाता है।

इलाजऑपरेटिव - बृहदान्त्र के हिस्से का उच्छेदन।

अविवरता गुदाऔर मलाशय। दोष दुर्लभ है: प्रति 10,000 नवजात शिशुओं में 1 मामला। बच्चे के पास गुदा नहीं है, मेकोनियम, मल, आंतों का कोई उत्सर्जन नहीं है

गर्भाशय ग्रीवा की रुकावट। बच्चों की हालत गंभीर है। कुछ मामलों में, गुदा या मलाशय के एट्रेसिया को आंतों के फिस्टुला के साथ जोड़ा जाता है: लड़कों में - अंधे आंतों की थैली और मूत्राशय के बीच, लड़कियों में - आंत और योनि या उसके वेस्टिब्यूल के बीच। नालव्रण की उपस्थिति में, मल मूत्र या योनि में उत्सर्जित होता है। यदि फिस्टुला है, तो रोग हल्का होता है।

गुदा का संकुचित होना जीवन के पहले वर्ष के बाद ही प्रकट होता है: शौच, कब्ज और मल रुकावट के कार्य में कठिनाइयाँ विशेषता हैं।

इलाजसर्जिकल: ऑपरेशन जन्म के बाद पहले घंटों में किया जाता है। इसका लक्ष्य गतिहीनता को खत्म करना और मल के सामान्य मार्ग को सुनिश्चित करना है।

जननांग प्रणाली की विकृतियां

गुर्दे की विसंगतियाँ उनके आकार, आकार, मात्रा, स्थिति में परिवर्तन के रूप में प्रकट होती हैं। निम्नलिखित विसंगतियाँ हैं:

गुर्दे की अप्लासिया (एगेनेसिस) - एक गुर्दा की अनुपस्थिति;

गौण गुर्दा;

गुर्दे की हाइपोप्लासिया - आकार में कमी और इसकी कार्यक्षमता में कमी;

गुर्दा डायस्टोपिया - अपनी स्थिति में बदलाव (थोरैसिक डायस्टोपिया - गुर्दे को छाती में ले जाना, श्रोणि - गुर्दे को श्रोणि में ले जाना, आदि);

घोड़े की नाल का गुर्दा - इसके ऊपरी या निचले ध्रुवों का संलयन;

पॉलीसिस्टिक गुर्दा रोग हमेशा एक द्विपक्षीय प्रक्रिया है, जो विभिन्न आकारों के कई अल्सर के साथ अंग के पैरेन्काइमा के प्रतिस्थापन की विशेषता है; गुर्दा पुटी - एक अंग के पैरेन्काइमा में एक एकान्त गुहा का गठन, द्रव से भरा हुआ।

विशेष अनुसंधान विधियों (रेडियोग्राफी, स्किंटिग्राफी, इकोोग्राफी, कंप्यूटेड टोमोग्राफी, कार्यात्मक अध्ययन) का उपयोग करके गुर्दे की विकृतियों का निदान संभव है।

इलाजरूढ़िवादी, रोगसूचक। जटिलताओं के मामले में, सर्जिकल उपचार का संकेत दिया जाता है - एक और गुर्दे की उपस्थिति में नेफरेक्टोमी और इसके कार्यों का संरक्षण। किडनी फेल होने की स्थिति में किडनी ट्रांसप्लांट किया जाता है।

अधोमूत्रमार्गता- पुरुष मूत्रमार्ग के बाहर के भाग की अनुपस्थिति। यह 200-400 नवजात शिशुओं में से 1 में होता है। मूत्रमार्ग का उद्घाटन ग्लान्स लिंग के आधार पर, उसकी सूंड के क्षेत्र में या अंडकोश के पास खुल सकता है। बाद के संस्करण में, लटकता हुआ भाग अनुपस्थित है, अंडकोश को दो भागों में विभाजित किया गया है

आधा, लेबिया जैसा, पेशाब - महिला प्रकार के अनुसार।

अधिमूत्रमार्ग- डिस्टल पेनिस (आंशिक) में या उसकी पूरी लंबाई (पूर्ण) में मूत्रमार्ग की पूर्वकाल की दीवार का बंद न होना। प्रचलन प्रति 50,000 नवजात शिशुओं में 1 मामला है। पूर्ण एपिस्पेडिया के साथ, मूत्र असंयम का उल्लेख किया जाता है।

इलाजसर्जिकल - मूत्रमार्ग के उद्घाटन का विस्थापन, गुफाओं के शरीर को सीधा करना, मूत्रमार्ग का प्लास्टिक।

ब्लैडर एक्सस्ट्रोफी - मूत्राशय की पूर्वकाल की दीवार और पूर्वकाल पेट की दीवार के क्षेत्र की अनुपस्थिति। यह 50,000 नवजात शिशुओं में से 1 में होता है। मूत्राशय बाहर की ओर निकला हुआ है, इसकी श्लेष्मा झिल्ली उजागर हुई है।

इलाजसर्जिकल - मूत्राशय का प्लास्टिक, मूत्रवाहिनी का मलाशय में प्रत्यारोपण।

गुप्तवृषणता- रेट्रोपेरिटोनियल स्पेस या वंक्षण नहर में शेष एक या दोनों अंडकोष के अंडकोश में अंतर्गर्भाशयी आंदोलन में देरी। निदान अंडकोश में एक या दोनों अंडकोष की अनुपस्थिति पर आधारित है।

इलाजपरिचालन - अंडकोष को उसके वंक्षण स्थान, हार्मोनल थेरेपी के साथ नीचे लाना।

अंग विकृतियां

अंगों के विकास का उल्लंघन पूरे अंग या उसके हिस्से की अनुपस्थिति, उंगलियों के साथ-साथ अतिरिक्त अंगों, उंगलियों की उपस्थिति का कारण बन सकता है। अंग की लंबाई में वृद्धि (मैक्रोमेलिया)या व्यक्तिगत उंगलियां (मैक्रोडैक्टली)अधिक बार रक्त परिसंचरण के संभावित उल्लंघन से जुड़ा होता है - धमनीविस्फार नालव्रण की उपस्थिति। एक या अधिक अंगों की अनुपस्थिति (एक्ट्रोमेलिया);किसी एक अंग या उसके भाग की अनुपस्थिति (हेमीमेलिया)।अंग (कंधे, जांघ) के समीपस्थ भाग की अनुपस्थिति इस तथ्य की ओर ले जाती है कि सामान्य रूप से विकसित निचले पैर, अग्रभाग, हाथ या पैर धड़ से शुरू होते हैं (फोकोमेलिया)।अंग के कार्य में सुधार केवल बच्चों पर किए गए प्रोस्थेटिक्स द्वारा ही प्राप्त किया जा सकता है ताकि उनकी वृद्धि और विकास सुनिश्चित हो सके।

कूल्हे की जन्मजात अव्यवस्था। प्रचलन प्रति 1000 नवजात शिशुओं में 1 मामला है। यह ऊरु सिर की स्थिति के उल्लंघन में व्यक्त किया गया है: यह विस्थापित और कलात्मक गुहा के बाहर स्थित है। विस्थापन द्विपक्षीय हो सकता है। वे न केवल कूल्हे के जोड़ के तत्वों की स्थिति के उल्लंघन को प्रकट करते हैं, बल्कि उनके संरचनात्मक

परिवर्तन: ऊरु सिर अविकसित है (इसके हाइपोप्लासिया के साथ निदान), इलियम की कलात्मक गुहा मोटी हो जाती है।

समय पर निदान अव्यवस्था के साथ, एक पूर्ण सुधार संभव है। जन्म के तुरंत बाद बच्चे की जांच की जाती है, संयुक्त (अपहरण, रोटेशन) में निष्क्रिय आंदोलनों का उल्लंघन कूल्हे की अव्यवस्था के लिए विशिष्ट है। यदि अव्यवस्था का समय पर निदान नहीं किया जाता है, तो बच्चे के विकास के साथ, ऊरु सिर का एक और विस्थापन होता है, और अव्यवस्था का पता तब चलता है जब बच्चा चलना शुरू करता है। चाल तेजी से परेशान है: बच्चा चलता है, पैर से पैर तक ("बतख" चाल), पैर का छोटा होना नोट किया जाता है। विशेषता दिखावटप्रोफ़ाइल में रोगी जब उसकी जांच करते हैं तो खड़े होते हैं: स्पष्ट काठ का लॉर्डोसिस, श्रोणि विकृति, अंग का छोटा होना। रेडियोग्राफी न केवल निदान को स्पष्ट करने की अनुमति देती है, बल्कि आर्टिकुलर सतहों के हाइपोप्लासिया की डिग्री और फीमर की स्थिति को भी निर्धारित करने की अनुमति देती है।

इलाजअव्यवस्था में सिर के विस्थापन का उन्मूलन शामिल है - सिर की कमी और विशेष आर्थोपेडिक उपकरणों या प्लास्टर कास्ट के साथ अंग का स्थिरीकरण।

जन्मजात क्लबफुट (पेस इक्विनोवरस कॉन्जेनिटस)1500 नवजात शिशुओं में से 1 में होता है। निदान आसानी से पैर के आकार और स्थिति से स्थापित होता है।

इलाजजितनी जल्दी हो सके शुरू करना चाहिए। इसमें मैनुअल फुट स्ट्रेटनिंग और फिक्सेशन, मसाज और . शामिल हैं भौतिक चिकित्सा अभ्यास. बाद की अवधि में, सर्जिकल उपचार का उपयोग किया जाता है: लिगमेंट ट्रांससेक्शन, कण्डरा प्रत्यारोपण या पैर की हड्डियों के पच्चर के आकार का उच्छेदन, जिसमें पैर को सही स्थिति में रखा जाता है और प्लास्टर कास्ट के साथ तय किया जाता है।

Arthrogryposis(आर्थ्रोग्रोपोसिस)-सममित स्थानीयकरण के साथ अंगों की मांसपेशियों के अविकसितता के कारण जोड़ों के कई संकुचन। कठोरता, आंदोलनों के प्रतिबंध से रूढ़िवादी चिकित्सा (मालिश, फिजियोथेरेपी, फिजियोथेरेपी) की आवश्यकता होती है।

सिंडैक्टली(सिंडैक्टिलिया)उंगलियों के बीच आसंजनों की उपस्थिति में व्यक्त किया गया। फिंगर फ्यूजन त्वचा या हड्डी हो सकता है (चित्र 178)। दोष भ्रूणजनन के उल्लंघन के कारण होता है: अंतर्गर्भाशयी जीवन के 2 महीने तक, उंगलियां झिल्ली से जुड़ी होती हैं, और फिर अलग हो जाती हैं। अंगुलियों का पृथक्करण किया जाता है शल्य चिकित्सा पद्धति 2-3 साल की उम्र में।

पॉलीडेक्टीली(पॉलीडैक्टिलिया)- उंगलियों की संख्या में वृद्धि। दोनों हाथों और पैरों पर मिलें, हाथ या पैर के कार्यों के उल्लंघन के साथ हो सकते हैं। सर्जिकल उपचार - अतिरिक्त उंगलियों को हटाना।

चावल। 178.सिंडैक्टली: ए - त्वचा; बी - हड्डी।

मैक्रोडैक्टली(मैक्रोडैक्टिलिया)- व्यक्तिगत उंगलियों की मात्रा में वृद्धि। यदि दोष हाथ या पैर की शिथिलता की ओर ले जाता है, तो उंगली का विच्छेदन किया जाता है।

एक्ट्रोडैक्ट्यली(एक्ट्रोडैक्टिलिया) -उंगलियों की संख्या में कमी। एक या अधिक उंगलियां या पैर की उंगलियां गायब हो सकती हैं। हाथ के कार्यों को बहाल करने और कॉस्मेटिक दोष को खत्म करने के लिए, वे माइक्रोसर्जिकल तकनीकों का उपयोग करके पैर से हाथ तक उंगलियों को ट्रांसप्लांट करने का सहारा लेते हैं।

छाती की जन्मजात विकृतियां 1,000 बच्चों में से लगभग 1 में होती हैं। अधिकतर, सभी प्रकार के दोषों के संबंध में 90% मामलों में, फ़नल छाती विकृति (पीईएच) का पता लगाया जाता है। अधिक दुर्लभ रूपों में, उलटी विकृति, पसलियों के विकास में विभिन्न विसंगतियों, उरोस्थि के विभाजन और संयुक्त रूपों को प्रतिष्ठित किया जाना चाहिए।

इन दोषों के गठन के कारणों को पूरी तरह से स्पष्ट नहीं किया गया है। इसमें कोई संदेह नहीं है कि वे जन्मजात डिसप्लेसिया या उपास्थि के अप्लासिया हैं, कम अक्सर छाती के हड्डी वाले हिस्से के। रूपात्मक अध्ययन संयोजी ऊतकइसकी संरचना के उल्लंघन का खुलासा किया। संयोजी ऊतक की संरचना में परिवर्तन, बदले में, चयापचय प्रक्रियाओं के उल्लंघन से जुड़ा हुआ है।

वंशानुगत कारक का बहुत महत्व है। कई लेखकों के अनुसार, छाती की विकृति वाले 20% बच्चों में समान विकृति वाले रिश्तेदार होते हैं। आज तक, बड़ी संख्या में सिंड्रोम का वर्णन किया गया है जिसमें घटक घटकों में से एक स्टर्नोकोस्टल कॉम्प्लेक्स की विसंगतियां हैं। मार्फन सिंड्रोम सबसे आम है। इस सिंड्रोम में, संयोजी ऊतक डाइसेम्ब्रायोजेनेसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ, अस्थि संरचना, arachnodactyly, उदात्तता और लेंस की अव्यवस्था, महाधमनी धमनीविस्फार विदारक, छाती की कीप के आकार और उलटी विकृति, कोलेजन के चयापचय में स्पष्ट जैव रासायनिक परिवर्तन, ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स नोट किए जाते हैं। .

उपचार के लिए रणनीति और संभावनाओं को निर्धारित करने के संदर्भ में सिंड्रोम के संकेतों और उनकी पहचान का ज्ञान महत्वपूर्ण है। तो, एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम (चौथे पारिस्थितिक रूप) के साथ, हड्डी और उपास्थि विकृति के अलावा, पोत की दीवार की संरचना का उल्लंघन होता है। सर्जिकल उपचार के दौरान, बढ़े हुए रक्तस्राव से जुड़ी जटिलताएं संभव हैं। यदि किसी बच्चे में विभिन्न प्रकार की ओस्टियोचोन्ड्रल विकृति है, तो यह सलाह दी जाती है कि एक आनुवंशिकीविद् से परामर्श करें।

कीप छाती विकृति

फ़नल छाती विकृति के बाहरी लक्षण उरोस्थि के पीछे हटने और पसलियों के आस-पास के हिस्से की विशेषता है। कॉस्टल मेहराब कुछ हद तक तैनात हैं, अधिजठर क्षेत्र उभार:

4 साल के बच्चे में छाती की फनल विकृति

क्लिनिक और निदान। एक नियम के रूप में, विकृति को जन्म के तुरंत बाद, प्रेरणा के विरोधाभास (प्रेरणा के दौरान पसलियों और उरोस्थि का पीछे हटना) के एक विशिष्ट लक्षण के साथ निर्धारित किया जाता है। लगभग आधे रोगियों में, जैसे-जैसे वे बढ़ते हैं, विकृति बढ़ती जाती है और 3-5 वर्ष की आयु तक ठीक हो जाती है। विकृति बाद की तारीख में प्रकट हो सकती है - आमतौर पर बच्चे के त्वरित विकास की अवधि के दौरान। यह ध्यान दिया जाता है कि विकृति का सबसे गहरा रूप जल्दी प्रकट होता है। यौवन के दौरान होने वाली विकृतियाँ शायद ही कभी स्पष्ट होती हैं।

एक बच्चे की जांच करते समय, एक विशेष सिंड्रोम की विशेषता कलंक की पहचान करना संभव है (जोड़ों की गतिशीलता में वृद्धि, सपाट पीठ, कम ऊतक टर्गर, खराब दृष्टि, गॉथिक आकाश, आदि)।

निरीक्षण डेटा के साथ, रेडियोग्राफिक और कार्यात्मक अनुसंधान विधियां महत्वपूर्ण हैं। प्रत्यक्ष प्रक्षेपण में एक एक्स-रे से हृदय के विस्थापन की डिग्री (आमतौर पर बाईं ओर) का पता चलता है, जो अप्रत्यक्ष रूप से हृदय समारोह पर विरूपण के प्रभाव का न्याय करना संभव बनाता है। पार्श्व रेडियोग्राफ़ की मदद से, उरोस्थि के अवसाद की गहराई निर्धारित की जाती है, थोरैकोवर्टेब्रल इंडेक्स या गिज़िट्स्काया इंडेक्स (आईजी) (1962) मापा जाता है।
क) डिग्री से - I डिग्री IG = 1-0.7; द्वितीय डिग्री आईजी = 0.7-0.5; III डिग्री आईजी 0.5 से कम,
बी) आकार में - सममित, विषम, सपाट।

बाहरी श्वसन और हेमोडायनामिक्स में कार्यात्मक परिवर्तन गंभीर विकृतियों के साथ पाए जाते हैं और सीधे इसकी डिग्री पर निर्भर करते हैं। बाहरी श्वसन में गड़बड़ी फेफड़ों के अधिकतम वेंटिलेशन में कमी, श्वास की मिनट मात्रा में वृद्धि और प्रति मिनट ऑक्सीजन खपत के संकेतक से प्रकट होती है। ऑक्सीजन के उपयोग का गुणांक कम हो जाता है। ईसीजी परिवर्तन नोट किए जाते हैं। हालांकि, हृदय का सबसे अधिक जानकारीपूर्ण अध्ययन इकोकार्डियोग्राफी है, जो हृदय में रूपात्मक परिवर्तनों को स्पष्ट करने की अनुमति देता है। यह इस तथ्य के कारण महत्वपूर्ण है कि फ़नल छाती विकृति के साथ, विशेष रूप से सिंड्रोमिक पैथोलॉजी के साथ, माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स आम है।

इलाज। पेक्टस एक्वावेटम के लिए कोई रूढ़िवादी उपचार नहीं हैं।

सर्जरी के लिए संकेत। सर्जरी के लिए संकेत पेक्टस एक्वावेटम की डिग्री और आकार के आधार पर निर्धारित किए जाते हैं। थोरैकोप्लास्टी बिना शर्त पेक्टस एक्वाटम III डिग्री के लिए संकेत दिया गया है और वीडीकेके II डिग्री के लिए संकेत दिया गया है। पहली डिग्री (फ्लैट रूपों के अपवाद के साथ) की फ़नल छाती विकृति के साथ, थोरैकोप्लास्टी, एक नियम के रूप में, नहीं किया जाता है। [उर्मोनस वी.के., कोंड्राशिन एन.आई., 1983]। ऑपरेशन के लिए इष्टतम आयु 5 वर्ष है। बहुत सावधानी से, विकृति के सिंड्रोमिक रूपों वाले बच्चों में शल्य चिकित्सा उपचार के लिए संपर्क करना चाहिए। केवल एक व्यापक परीक्षा के बाद और contraindications की अनुपस्थिति में सर्जरी की सिफारिश की जा सकती है।

हाल ही में, पलटिया पद्धति का सबसे व्यापक रूप से उपयोग किया गया है। ऑपरेशन में घुमावदार कोस्टल कार्टिलेज के उपपरिचोन्ड्रल छांटना, अनुप्रस्थ पच्चर के आकार का स्टर्नोटॉमी और धातु की प्लेट के साथ सही स्थिति में उरोस्थि का निर्धारण शामिल है।

पेक्टस एक्वावेटम के सर्जिकल सुधार के परिणाम अच्छे हैं (विभिन्न लेखकों के अनुसार, 80-95% मामलों में)। रिलैप्स उरोस्थि के अपर्याप्त निर्धारण के साथ होते हैं और अधिक बार सिंड्रोमल रूपों वाले बच्चों में प्रारंभिक अवस्था में संचालित होते हैं।

छाती की उलटी विकृति

छाती की उलटी विकृति, साथ ही कीप के आकार की, एक कुरूपता है। अक्सर दोष का वंशानुगत संचरण होता है, जो किसी एक सिंड्रोम का अभिन्न अंग हो सकता है।

क्लिनिक और निदान। विकृति आमतौर पर जन्म के समय पाई जाती है और उम्र के साथ बढ़ती जाती है। उरोस्थि आगे की ओर उभरी हुई है और इसके किनारों के साथ डूबने वाली पसलियां छाती को एक विशिष्ट आकार का आकार देती हैं। विरूपण सममित या असममित हो सकता है। एक असममित आकार के साथ, पसलियों के कार्टिलाजिनस खंड उरोस्थि को एक तरफ उठाते हैं, और यह अक्ष के साथ घटता है। संयुक्त रूप होते हैं, जब उरोस्थि के ऊपरी तीसरे भाग को उठाया जाता है, और xiphoid प्रक्रिया के साथ निचला हिस्सा तेजी से गिरता है। उसी समय, IV और V पसलियों की जोड़ी देखी गई, और IV पसली उरोस्थि के साथ चौराहे के स्थान पर V पसली के ऊपर स्थित है।

एक नियम के रूप में, कार्यात्मक विकारों का पता नहीं लगाया जाता है। सिंड्रोमिक रूपों के साथ और छाती की मात्रा में कमी के साथ, थकान, सांस की तकलीफ, धड़कन की शिकायत हो सकती है शारीरिक गतिविधि. हालांकि, ज्यादातर मामलों में, बच्चे और उनके माता-पिता कॉस्मेटिक दोष के बारे में चिंतित हैं।

इलाज। सर्जरी के संकेत मुख्य रूप से 5 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में एक स्पष्ट कॉस्मेटिक दोष के साथ होते हैं। पसलियों के पैरास्टर्नल भाग, अनुप्रस्थ स्टर्नोटॉमी, और xiphoid प्रक्रिया को काटने के आधार पर सर्जिकल हस्तक्षेप के कई तरीके प्रस्तावित किए गए हैं। उरोस्थि को पेरिकॉन्ड्रिअम और पसलियों के शेष सिरों के साथ सिलाई करके सही स्थिति में उरोस्थि का निर्धारण किया जाता है। कीलड विकृति के शल्य चिकित्सा उपचार के परिणाम अच्छे हैं।

पसली की विसंगतियाँ

रिब विसंगतियों में व्यक्तिगत कॉस्टल कार्टिलेज की विकृति या अनुपस्थिति, पसलियों का द्विभाजन और सिनोस्टोसिस, कॉस्टल कार्टिलेज के समूहों की विकृति, पसलियों की अनुपस्थिति या व्यापक विचलन शामिल हो सकते हैं।

विभाजन वक्षपसलियां (लुश्के की पसलियां) आमतौर पर उरोस्थि के बगल में घने, उभरे हुए द्रव्यमान के रूप में दिखाई देती हैं। दुर्लभ मामलों में, ट्यूमर प्रक्रिया के साथ विभेदक निदान करना आवश्यक है। कॉस्मेटिक उद्देश्यों के लिए केवल महत्वपूर्ण विकृतियों के लिए उपचार की आवश्यकता होती है। इसमें विकृत उपास्थि के उपचन्द्रीय निष्कासन शामिल हैं।

सेरेब्रो-कॉस्टो-मैंडिबुलर सिंड्रोम। रिब दोष (अनुपस्थिति, द्विभाजन, स्यूडोआर्थ्रोसिस, आदि) को ऊपरी तालू या गॉथिक तालू के बंद न होने, निचले जबड़े के हाइपोप्लासिया, माइक्रोगैथिया, ग्लोसोप्टोसिस और माइक्रोसेफली के साथ जोड़ा जाता है। विरोधाभासी श्वास के साथ एक महत्वपूर्ण छाती की दीवार दोष के साथ चरम मामलों में सर्जिकल उपचार का संकेत दिया जाता है।

पोलैंड के सिंड्रोम को हमेशा एकतरफा घाव की विशेषता होती है, जिसमें पेक्टोरलिस प्रमुख पेशी के अप्लासिया या हाइपोप्लासिया, पेक्टोरलिस माइनर पेशी के हाइपोप्लासिया शामिल हैं। यह अक्सर अंतर्निहित कोस्टल कार्टिलेज और पसलियों, निप्पल के अप्लासिया या हाइपोप्लासिया, लड़कियों में स्तन ग्रंथि के अप्लासिया, हाथ और हाथ की विकृति के हिस्से की अनुपस्थिति के साथ होता है। निदान बाहरी परीक्षा पर आधारित है। पसलियों की स्थिति को स्पष्ट करने के लिए एक्स-रे का उपयोग किया जाता है। फुफ्फुसीय हर्निया के गठन के साथ एक महत्वपूर्ण दोष की उपस्थिति में, स्वस्थ पक्ष से पसलियों के ऑटोट्रांसप्लांटेशन का उपयोग करके एक पसली दोष की मरम्मत की जाती है। उपरोक्त और अंतर्निहित पसलियों को उनके विभाजन और दोष की ओर विस्थापन के साथ उपयोग करना संभव है। कुछ सर्जनों ने सिंथेटिक सामग्री का सफलतापूर्वक उपयोग किया है। लापता मांसपेशियों को बदलने के लिए, फ्लैप या पूरे लैटिसिमस डॉर्सी को स्थानांतरित किया जाता है। विरोधाभासी श्वास के साथ व्यापक दोषों के लिए ऑपरेशन कम उम्र में ही किए जाते हैं।

उरोस्थि का विभाजन एक दुर्लभ विकृति है, जिसमें मध्य रेखा के साथ स्थित एक अनुदैर्ध्य अंतराल की उपस्थिति होती है। उरोस्थि के विभाजन को पूरा करने के लिए दोष लंबाई और चौड़ाई में भिन्न हो सकता है। उसी समय, मीडियास्टिनल अंगों के एक विरोधाभासी आंदोलन को नोट किया जाता है, जो केवल नरम ऊतकों और त्वचा की एक पतली परत के साथ दोष स्थल पर कवर किया जाता है। दिल और बड़े जहाजों की धड़कन दिखाई दे रही है। प्रारंभिक शैशवावस्था में दोष का पता लगाया जाता है और जैसे-जैसे बच्चा बढ़ता है यह बढ़ता जाता है। शारीरिक अभिव्यक्तियों के साथ, कार्यात्मक विकार भी नोट किए जाते हैं। सायनोसिस के मुकाबलों तक श्वसन संबंधी गड़बड़ी संभव है। बच्चे आमतौर पर शारीरिक विकास में पिछड़ जाते हैं।

ऑपरेशन कम उम्र में किया जाता है। इसमें दोष के किनारों को मुक्त करना शामिल है, जो बाधित नायलॉन टांके के साथ भर में टांके जाते हैं।

छाती के विकृतियों वाले बच्चों की जांच करते समय, डिसेम्ब्रियोजेनेसिस के कलंक की पहचान करने पर ध्यान दिया जाना चाहिए, जैसे कि उंगली के पैटर्न में विसंगतियां, उंगलियों का छोटा होना आदि। सिंड्रोम के छिटपुट मामलों के लिए चिकित्सा आनुवंशिक परामर्श के साथ, जन्म के लिए रोग का निदान स्वस्थ संतान के लिए अनुकूल है।

छाती की जन्मजात विकृति रीढ़, पसलियों और उरोस्थि के विकृतियों पर निर्भर करती है।

1. उरोस्थि की अनुपस्थिति या गैर-संघ को उरोस्थि के विकास की समाप्ति द्वारा समझाया गया है: जिन रोलर्स से आप बनाते हैं) उरोस्थि, पसलियों के औसत दर्जे के सिरों पर सममित रूप से रखी जाती है, एक दूसरे के साथ फ्यूज नहीं होती है। ऐसे मामलों में पसलियां एक रेशेदार प्लेट द्वारा आपस में जुड़ी होती हैं। छाती पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकती है, लेकिन अधिक बार आप देखते हैं) इसके निचले सिरे या हैंडल का आंशिक अविकसितता। इस विसंगति के साथ उरोस्थि की साइट पर रेशेदार प्लेट श्वसन आंदोलनों का अनुसरण करती है, जब साँस छोड़ते समय और बाहर निकलते समय तेजी से खींची जाती है। उम्र के साथ, रेशेदार प्लेट घनी हो जाती है, इसके उतार-चढ़ाव कम हो जाते हैं। फांक और पूर्ण उरोस्थि दोष वाले बच्चे सामान्य रूप से विकसित हो सकते हैं।

2. कीप के आकार का वक्ष, जिसमें छाती का कौन-सा भाग तथा पेट के ऊपरी भाग की दीवारें फ़नल के आकार की गहरी होती हैं। इस विकृति को "शोमेकर की छाती" कहा जाता था।

3. उलटी छाती, जिसमें, इसके विपरीत, उरोस्थि आगे की ओर निकलती है।

स्तन ग्रंथि की विकृतियाँ

1. अमास्टिया - स्तन ग्रंथियों की पूर्ण अनुपस्थिति।

2. पॉलीमास्टिया - स्तन ग्रंथियों की अधिकता।

3. पॉलीटेलिया - निपल्स की अत्यधिक संख्या। अतिरिक्त स्तन ग्रंथियां या निप्पल आमतौर पर "दूध रेखा" के साथ स्थित होते हैं, जो कुल्हाड़ी से, छाती और पेट की बाहरी सतह के साथ, आंतरिक जांघों तक चलती है।

4. Genikomastiya - स्तन ग्रंथि का एकतरफा या द्विपक्षीय इज़ाफ़ा। पुरुषों में, यह विकृति दुर्लभ है, यह गोनाड, पिट्यूटरी ग्रंथि या अधिवृक्क प्रांतस्था के हार्मोनल विकारों से जुड़ा है।

जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया

डायाफ्रामिक हर्निया डायाफ्राम में एक छेद के माध्यम से पेट के अंगों का छाती में फलाव होता है। डायाफ्राम के जन्मजात हर्निया के तीन मुख्य प्रकार हैं:

1. डायाफ्राम का हर्निया ही:

सच डायाफ्रामिक हर्निया - पेट के अंग पेरिटोनियम के साथ डायाफ्राम में एक दोष के माध्यम से बाहर निकलते हैं, एक हर्नियल थैली बनाते हैं;

झूठी डायाफ्रामिक हर्निया - कोई हर्नियल थैली नहीं है, और पेट के अंग जो छाती गुहा में चले गए हैं वे छाती गुहा के अंगों के संपर्क में हैं;

2. डायाफ्राम के ग्रासनली उद्घाटन की हर्निया - पेट या पेट का कार्डिया पूरी तरह से पश्च मीडियास्टिनम में विस्थापित हो जाता है;

3. पूर्वकाल डायाफ्रामिक हर्निया - एक बढ़े हुए स्टर्नोकोस्टल त्रिकोण की उपस्थिति में होता है,

4. जिसमें पेट के अंग पेरिकार्डियल गुहा में विस्थापित हो जाते हैं। हृदय दोष

हृदय दोष जन्मजात और अधिग्रहित में विभाजित हैं। जन्मजात हृदय दोषों में शामिल हैं:

1. आलिंद सेप्टल दोष;

2. वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, जो सेप्टम के पेशी या झिल्लीदार हिस्से में दोष के माध्यम से दाएं वेंट्रिकल में रक्त के निर्वहन की ओर जाता है;

3. खुला डक्टस आर्टेरियोसस (डक्टस आर्टेरियोसस, बोटालोव)। डक्टस आर्टेरियोसस अक्सर फुफ्फुसीय धमनी के सामान्य ट्रंक को बाएं सबक्लेवियन धमनी के छिद्र के स्तर पर महाधमनी चाप के निचले अर्धवृत्त से जोड़ता है। जब इसे बंद नहीं किया जाता है, तो महाधमनी से ऑक्सीजन युक्त रक्त का हिस्सा फुफ्फुसीय ट्रंक में प्रवेश करता है, फिर फेफड़ों में। यह बाएं आलिंद और वेंट्रिकल के अधिभार की ओर जाता है, जिससे उनकी अतिवृद्धि होती है;

4. महाधमनी का समन्वय। महाधमनी के इस्थमस के स्टेनोसिस के साथ, उच्च रक्तचाप शरीर और मस्तिष्क के ऊपरी आधे हिस्से के जहाजों में तेजी से बढ़ता है। मरीजों को मस्तिष्क रक्तस्राव और दोष के अन्य गंभीर परिणामों का खतरा होता है;

5. अन्य दोष (फुफ्फुसीय धमनी का पृथक स्टेनोसिस, ट्रायड, टेट्राड और फैलोट का पेंटाड, आदि)।

एक्वायर्ड - महाधमनी अपर्याप्तता और माइट्रल वाल्व. छाती की दीवार और छाती गुहा के अंगों पर संचालन स्तन ग्रंथि पर संचालन।

वर्गीकरण प्युलुलेंट मास्टिटिस:

1. सतही (प्रीमैमरी) मास्टिटिस, पेरिपैपिलरी ज़ोन में या सीधे त्वचा के नीचे ग्रंथि के स्ट्रोमा के ऊपर स्थित होता है;

2. ग्रंथि के लोब्यूल्स में स्थित इंट्रामैमरी मास्टिटिस;

3. स्तन ग्रंथि के कैप्सूल की गहरी शीट के नीचे स्थित रेट्रोमैमरी मास्टिटिस, स्तन के अपने प्रावरणी तक। सतही मास्टिटिस के लिए चीरों को प्रभामंडल को प्रभावित किए बिना, त्वचा और चमड़े के नीचे के ऊतकों को विच्छेदित किए बिना, पैराएरोलर या रेडियल दिशा में किया जाता है।

इंट्रामैमरी मास्टिटिस के लिए चीरे प्रभामंडल को प्रभावित किए बिना, 6-7 सेमी लंबे रेडियल दिशा में सबसे बड़े नरमी के स्थल पर किए जाते हैं।

1. त्वचा का विच्छेदन, चमड़े के नीचे के ऊतक, ग्रंथि ऊतक;

2. फोड़ा खोलना;

3. एक कुंद तरीके से एकल गुहा बनने तक पड़ोसी फोड़े के साथ विभाजन का विनाश;

4. परिगलित ऊतकों को हटाना;

5. एक एंटीसेप्टिक समाधान के साथ फोड़ा गुहा की पूरी तरह से धुलाई;

6. जल निकासी (आमतौर पर रबर स्ट्रिप्स का उपयोग किया जाता है)।

एक रेट्रोमैमरी फोड़ा खोलने के लिए, स्तन ग्रंथि के निचले संक्रमणकालीन तह के साथ एक चीरा लगाया जाता है। त्वचा और ऊतक को परतों में विच्छेदित किया जाता है, स्तन ग्रंथि को उठा लिया जाता है और पेक्टोरलिस प्रमुख पेशी को प्रावरणी से छील दिया जाता है, और फोड़ा खुल जाता है। फोड़ा गुहा सूखा हुआ है।