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सौम्य नवजात दौरे। नवजात दौरे की समझ और उपचार के लिए आधुनिक दृष्टिकोण

मोरोज़ोवा टी.एम., इवतुशेंको एस.के., ओमेलियानेंको ए.ए., बालाखोनोवा ओ.एन., डोनेट्स्क नेशनल मेडिकल यूनिवर्सिटी का नाम आई.आई. एम. गोर्क्यो

सारांश

नवजात दौरे अक्सर न्यूरोलॉजिकल डिसफंक्शन का पहला संकेत होते हैं और आगे संज्ञानात्मक हानि और विकासात्मक देरी का एक महत्वपूर्ण संकेतक होते हैं। यह लेख नवजात दौरे की पहचान, नैदानिक अभिव्यक्ति, निदान, विशिष्ट (मानक और वैकल्पिक) उपचार प्रस्तुत करता है।

कीवर्ड

आक्षेप, नवजात शिशु, उपचार।

नवजात दौरे (एनएस)- यह नवजात काल का एक पॉलीटियोलॉजिकल क्लिनिकल सिंड्रोम है, जो मुख्य रूप से मस्तिष्क संबंधी विकारों को इंगित करता है।

एनएस एक पूर्णकालिक नवजात शिशु के जीवन के पहले 4 हफ्तों में होता है (1 से 28 वें दिन तक)। प्रीटरम शिशुओं के लिए, यह 44 सप्ताह की गर्भधारण के बाद की उम्र से मेल खाती है (गर्भधारण के बाद की उम्र जन्म से पहले की गर्भकालीन अवधि और प्रसव के बाद की अवधि के योग के बराबर होती है)।

एनएस की आवृत्ति 0.7 से 16 (एल। निरुपमा, 2000; एम। लेवेने, 2002) प्रति 1000 जीवित जन्मों तक होती है, जिसे पहचान की जटिलता से समझाया जाता है। एनएस एक अस्पष्ट आयु-निर्भर घटना है, दौरे अक्सर गैर-विस्तारित होते हैं, कोई माध्यमिक सामान्यीकरण नहीं होता है, और, एक नियम के रूप में, किसी का ध्यान नहीं जाता है, हमेशा सामान्य गतिविधि से अलग नहीं होता है। माइलिनेशन और सिनैप्टोजेनेसिस की प्रक्रिया में, दौरे "विकसित" होते हैं। इसके अलावा, तथाकथित "छिपे हुए" दौरे अक्सर दर्ज किए जाते हैं, यानी, नैदानिक अभिव्यक्तियों के बिना दौरे, जिनका निदान केवल इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफी (एल। निरुपमा, 2000; एमएस शेर, 2002; जीबी बॉयलन, 2002) द्वारा किया जाता है।

ज्यादातर मामलों में (90% से अधिक), एनएस रोगसूचक हैं, और केवल 10% वंशानुगत (इडियोपैथिक एनएस) हैं। मिजराही और केलावे की टिप्पणियों के अनुसार, हाइपोक्सिक-इस्केमिक एन्सेफैलोपैथी (HIE) का सबसे बड़ा हिस्सा (32%) है, इंट्राक्रैनील हेमोरेज (ICH) में 17%, अंतर्गर्भाशयी संक्रमण (IUI) केंद्रीय क्षति के साथ है। तंत्रिका प्रणाली- 14%, मस्तिष्क संबंधी विकृतियां - 7%, चयापचय संबंधी विकार - 6%, जन्मजात चयापचय संबंधी विकार - 3%, फाकोमैटोस - 2% और अज्ञात कारण - 10%।

चूंकि अपरिपक्व मस्तिष्क अत्यधिक मिरगी उत्पन्न करने वाला होता है, एनएस की उपस्थिति अक्सर तंत्रिका संबंधी शिथिलता का पहला संकेत होता है। दौरे आमतौर पर पैथोलॉजी की गंभीरता का संकेत देते हैं और मुख्य लक्षण हैं जो संज्ञानात्मक और मोटर घाटे की भविष्यवाणी करते हैं आगामी विकाशबच्चा। एनएस का पूर्वानुमान ज्यादातर मामलों में प्रतिकूल है, मृत्यु दर 15 से 40% तक है। 11-90% जीवित बच्चों में, संज्ञानात्मक हानि, सीखने और संचार की कठिनाइयों, विचलित व्यवहार, मोटर देरी के साथ मिरगी एन्सेफैलोपैथी द्वारा नाटकीय और दीर्घकालिक परिणाम प्रकट होते हैं।

यह साबित हो चुका है कि नवजात शिशुओं में दौरे के हानिकारक प्रभावों के लिए मस्तिष्क का प्रतिरोध जीवन के पहले सप्ताह के दौरान अधिक होता है, और फिर कम हो जाता है (ओ। कैटलटेप, 1995)। नवजात शिशुओं की परिपक्वता की डिग्री और दौरे की घटनाओं के बीच एक विपरीत संबंध स्थापित किया गया है। विकासशील मस्तिष्क के लिए दौरे खतरनाक क्यों हैं?

हमला एटीपी, फॉस्फोस्रीटाइन, ग्लूकोज के स्तर को कम करता है और एडीपी, पाइरूवेट, लैक्टेट => ग्लाइकोलाइसिस और एनारोबिक चयापचय के लिए संक्रमण => ग्लूकोज की कमी, हाइपोक्सिया के स्तर को बढ़ाता है।

लैक्टेट में वृद्धि => स्थानीय वासोडिलेशन और मस्तिष्क रक्त प्रवाह के बिगड़ा हुआ ऑटोरेग्यूलेशन => रक्तस्राव का खतरा बढ़ जाता है (जर्मिनल मैट्रिक्स से और इस्केमिक रोधगलन के पेनम्ब्रा (पेनम्ब्रा) में)।

बढ़े हुए रक्त प्रवाह के बावजूद, जब्ती के कारण उच्च चयापचय मांग की भरपाई नहीं की जाती है, प्रोटीन चयापचय / डीएनए संश्लेषण में कमी होती है, पीकेएन और कोशिका विभाजन के दौरान अपूरणीय क्षति => न्यूरोनल भेदभाव और माइलिनेशन को धीमा करना, सिनैप्टिक कनेक्शन का विघटन और एपोप्टोसिस।

इस प्रकार, एक जब्ती तब होती है जब न्यूरॉन्स का एक बड़ा समूह अत्यधिक सिंक्रनाइज़ विध्रुवण से गुजरता है। ग्लूटामेट, एस्पार्टेट, कैल्शियम प्रवाह, ऊर्जा की कमी, हाइपोक्सिया के विकास और रक्त प्रवाह के सेरेब्रल ऑटोरेग्यूलेशन के नुकसान के साथ उल्लंघन के कारण माध्यमिक हानिकारक प्रभाव पड़ता है। इस संबंध में, बच्चे के जीवन के पहले दिनों से एनएस के पर्याप्त निदान और उपचार की आवश्यकता है।

मिर्गी के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण (1989) में, एनएस को आयु-निर्भर ऐंठन सिंड्रोम के रूप में वर्गीकृत किया गया है, हालांकि, अज्ञातहेतुक एनएस को वंशानुगत (पारिवारिक) मिर्गी के रूपों के रूप में सत्यापित किया जाता है जो नवजात काल में शुरू होता है।

पॉलीएटियोलॉजिकल सिंड्रोम के रूप में, एनएस में नैदानिक अभिव्यक्तियों और अभिव्यक्ति के समय की एक विस्तृत श्रृंखला है, जिसे निदान करते समय ध्यान में रखा जाना चाहिए। नोसोलॉजिकल डायग्नोसिस, जिसकी विशिष्ट अभिव्यक्ति एनएस है, मानदंडों की एक पूरी श्रृंखला द्वारा निर्धारित की जाती है: गर्भकालीन आयु, पारिवारिक पारिवारिक डेटा, मुख्य रूप से विकास का जन्मपूर्व इतिहास, अंतर्गर्भाशयी स्थिति और प्रारंभिक नवजात अनुकूलन के पाठ्यक्रम की प्रकृति। एनएस के एटियलजि को प्रकट करने के लिए नवजात आक्षेप के साथ एनामनेसिस और क्लिनिकल सिंड्रोम कॉम्प्लेक्स महत्वपूर्ण कुंजी हैं:

नवजात काल में आक्षेप का पारिवारिक इतिहास बताता है कि शिशु के पास है आनुवंशिक सिंड्रोम. इनमें से कुछ सिंड्रोम को सौम्य माना जाता है और अक्सर नवजात अवधि के भीतर गायब हो जाते हैं।

एक विस्तृत गर्भावस्था इतिहास, ऐसे संकेतों की तलाश करना जो TORCH संक्रमण, भ्रूण संकट, प्रीक्लेम्पसिया या मातृ संक्रमण की संभावना का सुझाव देते हैं, भी एटिऑलॉजिकल खोज की सुविधा प्रदान कर सकते हैं।

बच्चे के जन्म का इतिहास भी उतना ही महत्वपूर्ण है: प्रसव का प्रकार और प्रलेखित दर्दनाक कारक। Apgar स्कोर भी एक etiological कारक का सुझाव देता है। हालांकि, पुनर्जीवन और बाद में गहन देखभाल की आवश्यकता के बिना एक कम स्कोर एनएस के साथ जुड़े होने की संभावना नहीं है।

प्रसवोत्तर इतिहास कोई कम महत्वपूर्ण नहीं है: एक अभूतपूर्व जन्मपूर्व इतिहास और प्रसव वाले शिशुओं में एनएस प्रसवोत्तर कारणों का परिणाम हो सकता है। झटके की उपस्थिति एनाल्जेसिया या नवजात हाइपोकैल्सीमिया के साथ प्रसव का सुझाव दे सकती है। रक्तचाप की अस्थिरता, बुखार संक्रमण या सेप्सिस का सुझाव देता है।

नवजात शिशु के सीएनएस की रूपात्मक परिपक्वता की विशेषताओं को ध्यान में रखते हुए, निम्नलिखित प्रकार के एनएस प्रतिष्ठित हैं:

खंडित एनएस:

नेत्र (ओकुलर);
भोजन संबंधी;
मोटर;
वानस्पतिक।

क्लोनिक एनएस:

फोकल;
बहुफोकल;
सामान्यीकृत (द्विपक्षीय)।

मायोक्लोनिक एनएस:

फोकल;
बहुफोकल;
सामान्यीकृत।

टॉनिक एनएस:

फोकल;
सामान्यीकृत।

एनएस (जे। वोल्पे, 2001) और उनके लाक्षणिकता का फेनोमेनोलॉजिकल वर्गीकरण:

1. फ्रैगमेंटरी एनएस (नरम, असामान्य, मिटाया हुआ, गर्भपात - सूक्ष्म)।

1.1. ओकुलर घटनाएं: ए) टॉनिक विचलन; बी) नेत्रगोलक की लयबद्ध निस्टागमॉइड मरोड़);

ग) पलक झपकना, आँखें खोलना, टकटकी लगाना। इन हमलों को सीएसएफ फैलाव, ओकुलोमोटर तंत्रिकाओं के पैरेसिस, मेटाबोलिक एन्सेफैलोपैथी (लीग सिंड्रोम), गुप्त न्यूरोब्लास्टोमा के साथ "नृत्य आंखें" सिंड्रोम की अभिव्यक्तियों से अलग किया जाना चाहिए।

1.2. ओरोएलिमेंटरी (ओरल-बुक्कल-लिंगुअल-फेशियल) ऑटोमैटिज़्म: ए) चबाना; बी) निगलने की गति; ग) चूसने की हरकत; घ) स्मैकिंग; ई) जीभ के पैरॉक्सिस्मल आंदोलनों; ई) असामान्य मुस्कराहट, पैरॉक्सिस्मल मुस्कान।

1.3. मोटर घटना: ए) "पेडलिंग", "मुक्केबाजी" या मांसपेशियों की टोन में अल्पकालिक परिवर्तन के साथ अंगों में रेकिंग आंदोलनों; बी) प्रतिकूल गर्दन के हमले; ग) ऊपरी और निचले छोरों की अराजक हरकतें।

1.4. बरामदगी: ए) लंगड़ापन; बी) लुप्त होती; ग) चेतना का नुकसान; डी) मांसपेशी टोन में फैलाना कमी; ई) मोटर गतिविधि की समाप्ति।

1.5. वनस्पति प्रतिक्रियाएं: अल्पकालिक परिवर्तन: ए) हृदय गति और रक्त चाप; बी) त्वचा का रंग (सायनोसिस); ग) लार; घ) हिचकी।

1.6. "ऐंठन" एपनिया।

उत्पत्ति: HIE, मस्तिष्क संबंधी विसंगतियाँ, वंशानुगत चयापचय संबंधी विकार, विषाक्त-चयापचय संबंधी विकार, मस्तिष्क रक्तस्राव (इन्फ्राटेंटोरियल, पैरेन्काइमल), IUI। इक्टल ईईजी - धीमी तरंगें और "पीक - वेव" कॉम्प्लेक्स के प्रकार में परिवर्तन।

2. क्लोनिक एनएस (सीएनएस): धड़, चेहरे और अंगों के अलग-अलग हिस्सों की लयबद्ध मांसपेशी मरोड़, आमतौर पर 1-3 प्रति सेकंड की आवृत्ति के साथ। वे गर्भावस्था के 36 सप्ताह से अधिक उम्र के बच्चों में होते हैं।

2.1. फोकल सीएनएस: स्पष्ट पार्श्वीकरण के साथ चेहरे और अंगों की लयबद्ध क्लोनिक मरोड़, सिर और आंखों के विपरीत के साथ संयुक्त। कुछ मामलों में, फोकल स्टेटस एपिलेप्टिकस बनता है। एक हमले के बाद, क्षणिक मोनो- या चरम सीमाओं के हेमिपेरेसिस विकसित हो सकते हैं।

उत्पत्ति: मस्तिष्क रोधगलन, रक्तगुल्म, जीवाणु मैनिंजाइटिस, धमनीशिरापरक विकृति, ट्यूमर, आदि। ईईजी पर - "पीक - वेव" कॉम्प्लेक्स के प्रकार के अनुसार मिरगी की गतिविधि का फोकल फॉसी।

2.2. मल्टीफोकल सीएनएस: व्यक्तिगत मांसपेशी समूहों को प्रभावित करने वाले दौरे, अस्थिर, खंडित, एक अंग से दूसरे अंग में और शरीर के एक तरफ से विपरीत दिशा में पलायन। अक्सर स्लीप एपनिया से जुड़ा होता है।

उत्पत्ति: इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी (हाइपोमैग्नेसीमिया, हाइपोकैल्सीमिया), निम्न पाइरिडोक्सिन स्तर, बिगड़ा हुआ कॉर्टिकल भेदभाव और प्रवास। तीव्र श्वासावरोध के बाद पुनर्प्राप्ति चरण में शायद ही कभी होता है।

2.3. सामान्यीकृत के.एन.एस. नवजात शिशुओं में 95% मामलों में सामान्यीकृत क्लोनिक दौरे माध्यमिक सामान्यीकरण के साथ प्रकृति में फोकल होते हैं। एक सामान्यीकृत क्लोनिक जब्ती के गठन के साथ, चेतना का नुकसान होता है, सायनोसिस के साथ सांस लेने की लय में गड़बड़ी हो सकती है, हाइपरसैलेशन हो सकता है। इस तरह के हमले नवजात शिशु के मस्तिष्क की परिपक्वता का संकेत देते हैं और मुख्य रूप से पूर्ण अवधि के बच्चों में होते हैं।

उत्पत्ति: HIE, जन्म आघात, चयापचय संबंधी विकार।

3. मायोक्लोनिक एनएस (एमएनएस)।

3.1/3.2. फोकल / मल्टीफोकल एमएचसी: ए) अक्षीय एमएचसी - सिर, गर्दन का बिजली-तेज फ्लेक्सन, जैसे "पेक्स", "नोड्स" 1-8 प्रति सेकंड या उससे कम की आवृत्ति के साथ, वनस्पति-आंत संबंधी विकारों के साथ जोड़ा जा सकता है, फैली हुई विद्यार्थियों; बी) अंगों का एमएचसी - अंगों का लयबद्ध सममित फ्लेक्सन, अधिक बार बाहों का, एक बार प्रति सेकंड या 1-2 प्रति 10 सेकंड की आवृत्ति के साथ। अक्सर सहज मोरो रिफ्लेक्स की नकल करते हैं।

3.3. सामान्यीकृत एमएचसी - फ्लेक्सर फ्लेक्सन या अंगों के विस्तार के साथ "पेक" का एक संयोजन, सिर को हिलाना। अपेक्षाकृत सममित, तुल्यकालिक मायोक्लोनिक झटके।

उत्पत्ति: गंभीर फैलाना मस्तिष्क क्षति, श्वासावरोध का अंतिम चरण, वंशानुगत चयापचय रोग (NBO), वंशानुगत अपक्षयी रोग, मस्तिष्क संबंधी विकृतियाँ। भविष्य में, मायोक्लोनिक दौरे बन सकते हैं अभिन्न अंगसिंड्रोम वेस्ट, ओटाहारा, अजकार्डी, लेनोक्स - गैस्टौट।

4. टॉनिक एनएस (टीएनएस): अग्रमस्तिष्क की संरचनाओं को नुकसान का संकेत दें।

4.1. फोकल टीएनएस: ए) रूढ़िवादी, अक्सर एक अंग में स्थिति और मांसपेशियों की टोन में अल्पकालिक टॉनिक परिवर्तन, गर्दन की मांसपेशियों में टॉनिक तनाव, एक अंग का लचीलापन या विस्तार (एक असममित टॉनिक गर्दन प्रतिवर्त की नकल); बी) सिर का विचलन। एपनिया, नेत्रगोलक के टॉनिक विचलन या टकटकी निर्धारण के साथ।

4.2. सामान्यीकृत टीएनएस: ए) एक मिनट से भी कम समय तक चलने वाली मस्तिष्क कठोरता के प्रकार के हमले, जिसमें गर्दन की मांसपेशियों को पीछे हटाना और बाहों और पैरों का विस्तार शामिल है; बी) विच्छेदन मुद्रा के प्रकार के अनुसार बाहों का लचीलापन और पैरों का विस्तार। वे नेत्रगोलक के ऊपर की ओर विचलन और पैरॉक्सिस्मल श्वसन विफलता के साथ संयुक्त होते हैं, जो एक लंबी सांस जैसा दिखता है।

उत्पत्ति: नवजात HIE, अंतर्गर्भाशयी रक्तस्राव वाले छोटे बच्चों में जीवन के पहले दिन में अधिक आम है। इक्टल ईईजी: स्टेम संरचनाओं और बेसल गैन्ग्लिया से उत्पन्न होने वाली विशिष्ट धीमी तरंग गतिविधि।

इडियोपैथिक एनएस, या नोसोलॉजिकल रूप से स्वतंत्र मिरगी सिंड्रोम, सौम्य अज्ञातहेतुक में विभाजित हैं (जिनमें दो रूप हैं - सौम्य पारिवारिक एनएस और सौम्य अज्ञातहेतुक एनएस) और घातक अज्ञातहेतुक एनएस (प्रारंभिक मायोक्लोनिक एन्सेफैलोपैथी, प्रारंभिक शिशु मिरगी एन्सेफैलोपैथी, छोटे बच्चों में प्रवासी आंशिक मिर्गी) )

सौम्य पारिवारिक नवजात दौरे (पी। प्लौइन, 1985) एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिले हैं, आनुवंशिक मार्कर 20 वें गुणसूत्र के 8 वें या लंबे हाथ पर स्थानीयकृत है। पदार्पण - जीवन का 2-3 वां दिन सापेक्ष कल्याण की पृष्ठभूमि के खिलाफ। मुख्य रूप से नींद के दौरान दिन में 35 बार की आवृत्ति के साथ दौरे पड़ते हैं। हमले की अवधि 1-3 मिनट है। लघु मल्टीफोकल क्लोनिक बरामदगी एपनिया, ओकुलर और ऑटोनोमिक घटना, और मौखिक ऑटोमैटिज्म के साथ संयुक्त हैं। आक्षेप की अवधि 5-7 दिनों से 6 सप्ताह तक होती है, भले ही निरोधी दवाओं की नियुक्ति हो। इक्टल ईईजी: आयाम दमन, सामान्यीकृत स्पाइक तरंगें। इंटरिक्टल ईईजी आयु मानदंड से मेल खाती है।

सौम्य अज्ञातहेतुक नवजात दौरे ("पांचवें दिन के दौरे")। मुख्य कारण एक तीव्र जस्ता की कमी है। पूर्ण कल्याण की पृष्ठभूमि के खिलाफ पूर्ण अवधि के बच्चों में होता है। 5वें मिनट में अपगार का स्कोर - 9 अंक से कम नहीं। जीवन के 5-7 वें दिन अभिव्यक्ति। बरामदगी की आवृत्ति प्रति दिन 15-20 तक या सामान्यीकृत मल्टीफोकल की नवजात मिर्गी की स्थिति के रूप में होती है, कम अक्सर फोकल क्लोनिक ऐंठन 20 घंटे तक चलती है। बरामदगी चिकित्सा के लिए प्रतिरोधी है, 1 मिनट तक एपनिया के साथ, सायनोसिस। इक्टल ईईजी: - तेज तरंगें या -तरंगों का बारी-बारी से फटना। संभावित रूप से - सामान्य विकास।

प्रारंभिक मायोक्लोनिक एन्सेफैलोपैथी। डेब्यू - पहले 28 दिन। निरंतर स्थिति मिर्गीप्टिकस तक दौरे की एक श्रृंखला है। चेहरे और अंगों की मांसपेशियों में खंडित अराजक मायोक्लोनिक मरोड़ के रूप में आक्षेप। फोकल घटना (आंखों का फैलाव, एपनिया, चेहरे की लाली) और अंगों के टॉनिक विस्तारित विस्तार के अतिरिक्त द्वारा विशेषता। ईईजी पैटर्न: "भड़कना - अवसाद" 3-5 महीनों के बाद hypsarrrhythmia और फोकल स्पाइक्स में संशोधन के साथ।

प्रारंभिक शिशु मिरगी एन्सेफैलोपैथी (ओटाहारा सिंड्रोम)। जीवन के पहले 20 दिनों में पदार्पण। सामान्यीकृत टॉनिक या फोकल मोटर दौरे, धारावाहिक (10-20 एपिसोड), आवृत्ति दिन में 100-300 बार। वे नींद के दौरान और जागने के दौरान दोनों होते हैं। क्लोनिक ऐंठन और मायोक्लोनस भी देखे जाते हैं। ईईजी पैटर्न: "फ्लैश - अवसाद"। गंभीर स्नायविक घाटा।

छोटे बच्चों में आंशिक मिर्गी का प्रवास। पदार्पण - 13 दिन से 7 महीने तक। एक वनस्पति घटक (एपनिया, सायनोसिस, चेहरे की निस्तब्धता) के साथ मोटर दौरे, सामान्यीकरण के साथ माध्यमिक बहुरूपता, आंख के लक्षण। आवृत्ति - 5 से 30 हमलों से दिन में कई बार या 2-5 दिनों की अवधि। ईईजी पैटर्न: मुख्य रूप से अस्थायी स्थानीयकरण की बहुफोकल गतिविधि, पृष्ठभूमि गतिविधि को धीमा करना। प्रगतिशील तंत्रिका संबंधी घाटा।

रोगसूचक एनएस के मुख्य एटियलॉजिकल कारकों पर विचार करें।

हाइपोक्सिक-इस्केमिक एन्सेफैलोपैथी (35-56%)। रोग की स्थितिगंभीर हाइपोक्सिमिया और इस्किमिया के कारण: अपगार का स्कोर 4 अंक से नीचे, जीवन के पहले मिनटों से पुनर्जीवन। 40 मिमी पानी के स्तंभ के नीचे पीओ 2 के स्तर में कमी, सीओ 2 की अधिकता, चयापचय एसिडोसिस - रक्त पीएच 7.2 से नीचे है। नैदानिक अभिव्यक्तियाँ: सेरेब्रल डिप्रेशन टू कोमा, बढ़े हुए इंट्राकैनायल दबाव के लक्षण, सेरेब्रल एडिमा। जीवन के पहले-तीसरे दिन में आक्षेप, अक्सर आवर्ती, सामान्यीकृत क्लोनिक, टॉनिक, मल्टीफोकल, एक स्थिति पाठ्यक्रम के साथ असामान्य। निरोधी दवाओं के लिए अपर्याप्त संवेदनशीलता।

आईसीएच दर्दनाक (10%) है। प्रसव में प्रलेखित मिसाल। जीवन के पहले दिन, अधिक बार जीवन के 3-8 वें घंटे में स्थिति की भयावह बिगड़ती देखी जाती है। रोने की प्रकृति में परिवर्तन और सामाजिकता के नुकसान, मांसपेशियों की टोन और मोटर गतिविधि में कमी, प्रगतिशील इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप या तीव्र हाइड्रोसिफ़लस के संकेत पर ध्यान आकर्षित किया जाता है। आंख के लक्षण महत्वपूर्ण हैं (पीटोसिस, अनिसोकोरिया, स्ट्रैबिस्मस, निश्चित टकटकी, निरंतर ऊर्ध्वाधर और क्षैतिज निस्टागमस, बिगड़ा हुआ ओकुलोसेफेलिक रिफ्लेक्स और प्रकाश के लिए प्यूपिलरी प्रतिक्रिया में कमी, बंद पलकों का एक लक्षण)। जन्मजात आघात के साथ है: चयापचय एसिडोसिस, हाइपोक्सिमिया, प्रगतिशील पोस्ट-रक्तस्रावी एनीमिया, हेमटोक्रिट में कमी या जलसेक चिकित्सा के दौरान इसकी वृद्धि की कमी। आक्षेप: फोकल, क्लोनिक, सामान्यीकृत, टॉनिक, एपनिया, टॉनिक आसन, श्वसन संबंधी विकार।

अंतर्गर्भाशयी संक्रमण (5-10%)। प्रारंभिक नवजात अवधि में लक्षण शुरू होते हैं: अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता, हेपेटोसप्लेनोमेगाली, पीलिया, एक्सनथेमा, बुखार, श्वसन संबंधी विकार, हृदय विफलता, फोकल न्यूरोलॉजिकल विकार, आक्षेप। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया। माइक्रोसेफली, मस्तिष्क में कैल्सीफिकेशन। आईयूआई नैदानिक मानक:

रोग के प्रेरक एजेंट, उसके जीनोम या एंटीजन का प्रत्यक्ष पता लगाना, प्रत्यक्ष तरीके - वायरोलॉजिकल, बैक्टीरियोलॉजिकल, पीसीआर, डीएनए संकरण। मस्तिष्कमेरु द्रव का उपयोग तंत्रिका तंत्र के घावों का निदान करने के लिए किया जाता है।

विशिष्ट प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया मार्करों का पता लगाना (अप्रत्यक्ष नैदानिक विधियाँ)। रोगज़नक़ के प्रतिजनों के लिए विशिष्ट एंटीबॉडी के बच्चे के रक्त सीरम में पता लगाना। आवश्यकताएँ: क) रक्त उत्पादों (प्लाज्मा, इम्युनोग्लोबुलिन, आदि) की शुरूआत से पहले सीरोलॉजिकल परीक्षा की जानी चाहिए; बी) नवजात शिशुओं और बच्चों की सीरोलॉजिकल जांच माताओं की एक साथ सीरोलॉजिकल जांच के साथ की जानी चाहिए; ग) सीरोलॉजिकल परीक्षा 2-3 सप्ताह के अंतराल के साथ "युग्मित सेरा" की विधि द्वारा की जानी चाहिए। इस मामले में, उसी प्रयोगशाला में उसी तकनीक का उपयोग करके अध्ययन किया जाना चाहिए। संक्रामक प्रक्रिया के तीव्र चरण के सीरोलॉजिकल मार्कर आईजीएम और कम उत्साही आईजीजी हैं। जैसे-जैसे प्रक्रिया की गंभीरता कम होती जाती है, आईजीजी एंटीबॉडी की प्रबलता बढ़ जाती है, अत्यधिक उत्साही इम्युनोग्लोबुलिन बनते हैं, जो आईजीएम के संश्लेषण को लगभग पूरी तरह से बदल देते हैं।

सेरेब्रल विरूपता (9-16%)। एनएस गर्भावस्था के पहले 20 हफ्तों में न्यूरोऑन्टोजेनेसिस के संरचनात्मक विकारों के साथ होता है। बरामदगी की प्रकृति: छोटी अवधि (1 मिनट से अधिक नहीं), प्रारंभिक चरण में स्वचालितता की उच्च आवृत्ति, दौरे का माध्यमिक सामान्यीकरण। अक्सर प्रदर्शनकारी और असामान्य मोटर घटनाएं (पेडलिंग, जेस्चरल ऑटोमैटिज्म), स्पष्ट मोटर अभिव्यक्ति, जिसमें द्विपक्षीय या एकतरफा टॉनिक मुद्राएं और/या एटोनिक एपिसोड जैसे असामान्य मुद्राएं शामिल हैं। चेतना की न्यूनतम हानि के साथ जटिल आंशिक दौरे। दौरे के बीच, ईईजी कभी-कभी दोहरावदार स्पाइक तरंगों के रूप में असामान्य और अत्यंत सक्रिय फोकल मिरगी का निर्वहन दिखाता है।

मस्तिष्क संबंधी विकृतियों के निदान के लिए मानक: 1) बच्चे के जन्म के दौरान गंभीर हाइपोक्सिया सहित एक स्पष्ट मिसाल का अभाव; 2) चिकित्सा के लिए प्रतिरोधी ऐंठन सिंड्रोम; 3) नवजात अवधि के दौरान पेशी हाइपोटेंशन; 4) फोकल स्नायविक घाटा; 5) साइकोमोटर विकास की गति में देरी और पोस्टुरल रिफ्लेक्सिस के गठन का उल्लंघन; 6) मस्तिष्क की जांच के रेडियोलॉजिकल तरीके, विकृति की पुष्टि (एमआरआई, पीईटी); 7) विशिष्ट प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययनअंतर्गर्भाशयी एन्सेफलाइटिस के सत्यापन के लिए मस्तिष्कमेरु द्रव।

वंशानुगत चयापचय रोग 3% के लिए खाते हैं। एनबीओ क्लिनिक बहुरूपता की विशेषता है, निदान मुश्किल है, और उपचार अक्सर अप्रभावी होता है। हालांकि, यह आंकड़ा अधिक हो सकता है, उन 3% नवजात शिशुओं को देखते हुए जिनमें आक्षेप हाइपोग्लाइसीमिया, चयापचय एसिडोसिस, पीलिया, कुपोषण, दस्त, उल्टी, हेपेटो- और स्प्लेनोमेगाली, निस्टागमस, मोतियाबिंद, सांस की तकलीफ के साथ जोड़ा जाता है। एनबीओ के निदान में देरी आईसीएच, एक सेप्टिक प्रक्रिया के विकास के लिए खतरनाक है। एनएस डेब्यू करने वाले एनबीओ में शामिल हैं:

arginine succinate lyase की कमी;

कार्बामॉयल फॉस्फेट सिंथेटेस की कमी;

नॉनकेटोटिक हाइपरग्लाइसीमिया;

मेपल सिरप मूत्र की गंध के साथ बीमारी;

आइसोवालेरिक एसिडेमिया;

प्रोपियोनिक एसिडेमिया;

मिथाइलमेलोनिक एसिडेमिया;

एसाइल-सीओए फैटी एसिड डिहाइड्रोजनेज की कमी;

ज़ेल्वेगर सिंड्रोम;

बायोटिनिडेस की कमी;

ऑर्निथिनकार्बामॉयलट्रांसफेरेज़ की कमी;

टायरोसिनेमिया टाइप I;

ट्रिप्टोफैनुरिया;

Hyperornithemia - Hyperammonemia - Homocitrullinuria (HHH) सिंड्रोम।

नैदानिक मानक में इतिहास की विशेषताएं शामिल हैं और नैदानिक अभिव्यक्तियाँजन्मजात चयापचय दोषों के समूह की विशेषता:

एनबीओ के प्रमुख संकेत: एक आनुवंशिक दोष, घाव की प्रणालीगत प्रकृति, स्थिर प्रगति के ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकार के संचरण।

एनामेनेस्टिक डेटा: वंशावली के अध्ययन के साथ वंशावली इतिहास - वैवाहिक विवाह, माता-पिता में से एक में न्यूरोलॉजिकल संकेत, गर्भावस्था और प्रसव के दौरान विकृति का कोई संकेत नहीं, जन्मदिन और बीमारी के पहले लक्षणों के बीच एक भलाई अंतराल की उपस्थिति . विशेष रूप से ध्यान दें: भ्रूण की मृत्यु, सहज गर्भपात, गर्भाशय में भ्रूण की सक्रियता, बच्चों की जल्दी मृत्यु बचपन, अचानक शिशु मृत्यु सिंड्रोम, रेये सिंड्रोम।

न्यूरोडिस्ट्रेस सिंड्रोम (तीव्र तंत्रिका संबंधी विकारों का सिंड्रोम): तंत्रिका तंत्र, एनोरेक्सिया, उल्टी, वजन घटाने, ओकुलोमोटर विकार, असामान्य आंदोलनों, मांसपेशी हाइपोटेंशन, बिगड़ा हुआ चेतना (सुस्ती, कोमा), हाइपोथर्मिया, पिरामिड सिंड्रोम के कार्यों की उत्तेजना या अवसाद में वृद्धि , कई अंग परिवर्तन, मनोप्रेरणा मंदता।

आक्षेप पॉलीमॉर्फिक, मल्टीफोकल, मायोक्लोनिक, चिकित्सा के लिए प्रतिरोधी, एक स्थिति पाठ्यक्रम के लिए प्रवण हैं।

श्वसन संकट: सांस लेने की लय का उल्लंघन (हाइपरपेनिया, एपनिया, सांस की तकलीफ या अम्लीय श्वास), जो हृदय और फेफड़ों के विकृति की अनुपस्थिति में श्वसन केंद्र पर एक विषाक्त प्रभाव के कारण होता है।

एक्स्ट्रान्यूरल विसंगतियों को न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के साथ जोड़ा जाता है। पॉलीसिस्टमिक घाव चेहरे की डिस्मॉर्फिया, त्वचा और बालों की विसंगतियों, कंकाल संबंधी विकार, कार्डियोमायोपैथी, चालन विकार, अतालता, फाइब्रोएलास्टोसिस, फुफ्फुसीय विसंगतियों, हेपेटो- और स्प्लेनोमेगाली, अग्नाशय, गुर्दे, पॉलीसिस्टिक, श्रवण हानि द्वारा प्रकट होता है। दृश्य विश्लेषक (मोतियाबिंद, ग्लूकोमा, ऑप्टिक तंत्रिका हाइपोप्लासिया, रेटिना अध: पतन) की विकृति और मूत्र की गंध और रंग में विशिष्ट परिवर्तन भी विशेषता हैं।

उपरोक्त दो लक्षणों के संयोजन से नैदानिक सोच को विनिमय की जन्मजात त्रुटियों की ओर निर्देशित करना चाहिए।

फाकोमैटोसिस (1.5-2%)। इस मामले में एनएस की अभिव्यक्ति परिवर्तनशील है, क्लिनिक बहुरूपी है। रोग का निदान पैथोलॉजी की प्रकृति पर निर्भर करता है। तपेदिक काठिन्य (टीएस) और एन्सेफेलोट्रिजेमिनल एंजियोमैटोसिस एनएस द्वारा प्रकट फाकोमैटोस के बीच मुख्य स्थान पर कब्जा कर लेते हैं। थेरेपी अप्रभावी है।

टीएस में दौरे अधिक बार सामान्यीकृत या फोकल क्लोनिक के रूप में होते हैं, कम अक्सर मायोक्लोनिक एटिपिकल दौरे। त्वचा की अभिव्यक्तियों को "राख-पत्ती" प्रकार के चित्रित अंडाकार धब्बे द्वारा दर्शाया जाता है। न्यूरोरेडियोलॉजिकल विशेषताओं को कैल्सीफाइड सबपेंडिमल और इंट्रासेरेब्रल कंदों की विशेषता होती है, जिन्हें आमतौर पर जीवन के दूसरे वर्ष में पहचाना जाता है।

फोकल क्लोनिक के रूप में एनएस, कम अक्सर टॉनिक या एटिपिकल बरामदगी, जो शाखाओं के अनुसार सिर पर एक विशिष्ट कैवर्नस एंजियोमा के साथ संयुक्त होते हैं त्रिधारा तंत्रिका, ग्लूकोमा, और कभी-कभी contralateral hemiparesis, हैं विशेषणिक विशेषताएंस्टर्ज-वेबर सिंड्रोम। उपचार और रोग का निदान मस्तिष्क में रूपात्मक परिवर्तनों की प्रकृति पर निर्भर करता है।

5-10% मामलों में चयापचय और विषाक्त-चयापचय संबंधी विकार एनएस का कारण होते हैं। उनमें से प्रमुख भूमिका हाइपोकैल्सीमिया, हाइपोमैग्नेसीमिया, हाइपोग्लाइसीमिया की है।

हाइपोकैल्सीमिया - एक ऐसी स्थिति जिसमें सीरम कैल्शियम का स्तर सामान्य सीमा से नीचे गिर जाता है: कुल कैल्शियम कम हो जाता है< 2,2 ммоль/л, ионизированный < 1,18 ммоль/л. Гипокальциемия встречается с момента рождения ребенка, но поскольку расходование кальция в организме новорожденного очень экономное, клинические симптомы гипокальциемии в виде судорог, тетании появляются при снижении уровня общего кальция у недоношенных ≤ 1,5 ммоль/л, у доношенных - ≤ 1,75-1,5 ммоль/л. По времени возникновения гипокальциемии подразделяют на ранние - в первые 24-48-72 часа жизни и поздние, как правило, они возникают на 6-7-й день после рождения.

हाइपोकैल्सीमिया के आईट्रोजेनिक कारण: बार्बिटुरेट्स, स्टेरॉयड हार्मोन, एमिनोग्लाइकोसाइड्स, विन्क्रिस्टाइन, एम्फोटेरिसिन बी, दीर्घकालिक उपयोगफ़्यूरोसेमाइड, सोडा, साइट्रेट, हेपरिन की शुरूआत। इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि आईट्रोजेनिक हाइपोकैल्सीमिया के मुख्य तंत्रों में से एक मैग्नीशियम के स्तर में कमी है, जिससे पीटीएच की सामग्री में कमी आती है।

कुल कैल्शियम के सामान्य स्तर के साथ आयनित कैल्शियम में कमी के कारण: प्रतिस्थापन रक्त आधान के साथ साइट्रेट की शुरूआत, हेपरिन, अंतःशिरा वसा पायस, हाइपरवेंटिलेशन की पृष्ठभूमि के खिलाफ क्षार या क्षारीय समाधान की शुरूआत के साथ। हाइपोकैल्सीमिया की अवधि के अनुसार क्षणिक और लगातार में विभाजित हैं।

नवजात शिशुओं में हाइपोकैल्सीमिया का उपचार

अंतःशिरा कैल्शियम ग्लूकोनेट 10% घोल 1 मिली / किग्रा बहुत धीरे-धीरे। छोटे बच्चों में हाइपोकैल्सीमिया के मामले में, इसका सुधार 1-1.5 मिलीग्राम / किग्रा मौलिक कैल्शियम प्रति घंटे (केवल एक लाइनोमैट के माध्यम से) की दर से किया जाता है;

इंट्रामस्क्युलर रूप से मैग्नीशियम सल्फेट 25% घोल 0.2 मिली / किग्रा 2 आर / दिन।

यदि कोई प्रभाव नहीं है, हालांकि, एक नियम के रूप में, यह पहले से ही "सुई पर" विकसित होता है, तो 15-60 मिनट के बाद आप उसी खुराक पर कैल्शियम ग्लूकोनेट की शुरूआत दोहरा सकते हैं। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि अक्सर कैल्शियम प्रशासन की विफलता इस तथ्य के कारण होती है कि वे मैग्नीशियम सल्फेट का परिचय देना भूल जाते हैं, लेकिन, दुर्भाग्य से, वे रेलेनियम या सेडक्सेन का परिचय देते हैं, जिनका कोई प्रभाव नहीं होता है। उनका परिचय उचित नहीं है! कैल्शियम के सामान्य स्तर को और बनाए रखने के लिए, प्रत्येक फीडिंग में कैल्शियम की खुराक मौखिक रूप से दी जाती है।

यह याद रखना चाहिए कि 10% कैल्शियम ग्लूकोनेट समाधान का 1 मिलीलीटर मौलिक कैल्शियम के 9 मिलीग्राम के बराबर है। नवजात शिशु में लगातार हाइपोकैल्सीमिया की उपस्थिति एंडोक्रिनोलॉजिस्ट से परामर्श करने और उचित चिकित्सा निर्धारित करने के लिए एक पूर्ण संकेत है।

हाइपोमैग्नेसीमिया: 0.62 mmol / l (सामान्य 0.62-0.91 mmol / l) से नीचे मैग्नीशियम के स्तर में कमी। कारण: लगातार दस्त, मूत्रवर्धक दवाएं लेना, हाइपरोस्मोलर ग्लूकोज समाधान की शुरूआत, क्लोराइड और कैल्शियम ग्लूकोनेट की अधिक मात्रा, भोजन से मैग्नीशियम के सेवन का उल्लंघन, आंत में एक खराबी। नैदानिक लक्षण: सामान्यीकृत और फोकल ऐंठन, अतिसंवेदनशीलता, कंपकंपी, मांसपेशियों का कांपना, असामान्य रोना, मांसपेशी हाइपोटेंशन, एडीमा, ब्रैडकार्डिया, श्वसन ताल गड़बड़ी।

हाइपोग्लाइसीमिया: एक नवजात शिशु में ग्लूकोज का स्तर 2.8 mmol/L से कम हो जाता है और समय से पहले शिशु में 1.1 mmol/L हो जाता है।

हाइपोग्लाइसीमिया के कारण: गर्भावस्था की विकृति (प्लेसेंटा की विसंगति, कई गर्भावस्था), समय से पहले और कुपोषण, श्वासावरोध, जन्म आघात, सेप्सिस, मेनिन्जाइटिस, हाइलिन झिल्ली रोग, सल्फोनामाइड्स के साथ मां का उपचार, प्रति ग्लूकोज के 6 ग्राम से अधिक का प्रशासन बच्चे के जन्म के दौरान मां को घंटे, ग्लूकोज प्रशासन की अचानक समाप्ति, नवजात शिशु, देर से स्तनपान, एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम, अधिवृक्क ग्रंथियों में रक्तस्राव। हाइपरिन्सुलिनिज्म (अग्न्याशय के एडेनोमा और हाइपरप्लासिया, मधुमेहमाँ पर)। एनबीओ - कार्बनिक एसिडुरिया (प्रोपियोनिक, मिथाइलमोनिक, आइसोवालेरिक, ल्यूसीनोसिस, टायरोसिनेमिया), माइटोकॉन्ड्रियल एन्सेफेलोमायोपैथी, ग्लाइकोजनोसिस। बेकविथ-विडेमैन सिंड्रोम (एक्सोफ्थाल्मोस, मैक्रोग्लोसिया, विशालता और अग्नाशयी हाइपरप्लासिया)।

क्लिनिक: आक्षेप, स्तन अस्वीकृति, कर्कश रोना, सायनोसिस, क्षिप्रहृदयता और एपनिया, क्षिप्रहृदयता, कंपकंपी, मांसपेशी हाइपोटेंशन।

हाइपोग्लाइसीमिया का उपचार: अंतःशिरा बोलस 10% ग्लूकोज समाधान 5-10 मिनट के लिए 2 मिली/किलोग्राम, उसके बाद 6-8 मिलीग्राम/किलोग्राम/मिनट की ड्रिप। 30 मिनट के बाद रक्त शर्करा के स्तर की निगरानी करें। जब असामान्य स्तर पहुंच जाते हैं, तो 5% ग्लूकोज समाधान पर स्विच करें।

पाइरिडोक्सिन पर निर्भर एनएस रक्त में पाइरिडोक्सिन और इसके कोएंजाइम, पाइरिडोक्सल-5-फॉस्फेट के निम्न स्तर पर होता है। पाइरिडोक्सिन और इसके कोएंजाइम सीएनएस में एंटीपीलेप्टिक सबस्ट्रेट्स और निरोधात्मक मध्यस्थों के संश्लेषण में शामिल हैं। पाइरिडोक्सिन की कमी को एलिमेंटरी अपर्याप्तता, एमिनोएसिडोपैथी के साथ देखा जाता है। पाइरिडोक्सिन-आश्रित आक्षेप गर्भाशय में हो सकता है (इस मामले में, माँ लयबद्ध क्लोनिक चिकोटी नोट करती है) और जीवन के पहले 72 घंटों में। चिकित्सकीय रूप से, पाइरिडोक्सिन-आश्रित एनएस सामान्यीकृत क्लोनिक, "पेक" प्रकार के मायोक्लोनिक संकुचन और सामान्यीकृत कंपकंपी द्वारा प्रकट होते हैं। इस प्रकार का एनएस अक्सर विकासात्मक देरी से जुड़ा होता है। ईईजी विशिष्ट धीमी-तरंग गतिविधि दिखाता है। बरामदगी से राहत के लिए, पाइरिडोक्सिन निर्धारित है - प्रति दिन कम से कम 100 मिलीग्राम।

एनएस की ओर ले जाने वाले विषाक्त-चयापचय संबंधी विकारों में, हाइपरबिलीरुबिनमिया को प्रतिष्ठित किया जाता है। बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी के क्लिनिक में एक क्लासिक लक्षण जटिल होता है: सुस्ती, कठोरता, ओपिसथोटोनस, तेज चीख, बुखार और आक्षेप। मस्तिष्क को बिलीरुबिन क्षति (केर्निकटेरस) के कारण होने वाला एनएस जीवन के 5वें-7वें दिन होता है और आमतौर पर एपनिया और सायनोसिस के विकास के साथ सामान्यीकृत टॉनिक या खंडित आक्षेप के रूप में प्रकट होता है।

एनेस्थेटिक्स के विषाक्त प्रभावों के कारण एन.एस दवाओं. स्थानीय संवेदनाहारीएपिड्यूरल एनेस्थेसिया, पैरासेर्विकल नाकाबंदी (लिडोकेन) या स्थानीय रूप से एपिसीओटॉमी के दौरान आंशिक महिलाओं में उपयोग किया जाता है, प्लेसेंटल बाधा में प्रवेश कर सकता है। इसी समय, नैदानिक अभिव्यक्तियाँ श्वासावरोध के कारण होने वाली स्थितियों से मिलती-जुलती हैं: ब्रैडीकार्डिया, हाइपोटेंशन, एपनिया, बिगड़ा हुआ पलटा गतिविधि, ओकुलोसेफिलिक रिफ्लेक्स और प्यूपिलरी प्रतिक्रियाएं, पतला विद्यार्थियों। जीवन के पहले 6 घंटों में दौरे विकसित होते हैं और सामान्यीकृत टॉनिक जब्ती के रूप में आगे बढ़ते हैं। अक्सर एपनिया और फुफ्फुसीय हाइपोवेंटिलेशन के साथ संयुक्त। HIE वाले शिशुओं के विपरीत, ये नवजात शिशु 24-48 घंटों के बाद अपने आप ठीक हो जाते हैं। थेरेपी का उद्देश्य जबरन डायरिया द्वारा दवा को खत्म करना है। निरोधी दवाओं का उपयोग अनुचित है।

सेरेब्रल उत्तेजना की स्थिति (कंपकंपी, संवेदी उत्तेजनाओं के लिए अतिसंवेदनशीलता, बच्चे की उत्तेजना और मोटर बेचैनी, नींद की अवधि में कमी, मांसपेशियों की टोन में वृद्धि, स्वायत्त विकार), एक जब्ती में बदलना, तथाकथित वापसी सिंड्रोम के साथ देखा जा सकता है। अक्सर, ये विकार उन माताओं के बच्चों में दर्ज किए जाते हैं जिन्होंने नशीला पदार्थ लिया और दवाओंगर्भावस्था के दौरान। पदार्थ जो अक्सर भ्रूण में निष्क्रिय निर्भरता का कारण बनते हैं, उनमें शामिल हैं: मादक दर्दनाशक दवाएं, शराब, बार्बिटुरेट्स, ट्राइसाइक्लिक एंटीडिप्रेसेंट्स। आक्षेप सायनोसिस, अरेफ्लेक्सिया के मुकाबलों के साथ होते हैं और 3-7 दिनों तक रह सकते हैं। 4-6वें दिन जठरांत्र संबंधी विकार (सुस्त चूसना, उल्टी, उल्टी और दस्त) शामिल हो जाते हैं। उपचारात्मक प्रभावफेनोबार्बिटल या डायजेपाम (जठरांत्र संबंधी विकारों के लिए) की नियुक्ति के साथ हासिल किया गया।

मुख्य एटियलॉजिकल कारक की पहचान करना और इस अवधि में गैर-मिरगी की घटनाओं से नवजात अवधि से संबंधित आक्षेप को ठीक से अलग करना विभेदक निदान का एक और कार्य है। गैर-मिरगी मूल की पैरॉक्सिस्मल स्थितियों में शामिल हैं: घबराहट, श्वसन और हृदय की उत्पत्ति का एपनिया, नेत्र संबंधी गैर-ऐंठन घटना, हाइपरेक्सप्लेक्सिया, सौम्य निशाचर नवजात मायोक्लोनस, टॉनिक मुद्राएं, सैंडिफ़र सिंड्रोम।

घबराहट (हाइपरएक्सिटेबिलिटी) - पूरे शरीर का तेजी से सामान्यीकृत कांपना। कंपन अनायास हो सकता है या स्पर्श या श्रवण उत्तेजना से उकसाया जा सकता है और यह नेत्र और स्वायत्त घटना से जुड़ा नहीं है। चेतना संरक्षित है। निष्क्रिय लचीलेपन या अंगों की स्थिति में बदलाव के साथ कांपना कम हो जाता है। झटके, झटके के विपरीत, क्लोनिक होते हैं, जो अक्सर नेत्र और स्वायत्त घटनाओं से जुड़े होते हैं, और निष्क्रिय मोटर और संवेदी उत्तेजनाओं का जवाब नहीं देते हैं।

अन्य मोटर गैर-मिरगी की घटनाएं हैं: बड़े पैमाने पर कंपकंपी, जो तब प्रकट होती है जब एक असममित गर्दन टॉनिक पलटा पैदा होता है और लाल नाभिक की प्रतिक्रिया के कारण होता है, डोर्सिफ्लेक्सियन के साथ विस्तार पैरॉक्सिज्म अंगूठेहाथ, पैर कांपना के साथ विस्तार, सहज बाबिन्स्की रिफ्लेक्स (खिंचाव), चक्रीय गति, मुस्कराहट। इन सभी घटनाओं को बाहरी उत्तेजनाओं से प्रेरित, कारण निर्धारित किया जाता है और, मायोक्लोनिक, टॉनिक और क्लोनिक दौरे के विपरीत, बच्चे की स्थिति में बदलाव या अंगों के निष्क्रिय मोड़ से रोक दिया जाता है।

श्वसन और हृदय उत्पत्ति के एपनिया को मिर्गी एपनिया से अलग किया जाना चाहिए, जिसमें हृदय गति स्थिर होती है, और एपनिया को स्वायत्त घटना, क्षणिक पेशी हाइपोटेंशन के पैरॉक्सिस्म और ईईजी में परिवर्तन के साथ जोड़ा जाता है।

नेत्र संबंधी गैर-ऐंठन घटना: निस्टागमस, निश्चित टकटकी, नेत्रगोलक का विचलन, ग्रीफ और विली के लक्षण, ऑप्सोक्लोनस। ये सभी घटनाएं आमतौर पर यथोचित रूप से निर्धारित होती हैं और वेस्टिबुलर भार के साथ होती हैं। वे सांस लेने की लय और मोटर रूढ़िबद्ध प्रतिक्रियाओं के उल्लंघन के साथ नहीं हैं। नेत्र संबंधी आक्षेप सहज, अनैच्छिक होते हैं, आराम से होते हैं, एपनिया के हमलों, एक स्वायत्त प्रतिक्रिया और मोटर स्टीरियोटाइप के साथ होते हैं।

ऑप्सोक्लोनस। नेत्रगोलक की तीव्र, संयुग्मक, बहुआयामी गति, ध्वनि उत्तेजना से बढ़ जाती है। कुछ मामलों में, यह विभिन्न मांसपेशी समूहों के मायोक्लोनिक मरोड़ के साथ होता है। चेतना विचलित नहीं होती है। ओप्सोक्लोनस आमतौर पर अपक्षयी बीमारी के नवजात रूपों में देखा जाता है। भविष्य में, जब इसे मायोक्लोनस और गतिभंग के साथ जोड़ा जाता है, तो इंट्राक्रैनील वॉल्यूमेट्रिक प्रक्रिया के साथ विभेदक निदान करना आवश्यक है।

हाइपरएक्सप्लेक्सी। वंशानुगत रोग, केवल उत्तेजना के जवाब में होता है, यहां तक कि मामूली उत्तेजना भी। यह मिडब्रेन के क्वाड्रिजेमिनल "स्टार्ट रिफ्लेक्स" की पैथोलॉजिकल मजबूती पर आधारित है। गंभीर मामलों में, बच्चे को अपनी बाहों में ले लिया जाता है, खिंचाव होता है, मांसपेशियों की टोन में वृद्धि होती है, कभी-कभी एपनिया और ब्रैडीकार्डिया। गर्दन या कूल्हों को जबरन मोड़ने से टॉनिक की घटना बंद हो जाती है। ईईजी सामान्य बुनियादी लय की विशेषता है।

सौम्य निशाचर नवजात मायोक्लोनस। विभिन्न मांसपेशी समूहों की तीव्र मायोक्लोनिक मरोड़। मायोक्लोनस द्विपक्षीय, अतुल्यकालिक, असममित, अक्सर शरीर के एक हिस्से से दूसरे हिस्से में चले जाते हैं और नींद के दौरान देखे जाते हैं। वे जीवन के पहले सप्ताह में पदार्पण करते हैं। मिर्गी के मूल के मायोक्लोनस के विपरीत, सौम्य मायोक्लोनस के पैरॉक्सिस्म की अवधि कम (कई मिनट) होती है। वीडियो नियंत्रण और ईईजी रोग संबंधी मिरगी के पैटर्न नहीं दिखाते हैं।

टॉनिक आसन बढ़े हुए इंट्राकैनायल दबाव, कर्निकटेरस, आईसीएच, मेनिन्जेस की जलन, मिडब्रेन संरचनाओं के संपीड़न के कारण कठोरता को कम करने के साथ होते हैं। इस प्रकार की मांसपेशियों का तनाव भी यथोचित रूप से निर्धारित होता है। एक अप्रत्यक्ष विशिष्ट विशेषता मांसपेशियों में तनाव की ताकत है - टॉनिक ऐंठन के दौरान कठोरता का उच्चारण किया जाता है, बाहरी प्रभावों की प्रतिक्रिया में कमी नहीं होती है, जबकि गैर-मिरगी मूल का टॉनिक तनाव बच्चे के शरीर की स्थिति में बदलाव के साथ कम या बढ़ जाता है।

सैंडिफर सिंड्रोम। हिटाल हर्निया और गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स के साथ, शिशु "डायस्टोनिक" आसन (धड़ मोड़, सिर का झुकाव, टॉर्टिकोलिस का विकास) विकसित करते हैं जो भोजन के सेवन से जुड़े होते हैं और अन्नप्रणाली से पेट तक इसके मार्ग की सुविधा प्रदान करते हैं।

इस प्रकार, एनएस का निदान करते समय, कुछ शर्तों के शिशुओं में उपस्थिति को ध्यान में रखना आवश्यक है जो ऐंठन संबंधी घटनाओं से संबंधित नहीं हैं और विशिष्ट उपचार की आवश्यकता नहीं है।

जितनी जल्दी हो सके नवजात शिशु में ऐंठन अवस्था की वास्तविक उत्पत्ति को स्थापित करने के लिए NS को निकट ध्यान और सख्त निगरानी की आवश्यकता होती है। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के चयापचय संबंधी विकारों और संक्रमणों की पहचान अत्यावश्यक है। हालांकि, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि नैदानिक उपकरणों के संपूर्ण आधुनिक शस्त्रागार के पूर्ण उपयोग के साथ भी, 10% दौरे के कारण अज्ञात रहते हैं।

चिकित्सा की रणनीति का निर्धारण करते समय, कई मौलिक प्रश्न उठते हैं: एनएस की उत्पत्ति क्या है, एंटीकॉन्वेलेंट्स कब निर्धारित किए जाने चाहिए, पहली दवा का चुनाव और इसकी खुराक, एंटीपीलेप्टिक दवा को बदलने की आवश्यकता, पॉलीथेरेपी का उपयोग, उपचार रद्द करने का समय निर्धारित करना।

नवजात अवधि की ऐंठन स्थितियों के लिए थेरेपी को मानक (शुरुआती, पारंपरिक) और वैकल्पिक में विभाजित किया गया है। प्रतिरोधी एनएस के लिए वैकल्पिक चिकित्सा निर्धारित की जाती है, जब गंभीर तंत्रिका संबंधी घाटे के लिए जोखिम कारक होते हैं। विभिन्न एंटीकॉन्वेलेंट्स के संयोजन के अलावा, एनएस के उपचार में एक वैकल्पिक दृष्टिकोण में एक विशिष्ट आहार, एनपिट, विटामिन, या चयापचय की जन्मजात त्रुटियों के लिए विशिष्ट सहकारक भी शामिल हैं।

स्थिति के साथ, दवाओं को अंतःशिरा रूप से प्रशासित करने के लिए, यांत्रिक वेंटिलेशन का संचालन करने में सक्षम होना आवश्यक है:

फेनोबार्बिटल: 10 मिलीग्राम/किलोग्राम, फिर 1 मिलीग्राम/किलो/घंटा से 40 मिलीग्राम/किग्रा/दिन;

एनएस की टॉनिक और मायोक्लोनिक प्रकृति;

उच्च आवृत्ति, बरामदगी की बहुरूपता, स्थिति और धारावाहिक पाठ्यक्रम;

अपगार स्कोर 4 अंक से नीचे, नवजात पुनर्जीवन;

आईवीएल 7 दिनों से अधिक के लिए;

न्यूरोइमेजिंग के दौरान मस्तिष्क में संरचनात्मक परिवर्तन;

चल रहे एंटीकॉन्वेलसेंट थेरेपी का प्रतिरोध;

सेरेब्रल विरूपता, एनबीओ, फाकोमैटोज।

यह याद रखना चाहिए कि वैल्प्रोइक एसिड हाइपरमोनमिया और गैर-केटोटिक हाइपरग्लाइसेमिया में contraindicated है।

चिकित्सा के समय के बारे में प्रश्न का उत्तर (ईईजी सामान्यीकरण से कई दिन पहले या 4-6 महीने के भीतर) एनएस के कारणों के पूरे स्पेक्ट्रम और पुनरावृत्ति की संभावना को ध्यान में रखना आवश्यक है, जो 4-20% है। जब ऐंठन बंद हो जाती है, जे.जे. वोल्पे एंटीकॉन्वेलेंट्स को रोकने के लिए चरण-दर-चरण दृष्टिकोण की सिफारिश करता है। और उन्हें पूरी तरह से रद्द कर दें यदि न्यूरोलॉजिकल अध्ययन के परिणाम सामान्य हैं (अंतःविषय ईईजी उम्र से मेल खाती है, कोई न्यूरोलॉजिकल लक्षण नहीं हैं, सकल संरचनात्मक विसंगतियां हैं)। यदि परिणाम असामान्य हैं, तो कारण पर विचार किया जाना चाहिए और दौरे के लाक्षणिकता और घटना को ध्यान में रखते हुए निरोधी को बदला जाना चाहिए। यदि 1 महीने के लिए अनुवर्ती परीक्षाओं में न्यूरोलॉजिकल स्थिति सामान्य रहती है, तो 2 सप्ताह के भीतर एंटीकॉन्वेलसेंट को बंद किया जा सकता है। यदि न्यूरोलॉजिकल लक्षण बने रहते हैं और ईईजी पर कोई मिरगी का पैटर्न नहीं है, तो उपचार जारी रखा जाना चाहिए। यदि ईईजी पर असामान्य गतिविधि मौजूद है, तो लंबे समय तक एंटीकॉन्वेलेंट्स निर्धारित किए जाते हैं। हर 3 महीने में परीक्षा दोहराने की सिफारिश की जाती है।

एनएस के परिणाम की भविष्यवाणी करते समय, कई कारकों को ध्यान में रखना आवश्यक है: एनएस की उत्पत्ति (एनबीओ, फेकोमैटोज, मस्तिष्क संबंधी विसंगतियां), उनके प्रकट होने पर शिशु की उम्र, मस्तिष्क में संरचनात्मक परिवर्तनों की विशेषताएं (सबसे अधिक) प्रतिकूल मस्तिष्क विकृति), एनएस की प्रकृति (टॉनिक और मायोक्लोनिक), मिर्गी के पारिवारिक इतिहास की उपस्थिति।

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मिर्गी के कई रूप हैं जो विशेष रूप से बचपन या किशोरावस्था में होते हैं। यह मिर्गी की कई किस्मों की उम्र पर निर्भरता है जो बचपन की मिरगी की मुख्य विशिष्ट विशेषता है।

नवजात अवधि के मिर्गी और ऐंठन सिंड्रोम

यद्यपि नवजात अवधि की अवधि कम है, कई मिरगी के सिंड्रोम नवजात शिशुओं की विशेषता है।

नवजात शिशुओं में सौम्य पारिवारिक दौरे (ऐंठन)

सौम्य नवजात मिर्गी (एक ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार की विरासत के साथ) तीन प्रकार की होती है, जो जीवन के पहले 7 दिनों (तीन दिनों से शुरू) में प्रकट होती है। पारिवारिक इतिहास में आवश्यक रूप से रोगी के परिवार के सदस्यों (नवजात काल में) में अतीत में दौरे की उपस्थिति के संकेत शामिल हैं। निर्दिष्ट जन्मजात चयापचय संबंधी विकारों के साथ दौरे का संबंध स्थापित नहीं किया गया है। सौम्य पारिवारिक नवजात दौरे फोकल और मल्टीफोकल या सामान्यीकृत टॉनिक-क्लोनिक (ऐंठन) दौरे के रूप में प्रकट होते हैं। ये दौरे एक छोटी अवधि (1-2 मिनट) और एक महत्वपूर्ण आवृत्ति (प्रति दिन 20-30 एपिसोड) की विशेषता है। इसके बाद, 1 से 3 सप्ताह के बाद, दौरे अनायास बंद हो जाते हैं।

नवजात शिशु के सौम्य गैर-पारिवारिक आक्षेप (दौरे) ("पांचवें दिन के दौरे")

प्रारंभिक नवजात अवधि में शुरुआत के साथ इस मिर्गी का एक और नाम भी है (सौम्य अज्ञातहेतुक नवजात दौरे)। इस बीमारी का पहली बार वर्णन 1970 के दशक के अंत में किया गया था। पूर्ण अवधि के नवजात शिशुओं में ऐंठन के दौरे विकसित होते हैं, जिन्हें पहले केंद्रीय तंत्रिका तंत्र से विकृति के लक्षण नहीं होते हैं। दौरे की शुरुआत जीवन के पहले सप्ताह के अंत तक होती है (80-90% मामलों में - 4 वें और 6 वें दिनों के बीच), और उनका चरम जीवन के 5 वें दिन होता है (इसलिए नाम)। वर्णित दौरे आमतौर पर मल्टीफोकल क्लोनिक ऐंठन का रूप लेते हैं, जो अक्सर एपनिया के साथ होते हैं। ज्यादातर मामलों में, सौम्य अज्ञातहेतुक नवजात दौरे 24 घंटे से अधिक नहीं रहते हैं (वे हमेशा शुरुआत के 15 दिनों के बाद बंद हो जाते हैं)। 80% मामलों में, नवजात शिशुओं में ऐंठन अवधि के दौरान, स्टेटस एपिलेप्टिकस का विकास नोट किया जाता है।

ईईजी दमन/फ्लेयर पैटर्न (ओटाहारा सिंड्रोम) के साथ प्रारंभिक शिशु मिरगी एन्सेफैलोपैथी

प्रारंभिक शिशु मिरगी एन्सेफैलोपैथी बचपन की मिर्गी के घातक रूपों से संबंधित एक दुर्लभ बीमारी है। यह आमतौर पर नवजात अवधि (या 1-3 महीने की उम्र में) में शुरू होता है। रोग को टॉनिक बरामदगी की विशेषता है, जिसकी आवृत्ति बहुत भिन्न होती है (प्रति दिन 10-300 एपिसोड)। बच्चों में, तंत्रिका संबंधी कमी और मानसिक मंदता का तेजी से गठन होता है। इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफी (ईईजी) में एक विशिष्ट फट / दमन पैटर्न ओटाहारा सिंड्रोम वाले बच्चों में नींद और जागने दोनों में मौजूद है। मस्तिष्क के चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) के साथ, रोगियों में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के विकास में घोर विसंगतियां होती हैं। ईईजी पर "भड़कना / दमन" के पैटर्न के साथ प्रारंभिक शिशु मिरगी एन्सेफैलोपैथी वाले बच्चों में, 1 वर्ष की आयु तक मृत्यु दर 40-50% तक पहुंच जाती है। 4-6 महीने की उम्र में, ओटाहारा सिंड्रोम वेस्ट सिंड्रोम में बदल सकता है।

प्रारंभिक मायोक्लोनिक (मिर्गी) एन्सेफैलोपैथी

जे.एकार्डी और एफ.गौटिएरेस (1978) द्वारा वर्णित; मुख्य रूप से नवजात काल में (कभी-कभी 3 महीने की उम्र तक)। रोग की उत्पत्ति में, आनुवंशिक कारकों और कुछ "चयापचय की जन्मजात त्रुटियों" (प्रोपियोनिक एसिडुरिया, मिथाइलमेलोनिक एसिडेमिया, मेपल सिरप की गंध के साथ मूत्र रोग, आदि) की भूमिका ग्रहण की जाती है। बार-बार मायोक्लोनिक दौरे से चिकित्सकीय रूप से प्रकट होता है। उत्तरार्द्ध आमतौर पर एक हमले के दौरान ईईजी परिवर्तनों से जुड़े नहीं होते हैं, लेकिन कुछ मामलों में मिर्गी के समान निर्वहन "अवसाद / भड़कना" मायोक्लोनस के साथ एक साथ दर्ज किए जाते हैं। मायोक्लोनस अधिक बार खंडित होता है (बाहर के छोरों, पलकों या मुंह के कोनों की थोड़ी सी मरोड़); उसी समय, फोकल (आंशिक) दौरे, बड़े पैमाने पर मायोक्लोनस और टॉनिक ऐंठन को नोट किया जा सकता है (पृथक या धारावाहिक - 3-4 महीने तक होता है)। एक बच्चे में टॉनिक ऐंठन की उपस्थिति एटिपिकल वेस्ट सिंड्रोम की उपस्थिति का सुझाव देती है, लेकिन जल्द ही रोग की मुख्य अभिव्यक्तियाँ फिर से शुरू हो जाती हैं और लंबे समय तक बनी रहती हैं। फोकल दौरे (जटिल आंशिक दौरे - आंखें खोलने या स्वायत्त लक्षणों के साथ: एपनिया, चेहरे की निस्तब्धता; शरीर के विभिन्न हिस्सों में क्लोनिक आक्षेप, आदि) प्रारंभिक मायोक्लोनिक मिरगी एन्सेफैलोपैथी में मुख्य प्रकार के दौरे बन जाते हैं। बच्चों में एक अंतःक्रियात्मक ईईजी अध्ययन एक अवसाद/फ्लैश पैटर्न दर्ज करता है, जिसमें लगभग 1-5 सेकेंड तक चलने वाले निर्वहन होते हैं, जो लगभग आइसोइलेक्ट्रिक अवधि (3-10 सेकेंड तक चलने वाले) के साथ वैकल्पिक होते हैं। वर्णित ईईजी पैटर्न नींद के दौरान अधिक विशिष्ट हो जाता है (विशेषकर गहरी नींद के चरण में)। 3-5 महीने की उम्र तक पहुंचने के बाद प्रारंभिक अवसाद / भड़क पैटर्न को एटिपिकल हाइपोसेरिथिमिया या मल्टीफोकल पैरॉक्सिज्म द्वारा बदल दिया जाता है, लेकिन ज्यादातर मामलों में यह केवल एक क्षणिक घटना है। रोग उच्च मृत्यु दर या साइकोमोटर कार्यों के प्रगतिशील क्षय (वनस्पति स्थिति तक) के साथ है, हालांकि जैसे-जैसे उम्र बढ़ती है, फोकल दौरे और मायोक्लोनस की आवृत्ति और गंभीरता धीरे-धीरे कम हो जाती है।

विटामिन बी 6 आश्रित मिर्गी

दवा प्रतिरोधी दौरे की विशेषता एक अपेक्षाकृत दुर्लभ वंशानुगत बीमारी। उपापचयी कारण मिर्गी के समूह के अंतर्गत आता है। यह नवजात शिशुओं में विकसित होता है जिनकी माताओं को गर्भावस्था के दौरान लंबे समय तक पाइरिडोक्सिन प्राप्त होता है, साथ ही एक विशिष्ट वंशानुगत चयापचय दोष (विटामिन बी 6 की बढ़ती आवश्यकता के साथ)। 1 महीने से अधिक उम्र के बच्चों में और जीवन के दूसरे वर्ष में भी पाइरिडोक्सिन-आश्रित दौरे की शुरुआत के मामले हैं। दौरे के बीच, बच्चे बेचैन रहते हैं, बाहरी उत्तेजनाओं के लिए मांसपेशियों में मरोड़ के साथ प्रतिक्रिया करते हैं। रोग पारंपरिक निरोधी उपचार के लिए उत्तरदायी नहीं है, लेकिन उच्च खुराक (25 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) में विटामिन बी 6 की नियुक्ति से स्थिति सामान्य हो जाती है।

शैशवावस्था के घातक प्रवासी आंशिक दौरे (दौरे)

जी.-कोपोला एट अल द्वारा वर्णित एक अत्यंत दुर्लभ मिरगी का सिंड्रोम। (1995)। अभी तक दुनिया के विभिन्न देशों में इस बीमारी के लगभग 50 मामले ही सामने आए हैं। 50% मामलों में घातक माइग्रेट आंशिक आक्षेप जीवन के पहले दिनों में देखे जाते हैं; शेष 50% 1-3 महीने की उम्र में आते हैं। शुरुआत में, दौरे प्रकृति में फोकल क्लोनिक होते हैं, और कुछ हफ्तों के बाद वे मल्टीफोकल हो जाते हैं, इसके अलावा, वे एंटीपीलेप्टिक थेरेपी के लिए बेहद लगातार और फार्माकोरेसिस्टेंट होते हैं। बच्चों में एक ईईजी अध्ययन से स्पष्ट बहुपक्षीय मिरगी गतिविधि का पता चलता है; चयापचय संबंधी विकारों का पता नहीं चला है, और एमआरआई संकेत रोग संबंधी परिवर्तनलापता। पैथोलॉजिकल एनाटोमिकल परीक्षा से हिप्पोकैम्पस में न्यूरोनल लॉस के लक्षण सामने आए।

जीवन के पहले वर्ष (1-12 महीने) के बच्चों में मिर्गी

1 महीने की उम्र तक पहुंचने पर, बच्चे के जीवन के पहले वर्ष के लिए विशिष्ट मिरगी के सिंड्रोम की किस्मों की संख्या व्यावहारिक रूप से नवजात अवधि की उस विशेषता से कम नहीं होती है।

शिशु की ऐंठन (वेस्ट सिंड्रोम)

विपत्तिपूर्ण मिर्गी (सामान्यीकृत) का यह प्रकार रोगसूचक (अधिकांश मामलों में) या क्रिप्टोजेनिक (10-20%) है। यह जीवन के पहले वर्ष (अधिक बार 3 और 8 वें महीने के बीच) में बच्चों में प्रकट होता है। शास्त्रीय संस्करण में, वेस्ट सिंड्रोम को हमले के समय फ्लेक्सियन और एक्स्टेंसर आंदोलनों के संयोजन द्वारा विशेषता है, जो कि गंभीर मायोक्लोनिक (सलाम) ऐंठन है, कभी-कभी सिर के सीरियल शॉर्ट फ्लेक्सियन मूवमेंट ("सिर हिलाते हैं")। विभिन्न न्यूरोलॉजिकल विकृति की उपस्थिति के कारण और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के किसी भी स्पष्ट पिछले विकारों के बिना शिशु ऐंठन दोनों विकसित हो सकते हैं। शिशु की ऐंठन के साथ, साइकोमोटर विकास धीमा हो जाता है, और भविष्य में एक स्पष्ट विकासात्मक देरी की संभावना अधिक होती है। वेस्ट सिंड्रोम के 80% मामलों में, माइक्रोसेफली, शिशु सेरेब्रल पाल्सी के लक्षण, एटोनिक-एटैक्टिक विकार आदि पाए जाते हैं।) पृष्ठभूमि। वेस्ट सिंड्रोम का पूर्वानुमान चिकित्सा की प्रभावशीलता से निर्धारित होता है, लेकिन आमतौर पर प्रतिकूल होता है।

शैशवावस्था की गंभीर मायोक्लोनस मिर्गी (द्रेवेट सिंड्रोम)

C. Dravet (1978, 1992) द्वारा वर्णित रोग जीवन के पहले वर्ष (2 और 9वें महीने के बीच) में शुरू होता है, जो अक्सर टीकाकरण या संक्रमण के तुरंत बाद एक ज्वर प्रकरण के विकास के बाद होता है। ड्रेवेट सिंड्रोम को सामान्यीकृत या एकतरफा क्लोनिक ऐंठन (आमतौर पर अतिताप या बुखार की पृष्ठभूमि के खिलाफ) की उपस्थिति की विशेषता है, जो जीवन के पहले वर्ष के दौरान बच्चे के पिछले सामान्य साइकोमोटर विकास की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है। धीरे-धीरे (कई हफ्तों या महीनों में), बच्चा ज्वरनाशक मायोक्लोनिक और आंशिक (फोकल) दौरे विकसित करता है। मायोक्लोनस (पृथक या धारावाहिक) की आवृत्ति में प्रगतिशील वृद्धि रोगियों में सामान्यीकृत दौरे की शुरुआत से पहले होती है। बच्चों में मध्यम अनुमस्तिष्क और पिरामिडल संकेत होते हैं जो सकल मोटर घाटे और चाल गतिभंग से जुड़े होते हैं। साइकोमोटर विकास के विकार बाद में लगभग 4 वर्ष तक के बच्चों में नोट किए जाते हैं। अक्सर ड्रेवेट सिंड्रोम के साथ, बच्चे स्टेटस एपिलेप्टिकस (ऐंठन या मायोक्लोनिक) विकसित करते हैं। जीवन के पहले वर्ष के दौरान ईईजी डेटा आमतौर पर सामान्य सीमा के भीतर रहता है, हालांकि कुछ रोगियों में सहज प्रकाश प्रेरित स्पाइक-वेव डिस्चार्ज होते हैं। इसके बाद, ड्रेवेट सिंड्रोम में ictal ईईजी अध्ययन मायोक्लोनिक या क्लोनिक बरामदगी (सामान्यीकृत पीक-वेव या पॉलीपीक-वेव गतिविधि) की उपस्थिति की विशेषता है। सामान्यीकृत निर्वहन विश्राम की स्थिति में वृद्धि करते हैं; फोकल और मल्टीफोकल चोटियों और तेज तरंगों को एक साथ देखा जाता है। पारंपरिक और नई एंटीपीलेप्टिक दवाएं आमतौर पर ड्रेवेट सिंड्रोम में दौरे की पुनरावृत्ति को नहीं रोकती हैं। ड्रेव सिंड्रोम में बौद्धिक विकास का पूर्वानुमान हमेशा प्रतिकूल होता है।

शैशवावस्था की अज्ञातहेतुक सौम्य आंशिक मिर्गी

आमतौर पर 3-20 महीने की उम्र के बच्चों में पहली बार (अधिक बार 5 वें और 8 वें महीने के बीच)। सबसे पहले के. वतनबे एट अल द्वारा वर्णित। (1987), जिसके परिणामस्वरूप उन्हें शुरू में "वातानाबे सिंड्रोम" का सामान्य नाम मिला। उन्हें जटिल आंशिक (फोकल) बरामदगी और एक अनुकूल रोग का निदान (शुरुआत के बाद 3 महीने के भीतर मिरगी के दौरे का उन्मूलन) के रूप में अभिव्यक्तियों की विशेषता है। हमलों की औसत संख्या लगभग 7 है; कुछ रोगियों में असाधारण रूप से जटिल आंशिक दौरे होते हैं, अन्य में केवल माध्यमिक सामान्यीकृत दौरे होते हैं, और लगभग आधे मामलों में उनमें से एक संयोजन होता है। एक हमले के दौरान, रोगियों को उत्तेजनाओं की प्रतिक्रिया में कमी, मोटर गतिविधि की समाप्ति, मध्यम ऐंठन वाली मरोड़, पार्श्व आंख खोलने और सायनोसिस की विशेषता होती है। मुख्य चिकत्सीय संकेतमिर्गी के इस समूह को क्लस्टर दौरे की एक उच्च घटना, दौरे की एक छोटी अवधि के साथ-साथ अंतःक्रियात्मक ईईजी अध्ययन के प्रारंभिक सामान्य पैरामीटर (बाद में, कुछ बच्चों में पैरॉक्सिस्मल डिस्चार्ज का पता लगाया जा सकता है) की विशेषता है।

शैशवावस्था के अज्ञातहेतुक सौम्य आंशिक मिर्गी के समान, लेकिन जीवन के पहले वर्ष में शुरुआत के साथ विशेष रूप से पारिवारिक पैरॉक्सिस्मल स्थितियों को "सौम्य शिशु पारिवारिक आक्षेप" कहा जाता है। 1997 में, पारिवारिक मिर्गी के इसी तरह के मामलों को कोरियोएथेटोसिस के बाद के गठन के साथ वर्णित किया गया था - कोरियोएथोसिस के साथ पारिवारिक आक्षेप।

छोटे बच्चों में मिर्गी (1-3 वर्ष)

छोटे बच्चों के लिए (12 से 36 महीने तक), सबसे पहले, डोज़ सिंड्रोम, लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम, शैशवावस्था की सौम्य मायोक्लोनस-मिर्गी, हेमिकोनवल्सन-हेमिप्लेजिया सिंड्रोम, शैशवावस्था की अज्ञातहेतुक आंशिक मिर्गी, प्रारंभिक बचपन की अनुपस्थिति मिर्गी, विद्युत स्थिति एपिलेप्टिकस स्लो-वेव स्लीप, अर्ली एंड लेट चाइल्डहुड न्यूरोनल लिपोफ्यूसिनोसिस (टाइप I और II)।

बचपन की मायोक्लोनिक अस्थिर मिर्गी (डूज़ सिंड्रोम)

मायोक्लोनिक-एस्टेटिक दौरे (अलग-अलग अवधि के) के साथ मिर्गी का प्रतिनिधित्व करता है। हमले 1-5 साल की उम्र में शुरू होते हैं। अधिक बार यह रोग लड़कों को प्रभावित करता है। एस्टैटिक और मायोक्लोनिक बरामदगी को जोड़ा जा सकता है, जिसमें मायोक्लोनस एक सड़न रोकनेवाला दौरे से पहले, दौरान और बाद में होता है। हमले अचानक आते हैं और लगभग हमेशा गिरने के साथ होते हैं। मायोक्लोनस को बेल्ट के कंधों की बाहों और मांसपेशियों में सममितीय मरोड़ की विभिन्न गंभीरता के रूप में नोट किया जाता है, जिसे सिर के झुकाव ("सिर हिला") के साथ जोड़ा जाता है। हमले के समय बच्चों में चेतना के नुकसान के कोई संकेत नहीं हैं। रोग की शुरुआत से पहले, बच्चों का साइकोमोटर विकास आमतौर पर आदर्श से मेल खाता है। कुछ बच्चों में, रोग मनोभ्रंश के विकास के जोखिम से जटिल होता है (संभवतः अनुपस्थिति की स्थिति मिर्गीप्टिकस के विकास के कारण)। ईईजी शिखर तरंगों के सामान्यीकृत द्विपक्षीय-तुल्यकालिक परिसरों को रिकॉर्ड करता है (3 या अधिक प्रति 1 सेकंड, 2-4 हर्ट्ज)। बचपन में मायोक्लोनिक-एस्टेटिक मिर्गी के लिए रोग का निदान बहुत अनुकूल नहीं है।

लेनोक्स-गैस्टॉट सिंड्रोम, या प्रारंभिक बचपन मायोकिनेटिक मिर्गी धीमी शिखर तरंगों के साथ

मिर्गी के दौरे (एटॉनिक, टॉनिक, एटिपिकल एब्सेंस), बौद्धिक कमी और एक विशिष्ट ईईजी पैटर्न के साथ विषम विकृति विज्ञान का एक समूह। वेस्ट सिंड्रोम की तरह, लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम में रोग के रोगसूचक और क्रिप्टोजेनिक रूप प्रतिष्ठित हैं। प्रारंभिक रूप लगभग 2 वर्ष की आयु में शुरू होते हैं। 30% मामलों में वेस्ट सिंड्रोम से परिवर्तन का परिणाम होता है। नैदानिक रूप से, लेनोक्स-गैस्टॉट सिंड्रोम को मायोक्लोनिक-एस्टेटिक दौरे, सलाम ऐंठन (बिजली का सिर हिलाना), असामान्य अनुपस्थिति, टॉनिक दौरे (आमतौर पर नींद के दौरान) की विशेषता है। सामान्यीकृत टॉनिक-क्लोनिक, मायोक्लोनिक और फोकल (आंशिक) दौरे पड़ सकते हैं। बच्चों के लिए, चेतना में परिवर्तन (मूर्खता) के साथ दौरे की एक श्रृंखला और स्थिति मिर्गीप्टिकस में क्रमिक संक्रमण विशिष्ट हैं। इसके अलावा मिरगी के दौरे, न्यूरोलॉजिकल स्थिति में, सेरेब्रल पैरेसिस / पक्षाघात, साथ ही एटोनिक-एस्टेटिक विकार (40% रोगियों तक) को नोट किया जा सकता है। बच्चों में, बुद्धि में कमी (अलग-अलग डिग्री की) होती है, संज्ञानात्मक कार्यों में स्पष्ट हानि देखी जाती है। ईईजी डेटा के अनुसार, धीमी पीक तरंगों के रूप में पृष्ठभूमि गतिविधि में परिवर्तन विशिष्ट हैं।< 3 Гц, ночные серии пиков (гипсаритмия с наличием «острых» феноменов). Часто присутствуют мультифокальные изменения. Методы нейровизуализации позволяют выявить фокальные и диффузные структурные нарушения. До 75-80% случаев болезни резистентны к проводимой терапии. Прогноз вариабелен, но в целом считается малоблагоприятным .

शैशवावस्था की सौम्य मायोक्लोनस मिर्गी

यह 3 साल से कम उम्र के बच्चों में शुरू होता है (आमतौर पर 1-2 साल में), हालांकि यह कभी-कभी 4-11 महीने की उम्र से प्रकट हो सकता है। रोग की शुरुआत से पहले, आमतौर पर साइकोमोटर विकास संबंधी विकारों के कोई पिछले लक्षण नहीं होते हैं। सामान्यीकृत / अज्ञातहेतुक या रोगसूचक मिर्गी का संदर्भ देता है। यह कम गंभीरता और अधिक अनुकूल पूर्वानुमान में ड्रेवेट सिंड्रोम से अलग है। शैशवावस्था के सौम्य मायोक्लोनस मिर्गी को सिर से जुड़े अल्पकालिक मायोक्लोनिक दौरे की उपस्थिति की विशेषता है और ऊपरी अंग. मिर्गी के इस रूप में अन्य प्रकार के दौरे नहीं होते हैं, और मौजूदा पैरॉक्सिस्म की आवृत्ति और तीव्रता परिवर्तनशील होती है। बौद्धिक विकास में मध्यम देरी संभव है। निदान बरामदगी की नैदानिक विशेषताओं के साथ-साथ ईईजी डेटा के आधार पर स्थापित किया गया है। एक ictal ईईजी अध्ययन अनियमित चोटियों, शिखर तरंगों, तेज तरंगों (द्विपक्षीय तुल्यकालिक की तुलना में अधिक बार असममित) के साथ सामान्यीकृत मिरगी की गतिविधि को निर्धारित करता है; इंटरेक्टल ईईजी डेटा या तो अपरिवर्तित या मध्यम रूप से परेशान होते हैं (तेज तरंगें, शिखर, शिखर-लहर परिसर, तीव्र/धीमी लहर - की प्रबलता के साथ प्रारम्भिक चरणनींद)।

हेमिकोनवल्सन-हेमिप्लेजिया सिंड्रोम (एचएचएस)

रोग अक्सर कम उम्र (1-3 वर्ष) में शुरू होता है, हालांकि रोग की शुरुआत जीवन के पहले से चौथे वर्ष (लगभग 5 महीने से शुरू) की अवधि में संभव है। पहली अभिव्यक्तियाँ अचानक क्लोनिक ऐंठन (स्थिति) के रूप में लंबे समय तक हेमिकोनवल्सन विकसित होती हैं, जो कभी-कभी (सभी मामलों में नहीं) हाइपरथर्मिया (ज्वर संबंधी आक्षेप) से जुड़ी होती हैं। बच्चों में एक ऐंठन प्रकरण के बाद, हेमिप्लेजिया नोट किया जाता है। 12-36 महीनों के बाद, रोगी फोकल (आंशिक) मिर्गी विकसित करते हैं। जब बच्चों में ईईजी होता है, तो 10-12 हर्ट्ज (मुख्य रूप से ओसीसीपिटल लीड में) की आवृत्ति के साथ एक पीक- और पॉलीपीक-धीमी-लहर गतिविधि होती है। कुछ मामलों में, हेमिकोनवल्सन-हेमिप्लेजिया सिंड्रोम को शैशवावस्था और / या प्रारंभिक बचपन में लंबे समय तक ज्वर के दौरे का एक असामान्य परिणाम माना जाता है।

शैशवावस्था और प्रारंभिक बचपन की सौम्य आंशिक मिर्गी, नींद के दौरान शीर्ष चोटियों और तरंगों के साथ

इटालियन एपिलेप्टोलॉजिस्ट जी.-कैपोविला और एफ.-बेकारिया (2000) द्वारा हाइलाइट किया गया, जो कि के। वतनबे एट अल द्वारा वर्णित, शैशवावस्था के सौम्य आंशिक मिर्गी के विपरीत है। (1987)। यह 13-30 महीनों में शुरू होता है, ईईजी परिवर्तन (मस्तिष्क के शीर्ष क्षेत्रों में स्थानीयकरण के साथ गैर-आरईएम नींद के दौरान विशेषता शिखर और तरंगें) केवल नींद के दौरान देखे जाते हैं (जागृति पर ईईजी हमेशा मिर्गी के रूप में परिवर्तन नहीं दिखाता है), नैदानिक तस्वीर बरामदगी में भी कुछ अंतर है। शैशवावस्था और प्रारंभिक बचपन के सौम्य आंशिक मिर्गी के लिए रोग का निदान शीर्ष चोटियों और नींद के दौरान तरंगों के साथ अनुकूल है।

प्रारंभिक बचपन की अनुपस्थिति मिर्गी

यह मिरगी का सिंड्रोम, जिसका नाम एच. डोज एट अल द्वारा प्रस्तावित किया गया था। (1965), में रोगियों का एक विषम समूह शामिल है। प्रारंभिक बचपन की अनुपस्थिति मिर्गी चिकित्सकीय रूप से सामान्यीकृत टॉनिक-क्लोनिक ऐंठन और / या मायोक्लोनिक-एस्टेटिक दौरे, ईईजी (2-3 हर्ट्ज) में अनियमित पीक-वेव डिस्चार्ज की उपस्थिति और अक्सर एक प्रतिकूल रोग का निदान की विशेषता है। प्रारंभिक बचपन की मिर्गी की अनुपस्थिति कभी-कभी बाद की उम्र में शुरू होती है - 5 साल तक।

अनुपस्थिति के साथ पलक मायोक्लोनस (जीवन्स सिंड्रोम)

आयु-निर्भर मिरगी सिंड्रोम, जो प्रकाश संवेदनशीलता मिर्गी का एक रूप है, का वर्णन पी.एम. जेवन्स (1977) द्वारा किया गया था। यह बचपन की अनुपस्थिति मिर्गी (2-5 साल में) से पहले शुरू हो सकता है, हालांकि यह अक्सर 6-8 साल की उम्र में होता है। लड़कियों में थोड़ा अधिक आम है। अधिकांश रोगियों में इडियोपैथिक सामान्यीकृत मिर्गी का पारिवारिक इतिहास होता है। जे। गुइवर एट अल। (2003) जोर देकर कहते हैं कि जेवन्स सिंड्रोम एक अनुपस्थिति सिंड्रोम के बजाय एक मायोक्लोनिक है। यद्यपि जेवन्स सिंड्रोम इडियोपैथिक सामान्यीकृत मिर्गी को संदर्भित करता है, यह संभव है कि इस अवधारणा में प्रकाश संवेदनशीलता स्थितियों का एक पूरा समूह शामिल हो। जेवोन्स सिंड्रोम का मुख्य लक्षण पलकों का मायोक्लोनस है, और रोग के लिए मुख्य ट्रिगर कारक प्रकाश की उपस्थिति में आंखों का बंद होना है। जेवन्स सिंड्रोम में अनुपस्थिति हमेशा नहीं देखी जाती है; उनकी एक छोटी अवधि (3-6 सेकंड) होती है, आंखें बंद करने के बाद दिखाई देती हैं और पलक मायोक्लोनस के एक स्पष्ट लयबद्ध पैटर्न के साथ-साथ रोग प्रक्रिया में शामिल मांसपेशियों के टॉनिक घटक के साथ नेत्रगोलक के पीछे हटने के साथ होती हैं। . जेवोन्स सिंड्रोम में अनुपस्थिति पलक मायोक्लोनस के बिना प्रकट नहीं होती है। ज्यादातर मामलों में, सामान्यीकृत टॉनिक-क्लोनिक दौरे बच्चों में देखे जाते हैं, लेकिन इन दौरे की आवृत्ति अपेक्षाकृत कम होती है। रोगियों में ईईजी ने आंख बंद करने और प्रकाश संवेदनशीलता से जुड़े इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल पैरॉक्सिस्म दर्ज किए। जेवन्स सिंड्रोम में चेतना की गड़बड़ी उतनी स्पष्ट नहीं है जितनी बचपन में अनुपस्थिति मिर्गी या किशोर अनुपस्थिति मिर्गी में होती है। अनुपस्थिति के साथ पलकों के मायोक्लोनस में बौद्धिक विकास व्यावहारिक रूप से प्रभावित नहीं होता है, हालांकि कुछ मामलों में हल्के या मध्यम बौद्धिक घाटे की सूचना मिली है। वीडियो-ईईजी द्वारा निदान की आसानी से पुष्टि की जाती है, क्योंकि यह आंख बंद करने के साथ सामान्यीकृत पैरॉक्सिस्मल गतिविधि के संबंध को प्रकट करता है। सामान्य तौर पर, जेवन्स सिंड्रोम के लिए रोग का निदान अनुकूल है, हालांकि मिर्गी का यह रूप अधिक बार आजीवन होता है। रोग के लिए दवा प्रतिरोध के गठन के मामले ज्ञात हैं।

प्रारंभिक बचपन (शिशु) न्यूरोनल सेरॉइड लिपोफसिनोसिस टाइप I (क्लासिक)

प्रगतिशील मायोक्लोनस मिर्गी के समूह का प्रतिनिधि। यह एंजाइम α-neuraminidase (sialidase) की कमी से जुड़ा है, जिसे "मायोक्लोनस चेरी स्टोन सिंड्रोम" या "सांतावुरी-हलटिया रोग" के रूप में भी जाना जाता है। 6 से 24 महीने की उम्र से प्रकट हो सकता है। रोग की मुख्य नैदानिक अभिव्यक्तियाँ मायोक्लोनस और सामान्यीकृत टॉनिक-क्लोनिक दौरे हैं, जो बाद में गतिभंग के साथ गति विकार से जुड़ जाते हैं। रोग को कोष में "चेरी स्टोन" लक्षण की उपस्थिति और दृष्टि में प्रगतिशील कमी (अंधापन तक) की विशेषता है। कुछ मामलों में, बच्चों का बौद्धिक विकास प्रभावित नहीं होता है, लेकिन कुछ रोगियों में मनोभ्रंश विकसित हो जाता है। न्यूरोइमेजिंग विधियों की मदद से सेरेब्रल कॉर्टेक्स और सेरिबैलम के गोलार्द्धों के फैलाना शोष का पता लगाया जा सकता है। थेरेपी में एंटीमायोक्लोनिक दवाओं, नॉट्रोपिक्स, लेवोकार्निटाइन, विटामिन (ई, ए, ग्रुप बी) का उपयोग होता है।

देर से बचपन (शिशु) न्यूरोनल सेरॉइड लिपोफ्यूसिनोसिस प्रकार II

प्रारंभिक बचपन के न्यूरोनल लिपोफ्यूसिनोसिस की तरह, रोग का देर से रूप प्रगतिशील मायोक्लोनस मिर्गी को संदर्भित करता है। इस प्रकार की विकृति को पहले "जान्स्की-बिलशोव्स्की रोग" या "देर से बचपन की अमोरोटिक मूर्खता" के रूप में भी जाना जाता था। देर से बचपन के न्यूरोनल सेरॉइड लिपोफ्यूसिनोसिस टाइप II आमतौर पर जीवन के पहले वर्ष के अंत से 2-3 वर्ष की आयु तक प्रारंभिक (प्रकार I) की तुलना में बाद में प्रकट होता है, हालांकि रोग के जन्मजात रूपों का भी वर्णन किया गया है। रोग मायोक्लोनिक दौरे और गतिभंग की विशेषता है। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को वर्णित क्षति के अलावा, बच्चे अन्य से भी पीड़ित होते हैं आंतरिक अंगऔर मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम (संवेदी श्रवण हानि, हर्निया - वंक्षण, अंडकोश की थैली, गर्भनाल; हेपेटोसप्लेनोमेगाली, पैथोलॉजिकल संयुक्त गतिशीलता, धीरे-धीरे सीमितता में बदलना, आदि)। एक नेत्र परीक्षा में "चेरी पिट" के लक्षण के साथ-साथ कॉर्निया के बादल छाने का भी पता चला। गहन मानसिक विकारों द्वारा विशेषता। निदान की पुष्टि ताजा फाइब्रोब्लास्ट और ल्यूकोसाइट्स में न्यूरोमिनिडेस गतिविधि के अध्ययन से होती है। ईईजी रोगियों में तेजी से लो-वोल्टेज गतिविधि दिखाता है, हालांकि यह डिमेंशिया में धीमा हो जाता है। सामान्यीकृत पीक-वेव प्रकोप अनुपस्थित या दुर्लभ हैं। देर से बचपन के न्यूरोनल लिपोफ्यूसिनोसिस टाइप II में उपयोग किए जाने वाले उपचार के सिद्धांत टाइप I रोग के प्रारंभिक रूप के अनुरूप हैं।

लेख को अगले अंक में पढ़ना जारी रखें।

वी. एम. स्टुडेनिकिन, चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, प्रोफेसर, रूसी प्राकृतिक विज्ञान अकादमी के शिक्षाविद;

FSBI "NTsZD" RAMS,मास्को

आगे के पूर्वानुमान को निर्धारित करने के लिए, दौरे के एटियलॉजिकल कारक सबसे बड़ी भूमिका निभाते हैं। उदाहरण के लिए, जिन बच्चों के दौरे जन्मजात मस्तिष्क विसंगतियों, हाइपोक्सिया-इस्केमिया, या प्रसवोत्तर हाइपोकैल्सीमिया के परिणामस्वरूप विकसित होते हैं, उनमें छोटे सबराचोनोइड रक्तस्राव या क्षणिक हाइपोकैल्सीमिया वाले बच्चों की तुलना में खराब रोग का निदान होता है।

ईईजी भी मूल्यवान है भविष्य कहनेवाला मानदंडनवजात शिशुओं में दौरे के साथ। इसके अलावा, बायोइलेक्ट्रिकल गतिविधि की मुख्य पृष्ठभूमि मिरगी के परिवर्तन की प्रकृति की तुलना में रोग का निदान के लिए अधिक महत्वपूर्ण है। बार-बार और लंबे समय तक दौरे वाले बच्चों में आमतौर पर कम दौरे वाले बच्चों की तुलना में खराब रोग का निदान होता है। हालांकि, अपवाद हैं: सौम्य पारिवारिक नवजात दौरे वाले बच्चों में लगातार दौरे पड़ते हैं और एक उत्कृष्ट रोग का निदान होता है। अंत में, बरामदगी के दौरान सामान्य स्नायविक स्थिति वाले बच्चों में स्नायविक दुर्बलता वाले बच्चों की तुलना में बेहतर रोग का निदान होता है।

सौम्य पारिवारिक नवजात दौरे

बड़े बच्चों के विपरीत, नवजात शिशुओं में कई मिर्गी के लक्षणों का वर्णन नहीं किया गया है, क्योंकि सभी नवजात दौरे एक लक्षण नहीं हैं। अधिक बार, एक तीव्र विकार के जवाब में नवजात दौरे विकसित होते हैं। मस्तिष्क परिसंचरण. हालांकि, पांच मिरगी के सिंड्रोम नवजात शिशुओं और शिशुओं में जाने जाते हैं, जिनमें से तीन में एक अनुकूल रोग का निदान होता है और जिनमें से दो का प्रतिकूल पूर्वानुमान होता है: सौम्य पारिवारिक नवजात दौरे (जिसे पारिवारिक नवजात दौरे भी कहा जाता है), सौम्य नवजात दौरे, शैशवावस्था के सौम्य आंशिक मिर्गी, अर्ली इन्फेंटाइल एपिलेप्टिक एन्सेफैलोपैथी ऑफ इन्फेंसी (सीईईएम)। ), अर्ली मायोक्लोनिक एपिलेप्टिक एन्सेफैलोपैथी (ईएमईई)।

बरामदगी के साथ नवजात शिशुओं में सौम्य पारिवारिक नवजात दौरे का निदान पांच मानदंडों पर आधारित है:

सामान्य न्यूरोलॉजिकल स्थिति;
दौरे का कोई अन्य कारण नहीं;
सामान्य आगे का विकास और सामान्य बुद्धि;
- सकारात्मक परिवार इतिहासनवजात शिशुओं या शिशुओं में दौरे के संबंध में;
नवजात या शैशवावस्था के दौरान दौरे की शुरुआत।

कई बच्चों में, दौरे जीवन के पहले सप्ताह में शुरू होते हैं, और बाद में केवल कुछ ही मामलों में। यह स्थिति नवजात शिशु के कई वंशानुगत मिरगी के लक्षणों में से एक है। सौम्य नवजात दौरे वाले रोगियों के बड़े परिवारों में लिंकेज विश्लेषण से गुणसूत्रों 20ql3.3 और 8q24 पर स्थित दो रोग लोकी का पता चला। मस्तिष्क में व्यक्त वोल्टेज-निर्भर पोटेशियम चैनलों के लिए ये जीन कोड (KCNQ2 और KCNQ3)। हमले, आमतौर पर जीवन के पहले दिनों में अक्सर होते हैं, फिर रुक जाते हैं। हमलों के बीच की अवधि में, बच्चे, एक नियम के रूप में, पूरी तरह से स्वस्थ हैं। सबसे आम प्रकार के दौरे क्लोनिक दौरे, फोकल या मल्टीफोकल हैं, लेकिन सामान्यीकृत दौरे भी होते हैं। सामान्यीकृत दौरे कम होते हैं, 1-2 मिनट से अधिक नहीं चलते हैं, लेकिन अक्सर विकसित हो सकते हैं, दिन में 20-30 बार तक।

अंतःविषय ईईजी सौम्य पारिवारिक नवजात दौरे के निदान में बहुत कम मदद करता है क्योंकि यह सामान्य या असामान्य हो सकता है। ईईजी पर कोई विशिष्ट नैदानिक परिवर्तन नहीं पाए गए। यदि ईईजी पर कोई गड़बड़ी पाई जाती है, तो वे आमतौर पर क्षणिक होती हैं। इक्टल ईईजी को मुख्य लय के चपटे होने की विशेषता है, और फिर स्पाइक्स और तेज तरंगों के रूप में द्विपक्षीय परिवर्तन होते हैं। ये परिवर्तन एक सामान्यीकृत जब्ती के साथ सहसंबद्ध हो सकते हैं।

सारांश

कीवर्ड

आक्षेप, नवजात शिशु, उपचार।

ज्यादातर मामलों में (90% से अधिक), एनएस रोगसूचक हैं, और केवल 10% वंशानुगत (इडियोपैथिक एनएस) हैं। मिजराही और केलावे की टिप्पणियों के अनुसार, हाइपोक्सिक-इस्केमिक एन्सेफैलोपैथी (HIE) का सबसे बड़ा हिस्सा (32%) है, इंट्राक्रैनील हेमोरेज (ICH) में 17%, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के घावों के साथ अंतर्गर्भाशयी संक्रमण (IUI) है - 14% मस्तिष्क संबंधी विकृतियां - 7%, चयापचय संबंधी विकार - 6%, जन्मजात चयापचय संबंधी विकार - 3%, फाकोमैटोस - 2% और अज्ञात कारण - 10%।

चूंकि अपरिपक्व मस्तिष्क अत्यधिक मिरगी उत्पन्न करने वाला होता है, एनएस की उपस्थिति अक्सर तंत्रिका संबंधी शिथिलता का पहला संकेत होता है। दौरे आमतौर पर पैथोलॉजी की गंभीरता का संकेत देते हैं और मुख्य लक्षण हैं जो बच्चे के आगे के विकास में संज्ञानात्मक और मोटर घाटे की भविष्यवाणी करते हैं। एनएस का पूर्वानुमान ज्यादातर मामलों में प्रतिकूल है, मृत्यु दर 15 से 40% तक है। 11-90% जीवित बच्चों में, संज्ञानात्मक हानि, सीखने और संचार की कठिनाइयों, विचलित व्यवहार, मोटर देरी के साथ मिरगी एन्सेफैलोपैथी द्वारा नाटकीय और दीर्घकालिक परिणाम प्रकट होते हैं।

नवजात काल में ऐंठन का पारिवारिक इतिहास बताता है कि शिशु को आनुवंशिक सिंड्रोम है। इनमें से कुछ सिंड्रोम को सौम्य माना जाता है और अक्सर नवजात अवधि के भीतर गायब हो जाते हैं।

खंडित एनएस:

नेत्र (ओकुलर);
भोजन संबंधी;
मोटर;
वानस्पतिक।

क्लोनिक एनएस:

फोकल;
बहुफोकल;
सामान्यीकृत (द्विपक्षीय)।

मायोक्लोनिक एनएस:

फोकल;
बहुफोकल;
सामान्यीकृत।

टॉनिक एनएस:

फोकल;
सामान्यीकृत।

एनएस (जे। वोल्पे, 2001) और उनके लाक्षणिकता का फेनोमेनोलॉजिकल वर्गीकरण:

1. फ्रैगमेंटरी एनएस (नरम, असामान्य, मिटाया हुआ, गर्भपात - सूक्ष्म)।

1.1. ओकुलर घटनाएं: ए) टॉनिक विचलन; बी) नेत्रगोलक की लयबद्ध निस्टागमॉइड मरोड़);

1.5. वनस्पति प्रतिक्रियाएं: अल्पकालिक परिवर्तन: ए) हृदय गति और रक्तचाप; बी) त्वचा का रंग (सायनोसिस); ग) लार; घ) हिचकी।

1.6. "ऐंठन" एपनिया।

उत्पत्ति: HIE, जन्म आघात, चयापचय संबंधी विकार।

3. मायोक्लोनिक एनएस (एमएनएस)।

उत्पत्ति: गंभीर फैलाना मस्तिष्क क्षति, श्वासावरोध का अंतिम चरण, वंशानुगत चयापचय रोग (NBO), वंशानुगत अपक्षयी रोग, मस्तिष्क संबंधी विकृतियाँ। भविष्य में, मायोक्लोनिक दौरे पश्चिम, ओटाहारा, अजकार्डी, लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम का एक अभिन्न अंग बन सकते हैं।

4. टॉनिक एनएस (टीएनएस): अग्रमस्तिष्क की संरचनाओं को नुकसान का संकेत दें।

रोगसूचक एनएस के मुख्य एटियलॉजिकल कारकों पर विचार करें।

हाइपोक्सिक-इस्केमिक एन्सेफैलोपैथी (35-56%)। गंभीर हाइपोक्सिमिया और इस्किमिया के कारण होने वाली पैथोलॉजिकल स्थिति: अपगार का स्कोर 4 अंक से नीचे, जीवन के पहले मिनटों से पुनर्जीवन। 40 मिमी पानी के स्तंभ के नीचे पीओ 2 के स्तर में कमी, सीओ 2 की अधिकता, चयापचय एसिडोसिस - रक्त पीएच 7.2 से नीचे है। नैदानिक अभिव्यक्तियाँ: सेरेब्रल डिप्रेशन टू कोमा, बढ़े हुए इंट्राकैनायल दबाव के लक्षण, सेरेब्रल एडिमा। जीवन के पहले-तीसरे दिन में आक्षेप, अक्सर आवर्ती, सामान्यीकृत क्लोनिक, टॉनिक, मल्टीफोकल, एक स्थिति पाठ्यक्रम के साथ असामान्य। निरोधी दवाओं के लिए अपर्याप्त संवेदनशीलता।

मस्तिष्क संबंधी विकृतियों के निदान के लिए मानक: 1) बच्चे के जन्म के दौरान गंभीर हाइपोक्सिया सहित एक स्पष्ट मिसाल का अभाव; 2) चिकित्सा के लिए प्रतिरोधी ऐंठन सिंड्रोम; 3) नवजात अवधि के दौरान पेशी हाइपोटेंशन; 4) फोकल स्नायविक घाटा; 5) साइकोमोटर विकास की गति में देरी और पोस्टुरल रिफ्लेक्सिस के गठन का उल्लंघन; 6) मस्तिष्क की जांच के रेडियोलॉजिकल तरीके, विकृति की पुष्टि (एमआरआई, पीईटी); 7) अंतर्गर्भाशयी एन्सेफलाइटिस के सत्यापन के लिए मस्तिष्कमेरु द्रव का विशिष्ट प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययन।

arginine succinate lyase की कमी;

कार्बामॉयल फॉस्फेट सिंथेटेस की कमी;

नॉनकेटोटिक हाइपरग्लाइसीमिया;

मेपल सिरप मूत्र की गंध के साथ बीमारी;

आइसोवालेरिक एसिडेमिया;

प्रोपियोनिक एसिडेमिया;

मिथाइलमेलोनिक एसिडेमिया;

एसाइल-सीओए फैटी एसिड डिहाइड्रोजनेज की कमी;

ज़ेल्वेगर सिंड्रोम;

बायोटिनिडेस की कमी;

ऑर्निथिनकार्बामॉयलट्रांसफेरेज़ की कमी;

टायरोसिनेमिया टाइप I;

ट्रिप्टोफैनुरिया;

Hyperornithemia - Hyperammonemia - Homocitrullinuria (HHH) सिंड्रोम।

नैदानिक मानक में जन्मजात चयापचय दोषों के समूह की विशेषता इतिहास और नैदानिक अभिव्यक्तियाँ शामिल हैं:

एनामेनेस्टिक डेटा: वंशावली के अध्ययन के साथ वंशावली इतिहास - वैवाहिक विवाह, माता-पिता में से एक में न्यूरोलॉजिकल संकेत, गर्भावस्था और प्रसव के दौरान विकृति का कोई संकेत नहीं, जन्मदिन और बीमारी के पहले लक्षणों के बीच एक भलाई अंतराल की उपस्थिति . विशेष रूप से ध्यान दें: भ्रूण की मृत्यु, सहज गर्भपात, गर्भाशय में भ्रूण की सक्रियता, बचपन में बच्चों की मृत्यु, अचानक शिशु मृत्यु सिंड्रोम, रेये सिंड्रोम।

फोकल क्लोनिक के रूप में एनएस, कम अक्सर टॉनिक या एटिपिकल बरामदगी, जो सिर पर एक विशिष्ट कैवर्नस एंजियोमा के साथ संयुक्त होते हैं, क्रमशः ट्राइजेमिनल तंत्रिका की शाखाएं, ग्लूकोमा, और कभी-कभी contralateral hemiparesis, स्टर्गे-वेबर की विशिष्ट विशेषताएं हैं। सिंड्रोम। उपचार और रोग का निदान मस्तिष्क में रूपात्मक परिवर्तनों की प्रकृति पर निर्भर करता है।

हाइपोकैल्सीमिया के आईट्रोजेनिक कारण: बार्बिटुरेट्स, स्टेरॉयड हार्मोन, एमिनोग्लाइकोसाइड्स, विन्क्रिस्टाइन, एम्फोटेरिसिन बी, फ़्यूरोसेमाइड का दीर्घकालिक उपयोग, सोडा, साइट्रेट, हेपरिन का प्रशासन। इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि आईट्रोजेनिक हाइपोकैल्सीमिया के मुख्य तंत्रों में से एक मैग्नीशियम के स्तर में कमी है, जिससे पीटीएच की सामग्री में कमी आती है।

नवजात शिशुओं में हाइपोकैल्सीमिया का उपचार

इंट्रामस्क्युलर रूप से मैग्नीशियम सल्फेट 25% घोल 0.2 मिली / किग्रा 2 आर / दिन।

हाइपोमैग्नेसीमिया: 0.62 mmol / l (सामान्य 0.62-0.91 mmol / l) से नीचे मैग्नीशियम के स्तर में कमी। कारण: लगातार दस्त, मूत्रवर्धक दवाएं लेना, हाइपरोस्मोलर ग्लूकोज समाधान की शुरूआत, क्लोराइड और कैल्शियम ग्लूकोनेट की अधिक मात्रा, भोजन से मैग्नीशियम के सेवन का उल्लंघन, आंत में एक खराबी। नैदानिक लक्षण: सामान्यीकृत और फोकल ऐंठन, हाइपरेन्क्विटिबिलिटी, कंपकंपी, मांसपेशियों का कांपना, असामान्य रोना, मांसपेशी हाइपोटेंशन, एडिमा, ब्रैडीकार्डिया, श्वसन ताल गड़बड़ी।

हाइपोग्लाइसीमिया के कारण: गर्भावस्था की विकृति (प्लेसेंटा की विसंगति, कई गर्भावस्था), समय से पहले और कुपोषण, श्वासावरोध, जन्म आघात, सेप्सिस, मेनिन्जाइटिस, हाइलिन झिल्ली रोग, सल्फोनामाइड्स के साथ मां का उपचार, प्रति ग्लूकोज के 6 ग्राम से अधिक का प्रशासन बच्चे के जन्म के दौरान मां को घंटे, ग्लूकोज प्रशासन की अचानक समाप्ति, नवजात शिशु, देर से स्तनपान, एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम, अधिवृक्क ग्रंथियों में रक्तस्राव। हाइपरिन्सुलिनिज्म (अग्न्याशय के एडेनोमा और हाइपरप्लासिया, मातृ मधुमेह)। एनबीओ - कार्बनिक एसिडुरिया (प्रोपियोनिक, मिथाइलमोनिक, आइसोवालेरिक, ल्यूसीनोसिस, टायरोसिनेमिया), माइटोकॉन्ड्रियल एन्सेफेलोमायोपैथी, ग्लाइकोजनोसिस। बेकविथ-विडेमैन सिंड्रोम (एक्सोफ्थाल्मोस, मैक्रोग्लोसिया, विशालता और अग्नाशयी हाइपरप्लासिया)।

हाइपोग्लाइसीमिया का उपचार: 5-10 मिनट के लिए 10% ग्लूकोज घोल 2 मिली / किग्रा का अंतःशिरा बोल्ट, इसके बाद 6-8 मिलीग्राम / किग्रा / मिनट का ड्रिप इंजेक्शन। 30 मिनट के बाद रक्त शर्करा के स्तर की निगरानी करें। जब असामान्य स्तर पहुंच जाते हैं, तो 5% ग्लूकोज समाधान पर स्विच करें।

एनेस्थेटिक्स और दवाओं के जहरीले प्रभाव के कारण एन.एस. एपिड्यूरल एनेस्थेसिया, पैरासर्विकल नाकाबंदी (लिडोकेन), या सामयिक एपिसीओटॉमी के लिए आंशिक महिलाओं में उपयोग किए जाने वाले स्थानीय एनेस्थेटिक्स प्लेसेंटल बाधा को पार कर सकते हैं। इसी समय, नैदानिक अभिव्यक्तियाँ श्वासावरोध के कारण होने वाली स्थितियों से मिलती-जुलती हैं: ब्रैडीकार्डिया, हाइपोटेंशन, एपनिया, बिगड़ा हुआ पलटा गतिविधि, ओकुलोसेफिलिक रिफ्लेक्स और प्यूपिलरी प्रतिक्रियाएं, पतला विद्यार्थियों। जीवन के पहले 6 घंटों में दौरे विकसित होते हैं और सामान्यीकृत टॉनिक जब्ती के रूप में आगे बढ़ते हैं। अक्सर एपनिया और फुफ्फुसीय हाइपोवेंटिलेशन के साथ संयुक्त। HIE वाले शिशुओं के विपरीत, ये नवजात शिशु 24-48 घंटों के बाद अपने आप ठीक हो जाते हैं। थेरेपी का उद्देश्य जबरन डायरिया द्वारा दवा को खत्म करना है। निरोधी दवाओं का उपयोग अनुचित है।

सेरेब्रल उत्तेजना की स्थिति (कंपकंपी, संवेदी उत्तेजनाओं के लिए अतिसंवेदनशीलता, बच्चे की उत्तेजना और मोटर बेचैनी, नींद की अवधि में कमी, मांसपेशियों की टोन में वृद्धि, स्वायत्त विकार), एक जब्ती में बदलना, तथाकथित वापसी सिंड्रोम के साथ देखा जा सकता है। अक्सर, ये विकार उन माताओं के बच्चों में दर्ज किए जाते हैं जिन्होंने गर्भावस्था के दौरान दवाएं और दवाएं लीं। पदार्थ जो अक्सर भ्रूण में निष्क्रिय निर्भरता का कारण बनते हैं, उनमें शामिल हैं: मादक दर्दनाशक दवाएं, शराब, बार्बिटुरेट्स, ट्राइसाइक्लिक एंटीडिप्रेसेंट्स। आक्षेप सायनोसिस, अरेफ्लेक्सिया के मुकाबलों के साथ होते हैं और 3-7 दिनों तक रह सकते हैं। 4-6वें दिन जठरांत्र संबंधी विकार (सुस्त चूसना, उल्टी, उल्टी और दस्त) शामिल हो जाते हैं। चिकित्सीय प्रभाव फेनोबार्बिटल या डायजेपाम (जठरांत्र संबंधी विकारों के लिए) को निर्धारित करके प्राप्त किया जाता है।

अन्य मोटर गैर-मिरगी की घटनाएं हैं: बड़े पैमाने पर कंपकंपी, जो तब प्रकट होता है जब एक असममित गर्दन टॉनिक रिफ्लेक्स विकसित होता है और लाल नाभिक की प्रतिक्रिया के कारण होता है, अंगूठे के पृष्ठीय फ्लेक्सन के साथ विस्तार पैरॉक्सिज्म, पैर के झटके के साथ विस्तार, सहज बाबिन्स्की रिफ्लेक्स (खिंचाव), चक्रीय आंदोलनों, मुस्कराहट। इन सभी घटनाओं को बाहरी उत्तेजनाओं से प्रेरित, कारण निर्धारित किया जाता है और, मायोक्लोनिक, टॉनिक और क्लोनिक दौरे के विपरीत, बच्चे की स्थिति में बदलाव या अंगों के निष्क्रिय मोड़ से रोक दिया जाता है।

एनएस की टॉनिक और मायोक्लोनिक प्रकृति;

उच्च आवृत्ति, बरामदगी की बहुरूपता, स्थिति और धारावाहिक पाठ्यक्रम;

अपगार स्कोर 4 अंक से नीचे, नवजात पुनर्जीवन;

आईवीएल 7 दिनों से अधिक के लिए;

न्यूरोइमेजिंग के दौरान मस्तिष्क में संरचनात्मक परिवर्तन;

चल रहे एंटीकॉन्वेलसेंट थेरेपी का प्रतिरोध;

सेरेब्रल विरूपता, एनबीओ, फाकोमैटोज।

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Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_1.jpg" alt="(!LANG:>Neonatal Seizures G.N.">!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_2.jpg" alt="(!LANG:> व्याख्यान का उद्देश्य नवजात शिशु में मस्तिष्क क्षति में दौरे की भूमिका को स्पष्ट करना ऐंठन और गैर-ऐंठन के बीच अंतर करना सिखाने के लिए"> Задачи лекции Выяснить роль судорог в повреждении мозга новорожденного Научить отличать судорожные и несудорожные пароксизмы Научить диагностировать судорожный синдром и проводить неотложную терапию Обосновать прогноз при судорожном синдроме!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_3.jpg" alt="(!LANG:>नवजात दौरे नवजात शिशुओं में पैरॉक्सिस्मल स्थितियां हैं, जो सामान्यीकृत या स्थानीय मांसपेशियों द्वारा प्रकट होती हैं। संकुचन, वनस्पति-आंत"> Неонатальные судороги – пароксизмальные состояния у новорожденных, проявляющиеся генерализованными или локальными мышечными сокращениями, вегетативно-висцеральными нарушениями, а также – имитацией безусловных двигательных автоматизмов, сопровождающиеся специфическими изменениями на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) в приступный период по типу пик-волны или медленно-волновой активности.!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_541654077%20---%20cramp.ppt/slide_4.jpg" alt="(!LANG:>नवजात दौरे एक पॉलीएटियोलॉजिकल क्लिनिकल सिंड्रोम हैं जो प्रारंभिक मस्तिष्क संबंधी विकारों को दर्शाते हैं। इससे अधिक 90% - रोगसूचक"> Неонатальные судороги – полиэтиологический клинический синдром, отражающий ранние церебральные нарушения. Более 90% - симптоматические Менее 10% случаев - наследственно детерминированные (идиопатические) судороги.!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_5.jpg" alt="(!LANG:>घटना 1.1-16 प्रति 1000 नवजात शिशुओं में। समय से पहले बच्चों में ( 32– 36 सप्ताह) नवजात दौरे की आवृत्ति 1.6-8%,"> Частота 1,1–16 на 1000 новорожденных. У недоношенных детей (32–36 нед) частота неонатальных судорог 1,6–8%, При экстремально низкой массе тела (меньше 31 нед) – около 20%. Неонатальные судороги в 1,5–2 раза чаще наблюдаются у мальчиков!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_6.jpg" alt="(!LANG:>न्यूरॉन्स का बिगड़ा हुआ सक्रियण और विध्रुवण तुल्यकालन ऐंठन बायोइलेक्ट्रिक डिस्चार्ज न्यूरोफिज़ियोलॉजी">!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_7.jpg" alt="(!LANG:>निरोधात्मक पोस्टसिनेप्टिक क्षमताएं कोई विभेदित डेंड्रिटिक सिस्टम नहीं खराब अक्षीय माइलिनेशन अपरिपक्व मस्तिष्क फैलाव प्रतिबंध"> Ингибирующие постсинаптические потенциалы Нет дифференцированной дендритной системы Слабая миелинизация аксонов Незрелый мозг Ограничение распространения фокальной электрической активности!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_8.jpg" alt="(!LANG:>रिपीटेड क्रैम्प्स हाइपोवेंटिलेशन या एपनिया बीपी एटीपी एडीपी रिलीज वीकेए पीओ2 पीसीओ2 सेरेब्रल सीएससी"> ПОВТОРНЫЕ СУДОРОГИ Гиповентиляция или апноэ АД АТФ АДФ Освобождения АВК РО2 РСО2 КСК Церебрального кровотока ПОВРЕЖДЕНИЕ МОЗГА Лактат Мозговой кровоток кровотечение Глюкоза мозга Захвата АКВ Глюта- мата гликолиза КСК – кардио- сосудистый колапс АКВ – аминокислоты возбуждения!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_9.jpg" alt="(!LANG:>नवजात बरामदगी का अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण (2002) (नैदानिक प्रस्तुति द्वारा) 2 क्लोनिक ऐंठन"> Международная классификация неонатальных судорог (2002) (по клинической картине) 2. Клонические судороги 3. Фрагментарные судороги (атипичные, абортивные, стертые) 4. Миоклонические судороги 5. ЭЭГ-позитивные неонатальные судороги 1. Тонические судороги!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_10.jpg" alt="(!LANG:> नवजात शिशुओं में दौरे के प्रकार: (अभिव्यक्तियों के स्थानीयकरण द्वारा) फोकल सामान्यीकृत मल्टीफोकल">!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_11.jpg" alt="(!LANG:>नवजात दौरे का अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण (2002) 1. टॉनिक दौरे: a ) फोकल बी) सामान्यीकृत 2. क्लोनिक"> Международная классификация неонатальных судорог (2002) 1. Тонические судороги: а) фокальные; б) генерализованные; 2. Клонические судороги: а) фокальные; б) мультифокальные; в) генерализованные (билатеральные);!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_12.jpg" alt="(!LANG:>3. खंडित (असामान्य, गर्भपात, मिटाए गए) दौरे (ऐंठन समकक्ष) ए) मोटर बी) ऑप्थेल्मिक सी) एपनिया"> 3. Фрагментарные (атипичные, абортивные, стертые) судороги (судорожные эквиваленты): а) моторные; б) офтальмические; в) апноэ; 4. Миоклонические судороги: а) фокальные; б) генерализованные; Международная классификация неонатальных судорог (2002)!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_13.jpg" alt="(!LANG:>5. ईईजी पॉजिटिव नवजात दौरे (कोई नैदानिक अभिव्यक्ति नहीं, ईईजी विशिष्ट ऐंठन गतिविधि का पता चला है)।"> 5. ЭЭГ-позитивные неонатальные судороги (клинические проявления отсутствуют, на ЭЭГ выявляется специфическая судорожная активность). Международная классификация неонатальных судорог (2002)!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_14.jpg" alt="(!LANG:>1. टॉनिक - सामान्यीकृत, फोकल सेरेब्रेशन आसन, एमबी श्वसन ताल विकार , नेत्र गति, फैलाना"> 1. Тонические – генерализованные, фокальные поза децеребрации, м.б. нарушение ритма дыхания, глазные движения, диффузный цианоз или гиперемия кожи возникают: в остром периоде гипоксически-ишемической энцефалопатии, при массивных церебральных кровоизлияниях, при врожденных аномалиях мозга, при билирубиновой интоксикации. на ЭЭГ во время приступа специфическая (типа медленно-волновой) активность!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_15.jpg" alt="(!LANG:>2. क्लोनिक - ट्रंक के अलग-अलग हिस्सों की लयबद्ध मांसपेशी मरोड़, 1-8 . की आवृत्ति के साथ चेहरा और अंग"> 2.Клонические – ритмичные мышечные подергивания отдельных частей туловища, лица и конечностей с частотой 1–8 сокращений в секунду. Имеют корковый генез и в момент приступа сопровождаются специфическими !} फैलाना परिवर्तनईईजी पर, पीक-वेव के प्रकार से। अंतःक्रियात्मक अवधि में, ईईजी बरकरार हो सकता है। कारण क्लोनिक बरामदगी के नैदानिक अभिव्यक्तियों को निर्धारित करते हैं

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_16.jpg" alt="(!LANG:>फोकल क्लोनिक नवजात दौरे एक के भीतर संरचनात्मक परिवर्तनों के साथ होने की अधिक संभावना है। गोलार्ध: फोकल दिल का दौरा"> Фокальные клонические неонатальные судороги чаще возникают при структурных изменениях в пределах одногополушария: фокальные инфаркты мозга, церебральные очаговые кровоизлияния, врожденные артериовенозные мальформации, опухоли, абсцессы!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_17.jpg" alt="(!LANG:>मल्टीफोकल क्लोनिक नियोनेटल सीज़र्स नवजात शिशुओं में डिफ्यूज़ सेरेब्रल कॉर्टिकल सीज़र गतिविधि के साथ होते हैं"> Мультифокальные клонические неонатальные судороги возникают у новорожденных с диффузной судорожной активностью коры головного мозга и чаще наблюдаются: при метаболических нарушениях (гипокальциемия, гипогликемия, низкий уровень пиридоксина в плазме крови и др.) при диффузных корковых дисплазиях (микрополигирия, поликистоз и др.), в восстановительном периоде гипо- ксически-ишемической энцефалопатии.!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_18.jpg" alt="(!LANG:>सामान्यीकृत (द्विपक्षीय) क्लोनिक नवजात आक्षेप - नुकसान के साथ होने वाले सममित अंग आक्षेप चेतना की, लय गड़बड़ी"> Генерализованные (билатеральные) клонические неонатальные судороги- симметричные судороги конечностей, протекающие с потерей сознания, нарушением ритма дыхания, цианозом, гиперсаливацией при ЭЭГ-мониторинге установлено, что в 95% случаев фокальные клонические неонатальные судороги трансформируются в билатеральные. обычно наблюдаются у доношенных детей как с диффузными, так и очаговыми поражениями мозга.!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_19.jpg" alt="(!LANG:>3. पतला (शुरुआती हिप्पोकैम्पस परिपक्वता) सामान्य मोटर नवजात दौरे - नकल असममित ग्रीवा-टॉनिक"> 3. Субтильные (раннее созревание гипокампа) типичные моторные неонатальные судороги - имитируют асимметричный шейно-тонический рефлекс (АШТР), «плавающие» движения рук, «педалирование» стоп, сосательные движения губ, стереотипные высовывания и сосание языка (оперкулярные пароксизмы). Могут протекать с потерей сознания, апноэ или диффузным цианозом. На ЭЭГ во время приступа выявляются специфические изменения по типу пик-волна.!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_20.jpg" alt="(!LANG:> ऑप्थेलमिक (ओकुलोमोटर) नवजात आक्षेप क्षैतिज निस्टागमस हमले, टॉनिक के स्टीरियोटाइपिक पैरॉक्सिस्म्स विचलन नेत्रगोलक"> офтальмические (глазодвигательные) неонатальные судороги Приступы горизонтального нистагма, стереотипные пароксизмы тонической девиации глазных яблок и их движения по типу симптомов «заходящего или восходящего солнца»; могут сочетаться с потерей сознания, апноэ или цианозом. При проведении ЭЭГ во время приступа выявляется патологическая судорожная активность. 3. Субтильные (раннее созревание гипокампа)!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_21.jpg" alt="(!LANG:> असामान्य नवजात दौरे, चेतना के अल्पकालिक नुकसान से प्रकट ( नवजात अनुपस्थिति), विशेष रूप से निदान करना मुश्किल है।"> атипичные неонатальные судороги, проявляются кратковременной потерей сознания (неонатальные абсансы), особенно трудны для диагностики. Обычно эти приступы (абсансы, petit mal) свойственны детям 3–5 лет при абсанс-эпилепсии (пикнолепсии), у новорожденнных диагностируются только при проведении ЭЭГ-мониторинга в течение суток. 3. Субтильные (раннее созревание гипокампа)!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_541654077%20---%20cramp.ppt/slide_22.jpg" alt="(!LANG:> मिरगी नवजात एपनिया - नैदानिक तस्वीरघटना के बिना सांस रोककर रखने के अल्पकालिक एपिसोड द्वारा प्रकट "> मिर्गी नवजात एपनिया - नैदानिक तस्वीर ब्रैडीकार्डिया के बिना सांस लेने के अल्पकालिक एपिसोड द्वारा प्रकट होती है। एक हमले के दौरान ईईजी एक विशिष्ट धीमी-लहर गतिविधि या से निकलने वाली पीक-वेव्स है गहरी (कभी-कभी स्टेम) मस्तिष्क संरचनाएं। कारण: हाइपोक्सिक-इस्केमिक एन्सेफैलोपैथी, मस्तिष्क संबंधी विसंगतियाँ, चयापचय और विषाक्त-चयापचय संबंधी विकार, कम अक्सर - मस्तिष्क रक्तस्राव और न्यूरोइन्फेक्शन 3. पतला (हिप्पोकैम्पस की प्रारंभिक परिपक्वता)

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_23.jpg" alt="(!LANG:>4. मायोक्लोनिक - तेज, छोटी मांसपेशियों में ऐंठन, झटके। का अग्रदूत शिशु की ऐंठन। ईईजी पर - विशिष्ट"> 4.Миоклонические – Быстрые, короткие мышечные спазмы, вздрагивания. Предвестник инфантильных спазмов. На ЭЭГ - специфические изменения по типу гиперсинхронизированной медленно-волновой высокоамплитудной активности (гипсаритмии), как во время приступов, так и между ними.!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_24.jpg" alt="(!LANG:>हाइपोक्सिक-इस्केमिक एन्सेफैलोपैथी के गंभीर मामलों में, मस्तिष्क संबंधी विसंगतियों में - एजेनेसिस कॉर्पस कॉलोसम बॉडी और पारदर्शी"> в тяжелых случаях гипоксически-ишемической энцефалопатии, при церебральных аномалиях – агенезии мозолистого тела и прозрачной перегородки (синдром Айкарди), микрополигирии и др., при наследственных болезнях обмена веществ при наследственно-дегенеративных заболеваниях ЦНС. Это – клиническая манифестация эпилептических младенческих синдромов – West, Lennox–Gaustaut’s, миоклонической эпилептической энцефалопатии. 4.Миоклонические –!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_25.jpg" alt="(!LANG:> अक्षीय मायोक्लोनिक नवजात ऐंठन - सिर और गर्दन का बिजली-तेज मोड़ जैसे "पेक", "नोड्स""> аксиальные миоклонические неонатальные судороги – молниеносное сгибание головы и шеи типа «клевков», «кивков» с частотой 1–8 приступов в секунду, иногда с вегетативно-висцеральными нарушениями, расширением зрачков; 4.Миоклонические – фокальные, мультифокальные!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_26.jpg" alt="(!LANG:> मायोक्लोनिक नियोनेटल लिम्ब क्रैम्प्स - अंगों का लयबद्ध रैपिड सिमेट्रिकल फ्लेक्सन, अक्सर हथियार, से"> миоклонические неонатальные судороги конечностей - ритмичные быстрые симметричные сгибания конечностей, чаще рук, с частотой 1 приступ в сек или 1–2 приступа в 10 сек. Часто имитируют спонтанный рефлекс Моро, обычно – только его первую фазу. Однако рефлекс Моро всегда имеет провоцирующий фактор (звуковой, тактильный и др.), миоклонические судороги возникают спонтанно; 4.Миоклонические – фокальные, мультифокальные!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_27.jpg" alt="(!LANG:> मिश्रित मायोक्लोनिक नवजात ऐंठन - फ्लेक्सर फ्लेक्सन या एक्सटेंशन के साथ पेक्स का एक संयोजन अंग।"> смешанные миоклонические неонатальные судороги – сочетание «клевков» с флексорным сгибанием или разгибанием конечностей. 4.Миоклонические – фокальные, мультифокальные!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_28.jpg" alt="(!LANG:>मोटर पैरॉक्सिस्म वाले बच्चों के प्रबंधन में महत्वपूर्ण प्रश्न 1. दौरे हैं। आक्षेप? .2।"> Основные вопросы при ведении детей с двигательными пароксизмами 1. Являются ли пароксизмы судорогами. 2. Какова причина судорог? 3. Как лечить? 4. Определить прогноз.!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_29.jpg" alt=">">

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_30.jpg" alt="(!LANG:>नॉन-कंवल्सिव पैरॉक्सिस्म्स "ऐंठन तत्परता" - उच्च न्यूरोरेफ्लेक्स उत्तेजना की अभिव्यक्तियाँ (बेचैनी का व्यवहार, चिड़चिड़ी रोना, कंपकंपी)"> Несудорожные пароксизмы «судорожная готовность» - проявления высокой нервнорефлекторной возбудимости (беспокойное поведение, раздраженный крик, тремор различной амплитуды, вздрагивание при действии внешних раздражителей). Тремор носит рефлекторный функциональный характер и обусловлен реакцией красных ядер на вестибулярную нагрузку («рубральный тремор»). При изменении положения ребенка или пассивном сгибании конечностей, рубральный тремор сразу прекращается.!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_31.jpg" alt="(!LANG:>डिसेरेब्रेट पोस्टुरल सेटिंग - रेटिकुलोस्पाइनल ट्रैक्ट का सक्रियण। सबसे अधिक बार कठोरता का पता लगाएं तब होता है जब संपीड़न"> Децеребрационная позотоническая установка - активация ретикулоспинальных путей. Наиболее часто децеребрационная ригидность возникает при сдавлении среднего мозга при повышении внутричерепного давления и обычно сочетается с глазодвигательными симптомами (Грефе, «заходящего солнца»), а также с нарушением ритма дыхания в виде бради- и тахипноэ. При изменении положения ребенка (реакция вестибулярного аппарата) тоническое напряжение мышц усиливается или уменьшается Несудорожные пароксизмы!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_32.jpg" alt="(!LANG:>नेत्र संबंधी गैर-आक्षेपी घटना - निस्टागमस, स्थिर टकटकी, विचलन नेत्रगोलक, विभिन्न प्रकारस्ट्रैबिस्मस, लक्षण"\u003e नेत्र संबंधी गैर-ऐंठन घटना - निस्टागमस, निश्चित टकटकी, नेत्रगोलक का विचलन, विभिन्न प्रकार के स्ट्रैबिस्मस, ग्रेफ के लक्षण और "सेटिंग सन", ऑप्सोक्लोनस। यदि श्वास की लय के उल्लंघन के साथ नहीं है, हृदय गतिविधि, त्वचा का मलिनकिरण और विशिष्ट मोटर प्रतिक्रियाएं (ठंड, चौंका देना, आदि) ओप्सोक्लोनस, "नृत्य करने वाली आंखें" की घटना - विभिन्न दिशाओं में नेत्रगोलक का तेजी से हिलना, ध्वनि उत्तेजना से बढ़ जाता है। ओप्सोक्लोनस आमतौर पर नवजात शिशुओं में देखा जाता है केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के अपक्षयी रोगों के रूप

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_33.jpg" alt="(!LANG:>एपनिया श्वसन केंद्र विनियमन की अपरिपक्वता के साथ (समय से पहले शिशुओं में) एक में पूर्ण अवधि के बच्चे, एमबी ब्रोंको-अवरोधक स्थितियां,"> Апноэ при незрелости регуляции дыхательного центра (у недоношенных) у доношенного ребенка, м.б. бронхообструктивные состояния, инфекции, сердечно-сосудистые расстройства, надпочечниковая недостаточность, гипогликемия и электролитный дисбаланс. При несудорожном апноэ более 60 с м.б. цианоз и брадикардия Несудорожные пароксизмы!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_34.jpg" alt="(!LANG:>Hyperexplexy syndrome - उच्च मोटर प्रतिक्रियाशीलता द्वारा प्रकट होता है जो केवल प्रतिक्रिया में होता है उकसाने के लिए। श्रवण पर, स्पर्शनीय या"> Синдром гиперэксплексии –проявляется высокой двигательной реактивностью, возникающей только на провокацию. На слуховой, тактильный или световой раздражитель возникает резкое тоническое напряжение мышц-разгибателей, переразгибание головы, застывание взора длительностью несколько секунд. Причина – наследственно обусловленная высокая реактивность подкорковых образований (бугры четверохолмия) головного мозга на любой сенсорный стимул. Несудорожные пароксизмы!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_35.jpg" alt="(!LANG:>"सौम्य नींद मायोक्लोनस" नींद के दौरान मांसपेशियों के रूप में होता है संकुचन हाथ (दो-तरफा, तुल्यकालिक)"> «Доброкачественный миоклонус сна» Возникает во время сна, в виде мышечных сокращений рук (двусторонних, синхронных) по типу «взмаха крыльев». !} सामान्य स्थितिबच्चा संतोषजनक है, जागने की अवधि के दौरान व्यवहार उम्र से मेल खाता है। प्राकृतिक नींद के दौरान आयोजित ईईजी में उम्र के मानदंडों से कोई विचलन नहीं होता है। नवजात शिशुओं में "सौम्य नींद मायोक्लोनस" के लिए विशिष्ट उपचार की आवश्यकता नहीं है, आगे मनोप्रेरणा विकास के लिए रोग का निदान अनुकूल है। गैर-आक्षेपी पैरॉक्सिज्म

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_36.jpg" alt="(!LANG:>नवजात बरामदगी के समूह: रोगसूचक नवजात दौरे; अज्ञातहेतुक नवजात दौरे;"> Группы судорожных состояний неонатального периода: симптоматические неонатальные судороги; идиопатические неонатальные судороги; эпилепсия и эпилептические синдромы детского возраста, дебютирующие в неонатальном периоде.!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_37.jpg" alt="(!LANG:>नवजात दौरे - ज्यादातर रोगसूचक!">!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_38.jpg" alt="(!LANG:>नवजात शिशुओं में रोगसूचक दौरे के मुख्य कारण: 1. हाइपोक्सिक-ट्रुमैटिक ब्रेन चोट 2. चयापचय संबंधी विकार 3."> Основные причины симптоматических судорог у новорожденных: 1. Гипоксически-травматическое поражение мозга 2. Метаболические нарушения 3. Внутричерепные инфекции 4. Дизгенезия мозга 5. Синдром абстиненции!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_39.jpg" alt="(!LANG:>जीवन के पहले 48 घंटों में जोखिम कारकों का कार्यान्वयन">!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_40.jpg" alt="(!LANG:>नवजात लक्षणात्मक दौरे का विभेदक निदान 1. अंतर्गर्भाशयी और प्रसवकालीन के कारण दौरे संक्रमण: मशाल संक्रमण, पूति,"> Дифференциальный диагноз неонатальных симптоматических судорог 1. Судороги, обусловленные внутриутробной и перинатальной инфекцией: TORCH-инфекции; Сепсис, бактериальный менингит; Простой герпес.!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_41.jpg" alt="(!LANG:>हाइपोक्सिक-ट्रुमैटिक सेरेब्रल डिसऑर्डर: - सेरेब्रल इस्किमिया ग्रेड 2-3 इंट्राक्रैनियल मस्तिष्क वाहिकाओं के रक्तस्रावी घनास्त्रता">!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_42.jpg" alt="(!LANG:>3. चयापचय संबंधी विकार: नवजात हाइपोग्लाइसीमिया नवजात हाइपोकैल्सीमिया नवजात हाइपोमैग्नेसीमिया निकासी सिंड्रोम">!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_43.jpg" alt="(!LANG:>जन्मजात चयापचय रोग: - फ्रुक्टोज डिस्मेटाबोलिज्म; - गैंग्लियोसाइड विकार; - ग्लाइसिन एन्सेफैलोपैथी; -"> Врожденные болезни обмена веществ: - фруктозный дизметаболизм; - нарушения ганглиозидов; - глициновая энцефалопатия; - дефицит гликоген-синтетазы; - болезнь мочи «кленового сиропа»; - кетотическая гиперглицинемия; - нарушения мочевого цикла.!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_44.jpg" alt="(!LANG:>4. आनुवंशिक और जन्म दोष: वर्णक हानि पाइरिडोक्सिन निर्भर स्थितियां मस्तिष्क की विसंगतियाँ विकास">!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_45.jpg" alt="(!LANG:>नवजात दौरे के कारण बताए गए कारण। जीवन के पहले दिन संक्रमण (सेप्सिस, बैक्टीरियल)"> Предполагаемые причины неонатальных судорог по времени их возникновения. Первые сутки жизни. Инфекция (сепсис, бактериальный менингит, TORCH-инфекция) Гипоксия или травма (субарахноидальные кровоизлияния, гипоксически-ишемическая энцефалопатия, внутрижелудочковые кровоизлияния, разрыв мозжечкового намета) Метаболические нарушения (пиридоксин-зависимые и гипогликемические состояния) Прием !} दवाई(आमतौर पर पहले 12 घंटों में)

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_46.jpg" alt="(!LANG:>दूसरा - जीवन का तीसरा दिन। संक्रमण (सेप्सिस, बैक्टीरियल मैनिंजाइटिस) ब्रेन हेमरेज (सबड्यूरल और सबराचनोइड)"> Вторые - третьи сутки жизни. Инфекция (сепсис, бактериальный менингит) Мозговые кровоизлияния (субдуральные и субарахноидальные кровоизлияния, церебральные инфаркты, внутримозговые кровоизлияния, перивентрикулярные-внутрижелудочковые кровоизлияния) Наследственные болезни обмена веществ (глициновая энцефалопатия, недостаточность гликоген-синтетазы, гипопаратиреоидизм, потеря пигмента, церебральный дисгенез, нарушения мочевого цикла) Синдром отмены лекарств!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_47.jpg" alt="(!LANG:>तीसरा दिन - जीवन का पहला सप्ताह। चयापचय संबंधी विकार (हाइपोपैराथायरायडिज्म, पोषण संबंधी विकार) हाइपोकैल्सीमिया, मूत्र विकार)"> Третьи сутки - первая неделя жизни. Метаболические нарушения (гипопаратиреоидизм, пищевая гипокальциемия, нарушения мочевого цикла) Мозговые кровоизлияния (внутримозговые кровоизлияния, церебральные инфаркты) Наследственная патология (церебральный дисгенез, семейная склонность к неонатальным судорогам) Билирубиновая энцефалопатия!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_541654077%20---%20cramp.ppt/slide_48.jpg" alt="(!LANG:>जीवन के पहले सप्ताह के बाद। चयापचय संबंधी विकार (हाइपोपैराथायरायडिज्म, फ्रुक्टोज डिस्मेटाबोलिक) विकार, केटोटिक हाइपरग्लेसेनिमिया, मेपल रोग"> После первой недели жизни. Метаболические нарушения (гипопаратиреоидизм, дисметаболические нарушения фруктозы, кетотическая гиперглицинемия, болезнь «кленового сиропа» мочи, нарушения мочевого цикла) Герпетический энцефалит Церебральный дисгенез!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_49.jpg" alt="(!LANG:>डायग्नोस्टिक रूटीन स्पेशल">!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_50.jpg" alt=">">

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_51.jpg" alt=">">

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_52.jpg" alt="(!LANG:>दवाओं के उपयोग के लिए उपचार की रणनीति संघीय दिशानिर्देश, संस्करण X, मॉस्को, 2009 एंटीकॉन्वेलेंट्स"> ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ Федеральное руководство по использованию лекарственных средств, выпуск Х, Москва, 2009 Противосудорожные препараты рекомендуется назначать при наличии > 3 эпизодов кратковременных судорог в течении часа или одного эпизода > 3 мин.(?)!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_53.jpg" alt="(!LANG:> उपचार निरोधी (दवाओं के उपयोग के लिए संघीय दिशानिर्देश, अंक X , मॉस्को, 2009)"> ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ Противосудорожные препараты (Федеральное руководство по использованию лекарственных средств, выпуск Х, Москва, 2009) 1) седуксен (диазепам, сибазон) - в/в 0,04 - 0,1 мл/ кг 0,5 % раствора!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_54.jpg" alt="(!LANG:>अकुशलता के मामले में (1) 2) सोडियम थायोपेंटल 5mg/kg iv एक जेट में, फिर 2.5 - 1 मिलीग्राम / किग्रा / घंटा।"> При неэффективности (1) 2) тиопентал натрия 5мг/кг в/в струйно, затем 2,5 – 1 мг/кг/час. !} दुष्प्रभाव: रक्तचाप में गिरावट, बिगड़ा हुआ इंट्राकार्डियक चालन, हाइपोथर्मिया, बिलीरुबिन चयापचय का प्रतिस्पर्धी निषेध उपचार की रणनीति एंटीकॉन्वेलेंट्स:

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_55.jpg" alt="(!LANG:>TREATMENT Anticonvulsants: 3) एंटीकॉन्वेलेंट्स के साथ मेंटेनेंस थेरेपी - फेनोबार्बिटल प्रति ओएस 3 -5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन"> ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ Противосудорожные препараты: 3) Поддерживающая терапия антиконвульсантами - фенобарбитал per os 3-5 мг/кг/сутки – в два приема на 2 – 3 недели (?)!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_541654077%20---%20cramp.ppt/slide_56.jpg" alt="(!LANG:>एंटीकॉन्वेलसेंट थेरेपी की अवधि क्या निर्धारित करती है? न्यूरोलॉजिकल परीक्षाऐंठन पैरॉक्सिस्म्स ईईजी डेटा की एटियलजि ">

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_57.jpg" alt="(!LANG:>नवजात दौरे को चयापचय संबंधी विकारों के कारण ठीक किया जाता है: 1. हाइपोकैल्सीमिया (कुल कैल्शियम का स्तर">!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_58.jpg" alt="(!LANG:>2. Hypomagnesemia (अक्सर हाइपोकैल्सीमिया के साथ संयुक्त)। महत्वपूर्ण मैग्नीशियम स्तर - 0.5 mmol/l अंतःशिरा प्रशासन के लिए"> 2. Гипомагниемия (часто сочетается с гипокальциемией). Критический уровень магния -0,5 ммоль/л. Для в/в введения 25 % р-р магния сульфата разводят до 1 % концентрации 10 % глюкозой и вводят медленно (1 мл/мин) 6-10 мл 1 % раствора. Осложнения от в/в введения - угнетение дыхания, брадикардия. При неонатальных судорогах обусловленных метаболическими нарушениями проводится их коррекция:!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_59.jpg" alt="(!LANG:>3. हाइपोग्लाइसीमिया .6 mmol/l."> 3. Гипогликемия Диагноз устанавливают при уровне глюкозы в крови доношенного ребенка менее 2,6 ммоль/л. Для снятия судорожного синдрома вводят внутривенно: в/в 10% р-р глюкозы 2 мл/кг в течение 1 минуты, затем 1 мл/мин, затем переходят на в/в капельную инфузию 10% раствора глюкозы со скоростью 5 мл/кг в час. При неонатальных судорогах обусловленных метаболическими нарушениями проводится их коррекция:!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_60.jpg" alt="(!LANG:>4. पाइरिडोक्सिन-आश्रित दौरे: IV या IM 50-100 mg विटामिन बी 6, यानी 1-2 मिली 5%"> 4. Пиридоксин-зависимые судороги: в/в или в/м 50-100 мг витамина В6, т.е. 1-2 мл 5% раствора пиридоксина гидрохлорида. При неонатальных судорогах обусловленных метаболическими нарушениями проводится их коррекция:!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_61.jpg" alt="(!LANG:>विभिन्न एटियलजि के नवजात दौरे के अनुकूल पूर्वानुमान की आवृत्ति पूर्वानुमान के लिए अनुकूल है 80-90- 100% नवजात शिशुओं के साथ: सबराचनोइड"> Частота благоприятного прогноза неонатальных судорог разной этиологии Прогноз благоприятен для 80-90-100% новорожденных при: субарахноидальных кровоизлияниях гипокальциемии с поздним началом лекарственных воздействиях семейных доброкачественных судорогах!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_62.jpg" alt="(!LANG:>प्रैग्नेंसी 50-60% नवजात शिशुओं के लिए अनुकूल है: हाइपोक्सिक- इस्केमिक एन्सेफैलोपैथी सेरेब्रल रोधगलन हाइपोग्लाइसीमिया हाइपोकैल्सीमिया के साथ प्रारंभिक"> Прогноз благоприятен для 50-60% новорожденных при: гипоксически-ишемической энцефалопатии инфаркте мозга гипогликемии гипокальциемии с ранним началом гипомагнезиемии гипонатриемии гипернатриемии!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_63.jpg" alt="(!LANG:>प्रैग्नेंसी 10-20% बच्चों के लिए अनुकूल है: जन्मजात चयापचय संबंधी विकार, इंट्राक्रैनील संक्रमण।">!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_64.jpg" alt="(!LANG:>विभिन्न प्रकार के दौरे के लिए पूर्वानुमान फोकल और मल्टीफोकल क्लोनिक दौरे अधिक अनुकूल हैं हल्के से,"> Прогноз при различных вариантах судорог Фокальные и мультифокальные клонические судороги более благоприятные чем субтильные, миоклонические и тонические!}