Domov→Choroby→ Benígne novorodenecké záchvaty. Moderný prístup k pochopeniu a liečbe novorodeneckých záchvatov

Benígne novorodenecké záchvaty. Moderný prístup k pochopeniu a liečbe novorodeneckých záchvatov

Morozova T.M., Evtushenko S.K., Omelyanenko A.A., Balakhonova O.N., Doneck National Medical University pomenovaná po I.I. M. Gorkij

Zhrnutie

Novorodenecké záchvaty sú často prvým znakom neurologickej dysfunkcie a dôležitým indikátorom ďalšieho kognitívneho poškodenia a vývojového oneskorenia. Tento článok predstavuje identifikáciu, klinickú manifestáciu, diagnostiku, špecifickú (štandardnú a alternatívnu) liečbu novorodeneckých záchvatov.

Kľúčové slová

kŕče, novorodenci, liečba.

Novorodenecké záchvaty (NS)- ide o polyetiologický klinický syndróm novorodeneckého obdobia, ktorý poukazuje predovšetkým na cerebrálne poruchy.

NS sa vyskytuje v prvých 4 týždňoch života donoseného novorodenca (od 1. do 28. dňa). V prípade predčasne narodených detí to zodpovedá veku po počatí 44 týždňov (vek po počatí sa rovná súčtu gestačného obdobia pred narodením a trvania postnatálneho obdobia).

Frekvencia NS sa pohybuje od 0,7 do 16 (L. Nirupama, 2000; M. Levene, 2002) na 1000 živonarodených detí, čo sa vysvetľuje zložitosťou identifikácie. NS je nejednoznačný fenomén závislý od veku, záchvaty sú často neexpandované, bez sekundárnej generalizácie a spravidla zostávajú nepovšimnuté, nie vždy odlíšiteľné od normálnej aktivity. V procese myelinizácie a synaptogenézy sa záchvaty „vyvíjajú“. Okrem toho sa často zaznamenávajú aj takzvané „skryté“ záchvaty, teda záchvaty bez klinických prejavov, ktoré sa diagnostikujú len elektroencefalografiou (L. Nirupama, 2000; M. S. Scher, 2002; G. B. Boylan, 2002).

Vo väčšine prípadov (viac ako 90 %) sú NS symptomatické a len asi 10 % sú dedičné (idiopatické NS). Podľa pozorovaní Mizrahiho a Kellawaya má najväčší podiel hypoxicko-ischemická encefalopatia (HIE) (32 %), intrakraniálne krvácania (ICH) tvoria 17 %, intrauterinné infekcie (IUI) s poškodením centrálnej nervový systém- 14%, malformácie mozgu - 7%, metabolické poruchy - 6%, vrodené metabolické poruchy - 3%, fakomatózy - 2% a neznáme príčiny - 10%.

Keďže nezrelý mozog je vysoko epileptogénny, prítomnosť NS je často prvým príznakom neurologickej dysfunkcie. Záchvaty zvyčajne naznačujú závažnosť patológie a sú hlavným príznakom predpovedajúcim kognitívne a motorické deficity ďalší vývoj dieťa. Prognóza NS je vo väčšine prípadov nepriaznivá, mortalita je od 15 do 40 %. U 11-90% prežívajúcich detí sa dramatické a dlhodobé následky prejavujú epileptickou encefalopatiou s kognitívnymi poruchami, poruchami učenia a komunikácie, deviantným správaním, oneskorením motoriky.

Bolo dokázané, že odolnosť mozgu voči škodlivým účinkom záchvatov u novorodencov je vysoká počas prvého týždňa života a potom klesá (O. Cataltepe, 1995). Bol stanovený inverzný vzťah medzi stupňom zrelosti novorodencov a výskytom záchvatov. Prečo sú záchvaty nebezpečné pre vyvíjajúci sa mozog?

Záchvat znižuje hladiny ATP, fosfokreatínu, glukózy a zvyšuje hladinu ADP, pyruvátu, laktátu => prechod do glykolýzy a anaeróbneho metabolizmu => nedostatok glukózy, hypoxia.

Zvýšenie laktátu => lokálna vazodilatácia a porucha autoregulácie cerebrálneho prekrvenia => zvýšené riziko krvácania (z germinálnej matrix a do penumbry (penumbry) pri ischemických infarktoch).

Napriek zvýšenému prietoku krvi nie je kompenzovaná vysoká metabolická náročnosť v dôsledku záchvatu, dochádza k poklesu metabolizmu proteínov / syntézy DNA, PKN a nenapraviteľnému poškodeniu pri delení buniek => spomalenie neuronálnej diferenciácie a myelinizácie, narušenie synaptických spojení a apoptóza.

K záchvatu teda dochádza, keď veľká skupina neurónov podstúpi nadmernú synchronizovanú depolarizáciu. Porušenie hladiny glutamátu, aspartátu, prílev vápnika, nedostatok energie, rozvoj hypoxie a strata cerebrálnej autoregulácie prietoku krvi s jej zvýšením spôsobujú sekundárny škodlivý účinok. V tomto smere je potrebná adekvátna diagnostika a liečba NS už od prvých dní života bábätka.

V Medzinárodnej klasifikácii epilepsie (1989) sú NS kategorizované ako konvulzívne syndrómy závislé od veku, avšak idiopatické NS sú overené ako formy dedičnej (familiárnej) epilepsie, ktoré debutujú v novorodeneckom období.

Ako polyetiologický syndróm má NS pomerne široký rozsah klinických prejavov a času prejavu, čo by sa malo brať do úvahy pri stanovení diagnózy. Nozologická diagnóza, ktorej špecifickým prejavom je NS, je určená celým radom kritérií: gestačný vek, anamnestické rodinné údaje, predovšetkým prenatálna anamnéza vývoja, intranatálna situácia a povaha priebehu skorej novorodeneckej adaptácie. Anamnéza a komplex klinických syndrómov sprevádzajúcich neonatálne kŕče sú dôležitými kľúčmi k odhaleniu etiológie NS:

Rodinná anamnéza kŕčov v novorodeneckom období naznačuje, že dieťa má genetický syndróm. Niektoré z týchto syndrómov sa považujú za benígne a často vymiznú počas novorodeneckého obdobia.

Podrobná anamnéza tehotenstva, hľadanie znakov, ktoré naznačujú možnosť infekcie TORCH, fetálnej tiesne, preeklampsie alebo infekcie matky, môže tiež uľahčiť etiologické hľadanie.

Rovnako dôležitá je aj anamnéza pôrodu: typ pôrodu a zdokumentovaný traumatický faktor. Apgar skóre tiež naznačuje etiologický faktor. Nízke skóre bez potreby resuscitácie a následnej intenzívnej starostlivosti však pravdepodobne nebude spojené s NS.

Popôrodná anamnéza nie je menej významná: NS u dojčiat s bezprecedentnou prenatálnou anamnézou a pôrodom môže byť výsledkom postnatálnych príčin. Prítomnosť chvenia môže naznačovať pôrod s analgéziou alebo neonatálnou hypokalciémiou. Nestabilita krvného tlaku, horúčka naznačujú infekciu alebo sepsu.

Vzhľadom na znaky morfofunkčnej zrelosti CNS novorodenca sa rozlišujú tieto typy NS:

Fragmentárny NS:

očné (očné);
oroalimentárne;
motor;
vegetatívny.

Clonic NS:

ohniskové;
multifokálne;
generalizované (bilaterálne).

Myoklonický NS:

ohniskové;
multifokálne;
zovšeobecnené.

Tonikum NS:

ohniskové;
zovšeobecnené.

Fenomenologická klasifikácia NS (J. Volpe, 2001) a ich semiotika:

1. Fragmentárny NS (mäkký, atypický, vymazaný, abortívny - jemný).

1.1. Očné javy: a) tonická odchýlka; b) rytmické nystagmoidné zášklby očných bulbov);

c) žmurkanie, otváranie očí, slabnúci pohľad. Tieto ataky treba odlíšiť od prejavov distenzie CSF, parézy okohybných nervov, metabolickej encefalopatie (Leigchov syndróm), syndrómu „tancujúcich očí“ s latentným neuroblastómom.

1.2. Oroalimentárne (orálno-bukálne-lingválno-tvárové) automatizmy: a) žuvanie; b) prehĺtacie pohyby; c) sacie pohyby; d) pleskanie; e) paroxysmálne pohyby jazyka; e) nezvyčajné grimasy, záchvatovitý úsmev.

1.3. Motorické javy: a) „šliapanie“, „boxovanie“ alebo hrabanie pohybov v končatinách s krátkodobou zmenou svalového tonusu; b) nepriaznivé záchvaty krku; c) chaotické pohyby horných a dolných končatín.

1.4. Záchvaty: a) krívanie; b) vyblednutie; c) strata vedomia; d) difúzne zníženie svalového tonusu; e) zastavenie motorickej aktivity.

1.5. Vegetatívne reakcie: krátkodobé zmeny: a) srdcová frekvencia a krvný tlak; b) farba kože (cyanóza); c) slinenie; d) čkanie.

1.6. "Kŕčové" apnoe.

Genéza: HIE, anomálie mozgu, dedičné metabolické poruchy, toxicko-metabolické poruchy, mozgové krvácania (infratentoriálne, parenchymálne), IUI. Iktálne EEG – pomalé vlny a zmeny typu komplexov „vrchol – vlna“.

2. Klonický NS (CNS): rytmické svalové zášklby jednotlivých častí trupu, tváre a končatín, zvyčajne s frekvenciou 1-3 za sekundu. Vyskytujú sa u detí starších ako 36 týždňov tehotenstva.

2.1. Ohniskové CNS: rytmické klonické zášklby tváre a končatín s jasnou lateralizáciou, kombinované s odvrátením hlavy a očí. V niektorých prípadoch sa vytvára fokálny status epilepticus. Po záchvate sa môže vyvinúť prechodná mono- alebo hemiparéza končatín.

Genesis: mozgový infarkt, hematóm, bakteriálna meningitída, arteriovenózna malformácia, nádor atď. Na EEG - fokálne ložiská epileptickej aktivity podľa typu komplexov "vrchol - vlna".

2.2. Multifokálny CNS: záchvaty postihujúce jednotlivé svalové skupiny, nestabilné, fragmentárne, migrujúce z jednej končatiny na druhú a z jednej strany tela na opačnú. Často sa spája so spánkovým apnoe.

Genesis: poruchy elektrolytov (hypomagneziémia, hypokalciémia), nízke hladiny pyridoxínu, narušená kortikálna diferenciácia a migrácia. Zriedkavo sa vyskytujú vo fáze zotavenia po akútnej asfyxii.

2.3. Generalizovaný KNS. Generalizované klonické záchvaty v 95% prípadov u novorodencov majú fokálny charakter so sekundárnou generalizáciou. Pri vzniku generalizovaného klonického záchvatu dochádza k strate vedomia, môžu sa vyskytnúť poruchy rytmu dýchania s cyanózou, hypersalivácia. Takéto záchvaty naznačujú zrelosť mozgu novorodenca a vyskytujú sa najmä u donosených detí.

Genesis: HIE, pôrodná trauma, metabolické poruchy.

3. Myoklonický NS (MNS).

3.1/3.2. Fokálne / multifokálne MHC: a) axiálne MHC - bleskurýchla flexia hlavy, krku, ako sú "kluky", "kývnutia" s frekvenciou 1-8 za sekundu alebo menej, možno kombinovať s vegetatívno-viscerálnymi poruchami, rozšírené zrenice; b) MHC končatín - rytmická symetrická flexia končatín, častejšie paží, s frekvenciou 1x za sekundu alebo 1-2 za 10 sekúnd. Často napodobňujú spontánny Moro reflex.

3.3. Generalizovaná MHC – kombinácia „peckov“ s flexorovou flexiou alebo extenziou končatín, kývaním hlavy. Relatívne symetrické, synchrónne myoklonické zášklby.

Genéza: ťažké difúzne poškodenie mozgu, terminálna fáza asfyxie, dedičné metabolické choroby (NBO), dedičné degeneratívne choroby, cerebrálne malformácie. V budúcnosti sa môžu stať myoklonické záchvaty neoddeliteľnou súčasťou syndrómy West, Otahara, Ajkardi, Lennox - Gastaut.

4. Tonic NS (TNS): naznačujú poškodenie štruktúr predného mozgu.

4.1. Ohniskové TNS: a) stereotypné, často krátkodobé tonické zmeny polohy a svalového tonusu na jednej končatine, tonické napätie v krčných svaloch, flexia alebo extenzia jednej končatiny (imitácia asymetrického tonického krčného reflexu); b) odvrátenie hlavy. Sprevádzané apnoe, tonickou odchýlkou očných bulbov alebo fixáciou pohľadu.

4.2. Generalizovaný TNS: a) záchvaty typu decerebrálnej rigidity trvajúce menej ako jednu minútu, spočívajúce v stiahnutí krčných svalov a natiahnutí rúk a nôh; b) flexia rúk a extenzia nôh podľa typu dekortikačného postoja. Sú kombinované s odchýlkou očných bulbov smerom nahor a paroxysmálnym respiračným zlyhaním, ktoré sa podobá predĺženému dychu.

Genesis: častejšie v prvý deň života u malých detí s neonatálnym HIE, intraventrikulárnymi krvácaniami. Iktálne EEG: špecifická aktivita pomalých vĺn pochádzajúca z kmeňových štruktúr a bazálnych ganglií.

Idiopatický NS, alebo nozologicky nezávislé epileptické syndrómy, sa delia na benígne idiopatické (medzi ktorými sú dve formy - benígny familiárny NS a benígny idiopatický NS) a malígne idiopatické NS (včasná myoklonická parciálna encefalopatia, raná detská epileptická encefalopatia u mladých, migrácia ).

Benígne familiárne neonatálne záchvaty (P. Plouin, 1985) sa dedia autozomálne dominantným spôsobom, genetický marker je lokalizovaný na 8. alebo dlhom ramene 20. chromozómu. Debut - 2-3 deň života na pozadí relatívnej pohody. Záchvaty sa vyskytujú najmä počas spánku s frekvenciou 35-krát denne. Trvanie útoku je 1-3 minúty. Krátke multifokálne klonické záchvaty sú kombinované s apnoe, očnými a autonómnymi javmi a orálnymi automatizmami. Trvanie kŕčov je od 5-7 dní do 6 týždňov, bez ohľadu na vymenovanie antikonvulzív. Iktálne EEG: potlačenie amplitúdy, generalizované hrotové vlny. Interiktálne EEG zodpovedá vekovej norme.

Benígne idiopatické neonatálne záchvaty ("záchvaty piateho dňa"). Hlavným dôvodom je akútny nedostatok zinku. Vyskytujú sa u donosených detí na pozadí úplnej pohody. Apgar skóre v 5. minúte - nie menej ako 9 bodov. Prejav na 5-7 deň života. Frekvencia záchvatov je do 15-20 za deň alebo vo forme novorodeneckého epileptického stavu generalizovaných multifokálnych, menej často fokálnych klonických kŕčov v trvaní do 20 hodín. Záchvaty sú odolné voči terapii, sprevádzané apnoe do 1 minúty, cyanózou. Iktálne EEG: θ - ostré vlny alebo striedavé výbuchy θ vĺn. Perspektívne - normálny vývoj.

Včasná myoklonická encefalopatia. Debut - prvých 28 dní. Existuje séria záchvatov až po kontinuálny status epilepticus. Kŕče vo forme fragmentárnych chaotických myoklonických zášklbov v svaloch tváre a končatín. Charakterizované pridaním fokálnych javov (averzia očí, apnoe, začervenanie tváre) a tonické extenzie končatín. EEG obrazec: "vzplanutie - depresia" s modifikáciou na hypsarytmiu a fokálne hroty po 3-5 mesiacoch.

Včasná detská epileptická encefalopatia (Otaharov syndróm). Debut v prvých 20 dňoch života. Generalizované tonické alebo fokálne motorické záchvaty, sériové (10-20 epizód), frekvencia 100-300-krát denne. Vyskytujú sa počas spánku aj počas bdenia. Pozorujú sa aj klonické kŕče a myoklonus. Vzor EEG: „záblesk – depresia“. Ťažký neurologický deficit.

Migrujúca čiastočná epilepsia u malých detí. Debut - od 13 dní do 7 mesiacov. Motorické záchvaty s vegetatívnou zložkou (apnoe, cyanóza, sčervenanie tváre), sekundárny polymorfizmus s generalizáciou, očné príznaky. Frekvencia - od 5 do 30 záchvatov niekoľkokrát denne alebo obdobia 2-5 dní. Vzor EEG: multifokálna aktivita prevažne časovej lokalizácie, spomalenie aktivity pozadia. Progresívny neurologický deficit.

Zvážte hlavné etiologické faktory symptomatického NS.

Hypoxicko-ischemická encefalopatia (35-56%). Patologický stav v dôsledku ťažkej hypoxémie a ischémie: Apgar skóre pod 4 body, resuscitácia od prvých minút života. Dochádza k poklesu hladiny PO2 pod 40 mm vodného stĺpca, nadbytku CO2, metabolickej acidóze - pH krvi pod 7,2. Klinické prejavy: cerebrálna depresia až kóma, príznaky zvýšeného intrakraniálneho tlaku, edém mozgu. Kŕče v 1. – 3. dni života, často sa opakujúce, generalizované klonické, tonické, multifokálne, atypické so stavovým priebehom. Nedostatočná citlivosť na antikonvulzíva.

ICH je traumatické (10 %). Zdokumentovaný precedens pri pôrode. Katastrofálne zhoršenie stavu sa pozoruje na 1. deň, častejšie na 3-8 hodinu života. Upozorňuje sa na zmenu charakteru plaču a stratu sociability, zníženie svalového tonusu a motorickej aktivity, príznaky progresívnej intrakraniálnej hypertenzie alebo akútneho hydrocefalu. Dôležité sú očné symptómy (ptóza, anizokória, strabizmus, uprený pohľad, konštantný vertikálny a horizontálny nystagmus, zhoršený okulocefalický reflex a znížená odozva zreníc na svetlo, príznak zatvorených viečok). Natálna trauma je sprevádzaná: metabolickou acidózou, hypoxémiou, progresívnou posthemoragickou anémiou, znížením hematokritu alebo nedostatočným jeho zvýšením počas infúznej liečby. Kŕče: fokálne, klonické, generalizované, tonické, apnoe, tonické polohy, poruchy dýchania.

Intrauterinné infekcie (5-10%). Symptómy sa objavujú v ranom novorodeneckom období: intrauterinná rastová retardácia, hepatosplenomegália, žltačka, exantém, horúčka, poruchy dýchania, kardiovaskulárne zlyhanie, fokálne neurologické poruchy, kŕče. trombocytopénia. Mikrocefália, kalcifikácie v mozgu. Diagnostický štandard IUI:

Priama detekcia pôvodcu ochorenia, jeho genómu alebo antigénov, priame metódy - virologické, bakteriologické, PCR, hybridizácia DNA. Cerebrospinálny mok sa používa na diagnostiku lézií nervového systému.

Detekcia špecifických markerov imunitnej odpovede (nepriame diagnostické metódy). Detekcia špecifických protilátok proti antigénom patogénu v krvnom sére dieťaťa. Požiadavky: a) pred zavedením krvných produktov (plazma, imunoglobulíny a pod.) je potrebné vykonať sérologické vyšetrenie; b) sérologické vyšetrenie novorodencov a detí by sa malo vykonávať so súčasným sérologickým vyšetrením matiek; c) sérologické vyšetrenie sa má vykonávať metódou „párových sér“ s odstupom 2-3 týždňov. V tomto prípade sa štúdia musí vykonať pomocou rovnakej techniky v rovnakom laboratóriu. Sérologickými markermi akútnej fázy infekčného procesu sú IgM a nízkoavidné IgG. S ústupom závažnosti procesu sa zvyšuje avidita IgG protilátok, vytvárajú sa vysoko avidné imunoglobulíny, ktoré takmer úplne nahrádzajú syntézu IgM.

Mozgové malformácie (9-16%). NS sa vyskytuje pri štrukturálnych poruchách neuroontogenézy v prvých 20 týždňoch tehotenstva. Povaha záchvatov: krátke trvanie (nie viac ako 1 min), vysoká frekvencia automatizmov v počiatočnej fáze, sekundárna generalizácia záchvatov. Často demonštratívne a nezvyčajné motorické javy (šliapanie, gestické automatizmy), výrazné motorické prejavy vrátane atypických polôh, ako sú bilaterálne alebo unilaterálne tonické polohy a/alebo atonické epizódy. Komplexné parciálne záchvaty s minimálnou poruchou vedomia. Medzi záchvatmi EEG niekedy ukazuje nezvyčajné a mimoriadne aktívne fokálne epileptické výboje vo forme opakujúcich sa hrotových vĺn.

Štandard pre diagnostiku malformácií mozgu: 1) absencia jasného precedensu, vrátane ťažkej hypoxie počas pôrodu; 2) konvulzívny syndróm odolný voči terapii; 3) svalová hypotenzia počas novorodeneckého obdobia; 4) fokálny neurologický deficit; 5) oneskorenie tempa psychomotorického vývoja a porušenie tvorby posturálnych reflexov; 6) rádiologické metódy vyšetrenia mozgu, potvrdzujúce malformáciu (MRI, PET); 7) špecifické imunologické štúdie likvor na overenie vnútromaternicovej encefalitídy.

Dedičné metabolické ochorenia tvoria 3 %. Klinika NBO sa vyznačuje polymorfizmom, diagnostika je ťažká a liečba často neúčinná. Toto číslo však môže byť vyššie vzhľadom na 3 % novorodencov, u ktorých sú kŕče kombinované s hypoglykémiou, metabolickou acidózou, žltačkou, podvýživou, hnačkou, vracaním, hepato- a splenomegáliou, nystagmom, šedým zákalom, dýchavičnosťou. Oneskorenie diagnózy NBO je nebezpečné pre rozvoj ICH, septického procesu. Medzi NBO debutujúce NS patria:

nedostatok arginín sukcinát lyázy;

nedostatok karbamoylfosfátsyntetázy;

neketotická hyperglycinémia;

choroba s vôňou moču javorového sirupu;

izovalerová acidémia;

propiónová acidémia;

metylmalónová acidémia;

nedostatok acyl-CoA dehydrogenázy mastných kyselín;

Zellwegerov syndróm;

nedostatok biotinidázy;

nedostatok ornitínkarbamoyltransferázy;

tyrozinémia typu I;

tryptofánúria;

Hyperornitémia - Hyperamonémia - Syndróm homocitrulinúrie (HHH).

Diagnostický štandard zahŕňa znaky anamnézy a klinické prejavy charakteristika skupiny vrodených metabolických chýb:

Hlavné znaky NBO: autozomálne recesívny typ prenosu genetického defektu, systémový charakter lézie, stabilná progresia.

Anamnestické údaje: genealogická anamnéza so štúdiom rodokmeňa - príbuzenské manželstvo, neurologické príznaky u jedného z rodičov, žiadne známky patológie počas tehotenstva a pôrodu, prítomnosť intervalu pohody medzi narodeninami a prvými príznakmi choroby . Za zmienku stojí najmä: smrť plodu, spontánny potrat, hyperaktivita plodu v maternici, smrť detí v ranom veku detstva, syndróm náhleho úmrtia dojčiat, Reyov syndróm.

Neurodistresový syndróm (syndróm akútnych neurologických porúch): zvýšená excitabilita alebo útlm funkcií nervového systému, anorexia, vracanie, chudnutie, okulomotorické poruchy, nezvyčajné pohyby, svalová hypotenzia, poruchy vedomia (letargia, kóma), hypotermia, pyramídový syndróm , mnohopočetné orgánové zmeny , psychomotorická retardácia.

Kŕče sú polymorfné, multifokálne, myoklonické, rezistentné na terapiu, náchylné na stavový priebeh.

Dýchacie ťažkosti: porušenie rytmu dýchania (hyperpnoe, apnoe, dýchavičnosť alebo acidotické dýchanie), ktoré sú spôsobené toxickým účinkom na dýchacie centrum, pri absencii patológie srdca a pľúc.

Extraneurálne anomálie sú kombinované s neurologickými príznakmi. Polysystémová lézia sa prejavuje dysmorfiami tváre, anomáliami kože a vlasov, poruchami skeletu, kardiomyopatiami, poruchami vedenia vzruchu, arytmiami, fibroelastózou, pľúcnymi anomáliami, hepato- a splenomegáliou, pankreatickou, obličkovou, polycystickou, poruchou sluchu. Charakteristická je aj patológia vizuálneho analyzátora (katarakta, glaukóm, hypoplázia zrakového nervu, degenerácia sietnice) a špecifické zmeny vône a farby moču.

Kombinácia dvoch z vyššie uvedených symptómov by mala nasmerovať klinické myslenie k vrodeným chybám výmeny.

Fakomatóza (1,5-2%). Manifestácia NS je v tomto prípade variabilná, klinika je polymorfná. Prognóza závisí od povahy patológie. Medzi fakomatózami prejavujúcimi sa NS zaujíma hlavné miesto tuberózna skleróza (TS) a encefalotrigeminálna angiomatóza. Terapia je neúčinná.

Záchvaty pri TS sú častejšie vo forme generalizovaných alebo fokálnych klonických, menej často myoklonických atypických záchvatov. Kožné prejavy predstavujú depigmentované oválne škvrny typu „popol-list“. Neurorádiologické znaky sú charakterizované kalcifikovanými subependymálnymi a intracerebrálnymi hľuzami, ktoré sú zvyčajne identifikované v druhom roku života.

NS vo forme fokálnych klonických, menej často tonických alebo atypických záchvatov, ktoré sú kombinované s charakteristickým kavernóznym angiómom na hlave, podľa vetiev. trojklanného nervu glaukóm a niekedy kontralaterálna hemiparéza charakteristické znaky Sturge-Weberov syndróm. Liečba a prognóza závisia od povahy morfologických zmien v mozgu.

Metabolické a toxicko-metabolické poruchy sú príčinou NS v 5-10% prípadov. Vedúca úloha medzi nimi patrí hypokalciémii, hypomagneziémii, hypoglykémii.

Hypokalciémia – stav, pri ktorom hladina vápnika v sére klesne pod normálne limity: celkový vápnik je znížený< 2,2 ммоль/л, ионизированный < 1,18 ммоль/л. Гипокальциемия встречается с момента рождения ребенка, но поскольку расходование кальция в организме новорожденного очень экономное, клинические симптомы гипокальциемии в виде судорог, тетании появляются при снижении уровня общего кальция у недоношенных ≤ 1,5 ммоль/л, у доношенных - ≤ 1,75-1,5 ммоль/л. По времени возникновения гипокальциемии подразделяют на ранние - в первые 24-48-72 часа жизни и поздние, как правило, они возникают на 6-7-й день после рождения.

Iatrogénne príčiny hypokalcémie: predpisovanie barbiturátov, steroidných hormónov, aminoglykozidov, vinkristínu, amfotericínu B, dlhodobé užívanie furosemid, zavedenie sódy, citrátu, heparínu. Je potrebné zdôrazniť, že jedným z hlavných mechanizmov iatrogénnej hypokalciémie je zníženie hladiny horčíka, čo vedie k zníženiu obsahu PTH.

Dôvody poklesu ionizovaného vápnika pri normálnych hladinách celkového vápnika: zavedenie citrátu s náhradnými krvnými transfúziami, heparínom, intravenóznymi tukovými emulziami, alkalózou na pozadí hyperventilácie alebo zavedením alkalických roztokov. Podľa dĺžky trvania sa hypokalciémia delí na prechodnú a pretrvávajúcu.

Liečba hypokalciémie u novorodencov

intravenózne glukonát vápenatý 10% roztok 1 ml/kg veľmi pomaly. V prípade hypokalcémie u malých detí sa jej korekcia uskutočňuje rýchlosťou 1-1,5 mg / kg elementárneho vápnika za hodinu (iba cez lineomat);

intramuskulárne síran horečnatý 25% roztok 0,2 ml / kg 2 r / deň.

Ak nedôjde k žiadnemu účinku, hoci sa spravidla vyvíja už „na ihle“, potom po 15-60 minútach môžete zopakovať zavedenie glukonátu vápenatého v rovnakej dávke. Treba poznamenať, že najčastejšie zlyhanie podávania vápnika je spôsobené tým, že zabudnú zaviesť síran horečnatý, ale, bohužiaľ, zavedú Relanium alebo Seduxen, ktoré nemajú žiadny účinok. Ich uvedenie je nevhodné! Na ďalšie udržanie normálnej hladiny vápnika sa doplnky vápnika podávajú perorálne pri každom kŕmení.

Je potrebné mať na pamäti, že 1 ml 10% roztoku glukonátu vápenatého sa rovná 9 mg elementárneho vápnika. Prítomnosť pretrvávajúcej hypokalcémie u novorodenca je absolútnou indikáciou pre konzultáciu s endokrinológom a predpísanie vhodnej terapie.

Hypomagneziémia: zníženie hladín horčíka pod 0,62 mmol/l (normálne 0,62-0,91 mmol/l). Príčiny: pretrvávajúca hnačka, užívanie diuretík, zavedenie hyperosmolárnych roztokov glukózy, nadmerné množstvo chloridu a glukonátu vápenatého, narušenie príjmu horčíka z potravy, porucha absorpcie v čreve. Klinické príznaky: generalizované a fokálne kŕče, hyperexcitabilita, tremor, svalové chvenie, nezvyčajný plač, svalová hypotenzia, edém, bradykardia, porucha respiračného rytmu.

Hypoglykémia: Znížené hladiny glukózy pod 2,8 mmol/l u donoseného dieťaťa a 1,1 mmol/l u predčasne narodeného dieťaťa.

Príčiny hypoglykémie: patológia gravidity (anomália placenty, viacpočetná gravidita), nedonosenosť a podvýživa, asfyxia, pôrodná trauma, sepsa, meningitída, hyalínové membránové ochorenie, liečba matky sulfónamidmi, podanie viac ako 6 g glukózy na hodinu matke pri pôrode, náhle prerušenie podávania glukózy novorodenec, neskoré dojčenie, adrenogenitálny syndróm, krvácanie do nadobličiek. Hyperinzulinizmus (adenóm a hyperplázia pankreasu, cukrovka u matky). NBO - organická acidúria (propiónová, metylmalónová, izovalerová, leucinóza, tyrozinémia), mitochondriálna encefalomyopatia, glykogenóza. Beckwith-Wiedemannov syndróm (exoftalmus, makroglosia, gigantizmus a hyperplázia pankreasu).

Klinika: kŕče, odmietanie prsníkov, prenikavý plač, cyanóza, tachypnoe a apnoe, tachykardia, tremor, svalová hypotenzia.

Liečba hypoglykémie: intravenózny bolus 10 % roztok glukózy 2 ml/kg počas 5-10 minút, potom nasleduje kvapkanie 6-8 mg/kg/min. Monitorujte hladinu glukózy v krvi po 30 minútach. Keď sa dosiahnu subnormálne hladiny, prejdite na 5 % roztok glukózy.

Pyridoxín-dependentný NS sa vyskytuje pri nízkych hladinách pyridoxínu a jeho koenzýmu, pyridoxal-5-fosfátu, v krvi. Pyridoxín a jeho koenzýmy sa podieľajú na syntéze antiepileptických substrátov a inhibičných mediátorov v CNS. Nedostatok pyridoxínu sa pozoruje s alimentárnou insuficienciou, aminoacidopatiou. Kŕče závislé od pyridoxínu sa môžu vyskytnúť in utero (v tomto prípade matka zaznamenáva rytmické klonické zášklby) a počas prvých 72 hodín života. Klinicky sa pyridoxín-dependentné NS prejavujú generalizovanými klonickými, myoklonickými kontrakciami typu „peck“ a generalizovanými triaškami. Tento typ NS je často spojený s oneskorením vývoja. EEG ukazuje špecifickú aktivitu pomalých vĺn. Na zmiernenie záchvatov je predpísaný pyridoxín - najmenej 100 mg denne.

Medzi toxicko-metabolické poruchy vedúce k NS sa rozlišuje hyperbilirubinémia. Klinika bilirubínovej encefalopatie pozostáva z klasického komplexu symptómov: letargia, stuhnutosť, opistotonus, vysoký krik, horúčka a kŕče. NS spôsobený poškodením mozgu bilirubínom (kernikterus) vzniká na 5. – 7. deň života a zvyčajne sa prejavuje ako generalizované tonické alebo fragmentárne kŕče s rozvojom apnoe a cyanózy.

NS v dôsledku toxických účinkov anestetík a lieky. Lokálne anestetiká používané u rodiacich žien počas epidurálnej anestézie, paracervikálnej blokády (lidokaín) alebo lokálne pri epiziotómii, môžu preniknúť cez placentárnu bariéru. Klinické prejavy sa zároveň podobajú stavom spôsobeným asfyxiou: bradykardia, hypotenzia, apnoe, zhoršená reflexná aktivita, okulocefalický reflex a pupilárne reakcie, rozšírené zrenice. Záchvaty sa vyvíjajú v prvých 6 hodinách života a pokračujú vo forme generalizovaného tonického záchvatu. Často v kombinácii s apnoe a pľúcnou hypoventiláciou. Na rozdiel od dojčiat s HIE sa u týchto novorodencov spontánne zlepší po 24-48 hodinách.Terapia je zameraná na elimináciu lieku forsírovanou diurézou. Použitie antikonvulzív je nevhodné.

Stav cerebrálnej dráždivosti (tras, precitlivenosť na zmyslové podnety, vzrušivosť a motorický nepokoj dieťaťa, skrátená dĺžka spánku, zvýšený svalový tonus, autonómne poruchy), prechádzajúci do záchvatu, možno pozorovať pri takzvanom abstinenčnom syndróme. Najčastejšie sú tieto poruchy zaznamenané u detí matiek, ktoré užívali omamné a lieky počas tehotenstva. Medzi látky, ktoré najčastejšie spôsobujú pasívnu závislosť plodu patria: narkotické analgetiká, alkohol, barbituráty, tricyklické antidepresíva. Kŕče sú sprevádzané záchvatmi cyanózy, areflexie a môžu trvať až 3-7 dní. Na 4. – 6. deň sa pridružia gastrointestinálne poruchy (pomalé sanie, regurgitácia, vracanie a hnačka). Terapeutický účinok dosiahnuté vymenovaním fenobarbitalu alebo diazepamu (pre gastrointestinálne poruchy).

Identifikovať hlavný etiologický faktor a správne odlíšiť kŕče súvisiace s novorodeneckým obdobím od neepileptických príhod v tomto období je ďalšou úlohou diferenciálnej diagnostiky. Paroxyzmálne stavy neepileptického pôvodu zahŕňajú: nervozita, apnoe respiračného a srdcového pôvodu, oftalmické nekonvulzívne javy, hyperexplexia, benígny nočný novorodenecký myoklonus, tonické polohy, Sandiferov syndróm.

nervozita (hyperexcitabilita) - rýchle celkové chvenie celého tela. Tremor sa môže vyskytnúť spontánne alebo môže byť vyvolaný hmatovou alebo sluchovou stimuláciou a nie je spojený s oftalmickými a autonómnymi javmi. Vedomie je zachované. Chvenie sa znižuje pri pasívnej flexii alebo zmene polohy končatín. Kŕče sú na rozdiel od tremoru klonické, často spojené s oftalmickými a autonómnymi javmi a nereagujú na pasívne motorické a citlivé podnety.

Ďalšími motorickými neepileptickými javmi sú: veľkorozmerný tremor, ktorý sa objavuje pri vyvolaní asymetrického krčného tonického reflexu a je dôsledkom reakcie červeného jadra, extenzné paroxyzmy s dorziflexiou. palce paže, extenzia s tremorom nôh, spontánny Babinského reflex (natiahnutie), cyklické pohyby, grimasy. Všetky tieto javy sú kauzálne podmienené, vyvolané vonkajšími podnetmi a na rozdiel od myoklonických, tonických a klonických záchvatov sú zastavené zmenou polohy dieťaťa alebo pasívnou flexiou končatín.

Apnoe respiračného a srdcového pôvodu by sa malo odlišovať od epileptického apnoe, pri ktorom je srdcová frekvencia stabilná a apnoe je kombinované s autonómnymi javmi, záchvatmi prechodnej svalovej hypotenzie a zmenami v EEG.

Oftalmologické nekonvulzívne javy: nystagmus, uprený pohľad, odchýlka očných buliev, Graefeho a Willyho symptómy, opsoklonus. Všetky tieto javy sú zvyčajne kauzálne podmienené a vyskytujú sa pri vestibulárnych zaťaženiach. Nie sú sprevádzané porušením rytmu dýchania a motorickými stereotypnými reakciami. Očné kŕče sú spontánne, mimovoľné, vyskytujú sa v pokoji, sú sprevádzané záchvatmi apnoe, autonómnou reakciou a motorickými stereotypmi.

Opsoklonus. Rýchle, konjugačné, viacsmerné pohyby očných bulbov, zhoršené zvukovou stimuláciou. V niektorých prípadoch ju sprevádzajú myoklonické zášklby rôznych svalových skupín. Vedomie nie je narušené. Opsoklonus sa bežne vyskytuje u neonatálnych foriem degeneratívnych ochorení. V budúcnosti, keď sa kombinuje s myoklonom a ataxiou, je potrebné vykonať diferenciálnu diagnostiku s intrakraniálnym volumetrickým procesom.

Hyperplexia. dedičné ochorenie, sa vyskytuje iba v reakcii na provokáciu, aj keď menšie podnety. Je založená na patologickom posilnení kvadrigeminálneho „štart reflexu“ stredného mozgu. V závažných prípadoch sa dieťa, vzaté do náručia, tiahne, dochádza k difúznemu zvýšeniu svalového tonusu, niekedy k apnoe a bradykardii. Tonická epizóda sa zastaví násilnou flexiou krku alebo bokov. EEG sa vyznačuje normálnymi základnými rytmami.

Benígny nočný novorodenecký myoklonus. Rýchle myoklonické zášklby rôznych svalových skupín. Myoklonus bilaterálny, asynchrónny, asymetrický, často migruje z jednej časti tela do druhej a je pozorovaný počas spánku. Debutujú v prvom týždni života. Na rozdiel od myoklonu epileptického pôvodu je trvanie paroxyzmov benígneho myoklonu kratšie (niekoľko minút). Videokontrola a EEG neukazujú patologické epileptické vzorce.

Tonické polohy sú sprevádzané zvýšeným intrakraniálnym tlakom, kernikterusom, ICH, podráždením mozgových blán, zníženou stuhnutosťou mozgu v dôsledku kompresie štruktúr stredného mozgu. Tento druh svalového napätia je tiež kauzálne určený. Nepriamym poznávacím znakom je sila svalového napätia - rigidita pri tonických kŕčoch je výrazná, neklesá v reakcii na vonkajšie vplyvy, kým tonické napätie neepileptického pôvodu so zmenou polohy tela dieťaťa klesá alebo stúpa.

Sandiferov syndróm. Pri hiátovej hernii a gastroezofageálnom refluxe sa u dojčiat vyvíjajú „dystonické“ polohy (krútenie trupu, záklon hlavy, rozvoj torticollis), ktoré sú spojené s príjmom potravy a uľahčujú jej prechod z pažeráka do žalúdka.

Pri diagnostike NS je teda potrebné vziať do úvahy prítomnosť určitých stavov u dojčiat, ktoré nesúvisia s konvulzívnymi javmi a nevyžadujú špecifickú liečbu.

NS si vyžadujú zvýšenú pozornosť a prísne sledovanie, aby sa čo najrýchlejšie zistila skutočná genéza konvulzívneho stavu u novorodenca. Naliehavá je identifikácia metabolických porúch a infekcií centrálneho nervového systému. Treba však poznamenať, že aj pri plnom využití celého moderného arzenálu diagnostických nástrojov zostávajú príčiny 10% záchvatov neznáme.

Pri určovaní taktiky terapie sa vynára množstvo zásadných otázok: aká je genéza NS, kedy sa majú predpisovať antikonvulzíva, výber prvého lieku a jeho dávky, nutnosť zmeny antiepileptika, použitie polyterapie, použitie polyterapie, liečba kŕčovými žilami, liečba kŕčovými žilami. určenie času na zrušenie liečby.

Terapia kŕčových stavov novorodeneckého obdobia sa delí na štandardnú (štartovaciu, tradičnú) a alternatívnu. Alternatívna liečba sa predpisuje pri rezistentnom NS, keď sú rizikové faktory závažného neurologického deficitu. Alternatívny prístup v liečbe NS zahŕňa okrem kombinovania rôznych antikonvulzív aj špecifickú diétu, enpity, vitamíny, či kofaktory špecifické pre vrodené chyby metabolizmu.

So stavom je potrebné mať možnosť vykonávať mechanickú ventiláciu, podávať lieky intravenózne:

Fenobarbital: 10 mg/kg, potom 1 mg/kg/h až 40 mg/kg/deň;

tonická a myoklonická povaha NS;

vysoká frekvencia, polymorfizmus záchvatov, stav a sériový priebeh;

Apgar skóre pod 4 body, neonatálna resuscitácia;

IVL viac ako 7 dní;

štrukturálne zmeny v mozgu počas neurozobrazovania;

rezistencia na prebiehajúcu začínajúcu antikonvulzívnu liečbu;

cerebrálne malformácie, NBO, fakomatózy.

Je potrebné mať na pamäti, že kyselina valproová je kontraindikovaná pri hyperamonémii a neketotickej hyperglycinémii.

Odpoveď na otázku o načasovaní terapie (niekoľko dní pred normalizáciou EEG alebo do 4-6 mesiacov) si vyžaduje zohľadniť celé spektrum príčin NS a pravdepodobnosť recidívy, ktorá je 4-20%. Keď kŕče ustanú, J.J. Volpe odporúča postupný prístup k zastaveniu antikonvulzív. A úplne ich zrušte, ak sú výsledky neurologických štúdií normálne (interiktálne EEG zodpovedá veku, neexistujú žiadne neurologické príznaky, hrubé štrukturálne anomálie). Ak sú výsledky abnormálne, treba zvážiť príčinu a zmeniť antikonvulzívum, berúc do úvahy semiotiku a fenomenológiu záchvatov. Ak neurologický stav pri kontrolných vyšetreniach zostane normálny počas 1 mesiaca, antikonvulzívum možno vysadiť o 2 týždne. Ak neurologické symptómy pretrvávajú a na EEG nie sú žiadne epileptické obrazce, v liečbe sa má pokračovať. Ak je na EEG abnormálna aktivita, dlhodobo sa predpisujú antikonvulzíva. Vyšetrenie sa odporúča opakovať každé 3 mesiace.

Pri predikcii výsledku NS je potrebné brať do úvahy niekoľko faktorov: genézu NS (NBO, fakomatózy, anomálie mozgu), vek dojčaťa pri ich prejave, črty štrukturálnych zmien v mozgu (najviac nepriaznivé cerebrálne malformácie), charakter NS (tonický a myoklonický), prítomnosť epilepsie v rodinnej anamnéze.

Literatúra
1. Barašnev Yu.I. Perinatálna neurológia. - M.: Triada-X, 2001. - 640 s.
2. Volodin N.N., Medvedev M.I., Suvorova N.D. Kŕče novorodenca – semiotika a odlišná diagnóza// Journal of Neurology and Psychiatry. - 2004. - č. 11. - S. 64-69.
3. Evtushenko S., Omelianenko A. Klinická elektroencefalografia u detí. - Doneck: Donechchina, 2005. - 860 s.
4. Epilepsia a konvulzívne syndrómy u detí: Sprievodca pre lekárov / Ed. P.A. Temina, M.Yu. Nikanorová. - M.: Medicína, 1999. - 656 s.
5. Applegarth D.A., Toone J.R., Lowry R.B. Výskyt vrodených porúch metabolizmu v Britskej Kolumbii, 1969-1996 // Pediatria. - 2000. - 105. - 107. Dostupné na: http:/brediatrics.aappublications.org/cgi/content/full/105/ 1/107
6. Baxter P.S., Gardner-Medwin D., Barwick D.D., Ince P., Livingston J., Murdoch-Eaton D. Vigabatrínová monoterapia pri rezistentných neonatálnych záchvatoch // Záchvat. - 1995. - 4. - 57-59.
7. Cha B.H., Silveira D.C., Liu X., Hu Y., Holmes G.L. Účinok topiramátu po rekurentných a záchvatoch počas skorého vývoja // Epilepsia Res. - 2002. - 51. - 217-232.
8. Chiaratti de Oliveira A., dos Santos A.M., Martins A.M., D'Almeida V. Skríning vrodených porúch metabolizmu u novorodencov s metabolickými poruchami a/alebo neurologickými prejavmi bez určenej príčiny // Sao Paulo Med. J. - 2001. - 119. - 160-164.
9. Fischer J.H., Patel T.V., Fischer P.A. Fosfenytoín: klinická farmakokinetika a komparatívne výhody pri akútnej liečbe záchvatov // Clin. Farmakokinet. - 2003. - 42. - 33.-58.
10. Riviello J.J., Jr. Lieková terapia pre novorodenecké záchvaty: Časť 1 // NeoReviews. - Máj 2004. - Zv. 5, č. 5. - R. 215-220.
11. Riviello J.J., Jr. Lieková terapia pre novorodenecké záchvaty: Časť 2 // NeoReviews. - Jún 2004. - Sv. 5, č. 6. - R. 262-268.
12. Mizrahi E.M., Kellaway P. Diagnostika a manažment novorodeneckých záchvatov. - Philadelphia, Pa: Lippincott-Raven, 1998.
13. Ng E., Klinger G., Shah V., Taddio A. Bezpečnosť benzodiazepínov u novorodencov, Ann. Pharmacother. - 2002. - 36. - 1150-1155.
14. Ohno M., Shimotsuji Y., Abe J., Shimada M., Tamiya H. Zonisamidová liečba ranej dojčenskej epileptickej encefalopatie // Pediatr. Neurol. - 2000. - 23. - 341-344.
15. Okamato M., Nako Y., Tachibana A. a kol. Účinnosť fenytoínu proti hyponatremickým záchvatom v dôsledku SIADH po podaní protirakovinových liekov u novorodenca // J. Perinatol. - 2002. - 22. - 247-248.
16. Ohno M., Shimotsuji Y., Abe J., Shimada M., Tamiya H. Zonisamidová liečba ranej dojčenskej epileptickej encefalopatie // Pediatr. Neurol. - 2000. - 23. - 341-344.
17. Sofue A., Hayakawa F., Okumura A. Prípad infantilnej epileptickej encefalopatie s častým fokálnym motorickým stavom konvulsivus: úspešná liečba zonisamidom // No To Hattatsu. - 2002. - 34. - 43.-48.
18. Sood A., Grover N., Sharma R. Biochemické abnormality pri neonatálnych záchvatoch // Indian J. Pediatr. - 2003. - 70. - 221-224.
19. Volpe J.J. Novorodenecké záchvaty // Neurológia novorodencov. - 4. vyd. - Philadelphia, PA: WB Saunders, 2001. - 178-214.

Existuje mnoho foriem epilepsie, ktoré sa vyskytujú výlučne v detstve alebo dospievaní. Práve veková závislosť mnohých druhov epilepsie je hlavným rozlišovacím znakom detskej epileptológie.

Epilepsia a konvulzívne syndrómy novorodeneckého obdobia

Aj keď je novorodenecké obdobie krátke, pre novorodencov je charakteristických množstvo epileptických syndrómov.

Benígne familiárne záchvaty (kŕče) u novorodencov

Benígna neonatálna epilepsia (s autozomálne dominantným typom dedičnosti) troch typov, prejavujúca sa v prvých 7 dňoch života (od troch dní). Rodinná anamnéza nevyhnutne zahŕňa náznaky prítomnosti záchvatov v minulosti u rodinných príslušníkov pacienta (v novorodeneckom období). Súvislosť záchvatov so špecifikovanými vrodenými metabolickými poruchami nebola preukázaná. Benígne familiárne neonatálne záchvaty sa prejavujú ako fokálne a multifokálne alebo generalizované tonicko-klonické (konvulzívne) záchvaty. Tieto záchvaty sú charakterizované krátkym trvaním (1-2 minúty) a významnou frekvenciou (20-30 epizód denne). Následne po 1 až 3 týždňoch záchvaty spontánne ustanú.

Benígne nefamiliárne kŕče (záchvaty) novorodenca ("záchvaty piateho dňa")

Táto epilepsia s debutom v ranom novorodeneckom období má aj iný názov (benígne idiopatické neonatálne záchvaty). Choroba bola prvýkrát popísaná koncom 70. rokov 20. storočia. Konvulzívne záchvaty sa vyvíjajú u donosených novorodencov, ktorí predtým nemali príznaky patológie z centrálneho nervového systému. Debut záchvatov sa vyskytuje na konci 1. týždňa života (v 80-90% prípadov - medzi 4. a 6. dňom) a ich vrchol nastáva na 5. deň života (odtiaľ názov). Popísané záchvaty majú zvyčajne formu multifokálnych klonických kŕčov, ktoré sú často sprevádzané apnoe. Vo väčšine prípadov benígne idiopatické novorodenecké záchvaty netrvajú dlhšie ako 24 hodín (vždy ustanú po 15 dňoch od začiatku). V 80% prípadov sa počas konvulzívneho obdobia u novorodencov zaznamenáva vývoj status epilepticus.

Včasná detská epileptická encefalopatia so vzorom supresie/vzplanutia EEG (Otaharov syndróm)

Včasná detská epileptická encefalopatia je zriedkavé ochorenie súvisiace s malígnymi formami detskej epilepsie. Zvyčajne debutuje v novorodeneckom období (alebo vo veku 1-3 mesiacov). Ochorenie je charakterizované tonickými záchvatmi, ktorých frekvencia sa značne líši (10-300 epizód denne). U detí dochádza k rýchlemu vzniku neurologického deficitu a mentálnej retardácie. U detí s Otaharovým syndrómom v spánku aj v bdelosti je prítomný špecifický vzor výbuchu/supresie v elektroencefalografii (EEG). Pri zobrazovaní mozgu magnetickou rezonanciou (MRI) majú pacienti hrubé anomálie vo vývoji centrálneho nervového systému. U detí s ranou infantilnou epileptickou encefalopatiou so vzorom „vzplanutia/supresie“ na EEG dosahuje mortalita do 1 roka 40-50 %. Vo veku 4-6 mesiacov sa Otaharov syndróm môže premeniť na Westov syndróm.

Včasná myoklonická (epileptická) encefalopatia

Opísali J. Aicardi a F. Goutières (1978); debutuje hlavne v novorodeneckom období (niekedy do 3 mesiacov veku). V genéze ochorenia sa predpokladá úloha genetických faktorov a niektorých „vrodených chýb metabolizmu“ (propiónová acidúria, metylmalónová acidémia, ochorenie moču s vôňou javorového sirupu a pod.). Klinicky sa prejavuje častými myoklonickými záchvatmi. Posledne menované zvyčajne nie sú spojené so zmenami EEG počas záchvatu, ale v niektorých prípadoch sa súčasne s myoklonom zaznamenávajú epileptiformné výboje „depresia/vzplanutie“. Myoklonus je častejšie fragmentárny (mierne zášklby distálnych končatín, viečok alebo kútikov úst); súčasne môžu byť zaznamenané fokálne (parciálne) záchvaty, masívny myoklonus a tonické kŕče (izolované alebo sériové - vyskytujú sa do 3-4 mesiacov). Výskyt tonických kŕčov u dieťaťa naznačuje prítomnosť atypického Westovho syndrómu, ale čoskoro sa hlavné prejavy ochorenia obnovia a pretrvávajú dlhú dobu. Fokálne záchvaty (komplexné parciálne záchvaty - s otvorením očí alebo autonómnymi príznakmi: apnoe, sčervenanie tváre; klonické kŕče v rôznych častiach tela atď.) sa stávajú hlavným typom záchvatov pri včasnej myoklonickej epileptickej encefalopatii. Interiktálna EEG štúdia u detí registruje vzor depresie/záblesku, ktorý pozostáva z výbojov trvajúcich 1–5 sekúnd, ktoré sa striedajú s takmer izoelektrickými periódami (trvajúce 3–10 sekúnd). Opísaný EEG vzor sa počas spánku (najmä vo fáze hlbokého spánku) stáva zreteľnejším. Počiatočný vzor depresie/vzplanutia po dosiahnutí veku 3-5 mesiacov je nahradený atypickou hypsarytmiou alebo multifokálnymi paroxyzmami, ale vo väčšine prípadov ide len o prechodný jav. Ochorenie je sprevádzané vysokou mortalitou alebo progresívnym úpadkom psychomotorických funkcií (až do vegetatívneho stavu), hoci s pribúdajúcim vekom frekvencia a závažnosť fokálnych záchvatov a myoklonu postupne klesá.

Epilepsia závislá od vitamínu B6

Pomerne zriedkavé dedičné ochorenie charakterizované záchvatmi odolnými voči liekom. Patrí do skupiny metabolicky spôsobenej epilepsie. Vzniká u novorodencov, ktorých matky počas tehotenstva dlhodobo dostávali pyridoxín, ako aj pri špecifickom dedičnom metabolickom defekte (so zvýšenou potrebou vitamínu B6). Existujú prípady nástupu záchvatov závislých od pyridoxínu u detí starších ako 1 mesiac a dokonca aj v druhom roku života. Medzi záchvatmi zostávajú deti nepokojné, reagujú zášklbmi svalov na vonkajšie podnety. Choroba nie je prístupná konvenčnej antikonvulzívnej liečbe, ale vymenovanie vitamínu B6 vo vysokých dávkach (25 mg / kg / deň) rýchlo vedie k normalizácii stavu.

Malígne migračné parciálne záchvaty (záchvaty) v detstve

Extrémne zriedkavý epileptický syndróm opísaný G. Coppola et al. (1995). Dodnes bolo v rôznych krajinách sveta hlásených len asi 50 prípadov ochorenia. Malígne migrujúce čiastočné kŕče v 50% prípadov sa pozorujú v prvých dňoch života; zvyšných 50 % pripadá na vek 1-3 mesiace. Na začiatku majú záchvaty fokálne klonický charakter a po niekoľkých týždňoch sa stanú multifokálnymi, navyše sú extrémne časté a farmakorezistentné na antiepileptickú liečbu. Štúdia EEG u detí odhaľuje výraznú multifokálnu epileptickú aktivitu; metabolické poruchy nie sú detekované, a MRI príznaky patologické zmeny chýba. Patologické anatomické vyšetrenie odhalilo známky straty neurónov v hipokampe.

Epilepsia u detí prvého roku života (1-12 mesiacov)

Po dosiahnutí 1 mesiaca veku nie je počet druhov epileptických syndrómov špecifických pre prvý rok života dieťaťa prakticky nižší ako počet charakteristických pre novorodenecké obdobie.

Infantilné kŕče (Westov syndróm)

Tento variant katastrofickej epilepsie (generalizovaný) je symptomatický (prevažná väčšina prípadov) alebo kryptogénny (10 – 20 %). Prejavuje sa u detí v prvom roku života (častejšie medzi 3. a 8. mesiacom). V klasickej verzii je Westov syndróm charakterizovaný v čase útoku kombináciou ohybových a extenzorových pohybov, to znamená ťažkých myoklonických (Salaamových) kŕčov, niekedy sériových krátkych ohybových pohybov hlavy („prikývnutie“). Infantilné kŕče sa môžu vyvinúť tak v dôsledku prítomnosti rôznych neurologických patológií, ako aj bez akýchkoľvek zjavných predchádzajúcich porúch centrálneho nervového systému. Pri detských kŕčoch sa psychomotorický vývoj spomaľuje a v budúcnosti je vysoká pravdepodobnosť výrazného oneskorenia vývoja. V 80% prípadov sa pri Westovom syndróme nachádza mikrocefália, príznaky detskej mozgovej obrny, atonicko-ataktické poruchy a pod. ) pozadie. Prognóza Westovho syndrómu je určená účinnosťou terapie, ale je všeobecne nepriaznivá.

Ťažká myoklonálna epilepsia v detstve (Dravetov syndróm)

Ochorenie opísané C. Dravetom (1978, 1992) debutuje v prvom roku života (medzi 2. a 9. mesiacom), ku ktorému často dochádza po rozvinutí febrilnej epizódy, krátko po očkovaní alebo infekcii. Dravetov syndróm je charakterizovaný výskytom generalizovaných alebo jednostranných klonických kŕčov (zvyčajne na pozadí hypertermie alebo horúčky), ktoré sa vyskytujú na pozadí predchádzajúceho normálneho psychomotorického vývoja dieťaťa v prvom roku života. Postupne (v priebehu niekoľkých týždňov alebo mesiacov) sa u dieťaťa vyvinú afebrilné myoklonické a parciálne (fokálne) záchvaty. Progresívne zvýšenie frekvencie myoklonu (izolovaného alebo sériového) predchádza nástupu generalizovaných záchvatov u pacientov. Deti majú mierne cerebelárne a pyramídové znaky spojené s hrubým motorickým deficitom a ataxiou chôdze. Poruchy psychomotorického vývinu sú následne zaznamenané u detí cca do 4 rokov. Často s Dravetovým syndrómom sa u detí vyvinie status epilepticus (konvulzívny alebo myoklonický). Údaje EEG počas prvého roku života zvyčajne zostávajú v normálnom rozmedzí, hoci u niektorých pacientov sa vyskytujú spontánne fotoindukované výboje s vrcholovými vlnami. Následne sú iktálne EEG štúdie pri Dravetovom syndróme charakterizované prítomnosťou myoklonických alebo klonických záchvatov (generalizovaná aktivita vrcholovej vlny alebo polypeakovej vlny). Generalizované výboje sa zvyšujú v stave relaxácie; fokálne a multifokálne vrcholy a ostré vlny sú pozorované súčasne. Tradičné a nové antiepileptiká zvyčajne nezabránia opakovaniu záchvatov pri Dravetovom syndróme. Prognóza intelektuálneho vývoja pri Draveovom syndróme je vždy nepriaznivá.

Idiopatické benígne parciálne epilepsie v detstve

Zvyčajne debut u detí vo veku 3-20 mesiacov (častejšie medzi 5. a 8. mesiacom). Prvýkrát opísaný K. Watanabe et al. (1987), v dôsledku čoho spočiatku dostali všeobecný názov „Watanabeho syndróm“. Vyznačujú sa prejavmi vo forme komplexných parciálnych (fokálnych) záchvatov a priaznivou prognózou (eliminácia epileptických záchvatov do 3 mesiacov od ich vzniku). Priemerný počet útokov je asi 7; niektorí pacienti majú výnimočne zložité parciálne záchvaty, iní majú len sekundárne generalizované záchvaty a približne v polovici prípadov dochádza k ich kombinácii. Počas záchvatu sú pacienti charakterizovaní zníženou reakciou na podnety, zastavením motorickej aktivity, miernymi konvulzívnymi zášklbmi, laterálnym otvorením očí a cyanózou. Hlavné klinické príznaky Táto skupina epilepsií sa vyznačuje vysokým výskytom klastrových záchvatov, krátkym trvaním záchvatov, ako aj pôvodne normálnymi parametrami interiktálnej EEG štúdie (následne môžu byť u niektorých detí zistené záchvatové výboje).

Podobne ako pri idiopatickej benígnej parciálnej epilepsii v detstve, ale výlučne familiárne paroxyzmálne stavy s debutom v prvom roku života sa nazývajú „benígne infantilné familiárne kŕče“. V roku 1997 boli popísané podobné prípady familiárnej epilepsie s následným vznikom choreoatetózy – rodinné kŕče s choreatetózou.

Epilepsia u malých detí (1-3 roky)

Pre malé deti (od 12 do 36 mesiacov) v prvom rade Dooseov syndróm, Lennox-Gastautov syndróm, benígna myoklonus-epilepsia v detstve, hemikonvulzno-hemiplégický syndróm, idiopatická parciálna epilepsia v detstve, absencia epilepsie v ranom detstve, elektrický stav epilepticus pomalovlnný spánok, neurónová lipofuscinóza raného a neskorého detstva (typ I a II).

Myoklonická astatická epilepsia raného detstva (Doose syndróm)

Predstavuje epilepsiu s myoklonicko-astatickými záchvatmi (rôzne dlhé trvanie). Útoky debutujú vo veku 1-5 rokov. Častejšie choroba postihuje chlapcov. Astatické a myoklonické záchvaty sa môžu kombinovať, pričom myoklonus sa vyskytuje pred, počas a po aseptickom záchvate. Útoky prichádzajú náhle a takmer vždy sú sprevádzané pádmi. Myoklonus je zaznamenaný vo forme rôznej závažnosti symetrických zášklbov v rukách a svaloch ramien pásu, ktoré sú kombinované so sklonom hlavy („prikývnutie“). V čase útoku nie sú u detí žiadne známky straty vedomia. Pred prepuknutím ochorenia psychomotorický vývoj detí väčšinou zodpovedá norme. U niektorých detí je ochorenie komplikované rizikom rozvoja demencie (pravdepodobne v dôsledku rozvoja status epilepticus absencií). EEG zaznamenáva zovšeobecnené bilaterálne-synchrónne komplexy špičkových vĺn (3 alebo viac za 1 sekundu, 2-4 Hz). Prognóza myoklonicko-astatickej epilepsie v ranom detstve nie je príliš priaznivá.

Lennox-Gastautov syndróm alebo myokinetická epilepsia v ranom detstve s pomalými vrcholovými vlnami

Skupina heterogénnej patológie s epileptickými záchvatmi (atonické, tonické, atypické absencie), intelektuálnou nedostatočnosťou a charakteristickým vzorom EEG. Rovnako ako pri Westovom syndróme, aj pri Lennoxovom-Gastautovom syndróme sa rozlišujú symptomatické a kryptogénne varianty ochorenia. Skoré formy debutujú vo veku asi 2 rokov. Až 30 % prípadov je výsledkom transformácie z Westovho syndrómu. Klinicky je Lennox-Gastautov syndróm charakterizovaný myoklonicko-astatickými záchvatmi, Salaamovými kŕčmi (bleskové prikyvovanie), atypickými absenciami, tonickými záchvatmi (často počas spánku). Môžu sa vyskytnúť generalizované tonicko-klonické, myoklonické a fokálne (parciálne) záchvaty. Pre deti je typická séria záchvatov so zmenami vedomia (stupor) a postupný prechod do status epilepticus. Okrem toho epileptické záchvaty v neurologickom stave môže byť zaznamenaná cerebrálna paréza / paralýza, ako aj atonicko-astatické poruchy (až 40% pacientov). U detí dochádza k poklesu inteligencie (rôzneho stupňa), pozorujú sa výrazné poruchy kognitívnych funkcií. Podľa údajov EEG sú typické zmeny aktivity pozadia vo forme pomalých vrcholových vĺn.< 3 Гц, ночные серии пиков (гипсаритмия с наличием «острых» феноменов). Часто присутствуют мультифокальные изменения. Методы нейровизуализации позволяют выявить фокальные и диффузные структурные нарушения. До 75-80% случаев болезни резистентны к проводимой терапии. Прогноз вариабелен, но в целом считается малоблагоприятным .

Benígna myoklonová epilepsia v detstve

Debutuje u detí mladších ako 3 roky (zvyčajne vo veku 1-2 rokov), aj keď sa niekedy môže prejaviť vo veku 4-11 mesiacov. Pred prepuknutím ochorenia zvyčajne nie sú prítomné žiadne predchádzajúce známky porúch psychomotorického vývinu. Vzťahuje sa na generalizovanú / idiopatickú alebo symptomatickú epilepsiu. Od Dravetovho syndrómu sa líši menšou závažnosťou a priaznivejšou prognózou. Benígna myoklonová epilepsia v detstve je charakterizovaná výskytom krátkodobých myoklonických záchvatov postihujúcich hlavu a Horné končatiny. Iné typy záchvatov sa pri tejto forme epilepsie nevyskytujú a frekvencia a intenzita existujúcich paroxyzmov je variabilná. Je možné mierne oneskorenie v intelektuálnom vývoji. Diagnóza sa stanovuje na základe klinických znakov záchvatov, ako aj na základe údajov EEG. Iktálna EEG štúdia určuje generalizovanú epileptickú aktivitu s nepravidelnými vrcholmi, vrcholovými vlnami, ostrými vlnami (častejšie asymetrické ako bilaterálne synchrónne); interiktálne EEG dáta sú buď nezmenené alebo stredne narušené (ostré vlny, vrcholy, komplexy vrchol-vlna, akútna/pomalá vlna - s prevahou skoré štádia spánok).

Hemikonvulzno-hemiplegický syndróm (HHS)

Ochorenie často debutuje už v ranom veku (1-3 roky), aj keď nástup ochorenia je možný v období od 1. do 4. roku života (od cca 5 mesiacov). Prvými prejavmi sú náhle predĺžené hemikonvulzie vo forme klonických kŕčov (stav), ktoré sú niekedy (nie vo všetkých prípadoch) spojené s hypertermiou (febrilné kŕče). Po konvulzívnej epizóde u detí je zaznamenaná hemiplégia. Po 12-36 mesiacoch sa u pacientov rozvinie fokálna (čiastočná) epilepsia. Pri EEG u detí dochádza k vrcholovej a polypeak-pomalej vlnovej aktivite s frekvenciou 10-12 Hz (hlavne v okcipitálnych zvodoch). V niektorých prípadoch sa hemikonvulzno-hemiplegický syndróm považuje za atypický dôsledok dlhotrvajúcich febrilných kŕčov v detstve a / alebo v ranom detstve.

Benígna čiastočná epilepsia v detstve a ranom detstve s vrcholmi vrcholov a vlnami počas spánku

Izolované talianskymi epileptológmi G. Capovilla a F. Beccaria (2000) na rozdiel od benígnej parciálnej epilepsie v detstve opísanej K. Watanabe et al. (1987). Debutuje v 13-30 mesiacoch, zmeny EEG (charakteristické vrcholy a vlny počas non-REM spánku s lokalizáciou vo vertexových oblastiach mozgu) sú pozorované len počas spánku (EEG pri prebudení vždy nevykazuje epileptiformné zmeny), klinický obraz záchvatov má tiež určité rozdiely. Prognóza benígnej parciálnej epilepsie v detstve a ranom detstve s vrcholmi vrcholov a vlnami počas spánku je priaznivá.

Absencia epilepsie v ranom detstve

Tento epileptický syndróm, ktorého názov navrhli H. Doose et al. (1965), zahŕňa heterogénnu skupinu pacientov. Absencia epilepsie v ranom detstve je klinicky charakterizovaná generalizovanými tonicko-klonickými kŕčmi a/alebo myoklonicko-astatickými záchvatmi, prítomnosťou nepravidelných vrcholových vlnových výbojov v EEG (2-3 Hz) a často nepriaznivou prognózou. Absencia epilepsie raného detstva niekedy debutuje v neskoršom veku - až 5 rokov.

Myoklonus očných viečok s absenciami (Jivonsov syndróm)

Vekovo závislý epileptický syndróm, ktorý je formou fotosenzitívnej epilepsie, opísal P. M. Jeavons (1977). Môže sa objaviť skôr ako epilepsia s absenciou v detstve (vo veku 2-5 rokov), hoci najčastejšie sa vyskytuje vo veku 6-8 rokov. O niečo častejšie u dievčat. Väčšina pacientov má v rodinnej anamnéze idiopatickú generalizovanú epilepsiu. J. Guiwer a kol. (2003) zdôrazňujú, že Jevonov syndróm je skôr myoklonický ako syndróm absencie. Hoci Jevonov syndróm označuje idiopatickú generalizovanú epilepsiu, je možné, že tento pojem zahŕňa celú skupinu stavov fotosenzitivity. Hlavným príznakom Jevonsovho syndrómu je myoklonus očných viečok a hlavným spúšťacím faktorom ochorenia je zatváranie očí v prítomnosti svetla. Absencie v Jevonsovom syndróme nie sú vždy pozorované; majú krátke trvanie (3-6 sekúnd), objavujú sa po zatvorení očí a sú sprevádzané jasným rytmickým vzorom myoklonu očných viečok, ako aj retropulziou očných bulbov v spojení s tonickou zložkou svalov zapojených do patologického procesu . Absencie pri Jevonsovom syndróme sa neobjavia bez myoklonu očných viečok. Vo väčšine prípadov sa u detí pozorujú generalizované tonicko-klonické záchvaty, ale frekvencia týchto záchvatov je relatívne nízka. EEG u pacientov zaznamenalo elektrofyziologické paroxyzmy spojené so zatvorením oka a fotosenzitivitou. Poruchy vedomia pri Jevonsovom syndróme nie sú také výrazné ako pri absencii epilepsie v detstve alebo pri absencii u juvenilnej epilepsie. Intelektuálny vývoj v myoklonických viečkach s absenciami prakticky nie je ovplyvnený, aj keď v niektorých prípadoch sú zaznamenané mierne alebo stredne závažné intelektuálne deficity. Diagnóza je ľahko potvrdená video-EEG, pretože odhaľuje spojenie generalizovanej paroxyzmálnej aktivity so zatvorením oka. Vo všeobecnosti je prognóza Jevonsovho syndrómu priaznivá, hoci táto forma epilepsie je častejšie celoživotná. Sú známe prípady vzniku liekovej rezistencie choroby.

Neurónová ceroidná lipofuscinóza typu I (klasická) v ranom detstve (infantilná)

Predstaviteľ skupiny progresívnej myoklonovej epilepsie. Súvisí s nedostatkom enzýmu α-neuraminidázy (sialidázy), ktorý je známy aj ako „syndróm myoklonových čerešňových kôstok“ alebo „Santavuori-Haltia choroba“. Môže sa objaviť vo veku 6 až 24 mesiacov. Hlavnými klinickými prejavmi ochorenia sú myoklonus a generalizované tonicko-klonické záchvaty, ku ktorým sa následne pridruží ataxia s poruchou chôdze. Ochorenie je charakterizované prítomnosťou symptómu „čerešňového kameňa“ vo funduse a progresívnym poklesom videnia (až do slepoty). V niektorých prípadoch intelektuálny vývoj detí netrpí, ale u niektorých pacientov sa rozvinie demencia. Pomocou neuroimagingových metód možno zistiť difúznu atrofiu hemisfér mozgovej kôry a mozočka. Terapia spočíva v užívaní antimyoklonických liekov, nootropík, levokarnitínu, vitamínov (E, A, skupina B).

Neskorá detská (infantilná) neurónová ceroidná lipofuscinóza typu II

Podobne ako neurónová lipofuscinóza v ranom detstve, neskorá forma ochorenia sa týka progresívnej myoklonovej epilepsie. Tento typ patológie bol predtým známy aj ako „Jansky-Bilshovského choroba“ alebo „neskorá detská amaurotická idiocia“. Neskorá detská neuronálna ceroidná lipofuscinóza typu II sa zvyčajne objavuje neskôr ako včasná (typ I), od ukončeného 1. roku života do 2. – 3. roku života, hoci sú opísané aj vrodené formy ochorenia. Ochorenie je charakterizované myoklonickými záchvatmi a ataxiou. Okrem opísaného poškodenia centrálneho nervového systému trpia deti aj inými vnútorné orgány a pohybového aparátu (senzoroneurálna porucha sluchu, hernie - inguinálna, skrotálna, pupočná; hepatosplenomegália, patologická kĺbová pohyblivosť, postupne sa meniaca až obmedzenosť a pod.). Oftalmologické vyšetrenie odhalilo príznak „čerešňovej jamy“, ako aj zakalenie rohovky. Charakterizované hlbokými duševnými poruchami. Diagnóza je potvrdená štúdiom aktivity neuraminidázy v čerstvých fibroblastoch a leukocytoch. EEG ukazuje rýchlu nízkonapäťovú aktivitu u pacientov, hoci pri demencii sa spomaľuje. Generalizované prepuknutia vrcholových vĺn chýbajú alebo sú zriedkavé. Princípy liečby používané pri neuronálnej lipofuscinóze typu II v neskorom detstve sú v súlade s princípmi pri včasnej forme ochorenia typu I.

Pokračujte v čítaní článku v budúcom čísle.

V. M. Studenikin, doktor lekárskych vied, profesor, akademik Ruskej akadémie prírodných vied

FSBI "NTsZD" RAMS, Moskva

Na určenie ďalšej prognózy zohrávajú najväčšiu úlohu etiologické faktory záchvatov. Napríklad deti, u ktorých sa záchvaty vyvinú v dôsledku vrodených anomálií mozgu, hypoxie-ischémie alebo postnatálnej hypokalcémie, majú horšiu prognózu v porovnaní s deťmi s malými subarachnoidálnymi krvácaniami alebo prechodnou hypokalciémiou.

EEG je tiež cenné prediktívne kritérium u novorodencov so záchvatmi. Okrem toho je pre prognózu dôležitejšie hlavné pozadie bioelektrickej aktivity ako povaha epileptiformných zmien. Deti s častými a dlhotrvajúcimi záchvatmi majú zvyčajne horšiu prognózu ako deti so zriedkavými záchvatmi. Existujú však výnimky: deti s benígnymi familiárnymi novorodeneckými záchvatmi majú časté záchvaty a majú výbornú prognózu. Napokon, deti s normálnym neurologickým stavom počas záchvatov majú lepšiu prognózu ako deti s neurologickým postihnutím.

Benígne familiárne novorodenecké záchvaty

Na rozdiel od starších detí nebolo u novorodencov popísaných veľa epileptických syndrómov, keďže nie všetky novorodenecké záchvaty sú symptómom. Častejšie sa novorodenecké záchvaty vyvíjajú v reakcii na akútnu poruchu. cerebrálny obeh. U novorodencov a dojčiat je však známych päť epileptických syndrómov, z ktorých tri majú priaznivú prognózu a dva nepriaznivú prognózu: benígne familiárne novorodenecké záchvaty (nazývané aj familiárne neonatálne záchvaty), benígne novorodenecké záchvaty, benígna parciálna epilepsia dojčiat, včasná detská epileptická encefalopatia v detstve (CEEM)., včasná myoklonická epileptická encefalopatia (EMEE).

Diagnóza benígnych familiárnych neonatálnych záchvatov u novorodencov so záchvatmi je založená na piatich kritériách:

normálny neurologický stav;
žiadna iná príčina záchvatov;
normálny ďalší vývoj a normálna inteligencia;
- pozitívna rodina anamnéza v súvislosti so záchvatmi u novorodencov alebo dojčiat;
nástup záchvatov počas novorodeneckého alebo dojčenského veku.

U mnohých detí sa záchvaty objavia v prvom týždni života a len v malom počte prípadov neskôr. Tento stav je jedným z niekoľkých dedičných epileptických syndrómov novorodenca. Analýza väzieb vo veľkých rodinách pacientov s benígnymi novorodeneckými záchvatmi odhalila dva lokusy ochorenia lokalizované na chromozómoch 20ql3.3 a 8q24. Tieto gény kódujú napäťovo závislé draslíkové kanály exprimované v mozgu (KCNQ2 a KCNQ3). Útoky, zvyčajne časté v prvých dňoch života, potom ustanú. V období medzi útokmi sú deti spravidla úplne zdravé. Najčastejším typom záchvatov sú klonické záchvaty, fokálne alebo multifokálne, ale vyskytujú sa aj generalizované záchvaty. Generalizované záchvaty sú krátke, netrvajú dlhšie ako 1-2 minúty, ale môžu sa vyvíjať často, až 20-30-krát denne.

Interiktálne EEG je málo nápomocné pri diagnostike benígnych familiárnych neonatálnych záchvatov, pretože môže byť normálne alebo abnormálne. Na EEG neboli nájdené žiadne špecifické diagnostické zmeny. Ak sa na EEG zistia nejaké poruchy, potom sú zvyčajne prechodné. Iktálne EEG sa vyznačuje sploštením hlavného rytmu a potom dochádza k obojstranným zmenám vo forme hrotov a ostrých vĺn. Tieto zmeny môžu korelovať s generalizovaným záchvatom.

Morozova T.M., Evtushenko S.K., Omelyanenko A.A., Balakhonova O.N., Doneck National Medical University pomenovaná po I.I. M. Gorkij

Zhrnutie

Kľúčové slová

kŕče, novorodenci, liečba.

Novorodenecké záchvaty (NS)- ide o polyetiologický klinický syndróm novorodeneckého obdobia, ktorý poukazuje predovšetkým na cerebrálne poruchy.

Vo väčšine prípadov (viac ako 90 %) sú NS symptomatické a len asi 10 % sú dedičné (idiopatické NS). Podľa pozorovaní Mizrahiho a Kellawaya má najväčší podiel hypoxicko-ischemická encefalopatia (HIE) (32 %), intrakraniálne krvácania (ICH) tvoria 17 %, intrauterinné infekcie (IUI) s poškodením centrálneho nervového systému - 14 %. , cerebrálne malformácie - 7 % , metabolické poruchy - 6 %, vrodené metabolické poruchy - 3 %, fakomatózy - 2 % a neznáme príčiny - 10 %.

Keďže nezrelý mozog je vysoko epileptogénny, prítomnosť NS je často prvým príznakom neurologickej dysfunkcie. Záchvaty zvyčajne naznačujú závažnosť patológie a sú hlavným príznakom, ktorý predpovedá kognitívne a motorické deficity v ďalšom vývoji dieťaťa. Prognóza NS je vo väčšine prípadov nepriaznivá, mortalita je od 15 do 40 %. U 11-90% prežívajúcich detí sa dramatické a dlhodobé následky prejavujú epileptickou encefalopatiou s kognitívnymi poruchami, poruchami učenia a komunikácie, deviantným správaním, oneskorením motoriky.

Záchvat znižuje hladiny ATP, fosfokreatínu, glukózy a zvyšuje hladinu ADP, pyruvátu, laktátu => prechod do glykolýzy a anaeróbneho metabolizmu => nedostatok glukózy, hypoxia.

Podrobná anamnéza tehotenstva, hľadanie znakov, ktoré naznačujú možnosť infekcie TORCH, fetálnej tiesne, preeklampsie alebo infekcie matky, môže tiež uľahčiť etiologické hľadanie.

Vzhľadom na znaky morfofunkčnej zrelosti CNS novorodenca sa rozlišujú tieto typy NS:

Fragmentárny NS:

očné (očné);
oroalimentárne;
motor;
vegetatívny.

Clonic NS:

ohniskové;
multifokálne;
generalizované (bilaterálne).

Myoklonický NS:

ohniskové;
multifokálne;
zovšeobecnené.

Tonikum NS:

ohniskové;
zovšeobecnené.

Fenomenologická klasifikácia NS (J. Volpe, 2001) a ich semiotika:

1. Fragmentárny NS (mäkký, atypický, vymazaný, abortívny - jemný).

1.1. Očné javy: a) tonická odchýlka; b) rytmické nystagmoidné zášklby očných bulbov);

1.4. Záchvaty: a) krívanie; b) vyblednutie; c) strata vedomia; d) difúzne zníženie svalového tonusu; e) zastavenie motorickej aktivity.

1.5. Vegetatívne reakcie: krátkodobé zmeny: a) srdcová frekvencia a krvný tlak; b) farba kože (cyanóza); c) slinenie; d) čkanie.

1.6. "Kŕčové" apnoe.

Genesis: mozgový infarkt, hematóm, bakteriálna meningitída, arteriovenózna malformácia, nádor atď. Na EEG - fokálne ložiská epileptickej aktivity podľa typu komplexov "vrchol - vlna".

Genesis: HIE, pôrodná trauma, metabolické poruchy.

3. Myoklonický NS (MNS).

3.3. Generalizovaná MHC – kombinácia „peckov“ s flexorovou flexiou alebo extenziou končatín, kývaním hlavy. Relatívne symetrické, synchrónne myoklonické zášklby.

Genéza: ťažké difúzne poškodenie mozgu, terminálna fáza asfyxie, dedičné metabolické choroby (NBO), dedičné degeneratívne choroby, cerebrálne malformácie. V budúcnosti sa myoklonické záchvaty môžu stať neoddeliteľnou súčasťou syndrómov Západu, Otahara, Ajkardiho, Lennox-Gastaut.

4. Tonic NS (TNS): naznačujú poškodenie štruktúr predného mozgu.

Zvážte hlavné etiologické faktory symptomatického NS.

Hypoxicko-ischemická encefalopatia (35-56%). Patologický stav spôsobený ťažkou hypoxémiou a ischémiou: Apgar skóre pod 4 body, resuscitácia od prvých minút života. Dochádza k poklesu hladiny PO2 pod 40 mm vodného stĺpca, nadbytku CO2, metabolickej acidóze - pH krvi pod 7,2. Klinické prejavy: cerebrálna depresia až kóma, príznaky zvýšeného intrakraniálneho tlaku, edém mozgu. Kŕče v 1. – 3. dni života, často sa opakujúce, generalizované klonické, tonické, multifokálne, atypické so stavovým priebehom. Nedostatočná citlivosť na antikonvulzíva.

Štandard pre diagnostiku malformácií mozgu: 1) absencia jasného precedensu, vrátane ťažkej hypoxie počas pôrodu; 2) konvulzívny syndróm odolný voči terapii; 3) svalová hypotenzia počas novorodeneckého obdobia; 4) fokálny neurologický deficit; 5) oneskorenie tempa psychomotorického vývoja a porušenie tvorby posturálnych reflexov; 6) rádiologické metódy vyšetrenia mozgu, potvrdzujúce malformáciu (MRI, PET); 7) špecifické imunologické štúdie cerebrospinálnej tekutiny na overenie vnútromaternicovej encefalitídy.

nedostatok arginín sukcinát lyázy;

nedostatok karbamoylfosfátsyntetázy;

neketotická hyperglycinémia;

choroba s vôňou moču javorového sirupu;

izovalerová acidémia;

propiónová acidémia;

metylmalónová acidémia;

nedostatok acyl-CoA dehydrogenázy mastných kyselín;

Zellwegerov syndróm;

nedostatok biotinidázy;

nedostatok ornitínkarbamoyltransferázy;

tyrozinémia typu I;

tryptofánúria;

Hyperornitémia - Hyperamonémia - Syndróm homocitrulinúrie (HHH).

Diagnostický štandard zahŕňa znaky anamnézy a klinické prejavy charakteristické pre skupinu vrodených metabolických chýb:

Hlavné znaky NBO: autozomálne recesívny typ prenosu genetického defektu, systémový charakter lézie, stabilná progresia.

Anamnestické údaje: genealogická anamnéza so štúdiom rodokmeňa - príbuzenské manželstvo, neurologické príznaky u jedného z rodičov, žiadne známky patológie počas tehotenstva a pôrodu, prítomnosť intervalu pohody medzi narodeninami a prvými príznakmi choroby . Zvlášť pozoruhodné sú: smrť plodu, spontánny potrat, hyperaktivita plodu v maternici, smrť detí v ranom detstve, syndróm náhleho úmrtia dojčiat, Reyov syndróm.

Kŕče sú polymorfné, multifokálne, myoklonické, rezistentné na terapiu, náchylné na stavový priebeh.

Kombinácia dvoch z vyššie uvedených symptómov by mala nasmerovať klinické myslenie k vrodeným chybám výmeny.

Charakteristickým znakom Sturge-Webera sú NS vo forme fokálnych klonických, menej často tonických alebo atypických záchvatov, ktoré sú kombinované s charakteristickým kavernóznym angiómom na hlave, respektíve vetvami trojklaného nervu, glaukómom a niekedy kontralaterálnou hemiparézou. syndróm. Liečba a prognóza závisia od povahy morfologických zmien v mozgu.

Metabolické a toxicko-metabolické poruchy sú príčinou NS v 5-10% prípadov. Vedúca úloha medzi nimi patrí hypokalciémii, hypomagneziémii, hypoglykémii.

Iatrogénne príčiny hypokalcémie: vymenovanie barbiturátov, steroidných hormónov, aminoglykozidov, vinkristínu, amfotericínu B, dlhodobé užívanie furosemidu, podávanie sódy, citrátu, heparínu. Je potrebné zdôrazniť, že jedným z hlavných mechanizmov iatrogénnej hypokalciémie je zníženie hladiny horčíka, čo vedie k zníženiu obsahu PTH.

Liečba hypokalciémie u novorodencov

intramuskulárne síran horečnatý 25% roztok 0,2 ml / kg 2 r / deň.

Hypoglykémia: Znížené hladiny glukózy pod 2,8 mmol/l u donoseného dieťaťa a 1,1 mmol/l u predčasne narodeného dieťaťa.

Príčiny hypoglykémie: patológia gravidity (anomália placenty, viacpočetná gravidita), nedonosenosť a podvýživa, asfyxia, pôrodná trauma, sepsa, meningitída, hyalínové membránové ochorenie, liečba matky sulfónamidmi, podanie viac ako 6 g glukózy na hodinu matke pri pôrode, náhle prerušenie podávania glukózy novorodenec, neskoré dojčenie, adrenogenitálny syndróm, krvácanie do nadobličiek. Hyperinzulinizmus (adenóm a hyperplázia pankreasu, diabetes matky). NBO - organická acidúria (propiónová, metylmalónová, izovalerová, leucinóza, tyrozinémia), mitochondriálna encefalomyopatia, glykogenóza. Beckwith-Wiedemannov syndróm (exoftalmus, makroglosia, gigantizmus a hyperplázia pankreasu).

Klinika: kŕče, odmietanie prsníkov, prenikavý plač, cyanóza, tachypnoe a apnoe, tachykardia, tremor, svalová hypotenzia.

Liečba hypoglykémie: intravenózny bolus 10 % roztoku glukózy 2 ml/kg počas 5-10 minút, po ktorom nasleduje kvapková injekcia 6-8 mg/kg/min. Monitorujte hladinu glukózy v krvi po 30 minútach. Keď sa dosiahnu subnormálne hladiny, prejdite na 5 % roztok glukózy.

NS spôsobený toxickým účinkom anestetík a liekov. Lokálne anestetiká používané u rodiacich žien na epidurálnu anestéziu, paracervikálnu blokádu (lidokaín) alebo lokálnu epiziotómiu môžu prechádzať cez placentárnu bariéru. Klinické prejavy sa zároveň podobajú stavom spôsobeným asfyxiou: bradykardia, hypotenzia, apnoe, zhoršená reflexná aktivita, okulocefalický reflex a pupilárne reakcie, rozšírené zrenice. Záchvaty sa vyvíjajú v prvých 6 hodinách života a pokračujú vo forme generalizovaného tonického záchvatu. Často v kombinácii s apnoe a pľúcnou hypoventiláciou. Na rozdiel od dojčiat s HIE sa u týchto novorodencov spontánne zlepší po 24-48 hodinách.Terapia je zameraná na elimináciu lieku forsírovanou diurézou. Použitie antikonvulzív je nevhodné.

Stav cerebrálnej dráždivosti (tras, precitlivenosť na zmyslové podnety, vzrušivosť a motorický nepokoj dieťaťa, skrátená dĺžka spánku, zvýšený svalový tonus, autonómne poruchy), prechádzajúci do záchvatu, možno pozorovať pri takzvanom abstinenčnom syndróme. Najčastejšie sú tieto poruchy zaznamenané u detí matiek, ktoré počas tehotenstva užívali drogy a lieky. Medzi látky, ktoré najčastejšie spôsobujú pasívnu závislosť plodu patria: narkotické analgetiká, alkohol, barbituráty, tricyklické antidepresíva. Kŕče sú sprevádzané záchvatmi cyanózy, areflexie a môžu trvať až 3-7 dní. Na 4. – 6. deň sa pridružia gastrointestinálne poruchy (pomalé sanie, regurgitácia, vracanie a hnačka). Terapeutický účinok sa dosiahne predpisovaním fenobarbitalu alebo diazepamu (na gastrointestinálne poruchy).

Ďalšími motorickými neepileptickými javmi sú: veľkorozmerný tremor, ktorý sa objavuje pri vyvolaní asymetrického krčného tonického reflexu a je dôsledkom reakcie červeného jadra, extenzné paroxyzmy s dorzálnou flexiou palcov, extenzia s tremorom nôh, spontánny Babinského reflex. (naťahovania), cyklické pohyby, grimasy. Všetky tieto javy sú kauzálne podmienené, vyvolané vonkajšími podnetmi a na rozdiel od myoklonických, tonických a klonických záchvatov sú zastavené zmenou polohy dieťaťa alebo pasívnou flexiou končatín.

Hyperplexia. Dedičná choroba sa vyskytuje iba v reakcii na provokáciu, dokonca aj na menšie podnety. Je založená na patologickom posilnení kvadrigeminálneho „štart reflexu“ stredného mozgu. V závažných prípadoch sa dieťa, vzaté do náručia, tiahne, dochádza k difúznemu zvýšeniu svalového tonusu, niekedy k apnoe a bradykardii. Tonická epizóda sa zastaví násilnou flexiou krku alebo bokov. EEG sa vyznačuje normálnymi základnými rytmami.

Pri diagnostike NS je teda potrebné vziať do úvahy prítomnosť určitých stavov u dojčiat, ktoré nesúvisia s konvulzívnymi javmi a nevyžadujú špecifickú liečbu.

So stavom je potrebné mať možnosť vykonávať mechanickú ventiláciu, podávať lieky intravenózne:

Fenobarbital: 10 mg/kg, potom 1 mg/kg/h až 40 mg/kg/deň;

tonická a myoklonická povaha NS;

vysoká frekvencia, polymorfizmus záchvatov, stav a sériový priebeh;

Apgar skóre pod 4 body, neonatálna resuscitácia;

IVL viac ako 7 dní;

štrukturálne zmeny v mozgu počas neurozobrazovania;

rezistencia na prebiehajúcu začínajúcu antikonvulzívnu liečbu;

cerebrálne malformácie, NBO, fakomatózy.

Je potrebné mať na pamäti, že kyselina valproová je kontraindikovaná pri hyperamonémii a neketotickej hyperglycinémii.

Literatúra
1. Barašnev Yu.I. Perinatálna neurológia. - M.: Triada-X, 2001. - 640 s.
2. Volodin N.N., Medvedev M.I., Suvorova N.D. Kŕče u novorodencov - semiotika a diferenciálna diagnostika // Journal of Neurology and Psychiatry. - 2004. - č. 11. - S. 64-69.
3. Evtushenko S., Omelianenko A. Klinická elektroencefalografia u detí. - Doneck: Donechchina, 2005. - 860 s.
4. Epilepsia a konvulzívne syndrómy u detí: Sprievodca pre lekárov / Ed. P.A. Temina, M.Yu. Nikanorová. - M.: Medicína, 1999. - 656 s.
5. Applegarth D.A., Toone J.R., Lowry R.B. Výskyt vrodených porúch metabolizmu v Britskej Kolumbii, 1969-1996 // Pediatria. - 2000. - 105. - 107. Dostupné na: http:/brediatrics.aappublications.org/cgi/content/full/105/ 1/107
6. Baxter P.S., Gardner-Medwin D., Barwick D.D., Ince P., Livingston J., Murdoch-Eaton D. Vigabatrínová monoterapia pri rezistentných neonatálnych záchvatoch // Záchvat. - 1995. - 4. - 57-59.
7. Cha B.H., Silveira D.C., Liu X., Hu Y., Holmes G.L. Účinok topiramátu po rekurentných a záchvatoch počas skorého vývoja // Epilepsia Res. - 2002. - 51. - 217-232.
8. Chiaratti de Oliveira A., dos Santos A.M., Martins A.M., D'Almeida V. Skríning vrodených porúch metabolizmu u novorodencov s metabolickými poruchami a/alebo neurologickými prejavmi bez určenej príčiny // Sao Paulo Med. J. - 2001. - 119. - 160-164.
9. Fischer J.H., Patel T.V., Fischer P.A. Fosfenytoín: klinická farmakokinetika a komparatívne výhody pri akútnej liečbe záchvatov // Clin. Farmakokinet. - 2003. - 42. - 33.-58.
10. Riviello J.J., Jr. Lieková terapia pre novorodenecké záchvaty: Časť 1 // NeoReviews. - Máj 2004. - Zv. 5, č. 5. - R. 215-220.
11. Riviello J.J., Jr. Lieková terapia pre novorodenecké záchvaty: Časť 2 // NeoReviews. - Jún 2004. - Sv. 5, č. 6. - R. 262-268.
12. Mizrahi E.M., Kellaway P. Diagnostika a manažment novorodeneckých záchvatov. - Philadelphia, Pa: Lippincott-Raven, 1998.
13. Ng E., Klinger G., Shah V., Taddio A. Bezpečnosť benzodiazepínov u novorodencov, Ann. Pharmacother. - 2002. - 36. - 1150-1155.
14. Ohno M., Shimotsuji Y., Abe J., Shimada M., Tamiya H. Zonisamidová liečba ranej dojčenskej epileptickej encefalopatie // Pediatr. Neurol. - 2000. - 23. - 341-344.
15. Okamato M., Nako Y., Tachibana A. a kol. Účinnosť fenytoínu proti hyponatremickým záchvatom v dôsledku SIADH po podaní protirakovinových liekov u novorodenca // J. Perinatol. - 2002. - 22. - 247-248.
16. Ohno M., Shimotsuji Y., Abe J., Shimada M., Tamiya H. Zonisamidová liečba ranej dojčenskej epileptickej encefalopatie // Pediatr. Neurol. - 2000. - 23. - 341-344.
17. Sofue A., Hayakawa F., Okumura A. Prípad infantilnej epileptickej encefalopatie s častým fokálnym motorickým stavom konvulsivus: úspešná liečba zonisamidom // No To Hattatsu. - 2002. - 34. - 43.-48.
18. Sood A., Grover N., Sharma R. Biochemické abnormality pri neonatálnych záchvatoch // Indian J. Pediatr. - 2003. - 70. - 221-224.
19. Volpe J.J. Novorodenecké záchvaty // Neurológia novorodencov. - 4. vyd. - Philadelphia, PA: WB Saunders, 2001. - 178-214.

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_1.jpg" alt="(!LANG:>Novorodenecké záchvaty G.N.">!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_2.jpg" alt="(!LANG:> Ciele prednášky Objasniť úlohu záchvatov pri poškodení mozgu u novorodencov Naučiť rozlišovať medzi kŕčovými a nekonvulzívnymi"> Задачи лекции Выяснить роль судорог в повреждении мозга новорожденного Научить отличать судорожные и несудорожные пароксизмы Научить диагностировать судорожный синдром и проводить неотложную терапию Обосновать прогноз при судорожном синдроме!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_3.jpg" alt="(!LANG:>Novorodenecké záchvaty sú záchvatové stavy u novorodencov, ktoré sa prejavujú generalizovaným alebo lokálnym svalstvom kontrakcie , vegetatívno-viscerálne"> Неонатальные судороги – пароксизмальные состояния у новорожденных, проявляющиеся генерализованными или локальными мышечными сокращениями, вегетативно-висцеральными нарушениями, а также – имитацией безусловных двигательных автоматизмов, сопровождающиеся специфическими изменениями на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) в приступный период по типу пик-волны или медленно-волновой активности.!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_4.jpg" alt="(!LANG:>Novorodenecké záchvaty sú polyetiologickým klinickým syndrómom odrážajúcim skoré mozgové poruchy. Viac ako 90 % - symptomatická"> Неонатальные судороги – полиэтиологический клинический синдром, отражающий ранние церебральные нарушения. Более 90% - симптоматические Менее 10% случаев - наследственно детерминированные (идиопатические) судороги.!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_5.jpg" alt="(!LANG:>Výskyt 1,1-16 na 1000 novorodencov. U predčasne narodených detí ( 32– 36 týždňov) frekvencia novorodeneckých záchvatov 1,6–8 %,"> Частота 1,1–16 на 1000 новорожденных. У недоношенных детей (32–36 нед) частота неонатальных судорог 1,6–8%, При экстремально низкой массе тела (меньше 31 нед) – около 20%. Неонатальные судороги в 1,5–2 раза чаще наблюдаются у мальчиков!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_6.jpg" alt="(!LANG:>Zhoršená aktivácia a depolarizačná synchronizácia neurónov Konvulzívny bioelektrický výboj Neurofyziológia">!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_7.jpg" alt="(!LANG:>Inhibičné postsynaptické potenciály Žiadny diferencovaný dendritický systém Slabá axonálna myelinizácia Nezrelý mozog Obmedzenie šírenia"> Ингибирующие постсинаптические потенциалы Нет дифференцированной дендритной системы Слабая миелинизация аксонов Незрелый мозг Ограничение распространения фокальной электрической активности!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_8.jpg" alt="(!LANG:>OPAKOVANÉ Kŕče Hypoventilácia alebo apnoe BP ATP ADP Uvoľnenie VKA PO2 PCO2 Cerebral CSC"> ПОВТОРНЫЕ СУДОРОГИ Гиповентиляция или апноэ АД АТФ АДФ Освобождения АВК РО2 РСО2 КСК Церебрального кровотока ПОВРЕЖДЕНИЕ МОЗГА Лактат Мозговой кровоток кровотечение Глюкоза мозга Захвата АКВ Глюта- мата гликолиза КСК – кардио- сосудистый колапс АКВ – аминокислоты возбуждения!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_9.jpg" alt="(!LANG:>Medzinárodná klasifikácia neonatálnych záchvatov (2002) (podľa klinickej prezentácie) 2 Klonické kŕče 3. Fragmentárne"> Международная классификация неонатальных судорог (2002) (по клинической картине) 2. Клонические судороги 3. Фрагментарные судороги (атипичные, абортивные, стертые) 4. Миоклонические судороги 5. ЭЭГ-позитивные неонатальные судороги 1. Тонические судороги!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_10.jpg" alt="(!LANG:> Varianty záchvatov u novorodencov: (podľa lokalizácie prejavov) Fokálne zovšeobecnené Multifokálne">!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_11.jpg" alt="(!LANG:>Medzinárodná klasifikácia neonatálnych záchvatov (2002) 1. Tonické záchvaty: a ) fokálny b) generalizovaný 2. klonický"> Международная классификация неонатальных судорог (2002) 1. Тонические судороги: а) фокальные; б) генерализованные; 2. Клонические судороги: а) фокальные; б) мультифокальные; в) генерализованные (билатеральные);!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_12.jpg" alt="(!LANG:>3. Fragmentárne (atypické, abortívne, vymazané) záchvaty (konvulzívne ekvivalenty a) motorické b) očné c) apnoe"> 3. Фрагментарные (атипичные, абортивные, стертые) судороги (судорожные эквиваленты): а) моторные; б) офтальмические; в) апноэ; 4. Миоклонические судороги: а) фокальные; б) генерализованные; Международная классификация неонатальных судорог (2002)!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_13.jpg" alt="(!LANG:>5. EEG-pozitívne novorodenecké záchvaty (žiadne klinické prejavy, EEG špecifické je zistená konvulzívna aktivita)."> 5. ЭЭГ-позитивные неонатальные судороги (клинические проявления отсутствуют, на ЭЭГ выявляется специфическая судорожная активность). Международная классификация неонатальных судорог (2002)!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_14.jpg" alt="(!LANG:>1. Tonikum - generalizované, fokálne decerebračné držanie tela, porucha dýchacieho rytmu m.b. , pohyby očí, difúzne"> 1. Тонические – генерализованные, фокальные поза децеребрации, м.б. нарушение ритма дыхания, глазные движения, диффузный цианоз или гиперемия кожи возникают: в остром периоде гипоксически-ишемической энцефалопатии, при массивных церебральных кровоизлияниях, при врожденных аномалиях мозга, при билирубиновой интоксикации. на ЭЭГ во время приступа специфическая (типа медленно-волновой) активность!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_15.jpg" alt="(!LANG:>2. Klonické - rytmické svalové zášklby jednotlivých častí trupu, tváre a končatín s frekvenciou 1–8"> 2.Клонические – ритмичные мышечные подергивания отдельных частей туловища, лица и конечностей с частотой 1–8 сокращений в секунду. Имеют корковый генез и в момент приступа сопровождаются специфическими !} difúzne zmeny na EEG podľa typu vrcholovej vlny. V interiktálnom období môže byť EEG neporušené. Príčiny určujú klinické prejavy klonických záchvatov

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_16.jpg" alt="(!LANG:>Fokálne klonické neonatálne záchvaty sa s väčšou pravdepodobnosťou vyskytnú so štrukturálnymi zmenami v rámci jedného hemisféra: fokálne srdcové záchvaty"> Фокальные клонические неонатальные судороги чаще возникают при структурных изменениях в пределах одногополушария: фокальные инфаркты мозга, церебральные очаговые кровоизлияния, врожденные артериовенозные мальформации, опухоли, абсцессы!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_17.jpg" alt="(!LANG:>Multifokálne klonické neonatálne záchvaty sa vyskytujú u novorodencov s difúznou cerebrálnou kortikálnou aktivitou"> Мультифокальные клонические неонатальные судороги возникают у новорожденных с диффузной судорожной активностью коры головного мозга и чаще наблюдаются: при метаболических нарушениях (гипокальциемия, гипогликемия, низкий уровень пиридоксина в плазме крови и др.) при диффузных корковых дисплазиях (микрополигирия, поликистоз и др.), в восстановительном периоде гипо- ксически-ишемической энцефалопатии.!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_18.jpg" alt="(!LANG:>Generalizované (bilaterálne) klonické neonatálne kŕče – symetrické kŕče končatín vyskytujúce sa so stratou vedomia, poruchy rytmu"> Генерализованные (билатеральные) клонические неонатальные судороги- симметричные судороги конечностей, протекающие с потерей сознания, нарушением ритма дыхания, цианозом, гиперсаливацией при ЭЭГ-мониторинге установлено, что в 95% случаев фокальные клонические неонатальные судороги трансформируются в билатеральные. обычно наблюдаются у доношенных детей как с диффузными, так и очаговыми поражениями мозга.!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_19.jpg" alt="(!LANG:>3. Štíhle (skoré dozrievanie hipokampu) typické motorické novorodenecké záchvaty - napodobňovacie asymetrické cerviko-tonické"> 3. Субтильные (раннее созревание гипокампа) типичные моторные неонатальные судороги - имитируют асимметричный шейно-тонический рефлекс (АШТР), «плавающие» движения рук, «педалирование» стоп, сосательные движения губ, стереотипные высовывания и сосание языка (оперкулярные пароксизмы). Могут протекать с потерей сознания, апноэ или диффузным цианозом. На ЭЭГ во время приступа выявляются специфические изменения по типу пик-волна.!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_20.jpg" alt="(!LANG:> očné (okulomotorické) novorodenecké kŕče Horizontálne záchvaty nystagmu, stereotypný paroxyzmus odchýlka očných buliev"> офтальмические (глазодвигательные) неонатальные судороги Приступы горизонтального нистагма, стереотипные пароксизмы тонической девиации глазных яблок и их движения по типу симптомов «заходящего или восходящего солнца»; могут сочетаться с потерей сознания, апноэ или цианозом. При проведении ЭЭГ во время приступа выявляется патологическая судорожная активность. 3. Субтильные (раннее созревание гипокампа)!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_21.jpg" alt="(!LANG:> atypické novorodenecké záchvaty, prejavujúce sa krátkodobou stratou vedomia ( neonatálne absencie), obzvlášť ťažko diagnostikovateľné."> атипичные неонатальные судороги, проявляются кратковременной потерей сознания (неонатальные абсансы), особенно трудны для диагностики. Обычно эти приступы (абсансы, petit mal) свойственны детям 3–5 лет при абсанс-эпилепсии (пикнолепсии), у новорожденнных диагностируются только при проведении ЭЭГ-мониторинга в течение суток. 3. Субтильные (раннее созревание гипокампа)!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_22.jpg" alt="(!LANG:> epileptické neonatálne apnoe – Klinický obraz prejavuje sa krátkodobými epizódami zadržiavania dychu bez javov "> epileptické novorodenecké apnoe - Klinický obraz sa prejavuje krátkodobými epizódami zadržiavania dychu bez bradykardie EEG pri záchvate je špecifická pomalovlnová aktivita alebo vrcholové vlny vychádzajúce z hlboké (niekedy kmeňové) mozgové štruktúry Príčina : hypoxicko-ischemická encefalopatia, anomálie mozgu, metabolické a toxicko-metabolické poruchy, menej často - cerebrálne krvácania a neuroinfekcie 3. Štíhla (skoré dozrievanie hipokampu)

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_23.jpg" alt="(!LANG:>4. Myoklonické - rýchle, krátke svalové kŕče, zášklby. Predzvesť infantilné kŕče.Na EEG - špecifické"> 4.Миоклонические – Быстрые, короткие мышечные спазмы, вздрагивания. Предвестник инфантильных спазмов. На ЭЭГ - специфические изменения по типу гиперсинхронизированной медленно-волновой высокоамплитудной активности (гипсаритмии), как во время приступов, так и между ними.!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_24.jpg" alt="(!LANG:>v ťažkých prípadoch hypoxicko-ischemickej encefalopatie, pri cerebrálnych anomáliách - agenéza tela corpus callosum a priehľadné"> в тяжелых случаях гипоксически-ишемической энцефалопатии, при церебральных аномалиях – агенезии мозолистого тела и прозрачной перегородки (синдром Айкарди), микрополигирии и др., при наследственных болезнях обмена веществ при наследственно-дегенеративных заболеваниях ЦНС. Это – клиническая манифестация эпилептических младенческих синдромов – West, Lennox–Gaustaut’s, миоклонической эпилептической энцефалопатии. 4.Миоклонические –!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_25.jpg" alt="(!LANG:> axiálne myoklonické novorodenecké kŕče - bleskurýchla flexia hlavy a krku ako "puck", "prikývne""> аксиальные миоклонические неонатальные судороги – молниеносное сгибание головы и шеи типа «клевков», «кивков» с частотой 1–8 приступов в секунду, иногда с вегетативно-висцеральными нарушениями, расширением зрачков; 4.Миоклонические – фокальные, мультифокальные!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_26.jpg" alt="(!LANG:> myoklonické kŕče končatín novorodencov - rytmické rýchle symetrické ohýbanie končatín, často zbraní, od"> миоклонические неонатальные судороги конечностей - ритмичные быстрые симметричные сгибания конечностей, чаще рук, с частотой 1 приступ в сек или 1–2 приступа в 10 сек. Часто имитируют спонтанный рефлекс Моро, обычно – только его первую фазу. Однако рефлекс Моро всегда имеет провоцирующий фактор (звуковой, тактильный и др.), миоклонические судороги возникают спонтанно; 4.Миоклонические – фокальные, мультифокальные!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_27.jpg" alt="(!LANG:> Zmiešané myoklonické neonatálne kŕče - kombinácia klkov s flexorom alebo extenziou končatiny."> смешанные миоклонические неонатальные судороги – сочетание «клевков» с флексорным сгибанием или разгибанием конечностей. 4.Миоклонические – фокальные, мультифокальные!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_28.jpg" alt="(!LANG:>Kľúčové otázky v manažmente detí s motorickými paroxyzmami 1. Sú záchvaty kŕče? .2."> Основные вопросы при ведении детей с двигательными пароксизмами 1. Являются ли пароксизмы судорогами. 2. Какова причина судорог? 3. Как лечить? 4. Определить прогноз.!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_29.jpg" alt=">">

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_30.jpg" alt="(!LANG:>Nekonvulzívne záchvaty "konvulzívna pripravenosť" - prejavy vysokej neuroreflexnej excitability (nepokojné správanie, podráždený plač, triaška"> Несудорожные пароксизмы «судорожная готовность» - проявления высокой нервнорефлекторной возбудимости (беспокойное поведение, раздраженный крик, тремор различной амплитуды, вздрагивание при действии внешних раздражителей). Тремор носит рефлекторный функциональный характер и обусловлен реакцией красных ядер на вестибулярную нагрузку («рубральный тремор»). При изменении положения ребенка или пассивном сгибании конечностей, рубральный тремор сразу прекращается.!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_31.jpg" alt="(!LANG:>Decerebrátne posturálne nastavenie - aktivácia retikulospinálneho traktu. Decerebrovať stuhnutosť najčastejšie vzniká pri kompresii"> Децеребрационная позотоническая установка - активация ретикулоспинальных путей. Наиболее часто децеребрационная ригидность возникает при сдавлении среднего мозга при повышении внутричерепного давления и обычно сочетается с глазодвигательными симптомами (Грефе, «заходящего солнца»), а также с нарушением ритма дыхания в виде бради- и тахипноэ. При изменении положения ребенка (реакция вестибулярного аппарата) тоническое напряжение мышц усиливается или уменьшается Несудорожные пароксизмы!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_32.jpg" alt="(!LANG:>Očné nekonvulzívne javy - nystagmus, fixovaný pohľad, odchýlka očné buľvy, rôzne druhy strabizmus, symptómy"\u003e Očné nekonvulzívne javy - nystagmus, upretý pohľad, odchýlka očných buľv, rôzne typy strabizmu, príznaky Graefeho a "zapadajúceho slnka", opsoklonus. Ak to nie je sprevádzané porušením rytmu dýchania, srdcová činnosť, zmena sfarbenia kože a špecifické motorické reakcie (mrazenie, preľaknutie a pod.) Opsoklonus, fenomén „tancujúcich očí“ – rýchle zášklby očných buliev v rôznych smeroch, zhoršené zvukovou stimuláciou. Opsoklonus sa zvyčajne pozoruje u novorodencov formy degeneratívnych ochorení centrálnej nervovej sústavy.Nekonvulzívne paroxyzmy

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_33.jpg" alt="(!LANG:>Apnoe s nezrelosťou regulácie dýchacieho centra (u predčasne narodených detí) u donosené dieťa, Mb broncho-obštrukčné stavy,"> Апноэ при незрелости регуляции дыхательного центра (у недоношенных) у доношенного ребенка, м.б. бронхообструктивные состояния, инфекции, сердечно-сосудистые расстройства, надпочечниковая недостаточность, гипогликемия и электролитный дисбаланс. При несудорожном апноэ более 60 с м.б. цианоз и брадикардия Несудорожные пароксизмы!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_34.jpg" alt="(!LANG:>Syndróm hyperplexie - prejavuje sa vysokou motorickou reaktivitou, ktorá sa vyskytuje len ako odpoveď k provokácii.Na sluchové, hmatové resp"> Синдром гиперэксплексии –проявляется высокой двигательной реактивностью, возникающей только на провокацию. На слуховой, тактильный или световой раздражитель возникает резкое тоническое напряжение мышц-разгибателей, переразгибание головы, застывание взора длительностью несколько секунд. Причина – наследственно обусловленная высокая реактивность подкорковых образований (бугры четверохолмия) головного мозга на любой сенсорный стимул. Несудорожные пароксизмы!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_35.jpg" alt="(!LANG:>"Benígny spánkový myoklonus" Vyskytuje sa počas spánku vo forme svalov kontrakcie ruky (obojsmerné, synchrónne)"> «Доброкачественный миоклонус сна» Возникает во время сна, в виде мышечных сокращений рук (двусторонних, синхронных) по типу «взмаха крыльев». !} Všeobecný stav dieťa je uspokojivé, správanie v obdobiach bdelosti zodpovedá veku. EEG vedené počas prirodzeného spánku nemá žiadne odchýlky od vekových noriem. Špecifická liečba „benígneho spánkového myoklonu“ u novorodencov nie je potrebná, prognóza ďalšieho psychomotorického vývoja je priaznivá. Nekonvulzívne paroxyzmy

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_36.jpg" alt="(!LANG:>Skupiny neonatálnych záchvatov: symptomatické neonatálne záchvaty; idiopatické neonatálne záchvaty"> Группы судорожных состояний неонатального периода: симптоматические неонатальные судороги; идиопатические неонатальные судороги; эпилепсия и эпилептические синдромы детского возраста, дебютирующие в неонатальном периоде.!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_37.jpg" alt="(!LANG:>Novorodenecké záchvaty - väčšinou symptomatické!">!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_38.jpg" alt="(!LANG:>Hlavné príčiny symptomatických záchvatov u novorodencov: 1. Hypoxicko-traumatický mozog úraz 2. Metabolické poruchy 3."> Основные причины симптоматических судорог у новорожденных: 1. Гипоксически-травматическое поражение мозга 2. Метаболические нарушения 3. Внутричерепные инфекции 4. Дизгенезия мозга 5. Синдром абстиненции!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_39.jpg" alt="(!LANG:>Implementácia rizikových faktorov v prvých 48 hodinách života">!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_40.jpg" alt="(!LANG:>Diferenciálna diagnostika neonatálnych symptomatických záchvatov 1. Záchvaty spôsobené intrauterinnými a perinatálnymi infekcia: infekcia TORCH; sepsa,"> Дифференциальный диагноз неонатальных симптоматических судорог 1. Судороги, обусловленные внутриутробной и перинатальной инфекцией: TORCH-инфекции; Сепсис, бактериальный менингит; Простой герпес.!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_41.jpg" alt="(!LANG:>Hypoxicko-traumatické cerebrálne poruchy: - Mozgová ischémia 2.-3. stupňa intrakraniálne hemoragická trombóza mozgových ciev">!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_42.jpg" alt="(!LANG:>3. Metabolické poruchy: Novorodenecká hypoglykémia Novorodenecká hypokalciémia Novorodenecká hypomagneziémia Abstinenčný syndróm">!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_43.jpg" alt="(!LANG:>Vrodené metabolické choroby: - fruktózový dysmetabolizmus; - gangliozidové poruchy; - glycín encefalopatia; -"> Врожденные болезни обмена веществ: - фруктозный дизметаболизм; - нарушения ганглиозидов; - глициновая энцефалопатия; - дефицит гликоген-синтетазы; - болезнь мочи «кленового сиропа»; - кетотическая гиперглицинемия; - нарушения мочевого цикла.!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_44.jpg" alt="(!LANG:>4. Genetické a vrodené chyby: Strata pigmentu Stavy závislé od pyridoxínu Anomálie mozgu rozvoj">!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_45.jpg" alt="(!LANG:>Navrhované príčiny novorodeneckých záchvatov podľa času výskytu. Prvé dni života Infekcie (sepsa, bakteriálne"> Предполагаемые причины неонатальных судорог по времени их возникновения. Первые сутки жизни. Инфекция (сепсис, бактериальный менингит, TORCH-инфекция) Гипоксия или травма (субарахноидальные кровоизлияния, гипоксически-ишемическая энцефалопатия, внутрижелудочковые кровоизлияния, разрыв мозжечкового намета) Метаболические нарушения (пиридоксин-зависимые и гипогликемические состояния) Прием !} lieky(zvyčajne počas prvých 12 hodín)

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_46.jpg" alt="(!LANG:>Druhý - tretí deň života. Infekcia (sepsa, bakteriálna meningitída) Mozgové krvácania (subdurálne a subarachnoidálne)."> Вторые - третьи сутки жизни. Инфекция (сепсис, бактериальный менингит) Мозговые кровоизлияния (субдуральные и субарахноидальные кровоизлияния, церебральные инфаркты, внутримозговые кровоизлияния, перивентрикулярные-внутрижелудочковые кровоизлияния) Наследственные болезни обмена веществ (глициновая энцефалопатия, недостаточность гликоген-синтетазы, гипопаратиреоидизм, потеря пигмента, церебральный дисгенез, нарушения мочевого цикла) Синдром отмены лекарств!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_47.jpg" alt="(!LANG:>Tretí deň - prvý týždeň života. Metabolické poruchy (hypoparatyreóza, výživa hypokalciémia, poruchy močenia)"> Третьи сутки - первая неделя жизни. Метаболические нарушения (гипопаратиреоидизм, пищевая гипокальциемия, нарушения мочевого цикла) Мозговые кровоизлияния (внутримозговые кровоизлияния, церебральные инфаркты) Наследственная патология (церебральный дисгенез, семейная склонность к неонатальным судорогам) Билирубиновая энцефалопатия!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_48.jpg" alt="(!LANG:>Po prvom týždni života. Poruchy metabolizmu (hypoparatyreóza, dysmetabolická fruktóza poruchy, ketotická hyperglycinémia, javorová choroba"> После первой недели жизни. Метаболические нарушения (гипопаратиреоидизм, дисметаболические нарушения фруктозы, кетотическая гиперглицинемия, болезнь «кленового сиропа» мочи, нарушения мочевого цикла) Герпетический энцефалит Церебральный дисгенез!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_49.jpg" alt="(!LANG:>Diagnostická rutina špeciálne">!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_50.jpg" alt=">">

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_51.jpg" alt=">">

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_52.jpg" alt="(!LANG:>TAKTIKA LIEČBY Federálne smernice pre používanie liekov, vydanie X, Moskva, 2009 Antikonvulzíva"> ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ Федеральное руководство по использованию лекарственных средств, выпуск Х, Москва, 2009 Противосудорожные препараты рекомендуется назначать при наличии > 3 эпизодов кратковременных судорог в течении часа или одного эпизода > 3 мин.(?)!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_53.jpg" alt="(!LANG:> LIEČBA Antikonvulzíva (Federálne smernice pre používanie liekov, vydanie X, Moskva, 2009)"> ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ Противосудорожные препараты (Федеральное руководство по использованию лекарственных средств, выпуск Х, Москва, 2009) 1) седуксен (диазепам, сибазон) - в/в 0,04 - 0,1 мл/ кг 0,5 % раствора!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_54.jpg" alt="(!LANG:>V prípade neefektívnosti (1) 2) tiopental sodný 5mg/kg iv. prúdom, potom 2,5 – 1 mg/kg/hod."> При неэффективности (1) 2) тиопентал натрия 5мг/кг в/в струйно, затем 2,5 – 1 мг/кг/час. !} Vedľajšie účinky: pokles krvného tlaku, porucha intrakardiálneho vedenia, hypotermia, kompetitívna inhibícia metabolizmu bilirubínu TAKTIKA LIEČBY Antikonvulzíva:

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_55.jpg" alt="(!LANG:>LIEČBA Antikonvulzíva: 3) Udržiavacia liečba antikonvulzívami - fenobarbital per os -5 mg/kg/deň"> ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ Противосудорожные препараты: 3) Поддерживающая терапия антиконвульсантами - фенобарбитал per os 3-5 мг/кг/сутки – в два приема на 2 – 3 недели (?)!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_56.jpg" alt="(!LANG:>Čo určuje trvanie antikonvulzívnej terapie? Neurologické vyšetrenie Etiológia konvulzívnych paroxyzmov EEG údaje ">

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_57.jpg" alt="(!LANG:>Opravené novorodenecké záchvaty spôsobené metabolickými poruchami: 1. Hypokalcémia (celk. hladina vápnika">!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_58.jpg" alt="(!LANG:>2. Hypomagneziémia (často kombinovaná s hypokalciémiou). Kritická hladina horčíka - 0,5 mmol/l Na intravenózne podanie"> 2. Гипомагниемия (часто сочетается с гипокальциемией). Критический уровень магния -0,5 ммоль/л. Для в/в введения 25 % р-р магния сульфата разводят до 1 % концентрации 10 % глюкозой и вводят медленно (1 мл/мин) 6-10 мл 1 % раствора. Осложнения от в/в введения - угнетение дыхания, брадикардия. При неонатальных судорогах обусловленных метаболическими нарушениями проводится их коррекция:!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_59.jpg" alt="(!LANG:>3. Hypoglykémia ,6 mmol/l."> 3. Гипогликемия Диагноз устанавливают при уровне глюкозы в крови доношенного ребенка менее 2,6 ммоль/л. Для снятия судорожного синдрома вводят внутривенно: в/в 10% р-р глюкозы 2 мл/кг в течение 1 минуты, затем 1 мл/мин, затем переходят на в/в капельную инфузию 10% раствора глюкозы со скоростью 5 мл/кг в час. При неонатальных судорогах обусловленных метаболическими нарушениями проводится их коррекция:!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_60.jpg" alt="(!LANG:>4. Záchvaty závislé od pyridoxínu: IV alebo IM 50-100 mg vitamínu B6, tj 1-2 ml 5%"> 4. Пиридоксин-зависимые судороги: в/в или в/м 50-100 мг витамина В6, т.е. 1-2 мл 5% раствора пиридоксина гидрохлорида. При неонатальных судорогах обусловленных метаболическими нарушениями проводится их коррекция:!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_61.jpg" alt="(!LANG:>Frekvencia priaznivej prognózy novorodeneckých záchvatov rôznej etiológie Prognóza je priaznivá pre 80-90- 100% novorodencov s: subarachnoid"> Частота благоприятного прогноза неонатальных судорог разной этиологии Прогноз благоприятен для 80-90-100% новорожденных при: субарахноидальных кровоизлияниях гипокальциемии с поздним началом лекарственных воздействиях семейных доброкачественных судорогах!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_62.jpg" alt="(!LANG:>Prognóza je priaznivá pre 50-60% novorodencov s: hypoxickými- ischemická encefalopatia mozgový infarkt hypoglykémia hypokalciémia s ran"> Прогноз благоприятен для 50-60% новорожденных при: гипоксически-ишемической энцефалопатии инфаркте мозга гипогликемии гипокальциемии с ранним началом гипомагнезиемии гипонатриемии гипернатриемии!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_63.jpg" alt="(!LANG:>Prognóza je priaznivá pre 10-20% detí s: vrodenými metabolické poruchy, intrakraniálne infekcie.">!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_64.jpg" alt="(!LANG:>Prognóza rôznych typov záchvatov Fokálne a multifokálne klonické záchvaty sú priaznivejšie než mierne,"> Прогноз при различных вариантах судорог Фокальные и мультифокальные клонические судороги более благоприятные чем субтильные, миоклонические и тонические!}