Stevensov-Johnsonov syndróm (malígny exsudatívny erytém). Prejavy a liečba Stevens-Johnsonovho syndrómu Charakteristické znaky a symptómy
Názov DDS (Lyellov a Johnsonov syndróm) označuje ťažký zápal kože a slizníc – multiformný erytém. Choroba bola objavená v USA v roku 1922. Popísali ho dvaja pediatri, Lyell a Johnson, po ktorých dostal syndróm svoje meno. Ochorenie je charakterizované akútnym priebehom, s poškodením slizníc a kože najmenej dvoch orgánov.
V súčasnosti sa Lyellov a Stevens Johnsonov syndróm celosvetovo vyskytuje u ľudí prevažne starších ako štyridsať rokov. Nedávno bola choroba diagnostikovaná u detí a dokonca aj u dojčiat.
Predpoklady pre chorobu:
1. Prijatie určitých lieky;Príznaky Lyellovho a Stevens Johnsonovho syndrómu sa často vyskytujú pri predávkovaní liekmi. Existujú prípady ochorenia v dôsledku užívania len jednej a správnej dávky lieku. Väčšina prípadov ochorenia bola vyprovokovaná užívaním antibiotík, častejšie pri užívaní antibiotík z penicilínovej série.
Menšia pravdepodobnosť ochorenia je prítomná pri užívaní lokálnych anestetík, sulfátových liekov, nesteroidné lieky protizápalový účel.
2. Infekčné choroby;
Zvýšené rizikové faktory sú bakteriálne a plesňové infekcie. Akútna alergická reakcia na SJS sa môže vyvinúť po vystavení vírusu herpesu, HIV, chrípky a hepatitídy.
3. Onkologické ochorenia;
4. Idiopatická forma.
Ide o chorobu, ktorej príčiny neboli zistené. Syndróm Lyell a Stevens Johnson sa môže vyskytnúť z neznámeho dôvodu.
Hlavné príznaky SJS
Vo väčšine prípadov sa syndróm začína prejavovať ako ostrá bolesť v kĺboch. SJS je akútna alebo rýchla forma alergie, takže začína neočakávane.Pacient si môže najskôr myslieť, že trpí respiračné ochorenie. V tomto štádiu je silná pretrvávajúca slabosť, bolesť kĺbov, horúčka. Chorý človek môže trpieť nevoľnosťou a zvracaním. Počiatočný stav syndrómu trvá niekoľko hodín až niekoľko dní. Potom sa na slizniciach a koži objavia silné vyrážky.
Vyrážka sa objavuje na rôznych miestach. Charakteristickým znakom syndrómu sú symetrické vyrážky. Alergická reakcia si vyberá svoju daň silné svrbenie a pocit pálenia.
Vyrážka je lokalizovaná rôznymi spôsobmi. U väčšiny pacientov sa pozorujú vyrážky na tvári, zadnej strane rúk a nôh, na kolenných a lakťových záhyboch. Sliznice v ústach sú častejšie postihnuté a o niečo menej často - oči.
Syndróm Lyella a Stevensa Johnsona je definovaný vyrážkou vo forme papúl s priemerom dva až päť milimetrov. Každá papula je vizuálne rozdelená na dve časti. V strede vezikuly je jasne definovaná malá dutina s krvou (hemoragický obsah) a bielkovinovou tekutinou (serózna látka). Vonkajšia časť bubliny má jasne červenú farbu.
Papuly, ktoré sa tvoria na slizniciach, sú bolestivejšie. Rýchlo prasknú a zanechajú bolestivé erózie so žltým, nezdravým povlakom.
Poškodenie sliznice v intímne miesta môže spôsobiť striktúru uretry u mužov a vaginitídu u žien.
Pri postihnutí očí vzniká blefarokonjunktivitída a iné očné ochorenia, ktoré zhoršujú videnie.
Pri akejkoľvek forme Lyellovho a Stevens Johnsonovho syndrómu pacienti pociťujú bolesť a narastajúci pocit úzkosti. Bolestivosť s vyrážkou na slizniciach vedie k odmietnutiu jedla.
Diagnóza syndrómu SJS
Musí sa odobrať podrobná a správna anamnéza. SJS patrí medzi ťažké formy alergickej reakcie, preto sa u chorého človeka dajú identifikovať niektoré vzorce už vo včasných alergických prejavoch. Pacient by mal poskytnúť ošetrujúcemu lekárovi čo najúplnejšie informácie - povedať, či sa alergické reakcie vyskytli už predtým. Tiež by mal lekár vedieť, ktoré látky a aká závažná bola alergia.Ošetrujúci lekár predpisuje pacientovi všeobecná analýza krv, biochemický výskum. Výsledky testov odhalia enzýmy aminotransferáz, bilirubínu a močoviny v krvi.
Dôkladným externým vyšetrením sa odhalí sila a povaha alergickej lézie. Správna diagnóza je často nemožná bez imunogramu. Táto štúdia je zameraná na vyhľadávanie protilátok špecifickej triedy v krvi.
Samotná diagnóza syndrómu Lyell a Stevens Johnson nie je náročná úloha. Prakticky všetky predpísané štúdie sú navrhnuté tak, aby vylúčili pemfigus alebo iné ochorenia s podobnými klinickými prejavmi.
Ako sa lieči SJS?
Identifikácia syndrómu Lyella a Stevensa Johnsona si vyžaduje naliehavú lekársku kvalifikovanú pomoc.
Čo súrne potrebuje pacient pred prijatím na lôžkové oddelenie? Prijímajú sa tieto naliehavé opatrenia:
Katetrizácia žíl;
Infúzna terapia (na zníženie koncentrácie alergénov v krvi sa zavádzajú soľné alebo koloidné roztoky);
Intravenózne podanie prednizolónu v jednej dávke 60-150 mg;
V dôsledku silného edému sliznice hrtana sa pacient prenesie do ventilátora.
Po umiestnení pacienta a stabilizácii jeho stavu na nemocničnom oddelení je mu pridelená hlavná liečba. Ošetrujúci lekár predpíše analgetiká na zmiernenie bolesti, glukokortikosteroidy proti zápalu. Pri infekcii kože alebo slizníc sa predpisujú silné antibiotiká, okrem prípravkov na báze penicilínu a vitamínov.
Komplikácie sprevádzajúce syndróm Lyella a Stevensa Johnsona vyžadujú dodatočnú liečbu.
Liečia sa kožné a slizničné lézie antiseptické roztoky a protizápalové masti.
Pacient by mal dostať hypoalergénnu diétu s vylúčením použitia všetkých druhov rýb, kávy, citrusových plodov, medu a čokolády.
Stevensov-Johnsonov syndróm je akútna bulózna lézia slizníc a kože. Ľudia vo veku 20–40 rokov sú náchylní na túto chorobu a veľmi zriedkavo je diagnostikovaná u dojčiat mladších ako 3 roky. Patológia je zaznamenaná hlavne u mužov. Syndróm je charakterizovaný akútnym priebehom a rýchlym rozvojom komplikácií s léziami vnútorné orgány. To si vyžaduje rýchle poskytnutie kvalifikovanej pomoci.
Príčiny
Hlavným dôvodom rozvoja Stevensovho-Johnsonovho syndrómu lekári nazývajú užívanie liekov. Akútna alergická reakcia sa pozoruje pri predávkovaní liekmi alebo v prípade individuálnej neznášanlivosti zložiek. Spravidla ide o antibiotiká zo skupiny penicilínov, nesteroidné antiflogistiká, regulátory CNS, lieky proti bolesti, sulfónamidy a vitamíny.
Zriedkavo je príčinou Stevensovho-Johnsonovho syndrómu infekčné ochorenie. Infekčno-alergická forma vzniká pri postihnutí herpesom, chrípkou, hepatitídou alebo HIV a v r. detstvo Pôvodcom sú vírusy osýpok, mumpsu a ovčích kiahní. Niekedy je možná negatívna reakcia pri hubových a bakteriálnych infekciách.
Syndróm môže vyvolať onkologické ochorenie (karcinóm alebo lymfóm). Niekedy lekári nedokážu určiť etiológiu ochorenia, v takom prípade hovoria o idiopatickej forme.
Symptómy
Stevensov-Johnsonov syndróm je bleskurýchla alergická reakcia, ktorá sa rýchlo rozvíja a je veľmi akútna. Prvé príznaky sú podobné ako pri respiračnom ochorení. Pacient má slabosť, horúčku, horúčku do 40 ⁰С, bolesti kĺbov, bolesť hlavy a ospalosť. Môže sa vyskytnúť bolesť hrdla alebo bolesť hrdla, suchý kašeľ.
V niektorých prípadoch sa pozorujú dyspeptické poruchy: nevoľnosť, vracanie, hnačka a úplný nedostatok chuti do jedla. Kardiovaskulárne poruchy – tachykardia (rýchly tep) a zrýchlený tep.
Tento stav pretrváva niekoľko hodín a potom sa objaví symptóm charakteristický pre syndróm – vyrážky na koži a slizniciach.
Vyrážka môže byť lokalizovaná na rôznych častiach tela, ale spravidla sú vyrážky symetrické. Alergická reakcia je väčšinou pozorovaná v kolenných a lakťových ohyboch, na tvári a na chrbte rúk a nôh. Vyrážka sa vyskytuje aj na slizniciach – v ústach, na očiach a genitáliách. Vyrážka je sprevádzaná silným pálením a svrbením.
Navonok vyrážka vyzerá ako papuly s priemerom 2–4 mm. V strede formácie je liekovka so seróznou alebo hemoragickou tekutinou. Vonkajšia časť papule je jasne červená. Bubliny lokalizované na slizniciach rýchlo prasknú a zanechajú na tomto mieste bolestivé erózie, ktoré sa nakoniec pokrývajú žltým povlakom.
Lézia sliznice očí je podobná alergickej konjunktivitíde. Často sa spája sekundárna infekcia, ktorá spôsobuje akútny zápalový proces s hnisavým výbojom. Na rohovke a spojovke sa tvoria erozívne a ulcerózne lézie. Možno rozvoj keratitídy, blefaritídy alebo iridocyklitídy.
S poranením sliznice ústna dutina a červený okraj pier, pacient má ťažkosti s jedením a pitím. Výživa sa zabezpečuje sondou a lieky sa podávajú intravenózne.
Psycho-emocionálny stav pacienta sa zhoršuje. Prežíva úzkosť a podráždenosť, stáva sa stiahnutým a apatickým. Kvôli neustálemu svrbeniu a bolesti je spánok narušený, chuť do jedla sa zhoršuje a výkonnosť klesá.
Diagnostika
Na diagnostiku syndrómu sa odoberie anamnéza. Lekár zisťuje, či má pacient sklony k alergickej reakcii, či sa už vyskytla a čo slúžilo ako jej pôvodca. Je dôležité odhaliť skutočnosť užívania liekov alebo prítomnosť infekčného procesu. Lekár vykoná vizuálne vyšetrenie, posúdi stav kože a slizníc.
Laboratórne diagnostické metódy: všeobecné a biochemické krvné testy. Diagnostická hodnota je hladina enzýmov močoviny, bilirubínu a aminotransferázy.
Koagulogram vám umožňuje vyhodnotiť zrážanlivosť krvi a rýchlosť krvných zrazenín. Na detekciu špecifických protilátok v krvi sa môže vykonať imunogram. Zvýšená hladina T-lymfocytov naznačuje prítomnosť patológie.
Niekedy keď histologické vyšetrenie zisťuje sa nekróza epidermálnych buniek, diagnostikuje sa perivaskulárna infiltrácia lymfocytmi.
Inštrumentálne diagnostické metódy: CT obličiek, rádiografia pľúc, ultrazvuk močového systému. V niektorých prípadoch je potrebná dodatočná konzultácia s nefrológom, pulmonológom, urológom a oftalmológom.
Počas diagnostiky je dôležité odlíšiť Stevensov-Johnsonov syndróm od pemfigu, Lyellovho syndrómu a iných patológií, ktoré majú podobné príznaky.
Liečba
Stevensov-Johnsonov syndróm vyžaduje okamžitú liečbu zdravotná starostlivosť. Pred prijatím pacienta do nemocnice je dôležité vykonať katetrizáciu žily a začať infúznu liečbu. Na zníženie hladiny alergénov v krvi sa používajú kvapkadlá s fyziologickým roztokom alebo koloidnými roztokmi. Okrem toho sa pacientovi intravenózne podáva prednizolón (60–150 mg). Ak dôjde k opuchu sliznice hrtana, dýchanie je narušené, potom sa pacient prenesie na umelú ventiláciu pľúc.
Po odznení akútneho záchvatu je pacient umiestnený v nemocnici, kde je neustále pod dohľadom zdravotníckeho personálu. Na zmiernenie bolesti a zmiernenie stavu sú predpísané analgetiká. Glukokortikosteroidy pomôžu odstrániť zápal.
Ak je to potrebné, vykoná sa intravenózna transfúzia plazmy a proteínového roztoku. Okrem toho sú predpísané lieky s vysokým obsahom vápnika a draslíka. Používa sa na boj proti alergiám antihistaminiká- Suprastin, Diazolin alebo Loratadin.
V prípade bakteriálnej infekcie tela, antibiotická terapia. Súčasne je prísne zakázané používať antibiotiká skupiny penicilínov a vitamínové komplexy. Na zlepšenie stavu pokožky sú predpísané protizápalové masti a antiseptické roztoky.
Prognóza a prevencia
S včasnou pomocou je prognóza celkom priaznivá. Syndróm však často sprevádzajú ťažké komplikácie, čo sťažuje liečbu. Spravidla je to vaginitída u žien a striktúra uretry u mužov. S porážkou slizničných očí sa vyvíja blefarokonjunktivitída, zraková ostrosť klesá. Ako komplikácia je možný vývoj pneumónie, kolitídy, bronchiolitídy a sekundárnej infekcie. Menej často sa vyvinie akútne zlyhanie obličiek a proces produkcie hormónov nadobličkami je narušený. V 10 % prípadov zomierajú pacienti so Stevens-Johnsonovým syndrómom.
Online testy
- Je vaše dieťa hviezda alebo vodca? (otázok: 6)
Tento test je určený pre deti vo veku 10-12 rokov. Umožňuje vám určiť, aké miesto zaujíma vaše dieťa v skupine rovesníkov. Aby ste správne vyhodnotili výsledky a získali čo najpresnejšie odpovede, nemali by ste dať veľa času na premýšľanie, požiadať dieťa, aby odpovedalo na to, čo ho napadne ako prvé ...
Stevensov-Johnsonov syndróm
Čo je Stevensov-Johnsonov syndróm -
Stevensov-Johnsonov syndróm(zhubný exsudatívny erytém) veľmi závažná forma multiformného erytému, pri ktorej sa na sliznici úst, hrdla, očí, genitálií, iných oblastiach kože a slizníc objavujú pľuzgiere.
Poškodenie ústnej sliznice bráni jedeniu, zatváranie úst spôsobuje silnú bolesť, ktorá vedie k slineniu. Oči veľmi bolia, opuchnú a naplnia sa hnisom, takže očné viečka sa niekedy zlepia. Rohovky podliehajú fibróze. Močenie sa stáva ťažkým a bolestivým.
Čo vyvoláva / Príčiny Stevensovho-Johnsonovho syndrómu:
Hlavným dôvodom výskytu Stevensov-Johnsonov syndróm je rozvoj alergickej reakcie v reakcii na užívanie antibiotík a iné antibakteriálne lieky. V súčasnosti sa za veľmi pravdepodobný považuje dedičný mechanizmus vývoja patológie. V dôsledku genetických porúch v tele je potlačená jeho prirodzená obranyschopnosť. V tomto prípade je ovplyvnená nielen samotná koža, ale aj krvné cievy, ktoré ju kŕmia. Práve tieto skutočnosti určujú celý vývoj klinické prejavy choroby.
Patogenéza (čo sa stane?) počas Stevensovho-Johnsonovho syndrómu:
Choroba je založená na intoxikácii tela pacienta a vývoji alergických reakcií v ňom. Niektorí vedci majú tendenciu považovať patológiu za malígny typ multimorfného exsudatívneho erytému.
Príznaky Stevensovho-Johnsonovho syndrómu:
Táto patológia sa u pacienta vždy vyvíja veľmi rýchlo, rýchlo, pretože v skutočnosti je Alergická reakcia bezprostredný typ. Spočiatku sa vyskytuje silná horúčka, bolesti kĺbov a svalov. V budúcnosti, už po niekoľkých hodinách alebo dni, sa zistí lézia ústnej sliznice. Tu sa objavujú pľuzgiere pomerne veľkých rozmerov, kožné defekty pokryté šedo-bielymi filmami, kôry pozostávajúce zo zrazenej krvi, praskliny.
V oblasti červeného okraja pier sú tiež chyby. Poškodenie oka prebieha podľa typu konjunktivitídy (zápalu slizníc očí), avšak zápalový proces je tu čisto alergický. V budúcnosti sa môže pripojiť aj bakteriálna lézia, v dôsledku čoho choroba začína prebiehať závažnejšie, stav pacienta sa prudko zhoršuje. Na spojovke so Stevens-Johnsonovým syndrómom sa môžu objaviť aj drobné defekty a vredy, môžu sa pridružiť zápaly rohovky, zadné úseky oka (sietnica a pod.).
Ložiská môžu veľmi často zachytiť aj pohlavné orgány, čo sa prejavuje vo forme uretritídy (zápalu močovej trubice), balanitídy, vulvovaginitídy (zápalu vonkajšieho ženského pohlavného ústrojenstva). Niekedy sú na iných miestach postihnuté sliznice.V dôsledku kožných lézií sa na nej tvorí veľké množstvo začervenaných škvŕn s vyvýšeninami umiestnenými na nich nad úrovňou kože vo forme pľuzgierov. Majú zaoblené obrysy, karmínovú farbu. V strede sú cyanotické a zdá sa, že trochu klesajú. Priemer ohniskov môže byť od 1 do 3-5 cm.V centrálnej časti mnohých z nich sa tvoria pľuzgiere, ktoré vo vnútri obsahujú číru vodnatú kvapalinu alebo krv.
Po otvorení pľuzgierov zostávajú na ich mieste jasne červené kožné defekty, ktoré sa potom pokrývajú kôrkami. V podstate sú lézie umiestnené na tele pacienta a v perineu. Veľmi výrazné porušenie Všeobecná podmienka pacienta, čo sa prejavuje vo forme silnej horúčky, malátnosti, slabosti, únavy, bolesti hlavy, závratov. Všetky tieto prejavy trvajú v priemere asi 2-3 týždne. V podobe komplikácií počas choroby sa môže pripojiť zápal pľúc, hnačka, zlyhanie obličiek atď.. U 10% všetkých pacientov sú tieto ochorenia veľmi ťažké a vedú k smrti.
Diagnóza Stevensovho-Johnsonovho syndrómu:
Pri vykonávaní všeobecného krvného testu sa odhalí zvýšený obsah leukocytov, výskyt ich mladých foriem a špecifické bunky zodpovedné za vývoj alergických reakcií, zvýšenie rýchlosti sedimentácie erytrocytov. Tieto prejavy sú veľmi nešpecifické a vyskytujú sa takmer pri všetkých zápalových ochoreniach. V biochemickom krvnom teste je možné zistiť zvýšenie obsahu enzýmov bilirubínu, močoviny a aminotransferázy.
Zrážacia schopnosť krvnej plazmy je narušená. Je to spôsobené znížením obsahu proteínu zodpovedného za koaguláciu - fibrínu, čo je zase dôsledok zvýšenia obsahu enzýmov, ktoré ho rozkladajú. Celkový obsah bielkovín v krvi sa tiež výrazne zníži. Najinformatívnejšia a najcennejšia je v tomto prípade špecifická štúdia - imunogram, počas ktorej sa zisťuje vysoký obsah T-lymfocytov a určitých špecifických tried protilátok v krvi.
Pre správnu diagnózu Stevensovho-Johnsonovho syndrómu je potrebné čo najúplnejšie pohovor s pacientom o jeho životných podmienkach, stravovaní, užívaných liekoch, pracovných podmienkach, chorobách, najmä alergických, od rodičov a iných príbuzných. Čas nástupu ochorenia, vplyv na telo rôznych faktorov, ktoré mu predchádzali, najmä príjem lieky. Hodnotia sa vonkajšie prejavy ochorenia, pre ktoré treba pacienta vyzliecť a starostlivo preskúmať kožu a sliznice. Niekedy je potrebné odlíšiť chorobu od pemfigu, Lyellovho syndrómu a iných, ale vo všeobecnosti je stanovenie diagnózy pomerne jednoduchá úloha.
Liečba Stevensovho-Johnsonovho syndrómu:
Väčšinou sa používajú prípravky hormónov kôry nadobličiek v stredných dávkach. Pacientovi sa podávajú dovtedy, kým nedôjde k trvalému výraznému zlepšeniu stavu. Potom sa dávka lieku začne postupne znižovať a po 3-4 týždňoch sa úplne zruší. U niektorých pacientov je stav taký závažný, že nie sú schopní užívať lieky sami ústami. V týchto prípadoch sa hormóny podávajú v tekutej forme intravenózne. Veľmi dôležité sú postupy, ktoré sú zamerané na odstránenie imunitných komplexov cirkulujúcich v krvi z tela, čo sú protilátky spojené s antigénmi. Na tento účel sa používajú špeciálne prípravky intravenózne podanie, metódy čistenia krvi formou hemosorpcie a plazmaferézy.
Orálne lieky sa tiež používajú na pomoc pri odstraňovaní toxínov z tela cez črevá. Na boj proti intoxikácii by sa do tela pacienta malo rôznymi spôsobmi zaviesť najmenej 2-3 litre tekutiny denne. Zároveň je zabezpečené, že všetok tento objem sa z tela odstráni včas, pretože pri zadržiavaní tekutín sa nevyplavujú toxíny a môžu sa vyvinúť dosť vážne komplikácie. Je zrejmé, že úplná implementácia týchto opatrení je možná iba na jednotke intenzívnej starostlivosti.
Pomerne účinným opatrením je vnútrožilová transfúzia roztokov bielkovín a ľudskej plazmy pacientovi. Okrem toho sú predpísané lieky obsahujúce vápnik, draslík, antialergické lieky. Ak sú lézie veľmi veľké, stav pacienta je dosť ťažký, potom vždy existuje riziko vzniku infekčných komplikácií, ktorým sa dá predísť predpísaním antibakteriálne látky v kombinácii s antifungálnymi liekmi. Na liečbu kožných vyrážok sa na ne lokálne aplikujú rôzne krémy obsahujúce prípravky hormónov nadobličiek. Na prevenciu infekcie sa používajú rôzne antiseptické roztoky.
Predpoveď
Ako už bolo spomenuté, 10 % všetkých pacientov so Stevens-Johnsonovým syndrómom zomiera na následky závažných komplikácií. V iných prípadoch je prognóza ochorenia celkom priaznivá. Všetko je určené závažnosťou priebehu samotnej choroby, prítomnosťou určitých komplikácií.
Ktorých lekárov by ste mali kontaktovať, ak máte Stevensov-Johnsonov syndróm:
Máte z niečoho obavy? Chcete sa dozvedieť podrobnejšie informácie o Stevens-Johnsonovom syndróme, jeho príčinách, príznakoch, spôsoboch liečby a prevencie, priebehu ochorenia a diéte po ňom? Alebo potrebujete kontrolu? Môžeš objednať sa k lekárovi- poliklinika eurlaboratórium vždy k vašim službám! Najlepší lekári vás vyšetria, preštudujú vonkajšie znaky a pomôžu identifikovať chorobu podľa príznakov, poradia a poskytnú potreboval pomoc a stanoviť diagnózu. môžete tiež zavolajte lekára domov. Poliklinika eurlaboratórium otvorené pre vás 24 hodín denne.
Ako kontaktovať kliniku:
Telefón našej kliniky v Kyjeve: (+38 044) 206-20-00 (multikanál). Sekretárka kliniky vám vyberie vhodný deň a hodinu návštevy lekára. Naše súradnice a smer sú uvedené. Pozrite sa na ňu podrobnejšie o všetkých službách kliniky.
(+38 044) 206-20-00
Ak ste v minulosti vykonali nejaký výskum, ich výsledky určite zoberte na konzultáciu s lekárom. Ak štúdie nie sú ukončené, urobíme všetko potrebné na našej klinike alebo s kolegami na iných klinikách.
ty? Musíte byť veľmi opatrní na svoje celkové zdravie. Ľudia nevenujú dostatočnú pozornosť symptómy ochorenia a neuvedomujú si, že tieto choroby môžu byť život ohrozujúce. Je veľa chorôb, ktoré sa na našom tele najskôr neprejavia, no nakoniec sa ukáže, že na ich liečbu je už, žiaľ, neskoro. Každá choroba má svoje špecifické znaky, charakteristické vonkajšie prejavy – tzv symptómy ochorenia. Identifikácia symptómov je prvým krokom k diagnostike chorôb vo všeobecnosti. Ak to chcete urobiť, musíte to urobiť niekoľkokrát do roka byť vyšetrený lekárom nielen na predchádzanie hroznej chorobe, ale aj na udržanie zdravého ducha v tele a celkovo v tele.
Ak chcete lekárovi položiť otázku, využite sekciu online poradne, možno tam nájdete odpovede na svoje otázky a čítate tipy na starostlivosť o seba. Ak vás zaujímajú recenzie o klinikách a lekároch, skúste si potrebné informácie nájsť v sekcii. Zaregistrujte sa aj na lekárskom portáli eurlaboratórium byť neustále informovaný o najnovších novinkách a aktualizáciách informácií na stránke, ktoré vám budú automaticky zasielané poštou.
Iné choroby zo skupiny Choroby kože a podkožného tkaniva:
| Abrazívna predrakovinová cheilitída Manganottiho |
| aktinická cheilitída |
| Alergická arteriolitída alebo Reiterova vaskulitída |
| Alergická dermatitída |
| amyloidóza kože |
| Anhidróza |
| Asteatóza alebo sebostáza |
| Atheroma |
| Bazalióm kože tváre |
| Bazocelulárna rakovina kože (bazalióm) |
| Bartholinitída |
| Biela piedra (uzlovitá trichosporia) |
| Warty tuberkulóza kože |
| Bulózne impetigo novorodencov |
| Vesikulopustulóza |
| Pehy |
| vitiligo |
| Vulvitída |
| Vulgárne alebo strepto-stafylokokové impetigo |
| Generalizovaná rubromykóza |
| Hydradenitída |
| Hyperhidróza |
| Hypovitaminóza vitamínu B12 (kyanokobalamín) |
| Hypovitaminóza vitamínu A (retinol) |
| Hypovitaminóza vitamínu B1 (tiamín) |
| Hypovitaminóza vitamínu B2 (riboflavín) |
| Hypovitaminóza vitamínu B3 (vitamín PP) |
| Hypovitaminóza vitamínu B6 (pyridoxín) |
| Hypovitaminóza vitamínu E (tokoferol) |
| hypotrichóza |
| Glandulárna cheilitída |
| Hlboká blastomykóza |
| Plesňová mykóza |
| Epidermolysis bullosa skupina chorôb |
| Dermatitída |
| Dermatomyozitída (polymyozitída) |
| Dermatofytóza |
| triesky |
| Malígny granulóm tváre |
| Svrbenie pohlavných orgánov |
| Nadmerné ochlpenie alebo hirzutizmus |
| Impetigo |
| Induratívny (kompaktný) Bazinov erytém |
| Pravý pemfigus |
| Ichtyóza a ichtyóze podobné ochorenia |
| Kalcifikácia kože |
| Kandidóza |
| Karbunka |
| Karbunka |
| Pilonidálna cysta |
| Svrbenie kože |
| granuloma anulare |
| kontaktná dermatitída |
| Úle |
| Červený zrnitý nos |
| Lichen planus |
| Palmárny a plantárny dedičný erytém alebo erytróza (Lahnova choroba) |
| Kožná leishmanióza (Borovského choroba) |
| Lentigo |
| liveoadenitída |
| Lymfadenitída |
| Fuskova línia alebo Andersen-True-Hackstausenov syndróm |
| Lipoidná nekrobióza kože |
| Lichenoidná tuberkulóza - lišajník skrofulózny |
| Riehlova melanóza |
| kožný melanóm |
| Melanóm nebezpečné névy |
| Meteorologická cheilitída |
| Mykóza nechtov (onychomykóza) |
| Mykózy nôh |
| Multimorfný exsudatívny erytém |
| Pinkusova mucinózna alopécia alebo folikulárna mucinóza |
| Poruchy rastu vlasov |
| Neakantolytický pemfigus alebo zjazvený pemfigoid |
| Pigmentačná inkontinencia alebo blší-sulzbergerov syndróm |
| Neurodermatitída |
| Neurofibromatóza (Recklinghausenova choroba) |
| Plešatosť alebo alopécia |
| Spáliť |
| popáleniny |
| omrzliny |
| omrzliny |
| Papulonekrotická tuberkulóza kože |
| Inguinálna epidermofytóza |
| Nodulárna periarteritída |
| Pinta |
| pioalergiídy |
| pyodermia |
| pyodermia |
| Spinocelulárna rakovina kože |
| Povrchová mykóza |
| tardívna kožná porfýria |
| Polymorfná dermálna angiitída |
| Porfiria |
| šedivenie vlasov |
| Svrab |
| Choroby kože z povolania |
| Prejav hypervitaminózy vitamínu A na koži |
| Prejav hypovitaminózy vitamínu C na koži |
| Kožné prejavy herpes simplex |
| Brocova pseudopeláda |
| Pseudofurunkulóza prstov u detí |
| Psoriáza |
| Chronická pigmentová purpura |
| Bodkovaná atrofia typu Pellizzari |
| Horúčka škvrnitých Rocky Mountain |
| Horúčka škvrnitých Rocky Mountain |
| versicolor |
Ide o akútnu bulóznu léziu slizníc a kože alergickej povahy. Prebieha na pozadí vážneho stavu chorého s postihnutím ústnej sliznice, očí a močových orgánov. Diagnóza Stevensovho-Johnsonovho syndrómu zahŕňa dôkladné vyšetrenie pacienta, imunologická štúdia krv, biopsia kože, koagulogram. Podľa indikácií RTG pľúc, ultrazvuk močového mechúra, Ultrazvuk obličiek, biochemický rozbor moču, konzultácie iných odborníkov. Liečba sa uskutočňuje metódami mimotelovej hemokorekcie, glukokortikoidnej a infúznej terapie, antibakteriálnych liekov.
ICD-10
L51.1 Bulózny multiformný erytém
Všeobecné informácie
Údaje o Stevens-Johnsonovom syndróme boli publikované v roku 1922. Postupom času bol syndróm pomenovaný podľa autorov, ktorí ho prvýkrát opísali. Choroba je ťažkým variantom multiformného exsudatívneho erytému a má druhý názov - "malígny exsudatívny erytém". Spolu s Lyellovým syndrómom, pemfigusom, bulóznym variantom SLE, alergickou kontaktnou dermatitídou, Hailey-Haileyho chorobou a ďalšími klasifikuje klinická dermatológia Stevensov-Johnsonov syndróm ako bulóznu dermatitídu, časté klinický príznakčo je tvorba pľuzgierov na koži a slizniciach.
Stevensov-Johnsonov syndróm sa vyskytuje v akomkoľvek veku, najčastejšie u osôb vo veku 20-40 rokov a mimoriadne zriedkavo v prvých 3 rokoch života dieťaťa. Podľa rôznych údajov sa prevalencia syndrómu na 1 milión obyvateľov pohybuje od 0,4 do 6 prípadov ročne. Väčšina autorov zaznamenáva vyšší výskyt u mužov.
Príčiny
Vývoj Stevensovho-Johnsonovho syndrómu je spôsobený alergickou reakciou okamžitého typu. Existujú 4 skupiny faktorov, ktoré môžu vyvolať nástup ochorenia: infekčné agens, lieky, zhubné ochorenia a neznáme príčiny.
V detstve sa Stevensov-Johnsonov syndróm často vyskytuje na pozadí vírusových ochorení: herpes simplex, vírusová hepatitída, adenovírusová infekcia, osýpky, chrípka, ovčie kiahne, mumps. Provokujúcim faktorom môžu byť bakteriálne (salmonelóza, tuberkulóza, yersinióza, kvapavka, mykoplazmóza, tularémia, brucelóza) a plesňové (kokcidioidomykóza, histoplazmóza, trichofytóza) infekcie.
U dospelých je Stevensov-Johnsonov syndróm zvyčajne spôsobený liekmi alebo malignitou. Z liečiv je úloha príčinného faktora priradená predovšetkým antibiotikám, nesteroidným antiflogistikám, regulátorom CNS a sulfónamidom. vedúcu úlohu medzi onkologické ochorenia pri rozvoji Stevensovho-Johnsonovho syndrómu hrajú lymfómy a karcinómy. Ak nie je možné stanoviť špecifický etiologický faktor ochorenia, hovorí sa o idiopatickom Stevens-Johnsonovom syndróme.
Symptómy
Stevensov-Johnsonov syndróm je charakterizovaný akútnym nástupom s rýchlym rozvojom symptómov. Na začiatku je malátnosť, zvýšenie teploty na 40 °C, bolesti hlavy, tachykardia, artralgia a bolesti svalov. Pacient môže pociťovať bolesť hrdla, kašeľ, hnačku a vracanie. Po niekoľkých hodinách (maximálne po dni) sa na ústnej sliznici objavia pomerne veľké pľuzgiere. Po ich otvorení sa na sliznici vytvárajú rozsiahle defekty, pokryté bielo-šedými alebo žltkastými filmami a kôrkami gore. Červený okraj pier sa podieľa na patologickom procese. V dôsledku vážneho poškodenia sliznice pri Stevens-Johnsonovom syndróme pacienti nemôžu jesť a dokonca ani piť.
Poškodenie oka na začiatku prebieha podľa typu alergickej konjunktivitídy, často je však komplikované sekundárnou infekciou s rozvojom hnisavého zápalu. Pre Stevensov-Johnsonov syndróm je typická tvorba erozívno-ulceróznych elementov malých rozmerov na spojovke a rohovke. Možné poškodenie dúhovky, rozvoj blefaritídy, iridocyklitídy, keratitídy.
Poranenie sliznice orgánu genitourinárny systém pozorované v polovici prípadov Stevensovho-Johnsonovho syndrómu. Prebieha vo forme uretritídy, balanopostitídy, vulvitídy, vaginitídy. Zjazvenie erózií a vredov na sliznici môže viesť k vytvoreniu uretrálnej striktúry.
Kožná lézia je reprezentovaná veľkým počtom zaoblených vyvýšených prvkov pripomínajúcich pľuzgiere. Majú fialovú farbu a dosahujú veľkosť 3 až 5 cm. Charakteristickým znakom prvkov kožnej vyrážky pri Stevens-Johnsonovom syndróme je výskyt seróznych alebo krvavých pľuzgierov v ich strede. Otvorenie pľuzgierov vedie k tvorbe jasne červených defektov pokrytých kôrkami. Obľúbenou lokalizáciou vyrážky je koža trupu a perinea.
Obdobie objavenia sa nových vyrážok Stevensovho-Johnsonovho syndrómu trvá približne 2-3 týždne, k hojeniu vredov dochádza do 1,5 mesiaca. Ochorenie môže byť komplikované krvácaním z močového mechúra, zápalom pľúc, bronchiolitídou, kolitídou, akútnym zlyhaním obličiek, sekundárnou bakteriálnou infekciou, stratou zraku. V dôsledku rozvinutých komplikácií zomiera asi 10 % pacientov so Stevens-Johnsonovým syndrómom.
Diagnostika
Lekár-dermatológ môže diagnostikovať Stevensov-Johnsonov syndróm na základe charakteristické symptómy zistené starostlivým dermatologickým vyšetrením. Dopytovanie pacienta vám umožňuje určiť príčinný faktor, ktorý vyvolal vývoj ochorenia. Biopsia kože pomáha potvrdiť diagnózu Stevensovho-Johnsonovho syndrómu. Histologické vyšetrenie ukazuje nekrózu epidermálnych buniek, perivaskulárnu infiltráciu lymfocytov a subepidermálne pľuzgiere.
Pri klinickom krvnom teste sa zisťujú nešpecifické príznaky zápalu, koagulogram odhalí poruchy zrážanlivosti a biochemický krvný test ukazuje nízky obsah bielkovín. Najcennejším z hľadiska diagnostiky Stevensovho-Johnsonovho syndrómu je imunologický krvný test, ktorý odhalí výrazný nárast T-lymfocytov a špecifických protilátok.
Rôznorodosť foriem kožných lézií si vyžaduje ich podrobnú klasifikáciu, ktorá nám umožňuje priradiť existujúce aktuálne ochorenie konkrétnemu typu a zostaviť najefektívnejší liečebný režim. Niektoré z foriem totiž majú pre pacienta nielen veľmi nepríjemný priebeh, ale môžu predstavovať aj nebezpečenstvo pre jeho život.
A jednou z týchto odrôd je malígny exsudatívny ekzém multiforme, nazývaný Stevensov-Johnsonov syndróm, ktorý má charakteristické príznaky s poškodením hornej vrstvy epidermy a slizníc. Jeho priebeh je sprevádzaný aktívnym zhoršením celkového stavu pacienta, výraznou ulceráciou povrchov, ktorá pri absencii potrebného liečivého účinku môže viesť k závažným komplikáciám pre ľudské zdravie. V tomto článku budeme hovoriť o rozdieloch medzi Lyellovým a Stevensovým-Johnsonovým syndrómom, o tom, či je možné plávať, ako aj o príčinách a liečbe choroby.
Vlastnosti choroby
Stevensov-Johnsonov syndróm má veľmi rýchly vývoj s rýchlym zhoršením charakteristických symptómov, čo má prudký negatívny vplyv na zdravie pacienta. Kožné lézie sú vyjadrené vo výskyte vyrážky na jej povrchu, ktorá sa postupne prehlbuje do hornej vrstvy epidermis a spôsobuje tvorbu jasne definovaných lézií. V tomto prípade pacient cíti výraznú bolestivosť postihnutých oblastí kože, a to aj pri miernom mechanickom účinku na ňu.
- Tento stav sa môže vyskytnúť takmer v akomkoľvek veku, ale najčastejšie sa pozoruje u ľudí, ktorí dosiahli vek 40 rokov.
- Ale podľa lekárov sa dnes takýto patologický stav začal vyskytovať v mladšom veku, ako aj medzi dojčatami.
- U mužov sa Stevensov-Johnsonov syndróm vyskytuje s rovnakou frekvenciou ako u žien, pričom príznaky ochorenia sú úplne podobné.
Ako každá iná kožná lézia, Stevensov-Johnsonov syndróm rýchlejšie reaguje na liečbu, keď je zistený na maximum. skoré štádia. Preto včasná liečba na vyšetrenie vám umožňuje zostaviť účinnejší liečebný režim, aby sa zabránilo ďalšiemu zhoršeniu. patologický stav kožu pacienta.
Lyellov a Stevens-Johnsonov syndróm (foto)
Klasifikácia
V lekárskej praxi dochádza k rozdeleniu tohto stavu do niekoľkých etáp v závislosti od miery zanedbania ochorenia.
- V počiatočnom štádiu pozorujú sa kožné lézie pri Stevens-Johnsonovom syndróme, ktoré sprevádza zhoršenie celkového stavu, vzhľad a strata orientácie v priestore. Niektorí pacienti majú hnačku, tráviace poruchy. Spolu s tým sa v prvom štádiu vývoja ochorenia na koži začínajú objavovať lézie, ktoré sa vyznačujú zvýšenou citlivosťou. Trvanie prvej fázy môže byť od niekoľkých dní do 2 týždňov.
- V druhej fáze progresia Stevensovho-Johnsonovho syndrómu, plocha postihnutých oblastí kože sa zvyšuje, zvyšuje sa aj precitlivenosť kože. Na povrchu kože sa najskôr objaví malá vyrážka, potom so seróznym obsahom u pacienta vzniká smäd a klesá produkcia slín. Súčasne sú zaznamenané charakteristické prejavy na povrchu kože aj na slizniciach, najmä pohlavných orgánoch a ústnej dutine. V tomto prípade majú vyrážky symetrické usporiadanie a trvanie druhej fázy vývoja ochorenia nie je dlhšie ako 5 dní.
- Tretia etapa charakterizované celkovým oslabením tela pacienta, bolí koža a sliznice s léziami, prejavuje sa veľmi,. Pri absencii lekárskej starostlivosti alebo jej nedostatočnosti je pravdepodobný smrteľný výsledok.
Toto video povie o vlastnostiach a koncepte Stevensovho-Johnsonovho syndrómu:
Príčiny Stevensovho-Johnsonovho syndrómu
Existuje množstvo dôvodov, ktoré vyvolávajú výskyt Stevensovho-Johnsonovho syndrómu a jeho progresiu. Dôvody, ktoré môžu spôsobiť tento stav, zahŕňajú:
- infekčné lézie tela, ktoré dramaticky znižujú stupeň účinnosti imunitného systému. Najčastejšie sa táto príčina stáva hlavným impulzom pre vznik Stevensovho-Johnsonovho syndrómu u detí a dojčiat, keď imunitný systém odoslať;
- použitie určitých liekov, z ktorých jeden obsahuje významné množstvo sulfidamínov, tiež vyvoláva výskyt Stevensovho-Johnsonovho syndrómu;
- lézie tela malígnej povahy, ktoré zahŕňajú AIDS;
- idiopatický variant ochorenia sa môže vyvinúť v dôsledku psychického preťaženia, nervového preťaženia a depresívnych stavov dlhého priebehu.
Tiež príčiny vývoja Stevensovho-Johnsonovho syndrómu zahŕňajú kombináciu týchto príčin alebo ich kombináciu.
Symptómy
Medzi najcharakteristickejšie prejavy aktivácie Stevensovho-Johnsonovho syndrómu patrí zhoršenie stavu kože, ku ktorému dochádza veľmi rýchlo od druhého štádia súčasného patologického procesu. V tomto prípade sú zaznamenané nasledujúce príznaky:
- zvýšenie telesnej teploty a celkové oslabenie organizmu, pričom na niektorých častiach tela sa tvoria miesta s červenými škvrnami. Veľkosti takýchto oblastí sa môžu výrazne líšiť, ich lokalizácia je iná. Škvrny môžu byť jednotlivé, potom sa začnú spájať. Umiestnenie škvŕn je zvyčajne symetrické;
- po niekoľkých hodinách (10-12) sa na povrchu takýchto škvŕn vytvoria opuchy, horná vrstva epidermis sa začne odlupovať. Vo vnútri škvrny sa vytvorí bublina, v ktorej má serózna tekutina sivastú farbu. Keď sa takáto bublina otvorí, na jej mieste zostáva postihnutá oblasť, ktorá má zvýšenú citlivosť a bolestivosť;
- postupne proces pokrýva zväčšujúci sa povrch kože, paralelne dochádza k výraznému zhoršeniu stavu pacienta.
Pri porážke slizníc dochádza k zvýšenej citlivosti, opuchu tkanív a ich. Pri otváraní výsledných pľuzgierov sa uvoľňuje serózno-krvavý exsudát, v dôsledku čoho dochádza k rýchlej dehydratácii pacienta. Po otvorení pľuzgiere na koži zostávajú väčšie, koža na nich má jasne červenú farbu a zvýšenú citlivosť.
Pri zistení Stevensovho-Johnsonovho syndrómu je zaznamenané postupné zhoršovanie súčasného stavu, povrch kože mení svoj vzhľad aj pri miernom mechanickom zásahu, je zaznamenaná výrazná bolesť s tvorbou výrazných erózií, pričom sa na ňom netvoria žiadne pľuzgiere. koža. Telesná teplota je stále zvýšená.
Diagnostika
Vďaka diagnóze počiatočné štádiá rozvoj choroby, je možné čo najrýchlejšie zlepšiť stav pacienta. Na diagnostiku sa používajú metódy, ako je biochemický a všeobecný krvný test, analýza moču, údaje z koagulogramu, ako aj biopsia častíc kože obete.
Prejavy tohto stavu môžu pripomínať iné typy kožných ekzémov, preto sa práve laboratórnymi metódami vyhnú chybám v diagnostike. Je potrebné rozlišovať medzi Stevensovým-Johnsonovým syndrómom a,.
Liečba
Liečba, pomoc s rozvojom Stevensovho-Johnsonovho syndrómu by sa mala vykonať čo najskôr, aby sa zabránilo výraznému zhoršeniu patologického procesu, čo umožňuje pacientovi zachrániť život.
Prvá pomoc spočíva v doplnení tela obete tekutinou, ktorú neustále stráca v procese aktivácie patologických procesov v koži.
Video nižšie povie o diagnostike a liečbe Stevensovho-Johnsonovho syndrómu:
Terapeutický spôsob
Keďže tento stav je charakterizovaný rýchlym zhoršením patologických procesov v koži, poskytovanie pomoci terapeutickým spôsobom nemá výraznú účinnosť. Najefektívnejšie je príjem určitých liekov na zmiernenie bolesti a odstránenie hlavných príznakov ochorenia.
Pokoj na lôžku a diéta založená na tekutých a pyré možno považovať za dôležitý terapeutický prostriedok pre tento stav.
Lekárskym spôsobom
Najdôležitejšie v štádiu aktivácie prejavu Stevensovho-Johnsonovho syndrómu je použitie glukokortikosteroidov. Lieky s výrazným účinkom by tiež mali zahŕňať:
- zrušenie predtým užívaných liekov, aby sa eliminovala možnosť exacerbácie súčasného stavu;
- infúzie na prevenciu závažnej dehydratácie;
- dezinfekcia pokožky pomocou produktov, ktoré sušia postihnuté oblasti;
- užívanie antibakteriálnych liekov;
- antihistaminiká, ktoré zmierňujú pálenie a svrbenie kože;
- dezinfekcia slizníc masťou alebo peroxidom vodíka.
Efektívnosť poskytovania lekárskej starostlivosti určuje jej účinnosť a dosiahnutie výrazných výsledkov v liečbe.
Iné metódy
- Operácia sa neodporúča pri Stevens-Johnsonovom syndróme.
- Ľudové metódy sa tiež ukážu ako bezmocné s aktívnym procesom kožných lézií.
Stevensov-Johnsonov syndróm (foto dieťaťa)
Prevencia chorôb
Ako preventívne opatrenia možno pomenovať vylúčenie zlých návykov, prípravu jedálneho lístka na základe zdravého jedla, pravidelné vyšetrenie lekárom s cieľom identifikovať akékoľvek abnormality a choroby.
Predpoveď
Pri začatí liečby v počiatočných štádiách je miera prežitia 95-98%, s viac zanedbanými - od 60 do 82%. Pri absencii pomoci pacient v 93% prípadov zomrie.
Toto video vám povie o Stevens-Johnsonovom syndróme u mladého dievčaťa ao boji proti takémuto ochoreniu: