सबसे गंभीर एलर्जी प्रतिक्रिया स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम है: यह क्या है और बीमारी का इलाज कैसे करें। स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम (घातक एक्सयूडेटिव एरिथेमा) यह क्या है?

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम श्लेष्मा झिल्ली और त्वचा का एक तीव्र बुलबुल घाव है। 20-40 वर्ष की आयु के लोग इस बीमारी के प्रति अतिसंवेदनशील होते हैं, और 3 वर्ष से कम उम्र के शिशुओं में इसका बहुत ही कम निदान किया जाता है। पैथोलॉजी मुख्य रूप से पुरुषों में नोट की जाती है। सिंड्रोम एक तीव्र पाठ्यक्रम और घावों के साथ जटिलताओं के तेजी से विकास की विशेषता है आंतरिक अंग. इसके लिए योग्य सहायता के त्वरित प्रावधान की आवश्यकता है।

कारण

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के विकास का मुख्य कारण, डॉक्टर दवाओं के उपयोग को कहते हैं। तीव्र एलर्जी की प्रतिक्रियादवाओं की अधिक मात्रा के साथ या घटकों के लिए व्यक्तिगत असहिष्णुता के मामले में मनाया जाता है। एक नियम के रूप में, ये पेनिसिलिन समूह के एंटीबायोटिक्स, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं, सीएनएस नियामक, दर्द निवारक, सल्फोनामाइड्स और विटामिन हैं।

शायद ही कभी, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम का कारण एक संक्रामक रोग है। संक्रामक-एलर्जी का रूप तब होता है जब यह दाद, इन्फ्लूएंजा, हेपेटाइटिस या एचआईवी से प्रभावित होता है, और बचपनप्रेरक एजेंट खसरा, कण्ठमाला और चिकन पॉक्स वायरस हैं। कभी-कभी फंगल और जीवाणु संक्रमण के साथ नकारात्मक प्रतिक्रिया संभव है।

एक ऑन्कोलॉजिकल रोग (कार्सिनोमा या लिम्फोमा) सिंड्रोम को भड़का सकता है। कभी-कभी डॉक्टर रोग के एटियलजि को स्थापित करने में विफल होते हैं, इस मामले में वे एक अज्ञातहेतुक रूप की बात करते हैं।

लक्षण

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम एक बिजली-तेज एलर्जी प्रतिक्रिया है जो तेजी से विकसित होती है और बहुत तीव्र होती है। पहले लक्षण उनसे मिलते-जुलते हैं श्वसन संबंधी रोग. रोगी को कमजोरी, बुखार, 40 डिग्री तक बुखार, जोड़ों में दर्द, सरदर्दऔर तंद्रा। गले में खराश या गले में खराश, सूखी खांसी हो सकती है।

कुछ मामलों में, अपच संबंधी विकार देखे जाते हैं: मतली, उल्टी, दस्त और भूख की पूरी कमी। हृदय संबंधी विकार - टैचीकार्डिया (तेजी से दिल की धड़कन) और त्वरित हृदय गति।

यह स्थिति कई घंटों तक बनी रहती है, और फिर सिंड्रोम की एक लक्षण विशेषता प्रकट होती है - त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर चकत्ते।

दाने को शरीर के विभिन्न हिस्सों पर स्थानीयकृत किया जा सकता है, लेकिन, एक नियम के रूप में, चकत्ते सममित होते हैं। ज्यादातर एलर्जी की प्रतिक्रिया घुटने और कोहनी के मोड़ पर, चेहरे पर और हाथ और पैरों के पिछले हिस्से पर देखी जाती है। दाने श्लेष्मा झिल्ली पर भी होते हैं - मुंह में, आंखों और जननांगों पर। दाने के साथ गंभीर जलन और खुजली होती है।

बाह्य रूप से, दाने 2-4 मिमी के व्यास के साथ पपल्स की तरह दिखते हैं। गठन के केंद्र में सीरस या रक्तस्रावी द्रव के साथ एक शीशी है। पप्यूले का बाहरी भाग चमकीला लाल होता है। श्लेष्म झिल्ली पर स्थानीयकृत बुलबुले जल्दी से फट जाते हैं, जिससे इस जगह पर दर्दनाक क्षरण होता है, जो अंततः एक पीले रंग की कोटिंग से ढक जाता है।

आंखों की श्लेष्मा झिल्ली का घाव एलर्जी नेत्रश्लेष्मलाशोथ के समान है। अक्सर एक माध्यमिक संक्रमण जुड़ जाता है, जो प्युलुलेंट डिस्चार्ज के साथ एक तीव्र भड़काऊ प्रक्रिया का कारण बनता है। कॉर्निया और कंजाक्तिवा पर इरोसिव और अल्सरेटिव घाव बन जाते हैं। शायद केराटाइटिस, ब्लेफेराइटिस या इरिडोसाइक्लाइटिस का विकास।

म्यूकोसल चोट के साथ मुंहऔर होठों का लाल किनारा, रोगी को खाने-पीने में कठिनाई होती है। एक जांच के माध्यम से पोषण प्रदान किया जाता है, और दवाओं को अंतःशिर्ण रूप से प्रशासित किया जाता है।

रोगी की मनो-भावनात्मक स्थिति बढ़ जाती है। वह चिंता और चिड़चिड़ापन का अनुभव करता है, पीछे हट जाता है और उदासीन हो जाता है। लगातार खुजली और दर्द के कारण नींद में खलल पड़ता है, भूख बिगड़ जाती है और प्रदर्शन कम हो जाता है।

निदान

सिंड्रोम का निदान करने के लिए, एनामनेसिस लिया जाता है। डॉक्टर यह पता लगाता है कि क्या रोगी को एलर्जी की प्रतिक्रिया की प्रवृत्ति है, क्या यह पहले हुआ है और इसके प्रेरक एजेंट के रूप में क्या कार्य किया है। दवा लेने या संक्रामक प्रक्रिया की उपस्थिति के तथ्य का पता लगाना महत्वपूर्ण है। डॉक्टर त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली की स्थिति का आकलन करते हुए एक दृश्य परीक्षा आयोजित करता है।

प्रयोगशाला निदान के तरीके: सामान्य और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण। डायग्नोस्टिक वैल्यू यूरिया, बिलीरुबिन और एमिनोट्रांस्फरेज एंजाइम का स्तर है।

एक कोगुलोग्राम आपको रक्त के थक्के और रक्त के थक्कों की दर का मूल्यांकन करने की अनुमति देता है। रक्त में विशिष्ट एंटीबॉडी का पता लगाने के लिए एक इम्युनोग्राम किया जा सकता है। टी-लिम्फोसाइटों का ऊंचा स्तर पैथोलॉजी की उपस्थिति को इंगित करता है।

कभी जो ऊतकीय परीक्षाएपिडर्मल कोशिकाओं के परिगलन का पता लगाया जाता है, लिम्फोसाइटों द्वारा पेरिवास्कुलर घुसपैठ का निदान किया जाता है।

वाद्य निदान विधियां: गुर्दे की सीटी, फेफड़ों की रेडियोग्राफी, मूत्र प्रणाली का अल्ट्रासाउंड। कुछ मामलों में, नेफ्रोलॉजिस्ट, पल्मोनोलॉजिस्ट, यूरोलॉजिस्ट और नेत्र रोग विशेषज्ञ के साथ अतिरिक्त परामर्श की आवश्यकता होती है।

निदान के दौरान, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम को पेम्फिगस, लिएल सिंड्रोम और समान लक्षणों वाले अन्य विकृति से अलग करना महत्वपूर्ण है।

इलाज

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम को तत्काल चिकित्सा ध्यान देने की आवश्यकता है। रोगी को अस्पताल में भर्ती करने से पहले, शिरा का कैथीटेराइजेशन करना और जलसेक चिकित्सा शुरू करना महत्वपूर्ण है। रक्त में एलर्जी के स्तर को कम करने के लिए, खारा या कोलाइडल समाधान वाले ड्रॉपर का उपयोग किया जाता है। इसके अतिरिक्त, प्रेडनिसोलोन (60-150 मिलीग्राम) रोगी को अंतःशिर्ण रूप से दिया जाता है। यदि स्वरयंत्र के श्लेष्म झिल्ली की सूजन विकसित होती है, श्वास बाधित होती है, तो रोगी को फेफड़ों के कृत्रिम वेंटिलेशन में स्थानांतरित कर दिया जाता है।

तीव्र हमला कम होने के बाद, रोगी को एक अस्पताल में रखा जाता है, जहां वह लगातार चिकित्सा कर्मियों की निगरानी में रहता है। दर्द को दूर करने और स्थिति को दूर करने के लिए एनाल्जेसिक निर्धारित हैं। ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स सूजन को खत्म करने में मदद करेंगे।

यदि आवश्यक हो, तो प्लाज्मा और प्रोटीन समाधान का अंतःशिरा आधान किया जाता है। इसके अतिरिक्त, कैल्शियम और पोटेशियम की उच्च सामग्री वाली दवाएं निर्धारित की जाती हैं। एलर्जी से निपटने के लिए, एंटीहिस्टामाइन निर्धारित हैं - सुप्रास्टिन, डायज़ोलिन या लोराटाडिन।

शरीर के जीवाणु संक्रमण की स्थिति में, एंटीबायोटिक चिकित्सा. इसी समय, पेनिसिलिन समूह के एंटीबायोटिक दवाओं का उपयोग करना सख्त मना है और विटामिन कॉम्प्लेक्स. त्वचा की स्थिति में सुधार करने के लिए, विरोधी भड़काऊ मलहम निर्धारित किए जाते हैं और एंटीसेप्टिक समाधान.

पूर्वानुमान और रोकथाम

समय पर सहायता के साथ, रोग का निदान काफी अनुकूल है। हालांकि, सिंड्रोम अक्सर गंभीर जटिलताओं के साथ होता है, जिससे उपचार मुश्किल हो जाता है। एक नियम के रूप में, यह महिलाओं में योनिशोथ और पुरुषों में मूत्रमार्ग का सख्त होना है। श्लेष्म आंखों की हार के साथ, ब्लेफेरोकोनजिक्टिवाइटिस विकसित होता है, दृश्य तीक्ष्णता कम हो जाती है। एक जटिलता के रूप में, निमोनिया, कोलाइटिस, ब्रोंकियोलाइटिस और माध्यमिक संक्रमण का विकास संभव है। शायद ही कभी तीव्र विकसित होता है किडनी खराबऔर अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा हार्मोन के उत्पादन की प्रक्रिया बाधित होती है। 10% मामलों में, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के रोगियों की मृत्यु हो जाती है।

लायल का सिंड्रोम रोगी के शरीर में बाहर से प्रवेश करने वाले एंटीजन के कारण विकसित होता है। सबसे आम एलर्जी हैं दवाईया रोगाणुओं के क्षय उत्पाद।

न्यूट्रलाइजिंग सिस्टम में परिणामी दोष के कारण रोगजनक सूक्ष्मजीवों को उत्सर्जित नहीं किया जा सकता है, जिसके परिणामस्वरूप एंटीजन के साथ एपिडर्मल सेल प्रोटीन का निर्धारण (कनेक्शन) देखा जाता है।

सिंड्रोम के विकास के परिणामस्वरूप, प्रतिरक्षा प्रणाली एंटीजन को निर्देशित एंटीबॉडी के रूप में एक सुरक्षात्मक मोड में बदल जाती है। इस प्रतिक्रिया का परिणाम एपिडर्मल कोशिकाओं में एक परिगलित परिवर्तन है।

यदि हम रोग के रोगजनन की तुलना करते हैं, तो यह असंगतता के साथ दाता अंगों की अस्वीकृति के सिंड्रोम के समान है। इस मामले में, एक विदेशी ऊतक की भूमिका रोगी की अपनी त्वचा द्वारा निभाई जाती है।

लायल सिंड्रोम के कारण

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम का विकास तत्काल प्रकार की एलर्जी प्रतिक्रिया के कारण होता है। कारकों के 4 समूह हैं जो रोग की शुरुआत को भड़का सकते हैं: संक्रामक एजेंट, दवाएं, घातक रोग और अज्ञात कारण।

अधिकांश लेखकों का मानना ​​​​है कि रोग का आधार दवाओं, विषाक्त पदार्थों की कार्रवाई के लिए शरीर की अतिसंवेदनशीलता है, और विभिन्न के सेवन के साथ रोग के विकास को जोड़ता है। दवाई- सल्फोनामाइड्स, एंटीबायोटिक्स, पाइरोजोलोन डेरिवेटिव्स, आदि।

एक वायरल या जीवाणु संक्रमण के शरीर पर प्रारंभिक प्रभाव, जिसके उपचार के लिए दवाओं का उपयोग किया गया था, भी महत्वपूर्ण है।

वायरल, बैक्टीरियल या ड्रग एलर्जेंस द्वारा शरीर के प्रारंभिक पॉलीवैलेंट सेंसिटाइजेशन के परिणामस्वरूप रोग विकसित होता है, इसके बाद ड्रग एलर्जेंस का समाधान प्रभाव होता है।

रोग के विकास के लिए मुख्य ट्रिगर मानव शरीर में कुछ दवाओं की शुरूआत और उनसे एलर्जी की प्रतिक्रिया है। सिंड्रोम की शुरुआत के लिए सबसे संभावित खतरनाक सल्फोनामाइड्स (बिसेप्टोल, सल्फालेन), टेट्रासाइक्लिन और पेनिसिलिन श्रृंखला के एंटीबायोटिक्स और मैक्रोलाइड्स हैं। इन दवाओं से लाइल सिंड्रोम का कम जोखिम:

  • कुछ एनाल्जेसिक और एनएसएआईडी (ब्यूटाडियन, एस्पिरिन);
  • निरोधी दवाएं;
  • तपेदिक विरोधी (आइसोनियाज़िड);
  • प्रोटीन प्रतिरक्षा एजेंट;
  • रेडियोग्राफी के लिए विपरीत तरल पदार्थ;
  • विटामिन और पूरक आहार।

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दूसरा कारण संक्रामक प्रक्रिया के लिए शरीर की प्रतिक्रिया है। यह आमतौर पर स्वयं प्रकट होता है यदि संक्रमण का प्रेरक एजेंट समूह 2 स्टेफिलोकोकस ऑरियस बन जाता है। एक संक्रामक प्रक्रिया के एक साथ संयोजन और दवाएं लेने से एलर्जी की प्रतिक्रिया शुरू हो सकती है।

बहुत कम ही, ऐसे मामले होते हैं कि लायल का सिंड्रोम अस्पष्ट कारणों से विकसित होता है। यानी जब कोई संक्रमण और दवा न हो।

लाइल सिंड्रोम के प्रकार

सिंड्रोम का प्रकार एटियलजि को ध्यान में रखते हुए निर्धारित किया जाता है। सिंड्रोम के सबसे प्रमुख रूप हैं:

इडियोपैथिक। इस समूह में एपिडर्मल टॉक्सिक नेक्रोलिसिस के लक्षण के विकास के अस्पष्टीकृत कारणों वाले सभी मामले शामिल हैं।

औषधीय। दवा के संपर्क के परिणामस्वरूप रोग का यह रूप विकसित होता है।

स्टेफिलोजेनिक। रोग के कारण स्टेफिलोकोकल संक्रमण हैं।

इस प्रकार का लाइल सिंड्रोम केवल बच्चों में ही हो सकता है। यह दवाओं के उपयोग पर निर्भर नहीं करता है और मृत्यु का कारण नहीं बनता है।

एक नियम के रूप में, रोग के इस रूप की वसूली के लिए रोग का निदान ज्यादातर मामलों में अनुकूल है।

माध्यमिक विकृति के साथ बहना। इस समूह को उन मामलों द्वारा परिभाषित किया जाता है जब लक्षण सोरायसिस, चिकनपॉक्स, पेम्फिगस, हर्पीज ज़ोस्टर की पृष्ठभूमि के खिलाफ दिखाई देते हैं।

घावों के स्थानीयकरण के मुख्य स्थान पेट, कंधे, छाती, लसदार क्षेत्र, पीठ और मौखिक गुहा हैं।

विशेषता संकेत और लक्षण

लायल का सिंड्रोम तीव्र विकास की विशेषता है। दवा लेने के कुछ घंटों या कुछ दिनों बाद पहले लक्षण दिखाई दे सकते हैं। एक व्यक्ति की सामान्य स्थिति तेजी से बिगड़ रही है और जीवन के लिए खतरा है।

लक्षण

सिंड्रोम बच्चों और युवा रोगियों में सबसे आम है। तीव्र अवधि 5 घंटे से 2-3 दिनों तक रहती है। इस दौरान मरीज की हालत तेजी से बिगड़ती है और गंभीर मामलों में इससे मरीज की जान को खतरा हो सकता है।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम लक्षणों के तेजी से विकास के साथ तीव्र शुरुआत की विशेषता है। शुरुआत में, अस्वस्थता, तापमान में 40 डिग्री सेल्सियस की वृद्धि, सिरदर्द, क्षिप्रहृदयता, जोड़ों का दर्द और मांसपेशियों में दर्द होता है।

रोगी को गले में खराश, खांसी, दस्त और उल्टी का अनुभव हो सकता है। कुछ घंटों के बाद (अधिकतम एक दिन के बाद), बल्कि बड़े फफोले मौखिक श्लेष्मा पर दिखाई देते हैं।

उनके खुलने के बाद, म्यूकोसा पर व्यापक दोष बनते हैं, जो सफेद-ग्रे या पीले रंग की फिल्मों और गोर की पपड़ी से ढके होते हैं। होठों की लाल सीमा रोग प्रक्रिया में शामिल होती है।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम में गंभीर म्यूकोसल क्षति के कारण, मरीज न तो खा सकते हैं और न ही पी सकते हैं।

शुरुआत में आंखों की क्षति एलर्जी नेत्रश्लेष्मलाशोथ के प्रकार के अनुसार होती है, लेकिन अक्सर प्युलुलेंट सूजन के विकास के साथ माध्यमिक संक्रमण से जटिल होती है। स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के लिए, कंजाक्तिवा और कॉर्निया पर छोटे आकार के इरोसिव-अल्सरेटिव तत्वों का निर्माण विशिष्ट है।

परितारिका को संभावित नुकसान, ब्लेफेराइटिस, इरिडोसाइक्लाइटिस, केराटाइटिस का विकास।

अंग श्लैष्मिक चोट मूत्र तंत्रस्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के आधे मामलों में देखा गया। यह मूत्रमार्गशोथ, बालनोपोस्टहाइटिस, वल्वाइटिस, योनिशोथ के रूप में आगे बढ़ता है। म्यूकोसा के कटाव और अल्सर के निशान से मूत्रमार्ग सख्त हो सकता है।

त्वचा के घाव को फफोले जैसा दिखने वाले गोल उभरे हुए तत्वों की एक बड़ी संख्या द्वारा दर्शाया जाता है। वे बैंगनी रंग के होते हैं और 3-5 सेमी के आकार तक पहुंचते हैं।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम में त्वचा लाल चकत्ते के तत्वों की एक विशेषता उनके केंद्र में सीरस या खूनी फफोले की उपस्थिति है। फफोले के खुलने से चमकीले लाल दोष बनते हैं, जो क्रस्ट से ढके होते हैं।

दाने का पसंदीदा स्थान ट्रंक और पेरिनेम की त्वचा है।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के नए चकत्ते की उपस्थिति की अवधि लगभग 2-3 सप्ताह तक रहती है, अल्सर का उपचार 1.5 महीने के भीतर होता है। से खून बहने से रोग जटिल हो सकता है मूत्राशय, निमोनिया, ब्रोंकियोलाइटिस, बृहदांत्रशोथ, तीव्र गुर्दे की विफलता, द्वितीयक जीवाणु संक्रमण, दृष्टि की हानि।

विकसित जटिलताओं के परिणामस्वरूप, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम वाले लगभग 10% रोगियों की मृत्यु हो जाती है।

पैथोलॉजी तेजी से विकसित होती है, लेकिन पहले लक्षण काफी विविध हैं। उनमें सामान्य अस्वस्थता, शरीर के तापमान में 40 डिग्री सेल्सियस तक की तेज वृद्धि, सिरदर्द, दिल की धड़कन, जोड़ों और मांसपेशियों में दर्द शामिल हैं। लेकिन गले में खराश, खांसी, उल्टी या दस्त भी हो सकता है।

जब रोग की शुरुआत से लेकर एक दिन तक कई घंटे बीत जाते हैं, तो मौखिक गुहा के श्लेष्म झिल्ली और जननांग प्रणाली के अंगों में परिवर्तन दिखाई देते हैं।

मुंह में बड़े-बड़े छाले बन जाते हैं, जो थोड़ी देर बाद खुल जाते हैं और उनकी जगह सफेद-भूरे या पीले रंग की फिल्म या गोर की परत के साथ बड़े घाव होते हैं।

यह सब रोगी को बोलने से बहुत रोकता है और उसे सामान्य रूप से पीने और खाने की अनुमति नहीं देता है।

जननांग प्रणाली के अंगों के लिए, इसके लक्षणों के साथ उनकी हार मूत्रमार्गशोथ, बालनोपोस्टहाइटिस, वल्वाइटिस या योनिशोथ जैसा दिखता है। और अगर मूत्रमार्ग के म्यूकोसा पर कटाव और अल्सर निशान पड़ने लगते हैं, तो सख्त होने का खतरा होता है।

त्वचा के घाव बड़ी संख्या में गोल, छाले जैसे, चमकीले बैंगनी रंग के दाने वाले तत्वों की उपस्थिति होते हैं, जो मुख्य रूप से ट्रंक और पेरिनेम में स्थित होते हैं।

उनका आकार 5 सेमी तक पहुंच सकता है, और उनकी विशेषता यह है कि ऐसे तत्व के केंद्र में सीरस या खूनी छाले होते हैं। जब छाले खुलते हैं तो लाल घाव अपनी जगह पर रह जाते हैं, जो अंततः पपड़ी से ढक जाते हैं।

आंखों के सामने, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम शुरू में एलर्जी नेत्रश्लेष्मलाशोथ के रूप में प्रकट होता है, जो अक्सर माध्यमिक संक्रमण और प्युलुलेंट सूजन से जटिल होता है।

आंख के कंजंक्टिवा और कॉर्निया में छोटे-छोटे कटाव और अल्सर दिखाई देते हैं। कभी-कभी परितारिका भी प्रभावित होती है, ब्लेफेराइटिस, इरिडोसाइक्लाइटिस या यहां तक ​​कि केराटाइटिस भी विकसित होता है।

दाने के नए तत्व लगभग 2-3 सप्ताह में दिखाई देते हैं, और उनके बाद के अल्सर का उपचार डेढ़ महीने के भीतर होता है। लगातार जटिलताओं के कारण रोगी की स्थिति खराब हो सकती है, जैसे:

  • मूत्राशय से खून बह रहा है;
  • निमोनिया;
  • सांस की नली में सूजन;
  • कोलाइटिस;
  • एक्यूट रीनल फ़ेल्योर;
  • माध्यमिक जीवाणु संक्रमण।

निदान

एक त्वचा विशेषज्ञ स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम का निदान निम्न के आधार पर कर सकता है: विशिष्ट लक्षणसावधानीपूर्वक त्वचाविज्ञान परीक्षा द्वारा पता लगाया गया। रोगी से पूछताछ करना आपको रोग के विकास का कारण बनने वाले कारक को निर्धारित करने की अनुमति देता है। एक त्वचा बायोप्सी स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के निदान की पुष्टि करने में मदद करती है। हिस्टोलॉजिकल परीक्षा एपिडर्मल सेल नेक्रोसिस, पेरिवास्कुलर लिम्फोसाइट घुसपैठ, और सबपीडर्मल ब्लिस्टरिंग दिखाती है।

में नैदानिक ​​विश्लेषणरक्त, सूजन के गैर-विशिष्ट लक्षण निर्धारित किए जाते हैं, एक कोगुलोग्राम क्लॉटिंग विकारों को प्रकट करता है, और एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण कम प्रोटीन सामग्री दिखाता है।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के निदान के मामले में सबसे मूल्यवान है प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययनरक्त, जो टी-लिम्फोसाइटों और विशिष्ट एंटीबॉडी में उल्लेखनीय वृद्धि का खुलासा करता है।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम की जटिलताओं के निदान के लिए डिस्चार्ज किए गए अपरदन, कोप्रोग्राम, मूत्र के जैव रासायनिक विश्लेषण, ज़िम्निट्स्की परीक्षण, गुर्दे के अल्ट्रासाउंड और सीटी स्कैन, मूत्राशय के अल्ट्रासाउंड, फेफड़ों की रेडियोग्राफी आदि की संस्कृति की आवश्यकता हो सकती है।

यदि आवश्यक हो, तो रोगी को संकीर्ण विशेषज्ञों द्वारा परामर्श दिया जाता है: नेत्र रोग विशेषज्ञ, मूत्र रोग विशेषज्ञ, नेफ्रोलॉजिस्ट, पल्मोनोलॉजिस्ट।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम को जिल्द की सूजन के साथ अलग करना आवश्यक है, जिसके लिए ब्लिस्टरिंग विशिष्ट है: एलर्जी और सरल संपर्क जिल्द की सूजन, एक्टिनिक जिल्द की सूजन, डुहरिंग की जिल्द की सूजन हर्पेटिफॉर्मिस, पेम्फिगस के विभिन्न रूप (सच्चे, अशिष्ट, वनस्पति, पत्ती के आकार का), लायल सिंड्रोम, आदि।

निदान रोगी के इतिहास और परीक्षा का संग्रह है, उद्देश्य डेटा का संग्रह जैसे कि हृदय गति, रक्तचाप, शरीर का तापमान और उदर गुहा का तालमेल और सुलभ लिम्फ नोड्स।

रोगी को एक सामान्य और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण, एक कोगुलोग्राम, एक सामान्य मूत्र परीक्षण दिया जाता है। कभी-कभी, डॉक्टर के विवेक पर, वे त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली से सामग्री की फसल ले सकते हैं, बैक्टीरियोलॉजिकल परीक्षाथूक और मल।

जरूरी क्रमानुसार रोग का निदानस्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम लायल सिंड्रोम के साथ, दोनों के बाद से रोग की स्थितित्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के गंभीर घावों की विशेषता है, साथ में व्यथा, पर्विल और छूटना।

पहला अंतर यह है कि स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के साथ, दाने को शुरू में ट्रंक और पेरिनेम के क्षेत्र में स्थानीयकृत किया जाता है, और लायल के सिंड्रोम के साथ, इसे सामान्यीकृत किया जाता है।

दूसरा अंतर जो एक बीमारी को दूसरे से अलग करने में मदद करता है वह है एपिडर्मल डिटेचमेंट के विकास की दर और त्वचा परिगलन की सीमा। स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के साथ, ये घटनाएं अधिक धीरे-धीरे बनती हैं और रोगी की त्वचा के कुल क्षेत्र के लगभग 10% पर कब्जा कर लेती हैं, लायल के सिंड्रोम के मामले में, नेक्रोसिस लगभग 30% पर कब्जा कर लेता है।

इस विकृति के लिए विशेष वाद्य निदान नहीं किया जाता है। निदान के लिए मुख्य विधि इतिहास और विशेषता का संग्रह है नैदानिक ​​तस्वीर. लाइल सिंड्रोम को अन्य तीव्र ब्लिस्टरिंग जिल्द की सूजन से अलग करने के लिए प्रयोगशाला परीक्षण किए जाते हैं।

लायल सिंड्रोम में एक सामान्य रक्त परीक्षण ल्यूकोसाइट्स, ईएसआर में वृद्धि दर्शाता है। ईोसिनोफिल अनुपस्थित या न्यूनतम मात्रा में मौजूद होते हैं। कोगुलोग्राम का परिणाम रक्त के थक्के में वृद्धि दर्शाता है। गुर्दा परीक्षण नाइट्रोजन और यूरिया की एकाग्रता में वृद्धि दिखाते हैं, इलेक्ट्रोलाइट्स का संतुलन गड़बड़ा जाता है।

यह निर्धारित करना आवश्यक है कि किस दवा ने सिंड्रोम के विकास को उकसाया। इसके बार-बार परिचय के साथ, रोगी का शरीर अपनी क्रिया का सामना करने में सक्षम नहीं हो सकता है।

प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षणों का उपयोग करके एक एलर्जेन की पहचान की जा सकती है। एक उत्तेजक एजेंट को रक्त के नमूने में इंजेक्ट किया जाता है।

इसकी प्रतिक्रिया में, सक्रिय प्रजनन होता है प्रतिरक्षा कोशिकाएं.
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लायल सिंड्रोम और स्टीवंस जॉनसन सिंड्रोम: कैसे भेद करें?

स्टीवंस जोन्स सिंड्रोम और लिएल सिंड्रोम टॉक्सिकोडर्मा के गंभीर रूप हैं जो कुछ दवाएं लेने से प्रकट होते हैं। अब तक, इन सिंड्रोमों की कोई स्पष्ट परिभाषा नहीं है। कुछ उन्हें विभिन्न रोगजनक रोग मानते हैं। अन्य लोग लायल के सिंड्रोम को स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम की जटिलता मानते हैं।

स्टीवंस जोन्स सिंड्रोम एक तीव्र श्वसन वायरल संक्रमण के रूप में शुरू होता है: सिरदर्द और जोड़ों का दर्द, ठंड लगना, गर्मी. त्वचा पर चकत्ते 4-6 दिनों के बाद दिखाई देते हैं। ज्यादातर मामलों में, ये मुंह, जननांगों और कंजाक्तिवा (नैदानिक ​​​​त्रय) के श्लेष्म झिल्ली होते हैं। दाने एक मल्टीमॉर्फिक एक्सयूडेटिव एरिथेमा जैसा दिखता है। बुलबुलों को समूहों में व्यवस्थित किया जाता है। त्वचा के घाव आमतौर पर पूरे शरीर का 30-40% से अधिक नहीं होते हैं।

लायल सिंड्रोम में त्वचा के घाव आमतौर पर पहले चेहरे पर दिखाई देते हैं, फिर छाती, पीठ और अंगों तक फैल जाते हैं। अक्सर खसरे के दाने जैसा दिखता है। सबसे पहले, दाने एरिथेमेटस-पैपुलर है। फिर यह ढीली त्वचा से ढके बुलबुले में बदल जाता है। बाह्य रूप से, वे जलने के निशान की तरह दिखते हैं। विस्फोट बड़े क्षेत्रों में विलीन हो जाते हैं।

उपचार रणनीति

जब लायल सिंड्रोम के लक्षण प्रकट होते हैं, तो रोगी को तत्काल अस्पताल में भर्ती करने की आवश्यकता होती है। जहर (डिटॉक्सिफाइंग), ग्लुकोकोर्टिकोइड्स, एंटीएलर्जिक दवाएं हटाने के साधन निर्धारित हैं।

संचालन की रणनीति

- रोगी गहन देखभाल इकाई या गहन देखभाल इकाई में अनिवार्य अस्पताल में भर्ती होने के अधीन हैं थेरेपी- रोगीबहिर्जात संक्रमण को रोकने के लिए सबसे बाँझ परिस्थितियों में जलने के रूप में आचरण (अधिमानतः एक "जला तम्बू")। सिंड्रोम के विकास से पहले उपयोग की जाने वाली दवाएं तत्काल रद्दीकरण के अधीन हैं।

सिंड्रोम के विकास में सभी चिकित्सीय उपायों को केवल एक अस्पताल (जला इकाइयों या गहन देखभाल इकाइयों में) में ही किया जाता है।

सबसे पहले, सभी दवाएं जो लाइल सिंड्रोम का कारण बन सकती हैं, रद्द कर दी जाती हैं। इसके बाद, रोगी को कपड़े उतारकर रखरखाव के साथ एक विशेष बिस्तर पर रखा जाना चाहिए सामान्य तापमानऔर रोगी के शरीर को रोगाणुहीन हवा के गर्म जेट से उड़ा देना।

इरोसिव सतहों का इलाज किया जाता है खुले रास्तेबाँझ ड्रेसिंग लागू करके। इसके अलावा, बाहरी एजेंटों के साथ हार्मोन और एंटीबायोटिक दवाओं (प्रेडनिसोलोन, मिथाइलप्रेडिसोलोन, गॉर्डोक्स, कॉन्ट्रीकल, आदि) के साथ त्वचा का इलाज करने की सिफारिश की जाती है।

सिंड्रोम में माध्यमिक संक्रमण के प्रसार को रोकने के लिए यह आवश्यक है।

सिंड्रोम के विकास के दौरान निर्जलीकरण की भरपाई करने के लिए, रोगी को रक्त के इलेक्ट्रोलाइट स्तर को ध्यान में रखते हुए, रोगी को बहुत सारे तरल पदार्थ, साथ ही ओरलिट और रेजिड्रॉन (पुनर्जलीकरण के उपाय) देने की सिफारिश की जाती है।

कोई भी द्रव्य केवल ऊष्मा के रूप में ही लेना चाहिए। यदि स्व-प्रशासन असंभव (अचेतन अवस्था) है, तो एक जांच के माध्यम से पोषक तत्वों के मिश्रण की शुरूआत की आवश्यकता होती है।

रोग की जटिलताओं के मामले में, पोषक तत्वों के समाधान की आवश्यक मात्रा को जलसेक द्वारा प्रशासित किया जाता है, हेमटोक्रिट और ड्यूरिसिस को ध्यान में रखते हुए।

एपिडर्मल ऊतक को सक्रिय रूप से नष्ट करने वाले विषाक्त पदार्थों से छुटकारा पाने के लिए, हेमोसर्प्शन किया जाता है, जब रक्त को एक विशेष फिल्टर से साफ किया जाता है और रोगी को वापस कर दिया जाता है।

इसके अलावा, एक प्लास्मफेरेसिस प्रक्रिया की जाती है, जिसमें एक निश्चित मात्रा में रक्त का संग्रह शामिल होता है जिससे प्लाज्मा हटा दिया जाता है और एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान रहता है।

सफाई के बाद इसे मरीज को लौटा दिया जाता है। शेष प्लाज्मा को एक समाधान के साथ बदल दिया जाता है।

इस घटना में कि यह प्रक्रिया पहले दो दिनों के भीतर की जाती है, एक संभावना है जल्द स्वस्थ हो जाओसिंड्रोम से। प्रक्रिया के समय में वृद्धि के साथ, रोग के लंबे उपचार का जोखिम बढ़ जाता है।

यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि लायल के सिंड्रोम को उपचार से ठीक नहीं किया जा सकता है। पारंपरिक औषधि. रोगी की स्थिति को कम करने के लिए, आप मौखिक गुहा के विभिन्न रिन्स (ऋषि, कैमोमाइल, आदि) का उपयोग कर सकते हैं।

इसके अलावा, प्रभावित क्षेत्रों को पीटा अंडे की सफेदी के साथ चिकनाई की जा सकती है, और एलर्जी की अनुपस्थिति में, विटामिन ए के साथ इन क्षेत्रों के उपचार की सिफारिश की जाती है, जो त्वचा की दरार को रोकता है।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के लिए थेरेपी ग्लूकोकार्टिकोइड हार्मोन की उच्च खुराक के साथ की जाती है। मौखिक श्लेष्मा की क्षति के संबंध में, दवाओं का प्रशासन अक्सर इंजेक्शन द्वारा किया जाता है।

धीरे-धीरे खुराक में कमी रोग के लक्षण कम होने और सुधार के बाद ही शुरू होती है सामान्य हालतबीमार।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम में गठित प्रतिरक्षा परिसरों से रक्त को शुद्ध करने के लिए, एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकोरेक्शन विधियों का उपयोग किया जाता है: कैस्केड प्लाज्मा निस्पंदन, झिल्ली प्लास्मफेरेसिस, हेमोसर्शन और इम्यूनोसॉरप्शन।

प्लाज्मा और प्रोटीन के घोल का आधान किया जाता है। रोगी के शरीर में पर्याप्त मात्रा में तरल पदार्थ डालना और सामान्य दैनिक डायरिया बनाए रखना महत्वपूर्ण है।

एक अतिरिक्त चिकित्सा के रूप में, कैल्शियम और पोटेशियम की तैयारी का उपयोग किया जाता है। माध्यमिक संक्रमण की रोकथाम और उपचार स्थानीय और प्रणालीगत की मदद से किया जाता है जीवाणुरोधी दवाएं.

स्टीवंस-जोन्स सिंड्रोम के उपचार में पहले शामिल है आपातकालीन देखभालऔर फिर रोगी चिकित्सा।

आपातकालीन देखभाल में तरल पदार्थ के नुकसान को बदलने के लिए कोलाइडल और खारा समाधान और मौखिक पुनर्जलीकरण शामिल है। ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स को अंतःशिरा रूप से प्रशासित किया जाता है, अक्सर पल्स थेरेपी को वरीयता दी जाती है।

पहले से ही निर्धारित अस्पताल में:

  1. 1. तरल और शुद्ध भोजन, बड़ी मात्रा में तरल के उपयोग के साथ एक आहार, और गंभीर स्थिति के मामले में, रोगी को पैरेंट्रल पोषण में स्थानांतरित कर दिया जाता है।
  2. 2. इलेक्ट्रोलाइट्स, खारा समाधान और प्लाज्मा विकल्प की शुरूआत के साथ जलसेक चिकित्सा की निरंतरता।
  3. 3. ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स का प्रणालीगत उपयोग।
  4. 4. जीवाणु संबंधी जटिलताओं की रोकथाम, अर्थात् बाँझ परिस्थितियों का निर्माण।
  5. 5. त्वचा का उपचार। एक्सयूडेटिव चकत्ते के साथ - सुखाने और कीटाणुरहित समाधान, उपकला के रूप में - नरम और पौष्टिक मलहम, माध्यमिक संक्रमण के साथ - संयुक्त मलहम।
  6. 6. आंखों की श्लेष्मा झिल्ली का उपचार दिन में 6 बार आई जैल, ड्रॉप्स से करें।
  7. 7. प्रत्येक भोजन के बाद - निस्संक्रामक समाधान के साथ मौखिक गुहा का उपचार।
  8. 8. कीटाणुनाशक समाधान या ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड मलहम के साथ जननांग प्रणाली के म्यूकोसा का उपचार।
  9. 9. संक्रामक जटिलताओं में - जीवाणुरोधी दवाएं।
  10. 10. त्वचा की खुजली के साथ - एंटीहिस्टामाइन।
  11. 11. रोगसूचक उपचार।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम गंभीर एलर्जी रोगों की श्रेणी से संबंधित है और इसके लिए शीघ्र निदान, अस्पताल में भर्ती, सावधानीपूर्वक देखभाल और तर्कसंगत उपचार की आवश्यकता होती है।

उपचार एक अस्पताल में किया जाता है। एक बीमार बच्चे को जीवाणुनाशक लैंप वाले वार्ड में रखा जाता है। व्यापक रक्तस्राव कटाव के गठन के साथ, इसे फ्रेम के नीचे रखना बेहतर होता है। सावधानीपूर्वक देखभाल प्रदान की जाती है, लिनन का बार-बार परिवर्तन।

बच्चों में स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम की फार्माकोथेरेपी में डिसेन्सिटाइज़िंग दवाओं जैसे क्लैरिटिन, डिपेनहाइड्रामाइन आदि का उपयोग शामिल है।

विरोधी भड़काऊ दवाओं का भी उपयोग किया जाता है, साथ ही साथ कैल्शियम की तैयारी भी। गंभीर नशा के साथ, डिटॉक्सिफाइंग थेरेपी की आवश्यकता होती है।

विटामिन की तैयारी को contraindicated है, क्योंकि कुछ विटामिन एलर्जी की प्रतिक्रिया (बी विटामिन, विटामिन सी) का कारण बन सकते हैं।

पैथोलॉजी के पहले लक्षणों में किसी भी दवा को वापस लेने और अस्पताल में तत्काल रेफरल का कारण होना चाहिए। गहन चिकित्सा इकाई में उपचार किया जाता है। रोगी को शरीर को प्रभावित करने वाले विषाक्त पदार्थों को हटाने, रक्त के थक्के को सामान्य करने, पानी और नमक संतुलन बनाए रखने और सभी अंगों के काम का समर्थन करने के लिए उपायों की एक पूरी श्रृंखला निर्धारित की जाती है।

रोगी को नंगा किया जाता है और "बर्न चैंबर" में रखा जाता है। वार्ड को यूवी लैंप, गर्म बाँझ हवा से सुसज्जित किया जाना चाहिए। प्रभावित त्वचा का उपचार हार्मोनल और जीवाणुरोधी क्रीम से किया जाता है ताकि एक जीवाणु संक्रमण शामिल न हो।

पानी-नमक संतुलन बनाए रखने के लिए खारा और कोलाइडल समाधान नसों में प्रशासित होते हैं।

एक बच्चे में एक एलर्जी दाने कैसा दिखता है और इसका इलाज कैसे किया जाता है? हमारे पास जवाब नहीं है। उपयोग के लिए निर्देश हिस्टमीन रोधीइस पृष्ठ पर बच्चों और वयस्कों के लिए Cetirizine का वर्णन किया गया है।

http://allergiinet पर जाएं। com/zabolevania/u-detej/allergicheskij-konyunktivit.

html और एक बच्चे में एलर्जी नेत्रश्लेष्मलाशोथ के लक्षणों और उपचार के बारे में पढ़ें।
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दवाई से उपचार

स्थानीय उपचार

) ऐनालीन रंजक के जलीय विलयनों के साथ अपरदन का स्नेहन; कीटाणुनाशक के साथ लोशन रोते हुए कटाव के लिए निर्धारित हैं (बोरिक एसिड का 1-2% समाधान, कैस्टेलानी का समाधान)।

क्रीम, तेल टॉकर्स, ज़ेरोफॉर्म, सोलकोसेरिल मलहम, एचए (बीटामेथासोन + सैलिसिलिक एसिड, मेथिलप्र्रेडिनिसोलोन एसीपोनेट) के साथ मलहम का उपयोग किया जाता है। मौखिक श्लेष्म को नुकसान के मामले में, कसैले, कीटाणुनाशक समाधान इंगित किए जाते हैं: कैमोमाइल जलसेक, बोरिक एसिड का समाधान, बोरेक्स, पोटेशियम परमैंगनेट को धोने के लिए।

यह भी लागू करें जल समाधानएनिलिन डाई, ग्लिसरीन में बोरेक्स का घोल, अंडे का सफेद भाग। आंखों की क्षति के लिए जिंक या हाइड्रोकार्टिसोन ड्रॉप्स का उपयोग किया जाता है।

प्रणालीगत चिकित्सा

जीसी: पहले 5-7 दिनों के लिए सबसे गंभीर मामलों में अधिमानतः IV मेथिलप्रेडनिसोलोन 0.25–0.5 ग्राम / दिन से 1 ग्राम / दिन, इसके बाद खुराक में कमी।

विषहरण और पुनर्जलीकरण चिकित्सा। पानी बनाए रखने के लिए, इलेक्ट्रोलाइट और प्रोटीन संतुलन- प्रति दिन 2 लीटर तरल पदार्थ का संक्रमण: रियोपोलीग्लुसीन या हेमोडेज़, प्लाज्मा और / या एल्ब्यूमिन, आइसोटोनिक सोडियम घोलक्लोराइड, 10% क्लोराइड घोलकैल्शियम, रिंगर का घोल।

हाइपोकैलिमिया के साथ, प्रोटीज इनहिबिटर (एप्रोटीनिन) का उपयोग किया जाता है। माइक्रोफ्लोरा संवेदनशीलता के नियंत्रण में माध्यमिक संक्रमण के लिए एंटीबायोटिक दवाओं के प्रणालीगत प्रशासन का संकेत दिया जाता है।

लिएल सिंड्रोम के विकास की रोकथाम

दवाओं की नियुक्ति, अतीत में उनकी सहनशीलता को ध्यान में रखते हुए, औषधीय कॉकटेल का उपयोग करने से इनकार। सामान्य लक्षणों, बुखार और ग्लूकोकार्टोइकोड्स की उच्च खुराक के साथ उपचार के साथ टॉक्सिडर्मिया वाले रोगियों के तत्काल अस्पताल में भर्ती होने की सिफारिश की जाती है।

जिन व्यक्तियों को लायल सिंड्रोम हुआ है, उन्हें 1-2 वर्षों के भीतर निवारक टीकाकरण, सूर्य के संपर्क में आने और सख्त प्रक्रियाओं के उपयोग को सीमित करना आवश्यक है।

रोग को रोकने के लिए निवारक उपायों में डॉक्टर द्वारा निर्धारित दवाओं की खुराक का सख्ती से पालन करना शामिल है।

  1. के लिए आवेदन करते समय चिकित्सा देखभालरोगी को उपस्थित चिकित्सक को किसी भी दवाओं और पदार्थों के लिए शरीर की सभी अपर्याप्त प्रतिक्रियाओं का संकेत देना चाहिए।
  2. 5-6 से अधिक विभिन्न का एक साथ स्वागत दवाओं(जब तक कि विशिष्ट उपचार द्वारा प्रदान नहीं किया जाता है)।
  3. यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि रोगियों की स्व-दवा (पारंपरिक दवा के नुस्खे सहित) के लिए पूर्वनिर्धारित है विभिन्न प्रकार केएलर्जी प्रतिक्रियाएं, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के विकास को जन्म दे सकती हैं। इस मामले में, पूर्ण वसूली के लिए रोग का निदान संदिग्ध है।
  4. यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि विषाक्त एपिडर्मल नेक्रोलिसिस एक गंभीर विकृति है जिसके लिए अनिवार्य चिकित्सा हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। गहन देखभाल में रोग की मृत्यु दर 70% तक पहुंच सकती है।

वर्तमान में, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के लिए कोई सार्वभौमिक इलाज नहीं है, लेकिन लाइल सिंड्रोम के शुरुआती उपचार से आप रोग को विशेषज्ञों की देखरेख में रख सकते हैं, नैदानिक ​​लक्षणों को काफी कम कर सकते हैं।

पहले के उपचार के उपाय शुरू किए जाते हैं और जितनी अधिक सावधानी से उपचार की सभी आवश्यकताओं को पूरा किया जाता है, उतना ही अनुकूल रोग का निदान होता है। यह आपको बीमारी की दीर्घकालिक छूट प्राप्त करने और संभावित नकारात्मक जटिलताओं को रोकने की अनुमति देता है।

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यह श्लेष्मा झिल्ली और एलर्जी प्रकृति की त्वचा का एक तीव्र बुलबुल घाव है। यह मौखिक श्लेष्म, आंखों और मूत्र अंगों की भागीदारी के साथ रोगग्रस्त की गंभीर स्थिति की पृष्ठभूमि के खिलाफ आगे बढ़ता है। स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के निदान में रोगी की पूरी जांच, एक प्रतिरक्षाविज्ञानी रक्त परीक्षण, एक त्वचा बायोप्सी और एक कोगुलोग्राम शामिल है। संकेतों के अनुसार, फेफड़ों का एक्स-रे, मूत्राशय का अल्ट्रासाउंड, गुर्दे का अल्ट्रासाउंड, मूत्र का जैव रासायनिक विश्लेषण, अन्य विशेषज्ञों का परामर्श किया जाता है। उपचार एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकोरेक्शन, ग्लुकोकोर्तिकोइद और जलसेक चिकित्सा, जीवाणुरोधी दवाओं के तरीकों से किया जाता है।

आईसीडी -10

एल51.1बुलस एरिथेमा मल्टीफॉर्म

सामान्य जानकारी

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम पर डेटा 1922 में प्रकाशित किया गया था। समय के साथ, सिंड्रोम का नाम उन लेखकों के नाम पर रखा गया जिन्होंने पहली बार इसका वर्णन किया था। यह रोग एक्सयूडेटिव एरिथेमा मल्टीफॉर्म का एक गंभीर रूप है और इसका दूसरा नाम है - "घातक" एक्सयूडेटिव एरिथेमा". लाइल सिंड्रोम, पेम्फिगस, एसएलई के बुलस संस्करण, एलर्जी संपर्क जिल्द की सूजन, हैली-हैली रोग, और अन्य के साथ, नैदानिक ​​त्वचाविज्ञान स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम को बुलस जिल्द की सूजन के रूप में वर्गीकृत करता है, सामान्य नैदानिक ​​लक्षणजो त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर फफोले का निर्माण है।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम किसी भी उम्र में होता है, अक्सर 20-40 वर्ष के व्यक्तियों में और बच्चे के जीवन के पहले 3 वर्षों में अत्यंत दुर्लभ होता है। विभिन्न आंकड़ों के अनुसार, प्रति 1 मिलियन जनसंख्या पर सिंड्रोम की व्यापकता प्रति वर्ष 0.4 से 6 मामलों में होती है। अधिकांश लेखक पुरुषों के बीच एक उच्च घटना पर ध्यान देते हैं।

कारण

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम का विकास तत्काल प्रकार की एलर्जी प्रतिक्रिया के कारण होता है। कारकों के 4 समूह हैं जो रोग की शुरुआत को भड़का सकते हैं: संक्रामक एजेंट, दवाएं, घातक रोग और अज्ञात कारण।

बचपन में, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम अक्सर वायरल रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है: दाद सिंप्लेक्स, वायरल हेपेटाइटिस, एडेनोवायरस संक्रमण, खसरा, इन्फ्लूएंजा, चिकन पॉक्स, कण्ठमाला। उत्तेजक कारक बैक्टीरिया (साल्मोनेलोसिस, तपेदिक, यर्सिनीओसिस, गोनोरिया, माइकोप्लास्मोसिस, टुलारेमिया, ब्रुसेलोसिस) और फंगल (कोक्सीडायोडोमाइकोसिस, हिस्टोप्लास्मोसिस, ट्राइकोफाइटोसिस) संक्रमण हो सकते हैं।

वयस्कों में, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम आमतौर पर दवा या दुर्दमता के कारण होता है। दवाओं में से, प्रेरक कारक की भूमिका मुख्य रूप से एंटीबायोटिक दवाओं, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं, सीएनएस नियामकों और सल्फोनामाइड्स को सौंपी जाती है। के बीच अग्रणी भूमिका ऑन्कोलॉजिकल रोगस्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के विकास में, लिम्फोमा और कार्सिनोमस खेलते हैं। यदि रोग का एक विशिष्ट एटियलॉजिकल कारक स्थापित नहीं किया जा सकता है, तो वे इडियोपैथिक स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम की बात करते हैं।

लक्षण

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम लक्षणों के तेजी से विकास के साथ तीव्र शुरुआत की विशेषता है। शुरुआत में, अस्वस्थता, तापमान में 40 डिग्री सेल्सियस की वृद्धि, सिरदर्द, क्षिप्रहृदयता, जोड़ों का दर्द और मांसपेशियों में दर्द होता है। रोगी को गले में खराश, खांसी, दस्त और उल्टी का अनुभव हो सकता है। कुछ घंटों के बाद (अधिकतम एक दिन के बाद), बल्कि बड़े फफोले मौखिक श्लेष्मा पर दिखाई देते हैं। उनके खुलने के बाद, म्यूकोसा पर व्यापक दोष बनते हैं, जो सफेद-ग्रे या पीले रंग की फिल्मों और गोर की पपड़ी से ढके होते हैं। होठों की लाल सीमा रोग प्रक्रिया में शामिल होती है। स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम में गंभीर म्यूकोसल क्षति के कारण, मरीज न तो खा सकते हैं और न ही पी सकते हैं।

शुरुआत में आंखों की क्षति एलर्जी नेत्रश्लेष्मलाशोथ के प्रकार के अनुसार होती है, लेकिन अक्सर प्युलुलेंट सूजन के विकास के साथ माध्यमिक संक्रमण से जटिल होती है। स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के लिए, कंजाक्तिवा और कॉर्निया पर छोटे आकार के इरोसिव-अल्सरेटिव तत्वों का निर्माण विशिष्ट है। परितारिका को संभावित नुकसान, ब्लेफेराइटिस, इरिडोसाइक्लाइटिस, केराटाइटिस का विकास।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के आधे मामलों में जननांग प्रणाली के श्लेष्म अंगों की हार देखी जाती है। यह मूत्रमार्गशोथ, बालनोपोस्टहाइटिस, वल्वाइटिस, योनिशोथ के रूप में आगे बढ़ता है। म्यूकोसा के कटाव और अल्सर के निशान से मूत्रमार्ग सख्त हो सकता है।

त्वचा के घाव को फफोले जैसा दिखने वाले गोल उभरे हुए तत्वों की एक बड़ी संख्या द्वारा दर्शाया जाता है। वे बैंगनी रंग के होते हैं और 3-5 सेमी के आकार तक पहुंचते हैं। स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम में त्वचा लाल चकत्ते के तत्वों की एक विशेषता उनके केंद्र में सीरस या खूनी फफोले की उपस्थिति है। फफोले के खुलने से चमकीले लाल दोष बनते हैं, जो क्रस्ट से ढके होते हैं। दाने का पसंदीदा स्थान ट्रंक और पेरिनेम की त्वचा है।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के नए चकत्ते की उपस्थिति की अवधि लगभग 2-3 सप्ताह तक रहती है, अल्सर का उपचार 1.5 महीने के भीतर होता है। मूत्राशय से रक्तस्राव, निमोनिया, ब्रोंकियोलाइटिस, कोलाइटिस, तीव्र गुर्दे की विफलता, द्वितीयक जीवाणु संक्रमण, दृष्टि की हानि से रोग जटिल हो सकता है। विकसित जटिलताओं के परिणामस्वरूप, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम वाले लगभग 10% रोगियों की मृत्यु हो जाती है।

निदान

चिकित्सक-त्वचा विशेषज्ञ स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम का निदान पूरी तरह से त्वचाविज्ञान परीक्षा के दौरान पाए गए विशिष्ट लक्षणों के आधार पर कर सकते हैं। रोगी से पूछताछ करना आपको रोग के विकास का कारण बनने वाले कारक को निर्धारित करने की अनुमति देता है। एक त्वचा बायोप्सी स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के निदान की पुष्टि करने में मदद करती है। हिस्टोलॉजिकल परीक्षा एपिडर्मल सेल नेक्रोसिस, पेरिवास्कुलर लिम्फोसाइट घुसपैठ, और सबपीडर्मल ब्लिस्टरिंग दिखाती है।

एक नैदानिक ​​रक्त परीक्षण में, सूजन के गैर-विशिष्ट लक्षण निर्धारित किए जाते हैं, एक कोगुलोग्राम क्लॉटिंग विकारों को प्रकट करता है, और एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण कम प्रोटीन सामग्री दिखाता है। स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के निदान के मामले में सबसे मूल्यवान एक प्रतिरक्षाविज्ञानी रक्त परीक्षण है, जो टी-लिम्फोसाइटों और विशिष्ट एंटीबॉडी में उल्लेखनीय वृद्धि का पता लगाता है।

ऑनलाइन टेस्ट

  • आपका बच्चा स्टार है या लीडर? (प्रश्न: 6)

    यह परीक्षण 10-12 वर्ष की आयु के बच्चों के लिए है। यह आपको यह निर्धारित करने की अनुमति देता है कि आपका बच्चा किसी सहकर्मी समूह में किस स्थान पर है। परिणामों का सही मूल्यांकन करने और सबसे सटीक उत्तर प्राप्त करने के लिए, आपको सोचने के लिए बहुत समय नहीं देना चाहिए, बच्चे से पहले उसके दिमाग में जो आता है उसका उत्तर देने के लिए कहें ...


स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम क्या है -

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम(घातक एक्सयूडेटिव एरिथेमा) एरिथेमा मल्टीफॉर्म का एक बहुत ही गंभीर रूप है, जिसमें मुंह, गले, आंखों, जननांगों, त्वचा के अन्य क्षेत्रों और श्लेष्मा झिल्ली के श्लेष्म झिल्ली पर छाले होते हैं।

मुंह के म्यूकोसा को नुकसान खाने से रोकता है, मुंह बंद करने से तेज दर्द होता है, जिससे लार निकलती है। आंखें बहुत खट्टी, सूजी हुई और मवाद से भर जाती हैं जिससे कभी-कभी पलकें आपस में चिपक जाती हैं। कॉर्निया फाइब्रोसिस से गुजरते हैं। पेशाब करना मुश्किल और दर्दनाक हो जाता है।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के कारण / कारण क्या हैं:

घटना का मुख्य कारण स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोमएंटीबायोटिक दवाओं और अन्य जीवाणुरोधी दवाओं को लेने के जवाब में एलर्जी की प्रतिक्रिया का विकास है। वर्तमान में, पैथोलॉजी के विकास के लिए एक वंशानुगत तंत्र को बहुत संभावना माना जाता है। शरीर में अनुवांशिक विकारों के परिणामस्वरूप, इसकी प्राकृतिक सुरक्षा दब जाती है। इस मामले में, न केवल त्वचा ही प्रभावित होती है, बल्कि रक्त वाहिकाओं जो इसे खिलाती हैं। ये तथ्य ही हैं जो सभी विकासशील को निर्धारित करते हैं नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँरोग।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के दौरान रोगजनन (क्या होता है?):

रोग रोगी के शरीर के नशा और उसमें एलर्जी के विकास पर आधारित है। कुछ शोधकर्ता पैथोलॉजी को एक घातक प्रकार के मल्टीमॉर्फिक एक्सयूडेटिव एरिथेमा के रूप में मानते हैं।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के लक्षण:

यह विकृति हमेशा एक रोगी में बहुत जल्दी, तेजी से विकसित होती है, क्योंकि वास्तव में यह तत्काल प्रकार की एलर्जी प्रतिक्रिया है। शुरुआत में तेज बुखार, जोड़ों और मांसपेशियों में दर्द होता है। भविष्य में, केवल कुछ घंटों या एक दिन के बाद, मौखिक श्लेष्मा के घाव का पता चलता है। यहां, बड़े आकार के फफोले दिखाई देते हैं, भूरे-सफेद फिल्मों से ढके त्वचा के दोष, थक्केदार रक्त से युक्त क्रस्ट, दरारें।

होठों की लाल सीमा के क्षेत्र में भी दोष होते हैं। नेत्र क्षति नेत्रश्लेष्मलाशोथ (श्लेष्म आंखों की सूजन) के प्रकार के अनुसार होती है, हालांकि, यहां भड़काऊ प्रक्रिया प्रकृति में विशुद्ध रूप से एलर्जी है। भविष्य में, एक जीवाणु घाव भी शामिल हो सकता है, जिसके परिणामस्वरूप रोग अधिक गंभीर रूप से बढ़ने लगता है, रोगी की स्थिति तेजी से बिगड़ती है। स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के साथ कंजंक्टिवा पर, छोटे दोष और अल्सर भी दिखाई दे सकते हैं, कॉर्निया की सूजन, आंख के पीछे के हिस्से (रेटिना, आदि) जुड़ सकते हैं।

घाव अक्सर जननांगों पर भी कब्जा कर सकते हैं, जो खुद को मूत्रमार्ग (मूत्रमार्ग की सूजन), बैलेनाइटिस, वल्वोवागिनाइटिस (महिला बाहरी जननांग अंगों की सूजन) के रूप में प्रकट करता है। कभी-कभी श्लेष्मा झिल्ली अन्य स्थानों में शामिल होती है। त्वचा के घावों के परिणामस्वरूप, उस पर बड़ी संख्या में लालिमा के धब्बे बन जाते हैं, जो फफोले के रूप में त्वचा के स्तर से ऊपर स्थित होते हैं। उनके पास गोल रूपरेखा, क्रिमसन रंग है। केंद्र में वे सियानोटिक हैं और थोड़ा डूबने लगते हैं। Foci का व्यास 1 से 3-5 सेमी तक हो सकता है उनमें से कई के मध्य भाग में, फफोले बनते हैं, जिसमें एक स्पष्ट जलीय तरल या रक्त होता है।

फफोले खोलने के बाद उनके स्थान पर चमकदार लाल त्वचा दोष रह जाते हैं, जो बाद में पपड़ी से ढक जाते हैं। मूल रूप से, घाव रोगी के शरीर पर और पेरिनेम में स्थित होते हैं। रोगी की सामान्य स्थिति का उल्लंघन बहुत स्पष्ट है, जो खुद को गंभीर बुखार, अस्वस्थता, कमजोरी, थकान, सिरदर्द, चक्कर आना के रूप में प्रकट करता है। ये सभी अभिव्यक्तियाँ औसतन लगभग 2-3 सप्ताह तक चलती हैं। रोग के दौरान जटिलताओं के रूप में निमोनिया, दस्त, गुर्दे की विफलता आदि शामिल हो सकते हैं। 10% रोगियों में, ये रोग बहुत कठिन होते हैं और मृत्यु का कारण बनते हैं।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम का निदान:

एक सामान्य रक्त परीक्षण करते समय, ल्यूकोसाइट्स की एक बढ़ी हुई सामग्री, उनके युवा रूपों की उपस्थिति और एलर्जी प्रतिक्रियाओं के विकास के लिए जिम्मेदार विशिष्ट कोशिकाओं, एरिथ्रोसाइट अवसादन दर में वृद्धि का पता चलता है। ये अभिव्यक्तियाँ बहुत ही निरर्थक हैं और लगभग सभी सूजन संबंधी बीमारियों में होती हैं। एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण में, बिलीरुबिन, यूरिया और एमिनोट्रांस्फरेज़ एंजाइम की सामग्री में वृद्धि का पता लगाना संभव है।

रक्त प्लाज्मा की थक्का जमने की क्षमता क्षीण हो जाती है। यह जमावट के लिए जिम्मेदार प्रोटीन की सामग्री में कमी के कारण है - फाइब्रिन, जो बदले में, इसे विघटित करने वाले एंजाइमों की सामग्री में वृद्धि का परिणाम है। रक्त में कुल प्रोटीन सामग्री भी काफी कम हो जाती है। इस मामले में सबसे अधिक जानकारीपूर्ण और मूल्यवान एक विशिष्ट अध्ययन है - एक इम्युनोग्राम, जिसके दौरान रक्त में टी-लिम्फोसाइटों की एक उच्च सामग्री और एंटीबॉडी के कुछ विशिष्ट वर्गों का पता लगाया जाता है।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के साथ एक सही निदान करने के लिए, रोगी को उसके रहने की स्थिति, आहार, ली गई दवाओं, काम करने की स्थिति, बीमारियों, विशेष रूप से एलर्जी वाले, माता-पिता और अन्य रिश्तेदारों से यथासंभव पूरी तरह से साक्षात्कार करना आवश्यक है। रोग की शुरुआत का समय, इससे पहले विभिन्न कारकों के शरीर पर प्रभाव, विशेष रूप से दवाओं के सेवन को विस्तार से स्पष्ट किया गया है। रोग की बाहरी अभिव्यक्तियों का मूल्यांकन किया जाता है, जिसके लिए रोगी को कपड़े उतारने चाहिए और त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली की सावधानीपूर्वक जांच करनी चाहिए। कभी-कभी रोग को पेम्फिगस, लिएल सिंड्रोम और अन्य से अलग करना आवश्यक होता है, लेकिन सामान्य तौर पर, निदान करना काफी सरल कार्य होता है।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के लिए उपचार:

अधिकतर, अधिवृक्क प्रांतस्था के हार्मोन की तैयारी का उपयोग मध्यम खुराक में किया जाता है। स्थिति में लगातार महत्वपूर्ण सुधार होने तक उन्हें रोगी को प्रशासित किया जाता है। फिर दवा की खुराक धीरे-धीरे कम होने लगती है, और 3-4 सप्ताह के बाद इसे पूरी तरह से रद्द कर दिया जाता है। कुछ रोगियों की स्थिति इतनी गंभीर होती है कि वे स्वयं मुंह से दवा नहीं ले पाते हैं। इन मामलों में, हार्मोन को तरल रूप में अंतःशिरा में दिया जाता है। बहुत महत्वपूर्ण प्रक्रियाएं हैं जिनका उद्देश्य रक्त में परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों के शरीर से निकालना है, जो एंटीजन से जुड़े एंटीबॉडी हैं। ऐसा करने के लिए, विशेष तैयारी का उपयोग किया जाता है अंतःशिरा प्रशासन, रक्त शोधन के तरीके हेमोसर्शन और प्लास्मफेरेसिस के रूप में।

आंतों के माध्यम से शरीर से विषाक्त पदार्थों को खत्म करने में मदद के लिए मौखिक दवाओं का भी उपयोग किया जाता है। नशे का मुकाबला करने के लिए, रोगी के शरीर में प्रतिदिन कम से कम 2-3 लीटर तरल विभिन्न तरीकों से पेश किया जाना चाहिए। इसी समय, यह सुनिश्चित किया जाता है कि यह सारी मात्रा शरीर से समय पर हटा दी जाए, क्योंकि द्रव प्रतिधारण के दौरान विषाक्त पदार्थों को धोया नहीं जाता है और काफी गंभीर जटिलताएं विकसित हो सकती हैं। यह स्पष्ट है कि इन उपायों का पूर्ण कार्यान्वयन केवल गहन चिकित्सा इकाई में ही संभव है।

रोगी को प्रोटीन और मानव प्लाज्मा के समाधान का अंतःशिरा आधान काफी प्रभावी उपाय है। इसके अतिरिक्त, कैल्शियम, पोटेशियम, एंटीएलर्जिक दवाओं वाली दवाएं निर्धारित की जाती हैं। यदि घाव बहुत बड़े हैं, रोगी की स्थिति काफी गंभीर है, तो हमेशा संक्रामक जटिलताओं के विकास का जोखिम होता है, जिसे निर्धारित करके रोका जा सकता है। जीवाणुरोधी एजेंटऐंटिफंगल दवाओं के साथ संयोजन में। त्वचा पर चकत्ते का इलाज करने के लिए, अधिवृक्क हार्मोन की तैयारी वाली विभिन्न क्रीमों को शीर्ष पर लागू किया जाता है। संक्रमण को रोकने के लिए विभिन्न एंटीसेप्टिक समाधानों का उपयोग किया जाता है।

पूर्वानुमान

जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम वाले सभी रोगियों में से 10% गंभीर जटिलताओं के परिणामस्वरूप मर जाते हैं। अन्य मामलों में, रोग का पूर्वानुमान काफी अनुकूल है। सब कुछ रोग के पाठ्यक्रम की गंभीरता, कुछ जटिलताओं की उपस्थिति से ही निर्धारित होता है।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम होने पर आपको किन डॉक्टरों से संपर्क करना चाहिए:

क्या आप किसी बात को लेकर चिंतित हैं? क्या आप स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम, इसके कारणों, लक्षणों, उपचार और रोकथाम के तरीकों, रोग के पाठ्यक्रम और इसके बाद के आहार के बारे में अधिक विस्तृत जानकारी जानना चाहते हैं? या आपको निरीक्षण की आवश्यकता है? आप ऐसा कर सकते हैं डॉक्टर के साथ अपॉइंटमेंट बुक करें- क्लिनिक यूरोप्रयोगशालासदैव आपकी सेवा में! सबसे अच्छे डॉक्टर आपकी जांच करेंगे, बाहरी संकेतों का अध्ययन करेंगे और लक्षणों के आधार पर बीमारी की पहचान करने में मदद करेंगे, आपको सलाह देंगे और प्रदान करेंगे मदद चाहिएऔर निदान करें। आप भी कर सकते हैं घर पर डॉक्टर को बुलाओ. क्लिनिक यूरोप्रयोगशालाआपके लिए चौबीसों घंटे खुला।

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आप? आपको अपने संपूर्ण स्वास्थ्य के प्रति बहुत सावधान रहने की आवश्यकता है। लोग पर्याप्त ध्यान नहीं देते रोग के लक्षणऔर यह न समझें कि ये रोग जानलेवा हो सकते हैं। ऐसे कई रोग हैं जो शुरू में हमारे शरीर में प्रकट नहीं होते हैं, लेकिन अंत में पता चलता है कि दुर्भाग्य से उनका इलाज करने में बहुत देर हो चुकी होती है। प्रत्येक रोग के अपने विशिष्ट लक्षण, विशिष्ट बाहरी अभिव्यक्तियाँ होती हैं - तथाकथित रोग के लक्षण. सामान्य रूप से रोगों के निदान में लक्षणों की पहचान करना पहला कदम है। ऐसा करने के लिए, आपको बस साल में कई बार करना होगा डॉक्टर से जांच कराएंन केवल एक भयानक बीमारी को रोकने के लिए, बल्कि पूरे शरीर और पूरे शरीर में स्वस्थ आत्मा को बनाए रखने के लिए।

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समूह से अन्य रोग त्वचा और चमड़े के नीचे के ऊतकों के रोग:

Manganotti . के अपघर्षक पूर्व-कैंसर चीलाइटिस
एक्टिनिक चीलाइटिस
एलर्जिक आर्टेरियोलाइटिस या रेइटर वैस्कुलिटिस
एलर्जी जिल्द की सूजन
त्वचा अमाइलॉइडोसिस
एनहाइड्रोसिस
एस्टीटोसिस, या सेबोस्टेसिस
मेदार्बुद
चेहरे की त्वचा का बासलियोमा
बेसल सेल त्वचा कैंसर (बेसालियोमा)
बार्थोलिनिटिस
सफेद पिएड्रा (गाँठदार ट्राइकोस्पोरिया)
मस्से वाली त्वचा तपेदिक
नवजात शिशुओं की बुलस इम्पेटिगो
वेसिकुलोपस्टुलोसिस
झाईयां
सफेद दाग
वल्वाइटिस
वल्गर या स्ट्रेप्टो-स्टैफिलोकोकल इम्पेटिगो
सामान्यीकृत रूब्रोमाइकोसिस
hidradenitis
hyperhidrosis
विटामिन बी 12 का हाइपोविटामिनोसिस (सायनोकोबालामिन)
विटामिन ए हाइपोविटामिनोसिस (रेटिनॉल)
विटामिन बी1 (थियामिन) का हाइपोविटामिनोसिस
विटामिन बी 2 (राइबोफ्लेविन) का हाइपोविटामिनोसिस
विटामिन बी3 का हाइपोविटामिनोसिस (विटामिन पीपी)
विटामिन बी6 हाइपोविटामिनोसिस (पाइरिडोक्सिन)
विटामिन ई हाइपोविटामिनोसिस (टोकोफेरोल)
हाइपोट्रिचोसिस
ग्लैंडुलर चीलाइटिस
डीप ब्लास्टोमाइकोसिस
फंगल माइकोसिस
एपिडर्मोलिसिस बुलोसा ग्रुप ऑफ डिजीज
जिल्द की सूजन
डर्माटोमायोसिटिस (पॉलीमायोसिटिस)
डर्माटोफाइटिस
किरचें
चेहरे का घातक ग्रेन्युलोमा
जननांगों की खुजली
अतिरिक्त बाल, या हिर्सुटिज़्म
रोड़ा
प्रेरक (संकुचित) बाजिन की एरिथेमा
सच्चा पेम्फिगस
इचथ्योसिस और इचिथोसिस जैसी बीमारियां
त्वचा का कैल्सीफिकेशन
कैंडिडिआसिस
बड़ा फोड़ा
बड़ा फोड़ा
पायलोनिडल सिस्ट
त्वचा की खुजली
ग्रेन्युलोमा एन्युलारे
सम्पर्क से होने वाला चर्मरोग
हीव्स
लाल दानेदार नाक
लाइकेन प्लानस
पाल्मर और प्लांटर वंशानुगत एरिथेमा, या एरिथ्रोसिस (लहन रोग)
त्वचा लीशमैनियासिस (बोरोव्स्की रोग)
लेंटिगो
लाइवओडेनाइटिस
लसीकापर्वशोथ
फस्क लाइन, या एंडरसन-ट्रू-हैकस्टॉसन सिंड्रोम
त्वचा के लिपोइड नेक्रोबायोसिस
लाइकेनॉइड ट्यूबरकुलोसिस - लाइकेन स्क्रोफुलस
रीहल मेलेनोसिस
त्वचा मेलेनोमा
मेलेनोमा खतरनाक नेविक
मौसम संबंधी चीलाइटिस
नाखूनों का माइकोसिस (ओनिकोमाइकोसिस)
पैरों के मायकोसेस
मल्टीमॉर्फिक एक्सयूडेटिव एरिथेमा
पिंकस का श्लेष्मा खालित्य, या कूपिक श्लेष्मा
बाल विकास विकार
नेकैंथोलिटिक पेम्फिगस, या स्कारिंग पेम्फिगॉइड
रंजकता असंयम, या पिस्सू-सुल्ज़बर्गर सिंड्रोम
न्यूरोडर्माेटाइटिस
न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस (रेक्लिंगहॉसन रोग)
गंजापन या खालित्य
जलाना
बर्न्स
शीतदंश
शीतदंश
त्वचा के पैपुलोनेक्रोटिक तपेदिक
वंक्षण एपिडर्मोफाइटिस
पेरीआर्थराइटिस गांठदार
पिंट
पियोएलर्जाइड्स
पायोडर्मा
पायोडर्मा
स्क्वैमस सेल त्वचा कैंसर
सतही माइकोसिस
टारडिव त्वचीय पोर्फिरीया
पॉलीमॉर्फिक त्वचीय एंजियाइटिस
पोर्फिरिया
सफ़ेद बाल
खुजली
व्यावसायिक त्वचा रोग
त्वचा पर विटामिन ए हाइपरविटामिनोसिस का प्रकट होना
त्वचा पर विटामिन सी के हाइपोविटामिनोसिस का प्रकट होना
दाद सिंप्लेक्स की त्वचा की अभिव्यक्तियाँ
ब्रोका का स्यूडोपेलेड
बच्चों में फिंगर स्यूडोफुरुनकुलोसिस
सोरायसिस
क्रोनिक पिगमेंटरी पुरपुरा
पेलिज़ारी प्रकार का चित्तीदार शोष
रॉकी माउंटेन स्पॉटेड बुखार
रॉकी माउंटेन स्पॉटेड बुखार
वर्सिकलर

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम एक व्यवस्थित विलंबित-प्रकार की एलर्जी प्रतिक्रिया से एक बहुत ही गंभीर बीमारी है जो एरिथेमा मल्टीफॉर्म एक्सयूडेटिव के रूप में आगे बढ़ती है, जो कम से कम दो अंगों के श्लेष्म झिल्ली को प्रभावित करती है, शायद अधिक।

कारण

स्टीवन जॉनसन सिंड्रोम के कारणों को उपसमूहों में विभाजित किया जा सकता है:

  • चिकित्सा तैयारी।एक तीव्र एलर्जी प्रतिक्रिया तब होती है जब कोई दवा शरीर में प्रवेश करती है। मुख्य समूह सिंड्रोम का कारण बनता हैस्टीफन जॉनसन: पेनिसिलिन एंटीबायोटिक्स, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं, सल्फोनामाइड्स, विटामिन, बार्बिटुरेट्स, हेरोइन;
  • संक्रमण।इस मामले में, स्टीवन जॉनसन सिंड्रोम का संक्रामक-एलर्जी रूप तय हो गया है। एलर्जी हैं: वायरस, माइकोप्लाज्मा, बैक्टीरिया;
  • ऑन्कोलॉजिकल रोग;
  • अज्ञातहेतुक रूपस्टीवंस जॉनसन सिंड्रोम। ऐसी स्थिति में, स्पष्ट कारणों का निर्धारण नहीं किया जा सकता है।

नैदानिक ​​तस्वीर

स्टीवन जॉनसन सिंड्रोम 20 से 40 वर्ष की कम उम्र में प्रकट होता है, लेकिन कई बार नवजात शिशुओं में इस तरह की बीमारी का निदान किया जाता है। अधिक बार पुरुष महिलाओं की तुलना में बीमार होते हैं।

पहले लक्षण ऊपरी की प्रणाली को प्रभावित करते हैं श्वसन तंत्र. प्रारंभिक prodromal अवधि दो सप्ताह तक बढ़ा दी जाती है और इसे बुखार की स्थिति द्वारा व्यवस्थित किया जाता है, मजबूत कमजोरी, खांसी, सिर दर्द दिखाई देते हैं। दुर्लभ मामलों में, उल्टी, दस्त होता है।

बच्चों और वयस्कों में मुंह की त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली तुरंत पांच दिनों के भीतर प्रभावित होती है, स्थान कुछ भी हो सकता है, लेकिन अक्सर कोहनी, घुटनों, चेहरे, प्रजनन प्रणाली के अंगों और सभी श्लेष्म झिल्ली पर दाने होते हैं।

स्टीवन जॉनसन सिंड्रोम के साथ, गहरे गुलाबी रंग के एडेमेटस, कॉम्पैक्ट पपल्स दिखाई देते हैं, आकार में गोल होते हैं, जिसका व्यास एक से छह सेंटीमीटर तक होता है। दो क्षेत्र हैं: आंतरिक और बाहरी। आंतरिक एक को भूरे-नीले रंग की विशेषता है, बीच में एक बुलबुला दिखाई देता है जिसमें एक सीरस द्रव होता है। बाहरी लाल रंग में दिखाई देता है।

मौखिक गुहा में, होठों पर, बच्चों और वयस्कों में गाल, स्टीवंस-जॉन सिंड्रोम टूटे हुए एरिथेमा, फफोले, पीले-भूरे रंग के कटाव वाले क्षेत्रों द्वारा प्रकट होता है। जब फफोले खुलते हैं, खून बहने वाले घाव बन जाते हैं; होंठ, मसूड़े सूज जाते हैं, चोटिल हो जाते हैं, रक्तस्रावी पपड़ी से ढक जाते हैं। जलन, खुजली से त्वचा के सभी हिस्सों पर दाने निकल आते हैं।

मूत्र में, उत्सर्जन प्रणाली श्लेष्म झिल्ली को प्रभावित करती है और मूत्र उत्सर्जन पथ से रक्तस्राव से प्रकट होती है, पुरुषों में मूत्रमार्ग की जटिलता, और लड़कियों में, vulvovaginitis प्रकट होता है। आंखें भी प्रभावित होती हैं, जिस स्थिति में ब्लेफेरोकोनजक्टिवाइटिस बढ़ता है, जो अक्सर पूर्ण अंधापन की ओर जाता है। बृहदांत्रशोथ, प्रोक्टाइटिस का दुर्लभ, लेकिन संभव विकास।

वे भी हैं सामान्य लक्षण: बुखार, सिरदर्द और जोड़ों का दर्द। घातक एक्सयूडेटिव एरिथेमा चालीस वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में विकसित होता है, तीव्र और बहुत तेज़ कोर्स, हृदय संकुचन अक्सर, हाइपरग्लाइसेमिया हो जाता है। आंतरिक अंगों को नुकसान के मामले में लक्षण, अर्थात् उनके श्लेष्म झिल्ली, अन्नप्रणाली के स्टेनोसिस के रूप में प्रकट होते हैं।

स्टीवन जॉनसन सिंड्रोम में अंतिम घातक परिणाम दस प्रतिशत में नोट किया गया है। स्टीवन जॉन सिंड्रोम के कारण गंभीर केराटाइटिस के बाद दृष्टि का पूर्ण नुकसान पांच से दस रोगियों में होता है।

एरिथेमा मल्टीफॉर्म एक्सयूडेटिव का निदान लाइल सिंड्रोम के साथ किया जाता है। उनके बीच आयोजित किया जाता है। दोनों रोगों में, प्राथमिक घाव समान हैं। वे प्रणालीगत वास्कुलिटिस के समान भी हो सकते हैं।

वीडियो: स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम की भयानक वास्तविकता