Hipertrofiskas kardiomiopātijas un sekundāras izcelsmes miokarda hipertrofijas diferenciāldiagnoze. Obstruktīva kardiomiopātija Neliela intravagināla hipertrofija

Versija: Slimību direktorijs MedElement

Cita veida hipertrofiska kardiomiopātija (I42.2)

Galvenā informācija

Īss apraksts

Neobstruktīva hipertrofiska kardiomiopātija

Izolētu nezināmas dabas miokarda hipertrofiju 19. gadsimta otrajā pusē pirmo reizi aprakstīja franču patologi N. Lionvils (1869) un L. Hallopeau (1869). Viņi atzīmēja kreisā kambara izplūdes trakta sašaurināšanos interventrikulārās starpsienas sabiezēšanas dēļ un deva šai slimībai nosaukumu "kreisās puses muskuļu konuss stenosus".

Hipertrofiska kardiomiopātija- nezināmas etioloģijas miokarda slimība, kas iedzimta autosomāli dominējošā veidā, ko raksturo kreisā kambara un (vai) reizēm labā kambara miokarda hipertrofija, biežāk, bet ne obligāti, asimetriska, kā arī smagi kreisā kambara diastoliskā piepildījuma traucējumi. ja nav tā dobuma paplašināšanās un sirds hipertrofijas cēloņi.

Klasifikācija

Kardiomiopātiju klasifikācija

Pēc lokalizācijas

1. LV hipertrofija

a) asimetrisks:

IVS bazālo segmentu hipertrofija

Kopējā IVS hipertrofija

IVS un LV brīvās sienas kopējā hipertrofija

Sirds virsotnes hipertrofija ar iespējamu pagarinājumu līdz brīvajai LV sienai un starpsienai

b) Simetrisks (koncentrisks)

2. Aizkuņģa dziedzera hipertrofija

es I. Saskaņā ar hemodinamisko formu

1. Neobstruktīvs

2. Obstruktīvs

III. Pēc spiediena gradienta(ar obstruktīvu formu)

1. posms - spiediena gradients mazāks par 25 mm Hg

2. posms - mazāks par 36 mm Hg

3. posms - mazāks par 44 mm Hg

4. posms - no 45 mm Hg

IV . Saskaņā ar klīniskajām izpausmēm

Asimptomātisks kurss

Sinkope

Ritma traucējumi

v. Atbilstoši klīniskā kursa posmiem

1. Kompensācija

2. Apakškompensācija

Etioloģija un patoģenēze

GKMP - iedzimta slimība kas tiek nodota tālāk kā autosomāli dominējoša īpašība. Ģenētisks defekts rodas, ja ir mutācija vienā no 10 gēniem, no kuriem katrs kodē sirds sarkomēra proteīna sastāvdaļas un nosaka miokarda hipertrofijas attīstību. Pašlaik ir identificētas aptuveni 200 mutācijas, kas ir atbildīgas par slimības attīstību.

Slimības attīstībai ir vairāki patoģenētiski mehānismi:

- Interventricular starpsienas hipertrofija. Iegūtā miokarda sarkomēra ģenētiskā defekta rezultātā var veidoties nesamērīga starpkambaru starpsienas hipertrofija, kas atsevišķos gadījumos notiek pat embrionālās morfoģenēzes periodā. Histoloģiskā līmenī izmaiņas miokardā raksturo vielmaiņas traucējumu attīstība kardiomiocītos un ievērojams nukleolu skaita pieaugums šūnā, kas izraisa muskuļu šķiedru sadalīšanos un saistaudu attīstību miokardā. ("nekārtības" fenomens - "nekārtības" fenomens). Sirds muskuļu šūnu dezorganizācija un miokarda nomaiņa saistaudi samazina sirds sūknēšanas funkciju un kalpo kā primārais aritmogēnais substrāts, kas predisponē dzīvībai bīstamu tahiaritmiju rašanos.
- kreisā kambara izvades nodaļas aizsprostojums. Liela nozīme HCM ir LV obstrukcijai, kas rodas starpkambaru starpsienas nesamērīgas hipertrofijas rezultātā, kas veicina priekšējās lapiņas saskari. mitrālais vārsts ar interventricular starpsienu un strauju spiediena gradienta pieaugumu VOLZH sistoles laikā.
- kreisā kambara miokarda relaksācijas pārkāpums. Ilgstoša starpkambaru starpsienas obstrukcija un hipertrofija izraisa aktīvās muskuļu relaksācijas pasliktināšanos, kā arī KK sieniņu stingrības palielināšanos, kas izraisa LV diastoliskās disfunkcijas attīstību un termināla fāzē. slimība - sistoliskā disfunkcija.
- Miokarda išēmija. Svarīga saikne HCM patoģenēzē ir miokarda išēmija, kas saistīta ar LV hipertrofijas un diastoliskās disfunkcijas attīstību, kas izraisa hipoperfūziju un pastiprinātu miokarda fibrilāciju. Tā rezultātā notiek kreisā kambara sieniņu retināšana, tā pārveidošanās un sistoliskās disfunkcijas attīstība.

Epidemioloģija

Hipertrofiskā kardiomiopātija notiek ar biežumu 1: 1000-1: 500. Ir vispāratzīts, ka tā ir visizplatītākā Āzijas un Klusā okeāna piekrastes iedzīvotāju vidū, īpaši Japānā. Vīrieši slimo biežāk nekā sievietes. Tas ir biežāk sastopams jauniešiem, jo ​​viņiem ir bieži pēkšņas sirds nāves cēlonis. Apmēram puse no visiem slimības gadījumiem ir ģimenes formas. Ikgadējā mirstība no HCM ir 1-6%.

Faktori un riska grupas

Hipertrofiskas kardiomiopātijas pēkšņas nāves riska faktori:

Slimības izpausme jaunā vecumā (līdz 16 gadiem),
- ģimenes anamnēzē ir pēkšņas nāves epizodes,
- Bieža sinkope
- 24 stundu EKG novērošanas laikā konstatētas īsas ventrikulāras tahikardijas epizodes,
- patoloģiskas izmaiņas līmenī asinsspiediens slodžu laikā.

Klīniskā aina

Simptomi, kurss

HCM var izpausties jebkurā vecumā. Klīniskā aina parasti ir mainīga, un pacienti var palikt stabili ilgu laiku.

Klasiskā simptomu triāde hipertrofiskā kardiomiopātija ietver slodzes stenokardija, aizdusa slodzes laikā un ģībonis. Sāpes iekšā krūtis tiek atzīmēti 75% pacientu ar hipertrofisku kardiomiopātiju, klasisko stenokardiju - 25%.

Aizdusa un bieži vien pavadošās sāpes krūtīs, reibonis, ģībonis un pirmssinkope parasti rodas, saglabājot LV sistolisko funkciju. Šie simptomi ir saistīti ar diastolisko miokarda disfunkciju un citiem patofizioloģiskiem mehānismiem (miokarda išēmija, LV obstrukcija un vienlaicīga mitrālā regurgitācija, AF).

Sāpes krūtīs ja nav koronāro asinsvadu aterosklerozes bojājumu, tas var būt gan tipisks stenokardijai, gan netipisks.

Sinkope un reibonis ir raksturīgas, pirmkārt, pacientiem ar obstruktīvu HCM formu hemodinamiskās obstrukcijas dēļ (LV lūmena samazināšanās). Vairumā gadījumu tie rodas pēkšņi uz pilnas veselības fona fiziska vai emocionāla stresa periodā, tomēr var rasties arī miera stāvoklī. Visbiežāk sinkope tiek novērota jauniem pacientiem, daudziem no viņiem ikdienas EKG monitoringa laikā tiek reģistrētas ventrikulāras tahikardijas un vadīšanas traucējumu epizodes.

Ievērojamam skaitam pacientu (5-28%) attīstās priekškambaru mirdzēšana, kas palielina trombembolisko komplikāciju risku.

Objektīvā pētījumā pacientiem ar neobstruktīvu hipertrofiskas kardiomiopātijas formu novirzes no normas var nebūt, bet dažkārt tiek noteikts virsotnes sitiena ilguma palielināšanās, IV sirds skaņa.

Diagnostika

EKG 12 novadījumos.

Dažādas EKG izmaiņas tiek reģistrētas 92-97% pacientu, tās kalpo kā agrākā HCM izpausme un var būt pirms miokarda hipertrofijas attīstības, ko konstatē ehokardiogrāfija. Stingri specifiskas HCM EKG pazīmes, kā arī klīniskās pazīmes nepastāv.
Biežākās ir ST segmenta izmaiņas, T viļņa inversija, vairāk vai mazāk izteiktas kreisā kambara hipertrofijas pazīmes, dziļi Q viļņi un kreisā priekškambara hipertrofijas un pārslodzes pazīmes. Retāk tiek novērota His saišķa kreisās kājas priekšējā augšējā zara blokāde un atsevišķos gadījumos labā kambara labā atriuma hipertrofijas pazīmes. Pilnīga blokāde kājas saišķa Viņa nav tipisks. Bieži EKG izmaiņas ar HCM ir negatīvi T viļņi, dažos gadījumos kombinācijā ar ST segmenta depresiju, kas tiek reģistrēti 61-81% pacientu. Milzīgi, vairāk nekā 10 mm dziļi, negatīvi T viļņi iekšā krūtis vada ir ļoti raksturīgi šīs slimības apikālajai formai, kurā tiem ir liela diagnostiskā vērtība. Beigu daļas izmaiņas kambaru komplekss HCM ir miokarda išēmijas vai maza fokusa kardiosklerozes dēļ. Dziļu Q viļņu un negatīvu T viļņu noteikšana, īpaši ar sūdzībām par stenokardijas sāpēm, ir bieži sastopams koronāro artēriju slimības kļūdainas diagnozes cēlonis, un tādēļ ir nepieciešama HCM diferenciāldiagnoze ar šo slimību.

Holtera EKG monitorings. Holtera EKG monitorēšana ritma un vadīšanas traucējumu diagnostikai indicēta pacientiem ar augstu pēkšņas nāves risku, primāri ar ģīboni, pēkšņas nāves gadījumu klātbūtni ģimenē, kā arī ar klīniskiem un. EKG pazīmes miokarda išēmija. Ieteicams to izmantot arī antiaritmiskās terapijas efektivitātes uzraudzībai.

Fonokardiogrāfija.Ļoti raksturīgs, bet nespecifisks ir patoloģisks III un īpaši IV sirds skaņu paaugstināšanās.Svarīga subaortālās obstrukcijas pazīme ir ts novēlota, ar I toni nesaistīta, rombveida vai lentes sistoliskais troksnis. -formas forma ar epicentru virsotnē vai III-IV starpribu telpā pie krūšu kaula kreisās malas. To veic paduses rajonā un retāk uz sirds pamatnes un kakla traukiem. Specifiskas īpatnības troksnis, kas ļauj aizdomām par obstruktīvu HCM, ir specifiskas tā amplitūdas un ilguma izmaiņas fizioloģisko un farmakoloģisko pārbaužu laikā, kuru mērķis ir palielināt vai samazināt obstrukcijas pakāpi un ar to saistīto mitrālā mazspēja. Šāda trokšņa dinamikas būtība ir ne tikai diagnostiska vērtība, bet arī vērtīgs kritērijs HCM diferenciāldiagnozei ar primāriem mitrālā un aortas vārstuļu bojājumiem. Pirms trokšņa var būt papildu tonis, kas veidojas, mitrālajam vārstulim saskaroties ar starpsienu starpsienu. Dažiem pacientiem diastolā pēc III toņa tiek reģistrēts īss zemas amplitūdas pieplūdes troksnis, tas ir, relatīvais mitrālais vai dažkārt trikuspidālā stenoze. Pēdējā gadījumā iedvesmas gadījumā troksnis palielinās. Ar ievērojamu asinsrites šķēršļu smagumu tiek noteikts paradoksāls II toņa sadalījums, jo kreisā kambara izsviedes periods pagarinās proporcionāli sistoliskā spiediena gradienta lielumam.

Krūškurvja rentgena izmeklēšana. Sirds rentgena izmeklēšanas dati nav īpaši informatīvi. Pat ar ievērojamu miokarda hipertrofiju var nebūt būtisku izmaiņu sirds ēnā, jo kreisā kambara dobuma tilpums netiek mainīts vai samazināts. Dažiem pacientiem ir neliels kreisā kambara un kreisā ātrija velvju palielinājums un sirds virsotnes noapaļošana, kā arī vidēji smagas venozas plaušu hipertensijas pazīmes. Aorta parasti ir samazināta.

Galvenās ECHOCG pazīmes :
- Asimetriska kreisā kambara miokarda hipertrofija a. Vispārpieņemtais HCM kritērijs ir starpkambaru starpsienas biezums, kas lielāks par 15 mm ar normālu vai palielinātu LV aizmugurējās sienas biezumu. Ņemot vērā, ka slimība ir ģenētiski noteikta, hipertrofijas pakāpe var būt atšķirīga. Tomēr simetriskas hipertrofijas klātbūtne neizslēdz HCM diagnozi.

- Kreisā kambara izplūdes trakta aizsprostojums. Hemodinamisko sistoliskā spiediena gradientu VOLZH nosaka, izmantojot Doplera skenēšanu. Gradients, kas pārsniedz 30 mm Hg, tiek uzskatīts par diagnostiski nozīmīgu. (plūsmas ātrums VOLZH - 2,7 m/s). Veiciet pārbaudi ar fizisko aktivitāti, lai noteiktu VOLZH gradienta pakāpi. Dobutamīna testu neizmanto, jo pastāv augsts dzīvībai bīstamu aritmiju attīstības risks.
- Mitrālā vārstuļa priekšējās lapiņas priekšējā sistoliskā kustība. Bieži tiek konstatēta arī kreisā ātrija paplašināšanās, mitrālā regurgitācija un terminālā stadijā LV dilatācija.

Stresa ehokardiogrāfija izmanto, lai atklātu koronāro sirds slimību, kas saistīta ar HCM, kam ir svarīga prognostiska un terapeitiska vērtība.

Radionuklīdu ventrikulogrāfija kā visreproducējamākā metode ne tikai kreisā, bet arī labā kambara sistoliskās un diastoliskās funkcijas novērtēšanai, tā galvenokārt tiek izmantota pacientu ar HCM novērošanai dinamikā un terapeitisko pasākumu efektivitātes novērtēšanai.

Magnētiskās rezonanses attēlveidošana ar Tā ir visprecīzākā sirds morfoloģijas novērtēšanas metode, kurai ir galvenā loma HCM diagnostikā. Tādējādi magnētiskās rezonanses attēlveidošana ļauj iegūt papildu informāciju, salīdzinot ar EchoCG, par hipertrofijas izplatību 20-31% pacientu ar HCM (F. Sardinelli et al., 1993; J. Posma et al., 1996) un sniedz mērījumus biezums ir 97% no kreisā kambara segmentiem, salīdzinot ar 67%, izmantojot ehokardiogrāfiju (G. Pons-Llado et al., 1997.) Tādējādi magnētiskās rezonanses attēlveidošana var kalpot kā sava veida "zelta standarts" izplatības novērtēšanai. un miokarda hipertrofijas smagums pacientiem ar HCM.

Pozitronu emisijas tomogrāfija sniedz unikālu iespēju neinvazīvai reģionālās perfūzijas un miokarda metabolisma novērtēšanai. Provizoriskie rezultāti par tā lietošanu HCM liecināja par koronārās ekspansijas rezerves samazināšanos ne tikai hipertrofētos, bet arī nemainīgos kreisā kambara biezuma segmentos, kas ir īpaši izteikts pacientiem ar stenokardijas sāpēm. Perfūzijas traucējumus bieži pavada subendokardiāla išēmija.

Mērot spiedienu sirds dobumos Vissvarīgākā diagnostiskā un terapeitiskā vērtība ir sistoliskā spiediena gradienta noteikšana starp ķermeni un kreisā kambara izplūdes traktu miera stāvoklī vai provokatīvu testu laikā. Šis simptoms ir raksturīgs obstruktīvam HCM un netiek novērots neobstruktīvas slimības formas gadījumā, kas neļauj izslēgt HCM, ja tā nav. Reģistrējot spiediena gradientu kreisā kambara dobumā attiecībā pret tā izplūdes ceļu, ir jāpārliecinās, vai tas ir saistīts ar subaortisku asins izvadīšanas šķēršļu, nevis cieši satverot galu. katetru pie kambara sienām tā sauktās dobuma "likvidācijas" vai "iznīcināšanas" laikā. Kopā ar subaortisko gradientu svarīga pazīme, kas liecina par šķēršļiem asiņu izvadīšanai no kreisā kambara, ir spiediena līknes formas izmaiņas aortā. Tāpat kā sfigmogrammā, tas izpaužas kā "pīķis un kupols".Ievērojamai daļai pacientu ar HCM, neatkarīgi no subaortiskā gradienta esamības vai neesamības, palielinās beigu diastoliskais spiediens kreisajā kambarī un spiediens. tās pieplūdes ceļos - kreisajā ātrijā, plaušu vēnās , "plaušu kapilāros" un plaušu artērijās. Kurā plaušu hipertensija ir pasīva, venoza. Gala diastoliskā spiediena palielināšanās hipertrofētā kreisā kambara gadījumā ir saistīta ar tā diastoliskās atbilstības pārkāpumu, kas raksturīgs HCM. Dažreiz slimības attīstības beigu stadijā to saasina miokarda sistoliskās disfunkcijas pievienošanas rezultātā.

koronārā angiogrāfija. To veic ar HCM un pastāvīgām retrosternālām sāpēm (biežas stenokardijas lēkmes):

Personām, kas vecākas par 40 gadiem;
personām ar koronāro artēriju slimības riska faktoriem;
personām ar noteikta diagnoze CAD pirms invazīvas iejaukšanās (piemēram, starpsienas miektomijas vai alkohola starpsienas ablācijas).

Endomiokardiālā biopsija no kreisā vai labā kambara ieteicama gadījumos, kad pēc klīniskās un instrumentālās izmeklēšanas rodas šaubas par diagnozi. Konstatējot slimībai raksturīgās patohistoloģiskās pazīmes, tiek izdarīts secinājums par miokarda morfoloģisko izmaiņu atbilstību HCM klīniskajai diagnozei.Savukārt jebkuram citam miokarda bojājumam raksturīgu strukturālu izmaiņu konstatēšana (piem. amiloidoze) ļauj izslēgt HCM.

Doplera ehokardiogrāfijas un magnētiskās rezonanses attēlveidošanas klātbūtnē HCM diagnosticēšanai EMB praktiski neizmanto.

Laboratorijas diagnostika

Lai izslēgtu citas biežāk sastopamās sirds slimības, nepieciešams veikt bioķīmisko asins analīzi (lipīdu spektrs, miokarda nekrozes biomarķieri, asins elektrolītu sastāvs, glikozes līmenis asinīs), nieru, aknu un. vispārējās klīniskās asins un urīna analīzes.

Diferenciāldiagnoze

Diferenciāldiagnoze tiek veikta ar vairākām slimībām, ko pavada kreisā kambara hipertrofija, galvenokārt "sportista sirds", iegūtās un iedzimtas malformācijas, DCMP, un ar tendenci paaugstināties asinsspiedienam - esenciālai arteriālai hipertensijai. Diferenciāldiagnoze ar sirds defektiem, ko pavada sistoliskais troksnis, ir īpaši svarīga obstruktīvas HCM gadījumos. Pacientiem ar fokālām un išēmiskām izmaiņām EKG un stenokardijas sāpēm primārais uzdevums ir diferenciāldiagnoze ar koronāro artēriju slimību. Ar pārsvaru iekšā klīniskā aina sastrēguma sirds mazspējas pazīmes kombinācijā ar salīdzinoši nelielu sirds izmēra palielināšanos HCM ir jānošķir no priekškambaru miksomas, hroniskas cor pulmonale un slimības, kas rodas ar restrikcijas sindromu - konstriktīvs perikardīts, amiloidoze, sirds hemohromatoze un sarkoidoze un ierobežojoša kardiomiopātija.

"Sportista sirds. Neobstruktīvas HCM diferenciāldiagnoze, īpaši ar salīdzinoši vieglu kreisā kambara hipertrofiju (sieniņas biezums 13-15 mm), no "sportista sirds" ir grūts uzdevums, diezgan izplatīts sporta medicīnā. Tās lēmuma nozīmīgums ir saistīts ar faktu, ka HCM ir galvenais jauno profesionālo sportistu nāves cēlonis, un tāpēc šādas diagnozes formulēšana kalpo par pamatu viņu diskvalifikācijai. Par iespējamo HCM šajos strīdīgajos gadījumos norāda EKG, papildus kreisā kambara hipertrofijas pazīmēm, arī citas izmaiņas. Ar Doplera ehokardiogrāfiju liecina neparasts miokarda hipertrofijas sadalījums, kreisā kambara gala diastoliskā diametra samazināšanās par mazāku par 45 mm, kreisā kambara izmēra palielināšanās un citas pazīmes, kas liecina par kreisā kambara diastoliskā piepildījuma traucējumiem. par labu HCM.

Koronāro artēriju slimība. Visbiežāk HCM ir jānošķir no hroniskas un retāk asas formas sirds išēmiskā slimība. Abos gadījumos stenokardijas sāpes sirds rajonā, elpas trūkums, traucējumi sirdsdarbība, vienlaicīga arteriāla hipertensija, papildus toņi diastolā, nelielas un lielas fokusa izmaiņas un išēmijas pazīmes EKG.EchoCG ir svarīga diagnozes noteikšanai, kurā dažiem pacientiem ir IHD raksturīga segmentāla kontraktilitāte, mērena kreisā kambara dilatācija un a. tās izsviedes frakcijas samazināšanās. Kreisā kambara hipertrofija ir ļoti mērena un bieži vien simetriska. Iespaids par nesamērīgu starpkambaru starpsienas sabiezējumu var radīt akinēzijas zonu klātbūtne pēcinfarkta kardiosklerozes dēļ kreisā kambara aizmugurējās sienas reģionā ar starpsienas miokarda kompensējošu hipertrofiju. Tajā pašā laikā, atšķirībā no asimetriskas ventrikulārās starpsienas hipertrofijas kā HCM formas, starpsienas hipertrofiju pavada hiperkinēzija. Gadījumos, kad koronāro artēriju slimībā ir izteikta kreisā ātrija paplašināšanās, ko izraisa vienlaicīga mitrālā regurgitācija, vienmēr tiek novērota kreisā kambara paplašināšanās, kas ir neparasta pacientiem ar HCM. HCM diagnozi var apstiprināt, konstatējot subaortiskā spiediena gradienta pazīmes.Ja nav ehokardiogrāfisku datu par labu subaortiskajai obstrukcijai, diferenciāldiagnoze ir daudz grūtāka. Vienīgā uzticamā metode CAD atpazīšanai vai izslēgšanai šādos gadījumos ir radiopagnētiskā koronārā angiogrāfija. Pusmūža un vecāka gadagājuma cilvēkiem, īpaši vīriešiem, ir jāpatur prātā iespēja kombinēt HCM ar koronāro artēriju slimību.

Esenciālā arteriālā hipertensija. Diferenciāldiagnozei visgrūtākais ir HCM, kas rodas ar asinsspiediena paaugstināšanos, kas jānošķir no izolētas būtiskas. arteriālā hipertensija, ko papildina kreisā kambara hipertrofija ar nesamērīgu starpkambaru starpsienas sabiezējumu. Par labu esenciālajai arteriālajai hipertensijai liecina ievērojams un pastāvīgs asinsspiediena paaugstināšanās, retinopātijas klātbūtne, kā arī intimas un mediju biezuma palielināšanās. miega artērijas, nav raksturīgi pacientiem ar HCM. Īpaša uzmanība jāpievērš subaortālās obstrukcijas pazīmju noteikšanai. Ja nav subaortiskā spiediena gradienta, par iespējamu HCM, atšķirībā no esenciālās arteriālās hipertensijas, liecina ievērojama starpkambaru starpsienas asimetriskas hipertrofijas smaguma pakāpe ar tās biezuma palielināšanos vairāk nekā 2 reizes, salīdzinot ar aizmugures sienu. kreisā kambara, kā arī HCM noteikšana vismaz vienam no 5 pieaugušiem asinsradiniekiem. Gluži pretēji, ja 5 vai vairāk pacienta ģimenes locekļiem nav HCM pazīmju, šīs slimības iespējamība nepārsniedz 3%.

Komplikācijas

Slimības gaitu var sarežģīt tādu komplikāciju attīstība kā:

Pēkšņa sirds nāve (SCD)
- trombembolija
- hroniskas sirds mazspējas (CHF) progresēšana.

Ārstēšana

Uz vispārīgas aktivitātes ietver ierobežojošu nozīmīgu fiziskā aktivitāte un tādu sporta aktivitāšu aizliegums, kas var izraisīt miokarda hipertrofijas saasināšanos, intraventrikulārā spiediena gradienta paaugstināšanos un VS risku. Lai novērstu infekciozo endokardītu situācijās, kas saistītas ar bakterēmijas attīstību, ar obstruktīvām HCM formām, ieteicama antibiotiku profilakse, līdzīgi kā pacientiem ar sirds defektiem.

HCM zāļu terapijas pamatā ir zāles ar negatīvu inotropisku efektu: β-blokatori un kalcija kanālu blokatori (verapamils).

β-blokatori kļuva par pirmo un joprojām ir visefektīvākā grupa zāles izmanto HCM ārstēšanā. tie jāparaksta pacientiem neatkarīgi no intraventrikulārā spiediena gradienta smaguma pakāpes miera stāvoklī. Vēlams atturēties no β-aope-noreceptoru blokatoru parakstīšanas ar raksturīgu simpatomimētisku aktivitāti (pindolols, oksprenolols). Propranololu ordinē devā 240-320 mg dienā vai vairāk (maksimālā dienas deva ir 480 mg), metoprololu ordinē devā 200 mg dienā vai vairāk. Kardioselektīviem beta adrenerģisko receptoru blokatoriem hipertrofiskas kardiomiopātijas gadījumā nav priekšrocību salīdzinājumā ar neselektīvajiem, jo ​​lielās devās selektivitāte praktiski tiek zaudēta.

Ja ir kontrindikācijas beta blokatoru iecelšanai vai simptomu nepilnīga izzušana, var būt alternatīva. kalcija kanālu blokatori. Starp kalcija kanālu blokatoriem izvēlētais medikaments ir verapamils ​​(Isoptin, Finoptin). Tas nodrošina simptomātisku efektu 65-80% pacientu. Izrakstot kalcija kanālu blokatorus, nepieciešama maksimāla piesardzība smagas hipertrofijas klātbūtnē un ļoti augstspiediena kreisā kambara aizpildīšana. Jāpatur prātā, ka kalcija kanālu blokatori, tostarp verapamils, ilgstoši lietojot, var palielināt diastolisko spiedienu un samazināt sirds izsviedi. Ārstēšana ar verapamilu jāsāk ar mazu devu iecelšanu - 20-40 mg 3 reizes dienā, pakāpeniski palielinot līdz dienas devai 240-320 mg vai vairāk. Klīniskie uzlabojumi, lietojot verapamilu, ir saistīti ar fiziskās slodzes tolerances palielināšanos.

Aritmiju ārstēšanai tiek izmantoti antiaritmiski līdzekļi, no kuriem visefektīvākie ir dizopiramīds un amiodarons. Dizopiramīdam (ritmilēnam), kas pieder pie IA klases antiaritmiskiem līdzekļiem, ir izteikta negatīva inotropiska iedarbība, pacientiem ar HCM tas var samazināt kreisā kambara aizplūšanas trakta obstrukcijas līmeni un pozitīvi ietekmēt diastola struktūru. Sākotnējā deva parasti ir 400 mg dienā, pakāpeniski palielinot līdz 800 mg. Šajā gadījumā ir nepieciešams kontrolēt Q-T intervāla ilgumu saskaņā ar EKG.
Amiodarons ir vienīgais medikaments, pret kuru līdz šim ir novērota ventrikulāro tahiaritmiju likvidēšana, pēkšņas nāves biežuma samazināšanās un slimības prognozes uzlabošanās. Amiodaronu ordinē 1200 mg dienas devā 5-7 dienas, pēc tam 800 mg un 600 mg dienas devā 2. un 3. ārstēšanas nedēļā, kam seko pāreja uz uzturošo terapiju. dienas devu 200 mg.

Ārstējot HCM ar sirds mazspējas simptomiem, jāņem vērā šādi punkti:
diurētiskie līdzekļi ir kontrindicēti kas, lai gan efektīvi samazina plaušu sastrēgumus, var izraisīt hipovolēmiju, kas var palielināt izplūdes ceļu obstrukciju pacientiem! Pārāk ilgstoša diurētisko līdzekļu lietošana var izraisīt insulta apjoma un sirds izsviedes samazināšanos.
Vazodilatatori (nitroglicerīns, nātrija nitroprussīds) ir ierobežota lietošana iespējama smagas hipotensijas un kreisā kambara dobuma samazināšanās riska dēļ, kas var pasliktināt pacienta stāvokli.
Inotropiski līdzekļi, kuru mērķis ir stimulēt sistolisko izeju (sirds glikozīdi un spiediena amīni), var būt nelabvēlīga hemodinamiska iedarbība – tie palielina izplūdes trakta obstrukciju un nesamazina paaugstinātu beigu diastolisko spiedienu, var izraisīt asistolu attīstību. Tomēr digoksīnu var lietot pacientiem ar diastolisko disfunkciju un priekškambaru fibrilāciju, lai samazinātu sirdsdarbības ātrumu un/vai atjaunotu sinusa ritmu.
Izvēles zāles CHF ārstēšanai var būt AKE inhibitori sakarā ar to spēju bloķēt renīna-angiotenzīna sistēmu un izraisīt kreisā kambara hipertrofijas regresiju.

Ja aktīvai zāļu terapijai nav klīniska efekta simptomātiskiem III-IV funkcionālās klases pacientiem saskaņā ar Ņujorkas Sirds asociācijas klasifikāciju ar smagu asimetrisku IVS hipertrofiju un subaortiskā spiediena gradientu miera stāvoklī, kas vienāds ar 50 mm Hg. Art. vai vairāk, ir indicēta ķirurģiska ārstēšana (atsauce uz ārstēšanu no I42.1)

Prognoze

Neobstruktīvajām HCM formām kopumā ir labvēlīgāka gaita ar mazāku funkcionālo ierobežojumu smagumu un ilgākiem stabilizācijas periodiem.Prognoze ir vislabvēlīgākā ar ilgstošu asimptomātisku slimības gaitu un nekomplicētu ģimenes anamnēzi, īpaši ar apikālu. HCM forma. Dažos šādos gadījumos slimība var neietekmēt paredzamo dzīves ilgumu.

Lielākā daļa pacientu ar HCM mirst pēkšņi, neatkarīgi no tā, cik sen slimība bija. Sliktā prognoze bērniem, no kuriem lielākā daļa ir asimptomātiski, ir saistīta ar pozitīvu pēkšņas nāves ģimenes anamnēzi. Pusaudžiem un jauniem un pusmūža cilvēkiem (no 15 līdz 56 gadiem) galvenais faktors, kas pasliktina prognozi, ir uzņēmība pret ģīboni. Gados vecākiem pacientiem elpas trūkums un sāpes sirds rajonā fiziskas slodzes laikā ir prognostiski nelabvēlīgas.

Ir 5 galvenie slimības gaitas un iznākumu varianti:
- stabila, labdabīga gaita;
- pēkšņa nāve;
- progresējoša gaita - pastiprināts elpas trūkums, vājums, nogurums, sāpju sindroms (netipiskas sāpes, stenokardija), sinkopes parādīšanās, LV sistoliskās disfunkcijas traucējumi;
- "pēdējais posms" - sastrēguma sirds mazspējas parādību turpmāka progresēšana, kas saistīta ar remodelāciju un LV sistolisko disfunkciju;
- priekškambaru mirdzēšanas un ar to saistīto komplikāciju attīstība, jo īpaši trombembolijas.

Hospitalizācija

Indikācijas hospitalizācijai

Klīniski nozīmīga CHF simptomu pasliktināšanās.
- Sirds aritmijas: jaunas, hemodinamiski nestabilas, dzīvībai bīstamas.
- Asinsrites apstāšanās (asistolija vai ventrikulāra fibrilācija).
- Smadzeņu simptomi (sinkope, presinkope).
- Pastāvīgas stenokardijas sāpes.

Profilakse

Slimības profilakse ir tās identificēšana agrīnā stadijā, kas ļauj savlaicīgi uzsākt slimības ārstēšanu un novērst smagas miokarda hipertrofijas attīstību. EchoCG noteikti jāveic pacienta "asins" (ģenētiskajiem) radiniekiem. Visām pārējām personām tiek parādīta detalizēta pārbaude, ja ir līdzīgas slimības izpausmes: ģībonis, stenokardija utt. Noder arī skrīnings (visi pēc kārtas) EKG un EchoCG ikgadējās medicīniskās apskates laikā.

Informācija

Informācija

1. Sirds mazspējas ārstēšana. Ieteikumi darba grupa sirds mazspējas izpētei Eiropas sabiedrība Kardiologi. Rus. medus. žurnāls Pielikums. 1999. gads.
2. Amosova E.N. Kardiomiopātija. Kijeva: "Book Plus", 1999; 421 lpp.
3. Kušakovskis M.S. Hroniska sastrēguma sirds mazspēja. Idiopātiskas miokardiopātijas. Sanktpēterburga: "Foliant", 1998; 320 lpp.
4. Moisejevs V.S., Sumarokovs A.V., Stjažkins V.Ju. Kardiomiopātija. M.: Medicīna 1993; 176 lpp.
5. Ambulatorās kardioloģijas ceļvedis, Ju. N. Belenkova, R. G. Oganova redakcija, izdevniecība GEOTAR-Media, - 2007.-400 lpp.
6. Poļakovs V.P., Nikolajevskis V.N., Pičko G.A. Sirds nekoronārās un infekcijas slimības (mūsdienīgie klīnikas aspekti, diagnostika, ārstēšana): Monogrāfija.-Samara, 2010,-355lpp.
7. Iekšējās slimības autors Tinslijs R. Harisons / Red. E. Fauci, J. Braunwald, K. Isselbaher, J. Wilson, J. Martin, D. Kasper, S. Hauser un D. Longo: In 7 vols. - M.: Prakse - Mc-Grow_Hill, 2005.
8. Klīniskās vadlīnijas. Kardioloģija / Red. Yu.N. Belenkova, R.G. Oganovs. - M.: GEOTAR-Media, 2007.
9. B. Grifins, E. Topols "Kardioloģija" Maskava, 2008.g
10. Kovalenko VN, Nesukai EG Nekoronārā sirds slimība: praktisks ceļvedis / Red. V. N. Kovaļenko. K .: "Morions", 2001. - 480 lpp.

Uzmanību!

• Ar pašārstēšanos jūs varat nodarīt neatgriezenisku kaitējumu jūsu veselībai.
• MedElement mājaslapā un mobilajās aplikācijās "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Slimības: terapeita rokasgrāmata" ievietotā informācija nevar un nedrīkst aizstāt klātienes konsultāciju pie ārsta. Noteikti sazinieties ar medicīnas iestādēm, ja jums ir kādas slimības vai simptomi, kas jūs traucē.
• Zāļu izvēle un to devas jāapspriež ar speciālistu. Pareizas zāles un to devu var izrakstīt tikai ārsts, ņemot vērā slimību un pacienta ķermeņa stāvokli.
• MedElement vietne un mobilās aplikācijas "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Slimības: terapeita rokasgrāmata" ir tikai informācijas un uzziņu resursi. Šajā vietnē ievietoto informāciju nedrīkst izmantot, lai patvaļīgi mainītu ārsta receptes.
• MedElement redaktori nav atbildīgi par kaitējumu veselībai vai materiālajiem zaudējumiem, kas radušies šīs vietnes lietošanas rezultātā.

Vārds:

Klasifikācija

Klīniskā aina

Diagnostika

Ārstēšana:

Narkotiku terapija

Saturs

Miokarda sienas (sirds muskuļu membrānas) sabiezēšana ir patoloģisks stāvoklis. Medicīnas praksē ir Dažādi kardiomiopātija. Morfoloģiskās izmaiņas asinsrites sistēmas galvenajā orgānā izraisa sirds kontraktilitātes samazināšanos, kā arī asins piegādes trūkumu.

Kas ir hipertrofiska kardiomiopātija

Slimību, kam raksturīga sirds kreisā (reti labā) kambara sienas sabiezēšana (hipertrofija), sauc par hipertrofisku kardiomiopātiju (HCM). Miokarda muskuļu šķiedras ir sakārtotas nejauši - tā ir raksturīga slimības iezīme. Vairumā gadījumu tiek novērots asimetrisks sabiezējums, attīstās starpventrikulārās starpsienas hipertrofija.

Patoloģiju raksturo kambara tilpuma samazināšanās, sūknēšanas funkcijas pārkāpums. Sirdij ir bieži jāsaraujas, lai orgāniem piegādātu pietiekami daudz asiņu. Šo izmaiņu sekas ir sirds ritma pārkāpums, sirds mazspējas parādīšanās. 30–50 gadi ir vidējais to pacientu vecums, kuriem diagnosticēta hipertrofiska kardiomiopātija. Slimība biežāk sastopama vīriešiem. Patoloģisks stāvoklis ir fiksēts 0,2–1,1% iedzīvotāju.

Cēloņi

HCM ir iedzimta slimība. Rodas gēnu mutācijas rezultātā. Izmainīto iedzimto struktūru pārnešanas veids ir autosomāli dominējošs. Patoloģija ir ne tikai iedzimta. Dažos gadījumos mutācijas rodas nelabvēlīgu vides faktoru ietekmē. Ģenētiskā koda maiņas sekas ir šādas:

• tiek traucēta miokarda kontraktilo proteīnu bioloģiskā sintēze;
• muskuļu šķiedrām ir nepareiza atrašanās vieta, struktūra;
• muskuļu audus daļēji aizstāj ar saistaudiem, attīstās miokarda fibroze;
• izmainīti kardiomiocīti (muskuļu membrānas šūnas) nedarbojas koordinēti, ar palielinātu slodzi;
• muskuļu šķiedras sabiezē, rodas miokarda hipertrofija.

Viens no diviem patoloģiskiem procesiem izraisa muskuļu membrānas sabiezēšanu (kompensācijas hipertrofiju):

1. Miokarda diastoliskās funkcijas pārkāpums. Sirds relaksācijas (diastoles) periodā sirds kambaris nav pietiekami piepildīts ar asinīm sliktas miokarda paplašināšanas dēļ. Tas noved pie diastoliskā spiediena palielināšanās.
2. Kreisā kambara izejas trakta obstrukcija (traucēta caurlaidība). Ir starpventrikulārās starpsienas miokarda hipertrofija. Asins plūsma ir traucēta mitrālā vārstuļa lapiņas mobilitātes pārkāpuma dēļ. Asins izmešanas brīdī starp kreisā kambara dobumu un aortas sākotnējo daļu rodas sistoliskā spiediena atšķirība. Šī iemesla dēļ daļa asiņu tiek saglabāta sirdī. Tā rezultātā paaugstinās beigu diastoliskais spiediens kreisajā kambarī. Miokarda hipertrofija, kreisā ātrija paplašināšanās (paplašināšanās) ir kompensējošās hiperfunkcijas sekas.

Klasifikācija

Kritēriji, kas ir slimības klasifikācijas pamatā, ir atšķirīgi. Ir šādi slimību veidi:

Ņemot vērā pacientu dominējošās sūdzības, izšķir deviņas patoloģijas formas. Klātbūtnē bieži sastopami simptomi katram HCM variantam ir īpašas iezīmes. Klīniskās formas ir šādas:

• zibens ātri;
• pseidovalvulāra;
• aritmisks;
• kardialģisks;
• oligosimptomātisks;
• veģetodistonisks;
• infarktam līdzīgs;
• dekompensācija;
• sajaukts.

Klīniskā un fizioloģiskā klasifikācija izšķir četrus slimības attīstības posmus. Galvenais kritērijs ir sistoliskā spiediena atšķirība kreisā kambara izplūdes traktā (LVOT) un aortā:

• Pirmais posms ir spiediena indikators LVOT, ne vairāk kā 25 mm Hg. Art. Pacientam nav sūdzību par stāvokļa pasliktināšanos.
• Otrais posms ir aptuveni 36 mm Hg spiediena gradients. Art. Stāvoklis pasliktinās ar fizisko piepūli.
• Trešais posms - spiediena starpība ir līdz 44 mm Hg. Art. Tiek novērots elpas trūkums, attīstās stenokardija.
• Ceturtais posms ir sistoliskā spiediena gradients LVOT vairāk nekā 88 mm Hg. Art. Ir asinsrites pārkāpums, iespējama pēkšņa nāve.

Hipertrofiskas kardiomiopātijas simptomi

Slimība var neparādīties ilgu laiku. Hipertrofiska kardiomiopātija ir galvenais nāves cēlonis jauniem sportistiem, kuri nezināja par iedzimtu slimību. 30% pacientu ar GTCS nav sūdzību un tie nepasliktinās vispārējais stāvoklis. Patoloģijas simptomi ir šādi:

• ģībonis, reibonis, elpas trūkums, kardialģija, stenokardija un citi stāvokļi, kas saistīti ar zemas asins izsviedes sindromu;
• kreisā kambara sirds mazspēja;
• sirds kontrakciju ritma pārkāpumi (ekstrasistoles, paroksizmi, aritmijas);
• pēkšņa nāve (uz pilnīgas simptomu neesamības fona);
• komplikāciju rašanās - infekciozs endokardīts, trombembolija.

Diagnostika

Pirmās slimības pazīmes parādās bērnība, bet vairumā gadījumu to diagnosticē pusaudža gados vai 30-40 gadus veciem pacientiem. Pamatojoties uz fizisko pārbaudi (ārējā stāvokļa novērtējumu), ārsts veic primāro diagnozi. Izmeklēšana palīdz noteikt sirds robežu paplašināšanos, saklausīt raksturīgo sistolisko troksni, ja ir obstruktīva slimības forma, uz plaušu artērijas iespējams otrā toņa akcents. Pārbaudot kakla vēnu hipertrofiju, labā kambara sliktu kontraktilitāti norāda ar skaidri izteiktu A vilni.

Papildu diagnostikas metodes ietver:

• Elektrokardiogrāfija. Patoloģijas klātbūtnē EKG nekad nav normāla. Pētījums ļauj noteikt sirds kambaru palielināšanos, traucētu vadītspēju un kontrakciju biežumu.
• Krūškurvja rentgens. Palīdz noteikt priekškambaru un sirds kambaru lieluma izmaiņas.
• Ehokardiogrāfija. Galvenā metode sirds sienas sabiezējuma lokalizācijas noteikšanai, asinsrites obstrukcijas pakāpes, diastoliskās disfunkcijas noteikšanai.
• Elektrokardiogrammas uzraudzība dienas laikā, izmantojot fiziskās aktivitātes. Metode ir svarīga pēkšņas nāves profilaksei, slimības prognozēšanai, sirds aritmiju noteikšanai.
• radioloģiskās metodes. Tiek veikta ventrikulogrāfija (sirds izmeklēšana ar kontrastvielas ieviešanu), magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI). Tos izmanto sarežģītos gadījumos, lai identificētu un precīzi novērtētu patoloģiskās izmaiņas.
• Ģenētiskā diagnostika. Vissvarīgākā metode slimības prognozes novērtēšanai. Genotipa analīze tiek veikta pacientam un viņa ģimenes locekļiem.

Hipertrofiskas kardiomiopātijas ārstēšana

Ja pacientam ir hipertrofiskas kardiomiopātijas simptomi, tiek izmantots plašs zāļu klāsts. Ar zāļu terapijas neefektivitāti obstruktīvas patoloģijas formas gadījumā tiek izmantotas ķirurģiskas un alternatīvas korekcijas metodes. Pacientiem ar augstu pēkšņas nāves risku vai slimības pēdējo stadiju tiek noteikts īpašs ārstēšanas režīms. Terapijas mērķi ir:

• patoloģijas simptomu un klīnisko izpausmju smaguma samazināšanās;
• pacienta "dzīves kvalitātes" uzlabošana, funkcionālo spēju uzlabošana;
• pozitīvas slimības prognozes nodrošināšana;
• pēkšņas nāves un slimības progresēšanas novēršana.

Medicīniskā terapija

Pacientiem ar HCM simptomiem ieteicams ierobežot fiziskās aktivitātes. Šis noteikums ir stingri jāievēro pacientiem ar obstruktīvu slimības formu. Slodzes izraisa aritmiju attīstību, ģīboni, LVOT spiediena gradienta palielināšanos. Lai atvieglotu stāvokli ar vidēji smagiem HCM simptomiem, tiek nozīmētas dažādu farmakoloģisko grupu zāles:

• Beta blokatori (propranolols, metoprolols, atenolols) vai kalcija kanālu blokatori (verapamils). Tie samazina sirdsdarbības ātrumu, pagarina diastolu (relaksācijas fāzi), uzlabo sirds kambaru piepildījumu ar asinīm un samazina diastolisko spiedienu.
• Kalcija antagonisti (Finoptin, Amiodarons, Cardil). Medikamenti samazina kalcija daudzumu koronārajās artērijās, uzlabo struktūru relaksāciju (diastolu), stimulē miokarda kontraktilitāti.
• Antikoagulanti (fenindions, heparīns, bivalirudīns). Zāles samazina trombembolijas attīstības risku.
• Diurētiskie līdzekļi (Furosemīds, Indapameds), AKE inhibitori (Kaptoprils, Ramiprils, Fosinoprils). Zāles ir ieteicamas pacientiem ar sirds mazspēju.
• Antiaritmiskie līdzekļi (dizopiramīds, amiodarons).

Ar HCM sirds glikozīdu, nifedipīna, nitrītu uzņemšana ir kontrindicēta. Šīs zāles veicina obstrukcijas attīstību.

Ķirurģija

Kardioķirurģiska ārstēšana ir ieteicama, ja uzņemšana nav efektīva farmakoloģiskie preparāti. Ķirurģiska iejaukšanās ir indicēta pacientiem, kuriem spiediena starpība starp kreiso kambara (LV) un aortu ir lielāka par 50 mm Hg. Art. miera stāvoklī un fiziskās slodzes laikā. Lai atvieglotu pacienta stāvokli, tiek izmantotas šādas ķirurģiskas metodes:

• Transaortālā starpsienas miektomija (MVU). Ieteicams pacientiem, kuriem fiziskas slodzes laikā rodas ģībonis, elpas trūkums, sāpes krūtīs. Operācijas būtība ir noņemt daļu no interventricular starpsienas. Šī manipulācija nodrošina labu LV kontraktilitāti un brīvu asiņu iestumšanu aortā.
• Perkutāna alkohola ablācija. Operācija tiek nozīmēta pacientiem ar kontrindikācijām MVU, gados vecākiem pacientiem, kuriem ir nepietiekams asinsspiediens slodzes apstākļos. Sklerozējošos līdzekļus (piemēram, spirta šķīdumus) ievada hipertrofētajā starpkambaru starpsienā.
• Divkameru stimulēšana. Šo metodi izmanto pacientiem ar kontrindikācijām ķirurģiskai iejaukšanās veikšanai. Manipulācijas uzlabo sirds darbu, palielina sirds izsviedi.
• Mākslīgā mitrālā vārstuļa implantācija. Protezēšana ir ieteicama pacientiem, kuriem slikta asiņu aizplūšana nav saistīta ar starpkambaru starpsienas sabiezēšanu, bet gan vārstuļa vēršanos aortas lūmenā.
• ICD (implantējamā kardiovertera defibrilatora) uzstādīšana. Šādas procedūras indikācijas ir augsts pēkšņas nāves risks, sirdsdarbības apstāšanās, pastāvīga ventrikulāra tahikardija. Lai uzstādītu ICD, tiek veikts griezums subklāvija rajonā, caur vēnu tiek ievietoti elektrodi (var būt 1–3, atkarībā no elektrokardiostimulatora modeļa) un tiek novietoti rentgena kontrolē sirds iekšpusē.
• Sirds transplantācija. Tas ir paredzēts pacientiem ar pēdējo sirds mazspējas stadiju, ja nav zāļu ārstēšanas efekta.

Ķirurģiskās operācijas būtiski uzlabo pacientu stāvokli, palielina fizisko aktivitāšu toleranci. Operācija nepasargā no tālākai attīstībai miokarda patoloģisks sabiezējums un komplikācijas. Pēcoperācijas periodā pacientam regulāri jāveic izmeklējumi, izmantojot aparatūras diagnostikas metodes, un visu mūžu jālieto ārsta izrakstītie farmakoloģiskie preparāti.

Prognoze

Hipertrofiskajai kardiomiopātijai ir dažādi attīstības varianti. Neobstruktīva forma norit stabili, bez izteiktiem simptomiem. Ilgstošas ​​slimības attīstības sekas ir sirds mazspēja. 5-10% gadījumu miokarda sienas sabiezēšana apstājas pati par sevi, tas pats procents no varbūtības, ka hipertrofiska kardiomiopātija pārvērtīsies paplašinātā (sirds dobumu stiepšanās).

Mirstība bez ārstēšanas tiek novērota 3-8% gadījumu. Pusei pacientu pēkšņa nāve iestājas smagu ventrikulāru aritmiju, pilnīgas sirds blokādes, akūta miokarda infarkta dēļ. 15–25% attīstās koronārā ateroskleroze. Infekciozais endokardīts, kurā tiek ietekmēti mitrālie un aortas vārsti, kā patoloģijas komplikācija rodas 9% pacientu.

Video

Vai tekstā atradāt kļūdu?
Izvēlieties to, nospiediet Ctrl + Enter, un mēs to izlabosim!

Interventricular starpsienas sabiezējums ir viens no visvairāk raksturīgās iezīmes tādas slimības kā hipertrofiska kardiomiopātija. Ar šo pārkāpumu tiek novērota sirds labā vai kreisā kambara sieniņu hipertrofija vai sabiezēšana; īpaši bieži slimība skar interventricular starpsienu. Interventrikulārās starpsienas sabiezēšana notiek aptuveni 70% cilvēku ar hipertrofisku kardiomiopātiju. Tādējādi sirdij ir grūtāk sūknēt asinis, kas laika gaitā var izraisīt dažādas veselības problēmas.

Interventrikulārās starpsienas sabiezēšanas simptomi

Lielai daļai cilvēku starpkambaru starpsienas sabiezējums un hipertrofiska kardiomiopātija ilgstoši paliek bez diagnozes, jo slimība ilgus gadus var neizraisīt nekādus simptomus. Cilvēks ar šādiem traucējumiem var dzīvot pilnīgi normālu dzīvi, bet ar intensīvu fizisko piepūli slimība liek par sevi manīt. Šis pārkāpums vairākkārt izraisījis jauno sportistu nāvi, viņu vidū - Ungārijas futbola izlases uzbrucēju Miklānu Feheru. 24 gadu vecumā viņa sirds apstājās tieši mača laikā, un mēģinājumi atdzīvināt sportistu bija nesekmīgi - dažas stundas vēlāk viņš slimnīcā nomira. Tikai autopsijā viņam tika diagnosticēta hipertrofiska kardiomiopātija.

Acīmredzot līdz kādam laikam sirds ar sabiezinātu starpsienu starpsienu var tikt galā pat ar nopietnu stresu, un cilvēks jutīsies labi. Tomēr dažos gadījumos pārkāpums var izraisīt šādus simptomus:

• Elpas trūkums, īpaši fiziskās slodzes laikā;
• Sāpes krūtīs, kas rodas, kā likums, ir arī treniņa laiks;
• Reibonis un reibonis;
• Paaugstināts nogurums;
• Sirdsklauves - ļoti spēcīga un bieža sirdsdarbība, kas notiek laiku pa laikam;
• Sirds trokšņi, ko ārsts var atklāt pārbaudes laikā.

Iepriekš uzskaitītos simptomus var izraisīt daudzi traucējumi, taču jebkurā gadījumā tos nevajadzētu ignorēt. Ja parādās kāda no šīm pazīmēm, pēc iespējas ātrāk vērsieties pie ārsta, lai veiktu pārbaudi.

Sazinieties nekavējoties medicīniskā aprūpe ja šādi simptomi saglabājas ilgāk par piecām minūtēm:

• ātra vai neregulāra sirdsdarbība;
• Apgrūtināta elpošana;
• Sāpes krūtīs.

Cēloņi un iespējamās komplikācijas

Interventrikulārās starpsienas sabiezējumu visbiežāk izraisa gēnu mutācijas, kuru dēļ daļa sirds muskuļa kļūst neparasti bieza. Atšķirībā no daudzām citām sirds slimībām, šis traucējums nav saistīts ar sliktiem ieradumiem vai lieko svaru. Pastāv 50% iespējamība, ka ar šo slimību sirgstoša cilvēka bērni arī cieš no hipertrofiskas kardiomiopātijas. Ja cilvēkam ir šis traucējums, arī viņa tuviem radiniekiem - vecākiem, brāļiem un māsām, bērniem - ieteicams izmeklēties pie kardiologa.

Interventrikulārās starpsienas sabiezēšanas sekas dažādiem cilvēkiem ir ļoti atšķirīgas. Dažos gadījumos cilvēks gadiem ilgi var nezināt par savu slimību. Tas kļūst zināms, kad cilvēki - īpaši jauni un aktīvi cilvēki - mirst no šīs slimības, taču acīmredzamu iemeslu dēļ nav iespējams pateikt, cik cilvēku nomira vecumdienās, nezinot, ka viņiem ir hipertrofiska kardiomiopātija. Tomēr dažiem cilvēkiem starpkambaru starpsienas sabiezēšana var izraisīt šādas sekas:

• Aritmija. Sabiezināta starpkambaru starpsiena, kā arī sirds muskuļa šūnu struktūras anomālijas, kas bieži novērojamas hipertrofiskas kardiomiopātijas gadījumā, var izraisīt sirds vadīšanas sistēmas traucējumus, kas izraisa neregulāru sirdsdarbību jeb aritmiju. Priekškambaru fibrilācija, kambaru tahikardija un ventrikulāra fibrilācija ir aritmiju veidi, ko var izraisīt hipertrofiska kardiomiopātija;
• Asins aizplūšanas pārkāpums no sirds muskuļa. Tas var izraisīt tādus simptomus kā elpas trūkums slodzes laikā, sāpes krūtīs , reibonis un dažreiz ģībonis;
• paplašināta kardiomiopātija. Laika gaitā nocietinātās sirds muskuļa sienas var kļūt vājas un strādāt mazāk efektīvi. Paplašināta kardiomiopātija ir slimība, kurā tiek izstiepti sirds dobumi, rodas problēmas ar sirds vadīšanas sistēmu, sirdsdarbība kļūst neregulāra un samazinās sirds izsviede;
• Mitrālā vārstuļa problēmas. Sakarā ar starpkambaru starpsienas un citu sirds muskuļa struktūru sabiezēšanu, asinīm sirdī paliek arvien mazāk vietas, tāpēc tām caur sirds vārstuļiem jāpārvietojas ātrāk un ar lielāku spēku. Tā rezultātā mitrālais vārsts (atrodas starp kreiso ātriju un kreiso kambari) nevar pareizi aizvērties, un asinis var plūst atpakaļ caur to. Šo traucējumu sauc par mitrālā regurgitāciju, un tā komplikācijas var būt aritmija un sirds mazspēja;
• Sirdskaite. Sabiezējusi ventrikulāra starpsiena un/vai citas sirds muskuļa daļas var kļūt pārāk stīvas, lai sirds normāli piepildītos ar asinīm. Ja tas izraisa sirds izsviedes samazināšanos tik daudz, ka asinsrites sistēma tiek piegādāts mazāk asiņu nekā organismam nepieciešams, tiek diagnosticēta sirds mazspēja. Galvenie sirds mazspējas simptomi ir elpas trūkums, kas var rasties pat ar nelielu slodzi, ārkārtējs nogurums un

Versija: Slimību direktorijs MedElement

Obstruktīva hipertrofiska kardiomiopātija (I42.1)

Galvenā informācija

Īss apraksts

Izolētu nezināmas dabas miokarda hipertrofiju 19. gadsimta otrajā pusē pirmo reizi aprakstīja franču patologi N. Lionvils (1869) un L. Hallopeau (1869). Viņi atzīmēja kreisā kambara izplūdes trakta sašaurināšanos interventrikulārās starpsienas sabiezēšanas dēļ un deva šai slimībai nosaukumu "kreisās puses muskuļu konuss stenosus".

Hipertrofiska kardiomiopātija- nezināmas etioloģijas miokarda slimība, kas iedzimta autosomāli dominējošā veidā, ko raksturo kreisā kambara un (vai) reizēm labā kambara miokarda hipertrofija, biežāk, bet ne obligāti, asimetriska, kā arī smagi kreisā kambara diastoliskā piepildījuma traucējumi. ja nav tā dobuma paplašināšanās un sirds hipertrofijas cēloņi.

Klasifikācija

Pašlaik pieņemtā HCM hemodinamiskā klasifikācija.

Ar gradienta klātbūtni sistoliskais spiediens kreisā vēdera dobumā

Meita
Obstruktīvs HCM- sistoliskā spiediena gradienta klātbūtne kreisā kambara dobumā.

Obstruktīvas HCM hemodinamiskais variants
- Ar bazālo obstrukciju - subaortiskā obstrukcija miera stāvoklī.
- Ar labilu obstrukciju - ievērojamas spontānas intraventrikulārā spiediena gradienta svārstības.
- Ar latentu obstrukciju - obstrukcija rodas tikai slodzes un provokatīvu farmakoloģisko testu laikā.

Pēc spiediena gradienta(ar obstruktīvu formu)

1. posms - spiediena gradients mazāks par 25 mm Hg

2. posms - mazāks par 36 mm Hg

3. posms - mazāks par 44 mm Hg

4. posms - no 45 mm Hg

VOLV gradientu parasti mēra, izmantojot Doplera ehokardiogrāfiju, kas novērš nepieciešamību pēc sirds kateterizācijas HCM (izņemot gadījumus, kad ir aizdomas par koronāro artēriju vai sirds vārstuļu aterosklerotiskiem bojājumiem).

Etioloģija un patoģenēze

HCM ir iedzimta slimība, kas tiek pārnesta kā autosomāli dominējoša iezīme. Ģenētisks defekts rodas, ja ir mutācija vienā no 10 gēniem, no kuriem katrs kodē sirds sarkomēra proteīna sastāvdaļas un nosaka miokarda hipertrofijas attīstību. Pašlaik ir identificētas aptuveni 200 mutācijas, kas ir atbildīgas par slimības attīstību.

Slimības attīstībai ir vairāki patoģenētiski mehānismi:

- Interventricular starpsienas hipertrofija. Iegūtā miokarda sarkomēra ģenētiskā defekta rezultātā var veidoties nesamērīga starpkambaru starpsienas hipertrofija, kas atsevišķos gadījumos notiek pat embrionālās morfoģenēzes periodā. Histoloģiskā līmenī izmaiņas miokardā raksturo vielmaiņas traucējumu attīstība kardiomiocītos un ievērojams nukleolu skaita pieaugums šūnā, kas izraisa muskuļu šķiedru sadalīšanos un saistaudu attīstību miokardā. ("nekārtības" fenomens - "nekārtības" fenomens). Sirds muskuļu šūnu dezorganizācija un miokarda aizstāšana ar saistaudiem noved pie sirds sūknēšanas funkcijas samazināšanās un kalpo par primāro aritmogēno substrātu, predisponējot dzīvībai bīstamu tahiaritmiju rašanos.
- kreisā kambara izvades nodaļas aizsprostojums. Liela nozīme HCM ir LV obstrukcijai, kas rodas nesamērīgas starpventrikulārās starpsienas hipertrofijas rezultātā, kas veicina mitrālā vārstuļa priekšējās lapiņas saskari ar starpkambaru starpsienu un krasu spiediena gradienta pieaugumu. LV sistoles laikā.
- kreisā kambara miokarda relaksācijas pārkāpums. Ilgstoša starpkambaru starpsienas obstrukcija un hipertrofija izraisa aktīvās muskuļu relaksācijas pasliktināšanos, kā arī KK sieniņu stingrības palielināšanos, kas izraisa LV diastoliskās disfunkcijas attīstību un termināla fāzē. slimība - sistoliskā disfunkcija.
- Miokarda išēmija. Svarīga saikne HCM patoģenēzē ir miokarda išēmija, kas saistīta ar LV hipertrofijas un diastoliskās disfunkcijas attīstību, kas izraisa hipoperfūziju un pastiprinātu miokarda fibrilāciju. Tā rezultātā notiek kreisā kambara sieniņu retināšana, tā pārveidošanās un sistoliskās disfunkcijas attīstība.

Epidemioloģija

Hipertrofiskā kardiomiopātija notiek ar biežumu 1: 1000-1: 500. Ir vispāratzīts, ka tā ir visizplatītākā Āzijas un Klusā okeāna piekrastes iedzīvotāju vidū, īpaši Japānā. Vīrieši slimo biežāk nekā sievietes. Tas ir biežāk sastopams jauniešiem, jo ​​viņiem ir bieži pēkšņas sirds nāves cēlonis. Apmēram puse no visiem slimības gadījumiem ir ģimenes formas. Ikgadējā mirstība no HCM ir 1-6%.

Faktori un riska grupas

Hipertrofiskas kardiomiopātijas pēkšņas nāves riska faktori:

Slimības izpausme jaunā vecumā (līdz 16 gadiem),
- ģimenes anamnēzē ir pēkšņas nāves epizodes,
- Bieža sinkope
- 24 stundu EKG novērošanas laikā konstatētas īsas ventrikulāras tahikardijas epizodes,
- patoloģiskas izmaiņas asinsspiediena līmenī slodzes laikā.

Klīniskā aina

Simptomi, kurss

HCM var izpausties jebkurā vecumā. Klīniskā aina parasti ir mainīga, un pacienti var palikt stabili ilgu laiku.

Klasiskā simptomu triāde hipertrofiskā kardiomiopātija ietver slodzes stenokardija, aizdusa slodzes laikā un ģībonis. Sāpes krūtīs tiek novērotas 75% pacientu ar hipertrofisku kardiomiopātiju, klasisko slodzes stenokardiju - 25%.

Aizdusa un bieži vien pavadošās sāpes krūtīs, reibonis, ģībonis un pirmssinkope parasti rodas, saglabājot LV sistolisko funkciju. Šie simptomi ir saistīti ar diastolisko miokarda disfunkciju un citiem patofizioloģiskiem mehānismiem (miokarda išēmija, LV obstrukcija un vienlaicīga mitrālā regurgitācija, AF).

Sāpes krūtīs ja nav koronāro asinsvadu aterosklerozes bojājumu, tas var būt gan tipisks stenokardijai, gan netipisks.

Sinkope un reibonis ir raksturīgas, pirmkārt, pacientiem ar obstruktīvu HCM formu hemodinamiskās obstrukcijas dēļ (LV lūmena samazināšanās). Vairumā gadījumu tie rodas pēkšņi uz pilnas veselības fona fiziska vai emocionāla stresa periodā, tomēr var rasties arī miera stāvoklī. Visbiežāk sinkope tiek novērota jauniem pacientiem, daudziem no viņiem ikdienas EKG monitoringa laikā tiek reģistrētas ventrikulāras tahikardijas un vadīšanas traucējumu epizodes.

Ievērojamam skaitam pacientu (5-28%) attīstās priekškambaru mirdzēšana, kas palielina trombembolisko komplikāciju risku.

Hipertrofiskās kardiomiopātijas obstruktīvajā formā tiek atklāti šādi simptomi:

Sistoliskais troksnis (crescendo-diminuendo), kas netiek vadīts vai vāji novadīts uz miega artērijām un muguru. Troksni rada obstrukcija asiņu izvadīšanas laikā no kreisā kambara (rodas sistolē, kad hipertrofēta starpkambaru starpsiena un mitrālā vārstuļa priekšējā lapiņa virzās viens pret otru);

Troksnis palielinās līdz ar sirds pildījuma samazināšanos un kopējās perifēro asinsvadu pretestības samazināšanos (pieceļoties no tupus, sasprindzinoties, lietojot nitroglicerīnu) un vājinās, palielinoties sirds pildījumam, palielinoties kopējai perifēro asinsvadu pretestībai (guļus stāvoklī). pozīcija, sēdus uz tupus, kad savelk dūres);

Miega artēriju pulsācija, ātrs "saraustīts" pulss, palpējot miega artēriju, kas atspoguļo ļoti ātru asiņu izvadīšanu sistoles pirmajā pusē;

Pastiprināts garais virsotnes sitiens, kas aizņem visu sistolu līdz II tonim, kas liecina par kreisā kambara hipertrofiju;

Palpējot virsotnes sitienu pozīcijā kreisajā pusē ar elpas aizturi izelpojot, dažkārt jūtams dubults pacēlums - tiek palpēts IV tonis, kas atspoguļo pastiprinātu priekškambaru kontrakciju ar kreisā kambara atbilstības samazināšanos;

Auskulācijas laikā sirds skaņas tiek apslāpētas, tiek noteikts IV tonis.

Diagnostika

EKG 12 novadījumos.

Dažādas EKG izmaiņas tiek reģistrētas 92-97% pacientu, tās kalpo kā agrākā HCM izpausme un var būt pirms miokarda hipertrofijas attīstības, ko konstatē ehokardiogrāfija. Stingri specifiskas HCM EKG pazīmes, kā arī klīniskās pazīmes nepastāv.
Biežākās ir ST segmenta izmaiņas, T viļņa inversija, vairāk vai mazāk izteiktas kreisā kambara hipertrofijas pazīmes, dziļi Q viļņi un kreisā priekškambara hipertrofijas un pārslodzes pazīmes. Retāk tiek novērota His saišķa kreisās kājas priekšējā augšējā zara blokāde un atsevišķos gadījumos labā kambara labā atriuma hipertrofijas pazīmes. Pilnīga Viņa saišķa kāju blokāde nav raksturīga. Biežas EKG izmaiņas HCM ir negatīvi T viļņi, dažos gadījumos kombinācijā ar ST segmenta nomākumu, kas tiek reģistrēti 61-81% pacientu. Šīs slimības apikālajai formai ļoti raksturīgi milzu, vairāk nekā 10 mm dziļi, negatīvi T viļņi krūškurvja vados, kuros tiem ir liela diagnostiskā vērtība. Izmaiņas ventrikulārā kompleksa terminālajā daļā HCM ir saistītas ar miokarda išēmiju vai maza fokusa kardiosklerozi. Dziļu Q viļņu un negatīvu T viļņu noteikšana, īpaši ar sūdzībām par stenokardijas sāpēm, ir bieži sastopams koronāro artēriju slimības kļūdainas diagnozes cēlonis, un tādēļ ir nepieciešama HCM diferenciāldiagnoze ar šo slimību.

Holtera EKG monitorings. Holtera EKG monitorēšana ritma un vadīšanas traucējumu diagnosticēšanai indicēta pacientiem ar augstu pēkšņas nāves risku, primāri ar sinkopāliem stāvokļiem, pēkšņas nāves gadījumu klātbūtni ģimenē, kā arī ar miokarda išēmijas klīniskām un EKG pazīmēm. Ieteicams to izmantot arī antiaritmiskās terapijas efektivitātes uzraudzībai.

Fonokardiogrāfija.Ļoti raksturīgs, bet nespecifisks ir patoloģisks III un īpaši IV sirds skaņu paaugstināšanās.Svarīga subaortālās obstrukcijas pazīme ir ts novēlota, ar I toni nesaistīta, rombveida vai lentes sistoliskais troksnis. -formas forma ar epicentru virsotnē vai III-IV starpribu telpā pie krūšu kaula kreisās malas. To veic paduses rajonā un retāk uz sirds pamatnes un kakla traukiem. Trokšņa atšķirīgās iezīmes, kas ļauj aizdomām par obstruktīvu HCM, ir specifiskas tā amplitūdas un ilguma izmaiņas fizioloģisko un farmakoloģisko testu laikā, kuru mērķis ir palielināt vai samazināt obstrukcijas pakāpi un ar to saistīto mitrālā nepietiekamību. Šāda trokšņa dinamikas būtība ir ne tikai diagnostiska vērtība, bet arī vērtīgs kritērijs HCM diferenciāldiagnozei ar primāriem mitrālā un aortas vārstuļu bojājumiem. Pirms trokšņa var būt papildu tonis, kas veidojas, mitrālajam vārstulim saskaroties ar starpsienu starpsienu. Dažiem pacientiem diastolā pēc III toņa tiek reģistrēts īss zemas amplitūdas pieplūdes troksnis, tas ir, relatīvais mitrālais vai dažkārt trikuspidālā stenoze. Pēdējā gadījumā iedvesmas gadījumā troksnis palielinās. Ar ievērojamu asinsrites šķēršļu smagumu tiek noteikts paradoksāls II toņa sadalījums, jo kreisā kambara izsviedes periods pagarinās proporcionāli sistoliskā spiediena gradienta lielumam.

Krūškurvja rentgena izmeklēšana. Sirds rentgena izmeklēšanas dati nav īpaši informatīvi. Pat ar ievērojamu miokarda hipertrofiju var nebūt būtisku izmaiņu sirds ēnā, jo kreisā kambara dobuma tilpums netiek mainīts vai samazināts. Dažiem pacientiem ir neliels kreisā kambara un kreisā ātrija velvju palielinājums un sirds virsotnes noapaļošana, kā arī vidēji smagas venozas plaušu hipertensijas pazīmes. Aorta parasti ir samazināta.

Galvenās ECHOCG pazīmes :
- Asimetriska kreisā kambara miokarda hipertrofija a. Vispārpieņemtais HCM kritērijs ir starpkambaru starpsienas biezums, kas lielāks par 15 mm ar normālu vai palielinātu LV aizmugurējās sienas biezumu. Ņemot vērā, ka slimība ir ģenētiski noteikta, hipertrofijas pakāpe var būt atšķirīga. Tomēr simetriskas hipertrofijas klātbūtne neizslēdz HCM diagnozi.

- Kreisā kambara izplūdes trakta aizsprostojums. Hemodinamisko sistoliskā spiediena gradientu VOLZH nosaka, izmantojot Doplera skenēšanu. Gradients, kas pārsniedz 30 mm Hg, tiek uzskatīts par diagnostiski nozīmīgu. (plūsmas ātrums VOLZH - 2,7 m/s). Veiciet pārbaudi ar fizisko aktivitāti, lai noteiktu VOLZH gradienta pakāpi. Dobutamīna testu neizmanto, jo pastāv augsts dzīvībai bīstamu aritmiju attīstības risks.
- Mitrālā vārstuļa priekšējās lapiņas priekšējā sistoliskā kustība. Bieži tiek konstatēta arī kreisā ātrija paplašināšanās, mitrālā regurgitācija un terminālā stadijā LV dilatācija.

Stresa ehokardiogrāfija izmanto, lai atklātu koronāro sirds slimību, kas saistīta ar HCM, kam ir svarīga prognostiska un terapeitiska vērtība.

Radionuklīdu ventrikulogrāfija kā visreproducējamākā metode ne tikai kreisā, bet arī labā kambara sistoliskās un diastoliskās funkcijas novērtēšanai, tā galvenokārt tiek izmantota pacientu ar HCM novērošanai dinamikā un terapeitisko pasākumu efektivitātes novērtēšanai.

Magnētiskās rezonanses attēlveidošana ar Tā ir visprecīzākā sirds morfoloģijas novērtēšanas metode, kurai ir galvenā loma HCM diagnostikā. Tādējādi magnētiskās rezonanses attēlveidošana ļauj iegūt papildu informāciju, salīdzinot ar EchoCG, par hipertrofijas izplatību 20-31% pacientu ar HCM (F. Sardinelli et al., 1993; J. Posma et al., 1996) un sniedz mērījumus biezums ir 97% no kreisā kambara segmentiem, salīdzinot ar 67%, izmantojot ehokardiogrāfiju (G. Pons-Llado et al., 1997.) Tādējādi magnētiskās rezonanses attēlveidošana var kalpot kā sava veida "zelta standarts" izplatības novērtēšanai. un miokarda hipertrofijas smagums pacientiem ar HCM.

Pozitronu emisijas tomogrāfija sniedz unikālu iespēju neinvazīvai reģionālās perfūzijas un miokarda metabolisma novērtēšanai. Provizoriskie rezultāti par tā lietošanu HCM liecināja par koronārās ekspansijas rezerves samazināšanos ne tikai hipertrofētos, bet arī nemainīgos kreisā kambara biezuma segmentos, kas ir īpaši izteikts pacientiem ar stenokardijas sāpēm. Perfūzijas traucējumus bieži pavada subendokardiāla išēmija.

Mērot spiedienu sirds dobumos Vissvarīgākā diagnostiskā un terapeitiskā vērtība ir sistoliskā spiediena gradienta noteikšana starp ķermeni un kreisā kambara izplūdes traktu miera stāvoklī vai provokatīvu testu laikā. Šis simptoms ir raksturīgs obstruktīvam HCM un netiek novērots neobstruktīvas slimības formas gadījumā, kas neļauj izslēgt HCM, ja tā nav. Reģistrējot spiediena gradientu kreisā kambara dobumā attiecībā pret tā izplūdes ceļu, ir jāpārliecinās, vai tas ir saistīts ar subaortisku asins izvadīšanas šķēršļu, nevis cieši satverot galu. katetru pie kambara sienām tā sauktās dobuma "likvidācijas" vai "iznīcināšanas" laikā. Kopā ar subaortisko gradientu svarīga pazīme, kas liecina par šķēršļiem asiņu izvadīšanai no kreisā kambara, ir spiediena līknes formas izmaiņas aortā. Tāpat kā sfigmogrammā, tas izpaužas kā "pīķis un kupols".Ievērojamai daļai pacientu ar HCM, neatkarīgi no subaortiskā gradienta esamības vai neesamības, palielinās beigu diastoliskais spiediens kreisajā kambarī un spiediens. tās pieplūdes ceļos - kreisajā ātrijā, plaušu vēnās , "plaušu kapilāros" un plaušu artērijās. Šajā gadījumā plaušu hipertensija ir pasīva, venoza. Gala diastoliskā spiediena palielināšanās hipertrofētā kreisā kambara gadījumā ir saistīta ar tā diastoliskās atbilstības pārkāpumu, kas raksturīgs HCM. Dažreiz slimības attīstības beigu stadijā to saasina miokarda sistoliskās disfunkcijas pievienošanas rezultātā.

koronārā angiogrāfija. To veic ar HCM un pastāvīgām retrosternālām sāpēm (biežas stenokardijas lēkmes):

Personām, kas vecākas par 40 gadiem;
personām ar koronāro artēriju slimības riska faktoriem;
personām ar koronārās sirds slimības diagnozi pirms invazīvas iejaukšanās (piemēram, starpsienas miektomijas vai alkohola starpsienas ablācijas).

Endomiokardiālā biopsija no kreisā vai labā kambara ieteicama gadījumos, kad pēc klīniskās un instrumentālās izmeklēšanas rodas šaubas par diagnozi. Konstatējot slimībai raksturīgās patohistoloģiskās pazīmes, tiek izdarīts secinājums par miokarda morfoloģisko izmaiņu atbilstību HCM klīniskajai diagnozei.Savukārt jebkuram citam miokarda bojājumam raksturīgu strukturālu izmaiņu konstatēšana (piem. amiloidoze) ļauj izslēgt HCM.

Doplera ehokardiogrāfijas un magnētiskās rezonanses attēlveidošanas klātbūtnē HCM diagnosticēšanai EMB praktiski neizmanto.

Laboratorijas diagnostika

Lai izslēgtu citas biežāk sastopamās sirds slimības, nepieciešams veikt bioķīmisko asins analīzi (lipīdu spektrs, miokarda nekrozes biomarķieri, asins elektrolītu sastāvs, glikozes līmenis asinīs), nieru, aknu un. vispārējās klīniskās asins un urīna analīzes.

Diferenciāldiagnoze

Diferenciāldiagnoze tiek veikta ar vairākām slimībām, ko pavada kreisā kambara hipertrofija, galvenokārt "sportista sirds", iegūtās un iedzimtas malformācijas, DCMP, un ar tendenci paaugstināties asinsspiedienam - esenciālai arteriālai hipertensijai. Diferenciāldiagnoze ar sirds defektiem, ko pavada sistoliskais troksnis, ir īpaši svarīga obstruktīvas HCM gadījumos. Pacientiem ar fokālām un išēmiskām izmaiņām EKG un stenokardijas sāpēm primārais uzdevums ir diferenciāldiagnoze ar koronāro artēriju slimību. Tā kā klīniskajā attēlā dominē sastrēguma sirds mazspējas pazīmes kombinācijā ar salīdzinoši nelielu sirds izmēra palielināšanos, HCM ir jānošķir no priekškambaru miksomas, hroniskas plaušu sirds un slimībām, kas rodas ar restrikcijas sindromu - konstriktīvu perikardītu, sirds amiloidoze, hemohromatoze un sarkoidoze un ierobežojoša kardiomiopātija.

Koronāro artēriju slimība. Visbiežāk HCM ir jānošķir no hroniskām un retāk akūtām koronāro artēriju slimības formām. Abos gadījumos var novērot stenokardijas sāpes sirds rajonā, elpas trūkumu, sirds aritmijas, vienlaicīgu arteriālo hipertensiju, papildu tonusu diastolā, nelielas un lielas fokusa izmaiņas un išēmijas pazīmes EKG.EchoCG ir svarīga, lai veiktu. diagnoze, kurā dažiem pacientiem tiek noteikti IHD specifiski segmentālās kontraktilitātes pārkāpumi, mērena kreisā kambara dilatācija un tā izsviedes frakcijas samazināšanās. Kreisā kambara hipertrofija ir ļoti mērena un bieži vien simetriska. Iespaids par nesamērīgu starpkambaru starpsienas sabiezējumu var radīt akinēzijas zonu klātbūtne pēcinfarkta kardiosklerozes dēļ kreisā kambara aizmugurējās sienas reģionā ar starpsienas miokarda kompensējošu hipertrofiju. Tajā pašā laikā, atšķirībā no asimetriskas ventrikulārās starpsienas hipertrofijas kā HCM formas, starpsienas hipertrofiju pavada hiperkinēzija. Gadījumos, kad koronāro artēriju slimībā ir izteikta kreisā ātrija paplašināšanās, ko izraisa vienlaicīga mitrālā regurgitācija, vienmēr tiek novērota kreisā kambara paplašināšanās, kas ir neparasta pacientiem ar HCM. HCM diagnozi var apstiprināt, konstatējot subaortiskā spiediena gradienta pazīmes.Ja nav ehokardiogrāfisku datu par labu subaortiskajai obstrukcijai, diferenciāldiagnoze ir daudz grūtāka. Vienīgā uzticamā metode CAD atpazīšanai vai izslēgšanai šādos gadījumos ir radiopagnētiskā koronārā angiogrāfija. Pusmūža un vecāka gadagājuma cilvēkiem, īpaši vīriešiem, ir jāpatur prātā iespēja kombinēt HCM ar koronāro artēriju slimību.

Esenciālā arteriālā hipertensija. Diferenciāldiagnozei visgrūtākais ir HCM, kas rodas ar asinsspiediena paaugstināšanos, kas jānošķir no izolētas esenciālās arteriālās hipertensijas, ko pavada kreisā kambara hipertrofija ar nesamērīgu starpsienu starpsienas sabiezēšanu. Par labu esenciālajai arteriālajai hipertensijai liecina ievērojams un noturīgs asinsspiediena paaugstinājums, retinopātijas klātbūtne, kā arī miega artēriju intimas un mediju biezuma palielināšanās, kas nav raksturīga pacientiem ar HCM. Īpaša uzmanība jāpievērš subaortālās obstrukcijas pazīmju noteikšanai. Ja nav subaortiskā spiediena gradienta, par iespējamu HCM, atšķirībā no esenciālās arteriālās hipertensijas, liecina ievērojama starpkambaru starpsienas asimetriskas hipertrofijas smaguma pakāpe ar tās biezuma palielināšanos vairāk nekā 2 reizes, salīdzinot ar aizmugures sienu. kreisā kambara, kā arī HCM noteikšana vismaz vienam no 5 pieaugušiem asinsradiniekiem. Gluži pretēji, ja 5 vai vairāk pacienta ģimenes locekļiem nav HCM pazīmju, šīs slimības iespējamība nepārsniedz 3%.

Ja kreisā kambara hipertrofiju apvieno ar sistolisko troksni, ir jāveic obstruktīva HCM diferenciāldiagnoze ar sirds defektiem, galvenokārt mitrālā vārstuļa nepietiekamību, aortas atveres vārstuļu un subvalvulāro membrānu stenozi, aortas koarktāciju un kambaru starpsienas defektu. Svarīga diferenciāldiagnostikas vērtība šajā gadījumā ir asins atpakaļplūsmas dinamikas raksturs pēc auskultācijas, FCG un Doplera ehokardiogrāfijas kreisā kambara priekšslodzes un pēcslodzes izmaiņu ietekmē ar ķermeņa izmaiņu palīdzību. pozīcija, Valsalva manevrs un vazopresoru un vazodilatatoru zāļu ieviešana.

Atšķirībā no HCMP, kad reimatiskā mitrālā mazspēja regurgitācijas apjoms uz kreiso ātriju palielinās līdz ar asinsspiediena paaugstināšanos, tas ir, izspiešanas šķēršļiem, un samazinās, samazinoties venozai pieplūdei stāvus stāvoklī vai pēc amilnitrīta ieelpošanas. Ģimenes anamnēze, stenokardijas sāpju klātbūtne, fokālās un išēmiskās izmaiņas EKG liecina par labu HCM diagnozei. Apstiprināt diagnozi ļauj atklāt subaortiskās obstrukcijas pazīmes ar Doplera ehokardiogrāfiju.

HCM diferenciāldiagnozē var rasties zināmas grūtības un mitrālā vārstuļa prolapss. Abās slimībās fizioloģisko un farmakoloģisko testu ietekmē ir tendence uz sirdsklauves, pārtraukumiem, reiboni un ģīboni, "vēlu" sistolisko troksni virs sirds virsotnes un tā paša rakstura dinamiku. Tajā pašā laikā mitrālā vārstuļa prolapss, atšķirībā no HCM, raksturojas ar mazāku kreisā kambara hipertrofijas smagumu un fokālās EKG izmaiņu neesamību. Galīgo diagnozi var veikt, pamatojoties uz Doplera ehokardiogrāfiju, ieskaitot transesophageal.

Aortas atveres vārstuļu stenoze. Dažos gadījumos aortas atveres vārstuļu stenozes sistoliskā trokšņa epicentrs tiek noteikts Botkin punktā un virs sirds virsotnes, kas var atgādināt obstruktīvas HCM auskultācijas attēlu. Abām slimībām vienlīdz raksturīgas stenokardijas sāpes, elpas trūkums, ģībonis, kreisā kambara hipertrofijas pazīmes, ST segmenta un T viļņa izmaiņas EKG, kā arī kreisā kambara miokarda biezuma palielināšanās ar nemainīgu vai samazinātu. tā dobuma izmēri EchoCG un ACG laikā. Atšķirt aortas atveres stenozi palīdz noteikt pulsa raksturlielumus, sistolisko troksni izvadīšanu uz kakla asinsvadiem, augošās aortas poststenozes paplašināšanos un fibrozes vai kalcifikācijas pazīmes. aortas vārsts ar rentgenogrāfiju un ehokardiogrāfiju, kā arī izmaiņas sfigmogrammā "gaiļbiezītes" formā. Aortas stenozes diagnozi var apstiprināt, nosakot sistoliskā spiediena gradientu vārstuļa līmenī Doplera ehokardiogrāfijas un sirds kateterizācijas laikā.

Sarežģītāks uzdevums ir diferenciāldiagnoze obstruktīvas HCM un membrānas subaortāla stenoze.Ģimenes vēsture, raksturīgā sfigmogrammas līknes forma un vēlāka sistoliskā aortas vārstuļa oklūzijas parādīšanās ehokardiogrāfijā var atbalstīt HCM, savukārt vienlaicīga aortas regurgitācija, kas ir izplatīta šīs iedzimtās anomālijas komplikācija, norāda uz iespējamu membrānas aortas stenozi. Doplera ehokardiogrāfija un invazīvā izmeklēšana palīdz precizēt diagnozi, ļaujot noteikt kreisā kambara izsviedes obstrukcijas lokalizāciju un raksturu (fiksētu vai dinamisku).

Slims aortas koarktācija, kā arī HCM, ir sūdzības par elpas trūkumu, reiboni un kardialģiju, kas rodas jaunībā un tiek kombinētas ar sistolisko troksni prekorda rajonā un kreisā kambara hipertrofijas pazīmēm EKG un ehokardiogrāfijā. Šo slimību atpazīšana parasti nesagādā grūtības un ir iespējama jau klīniskās izmeklēšanas stadijā, ja asinsspiediena paaugstināšanās ir patognomoniska aortas koarktācijai. augšējās ekstremitātes un tā samazināšanās uz zemākajām. Apšaubāmos gadījumos magnētiskās rezonanses un radiopagnētiskās aortogrāfijas dati var apstiprināt iedzimtas sirdskaites diagnozi.

Ventrikulāras starpsienas defekts. Jauniem asimptomātiskiem pacientiem ar raupju sistolisko troksni III-IV starpribu telpā krūšu kaula kreisajā malā un kreisā kambara hipertrofijas pazīmēm ir jāveic obstruktīvas HCM diferenciāldiagnoze ar kambaru starpsienas defektu. Šīs iedzimtās anomālijas atšķirīgās pazīmes neinvazīvās izmeklēšanas laikā ir "sirds kupris" un sistoliskā trīce trokšņa klausīšanās vietā, tā saistība ar I tonusu, kā arī manāms plaušu artērijas arkas palielinājums uz rentgenogrammas. sirds. Galīgo diagnozi var noteikt ar Doplera ehokardiogrāfijas palīdzību un īpaši sarežģītos gadījumos ar invazīvu sirds izmeklēšanu.

Komplikācijas

Slimības gaitu var sarežģīt tādu komplikāciju attīstība kā:

- pēkšņa sirds nāve (SCD)
- trombembolija
- hroniskas sirds mazspējas (CHF) progresēšana.

Ārstēšana

Uz vispārīgas aktivitātes ietver ievērojamu fizisko aktivitāšu ierobežošanu un tādu sporta veidu aizliegumu, kas var izraisīt miokarda hipertrofijas paasinājumu, intraventrikulārā spiediena gradienta palielināšanos un VS risku. Lai novērstu infekciozo endokardītu situācijās, kas saistītas ar bakterēmijas attīstību, ar obstruktīvām HCM formām, ieteicama antibiotiku profilakse, līdzīgi kā pacientiem ar sirds defektiem.

HCM zāļu terapijas pamatā ir zāles ar negatīvu inotropisku efektu: β-blokatori un kalcija kanālu blokatori (verapamils).

β-blokatori kļuva par pirmo un joprojām ir visefektīvākā zāļu grupa, ko izmanto HCM ārstēšanā. tie jāparaksta pacientiem neatkarīgi no intraventrikulārā spiediena gradienta smaguma pakāpes miera stāvoklī. Vēlams atturēties no β-aope-noreceptoru blokatoru parakstīšanas ar raksturīgu simpatomimētisku aktivitāti (pindolols, oksprenolols). Propranololu ordinē devā 240-320 mg dienā vai vairāk (maksimālā dienas deva ir 480 mg), metoprololu ordinē devā 200 mg dienā vai vairāk. Kardioselektīviem beta adrenerģisko receptoru blokatoriem hipertrofiskas kardiomiopātijas gadījumā nav priekšrocību salīdzinājumā ar neselektīvajiem, jo ​​lielās devās selektivitāte praktiski tiek zaudēta.

Ja ir kontrindikācijas beta blokatoru iecelšanai vai simptomu nepilnīga izzušana, var būt alternatīva. kalcija kanālu blokatori. Starp kalcija kanālu blokatoriem izvēlētais medikaments ir verapamils ​​(Isoptin, Finoptin). Tas nodrošina simptomātisku efektu 65-80% pacientu. Izrakstot kalcija kanālu blokatorus, nepieciešama maksimāla piesardzība smagas hipertrofijas un ļoti augsta kreisā kambara uzpildes spiediena gadījumā. Jāpatur prātā, ka kalcija kanālu blokatori, tostarp verapamils, ilgstoši lietojot, var palielināt diastolisko spiedienu un samazināt sirds izsviedi. Ārstēšana ar verapamilu jāsāk ar mazu devu iecelšanu - 20-40 mg 3 reizes dienā, pakāpeniski palielinot līdz dienas devai 240-320 mg vai vairāk. Klīniskie uzlabojumi, lietojot verapamilu, ir saistīti ar fiziskās slodzes tolerances palielināšanos.

Aritmiju ārstēšanai tiek izmantoti antiaritmiski līdzekļi, no kuriem visefektīvākie ir dizopiramīds un amiodarons. Dizopiramīdam (ritmilēnam), kas pieder pie IA klases antiaritmiskiem līdzekļiem, ir izteikta negatīva inotropiska iedarbība, pacientiem ar HCM tas var samazināt kreisā kambara aizplūšanas trakta obstrukcijas līmeni un pozitīvi ietekmēt diastola struktūru. Sākotnējā deva parasti ir 400 mg dienā, pakāpeniski palielinot līdz 800 mg. Šajā gadījumā ir nepieciešams kontrolēt Q-T intervāla ilgumu saskaņā ar EKG.
Amiodarons ir vienīgais medikaments, pret kuru līdz šim ir novērota ventrikulāro tahiaritmiju likvidēšana, pēkšņas nāves biežuma samazināšanās un slimības prognozes uzlabošanās. Amiodarons tiek parakstīts 1200 mg dienas devā 5-7 dienas, pēc tam 800 mg un 600 mg dienas devā 2. un 3. ārstēšanas nedēļā, kam seko pāreja uz uzturošo dienas devu 200 mg.

Ārstējot HCM ar sirds mazspējas simptomiem, jāņem vērā šādi punkti:
diurētiskie līdzekļi ir kontrindicēti kas, lai gan efektīvi samazina plaušu sastrēgumus, var izraisīt hipovolēmiju, kas var palielināt izplūdes ceļu obstrukciju pacientiem! Pārāk ilgstoša diurētisko līdzekļu lietošana var izraisīt insulta apjoma un sirds izsviedes samazināšanos.
Vazodilatatori (nitroglicerīns, nātrija nitroprussīds) ir ierobežota lietošana iespējama smagas hipotensijas un kreisā kambara dobuma samazināšanās riska dēļ, kas var pasliktināt pacienta stāvokli.
Inotropiski līdzekļi, kuru mērķis ir stimulēt sistolisko izeju (sirds glikozīdi un spiediena amīni), var būt nelabvēlīga hemodinamiska iedarbība – tie palielina izplūdes trakta obstrukciju un nesamazina paaugstinātu beigu diastolisko spiedienu, var izraisīt asistolu attīstību. Tomēr digoksīnu var lietot pacientiem ar diastolisko disfunkciju un priekškambaru fibrilāciju, lai samazinātu sirdsdarbības ātrumu un/vai atjaunotu sinusa ritmu.
Izvēles zāles CHF ārstēšanai var būt AKE inhibitori sakarā ar to spēju bloķēt renīna-angiotenzīna sistēmu un izraisīt kreisā kambara hipertrofijas regresiju.

Ja aktīvai zāļu terapijai nav klīniska efekta simptomātiskiem III-IV funkcionālās klases pacientiem saskaņā ar Ņujorkas Sirds asociācijas klasifikāciju ar smagu asimetrisku IVS hipertrofiju un subaortiskā spiediena gradientu miera stāvoklī, kas vienāds ar 50 mm Hg. Art. un vairāk, ir indicēta ķirurģiska ārstēšana.
Klasiskā metode ir Agmorrow piedāvātā transaortālā starpsienas miektomija. Operācija nodrošina labu simptomātisku efektu ar pilnīgu elimināciju vai ievērojamu intraventrikulārā spiediena gradienta samazināšanos 95% pacientu un ievērojamu LV beigu diastoliskā spiediena pazemināšanos 66% pacientu.
Atsevišķos gadījumos, ja ir papildu indikācijas obstrukcijas un mitrālā nepietiekamības smaguma samazināšanai, vienlaikus tiek veikta valvuloplastika vai mitrālā vārstuļa nomaiņa ar zema profila protēzi.

Pēdējos gados ir pieaugusi interese pētīt iespēju izmantot kā alternatīvu ķirurģiskai ārstēšanai pacientiem ar obstruktīvu HCM secīga divu kameru stimulēšana ar saīsinātu atrioventrikulāro kavēšanos.Šādā veidā izraisītas izmaiņas sirds kambaru ierosināšanas un kontrakcijas viļņa izplatīšanās secībā, kas vispirms aptver virsotni un pēc tam IVS, izraisa subaortiskā gradienta samazināšanos, jo samazinās reģionālās kontraktilitātes līmenis. IVS un tā rezultātā LV izteces trakta paplašināšanās.

Cits alternatīva metode Ugunsizturīga obstruktīva HCM ārstēšana ir transkatetera spirta starpsienas ablācijaŠis paņēmiens ietver 1–3 ml 95% spirta infūziju caur balonkatetru perforējošā starpsienas atzarā, kā rezultātā rodas IVS hipertrofētās daļas infarkts, kas uztver no 3 līdz 10% LV miokarda masas. līdz 20% no IVS masas). Tas izraisa ievērojamu izplūdes trakta obstrukcijas un mitrālā mazspējas smaguma samazināšanos, objektīvus un subjektīvus slimības simptomus.Tajā pašā laikā 5-10% gadījumu rodas nepieciešamība implantēt pastāvīgu elektrokardiostimulatoru attīstības dēļ. atrioventrikulārā blokāde augsta pakāpe. Turklāt līdz šim nav pierādīta transkatetera ablācijas pozitīvā ietekme uz prognozi, un operatīvā mirstība (1-2%) neatšķiras no mirstības starpsienas miektomijas laikā, kas šobrīd tiek uzskatīta par “zelta standartu” slimību ārstēšanā. pacientiem ar HCM ar smagiem simptomiem un obstrukciju.kreisā kambara izplūdes trakts, izturīgs pret farmakoterapiju.

Prognoze

Prognoze ir vislabvēlīgākā ar ilgstošu asimptomātisku slimības gaitu un nekomplicētu ģimenes anamnēzi, īpaši HCM apikālajā formā. Dažos šādos gadījumos slimība var neietekmēt paredzamo dzīves ilgumu.

Lielākā daļa pacientu ar HCM mirst pēkšņi, neatkarīgi no tā, cik sen slimība bija. Sliktā prognoze bērniem, no kuriem lielākā daļa ir asimptomātiski, ir saistīta ar pozitīvu pēkšņas nāves ģimenes anamnēzi. Pusaudžiem un jauniem un pusmūža cilvēkiem (no 15 līdz 56 gadiem) galvenais faktors, kas pasliktina prognozi, ir uzņēmība pret ģīboni. Gados vecākiem pacientiem elpas trūkums un sāpes sirds rajonā fiziskas slodzes laikā ir prognostiski nelabvēlīgas.

Ir 5 galvenie slimības gaitas un iznākumu varianti:
- stabila, labdabīga gaita;
- pēkšņa nāve;
- progresējoša gaita - pastiprināts elpas trūkums, vājums, nogurums, sāpju sindroms (netipiskas sāpes, stenokardija), sinkopes parādīšanās, LV sistoliskās disfunkcijas traucējumi;
- "pēdējais posms" - sastrēguma sirds mazspējas parādību turpmāka progresēšana, kas saistīta ar remodelāciju un LV sistolisko disfunkciju;
- priekškambaru mirdzēšanas un ar to saistīto komplikāciju attīstība, jo īpaši trombembolijas.

Profilakse

Slimības profilakse ir tās identificēšana agrīnā stadijā, kas ļauj savlaicīgi uzsākt slimības ārstēšanu un novērst smagas miokarda hipertrofijas attīstību. EchoCG noteikti jāveic pacienta "asins" (ģenētiskajiem) radiniekiem. Visām pārējām personām tiek parādīta detalizēta pārbaude, ja ir līdzīgas slimības izpausmes: ģībonis, stenokardija utt. Noder arī skrīnings (visi pēc kārtas) EKG un EchoCG ikgadējās medicīniskās apskates laikā. Pacientiem ar obstruktīvu HCM ir nepieciešams arī novērst infekciozo endokardītu (antibiotiku profilakse utt.), Jo obstrukcijas klātbūtne rada apstākļus šīs dzīvībai bīstamās slimības attīstībai.

Informācija

Informācija

1. Sirds mazspējas ārstēšana. Eiropas Kardiologu biedrības sirds mazspējas pētījuma darba grupas ieteikumi. Rus. medus. žurnāls Pielikums. 1999. gads.
2. Amosova E.N. Kardiomiopātija. Kijeva: "Book Plus", 1999; 421 lpp.
3. Kušakovskis M.S. Hroniska sastrēguma sirds mazspēja. Idiopātiskas miokardiopātijas. Sanktpēterburga: "Foliant", 1998; 320 lpp.
4. Moisejevs V.S., Sumarokovs A.V., Stjažkins V.Ju. Kardiomiopātija. M.: Medicīna 1993; 176 lpp.
5. Ambulatorās kardioloģijas ceļvedis, Ju. N. Belenkova, R. G. Oganova redakcija, izdevniecība GEOTAR-Media, - 2007.-400 lpp.
6. Poļakovs V.P., Nikolajevskis V.N., Pičko G.A. Sirds nekoronārās un infekcijas slimības (mūsdienīgie klīnikas aspekti, diagnostika, ārstēšana): Monogrāfija.-Samara, 2010,-355lpp.
7. Iekšējās slimības saskaņā ar Tinsley R. Harrison / Red. E. Fauci, J. Braunwald, K. Isselbaher, J. Wilson, J. Martin, D. Kasper, S. Hauser un D. Longo: In 7 vols. - M.: Prakse - Mc-Grow_Hill, 2005.
8. Klīniskās vadlīnijas. Kardioloģija / Red. Yu.N. Belenkova, R.G. Oganovs. - M.: GEOTAR-Media, 2007.
9. B. Grifins, E. Topols "Kardioloģija" Maskava, 2008.g
10. Kovalenko VN, Nesukai EG Nekoronārā sirds slimība: praktisks ceļvedis / Red. V. N. Kovaļenko. K .: "Morions", 2001. - 480 lpp.

Uzmanību!

• Ar pašārstēšanos jūs varat nodarīt neatgriezenisku kaitējumu jūsu veselībai.
• MedElement mājaslapā un mobilajās aplikācijās "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Slimības: terapeita rokasgrāmata" ievietotā informācija nevar un nedrīkst aizstāt klātienes konsultāciju pie ārsta. Noteikti sazinieties ar medicīnas iestādēm, ja jums ir kādas slimības vai simptomi, kas jūs traucē.
• Zāļu izvēle un to devas jāapspriež ar speciālistu. Pareizas zāles un to devu var izrakstīt tikai ārsts, ņemot vērā slimību un pacienta ķermeņa stāvokli.
• MedElement vietne un mobilās aplikācijas "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Slimības: terapeita rokasgrāmata" ir tikai informācijas un uzziņu resursi. Šajā vietnē ievietoto informāciju nedrīkst izmantot, lai patvaļīgi mainītu ārsta receptes.
• MedElement redaktori nav atbildīgi par kaitējumu veselībai vai materiālajiem zaudējumiem, kas radušies šīs vietnes lietošanas rezultātā.