हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी और माध्यमिक मूल के मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी का विभेदक निदान। ऑब्सट्रक्टिव कार्डियोमायोपैथी इंट्रावागिनल की थोड़ी अतिवृद्धि

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अन्य हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी (I42.2)

सामान्य जानकारी

संक्षिप्त वर्णन

गैर-अवरोधक हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी

अज्ञात प्रकृति की पृथक मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी का वर्णन पहली बार 19वीं शताब्दी के उत्तरार्ध में फ्रांसीसी रोगविज्ञानी एन. लायनविल (1869) और एल. हैलोपो (1869) द्वारा किया गया था। उन्होंने इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के मोटे होने के कारण बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ के संकुचन को नोट किया और इस बीमारी को "बाएं तरफा पेशी शंकु स्टेनोसस" नाम दिया।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी- अज्ञात एटियलजि का मायोकार्डियल रोग, एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है, जो बाएं और (या) कभी-कभी दाएं वेंट्रिकल के मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी की विशेषता है, अधिक बार, लेकिन जरूरी नहीं, असममित, साथ ही बाएं वेंट्रिकल के डायस्टोलिक भरने के गंभीर विकार। इसकी गुहा के फैलाव और अतिवृद्धि दिलों के कारणों के अभाव में।

वर्गीकरण

कार्डियोमायोपैथी का वर्गीकरण

स्थानीयकरण द्वारा

1. एलवी अतिवृद्धि

ए) असममित:

आईवीएस के बेसल सेगमेंट की अतिवृद्धि

कुल आईवीएस अतिवृद्धि

आईवीएस और एलवी मुक्त दीवार की कुल अतिवृद्धि

मुक्त एलवी दीवार और सेप्टम के संभावित विस्तार के साथ हृदय के शीर्ष की अतिवृद्धि

बी) सममित (केंद्रित)

2. अग्न्याशय की अतिवृद्धि

मैं I. हेमोडायनामिक रूप के अनुसार

1. गैर-अवरोधक

2. अवरोधक

III. दबाव प्रवणता द्वारा(अवरोधक रूप के साथ)

चरण 1 - 25 मिमी एचजी . से कम दबाव ढाल

चरण 2 - 36 मिमी एचजी . से कम

चरण 3 - 44 मिमी एचजी . से कम

चरण 4 - 45 मिमी एचजी . से

चतुर्थ . नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के अनुसार

स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम

बेहोशी

लय गड़बड़ी

वी नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम के चरणों के अनुसार

1. मुआवजा

2. उप-क्षतिपूर्ति

एटियलजि और रोगजनन

जीकेएमपी - वंशानुगत रोगजिसे एक ऑटोसोमल प्रमुख लक्षण के रूप में पारित किया जाता है। एक आनुवंशिक दोष तब होता है जब 10 जीनों में से एक में उत्परिवर्तन होता है, जिनमें से प्रत्येक कार्डियक सरकोमेरे प्रोटीन के घटकों को एन्कोड करता है और मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के विकास को निर्धारित करता है। वर्तमान में, रोग के विकास के लिए जिम्मेदार लगभग 200 उत्परिवर्तन की पहचान की गई है।

रोग के विकास के लिए कई रोगजनक तंत्र हैं:

- इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की अतिवृद्धि।मायोकार्डियल सरकोमेरे में परिणामी आनुवंशिक दोष के परिणामस्वरूप, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की अनुपातहीन अतिवृद्धि विकसित हो सकती है, जो कुछ मामलों में भ्रूण मोर्फोजेनेसिस की अवधि के दौरान भी होती है। हिस्टोलॉजिकल स्तर पर, मायोकार्डियम में परिवर्तन कार्डियोमायोसाइट में चयापचय संबंधी विकारों के विकास और कोशिका में न्यूक्लियोली की संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि की विशेषता है, जो मांसपेशी फाइबर के विघटन और मायोकार्डियम में संयोजी ऊतक के विकास की ओर जाता है। ("अव्यवस्था" की घटना - "विकार" की घटना)। हृदय की मांसपेशी कोशिकाओं का अव्यवस्था और मायोकार्डियल रिप्लेसमेंट संयोजी ऊतकदिल के पंपिंग समारोह में कमी का कारण बनता है और प्राथमिक अतालताजन्य सब्सट्रेट के रूप में काम करता है, जो जीवन के लिए खतरा क्षिप्रहृदयता की घटना की ओर अग्रसर होता है।
- बाएं वेंट्रिकल के आउटपुट विभाग में रुकावट।एचसीएम में बहुत महत्व एलवी की रुकावट है, जो इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के अनुपातहीन अतिवृद्धि के परिणामस्वरूप होता है, जो पूर्वकाल पत्रक के संपर्क में योगदान देता है। मित्राल वाल्वएक इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम और सिस्टोल के दौरान VOLZH में दबाव ढाल में तेज वृद्धि के साथ।
- बाएं वेंट्रिकल के मायोकार्डियम की छूट का उल्लंघन. इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की रुकावट और अतिवृद्धि का लंबे समय तक अस्तित्व सक्रिय मांसपेशी छूट में गिरावट के साथ-साथ एलवी दीवारों की कठोरता में वृद्धि की ओर जाता है, जिससे एलवी डायस्टोलिक डिसफंक्शन का विकास होता है, और टर्मिनल चरण में रोग - सिस्टोलिक शिथिलता।
- हृदयपेशीय इस्कीमिया।एचसीएम के रोगजनन में एक महत्वपूर्ण कड़ी एलवी हाइपरट्रॉफी और डायस्टोलिक डिसफंक्शन के विकास से जुड़ी मायोकार्डियल इस्किमिया है, जो हाइपोपरफ्यूजन और मायोकार्डियल फाइब्रिलेशन को बढ़ाती है। नतीजतन, बाएं वेंट्रिकल की दीवारों का पतला होना, इसकी रीमॉडेलिंग और सिस्टोलिक डिसफंक्शन का विकास होता है।

महामारी विज्ञान

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी 1:1000-1:500 की आवृत्ति के साथ होती है। आमतौर पर यह स्वीकार किया जाता है कि यह एशिया और प्रशांत तट के निवासियों में विशेष रूप से जापान में सबसे आम है। महिलाओं की तुलना में पुरुष अधिक बार बीमार पड़ते हैं। यह युवा लोगों में अधिक आम है, उनमें अचानक हृदय की मृत्यु का एक सामान्य कारण है। रोग के सभी मामलों में से लगभग आधे पारिवारिक रूप हैं। एचसीएम से वार्षिक मृत्यु दर 1-6% है।

कारक और जोखिम समूह

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी में अचानक मृत्यु के जोखिम कारक:

कम उम्र में रोग का प्रकट होना (16 वर्ष तक),
- आकस्मिक मृत्यु के प्रकरणों का पारिवारिक इतिहास,
- बार-बार बेहोशी
- 24-घंटे ईसीजी निगरानी के दौरान वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के छोटे एपिसोड का पता चला,
- रोग परिवर्तनस्तर रक्त चापभार के दौरान।

नैदानिक ​​तस्वीर

लक्षण, पाठ्यक्रम

एचसीएम किसी भी उम्र में प्रकट हो सकता है। नैदानिक ​​​​तस्वीर आमतौर पर परिवर्तनशील होती है और रोगी लंबे समय तक स्थिर रह सकते हैं।

लक्षणों का क्लासिक त्रयहाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी में शामिल हैं अत्यधिक एनजाइना, परिश्रम पर सांस की तकलीफ, और बेहोशी. दर्दमें छातीहाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी, शास्त्रीय एनजाइना पेक्टोरिस वाले 75% रोगियों में - 25% में नोट किया जाता है।

श्वास कष्टऔर अक्सर सीने में दर्द, चक्कर आना, बेहोशी और प्री-सिंकोप के साथ आमतौर पर संरक्षित एलवी सिस्टोलिक फ़ंक्शन के साथ होता है। ये लक्षण डायस्टोलिक मायोकार्डियल डिसफंक्शन और अन्य पैथोफिजियोलॉजिकल तंत्र (मायोकार्डियल इस्किमिया, एलवी रुकावट और सहवर्ती माइट्रल रेगुर्गिटेशन, एएफ) की घटना से जुड़े हैं।

छाती में दर्दकोरोनरी वाहिकाओं के एथेरोस्क्लोरोटिक घावों की अनुपस्थिति में, यह एनजाइना पेक्टोरिस और एटिपिकल दोनों के लिए विशिष्ट हो सकता है।

बेहोशी और चक्कर आनाविशेषता है, सबसे पहले, हेमोडायनामिक बाधा (एलवी के लुमेन में कमी) के कारण एचसीएम के अवरोधक रूप वाले रोगियों के लिए। ज्यादातर मामलों में, वे शारीरिक या भावनात्मक तनाव की अवधि के दौरान अचानक पूर्ण स्वास्थ्य की पृष्ठभूमि के खिलाफ होते हैं, हालांकि, वे आराम से भी हो सकते हैं। सबसे अधिक बार, युवा रोगियों में बेहोशी देखी जाती है, उनमें से कई में, वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया और चालन गड़बड़ी के एपिसोड दैनिक ईसीजी निगरानी के दौरान दर्ज किए जाते हैं।

रोगियों की एक महत्वपूर्ण संख्या (5-28%) अलिंद फिब्रिलेशन विकसित करती है, जिससे थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं का खतरा बढ़ जाता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के गैर-अवरोधक रूप वाले रोगियों के एक उद्देश्य अध्ययन में, आदर्श से कोई विचलन नहीं हो सकता है, लेकिन कभी-कभी एपेक्स बीट की अवधि में वृद्धि, IV हृदय ध्वनि निर्धारित की जाती है।

निदान

12 लीड में ईसीजी।

92-97% रोगियों में विभिन्न ईसीजी परिवर्तन दर्ज किए गए हैं, वे एचसीएम की शुरुआती अभिव्यक्ति के रूप में काम करते हैं और इकोकार्डियोग्राफी द्वारा पता लगाए गए मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के विकास से पहले हो सकते हैं। एचसीएम के कड़ाई से विशिष्ट ईसीजी संकेत, साथ ही नैदानिक, मौजूद नहीं हैं।
सबसे आम एसटी-सेगमेंट परिवर्तन, टी तरंग उलटा, कम या ज्यादा स्पष्ट बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के संकेत, गहरी क्यू तरंगें, और बाएं आलिंद अतिवृद्धि और अधिभार के संकेत हैं। कम अक्सर, उनके बंडल के बाएं पैर की पूर्वकाल बेहतर शाखा की नाकाबंदी और दाएं वेंट्रिकल के अलग-अलग मामलों में, दाएं अलिंद के अतिवृद्धि के लक्षण नोट किए जाते हैं। पूर्ण नाकाबंदीउसके बंडल के पैर विशिष्ट नहीं हैं। सामान्य ईसीजी परिवर्तनएचसीएम के साथ नकारात्मक टी तरंगें होती हैं, कुछ मामलों में एसटी खंड अवसाद के संयोजन में, जो 61-81% रोगियों में दर्ज की जाती हैं। विशाल, 10 मिमी से अधिक गहरी, नकारात्मक T तरंगें चेस्ट लीडइस रोग के शिखर रूप की बहुत विशेषता है, जिसमें वे महान नैदानिक ​​​​मूल्य के हैं। अंत भाग परिवर्तन निलय परिसरएचसीएम में मायोकार्डियल इस्किमिया या स्मॉल-फोकल कार्डियोस्क्लेरोसिस के कारण होते हैं। गहरी क्यू तरंगों और नकारात्मक टी तरंगों का पता लगाना, विशेष रूप से एंजाइनल दर्द की शिकायतों के साथ, कोरोनरी धमनी रोग के गलत निदान का एक सामान्य कारण है और इस बीमारी के साथ एचसीएम के विभेदक निदान की आवश्यकता होती है।

होल्टर ईसीजी निगरानी. ताल और चालन विकारों के निदान के लिए होल्टर ईसीजी निगरानी उन रोगियों के लिए इंगित की जाती है जिनमें अचानक मृत्यु का उच्च जोखिम होता है, मुख्य रूप से बेहोशी के साथ, परिवार में अचानक मृत्यु के मामलों की उपस्थिति, साथ ही नैदानिक ​​और ईसीजी संकेतहृदयपेशीय इस्कीमिया। एंटीरैडमिक थेरेपी की प्रभावशीलता की निगरानी के लिए इसका उपयोग करने की भी सलाह दी जाती है।

फोनोकार्डियोग्राफी।बहुत ही विशेषता, लेकिन गैर-विशिष्ट, III और विशेष रूप से IV हृदय ध्वनियों में एक रोग संबंधी वृद्धि है। सबऑर्टिक रुकावट का एक महत्वपूर्ण संकेत तथाकथित देर से है, जो कि आई टोन से जुड़ा नहीं है, हीरे के आकार या रिबन के सिस्टोलिक बड़बड़ाहट शीर्ष पर एक उपरिकेंद्र के साथ आकार का आकार या बाएं किनारे के उरोस्थि पर III-IV इंटरकोस्टल स्पेस में। यह एक्सिलरी क्षेत्र में और कम बार हृदय और गर्दन के जहाजों के आधार पर किया जाता है। विशिष्ट सुविधाएंशोर, अवरोधक एचसीएम पर संदेह करने की इजाजत देता है, शारीरिक और औषधीय परीक्षणों के दौरान इसके आयाम और अवधि में विशिष्ट परिवर्तन होते हैं जिसका उद्देश्य बाधा और संबंधित माइट्रल अपर्याप्तता की डिग्री को बढ़ाना या घटाना है। शोर की गतिशीलता की यह प्रकृति न केवल नैदानिक ​​​​मूल्य की है, बल्कि माइट्रल और महाधमनी वाल्वों के प्राथमिक घावों के साथ एचसीएम के विभेदक निदान के लिए एक मूल्यवान मानदंड भी है। शोर एक अतिरिक्त स्वर से पहले हो सकता है, जो तब बनता है जब माइट्रल वाल्व इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के संपर्क में आता है। डायस्टोल में कुछ रोगियों में, III टोन के बाद एक छोटा, कम-आयाम प्रवाह बड़बड़ाहट दर्ज की जाती है, अर्थात सापेक्ष माइट्रल या कभी-कभी ट्राइकसपिड स्टेनोसिस। बाद के मामले में, प्रेरणा पर शोर बढ़ जाता है। रक्त प्रवाह में रुकावट की एक महत्वपूर्ण गंभीरता के साथ, सिस्टोलिक दबाव ढाल के परिमाण के अनुपात में बाएं वेंट्रिकुलर इजेक्शन की अवधि को लंबा करने के कारण II टोन का एक विरोधाभासी विभाजन निर्धारित किया जाता है।

छाती की एक्स-रे परीक्षा।दिल की एक्स-रे जांच के आंकड़े बहुत जानकारीपूर्ण नहीं हैं। महत्वपूर्ण मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के साथ भी, हृदय की छाया में महत्वपूर्ण परिवर्तन अनुपस्थित हो सकते हैं, क्योंकि बाएं वेंट्रिकल की गुहा की मात्रा में परिवर्तन या कमी नहीं होती है। कुछ रोगियों में, बाएं वेंट्रिकल और बाएं आलिंद के मेहराब और हृदय के शीर्ष की गोलाई में मामूली वृद्धि होती है, साथ ही मध्यम शिरापरक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लक्षण भी होते हैं। महाधमनी आमतौर पर कम हो जाती है।

मुख्य ECHOCG संकेत :
- असममित बाएं निलय मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफीलेकिन। एचसीएम के लिए आम तौर पर स्वीकृत मानदंड सामान्य या बढ़ी हुई एलवी पश्च दीवार मोटाई के साथ 15 मिमी से अधिक की इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टल मोटाई है। यह देखते हुए कि रोग आनुवंशिक रूप से निर्धारित है, अतिवृद्धि की डिग्री भिन्न हो सकती है। हालांकि, सममित अतिवृद्धि की उपस्थिति एचसीएम के निदान को बाहर नहीं करती है।

- बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में रुकावट. VOLZH में हेमोडायनामिक सिस्टोलिक दबाव प्रवणता डॉपलर स्कैनिंग का उपयोग करके निर्धारित की जाती है। 30 मिमी एचजी से अधिक की ढाल को नैदानिक ​​रूप से महत्वपूर्ण माना जाता है। (वोल्ज़ में प्रवाह वेग - 2.7 मीटर/सेक)। VOLZH में ग्रेडिएंट की डिग्री निर्धारित करने के लिए शारीरिक गतिविधि के साथ एक परीक्षण करें। जीवन-धमकाने वाले अतालता के विकास के उच्च जोखिम के कारण डोबुटामाइन परीक्षण का उपयोग नहीं किया जाता है।
- माइट्रल वाल्व के पूर्वकाल पत्रक का पूर्वकाल सिस्टोलिक आंदोलन।बाएं आलिंद का फैलाव, माइट्रल regurgitation, और, टर्मिनल चरण में, LV फैलाव का भी अक्सर पता लगाया जाता है।

तनाव इकोकार्डियोग्राफीएचसीएम से जुड़े कोरोनरी हृदय रोग का पता लगाने के लिए उपयोग किया जाता है, जिसका महत्वपूर्ण रोगसूचक और चिकित्सीय मूल्य है।

रेडियोन्यूक्लाइड वेंट्रिकुलोग्राफीन केवल बाएं, बल्कि दाएं वेंट्रिकल के सिस्टोलिक और डायस्टोलिक फ़ंक्शन का आकलन करने के लिए सबसे प्रतिलिपि प्रस्तुत करने योग्य विधि के रूप में, इसका उपयोग मुख्य रूप से गतिशीलता में एचसीएम वाले रोगियों की निगरानी और चिकित्सीय उपायों की प्रभावशीलता का मूल्यांकन करने के लिए किया जाता है।

चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग के साथयह हृदय की आकृति विज्ञान का आकलन करने का सबसे सटीक तरीका है, जो एचसीएम के निदान में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। इस प्रकार, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग HCM (F. Sardinelli et al।, 1993; J. Posma et al।, 1996) के साथ 20-30% रोगियों में अतिवृद्धि के वितरण पर EchoCG की तुलना में अतिरिक्त जानकारी प्राप्त करने की अनुमति देता है और माप प्रदान करता है इकोकार्डियोग्राफी (जी पोंस-लाडो एट अल।, 1997) का उपयोग करते समय 67% की तुलना में बाएं वेंट्रिकल के 97% खंडों की मोटाई। इस प्रकार, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग व्यापकता का आकलन करने के लिए "स्वर्ण मानक" के रूप में काम कर सकता है। और एचसीएम के रोगियों में मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी की गंभीरता।

पोजीट्रान एमिशन टोमोग्राफीक्षेत्रीय छिड़काव और मायोकार्डियल चयापचय के गैर-आक्रामक मूल्यांकन के लिए एक अनूठा अवसर प्रस्तुत करता है। एचसीएम में इसके उपयोग के प्रारंभिक परिणामों ने न केवल हाइपरट्रॉफाइड में कोरोनरी विस्तार रिजर्व में कमी देखी, बल्कि बाएं वेंट्रिकल के मोटाई वाले क्षेत्रों में भी अपरिवर्तित रहा, जो विशेष रूप से एंजाइनल दर्द वाले मरीजों में स्पष्ट है। बिगड़ा हुआ छिड़काव अक्सर सबेंडोकार्डियल इस्किमिया के साथ होता है।

दिल की गुहाओं में दबाव मापते समयसबसे महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​और चिकित्सीय मूल्य शरीर के बीच सिस्टोलिक दबाव ढाल का पता लगाना और बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ को आराम से या उत्तेजक परीक्षणों के दौरान है। यह लक्षण अवरोधक एचसीएम की विशेषता है और रोग के गैर-अवरोधक रूप में नहीं देखा जाता है, जो इसकी अनुपस्थिति में एचसीएम को बाहर करने की अनुमति नहीं देता है। अपने बहिर्वाह पथ के संबंध में बाएं वेंट्रिकल की गुहा में दबाव ढाल दर्ज करते समय, यह सुनिश्चित करना आवश्यक है कि यह रक्त के निष्कासन में सबऑर्टिक रुकावट के कारण है, और अंत की एक तंग पकड़ का परिणाम नहीं है। तथाकथित "उन्मूलन" या इसकी गुहा के "विलुप्त होने" के दौरान वेंट्रिकल की दीवारों द्वारा कैथेटर का। सबऑर्टिक ग्रेडिएंट के साथ, बाएं वेंट्रिकल से रक्त के निष्कासन में रुकावट का एक महत्वपूर्ण संकेत महाधमनी में दबाव वक्र के आकार में बदलाव है। स्फिग्मोग्राम के रूप में, यह एक "शिखर और गुंबद" का रूप लेता है। एचसीएम वाले रोगियों के एक महत्वपूर्ण अनुपात में, उपमहाद्वीपीय ढाल की उपस्थिति या अनुपस्थिति की परवाह किए बिना, बाएं वेंट्रिकल और दबाव में अंत-डायस्टोलिक दबाव में वृद्धि इसके प्रवाह के रास्ते में - बाएं आलिंद, फुफ्फुसीय नसों, "फुफ्फुसीय केशिकाओं" और फुफ्फुसीय धमनी में। जिसमें फुफ्फुसीय उच्च रक्त - चापनिष्क्रिय, शिरापरक है। हाइपरट्रॉफाइड बाएं वेंट्रिकल में एंड-डायस्टोलिक दबाव में वृद्धि इसके डायस्टोलिक अनुपालन के उल्लंघन के कारण होती है, जो एचसीएम की विशेषता है। कभी-कभी, रोग के विकास के अंतिम चरण में, यह मायोकार्डियम के सिस्टोलिक डिसफंक्शन के अतिरिक्त होने के परिणामस्वरूप बढ़ जाता है।

कोरोनरी एंजियोग्राफी।यह एचसीएम और लगातार रेट्रोस्टर्नल दर्द (एनजाइना पेक्टोरिस के लगातार हमले) के साथ किया जाता है:

40 वर्ष से अधिक आयु के व्यक्तियों में;
कोरोनरी धमनी रोग के जोखिम वाले कारकों वाले व्यक्तियों में;
के साथ व्यक्तियों में स्थापित निदानआक्रामक हस्तक्षेप से पहले सीएडी (जैसे, सेप्टल मायेक्टोमी या अल्कोहल सेप्टल एब्लेशन)।

एंडोमायोकार्डिनल बायोप्सीउन मामलों में बाएं या दाएं वेंट्रिकल की सिफारिश की जाती है, जहां नैदानिक ​​​​और वाद्य परीक्षा के बाद निदान के बारे में संदेह होता है। जब रोग के विशिष्ट पैथोहिस्टोलॉजिकल संकेतों की पहचान की जाती है, तो एचसीएम के नैदानिक ​​​​निदान के लिए मायोकार्डियम में रूपात्मक परिवर्तनों के पत्राचार के बारे में एक निष्कर्ष निकाला जाता है। दूसरी ओर, किसी अन्य मायोकार्डियल घाव के लिए विशिष्ट संरचनात्मक परिवर्तनों का पता लगाना (उदाहरण के लिए, एमाइलॉयडोसिस) एचसीएम को बाहर करना संभव बनाता है।

डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग की उपस्थिति में, ईएमबी व्यावहारिक रूप से एचसीएम के निदान के लिए उपयोग नहीं किया जाता है।

प्रयोगशाला निदान

अन्य सबसे आम हृदय रोगों को बाहर करने के लिए, एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (लिपिड स्पेक्ट्रम, मायोकार्डियल नेक्रोसिस के बायोमार्कर, रक्त इलेक्ट्रोलाइट संरचना, रक्त सीरम ग्लूकोज), गुर्दे, यकृत, और की कार्यात्मक स्थिति का आकलन करना आवश्यक है। सामान्य नैदानिक ​​रक्त और मूत्र परीक्षण।

क्रमानुसार रोग का निदान

विभेदक निदान बाएं निलय अतिवृद्धि के विकास के साथ कई बीमारियों के साथ किया जाता है, मुख्य रूप से "एथलीट का दिल", अधिग्रहित और जन्मजात विकृतियां, डीसीएमपी, और रक्तचाप बढ़ाने की प्रवृत्ति के साथ - आवश्यक धमनी उच्च रक्तचाप। अवरोधक एचसीएम के मामलों में सिस्टोलिक बड़बड़ाहट के साथ हृदय दोष के साथ विभेदक निदान का विशेष महत्व है। ईसीजी और एनजाइनल दर्द पर फोकल और इस्केमिक परिवर्तन वाले रोगियों में, प्राथमिक कार्य कोरोनरी धमनी रोग के साथ विभेदक निदान है। प्रबलता के साथ नैदानिक ​​तस्वीरहृदय के आकार में अपेक्षाकृत कम वृद्धि के साथ संयोजन में कंजेस्टिव दिल की विफलता के संकेत एचसीएम को अलिंद मायक्सोमा से अलग किया जाना चाहिए, पुरानी कॉर पल्मोनालेऔर प्रतिबंध सिंड्रोम के साथ होने वाली बीमारियां - कंस्ट्रक्टिव पेरिकार्डिटिस, एमाइलॉयडोसिस, हेमोक्रोमैटोसिस और हृदय की सारकॉइडोसिस और प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी।

"एथलीट का दिल।गैर-अवरोधक एचसीएम का विभेदक निदान, विशेष रूप से अपेक्षाकृत हल्के बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी (दीवार की मोटाई 13-15 मिमी) के साथ, "एथलीट के दिल" से एक मुश्किल काम है, जो खेल चिकित्सा में काफी आम है। इसके निर्णय का महत्व इस तथ्य के कारण है कि एचसीएम युवा पेशेवर एथलीटों की मृत्यु का मुख्य कारण है, और इसलिए इस तरह के निदान का निर्माण उनकी अयोग्यता के आधार के रूप में कार्य करता है। इन विवादास्पद मामलों में संभावित एचसीएम अन्य परिवर्तनों के बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के संकेतों के अलावा, ईसीजी पर उपस्थिति से संकेत मिलता है। डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी के साथ, मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी का असामान्य वितरण, बाएं वेंट्रिकल के अंत-डायस्टोलिक व्यास में 45 मिमी से कम की कमी, बाएं आलिंद के आकार में वृद्धि, और बाएं वेंट्रिकल के खराब डायस्टोलिक भरने के अन्य लक्षण गवाही देते हैं। एचसीएम के पक्ष में

दिल की धमनी का रोग।अक्सर, एचसीएम को पुराने और कम बार से अलग करना पड़ता है तीक्ष्ण रूपइस्केमिक दिल का रोग। दोनों ही मामलों में, हृदय के क्षेत्र में एंजाइनल दर्द, सांस की तकलीफ, गड़बड़ी हृदय गति, सहवर्ती धमनी उच्च रक्तचाप, डायस्टोल में अतिरिक्त स्वर, छोटे और बड़े फोकल परिवर्तन और ईसीजी पर इस्किमिया के लक्षण। इकोसीजी एक निदान करने के लिए महत्वपूर्ण है, जिसमें कुछ रोगियों में आईएचडी की खंडीय सिकुड़न विशेषता, बाएं वेंट्रिकल का मध्यम फैलाव और ए इसके इजेक्शन अंश में कमी। बाएं निलय अतिवृद्धि बहुत मध्यम और अक्सर सममित होती है। सेप्टल मायोकार्डियम के प्रतिपूरक अतिवृद्धि के साथ बाएं वेंट्रिकल के पीछे की दीवार के क्षेत्र में पोस्टिनफार्क्शन कार्डियोस्क्लेरोसिस के कारण इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के अनुपातहीन मोटाई की छाप एकिनेसिया के क्षेत्रों की उपस्थिति से बनाई जा सकती है। हालांकि, एचसीएम के रूप में असममित वेंट्रिकुलर सेप्टल हाइपरट्रॉफी के विपरीत, सेप्टल हाइपरट्रॉफी हाइपरकिनेसिया के साथ होती है। कोरोनरी धमनी की बीमारी में सहवर्ती माइट्रल रेगुर्गिटेशन के कारण बाएं आलिंद के चिह्नित फैलाव के मामलों में, बाएं वेंट्रिकल का फैलाव हमेशा नोट किया जाता है, जो एचसीएम के रोगियों के लिए असामान्य है। एचसीएम के निदान की पुष्टि एक उपमहाद्वीपीय दबाव प्रवणता के संकेतों का पता लगाकर की जा सकती है। उपमहाद्वीपीय रुकावट के पक्ष में इकोकार्डियोग्राफिक डेटा की अनुपस्थिति में, विभेदक निदान बहुत अधिक कठिन है। ऐसे मामलों में सीएडी को पहचानने या बाहर करने का एकमात्र विश्वसनीय तरीका रेडियोपैक कोरोनरी एंजियोग्राफी है। मध्यम आयु वर्ग और वृद्ध लोगों में, विशेष रूप से पुरुषों में, कोरोनरी धमनी की बीमारी के साथ एचसीएम के संयोजन की संभावना को ध्यान में रखना आवश्यक है।

आवश्यक धमनी उच्च रक्तचाप. विभेदक निदान के लिए, सबसे कठिन एचसीएम है जो रक्तचाप में वृद्धि के साथ होता है, जिसे पृथक आवश्यक से अलग किया जाना चाहिए धमनी का उच्च रक्तचाप, बाएं वेंट्रिकल के अतिवृद्धि के साथ इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के असमान रूप से मोटा होना। आवश्यक धमनी उच्च रक्तचाप के पक्ष में रक्तचाप में उल्लेखनीय और लगातार वृद्धि, रेटिनोपैथी की उपस्थिति, साथ ही साथ इंटिमा और मीडिया की मोटाई में वृद्धि का सबूत है। मन्या धमनियों, एचसीएम वाले रोगियों के लिए विशिष्ट नहीं है। उपमहाद्वीपीय रुकावट के संकेतों की पहचान करने के लिए विशेष ध्यान दिया जाना चाहिए। एक उपमहाद्वीपीय दबाव ढाल की अनुपस्थिति में, संभावित एचसीएम, आवश्यक धमनी उच्च रक्तचाप के विपरीत, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के असममित अतिवृद्धि की एक महत्वपूर्ण गंभीरता से संकेत मिलता है, इसकी मोटाई में पीछे की दीवार की तुलना में 2 गुना से अधिक की वृद्धि के साथ। बाएं वेंट्रिकल, साथ ही साथ 5 वयस्क रक्त संबंधियों में से कम से कम एक में एचसीएम का पता लगाना। इसके विपरीत, रोगी के परिवार के 5 या अधिक सदस्यों में एचसीएम के लक्षण न होने पर इस रोग की संभावना 3% से अधिक नहीं होती है।

जटिलताओं

इस तरह की जटिलताओं के विकास से रोग का कोर्स जटिल हो सकता है:

अचानक हृदय की मृत्यु (एससीडी)
- थ्रोम्बोम्बोलिज़्म
- क्रोनिक हार्ट फेल्योर (CHF) की प्रगति।

इलाज

प्रति सामान्य गतिविधियाँमहत्वपूर्ण सीमित करना शामिल करें शारीरिक गतिविधिऔर खेल गतिविधियों का निषेध जो मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी को बढ़ा सकता है, इंट्रावेंट्रिकुलर दबाव ढाल में वृद्धि और वीएस का खतरा। एचसीएम के अवरोधक रूपों के साथ बैक्टीरिया के विकास से जुड़ी स्थितियों में संक्रामक एंडोकार्टिटिस को रोकने के लिए, हृदय दोष वाले रोगियों के समान एंटीबायोटिक प्रोफिलैक्सिस की सिफारिश की जाती है।

एचसीएम के लिए ड्रग थेरेपी का आधार नकारात्मक इनोट्रोपिक प्रभाव वाली दवाएं हैं: β-ब्लॉकर्स और कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स (वेरापामिल)।

β ब्लॉकर्सपहले बन गए और आज भी सबसे प्रभावी समूह बने हुए हैं दवाईएचसीएम के उपचार में उपयोग किया जाता है। आराम के समय इंट्रावेंट्रिकुलर दबाव ढाल की गंभीरता की परवाह किए बिना उन्हें रोगियों को निर्धारित किया जाना चाहिए। आंतरिक सहानुभूति गतिविधि (पिंडोलोल, ऑक्सप्रेनोलोल) के साथ β-एओपी-नोरेसेप्टर ब्लॉकर्स को निर्धारित करने से बचना बेहतर है। प्रोप्रानोलोल 240-320 मिलीग्राम प्रति दिन या उससे अधिक (अधिकतम दैनिक खुराक 480 मिलीग्राम) की खुराक पर निर्धारित किया जाता है, मेटोप्रोलोल प्रति दिन 200 मिलीग्राम या उससे अधिक की खुराक पर निर्धारित किया जाता है। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी में बीटा-एड्रीनर्जिक रिसेप्टर्स के कार्डियोसेलेक्टिव ब्लॉकर्स का गैर-चयनात्मक लोगों पर लाभ नहीं होता है, क्योंकि उच्च खुराक पर, चयनात्मकता व्यावहारिक रूप से खो जाती है।

बीटा-ब्लॉकर्स की नियुक्ति या लक्षणों के अपूर्ण समाधान के लिए मतभेद के मामले में, एक विकल्प हो सकता है कैल्शियम चैनल अवरोधक।कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स में, पसंद की दवा वेरापामिल (आइसोप्टीन, फिनोप्टिन) है। यह 65-80% रोगियों में रोगसूचक प्रभाव प्रदान करता है। कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स को निर्धारित करते समय, गंभीर अतिवृद्धि की उपस्थिति में अधिकतम सावधानी की आवश्यकता होती है और बहुत अधिक दबावबाएं वेंट्रिकल का भरना। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि लंबे समय तक उपयोग के साथ वेरापामिल सहित कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स डायस्टोलिक दबाव बढ़ा सकते हैं और कार्डियक आउटपुट को कम कर सकते हैं। वेरापामिल के साथ उपचार कम खुराक की नियुक्ति के साथ शुरू होना चाहिए - 20-40 मिलीग्राम दिन में 3 बार, धीरे-धीरे 240-320 मिलीग्राम या उससे अधिक की दैनिक खुराक तक बढ़ रहा है। वेरापामिल लेते समय नैदानिक ​​​​सुधार व्यायाम सहिष्णुता में वृद्धि के साथ होता है।

अतालता के उपचार के लिए, अतालतारोधी दवाओं का उपयोग किया जाता है, जिनमें से सबसे प्रभावी हैं डिसोपाइरामाइड और अमियोडेरोन. डिसोपाइरामाइड (रिटमिलन), जो कक्षा IA एंटीरियथमिक्स से संबंधित है, का एक स्पष्ट नकारात्मक इनोट्रोपिक प्रभाव है; एचसीएम वाले रोगियों में, यह बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ की रुकावट के स्तर को कम कर सकता है और डायस्टोल की संरचना को सकारात्मक रूप से प्रभावित करता है। प्रारंभिक खुराक आमतौर पर 400 मिलीग्राम / दिन होती है, धीरे-धीरे बढ़कर 800 मिलीग्राम हो जाती है। इस मामले में, ईसीजी के अनुसार क्यू-टी अंतराल की अवधि को नियंत्रित करना आवश्यक है।
एमियोडेरोन एकमात्र ऐसी दवा है जिसके खिलाफ वेंट्रिकुलर टैचीअरिथमिया का उन्मूलन, अचानक मृत्यु की घटनाओं में कमी और रोग के पूर्वानुमान में सुधार को आज तक नोट किया गया है। अमियोडेरोन को 5-7 दिनों के लिए 1200 मिलीग्राम की दैनिक खुराक पर निर्धारित किया जाता है, फिर उपचार के दूसरे और तीसरे सप्ताह के दौरान 800 मिलीग्राम और 600 मिलीग्राम की दैनिक खुराक पर, रखरखाव के लिए संक्रमण के बाद प्रतिदिन की खुराक 200 मिलीग्राम।

दिल की विफलता के लक्षणों के साथ एचसीएम का इलाज करते समय, निम्नलिखित बातों पर विचार किया जाना चाहिए:
मूत्रवर्धक contraindicated हैंजो, हालांकि फुफ्फुसीय भीड़ को कम करने में प्रभावी है, हाइपोवोल्मिया का कारण बन सकता है, जो रोगियों में बहिर्वाह पथ की रुकावट को बढ़ा सकता है! मूत्रवर्धक के बहुत लंबे समय तक उपयोग से स्ट्रोक की मात्रा और कार्डियक आउटपुट में कमी आ सकती है।
वासोडिलेटर्स (नाइट्रोग्लिसरीन, सोडियम नाइट्रोप्रासाइड)गंभीर हाइपोटेंशन के संभावित जोखिम और बाएं वेंट्रिकुलर गुहा के आकार में कमी के कारण सीमित उपयोग होता है, जिससे रोगी की स्थिति खराब हो सकती है।
सिस्टोलिक आउटपुट को उत्तेजित करने के उद्देश्य से इनोट्रोपिक एजेंट (कार्डियक ग्लाइकोसाइड और प्रेसर एमाइन),एक प्रतिकूल हेमोडायनामिक प्रभाव हो सकता है - वे बहिर्वाह पथ की रुकावट को बढ़ाते हैं और ऊंचे अंत-डायस्टोलिक दबाव को कम नहीं करते हैं, वे एसिस्टोल के विकास का कारण बन सकते हैं। हालांकि, डायस्टोलिक डिसफंक्शन और अलिंद फिब्रिलेशन वाले रोगियों में हृदय गति को कम करने और / या साइनस लय को बहाल करने के लिए डिगॉक्सिन का उपयोग किया जा सकता है।
CHF के उपचार के लिए पसंद की दवाएं हो सकती हैं एसीई अवरोधकरेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली को अवरुद्ध करने और बाएं निलय अतिवृद्धि के प्रतिगमन का कारण बनने की उनकी क्षमता के कारण।

गंभीर असममित आईवीएस हाइपरट्रॉफी के साथ न्यूयॉर्क हार्ट एसोसिएशन के वर्गीकरण के अनुसार III-IV कार्यात्मक वर्ग के रोगसूचक रोगियों में सक्रिय ड्रग थेरेपी से नैदानिक ​​​​प्रभाव की अनुपस्थिति में और 50 मिमी एचजी के बराबर आराम पर एक सबऑर्टिक दबाव ढाल। कला। या अधिक, सर्जिकल उपचार का संकेत दिया गया है (I42.1 से उपचार का संदर्भ)

पूर्वानुमान

एचसीएम के गैर-अवरोधक रूपों में, सामान्य रूप से, कार्यात्मक सीमा की कम गंभीरता और स्थिरीकरण की लंबी अवधि के साथ एक अधिक अनुकूल पाठ्यक्रम है। रोग के एक लंबे स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम और एक जटिल पारिवारिक इतिहास के साथ रोग का निदान सबसे अनुकूल है, विशेष रूप से शिखर के साथ एचसीएम का रूप। ऐसे कुछ मामलों में, रोग जीवन प्रत्याशा को प्रभावित नहीं कर सकता है।

एचसीएम के अधिकांश रोगियों की अचानक मृत्यु हो जाती है, भले ही यह रोग कितने समय पहले का हो। बच्चों में खराब रोग का निदान, जिनमें से अधिकांश स्पर्शोन्मुख हैं, अचानक मृत्यु के सकारात्मक पारिवारिक इतिहास से जुड़ा है। किशोरों और युवा और मध्यम आयु वर्ग के लोगों (15 से 56 वर्ष तक) में, रोग का निदान करने वाला मुख्य कारक बेहोशी की संभावना है। वृद्ध रोगियों में, शारीरिक परिश्रम के दौरान सांस की तकलीफ और हृदय क्षेत्र में दर्द भविष्य में प्रतिकूल होता है।

रोग और परिणामों के पाठ्यक्रम के 5 मुख्य रूप हैं:
- स्थिर, सौम्य पाठ्यक्रम;
- अचानक मौत;
- प्रगतिशील पाठ्यक्रम - सांस की तकलीफ, कमजोरी, थकान, दर्द सिंड्रोम (एटिपिकल दर्द, एनजाइना पेक्टोरिस), बेहोशी की उपस्थिति, एलवी सिस्टोलिक डिसफंक्शन के विकार;
- "अंतिम चरण" - रीमॉडेलिंग और एलवी सिस्टोलिक डिसफंक्शन से जुड़े कंजेस्टिव दिल की विफलता की घटनाओं की और प्रगति;
- आलिंद फिब्रिलेशन और संबंधित जटिलताओं का विकास, विशेष रूप से थ्रोम्बोम्बोलिक में।

अस्पताल में भर्ती

अस्पताल में भर्ती होने के संकेत

CHF लक्षणों का नैदानिक ​​रूप से महत्वपूर्ण बिगड़ना।
- कार्डिएक अतालता: नई शुरुआत, हेमोडायनामिक रूप से अस्थिर, जीवन के लिए खतरा।
- परिसंचरण गिरफ्तारी (एसिस्टोल या वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन)।
- मस्तिष्क के लक्षण (सिंकोप, प्रीसिंकोप)।
- लगातार एनजाइनल दर्द।

निवारण

रोग की रोकथाम प्रारंभिक चरण में इसकी पहचान करना है, जो आपको रोग का प्रारंभिक उपचार शुरू करने और गंभीर मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के विकास को रोकने की अनुमति देता है। इकोसीजी रोगी के "रक्त" (आनुवंशिक) रिश्तेदारों में बिना असफलता के किया जाना चाहिए। अन्य सभी व्यक्तियों को रोग के समान अभिव्यक्तियों की उपस्थिति में एक विस्तृत परीक्षा दिखाई जाती है: बेहोशी, एनजाइना पेक्टोरिस, आदि। वार्षिक चिकित्सा परीक्षा के दौरान स्क्रीनिंग (सभी एक पंक्ति में) ईसीजी और इकोसीजी भी उपयोगी होते हैं।

जानकारी

जानकारी

1. दिल की विफलता का उपचार। सिफारिशों काम करने वाला समहूदिल की विफलता के अध्ययन के लिए यूरोपीय समाजहृदय रोग विशेषज्ञ। रस। शहद। पत्रिका अनुबंध। 1999.
2. अमोसोवा ई.एन. कार्डियोमायोपैथी। कीव: "बुक प्लस", 1999; 421 पी.
3. कुशाकोवस्की एम.एस. क्रोनिक कंजेस्टिव हार्ट फेल्योर। इडियोपैथिक मायोकार्डियोपैथी। सेंट पीटर्सबर्ग: "फोलिएंट", 1998; 320 पी.
4. मोइसेव वी.एस., सुमारोकोव ए.वी., स्टायज़किन वी.यू। कार्डियोमायोपैथी। एम.: मेडिसिन 1993; 176 पी.
5. गाइड टू आउट पेशेंट कार्डियोलॉजी, यू.एन. बेलेंकोव द्वारा संपादित, आर.जी. ओगनोव, जियोटार-मीडिया पब्लिशिंग हाउस, - 2007.-400 पी।
6. पॉलाकोव वी.पी., निकोलेवस्की वी.एन., पिचको जी.ए. हृदय के गैर-कोरोनरी और संक्रामक रोग (क्लिनिक के आधुनिक पहलू, निदान, उपचार): मोनोग्राफ।-समारा, 2010, -355p।
7. आंतरिक रोगटिनस्ले आर हैरिसन / एड द्वारा। ई। फौसी, जे। ब्राउनवाल्ड, के। इस्सेलबैकर, जे। विल्सन, जे। मार्टिन, डी। कास्पर, एस। हॉसर और डी। लोंगो: 7 खंडों में। - एम.: प्रैक्टिस-एमसी-ग्रो_हिल, 2005।
8. नैदानिक ​​दिशानिर्देश. कार्डियोलॉजी / एड। यू.एन. बेलेंकोवा, आर.जी. ओगनोव। - एम .: जियोटार-मीडिया, 2007।
9. बी ग्रिफिन, ई। टोपोल "कार्डियोलॉजी" मॉस्को, 2008
10. कोवलेंको वीएन, नेसुकाई ईजी गैर-कोरोनरी हृदय रोग: एक व्यावहारिक गाइड / एड। वी एन कोवलेंको। के।: "मोरियन", 2001. - 480 पी।

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नाम:

वर्गीकरण

नैदानिक ​​तस्वीर

निदान

इलाज:

दवाई से उपचार

विषय

मायोकार्डियल वॉल (हृदय की पेशीय झिल्ली) का मोटा होना एक रोग संबंधी स्थिति है। चिकित्सा पद्धति में, वहाँ हैं विभिन्न प्रकारकार्डियोमायोपैथी। संचार प्रणाली के मुख्य अंग में रूपात्मक परिवर्तन से हृदय की सिकुड़न में कमी आती है, और रक्त की आपूर्ति में कमी होती है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी क्या है

दिल के बाएं (शायद ही कभी दाएं) वेंट्रिकल की दीवार की मोटाई (हाइपरट्रॉफी) की विशेषता वाली बीमारी को हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी (एचसीएम) कहा जाता है। मायोकार्डियल मांसपेशी फाइबर बेतरतीब ढंग से व्यवस्थित होते हैं - यह रोग की एक विशेषता है। ज्यादातर मामलों में, असममित मोटा होना मनाया जाता है, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की अतिवृद्धि विकसित होती है।

पैथोलॉजी को वेंट्रिकल की मात्रा में कमी, पंपिंग फ़ंक्शन के उल्लंघन की विशेषता है। अंगों को पर्याप्त रक्त पहुंचाने के लिए हृदय को बार-बार सिकुड़ना पड़ता है। इन परिवर्तनों का परिणाम हृदय की लय का उल्लंघन है, हृदय की विफलता की उपस्थिति। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के निदान वाले रोगियों की औसत आयु 30-50 वर्ष है। यह रोग पुरुषों में अधिक पाया जाता है। रोग की स्थिति 0.2-1.1% आबादी में तय है।

कारण

एचसीएम एक वंशानुगत बीमारी है। जीन उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप होता है। परिवर्तित वंशानुगत संरचनाओं के संचरण का प्रकार ऑटोसोमल प्रमुख है। पैथोलॉजी केवल जन्मजात नहीं है। कुछ मामलों में, प्रतिकूल पर्यावरणीय कारकों के प्रभाव में उत्परिवर्तन होते हैं। आनुवंशिक कोड बदलने के परिणाम इस प्रकार हैं:

• मायोकार्डियल सिकुड़ा हुआ प्रोटीन का जैविक संश्लेषण बाधित होता है;
• मांसपेशी फाइबर का गलत स्थान, संरचना है;
• मांसपेशी ऊतक आंशिक रूप से संयोजी ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है, मायोकार्डियल फाइब्रोसिस विकसित होता है;
• परिवर्तित कार्डियोमायोसाइट्स (मांसपेशियों की झिल्ली की कोशिकाएं) बढ़े हुए भार के साथ समन्वित तरीके से काम नहीं करती हैं;
• मांसपेशी फाइबर मोटा हो जाता है, मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी होती है।

दो रोग प्रक्रियाओं में से एक पेशी झिल्ली (प्रतिपूरक अतिवृद्धि) की मोटाई की ओर जाता है:

1. मायोकार्डियम के डायस्टोलिक फ़ंक्शन का उल्लंघन। हृदय की शिथिलता (डायस्टोल) की अवधि के दौरान, खराब मायोकार्डियल एक्स्टेंसिबिलिटी के कारण वेंट्रिकल में पर्याप्त रक्त नहीं भरता है। इससे डायस्टोलिक दबाव में वृद्धि होती है।
2. बाएं वेंट्रिकल के आउटपुट ट्रैक्ट की रुकावट (बिगड़ा हुआ पेटेंसी)। इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के मायोकार्डियम की अतिवृद्धि है। माइट्रल वाल्व लीफलेट की गतिशीलता के उल्लंघन के कारण रक्त प्रवाह बाधित होता है। बाएं वेंट्रिकल की गुहा और महाधमनी के प्रारंभिक खंड के बीच रक्त की निकासी के समय, सिस्टोलिक दबाव में अंतर होता है। इस कारण से, रक्त का एक हिस्सा हृदय में बना रहता है। नतीजतन, बाएं वेंट्रिकल का अंत-डायस्टोलिक दबाव बढ़ जाता है। मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी, बाएं आलिंद का फैलाव (विस्तार) प्रतिपूरक हाइपरफंक्शन के परिणाम हैं।

वर्गीकरण

रोग के वर्गीकरण में अंतर्निहित मानदंड भिन्न हैं। निम्न प्रकार के रोग हैं:

रोगियों की प्रचलित शिकायतों को ध्यान में रखते हुए, पैथोलॉजी के नौ रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है। की उपस्थितिमे सामान्य लक्षणएचसीएम के प्रत्येक संस्करण में विशिष्ट विशेषताएं हैं। नैदानिक ​​रूप इस प्रकार हैं:

• बिजली की तेजी से;
• स्यूडोवाल्वुलर;
• अतालता;
• हृदय संबंधी;
• ओलिगोसिम्प्टोमैटिक;
• वेजिटोडिस्टोनिक;
• रोधगलन जैसा;
• क्षतिपूर्ति;
• मिला हुआ।

नैदानिक ​​​​और शारीरिक वर्गीकरण रोग के विकास के चार चरणों को अलग करता है। मुख्य मानदंड बाएं वेंट्रिकल (एलवीओटी) के बहिर्वाह पथ और महाधमनी में सिस्टोलिक दबाव में अंतर है:

• पहला चरण एलवीओटी में दबाव का संकेतक है, 25 मिमी एचजी से अधिक नहीं। कला। मरीज को हालत बिगड़ने की कोई शिकायत नहीं है।
• दूसरा चरण लगभग 36 मिमी एचजी का दबाव ढाल है। कला। शारीरिक परिश्रम से स्थिति और खराब हो जाती है।
• तीसरा चरण - दबाव अंतर 44 मिमी एचजी तक है। कला। सांस की तकलीफ देखी जाती है, एनजाइना पेक्टोरिस विकसित होता है।
• चौथा चरण एलवीओटी में 88 मिमी एचजी से अधिक सिस्टोलिक दबाव प्रवणता है। कला। रक्त संचार में गड़बड़ी है, अचानक मृत्यु संभव है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के लक्षण

रोग लंबे समय तक प्रकट नहीं हो सकता है। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी युवा एथलीटों में मृत्यु का मुख्य कारण है जो वंशानुगत बीमारी की उपस्थिति से अनजान थे। जीटीसीएस के 30% रोगियों को कोई शिकायत नहीं है और वे खराब होने का अनुभव नहीं करते हैं सामान्य हालत. पैथोलॉजी के लक्षण इस प्रकार हैं:

• बेहोशी, चक्कर आना, सांस की तकलीफ, कार्डियाल्जिया, एनजाइना पेक्टोरिस और निम्न रक्त इजेक्शन सिंड्रोम से जुड़ी अन्य स्थितियां;
• बाएं वेंट्रिकल की दिल की विफलता;
• दिल के संकुचन की लय का उल्लंघन (एक्सट्रैसिस्टोल, पैरॉक्सिस्म, अतालता);
• अचानक मृत्यु (लक्षणों की पूर्ण अनुपस्थिति की पृष्ठभूमि के खिलाफ);
• जटिलताओं की घटना - संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ, थ्रोम्बोम्बोलिज़्म।

निदान

रोग के पहले लक्षण दिखाई देते हैं बचपन, लेकिन ज्यादातर मामलों में इसका निदान किशोरावस्था में या 30-40 वर्ष के रोगियों में किया जाता है। एक शारीरिक परीक्षा (बाहरी स्थिति का आकलन) के आधार पर, डॉक्टर प्राथमिक निदान करता है। परीक्षा दिल की सीमाओं के विस्तार की पहचान करने में मदद करती है, विशेषता सिस्टोलिक बड़बड़ाहट को सुनें, यदि रोग का एक प्रतिरोधी रूप है, तो फुफ्फुसीय धमनी पर दूसरे स्वर का उच्चारण संभव है। अतिवृद्धि के लिए गले की नसों की जांच करते समय, दाएं वेंट्रिकल की खराब सिकुड़न एक अच्छी तरह से परिभाषित तरंग ए द्वारा इंगित की जाती है।

अतिरिक्त निदान विधियों में शामिल हैं:

• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी। पैथोलॉजी की उपस्थिति में, ईसीजी कभी भी सामान्य नहीं होता है। अध्ययन आपको हृदय कक्षों में वृद्धि, बिगड़ा चालन और संकुचन की आवृत्ति स्थापित करने की अनुमति देता है।
• छाती का एक्स - रे। अटरिया और निलय के आकार में परिवर्तन का पता लगाने में मदद करता है।
• इकोकार्डियोग्राफी। हृदय की दीवार के मोटे होने के स्थानीयकरण का पता लगाने की मुख्य विधि, रक्त प्रवाह में रुकावट की डिग्री, डायस्टोलिक शिथिलता।
• शारीरिक गतिविधि के उपयोग के साथ दिन के दौरान इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम की निगरानी। अचानक मृत्यु की रोकथाम, रोग का निदान, और हृदय संबंधी अतालता का पता लगाने के लिए विधि महत्वपूर्ण है।
• रेडियोलॉजिकल तरीके। वेंट्रिकुलोग्राफी (एक विपरीत एजेंट की शुरूआत के साथ हृदय की जांच), चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) किया जाता है। उनका उपयोग कठिन मामलों में पैथोलॉजिकल परिवर्तनों की पहचान करने और उनका सही आकलन करने के लिए किया जाता है।
• आनुवंशिक निदान। रोग के निदान का आकलन करने के लिए सबसे महत्वपूर्ण तरीका। रोगी और उसके परिवार के सदस्यों में जीनोटाइप विश्लेषण किया जाता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का उपचार

यदि रोगी में हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के लक्षण हैं, तो दवाओं की एक विस्तृत श्रृंखला का उपयोग किया जाता है। पैथोलॉजी के एक अवरोधक रूप के मामले में ड्रग थेरेपी की अप्रभावीता के साथ, सुधार के सर्जिकल और वैकल्पिक पारंपरिक तरीकों का उपयोग किया जाता है। अचानक मृत्यु या बीमारी के अंतिम चरण के उच्च जोखिम वाले रोगियों के लिए एक विशेष उपचार आहार निर्धारित किया जाता है। चिकित्सा के लक्ष्य हैं:

• पैथोलॉजी के लक्षणों और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता में कमी;
• रोगी के "जीवन की गुणवत्ता" में सुधार, कार्यात्मक क्षमता में सुधार;
• रोग का सकारात्मक पूर्वानुमान सुनिश्चित करना;
• अचानक मृत्यु और रोग की प्रगति की रोकथाम।

चिकित्सा चिकित्सा

एचसीएम के लक्षणों वाले मरीजों को शारीरिक गतिविधि को सीमित करने की सलाह दी जाती है। रोग के अवरोधक रूप वाले रोगियों द्वारा इस नियम का कड़ाई से पालन किया जाना चाहिए। भार अतालता, बेहोशी, LVOT के दबाव ढाल में वृद्धि के विकास को भड़काते हैं। एचसीएम के मध्यम गंभीर लक्षणों वाली स्थिति को कम करने के लिए, विभिन्न औषधीय समूहों की दवाएं निर्धारित की जाती हैं:

• बीटा ब्लॉकर्स (प्रोप्रानोलोल, मेटोप्रोलोल, एटेनोलोल) या कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स (वेरापामिल)। वे हृदय गति को कम करते हैं, डायस्टोल (विश्राम चरण) को लंबा करते हैं, निलय को रक्त से भरने में सुधार करते हैं, और डायस्टोलिक दबाव को कम करते हैं।
• कैल्शियम विरोधी (फिनोप्टिन, अमियोडेरोन, कार्डिल)। दवाएं कोरोनरी धमनियों में कैल्शियम की मात्रा को कम करती हैं, संरचनाओं (डायस्टोल) की छूट में सुधार करती हैं, और मायोकार्डियल सिकुड़न को उत्तेजित करती हैं।
• एंटीकोआगुलंट्स (फेनिंडियोन, हेपरिन, बिवलिरुडिन)। दवाएं थ्रोम्बोम्बोलिज़्म के विकास के जोखिम को कम करती हैं।
• मूत्रवर्धक (फ़्यूरोसेमाइड, इंडैपामेड), एसीई अवरोधक (कैप्टोप्रिल, रामिप्रिल, फ़ोसिनोप्रिल)। दिल की विफलता वाले रोगियों के लिए दवाओं की सिफारिश की जाती है।
• एंटीरैडमिक दवाएं (डिसोपाइरामाइड, एमियोडेरोन)।

एचसीएम के साथ, कार्डियक ग्लाइकोसाइड्स, निफेडिपिन, नाइट्राइट्स का सेवन contraindicated है। ये दवाएं रुकावट के विकास में योगदान करती हैं।

शल्य चिकित्सा

रिसेप्शन की प्रभावशीलता के अभाव में कार्डियोसर्जिकल उपचार की सलाह दी जाती है औषधीय तैयारी. सर्जरी उन रोगियों के लिए इंगित की जाती है जिनके बाएं वेंट्रिकल (एलवी) और 50 मिमी एचजी से अधिक के महाधमनी के बीच दबाव अंतर होता है। कला। आराम से और व्यायाम के दौरान। रोगी की स्थिति को कम करने के लिए, निम्नलिखित सर्जिकल तकनीकों का उपयोग किया जाता है:

• ट्रांसऑर्टल ​​सेप्टल मायेक्टोमी (एसएमई)। यह उन रोगियों के लिए अनुशंसित है जो शारीरिक परिश्रम के दौरान बेहोशी, सांस की तकलीफ, सीने में दर्द का अनुभव करते हैं। ऑपरेशन का सार इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के हिस्से को हटाना है। यह हेरफेर अच्छी LV सिकुड़न प्रदान करता है और रक्त को महाधमनी में मुक्त धकेलता है।
• पर्क्यूटेनियस अल्कोहल एब्लेशन। ऑपरेशन एसएमई के लिए मतभेद वाले रोगियों, बुजुर्ग रोगियों के लिए निर्धारित है, जिनके पास लोड की स्थिति के तहत अपर्याप्त रक्तचाप है। स्क्लेरोजिंग एजेंट (उदाहरण के लिए, अल्कोहल समाधान) को हाइपरट्रॉफाइड इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में पेश किया जाता है।
• दोहरी कक्ष पेसिंग। तकनीक का उपयोग सर्जिकल हस्तक्षेप के लिए मतभेद वाले रोगियों के लिए किया जाता है। हेरफेर से हृदय के कार्य में सुधार होता है, कार्डियक आउटपुट में वृद्धि होती है।
• एक कृत्रिम माइट्रल वाल्व का प्रत्यारोपण। उन रोगियों के लिए प्रोस्थेटिक्स की सिफारिश की जाती है जिनके रक्त का खराब बहिर्वाह इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के मोटे होने के कारण नहीं होता है, बल्कि महाधमनी के लुमेन में वाल्व के विचलन के परिणामस्वरूप होता है।
• एक आईसीडी (प्रत्यारोपण योग्य कार्डियोवर्टर डिफिब्रिलेटर) स्थापित करना। ऐसी प्रक्रिया के लिए संकेत अचानक मृत्यु, हृदय की गिरफ्तारी, लगातार वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया का एक उच्च जोखिम है। एक आईसीडी स्थापित करने के लिए, सबक्लेवियन क्षेत्र में एक चीरा बनाया जाता है, इलेक्ट्रोड को एक नस के माध्यम से डाला जाता है (पेसमेकर मॉडल के आधार पर उनमें से 1-3 हो सकते हैं) और हृदय के अंदर एक्स-रे नियंत्रण के तहत रखा जाता है।
• हृदय प्रत्यारोपण। यह दवा उपचार के प्रभाव की अनुपस्थिति में, हृदय की विफलता के अंतिम चरण के रोगियों के लिए निर्धारित है।

सर्जिकल ऑपरेशन से रोगियों की स्थिति में काफी सुधार होता है, शारीरिक गतिविधि की सहनशीलता में वृद्धि होती है। सर्जरी से बचाव नहीं होता आगामी विकाशमायोकार्डियम और जटिलताओं का पैथोलॉजिकल मोटा होना। पश्चात की अवधि में, रोगी को नियमित रूप से हार्डवेयर डायग्नोस्टिक तकनीकों का उपयोग करके परीक्षाओं से गुजरना चाहिए और जीवन के लिए डॉक्टर द्वारा निर्धारित औषधीय तैयारी लेनी चाहिए।

पूर्वानुमान

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के विकास के विभिन्न रूप हैं। गैर-अवरोधक रूप स्पष्ट लक्षणों के बिना, स्थिर रूप से आगे बढ़ता है। रोग के लंबे समय तक विकास का परिणाम दिल की विफलता है। 5-10% मामलों में, मायोकार्डियल दीवार का मोटा होना अपने आप बंद हो जाता है, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी को पतला (हृदय गुहाओं का खिंचाव) में बदलने की संभावना का समान प्रतिशत।

3-8% मामलों में उपचार के अभाव में मृत्यु दर देखी जाती है। आधे रोगियों में, गंभीर वेंट्रिकुलर अतालता, पूर्ण हृदय ब्लॉक, तीव्र रोधगलन के कारण अचानक मृत्यु होती है। 15-20% में, कोरोनरी एथेरोस्क्लेरोसिस विकसित होता है। संक्रामक एंडोकार्टिटिस, जिसमें माइट्रल और महाधमनी वाल्व प्रभावित होते हैं, 9% रोगियों में विकृति विज्ञान की जटिलता के रूप में होता है।

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इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का मोटा होना सबसे अधिक में से एक है विशेषणिक विशेषताएंहाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी जैसे रोग। इस उल्लंघन के साथ, अतिवृद्धि, या हृदय के दाएं या बाएं निलय की दीवारों का मोटा होना मनाया जाता है; विशेष रूप से अक्सर रोग इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम को प्रभावित करता है। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले लगभग 70% लोगों में इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का मोटा होना होता है। इससे हृदय के लिए रक्त पंप करना कठिन हो जाता है, जिससे समय के साथ विभिन्न स्वास्थ्य समस्याएं हो सकती हैं।

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के मोटा होने के लक्षण

बड़ी संख्या में लोगों में, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम और हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का मोटा होना लंबे समय तक अज्ञात रहता है, क्योंकि यह रोग कई वर्षों तक कोई लक्षण पैदा नहीं कर सकता है। इस तरह के विकार से ग्रस्त व्यक्ति पूरी तरह से सामान्य जीवन जी सकता है, लेकिन तीव्र शारीरिक परिश्रम से यह रोग अपने आप महसूस हो जाता है। इस उल्लंघन ने बार-बार युवा एथलीटों की मौत का कारण बना है - हंगेरियन राष्ट्रीय फुटबॉल टीम के स्ट्राइकर मिक्लोस फेहर। 24 साल की उम्र में, मैच के दौरान उनका दिल रुक गया, और एथलीट को पुनर्जीवित करने के प्रयास असफल रहे - कुछ घंटों बाद अस्पताल में उनकी मृत्यु हो गई। केवल शव परीक्षण में उन्हें हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का पता चला था।

जाहिर है, कुछ समय तक, एक मोटा इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम वाला दिल गंभीर तनाव का भी सामना कर सकता है, और एक व्यक्ति ठीक महसूस करेगा। हालांकि, कुछ मामलों में, उल्लंघन निम्नलिखित लक्षणों का कारण हो सकता है:

• सांस की तकलीफ, खासकर व्यायाम के दौरान;
• सीने में दर्द, जो एक नियम के रूप में होता है, प्रशिक्षण का समय भी होता है;
• चक्कर आना और चक्कर आना;
• थकान में वृद्धि;
• दिल की धड़कन - एक बहुत मजबूत और लगातार दिल की धड़कन जो समय-समय पर होती है;
• दिल की बड़बड़ाहट, जिसका पता डॉक्टर जांच के दौरान लगा सकते हैं।

ऊपर सूचीबद्ध लक्षण कई विकारों के कारण हो सकते हैं, लेकिन किसी भी मामले में उन्हें नजरअंदाज नहीं किया जाना चाहिए। यदि इनमें से कोई भी लक्षण दिखाई दें, तो जांच के लिए जल्द से जल्द अपने डॉक्टर से मिलें।

तुरंत संपर्क करें चिकित्सा देखभालयदि निम्नलिखित लक्षण पांच मिनट से अधिक समय तक बने रहते हैं:

• तेज या अनियमित दिल की धड़कन;
• कठिनता से सांस लेना;
• छाती में दर्द।

कारण और संभावित जटिलताएं

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का मोटा होना अक्सर जीन उत्परिवर्तन के कारण होता है जिसके कारण हृदय की मांसपेशी का हिस्सा असामान्य रूप से मोटा हो जाता है। कई अन्य हृदय रोगों के विपरीत, यह विकार बुरी आदतों या अधिक वजन से जुड़ा नहीं है। 50% संभावना है कि इस रोग से पीड़ित व्यक्ति के बच्चे भी हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी से पीड़ित होंगे। यदि किसी व्यक्ति में यह विकार पाया जाता है, तो उसके करीबी रिश्तेदारों - माता-पिता, भाइयों और बहनों, बच्चों - को भी हृदय रोग विशेषज्ञ से जांच कराने की सलाह दी जाती है।

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के मोटा होने के परिणाम एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में बहुत भिन्न होते हैं। कुछ मामलों में, एक व्यक्ति वर्षों तक अपनी बीमारी से अनजान हो सकता है। यह तब ज्ञात होता है जब लोग - विशेष रूप से युवा और सक्रिय लोग - इस विकार से मर जाते हैं, लेकिन स्पष्ट कारणों से, यह कहना असंभव है कि बुढ़ापे में कितने लोगों की मृत्यु हुई, यह जाने बिना कि उन्हें हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी थी। हालांकि, कुछ लोगों में, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का मोटा होना निम्नलिखित परिणाम दे सकता है:

• अतालता। एक गाढ़ा इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम, साथ ही हृदय की मांसपेशियों की कोशिकाओं की संरचना में विसंगतियाँ, जो अक्सर हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी में देखी जाती हैं, हृदय की चालन प्रणाली में गड़बड़ी पैदा कर सकती हैं, और यह एक अनियमित दिल की धड़कन, या अतालता का कारण बनती है। आलिंद फिब्रिलेशन, वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया और वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन अतालता के प्रकार हैं जो हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के कारण हो सकते हैं;
• हृदय की मांसपेशी से रक्त के बहिर्वाह का उल्लंघन। इससे परिश्रम पर सांस लेने में तकलीफ, सीने में दर्द जैसे लक्षण हो सकते हैं , चक्कर आना और, कभी-कभी, बेहोशी;
• डाइलेटेड कार्डियोम्योंपेथि। समय के साथ, हृदय की मांसपेशियों की कठोर दीवारें कमजोर हो सकती हैं और कम कुशलता से काम कर सकती हैं। डाइलेटेड कार्डियोमायोपैथी एक विकार है जिसमें हृदय की गुहाओं में खिंचाव होता है, हृदय की चालन प्रणाली के साथ समस्याएँ प्रकट होती हैं, हृदय की धड़कन अनियमित हो जाती है, और कार्डियक आउटपुट कम हो जाता है;
• माइट्रल वाल्व की समस्या। इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम और हृदय की मांसपेशियों की अन्य संरचनाओं के मोटे होने के कारण, हृदय में रक्त के प्रवाह के लिए जगह कम होती जाती है, यही कारण है कि इसे हृदय के वाल्वों के माध्यम से तेजी से और अधिक बल के साथ आगे बढ़ना पड़ता है। नतीजतन, माइट्रल वाल्व (बाएं आलिंद और बाएं वेंट्रिकल के बीच स्थित) ठीक से बंद नहीं हो सकता है और रक्त इसके माध्यम से वापस प्रवाहित हो सकता है। इस विकार को माइट्रल रेगुर्गिटेशन कहा जाता है, और इसकी जटिलताएं अतालता और हृदय की विफलता हो सकती हैं;
• दिल की धड़कन रुकना। एक मोटा वेंट्रिकुलर सेप्टम और/या हृदय की मांसपेशियों के अन्य भाग हृदय के लिए सामान्य रूप से रक्त से भरने के लिए बहुत कठोर हो सकते हैं। यदि इससे कार्डियक आउटपुट इतना कम हो जाता है कि संचार प्रणालीशरीर की आवश्यकता से कम रक्त की आपूर्ति होती है, हृदय की विफलता का निदान किया जाता है। दिल की विफलता के मुख्य लक्षण सांस की तकलीफ हैं, जो थोड़ी सी मेहनत, अत्यधिक थकान और के साथ भी हो सकते हैं

संस्करण: रोगों की निर्देशिका MedElement

ऑब्सट्रक्टिव हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी (I42.1)

सामान्य जानकारी

संक्षिप्त वर्णन

अज्ञात प्रकृति की पृथक मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी का वर्णन पहली बार 19वीं शताब्दी के उत्तरार्ध में फ्रांसीसी रोगविज्ञानी एन. लायनविल (1869) और एल. हैलोपो (1869) द्वारा किया गया था। उन्होंने इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के मोटे होने के कारण बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ के संकुचन को नोट किया और इस बीमारी को "बाएं तरफा पेशी शंकु स्टेनोसस" नाम दिया।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी- अज्ञात एटियलजि का मायोकार्डियल रोग, एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है, जो बाएं और (या) कभी-कभी दाएं वेंट्रिकल के मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी की विशेषता है, अधिक बार, लेकिन जरूरी नहीं, असममित, साथ ही बाएं वेंट्रिकल के डायस्टोलिक भरने के गंभीर विकार। इसकी गुहा के फैलाव और अतिवृद्धि दिलों के कारणों के अभाव में।

वर्गीकरण

एचसीएम का वर्तमान में स्वीकृत हेमोडायनामिक वर्गीकरण।

एक ढाल की उपस्थिति सेबाएं पेट की गुहा में सिस्टोलिक दबाव

बेटी
प्रतिरोधी एचसीएम- बाएं वेंट्रिकल की गुहा में एक सिस्टोलिक दबाव ढाल की उपस्थिति।

प्रतिरोधी एचसीएम का हेमोडायनामिक संस्करण
- बेसल रुकावट के साथ - आराम पर सबऑर्टिक रुकावट।
- प्रयोगशाला अवरोध के साथ - इंट्रावेंट्रिकुलर दबाव ढाल में महत्वपूर्ण सहज उतार-चढ़ाव।
- अव्यक्त रुकावट के साथ - व्यायाम और उत्तेजक औषधीय परीक्षणों के दौरान ही रुकावट होती है।

दबाव प्रवणता द्वारा(अवरोधक रूप के साथ)

चरण 1 - 25 मिमी एचजी . से कम दबाव ढाल

चरण 2 - 36 मिमी एचजी . से कम

चरण 3 - 44 मिमी एचजी . से कम

चरण 4 - 45 मिमी एचजी . से

वीओएलवी ग्रेडिएंट को आमतौर पर डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी का उपयोग करके मापा जाता है, जो एचसीएम में कार्डिएक कैथीटेराइजेशन की आवश्यकता को समाप्त करता है (कोरोनरी धमनियों या हृदय वाल्व के संदिग्ध एथेरोस्क्लोरोटिक घावों के मामलों को छोड़कर)।

एटियलजि और रोगजनन

एचसीएम एक विरासत में मिली बीमारी है जो एक ऑटोसोमल प्रमुख विशेषता के रूप में फैलती है। एक आनुवंशिक दोष तब होता है जब 10 जीनों में से एक में उत्परिवर्तन होता है, जिनमें से प्रत्येक कार्डियक सरकोमेरे प्रोटीन के घटकों को एन्कोड करता है और मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के विकास को निर्धारित करता है। वर्तमान में, रोग के विकास के लिए जिम्मेदार लगभग 200 उत्परिवर्तन की पहचान की गई है।

रोग के विकास के लिए कई रोगजनक तंत्र हैं:

- इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की अतिवृद्धि।मायोकार्डियल सरकोमेरे में परिणामी आनुवंशिक दोष के परिणामस्वरूप, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की अनुपातहीन अतिवृद्धि विकसित हो सकती है, जो कुछ मामलों में भ्रूण मोर्फोजेनेसिस की अवधि के दौरान भी होती है। हिस्टोलॉजिकल स्तर पर, मायोकार्डियम में परिवर्तन कार्डियोमायोसाइट में चयापचय संबंधी विकारों के विकास और कोशिका में न्यूक्लियोली की संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि की विशेषता है, जो मांसपेशी फाइबर के विघटन और मायोकार्डियम में संयोजी ऊतक के विकास की ओर जाता है। ("अव्यवस्था" की घटना - "विकार" की घटना)। हृदय की मांसपेशियों की कोशिकाओं का अव्यवस्था और संयोजी ऊतक के साथ मायोकार्डियम के प्रतिस्थापन से हृदय के पंपिंग कार्य में कमी आती है और प्राथमिक अतालता सब्सट्रेट के रूप में कार्य करता है, जो जीवन के लिए खतरा क्षिप्रहृदयता की घटना की ओर अग्रसर होता है।
- बाएं वेंट्रिकल के आउटपुट विभाग में रुकावट।एचसीएम में बहुत महत्व एलवी की रुकावट है, जो इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के अनुपातहीन अतिवृद्धि के परिणामस्वरूप होता है, जो इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के साथ माइट्रल वाल्व के पूर्वकाल पत्रक के संपर्क में योगदान देता है और दबाव ढाल में तेज वृद्धि करता है। एलवी में सिस्टोल के दौरान।
- बाएं वेंट्रिकल के मायोकार्डियम की छूट का उल्लंघन. इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की रुकावट और अतिवृद्धि का लंबे समय तक अस्तित्व सक्रिय मांसपेशी छूट में गिरावट के साथ-साथ एलवी दीवारों की कठोरता में वृद्धि की ओर जाता है, जिससे एलवी डायस्टोलिक डिसफंक्शन का विकास होता है, और टर्मिनल चरण में रोग - सिस्टोलिक शिथिलता।
- हृदयपेशीय इस्कीमिया।एचसीएम के रोगजनन में एक महत्वपूर्ण कड़ी एलवी हाइपरट्रॉफी और डायस्टोलिक डिसफंक्शन के विकास से जुड़ी मायोकार्डियल इस्किमिया है, जो हाइपोपरफ्यूजन और मायोकार्डियल फाइब्रिलेशन को बढ़ाती है। नतीजतन, बाएं वेंट्रिकल की दीवारों का पतला होना, इसकी रीमॉडेलिंग और सिस्टोलिक डिसफंक्शन का विकास होता है।

महामारी विज्ञान

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी 1:1000-1:500 की आवृत्ति के साथ होती है। आमतौर पर यह स्वीकार किया जाता है कि यह एशिया और प्रशांत तट के निवासियों में विशेष रूप से जापान में सबसे आम है। महिलाओं की तुलना में पुरुष अधिक बार बीमार पड़ते हैं। यह युवा लोगों में अधिक आम है, उनमें अचानक हृदय की मृत्यु का एक सामान्य कारण है। रोग के सभी मामलों में से लगभग आधे पारिवारिक रूप हैं। एचसीएम से वार्षिक मृत्यु दर 1-6% है।

कारक और जोखिम समूह

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी में अचानक मृत्यु के जोखिम कारक:

कम उम्र में रोग का प्रकट होना (16 वर्ष तक),
- आकस्मिक मृत्यु के प्रकरणों का पारिवारिक इतिहास,
- बार-बार बेहोशी
- 24-घंटे ईसीजी निगरानी के दौरान वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के छोटे एपिसोड का पता चला,
- व्यायाम के दौरान रक्तचाप के स्तर में पैथोलॉजिकल परिवर्तन।

नैदानिक ​​तस्वीर

लक्षण, पाठ्यक्रम

एचसीएम किसी भी उम्र में प्रकट हो सकता है। नैदानिक ​​​​तस्वीर आमतौर पर परिवर्तनशील होती है और रोगी लंबे समय तक स्थिर रह सकते हैं।

लक्षणों का क्लासिक त्रयहाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी में शामिल हैं अत्यधिक एनजाइना, परिश्रम पर सांस की तकलीफ, और बेहोशी. छाती में दर्द 75% रोगियों में हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी, शास्त्रीय परिश्रम एनजाइना - 25% में मनाया जाता है।

श्वास कष्टऔर अक्सर सीने में दर्द, चक्कर आना, बेहोशी और प्री-सिंकोप के साथ आमतौर पर संरक्षित एलवी सिस्टोलिक फ़ंक्शन के साथ होता है। ये लक्षण डायस्टोलिक मायोकार्डियल डिसफंक्शन और अन्य पैथोफिजियोलॉजिकल तंत्र (मायोकार्डियल इस्किमिया, एलवी रुकावट और सहवर्ती माइट्रल रेगुर्गिटेशन, एएफ) की घटना से जुड़े हैं।

छाती में दर्दकोरोनरी वाहिकाओं के एथेरोस्क्लोरोटिक घावों की अनुपस्थिति में, यह एनजाइना पेक्टोरिस और एटिपिकल दोनों के लिए विशिष्ट हो सकता है।

बेहोशी और चक्कर आनाविशेषता है, सबसे पहले, हेमोडायनामिक बाधा (एलवी के लुमेन में कमी) के कारण एचसीएम के अवरोधक रूप वाले रोगियों के लिए। ज्यादातर मामलों में, वे शारीरिक या भावनात्मक तनाव की अवधि के दौरान अचानक पूर्ण स्वास्थ्य की पृष्ठभूमि के खिलाफ होते हैं, हालांकि, वे आराम से भी हो सकते हैं। सबसे अधिक बार, युवा रोगियों में बेहोशी देखी जाती है, उनमें से कई में, वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया और चालन गड़बड़ी के एपिसोड दैनिक ईसीजी निगरानी के दौरान दर्ज किए जाते हैं।

रोगियों की एक महत्वपूर्ण संख्या (5-28%) अलिंद फिब्रिलेशन विकसित करती है, जिससे थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं का खतरा बढ़ जाता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के अवरोधक रूप में, निम्नलिखित लक्षण प्रकट होते हैं:

सिस्टोलिक बड़बड़ाहट (क्रेसेंडो-डिमिनुएन्डो), जो कैरोटिड धमनियों और पीठ तक संचालित या कमजोर रूप से संचालित नहीं होती है। शोर बाएं वेंट्रिकल से रक्त के निष्कासन के दौरान रुकावट के कारण होता है (सिस्टोल में होता है जब हाइपरट्रॉफाइड इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम और माइट्रल वाल्व का पूर्वकाल पत्रक एक दूसरे की ओर बढ़ता है);

दिल भरने में कमी और कुल परिधीय संवहनी प्रतिरोध में कमी के साथ शोर बढ़ता है (बैठने की स्थिति से खड़े होकर, तनाव, नाइट्रोग्लिसरीन लेना) और दिल भरने में वृद्धि के साथ कमजोर हो जाता है, कुल परिधीय संवहनी प्रतिरोध में वृद्धि (लापरवाह में) स्थिति, बैठने पर बैठना, जब मुट्ठी बंद करना);

कैरोटिड धमनियों का स्पंदन, कैरोटिड धमनियों के तालु पर एक तेज़ "झटकेदार" नाड़ी, जो सिस्टोल के पहले भाग में रक्त के बहुत तेज़ निष्कासन का प्रतिबिंब है;

एक तीव्र लंबे समय तक एपेक्स बीट, जो टोन II तक पूरे सिस्टोल पर कब्जा कर लेता है, जो बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी का संकेत है;

साँस छोड़ने पर एक सांस-पकड़ के साथ बाईं ओर की स्थिति में एपेक्स बीट के तालमेल पर, कभी-कभी एक डबल वृद्धि महसूस होती है - IV टोन को पल्पेट किया जाता है, जो बाएं वेंट्रिकुलर अनुपालन में कमी के साथ बढ़े हुए आलिंद संकुचन का प्रतिबिंब है;

गुदाभ्रंश पर, हृदय की आवाजें दब जाती हैं, IV स्वर का पता चलता है।

निदान

12 लीड में ईसीजी।

92-97% रोगियों में विभिन्न ईसीजी परिवर्तन दर्ज किए गए हैं, वे एचसीएम की शुरुआती अभिव्यक्ति के रूप में काम करते हैं और इकोकार्डियोग्राफी द्वारा पता लगाए गए मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के विकास से पहले हो सकते हैं। एचसीएम के कड़ाई से विशिष्ट ईसीजी संकेत, साथ ही नैदानिक, मौजूद नहीं हैं।
सबसे आम एसटी-सेगमेंट परिवर्तन, टी तरंग उलटा, कम या ज्यादा स्पष्ट बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के संकेत, गहरी क्यू तरंगें, और बाएं आलिंद अतिवृद्धि और अधिभार के संकेत हैं। कम अक्सर, उनके बंडल के बाएं पैर की पूर्वकाल बेहतर शाखा की नाकाबंदी और दाएं वेंट्रिकल के अलग-अलग मामलों में, दाएं अलिंद के अतिवृद्धि के लक्षण नोट किए जाते हैं। उनके बंडल के पैरों की पूर्ण नाकाबंदी विशिष्ट नहीं है। एचसीएम में सामान्य ईसीजी परिवर्तन नकारात्मक टी तरंगें हैं, कुछ मामलों में एसटी खंड अवसाद के संयोजन में, जो 61-81% रोगियों में दर्ज की जाती हैं। विशाल, 10 मिमी से अधिक गहरी, छाती में नकारात्मक टी तरंगें इस बीमारी के शिखर रूप की बहुत विशेषता हैं, जिसमें वे महान नैदानिक ​​​​मूल्य के हैं। एचसीएम में वेंट्रिकुलर कॉम्प्लेक्स के टर्मिनल भाग में परिवर्तन मायोकार्डियल इस्किमिया या स्मॉल-फोकल कार्डियोस्क्लेरोसिस के कारण होता है। गहरी क्यू तरंगों और नकारात्मक टी तरंगों का पता लगाना, विशेष रूप से एंजाइनल दर्द की शिकायतों के साथ, कोरोनरी धमनी रोग के गलत निदान का एक सामान्य कारण है और इस बीमारी के साथ एचसीएम के विभेदक निदान की आवश्यकता होती है।

होल्टर ईसीजी निगरानी. ताल और चालन विकारों के निदान के लिए होल्टर ईसीजी निगरानी का संकेत उन रोगियों के लिए दिया जाता है, जिनमें अचानक मृत्यु का उच्च जोखिम होता है, मुख्य रूप से सिंकोपल स्थितियों के साथ, परिवार में अचानक मृत्यु के मामलों की उपस्थिति के साथ-साथ मायोकार्डियल इस्किमिया के नैदानिक ​​और ईसीजी संकेतों के साथ। एंटीरैडमिक थेरेपी की प्रभावशीलता की निगरानी के लिए इसका उपयोग करने की भी सलाह दी जाती है।

फोनोकार्डियोग्राफी।बहुत ही विशेषता, लेकिन गैर-विशिष्ट, III और विशेष रूप से IV हृदय ध्वनियों में एक रोग संबंधी वृद्धि है। सबऑर्टिक रुकावट का एक महत्वपूर्ण संकेत तथाकथित देर से है, जो कि आई टोन से जुड़ा नहीं है, हीरे के आकार या रिबन के सिस्टोलिक बड़बड़ाहट शीर्ष पर एक उपरिकेंद्र के साथ आकार का आकार या बाएं किनारे के उरोस्थि पर III-IV इंटरकोस्टल स्पेस में। यह एक्सिलरी क्षेत्र में और कम बार हृदय और गर्दन के जहाजों के आधार पर किया जाता है। शोर की विशिष्ट विशेषताएं, जो अवरोधक एचसीएम पर संदेह करने की अनुमति देती हैं, शारीरिक और औषधीय परीक्षणों के दौरान इसके आयाम और अवधि में विशिष्ट परिवर्तन हैं, जिसका उद्देश्य रुकावट और संबंधित माइट्रल अपर्याप्तता की डिग्री को बढ़ाना या घटाना है। शोर की गतिशीलता की यह प्रकृति न केवल नैदानिक ​​​​मूल्य की है, बल्कि माइट्रल और महाधमनी वाल्वों के प्राथमिक घावों के साथ एचसीएम के विभेदक निदान के लिए एक मूल्यवान मानदंड भी है। शोर एक अतिरिक्त स्वर से पहले हो सकता है, जो तब बनता है जब माइट्रल वाल्व इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के संपर्क में आता है। डायस्टोल में कुछ रोगियों में, III टोन के बाद एक छोटा, कम-आयाम प्रवाह बड़बड़ाहट दर्ज की जाती है, अर्थात सापेक्ष माइट्रल या कभी-कभी ट्राइकसपिड स्टेनोसिस। बाद के मामले में, प्रेरणा पर शोर बढ़ जाता है। रक्त प्रवाह में रुकावट की एक महत्वपूर्ण गंभीरता के साथ, सिस्टोलिक दबाव ढाल के परिमाण के अनुपात में बाएं वेंट्रिकुलर इजेक्शन की अवधि को लंबा करने के कारण II टोन का एक विरोधाभासी विभाजन निर्धारित किया जाता है।

छाती की एक्स-रे परीक्षा।दिल की एक्स-रे जांच के आंकड़े बहुत जानकारीपूर्ण नहीं हैं। महत्वपूर्ण मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के साथ भी, हृदय की छाया में महत्वपूर्ण परिवर्तन अनुपस्थित हो सकते हैं, क्योंकि बाएं वेंट्रिकल की गुहा की मात्रा में परिवर्तन या कमी नहीं होती है। कुछ रोगियों में, बाएं वेंट्रिकल और बाएं आलिंद के मेहराब और हृदय के शीर्ष की गोलाई में मामूली वृद्धि होती है, साथ ही मध्यम शिरापरक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लक्षण भी होते हैं। महाधमनी आमतौर पर कम हो जाती है।

मुख्य ECHOCG संकेत :
- असममित बाएं निलय मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफीलेकिन। एचसीएम के लिए आम तौर पर स्वीकृत मानदंड सामान्य या बढ़ी हुई एलवी पश्च दीवार मोटाई के साथ 15 मिमी से अधिक की इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टल मोटाई है। यह देखते हुए कि रोग आनुवंशिक रूप से निर्धारित है, अतिवृद्धि की डिग्री भिन्न हो सकती है। हालांकि, सममित अतिवृद्धि की उपस्थिति एचसीएम के निदान को बाहर नहीं करती है।

- बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में रुकावट. VOLZH में हेमोडायनामिक सिस्टोलिक दबाव प्रवणता डॉपलर स्कैनिंग का उपयोग करके निर्धारित की जाती है। 30 मिमी एचजी से अधिक की ढाल को नैदानिक ​​रूप से महत्वपूर्ण माना जाता है। (वोल्ज़ में प्रवाह वेग - 2.7 मीटर/सेक)। VOLZH में ग्रेडिएंट की डिग्री निर्धारित करने के लिए शारीरिक गतिविधि के साथ एक परीक्षण करें। जीवन-धमकाने वाले अतालता के विकास के उच्च जोखिम के कारण डोबुटामाइन परीक्षण का उपयोग नहीं किया जाता है।
- माइट्रल वाल्व के पूर्वकाल पत्रक का पूर्वकाल सिस्टोलिक आंदोलन।बाएं आलिंद का फैलाव, माइट्रल regurgitation, और, टर्मिनल चरण में, LV फैलाव का भी अक्सर पता लगाया जाता है।

तनाव इकोकार्डियोग्राफीएचसीएम से जुड़े कोरोनरी हृदय रोग का पता लगाने के लिए उपयोग किया जाता है, जिसका महत्वपूर्ण रोगसूचक और चिकित्सीय मूल्य है।

रेडियोन्यूक्लाइड वेंट्रिकुलोग्राफीन केवल बाएं, बल्कि दाएं वेंट्रिकल के सिस्टोलिक और डायस्टोलिक फ़ंक्शन का आकलन करने के लिए सबसे प्रतिलिपि प्रस्तुत करने योग्य विधि के रूप में, इसका उपयोग मुख्य रूप से गतिशीलता में एचसीएम वाले रोगियों की निगरानी और चिकित्सीय उपायों की प्रभावशीलता का मूल्यांकन करने के लिए किया जाता है।

चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग के साथयह हृदय की आकृति विज्ञान का आकलन करने का सबसे सटीक तरीका है, जो एचसीएम के निदान में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। इस प्रकार, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग HCM (F. Sardinelli et al।, 1993; J. Posma et al।, 1996) के साथ 20-30% रोगियों में अतिवृद्धि के वितरण पर EchoCG की तुलना में अतिरिक्त जानकारी प्राप्त करने की अनुमति देता है और माप प्रदान करता है इकोकार्डियोग्राफी (जी पोंस-लाडो एट अल।, 1997) का उपयोग करते समय 67% की तुलना में बाएं वेंट्रिकल के 97% खंडों की मोटाई। इस प्रकार, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग व्यापकता का आकलन करने के लिए "स्वर्ण मानक" के रूप में काम कर सकता है। और एचसीएम के रोगियों में मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी की गंभीरता।

पोजीट्रान एमिशन टोमोग्राफीक्षेत्रीय छिड़काव और मायोकार्डियल चयापचय के गैर-आक्रामक मूल्यांकन के लिए एक अनूठा अवसर प्रस्तुत करता है। एचसीएम में इसके उपयोग के प्रारंभिक परिणामों ने न केवल हाइपरट्रॉफाइड में कोरोनरी विस्तार रिजर्व में कमी देखी, बल्कि बाएं वेंट्रिकल के मोटाई वाले क्षेत्रों में भी अपरिवर्तित रहा, जो विशेष रूप से एंजाइनल दर्द वाले मरीजों में स्पष्ट है। बिगड़ा हुआ छिड़काव अक्सर सबेंडोकार्डियल इस्किमिया के साथ होता है।

दिल की गुहाओं में दबाव मापते समयसबसे महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​और चिकित्सीय मूल्य शरीर के बीच सिस्टोलिक दबाव ढाल का पता लगाना और बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ को आराम से या उत्तेजक परीक्षणों के दौरान है। यह लक्षण अवरोधक एचसीएम की विशेषता है और रोग के गैर-अवरोधक रूप में नहीं देखा जाता है, जो इसकी अनुपस्थिति में एचसीएम को बाहर करने की अनुमति नहीं देता है। अपने बहिर्वाह पथ के संबंध में बाएं वेंट्रिकल की गुहा में दबाव ढाल दर्ज करते समय, यह सुनिश्चित करना आवश्यक है कि यह रक्त के निष्कासन में सबऑर्टिक रुकावट के कारण है, और अंत की एक तंग पकड़ का परिणाम नहीं है। तथाकथित "उन्मूलन" या इसकी गुहा के "विलुप्त होने" के दौरान वेंट्रिकल की दीवारों द्वारा कैथेटर का। सबऑर्टिक ग्रेडिएंट के साथ, बाएं वेंट्रिकल से रक्त के निष्कासन में रुकावट का एक महत्वपूर्ण संकेत महाधमनी में दबाव वक्र के आकार में बदलाव है। स्फिग्मोग्राम के रूप में, यह एक "शिखर और गुंबद" का रूप लेता है। एचसीएम वाले रोगियों के एक महत्वपूर्ण अनुपात में, उपमहाद्वीपीय ढाल की उपस्थिति या अनुपस्थिति की परवाह किए बिना, बाएं वेंट्रिकल और दबाव में अंत-डायस्टोलिक दबाव में वृद्धि इसके प्रवाह के रास्ते में - बाएं आलिंद, फुफ्फुसीय नसों, "फुफ्फुसीय केशिकाओं" और फुफ्फुसीय धमनी में। इस मामले में, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप निष्क्रिय, शिरापरक है। हाइपरट्रॉफाइड बाएं वेंट्रिकल में एंड-डायस्टोलिक दबाव में वृद्धि इसके डायस्टोलिक अनुपालन के उल्लंघन के कारण होती है, जो एचसीएम की विशेषता है। कभी-कभी, रोग के विकास के अंतिम चरण में, यह मायोकार्डियम के सिस्टोलिक डिसफंक्शन के अतिरिक्त होने के परिणामस्वरूप बढ़ जाता है।

कोरोनरी एंजियोग्राफी।यह एचसीएम और लगातार रेट्रोस्टर्नल दर्द (एनजाइना पेक्टोरिस के लगातार हमले) के साथ किया जाता है:

40 वर्ष से अधिक आयु के व्यक्तियों में;
कोरोनरी धमनी रोग के जोखिम वाले कारकों वाले व्यक्तियों में;
आक्रामक हस्तक्षेप (उदाहरण के लिए, सेप्टल मायेक्टोमी या अल्कोहल सेप्टल एब्लेशन) से पहले कोरोनरी हृदय रोग के स्थापित निदान वाले व्यक्तियों में।

एंडोमायोकार्डिनल बायोप्सीउन मामलों में बाएं या दाएं वेंट्रिकल की सिफारिश की जाती है, जहां नैदानिक ​​​​और वाद्य परीक्षा के बाद निदान के बारे में संदेह होता है। जब रोग के विशिष्ट पैथोहिस्टोलॉजिकल संकेतों की पहचान की जाती है, तो एचसीएम के नैदानिक ​​​​निदान के लिए मायोकार्डियम में रूपात्मक परिवर्तनों के पत्राचार के बारे में एक निष्कर्ष निकाला जाता है। दूसरी ओर, किसी अन्य मायोकार्डियल घाव के लिए विशिष्ट संरचनात्मक परिवर्तनों का पता लगाना (उदाहरण के लिए, एमाइलॉयडोसिस) एचसीएम को बाहर करना संभव बनाता है।

डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग की उपस्थिति में, ईएमबी व्यावहारिक रूप से एचसीएम के निदान के लिए उपयोग नहीं किया जाता है।

प्रयोगशाला निदान

अन्य सबसे आम हृदय रोगों को बाहर करने के लिए, एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (लिपिड स्पेक्ट्रम, मायोकार्डियल नेक्रोसिस के बायोमार्कर, रक्त इलेक्ट्रोलाइट संरचना, रक्त सीरम ग्लूकोज), गुर्दे, यकृत, और की कार्यात्मक स्थिति का आकलन करना आवश्यक है। सामान्य नैदानिक ​​रक्त और मूत्र परीक्षण।

क्रमानुसार रोग का निदान

विभेदक निदान बाएं निलय अतिवृद्धि के विकास के साथ कई बीमारियों के साथ किया जाता है, मुख्य रूप से "एथलीट का दिल", अधिग्रहित और जन्मजात विकृतियां, डीसीएमपी, और रक्तचाप बढ़ाने की प्रवृत्ति के साथ - आवश्यक धमनी उच्च रक्तचाप। अवरोधक एचसीएम के मामलों में सिस्टोलिक बड़बड़ाहट के साथ हृदय दोष के साथ विभेदक निदान का विशेष महत्व है। ईसीजी और एनजाइनल दर्द पर फोकल और इस्केमिक परिवर्तन वाले रोगियों में, प्राथमिक कार्य कोरोनरी धमनी रोग के साथ विभेदक निदान है। हृदय के आकार में अपेक्षाकृत कम वृद्धि के साथ नैदानिक ​​तस्वीर में कंजेस्टिव दिल की विफलता के संकेतों की प्रबलता के साथ, एचसीएम को एट्रियल मायक्सोमा, क्रोनिक कोर पल्मोनेल और प्रतिबंध सिंड्रोम के साथ होने वाली बीमारियों से अलग किया जाना चाहिए - कंस्ट्रक्टिव पेरिकार्डिटिस, अमाइलॉइडोसिस, हेमोक्रोमैटोसिस और हृदय का सारकॉइडोसिस और प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी।

दिल की धमनी का रोग।अक्सर, एचसीएम को कोरोनरी धमनी रोग के पुराने और कम अक्सर तीव्र रूपों से अलग करना पड़ता है। दोनों ही मामलों में, हृदय के क्षेत्र में एनजाइनल दर्द, सांस की तकलीफ, कार्डियक अतालता, सहवर्ती धमनी उच्च रक्तचाप, डायस्टोल में अतिरिक्त स्वर, छोटे और बड़े फोकल परिवर्तन और ईसीजी पर इस्किमिया के लक्षण देखे जा सकते हैं। इकोसीजी बनाने के लिए महत्वपूर्ण है एक निदान, जिसमें कुछ रोगियों में खंडीय सिकुड़न के आईएचडी-विशिष्ट उल्लंघन, बाएं वेंट्रिकल का मध्यम फैलाव और इसके इजेक्शन अंश में कमी निर्धारित की जाती है। बाएं निलय अतिवृद्धि बहुत मध्यम और अक्सर सममित होती है। सेप्टल मायोकार्डियम के प्रतिपूरक अतिवृद्धि के साथ बाएं वेंट्रिकल के पीछे की दीवार के क्षेत्र में पोस्टिनफार्क्शन कार्डियोस्क्लेरोसिस के कारण इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के अनुपातहीन मोटाई की छाप एकिनेसिया के क्षेत्रों की उपस्थिति से बनाई जा सकती है। हालांकि, एचसीएम के रूप में असममित वेंट्रिकुलर सेप्टल हाइपरट्रॉफी के विपरीत, सेप्टल हाइपरट्रॉफी हाइपरकिनेसिया के साथ होती है। कोरोनरी धमनी की बीमारी में सहवर्ती माइट्रल रेगुर्गिटेशन के कारण बाएं आलिंद के चिह्नित फैलाव के मामलों में, बाएं वेंट्रिकल का फैलाव हमेशा नोट किया जाता है, जो एचसीएम के रोगियों के लिए असामान्य है। एचसीएम के निदान की पुष्टि एक उपमहाद्वीपीय दबाव प्रवणता के संकेतों का पता लगाकर की जा सकती है। उपमहाद्वीपीय रुकावट के पक्ष में इकोकार्डियोग्राफिक डेटा की अनुपस्थिति में, विभेदक निदान बहुत अधिक कठिन है। ऐसे मामलों में सीएडी को पहचानने या बाहर करने का एकमात्र विश्वसनीय तरीका रेडियोपैक कोरोनरी एंजियोग्राफी है। मध्यम आयु वर्ग और वृद्ध लोगों में, विशेष रूप से पुरुषों में, कोरोनरी धमनी की बीमारी के साथ एचसीएम के संयोजन की संभावना को ध्यान में रखना आवश्यक है।

आवश्यक धमनी उच्च रक्तचाप. विभेदक निदान के लिए, सबसे कठिन एचसीएम है, जो रक्तचाप में वृद्धि के साथ होता है, जिसे पृथक आवश्यक धमनी उच्च रक्तचाप से अलग किया जाना चाहिए, साथ में बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के साथ इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का असमान रूप से मोटा होना। रक्तचाप में एक महत्वपूर्ण और लगातार वृद्धि, रेटिनोपैथी की उपस्थिति, साथ ही कैरोटिड धमनियों के इंटिमा और मीडिया की मोटाई में वृद्धि, जो एचसीएम के रोगियों के लिए विशिष्ट नहीं है, आवश्यक धमनी उच्च रक्तचाप के पक्ष में गवाही देती है। उपमहाद्वीपीय रुकावट के संकेतों की पहचान करने के लिए विशेष ध्यान दिया जाना चाहिए। एक उपमहाद्वीपीय दबाव ढाल की अनुपस्थिति में, संभावित एचसीएम, आवश्यक धमनी उच्च रक्तचाप के विपरीत, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के असममित अतिवृद्धि की एक महत्वपूर्ण गंभीरता से संकेत मिलता है, इसकी मोटाई में पीछे की दीवार की तुलना में 2 गुना से अधिक की वृद्धि के साथ। बाएं वेंट्रिकल, साथ ही साथ 5 वयस्क रक्त संबंधियों में से कम से कम एक में एचसीएम का पता लगाना। इसके विपरीत, रोगी के परिवार के 5 या अधिक सदस्यों में एचसीएम के लक्षण न होने पर इस रोग की संभावना 3% से अधिक नहीं होती है।

जब बाएं निलय अतिवृद्धि को सिस्टोलिक बड़बड़ाहट के साथ जोड़ा जाता है, तो हृदय दोषों के साथ अवरोधक एचसीएम का विभेदक निदान करना आवश्यक है, मुख्य रूप से माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता, महाधमनी छिद्र के वाल्वुलर और सबवेल्वुलर झिल्लीदार स्टेनोसिस, महाधमनी का संकुचन, और वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष। इस मामले में एक महत्वपूर्ण विभेदक नैदानिक ​​​​मूल्य शरीर में परिवर्तन की मदद से बाएं वेंट्रिकल के प्रीलोड और आफ्टरलोड में परिवर्तन के प्रभाव में ऑस्केल्टेशन, एफसीजी और डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी के अनुसार रक्त के बैकफ्लो की मात्रा की गतिशीलता की प्रकृति है। स्थिति, वलसाल्वा पैंतरेबाज़ी और वैसोप्रेसर और वासोडिलेटर दवाओं की शुरूआत।

एचसीएमपी के विपरीत, जब आमवाती माइट्रल अपर्याप्तताबाएं आलिंद में पुनरुत्थान की मात्रा रक्तचाप में वृद्धि के साथ बढ़ जाती है, अर्थात निष्कासन में रुकावट, और खड़ी स्थिति में शिरापरक प्रवाह में कमी या एमाइल नाइट्राइट के साँस लेने के बाद घट जाती है। पारिवारिक इतिहास, एंजाइनल दर्द की उपस्थिति, ईसीजी पर फोकल और इस्केमिक परिवर्तन एचसीएम के निदान के पक्ष में गवाही देते हैं। निदान की पुष्टि करें डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी के साथ सबऑर्टिक रुकावट के संकेतों का पता लगाने की अनुमति देता है।

एचसीएम के विभेदक निदान में कुछ कठिनाइयाँ उत्पन्न हो सकती हैं और माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स. दोनों रोगों में, शारीरिक और औषधीय परीक्षणों के प्रभाव में धड़कन, रुकावट, चक्कर आना और बेहोशी, हृदय के शीर्ष पर "देर से" सिस्टोलिक बड़बड़ाहट और इसकी गतिशीलता की एक ही प्रकृति की प्रवृत्ति होती है। उसी समय, एचसीएम के विपरीत, माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स, बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी की कम गंभीरता और फोकल ईसीजी परिवर्तनों की अनुपस्थिति की विशेषता है। ट्रांससोफेजियल सहित डॉप्लर इकोकार्डियोग्राफी के आधार पर अंतिम निदान किया जा सकता है।

महाधमनी छिद्र का वाल्वुलर स्टेनोसिस. कुछ मामलों में, महाधमनी छिद्र के वाल्वुलर स्टेनोसिस के सिस्टोलिक बड़बड़ाहट का उपरिकेंद्र बोटकिन बिंदु पर और हृदय के शीर्ष के ऊपर निर्धारित किया जाता है, जो अवरोधक एचसीएम की गुदा चित्र जैसा हो सकता है। दोनों रोगों को समान रूप से एंजाइनल दर्द, सांस की तकलीफ, सिंकोप, बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के लक्षण, एसटी सेगमेंट में परिवर्तन और ईसीजी पर टी तरंग, साथ ही बाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम की मोटाई में अपरिवर्तित या कम होने की विशेषता है। इकोसीजी और एसीजी के दौरान इसकी गुहा का आकार। महाधमनी छिद्र के स्टेनोसिस को भेद करने से नाड़ी की विशेषताओं को निर्धारित करने में मदद मिलती है, गर्दन के जहाजों में सिस्टोलिक बड़बड़ाहट का संचालन, आरोही महाधमनी के पोस्ट-स्टेनोटिक विस्तार की उपस्थिति और फाइब्रोसिस या कैल्सीफिकेशन के लक्षण। महाधमनी वॉल्वरेडियोग्राफी और इकोकार्डियोग्राफी के साथ-साथ "कॉक्सकॉम्ब" के रूप में रक्तदाब में परिवर्तन। डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी और कार्डियक कैथीटेराइजेशन के दौरान वाल्व स्तर पर एक सिस्टोलिक दबाव ढाल का पता लगाने से महाधमनी स्टेनोसिस के निदान की पुष्टि की जा सकती है।

एक अधिक कठिन कार्य अवरोधक एचसीएम का विभेदक निदान है और झिल्लीदार सबऑर्टिक स्टेनोसिस।पारिवारिक इतिहास, स्फिग्मोग्राम वक्र की विशेषता आकार, और बाद में इकोकार्डियोग्राफी पर सिस्टोलिक महाधमनी वाल्व रोड़ा की शुरुआत एचसीएम का समर्थन कर सकती है, जबकि सहवर्ती महाधमनी regurgitation, इस जन्मजात विकृति की एक सामान्य जटिलता, संभावित झिल्लीदार महाधमनी स्टेनोसिस को इंगित करती है। डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी और आक्रामक परीक्षा निदान को स्पष्ट करने में मदद करती है, जिससे बाएं वेंट्रिकल में इजेक्शन में रुकावट के स्थानीयकरण और प्रकृति (निश्चित या गतिशील) को निर्धारित करने की अनुमति मिलती है।

बीमार महाधमनी का सिकुड़ना, साथ ही एचसीएम, सांस की तकलीफ, चक्कर आना और कार्डियाल्जिया की शिकायतें हैं जो कम उम्र में होती हैं और पूर्ववर्ती क्षेत्र में सिस्टोलिक बड़बड़ाहट के साथ संयुक्त होती हैं और ईसीजी और इकोकार्डियोग्राफी पर बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के लक्षण होते हैं। इन रोगों की पहचान आमतौर पर कठिनाइयों का कारण नहीं बनती है और नैदानिक ​​​​परीक्षा के चरण में पहले से ही संभव है, अगर रक्तचाप में वृद्धि के महाधमनी के समन्वय के लिए पैथोग्नोमोनिक ऊपरी अंगऔर निचले लोगों के लिए इसकी गिरावट। संदिग्ध मामलों में, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग और रेडियोपैक महाधमनी के डेटा जन्मजात हृदय रोग के निदान की पुष्टि कर सकते हैं।

निलयी वंशीय दोष।उरोस्थि के बाएं किनारे पर III-IV इंटरकोस्टल स्पेस में किसी न किसी सिस्टोलिक बड़बड़ाहट वाले स्पर्शोन्मुख युवा रोगियों में और बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के लक्षण, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के साथ प्रतिरोधी एचसीएम का विभेदक निदान करना आवश्यक है। गैर-आक्रामक परीक्षा के दौरान इस जन्मजात विकृति की विशिष्ट विशेषताएं हैं "हृदय कूबड़" और शोर सुनने के स्थान पर सिस्टोलिक कांपना, आई टोन के साथ इसका संबंध, साथ ही रेडियोग्राफ पर फुफ्फुसीय धमनी चाप में उल्लेखनीय वृद्धि दिल। अंतिम निदान डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी की मदद से किया जा सकता है, और विशेष रूप से कठिन मामलों में, हृदय की एक आक्रामक परीक्षा।

जटिलताओं

इस तरह की जटिलताओं के विकास से रोग का कोर्स जटिल हो सकता है:

- अचानक हृदय की मृत्यु (एससीडी)
- थ्रोम्बोम्बोलिज़्म
- क्रोनिक हार्ट फेल्योर (CHF) की प्रगति।

इलाज

प्रति सामान्य गतिविधियाँमहत्वपूर्ण शारीरिक गतिविधि की सीमा और खेल गतिविधियों का निषेध शामिल है जो मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के तेज होने का कारण बन सकता है, इंट्रावेंट्रिकुलर दबाव ढाल में वृद्धि और वीएस का जोखिम। एचसीएम के अवरोधक रूपों के साथ बैक्टीरिया के विकास से जुड़ी स्थितियों में संक्रामक एंडोकार्टिटिस को रोकने के लिए, हृदय दोष वाले रोगियों के समान एंटीबायोटिक प्रोफिलैक्सिस की सिफारिश की जाती है।

एचसीएम के लिए ड्रग थेरेपी का आधार नकारात्मक इनोट्रोपिक प्रभाव वाली दवाएं हैं: β-ब्लॉकर्स और कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स (वेरापामिल)।

β ब्लॉकर्सएचसीएम के उपचार में उपयोग की जाने वाली दवाओं का सबसे प्रभावी समूह आज तक पहला और बना हुआ है। आराम के समय इंट्रावेंट्रिकुलर दबाव ढाल की गंभीरता की परवाह किए बिना उन्हें रोगियों को निर्धारित किया जाना चाहिए। आंतरिक सहानुभूति गतिविधि (पिंडोलोल, ऑक्सप्रेनोलोल) के साथ β-एओपी-नोरेसेप्टर ब्लॉकर्स को निर्धारित करने से बचना बेहतर है। प्रोप्रानोलोल 240-320 मिलीग्राम प्रति दिन या उससे अधिक (अधिकतम दैनिक खुराक 480 मिलीग्राम) की खुराक पर निर्धारित किया जाता है, मेटोप्रोलोल प्रति दिन 200 मिलीग्राम या उससे अधिक की खुराक पर निर्धारित किया जाता है। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी में बीटा-एड्रीनर्जिक रिसेप्टर्स के कार्डियोसेलेक्टिव ब्लॉकर्स का गैर-चयनात्मक लोगों पर लाभ नहीं होता है, क्योंकि उच्च खुराक पर, चयनात्मकता व्यावहारिक रूप से खो जाती है।

बीटा-ब्लॉकर्स की नियुक्ति या लक्षणों के अपूर्ण समाधान के लिए मतभेद के मामले में, एक विकल्प हो सकता है कैल्शियम चैनल अवरोधक।कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स में, पसंद की दवा वेरापामिल (आइसोप्टीन, फिनोप्टिन) है। यह 65-80% रोगियों में रोगसूचक प्रभाव प्रदान करता है। कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स को निर्धारित करते समय, गंभीर अतिवृद्धि और बाएं वेंट्रिकल के बहुत अधिक भरने वाले दबाव की उपस्थिति में अधिकतम सावधानी बरतने की आवश्यकता होती है। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि लंबे समय तक उपयोग के साथ वेरापामिल सहित कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स डायस्टोलिक दबाव बढ़ा सकते हैं और कार्डियक आउटपुट को कम कर सकते हैं। वेरापामिल के साथ उपचार कम खुराक की नियुक्ति के साथ शुरू होना चाहिए - 20-40 मिलीग्राम दिन में 3 बार, धीरे-धीरे 240-320 मिलीग्राम या उससे अधिक की दैनिक खुराक तक बढ़ रहा है। वेरापामिल लेते समय नैदानिक ​​​​सुधार व्यायाम सहिष्णुता में वृद्धि के साथ होता है।

अतालता के उपचार के लिए, अतालतारोधी दवाओं का उपयोग किया जाता है, जिनमें से सबसे प्रभावी हैं डिसोपाइरामाइड और अमियोडेरोन. डिसोपाइरामाइड (रिटमिलन), जो कक्षा IA एंटीरियथमिक्स से संबंधित है, का एक स्पष्ट नकारात्मक इनोट्रोपिक प्रभाव है; एचसीएम वाले रोगियों में, यह बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ की रुकावट के स्तर को कम कर सकता है और डायस्टोल की संरचना को सकारात्मक रूप से प्रभावित करता है। प्रारंभिक खुराक आमतौर पर 400 मिलीग्राम / दिन होती है, धीरे-धीरे बढ़कर 800 मिलीग्राम हो जाती है। इस मामले में, ईसीजी के अनुसार क्यू-टी अंतराल की अवधि को नियंत्रित करना आवश्यक है।
एमियोडेरोन एकमात्र ऐसी दवा है जिसके खिलाफ वेंट्रिकुलर टैचीअरिथमिया का उन्मूलन, अचानक मृत्यु की घटनाओं में कमी और रोग के पूर्वानुमान में सुधार को आज तक नोट किया गया है। अमियोडेरोन को 5-7 दिनों के लिए 1200 मिलीग्राम की दैनिक खुराक पर निर्धारित किया जाता है, फिर उपचार के दूसरे और तीसरे सप्ताह के दौरान 800 मिलीग्राम और 600 मिलीग्राम की दैनिक खुराक पर, इसके बाद 200 मिलीग्राम की रखरखाव दैनिक खुराक में परिवर्तन किया जाता है।

दिल की विफलता के लक्षणों के साथ एचसीएम का इलाज करते समय, निम्नलिखित बातों पर विचार किया जाना चाहिए:
मूत्रवर्धक contraindicated हैंजो, हालांकि फुफ्फुसीय भीड़ को कम करने में प्रभावी है, हाइपोवोल्मिया का कारण बन सकता है, जो रोगियों में बहिर्वाह पथ की रुकावट को बढ़ा सकता है! मूत्रवर्धक के बहुत लंबे समय तक उपयोग से स्ट्रोक की मात्रा और कार्डियक आउटपुट में कमी आ सकती है।
वासोडिलेटर्स (नाइट्रोग्लिसरीन, सोडियम नाइट्रोप्रासाइड)गंभीर हाइपोटेंशन के संभावित जोखिम और बाएं वेंट्रिकुलर गुहा के आकार में कमी के कारण सीमित उपयोग होता है, जिससे रोगी की स्थिति खराब हो सकती है।
सिस्टोलिक आउटपुट को उत्तेजित करने के उद्देश्य से इनोट्रोपिक एजेंट (कार्डियक ग्लाइकोसाइड और प्रेसर एमाइन),एक प्रतिकूल हेमोडायनामिक प्रभाव हो सकता है - वे बहिर्वाह पथ की रुकावट को बढ़ाते हैं और ऊंचे अंत-डायस्टोलिक दबाव को कम नहीं करते हैं, वे एसिस्टोल के विकास का कारण बन सकते हैं। हालांकि, डायस्टोलिक डिसफंक्शन और अलिंद फिब्रिलेशन वाले रोगियों में हृदय गति को कम करने और / या साइनस लय को बहाल करने के लिए डिगॉक्सिन का उपयोग किया जा सकता है।
CHF के उपचार के लिए पसंद की दवाएं हो सकती हैं एसीई अवरोधकरेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली को अवरुद्ध करने और बाएं निलय अतिवृद्धि के प्रतिगमन का कारण बनने की उनकी क्षमता के कारण।

गंभीर असममित आईवीएस हाइपरट्रॉफी के साथ न्यूयॉर्क हार्ट एसोसिएशन के वर्गीकरण के अनुसार III-IV कार्यात्मक वर्ग के रोगसूचक रोगियों में सक्रिय ड्रग थेरेपी से नैदानिक ​​​​प्रभाव की अनुपस्थिति में और 50 मिमी एचजी के बराबर आराम पर एक सबऑर्टिक दबाव ढाल। कला। और अधिक, सर्जिकल उपचार का संकेत दिया गया है।
क्लासिक तकनीक एग्मॉरो द्वारा प्रस्तावित ट्रांसऑर्टल ​​सेप्टल मायेक्टोमी है। ऑपरेशन 95% रोगियों में पूर्ण उन्मूलन या इंट्रावेंट्रिकुलर दबाव ढाल में उल्लेखनीय कमी और 66% रोगियों में एलवी एंड-डायस्टोलिक दबाव में उल्लेखनीय कमी के साथ एक अच्छा रोगसूचक प्रभाव प्रदान करता है।
कुछ मामलों में, यदि रुकावट और माइट्रल रेगुर्गिटेशन की गंभीरता को कम करने के लिए अतिरिक्त संकेत हैं, तो कम प्रोफ़ाइल वाले कृत्रिम अंग के साथ वाल्वुलोप्लास्टी या माइट्रल वाल्व प्रतिस्थापन एक साथ किया जाता है।

हाल के वर्षों में, अवरोधक एचसीएम वाले रोगियों के शल्य चिकित्सा उपचार के विकल्प के रूप में उपयोग करने की संभावना का अध्ययन करने में रुचि बढ़ रही है। एक छोटे एट्रियोवेंट्रिकुलर देरी के साथ अनुक्रमिक दो-कक्ष पेसिंग।वेंट्रिकल्स की उत्तेजना और संकुचन की लहर के प्रसार के क्रम में परिवर्तन, जो पहले शीर्ष को कवर करता है और फिर आईवीएस, इस तरह से होता है, क्षेत्रीय सिकुड़न में कमी के कारण उपमहाद्वीपीय ढाल में कमी की ओर जाता है आईवीएस और, परिणामस्वरूप, एलवी बहिर्वाह पथ का विस्तार।

अन्य वैकल्पिक तरीकादुर्दम्य प्रतिरोधी एचसीएम का उपचार है ट्रांसकैथेटर अल्कोहल सेप्टल एब्लेशनइस तकनीक में बैलून कैथेटर के माध्यम से 95% अल्कोहल के 1-3 मिलीलीटर की छिद्रपूर्ण सेप्टल शाखा में जलसेक शामिल है, जिसके परिणामस्वरूप हाइपरट्रॉफाइड आईवीएस का रोधगलन होता है, जो एलवी मायोकार्डियल द्रव्यमान के 3 से 10% (20% तक) को पकड़ लेता है। आईवीएस मास)। इससे बहिर्वाह पथ की रुकावट और माइट्रल अपर्याप्तता, रोग के उद्देश्य और व्यक्तिपरक लक्षणों की गंभीरता में उल्लेखनीय कमी आती है। साथ ही, 5-10% मामलों में, विकास के कारण स्थायी पेसमेकर लगाना आवश्यक हो जाता है एट्रियोवेंट्रिकुलर ब्लॉक उच्च डिग्री. इसके अलावा, आज तक, रोग का निदान पर ट्रांसकैथेटर पृथक का सकारात्मक प्रभाव सिद्ध नहीं हुआ है, और ऑपरेटिव मृत्यु दर (1-2%) सेप्टल मायेक्टोमी के दौरान इससे अलग नहीं है, जिसे वर्तमान में उपचार के लिए "स्वर्ण मानक" माना जाता है। गंभीर लक्षणों और रुकावट वाले एचसीएम वाले रोगी बाएं वेंट्रिकल का बहिर्वाह पथ, फार्माकोथेरेपी के लिए प्रतिरोधी।

पूर्वानुमान

रोग के एक लंबे स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम और एक जटिल पारिवारिक इतिहास के साथ रोग का निदान सबसे अनुकूल है, विशेष रूप से एचसीएम के शिखर रूप में। ऐसे कुछ मामलों में, रोग जीवन प्रत्याशा को प्रभावित नहीं कर सकता है।

एचसीएम के अधिकांश रोगियों की अचानक मृत्यु हो जाती है, भले ही यह रोग कितने समय पहले का हो। बच्चों में खराब रोग का निदान, जिनमें से अधिकांश स्पर्शोन्मुख हैं, अचानक मृत्यु के सकारात्मक पारिवारिक इतिहास से जुड़ा है। किशोरों और युवा और मध्यम आयु वर्ग के लोगों (15 से 56 वर्ष तक) में, रोग का निदान करने वाला मुख्य कारक बेहोशी की संभावना है। वृद्ध रोगियों में, शारीरिक परिश्रम के दौरान सांस की तकलीफ और हृदय क्षेत्र में दर्द भविष्य में प्रतिकूल होता है।

रोग और परिणामों के पाठ्यक्रम के 5 मुख्य रूप हैं:
- स्थिर, सौम्य पाठ्यक्रम;
- अचानक मौत;
- प्रगतिशील पाठ्यक्रम - सांस की तकलीफ, कमजोरी, थकान, दर्द सिंड्रोम (एटिपिकल दर्द, एनजाइना पेक्टोरिस), बेहोशी की उपस्थिति, एलवी सिस्टोलिक डिसफंक्शन के विकार;
- "अंतिम चरण" - रीमॉडेलिंग और एलवी सिस्टोलिक डिसफंक्शन से जुड़े कंजेस्टिव दिल की विफलता की घटनाओं की और प्रगति;
- आलिंद फिब्रिलेशन और संबंधित जटिलताओं का विकास, विशेष रूप से थ्रोम्बोम्बोलिक में।

निवारण

रोग की रोकथाम प्रारंभिक चरण में इसकी पहचान करना है, जो आपको रोग का प्रारंभिक उपचार शुरू करने और गंभीर मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के विकास को रोकने की अनुमति देता है। इकोसीजी रोगी के "रक्त" (आनुवंशिक) रिश्तेदारों में बिना असफलता के किया जाना चाहिए। अन्य सभी व्यक्तियों को रोग के समान अभिव्यक्तियों की उपस्थिति में एक विस्तृत परीक्षा दिखाई जाती है: बेहोशी, एनजाइना पेक्टोरिस, आदि। वार्षिक चिकित्सा परीक्षा के दौरान स्क्रीनिंग (सभी एक पंक्ति में) ईसीजी और इकोसीजी भी उपयोगी होते हैं। अवरोधक एचसीएम वाले रोगियों में, संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ (एंटीबायोटिक प्रोफिलैक्सिस, आदि) को रोकने के लिए भी आवश्यक है, क्योंकि रुकावट की उपस्थिति इस जीवन-धमकाने वाली बीमारी के विकास के लिए स्थितियां बनाती है।

जानकारी

जानकारी

1. दिल की विफलता का उपचार। कार्डियोलॉजी के यूरोपीय सोसायटी के दिल की विफलता के अध्ययन पर कार्य समूह की सिफारिशें। रस। शहद। पत्रिका अनुबंध। 1999.
2. अमोसोवा ई.एन. कार्डियोमायोपैथी। कीव: "बुक प्लस", 1999; 421 पी.
3. कुशाकोवस्की एम.एस. क्रोनिक कंजेस्टिव हार्ट फेल्योर। इडियोपैथिक मायोकार्डियोपैथी। सेंट पीटर्सबर्ग: "फोलिएंट", 1998; 320 पी.
4. मोइसेव वी.एस., सुमारोकोव ए.वी., स्टायज़किन वी.यू। कार्डियोमायोपैथी। एम.: मेडिसिन 1993; 176 पी.
5. गाइड टू आउट पेशेंट कार्डियोलॉजी, यू.एन. बेलेंकोव द्वारा संपादित, आर.जी. ओगनोव, जियोटार-मीडिया पब्लिशिंग हाउस, - 2007.-400 पी।
6. पॉलाकोव वी.पी., निकोलेवस्की वी.एन., पिचको जी.ए. हृदय के गैर-कोरोनरी और संक्रामक रोग (क्लिनिक के आधुनिक पहलू, निदान, उपचार): मोनोग्राफ।-समारा, 2010, -355p।
7. टिनस्ले आर हैरिसन / एड के अनुसार आंतरिक रोग। ई। फौसी, जे। ब्राउनवाल्ड, के। इस्सेलबैकर, जे। विल्सन, जे। मार्टिन, डी। कास्पर, एस। हॉसर और डी। लोंगो: 7 खंडों में। - एम.: प्रैक्टिस-एमसी-ग्रो_हिल, 2005।
8. नैदानिक ​​दिशानिर्देश। कार्डियोलॉजी / एड। यू.एन. बेलेंकोवा, आर.जी. ओगनोव। - एम .: जियोटार-मीडिया, 2007।
9. बी ग्रिफिन, ई। टोपोल "कार्डियोलॉजी" मॉस्को, 2008
10. कोवलेंको वीएन, नेसुकाई ईजी गैर-कोरोनरी हृदय रोग: एक व्यावहारिक गाइड / एड। वी एन कोवलेंको। के।: "मोरियन", 2001. - 480 पी।

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