Wakez slimības simptomi. Wakez slimība: kas tas ir, cēloņi, simptomi, asins analīzes, ārstēšana Tātad, diagnoze ir noteikta ... Kas tālāk

Saturs

Hematologi zina, ka šo slimību ir grūti ārstēt un tā ir bīstamas komplikācijas. Policitēmiju raksturo izmaiņas asins sastāvā, kas ietekmē pacienta veselību. Kā attīstās patoloģija, kādi ir simptomi? Uzziniet diagnostikas metodes, ārstēšanas metodes, zāles, pacienta dzīves prognozes.

Kas ir policitēmija

Vīrieši ir vairāk pakļauti slimībai nekā sievietes, pusmūža cilvēki biežāk saslimst. Policitēmija ir autosomāli recesīva patoloģija, kurā dažādu iemeslu dēļ asinīs palielinās sarkano asins šūnu jeb asins šūnu skaits. Slimībai ir citi nosaukumi - eritrocitoze, polihemorāģija, Veikza slimība, eritrēmija, tās ICD-10 kods ir D45. Slimību raksturo:

• splenomegālija - ievērojams liesas izmēra pieaugums;
• palielināta asins viskozitāte;
• ievērojama leikocītu, trombocītu ražošana;
• cirkulējošo asins tilpuma (CBV) palielināšanās.

Policitēmija pieder hronisku leikēmiju grupai un tiek uzskatīta par retu leikēmijas veidu. Patiesā eritrēmija (vera policitēmija) ir sadalīta tipos:

• Primārā - ļaundabīga slimība ar progresējošu formu, kas saistīta ar kaulu smadzeņu šūnu komponentu hiperplāziju - mieloproliferāciju. Patoloģija ietekmē eritroblastisko dīgļu, kas izraisa sarkano asins šūnu skaita palielināšanos.
• Sekundārā policitēmija ir kompensējoša reakcija uz hipoksiju, ko izraisa smēķēšana, kāpšana kalnos, virsnieru audzēji un plaušu patoloģijas.

Wakez slimība ir bīstama ar komplikācijām. Augstās viskozitātes dēļ tiek traucēta asinsrite perifērajos traukos. Urīnskābe izdalās lielos daudzumos. Tas viss ir pilns ar:

• asiņošana;
• tromboze;
• audu skābekļa badošanās;
• asinsizplūdumi;
• hiperēmija;
• asiņošana;
• trofiskās čūlas;
• nieru kolikas;
• čūlas gremošanas traktā;
• nierakmeņi;
• splenomegālija;
• podagra;
• mielofibroze;
• dzelzs deficīta anēmija;
• miokarda infarkts;
• insults
• letāls iznākums.

Slimību veidi

Wakez slimība, atkarībā no attīstības faktoriem, ir sadalīta tipos. Katram no tiem ir savi simptomi un ārstēšanas iespējas. Ārsti izšķir:

• patiesa policitēmija, ko izraisa audzēja substrāta parādīšanās sarkanajās kaulu smadzenēs, kas izraisa sarkano asins šūnu ražošanas palielināšanos;
• sekundāra eritrēmija - tās cēlonis ir skābekļa badošanās, patoloģiski procesi, kas notiek pacienta ķermenī un izraisa kompensējošu reakciju.

Primārs

Slimību raksturo audzēja izcelsme. Primārā policitēmija ir mieloproliferatīvs asins vēzis, kas rodas, ja tiek bojātas pluripotentās cilmes šūnas kaulu smadzenēs. Ja pacienta ķermenī rodas slimība:

• palielina eritropoetīna aktivitāti, kas regulē asins šūnu veidošanos;
• palielinās eritrocītu, leikocītu, trombocītu skaits;
• notiek mutācijas smadzeņu šūnu sintēze;
• veidojas inficēto audu proliferācija;
• rodas kompensējoša reakcija uz hipoksiju - papildus palielinās eritrocītu skaits.

Ar šāda veida patoloģiju ir grūti ietekmēt mutācijas šūnas, kurām ir augsta dalīšanās spēja. Parādās trombotiski, hemorāģiski bojājumi. Wakez slimībai ir attīstības pazīmes:

• izmaiņas notiek aknās, liesā;
• audi ir piepildīti ar viskozām asinīm, kurām ir nosliece uz asins recekļu veidošanos;
• attīstās pletorisks sindroms - ķiršu sarkana ādas krāsa;
• rodas stiprs nieze;
• paceļas arteriālais spiediens(ELLE);
• attīstās hipoksija.

Patiesa policitēmija ir bīstama tās ļaundabīgai attīstībai, izraisot smagas komplikācijas. Šai patoloģijas formai ir raksturīgi šādi posmi:

• Sākotnēji - ilgst apmēram piecus gadus, ir asimptomātiska, liesas izmērs nav mainīts. BCC nedaudz palielinājās.
• Pagarināts posms - ilgums līdz 20 gadiem. To raksturo palielināts eritrocītu, trombocītu, leikocītu saturs. Tam ir divas apakšstadijas - bez izmaiņām liesā un ar mieloīdo metaplāziju.

Pēdējā slimības stadija - posteritrēmiskā (anēmiskā) - raksturojas ar komplikācijām:

• sekundārā mielofibroze;
• leikopēnija;
• trombocitopēnija;
• aknu, liesas mieloīdā transformācija;
• holelitiāze, urolitiāze;
• pārejoši išēmiski lēkmes;
• anēmija - kaulu smadzeņu noplicināšanas rezultāts;
• plaušu embolija;
• miokarda infarkts;
• nefroskleroze;
• leikēmija akūtā, hroniskā formā;
• asinsizplūdumi smadzenēs.

Sekundārā policitēmija (relatīvā)

Šo Wakez slimības formu provocē ārēji un iekšēji faktori. Attīstoties sekundārajai policitēmijai, viskozas asinis, kurām ir palielināts tilpums, piepilda traukus, izraisot asins recekļu veidošanos. Ar audu skābekļa badu attīstās kompensācijas process:

• nieres sāk intensīvi ražot hormonu eritropoetīnu;
• tiek uzsākta aktīva eritrocītu sintēze kaulu smadzenēs.

Sekundārā policitēmija notiek divos veidos. Katram no tiem ir iezīmes. Izšķir šādas šķirnes:

• stresa - izraisa neveselīgs dzīvesveids, ilgstošs pārspriegums, nervu sabrukumi, nelabvēlīgi darba apstākļi;
• viltus, kurā kopējais eritrocītu, leikocītu, trombocītu skaits analīzēs ir normas robežās, ESR palielināšanās izraisa plazmas tilpuma samazināšanos.

Cēloņi

Provocējošie faktori slimības attīstībai ir atkarīgi no slimības formas. Primārā policitēmija rodas sarkano kaulu smadzeņu neoplazmas rezultātā. Patiesās eritrocitozes noteicošie cēloņi ir:

• ģenētiskas nepilnības organismā - tirozīna kināzes enzīma mutācija, kad aminoskābes valīns tiek aizstāts ar fenilalanīnu;
• iedzimta predispozīcija;
• kaulu smadzeņu vēža audzēji;
• skābekļa trūkums - hipoksija.

Sekundāro eritrocitozes formu izraisa ārēji cēloņi. Vienlīdz svarīga loma attīstībā ir blakus slimībām. Provocējošie faktori ir:

• klimatiskie apstākļi;
• dzīvo augstienēs;
• sastrēguma sirds mazspēja;
• iekšējo orgānu vēža audzēji;
• plaušu hipertensija;
• toksisko vielu iedarbība;
• ķermeņa pārslodze;
• rentgena starojums;
• nepietiekama skābekļa piegāde nierēm;
• infekcijas, kas izraisa ķermeņa intoksikāciju;
• smēķēšana;
• slikta ekoloģija;
• ģenētikas iezīmes – eiropieši biežāk slimo.

Wakez slimības sekundāro formu izraisa iedzimtie cēloņi- autonoma eritropoetīna ražošana, augsta hemoglobīna afinitāte pret skābekli. Ir arī iegūti faktori slimības attīstībai:

• arteriālā hipoksēmija;
• nieru patoloģija - cistiski bojājumi, audzēji, hidronefroze, nieru artēriju stenoze;
• bronhu karcinoma;
• virsnieru audzēji;
• smadzenīšu hemangioblastoma;
• hepatīts;
• aknu ciroze;
• tuberkuloze.

Wakez slimības simptomi

Izšķir slimību, ko izraisa sarkano asins šūnu skaita un asins tilpuma palielināšanās īpašības. Viņiem ir savas īpašības atkarībā no Wakez slimības stadijas. Tiek novēroti bieži sastopami patoloģijas simptomi:

• reibonis;
• redzes traucējumi;
• Kūpermena simptoms - gļotādas un ādas zilgana nokrāsa;
• stenokardijas lēkmes;
• apakšējo un apakšējo pirkstu apsārtums augšējās ekstremitātes kopā ar sāpēm, dedzināšanu;
• dažādas lokalizācijas tromboze;
• stiprs ādas nieze, ko pastiprina saskare ar ūdeni.

Patoloģijai progresējot, pacientam attīstās dažādas lokalizācijas sāpju sindromi. Tiek novēroti pārkāpumi nervu sistēma. Slimībai ir raksturīgi:

• vājums;
• nogurums;
• temperatūras paaugstināšanās;
• liesas palielināšanās;
• troksnis ausīs;
• aizdusa;
• samaņas zuduma sajūta;
• pletorisks sindroms - bordo-sarkana ādas krāsa;
• galvassāpes;
• vemšana;
• asinsspiediena paaugstināšanās;
• sāpes rokās no pieskāriena;
• ekstremitāšu vēsums;
• acu apsārtums;
• bezmiegs;
• sāpes hipohondrijā, kaulos;
• plaušu embolija.

sākuma stadija

Slimību ir grūti diagnosticēt pašā attīstības sākumā. Simptomi ir viegli, līdzīgi saaukstēšanās vai vecāka gadagājuma cilvēku stāvoklim, kas atbilst augstam vecumam. Pārbaužu laikā patoloģija tiek atklāta nejauši. Eritrocitozes sākotnējās stadijas simptomi ir:

• reibonis;
• redzes asuma samazināšanās;
• galvassāpju uzbrukumi;
• bezmiegs;
• troksnis ausīs;
• sāp pirksti no pieskāriena;
• aukstas ekstremitātes;
• išēmiskas sāpes;
• gļotādu virsmu apsārtums, āda.

Izvērsts (eritrēmisks)

Slimības attīstību raksturo izskats izteiktas pazīmes augsta asins viskozitāte. Tiek atzīmēta pancitoze - analīzēs esošo komponentu skaita palielināšanās - eritrocīti, leikocīti, trombocīti. Progresīvo stadiju raksturo:

• ādas apsārtums līdz purpursarkaniem toņiem;
• telangiektāzija - precīzi asinsizplūdumi;
• akūtas sāpju lēkmes;
• nieze, ko pastiprina saskare ar ūdeni.

Šajā slimības stadijā tiek novērotas dzelzs deficīta pazīmes - nagu noslāņošanās, sausa āda. raksturīgs simptoms- spēcīga aknu, liesas izmēra palielināšanās. Pacientiem ir:

• gremošanas traucējumi;
• elpošanas traucējumi;
• arteriālā hipertensija;
• sāpes locītavās;
• hemorāģiskais sindroms;
• mikrotromboze;
• kuņģa čūlas, divpadsmitpirkstu zarnas;
• asiņošana;
• cardialgia - sāpes krūtīs kreisajā pusē;
• migrēna.

Ar progresējošu eritrocitozes stadiju pacienti sūdzas par apetītes trūkumu. Izmeklējumos atklājas akmeņi žultspūšļa. Slimība ir atšķirīga

• palielināta asiņošana no maziem griezumiem;
• ritma pārkāpums, sirds vadīšana;
• pietūkums;
• podagras pazīmes;
• sāpes sirdī;
• mikrocitozes;
• urolitiāzes simptomi;
• garšas, smaržas izmaiņas;
• zilumi uz ādas;
• trofiskās čūlas;
• nieru kolikas.

anēmijas stadija

Šajā attīstības stadijā slimība pāriet terminālā stadijā. Organismam nepietiek hemoglobīna, lai pareizi funkcionētu. Pacientam ir:

• ievērojams aknu palielināšanās;
• splenomegālijas progresēšana;
• liesas audu blīvēšana;
• ar aparatūras izpēti - cicatricial izmaiņas kaulu smadzenēs;
• dziļo vēnu, koronāro, smadzeņu artēriju asinsvadu tromboze.

Anēmijas stadijā leikēmijas attīstība apdraud pacienta dzīvību. Šo Wakez slimības stadiju raksturo aplastiskā dzelzs deficīta anēmija, kuras cēlonis ir asinsrades šūnu pārvietošanās no kaulu smadzenēm. saistaudi. Šajā gadījumā tiek novēroti šādi simptomi:

• vispārējs vājums;
• ģībonis;
• gaisa trūkuma sajūta.

Šajā posmā, ja to neārstē, pacients ātri nomirst. To izraisa trombotiskas, hemorāģiskas komplikācijas:

• insulta išēmiskā forma;
• plaušu artēriju trombembolija;
• miokarda infarkts;
• spontāna asiņošana - kuņģa-zarnu trakta, barības vada vēnas;
• kardioskleroze;
• arteriālā hipertensija;
• sirdskaite.

Slimības simptomi jaundzimušajiem

Ja auglim augļa attīstības laikā ir bijusi hipoksija, tā ķermenis, reaģējot uz to, sāk palielināt sarkano asins šūnu veidošanos. Provocējošais faktors eritrocitozes parādīšanos zīdaiņiem ir iedzimta sirds slimība, plaušu patoloģijas. Slimība izraisa šādas sekas:

• kaulu smadzeņu sklerozes veidošanās;
• traucēta leikocītu ražošana, kas ir atbildīga par imūnsistēma jaundzimušais;
• infekciju attīstība, kas izraisa nāvi.

Sākotnējā stadijā slimība tiek atklāta pēc testu rezultātiem - hemoglobīna līmeņa, hematokrīta, sarkano asins šūnu. Patoloģijai progresējot, jau otrajā nedēļā pēc piedzimšanas tiek novēroti izteikti simptomi:

• mazulis raud no pieskāriena;
• āda kļūst sarkana;
• palielinās aknu, liesas izmērs;
• parādās tromboze;
• ķermeņa masa samazinās;
• analīze atklāj palielināts daudzums eritrocīti, leikocīti, trombocīti.

Policitēmijas diagnostika

Pacienta saziņa ar hematologu sākas ar sarunu, ārēju pārbaudi un anamnēzi. Ārsts noskaidro iedzimtību, slimības gaitas īpatnības, sāpju klātbūtni, biežu asiņošanu, trombozes pazīmes. Pieņemšanas laikā pacientam tiek diagnosticēts policitēmiskais sindroms:

• purpursarkans sārtums;
• intensīva mutes, deguna gļotādu krāsošana;
• aukslēju cianotiska (cianotiska) krāsa;
• pirkstu formas izmaiņas;
• sarkanas acis;
• palpāciju nosaka liesas, aknu palielināšanās.

Nākamais diagnozes posms ir laboratorijas pētījumi. Indikatori, kas norāda uz slimības attīstību:

• eritrocītu kopējās masas palielināšanās asinīs;
• trombocītu, leikocītu skaita palielināšanās;
• ievērojams sārmainās fosfatāzes līmenis;
• liels daudzums B 12 vitamīna asins serumā;
• paaugstināts eritropoetīna līmenis policitēmijas sekundārajā formā;
• situācijas samazināšanās (asins skābekļa piesātinājums) - mazāk nekā 92%;
• ESR samazināšanās;
• hemoglobīna līmeņa paaugstināšanās līdz 240 g / l.

Priekš diferenciāldiagnoze patoloģija, tiek izmantoti īpaši pētījumu un analīzes veidi. Tiek konsultēts urologs, kardiologs, gastroenterologs. Ārsts izraksta:

• bioķīmiskā analīze asinis - nosaka urīnskābes, sārmainās fosfatāzes līmeni;
• radioloģiskā izmeklēšana - atklāj cirkulējošo sarkano asins šūnu skaita palielināšanos;
• krūšu kaula punkcija - paraugu ņemšana kaulu smadzeņu citoloģiskai analīzei no krūšu kaula;
• trepanobiopsija - audu histoloģija no ilium, atklājot trīs augšanas hiperplāziju;
• molekulārā ģenētiskā analīze.

Laboratorijas pētījumi

Policitēmijas slimību apstiprina asins parametru hematoloģiskas izmaiņas. Ir parametri, kas raksturo patoloģijas attīstību. Laboratorijas dati, kas norāda uz policitēmijas klātbūtni:

Aparatūras diagnostika

Pēc laboratorijas testu veikšanas hematologi izraksta papildu pārbaudes. Lai novērtētu vielmaiņas, trombohemorāģisko traucējumu attīstības risku, tiek izmantota aparatūras diagnostika. Pacientam tiek veikta izpēte atkarībā no slimības gaitas īpašībām. Pacientam ar policitēmiju tiek dota:

• Liesas, nieru ultraskaņa;
• sirds izmeklēšana - ehokardiogrāfija.

Aparatūras diagnostikas metodes palīdz novērtēt kuģu stāvokli, noteikt asiņošanas, čūlu klātbūtni. Iecelts:

• fibrogastroduodenoskopija (FGDS) - instrumentāls kuņģa, divpadsmitpirkstu zarnas gļotādu pētījums;
• kakla, galvas, ekstremitāšu vēnu ultraskaņas doplerogrāfija (USDG);
• iekšējo orgānu datortomogrāfija.

Policitēmijas ārstēšana

Pirms turpināt terapeitiskos pasākumus, ir nepieciešams noskaidrot slimības veidu un tās cēloņus - no tā ir atkarīgs ārstēšanas režīms. Hematologu uzdevums ir:

• primārās policitēmijas gadījumā novērst audzēja aktivitāti, ietekmējot neoplazmu kaulu smadzenēs;
• sekundārajā formā - identificēt slimību, kas izraisīja patoloģiju, un novērst to.

Policitēmijas ārstēšana ietver rehabilitācijas un profilakses plāna sastādīšanu konkrētam pacientam. Terapija ietver:

• asins nolaišana, kas samazina sarkano asins šūnu skaitu līdz normai - ik pēc divām dienām no pacienta tiek ņemti 500 ml asiņu;
• fiziskās aktivitātes uzturēšana;
• eritocitoforēze - asins paraugu ņemšana no vēnas, kam seko filtrēšana un atgriešana pacientam;
• diētas ievērošana;
• asins un to sastāvdaļu pārliešana;
• ķīmijterapija, lai novērstu leikēmiju.

Sarežģītās situācijās, kas apdraud pacienta dzīvību, tiek veikta kaulu smadzeņu transplantācija, splenektomija ir liesas noņemšana. Policitēmijas ārstēšanā liela uzmanība tiek pievērsta medikamentu lietošanai. Ārstēšanas shēma ietver šādu līdzekļu lietošanu:

• kortikosteroīdu hormoni - ar smagu slimības gaitu;
• citostatiskie līdzekļi - Hidroksiurīnviela, Imiphos, kas samazina ļaundabīgo šūnu augšanu;
• prettrombocītu līdzekļi, kas šķidrina asinis - Dipiridamols, Aspirīns;
• Interferons, kas palielina aizsardzību, uzlabo citostatisko līdzekļu efektivitāti.

Simptomātiska ārstēšana ietver tādu zāļu lietošanu, kas samazina asins viskozitāti, novērš trombozi un asiņošanas attīstību. Hematologi izraksta:

• lai izslēgtu asinsvadu trombozi - Heparīns;
• ar smagu asiņošanu - aminokaproīnskābe;
• eritromelalģijas gadījumā - sāpes pirkstu galos - nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi - Voltaren, Indometacīns;
• ar ādas niezi - antihistamīna līdzekļi- Suprastīns, Loratadīns;
• ar slimības infekciozo ģenēzi - antibiotikas;
• hipoksiskiem cēloņiem - skābekļa terapija.

Asins izliešana vai eritrocitoferēze

Efektīvs policitēmijas ārstēšanas veids ir flebotomija. Veicot asins nolaišanu, samazinās cirkulējošo asiņu apjoms, samazinās sarkano asins šūnu skaits (hematokrīts), izzūd ādas nieze. Procesa iezīmes:

• pirms flebotomijas pacientam tiek ievadīts Heparīns vai Reopoligliukīns, lai uzlabotu mikrocirkulāciju, asins plūsmu;
• lieko noņem ar dēlēm vai veic iegriezumu, vēnas punkciju;
• vienā reizē tiek izņemts līdz 500 ml asiņu;
• procedūru veic ar intervālu no 2 līdz 4 dienām;
• hemoglobīns tiek samazināts līdz 150 g/l;
• hematokrīts tiek pielāgots līdz 45%.

Vēl viena policitēmijas ārstēšanas metode, eritrocitoferēze, ir efektīva. Ar ekstrakorporālo hemokorekciju no pacienta asinīm tiek izņemti liekie sarkanie asinsķermenīši. Tas uzlabo hematopoēzes procesus, palielina dzelzs patēriņu kaulu smadzenēs. Citoferēzes veikšanas shēma:

1. Izveidot Apburtais loks- pacientam caur īpašu aparātu tiek savienotas abu roku vēnas.
2. Asinis tiek ņemtas no viena.P
3. Tas tiek izvadīts caur aparātu ar centrifūgu, separatoru, filtriem, kur daļa sarkano asins šūnu tiek izvadīta.
4. Attīrīto plazmu atdod atpakaļ pacientam – injicē otras rokas vēnā.

Mielosupresīva terapija ar citostatiskiem līdzekļiem

Smagos policitēmijas gadījumos, kad asins nolaišana nedod pozitīvus rezultātus, ārsti izraksta zāles, kas nomāc smadzeņu šūnu veidošanos un vairošanos. Ārstēšanai ar citostatiskiem līdzekļiem nepieciešamas pastāvīgas asins analīzes, lai uzraudzītu terapijas efektivitāti. Indikācijas ir faktori, kas saistīti ar policitēmisko sindromu:

• viscerālas, asinsvadu komplikācijas;
• ādas nieze;
• splenomegālija;
• trombocitoze;
• leikocitoze.

Hematologi izraksta zāles, pamatojoties uz testu rezultātiem, slimības klīnisko ainu. Kontrindikācijas citostatiskajai terapijai ir bērnība. Zāles, ko lieto policitēmijas ārstēšanai:

• mielobramols;
• Imiphos;
• Ciklofosfamīds;
• Alkerāns;
• Mielosan;
• Hidroksiurīnviela;
• Ciklofosfamīds;
• mitobronīts;
• Busulfāns.

Preparāti asins kopējā stāvokļa normalizēšanai

Policitēmijas ārstēšanas mērķi: hematopoēzes normalizēšana, kas ietver asins šķidrā stāvokļa nodrošināšanu, to koagulāciju asiņošanas laikā, asinsvadu sieniņu atjaunošanu. Ārstiem ir nopietna narkotiku izvēle, lai nekaitētu pacientam. Izrakstīt zāles, kas palīdz apturēt asiņošanu - hemostatiskie līdzekļi:

• koagulanti - Trombīns, Vikasols;
• fibrinolīzes inhibitori - Kontrykal, Amben;
• asinsvadu agregācijas stimulatori - kalcija hlorīds;
• zāles, kas samazina caurlaidību - Rutin, Adroxon.

Liela nozīme policitēmijas ārstēšanā, lai atjaunotu kopējo asins stāvokli, ir antitrombotisku līdzekļu lietošana:

• antikoagulanti - heparīns, hirudīns, fenilīns;
• fibrolītiskie līdzekļi - Streptolīze, Fibrinolizīns;
• prettrombocītu līdzekļi: trombocīti - Aspirīns (Acetilsalicilskābe), Dipiridamols, Indobrufēns; eritrocīti - Reogluman, Reopoliglyukin, Pentoxifylline.

atveseļošanās prognoze

Kas sagaida pacientu, kuram diagnosticēta policitēmija? Prognozes ir atkarīgas no slimības veida, savlaicīgas diagnostikas un ārstēšanas, cēloņiem un komplikācijām. Wakez slimībai tās primārajā formā ir nelabvēlīgs attīstības scenārijs. Dzīves ilgums ir līdz diviem gadiem, kas ir saistīts ar terapijas sarežģītību, augsti riski insultu veidošanās, sirdslēkmes, trombemboliskas sekas. Izdzīvošanu var palielināt, izmantojot šādas ārstēšanas metodes:

• lokāla liesas apstarošana ar radioaktīvo fosforu;
• mūža asins nolaišanas procedūras;
• ķīmijterapija.

Labvēlīgāka prognoze sekundārajai policitēmijas formai, lai gan slimības rezultātā var rasties nefroskleroze, mielofibroze, eritrocianoze. Lai gan pilnīga izārstēšana nav iespējama, pacienta mūžs tiek pagarināts uz ievērojamu laiku - vairāk nekā piecpadsmit gadiem, ja:

• pastāvīga hematologa uzraudzība;
• citostatiska ārstēšana;
• regulāra hemokorekcija;
• tiek veikta ķīmijterapija;
• slimības attīstību provocējošo faktoru likvidēšana;
• slimību izraisījušo patoloģiju ārstēšana.

Video

Vai tekstā atradāt kļūdu?
Izvēlieties to, nospiediet Ctrl + Enter, un mēs to izlabosim!

Ar slimību pastāv hipoksijas draudi, kad ķermeņa audi saņem mazāk skābekļa. Pat ar lielisku imunitāti pacientam nepieciešama ārstēšana. Ķermenis pats nevar tikt galā ar slimību:

• ir problēmas ar aknām un liesu;
• paaugstinās asinsspiediens;
• tiek traucēta pareiza nieru darbība.

Piezīme!

Vecāka gadagājuma cilvēki ir pakļauti riskam. Visbiežāk, saskaņā ar statistiku, tie ir vīrieši.

Ja slimo jaunāki cilvēki vai bērni, viņi to pacieš daudz grūtāk. Slimības cēloņi slēpjas cilvēku ģenētiskajā predispozīcijā. Veikza-Oslera slimība ir nosaukta francūža Luisa Henrija Vakeza un kanādieša Viljama Oslera vārdā – ārsti, kuri pirmo reizi šo slimību aprakstīja 19. gadsimta beigās un 20. gadsimta sākumā.

Wakez slimības stadijas un simptomi

Šī slimība attīstās slepeni. Daudzi pacienti par to ilgu laiku pat nezina. Slimības sākumā nav īpašu simptomu.

Vidējā posmā:

1. Ir sūdzības par pastāvīgām galvassāpēm.
2. Reibonis, grūti koncentrēties.
3. Ir smags epidermas nieze.
4. Āda kļūst sarkana, vēnas ir caurspīdīgas.
5. Bieži niezi pastiprina saskare ar ūdeni.
6. Papildus ādas apsārtumam ir arī gļotādas tumšums.
7. Kakla vēnas uzbriest un kļūst redzamas.

Trombocīti ir galvenais kapilāru aizsprostošanās cēlonis, tāpēc pacientiem rodas sāpes ekstremitātēs un locītavās. Bieži tiek novērota smaganu asiņošana. Pacienti zaudē svaru, saaukstē. Viņiem ir redzes asuma samazināšanās, dzirde, biežas garastāvokļa svārstības.

Nākamo posmu pavada dehidratācija, skābekļa badošanās un plaušu slimības. Parādās sirds mazspēja un pasliktinās nieru darbība. Skābekļa trūkuma dēļ palielinās sarkano asins šūnu ražošana.

Terminālā stadija ir ļaundabīgā attīstības stadijas sākums. Papildus eritrocitozes sindromam pacients sajūt sāpes visā ķermenī. Sākas leikēmija. Atveras asiņošana, pasliktinās iekaisums un infekcija. Cieš liesa, parādās aknu darbības traucējumi.

Slimības attīstības mehānisms un cēloņi

Plkst palielināta ražošana eritrocīti ievērojami palielina hemoglobīna līmeni. Kaulu smadzenēs veidojas audzējs, un palielinās jaunu sarkano asins šūnu veidošanās. Patoloģija noved pie asiņu sabiezēšanas. Šī sekundārā eritrēmija atšķiras no primārās.

Policitēmijas cēloņi nav labi saprotami. Slimība rodas mutāciju un pastiprinātas sarkano asins šūnu veidošanās (eritropoēzes) dēļ.

Uz piezīmi!

Tā kā cilmes šūnu mutācijas attīstās kaulu smadzenēs, ārsti šo slimību klasificē kā ģenētiskas patoloģijas veidu.

Par to liecina arī medicīniskā statistika. Hroniskas leikēmijas šķirnes bieži tiek novērotas radinieku vidū. Wakez cēlonis var būt arī asins recēšanas traucējumi.

Izlasi arī

Ir faktori, kas palielina slimības attīstības risku:

1. Pirmkārt, tā ir ģenētika.
2. Toksiski savienojumi var izraisīt arī mutācijas.
3. Radiācija var izraisīt traucējumus organismā.

Riska grupā ietilpst arī vēža pacienti, kuriem veikta staru un ķīmijterapija.

Jaundzimušajiem slimība izpaužas kā hipoksija. Ar intrauterīnu skābekļa trūkumu patoloģija attīstās šādu iemeslu dēļ:

• smēķēšana grūtniecei;
• tuberkulozes attīstība;
• sirds defekti;
• fetoplacentāra nepietiekamība.

Pēc bērna piedzimšanas jaundzimušajam bieži attīstījās policitēmija sirds muskuļa, plaušu un citu iekšējo orgānu darbības traucējumu dēļ.

Simptomi un diagnoze

Slimības sākumā ir grūti noteikt diagnozi. Daudzi Wakez simptomi ir raksturīgi citām slimībām: locītavu slimības parādās kā podagra, karsts ūdens izraisa niezi. Vēnas kļūst redzamas un uzbriest. Āda kļūst tumši sarkana. Parādās:

• reibonis;
• vājums;
• galvassāpes.

Pacientiem ir problēmas ar redzi, dzirdi, viņiem ir grūti uz kaut ko koncentrēties. Asinsspiediens paaugstinās. Varbūt kuņģa čūlas parādīšanās. Bieži veidojas trombi. Smadzenes nesaņem nepieciešamo skābekli un palielinās insulta risks. Kad rodas anēmija, āda kļūst bāla, reibst galva.

Uzmanību!

Lai noteiktu slimību, tiek izmantota bioķīmiskā asins analīze. Sarkano asins šūnu skaits pacientiem var pārsniegt normu 2 reizes. Tas var norādīt uz slimības sākšanos.

Aizdomas par policitēmiju izraisa urīnskābes palielināšanos organismā. Taču, lai pārliecinātos par diagnozes pareizību, tiek veikta smadzeņu punkcija. Operācija tiek veikta bez anestēzijas. Punkcija ļauj noskaidrot fibrozes un vēža šūnu stāvokli. Lai noteiktu iekšējo orgānu bojājuma pakāpi, tiek veikti ultraskaņas izmeklējumi. Diagnoze tiek noteikta, ja ir pastāvīgs svara zudums un mainās ādas un gļotādu krāsa.

Radioloģiskajā izmeklēšanā tiek skaitīts sarkano asins šūnu skaits. Trepanobiopsija pārbauda gūžas kaula stāvokli. Šī metode visprecīzāk ļauj veikt diagnozi. Kaulu smadzenes pārbauda ar krūšu kaula punkciju. Doplerogrāfiju izmanto, lai pētītu asins plūsmas ātrumu traukos.

Profilakse un ārstēšana

Nav efektīvu pasākumu šīs slimības profilaksei. Tas attiecas uz sekundāro profilaksi. Tas ir dinamisks novērojums caur izmeklējumiem, ārstēšanu. Tāpēc profilakse ir vērsta uz sekundāriem slimības veidiem. Pirmkārt, jums ir nepieciešams:

• pārstāj smēķēt;
• saglabāt ķermeņa svaru;
• dzert vairāk ūdens.

Viss ir jāārstē akūtas slimības lai kontrolētu iekaisumu. Ievērojiet ārstu ieteikumus, ievērojiet noteikto diētu. Parasti tas ir "Tabula #5 un #6".

Izvēloties ārstēšanas stratēģiju, tiek ņemts vērā pacienta vecums. Īpaši svarīgi ir novērst trombozes attīstību. Lielākā daļa efektīva metode- asiņošana. Vienā reizē tiek izsūknēts līdz 500 ml asiņu. Bieži vien šī metode tiek kombinēta ar ķīmijterapiju. Citoreduktīvajai terapijai ir labs efekts. Lietotas zāles, piemēram:

• hlorambucils;
• Mielosan.

Pacientu, kas jaunāki par 50 gadiem, ārstēšana bez komplikācijām sastāv tikai no asins nolaišanas. Labi pierādīts:

• Alfa interferons;
• pretvēža zāles.

No zālēm visbiežāk tiek nozīmēts allopurinols. Tajā pašā laikā uzlabojas nieru darbs, pazūd sāpes ekstremitātēs. Lai uzlabotu asinsriti, tiek noteikti antikoagulanti. Ar ādas niezi ir norādītas zāles, kas nomāc histamīna darbību. Hematologs sastāda atsevišķu ārstēšanas shēmu. Aspirīns novērš asinsrites traucējumus. Šādu prettrombocītu līdzekļu iecelšana ir ieteicama visiem pacientiem.

Galvenais ieteikums ir pareizs uzturs, diētas ievērošana. Turklāt nevajadzētu pieļaut fizisku pārmērīgu darbu. Izvairieties no pārtikas produktiem, kas palielina asinsriti. Saskaņā ar aizliegumu ir kajēnas pipari, granātāboli, sīpoli. Noderīgi dārzeņu, piena produkti. Otrajā slimības stadijā no pārtikas jāizslēdz:

• zivis;
• gaļu.

Piezīme!

Pat atbalstītāji tradicionālā medicīna piekrītu, ka ārstniecības augi slimību neizārstēs. Tautas receptes ir labas, lai pagarinātu remisiju, uzturētu stabilu pacienta stāvokli.

Daudz tautas receptes labvēlīgi ietekmē hematopoētisko komponentu. Tie noteikti ir jāizmanto. Caur tautas metodes var mazināt sāpes vai mazināt spazmas. Pilnīga atveseļošanās ar augu izcelsmes zāļu palīdzību nav iespējama. Pat uzlabojoties slimības simptomiem, patoloģija nekur nepazudīs, paasinājums var notikt jebkurā laikā.

Tradicionālā medicīna var tikai kādu laiku mazināt sāpes. Tas var arī atvieglot spazmu, saasinājumu. Receptes augu ārstēšanai ir sevi pierādījušas labi. Piemēram, ir daudz veidu, kā izvairīties no asiņu iztukšošanas. Zāle Saldo āboliņu uzvāra ūdenī, filtrē caur sietu, patērē pusglāzē. Veiciet ikmēneša kursu, pēc tam paņemiet pārtraukumu uz 2 mēnešiem.

Brīnišķīgu efektu dod dzērveņu izmantošana. Uz glāzi verdoša ūdens vajag 2 ēdamkarotes sausu vai svaigu ogu. Pusstundas laikā infūzija tiek pagatavota un gatava lietošanai. Novārījumu var saldināt, lietot iekšķīgi 30 minūtes pirms ēšanas.

Prognoze

Policitēmija ir reta slimība, jaunatklāto pacientu skaits gadā ir aptuveni 1 uz 100 000 iedzīvotāju. Statistika liecina, ka ar Vaquez diagnozi cilvēki dzīvo 10-20 gadus. Slimība bieži skar gados vecākus cilvēkus. Ja diagnoze noteikta 70-80 gadu vecumā, tad cilvēks var dzīvot tālāk, īpaši nemainot dzīvesveidu. Bet vispārīgie noteikumišeit neeksistē.

Policitēmijas medicīniskā prognoze ir labvēlīga, jo tā ir labdabīga slimība. Pastāv pilnīgas izārstēšanas iespēja. Bet neviens nav pasargāts no slimības atkārtošanās. Varbūt aknu cirozes parādīšanās. Bieži notiek:

• išēmiska slimība;
• trombembolija.

Ārsti nav sliecas salīdzināt policitēmiju ar onkoloģiju. Šo slimību veiksmīgi ārstē. Onkoloģija ir epitēlija augšana, un Wakeza-Osler ir hematopoētisko audu sakāve. Slimība neattīstās ātri. Cilvēkam dzīves laikā ir jāveic testi, eksperti redz novirzes asins stāvoklī.

Savlaicīga policitēmijas atklāšana var izārstēt pacientu uz agrīnā stadijā. Diagnostika pēdējos gados ir ievērojami uzlabojusies. Zinātnieki ir radījuši jaunu narkotiku klasi.

Policitēmija ir hroniska slimība, kurā palielinās sarkano asins šūnu vai sarkano asins šūnu skaits. Ar šo slimību slimo vidēja un vecāka gadagājuma cilvēki – vīrieši ar to slimo vairākas reizes biežāk nekā sievietes. Vairāk nekā pusei cilvēku ir palielināts trombocītu un leikocītu skaits.

Slimības rašanos var izraisīt vairāki iemesli, kuru dēļ tās sugas ir sadalītas. Primāro jeb patieso policitēmiju izraisa galvenokārt ģenētiskas anomālijas vai kaulu smadzeņu audzēji, savukārt sekundāro policitēmiju veicina ārēji vai iekšēji faktori. Bez pienācīgas ārstēšanas tas noved pie smagām komplikācijām, kuru prognoze ne vienmēr ir iepriecinoša. Tātad primārā forma, ja terapija netiek uzsākta savlaicīgi, vairāku gadu progresēšanas laikā var būt letāla, un sekundārās iznākums ir atkarīgs no tās rašanās cēloņa.

Galvenie slimības simptomi ir stipra reiboņa un troksnis ausīs lēkmes, cilvēkam šķiet, ka viņš zaudē samaņu. Ārstēšanai izmanto asins nolaišanu un ķīmijterapiju.

Šī traucējuma īpatnība ir tāda, ka tā nevar spontāni izzust, un arī nav iespējams no tā pilnībā atgūties. Personai būs regulāri jāveic asins analīzes un jāatrodas ārstu uzraudzībā līdz mūža beigām.

Etioloģija

Slimības cēloņi ir atkarīgi no tās formas, un to var izraisīt dažādi faktori. Patiesa policitēmija veidojas, ja:

• iedzimta nosliece uz ražošanas pārkāpumiem;
• ģenētiskas neveiksmes;
• ļaundabīgi audzēji kaulu smadzenēs;
• sarkano asins šūnu hipoksija (skābekļa deficīts).

Sekundāro policitēmiju izraisa:

• hroniska sirds mazspēja;
• nepietiekama asiņu un skābekļa piegāde nierēm;
• klimatiskie apstākļi. Visvairāk skarti cilvēki, kas dzīvo augstu kalnu apgabalos;
• iekšējo orgānu onkoloģiskie audzēji;
• dažādas infekcijas slimības, kas izraisa ķermeņa intoksikāciju;
• kaitīgi darba apstākļi, piemēram, raktuvēs vai augstumā;
• dzīvo piesārņotās pilsētās vai rūpnīcu tuvumā;
• ilgstoša nikotīna ļaunprātīga izmantošana;
• tauta. Saskaņā ar statistiku, policitēmija izpaužas ebreju izcelsmes cilvēkiem, tas ir saistīts ar ģenētiku.

Pati slimība ir reta, bet jaundzimušajiem policitēmija ir vēl retāk. Galvenais slimības pārnešanas veids ir caur mātes placentu. Bērna vieta nenodrošina pietiekamu skābekļa piegādi auglim (nepietiekama asinsrite).

Šķirnes

Kā minēts iepriekš, slimība ir sadalīta vairākos veidos, kas ir tieši atkarīgi no rašanās cēloņiem:

• primārā vai patiesā policitēmija - ko izraisa asins patoloģijas;
• sekundārā policitēmija, ko var saukt par relatīvu - ārējo un iekšējo patogēnu dēļ.

Patiesa policitēmija savukārt var notikt vairākos posmos:

• sākotnējais, kam raksturīga neliela simptomu izpausme vai pilnīga to neesamība. Var ilgt līdz pieciem gadiem
• izvietoti. Tas ir sadalīts divās formās - bez ļaundabīgas ietekmes uz liesu un ar tās klātbūtni. Posms ilgst vienu vai divus gadu desmitus;
• smaga - novērota, izglītība vēža audzēji uz iekšējie orgāni, ieskaitot aknas un liesu, ļaundabīgi asins bojājumi.

Relatīvā policitēmija ir:

• saspringts - pēc nosaukuma kļūst skaidrs, ka tas notiek, ja organismu ietekmē ilgstošs pārspriegums, nelabvēlīgi darba apstākļi un neveselīgs dzīvesveids;
• viltus - kurā eritrocītu līmenis un asinīs ir normas robežās.

Policitēmijas prognoze tiek uzskatīta par nelabvēlīgu, paredzamais mūža ilgums ar šo slimību nepārsniedz divus gadus, bet, lietojot asinsizliešanas ārstēšanā, palielinās ilgstoša mūža izredzes. Šajā gadījumā cilvēks var dzīvot piecpadsmit vai vairāk gadus. Sekundārās policitēmijas prognoze pilnībā ir atkarīga no slimības gaitas, kas izraisīja sarkano asins šūnu skaita palielināšanos asinīs.

Simptomi

Sākotnējā stadijā policitēmija notiek ar maziem simptomiem vai bez tiem. To parasti atklāj izlases veida pārbaudē vai profilaktiskās asins analīzes laikā. Pirmos simptomus var sajaukt ar saaukstēšanos vai liecināt par normālu stāvokli gados vecākiem cilvēkiem. Tie ietver:

• redzes asuma samazināšanās;
• stiprs reibonis un galvassāpes;
• troksnis ausīs;
• miega traucējumi;
• auksti pirkstu gali.

Progresīvā stadijā var novērot šādus simptomus:

• muskuļu un kaulu sāpes;
• liesas izmēra palielināšanās, aknu apjoms mainās nedaudz retāk;
• smaganu asiņošana;
• nepārtraukta asiņošana diezgan ilgu laiku pēc zoba ekstrakcijas;
• zilumu parādīšanās uz ādas, kuru raksturu cilvēks nevar izskaidrot.

Turklāt specifiski simptomi šī slimība ir:

• smags ādas nieze, kam raksturīga intensitātes palielināšanās pēc vannas vai dušas;
• sāpīgas dedzinošas sajūtas roku un kāju pirkstu galos;
• vēnu izpausme, kas iepriekš nebija redzama;
• kakla, roku un sejas āda iegūst spilgti sarkanu krāsu;
• lūpas un mēle kļūst zilgani;
• acu baltumi ir piepildīti ar asinīm;
• vispārējs pacienta ķermeņa vājums.

Jaundzimušajiem, īpaši dvīņiem, policitēmijas simptomi sāk izpausties nedēļu pēc piedzimšanas. Tie ietver:

• drupatas ādas apsārtums. Bērns pieskaršanās laikā sāk raudāt un kliegt;
• ievērojams svara zudums;
• asinīs tiek konstatēts liels skaits eritrocītu, leikocītu un trombocītu;
• aknu un liesas palielināšanās.

Šīs pazīmes var izraisīt bērna nāvi.

Komplikācijas

Neefektīvas vai savlaicīgas ārstēšanas sekas var būt:

• liela daudzuma urīnskābes izvadīšana. Urīns kļūst koncentrēts un iegūst nepatīkamu smaku;
• izglītība ;
• hroniska;
• rašanās un ;
• asinsrites traucējumi, kas izraisa trofiskās čūlas uz ādas;
• asinsizplūdumi dažādās lokalizācijas vietās, piemēram, degunā, smaganās, kuņģa-zarnu traktā utt.

Un tie tiek uzskatīti par biežākajiem nāves cēloņiem pacientiem ar šādu kaiti.

Diagnostika

Policitēmija ļoti bieži tiek atklāta nejauši, veicot asins analīzi pavisam citu iemeslu dēļ. Nosakot diagnozi, ārstam:

• rūpīgi izlasiet pacienta un viņa tuvākās ģimenes slimības vēsturi;
• veikt pilnīgu pacienta pārbaudi;
• noskaidrot slimības cēloni.

Savukārt pacientam jāveic šādi izmeklējumi:

Primārās slimības ārstēšana ir diezgan darbietilpīgs process, kas ietver ietekmi uz audzējiem un to darbības novēršanu. Terapijā zāles pacienta vecumam ir liela nozīme, jo tās vielas, kas palīdzēs cilvēkiem līdz piecdesmit gadiem, būs stingri aizliegtas pacientu, kas vecāki par septiņdesmit, ārstēšanā.

Ar augstu eritrocītu saturu asinīs vislabākajā iespējamajā veidāārstēšana ir asins nolaišana – vienas procedūras laikā asins tilpums tiek samazināts par aptuveni 500 mililitriem. Vairāk moderna metode Policitēmijas ārstēšana tiek uzskatīta par citoferēzi. Procedūra ir asiņu filtrēšana. Lai to izdarītu, katetri tiek ievietoti pacienta abu roku vēnās, caur vienu asiņu iekļūst aparātā, un pēc filtrēšanas attīrītas asinis atgriežas otrā vēnā. Šī procedūra jāveic katru otro dienu.

Sekundārās policitēmijas ārstēšana būs atkarīga no pamatslimības un tās simptomu smaguma pakāpes.

Profilakse

Lielāko daļu policitēmijas cēloņu nevar novērst, taču, neskatoties uz to, ir vairāki profilakses pasākumi:

• pilnībā pārtraukt smēķēšanu;
• mainīt darba vai dzīvesvietu;
• savlaicīgi ārstēt slimības, kas var izraisīt šo traucējumu;
• regulāri iziet profilaktiskās apskates klīnikā un veiciet asins analīzes.

Slimība "īstā policitēmija" ir audzēja process, kas ietekmē asins sistēmu un ir labdabīgs. Sinonīmi šim vārdam eritrēmija, primārā policitēmija, Wakez slimība. Patoloģiskais process ir saistīts ar kaulu smadzeņu šūnu elementu hiperplāziju (mieloproliferāciju). Tā rezultātā ievērojami palielinās daudzums asinīs, kā arī palielinās neitrofilu līmenis. Sarkano asinsķermenīšu skaita palielināšanās dēļ palielinās arī cirkulējošo asiņu masa, tā kļūst viskozāka. Tā rezultātā palēninās asinsrite, veidojas asins recekļi, kas izraisa asins piegādes traucējumus. Tomēr daudzus gadus eritrēmija var rasties bez smagiem simptomiem.

Visbiežāk eritrēmija skar gados vecākus cilvēkus, bet tā sastopama arī jauniešiem un bērniem. Jauniešiem slimība ir smagāka. Vīrieši slimo biežāk nekā sievietes. Pastāv ģenētiska nosliece uz šīs slimības attīstību. Slimības kods "eritrēmija" saskaņā ar MBK-10 ir D45. Saskaņā ar medicīnisko statistiku, Veikza slimības izplatība ir 29 gadījumi uz 100 000 iedzīvotāju.

Patoģenēze

Policitēmija ir klonāla neoplastiska slimība, kuras pamatā ir hematopoētiskās cilmes šūnas transformācijas process. Šādas šūnas defekta dēļ Janus kināzes receptoru gēnā notiek somatiska mutācija. citokīni. Tas izraisa hematopoēzes mieloīdo mikrobu, galvenokārt eritrocītu, proliferāciju, kas palielina trombozes un trombembolijas risku.

Ilgstoša hematopoētisko šūnu proliferācija izraisa fibrozes attīstību un kaulu smadzeņu aizstāšanu ar kolagēna šķiedrām, kā rezultātā attīstās sekundāras postpolicitēmiskā mielofibroze. Dažos gadījumos slimības progresēšana turpinās, un tā nonāk blastu transformācijas fāzē.

Raksturīgs slimības simptoms ir gan mazu, gan milzu polimorfu megakariocītu kopu klātbūtne.

Slimības attīstības gaitā tiek novērota cirkulējošo eritrocītu masas palielināšanās, palielinās asins viskozitāte, kļūst izteikta asins viskozitāte un ievērojami palielinās līmenis. Šo faktoru un trombocitozes dēļ tiek traucēta mikrocirkulācija un rodas trombemboliskas komplikācijas. pievienojas procesam mieloīda metaplāzija liesa.

Diezgan ievērojamai daļai pacientu mielofibrozes stadijā tiek noteiktas hromosomu anomālijas.

Klasifikācija

Ir divas policitēmijas formas - taisnība Un radinieks.

Īsta eritrēmija, savukārt, var būt primārs Un sekundārais.

• Primārā eritrēmija ir neatkarīga mieloproliferatīva slimība, kurā tiek ietekmēta hematopoēzes mieloīdā dīgļa.
• Sekundārā policitēmija- parādās, kad eritropoetīna aktivitāte palielinās. Sekundārā eritrocitoze (saukta arī par "simptomātisku eritrocitozi") ir kompensējoša reakcija uz vispārējo. Simptomātiska eritrocitoze var attīstīties pacientiem ar hroniska forma plaušu patoloģija, virsnieru dziedzeru audzēji, sirds defekti uc Dažkārt tiek novērota fizioloģiska eritrocitoze, paceļoties augstumā.

Relatīvā slimības forma tiek atzīmēta, ja eritrocītu līmenis ir normāls, bet plazmas tilpums samazinās. Šo stāvokli sauc arī par nepatiesu vai stresa stāvokli. policitēmija.

Cēloņi

Līdz šim eritrocitozes cēloņi nav precīzi noteikti. Pašlaik zinātnieki ir apstiprinājuši, ka slimības attīstības cēloņi ir saistīti ar iedzimtu faktoru.

Turklāt šīs slimības attīstību var izraisīt šādi ārējie faktori:

• Organisma iedarbība uz toksiskām vielām - lakām, krāsām, ķīmiskiem insekticīdiem.
• Atsevišķu medikamentu ilgstoša lietošana – zelta preparāti.
• Atlikts, dažas vīrusu slimības.
• Radioaktīvā starojuma ietekme.

Slimībai progresējot, Wakez slimības simptomi mainās. Policitēmijas simptomi ir atkarīgi no slimības stadijas. Ārsti izšķir četras slimības stadijas, kas atspoguļo patoloģiskās izmaiņas, kas rodas liesā un kaulu smadzenēs.

• Pirmais posms ir sākotnējais. Tas var ilgt piecus vai vairāk gadus. Šajā periodā tiek atzīmēta mērena eritrocitoze un mērena pārpilnība, liesa šajā posmā nav taustāma. Panmieloze tiek novērota kaulu smadzenēs. Ir maza asinsvadu un trombozes komplikāciju iespējamība. Ārēji izpaužas akrocianoze, pārpilnība, eritromelalģija(parestēzija un dedzināšana pirkstu galos), ādas nieze pēc mazgāšanas. Kad kopējais cirkulējošo asiņu tilpums palielinās, arteriālā hipertensija. Tajā pašā laikā ārstēšana ar antihipertensīviem līdzekļiem cilvēkiem, kuri iepriekš nav cietuši no hipertensijas, ir neefektīva. Pakāpeniski attīstās smadzeņu, koronāro sirds slimību izpausmes. Pacienti sūdzas par galvassāpēm, sāpēm pirkstos kustoties.
• Otrais posms ir paplašināts, eritrēmisks. To var novērot 10-15 gadus. Ja šī stadija norit bez mieloīdās liesas metaplāzijas, tad pacientam vispārējais stāvoklis, ir izteikts pārpilnība, panmieloze. Pastāv liela trombotisku komplikāciju iespējamība – pirkstu gali,. Pacientu var traucēt sāpes kaulos, rokās un kājās. Ja pacientam ir liesas mieloīdā metaplāzija, tiek novērota hepatosplenomegālija un panmieloze. Vidēji izteikta pārpilnība, pastiprināta asiņošana. Iespējamas trombotiskas komplikācijas. Āda kļūst violeti zila, dedzinošas sāpes pirkstu galos, traucē ausu ļipiņas. Var būt jutīguma pārkāpums. Var būt sāpes hipohondrijā sakarā ar aknu un liesas palielināšanos, iespējamas smaganu asiņošanas, locītavu sāpes un čūlaini kuņģa-zarnu trakta traucējumi.
• Trešais posms ir anēmisks. Šis ir terminālais periods, kurā attīstās, izpaužas anēmisks sindroms. Aknas un liesa ir palielinātas. Palielina kolagēna mielofibrozi kaulu smadzenēs. aug kaheksija Un splenomegālija, tiek atzīmētas pārpilnības izpausmes, kā arī trombozes izraisītas komplikācijas. Asiņošana notiek dažādos orgānos, smaguma pakāpe ir saasināta bieži sastopami simptomi.

Tādējādi patiesa eritrēmija var izraisīt šādus simptomus:

• Ādas krāsas maiņa un asinsvadu paplašināšanās – paplašinātas vēnas ir īpaši pamanāmas kaklā, dažkārt arī citās vietās. Āda ar policitēmiju ir sarkana ķiršu krāsa. Krāsu izmaiņas ir īpaši izteiktas tās atklātajās vietās. Lūpas un mēle iegūst zilganu nokrāsu, acu konjunktīva ir hiperēmija.
• Ādas nieze – gandrīz pusei pacientu ir ādas nieze, kas pastiprinās pēc saskares ar siltu ūdeni. Šis efekts ir saistīts ar atbrīvošanās procesiem, histamīns, .
• Bieži sastopamu simptomu klātbūtne - pacienti sūdzas par galvassāpēm, smagu nogurumu, troksni ausīs, "mušu" parādīšanos acu priekšā utt. Paaugstinās asinsspiediens, dažreiz attīstās sirds mazspēja.
• Splenomegālija(liesas paplašināšanās) - izpaužas dažādās pakāpēs. Iespējama arī hepatomegālija (aknu palielināšanās).
• eritromelalģija- spēcīgas dedzinošas sāpes ekstremitāšu pirkstu galos. Izpausmes ir īslaicīgas. Tajā pašā laikā āda kļūst sarkana un parādās ciāniski purpursarkanas krāsas plankumi. Sāpes ir saistītas ar trombocītu līmeņa paaugstināšanos un mikrotrombu veidošanos kapilāros.
• Čūlas kuņģī un divpadsmitpirkstu zarnā- simptoms tiek novērots salīdzinoši reti (apmēram 15% gadījumu), tas ir saistīts ar kapilāru trombozi un kuņģa-zarnu trakta gļotādas trofiskiem traucējumiem, kā rezultātā samazinās tā izturība pret iedarbību Helicobacter pylori.
• Asiņošana- papildus pastiprinātai asins recēšanai un asins recekļu veidošanās notiek asiņošana no smaganām un paplašinātiem barības vada traukiem.
• Trombi asinsvados paaugstinātas asins viskozitātes dēļ patoloģiskas izmaiņas asinsvadu sieniņās veidojas trombi un trombocitoze, tiek traucēta asinsrite.
• Sāpes kājās un locītavās- uz sāpes ekstremitātēs noved iznīcinošs endarterīts Un eritromelalģija; līdz sāpēm locītavās - urīnskābes līmeņa paaugstināšanās.
• Sāpes kaulos- attīstīties uz fona kaulu smadzeņu hiperplāzija.

Analīzes un diagnostika

Lai noteiktu diagnozi, tiek veikta laboratoriskā asins analīze un papildu izmeklējumi (ultraskaņa, CT). Lai veiktu pareizu diagnozi, ārsti novērtē asins analīžu rezultātus. Eritrēmija tiek noteikta, ja ir pieejami noteikti rādītāji, pamata un papildu. Ir aizdomas par eritrēmiju, ja ir novirzes vispārējā asins analīzē, jo īpaši paaugstināts hemoglobīna līmenis (vairāk nekā 18,5 g / dl vīriešiem, vairāk nekā 16,5 g / dl sievietēm). Uzmanība tiek vērsta uz vairākiem citiem rādītājiem ( eritrocitoze, trombocitoze, dažreiz - pancitoze).

Galvenie kritēriji šādas diagnozes noteikšanai ir:

• Sarkano asins šūnu skaita palielināšanās (vīriešiem - virs 36 ml / kg, sievietēm - virs 32 ml / kg).
• Normāls arteriālo asiņu piesātinājums ar skābekli (vairāk nekā 92%).
• Splenomegālija.

Papildu kritēriji ir:

• Leikocitoze(virs 12 x 109/l bez infekcijas pazīmēm).
• trombocitoze(virs 400 x 109/l).
• Paaugstināts līmenis (virs 900 pg / ml).
• Aktivitāte sārmaina fosfatāze.

Tiek analizēti arī citi laboratorijas parametri. Lai apstiprinātu diagnozi, tiek novērtēta smadzeņu histoloģiskā aina.

Turklāt diagnozes noteikšanā svarīgi ir šādi faktori:

• Pacientam raksturīgais izskats ir īpašas ādas un gļotādu krāsas klātbūtne.
• Palielināta liesa, aknas.
• Tendence veidot asins recekļus.
• Policitēmijai raksturīgu vispārēju simptomu klātbūtne.

Diferenciāldiagnoze tiek veikta ar sekundāro eritrocitozi.

Policitēmijas ārstēšana

Ārstēšana tiek veikta tā, lai samazinātu pacienta asiņu viskozitāti un samazinātu nopietnu komplikāciju risku - trombu veidošanos un asiņošanu.

Ārsti

Medikamenti

Lai atvieglotu asins nolaišanas procesu, kas tiek nozīmēts ārstēšanai, kā arī trombotisko komplikāciju profilaksei, tiek veikti prettrombocītu ārstēšanas kursi. Šim nolūkam tiek izmantotas zāles Tiklopidīns, . Aspirīna lietošana var samazināt mikrovaskulāro traucējumu smagumu.

Asins recēšanas profilaksei ir paredzēts.

Tiek lietotas arī zāles, kas samazina trombocītu skaitu. Šim nolūkam iecelt Interferons-alfa, Anagrelīds. Tiek izmantots arī nespecifisks JAK inhibitors Ruksolitinibs.

Pacientiem vecumā (70 gadi un vecāki) tiek nozīmētas mielosupresīvas zāles. Ķīmijterapijai tiek nozīmēta Hlorambucils, Hidroksiurīnviela, tomēr šobrīd pastāv uzskats, ka to ilgstoša lietošana var provocēt leikēmijas attīstību. Zāles tiek lietotas arī Busulfāns.

Veic, ja nepieciešams simptomātiska ārstēšana. Piemēram, lai mazinātu ādas niezes smagumu, tiek izmantoti antihistamīni (,) un vietējie preparāti. Autoimūnās hemolītiskās anēmijas gadījumā tiek noteikti kortikosteroīdu hormoni. Lai pazeminātu urīnskābes līmeni, tiek nozīmētas pretpodagras zāles (, Febuksostats, ). Augsts asinsspiediens noņemt ar antihipertensīviem līdzekļiem. Kuņģa-zarnu trakta čūlainiem bojājumiem tos lieto utt.

Procedūras un operācijas

Policitēmijas ārstēšanas laikā viņai sākuma posmi tiek izmantota asins nolaišana (flebotomija), ar kuras palīdzību ir iespējams ievērojami samazināt pletoriskā sindroma izpausmes. Šo procedūru veic tāpat kā donoru asiņu savākšanu. Flebotomija ļauj samazināt cirkulējošo asiņu daudzumu, normalizēt. Reizi 2-4 dienās tiek izņemti 300 līdz 500 ml asiņu. Procedūra tiek veikta līdz pletoriskā sindroma izzušanai.

Mūsdienu klīnikās asins nolaišana tiek aizstāta eritrociteferēze. Šī procedūra ietver noteikta skaita sarkano asins šūnu paņemšanu no asinīm.

Pašlaik neeksistē efektīva terapija anēmijas, trešās slimības stadijas, ārstēšanai. Šajā gadījumā tiek izmantota paliatīvā aprūpe. Asins komponentu pārliešana tiek veikta arī, lai koriģētu anēmiskus un hemorāģiskus sindromus.

Ārstēšana ar tautas līdzekļiem

Policitēmija, kuras simptomi un ārstēšana ir aprakstīti iepriekš, ir ļoti nopietna slimība, kurai nepieciešama speciālista ārstēšana un pastāvīga uzraudzība. Tāpēc ārstēšana tautas aizsardzības līdzekļi labāk nepraktizēt. Tomēr šajā vai citā eritrēmijas pacientu forumā bieži ir ieteikumi par tādu zāļu lietošanu, kas ietekmē asins sastāvu. Ir svarīgi saprast, ka jebkuru no metodēm var izmantot tikai kā papildu līdzeklis stāvokļa uzlabošanai, nekādā gadījumā neaizstājot galveno ārstēšanu. Tiem, kas interesējas par to, kā policitēmija tiek ārstēta ar tautas līdzekļiem, forums iesaka izmantot šādas metodes:

• Saldā āboliņa uzlējums. 10 g sausas zāles jāaplej ar glāzi verdoša ūdens. Pēc dažām stundām izkāš, dzer pa pusglāzei divas reizes dienā mēnesi.
• Dzērvene. 30 g sausu vai svaigu ogu aplej ar 1 glāzi ūdens un uzvāra. Turiet siltu pusstundu. Dzeriet ar medu tējas vietā.
• Ķiploki. Gaļasmašīnā sagriež 3 ķiploku galviņas, masu lej burkā un pārlej ar ūdeni. Uzstājiet 15 dienas tumšā vietā. Šķidrumu izkāš, pievieno 2 citronu sulu un 50 g medus. Sajauc, patērē 1 ēd.k. l. pirms gulētiešanas.
• kastaņi. Nomizotus kastaņus nepieciešams sasmalcināt un apliet ar 500 ml degvīna ap 50 g izejvielu. Ievilkties pusmēnesi, pēc tam filtrēt un patērēt 1 ēd.k. l. atšķaida nelielā ūdens daudzumā trīs reizes dienā. Kurss ilgst trīs nedēļas.
• Svaigas sulas. Katru dienu patērē 100 g svaigas apelsīnu sulas. Tāpat ieteicams katru dienu izdzert glāzi svaigi spiestas burkānu sulas.
• Gingko biloba. 50 g sausas, sasmalcinātas šī koka lapas ielej ar 0,5 litriem spirta. Uzliet trīs nedēļas tumšā vietā. Dzeriet 10 pilienus līdzekļa katru reizi pirms ēšanas.

Profilakse

Šobrīd specifiskas metodes šīs slimības profilaksei nav izstrādātas, jo trūkst pietiekamas informācijas par tās rašanās cēloņiem. Ir svarīgi ievērot vispārīgos ieteikumus:

• Vadiet veselīgu dzīvesveidu, atsakieties no sliktiem ieradumiem.
• Ēd pareizi un barojoši.
• Izvairieties no saskares ar starojumu un kaitīgām vielām.
• Regulāri iziet profilaktiskās pārbaudes.

Eritrocitoze vīriešiem

Saskaņā ar medicīnisko statistiku, policitēmija vīriešiem ir nedaudz biežāka nekā sievietēm. Attiecība ir aptuveni 1,2:1. Eritrocitoze sievietēm un vīriešiem tiek diagnosticēta vidēji 60 gadu vecumā. Jaunībā slimība ir ļoti reta.

Bērniem fizioloģisko eritrocitozi var diagnosticēt uzreiz pēc piedzimšanas. Jaundzimušajiem šī diagnoze tiek apstiprināta, ja venozais hematokrīts palielinās par ≥ 65%.

Policitēmija jaundzimušajiem var izpausties kā smagi simptomi (tromboze, sirds mazspēja, CNS traucējumi) vai viegli (letarģija, trīce, pacēlums). Dažreiz mazuļu āda ir pārāk sārta vai tumša. Var būt slikta apetīte. Bet vairumā gadījumu jaundzimušajiem ar policitēmiju nav smagu simptomu.

Visbiežāk policitēmija attīstās bērniem pēcdzemdību periodā vai zīdaiņiem, kuru mātes cieta. hipertensija, smēķēts grūtniecības laikā uc Šis stāvoklis var rasties arī tāpēc, ka bērns augļa attīstības laikā saņēma pārāk daudz asiņu no placentas. Iespējams, tā izpausme uz iedzimtu defektu fona, hipoksija un utt.

Ārstēšanas nolūkos tiek veikta intravenoza šķidruma nomaiņa, dažreiz - daļēja apmaiņas pārliešana. Tas ļauj samazināt sarkano asins šūnu koncentrāciju.

Diēta policitēmijai

Cilvēkiem, kuri cieš no eritrēmijas, ēdienkartē vēlams samazināt olbaltumvielu pārtikas daudzumu. Fakts ir tāds, ka olbaltumvielas veicina hematopoētiskās sistēmas stimulāciju. Īpaši svarīgi ir atteikties no trekno zivju un gaļas, kā arī cieto sieru ar augstu tauku saturu uzturā. Nevajadzētu pieļaut rādītāju pieaugumu, jo tas ir bīstami trombozes ziņā.

• dārzeņi - neapstrādāti, sautēti, vārīti;
• svaigi augļi un ogas;
• raudzēti piena produkti - jogurts, kefīrs, rūgušpiens, raudzēts cepts piens, zema tauku satura biezpiens un skābs krējums;
• zaļumi - pētersīļi, dilles;
• olas;
• žāvēti augļi;
• pilngraudu ēdieni;
• zaļā tēja ar ingveru;
• jūraszāles;
• rūgta šokolāde;
• rieksti.

Sekas un komplikācijas

Kā komplikācijas var attīstīties šādi apstākļi:

• Asins recekļi. Palielinoties asins blīvumam, asins plūsma palēninās. Turklāt ir izmaiņas trombocītu skaitā, un tas palielina asins recekļu veidošanās risku. Savukārt tromboze palielina sirdslēkmes, insulta, trombembolijas, dziļo vēnu trombozes iespējamību.
• Splenomegālija- liesas palielināšanās. Tā kā liesa ar eritrēmiju darbojas ļoti intensīvi, kā rezultātā orgāns palielinās.
• atvērts kuņģa, barības vada, divpadsmitpirkstu zarnas čūlas.
• - locītavu iekaisums.
• žultsakmeņi Un urolitiāzes slimība - urīnskābes koncentrācijas palielināšanās sekas. Mielofibroze pakāpeniska kaulu smadzeņu aizstāšana ar rētaudi.
• mielodisplastiskais sindroms- Cilmes šūnu nenobriedums vai darbības traucējumi.
• Pikants- ļaundabīgs process.

Prognoze

Ja pacientam tiek diagnosticēta policitēmija, prognoze ir atkarīga no slimības attīstības pakāpes. Adekvātas ārstēšanas trūkuma gadījumā trešdaļa pacientu mirst pirmajos piecos gados. Biežākais nāves cēlonis ir tromboze un. Dažiem pacientiem ar trešo policitēmijas stadiju (20-50%) slimība pārvēršas akūtā leikēmijā.

Ja pacientam, kuram diagnosticēta eritrēmija, tiek veikta pareiza terapija, dzīves prognoze ir optimistiskāka. Šādiem pacientiem izdodas pagarināt dzīvi gadu desmitiem.

Avotu saraksts

• Guseva S. A., Bessmeļcevs S. S., Abdulkadirovs K. M., Gončarovs Ja. P. Vera policitēmija. - Kijeva, Sanktpēterburga: Logos, 2009. - 405 lpp.
• Demidova A. V., Kotsyubinsky N. N., Mazurov V. I. Eritrēmija un sekundārā eritrocitoze. - Sanktpēterburga: SPbMAPO izdevniecība, 2001. - 228 lpp.
• Demidova A. V., Khoroshko N. D. Eritrēmija un eritrocitoze. Grāmatā: Vorobjovs A. I. (red.). Hematoloģijas ceļvedis. Maskava: Newdiamed; 2003. gads; 2. p.: 21-27

Polycythemia vera (eritrēmija, Veikza slimība, polycythemia erythema) - PV - hroniska neoplastiska mieloproliferatīva slimība ar cilmes šūnu bojājumiem, trīs hematopoētisko līniju proliferāciju, palielinātu sarkano asins šūnu un mazākā mērā balto asins šūnu un trombocītu veidošanos. Noteiktā slimības stadijā pievienojas liesas mieloīdā metaplāzija.

Policitēmijas biežums ir aptuveni 1 nejaušs gadījums uz 100 000 iedzīvotāju gadā, un pēdējos gados tai ir skaidra pieaugoša tendence. Vīrieši slimo nedaudz biežāk nekā sievietes (1,2: 1). Pacientu vidējais vecums ir 60 gadi, līdz 40 gadiem pacienti ir tikai 5%.

Etiopatoģenēze. Policitēmija ir klonāla neoplastiska slimība, kuras pamatā ir hematopoētiskās cilmes šūnas transformācija. Tā kā ļaundabīga transformācija notiek pluripotentas cilmes šūnas līmenī, procesā ir iesaistītas visas trīs hematopoētiskās līnijas. Pacientiem, kuri cieš no PV, ir palielināts CFU-GEMM (koloniju veidojošo vienību - granulocītu, eritroīdu, makrofāgu un megakariocītu) - prekursoru šūnu saturs tuvu pluripotentajai cilmes šūnai. Šūnu kultūrā šīs šūnas aktīvi vairojas, ja nav eritropoetīna. Zems eritropoetīna līmenis serumā ir specifiska PV iezīme. Kaulu smadzenēs hiperplāziju novēro galvenokārt eritroīdās šūnas, kā arī granulocītu un megakariocītu asni. Raksturīga iezīme ir polimorfu megakariocītu kopu klātbūtne (no maziem līdz milzīgiem). Diagnozes laikā mielofibrozi novēro reti, taču tā spilgti izpaužas ar ilgstošu slimības gaitu. Pamazām palielinās retikulīna un kolagēna šķiedru skaits, attīstās mielofibroze un samazinās mielopoēze. Palielinās cirkulējošo eritrocītu (MCE) masa, paaugstinās hematokrīts, palielinās asins viskozitāte (ievērojami palielinās hemoglobīna saturs asinīs (no 180 g / l un vairāk), eritrocīti (no 6,6 x 10 12 / l) un hematokrīta indekss (no 55% un vairāk).Šie faktori kopā ar trombocitozi izraisa traucētu mikrocirkulāciju un trombemboliskas komplikācijas Paralēli pievienojas liesas mieloīdā metaplāzija.PV nav specifiska citoģenētiskā marķiera, anomālijas.

Klīniskā aina mainās līdz ar slimības gaitu, un to nosaka galvenokārt slimības stadija. Pašmāju literatūrā ir pieņemts izdalīt četras PV stadijas, kas atspoguļo patoloģiskos procesus, kas notiek pacientu kaulu smadzenēs un liesā.

Posmi:

I - sākotnēji, asimptomātiski (5 gadi vai vairāk):

liesa nav taustāma

mērena eritrocitoze

mērena pārpilnība

panmieloze kaulu smadzenēs

Ir iespējamas asinsvadu un trombotiskas komplikācijas, taču tās nav izplatītas

Ārējās slimības izpausmes - pārpilnība, akrocianoze, eritromelalģija (dedzinošas sāpes, parestēzija pirkstu galos) un ādas nieze pēc mazgāšanas. MCE un līdz ar to cirkulējošo asiņu apjoma palielināšanās izraisa arteriālo hipertensiju. Ja pacients iepriekš ir slimojis ar hipertensiju, tad ir asinsspiediena paaugstināšanās, antihipertensīvā terapija kļūst neefektīva. Pastiprinās koronārās sirds slimības, smadzeņu aterosklerozes izpausmes. Tā kā MCE pakāpeniski palielinās, pārpilnība, eritrocītu un hemoglobīna skaita palielināšanās, mikrocirkulācijas traucējumu pazīmes vairākiem pacientiem parādās 2-4 gadus pirms diagnozes noteikšanas.

II - eritremisks, izvietots (10-15 gadi):

A. Bez liesas mieloīdās metaplāzijas

vispārējais stāvoklis ir traucēts

smaga pārpilnība (Hb 200 g/l vai vairāk)

trombotiskas komplikācijas (insults, miokarda infarkts, pirkstu galu nekroze)

panmieloze

eritromelalģija (sāpes ekstremitātēs un kaulos)

Perifēro asiņu attēlā papildus eritrocitozei bieži vien ir neitrofilija ar leikocītu formulas nobīdi pa kreisi uz atsevišķiem mielocītiem, kā arī bazofilija un trombocitoze. Kaulu smadzenēs tiek konstatēta totāla trīs izaugumu hiperplāzija ar izteiktu megakariocitozi, iespējama retikulīna mielofibroze. Bet šajā slimības stadijā liesas mieloīdās metaplāzijas (MMS) joprojām nav, un novērotā splenomegālija ir saistīta ar pastiprinātu eritrocītu un trombocītu sekvestrāciju. Asinsvadu komplikācijas ir biežākas un smagākas nekā slimības pirmajā stadijā. Trombozes patoģenēzē svarīga loma ir MCE palielinājumam, kas izraisa asins viskozitātes palielināšanos un asinsrites palēnināšanos, trombocitozi un endotēlija disfunkciju. Išēmija, kas saistīta ar arteriālās asinsrites traucējumiem, rodas 24-43% pacientu. Dominē smadzeņu asinsvadu, koronāro un vēdera dobuma artēriju asinsapgādes orgānu tromboze. Vēnu tromboze rodas 25-30% pacientu un ir nāves cēlonis aptuveni trešdaļai pacientu ar PV. Bieža portāla sistēmas vēnu un mezenterisko vēnu tromboze. Vairākiem pacientiem tieši trombotiskas komplikācijas kļūst par PV izpausmi. Polycythemia vera var pavadīt hemorāģisks sindroms: bieža deguna asiņošana un asiņošana pēc zoba izraušanas. Hipokoagulācijas pamatā ir fibrinogēna pārvēršanās fibrīnā palēninājums, kas notiek proporcionāli hematokrīta palielinājumam, un asins recekļu atvilkšanas pārkāpums. Kuņģa un divpadsmitpirkstu zarnas erozijas un čūlas tiek uzskatītas par PV viscerālām komplikācijām.

B. Ar liesas mieloīdo metaplāziju (MMS).

hepatosplenomegālija

pārpilnība ir mēreni izteikta

panmieloze

pastiprināta asiņošana

trombotiskas komplikācijas

Splenomegālija palielinās, leikocītu skaits palielinās, leikocītu formulas nobīde pa kreisi kļūst izteiktāka. Kaulu smadzenēs - panmieloze; pamazām attīstās retikulīna un fokusa kolagēna mielofibroze. Eritrocītu un trombocītu skaits ir nedaudz samazināts, jo tie pastiprināti iznīcina liesu, kā arī pakāpeniski tiek aizstāti hematopoētiskie audi ar šķiedrainiem audiem. Šajā posmā var novērot pacientu stāvokļa stabilizāciju, hemoglobīna, eritrocītu un trombocītu līmenis tuvojas normai bez terapeitiskiem pasākumiem.

III - anēmisks:

anēmiska s-m (pat pancitopēnija)

smaga mielofibroze

palielinātas aknas, liesa

Kaulu smadzenēs palielinās kolagēna mielofibroze un samazinās mielopoēze. Hemogramma parāda anēmiju, trombocitopēniju, pancitopēniju. IN klīniskā aina slimības, var būt anēmiski un hemorāģiski sindromi, palielinās splenomegālija un kaheksija. Slimības iznākums var kļūt par akūtu leikēmiju un mielodisplastisko sindromu (MDS).

Diagnostika. Pašlaik, lai noteiktu vera policitēmijas diagnozi, tiek izmantoti Amerikas Policitēmijas pētījumu grupas (PVSG) izstrādātie kritēriji. tu-

1) cirkulējošo eritrocītu masas palielināšanās (vairāk nekā 36 ml / kg vīriešiem un vairāk nekā 32 ml / kg sievietēm);

2) normāls arteriālo asiņu piesātinājums ar skābekli (pO2 virs 92%);

3) splenomegālija.

1) trombocitoze (trombocītu skaits virs 400 x 10 9 /l);

2) leikocitoze (leikocītu skaits ir lielāks par 12 x 10 9 / bez infekcijas pazīmēm);

3) sārmainās fosfatāzes aktivitāte (neitrofīli virs 100 vienībām, ja nav drudža vai infekcijas);

4) augsts B12 vitamīna saturs (vairāk nekā 900 pg/ml).

PV diagnoze tiek uzskatīta par ticamu, ja pacientam ir visas trīs A kategorijas pazīmes vai ja ir pirmā un otrā A kategorijas pazīmes un jebkuras divas B kategorijas pazīmes.

Pašlaik raksturīgā kaulu smadzeņu histoloģiskā aina tiek uzskatīta par vissvarīgāko diagnostikas pazīmi; eritroīdu, granulocītu un megakariocītu asnu šūnu hiperplāzija ar eritroīdu pārsvaru, polimorfu megakariocītu uzkrāšanās (no maziem līdz milzīgiem). Diagnozes laikā mielofibrozi novēro reti, bet tā izpaužas ar ilgstošu slimības gaitu.

I stadijā patiesā policitēmija, kam raksturīga izolēta eritrocitoze, ir jānošķir no sekundārās eritrocitozes, kas ir reakcija uz jebkuru patoloģisku procesu organismā un var būt gan patiesa, gan relatīva.

Relatīvā eritrocitoze ir hemokoncentrācijas sekas, tas ir, MCE ir normāls, bet plazmas tilpums ir samazināts, ko novēro, ja organisms ir dehidratēts (piemēram, lietojot diurētiskos līdzekļus, poliūrija pacientiem ar cukura diabētu, vemšana un caureja), zudums. liela daudzuma plazmas apdegumu laikā.

Patiesa sekundāra eritrocitoze (palielināts MCE, palielināts hematokrīts) ir saistīta ar palielinātu eritropoetīna veidošanos. Pēdējam ir kompensējošs raksturs, un to izraisa audu hipoksija cilvēkiem, kas dzīvo ievērojamā augstumā virs jūras līmeņa, pacientiem ar sirds un asinsvadu un elpošanas sistēmas patoloģijām, kā arī smēķētājiem. Šajā kategorijā ietilpst arī pacienti ar iedzimtām hemoglobinopātijām, kurām raksturīga paaugstināta hemoglobīna afinitāte pret skābekli, kas ķermeņa audos izdalās mazākā daudzumā. Nepietiekama eritropoetīna ražošana tiek novērota nieru slimību (hidronefrozes, asinsvadu patoloģijas, cistu, audzēju, iedzimtu anomāliju), hepatocelulārās karcinomas, lielas dzemdes miomas gadījumā. Būtiska diferenciāldiagnostikas pazīme ir eritropoetīna līmenis asins serumā.

Ārstēšana. Sākotnējās slimības stadijās ieteicams izmantot asins nolaišanu, kas ievērojami atvieglo pletoriskā sindroma izpausmes. Izvēles metode hematokrīta (un hemoglobīna līdz normālām vērtībām) pazemināšanai ir flebotomija (eksfūzija), kas ieteicama, ja hematokrīts pārsniedz 0,54. Ārstēšanas mērķis ir hematokrīts, kas mazāks par 0,42 sievietēm un 0,45 vīriešiem.Mūsdienu apstākļos asins nolaišanu var aizstāt ar eritrocitaferēzi. Turklāt, lai atvieglotu asins nolaišanu un novērstu trombotiskas komplikācijas, pacientiem tiek nozīmēti antiagregātu terapijas kursi (aspirīns, reopoligliukīns utt.). Ārstēšanas metodes izvēle progresējošā PV II stadijā, iespējams, ir visgrūtākais uzdevums. Papildus eritrocitozei pacientiem ir leikocitoze un trombocitoze, un pēdējā var sasniegt ļoti lielu skaitu. Dažiem pacientiem jau ir bijušas jebkādas trombotiskas komplikācijas, un eksfūzijas palielina trombozes risku.

Individualizējot terapiju, jāņem vērā pacientu vecums. Tātad, ārstējot pacientus, kas jaunāki par 50 gadiem, bez trombotiskām komplikācijām un smagas hipertrombocitozes anamnēzē.< 1000,0 х 10 9 /л) может быть ограничено только кровопусканиями в сочетании с терапией аспирином (или без него) в дозе 100-375 мг в день.

Pacienti, kas vecāki par 70 gadiem un kuriem anamnēzē ir trombotiskas komplikācijas un smaga hipertrombocitoze, tiek ārstēti ar mielosupresīviem līdzekļiem. Pacientus vecumā no 50 līdz 70 gadiem bez trombotiskām komplikācijām un smagu hipertrombocitozi var ārstēt ar mielosupresīviem līdzekļiem vai flebotomiju, lai gan pēdējā var palielināt trombotisko komplikāciju risku.

Pašlaik PV ārstēšanai papildus asinsizplūdes un prettrombocītu līdzekļiem galvenokārt izmanto hidroksiurīnvielu un alfa interferonu, retāk busulfānu, ārzemēs – anagrelīdu. Hidroksiurīnviela var būt izvēles zāles, ja pacientiem ar PV ir smaga leikocitoze un trombocitoze. Bet jauniem pacientiem hidroksiurīnvielas lietošanu ierobežo tā mutagēnā un leikogēnā iedarbība. Papildus hidroksiurīnvielai PV ārstēšanā plaši izmanto interferonu-alfa. Pirmkārt, IF-a labi nomāc patoloģisko proliferāciju un tai nav leikogēnas iedarbības. Otrkārt, tāpat kā hidroksiurīnviela, tas ievērojami samazina trombocītu un leikocītu veidošanos. Īpaša uzmanība jāpievērš IF-a spējai novērst niezi, ko izraisa ūdens procedūru veikšana.

aspirīns iekšā dienas devu 50-250 mg, kā likums, novērš mikrocirkulācijas traucējumus. Šo zāļu vai citu prettrombocītu līdzekļu lietošana terapeitiskos vai profilakses nolūkos ir ieteicama visiem pacientiem ar PV.

Diemžēl pašlaik nav efektīva ārstēšana IP III anēmiskajai stadijai. Terapija aprobežojas ar paliatīvo aprūpi. Anēmisko un hemorāģisko sindromu koriģē ar asins komponentu pārliešanu. Ir ziņots par hematopoētisko cilmes šūnu transplantācijas efektivitāti pacientiem ar PV mielofibrozes stadijā ar splenomegāliju un pancitopēniju un transformāciju akūtā leikēmijā vai MDS. Trīs gadu dzīvildze pacientiem pēc transplantācijas bija 64%.

Prognoze. Neskatoties uz ilgstošo un dažos gadījumos labvēlīgo gaitu, PV ir nopietna slimība un ir pilns ar letālām komplikācijām, kas samazina pacientu dzīves ilgumu. Biežākais pacientu nāves cēlonis ir tromboze un embolija (30-40%). 20-50% pacientu postpolicitēmiskās mielofibrozes stadijā (PV III stadija) notiek transformācija akūtā leikēmijā, kurai ir nelabvēlīga prognoze - trīs gadu dzīvildze tikai 30%.