एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम नैदानिक ​​​​दिशानिर्देश। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम - यह क्या है

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (APS), या एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी सिंड्रोम (SAFA), एक नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला सिंड्रोम है, जिसकी मुख्य अभिव्यक्तियाँ विभिन्न अंगों और ऊतकों की नसों और धमनियों में रक्त के थक्कों (घनास्त्रता) का निर्माण हैं, साथ ही साथ गर्भावस्था की विकृति।

विशिष्ट नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँएंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम उन वाहिकाओं पर निर्भर करता है जिनके विशेष अंग रक्त के थक्कों से भरे हुए थे। घनास्त्रता से प्रभावित अंग में दिल का दौरा, स्ट्रोक, ऊतक परिगलन, गैंग्रीन आदि विकसित हो सकते हैं। दुर्भाग्य से, आज एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की रोकथाम और उपचार के लिए कोई समान मानक नहीं हैं, इस तथ्य के कारण कि रोग के कारणों की कोई स्पष्ट समझ नहीं है, और कोई प्रयोगशाला नहीं है और चिकत्सीय संकेतउच्च स्तर की निश्चितता के साथ पुनरावृत्ति के जोखिम का न्याय करने की अनुमति देना। इसीलिए, वर्तमान में, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के उपचार का उद्देश्य रक्त जमावट प्रणाली की गतिविधि को कम करना है ताकि अंगों और ऊतकों के बार-बार घनास्त्रता के जोखिम को कम किया जा सके। इस तरह के उपचार थक्कारोधी समूहों (हेपरिन, वारफारिन) और एंटीएग्रीगेंट्स (एस्पिरिन, आदि) की दवाओं के उपयोग पर आधारित होते हैं, जो रोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ विभिन्न अंगों और ऊतकों के बार-बार घनास्त्रता को रोकने की अनुमति देते हैं। एंटीकोआगुलंट्स और एंटीप्लेटलेट एजेंट आमतौर पर जीवन के लिए लिए जाते हैं, क्योंकि इस तरह की थेरेपी केवल घनास्त्रता को रोकती है, लेकिन बीमारी को ठीक नहीं करती है, इस प्रकार जीवन को लम्बा खींचने और स्वीकार्य स्तर पर इसकी गुणवत्ता बनाए रखने की अनुमति देती है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम - यह क्या है?

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (APS) को ह्यूजेस सिंड्रोम या एंटीकार्डियोलिपिन एंटीबॉडी सिंड्रोम भी कहा जाता है। इस रोग को पहली बार 1986 में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के रोगियों में पहचाना और वर्णित किया गया था। वर्तमान में, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम को थ्रोम्बोफिलिया के रूप में वर्गीकृत किया जाता है - रक्त के थक्कों के बढ़ते गठन की विशेषता वाले रोगों का एक समूह।

• ल्यूपस थक्कारोधी। यह प्रयोगशाला संकेतक मात्रात्मक है, अर्थात रक्त में ल्यूपस थक्कारोधी की एकाग्रता निर्धारित की जाती है। आम तौर पर, स्वस्थ लोगों में, ल्यूपस थक्कारोधी रक्त में 0.8 - 1.2 c.u की सांद्रता में मौजूद हो सकता है। संकेतक में 2.0 c.u से ऊपर की वृद्धि। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का संकेत है। ल्यूपस थक्कारोधी अपने आप में एक अलग पदार्थ नहीं है, बल्कि संवहनी कोशिकाओं के विभिन्न फॉस्फोलिपिड्स के लिए IgG और IgM वर्गों के एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी का एक संयोजन है।
• कार्डियोलिपिन (IgA, IgM, IgG) के लिए एंटीबॉडी। यह सूचक मात्रात्मक है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ, रक्त सीरम में कार्डियोलिपिन के एंटीबॉडी का स्तर 12 यू / एमएल से अधिक होता है, और आमतौर पर एक स्वस्थ व्यक्ति में, ये एंटीबॉडी 12 यू / एमएल से कम की एकाग्रता में मौजूद हो सकते हैं।
• बीटा-2-ग्लाइकोप्रोटीन (आईजीए, आईजीएम, आईजीजी) के लिए एंटीबॉडी। यह सूचक मात्रात्मक है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम में, बीटा-2-ग्लाइकोप्रोटीन के प्रति एंटीबॉडी का स्तर 10 यू / एमएल से अधिक बढ़ जाता है, और सामान्य रूप से एक स्वस्थ व्यक्ति में, ये एंटीबॉडी 10 यू / एमएल से कम की एकाग्रता में मौजूद हो सकते हैं।
• विभिन्न फॉस्फोलिपिड्स (कार्डियोलिपिन, कोलेस्ट्रॉल, फॉस्फेटिडिलकोलाइन) के लिए एंटीबॉडी। यह सूचक गुणात्मक है, और वासरमैन प्रतिक्रिया का उपयोग करके निर्धारित किया जाता है। यदि वासरमैन प्रतिक्रिया उपदंश की अनुपस्थिति में सकारात्मक परिणाम देती है, तो यह एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का नैदानिक ​​​​संकेत है।

सूचीबद्ध एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी संवहनी दीवार की कोशिकाओं की झिल्लियों को नुकसान पहुंचाते हैं, जिसके परिणामस्वरूप जमावट प्रणाली सक्रिय होती है, बड़ी संख्या में रक्त के थक्के बनते हैं, जिसकी मदद से शरीर संवहनी "पैच" करने की कोशिश करता है दोष के। इसके अलावा, बड़ी संख्या में रक्त के थक्कों के कारण, घनास्त्रता होती है, अर्थात वाहिकाओं का लुमेन बंद हो जाता है, जिसके परिणामस्वरूप उनके माध्यम से रक्त स्वतंत्र रूप से प्रसारित नहीं हो सकता है। घनास्त्रता के कारण, कोशिकाओं की भुखमरी होती है जो ऑक्सीजन और पोषक तत्व प्राप्त नहीं करते हैं, जिसके परिणामस्वरूप किसी भी अंग या ऊतक की सेलुलर संरचनाओं की मृत्यु हो जाती है। यह अंगों या ऊतकों की कोशिकाओं की मृत्यु है जो एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की विशिष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ देता है, जो इस बात पर निर्भर करता है कि उसके जहाजों के घनास्त्रता के कारण किस अंग को नष्ट किया गया है।

• संवहनी घनास्त्रता। घनास्त्रता के एक या अधिक एपिसोड की उपस्थिति। इसके अलावा, जहाजों में रक्त के थक्कों का पता हिस्टोलॉजिकल, डॉपलर या विज़ियोग्राफिक विधि से लगाया जाना चाहिए।
• गर्भावस्था की विकृति। 10 सप्ताह के गर्भ से पहले एक सामान्य भ्रूण की एक या अधिक मृत्यु। एक्लम्पसिया/प्रीक्लेम्पसिया/प्लेसेंटल अपर्याप्तता के कारण गर्भधारण के 34 सप्ताह से पहले समय से पहले जन्म। एक पंक्ति में दो से अधिक गर्भपात।

एपीएस के लिए प्रयोगशाला मानदंड में निम्नलिखित शामिल हैं:

• एंटीकार्डियोलिपिन एंटीबॉडी (IgG और/या IgM) जिनका रक्त में 12 सप्ताह के भीतर कम से कम दो बार पता चला है।
• ल्यूपस थक्कारोधी 12 सप्ताह के भीतर कम से कम दो बार रक्त में पाया गया।
• बीटा-2 ग्लाइकोप्रोटीन 1 (IgG और/या IgM) के प्रतिरक्षी जो रक्त में 12 सप्ताह के भीतर कम से कम दो बार पाए गए हैं।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का निदान तब किया जाता है जब किसी व्यक्ति के पास कम से कम एक नैदानिक ​​​​और एक प्रयोगशाला मानदंड लगातार 12 सप्ताह तक मौजूद रहता है। इसका मतलब यह है कि एक परीक्षा के बाद एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का निदान करना असंभव है, क्योंकि निदान के लिए 12 सप्ताह के भीतर कम से कम दो बार प्रयोगशाला परीक्षण करना और नैदानिक ​​​​मानदंडों की उपस्थिति का पता लगाना आवश्यक है। यदि प्रयोगशाला और नैदानिक ​​मानदंड दोनों बार मिलते हैं, तो अंततः एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का निदान किया जाता है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम - फोटो

ये तस्वीरें दिखाती हैं दिखावटएंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम से पीड़ित व्यक्ति की त्वचा।

यह तस्वीर एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम में उंगलियों की नीली त्वचा दिखाती है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का वर्गीकरण

वर्तमान में, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के दो मुख्य वर्गीकरण हैं, जो रोग की विभिन्न विशेषताओं पर आधारित हैं। तो, एक वर्गीकरण इस बात पर आधारित है कि क्या रोग किसी अन्य ऑटोइम्यून, घातक, संक्रामक या आमवाती विकृति के साथ संयुक्त है या नहीं। दूसरा वर्गीकरण सुविधाओं पर आधारित है नैदानिक ​​पाठ्यक्रमएंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, और लक्षणों की विशेषताओं के आधार पर कई प्रकार के रोग को अलग करता है।

प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम रोग का एक प्रकार है जिसमें किसी अन्य ऑटोइम्यून, आमवाती, संक्रामक या के कोई लक्षण नहीं होते हैं। ऑन्कोलॉजिकल रोग. यही है, अगर किसी व्यक्ति में अन्य प्रमुख बीमारियों के संयोजन के बिना केवल एपीएस के लक्षण हैं, तो यह पैथोलॉजी का प्राथमिक रूप है। ऐसा माना जाता है कि एपीएस के लगभग आधे मामले प्राथमिक प्रकार के होते हैं। प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के मामले में, किसी को लगातार सतर्क रहना चाहिए, क्योंकि बहुत बार यह रोग सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस में बदल जाता है। कुछ वैज्ञानिक यह भी मानते हैं कि प्राथमिक एपीएस एक अग्रदूत है या आरंभिक चरणल्यूपस एरिथेमेटोसस का विकास।

• भयावह एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम। रोग के इस प्रकार के साथ, कई अंगों का घनास्त्रता कम समय (7 घंटे से कम) के भीतर बनता है, जिसके परिणामस्वरूप कई अंग विफलता और डीआईसी या हेमोलिटिक यूरीमिक सिंड्रोम के समान नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ विकसित होती हैं।
• प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, जिसमें प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की कोई अभिव्यक्ति नहीं होती है। इस प्रकार के साथ, रोग किसी अन्य सहवर्ती ऑटोइम्यून, आमवाती, ऑन्कोलॉजिकल या संक्रामक रोगों के बिना आगे बढ़ता है।
• प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (द्वितीयक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम) के निदान की पुष्टि वाले लोगों में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम। इस प्रकार में, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम को सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ जोड़ा जाता है।
• ल्यूपस जैसे लक्षणों वाले लोगों में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम। पाठ्यक्रम के इस प्रकार के साथ, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के अलावा, लोगों में ल्यूपस एरिथेमेटोसस की अभिव्यक्तियाँ होती हैं, जो, हालांकि, ल्यूपस के कारण नहीं, बल्कि ल्यूपस सिंड्रोम (एक अस्थायी स्थिति जिसमें एक व्यक्ति में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस जैसे लक्षण होते हैं) के कारण होते हैं। , लेकिन दवा के विच्छेदन के बाद बिना किसी निशान के गुजरना जो उनके विकास का कारण बना)।
• रक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के बिना एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम। मनुष्यों में एपीएस के पाठ्यक्रम के इस प्रकार के साथ, रक्त में कार्डियोलिपिन और ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट के एंटीबॉडी का पता नहीं चलता है।
• एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, अन्य थ्रोम्बोफिलिया के प्रकार के अनुसार आगे बढ़ना (थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, हेमोलिटिक यूरीमिक सिंड्रोम, एचईएलपी सिंड्रोम, डीआईसी, हाइपोप्रोथ्रोम्बिनमिक सिंड्रोम)।

रक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी की उपस्थिति के आधार पर, एपीएस को निम्नलिखित प्रकारों में विभाजित किया जाता है:

• एंटीबॉडी की उपस्थिति के साथ जो फॉस्फेटिडिलकोलाइन के साथ प्रतिक्रिया करता है;
• एंटीबॉडी की उपस्थिति के साथ जो फॉस्फेटिडेलेथेनॉलमाइन के साथ प्रतिक्रिया करता है;
• 32-ग्लाइकोप्रोटीन-1-कोफ़ेक्टर पर निर्भर एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी की उपस्थिति के साथ।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के कारण

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के सटीक कारण वर्तमान में ज्ञात नहीं हैं। विभिन्न जीवाणु और वायरल संक्रमणों में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के स्तर में अस्थायी वृद्धि देखी जाती है, लेकिन इन स्थितियों में घनास्त्रता लगभग कभी विकसित नहीं होती है। हालांकि, कई वैज्ञानिकों का सुझाव है कि एक सुस्त स्पर्शोन्मुख संक्रमण एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के विकास में एक बड़ी भूमिका निभाता है। इसके अलावा, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम से पीड़ित लोगों के रिश्तेदारों के रक्त में एंटीबॉडी के स्तर में वृद्धि दर्ज की गई है, जो बताता है कि यह रोग वंशानुगत, आनुवंशिक हो सकता है।

• आनुवंशिक प्रवृतियां;
• बैक्टीरियल या विषाणु संक्रमण(स्टैफिलोकोकल और स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण, तपेदिक, एड्स, साइटोमेगालोवायरस संक्रमण, एपस्टीन-बार वायरस, हेपेटाइटिस बी और सी, संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, आदि);
• ऑटोइम्यून रोग (सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा, पेरिआर्टराइटिस नोडोसा, ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, आदि);
• आमवाती रोग (संधिशोथ, आदि);
• ऑन्कोलॉजिकल रोग (किसी भी स्थानीयकरण के घातक ट्यूमर);
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के कुछ रोग;
• कुछ का दीर्घकालिक उपयोग दवाई(मौखिक गर्भनिरोधक, साइकोट्रोपिक दवाएं, इंटरफेरॉन, हाइड्रैलाज़िन, आइसोनियाज़िड)।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम - संकेत (लक्षण, क्लिनिक)

विपत्तिपूर्ण एपीएस और रोग के अन्य रूपों के संकेतों पर अलग से विचार करें। यह दृष्टिकोण तर्कसंगत लगता है, क्योंकि नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के अनुसार विभिन्न प्रकारएंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम समान हैं, और केवल भयावह एपीएस में अंतर हैं।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लक्षण

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ विविध हैं और विभिन्न अंगों के रोगों की नकल कर सकते हैं, लेकिन वे हमेशा घनास्त्रता के कारण होते हैं। एपीएस के विशिष्ट लक्षणों की उपस्थिति थ्रोम्बिसिस (छोटे, मध्यम, बड़े) से प्रभावित जहाजों के आकार पर निर्भर करती है, उनके अवरोध की गति (तेज़ या धीमी), जहाजों के प्रकार (नस या धमनी), और उनके स्थानीयकरण ( मस्तिष्क, त्वचा, हृदय, यकृत, गुर्दे) आदि)।

विपत्तिपूर्ण एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लक्षण

कैटास्ट्रोफिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम एक प्रकार की बीमारी है जिसमें बड़े पैमाने पर घनास्त्रता के बार-बार होने वाले एपिसोड के कारण विभिन्न अंगों की शिथिलता में तेजी से घातक वृद्धि होती है। उसी समय, कुछ दिनों या हफ्तों के भीतर, श्वसन संकट सिंड्रोम विकसित होता है, मस्तिष्क और हृदय परिसंचरण के विकार, स्तब्ध हो जाना, समय और स्थान में भटकाव, वृक्क, हृदय, पिट्यूटरी या अधिवृक्क अपर्याप्तता, जो अगर इलाज नहीं किया जाता है, तो 60% में मामले मौत की ओर ले जाते हैं। आम तौर पर एक संक्रामक बीमारी या सर्जरी के संक्रमण के जवाब में विनाशकारी एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम विकसित होता है।

पुरुषों, महिलाओं और बच्चों में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम बच्चों और वयस्कों दोनों में विकसित हो सकता है। वहीं, वयस्कों की तुलना में बच्चों में यह रोग कम होता है, लेकिन यह अधिक गंभीर होता है। महिलाओं में, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम पुरुषों की तुलना में 5 गुना अधिक बार होता है। पुरुषों, महिलाओं और बच्चों में रोग के उपचार के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ और सिद्धांत समान हैं।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम और गर्भावस्था

गर्भावस्था के दौरान एपीएस का क्या कारण है?

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम गर्भावस्था और प्रसव के पाठ्यक्रम को नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है, क्योंकि यह नाल के जहाजों के घनास्त्रता की ओर जाता है। अपरा वाहिकाओं के घनास्त्रता के कारण, विभिन्न प्रसूति संबंधी जटिलताएं होती हैं, जैसे अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु, भ्रूण-अपरा अपर्याप्तता, भ्रूण की वृद्धि मंदता, आदि। इसके अलावा, गर्भावस्था के दौरान एपीएस, प्रसूति संबंधी जटिलताओं के अलावा, अन्य अंगों में घनास्त्रता को भड़काने कर सकता है - अर्थात, यह उन लक्षणों के साथ प्रकट होता है जो कि विशेषता हैं यह रोगऔर गर्भकाल के बाहर। अन्य अंगों का घनास्त्रता भी गर्भावस्था के पाठ्यक्रम को नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है, क्योंकि उनका कामकाज बाधित होता है।

• अज्ञात मूल की बांझपन;
• आईवीएफ विफलता;
• प्रारंभिक और देर से गर्भावस्था में गर्भपात;
• जमे हुए गर्भावस्था;
• ओलिगोहाइड्रामनिओस;
• अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु;
• समय से पहले जन्म;
• मृत जन्म;
• भ्रूण की विकृतियां;
• विलंबित भ्रूण विकास;
• गेस्टोसिस;
• एक्लम्पसिया और प्रीक्लेम्पसिया;
• समय से पहले अपरा रुकावट;
• घनास्त्रता और थ्रोम्बोम्बोलिज़्म।

एक महिला के एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की पृष्ठभूमि के खिलाफ होने वाली गर्भावस्था की जटिलताओं को लगभग 80% मामलों में दर्ज किया जाता है यदि एपीएस का इलाज नहीं किया जाता है। अक्सर, एपीएस गर्भपात, गर्भपात, या समय से पहले जन्म के कारण गर्भावस्था के नुकसान की ओर जाता है। साथ ही, गर्भावस्था के नुकसान का जोखिम महिला के रक्त में एंटीकार्डियोलिपिन एंटीबॉडी के स्तर से संबंधित है। अर्थात्, एंटीकार्डियोलिपिन एंटीबॉडी की सांद्रता जितनी अधिक होगी, गर्भावस्था के नुकसान का जोखिम उतना ही अधिक होगा।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम में गर्भावस्था का प्रबंधन

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम से पीड़ित महिलाओं को पहले चरण में गर्भावस्था के लिए तैयार किया जाना चाहिए, इष्टतम स्थिति प्रदान करना और प्रारंभिक गर्भावस्था में भ्रूण के नुकसान के जोखिम को कम करना। फिर दवाओं के अनिवार्य उपयोग के साथ गर्भावस्था का संचालन करना आवश्यक है जो रक्त के थक्कों के गठन को कम करते हैं और इस प्रकार, सामान्य गर्भधारण और एक जीवित स्वस्थ बच्चे के जन्म को सुनिश्चित करते हैं। यदि गर्भावस्था बिना तैयारी के होती है, तो इसे केवल उन दवाओं के उपयोग के साथ किया जाना चाहिए जो सामान्य गर्भधारण सुनिश्चित करने के लिए घनास्त्रता के जोखिम को कम करती हैं। नीचे हम 2014 में रूसी स्वास्थ्य मंत्रालय द्वारा अनुमोदित गर्भावस्था की तैयारी और प्रबंधन के लिए सिफारिशें प्रदान करते हैं।

• कम आणविक भार हेपरिन (Clexane, Fraxiparin, Fragmin) की तैयारी;
• एंटीप्लेटलेट समूह की दवाएं (क्लोपिडोग्रेल, एस्पिरिन प्रति दिन 75-80 मिलीग्राम की कम खुराक में);
• माइक्रोनाइज़्ड प्रोजेस्टेरोन (Utrozhestan 200 - 600 mg प्रति दिन) योनि से;
• फोलिक एसिड 4 - 6 मिलीग्राम प्रति दिन;
• विटामिन बी 6 (मैग्ने बी 6) के साथ मैग्नीशियम;
• ओमेगा फैटी एसिड (लिनिटोल, ओमेगा -3 डोपेलहर्ट्ज़, आदि) की तैयारी।

कम आणविक भार हेपरिन की तैयारी और एंटीप्लेटलेट एजेंटों को रक्त जमावट मापदंडों के नियंत्रण में निर्धारित किया जाता है, जब तक कि परीक्षण डेटा सामान्य नहीं हो जाता है, तब तक उनकी खुराक को समायोजित किया जाता है।

• एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, जिसमें एक महिला के रक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी और ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट का स्तर ऊंचा होता है, लेकिन अतीत में कोई घनास्त्रता और प्रारंभिक गर्भावस्था के नुकसान के एपिसोड नहीं थे (उदाहरण के लिए, गर्भपात, 10-12 सप्ताह से पहले गर्भपात)। इस मामले में, पूरी गर्भावस्था के दौरान (प्रसव तक) प्रति दिन केवल एस्पिरिन 75 मिलीग्राम लेने की सिफारिश की जाती है।
• एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, जिसमें एक महिला के रक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी और ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट का स्तर ऊंचा होता है, अतीत में कोई थ्रोम्बोस नहीं थे, लेकिन गर्भावस्था के शुरुआती नुकसान (10-12 सप्ताह तक गर्भपात) के एपिसोड थे। इस मामले में, बच्चे के जन्म तक पूरी गर्भावस्था के दौरान, एस्पिरिन 75 मिलीग्राम प्रति दिन, या एस्पिरिन 75 मिलीग्राम प्रति दिन + कम आणविक भार हेपरिन तैयारी (क्लेक्सेन, फ्रैक्सीपिरिन, फ्रैगमिन) लेने की सिफारिश की जाती है। Clexane को त्वचा के नीचे हर 12 घंटे में 5000 - 7000 IU, और Fraxiparine और Fragmin - 0.4 mg दिन में एक बार इंजेक्ट किया जाता है।
• एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, जिसमें एक महिला के रक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी और ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट का स्तर ऊंचा होता है, अतीत में कोई थ्रोम्बोस नहीं था, लेकिन प्रारंभिक अवस्था में गर्भपात (10-12 सप्ताह तक गर्भपात) या अंतर्गर्भाशयी भ्रूण के एपिसोड थे। गर्भपात या अपरा अपर्याप्तता के कारण मृत्यु, या समय से पहले जन्म। इस मामले में, पूरी गर्भावस्था के दौरान, बच्चे के जन्म तक, एस्पिरिन की कम खुराक (प्रति दिन 75 मिलीग्राम) + कम आणविक भार हेपरिन तैयारी (क्लेक्सेन, फ्रैक्सीपिरिन, फ्रैगमिन) का उपयोग किया जाना चाहिए। Clexane को हर 12 घंटे में 5000-7000 IU पर त्वचा के नीचे इंजेक्ट किया जाता है, और Fraxiparine और Fragmin - 7500-IU पर हर 12 घंटे में पहली तिमाही में (12वें सप्ताह तक), और फिर दूसरे में हर 8-12 घंटे में इंजेक्ट किया जाता है। और तीसरी तिमाही।
• एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, जिसमें एक महिला के रक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी और ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट का स्तर ऊंचा हो गया है, अतीत में किसी भी समय घनास्त्रता और गर्भावस्था के नुकसान के एपिसोड हुए हैं। इस मामले में, बच्चे के जन्म तक पूरी गर्भावस्था के दौरान, एस्पिरिन की कम खुराक (प्रति दिन 75 मिलीग्राम) + कम आणविक भार हेपरिन की तैयारी (क्लेक्सेन, फ्रैक्सीपिरिन, फ्रैगमिन) का उपयोग किया जाना चाहिए। Clexane को त्वचा के नीचे हर 12 घंटे में 5000-7000 IU, और Fraxiparine और Fragmin - 7500-IU पर हर 8-12 घंटे में इंजेक्ट किया जाता है।

गर्भावस्था का प्रबंधन एक डॉक्टर द्वारा किया जाता है जो भ्रूण की स्थिति, गर्भाशय के रक्त प्रवाह और स्वयं महिला की निगरानी करता है। यदि आवश्यक हो, तो डॉक्टर रक्त जमावट संकेतकों के मूल्य के आधार पर दवाओं की खुराक को समायोजित करता है। गर्भावस्था के दौरान एपीएस वाली महिलाओं के लिए यह थेरेपी अनिवार्य है। हालांकि, इन दवाओं के अलावा, डॉक्टर अन्य दवाओं को भी लिख सकता है जिनकी वर्तमान समय में प्रत्येक विशेष महिला को आवश्यकता होती है (उदाहरण के लिए, आयरन सप्लीमेंट, क्यूरेंटिल, आदि)।

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एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम। फार्माकोथेरेपी के सामान्य सिद्धांत

शिरापरक और धमनी घनास्त्रता

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"विनाशकारी" एएफएस

चावल। 15. "विनाशकारी" एपीएस . के उपचार के लिए एल्गोरिदम

एपीएस के रोगियों में प्लास्मफेरेसिस सत्रों के लिए "विनाशकारी" सिंड्रोम एकमात्र पूर्ण संकेत है, जिसे सबसे गहन एंटीकोआगुलेंट थेरेपी के साथ जोड़ा जाना चाहिए, प्रतिस्थापन के लिए ताजा जमे हुए प्लाज्मा का उपयोग और, ग्लूकोकार्टोइकोड्स के साथ पल्स थेरेपी और मतभेदों की अनुपस्थिति में। साइक्लोस्रोसफामाइड। अलग-अलग नैदानिक ​​​​टिप्पणियां अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन की एक निश्चित प्रभावशीलता का संकेत देती हैं।

एपीएस के साथ गर्भवती महिलाएं

गैर-प्लेसेंटल थ्रॉम्बोसिस (जैसे, पैर की कोई गहरी शिरा घनास्त्रता) के इतिहास के बिना एपीएस वाले रोगी और एपीएल वाली महिलाएं और इतिहास में दो या दो से अधिक अस्पष्टीकृत सहज गर्भपात (गर्भ के 10 सप्ताह से पहले): एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड 81 मिलीग्राम / दिन से प्रसव के लिए गर्भाधान + अनियंत्रित हेपरिन (हर 12 घंटे में 10,000 आईयू) प्रलेखित गर्भावस्था से (आमतौर पर गर्भधारण के 7 सप्ताह बाद) प्रसव तक

वाल्वों पर वनस्पति को बाहर करने के लिए इकोकार्डियोग्राफी;

■ मूत्रालय: दैनिक प्रोटीनमेह, क्रिएटिनिन निकासी;

■ जैव रासायनिक अध्ययन: यकृत एंजाइम।

हर हफ्ते प्लेटलेट्स की संख्या के लिए विश्लेषण। पहले 3 हफ्तों के दौरान, हेपरिन के साथ उपचार की शुरुआत से, फिर प्रति माह 1 बार;

घनास्त्रता के लक्षणों की आत्म-पहचान में प्रशिक्षण;

वजन, रक्तचाप, मूत्र प्रोटीन में परिवर्तन की तुलना (प्रीक्लेम्पसिया और एचईएलपी सिंड्रोम के शीघ्र निदान के लिए);

■ अल्ट्रासाउंड प्रक्रियाभ्रूण के विकास का आकलन करने के लिए भ्रूण (हर 4-6 सप्ताह, गर्भ के 18-20 सप्ताह से शुरू);

32-34 सप्ताह से भ्रूण में दिल की धड़कन की संख्या को मापें। गर्भावधि।

एपीएस . में रुधिर संबंधी विकार

मध्यम थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

प्रतिरोधी गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

भविष्यवाणी

सियालोग्राम आपको प्रक्रिया के चरणों को निर्धारित करने, गतिशील निगरानी करने और चिकित्सा की प्रभावशीलता को नियंत्रित करने की अनुमति देता है। रूसी चिकित्सा विज्ञान अकादमी के रुमेटोलॉजी संस्थान में सियालोग्राफी लार ग्रंथियों के घावों वाले सभी रोगियों के लिए की जाती है, क्योंकि यह विधि सबसे अधिक जानकारीपूर्ण साबित हुई है। छिद्रों की प्रणालीगत प्रकृति को देखते हुए।

Raynaud की घटना ठंड या भावनात्मक तनाव के संपर्क में आने पर डिजिटल (डिजिटल) धमनियों और त्वचा की वाहिकाओं की अत्यधिक स्पास्टिक प्रतिक्रिया है। यह घटना चिकित्सकीय रूप से उंगलियों की त्वचा के रंग में तेजी से परिभाषित परिवर्तनों से प्रकट होती है। बढ़े हुए वासोस्पास्म के केंद्र में एक स्थानीय दोष है।

एपीएस की रोकथाम और उपचार की जटिलता एपीएस अंतर्निहित रोगजनक तंत्र की विविधता, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के बहुरूपता, और विश्वसनीय नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला मापदंडों की कमी से जुड़ी है जो थ्रोम्बोटिक विकारों के पुनरुत्थान की भविष्यवाणी करने की अनुमति देते हैं।

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एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस) एक लक्षण जटिल है जिसमें आवर्तक घनास्त्रता (धमनी और / या शिरापरक), प्रसूति विकृति (अधिक बार भ्रूण हानि सिंड्रोम) शामिल है और यह एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी (एपीएल) के संश्लेषण से जुड़ा है: एंटीकार्डियोलिपिन एंटीबॉडी (एसीएल) और / या ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट (एलए), और/या एंटीबॉडी बी 2-ग्लाइकोप्रोटीन I (एंटी-बी 2-जीपी I) के लिए। एपीएस ऑटोइम्यून थ्रॉम्बोसिस का एक मॉडल है और अधिग्रहित थ्रोम्बोफिलिया से संबंधित है।

ICD कोड 10 - D68.8 (अनुभाग में अन्य रक्त जमावट विकार; "ल्यूपस एंटीकोआगुलंट्स" की उपस्थिति से जुड़े जमावट दोष O00.0 रोग संबंधी गर्भावस्था में सहज)

किसी भी ऊतक या अंग में धमनी, शिरापरक, या छोटे पोत घनास्त्रता के एक या अधिक नैदानिक ​​एपिसोड। सतही शिरापरक घनास्त्रता को छोड़कर, घनास्त्रता की पुष्टि इमेजिंग या डॉपलर या रूपात्मक रूप से की जानी चाहिए। संवहनी दीवार की महत्वपूर्ण सूजन की उपस्थिति के बिना रूपात्मक पुष्टि प्रस्तुत की जानी चाहिए।

क) गर्भ के 10 सप्ताह के बाद एक रूपात्मक रूप से सामान्य भ्रूण की अंतर्गर्भाशयी मृत्यु के एक या अधिक मामले (अल्ट्रासाउंड या भ्रूण की प्रत्यक्ष परीक्षा द्वारा प्रलेखित सामान्य भ्रूण रूपात्मक संकेत) या

बी) गंभीर प्रीक्लेम्पसिया या एक्लम्पसिया, या गंभीर प्लेसेंटल अपर्याप्तता के कारण 34 सप्ताह के गर्भ से पहले एक रूपात्मक रूप से सामान्य भ्रूण की एक या अधिक समय से पहले प्रसव, या

ग) गर्भधारण के 10 सप्ताह से पहले सहज गर्भपात के तीन या अधिक लगातार मामले (अपवाद - गर्भाशय के शारीरिक दोष, हार्मोनल विकार, मातृ या पितृ गुणसूत्र संबंधी विकार)

1. कार्डियोलिपिन आईजीजी या आईजीएम आइसोटाइप के एंटीबॉडी, मध्यम या उच्च टाइटर्स में सीरम में पाए गए, एक मानकीकृत एंजाइम इम्यूनोसे का उपयोग करके 12 सप्ताह के भीतर कम से कम 2 बार।

2. बी 2-ग्लाइकोप्रोटीन I आईजीजी और / या आईजीएम आइसोटाइप के एंटीबॉडी, मध्यम या उच्च टाइटर्स में सीरम में पाए गए, एक मानकीकृत एंजाइम इम्यूनोसे का उपयोग करके 12 सप्ताह के भीतर कम से कम 2 बार।

3. प्लाज्मा ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट, दो या दो से अधिक मामलों में कम से कम 12 सप्ताह के अलावा, इंटरनेशनल सोसाइटी फॉर थ्रोम्बोसिस एंड हेमोस्टेसिस (एलए / फॉस्फोलिपिड-आश्रित एंटीबॉडी अध्ययन समूह) की सिफारिशों के अनुसार निर्धारित किया जाता है।

ए) फॉस्फोलिपिड-आश्रित जमावट परीक्षणों में प्लाज्मा के थक्के के समय को लम्बा खींचना: एपीटीटी, एफएसी, प्रोथ्रोम्बिन समय, रसेल के जहर के साथ परीक्षण, टेक्स्टरीन समय

बी) डोनर प्लाज्मा के साथ मिक्सिंग टेस्ट में स्क्रीनिंग टेस्ट क्लॉटिंग टाइम को लंबा करने के लिए कोई सुधार नहीं

सी) फॉस्फोलिपिड्स के अतिरिक्त स्क्रीनिंग परीक्षणों के थक्के के समय को छोटा करना या सुधारना

ई) अन्य कोगुलोपैथियों का बहिष्करण, जैसे जमावट कारक VIII या हेपरिन का अवरोधक (लंबे समय तक फॉस्फोलिपिड-निर्भर रक्त जमावट परीक्षण)

टिप्पणी। एक निश्चित एपीएस का निदान एक नैदानिक ​​और एक सीरोलॉजिकल मानदंड की उपस्थिति से किया जाता है। एपीएस को बाहर रखा गया है यदि एपीएल बिना नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों या एपीएल के बिना नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का पता 12 सप्ताह से कम या 5 वर्षों से अधिक के लिए लगाया जाता है। घनास्त्रता के लिए जन्मजात या अधिग्रहित जोखिम कारकों की उपस्थिति एपीएस से इंकार नहीं करती है। मरीजों को ए) उपस्थिति और बी) थ्रोम्बिसिस के जोखिम कारकों की अनुपस्थिति के साथ स्तरीकृत किया जाना चाहिए। एपीएल सकारात्मकता के आधार पर, एपीएस रोगियों को निम्नलिखित श्रेणियों में विभाजित करने की सिफारिश की जाती है: 1. एक से अधिक प्रयोगशाला मार्करों का पता लगाना (किसी भी संयोजन में); आईआईए। केवल वीए; द्वितीय शताब्दी केवल एक्ल; बी 2-ग्लाइकोप्रोटीन I के लिए केवल एंटीबॉडी।

एक विशेष एपीएल प्रोफाइल को बाद के थ्रोम्बिसिस के लिए उच्च या निम्न जोखिम के रूप में पहचाना जा सकता है।

तालिका 2. बाद के थ्रोम्बोस के लिए अलग-अलग एपीएल होने का उच्च और निम्न जोखिम

तीन प्रकार के एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी (वीए + कार्डियोलिपिन (एसीएल) के एंटीबॉडी + एंटी-बीओ 2-ग्लाइकोप्रोटीन 1 एंटीबॉडी (ए-बीटा 2-जीपी1) की सकारात्मकता

उच्च और मध्यम स्तर पर पृथक निरंतर AKL सकारात्मकता

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) के लिए ही अध्ययन किया गया

सिफारिशों को अमेरिकन कॉलेज ऑफ चेस्ट फिजिशियन (एसीसीपी) प्रणाली के अनुसार वर्गीकृत किया गया है: जोखिम / लाभ अनुपात के आधार पर सिफारिशों की ताकत: ग्रेड 1: "मजबूत" सिफारिश = "हम अनुशंसा करते हैं"; ग्रेड 2 "कमजोर" सिफारिश = "हम सलाह देते हैं साक्ष्य की गुणवत्ता को वर्गीकृत किया जाता है: उच्च गुणवत्ता = ए; मध्यम गुणवत्ता = बी; निम्न या बहुत निम्न गुणवत्ता = सी, इसलिए सिफारिश के 6 संभावित ग्रेड हैं: 1 ए; 1 बी; 1 सी; 2 ए; 2 बी; 2 सी।

तालिका 3. एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का विभेदक निदान

थ्रोम्बोम्बोलिक रोग के साथ विभेदक निदान शामिल संवहनी बिस्तर (शिरापरक, धमनी, या दोनों) पर निर्भर करता है।

शिरापरक अवरोधों के साथ, यदि केवल शिरापरक घनास्त्रता या पीई निर्धारित किया जाता है, तो विभेदक निदान में शामिल हैं:

• अधिग्रहित और आनुवंशिक थ्रोम्बोफिलिया;
• फाइब्रिनोलिसिस दोष;
• नियोप्लास्टिक और मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग;
• गुर्दे का रोग।

45 वर्ष से कम उम्र के शिरापरक घनास्त्रता वाले व्यक्तियों की कम उम्र में घनास्त्रता वाले प्रथम श्रेणी के रिश्तेदारों की उपस्थिति में आनुवंशिक थ्रोम्बोफिलिया की जांच की जानी चाहिए। आज यह स्पष्ट है कि एपीएल का अध्ययन कुछ अंतःस्रावी रोगों में किया जाना चाहिए: एडिसन रोग और हाइपोपिट्यूटारिज्म (शीहान सिंड्रोम)। यद्यपि शिरापरक घनास्त्रता का संकेत थ्रोम्बोफिलिक स्थिति का एक संकेतक है, साथ ही, कुछ सहवर्ती नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ शिरापरक घनास्त्रता के उच्च जोखिम के साथ एक प्रणालीगत बीमारी का संकेत हो सकती हैं। उदाहरण के लिए, शिरापरक घनास्त्रता वाले युवा रोगियों में मुंह और जननांगों में दर्दनाक म्यूकोसल अल्सर का इतिहास बेहसेट रोग के निदान का सुझाव देना चाहिए, जो एपीएस की तरह, किसी भी कैलिबर के जहाजों को प्रभावित करता है।

यदि केवल धमनी बिस्तर में घनास्त्रता का पता चला है, तो निम्नलिखित बीमारियों को बाहर रखा गया है:

• एथेरोस्क्लेरोसिस;
• एम्बोलिज्म (एट्रियल फाइब्रिलेशन, एट्रियल मायक्सोमा, एंडोकार्डिटिस, कोलेस्ट्रॉल एम्बोली के साथ), दिल के वेंट्रिकल्स के थ्रोम्बिसिस के साथ मायोकार्डियल इंफार्क्शन;
• डिकंप्रेशन स्टेट्स (कैसन रोग);
• टीटीपी / हेमोलिटिक यूरीमिक सिंड्रोम।

स्ट्रोक वाले युवा रोगियों को विशेष ध्यान देने की आवश्यकता होती है, जिसमें 18% से अधिक मामलों में रक्त में एपीएल (कलाश्निकोवा एल.ए.) होता है। कुछ एपीएल-पॉजिटिव रोगियों में मल्टीपल स्केलेरोसिस के समान नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ हो सकती हैं, जो कि न्यूरोइमेजिंग (एमआरआई) द्वारा पुष्टि किए गए मल्टीपल सेरेब्रल इंफार्क्ट्स का परिणाम हैं। इसी तरह की सीएनएस क्षति मल्टीपल स्केलेरोसिस और सेरेब्रल ऑटोसोमल डोमिनेंट आर्टेरियोपैथी में सबकोर्टिकल इंफार्क्ट्स और ल्यूकोएन्सेफालोपैथी के साथ देखी जाती है। कम उम्र में स्ट्रोक और मनोभ्रंश वाले परिवार के सदस्यों के होने के बारे में इन रोगियों से सावधानीपूर्वक पूछताछ की जानी चाहिए। ऐसे मामलों की ऑटोप्सी के अध्ययन में, कई गहरे छोटे मस्तिष्क रोधगलन और फैलाना ल्यूकोएन्सेफालोपैथी पाए जाते हैं। यह आनुवंशिक दोष 19वें गुणसूत्र से जुड़ा है।

संयुक्त घनास्त्रता (धमनी और शिरापरक) के साथ, विभेदक निदान में शामिल हैं:

• फाइब्रिनोलिसिस प्रणाली में विकार (डिस्फिब्रिनोजेनमिया या प्लास्मिनोजेन एक्टिवेटर की कमी);
• होमोसिस्टीनमिया;
• मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग, पॉलीसिथेमिया;
• विरोधाभासी निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया;
• रक्त की हाइपरविस्कोसिटी, उदाहरण के लिए, वाल्डस्ट्रॉम के मैक्रोग्लोबुलिनमिया, सिकल सेल रोग, आदि के साथ;
• वाहिकाशोथ;
• विरोधाभासी अन्त: शल्यता।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ माइक्रोवैस्कुलचर के आवर्तक अवरोधों के संयोजन के साथ, थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंजियोपैथिस (तालिका 4) के बीच एक विभेदक निदान किया जाता है।

तालिका 4. एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम और थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंजियोपैथियों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया से जुड़ी मुख्य नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला विशेषताएं

नोट: एपीएस - एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, सीएपीएस - भयावह एपीएस, टीटीपी - थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, डीआईसी - प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट, एपीटीटी - सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय, पीडीएफ - फाइब्रिनोजेन गिरावट उत्पाद, एएनएफ - एंटीन्यूक्लियर कारक, एपीएल - एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी।

*नकारात्मक मिश्रण परीक्षण (ल्यूपस थक्कारोधी के निर्धारण के लिए)।

# सकारात्मक मिश्रण परीक्षण (ल्यूपस थक्कारोधी निर्धारित करने के लिए)।

टीटीपी एसएलई के साथ जुड़ा हो सकता है।

एपीएस और थ्रोम्बोटिक एंजियोपैथी के बीच विभेदक निदान अक्सर मुश्किल होता है। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि एपीएस में मामूली थ्रोम्बोसाइटोपेनिया प्लेटलेट सक्रियण और खपत से जुड़ा हो सकता है; कई नैदानिक ​​और प्रयोगशाला निष्कर्ष एसएलई और टीटीपी के लिए सामान्य हो सकते हैं। टीटीपी एसएलई के रोगियों में विकसित हो सकता है और, इसके विपरीत, एपीएल टीटीपी, हेमोलिटिक यूरीमिक सिंड्रोम और एचईएलपी सिंड्रोम में हो सकता है, और डीआईसी सीएपीएस में नोट किया गया है। स्क्रीनिंग टेस्ट के रूप में एपीएल का अध्ययन अज्ञात मूल के थ्रोम्बोसाइटोपेनिया वाले रोगियों में इंगित किया गया है, विशेष रूप से थ्रोम्बोसाइटोपेनिया वाली गर्भवती महिलाओं में, जब थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कारण रक्तस्राव का जोखिम और एपीएल के कारण घनास्त्रता का जोखिम भ्रूण और दोनों में परिणाम खराब कर देता है। मां।

त्वचा की अभिव्यक्तियाँ, जिनमें से लाइवडो सबसे आम है, विभिन्न आमवाती रोगों में हो सकती है। इसके अलावा, त्वचा परिगलन, त्वचा के अल्सर, पीलापन से लालिमा तक त्वचा की मलिनकिरण के लिए प्रणालीगत वास्कुलिटिस के बहिष्कार की आवश्यकता होती है, साथ ही संक्रमण की पृष्ठभूमि पर माध्यमिक वास्कुलिटिस भी होता है। पायोडर्मा गैंग्रीनोसम भी अक्सर प्रणालीगत आमवाती रोगों की एक त्वचीय अभिव्यक्ति है, लेकिन मामले की रिपोर्टें हैं।

हृदय वाल्वों की विकृति के लिए संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ, पुराने आमवाती बुखार को बाहर करने की आवश्यकता होती है। तालिकाएं 5 और 6 इन विकृति में होने वाले संकेतों को दर्शाती हैं। जैसा कि आप देख सकते हैं, कई समान विशेषताएं हैं। आमवाती बुखार (आरएफ) और एपीएस दो समान रोग हैं नैदानिक ​​तस्वीर. दोनों विकृति में ट्रिगरिंग कारक संक्रमण है। एलसी के साथ, एक संक्रामक एजेंट साबित हुआ है - स्ट्रेप्टोकोकस पाइोजेन्स समूह के बी-हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकस। सूक्ष्म जीव और हृदय के ऊतकों के अणुओं के बीच आणविक नकल एलसी रोग के एटियलजि की व्याख्या करती है; इसी तरह के तंत्र एपीएस में भी होते हैं। एलसी और एपीएस में संक्रमण के बाद रोग के विकास का समय अलग होता है। संक्रमण के बाद पहले तीन हफ्तों में आरएल प्रेरित होता है, पिछले स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण के साथ एक स्पष्ट संबंध है, जबकि एपीएस में ज्यादातर मामले "हिट एंड रन" तंत्र के अनुसार विकसित होते हैं, यानी। रोग के विकास में समय पर देरी होती है। हृदय के वाल्वों की क्षति की प्रकृति भी भिन्न होती है। एपीएस में, वाल्वुलर स्टेनोसिस शायद ही कभी विकसित होता है और, आमवाती स्टेनोसिस के विपरीत, इन रोगियों में, हमारे आंकड़ों के अनुसार, कमिसर्स का कोई आसंजन नहीं था, उद्घाटन का संकुचन बड़े थ्रोम्बोएंडोकार्डियल ओवरले और वाल्वों के विरूपण के कारण था।

तालिका 5. एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, आमवाती बुखार और संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ में वाल्वुलर हृदय रोग का विभेदक निदान

तालिका 6. एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम और तीव्र आमवाती बुखार (एआरएफ) (रिक्त एम। एट अल।, 2005) की समान अभिव्यक्तियाँ

टी, एम प्रोटीन-प्रतिक्रियाशील कोशिकाओं सहित

T सहित b2 GP1 के साथ प्रतिक्रिया करता है

एपीएस के प्रसूति रोगविज्ञान में भी गर्भावस्था के नुकसान के अन्य कारणों के प्रयोगशाला पुष्टि और बहिष्करण की आवश्यकता होती है। ये आनुवंशिक थ्रोम्बोफिलिया, और जननांग अंगों की सूजन संबंधी विकृति हैं। कम या मध्यम सकारात्मक स्तर पर संक्रामक रोगों में एपीएल का पता लगाया जा सकता है, और 12 सप्ताह के बाद एपीएल का बार-बार अध्ययन संक्रमण के साथ संबंध को रद्द करने के लिए आवश्यक है।

अंत में, इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि एपीएस एक एंटीबॉडी-प्रेरित घनास्त्रता है, जिसके निदान का आधार, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ, सीरोलॉजिकल मार्करों की अनिवार्य उपस्थिति है। एपीएस में प्रसूति विकृति को थ्रोम्बोटिक जटिलता के रूप में माना जाना चाहिए। एपीएल का एक भी अध्ययन एपीएस के सत्यापन या बहिष्करण की अनुमति नहीं देता है।

1. धमनी और / या शिरापरक घनास्त्रता वाले रोगियों का प्रबंधन और एपीएल जो महत्वपूर्ण एपीएस (निम्न स्तर पर सीरोलॉजिकल मार्कर) के मानदंडों को पूरा नहीं करते हैं, समान थ्रोम्बोटिक परिणामों वाले एपीएल-नकारात्मक रोगियों के प्रबंधन से भिन्न नहीं होते हैं (साक्ष्य का स्तर 1C)

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम लक्षणों का एक जटिल है जिसमें कई धमनी और / या शिरापरक थ्रॉम्बोस शामिल होते हैं जो विभिन्न अंगों में विकार पैदा करते हैं, जिनमें से सबसे विशिष्ट अभिव्यक्तियों में से एक आवर्तक गर्भपात है। यह स्थिति आज चिकित्सा में सबसे अधिक दबाव वाली समस्याओं में से एक है, क्योंकि यह एक ही समय में कई अंगों और प्रणालियों को प्रभावित करती है, और कुछ मामलों में इसका निदान मुश्किल होता है।

इस लेख में, हम यह पता लगाने की कोशिश करेंगे कि यह किस प्रकार का लक्षण जटिल है, यह क्यों होता है, यह कैसे प्रकट होता है, और इस स्थिति के निदान, उपचार और रोकथाम के सिद्धांतों पर भी विचार करें।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के विकास के कारण और तंत्र

दुर्भाग्य से, आज तक, इस लक्षण परिसर के विश्वसनीय कारण अज्ञात हैं। यह माना जाता है कि कुछ मामलों में यह रोग आनुवंशिक रूप से निर्धारित होता है, इस प्रकार को प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम कहा जाता है, और इसे इस प्रकार परिभाषित किया जाता है स्वतंत्र रूपबीमारी। बहुत अधिक बार, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम अपने आप विकसित नहीं होता है, लेकिन किसी भी अन्य बीमारियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ या रोग की स्थिति, मुख्य हैं:

यह कई दवाओं के सेवन का परिणाम भी हो सकता है: साइकोट्रोपिक दवाई, मौखिक हार्मोनल गर्भनिरोधक, हाइड्रैलाज़िन, नोवोकेनामाइड और अन्य।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ, रोगी के शरीर में फॉस्फोलिपिड्स के लिए बड़ी संख्या में ऑटोएंटिबॉडी बनते हैं, जिनमें प्लेटलेट्स और एंडोथेलियोसाइट्स की झिल्लियों के साथ-साथ तंत्रिका कोशिकाओं पर कई किस्में स्थित होती हैं।

एक स्वस्थ व्यक्ति में, ऐसे एंटीबॉडी का पता लगाने की आवृत्ति 1-12% होती है, जो उम्र के साथ बढ़ती जाती है। ऊपर वर्णित रोगों में, फॉस्फोलिपिड्स के प्रति एंटीबॉडी का उत्पादन तेजी से बढ़ता है, जिससे एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का विकास होता है।

फॉस्फोलिपिड्स के एंटीबॉडी का मानव शरीर की कुछ संरचनाओं पर नकारात्मक प्रभाव पड़ता है, अर्थात्:

• एंडोथेलियोसाइट्स (एंडोथेलियल कोशिकाएं): वे उनमें प्रोस्टेसाइक्लिन के संश्लेषण को कम करते हैं, जो रक्त वाहिकाओं को पतला करता है और प्लेटलेट एकत्रीकरण को रोकता है; थ्रोम्बोमोडुलिन की गतिविधि को रोकना, एक प्रोटीन पदार्थ जिसमें एंटीथ्रॉम्बोटिक प्रभाव होता है; उन कारकों के उत्पादन को रोकना जो थक्के को रोकते हैं, और प्लेटलेट एकत्रीकरण को बढ़ावा देने वाले पदार्थों के संश्लेषण और रिलीज की शुरुआत करते हैं;
• प्लेटलेट्स: एंटीबॉडी इन कोशिकाओं के साथ बातचीत करते हैं, प्लेटलेट एकत्रीकरण को बढ़ाने वाले पदार्थों के निर्माण को उत्तेजित करते हैं, और प्लेटलेट्स के तेजी से विनाश में भी योगदान करते हैं, जो थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का कारण बनता है;
• रक्त जमावट प्रणाली के हास्य घटक: पदार्थों के रक्त में एकाग्रता को कम करते हैं जो इसके जमावट को रोकते हैं, और हेपरिन की गतिविधि को भी कमजोर करते हैं।

ऊपर वर्णित प्रभावों के परिणामस्वरूप, रक्त जमावट की एक बढ़ी हुई क्षमता प्राप्त करता है: विभिन्न अंगों को रक्त की आपूर्ति करने वाले जहाजों में रक्त के थक्के बनते हैं, अंग उचित लक्षणों के विकास के साथ हाइपोक्सिया का अनुभव करते हैं।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की नैदानिक ​​​​विशेषताएं

त्वचा की ओर से, निम्नलिखित परिवर्तन निर्धारित किए जा सकते हैं:

• ऊपरी और निचले छोरों पर संवहनी नेटवर्क, अधिक बार हाथों पर, शीतलन के दौरान स्पष्ट रूप से दिखाई देता है - लाइवो रेटिकुलरिस;
• पेटीचियल रक्तस्राव के रूप में दाने, बाहरी रूप से वास्कुलिटिस जैसा दिखता है;
• चमड़े के नीचे के हेमटॉमस;
• सबंगुअल बेड के क्षेत्र में रक्तस्राव (तथाकथित "एक किरच का लक्षण");
• बाहर के क्षेत्र में त्वचा क्षेत्रों का परिगलन निचला सिरा- उंगलियां;
• हथेलियों और तलवों की त्वचा की लाली: तल और पामर एरिथेमा;
• चमड़े के नीचे के पिंड।

छोरों के जहाजों को नुकसान के लिए, निम्नलिखित अभिव्यक्तियाँ विशेषता हैं:

• थ्रोम्बस से भरे स्थान के नीचे रक्त प्रवाह में गड़बड़ी के कारण क्रोनिक इस्किमिया: अंग स्पर्श करने के लिए ठंडा है, घनास्त्रता के स्थान के नीचे की नाड़ी तेजी से कमजोर होती है, मांसपेशियां शोषित होती हैं;
• गैंग्रीन: उनके लंबे समय तक इस्किमिया के परिणामस्वरूप अंगों के ऊतकों का परिगलन;
• छोरों की गहरी या सतही नसें: चरम में दर्द, गंभीर सूजन, बिगड़ा हुआ कार्य;
• : गंभीर दर्द, बुखार, ठंड लगना के साथ; नस के दौरान, त्वचा की लालिमा और उसके नीचे दर्दनाक सील निर्धारित की जाती है।

बड़े जहाजों में थ्रोम्बस के स्थानीयकरण के मामले में, निम्नलिखित निर्धारित किया जा सकता है:

• महाधमनी चाप सिंड्रोम: ऊपरी अंगों पर दबाव तेजी से बढ़ जाता है, हाथ और पैरों पर डायस्टोलिक ("निचला") दबाव काफी भिन्न होता है, गुदाभ्रंश के दौरान महाधमनी पर शोर निर्धारित होता है;
• सुपीरियर वेना कावा सिंड्रोम: सूजन, नीलापन, चेहरे, गर्दन, ऊपरी धड़ और की सफ़िन नसों का फैलाव ऊपरी अंग; अन्नप्रणाली, श्वासनली या ब्रांकाई द्वारा निर्धारित किया जा सकता है;
• अवर वेना कावा सिंड्रोम: निचले छोरों, कमर, नितंबों, उदर गुहा में स्पष्ट, फैलाना दर्द; ; फैली हुई सफ़ीन नसें।

हड्डी के ऊतकों की ओर से, निम्नलिखित परिवर्तनों को नोट किया जा सकता है:

• सड़न रोकनेवाला हड्डी परिगलन: हड्डी की कलात्मक सतह के क्षेत्र में हड्डी के ऊतकों के एक हिस्से का परिगलन; अधिक बार फीमर के सिर में मनाया जाता है; अनिश्चित स्थानीयकरण के दर्द सिंड्रोम द्वारा प्रकट, प्रभावित क्षेत्र से सटे मांसपेशियों का शोष, संयुक्त में बिगड़ा हुआ आंदोलन;
• प्रतिवर्ती, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स लेने से जुड़ा नहीं: प्रभावित क्षेत्र में दर्द से प्रकट, कारकों की अनुपस्थिति में जो उन्हें उत्तेजित कर सकता है।

दृष्टि के अंग की ओर से एंटीफिसोलिपिड सिंड्रोम की अभिव्यक्तियाँ हो सकती हैं:

• ऑप्टिक तंत्रिका का शोष;
• रेटिना में रक्तस्राव;
• धमनियों, धमनियों या रेटिना नसों का घनास्त्रता;
• एक थ्रोम्बस द्वारा रेटिना धमनी के रुकावट के कारण एक्सयूडीशन (भड़काऊ तरल पदार्थ की रिहाई)।

ये सभी स्थितियां दृश्य हानि की अलग-अलग डिग्री से प्रकट होती हैं, जो प्रतिवर्ती या अपरिवर्तनीय है।

गुर्दे की ओर से, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की अभिव्यक्तियाँ निम्नानुसार हो सकती हैं:

• : पीठ के निचले हिस्से में तेज दर्द के साथ, मूत्रल में कमी, की उपस्थिति; कुछ मामलों में यह स्पर्शोन्मुख या न्यूनतम नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ है;
• गुर्दे की धमनी का घनास्त्रता: काठ का क्षेत्र में अचानक तेज दर्द होता है, अक्सर मतली, उल्टी के साथ, मूत्रवर्धक में कमी;
• रीनल थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंगियोपैथी - ग्लोमेरुली में माइक्रोथ्रोम्बी का गठन - बाद के विकास के साथ।

अधिवृक्क ग्रंथियों के जहाजों में रक्त के थक्कों के स्थानीयकरण के साथ, तीव्र या पुरानी अधिवृक्क अपर्याप्तता विकसित हो सकती है, साथ ही प्रभावित अंग के क्षेत्र में रक्तस्राव और दिल के दौरे का निर्धारण किया जा सकता है।

रक्त के थक्के तंत्रिका प्रणालीयह आमतौर पर निम्नलिखित स्थितियों में प्रकट होता है:

• इस्केमिक स्ट्रोक: कंकाल की मांसपेशियों की कमजोरी, पैरेसिस या पक्षाघात के साथ;
• माइग्रेन: सिर के आधे हिस्से में तीव्र पैरॉक्सिस्मल दर्द की विशेषता, उल्टी के साथ;
• लगातार दर्दनाक;
• मानसिक सिंड्रोम।

रक्त के थक्कों की हार के साथ, हृदय की वाहिकाओं का निर्धारण किया जाता है:

• और (रेट्रोस्टर्नल दर्द के हमले, साथ में);
• धमनी का उच्च रक्तचाप.

यकृत वाहिकाओं के घनास्त्रता के मामले में, इसके दिल का दौरा, बड-चियारी सिंड्रोम, गांठदार पुनर्योजी हाइपरप्लासिया संभव है।

बहुत बार, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ, सभी प्रकार के प्रसूति विकृति का उल्लेख किया जाता है, लेकिन इस पर लेख के एक अलग उपखंड में नीचे चर्चा की जाएगी।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का निदान

1992 में, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लिए नैदानिक ​​और जैविक नैदानिक ​​मानदंड प्रस्तावित किए गए थे। नैदानिक ​​​​मानदंडों में शामिल हैं:

• आदतन गर्भपात;
• धमनी घनास्त्रता;
• हिरापरक थ्रॉम्बोसिस;
• त्वचा का घाव - लिवेडो रेटिकुलरिस;
• पैरों के क्षेत्र में;
• रक्त में प्लेटलेट्स के स्तर में कमी;
• संकेत।

जैविक मानदंडों में फॉस्फोलिपिड्स - आईजीजी या आईजीएम के एंटीबॉडी के ऊंचे स्तर शामिल हैं।

"एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम" का एक विश्वसनीय निदान माना जाता है यदि रोगी के पास 2 या अधिक नैदानिक ​​​​और जैविक मानदंड हैं। अन्य मामलों में, यह निदान संभव है या इसकी पुष्टि नहीं की गई है।

एक सामान्य रक्त परीक्षण में, निम्नलिखित परिवर्तनों का पता लगाया जा सकता है:

• बढ़ा हुआ ईएसआर;
• कम प्लेटलेट स्तर (70-120 * 10 9 / एल के भीतर);
• ल्यूकोसाइट्स की बढ़ी हुई सामग्री;
• कभी-कभी - हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षण।

एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण से पता चलेगा:

• गामा ग्लोब्युलिन के स्तर में वृद्धि;
• पुरानी गुर्दे की विफलता में - यूरिया और क्रिएटिनिन का ऊंचा स्तर;
• जिगर की क्षति के मामले में - एएलटी और एएसटी, क्षारीय फॉस्फेट की बढ़ी हुई सामग्री;
• रक्त जमावट के विश्लेषण में APTT में वृद्धि।

विशिष्ट भी हो सकता है प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययनरक्त, जिसमें निर्धारित होते हैं:

• कार्डियोलिपिन के प्रति एंटीबॉडी, विशेष रूप से उच्च सांद्रता में आईजीजी;
• ल्यूपस थक्कारोधी (झूठी-सकारात्मक या झूठी-नकारात्मक प्रतिक्रियाएं असामान्य नहीं हैं);
• हेमोलिटिक एनीमिया में - एरिथ्रोसाइट्स के एंटीबॉडी ( सकारात्मक प्रतिक्रियाकॉम्ब्स);
• झूठी सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया;
• टी-हेल्पर्स और बी-लिम्फोसाइटों की संख्या में वृद्धि;
• डीएनए के लिए एंटीन्यूक्लियर कारक या एंटीबॉडी;
• क्रायोग्लोबुलिन;
• सकारात्मक रुमेटी कारक।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का उपचार

इस रोग के उपचार में निम्नलिखित समूहों की औषधियों का प्रयोग किया जा सकता है:

1. एंटीप्लेटलेट एजेंट और अप्रत्यक्ष कार्रवाई के थक्कारोधी: एस्पिरिन, पेंटोक्सिफाइलाइन, वारफारिन।
2. (एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के मामले में जो पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हुआ): प्रेडनिसोन; इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के साथ संयोजन संभव है: साइक्लोफॉस्फेमाइड, अज़ैथियोप्रिन।
3. एमिनोक्विनोलिन दवाएं: डेलागिल, प्लाक्वेनिल।
4. चयनात्मक गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं: निमेसुलाइड, मेलोक्सिकैम, सेलेकॉक्सिब।
5. प्रसूति रोग विज्ञान में: अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन।
6. बी समूह विटामिन।
7. पॉलीअनसेचुरेटेड फैटी एसिड (ओमाकोर) की तैयारी।
8. एंटीऑक्सिडेंट (मेक्सिकोर)।

प्लास्मफेरेसिस का उपयोग कभी-कभी थक्कारोधी चिकित्सा के संयोजन में किया जाता है।

आज तक, उन्हें व्यापक आवेदन नहीं मिला है, लेकिन निम्नलिखित समूहों की दवाएं एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के उपचार में काफी आशाजनक हैं:

• प्लेटलेट्स के लिए मोनोक्लोनल एंटीबॉडी;
• थक्कारोधी पेप्टाइड्स;
• एपोप्टोसिस अवरोधक;
• प्रणालीगत एंजाइम थेरेपी की तैयारी: वोबेंज़िम, फ़्लोजेनज़ाइम;
• साइटोकिन्स: मुख्य रूप से इंटरल्यूकिन -3।

आवर्तक घनास्त्रता को रोकने के लिए अप्रत्यक्ष थक्कारोधी (वारफारिन) का उपयोग किया जाता है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की माध्यमिक प्रकृति के मामले में, अंतर्निहित बीमारी के लिए पर्याप्त चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ इसका इलाज किया जाता है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम और गर्भावस्था

अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु के बार-बार होने वाले 40% महिलाओं में, यह एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम है जो उन्हें पैदा करता है। रक्त के थक्के प्लेसेंटा के जहाजों को रोकते हैं, जिसके परिणामस्वरूप भ्रूण की कमी होती है पोषक तत्वऔर ऑक्सीजन, इसका विकास धीमा हो जाता है, और 95% मामलों में यह जल्द ही मर जाता है। इसके अलावा, मां की यह बीमारी भ्रूण के लिए और गर्भवती मां के लिए - देर से प्रीक्लेम्पसिया के लिए, प्लेसेंटल एब्डॉमिनल या एक अत्यंत खतरनाक स्थिति के विकास को जन्म दे सकती है।

गर्भावस्था के दौरान एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ इस अवधि के बाहर की तरह ही होती हैं। आदर्श रूप से, यदि गर्भावस्था से पहले ही एक महिला में इस बीमारी का पता चला था: इस मामले में, डॉक्टरों की पर्याप्त सिफारिशों और एक महिला के परिश्रम के साथ, एक स्वस्थ बच्चा होने की संभावना अधिक है।

सबसे पहले, उपचार के परिणामस्वरूप रक्त की गणना सामान्य होने के बाद गर्भावस्था की योजना बनाई जानी चाहिए।

प्लेसेंटा की स्थिति और भ्रूण के रक्त परिसंचरण की निगरानी के लिए, गर्भावस्था के दौरान एक महिला बार-बार अल्ट्रासाउंड डॉपलर जैसे अध्ययन से गुजरती है। इसके अलावा, प्लेसेंटा के जहाजों में घनास्त्रता को रोकने के लिए और सामान्य तौर पर, गर्भावस्था के दौरान 3-4 बार, उसे दवाओं का एक कोर्स निर्धारित किया जाता है जो चयापचय प्रक्रियाओं में सुधार करता है: विटामिन, ट्रेस तत्व, एंटीहाइपोक्सेंट और एंटीऑक्सिडेंट।

यदि गर्भाधान के बाद एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का निदान किया जाता है, तो एक महिला को छोटी खुराक में इम्युनोग्लोबुलिन या हेपरिन दिया जा सकता है।

भविष्यवाणी

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लिए रोग का निदान अस्पष्ट है और सीधे शुरुआत की समयबद्धता और चिकित्सा की पर्याप्तता, और रोगी के अनुशासन पर, डॉक्टर के सभी नुस्खों के अनुपालन पर निर्भर करता है।

किस डॉक्टर से संपर्क करें

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का इलाज रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है। चूंकि रोग के अधिकांश मामले गर्भावस्था के विकृति विज्ञान से जुड़े होते हैं, इसलिए एक प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ चिकित्सा में शामिल होता है। चूंकि रोग कई अंगों को प्रभावित करता है, इसलिए संबंधित विशेषज्ञों के परामर्श की आवश्यकता होती है - एक न्यूरोलॉजिस्ट, नेफ्रोलॉजिस्ट, नेत्र रोग विशेषज्ञ, त्वचा विशेषज्ञ, संवहनी सर्जन, फेलोबोलॉजिस्ट, कार्डियोलॉजिस्ट।

यह स्थिति आज चिकित्सा में सबसे अधिक दबाव वाली समस्याओं में से एक है, क्योंकि यह एक ही समय में कई अंगों और प्रणालियों को प्रभावित करती है, और कुछ मामलों में इसका निदान मुश्किल होता है।

इस लेख में, हम यह पता लगाने की कोशिश करेंगे कि यह किस प्रकार का लक्षण जटिल है, यह क्यों होता है, यह कैसे प्रकट होता है, और इस स्थिति के निदान, उपचार और रोकथाम के सिद्धांतों पर भी विचार करें।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के विकास के कारण और तंत्र

दुर्भाग्य से, आज तक, इस लक्षण परिसर के विश्वसनीय कारण अज्ञात हैं। यह माना जाता है कि कुछ मामलों में यह रोग आनुवंशिक रूप से निर्धारित होता है, इस प्रकार को प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम कहा जाता है, और इसे रोग के एक स्वतंत्र रूप के रूप में परिभाषित किया जाता है। बहुत अधिक बार, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम अपने आप विकसित नहीं होता है, लेकिन किसी भी अन्य बीमारियों या रोग स्थितियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ, जिनमें से मुख्य हैं:

यह कई दवाएं लेने का परिणाम भी हो सकता है: साइकोट्रोपिक दवाएं, मौखिक हार्मोनल गर्भनिरोधक, हाइड्रैलाज़िन, नोवोकेनामाइड और अन्य।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ, रोगी के शरीर में फॉस्फोलिपिड्स के लिए बड़ी संख्या में ऑटोएंटिबॉडी बनते हैं, जिनमें प्लेटलेट्स और एंडोथेलियोसाइट्स की झिल्लियों के साथ-साथ तंत्रिका कोशिकाओं पर कई किस्में स्थित होती हैं।

एक स्वस्थ व्यक्ति में, ऐसे एंटीबॉडी का पता लगाने की आवृत्ति 1-12% होती है, जो उम्र के साथ बढ़ती जाती है। ऊपर वर्णित रोगों में, फॉस्फोलिपिड्स के प्रति एंटीबॉडी का उत्पादन तेजी से बढ़ता है, जिससे एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का विकास होता है।

फॉस्फोलिपिड्स के एंटीबॉडी का मानव शरीर की कुछ संरचनाओं पर नकारात्मक प्रभाव पड़ता है, अर्थात्:

• एंडोथेलियोसाइट्स (एंडोथेलियल कोशिकाएं): वे उनमें प्रोस्टेसाइक्लिन के संश्लेषण को कम करते हैं, जो रक्त वाहिकाओं को पतला करता है और प्लेटलेट एकत्रीकरण को रोकता है; थ्रोम्बोमोडुलिन की गतिविधि को रोकना, एक प्रोटीन पदार्थ जिसमें एंटीथ्रॉम्बोटिक प्रभाव होता है; उन कारकों के उत्पादन को रोकना जो थक्के को रोकते हैं, और प्लेटलेट एकत्रीकरण को बढ़ावा देने वाले पदार्थों के संश्लेषण और रिलीज की शुरुआत करते हैं;
• प्लेटलेट्स: एंटीबॉडी इन कोशिकाओं के साथ बातचीत करते हैं, प्लेटलेट एकत्रीकरण को बढ़ाने वाले पदार्थों के निर्माण को उत्तेजित करते हैं, और प्लेटलेट्स के तेजी से विनाश में भी योगदान करते हैं, जो थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का कारण बनता है;
• रक्त जमावट प्रणाली के हास्य घटक: पदार्थों के रक्त में एकाग्रता को कम करते हैं जो इसके जमावट को रोकते हैं, और हेपरिन की गतिविधि को भी कमजोर करते हैं।

ऊपर वर्णित प्रभावों के परिणामस्वरूप, रक्त जमावट की एक बढ़ी हुई क्षमता प्राप्त करता है: विभिन्न अंगों को रक्त की आपूर्ति करने वाले जहाजों में रक्त के थक्के बनते हैं, अंग उचित लक्षणों के विकास के साथ हाइपोक्सिया का अनुभव करते हैं।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की नैदानिक ​​​​विशेषताएं

त्वचा की ओर से, निम्नलिखित परिवर्तन निर्धारित किए जा सकते हैं:

• ऊपरी और निचले छोरों पर संवहनी नेटवर्क, अधिक बार हाथों पर, शीतलन के दौरान स्पष्ट रूप से दिखाई देता है - लाइवो रेटिकुलरिस;
• पेटीचियल रक्तस्राव के रूप में दाने, बाहरी रूप से वास्कुलिटिस जैसा दिखता है;
• चमड़े के नीचे के हेमटॉमस;
• सबंगुअल बेड के क्षेत्र में रक्तस्राव (तथाकथित "एक किरच का लक्षण");
• बाहर के निचले छोरों के क्षेत्र में त्वचा के परिगलन - उंगलियां;
• छोरों के दीर्घकालिक गैर-चिकित्सा अल्सरेटिव घाव;
• हथेलियों और तलवों की त्वचा की लाली: तल और पामर एरिथेमा;
• चमड़े के नीचे के पिंड।

छोरों के जहाजों को नुकसान के लिए, निम्नलिखित अभिव्यक्तियाँ विशेषता हैं:

• थ्रोम्बस से भरे स्थान के नीचे रक्त प्रवाह में गड़बड़ी के कारण क्रोनिक इस्किमिया: अंग स्पर्श करने के लिए ठंडा है, घनास्त्रता के स्थान के नीचे की नाड़ी तेजी से कमजोर होती है, मांसपेशियां शोषित होती हैं;
• गैंग्रीन: उनके लंबे समय तक इस्किमिया के परिणामस्वरूप अंगों के ऊतकों का परिगलन;
• छोरों की गहरी या सतही नसों का घनास्त्रता: चरम में दर्द, गंभीर सूजन, बिगड़ा हुआ कार्य;
• थ्रोम्बोफ्लिबिटिस: गंभीर दर्द, बुखार, ठंड लगना के साथ; नस के दौरान, त्वचा की लालिमा और उसके नीचे दर्दनाक सील निर्धारित की जाती है।

बड़े जहाजों में थ्रोम्बस के स्थानीयकरण के मामले में, निम्नलिखित निर्धारित किया जा सकता है:

• महाधमनी चाप सिंड्रोम: ऊपरी अंगों पर दबाव तेजी से बढ़ जाता है, हाथ और पैरों पर डायस्टोलिक ("निचला") दबाव काफी भिन्न होता है, गुदाभ्रंश के दौरान महाधमनी पर शोर निर्धारित होता है;
• सुपीरियर वेना कावा सिंड्रोम: सूजन, नीला मलिनकिरण, चेहरे, गर्दन, ऊपरी धड़ और ऊपरी छोरों की सफ़िन नसों का फैलाव; नाक, अन्नप्रणाली, श्वासनली या ब्रांकाई से रक्तस्राव हो सकता है;
• अवर वेना कावा सिंड्रोम: निचले छोरों, कमर, नितंबों, उदर गुहा में स्पष्ट, फैलाना दर्द; शरीर के इन हिस्सों की सूजन; फैली हुई सफ़ीन नसें।

हड्डी के ऊतकों की ओर से, निम्नलिखित परिवर्तनों को नोट किया जा सकता है:

• सड़न रोकनेवाला हड्डी परिगलन: हड्डी की कलात्मक सतह के क्षेत्र में हड्डी के ऊतकों के एक हिस्से का परिगलन; अधिक बार फीमर के सिर में मनाया जाता है; अनिश्चित स्थानीयकरण के दर्द सिंड्रोम द्वारा प्रकट, प्रभावित क्षेत्र से सटे मांसपेशियों का शोष, संयुक्त में बिगड़ा हुआ आंदोलन;
• प्रतिवर्ती ऑस्टियोपोरोसिस, ग्लूकोकार्टोइकोड्स लेने से जुड़ा नहीं: प्रभावित क्षेत्र में दर्द से प्रकट, उन कारकों की अनुपस्थिति में जो उन्हें उत्तेजित कर सकते हैं।

दृष्टि के अंग की ओर से एंटीफिसोलिपिड सिंड्रोम की अभिव्यक्तियाँ हो सकती हैं:

• ऑप्टिक तंत्रिका का शोष;
• रेटिना में रक्तस्राव;
• धमनियों, धमनियों या रेटिना नसों का घनास्त्रता;
• एक थ्रोम्बस द्वारा रेटिना धमनी के रुकावट के कारण एक्सयूडीशन (भड़काऊ तरल पदार्थ की रिहाई)।

ये सभी स्थितियां दृश्य हानि की अलग-अलग डिग्री से प्रकट होती हैं, जो प्रतिवर्ती या अपरिवर्तनीय है।

गुर्दे की ओर से, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की अभिव्यक्तियाँ निम्नानुसार हो सकती हैं:

• गुर्दा रोधगलन: पीठ के निचले हिस्से में तेज दर्द के साथ, पेशाब में कमी, मूत्र में रक्त की उपस्थिति; कुछ मामलों में यह स्पर्शोन्मुख या न्यूनतम नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ है;
• वृक्क धमनी का घनास्त्रता: काठ का क्षेत्र में अचानक तेज दर्द होता है, अक्सर मतली, उल्टी, कम दस्त, मल प्रतिधारण के साथ;
• रीनल थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंगियोपैथी - ग्लोमेरुली में माइक्रोथ्रोम्बी का गठन - क्रोनिक रीनल फेल्योर के बाद के विकास के साथ।

अधिवृक्क ग्रंथियों के जहाजों में रक्त के थक्कों के स्थानीयकरण के साथ, तीव्र या पुरानी अधिवृक्क अपर्याप्तता विकसित हो सकती है, साथ ही प्रभावित अंग के क्षेत्र में रक्तस्राव और दिल के दौरे का निर्धारण किया जा सकता है।

रक्त के थक्कों द्वारा तंत्रिका तंत्र की हार, एक नियम के रूप में, निम्नलिखित स्थितियों से प्रकट होती है:

• इस्केमिक स्ट्रोक: कंकाल की मांसपेशियों की कमजोरी, चक्कर आना, पैरेसिस या पक्षाघात के साथ;
• माइग्रेन: सिर के आधे हिस्से में तीव्र पैरॉक्सिस्मल दर्द की विशेषता, मतली और उल्टी के साथ;
• लगातार कष्टदायी सिरदर्द;
• मानसिक सिंड्रोम।

रक्त के थक्कों की हार के साथ, हृदय की वाहिकाओं का निर्धारण किया जाता है:

यकृत वाहिकाओं के घनास्त्रता के मामले में, इसके दिल का दौरा, बड-चियारी सिंड्रोम, गांठदार पुनर्योजी हाइपरप्लासिया संभव है।

बहुत बार, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ, सभी प्रकार के प्रसूति विकृति का उल्लेख किया जाता है, लेकिन इस पर लेख के एक अलग उपखंड में नीचे चर्चा की जाएगी।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का निदान

1992 में, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लिए नैदानिक ​​और जैविक नैदानिक ​​मानदंड प्रस्तावित किए गए थे। नैदानिक ​​​​मानदंडों में शामिल हैं:

• आदतन गर्भपात;
• धमनी घनास्त्रता;
• हिरापरक थ्रॉम्बोसिस;
• त्वचा का घाव - लिवेडो रेटिकुलरिस;
• पिंडली में ट्रॉफिक अल्सर;
• रक्त में प्लेटलेट्स के स्तर में कमी;
• हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षण।

जैविक मानदंडों में फॉस्फोलिपिड्स - आईजीजी या आईजीएम के एंटीबॉडी के ऊंचे स्तर शामिल हैं।

"एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम" का एक विश्वसनीय निदान माना जाता है यदि रोगी के पास 2 या अधिक नैदानिक ​​​​और जैविक मानदंड हैं। अन्य मामलों में, यह निदान संभव है या इसकी पुष्टि नहीं की गई है।

एक सामान्य रक्त परीक्षण में, निम्नलिखित परिवर्तनों का पता लगाया जा सकता है:

• बढ़ा हुआ ईएसआर;
• कम प्लेटलेट स्तर (* 10 9 / एल के भीतर);
• ल्यूकोसाइट्स की बढ़ी हुई सामग्री;
• कभी-कभी - हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षण।

एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण से पता चलेगा:

• गामा ग्लोब्युलिन के स्तर में वृद्धि;
• पुरानी गुर्दे की विफलता में - यूरिया और क्रिएटिनिन का ऊंचा स्तर;
• जिगर की क्षति के मामले में - एएलटी और एएसटी की बढ़ी हुई सामग्री, क्षारीय फॉस्फेट, बिलीरुबिन;
• रक्त जमावट के विश्लेषण में APTT में वृद्धि।

विशिष्ट प्रतिरक्षाविज्ञानी रक्त परीक्षण भी किए जा सकते हैं, जो निर्धारित करते हैं:

• कार्डियोलिपिन के प्रति एंटीबॉडी, विशेष रूप से उच्च सांद्रता में आईजीजी;
• ल्यूपस थक्कारोधी (झूठी-सकारात्मक या झूठी-नकारात्मक प्रतिक्रियाएं असामान्य नहीं हैं);
• हेमोलिटिक एनीमिया के साथ - एरिथ्रोसाइट्स के एंटीबॉडी (सकारात्मक Coombs प्रतिक्रिया);
• झूठी सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया;
• टी-हेल्पर्स और बी-लिम्फोसाइटों की संख्या में वृद्धि;
• डीएनए के लिए एंटीन्यूक्लियर कारक या एंटीबॉडी;
• क्रायोग्लोबुलिन;
• सकारात्मक रुमेटी कारक।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का उपचार

इस रोग के उपचार में निम्नलिखित समूहों की औषधियों का प्रयोग किया जा सकता है:

1. एंटीप्लेटलेट एजेंट और अप्रत्यक्ष कार्रवाई के थक्कारोधी: एस्पिरिन, पेंटोक्सिफाइलाइन, वारफारिन।
2. ग्लूकोकार्टिकोइड्स (एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के मामले में जो प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हुआ): प्रेडनिसोन; इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के साथ संयोजन संभव है: साइक्लोफॉस्फेमाइड, अज़ैथियोप्रिन।
3. एमिनोक्विनोलिन दवाएं: डेलागिल, प्लाक्वेनिल।
4. चयनात्मक गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं: निमेसुलाइड, मेलोक्सिकैम, सेलेकॉक्सिब।
5. प्रसूति रोग विज्ञान में: अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन।
6. बी समूह विटामिन।
7. पॉलीअनसेचुरेटेड फैटी एसिड (ओमाकोर) की तैयारी।
8. एंटीऑक्सिडेंट (मेक्सिकोर)।

प्लास्मफेरेसिस का उपयोग कभी-कभी थक्कारोधी चिकित्सा के संयोजन में किया जाता है।

आज तक, उन्हें व्यापक आवेदन नहीं मिला है, लेकिन निम्नलिखित समूहों की दवाएं एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के उपचार में काफी आशाजनक हैं:

• प्लेटलेट्स के लिए मोनोक्लोनल एंटीबॉडी;
• थक्कारोधी पेप्टाइड्स;
• एपोप्टोसिस अवरोधक;
• प्रणालीगत एंजाइम थेरेपी की तैयारी: वोबेंज़िम, फ़्लोजेनज़ाइम;
• साइटोकिन्स: मुख्य रूप से इंटरल्यूकिन -3।

आवर्तक घनास्त्रता को रोकने के लिए अप्रत्यक्ष थक्कारोधी (वारफारिन) का उपयोग किया जाता है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की माध्यमिक प्रकृति के मामले में, अंतर्निहित बीमारी के लिए पर्याप्त चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ इसका इलाज किया जाता है।

अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु के बार-बार होने वाले 40% महिलाओं में, यह एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम है जो उन्हें पैदा करता है। रक्त के थक्के नाल के जहाजों को रोकते हैं, जिसके परिणामस्वरूप भ्रूण में पोषक तत्वों और ऑक्सीजन की कमी होती है, इसका विकास धीमा हो जाता है, और 95% मामलों में यह जल्द ही मर जाता है। इसके अलावा, मां की यह बीमारी भ्रूण के लिए और गर्भवती मां के लिए - देर से प्रीक्लेम्पसिया के लिए, प्लेसेंटल एब्डॉमिनल या एक अत्यंत खतरनाक स्थिति के विकास को जन्म दे सकती है।

गर्भावस्था के दौरान एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ इस अवधि के बाहर की तरह ही होती हैं। आदर्श रूप से, यदि गर्भावस्था से पहले ही एक महिला में इस बीमारी का पता चला था: इस मामले में, डॉक्टरों की पर्याप्त सिफारिशों और एक महिला के परिश्रम के साथ, एक स्वस्थ बच्चा होने की संभावना अधिक है।

सबसे पहले, उपचार के परिणामस्वरूप रक्त की गणना सामान्य होने के बाद गर्भावस्था की योजना बनाई जानी चाहिए।

प्लेसेंटा की स्थिति और भ्रूण के रक्त परिसंचरण की निगरानी के लिए, गर्भावस्था के दौरान एक महिला बार-बार अल्ट्रासाउंड डॉपलर जैसे अध्ययन से गुजरती है। इसके अलावा, प्लेसेंटा के जहाजों में घनास्त्रता को रोकने के लिए और सामान्य तौर पर, गर्भावस्था के दौरान 3-4 बार, उसे दवाओं का एक कोर्स निर्धारित किया जाता है जो चयापचय प्रक्रियाओं में सुधार करता है: विटामिन, ट्रेस तत्व, एंटीहाइपोक्सेंट और एंटीऑक्सिडेंट।

यदि गर्भाधान के बाद एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का निदान किया जाता है, तो एक महिला को छोटी खुराक में इम्युनोग्लोबुलिन या हेपरिन दिया जा सकता है।

भविष्यवाणी

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लिए रोग का निदान अस्पष्ट है और सीधे शुरुआत की समयबद्धता और चिकित्सा की पर्याप्तता, और रोगी के अनुशासन पर, डॉक्टर के सभी नुस्खों के अनुपालन पर निर्भर करता है।

किस डॉक्टर से संपर्क करें

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का इलाज रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है। चूंकि रोग के अधिकांश मामले गर्भावस्था के विकृति विज्ञान से जुड़े होते हैं, इसलिए एक प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ चिकित्सा में शामिल होता है। चूंकि रोग कई अंगों को प्रभावित करता है, इसलिए संबंधित विशेषज्ञों के परामर्श की आवश्यकता होती है - एक न्यूरोलॉजिस्ट, नेफ्रोलॉजिस्ट, नेत्र रोग विशेषज्ञ, त्वचा विशेषज्ञ, संवहनी सर्जन, फेलोबोलॉजिस्ट, कार्डियोलॉजिस्ट।

"एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का निदान" विषय पर खसीना एम। यू द्वारा व्याख्यान:

फैमिली सोर्स सेंटर के मेडिकल डायरेक्टर वेरोनिका उलानोवा एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के बारे में बात करते हैं:

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सूचना के उद्देश्यों के लिए जानकारी प्रदान की जाती है। स्व-दवा न करें। रोग के पहले संकेत पर, डॉक्टर से परामर्श करें।

संपादकीय पता: मॉस्को, तीसरा फ्रुन्ज़ेंस्काया सेंट, 26

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम - बीमारी के लिए क्या खतरा है और इससे कैसे निपटना है?

सभी शरीर कोशिकाओं की संरचना में उच्च फैटी एसिड और पॉलीहाइड्रिक अल्कोहल के एस्टर शामिल हैं। इन रासायनिक यौगिकों को फॉस्फोलिपिड्स कहा जाता है, वे ऊतकों की सही संरचना को बनाए रखने के लिए जिम्मेदार होते हैं, चयापचय प्रक्रियाओं और कोलेस्ट्रॉल के टूटने में शामिल होते हैं। इन पदार्थों की सांद्रता पर निर्भर करता है सामान्य स्थितिस्वास्थ्य।

एपीएस सिंड्रोम - यह क्या है?

लगभग 35 साल पहले, रुमेटोलॉजिस्ट ग्राहम ह्यूजेस ने एक विकृति की खोज की जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली फॉस्फोलिपिड्स के खिलाफ विशिष्ट एंटीबॉडी का उत्पादन करना शुरू कर देती है। वे प्लेटलेट्स और संवहनी दीवारों से जुड़ते हैं, प्रोटीन के साथ बातचीत करते हैं, और चयापचय और रक्त जमावट प्रतिक्रियाओं में प्रवेश करते हैं। माध्यमिक और प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी सिंड्रोम दोनों अज्ञात मूल की एक ऑटोइम्यून बीमारी है। प्रजनन आयु की युवा महिलाएं इस समस्या के प्रति अधिक संवेदनशील होती हैं।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम - कारण

रुमेटोलॉजिस्ट अभी तक यह स्थापित नहीं कर पाए हैं कि प्रश्न में रोग क्यों होता है। ऐसी जानकारी है कि एक समान विकार वाले रिश्तेदारों में अक्सर एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का निदान किया जाता है। आनुवंशिकता के अलावा, विशेषज्ञ कई अन्य कारकों का सुझाव देते हैं जो पैथोलॉजी को भड़काते हैं। ऐसे मामलों में, माध्यमिक एपीएस विकसित होता है - एंटीबॉडी के उत्पादन के कारण अन्य बीमारियों की प्रगति होती है जो कामकाज को प्रभावित करती हैं प्रतिरक्षा तंत्र. चिकित्सा की रणनीति रोग की शुरुआत के तंत्र पर निर्भर करती है।

प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम

इस प्रकार की विकृति स्वतंत्र रूप से विकसित होती है, न कि शरीर में कुछ गड़बड़ी की पृष्ठभूमि के खिलाफ। उत्तेजक कारकों की कमी के कारण एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के इस तरह के सिंड्रोम का इलाज करना मुश्किल है। अक्सर रोग का प्राथमिक रूप लगभग स्पर्शोन्मुख होता है और पहले से ही प्रगति के बाद के चरणों में या जब जटिलताएं होती हैं, इसका निदान किया जाता है।

माध्यमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम

ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया का यह प्रकार अन्य प्रणालीगत रोगों या कुछ नैदानिक ​​​​घटनाओं की उपस्थिति के कारण विकसित होता है। एंटीबॉडी के पैथोलॉजिकल उत्पादन की शुरुआत के लिए प्रेरणा गर्भाधान भी हो सकती है। गर्भवती महिलाओं में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम 5% मामलों में होता है। यदि प्रश्न में रोग का निदान पहले किया गया था, तो गर्भधारण इसके पाठ्यक्रम को काफी बढ़ा देगा।

रोग जो संभवतः एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम को भड़काते हैं:

• वायरल और जीवाणु संक्रमण;
• ऑन्कोलॉजिकल नियोप्लाज्म;
• गांठदार पेरीआर्थराइटिस;
• प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम - महिलाओं में लक्षण

पैथोलॉजी की नैदानिक ​​तस्वीर बहुत विविध और गैर-विशिष्ट है, जो विभेदक निदान को मुश्किल बनाती है। कभी-कभी विकार बिना किसी लक्षण के होता है, लेकिन अधिक बार एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम सतही और गहरी रक्त वाहिकाओं (धमनियों या नसों) के आवर्तक घनास्त्रता के रूप में प्रकट होता है:

महिलाओं में सामान्य लक्षण:

• त्वचा पर स्पष्ट संवहनी पैटर्न (लिवो रेटिकुलरिस);
• रोधगलन;
• माइग्रेन;
• घुटन;
• सीने में दर्द;
• वैरिकाज़ रोग;
• थ्रोम्बोफ्लिबिटिस;
• आघात;
• धमनी का उच्च रक्तचाप;
• तीव्र किडनी खराब;
• जलोदर;
• इस्केमिक हमले;
• मजबूत सूखी खांसी;
• हड्डियों और कोमल ऊतकों का परिगलन;
• पोर्टल हायपरटेंशन;
• जठरांत्र रक्तस्राव;
• गंभीर जिगर की क्षति;
• प्लीहा रोधगलन;
• अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु;
• सहज गर्भपात।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम - निदान

वर्णित विकृति विज्ञान की उपस्थिति की पुष्टि करना मुश्किल है, क्योंकि यह खुद को अन्य बीमारियों के रूप में प्रच्छन्न करता है और इसमें गैर-विशिष्ट लक्षण होते हैं। किसी बीमारी का निदान करने के लिए, डॉक्टर वर्गीकरण मानदंड के 2 समूहों का उपयोग करते हैं। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लिए परीक्षा में सबसे पहले एनामनेसिस लेना शामिल है। पहले प्रकार के मूल्यांकन संकेतकों में नैदानिक ​​​​घटनाएं शामिल हैं:

1. संवहनी घनास्त्रता। चिकित्सा इतिहास में नसों या धमनियों को नुकसान के एक या अधिक मामले शामिल होने चाहिए, जो यंत्रवत् और प्रयोगशाला में स्थापित हों।
2. प्रसूति रोगविज्ञान। मानदंड को ध्यान में रखा जाता है यदि गर्भ के 10 वें सप्ताह के बाद भ्रूण की अंतर्गर्भाशयी मृत्यु हुई हो या माता-पिता की ओर से गुणसूत्र, हार्मोनल और शारीरिक दोषों की अनुपस्थिति में गर्भावस्था के 34 वें सप्ताह से पहले समय से पहले जन्म हुआ हो।

एक इतिहास एकत्र करने के बाद, डॉक्टर अतिरिक्त अध्ययन निर्धारित करता है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की पुष्टि तब होती है जब एक का संयोजन मौजूद होता है नैदानिक ​​लक्षणऔर प्रयोगशाला मानदंड (न्यूनतम)। समानांतर में, कई घटनाएं क्रमानुसार रोग का निदान. ऐसा करने के लिए, विशेषज्ञ उन परीक्षाओं से गुजरने की सलाह देते हैं जो निश्चित रूप से समान बीमारियों को बाहर करती हैं।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम - विश्लेषण

जैविक तरल पदार्थों का अध्ययन प्रस्तुत उल्लंघन के प्रयोगशाला संकेतों की पहचान करने में मदद करता है। प्लाज्मा और सीरम में कार्डियोलिपिन और ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट के प्रति एंटीबॉडी की उपस्थिति का निर्धारण करने के लिए डॉक्टर एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लिए एक रक्त परीक्षण निर्धारित करता है। इसके अतिरिक्त, आप पा सकते हैं:

• क्रायोग्लोबुलिन;
• एरिथ्रोसाइट्स के लिए एंटीबॉडी;
• उच्च सांद्रता में टी- और बी-लिम्फोसाइट्स;
• एंटीन्यूक्लियर और रूमेटोइड कारक।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का इलाज कैसे करें?

इस ऑटोइम्यून डिसऑर्डर के लिए थेरेपी इसके रूप (प्राथमिक, माध्यमिक) और नैदानिक ​​​​संकेतों की गंभीरता पर निर्भर करती है। एक गर्भवती महिला में एक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का पता चलने पर कठिनाइयाँ उत्पन्न होती हैं - उपचार को रोग के लक्षणों को प्रभावी ढंग से रोकना चाहिए, घनास्त्रता को रोकना चाहिए, और साथ ही भ्रूण के लिए खतरा पैदा नहीं करना चाहिए। स्थायी सुधार प्राप्त करने के लिए, रुमेटोलॉजिस्ट एक संयुक्त चिकित्सीय दृष्टिकोण का उपयोग करते हैं।

क्या एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम ठीक हो सकता है?

वर्णित समस्या से पूरी तरह से छुटकारा पाना असंभव है जब तक कि इसकी घटना के कारण स्थापित नहीं हो जाते। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम में, इसका उपयोग करना आवश्यक है जटिल उपचाररक्त में प्रासंगिक एंटीबॉडी की मात्रा को कम करने और थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं को रोकने के उद्देश्य से। गंभीर मामलों में, विरोधी भड़काऊ चिकित्सा की आवश्यकता होती है।

इस विकृति के संकेतों को खत्म करने का मुख्य तरीका एंटीप्लेटलेट एजेंटों और अप्रत्यक्ष कार्रवाई के थक्कारोधी का उपयोग है:

• एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड (एस्पिरिन और एनालॉग्स);
• वारफारिन;
• एसीनोकौमरोल;
• फेनिलिन;
• डिपिरिडामोल।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का इलाज कैसे करें - नैदानिक ​​दिशानिर्देश:

1. धूम्रपान, शराब और ड्रग्स, मौखिक गर्भ निरोधकों का सेवन बंद करें।
2. आहार को विटामिन K से भरपूर खाद्य पदार्थों के पक्ष में समायोजित करें - हरी चाय, जिगर, पत्तेदार हरी सब्जियां।
3. पूरी तरह से आराम करें, दिन के शासन का निरीक्षण करें।

यदि मानक चिकित्सा अप्रभावी है, तो अतिरिक्त दवाओं की नियुक्ति का अभ्यास किया जाता है:

• एमिनोक्विनोलिन - प्लाक्वेनिल, डेलागिल;
• प्रत्यक्ष थक्कारोधी - Clexane, Fraxiparine;
• ग्लूकोकार्टिकोइड्स - प्रेडनिसोलोन, मिथाइलप्रेडिसिसोलोन;
• प्लेटलेट रिसेप्टर अवरोधक - टैगरेन, क्लोपिडोग्रेल;
• हेपरिनोइड्स - एमरन, सुलोडेक्साइड;
• साइटोस्टैटिक्स - एंडोक्सन, साइटोक्सन;
• इम्युनोग्लोबुलिन (अंतःशिरा प्रशासन)।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लिए पारंपरिक दवा

उपचार के कोई प्रभावी वैकल्पिक तरीके नहीं हैं, एकमात्र विकल्प एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड को प्राकृतिक कच्चे माल से बदलना है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का इलाज इसके साथ नहीं किया जा सकता है लोक व्यंजनोंक्योंकि प्राकृतिक थक्कारोधी बहुत हल्के होते हैं। किसी भी वैकल्पिक साधन का उपयोग करने से पहले, रुमेटोलॉजिस्ट से परामर्श करना महत्वपूर्ण है। केवल एक विशेषज्ञ एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम को कम करने में मदद करेगा - डॉक्टर की सिफारिशों का सख्ती से पालन किया जाना चाहिए।

एस्पिरिन के गुणों वाली चाय

• सूखी सफेद विलो छाल - 1-2 चम्मच;
• उबलता पानी - मिली।

1. कच्चे माल को अच्छी तरह धोकर पीस लें।
2. विलो छाल को उबलते पानी में उबालें, एक मिनट के लिए छोड़ दें।
3. चाय के रूप में घोल को दिन में 3-4 बार पियें, आप स्वादानुसार मीठा कर सकते हैं।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम - रोग का निदान

निदान के साथ रुमेटोलॉजिस्ट वाले सभी रोगियों को लंबे समय तक देखा जाना चाहिए और नियमित रूप से निवारक परीक्षाओं से गुजरना चाहिए। आप कितने समय तक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ रह सकते हैं, यह इसके रूप, गंभीरता और सहवर्ती प्रतिरक्षा संबंधी विकारों की उपस्थिति पर निर्भर करता है। यदि मध्यम लक्षणों वाले प्राथमिक एपीएस का पता लगाया जाता है, समय पर चिकित्सा और निवारक उपचार जटिलताओं से बचने में मदद करते हैं, ऐसे मामलों में रोग का निदान सबसे अनुकूल है।

गंभीर कारक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, लगातार धमनी उच्च रक्तचाप और अन्य विकृति के साथ रोग का संयोजन हैं। इन स्थितियों में, अक्सर एंटीफॉस्फोलिपिड विकसित होता है जटिल सिंड्रोम(विनाशकारी), जो नैदानिक ​​​​संकेतों और आवर्तक घनास्त्रता में वृद्धि की विशेषता है। कुछ परिणाम घातक हो सकते हैं।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम और गर्भावस्था

वर्णित बीमारी गर्भपात का एक सामान्य कारण है, इसलिए सभी गर्भवती माताओं को एक निवारक परीक्षा से गुजरना चाहिए और एक कोगुलोग्राम के लिए रक्त दान करना चाहिए। प्रसूति में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम को भ्रूण की मृत्यु और गर्भपात को भड़काने वाला एक गंभीर कारक माना जाता है, लेकिन इसकी उपस्थिति एक वाक्य नहीं है। इस तरह के निदान वाली एक महिला एक स्वस्थ बच्चे को जन्म देने और जन्म देने में सक्षम होती है यदि गर्भावस्था के दौरान वह डॉक्टर की सभी सिफारिशों का पालन करती है और एंटीप्लेटलेट एजेंट लेती है।

कृत्रिम गर्भाधान की योजना बनाते समय इसी तरह की योजना का उपयोग किया जाता है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम और आईवीएफ काफी संगत हैं, आपको बस पहले एंटीथ्रॉम्बोटिक दवाओं का एक कोर्स करना होगा। एंटीकोआगुलंट्स और एंटीप्लेटलेट एजेंटों का उपयोग पूरे गर्भकाल के दौरान जारी रहेगा। इस तरह के उपचार की प्रभावशीलता 100% के करीब है।

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अखिल रूसी सार्वजनिक संगठन

रूस के रुमेटोलॉजिस्ट एसोसिएशन

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस) एक लक्षण जटिल है जिसमें आवर्तक घनास्त्रता (धमनी और / या शिरापरक), प्रसूति विकृति (अधिक बार भ्रूण हानि सिंड्रोम) शामिल है और यह एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी (एपीएल) के संश्लेषण से जुड़ा है: एंटीकार्डियोलिपिन एंटीबॉडी (एसीएल) और / या ल्यूपस थक्कारोधी (LA), और/या 2-ग्लाइकोप्रोटीन I (एंटी-2-GP I) के प्रति एंटीबॉडी। एपीएस ऑटोइम्यून थ्रॉम्बोसिस का एक मॉडल है और अधिग्रहित थ्रोम्बोफिलिया से संबंधित है।

आईसीडी कोड 10 - डी 68.8 (खंड में अन्य रक्त जमावट विकार; "ल्यूपस एंटीकोआगुलंट्स" की उपस्थिति से जुड़े जमावट दोष

असामान्य गर्भावस्था में O00.0 स्वतःस्फूर्त)

तालिका 1. एपीएस के लिए नैदानिक ​​मानदंड

किसी भी ऊतक या अंग में धमनी, शिरापरक, या छोटे पोत घनास्त्रता के एक या अधिक नैदानिक ​​एपिसोड। सतही शिरापरक घनास्त्रता को छोड़कर, घनास्त्रता की पुष्टि इमेजिंग या डॉपलर या रूपात्मक रूप से की जानी चाहिए। संवहनी दीवार की महत्वपूर्ण सूजन की उपस्थिति के बिना रूपात्मक पुष्टि प्रस्तुत की जानी चाहिए।

क) गर्भ के 10 सप्ताह के बाद एक रूपात्मक रूप से सामान्य भ्रूण की अंतर्गर्भाशयी मृत्यु के एक या अधिक मामले (अल्ट्रासाउंड या भ्रूण की प्रत्यक्ष परीक्षा द्वारा प्रलेखित सामान्य भ्रूण रूपात्मक संकेत) या

बी) गंभीर प्रीक्लेम्पसिया या एक्लम्पसिया, या गंभीर प्लेसेंटल अपर्याप्तता के कारण 34 सप्ताह के गर्भ से पहले एक रूपात्मक रूप से सामान्य भ्रूण की एक या अधिक समय से पहले प्रसव, या

ग) गर्भधारण के 10 सप्ताह से पहले सहज गर्भपात के तीन या अधिक लगातार मामले (अपवाद - गर्भाशय के शारीरिक दोष, हार्मोनल विकार, मातृ या पितृ गुणसूत्र संबंधी विकार)

कार्डियोलिपिन आईजीजी या आईजीएम आइसोटाइप के एंटीबॉडी को मध्यम या उच्च टाइटर्स में सीरम में 12 सप्ताह के भीतर एक मानकीकृत एंजाइम इम्युनोसे का उपयोग करके कम से कम 2 बार पाया गया।

बी 2-ग्लाइकोप्रोटीन आईआईजीजी और / या आईजीएम आइसोटाइप के एंटीबॉडी को मध्यम या उच्च टाइटर्स में सीरम में 12 सप्ताह के भीतर एक मानकीकृत एंजाइम इम्युनोसे का उपयोग करके कम से कम 2 बार पाया गया।

प्लाज्मा ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट, दो या दो से अधिक मामलों में कम से कम 12 सप्ताह अलग, जैसा कि इंटरनेशनल सोसाइटी फॉर थ्रोम्बोसिस एंड हेमोस्टेसिस (एलए / फॉस्फोलिपिड-आश्रित एंटीबॉडी अध्ययन समूह) की सिफारिशों के अनुसार निर्धारित किया गया है।

ए) फॉस्फोलिपिड-आश्रित जमावट परीक्षणों में प्लाज्मा के थक्के के समय को लम्बा खींचना: एपीटीटी, एफएसी, प्रोथ्रोम्बिन समय, रसेल के जहर के साथ परीक्षण, टेक्स्टरीन समय

बी) डोनर प्लाज्मा के साथ मिक्सिंग टेस्ट में स्क्रीनिंग टेस्ट क्लॉटिंग टाइम को लंबा करने के लिए कोई सुधार नहीं

सी) फॉस्फोलिपिड्स के अतिरिक्त स्क्रीनिंग परीक्षणों के थक्के के समय को छोटा करना या सुधारना

ई) अन्य कोगुलोपैथियों का बहिष्करण, जैसे जमावट कारक VIII या हेपरिन का अवरोधक (लंबे समय तक फॉस्फोलिपिड-निर्भर रक्त जमावट परीक्षण)

टिप्पणी। एक निश्चित एपीएस का निदान एक नैदानिक ​​और एक सीरोलॉजिकल मानदंड की उपस्थिति से किया जाता है। एपीएस को बाहर रखा गया है यदि एपीएल बिना नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों या एपीएल के बिना नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का पता 12 सप्ताह से कम या 5 वर्षों से अधिक के लिए लगाया जाता है। घनास्त्रता के लिए जन्मजात या अधिग्रहित जोखिम कारकों की उपस्थिति एपीएस से इंकार नहीं करती है। मरीजों को ए) उपस्थिति और बी) थ्रोम्बिसिस के जोखिम कारकों की अनुपस्थिति के साथ स्तरीकृत किया जाना चाहिए। एपीएल सकारात्मकता के आधार पर, एपीएस रोगियों को निम्नलिखित श्रेणियों में विभाजित करने की सिफारिश की जाती है: 1. एक से अधिक प्रयोगशाला मार्करों का पता लगाना (किसी भी संयोजन में); आईआईए। केवल वीए; द्वितीय शताब्दी केवल एक्ल; बी 2-ग्लाइकोप्रोटीन I के लिए केवल एंटीबॉडी।

एक विशेष एपीएल प्रोफाइल को बाद के थ्रोम्बिसिस के लिए उच्च या निम्न जोखिम के रूप में पहचाना जा सकता है।

तालिका 2. बाद के थ्रोम्बोस के लिए अलग-अलग एपीएल होने का उच्च और निम्न जोखिम

ल्यूपस थक्कारोधी (एलए) सकारात्मकता

तीन प्रकार के एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी (वीए + कार्डियोलिपिन (एसीएल) के एंटीबॉडी + एंटी-बीओ 2-ग्लाइकोप्रोटीन 1 एंटीबॉडी (ए-बीटा 2-जीपी1) की सकारात्मकता

उच्च और मध्यम स्तर पर पृथक निरंतर AKL सकारात्मकता

मध्यम और निम्न स्तरों में प्रत्येक एपीएल में पृथक आंतरायिक वृद्धि

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) के लिए ही अध्ययन किया गया

सिफारिशों को अमेरिकन कॉलेज ऑफ चेस्ट फिजिशियन (एसीसीपी) प्रणाली के अनुसार वर्गीकृत किया गया है: जोखिम / लाभ अनुपात के आधार पर सिफारिश की ताकत: ग्रेड 1: "मजबूत" सिफारिश = "हम अनुशंसा करते हैं"; ग्रेड 2 "कमजोर" सिफारिश = "हम सलाह देते हैं" . ग्रेड किए गए साक्ष्य की गुणवत्ता: उच्च गुणवत्ता = ए; मध्यम गुणवत्ता = बी; निम्न या बहुत निम्न गुणवत्ता = सी, इसलिए सिफारिश के 6 संभावित ग्रेड हैं: 1ए; 1बी; 1सी; 2ए; 2बी; 2सी।

एपीएस का विभेदक निदान मौजूद नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों पर निर्भर करता है। आनुवंशिक रूप से निर्धारित और अधिग्रहित कई बीमारियां हैं जो आवर्तक गर्भावस्था हानि, थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं, या दोनों (तालिका 3) का कारण बनती हैं।

तालिका 3. एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का विभेदक निदान

एसएल, डिस्टल लिम्ब गैंग्रीन, त्वचा के अल्सर, त्वचा परिगलन, सीएनएस, गुर्दे की क्षति

थ्रोम्बोएंगाइटिस ओब्लिटरन्स (बुएर्जर-विनीवर्टर रोग)

आवर्तक प्रवासी फ़्लेबिटिस, डिस्टल लिम्ब गैंग्रीन, त्वचा के अल्सर, त्वचा परिगलन, मायोकार्डियल रोधगलन, मेसेंटेरिक संवहनी घनास्त्रता, सीएनएस भागीदारी

त्वचा पर रक्तस्रावी चकत्ते, त्वचा के अल्सर और परिगलन, गुर्दे की क्षति

अस्थायी धमनीशोथ (हॉर्टन रोग)

रेटिना धमनी घनास्त्रता, सिरदर्द

गैर-विशिष्ट महाधमनीशोथ (ताकायसु रोग)

महाधमनी चाप सिंड्रोम, हृदय वाल्व रोग

टीटीपी (मोस्ज़कोविट्ज़ रोग)

विभिन्न आकारों के जहाजों का आवर्तक घनास्त्रता, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, हेमोलिटिक ऑटोइम्यून एनीमिया

विभिन्न आकारों के जहाजों का आवर्तक घनास्त्रता, गुर्दे की क्षति, हेमोलिटिक एनीमिया, रक्तस्राव

अल्सर और त्वचा के परिगलन, जीवित-वास्कुलिटिस

तीव्र आमवाती बुखार

कार्डियोजेनिक थ्रोम्बेम्बोलिज्म के तंत्र के अनुसार हृदय दोषों का गठन, विभिन्न स्थानीयकरण (आमतौर पर सीएनएस और अंगों) के जहाजों का घनास्त्रता

घनास्त्रता, रुधिर संबंधी विकार, जीवित रहना

लिवेडो, डिस्टल लिम्ब गैंग्रीन, त्वचा के छाले

वंशानुगत (थक्के के कारकों में उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप, प्लाज्मा थक्कारोधी)

विभिन्न कैलिबर और स्थानीयकरण के जहाजों के आवर्तक घनास्त्रता, त्वचा के अल्सर

थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, त्वचा के अल्सर

तपेदिक, वायरल हेपेटाइटिस, आदि।

थ्रोम्बोम्बोलिज़्म, अनुप्रस्थ माइलिटिस, जीवित

थ्रोम्बोम्बोलिक रोग के साथ विभेदक निदान शामिल संवहनी बिस्तर (शिरापरक, धमनी, या दोनों) पर निर्भर करता है।

शिरापरक अवरोधों के साथ, यदि केवल शिरापरक घनास्त्रता या पीई निर्धारित किया जाता है, तो विभेदक निदान में शामिल हैं:

अधिग्रहित और आनुवंशिक थ्रोम्बोफिलिया;

नियोप्लास्टिक और मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग;

45 वर्ष से कम उम्र के शिरापरक घनास्त्रता वाले व्यक्तियों की कम उम्र में घनास्त्रता वाले प्रथम श्रेणी के रिश्तेदारों की उपस्थिति में आनुवंशिक थ्रोम्बोफिलिया की जांच की जानी चाहिए। आज यह स्पष्ट है कि एपीएल का अध्ययन कुछ अंतःस्रावी रोगों में किया जाना चाहिए: एडिसन रोग और हाइपोपिट्यूटारिज्म (शीहान सिंड्रोम)। यद्यपि शिरापरक घनास्त्रता का संकेत थ्रोम्बोफिलिक स्थिति का एक संकेतक है, साथ ही, कुछ सहवर्ती नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ शिरापरक घनास्त्रता के उच्च जोखिम के साथ एक प्रणालीगत बीमारी का संकेत हो सकती हैं। उदाहरण के लिए, शिरापरक घनास्त्रता वाले युवा रोगियों में मुंह और जननांगों में दर्दनाक म्यूकोसल अल्सर का इतिहास बेहसेट रोग के निदान का सुझाव देना चाहिए, जो एपीएस की तरह, किसी भी कैलिबर के जहाजों को प्रभावित करता है।

यदि केवल धमनी बिस्तर में घनास्त्रता का पता चला है, तो निम्नलिखित बीमारियों को बाहर रखा गया है:

एम्बोलिज्म (एट्रियल फाइब्रिलेशन, एट्रियल मायक्सोमा, एंडोकार्डिटिस, कोलेस्ट्रॉल एम्बोली के साथ), दिल के वेंट्रिकल्स के थ्रोम्बिसिस के साथ मायोकार्डियल इंफार्क्शन;

डिकंप्रेशन स्टेट्स (कैसन रोग);

स्ट्रोक वाले युवा रोगियों को विशेष ध्यान देने की आवश्यकता होती है, जिसमें 18% से अधिक मामलों में रक्त में एपीएल (कलाश्निकोवा एल.ए.) होता है। कुछ एपीएल-पॉजिटिव रोगियों में मल्टीपल स्केलेरोसिस के समान नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ हो सकती हैं, जो कि न्यूरोइमेजिंग (एमआरआई) द्वारा पुष्टि किए गए मल्टीपल सेरेब्रल इंफार्क्ट्स का परिणाम हैं। इसी तरह की सीएनएस क्षति मल्टीपल स्केलेरोसिस और सेरेब्रल ऑटोसोमल डोमिनेंट आर्टेरियोपैथी में सबकोर्टिकल इंफार्क्ट्स और ल्यूकोएन्सेफालोपैथी के साथ देखी जाती है। कम उम्र में स्ट्रोक और मनोभ्रंश वाले परिवार के सदस्यों के होने के बारे में इन रोगियों से सावधानीपूर्वक पूछताछ की जानी चाहिए। ऐसे मामलों की ऑटोप्सी के अध्ययन में, कई गहरे छोटे मस्तिष्क रोधगलन और फैलाना ल्यूकोएन्सेफालोपैथी पाए जाते हैं। यह आनुवंशिक दोष 19वें गुणसूत्र से जुड़ा है।

संयुक्त घनास्त्रता (धमनी और शिरापरक) के साथ, विभेदक निदान में शामिल हैं:

फाइब्रिनोलिसिस प्रणाली में विकार (डिस्फिब्रिनोजेनमिया या प्लास्मिनोजेन एक्टिवेटर की कमी);

मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग, पॉलीसिथेमिया;

विरोधाभासी निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया;

रक्त की हाइपरविस्कोसिटी, उदाहरण के लिए, वाल्डस्ट्रॉम के मैक्रोग्लोबुलिनमिया, सिकल सेल रोग, आदि के साथ;

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ माइक्रोवैस्कुलचर के आवर्तक अवरोधों के संयोजन के साथ, थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंजियोपैथिस (तालिका 4) के बीच एक विभेदक निदान किया जाता है।

तालिका 4. एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम और थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंजियोपैथियों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया से जुड़ी मुख्य नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला विशेषताएं

प्लेटलेट्स के लिए एंटीबॉडी

प्रत्यक्ष Coombs प्रतिक्रिया सकारात्मक है

नोट: एपीएस - एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, सीएपीएस - भयावह एपीएस, टीटीपी - थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, डीआईसी - प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट, एपीटीटी - सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय, पीडीएफ - फाइब्रिनोजेन गिरावट उत्पाद, एएनएफ - एंटीन्यूक्लियर कारक, एपीएल - एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी।

*नकारात्मक मिश्रण परीक्षण (ल्यूपस थक्कारोधी के निर्धारण के लिए)।

# एक सकारात्मक मिश्रण परीक्षण (ल्यूपस थक्कारोधी का निर्धारण करते समय)।

≠ TTP SLE के साथ जुड़ा हो सकता है।

§ डीआईसी को सीएपीएस से जोड़ा जा सकता है।

एपीएस और थ्रोम्बोटिक एंजियोपैथी के बीच विभेदक निदान अक्सर मुश्किल होता है। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि एपीएस में मामूली थ्रोम्बोसाइटोपेनिया प्लेटलेट सक्रियण और खपत से जुड़ा हो सकता है; कई नैदानिक ​​और प्रयोगशाला निष्कर्ष एसएलई और टीटीपी के लिए सामान्य हो सकते हैं। टीटीपी एसएलई के रोगियों में विकसित हो सकता है और, इसके विपरीत, एपीएल टीटीपी, हेमोलिटिक यूरीमिक सिंड्रोम और एचईएलपी सिंड्रोम में हो सकता है, और डीआईसी सीएपीएस में नोट किया गया है। स्क्रीनिंग टेस्ट के रूप में एपीएल का अध्ययन अज्ञात मूल के थ्रोम्बोसाइटोपेनिया वाले रोगियों में इंगित किया गया है, विशेष रूप से थ्रोम्बोसाइटोपेनिया वाली गर्भवती महिलाओं में, जब थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कारण रक्तस्राव का जोखिम और एपीएल के कारण घनास्त्रता का जोखिम भ्रूण और दोनों में परिणाम खराब कर देता है। मां।

त्वचा की अभिव्यक्तियाँ, जिनमें से लाइवडो सबसे आम है, विभिन्न आमवाती रोगों में हो सकती है। इसके अलावा, त्वचा परिगलन, त्वचा के अल्सर, पीलापन से लालिमा तक त्वचा की मलिनकिरण के लिए प्रणालीगत वास्कुलिटिस के बहिष्कार की आवश्यकता होती है, साथ ही संक्रमण की पृष्ठभूमि पर माध्यमिक वास्कुलिटिस भी होता है। पायोडर्मा गैंग्रीनोसम भी अक्सर प्रणालीगत आमवाती रोगों की एक त्वचीय अभिव्यक्ति है, लेकिन मामले की रिपोर्टें हैं।

हृदय वाल्वों की विकृति के लिए संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ, पुराने आमवाती बुखार को बाहर करने की आवश्यकता होती है। तालिकाएं 5 और 6 इन विकृति में होने वाले संकेतों को दर्शाती हैं। जैसा कि आप देख सकते हैं, कई समान विशेषताएं हैं। रूमेटिक फीवर (आरएफ) और एपीएस दो ऐसी बीमारियां हैं जिनकी नैदानिक ​​​​प्रस्तुति समान है। दोनों विकृति में ट्रिगरिंग कारक संक्रमण है। आरएल के साथ, एक संक्रामक एजेंट साबित हुआ है - समूह बी-हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकस स्ट्रैपटोकोकस प्योगेनेस. सूक्ष्म जीव और हृदय के ऊतकों के अणुओं के बीच आणविक नकल एलसी रोग के एटियलजि की व्याख्या करती है; इसी तरह के तंत्र एपीएस में भी होते हैं। एलसी और एपीएस में संक्रमण के बाद रोग के विकास का समय अलग होता है। संक्रमण के बाद पहले तीन हफ्तों में आरएल प्रेरित होता है, पिछले स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण के साथ एक स्पष्ट संबंध है, जबकि एपीएस में ज्यादातर मामले "हिट एंड रन" तंत्र के अनुसार विकसित होते हैं, यानी। रोग के विकास में समय पर देरी होती है। हृदय के वाल्वों की क्षति की प्रकृति भी भिन्न होती है। एपीएस में, वाल्वुलर स्टेनोसिस शायद ही कभी विकसित होता है और, आमवाती स्टेनोसिस के विपरीत, इन रोगियों में, हमारे आंकड़ों के अनुसार, कमिसर्स का कोई आसंजन नहीं था, उद्घाटन का संकुचन बड़े थ्रोम्बोएंडोकार्डियल ओवरले और वाल्वों के विरूपण के कारण था।

तालिका 5. एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, आमवाती बुखार और संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ में वाल्वुलर हृदय रोग का विभेदक निदान

वाल्व या उसके आधार के मध्य भाग का फैलाना मोटा होना या स्थानीय मोटा होना

बेहतर भागीदारी, कॉर्ड मोटा होना और संलयन, वाल्व कैल्सीफिकेशन के साथ सीमित वाल्व मोटा होना

वाल्व टूटना के साथ अलिंद या महाधमनी या एट्रियोवेंट्रिकुलर सतह पर सीमित ओवरले

तालिका 6. एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम और तीव्र आमवाती बुखार (एआरएफ) (रिक्त एम। एट अल।, 2005) की समान अभिव्यक्तियाँ

हृदय वाल्व विकृति

फाइब्रोसिस (कोलेजन IV)

सीएनएस क्षति (कोरिया)

स्ट्रेप्टोकोकस प्योगेनेसऔर आदि।

लिम्फोसाइटों के साथ ऊतक घुसपैठ

टी, एम प्रोटीन-प्रतिक्रियाशील कोशिकाओं सहित

T सहित b2 GP1 के साथ प्रतिक्रिया कर रहा है

आसंजन अणुओं की अभिव्यक्ति

एम-प्रोटीन और मायोसिन, GlcNA, लेमिनिन, b2 GP1

b2 GP1 से कार्डियोलिपिन और प्रोथ्रोम्बिन, एनेक्सिन-वी, एम-प्रोटीन

एपीएस के प्रसूति रोगविज्ञान में भी गर्भावस्था के नुकसान के अन्य कारणों के प्रयोगशाला पुष्टि और बहिष्करण की आवश्यकता होती है। ये आनुवंशिक थ्रोम्बोफिलिया, और जननांग अंगों की सूजन संबंधी विकृति हैं। कम या मध्यम सकारात्मक स्तर पर संक्रामक रोगों में एपीएल का पता लगाया जा सकता है, और 12 सप्ताह के बाद एपीएल का बार-बार अध्ययन संक्रमण के साथ संबंध को रद्द करने के लिए आवश्यक है।

अंत में, इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि एपीएस एक एंटीबॉडी-प्रेरित घनास्त्रता है, जिसके निदान का आधार, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ, सीरोलॉजिकल मार्करों की अनिवार्य उपस्थिति है। एपीएस में प्रसूति विकृति को थ्रोम्बोटिक जटिलता के रूप में माना जाना चाहिए। एपीएल का एक भी अध्ययन एपीएस के सत्यापन या बहिष्करण की अनुमति नहीं देता है।

धमनी और / या शिरापरक घनास्त्रता वाले रोगियों का प्रबंधन और एपीएल जो महत्वपूर्ण एपीएस (निम्न स्तर पर सीरोलॉजिकल मार्कर) के मानदंडों को पूरा नहीं करते हैं, समान थ्रोम्बोटिक परिणामों वाले एपीएल-नकारात्मक रोगियों के प्रबंधन से भिन्न नहीं होते हैं (साक्ष्य का स्तर 1C)

टिप्पणियाँ।एक व्यवस्थित समीक्षा के डेटा से पता चलता है कि शिरापरक थ्रोम्बेम्बोलिज्म और एपीएल वाले रोगी, भले ही वे एपीएस के निदान के लिए प्रयोगशाला मानदंडों को पूरा नहीं करते हैं, एंटीकोगुल्टेंट्स के साथ उपचार गैर-एपीएल थ्रोम्बिसिस वाले मरीजों के प्रबंधन से अलग नहीं होता है। हेपरिन को आमतौर पर पहले निर्धारित किया जाता है: अनियंत्रित (नियमित), या कम आणविक भार, या पेंटासेकेराइड, इसके बाद विटामिन के प्रतिपक्षी (वीकेए) (वारफारिन) पर स्विच किया जाता है।

परिभाषित एपीएस और पहले शिरापरक घनास्त्रता (एलई: 1 बी) के रोगियों के लिए 2.0-3.0 के अंतरराष्ट्रीय सामान्यीकृत अनुपात (आईएनआर) लक्ष्य के साथ एक विटामिन के प्रतिपक्षी (वीकेए) की सिफारिश की जाती है।

ऑटोइम्यून पैथोलॉजी, जो फॉस्फोलिपिड्स के एंटीबॉडी के गठन पर आधारित है, जो कोशिका झिल्ली के मुख्य लिपिड घटक हैं। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम शिरापरक और धमनी घनास्त्रता, धमनी उच्च रक्तचाप, वाल्वुलर हृदय रोग, प्रसूति विकृति (आवर्तक गर्भपात, भ्रूण की अंतर्गर्भाशयी मृत्यु, प्रीक्लेम्पसिया), त्वचा के घावों, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, हेमोलिटिक एनीमिया द्वारा प्रकट किया जा सकता है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के मुख्य नैदानिक ​​​​मार्कर कार्डियोलिपिन और ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट के एंटीबॉडी हैं। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का उपचार घनास्त्रता की रोकथाम, थक्कारोधी और एंटीप्लेटलेट एजेंटों की नियुक्ति के लिए कम किया जाता है।

सामान्य जानकारी

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस) कोशिका झिल्ली पर मौजूद फॉस्फोलिपिड संरचनाओं के लिए एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया के कारण होने वाले विकारों का एक जटिल है। 1986 में अंग्रेजी रुमेटोलॉजिस्ट ह्यूजेस द्वारा इस बीमारी का विस्तार से वर्णन किया गया था। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के सही प्रसार पर डेटा उपलब्ध नहीं है; यह ज्ञात है कि रक्त सीरम में फॉस्फोलिपिड्स के लिए एंटीबॉडी का महत्वहीन स्तर 2-4% व्यावहारिक रूप से स्वस्थ व्यक्तियों में पाया जाता है, और उच्च टाइटर्स - 0.2% में। युवा महिलाओं (20-40 वर्ष की आयु) में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का निदान होने की संभावना 5 गुना अधिक है, हालांकि पुरुष और बच्चे (नवजात शिशुओं सहित) इस बीमारी से पीड़ित हो सकते हैं। एक बहु-विषयक समस्या के रूप में, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (APS) रुमेटोलॉजी, प्रसूति और स्त्री रोग, और कार्डियोलॉजी के क्षेत्र में विशेषज्ञों का ध्यान आकर्षित करता है।

कारण

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के विकास के अंतर्निहित कारण अज्ञात हैं। इस बीच, फॉस्फोलिपिड्स के प्रति एंटीबॉडी के स्तर में वृद्धि की संभावना वाले कारकों का अध्ययन और पहचान की गई है। इस प्रकार, वायरल और जीवाणु संक्रमण (हेपेटाइटिस सी, एचआईवी, संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, मलेरिया, संक्रामक एंडोकार्टिटिस, आदि) की पृष्ठभूमि के खिलाफ एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी में एक क्षणिक वृद्धि देखी जाती है। सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के रोगियों में फॉस्फोलिपिड्स के प्रति एंटीबॉडी के उच्च टाइटर्स पाए जाते हैं, रूमेटाइड गठिया, Sjögren की बीमारी, पेरिआर्टराइटिस नोडोसा, ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा।

एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के हाइपरप्रोडक्शन को घातक नवोप्लाज्म के साथ देखा जा सकता है, दवाएं (साइकोट्रोपिक ड्रग्स, हार्मोनल गर्भनिरोधक, आदि), एंटीकोआगुलंट्स का उन्मूलन। HLA DR4, DR7, DRw53 एंटीजन ले जाने वाले व्यक्तियों और एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाले रोगियों के रिश्तेदारों में फॉस्फोलिपिड्स के लिए एंटीबॉडी के संश्लेषण में वृद्धि के लिए एक आनुवंशिक प्रवृत्ति का प्रमाण है। सामान्य तौर पर, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के विकास के इम्युनोबायोलॉजिकल तंत्र को आगे के अध्ययन और स्पष्टीकरण की आवश्यकता होती है।

संरचना और इम्युनोजेनेसिटी के आधार पर, "तटस्थ" (फॉस्फेटिडिलकोलाइन, फॉस्फेटिडेलेथेनॉलमाइन) और "नकारात्मक रूप से चार्ज" (कार्डियोलिपिन, फॉस्फेटिडिलसेरिन, फॉस्फेटिडिलिनोसिटोल) फॉस्फोलिपिड प्रतिष्ठित हैं। फॉस्फोलिपिड के साथ प्रतिक्रिया करने वाले एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के वर्ग में ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट, कार्डियोलिपिन के एंटीबॉडी, बीटा 2-ग्लाइकोप्रोटीन-1-कोफ़ेक्टर-आश्रित एंटीफॉस्फोलिपिड्स आदि शामिल हैं। संवहनी एंडोथेलियल कोशिकाओं, प्लेटलेट्स, न्यूट्रोफिल, एंटीबॉडी के झिल्ली के फॉस्फोलिपिड्स के साथ बातचीत करने से हेमोस्टेसिस विकार होता है। हाइपरकोएग्यूलेशन की प्रवृत्ति में व्यक्त किया गया।

वर्गीकरण

एटियोपैथोजेनेसिस और पाठ्यक्रम को ध्यान में रखते हुए, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के निम्नलिखित नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• मुख्य- एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के गठन को प्रेरित करने में सक्षम किसी अंतर्निहित बीमारी से कोई संबंध नहीं है;
• माध्यमिक- एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम एक अन्य ऑटोइम्यून पैथोलॉजी की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है;
• आपत्तिजनक- तीव्र कोगुलोपैथी, आंतरिक अंगों के कई घनास्त्रता के साथ होती है;
• एएफएल-नकारात्मकएंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का एक प्रकार, जिसमें रोग के सीरोलॉजिकल मार्कर (कार्डियोलिपिन और ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट के खिलाफ एब्स) का पता नहीं लगाया जाता है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लक्षण

आधुनिक विचारों के अनुसार, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम एक ऑटोइम्यून थ्रोम्बोटिक वास्कुलोपैथी है। एपीएस में, घाव विभिन्न कैलिबर और स्थानीयकरण (केशिकाओं, बड़े शिरापरक और धमनी चड्डी) के जहाजों को प्रभावित कर सकता है, जो शिरापरक और धमनी घनास्त्रता, प्रसूति विकृति, न्यूरोलॉजिकल, हृदय, त्वचा विकार, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया सहित नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की एक अत्यंत विविध श्रेणी का कारण बनता है। .

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का सबसे आम और विशिष्ट संकेत आवर्तक शिरापरक घनास्त्रता है: निचले छोरों की सतही और गहरी नसों का घनास्त्रता, यकृत की नसें, यकृत की पोर्टल शिरा, रेटिना की नसें। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाले मरीजों को पीई, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, बेहतर वेना कावा सिंड्रोम, बड-चियारी सिंड्रोम, अधिवृक्क अपर्याप्तता के बार-बार एपिसोड का अनुभव हो सकता है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम में शिरापरक घनास्त्रता धमनी वाले की तुलना में 2 गुना अधिक बार विकसित होती है। उत्तरार्द्ध में, सेरेब्रल धमनी घनास्त्रता प्रबल होती है, जिससे क्षणिक इस्केमिक हमले और इस्केमिक स्ट्रोक होता है। अन्य न्यूरोलॉजिकल विकारों में माइग्रेन, हाइपरकिनेसिस, दौरे, सेंसरिनुरल हियरिंग लॉस, इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी, ट्रांसवर्स मायलाइटिस, डिमेंशिया, मानसिक विकार शामिल हो सकते हैं।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम में हृदय प्रणाली की हार मायोकार्डियल रोधगलन, इंट्राकार्डियक थ्रोम्बिसिस, इस्केमिक कार्डियोमायोपैथी, धमनी उच्च रक्तचाप के विकास के साथ है। अक्सर, हृदय के वाल्वों को नुकसान होता है - मामूली पुनरुत्थान से, इकोकार्डियोग्राफी द्वारा पता लगाया जाता है, माइट्रल, महाधमनी, ट्राइकसपिड स्टेनोसिस या अपर्याप्तता तक। हृदय संबंधी अभिव्यक्तियों के साथ एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के निदान के भाग के रूप में, संक्रामक एंडोकार्टिटिस, कार्डियक मायक्सोमा के साथ विभेदक निदान की आवश्यकता होती है।

गुर्दे की अभिव्यक्तियों में हल्के प्रोटीनमेह और तीव्र गुर्दे की विफलता दोनों शामिल हो सकते हैं। जठरांत्र संबंधी मार्ग की ओर से एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, हेपेटोमेगाली, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव, मेसेंटेरिक संवहनी रोड़ा, पोर्टल उच्च रक्तचाप, प्लीहा रोधगलन होता है। त्वचा और कोमल ऊतकों के विशिष्ट घावों का प्रतिनिधित्व लिवेडो रेटिकुलिस, पामर और प्लांटर एरिथेमा, ट्रॉफिक अल्सर, उंगलियों के गैंग्रीन द्वारा किया जाता है; मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम - हड्डियों के सड़न रोकनेवाला परिगलन (ऊरु सिर)। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के हेमटोलॉजिकल संकेत थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, हेमोलिटिक एनीमिया, रक्तस्रावी जटिलताएं हैं।

महिलाओं में, एपीएस को अक्सर प्रसूति संबंधी विकृति के संबंध में पाया जाता है: कई बार बार-बार सहज गर्भपात, अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता, अपरा अपर्याप्तता, प्रीक्लेम्पसिया, पुरानी भ्रूण हाइपोक्सिया, समय से पहले जन्म। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाली महिलाओं में गर्भावस्था का प्रबंधन करते समय, प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ को सभी संभावित जोखिमों को ध्यान में रखना चाहिए।

निदान

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का निदान नैदानिक ​​(संवहनी घनास्त्रता, बढ़े हुए प्रसूति इतिहास) और प्रयोगशाला डेटा के आधार पर किया जाता है। मुख्य प्रतिरक्षाविज्ञानी मानदंडों में छह सप्ताह के भीतर दो बार कार्डियोलिपिन वर्ग आईजीजी / आईजीएम और ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट के एंटीबॉडी के मध्यम या उच्च टाइटर्स के प्लाज्मा का पता लगाना शामिल है। निदान को निश्चित माना जाता है जब कम से कम एक प्रमुख नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला मानदंड संयुक्त होते हैं। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के अतिरिक्त प्रयोगशाला संकेत झूठे सकारात्मक आरडब्ल्यू, सकारात्मक कॉम्ब्स परीक्षण, एंटीन्यूक्लियर कारक के बढ़े हुए अनुमापांक, रुमेटी कारक, क्रायोग्लोबुलिन, डीएनए के प्रति एंटीबॉडी हैं। यह केएलए, प्लेटलेट्स के अध्ययन को भी दर्शाता है। जैव रासायनिक विश्लेषणरक्त, कोगुलोग्राम।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाली गर्भवती महिलाओं को रक्त जमावट प्रणाली के मापदंडों की निगरानी करने, भ्रूण के गतिशील अल्ट्रासाउंड का संचालन करने और

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का उपचार

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लिए चिकित्सा का मुख्य लक्ष्य थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं को रोकना है। शासन के क्षण मध्यम शारीरिक गतिविधि, एक स्थिर अवस्था में लंबे समय तक रहने की अस्वीकृति, दर्दनाक खेल और लंबी उड़ानों का अभ्यास करने के लिए प्रदान करते हैं। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाली महिलाओं को मौखिक गर्भ निरोधकों को निर्धारित नहीं किया जाना चाहिए, और गर्भावस्था की योजना बनाने से पहले, एक प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ से संपर्क करना अनिवार्य है। गर्भावस्था की पूरी अवधि के दौरान गर्भवती रोगियों को ग्लूकोकार्टोइकोड्स और एंटीप्लेटलेट एजेंटों की छोटी खुराक लेते हुए दिखाया गया है, हेमोस्टैसोग्राम मापदंडों के नियंत्रण में इम्युनोग्लोबुलिन, हेपरिन इंजेक्शन की शुरूआत।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लिए ड्रग थेरेपी में अप्रत्यक्ष थक्कारोधी (वारफारिन), प्रत्यक्ष थक्कारोधी (हेपरिन, कैल्शियम नेड्रोपैरिन, सोडियम एनोक्सापारिन), एंटीप्लेटलेट एजेंट (एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड, डिपाइरिडामोल, पेंटोक्सिफाइलाइन) की नियुक्ति शामिल हो सकती है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाले अधिकांश रोगियों के लिए रोगनिरोधी थक्कारोधी या एंटीप्लेटलेट थेरेपी लंबे समय तक और कभी-कभी जीवन के लिए की जाती है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के भयावह रूप में, ग्लूकोकार्टिकोइड्स और एंटीकोआगुलंट्स की उच्च खुराक की नियुक्ति, सत्र, ताजा जमे हुए प्लाज्मा का आधान, आदि का संकेत दिया जाता है।

भविष्यवाणी

समय पर निदान और निवारक चिकित्सा घनास्त्रता के विकास और पुनरावृत्ति से बच सकती है, साथ ही गर्भावस्था और प्रसव के अनुकूल परिणाम की आशा भी कर सकती है। माध्यमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम में, अंतर्निहित विकृति के पाठ्यक्रम को नियंत्रित करना और संक्रमण को रोकना महत्वपूर्ण है। संभावित रूप से प्रतिकूल कारक एसएलई, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का संयोजन हैं, एब टिटर में कार्डियोलिपिन में तेजी से वृद्धि, और लगातार धमनी उच्च रक्तचाप। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के निदान वाले सभी रोगियों को एक रुमेटोलॉजिस्ट की देखरेख में होना चाहिए, जो रोग के सीरोलॉजिकल मार्करों और हेमोस्टैसोग्राम मापदंडों की आवधिक निगरानी के साथ होता है।