Kādi plankumi parādās uz kājas ar sarkoidozi. Kāpēc ādas sarkoidoze ir bīstama?

Paldies

Vietne nodrošina fona informācija tikai informatīviem nolūkiem. Slimību diagnostika un ārstēšana jāveic speciālista uzraudzībā. Visām zālēm ir kontrindikācijas. Nepieciešams speciālistu padoms!

Kas ir sarkoidoze?

Šī slimība bieži skar jaunus un pieaugušos (līdz 40 gadu vecumam). Gados vecākiem cilvēkiem un bērniem sarkoidoze praktiski nenotiek. Sievietes slimo biežāk nekā vīrieši. Slimība nesmēķētājus skar biežāk nekā smēķētājus.

Lielākā daļa zinātnieku uzskata, ka sarkoidoze rodas dažādu iemeslu dēļ, kas var ietvert imunoloģiskos, vides un ģenētiskos faktorus. Šo uzskatu apstiprina ģimenes gadījumu esamība šī slimība.

Sarkoidozes klasifikācija saskaņā ar ICD

Slimības stadijas

• 0. posms - rentgenogrammā krūtis izmaiņas netiek atzīmētas.
• I posms - intratorakālo limfmezglu palielināšanās. Plaušu audi nemainās.
• II stadija - palielināti limfmezgli plaušu saknēs un videnē. Plaušu audos ir izmaiņas (granulomas).
• III stadija - izmaiņas plaušu audos bez palielināšanās limfmezgli.
• IV stadija - plaušu fibroze (plaušu audi tiek aizstāti ar saspiestiem saistaudi, elpošanas funkcija ir neatgriezeniski traucēta).

Simptomi

• rīts (pacients vēl nav izkāpis no gultas, bet jau jūtas noguris);
• dienas laikā (jāveic bieži pārtraukumi darbā, lai atpūstos);
• vakars (pastiprinās dienas 2. pusē);

Papildus nogurumam pacientiem var būt samazināta ēstgriba, letarģija un letarģija.
Plkst tālākai attīstībai Slimībai ir šādi simptomi:

• neliela temperatūras paaugstināšanās;
• sauss klepus;
• muskuļu un locītavu sāpes;
• sāpes krūtīs;
• aizdusa.

Ja slimība nepāriet spontāni, bet progresē, attīstās plaušu fibroze ar traucētu elpošanas funkciju.

Vēlākās slimības stadijās var tikt ietekmētas acis, locītavas, āda, sirds, aknas, nieres un smadzenes.

Sarkoidozes lokalizācija

Plaušas un VLU

Ja to neārstē, pacients ar acs sarkoidozi var kļūt akls.

Diagnostika

• Asins ķīmija.
• Krūškurvja rentgenogrāfija.
• Mantoux tests (lai izslēgtu tuberkulozi).
• Spirometrija ir plaušu darbības pārbaude, izmantojot īpašu ierīci.
• Šķidruma no bronhiem analīze, kas ņemta ar bronhoskopu - cauruli, kas ievietota bronhos.
• Ja nepieciešams, tiek veikta plaušu biopsija - izņem nelielu daudzumu plaušu audu izmeklēšanai mikroskopā. Analīzei nepieciešamais audu gabals tiek noņemts, izmantojot īpašu (punkcijas) adatu vai bronhoskopu.

Kur tiek ārstēta sarkoidoze?

Šobrīd pacienti ar sarkoidozi var saņemt kvalificētu palīdzību šādās ārstniecības iestādēs:

• Maskavas Ftiziopulmonoloģijas pētniecības institūts.
• Krievijas Medicīnas zinātņu akadēmijas Centrālais tuberkulozes pētniecības institūts.
• Nosaukts Sanktpēterburgas Pulmonoloģijas pētniecības institūts. Akadēmiķis Pavlovs.
• Sanktpēterburgas Intensīvās pulmonoloģijas un torakālās ķirurģijas centrs pilsētas 2. slimnīcā.
• Kazaņas Valsts medicīnas universitātes Ftiziopulmonoloģijas nodaļa. (Tur ar sarkoidozes problēmu nodarbojas Tatarstānas galvenais pulmonologs A. Vīsels).
• Tomskas reģionālā klīniskās diagnostikas poliklīnika.

Ārstēšana

Nāve sarkoidozes gadījumā ir ārkārtīgi reta (ģeneralizētas formas gadījumā bez ārstēšanas).

Profilakse

Ādas sarkoidoze ietver granulomu veidošanos dažādos orgānos vai audos. Tas ir noapaļotu veidojumu nosaukums, kuru sastāvā ietilpst dažāda veida šūnas (viena Pirogov-Lankhgans, epitēlija). Šie mezgliņi var atšķirties pēc izmēra un krāsas. To var būt maz (līdz desmit) vai ļoti daudz (simtiem un tūkstošiem). Tie parādās dažādās vietās, ietekmē ekstremitātes, ķermeni, seju.

Slimības raksturīgās pazīmes

Ādas sarkoidozei (vai Besnier-Beck-Schaumann slimībai) ir raksturīgas šādas īpašības:

• daudzsistēmu;
• Iekaisuma klātbūtne;
• Labdabīgums.

Visi ķermeņa orgāni un sistēmas ir pakļauti traumu riskam. Tiek novērota gan to pakāpeniskā sakāve, gan paralēlās.

Uzmanību! Riska grupa ir jaunas sievietes. Tomēr vīrieši nav izņēmums. Šī slimība ir īpaši izplatīta lauku apvidos.

Turklāt tā tiek uzskatīta par otro izplatītāko sistēmisko slimību, tā pārstāv slimību grupu - granulomatozi.

Slimības izcelsme

Slimības sākuma un attīstības cēloņi vēl nav precīzi noteikti. Lai gan agrākie medicīnas pārstāvji pieturējās pie konkrēta viedokļa, sarkoidozi attiecinot uz tuberkulozes izpausmes formām. Taču zinātnes attīstība ir noteikusi šo argumentu maldīgumu, apzīmējot abu slimību neatkarību. Tomēr iespēja pievienoties vienam otram ir diezgan iespējama. Daži to simptomi ir līdzīgi, tāpēc, diagnosticējot vienu, tiek veikti pētījumi, kas var identificēt vai izslēgt cita klātbūtnes iespējamību.

Starp iespējamie cēloņi, kas kalpo par stimulu granulomu rašanos, izdala:

Sarkoidoze pēc būtības nav infekcioza. Mūsdienās lielākā daļa ārstu sliecas uzskatīt, ka tas notiek netipiskas imūnās atbildes rezultātā. Tomēr, kas izraisa šo reakciju, nav noskaidrots. Tā var būt ķīmiska viela, vīruss vai kas cits.

Interesanti! Bieži vien ir sarkoidozes diagnosticēšanas gadījumi dvīņiem. Iemesls ir acīmredzams - iedzimtība. Asins sastāvs mainās: samazinās T-limfocītu skaits ar supresoriem, un palielinās B-limfocīti.

Sejas ādas sarkoidoze, uz rokām rodas tik bieži kā plaušu bojājumi vai limfātiskā sistēma. Reti skartie orgāni ir šādi:

• redzes orgāni;
• Liesa
• Aknas;
• Kauli un citi

Slimības šķirnes

Kā minēts iepriekš, sarkoidoze ietver granulomu, sarkoīdu - noapaļotu veidojumu klātbūtni, kuros notiek iekaisuma procesi. Mezgli ir dažāda veida:

• mazs;
• Liels;
• Cits.

Pirmā grupa ir mezgliņi, kuriem ir šādas īpašības:

Otrajai grupai ir tādas raksturīgas iezīmes kā:

Trešo grupu pārstāv dažādu mezgliņu kombinācija:

Slimības izpausmes

Ādas sarkoidozes simptomi ir šādi:

• Sarkanīgi mezgliņi;
• Ķermeņa temperatūras paaugstināšanās;
• Sāpes locītavās.

Garš gaita ir saistīta ar plāksnīšu parādīšanos, vispirms plakanu un pēc tam stipru. Ir iespējama arī zemādas mezglu veidošanās.

Izvērstos gadījumos veidojas čūla, tiek skartas nagu plāksnes, nav izslēgtas psoriāzes izpausmēm līdzīgas izmaiņas.

Rezultātā āda tiek izkropļota, tiek zaudēta estētiskā pievilcība.

Fotoattēli un simptomi norāda uz ādas sarkoidozes slimību iespējamie bojājumi ne tikai āda, bet arī iekšējie orgāni. Dažās situācijās slimība tiek izvietota tikai vienā vietā, citos gadījumos (īpaši ar samazinātu imunitāti un vispārēju ķermeņa vājumu) tiek skarti vairāki orgāni vienlaikus.

Bieži vien tuberkuli rodas uz ekstremitātēm (gan apakšējā, gan augšējā, īpaši kroku vietās), sejas, rumpja. Tajā pašā laikā tiem sākumā ir sārta nokrāsa, pēc tam tie kļūst zilgani un dažos gadījumos brūngani. Laika gaitā atsevišķie elementi saplūst, attiecīgi palielinās bojājuma laukums.

Ādas deformācija, tās bojājumi izskats var izraisīt ne tikai fiziskās veselības pasliktināšanos, bet arī garīgo depresiju. Bieži tiek novēroti depresīvi stāvokļi. Pacients tajās iekrīt šīs problēmas fiksācijas dēļ. Rezultātā - nervu sabrukums.

Interesanti! Nervu sabrukums depresijas attīstības dēļ veicina jaunu bojājumu rašanos. Izrādās Apburtais loks: mezgliņu parādīšanās - depresija - stāvokļa pasliktināšanās - jaunu veidojumu parādīšanās - vēl lielāka psihes nomākums utt.

Slimību diagnostika

Ādas sarkoidozes gadījumā ādas attēli ne vienmēr ļauj to diagnosticēt. Tiek izmantots rentgens. Aizēnojuma klātbūtne norāda uz šādas kaites klātbūtni.

Dažos gadījumos palīdz biopsija. Ādas gabalu pārbauda mikroskopā. Pateicoties šai procedūrai, tiek konstatēti iekaisuma procesi un granulomu klātbūtne.

Interesanti! Audu izpēte vairumā gadījumu dod precīzu rezultātu - 87 no 100. Tomēr šī metode, neskatoties uz tās augsto efektivitāti, ne vienmēr tiek izmantota.

Turklāt tiek veikts tuberkulīna tests. Šī metode ļauj izslēgt tuberkulozes klātbūtni, kuras simptomi ir līdzīgi sarkoidozei. Ne velti ne tik sen, pagājušajā gadsimtā, slimība, kuru mēs apsveram, tika uzskatīta par vienu no tuberkulozes formām. Bet vēlāk ārsti ieņēma citu nostāju: šīs slimības ir neatkarīgas, lai gan vienas klātbūtne neizslēdz otras klātbūtni.

Tiek pārbaudītas arī asinis. Atklājiet angiotenzīnu konvertējošo enzīmu. Tās palielinātais daudzums norāda uz slimību.

Slimības ārstēšana

Ādas sarkoidozes laikā ārstēšana var būt medicīniska, dažās situācijās ir atļauts izmantot alternatīvas metodes.

Medikamentu ārstēšanā tiek veikta hormonterapija (galvenokārt lokālas ziedes), tiek izmantoti medikamenti, kas aptur iekaisuma procesu gaitu (un, kā minēts iepriekš, slimībai ir iekaisīgs raksturs). Tiek izmantota integrēta pieeja. Bieži vien tiek parakstīti glikokortikoīdi. Ārsts var arī izrakstīt pretmalārijas zāles. Metotreksāts bieži ir norādīts starp receptēm. Ja ir depresīvs stāvoklis, tiek noteikti arī sedatīvi līdzekļi. Lai gan ne vienmēr pacients iekrīt depresijā, daudzi veiksmīgi tiek galā ar nervu sabrukumu, neizmantojot atbilstošus medikamentus.

Tādējādi slimības ārstēšana tiek veikta, piemērojot vietējiem līdzekļiem, tabletes iekšā, kā arī antidepresanti.

Īpaši novārtā atstātos gadījumos, kad slimības simptomi progresē, tiek veikta stacionāra ārstēšana. Termiņš ilgst no 1 līdz 2 mēnešiem. Seko ambulatorā terapija. Tas var aizņemt vēl dažus mēnešus.

Granulomu rezorbcija ir viens no metožu izmantošanas mērķiem tradicionālā medicīna. Efektīvs līdzeklis ir propolisa tinktūra. Iegādājieties to aptiekā vai pagatavojiet pats (100 g propolisa tiek ievadīts sajaucot ar 1 pudeli degvīna 1 mēnesi). Ārstēšanas kurss ir izstiepts 28 dienas. Uzņemšana notiek iekšā. Apmēram 30 pilienus atšķaida ūdenī vai pienā, dzer tukšā dūšā.

Garšaugu izmantošana ir vēl viena tradicionālajai medicīnai raksturīga ārstēšanas metode. Ar roku ādas sarkoidozes slimību fotoattēli norāda uz šīs metodes efektivitāti. Radiola rosea tinktūra ir labākais līdzeklis cīņā pret mezgliņiem. Pieteikšanās – kursa darbs. Nepieciešami 2 kursi pa 25 dienām. Pārtraukums starp katru ir 14 dienas. Pietiek lietot 15 pilienus pirms 1 un 2 ēdienreizēm. Tinktūra tiek atšķaidīta ūdenī.

Tiek izmantoti arī vīnogu spraudeņi. No tiem gatavo novārījumu: uz 300 g auga ņem 1,5 litrus ūdens. Vāra 15-20 minūtes. Pēc tam tas atdziest. Novārījumu nepieciešams izkāst. To sajauc ar medu un dzer 100-200 ml dienā, tāpat kā tēju.

Lietojot eikalipta tēju, tiek novērots nomierinošs efekts. Brūvējiet 50 g lapu 0,5 litros karsta ūdens. Ļaujiet tai brūvēt dienas laikā. Vakarā izdzer 100 ml sajaucot ar medu.

Katru no novārījumiem var lietot ne tikai iekšā, bet arī lokāli: ar to apstrādājiet skartās ķermeņa vietas.

Kā vēl viena vietējās iedarbības metode tiek izmantota ziede uz sīpolu bāzes. Sakņu kultūru berzē, sašķidrina ar saulespuķu eļļu. Pēc tam to uzklāj uz ādas.

Ādas foto sarkoidoze ļauj noteikt slimības nevērības pakāpi. Uz sākuma stadija jūs varat atvieglot savu stāvokli un izraisīt ātru atveseļošanos, hroniskā stadijā - novērst recidīvu.

• Veselīga dzīvesveida pamatprincipu ievērošana;
• Atteikšanās no sliktiem ieradumiem;
• Imunitātes uzlabošana, ārstējot slimības, kas to nomāc;
• Racionāla un sabalansēta uztura veidošana;
• Ievērojot īpašu diētu.

Simptomi var izzust, vājināties, ja, sastādot ikdienas ēdienkarti, ievērojat šādus noteikumus:

• Ēdienu sasmalcināšana;
• Vienas porcijas lieluma samazināšana;
• Cukurotu produktu, sāls patēriņa samazināšana;
• piena produktu izslēgšana;
• Palieliniet svaigu dārzeņu, augļu, īpaši ar C vitamīnu bagāto, daudzumu.

• Dzīvesvietas maiņa uz vietu ar vislabāko ekoloģiju;
• Mijiedarbības ar agresīvām, tostarp ķīmiskām vielām, izslēgšana.

Terapija grūtniecības laikā

Ādas sarkoidoze var attīstīties arī grūtniecības laikā. Tas ir saistīts ar faktu, ka hormonālā sistēma ir pakļauta pārstrukturēšanai. Lai gan dažos gadījumos ir vērojama slimības gaitas vai remisijas pavājināšanās - fotoattēli to apstiprina.

Slimības attīstība nenozīmē grūtniecības pārtraukšanu, ja runa ir par defektu parādīšanos uz ādas

Ja sievietei pirms grūtniecības ir diagnosticēta slimība, nepieciešama rūpīga diagnoze:

• radiogrāfija;
• Asinsanalīze;
• Urīna analīze;
• Stāvokļa novērtējums elpošanas funkcija un utt.

Šādi pētījumi ļauj izslēgt iekšējo orgānu sarkoidozes klātbūtni, kas var ietekmēt normālu augļa attīstību.

Prognozēšana

Vai ādas sarkoidoze var pāriet pati no sevis? Noteikti jā. Par to liecina simptomu izzušana un mezgliņu skaita samazināšanās fotoattēlā. Dažos gadījumos pat īpaša ārstēšana nav nepieciešama.

Interesanti! Papildus tam, ka simptomi var pāriet, tie var arī neparādīties pat tad, kad slimība tiek diagnosticēta.

Galvenais ārsts, kas nodarbojas ar problēmu, ir dermatologs. Savlaicīga ārstēšana ļaus atklāt slimības agrīnās stadijas. Diagnoze ir šāda: simptomi tiek novērtēti no klīniskās un histoloģiskās puses. Tiek veikta biopsija. Laboratorijā tiek pētīti arī citi rādītāji, piemēram, ESR paātrinājums.

Speciālists, ņemot vērā simptomus, veiks pareizu diagnozi. Fakts ir tāds, ka pētījumu rezultātu trūkums neizslēdz iespēju diagnosticēt citu sarkoidozei līdzīgu slimību:

• Sistēmiskā sarkanā vilkēde utt.

Pasliktināšanās

Viena lieta ir spēja un spēja identificēt slimību agrīnā stadijā. Svarīgi ir arī izvēlēties pareizās, konkrētajam pacientam piemērotas ārstēšanas metodes.

Ar savlaicīgu terapijas sākumu sarkoidoze izpaužas smagā formā. Limfmezglos ir neatgriezeniskas izmaiņas. Nav izslēgta komplikāciju izplatīšanās uz tādu orgānu kā nieres, uz sirds un asinsvadu sistēmu. Negatīvās sekas šādos gadījumos izpaužas kā urolitiāze, aritmijas.

Profilakses pasākumi

Sarkoidozes pacienta fotogrāfija pēc ārstēšanas ļauj secināt, ka ir iespējama pilnīga izārstēšana. Tomēr arī pēc tās ir jāievēro daži noteikumi, lai novērstu šādu procesu atkārtotu attīstību.

Ir svarīgi nepaļauties uz pārtiku, kas satur lielu daudzumu kalcija. Ar slimību un līdz ar to šīs vielas saturs palielinās. Un papildu slodze uz ķermeni bieži noved pie smilšu, akmeņu veidošanās orgānos, piemēram, urīnpūslis, nieres.

Ir svarīgi ievērot veselīgu dzīvesveidu, ja iespējams, izslēdziet ilgu un mērķtiecīgu uzturēšanos saulē, tostarp solārijā.

Kādi ir sarkoidozes simptomi un kādi ir šīs slimības cēloņi? Mēs runāsim par to, kā tiek veikta diagnoze un kādas ārstēšanas metodes ir iespējamas skarto orgānu ārstēšanā: plaušas, āda, kauli, sirds.

Kas ir sarkoidoze - patoloģijas definīcija

Sarkoidoze- šis idiopātiska slimība(tas ir, cēlonis nav zināms) un sistēmisks, kopš var aptvert visu ķermeni.

Šis iekaisīga granulomatoza labdabīga patoloģija; tā galvenā īpašība ir granulomu veidošanās dažādos orgānos un audos.

Tas skar galvenokārt sievietes (lai gan tas nav apstiprināts ar pietiekamu skaitu pētījumu), vecumā no 20 līdz 40 gadiem; lai gan ir ziņots par retiem gadījumiem bērniem, vecākiem par 50 gadiem un gados vecākiem cilvēkiem.

Sarkoidozes skartās zonas un orgāni

Kā jau teicām, sarkoidoze ir daudzsistēmu slimība, kas skar dažādus orgānus un sistēmas; tomēr ir jānorāda, ka tas bieži var sākties vienā orgānā un pēc tam izplatīties uz citām anatomiskām struktūrām. Turklāt dažas slimības vietas ir ļoti izplatītas, bet citas ir daudz retākas.

Pamatojoties uz skartajām zonām, var izdalīt sekojošo sarkoidozes veidi:

• Plaušas un bronhi. Šī ir reta sarkoidozes forma, kurā granulomas ir lokalizētas plaušu un bronhu koka līmenī. Simptomi ir mainīgi: var būt asimptomātiskas formas un elpošanas mazspējas formas.
• augšējie elpceļi. Šajā gadījumā (viena no retajām slimības formām) granulomas veidojas deguna un balsenes līmenī.
• Kauli. Visas granulomas ir lokalizētas galvenokārt mazos kaulos vai žokļu līmenī. Tas notiek ne pārāk bieži - 3-9% pacientu.
• Āda. 10-40% pacientu, kas cieš no sarkoidozes, ādas bojājumi tiek atzīmēti kā vienīgais simptoms, kas dažkārt var sakrist ar kaulu traumām.
• Limfmezgli. Tā ir ļoti izplatīta sarkoidozes forma, kas rodas 70-90% pacientu.
• sirds kontrakcijas. Audzējiem līdzīgi veidojumi sirds līmenī, kas lokalizēti galvenokārt kreisajā kambarī, ir reti (tikai 5-10% pacientu), taču tiem vienmēr ir nelabvēlīga prognoze un nāve; sirds parenhīmas iznīcināšana izraisa sirds mazspēju.
• Aknas. Aknas skar divas trešdaļas cilvēku, kas cieš no sarkoidozes, un dažreiz (20% gadījumu) to pavada liesas sorkaidoze.
• Nervu sistēma . Šajā gadījumā viņi runā par neirosarkoidozi un tas izpaužas tikai 5% gadījumu. Galvenokārt tiek bojāti galvaskausa nervi, bet var tikt ietekmētas arī smadzenes, smadzeņu stumbrs un muguras smadzenes.
• Acis. Šī forma skar vienu procentu pacientu. Granulomas var lokalizēties gan acs ābolā, gan plakstiņu un asaru dziedzeru līmenī, retāk tīklenes un konjunktīvas līmenī.
• nieres. Šī forma tiek konstatēta aptuveni 25% gadījumu, aptver visu nieru parenhīmu un izraisa progresējošu nieru darbības zudumu.
• Citas formas. Sarkoidoze var ietekmēt arī siekalu dziedzerus, piena dziedzerus, aizkuņģa dziedzeri, hipofīzi un hipotalāmu, kuņģa-zarnu traktu un reproduktīvo sistēmu.

Sarkoidozes cēloņi

Sarkoidozes cēloņi pašlaik nav zināmi. Tiek pieņemts, ka galvenā loma ir autoimūniem procesiem, taču nav izslēgta ģenētiskā sastāvdaļa.

Vispārēji un lokāli sarkoidozes simptomi

Sarkoidoze rada vispārīgus un lokālus simptomus, kas saistīti ar skarto anatomisko struktūru. Dažreiz var novērot asimptomātisku slimības attīstību.

Bieži sastopamie simptomi ir:

• drudzis, vispārējs savārgums, nogurums, locītavu sāpes, apetītes trūkums un svara zudums.
• Izmaiņas kalcija metabolismā ko izraisa makrofāgi, kas veido granulomas un rada lielu daudzumu hidroksiholekalciferols(D vitamīna aktīvā forma). Tas izraisa hiperkalciēmiju un hiperkalciūriju. Šis vispārējie simptomi bet ārkārtīgi svarīgi.

Konkrēts sarkoidozes simptomi:

• Ādas. Ādas sarkoidozi, pirmkārt, raksturo ļoti sāpīgu purpursarkanu mezgliņu parādīšanās uz ādas, kas lokalizējas galvenokārt līmenī. apakšējās ekstremitātes. Citi ādas bojājumu simptomi: makulopapilāri izsitumi, čūlas, brūces, cicatricial traumas. Varat arī novērot matu izkrišanu.
• sirds. Sirds iesaistes simptomi ir sirds mazspēja, kardiomiopātija, patoloģiska sirdsdarbība (bradikardija vai tahikardija). Ir iespējama pat pēkšņa sirdsdarbības apstāšanās, kas izraisa pacienta nāvi.
• Kauls. Šajā gadījumā tipisks simptoms ir kaulu un locītavu sāpes. Var būt arī tādu reimatisko slimību izpausmes kā artrīts un akūts poliartrīts.
• Nervu sistēma. Atkarībā no skartās zonas var rasties hematoķīmiskas izmaiņas, piemēram, leikopēnija, trombocitopēnija un anēmija, neiropātijas, dzirdes un redzes traucējumi (redzes un dzirdes zudums, galvassāpes, meningīts, paralīze vai vājums sejā), konvulsīvi krampji, reibonis, vājums. smaka, psihiski traucējumi, epilepsija.
• Plaušu. Plaušu sarkoidoze var būt pilnīgi asimptomātiska vai ar apgrūtinātu elpošanu, klepu ar vai bez asinīm, elpas trūkumu, sāpēm krūtīs un nespēju vingrot.
• Aknas un liesa. Šajā gadījumā var novērot aknu (hepatomegālija) un liesas (splenomegālija) palielināšanos, kā arī hematoķīmisko vērtību izmaiņas (visbiežāk sārmainās fosfatāzes līmeņa paaugstināšanos).
• Oftalmoloģiski. Biežākais simptoms ir uveīts, taču var rasties arī acu dedzināšana un nieze, redzes traucējumi, konjunktīvas bojājumi, glaukoma un katarakta.
• nieres. Visizplatītākais simptoms ir nieru mazspēja; parādās arī glomerulonefrīts, intersticiāls nefrīts, glomerulāri bojājumi, nierakmeņi un nefrokalcinoze.
• Limfmezgli. Palielinās limfmezgli, mainās elastība (tie kļūst grūti pieskaroties).
• augšējie elpceļi. Simptomi ir deguna polipi un granulomatoze, aizsmakums un disfonija.
• siekalu dziedzeri. Šajā gadījumā tiek konstatēta kserostomija, kas pazīstama arī kā sausa mute.
• Hipotalāms un hipofīze. Rodas vielmaiņas traucējumi.

Testi sarkoidozes diagnosticēšanai

Sarkoidozes diagnostika veiktas ar dažāda veida pārbaudēm, kuru laikā vispārējais stāvoklis pacientam, īpašu uzmanību pievēršot ādas bojājumiem, sirdsdarbības un elpošanas regularitātei, sāpju punktu klātbūtnei un limfmezglu formai.

Tikai pēc tam ir iespējams veikt papildu diagnostikas pētījumus:

• Asinsanalīze. Ļauj novērtēt asins šūnu līmeni, tādējādi identificēt iespējamo leikopēniju un trombocitopēniju, novērtēt orgānu funkciju izpildi. Piemēram, aknu bojājumu gadījumā paaugstinās sārmainās fosfatāzes līmenis, savukārt paaugstināts kreatinīna līmenis liecina par nieru bojājumu.
• Radiogrāfija. Īpaši labi piemērots granulomu noteikšanai plaušās.
• Magnētiskās rezonanses attēlveidošanas. Īpaši noderīga nervu sarkoidozes un iespējamās muskuļu un sirds iesaistīšanās diagnostikā. Tas ir arī noderīgi, lai identificētu granulomas vēdera dobumā: aknās, liesā un aizkuņģa dziedzerī.
• Sešu minūšu tests. Šo testu veic, lai pārbaudītu pacienta spēju pielikt pūles, novērojot sirdsdarbības izmaiņas.
• Elpošanas pārbaude. Izgatavots, lai novērtētu subjekta elpošanas spēju.
• Hemogasanalīze. Kalpo, lai novērtētu plaušu spēju regulēt oglekļa dioksīda un skābekļa līmeni asinīs. To veic ar arteriālo asins paraugu ņemšanas palīdzību.
• Biopsija. Tas sastāv no audu gabala iegūšanas turpmākai pārbaudei mikroskopā. To var veikt plaušu, bronhu, ādas, konjunktīvas un limfmezglu sarkoidozes gadījumā.

Terapija, riska faktori un izārstēšanas iespējas

Sarkoidoze ir slimība, kas var spontāni regresēt, bet dažos gadījumos (apmēram 10-15% cilvēku) var kļūt hroniska.

Narkotiku terapija sarkoidozei

Diagnosticētas sarkoidozes gadījumā jāvēršas specializētā centrā, kas spēj nodrošināt ārstēšanu atbilstoši slimības formai un agresivitātei. Terapija parasti balstās uz kortikosteroīdiem un ilgst vairākus mēnešus. Ja kortikosteroīdi nedod efektu, viņi pāriet uz agresīvākām zālēm:

• Citotoksiskas zāles, tas ir, spēj nogalināt šūnas. Parasti ķīmijterapijas līdzekļus izmanto autoimūnu slimību ārstēšanai, piemēram, reimatoīdais artrīts. Sarkoidozes gadījumā lieto metotreksātu, azatioprīns Un ciklofosfamīds.
• Imūnmodulatori. Tam ir tieša ietekme uz ķermeņa imūno reakciju. Šādas zāles parasti lieto pēc transplantācijas vai hronisku autoimūnu slimību ārstēšanai. Sarkoidozes gadījumā lietojiet pentoksifilīns Un infliksimabs.
• Pretmalārijas līdzeklis. Kortikosteroīdi (piemēram hlorokvīns Un hidroksihlorokvīns), ko īpaši lieto pacientiem ar augstu kalcija līmeni, ādas sarkoidozes gadījumā.

Devas un lietošanas veidu nosaka ārsts atkarībā no gadījuma.

Sarkoidozes riska faktori un prognoze: kas jums jāzina

Sarkoidozes attīstības riska faktori ir:

• Dažas personu kategorijas piemēram, ugunsdzēsēji, mežsaimnieki un strādnieki, kas strādā saskarē ar silīciju, alumīniju, beriliju un cirkonija pulveri, ir apdraudēti putekļu ieelpošanas dēļ. Šādos gadījumos mēs runājam par arodslimību.
• Dzīvo Skandināvijas valstīs, kur klimata un augsta mitruma dēļ, šķiet, ir reģistrēti daudzi sarkoidozes gadījumi.
• Gadījumi ģimenēīpaši, ja viens no vecākiem cieš no šīs slimības.

Sarkoidozei var būt individuāla attīstība, bet kopumā mēs varam teikt, ka:

• 1/3 pacientu pēc trim gadiem no diagnozes noteikšanas brīža slimība nonāk pseidoremisijā, tas ir, pilnībā neizzūd, bet ir asimptomātiska.
• 2/3 pacientu tas nonāk remisijā 10 gadus pēc pirmo simptomu diagnozes.
• Apmēram 5% gadījumu pēc gada remisijas slimība atkal aktivizējas.
• 10-15% pacientu ar sarkoidozi slimība var kļūt hroniska.

Sarkoidoze ir sistēmiska slimība, kas var skart dažādus orgānus un audus, bet visbiežāk skar elpošanas sistēmas. Pirmā šīs patoloģijas pieminēšana attiecas uz XIX sākums gadsimtā, kad tika veikti pirmie mēģinājumi aprakstīt slimības plaušu un ādas formu. Sarkoidozi raksturo specifisku granulomu veidošanās, kas ir galvenā problēma. Šīs slimības attīstības cēloņi pašlaik nav zināmi, neskatoties uz lielo pētījumu apjomu šajā jomā.

Sarkoidoze sastopama visā pasaulē un visos kontinentos, taču tās izplatība ir nevienmērīga. To, domājams, ietekmē gan klimatiskie apstākļi, gan ģenētiskās rasu iezīmes. Piemēram, afroamerikāņu vidū sarkoidozes izplatība ir aptuveni 35 gadījumi uz 100 000 iedzīvotāju. Tajā pašā laikā Ziemeļamerikas gaišādaino iedzīvotāju vidū šis rādītājs ir 2-3 reizes mazāks. Eiropā pēdējos gados sarkoidozes izplatība ir aptuveni 40 gadījumi uz 100 000 iedzīvotāju. Zemākās likmes ( tikai 1-2 gadījumi) tiek svinēti Japānā. Visaugstākie dati reģistrēti Austrālijā un Jaunzēlandē ( 90 līdz 100 gadījumi).

Sarkoidoze var skart cilvēkus jebkurā vecumā, taču ir noteikti kritiski periodi, kuros saslimstība ir visaugstākā. Vecums no 20 līdz 35 gadiem tiek uzskatīts par bīstamu abiem dzimumiem. Sievietēm ir arī otrais sastopamības maksimums, kas attiecas uz periodu no 45 līdz 55 gadiem. Kopumā sarkoidozes attīstības iespēja abiem dzimumiem ir aptuveni vienāda.

Sarkoidozes cēloņi

Pastāv šādas sarkoidozes izcelsmes teorijas:

• infekcijas teorija;
• slimības pārnešanas kontakta teorija;
• vides faktoru ietekme;
• iedzimtības teorija;
• narkotiku teorija.

Infekcijas teorija

Tiek uzskatīts, ka sarkoidozes risks ir palielināts cilvēkiem, kuriem ir bijušas šādas infekcijas:

• Mycobacterium tuberculosis. tuberkuloze. Tās ietekme uz sarkoidozes rašanos ir izskaidrojama ar vairākiem interesanti fakti. Piemēram, abas šīs slimības pārsvarā skar plaušas un plaušu limfmezglus. Abos gadījumos veidojas granulomas ( īpašas dažāda lieluma šūnu kolekcijas). Visbeidzot, saskaņā ar dažiem ziņojumiem antivielas pret tuberkulozi var noteikt gandrīz 55% pacientu ar sarkoidozi. Tas liecina, ka pacienti kādreiz ir saskārušies ar mikobaktēriju ( ir bijusi latenta tuberkuloze vai bijusi vakcinēta). Daži zinātnieki pat mēdz uzskatīt sarkoidozi par īpašu mikobaktēriju pasugu, taču šis pieņēmums vēl nav bijis pārliecinošs pierādījums, neskatoties uz daudziem pētījumiem.
• Chlamydia pneumoniae.Šis mikroorganisms ir otrs izplatītākais hlamīdiju izraisītājs ( pēc Chlamydia trachomatis ), kas galvenokārt izraisa elpošanas sistēmas bojājumus. Hipotēze par šīs slimības saistību ar sarkoidozi parādījās pēc īpaša pētījuma. Tajā tika salīdzināta hlamīdiju antigēnu izplatība vidēji veseliem cilvēkiem un pacientiem ar sarkoidozi. Pētījums parādīja, ka antihlamīdiju antivielas pētījuma pacientu grupā ir gandrīz divas reizes biežākas. Tomēr nav atrasti Chlamydia pneumoniae DNS pierādījumi tieši sarkoidālo granulomu audos. Tomēr tas neizslēdz, ka baktērijas tikai izraisa slimības attīstību ar līdz šim nezināmu mehānismu, tieši nepiedaloties sarkoidozes attīstībā.
• Borrelia burgdorferi.Šis mikroorganisms ir Laima slimības izraisītājs ( ērču borelioze). Tās loma sarkoidozes attīstībā tika izvirzīta pēc Ķīnā veiktā pētījuma. Antivielas pret Borrelia burgdorferi tika konstatētas 82% pacientu ar sarkoidozi. Tomēr dzīvi mikroorganismi tika atklāti tikai 12% pacientu. Tas arī norāda, ka Laima borelioze var izraisīt sarkoidozes attīstību, bet nav obligāta tās attīstībai. Pret šo teoriju ir fakts, ka boreliozei ir ierobežots ģeogrāfiskais izplatība, savukārt sarkoidoze ir visuresoša. Tāpēc līdzīgs pētījums Eiropā un Ziemeļamerikā parādīja mazāku sarkoidozes atkarību no antivielu klātbūtnes pret borēliju. Dienvidu puslodē boreliozes izplatība ir vēl zemāka.
• Propionibacterium acnes.Šīs sugas baktērijas ir oportūnistiski patogēni un atrodas uz ādas un kuņģa-zarnu traktā ( kuņģa-zarnu trakta) veseliem cilvēkiem, sevi nekādā veidā neizrādot. Vairāki pētījumi ir parādījuši, ka gandrīz pusei pacientu ar sarkoidozi ir patoloģiska imūnā atbilde pret šīm baktērijām. Tādējādi pastāvēja teorija par imūnsistēmas ģenētisko noslieci uz sarkoidozes attīstību saskarē ar Propionibacterium acnes. Teorija vēl nav guvusi nepārprotamu apstiprinājumu.
• Helicobacter pylori.Šīs ģints baktērijām ir liela nozīme kuņģa čūlu attīstībā. Vairākos ASV pētījumos konstatēts, ka sarkoidozes slimnieku asinis satur palielināts daudzums antivielas pret šiem mikroorganismiem. Tas arī liecina, ka infekcija var izraisīt imūnās atbildes reakcijas, izraisot sarkoidozes attīstību.
• Vīrusu infekcijas. Līdzīgi kā bakteriālas infekcijas, tiek apsvērta vīrusu iespējamā loma sarkoidozes sākumā. Jo īpaši mēs runājam par pacientiem ar antivielām pret masaliņām, adenovīrusu, C hepatītu, kā arī pacientiem ar dažāda veida herpes vīrusiem ( ieskaitot Epšteina-Barra vīrusu). Daži pierādījumi pat liecina, ka vīrusiem var būt nozīme slimības attīstībā, nevis tikai autoimūnu mehānismu iedarbināšanā.

Teorija par slimības pārnešanu kontaktā

Tieši kontakta pārraides teorija parādījās pēc eksperimenta ar baltajām pelēm. Tās gaitā vairākas peļu paaudzes tika pēc kārtas pārstādītas ar šūnām no sarkoidālām granulomām. Pēc kāda laika pelēm, kuras saņēma patoloģisku šūnu devu, parādījās slimības pazīmes. Šūnu kultūras apstarošana vai karsēšana iznīcināja to patogēno potenciālu, un apstrādātā kultūra vairs neizraisīja sarkoidozi. Ar cilvēkiem līdzīgi eksperimenti nav veikti ētisku un juridisku standartu dēļ. Tomēr daudzi pētnieki pieņem iespēju attīstīt sarkoidozi pēc saskares ar patoloģiskām pacienta šūnām. Gadījumi, kad sarkoidoze attīstījās pēc orgānu transplantācijas pacientiem, tiek uzskatīti par praktiskiem pierādījumiem. Amerikas Savienotajās Valstīs, kur transplantoloģija ir visvairāk attīstīta, ir aprakstīti aptuveni 10 šādi gadījumi.

Vides faktoru ietekme

Izrādījās, ka starp cilvēkiem, kuri bieži nonāk saskarē ar putekļiem ( ugunsdzēsēji, glābšanas darbinieki, kalnrači, slīpmašīnas, izdevēji un bibliotekāri), sarkoidoze rodas gandrīz 4 reizes biežāk.

Īpaša loma slimības attīstībā ir šādu metālu daļiņām:

• berilijs;
• alumīnijs;
• zelts;
• varš;
• kobalts;
• cirkonijs;
• titāns.

No sadzīves vides faktoriem, kas nav saistīti ar darba risku, tiek apspriesta dažādu pelējuma sēnīšu ietekmes iespējamība, tām kopā ar gaisu nonākot plaušās.

Specifiskāki sarkoidozes testi ir:

• Angiotenzīnu konvertējošais enzīms ( ACE). Šis enzīms parasti tiek ražots dažādos ķermeņa audos un ietekmē asinsspiediena regulēšanu. Šūnām, kas veido granulomas sarkoidozes gadījumā, ir iespēja ražot lielu daudzumu AKE. Tādējādi fermenta līmenis asinīs tiks ievērojami palielināts. Norma pieaugušajiem ir no 18 līdz 60 vienībām / l. Bērniem tests nav informatīvs, jo parasti AKE saturs var ievērojami svārstīties. Analīzei tiek ņemtas venozās asinis, un pacients nedrīkst ēst 12 stundas pirms to nodošanas, lai neizkropļotu rezultātus.
• Kalcijs. Granulomas sarkoidozes gadījumā spēj ražot lielu daudzumu aktīvā D vitamīna. Šī forma ietekmē kalcija apmaiņu organismā, palielinot tā veiktspēju gandrīz visās analīzēs. Kalcija līmeņa paaugstināšanās urīnā ir visizplatītākā sarkoidozes gadījumā ( norma no 2,5 līdz 7,5 mmol / dienā). Nedaudz vēlāk paaugstinās arī kalcija līmenis asinīs ( hiperkalciēmija vairāk nekā 2,5 mmol/l). Līdzīgus traucējumus var noteikt ar siekalu vai cerebrospinālā šķidruma analīzi, taču tie nenotiek visiem pacientiem. Tiek uzskatīts, ka kalcija līmeņa paaugstināšanās sarkoidozes gadījumā norāda uz nepieciešamību pēc aktīvas ārstēšanas.
• Audzēja nekrozes faktors alfa ( TNF-α). Šī viela tika atklāta salīdzinoši nesen, taču tās aktīvā līdzdalība daudzos patoloģiskos procesos jau ir pierādīta. Parasti TNF-α ražo monocīti un makrofāgi. Abi šie šūnu veidi sarkoidozes gadījumā ir pārāk aktīvi. Tādējādi pacientiem analīze parādīs šī proteīna līmeņa paaugstināšanos asinīs.
• Kveima-Silzbaha tests.Šis tests ar augsta pakāpe apstiprina sarkoidozes diagnozi. Pacientam ādā 1 – 3 mm dziļumā ievada nelielu sarkoidozes skarto limfātisko audu daudzumu. Zāles tiek sagatavotas iepriekš no liesas vai limfmezgliem. Pacientam zāļu ievadīšana izraisīs neliela burbuļa veidošanos, kas izvirzīta virs ādas virsmas. Injekcijas vietā ātri sāk veidoties raksturīgas granulomas. Neskatoties uz parauga augsto precizitāti, mūsdienās to izmanto reti. Fakts ir tāds, ka zāļu sagatavošanai nav vienota standarta. Šī iemesla dēļ pastāv liels risks, ka testa laikā pacientam var būt citas slimības ( vīrusu hepatīts, HIV utt.).
• tuberkulīna tests. Tuberkulīna tests vai Mantoux tests ir vissvarīgākais veids, kā noteikt tuberkulozes infekciju. To uzskata par obligātu pārbaudi visiem pacientiem, kuriem ir aizdomas par sarkoidozi. Fakts ir tāds, ka tuberkulozes un sarkoidozes plaušu formām ir ļoti līdzīgi simptomi, taču nepieciešama atšķirīga ārstēšana. Sarkoidozes gadījumā tuberkulīna tests ir negatīvs vairāk nekā 85% gadījumu. Tomēr šis rezultāts nevar pilnībā izslēgt diagnozi. Mantoux tests ietver tuberkulīna, īpašas zāles, kas līdzīgas tuberkulozes izraisītājam, ievadīšanu ādas biezumā. Ja pacientam ir tuberkuloze ( vai viņam agrāk bija tuberkuloze), tad pēc 3 dienām injekcijas vietā veidojas sarkans zīmogs, kura diametrs ir lielāks par 5 mm. Mazāka diametra apsārtums tiek uzskatīts par negatīvu reakciju. Bērniem, kas jaunāki par 18 gadiem, testa rezultāti var būt izkropļoti vakcinācijas pret tuberkulozi dēļ.
• Varš. Gandrīz visiem pacientiem ar plaušu sarkoidozi vara līmenis asinīs kādā slimības stadijā sāk paaugstināties ( norma vīriešiem ir 10,99 - 21,98 µmol / l, sievietēm - 12,56 - 24,34 µmol / l). Vienlaikus ar varu palielinās arī šo elementu saturošā proteīna ceruloplazmīna līmenis.

Sarkoidozes instrumentālā diagnostika

Instrumentālās metodes sarkoidozes vizualizācijai

Papildu sarkoidozes instrumentālās izmeklēšanas metodes ir:

• Spirometrija. Spirometrija ir paredzēta sarkoidozes plaušu formām slimības vēlākajos posmos. Šī metode palīdz noteikt plaušu funkcionālo tilpumu. Īpaša ierīce reģistrē maksimālo gaisa daudzumu, ko pacients ieelpo. Attīstoties VC sarkoidozes komplikācijām ( plaušu tilpums) var samazināties vairākas reizes. Tas norāda uz smagu slimības gaitu un sliktu prognozi.
• Elektrokardiogrāfija. Elektrokardiogrāfiju izmanto gan sirds sarkoidozes, gan slimības plaušu formā. Kā minēts iepriekš, sirds muskuļa darbs var tikt traucēts abos šajos gadījumos. EKG ir ātrākais un pieejamākais veids, kā novērtēt sirds funkcionālo stāvokli. Šo pētījumu ieteicams atkārtot vairākas reizes gadā, lai varētu salīdzināt izmaiņu dinamiku.
• Elektromiogrāfija. Dažreiz tiek nozīmēta elektromiogrāfija, lai noteiktu skeleta muskuļu darbības traucējumus. Pētījums ļauj novērtēt nervu impulsa pārnešanu un izplatīšanos uz muskuļu šķiedru. Lai agrīni atklātu muskuļu sarkoidozes un neirosarkoidozes pazīmes, var būt indicēta elektromiogrāfija. Abos gadījumos impulsa izplatīšanās kavēšanās un muskuļu vājums.
• Endoskopija. Endoskopiskās metodes ietver īpašu miniatūru kameru izmantošanu, kuras tiek ievietotas ķermenī, lai noteiktu slimības pazīmes. Plaši izplatīts, piemēram, FEGDS ( fibroezofagogastroduodenoskopija). Šis pētījums palīdz meklēt sarkoidozi augšējā GI traktā. To veic tukšā dūšā un prasa iepriekšēju pacienta sagatavošanu.
• Fundus pārbaude. Fundus izmeklēšana ir obligāta procedūra uveīta vai cita veida acu bojājumu attīstībai sarkoidozes gadījumā. Visas diagnostikas procedūras, kas saistītas ar acu novērtēšanu, veic oftalmologi.

Sarkoidozes ārstēšana

Sarkoidozes ārstēšanā svarīgs punkts ir integrēta pieeja. Tā kā nav atrasti atsevišķi slimības attīstības cēloņi, ārsti cenšas ne tikai izrakstīt pareizos narkotiku ārstēšana, bet arī lai pasargātu pacientu no ārējo faktoru ietekmes, kas var pasliktināt slimības gaitu. Turklāt dažām sarkoidozes formām un tās komplikācijām ir nepieciešams atsevišķs ārstēšanas kurss. Šajā sakarā slimības ārstēšana jāveic dažādos virzienos atkarībā no konkrētā klīniskā gadījuma.

• sistēmiska narkotiku ārstēšana;
• vietēja narkotiku ārstēšana;
• ķirurģija;
• iedarbība;
• diētas ievērošana;
• slimību komplikāciju novēršana.

Sistēmiska narkotiku ārstēšana

Sarkoidozes medicīniskajā ārstēšanā ir jāievēro daži pamatprincipi:

• Pacientiem bez acīmredzamiem slimības simptomiem, kuriem sarkoidoze tika atklāta agrīnā stadijā, medikamentoza ārstēšana nav nepieciešama. Fakts ir tāds, ka ierobežoto zināšanu dēļ par slimības attīstību nav iespējams paredzēt, cik ātri process attīstīsies. Iespējams, ka intensīvas ārstēšanas risks būs lielāks par iespējamo sarkoidozes attīstības risku. Dažreiz slimības gaitas otrajā posmā ir spontānas slimības remisijas. Tādēļ ārstēšanas kursu ne vienmēr nosaka pat pacientiem ar nelieliem plaušu darbības traucējumiem.
• Ārstēšana parasti sākas ar lielām zāļu devām, lai mazinātu akūtos slimības simptomus un tādējādi uzlabotu pacientu dzīves līmeni. Pēc tam devas tiek samazinātas, lai ierobežotu tikai simptomu rašanos.
• Ārstēšanas pamatā ir perorālie kortikosteroīdi ( tablešu veidā). Tiek uzskatīts, ka tie dod labu efektu gandrīz jebkurā slimības stadijā.
• Ilgstoša lietošana kortikosteroīdi var izraisīt osteoporozi ( kaulu audu mīkstināšana vielmaiņas traucējumu dēļ). Šajā sakarā ir nepieciešams vienlaikus izrakstīt zāles no bisfosfonātu grupas profilakses nolūkos.
• Sarkoidozes plaušu formā inhalācijas ( vietējais) kortikosteroīdu lietošana nedod vislabāko terapeitisko efektu. Tos var ordinēt vienlaikus ar reaktīviem iekaisuma procesiem.
• Citu narkotikas farmakoloģiskās grupas (izņemot kortikosteroīdus) ir parakstīti vai nu kombinācijā ar pēdējiem, vai arī ar pacienta individuālu nepanesību pret kortikosteroīdiem.

Standarta shēmas sistēmiskai ārstēšanai pacientiem ar sarkoidozi

Vietējā narkotiku ārstēšana

Lai sāktu sarkoidozes uveīta ārstēšanu, ir nepieciešams precīzs diagnozes apstiprinājums. To iegūst, veicot acs mezgliņu biopsiju un sarkoidālo granulomu noteikšanu citos orgānos. Diagnozes apstiprināšanas brīdī pacientu ieteicams ievietot slimnīcā. Stacionāra ārstēšana indicēta arī pacientiem ar izteiktu iekaisuma procesu, kuriem var attīstīties nopietnas komplikācijas, kas draud ar redzes zudumu.

Īpašas uveīta ārstēšanas shēmas izvēli sarkoidozes gadījumā veic oftalmologs. Tas ir atkarīgs no iekaisuma procesa lokalizācijas ( priekšējais, aizmugurējais vai ģeneralizēts uveīts) un tās intensitāti.

Uveīta ārstēšanā sarkoidozes gadījumā tiek izmantotas šādas zāles:

• Ar priekšējo uveītu - ciklopentolāts, deksametazons, fenilefrīns ( kombinācijā ar deksametazonu smaga iekaisuma gadījumā). Zāles ir parakstītas acu pilienu veidā.
• Ar aizmugurējo uveītu - deksametazons, metilprednizolons pilinātāja veidā intravenozi, kā arī deksametazons retrobulbārais ( injekcija zem acs ar garu adatu, lai ievadītu zāles acs aizmugurējā polā).
• Ar ģeneralizētu uveītu - iepriekš minēto kombinācija zāles palielinātā devā.

Sarkoidozes ādas formas ārstēšana faktiski daudz neatšķiras no sistēmiskās ārstēšanas. Tās pašas zāles var lietot paralēli ziežu vai krēmu veidā, kas uzlabos vietējo terapeitisko efektu. Ņemot vērā ārstēšanas blakusparādības, daži ārsti neiesaka intensīvi ārstēt sarkoidozes ādas izpausmes, ja vien tās nav lokalizētas uz sejas vai kakla. Fakts ir tāds, ka pacientu problēmas šajos gadījumos ir kosmētisks defekts un nerada nopietnus draudus viņu dzīvībai vai veselībai.

Ķirurģija

Pacientiem ar sarkoidozi var veikt šāda veida ķirurģiskas iejaukšanās:

• Plaušu kolapsa defekta novēršana. Plaušu audu bojājumu dēļ var rasties patoloģiska saziņa starp elpceļiem un pleiras dobumu. Spiediena atšķirības dēļ tas izraisīs plaušu sabrukumu un akūtu elpošanas mazspēju.
• Plaušu transplantācija.Šī operācija ir ārkārtīgi reta augsto izmaksu un ieviešanas sarežģītības dēļ. Indikācija tam ir plaši izplatīta plaušu audu fibroze. Bronhiolu aizaugšanas dēļ kritiski samazinās plaušu vitālā kapacitāte un rodas elpošanas mazspēja. Pēc plaušu transplantācijas vairāk nekā puse pacientu dzīvo vismaz 5 gadus. Tomēr pārstādītajā orgānā pastāv slimības atkārtošanās risks.
• Pārtrauciet asiņošanu kuņģa-zarnu traktā. Operācija parasti tiek veikta laparoskopiski bez plaša audu griezuma). Lai apturētu asiņošanu, neradot nopietnu risku pacienta veselībai, vēdera dobumā tiek ievietota īpaša kamera un manipulatori.
• Splenektomija. To praktizē ar ievērojamu tā palielināšanos, ja ir pierādīts, ka tai ir sarkoidās granulomas.

Apstarošana

Diētas ievērošana

Slimību komplikāciju novēršana

Preventīvie pasākumi ietver arī izvairīšanos no hipotermijas, jo tas var veicināt bakteriālas infekcijas pievienošanos. Tas ir saistīts ar plaušu ventilācijas pasliktināšanos un imūnsistēmas vājināšanos kopumā. Ja organismā jau ir hroniska infekcija, tad pēc sarkoidozes apstiprināšanas ir jādodas pie ārsta, lai uzzinātu, kā infekciju visefektīvāk ierobežot.

Kopumā sarkoidozes prognoze ir nosacīti labvēlīga. Nāve no komplikācijām vai neatgriezeniskām orgānu izmaiņām reģistrēta tikai 3–5% pacientu ( ar neirosarkoidozi aptuveni 10-12%). Vairumā gadījumu ( 60 – 70% ) ir iespējams panākt stabilu slimības remisiju ārstēšanas laikā vai spontāni.

Šādi apstākļi tiek uzskatīti par nelabvēlīgas prognozes indikatoriem ar smagām sekām:

• pacienta afroamerikāņu izcelsme;
• nelabvēlīga ekoloģiskā situācija;
• ilgstošs temperatūras paaugstināšanās periods ( vairāk nekā mēnesi) slimības sākumā;
• bojājumi vairākiem orgāniem un sistēmām vienlaikus ( vispārināta forma);
• recidīvs ( akūtu simptomu atgriešanās) pēc kortikosteroīdu terapijas kursa beigām.

Sarkoidozes komplikācijas un sekas

Visbiežāk sastopamās sarkoidozes komplikācijas un sekas ir:

• plaušu sabrukums;
• asiņošana;
• bieža pneimonija;
• akmeņi nierēs;
• pārkāpumiem sirdsdarbība;
• plaušu fibroze;
• aklums un neatgriezenisks redzes zudums;
• psiholoģiskas problēmas.

sabrukusi plauša

Asiņošana

Parasti asiņošana apstājas spontāni un nav nepieciešami nopietni pasākumi, lai to apturētu. Situācija ir nedaudz grūtāka pacientiem ar aknu sarkoidozi. Fakts ir tāds, ka aknās tiek ražots liels skaits asinsreces faktoru ( vielas, kas nepieciešamas asiņošanas apturēšanai). Ar smagiem aknu darbības traucējumiem asinīs samazinās asinsreces faktoru skaits, kas padara asiņošanu garāku un bagātīgāku.

Bieža pneimonija

Akmeņi nierēs

Sirds ritma traucējumi

Plaušu fibroze

Aklums un neatgriezenisks redzes zudums

Psiholoģiskās problēmas

Šādām problēmām ir tīri psiholoģisks raksturs. Ne pēdējo lomu spēlē slimības neskaidrā izcelsme un specifiskas ļoti efektīvas ārstēšanas trūkums. Lai cīnītos pret šādām problēmām, ārstiem jābūt ļoti uzmanīgiem, formulējot diagnozi un prognozes par slimības gaitu. Pacientiem ieteicams konsultēties ar psihologu, lai saņemtu specializētu palīdzību.

Sarkoidoze (sinonīmi: Benye-Beck-Schaumann slimība, labdabīga sarkoidoze, Beka slimība) ir nezināmas etioloģijas sistēmiska slimība, kas skar dažādus orgānus un audus, kuras patomorfoloģiskais pamats ir epitēlija šūnu granuloma bez kazeozās nekrozes pazīmēm.

Slimību sarkoidoze pirmo reizi aprakstīja norvēģu dermatologs Beks (1899).

Kas izraisa sarkoidozi?

Sarkoidozes cēloņi un patoģenēze nav noskaidrota. Vairākus gadu desmitus dominēja teorija par sarkoidozes tuberkulozo izcelsmi, t.i., tika uzskatīts, ka sarkoidoze ir īpaša tuberkulozes infekcijas forma. Slimības attīstībā liela nozīme ir ģenētisko faktoru lomai, par ko liecina lielāka monozigotisko dvīņu atbilstība šai slimībai, salīdzinot ar dizigotiskajiem dvīņiem, nevienlīdzīgā sarkoidozes saistība ar dažiem audu saderības antigēniem populācijās (piemēram, HLA- B8, DR3) un rasu atšķirības sastopamības biežumā.

Ģimenes gadījumu klātbūtne, mono- un heterozigotu dvīņu sakāve apstiprina ģenētisko noslieci uz granulomatozo iekaisumu. Daži autori uzskata, ka imūnsistēmas nelīdzsvarotībai ir svarīga loma sarkoidozes attīstībā.

Apkopojot visus viedokļus par sarkoidozes etioloģiju un patoģenēzi, varam secināt, ka tas ir polietioloģisks sindroms.

Sarkoidozes histopatoloģija

Visās sarkoidozes formās tiek novērotas tāda paša veida izmaiņas. Dermas vidusdaļās un dziļajos posmos tiek konstatētas granulomas, kas sastāv no epitēlija histiocītiem ar limfocītu piejaukumu, atsevišķām Langhans tipa milzu šūnām vai svešķermeņiem. Atšķirībā no tuberkulozes kazeozās nekrozes parasti nav. Izšķiršanas stadijā tiek atzīmēta granulomatozo saliņu aizstāšana ar saistaudiem.

Sarkoidozes patomorfoloģija

Parasti daudzu līdzīgi konstruētu krasi ierobežotu granulomu klātbūtne, kas galvenokārt sastāv no histiocītiskiem elementiem. Nekroze nav raksturīga. Atsevišķu granulomu centrā redzamas Pirogova-Langhansa tipa milzu šūnas, atrodamas arī svešķermeņu šūnas. Šo šūnu citoplazmā bieži atrodami kristaloīdu ieslēgumi un Šaumaņa asteroīdu ķermeņi, kas tomēr nav specifiski sarkoidozei. Limfoīdo elementu perifērā mala šajā posmā ir maza vai vispār nav. Šīm granulomām ir raksturīgas koncentriski sakārtotas kolagēna šķiedras, kas iekrāsotas sarkanā krāsā ar pikrofuksīnu un rada vāju PAS pozitīvu reakciju. Fugue sudraba nitrāta impregnēšana atklāj retikulīna šķiedras gan ap granulomu, gan tās iekšpusē. Posmā fibrotiskas izmaiņas granulomas šūnas tiek sajauktas ar fibroblastiskajiem elementiem, retikulīna šķiedras pārvēršas par kolagēna šķiedras.

Beck-Schaumann sarkoīdā epitedioīdu saliņas ir lokalizētas dermas augšējā trešdaļā, tuvāk epidermai, Darier-Roussy sarkoidā, galvenokārt zemādas tauku slānī. Lupus pernio atšķiras no Beck-Schaumann sarkoīda tikai tad, ja dermas augšdaļā ir strauji paplašināti kapilāri. Eritrodermiskā formā infiltrāts sastāv no maziem epitēlija šūnu perēkļiem un vairākiem histiocītiem un limfocītiem, kas atrodas ap virspusējiem kapilāriem.

Sarkoidoze ir jānošķir no sarkanās vilkēdes, kurā tiek novēroti arī epitēlija struktūras tuberkuli.Kazeozes klātbūtnē un ievērojamam limfoīdo elementu skaitam granulomās ir ļoti grūti atšķirt sarkoidozi no tuberkulozes. Taču tuberkulozes gadījumā granulomatozais infiltrāts cieši piekļaujas epidermai, bieži to iznīcinot, savukārt sarkoidozes gadījumā infiltrāts tiek atdalīts no epidermas ar neizmainīta kolagēna sloksni. Sarkoidozes gadījumā granulomām parasti ir ļoti maz limfoīdo šūnu, nav vai ir ļoti viegla nekroze un normāla vai atrofiska epiderma. tuberkulozes vilkēdes gadījumā bieži tiek novērota akantoze, dažreiz čūlas ar pseidoepiteliomatozas hiperplāzijas parādībām. Tas ir svarīgi bakterioloģiskā izmeklēšana. Sarkoidozi ir grūti atšķirt no spitālības tuberkuloīda veida, jo mikobaktēriju lepra sasniedz maksimumu tikai 7% gadījumu. Tomēr granulomas spitālībā atrodas galvenokārt ap un gar ādas nerviem. kā rezultātā tiem ir neregulāra forma, to centrā bieži ir redzama nekroze.

Histoģenēze nav noskaidrota. Pašlaik sarkoidoze tiek uzskatīta par polietioloģisku slimību, galvenokārt imūnpatoloģiskas izcelsmes. Ir samazinājies T-limfocītu skaits, to galveno populāciju nelīdzsvarotība; samazināta T šūnu reakcija uz mitogēniem; novājinātas aizkavēta tipa paaugstinātas jutības reakcijas; B-limfocītu skaita palielināšanās un hiperaktivācija ar nespecifisku poliklonālu hipergammaglobulinēmiju, paaugstināts cirkulējošo antivielu līmenis, īpaši mezgla eritēmas klātbūtnē. Granulomas veidošanās stadijā tajos dominē T-palīgi, relatīvi palielinoties cirkulējošo T-supresoru skaitam.

Ādas sarkoidās granulomas attīstībā K.A. Makarova un N.A. Šapiro (1973) izšķir trīs stadijas: hiperplastisku, granulomatozu un šķiedru-hialīna izmaiņu stadiju. Hiperplastiskajā stadijā tiek novērota mononukleāro-makrofāgu sistēmas šūnu proliferācija, starp kurām pēc tam parādās epitēlija elementi. Veidojošās granulomas, kā likums, joprojām nav skaidri noteiktas. daudzkodolu šūnas šajā procesa posmā parasti nav. Tiek uzskatīts, ka hiperplastiskā un granulomatozā stadija ir šūnu imunitātes intensitātes palielināšanās izpausme, un šķiedru-hialīna izmaiņas ir morfoloģiska imunoloģiskā izsīkuma fāzes sākuma pazīme. Elektronu mikroskopiskā izmeklēšana parādīja, ka apaļajās šūnās, kas atrodas granulomas perifērijā un kuras tiek uzskatītas par limfocītiem, ir lizosomas, kas satur skābo fosfatāzi un citus lizosomu enzīmus. Tie ir asins monocīti, no kuriem pēc tam veidojas epitēlija šūnas. Nav pierādījumu par baktēriju fragmentu klātbūtni epitēlija šūnās, lai gan tie satur elektronu blīvas un elektronu skaidras lizosomas, vairākas autofagiskas vakuolas un atlikušo ķermeņa kompleksu. Milzu šūnas veidojas no epitēlija, Šaumana ķermeņi veidojas no lizosomu atlikuma gēliem. Asteroīdu ķermeņi sastāv no kolagēna gabaliņiem ar tipisku (64 līdz 70 nm) periodiskumu. Tas ir saistīts ar faktu, ka kolagēns atrodas starp epitēlija šūnām brīdī, kad no tām veidojas milzu šūnas. Imunomorfoloģiskais pētījums dažos gadījumos parāda IgM nogulsnēšanos dermo-epidermas robežas zonā un asinsvadu sieniņās, kā arī IgG pašās granulomās un apkārtējā dermā.

Sarkoidozes simptomi

Ādas bojājumi tiek novēroti mazāk nekā 50% pacientu, tas var būt polimorfs (piemēram, mezglainā eritēma, makulas eritematozi perēkļi), bet biežāk sastopami dažāda izmēra tuberkulozes elementi, kuru oriģinalitāte ir pamats šādu klīnisko variantu izšķiršanai. kā Beka ādas sarkoids, Brokas angiolupoīds -Potriye, Besnier-Teneseon kaitīgā vilkēde, Darier-Roussy zemādas sarkoīdi. Beka sarkoīds var izpausties kā mazi tuberkuli, tostarp lihenoīdi, rupji mezglaini un izkliedēti aplikuma izsitumi. Retos gadījumos process var aizņemt visu ādu (sarkoidozes eritrodermiskā forma). Raksturīga ir bumbuļu krāsa: diaskopijas laikā parādās ciāniski, dzeltenbrūni, dzeltenbrūni plankumi. Besnier-Tenesson kaitīgās vilkēdes gadījumā izmaiņas tiek novērotas galvenokārt uz deguna ādas un tai blakus esošajiem vaigiem izkliedētu aplikuma perēkļu veidā zilgani sarkanā krāsā; ar zemādas Darier-Ruesi sarkoīdu tiek konstatēti hipodermālie mezgli, virs kuriem āda kļūst sārti zilgana. Ir reti (netipiski) sarkoidozes varianti: eritematozs (plankumains), eritrodermisks, lihenoīds (klīniski līdzīgs ķērpju plankumam), niezei līdzīgs, verrucous-papillomatous, gredzenveida, figūrveida (circināra), erozīvs-čūlains. čūlaina gangrēna, papulonekritiska, sklerodermijai līdzīga, pēctraumatiska (rēta), ziloņa, klīniski līdzīga spitālības tuberkuloīdajai formai, lupoīda nekrobioze, eritematozi-plakana (ihtiozei un psoriāzei līdzīga), atrofiska, angiomatoza u.c. var līdzināties dažādām dermatozēm, ieskaitot tādas savdabīgas klīniskās izpausmes piemēram, ekzēma.

Sarkoidoze biežāk sastopama sievietēm un izpaužas kā liels klīnisks polimorfisms. Ādas izsitumi var būt nespecifiski vai specifiski. Pēdējie ir atrodami pie histoloģiskā izmeklēšana skartā āda.

Atkarībā no dermatozes izpausmes izšķir tipisku (mazu-mezglainu, lielmezglu, difūzi-infiltratīvu, mezglainu sarkoīdu, Besnier-Tenesson's lupus pernio) un netipiskus sarkoidozes formas.

Visizplatītākā ir maza mezgliņa forma, un to raksturo daudzu rozā sarkanu plankumu izsitumi, kas galu galā pārvēršas par blīvi elastīgas konsistences mezgliņiem brūngani zilganā krāsā, kuru izmērs svārstās no adatas galviņas līdz zirnīšam, puslodes formā. forma, ar skaidrām robežām un gludu virsmu, kas paceļas virs apkārtējās ādas. Elementi bieži tiek lokalizēti uz sejas un augšējās ekstremitātes. Diaskopija atklāj mazākos dzeltenbrūnos plankumus (“putekļu daļiņas” jeb putekļainību). Ar regresiju, hiperpigmentāciju vai virspusēju atrofiju telangiektāzija paliek mezgliņu vietā.

Sarkoidozes lielmezglu forma izpaužas ar atsevišķiem vai vairākiem, asi norobežotiem un skaidri izvirzītiem virs apkārtējās ādas līmeņa, puslodes formas plakaniem mezgliem violeti brūnā vai zilgani brūnā krāsā, kuru izmērs ir no 10 līdz 20 kapeiku monētām vai vairāk. Elementiem ir blīva tekstūra, gluda virsma, dažreiz klāta ar telangiectasias, lieli mezgli var čūlas. Diaskopijā tiek novērota putekļainības parādība.

Difūzi-infiltratīvs sarkoids biežāk lokalizējas uz sejas, retāk uz kakla, galvas ādas un izpaužas kā blīvas brūnganas vai brūngani zilas krāsas plāksnīšu veidošanās, ar gludu virsmu, kas nav asi norobežota un nedaudz izvirzīta virspusē. ādas līmenis. Virsma var būt pārklāta ar kapilāru tīklu. Diaskopija atklāj dzeltenbrūnu krāsu ("mote" simptoms).

Angiolupoid Broca-Potry parasti attīstās uz deguna, vaigiem un ļoti reti uz citām ķermeņa daļām. Slimības sākumā ir apaļi, nesāpīgi plankumi pupas vai monētas lielumā, vidēja izmēra, sarkani vai violeti sarkani. Pakāpeniski tie pārvēršas nedaudz izvirzītās noapaļotās plāksnēs ar skaidrām robežām, iegūstot brūnu vai rūsu nokrāsu, ar gludu virsmu. Reti, palpējot, var sajust nelielu plankuma sacietējumu, un ar diaskopiju var redzēt brūnganus punktus ("ābolu želejas" simptoms). Dažreiz uz elementu virsmas ir redzamas telangiektāzijas. Plāksnes saglabājas ilgu laiku.

Besnier-Tenneson kaitīgā vilkēde. Nelieli eritematozi infiltrēti bojājumi parādās uz vaigu ādas, deguna, zoda, pirkstu muguras virsmas un pieres. Elementu augšanas un saplūšanas rezultātā veidojas purpursarkanie mezgli jeb plāksnes, kurām ir diezgan skaidras robežas. Ir palielinātas tauku dziedzeru un matu folikulu atveres. Procesa pasliktināšanās tiek atzīmēta aukstajā sezonā. Dažiem pacientiem tiek konstatēti plaušu, kaulu, locītavu bojājumi, palielināti limfmezgli. Diaskopija atklāj dzeltenīgus punktus.

Mezglainais sarkoids (Derje-Roussy subkutānais sarkoids) klīniski raksturojas ar zemādas mezglu veidošanos uz stumbra, augšstilbu un vēdera lejasdaļas, kuru izmērs ir no 1 līdz 3 cm diametrā. To parasti ir maz, tie ir nesāpīgi, palpējot kustīgi un saplūstot veido lielus aplikuma infiltrātus, kas atgādina apelsīna miziņu. Āda virs mezgliem ir normālā vai nedaudz ciāniskā krāsā, kas pārklāj perēkļus - blāvi rozā.

Netipiskas sarkoidozes formas. Klīniskajā praksē ir vairāki netipiskas formas: čūlaina, makulopapulāra, psoriāzes forma, ihtioziforma, sklerodermijai līdzīga, skofuloderma, paillomatoza, angiomatoza, līdzīga bazaliomai, sarkanajai vilkēdei u.c.

Pacientiem ar sarkoidozi tiek atzīmēti dažādu orgānu un sistēmu bojājumi. Šajā sakarā pacientiem ieteicams veikt krūškurvja, kaulu rentgenogrāfiju un tomogrāfiju un veikt oftalmoloģisko izmeklēšanu.