स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम (घातक एक्सयूडेटिव एरिथेमा)। स्टीवंस जॉनसन सिंड्रोम की अभिव्यक्तियाँ और चिकित्सा विशेषता संकेत और लक्षण

डीडीएस (लियेल एंड जॉनसन सिंड्रोम) नाम त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली की गंभीर सूजन को संदर्भित करता है - एरिथेमा मल्टीफॉर्म। इस रोग की खोज अमेरिका में 1922 में हुई थी। इसका वर्णन दो बाल रोग विशेषज्ञों, लिएल और जॉनसन ने किया था, जिसके बाद सिंड्रोम को इसका नाम मिला। कम से कम दो अंगों की श्लेष्मा झिल्ली और त्वचा को नुकसान के साथ, रोग एक तीव्र पाठ्यक्रम की विशेषता है।
वर्तमान में, लिएल और स्टीवंस जॉनसन सिंड्रोम दुनिया भर में मुख्य रूप से चालीस वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में होता है। हाल ही में, बच्चों और यहां तक ​​कि शिशुओं में इस बीमारी का निदान किया गया है।

रोग के लिए आवश्यक शर्तें:

एसजेएस के मुख्य लक्षण

एसजेएस सिंड्रोम का निदान

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  यह परीक्षण 10-12 वर्ष की आयु के बच्चों के लिए है। यह आपको यह निर्धारित करने की अनुमति देता है कि आपका बच्चा किसी सहकर्मी समूह में किस स्थान पर है। परिणामों का सही मूल्यांकन करने और सबसे सटीक उत्तर प्राप्त करने के लिए, आपको सोचने के लिए बहुत समय नहीं देना चाहिए, बच्चे से पहले उसके दिमाग में जो आता है उसका उत्तर देने के लिए कहें ...

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम क्या है -

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम(घातक) एक्सयूडेटिव एरिथेमाएरिथेमा मल्टीफॉर्म का एक बहुत ही गंभीर रूप, जिसमें मुंह, गले, आंखों, जननांगों, त्वचा के अन्य क्षेत्रों और श्लेष्मा झिल्ली के श्लेष्म झिल्ली पर छाले दिखाई देते हैं।

मुंह के म्यूकोसा को नुकसान खाने से रोकता है, मुंह बंद करने से तेज दर्द होता है, जिससे लार निकलती है। आंखें बहुत खट्टी, सूजी हुई और मवाद से भर जाती हैं जिससे कभी-कभी पलकें आपस में चिपक जाती हैं। कॉर्निया फाइब्रोसिस से गुजरते हैं। पेशाब करना मुश्किल और दर्दनाक हो जाता है।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के कारण / कारण क्या हैं:

घटना का मुख्य कारण स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोमएंटीबायोटिक्स और अन्य लेने के जवाब में एलर्जी की प्रतिक्रिया का विकास है जीवाणुरोधी दवाएं. वर्तमान में, पैथोलॉजी के विकास के लिए एक वंशानुगत तंत्र को बहुत संभावना माना जाता है। शरीर में अनुवांशिक विकारों के परिणामस्वरूप, इसकी प्राकृतिक सुरक्षा दब जाती है। इस मामले में, न केवल त्वचा ही प्रभावित होती है, बल्कि रक्त वाहिकाओं जो इसे खिलाती हैं। ये तथ्य ही हैं जो सभी विकासशील को निर्धारित करते हैं नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँरोग।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के दौरान रोगजनन (क्या होता है?):

रोग रोगी के शरीर के नशा और उसमें एलर्जी के विकास पर आधारित है। कुछ शोधकर्ता पैथोलॉजी को एक घातक प्रकार के मल्टीमॉर्फिक एक्सयूडेटिव एरिथेमा के रूप में मानते हैं।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के लक्षण:

यह विकृति हमेशा एक रोगी में बहुत जल्दी, तेजी से विकसित होती है, क्योंकि वास्तव में यह है एलर्जी की प्रतिक्रियातत्काल प्रकार। शुरुआत में तेज बुखार, जोड़ों और मांसपेशियों में दर्द होता है। भविष्य में, केवल कुछ घंटों या एक दिन के बाद, मौखिक श्लेष्मा के घाव का पता चलता है। यहां, काफी बड़े आकार के फफोले दिखाई देते हैं, भूरे-सफेद फिल्मों से ढके त्वचा दोष, थक्केदार रक्त से युक्त क्रस्ट, दरारें।

होठों की लाल सीमा के क्षेत्र में भी दोष होते हैं। नेत्र क्षति नेत्रश्लेष्मलाशोथ (श्लेष्म आंखों की सूजन) के प्रकार के अनुसार होती है, हालांकि, यहां भड़काऊ प्रक्रिया प्रकृति में विशुद्ध रूप से एलर्जी है। भविष्य में, एक जीवाणु घाव भी शामिल हो सकता है, जिसके परिणामस्वरूप रोग अधिक गंभीर रूप से बढ़ने लगता है, रोगी की स्थिति तेजी से बिगड़ती है। स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के साथ कंजाक्तिवा पर, छोटे दोष और अल्सर भी दिखाई दे सकते हैं, कॉर्निया की सूजन, आंख के पीछे के हिस्से (रेटिना, आदि) शामिल हो सकते हैं।

घाव बहुत बार जननांगों पर भी कब्जा कर सकते हैं, जो खुद को मूत्रमार्ग (मूत्रमार्ग की सूजन), बैलेनाइटिस, वल्वोवागिनाइटिस (महिला बाहरी जननांग की सूजन) के रूप में प्रकट करता है। कभी-कभी श्लेष्मा झिल्ली अन्य स्थानों में शामिल होती है। त्वचा के घावों के परिणामस्वरूप, उस पर बड़ी संख्या में लालिमा के धब्बे बन जाते हैं, जो फफोले के रूप में त्वचा के स्तर से ऊपर स्थित होते हैं। उनके पास गोल रूपरेखा, क्रिमसन रंग है। केंद्र में वे सियानोटिक हैं और थोड़ा डूबने लगते हैं। Foci का व्यास 1 से 3-5 सेमी तक हो सकता है उनमें से कई के मध्य भाग में, फफोले बनते हैं, जिसमें एक स्पष्ट जलीय तरल या रक्त होता है।

फफोले खोलने के बाद उनके स्थान पर चमकदार लाल त्वचा दोष रह जाते हैं, जो बाद में पपड़ी से ढक जाते हैं। मूल रूप से, घाव रोगी के शरीर पर और पेरिनेम में स्थित होते हैं। बहुत स्पष्ट उल्लंघन सामान्य हालतरोगी, जो स्वयं को गंभीर बुखार, अस्वस्थता, कमजोरी, थकान, सिरदर्द, चक्कर आना के रूप में प्रकट करता है। ये सभी अभिव्यक्तियाँ औसतन लगभग 2-3 सप्ताह तक चलती हैं। रोग के दौरान जटिलताओं के रूप में निमोनिया, दस्त, गुर्दे की विफलता आदि शामिल हो सकते हैं। 10% रोगियों में, ये रोग बहुत कठिन होते हैं और मृत्यु का कारण बनते हैं।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम का निदान:

एक सामान्य रक्त परीक्षण करते समय, ल्यूकोसाइट्स की एक बढ़ी हुई सामग्री, उनके युवा रूपों की उपस्थिति और एलर्जी प्रतिक्रियाओं के विकास के लिए जिम्मेदार विशिष्ट कोशिकाओं, एरिथ्रोसाइट अवसादन दर में वृद्धि का पता चलता है। ये अभिव्यक्तियाँ बहुत ही निरर्थक हैं और लगभग सभी सूजन संबंधी बीमारियों में होती हैं। एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण में, बिलीरुबिन, यूरिया और एमिनोट्रांस्फरेज़ एंजाइम की सामग्री में वृद्धि का पता लगाना संभव है।

रक्त प्लाज्मा की थक्का जमने की क्षमता क्षीण हो जाती है। यह जमावट के लिए जिम्मेदार प्रोटीन की सामग्री में कमी के कारण है - फाइब्रिन, जो बदले में, इसे विघटित करने वाले एंजाइमों की सामग्री में वृद्धि का परिणाम है। रक्त में कुल प्रोटीन सामग्री भी काफी कम हो जाती है। इस मामले में सबसे अधिक जानकारीपूर्ण और मूल्यवान एक विशिष्ट अध्ययन है - एक इम्युनोग्राम, जिसके दौरान रक्त में टी-लिम्फोसाइटों की एक उच्च सामग्री और एंटीबॉडी के कुछ विशिष्ट वर्गों का पता लगाया जाता है।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के साथ एक सही निदान करने के लिए, रोगी को उसके रहने की स्थिति, आहार, ली गई दवाओं, काम करने की स्थिति, बीमारियों, विशेष रूप से एलर्जी वाले, माता-पिता और अन्य रिश्तेदारों से यथासंभव पूरी तरह से साक्षात्कार करना आवश्यक है। रोग की शुरुआत का समय, इसके पहले के विभिन्न कारकों का शरीर पर प्रभाव, विशेष रूप से इसका सेवन दवाई. रोग की बाहरी अभिव्यक्तियों का मूल्यांकन किया जाता है, जिसके लिए रोगी को नंगा होना चाहिए और त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली की सावधानीपूर्वक जांच करनी चाहिए। कभी-कभी रोग को पेम्फिगस, लिएल सिंड्रोम और अन्य से अलग करना आवश्यक होता है, लेकिन सामान्य तौर पर, निदान करना काफी सरल कार्य होता है।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के लिए उपचार:

अधिकतर, अधिवृक्क प्रांतस्था के हार्मोन की तैयारी का उपयोग मध्यम खुराक में किया जाता है। स्थिति में लगातार महत्वपूर्ण सुधार होने तक उन्हें रोगी को प्रशासित किया जाता है। फिर दवा की खुराक धीरे-धीरे कम होने लगती है, और 3-4 सप्ताह के बाद इसे पूरी तरह से रद्द कर दिया जाता है। कुछ रोगियों की स्थिति इतनी गंभीर होती है कि वे स्वयं मुंह से दवा नहीं ले पाते हैं। इन मामलों में, हार्मोन को तरल रूप में अंतःशिरा में दिया जाता है। बहुत महत्वपूर्ण प्रक्रियाएं हैं जिनका उद्देश्य रक्त में परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों के शरीर से निकालना है, जो एंटीजन से जुड़े एंटीबॉडी हैं। ऐसा करने के लिए, विशेष तैयारी का उपयोग किया जाता है अंतःशिरा प्रशासन, रक्त शोधन के तरीके हेमोसर्शन और प्लास्मफेरेसिस के रूप में।

आंतों के माध्यम से शरीर से विषाक्त पदार्थों को खत्म करने में मदद के लिए मौखिक दवाओं का भी उपयोग किया जाता है। नशे का मुकाबला करने के लिए, रोगी के शरीर में प्रतिदिन कम से कम 2-3 लीटर तरल विभिन्न तरीकों से पेश किया जाना चाहिए। इसी समय, यह सुनिश्चित किया जाता है कि यह सारी मात्रा शरीर से समय पर हटा दी जाए, क्योंकि द्रव प्रतिधारण के दौरान विषाक्त पदार्थों को धोया नहीं जाता है और काफी गंभीर जटिलताएं विकसित हो सकती हैं। यह स्पष्ट है कि इन उपायों का पूर्ण कार्यान्वयन केवल गहन चिकित्सा इकाई में ही संभव है।

रोगी को प्रोटीन और मानव प्लाज्मा के समाधान का अंतःशिरा आधान काफी प्रभावी उपाय है। इसके अतिरिक्त, कैल्शियम, पोटेशियम, एंटीएलर्जिक दवाओं वाली दवाएं निर्धारित की जाती हैं। यदि घाव बहुत बड़े हैं, रोगी की स्थिति काफी गंभीर है, तो हमेशा संक्रामक जटिलताओं के विकास का जोखिम होता है, जिसे निर्धारित करके रोका जा सकता है। जीवाणुरोधी एजेंटऐंटिफंगल दवाओं के साथ संयोजन में। त्वचा पर चकत्ते का इलाज करने के लिए, अधिवृक्क हार्मोन की तैयारी वाली विभिन्न क्रीमों को शीर्ष पर लागू किया जाता है। संक्रमण को रोकने के लिए विभिन्न एंटीसेप्टिक समाधानों का उपयोग किया जाता है।

पूर्वानुमान

जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम वाले सभी रोगियों में से 10% गंभीर जटिलताओं के परिणामस्वरूप मर जाते हैं। अन्य मामलों में, रोग का पूर्वानुमान काफी अनुकूल है। सब कुछ रोग के पाठ्यक्रम की गंभीरता, कुछ जटिलताओं की उपस्थिति से ही निर्धारित होता है।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम होने पर आपको किन डॉक्टरों से संपर्क करना चाहिए:

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आप? आपको अपने संपूर्ण स्वास्थ्य के प्रति बहुत सावधान रहने की आवश्यकता है। लोग पर्याप्त ध्यान नहीं देते रोग के लक्षणऔर यह न समझें कि ये रोग जानलेवा हो सकते हैं। ऐसे कई रोग हैं जो पहले तो हमारे शरीर में प्रकट नहीं होते हैं, लेकिन अंत में पता चलता है कि दुर्भाग्य से उनका इलाज करने में बहुत देर हो चुकी होती है। प्रत्येक रोग के अपने विशिष्ट लक्षण, विशिष्ट बाहरी अभिव्यक्तियाँ होती हैं - तथाकथित रोग के लक्षण. सामान्य रूप से रोगों के निदान में लक्षणों की पहचान करना पहला कदम है। ऐसा करने के लिए, आपको बस साल में कई बार करना होगा डॉक्टर से जांच कराएंन केवल एक भयानक बीमारी को रोकने के लिए, बल्कि पूरे शरीर और पूरे शरीर में स्वस्थ आत्मा को बनाए रखने के लिए।

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समूह से अन्य रोग त्वचा और चमड़े के नीचे के ऊतकों के रोग:

यह श्लेष्मा झिल्ली और एलर्जी प्रकृति की त्वचा का एक तीव्र बुलबुल घाव है। यह मौखिक श्लेष्म, आंखों और मूत्र अंगों की भागीदारी के साथ रोगग्रस्त की गंभीर स्थिति की पृष्ठभूमि के खिलाफ आगे बढ़ता है। स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के निदान में रोगी की पूरी जांच शामिल है, प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययनरक्त, त्वचा बायोप्सी, कोगुलोग्राम। संकेतों के अनुसार, फेफड़ों का एक्स-रे, अल्ट्रासाउंड मूत्राशय, गुर्दे का अल्ट्रासाउंड, मूत्र का जैव रासायनिक विश्लेषण, अन्य विशेषज्ञों के परामर्श। उपचार एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकोरेक्शन, ग्लुकोकोर्तिकोइद और जलसेक चिकित्सा, जीवाणुरोधी दवाओं के तरीकों से किया जाता है।

आईसीडी -10

एल51.1बुलस एरिथेमा मल्टीफॉर्म

सामान्य जानकारी

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम पर डेटा 1922 में प्रकाशित किया गया था। समय के साथ, सिंड्रोम का नाम उन लेखकों के नाम पर रखा गया जिन्होंने पहली बार इसका वर्णन किया था। यह रोग इरिथेमा मल्टीफॉर्म एक्सयूडेटिव का एक गंभीर रूप है और इसका दूसरा नाम है - "घातक एक्सयूडेटिव एरिथेमा"। लाइल सिंड्रोम, पेम्फिगस, एसएलई के बुलस संस्करण, एलर्जी संपर्क जिल्द की सूजन, हैली-हैली रोग, और अन्य के साथ, नैदानिक ​​त्वचाविज्ञान स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम को बुलस जिल्द की सूजन के रूप में वर्गीकृत करता है, सामान्य नैदानिक ​​लक्षणजो त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर फफोले का निर्माण है।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम किसी भी उम्र में होता है, अक्सर 20-40 वर्ष के व्यक्तियों में और बच्चे के जीवन के पहले 3 वर्षों में अत्यंत दुर्लभ होता है। विभिन्न आंकड़ों के अनुसार, प्रति 1 मिलियन जनसंख्या पर सिंड्रोम की व्यापकता प्रति वर्ष 0.4 से 6 मामलों में होती है। अधिकांश लेखक पुरुषों के बीच एक उच्च घटना पर ध्यान देते हैं।

कारण

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम का विकास तत्काल प्रकार की एलर्जी प्रतिक्रिया के कारण होता है। कारकों के 4 समूह हैं जो रोग की शुरुआत को भड़का सकते हैं: संक्रामक एजेंट, दवाएं, घातक रोग और अज्ञात कारण।

बचपन में, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम अक्सर वायरल रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है: दाद सिंप्लेक्स, वायरल हेपेटाइटिस, एडेनोवायरस संक्रमण, खसरा, इन्फ्लूएंजा, चिकन पॉक्स, कण्ठमाला। एक उत्तेजक कारक बैक्टीरिया (साल्मोनेलोसिस, तपेदिक, यर्सिनीओसिस, गोनोरिया, माइकोप्लास्मोसिस, टुलारेमिया, ब्रुसेलोसिस) और फंगल (कोक्सीडायोडोमाइकोसिस, हिस्टोप्लास्मोसिस, ट्राइकोफाइटोसिस) संक्रमण हो सकता है।

वयस्कों में, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम आमतौर पर दवा या दुर्दमता के कारण होता है। दवाओं में से, प्रेरक कारक की भूमिका मुख्य रूप से एंटीबायोटिक दवाओं, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं, सीएनएस नियामकों और सल्फोनामाइड्स को सौंपी जाती है। के बीच अग्रणी भूमिका ऑन्कोलॉजिकल रोगस्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के विकास में, लिम्फोमा और कार्सिनोमस खेलते हैं। यदि रोग का एक विशिष्ट एटियलॉजिकल कारक स्थापित नहीं किया जा सकता है, तो वे इडियोपैथिक स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम की बात करते हैं।

लक्षण

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम लक्षणों के तेजी से विकास के साथ तीव्र शुरुआत की विशेषता है। शुरुआत में, अस्वस्थता, तापमान में 40 डिग्री सेल्सियस की वृद्धि, सिरदर्द, क्षिप्रहृदयता, जोड़ों का दर्द और मांसपेशियों में दर्द होता है। रोगी को गले में खराश, खांसी, दस्त और उल्टी का अनुभव हो सकता है। कुछ घंटों के बाद (अधिकतम एक दिन के बाद), बल्कि बड़े फफोले मौखिक श्लेष्मा पर दिखाई देते हैं। उनके खुलने के बाद, म्यूकोसा पर व्यापक दोष बनते हैं, जो सफेद-ग्रे या पीले रंग की फिल्मों और गोर की पपड़ी से ढके होते हैं। होठों की लाल सीमा रोग प्रक्रिया में शामिल होती है। स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम में गंभीर म्यूकोसल क्षति के कारण, मरीज न तो खा सकते हैं और न ही पी सकते हैं।

शुरुआत में आंखों की क्षति एलर्जी नेत्रश्लेष्मलाशोथ के प्रकार के अनुसार होती है, लेकिन अक्सर प्युलुलेंट सूजन के विकास के साथ माध्यमिक संक्रमण से जटिल होती है। स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के लिए, कंजाक्तिवा और कॉर्निया पर छोटे आकार के इरोसिव-अल्सरेटिव तत्वों का निर्माण विशिष्ट है। परितारिका को संभावित नुकसान, ब्लेफेराइटिस, इरिडोसाइक्लाइटिस, केराटाइटिस का विकास।

अंग श्लैष्मिक चोट मूत्र तंत्रस्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के आधे मामलों में देखा गया। यह मूत्रमार्गशोथ, बालनोपोस्टहाइटिस, वल्वाइटिस, योनिशोथ के रूप में आगे बढ़ता है। म्यूकोसा के कटाव और अल्सर के निशान से मूत्रमार्ग सख्त हो सकता है।

त्वचा के घाव को फफोले जैसा दिखने वाले गोल उभरे हुए तत्वों की एक बड़ी संख्या द्वारा दर्शाया जाता है। वे बैंगनी रंग के होते हैं और 3-5 सेमी के आकार तक पहुंचते हैं। स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम में त्वचा लाल चकत्ते के तत्वों की एक विशेषता उनके केंद्र में सीरस या खूनी फफोले की उपस्थिति है। फफोले के खुलने से चमकीले लाल दोष बनते हैं, जो क्रस्ट से ढके होते हैं। दाने का पसंदीदा स्थान ट्रंक और पेरिनेम की त्वचा है।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के नए चकत्ते की उपस्थिति की अवधि लगभग 2-3 सप्ताह तक रहती है, अल्सर का उपचार 1.5 महीने के भीतर होता है। मूत्राशय से रक्तस्राव, निमोनिया, ब्रोंकियोलाइटिस, कोलाइटिस, तीव्र गुर्दे की विफलता, द्वितीयक जीवाणु संक्रमण, दृष्टि की हानि से रोग जटिल हो सकता है। विकसित जटिलताओं के परिणामस्वरूप, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम वाले लगभग 10% रोगियों की मृत्यु हो जाती है।

निदान

चिकित्सक-त्वचा विशेषज्ञ स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम का निदान निम्न के आधार पर कर सकते हैं: विशिष्ट लक्षणसावधानीपूर्वक त्वचाविज्ञान परीक्षा द्वारा पता लगाया गया। रोगी से पूछताछ करना आपको रोग के विकास का कारण बनने वाले कारक को निर्धारित करने की अनुमति देता है। एक त्वचा बायोप्सी स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के निदान की पुष्टि करने में मदद करती है। हिस्टोलॉजिकल परीक्षा एपिडर्मल सेल नेक्रोसिस, पेरिवास्कुलर लिम्फोसाइट घुसपैठ, और सबपीडर्मल ब्लिस्टरिंग दिखाती है।

एक नैदानिक ​​रक्त परीक्षण में, सूजन के गैर-विशिष्ट लक्षण निर्धारित किए जाते हैं, एक कोगुलोग्राम क्लॉटिंग विकारों को प्रकट करता है, और एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण कम प्रोटीन सामग्री दिखाता है। स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के निदान के मामले में सबसे मूल्यवान एक प्रतिरक्षाविज्ञानी रक्त परीक्षण है, जो टी-लिम्फोसाइटों और विशिष्ट एंटीबॉडी में उल्लेखनीय वृद्धि का पता लगाता है।

त्वचा के घावों के विभिन्न रूपों के लिए उनके विस्तृत वर्गीकरण की आवश्यकता होती है, जो हमें मौजूदा मौजूदा बीमारी को एक विशिष्ट प्रकार के लिए विशेषता देने और सबसे प्रभावी उपचार आहार तैयार करने की अनुमति देता है। आखिरकार, कुछ रूपों में न केवल रोगी के लिए एक बहुत ही अप्रिय पाठ्यक्रम होता है, बल्कि यह उसके जीवन के लिए खतरा भी पैदा कर सकता है।

और इन किस्मों में से एक घातक एक्सयूडेटिव एक्जिमा मल्टीफॉर्म है, जिसे स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम कहा जाता है, जिसमें एपिडर्मिस और श्लेष्म झिल्ली की ऊपरी परत को नुकसान के साथ लक्षण लक्षण होते हैं। इसका कोर्स रोगी की सामान्य स्थिति में सक्रिय गिरावट के साथ होता है, सतहों का स्पष्ट अल्सरेशन होता है, जो आवश्यक औषधीय प्रभाव की अनुपस्थिति में मानव स्वास्थ्य के लिए गंभीर जटिलताएं पैदा कर सकता है। इस लेख में, हम लिएल और स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के बीच अंतर के बारे में बात करेंगे, क्या तैरना संभव है, साथ ही बीमारी के कारणों और उपचार के बारे में भी।

रोग की विशेषताएं

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम में लक्षण लक्षणों के तेजी से बढ़ने के साथ बहुत तेजी से विकास होता है, जिसका रोगी के स्वास्थ्य पर तेज नकारात्मक प्रभाव पड़ता है। त्वचा के घावों को इसकी सतह पर एक दाने के रूप में व्यक्त किया जाता है, जो धीरे-धीरे एपिडर्मिस की ऊपरी परत में गहरा होता है और स्पष्ट रूप से परिभाषित घावों के गठन का कारण बनता है। इस मामले में, रोगी को त्वचा के प्रभावित क्षेत्रों में महत्वपूर्ण दर्द महसूस होता है, यहां तक ​​​​कि उस पर मामूली यांत्रिक प्रभाव के साथ भी।

• यह स्थिति लगभग किसी भी उम्र में हो सकती है, लेकिन यह अक्सर उन लोगों में देखा जाता है जो 40 वर्ष की आयु तक पहुंच चुके हैं।
• लेकिन, डॉक्टरों के अनुसार, आज ऐसी रोग संबंधी स्थिति कम उम्र में, साथ ही शिशुओं में भी होने लगी है।
• पुरुषों में, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम महिलाओं में समान आवृत्ति के साथ होता है, जबकि रोग के लक्षण पूरी तरह से समान होते हैं।

किसी भी अन्य त्वचा के घाव की तरह, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम उपचार के लिए तेजी से प्रतिक्रिया करता है जब इसका अधिकतम पता लगाया जाता है। प्रारम्भिक चरण. इसलिए, परीक्षा के लिए समय पर उपचार आपको आगे बढ़ने से रोकने के लिए एक अधिक प्रभावी उपचार आहार तैयार करने की अनुमति देता है। रोग संबंधी स्थितिरोगी की त्वचा।

लिएल और स्टीवंस-जॉनसन का सिंड्रोम (फोटो)

वर्गीकरण

चिकित्सा पद्धति में, रोग की उपेक्षा की डिग्री के आधार पर, इस स्थिति का कई चरणों में विभाजन होता है।

• प्रारंभिक अवस्था मेंस्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम में त्वचा के घाव देखे जाते हैं, जो सामान्य स्थिति में गिरावट, अंतरिक्ष में अभिविन्यास की उपस्थिति और हानि के साथ होता है। कुछ रोगियों को दस्त, पाचन विकार का अनुभव होता है। इसके साथ ही, रोग के विकास के पहले चरण में, त्वचा पर घाव दिखाई देने लगते हैं, जो इसकी संवेदनशीलता में वृद्धि की विशेषता है। पहले चरण की अवधि कई दिनों से लेकर 2 सप्ताह तक हो सकती है।
• दूसरे चरण मेंस्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम की प्रगति, प्रभावित त्वचा क्षेत्रों का क्षेत्र बढ़ता है, त्वचा की अतिसंवेदनशीलता भी बढ़ जाती है। त्वचा की सतह पर, पहले एक छोटा सा दाने दिखाई देता है, फिर सीरस सामग्री के साथ, रोगी को प्यास लगती है, और लार का उत्पादन कम हो जाता है। इसी समय, त्वचा की सतह पर और श्लेष्म झिल्ली पर, मुख्य रूप से जननांग अंगों और मौखिक गुहा दोनों पर विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ नोट की जाती हैं। इस मामले में, चकत्ते में एक सममित व्यवस्था होती है, और रोग के विकास के दूसरे चरण की अवधि 5 दिनों से अधिक नहीं होती है।
• तीसरा चरणरोगी के शरीर के सामान्य रूप से कमजोर होने की विशेषता, घावों के साथ त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली को चोट लगी है, यह खुद को बहुत प्रकट करता है। चिकित्सा देखभाल या इसकी अपर्याप्तता के अभाव में, एक घातक परिणाम की संभावना है।

यह वीडियो स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम की विशेषताओं और अवधारणा के बारे में बताएगा:

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के कारण

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम की घटना और इसकी प्रगति को भड़काने वाले कई कारण हैं। जिन कारणों से यह स्थिति उत्पन्न हो सकती है उनमें शामिल हैं:

• शरीर के संक्रामक घाव, जो नाटकीय रूप से प्रतिरक्षा प्रणाली की दक्षता की डिग्री को कम करते हैं। अक्सर, यह कारण बच्चों और शिशुओं में स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम की शुरुआत के लिए मुख्य प्रेरणा बन जाता है जब वे रोग प्रतिरोधक तंत्रभेजना;
• कुछ दवाओं का उपयोग, जिनमें से एक में महत्वपूर्ण मात्रा में सल्फाइडामाइन होता है, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम की घटना को भी भड़काता है;
• एक घातक प्रकृति के शरीर के घाव, जिसमें एड्स शामिल हैं;
• रोग का अज्ञातहेतुक रूप मनोवैज्ञानिक ओवरस्ट्रेन, तंत्रिका अधिभार और लंबे पाठ्यक्रम के अवसादग्रस्तता राज्यों के परिणामस्वरूप विकसित हो सकता है।

इसके अलावा, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के विकास के कारणों में इन कारणों का संयोजन या उनका संयोजन शामिल है।

लक्षण

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम की सक्रियता की सबसे विशिष्ट अभिव्यक्तियों में त्वचा का बिगड़ना शामिल है, जो वर्तमान रोग प्रक्रिया के दूसरे चरण से बहुत जल्दी शुरू होता है।इस मामले में, निम्नलिखित लक्षण नोट किए जाते हैं:

• शरीर के तापमान में वृद्धि और शरीर का सामान्य रूप से कमजोर होना, जबकि शरीर के कुछ हिस्सों में लाल धब्बे वाले स्थान बनते हैं। ऐसे क्षेत्रों के आकार काफी भिन्न हो सकते हैं, उनका स्थानीयकरण अलग है। धब्बे एकल हो सकते हैं, फिर वे विलीन होने लगते हैं। स्पॉट का स्थान आमतौर पर सममित होता है;
• कुछ घंटों (10-12) के बाद, ऐसे धब्बों की सतह पर सूजन आ जाती है, एपिडर्मिस की ऊपरी परत छूटने लगती है। स्पॉट के अंदर एक बुलबुला बनता है, जिसमें सीरस द्रव का रंग भूरा होता है। जब ऐसा बुलबुला खोला जाता है, तो एक प्रभावित क्षेत्र अपनी जगह पर बना रहता है, जिससे संवेदनशीलता और व्यथा बढ़ जाती है;
• धीरे-धीरे, प्रक्रिया त्वचा की बढ़ती सतह को कवर करती है, समानांतर में, रोगी की स्थिति में एक महत्वपूर्ण गिरावट होती है।

श्लेष्म झिल्ली की हार के साथ, संवेदनशीलता में वृद्धि होती है, ऊतकों की सूजन और उन्हें। परिणामी फफोले को खोलते समय, एक सीरस-खूनी रचना का एक एक्सयूडेट निकलता है, जिसके परिणामस्वरूप रोगी का तेजी से निर्जलीकरण होता है। खुलने के बाद त्वचा पर फफोले बड़े रह जाते हैं, उन पर त्वचा का रंग चमकीला लाल हो जाता है और संवेदनशीलता बढ़ जाती है।

जब स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम का पता लगाया जाता है, तो वर्तमान स्थिति में धीरे-धीरे वृद्धि देखी जाती है, त्वचा की सतह अपनी उपस्थिति बदलती है, यहां तक ​​​​कि उस पर एक मामूली यांत्रिक प्रभाव के साथ, महत्वपूर्ण दर्द महत्वपूर्ण क्षरण के गठन के साथ नोट किया जाता है, जबकि कोई फफोले नहीं बनते हैं त्वचा। शरीर का तापमान लगातार बढ़ रहा है।

निदान

निदान के लिए धन्यवाद शुरुआती अवस्थारोग का विकास, रोगी की स्थिति में जितनी जल्दी हो सके सुधार करना संभव हो जाता है। निदान के लिए, जैव रासायनिक और सामान्य रक्त परीक्षण, यूरिनलिसिस, कोगुलोग्राम डेटा, साथ ही पीड़ित की त्वचा के कणों की बायोप्सी जैसी विधियों का उपयोग किया जाता है।

इस स्थिति के प्रकट होना अन्य प्रकार के त्वचा एक्जिमा के समान हो सकता है, इसलिए यह प्रयोगशाला के तरीके हैं जो निदान में त्रुटियों से बचेंगे। स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम और, के बीच अंतर करना आवश्यक है।

इलाज

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के विकास के साथ उपचार, सहायता जल्द से जल्द की जानी चाहिए ताकि रोग प्रक्रिया की एक महत्वपूर्ण वृद्धि को रोका जा सके, जिससे रोगी को जीवन बचाने की अनुमति मिलती है।

प्राथमिक चिकित्सा में पीड़ित के शरीर को तरल पदार्थ से भरना होता है, जिसे वह लगातार त्वचा में रोग प्रक्रियाओं को सक्रिय करने की प्रक्रिया में खो देता है।

नीचे दिया गया वीडियो स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के निदान और उपचार के बारे में बताएगा:

चिकित्सीय तरीका

चूंकि इस स्थिति को त्वचा में रोग प्रक्रियाओं के तेजी से बढ़ने की विशेषता है, इसलिए चिकित्सीय तरीके से सहायता प्रदान करने से स्पष्ट प्रभावशीलता नहीं होती है। दर्द को दूर करने और रोग के मुख्य लक्षणों को खत्म करने के लिए कुछ दवाओं का सेवन सबसे प्रभावी है।

बिस्तर पर आराम और तरल और शुद्ध खाद्य पदार्थों पर आधारित आहार को इस स्थिति के लिए एक महत्वपूर्ण चिकित्सीय एजेंट माना जा सकता है।

चिकित्सकीय तरीके से

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम की अभिव्यक्ति के सक्रियण के चरण में सबसे महत्वपूर्ण ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग है। इसके अलावा, एक स्पष्ट प्रभाव वाली दवाओं में शामिल होना चाहिए:

• मौजूदा स्थिति के बढ़ने की संभावना को खत्म करने के लिए पहले ली गई दवाओं को रद्द करना;
• गंभीर निर्जलीकरण को रोकने के लिए संक्रमण;
• प्रभावित क्षेत्रों को सुखाने वाले उत्पादों की मदद से त्वचा की कीटाणुशोधन;
• जीवाणुरोधी दवाएं लेना;
• एंटीहिस्टामाइन जो त्वचा की जलन और खुजली से राहत देते हैं;
• मरहम या हाइड्रोजन पेरोक्साइड के साथ श्लेष्म झिल्ली की कीटाणुशोधन।

चिकित्सा देखभाल के प्रावधान में दक्षता इसकी प्रभावशीलता को निर्धारित करती है और उपचार में स्पष्ट परिणाम प्राप्त करती है।

अन्य तरीके

• स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के लिए सर्जरी की सिफारिश नहीं की जाती है।
• त्वचा के घावों की सक्रिय प्रक्रिया के साथ लोक तरीके भी शक्तिहीन हो जाते हैं।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम (एक बच्चे की तस्वीर)

रोग प्रतिरक्षण

निवारक उपायों के रूप में, कोई भी बुरी आदतों के बहिष्कार, स्वस्थ भोजन के आधार पर एक मेनू तैयार करना, किसी भी असामान्यताओं और बीमारियों की पहचान करने के लिए डॉक्टर द्वारा नियमित जांच का नाम दे सकता है।

पूर्वानुमान

प्रारंभिक अवस्था में उपचार शुरू करते समय, जीवित रहने की दर 95-98% होती है, अधिक उपेक्षित के साथ - 60 से 82% तक। सहायता के अभाव में 93 प्रतिशत मामलों में रोगी की मृत्यु हो जाती है।

यह वीडियो आपको एक युवा लड़की में स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम और ऐसी बीमारी के खिलाफ लड़ाई के बारे में बताएगा: