वेकज़ रोग के लक्षण। वेकज़ रोग: यह क्या है, कारण, लक्षण, रक्त परीक्षण, उपचार तो, निदान स्थापित हो गया है ... आगे क्या है

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हेमेटोलॉजिस्ट जानते हैं कि इस बीमारी का इलाज करना मुश्किल है और है खतरनाक जटिलताएं. पॉलीसिथेमिया रक्त की संरचना में परिवर्तन की विशेषता है जो रोगी के स्वास्थ्य को प्रभावित करता है। पैथोलॉजी कैसे विकसित होती है, लक्षण क्या हैं? रोगी के लिए नैदानिक ​​विधियों, उपचार के तरीकों, दवाओं, जीवन पूर्वानुमानों का पता लगाएं।

पॉलीसिथेमिया क्या है

पुरुषों में महिलाओं की तुलना में इस बीमारी की आशंका अधिक होती है, मध्यम आयु वर्ग के लोगों के बीमार होने की संभावना अधिक होती है। पॉलीसिथेमिया एक ऑटोसोमल रिसेसिव पैथोलॉजी है जिसमें विभिन्न कारणों से रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं या रक्त कोशिकाओं की संख्या बढ़ जाती है। रोग के अन्य नाम हैं - एरिथ्रोसाइटोसिस, पॉलीहेमोरेज, वेकज़ रोग, एरिथ्रेमिया, इसका आईसीडी -10 कोड डी 45 है।रोग की विशेषता है:

• स्प्लेनोमेगाली - प्लीहा के आकार में उल्लेखनीय वृद्धि;
• रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि;
• ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स का महत्वपूर्ण उत्पादन;
• परिसंचारी रक्त की मात्रा (CBV) में वृद्धि।

पॉलीसिथेमिया क्रोनिक ल्यूकेमिया के समूह से संबंधित है और इसे ल्यूकेमिया का एक दुर्लभ रूप माना जाता है। ट्रू एरिथ्रेमिया (पॉलीसिथेमिया वेरा) को प्रकारों में विभाजित किया गया है:

• प्राथमिक - अस्थि मज्जा के सेलुलर घटकों के हाइपरप्लासिया से जुड़े प्रगतिशील रूप के साथ एक घातक बीमारी - मायलोप्रोलिफरेशन। पैथोलॉजी एरिथ्रोब्लास्टिक रोगाणु को प्रभावित करती है, जिससे लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि होती है।
• माध्यमिक पॉलीसिथेमिया धूम्रपान, अल्पाइन चढ़ाई, अधिवृक्क ट्यूमर और फुफ्फुसीय विकृति के कारण हाइपोक्सिया की प्रतिपूरक प्रतिक्रिया है।

वेकज़ की बीमारी जटिलताओं के साथ खतरनाक है। उच्च चिपचिपाहट के कारण, परिधीय वाहिकाओं में रक्त परिसंचरण गड़बड़ा जाता है। यूरिक एसिड बड़ी मात्रा में उत्सर्जित होता है। यह सब भरा हुआ है:

• खून बह रहा है;
• घनास्त्रता;
• ऊतकों की ऑक्सीजन भुखमरी;
• रक्तस्राव;
• हाइपरमिया;
• रक्तस्राव;
• ट्रॉफिक अल्सर;
• गुरदे का दर्द;
• पाचन तंत्र में अल्सर;
• पथरी;
• स्प्लेनोमेगाली;
• गठिया;
• मायलोफिब्रोसिस;
• लोहे की कमी से एनीमिया;
• हृद्पेशीय रोधगलन;
• आघात
• घातक परिणाम।

रोग के प्रकार

विकास संबंधी कारकों के आधार पर वेकज़ की बीमारी को प्रकारों में विभाजित किया गया है। प्रत्येक के अपने लक्षण और उपचार विकल्प होते हैं। चिकित्सक भेद करते हैं:

• असली पॉलीसिथेमिया, जो लाल अस्थि मज्जा में एक ट्यूमर सब्सट्रेट की उपस्थिति के कारण होता है, जिससे लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में वृद्धि होती है;
• माध्यमिक एरिथ्रेमिया - इसका कारण ऑक्सीजन भुखमरी है, रोगी के शरीर में होने वाली रोग प्रक्रियाएं और प्रतिपूरक प्रतिक्रिया का कारण बनती हैं।

मुख्य

रोग ट्यूमर की उत्पत्ति की विशेषता है।प्राथमिक पॉलीसिथेमिया एक मायलोप्रोलिफेरेटिव रक्त कैंसर है जो तब होता है जब अस्थि मज्जा में प्लुरिपोटेंट स्टेम कोशिकाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं। रोगी के शरीर में रोग होने पर :

• एरिथ्रोपोइटिन की गतिविधि को बढ़ाता है, जो रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को नियंत्रित करता है;
• एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स की संख्या बढ़ जाती है;
• उत्परिवर्तित मस्तिष्क कोशिकाओं का संश्लेषण होता है;
• संक्रमित ऊतकों का प्रसार बनता है;
• हाइपोक्सिया की प्रतिपूरक प्रतिक्रिया होती है - एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में अतिरिक्त वृद्धि होती है।

इस प्रकार की विकृति के साथ, उत्परिवर्तित कोशिकाओं को प्रभावित करना मुश्किल होता है जिनमें विभाजित करने की उच्च क्षमता होती है। थ्रोम्बोटिक, रक्तस्रावी घाव दिखाई देते हैं। वेकज़ रोग में विकासात्मक विशेषताएं हैं:

• यकृत, प्लीहा में परिवर्तन होते हैं;
• ऊतक चिपचिपा रक्त से भर जाते हैं, रक्त के थक्कों के बनने की संभावना होती है;
• प्लेथोरिक सिंड्रोम विकसित होता है - त्वचा का चेरी-लाल रंग;
• पैदा होती है गंभीर खुजली;
• उगना धमनी दाब(नरक);
• हाइपोक्सिया विकसित होता है।

ट्रू पॉलीसिथेमिया इसके घातक विकास के लिए खतरनाक है, जिससे गंभीर जटिलताएं होती हैं। पैथोलॉजी के इस रूप के लिए, निम्नलिखित चरण विशेषता हैं:

• प्रारंभिक - लगभग पांच साल तक रहता है, स्पर्शोन्मुख है, प्लीहा का आकार नहीं बदला है। बीसीसी थोड़ा बढ़ा।
• विस्तारित चरण - 20 वर्ष तक की अवधि। यह एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स, ल्यूकोसाइट्स की बढ़ी हुई सामग्री की विशेषता है। इसके दो विकल्प हैं - प्लीहा में बदलाव के बिना और मायलोइड मेटाप्लासिया की उपस्थिति के साथ।

रोग का अंतिम चरण - पोस्टरिथ्रेमिक (एनीमिक) - जटिलताओं की विशेषता है:

• माध्यमिक मायलोफिब्रोसिस;
• ल्यूकोपेनिया;
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;
• यकृत, प्लीहा का माइलॉयड परिवर्तन;
• कोलेलिथियसिस, यूरोलिथियासिस;
• क्षणिक इस्केमिक हमले;
• एनीमिया - अस्थि मज्जा की कमी का परिणाम;
• फुफ्फुसीय अंतःशल्यता;
• हृद्पेशीय रोधगलन;
• नेफ्रोस्क्लेरोसिस;
• तीव्र, जीर्ण रूप में ल्यूकेमिया;
• मस्तिष्क में रक्तस्राव।

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया (रिश्तेदार)

वेकज़ रोग का यह रूप बाहरी और आंतरिक कारकों से उकसाया जाता है। माध्यमिक पॉलीसिथेमिया के विकास के साथ, चिपचिपा रक्त, जो मात्रा में वृद्धि हुई है, रक्त के थक्कों के गठन को भड़काने वाले जहाजों को भरता है। ऊतकों के ऑक्सीजन भुखमरी के साथ, एक क्षतिपूर्ति प्रक्रिया विकसित होती है:

• गुर्दे गहन रूप से हार्मोन एरिथ्रोपोइटिन का उत्पादन शुरू करते हैं;
• अस्थि मज्जा में एरिथ्रोसाइट्स का सक्रिय संश्लेषण शुरू होता है।

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया दो रूपों में होता है। उनमें से प्रत्येक में विशेषताएं हैं। निम्नलिखित किस्में प्रतिष्ठित हैं:

• तनावपूर्ण - एक अस्वास्थ्यकर जीवन शैली, लंबे समय तक ओवरवॉल्टेज, तंत्रिका टूटने, प्रतिकूल काम करने की स्थिति के कारण;
• गलत, जिसमें विश्लेषण में एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स की कुल संख्या सामान्य सीमा के भीतर है, ईएसआर में वृद्धि से प्लाज्मा की मात्रा में कमी आती है।

कारण

रोग के विकास के लिए उत्तेजक कारक रोग के रूप पर निर्भर करते हैं। प्राथमिक पॉलीसिथेमिया लाल अस्थि मज्जा के एक रसौली के परिणामस्वरूप होता है। सच्चे एरिथ्रोसाइटोसिस के पूर्व निर्धारित कारण हैं:

• शरीर में अनुवांशिक विफलताएं - टाइरोसिन किनसे एंजाइम का उत्परिवर्तन, जब एमिनो एसिड वेलिन को फेनिलएलनिन द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है;
• वंशानुगत प्रवृत्ति;
• अस्थि मज्जा के कैंसरयुक्त ट्यूमर;
• ऑक्सीजन की कमी - हाइपोक्सिया।

एरिथ्रोसाइटोसिस का द्वितीयक रूप बाहरी कारणों से होता है। सहवर्ती रोग विकास में समान रूप से महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। उत्तेजक कारक हैं:

• वातावरण की परिस्थितियाँ;
• हाइलैंड्स में रहना;
• कोंजेस्टिव दिल विफलता;
• आंतरिक अंगों के कैंसरयुक्त ट्यूमर;
• फुफ्फुसीय उच्च रक्त - चाप;
• विषाक्त पदार्थों की कार्रवाई;
• शरीर की अधिकता;
• एक्स-रे विकिरण;
• गुर्दे को ऑक्सीजन की अपर्याप्त आपूर्ति;
• संक्रमण जो शरीर के नशा का कारण बनता है;
• धूम्रपान;
• खराब पारिस्थितिकी;
• आनुवंशिकी की विशेषताएं - यूरोपीय लोगों के बीमार होने की संभावना अधिक होती है।

वेकज़ रोग का द्वितीयक रूप किसके कारण होता है जन्मजात कारण- एरिथ्रोपोइटिन का स्वायत्त उत्पादन, ऑक्सीजन के लिए हीमोग्लोबिन की उच्च आत्मीयता। रोग के विकास के लिए अधिग्रहित कारक भी हैं:

• धमनी हाइपोक्सिमिया;
• गुर्दे की विकृति - सिस्टिक घाव, ट्यूमर, हाइड्रोनफ्रोसिस, गुर्दे की धमनियों का स्टेनोसिस;
• ब्रोन्कियल कार्सिनोमा;
• अधिवृक्क ट्यूमर;
• सेरिबैलम के हेमांगीओब्लास्टोमा;
• हेपेटाइटिस;
• जिगर का सिरोसिस;
• तपेदिक।

वेकज़ रोग के लक्षण

लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या और रक्त की मात्रा में वृद्धि के कारण होने वाली बीमारी को प्रतिष्ठित किया जाता है विशेषताएँ. वेकज़ रोग के चरण के आधार पर उनकी अपनी विशेषताएं हैं। पैथोलॉजी के सामान्य लक्षण देखे जाते हैं:

• चक्कर आना;
• दृश्य हानि;
• कूपरमैन का लक्षण - श्लेष्मा झिल्ली और त्वचा का नीला रंग;
• एनजाइना हमले;
• निचली और निचली उंगलियों की लाली ऊपरी अंगदर्द के साथ, जलन;
• विभिन्न स्थानीयकरण के घनास्त्रता;
• त्वचा की गंभीर खुजली, पानी के संपर्क से बढ़ जाना।

जैसे-जैसे पैथोलॉजी बढ़ती है, रोगी विभिन्न स्थानीयकरण के दर्द सिंड्रोम विकसित करता है। उल्लंघन देखे जाते हैं तंत्रिका प्रणाली. रोग के लिए विशेषता हैं:

• कमजोरी;
• थकान;
• तापमान बढ़ना;
• प्लीहा का इज़ाफ़ा;
• कानों में शोर;
• सांस की तकलीफ;
• चेतना के नुकसान की भावना;
• प्लेथोरिक सिंड्रोम - त्वचा का बरगंडी-लाल रंग;
• सिरदर्द;
• उलटी करना;
• रक्तचाप में वृद्धि;
• स्पर्श से हाथों में दर्द;
• अंगों की ठंडक;
• आंखों की लाली;
• अनिद्रा;
• हाइपोकॉन्ड्रिअम, हड्डियों में दर्द;
• फुफ्फुसीय अंतःशल्यता।

आरंभिक चरण

विकास की शुरुआत में रोग का निदान करना मुश्किल है। लक्षण हल्के होते हैं, सर्दी या बुजुर्गों की स्थिति के समान, उन्नत उम्र के अनुरूप होते हैं। परीक्षण के दौरान संयोग से पैथोलॉजी का पता लगाया जाता है। एरिथ्रोसाइटोसिस के प्रारंभिक चरण के लक्षण हैं:

• चक्कर आना;
• दृश्य तीक्ष्णता में कमी;
• सिरदर्द के हमले;
• अनिद्रा;
• कानों में शोर;
• स्पर्श से उँगलियों में दर्द;
• ठंडे छोर;
• इस्केमिक दर्द;
• श्लेष्म सतहों, त्वचा की लाली।

विस्तारित (एरिथ्रेमिक)

रोग का विकास उपस्थिति की विशेषता है स्पष्ट संकेतउच्च रक्त चिपचिपापन। अग्नाशयशोथ का उल्लेख किया गया है - विश्लेषण में घटकों की संख्या में वृद्धि - एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स। उन्नत चरण की उपस्थिति की विशेषता है:

• बैंगनी रंगों के लिए त्वचा का लाल होना;
• telangiectasia - रक्तस्राव को इंगित करता है;
• दर्द के तीव्र हमले;
• खुजली, पानी के संपर्क से बढ़ जाना।

रोग के इस स्तर पर, लोहे की कमी के लक्षण देखे जाते हैं - नाखूनों का स्तरीकरण, शुष्क त्वचा। विशेषता लक्षण- यकृत, प्लीहा के आकार में तेज वृद्धि।मरीजों के पास है:

• खट्टी डकार;
• श्वास विकार;
• धमनी का उच्च रक्तचाप;
• जोड़ों में दर्द;
• रक्तस्रावी सिंड्रोम;
• सूक्ष्म घनास्त्रता;
• पेट का अल्सर, ग्रहणी;
• खून बह रहा है;
• कार्डियाल्जिया - बाईं छाती में दर्द;
• माइग्रेन।

एरिथ्रोसाइटोसिस के एक उन्नत चरण के साथ, रोगी भूख की कमी की शिकायत करते हैं। जांच में पत्थरों का खुलासा पित्ताशय. रोग अलग है

• छोटे कटौती से रक्तस्राव में वृद्धि;
• लय का उल्लंघन, हृदय की चालन;
• फुफ्फुस;
• गठिया के लक्षण;
• दिल में दर्द;
• माइक्रोसाइटोसिस;
• यूरोलिथियासिस के लक्षण;
• स्वाद, गंध में परिवर्तन;
• त्वचा पर चोट लगना;
• ट्रॉफिक अल्सर;
• गुरदे का दर्द।

रक्ताल्पता चरण

विकास के इस चरण में, रोग अंतिम चरण में चला जाता है। शरीर में ठीक से काम करने के लिए पर्याप्त हीमोग्लोबिन नहीं होता है। रोगी के पास है:

• जिगर में उल्लेखनीय वृद्धि;
• स्प्लेनोमेगाली की प्रगति;
• प्लीहा के ऊतकों का संघनन;
• हार्डवेयर अनुसंधान के साथ - अस्थि मज्जा में सिकाट्रिकियल परिवर्तन;
• गहरी नसों, कोरोनरी, सेरेब्रल धमनियों के संवहनी घनास्त्रता।

एनीमिक अवस्था में ल्यूकेमिया का विकास रोगी के जीवन के लिए खतरा होता है। वेकज़ रोग का यह चरण अप्लास्टिक आयरन की कमी वाले एनीमिया की घटना की विशेषता है, जिसका कारण अस्थि मज्जा से हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं का विस्थापन है। संयोजी ऊतक. इस मामले में, लक्षण देखे जाते हैं:

• सामान्य कमज़ोरी;
• बेहोशी;
• हवा की कमी की भावना।

इस अवस्था में यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाए तो रोगी की शीघ्र मृत्यु हो जाती है। थ्रोम्बोटिक, रक्तस्रावी जटिलताएं इसके कारण होती हैं:

• स्ट्रोक का इस्केमिक रूप;
• फुफ्फुसीय धमनियों का थ्रोम्बोम्बोलिज़्म;
• हृद्पेशीय रोधगलन;
• सहज रक्तस्राव - जठरांत्र, अन्नप्रणाली की नसें;
• कार्डियोस्क्लेरोसिस;
• धमनी का उच्च रक्तचाप;
• दिल की धड़कन रुकना।

नवजात शिशुओं में रोग के लक्षण

यदि भ्रूण के विकास के दौरान भ्रूण को हाइपोक्सिया का सामना करना पड़ा है, तो उसका शरीर, प्रतिक्रिया में, लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में वृद्धि करना शुरू कर देता है। शिशुओं में एरिथ्रोसाइटोसिस की उपस्थिति में एक उत्तेजक कारक जन्मजात हृदय रोग, फुफ्फुसीय विकृति है। रोग निम्नलिखित परिणामों की ओर जाता है:

• अस्थि मज्जा काठिन्य का गठन;
• ल्यूकोसाइट्स के खराब उत्पादन के लिए जिम्मेदार प्रतिरक्षा तंत्रनवजात;
• मृत्यु की ओर ले जाने वाले संक्रमणों का विकास।

प्रारंभिक चरण में, परीक्षण के परिणामों से रोग का पता लगाया जाता है - हीमोग्लोबिन, हेमटोक्रिट, लाल रक्त कोशिकाओं का स्तर। पैथोलॉजी की प्रगति के साथ, जन्म के बाद दूसरे सप्ताह में पहले से ही स्पष्ट लक्षण देखे जाते हैं:

• बच्चा छूने से रोता है;
• त्वचा लाल हो जाती है;
• जिगर का आकार, प्लीहा बढ़ जाता है;
• घनास्त्रता प्रकट होता है;
• शरीर का वजन कम हो जाता है;
• विश्लेषण से पता चलता है बढ़ी हुई राशिएरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स।

पॉलीसिथेमिया का निदान

हेमेटोलॉजिस्ट के साथ रोगी का संचार बातचीत, एक बाहरी परीक्षा और इतिहास के साथ शुरू होता है। डॉक्टर आनुवंशिकता, रोग के पाठ्यक्रम की विशेषताएं, दर्द की उपस्थिति, लगातार रक्तस्राव, घनास्त्रता के लक्षण का पता लगाता है। रिसेप्शन के दौरान, रोगी को पॉलीसिथेमिक सिंड्रोम का निदान किया जाता है:

• बैंगनी-लाल ब्लश;
• मुंह, नाक के श्लेष्म झिल्ली का तीव्र रंग;
• तालु का सियानोटिक (सियानोटिक) रंग;
• उंगलियों के आकार में परिवर्तन;
• लाल आंखें;
• पैल्पेशन प्लीहा, यकृत के आकार में वृद्धि से निर्धारित होता है।

निदान का अगला चरण प्रयोगशाला अनुसंधान है। संकेतक जो रोग के विकास का संकेत देते हैं:

• रक्त में एरिथ्रोसाइट्स के कुल द्रव्यमान में वृद्धि;
• प्लेटलेट्स, ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि;
• क्षारीय फॉस्फेट का एक महत्वपूर्ण स्तर;
• रक्त सीरम में बड़ी मात्रा में विटामिन बी 12;
• पॉलीसिथेमिया के द्वितीयक रूप में एरिथ्रोपोइटिन में वृद्धि;
• स्थिति में कमी (रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति) - 92% से कम;
• ईएसआर में कमी;
• हीमोग्लोबिन में 240 ग्राम / लीटर की वृद्धि।

के लिये क्रमानुसार रोग का निदानपैथोलॉजी, विशेष प्रकार के अनुसंधान और विश्लेषण का उपयोग किया जाता है। यूरोलॉजिस्ट, कार्डियोलॉजिस्ट, गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट से सलाह ली जाती है। डॉक्टर निर्धारित करता है:

• जैव रासायनिक विश्लेषणरक्त - यूरिक एसिड, क्षारीय फॉस्फेट के स्तर को निर्धारित करता है;
• रेडियोलॉजिकल परीक्षा - लाल रक्त कोशिकाओं के परिसंचारी में वृद्धि का पता चलता है;
• उरोस्थि पंचर - उरोस्थि से अस्थि मज्जा के साइटोलॉजिकल विश्लेषण के लिए नमूना;
• ट्रेपैनोबियोप्सी - इलियम से ऊतकों का ऊतक विज्ञान, तीन-विकास हाइपरप्लासिया का खुलासा;
• आणविक आनुवंशिक विश्लेषण।

प्रयोगशाला अनुसंधान

पॉलीसिथेमिया की बीमारी की पुष्टि रक्त मापदंडों में हेमटोलॉजिकल परिवर्तनों से होती है।ऐसे पैरामीटर हैं जो पैथोलॉजी के विकास की विशेषता रखते हैं। पॉलीसिथेमिया की उपस्थिति का संकेत देने वाला प्रयोगशाला डेटा:

हार्डवेयर निदान

प्रयोगशाला परीक्षण करने के बाद, हेमेटोलॉजिस्ट अतिरिक्त परीक्षण निर्धारित करते हैं। चयापचय, थ्रोम्बोहेमोरेजिक विकारों के विकास के जोखिम का आकलन करने के लिए, हार्डवेयर डायग्नोस्टिक्स का उपयोग किया जाता है। रोगी रोग के पाठ्यक्रम की विशेषताओं के आधार पर अनुसंधान से गुजरता है। पॉलीसिथेमिया वाले रोगी को दिया जाता है:

• प्लीहा, गुर्दे का अल्ट्रासाउंड;
• हृदय परीक्षा - इकोकार्डियोग्राफी।

हार्डवेयर डायग्नोस्टिक्स के तरीके जहाजों की स्थिति का आकलन करने, रक्तस्राव, अल्सर की उपस्थिति की पहचान करने में मदद करते हैं। नियुक्त:

• फाइब्रोगैस्ट्रोडोडोडेनोस्कोपी (एफजीडीएस) - पेट, ग्रहणी के श्लेष्म झिल्ली का एक वाद्य अध्ययन;
• गर्दन, सिर, छोरों की नसों के जहाजों का अल्ट्रासाउंड डॉप्लरोग्राफी (यूएसडीजी);
• आंतरिक अंगों की गणना टोमोग्राफी।

पॉलीसिथेमिया का उपचार

चिकित्सीय उपायों के साथ आगे बढ़ने से पहले, रोग के प्रकार और उसके कारणों का पता लगाना आवश्यक है - उपचार आहार इस पर निर्भर करता है। हेमेटोलॉजिस्ट के लिए चुनौती है:

• प्राथमिक पॉलीसिथेमिया में, अस्थि मज्जा में रसौली को प्रभावित करके ट्यूमर गतिविधि को रोकना;
• माध्यमिक रूप में - उस बीमारी की पहचान करने के लिए जिसने पैथोलॉजी को उकसाया और इसे खत्म कर दिया।

पॉलीसिथेमिया के उपचार में एक विशेष रोगी के लिए एक पुनर्वास और रोकथाम योजना तैयार करना शामिल है। थेरेपी में शामिल हैं:

• रक्तपात, जो लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या को सामान्य कर देता है - रोगी से हर दो दिन में 500 मिलीलीटर रक्त लिया जाता है;
• शारीरिक गतिविधि बनाए रखना;
• एरिथोसाइटोफोरेसिस - एक नस से रक्त का नमूना, उसके बाद निस्पंदन और रोगी को वापस;
• परहेज़ करना;
• रक्त और उसके घटकों का आधान;
• ल्यूकेमिया को रोकने के लिए कीमोथेरेपी।

रोगी के जीवन को खतरे में डालने वाली कठिन परिस्थितियों में, एक अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण किया जाता है, एक स्प्लेनेक्टोमी प्लीहा को हटाने है। पॉलीसिथेमिया के उपचार में, दवाओं के उपयोग पर बहुत ध्यान दिया जाता है। उपचार आहार में निम्न का उपयोग शामिल है:

• कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन - रोग के एक गंभीर पाठ्यक्रम के साथ;
• साइटोस्टैटिक एजेंट - हाइड्रोक्सीयूरिया, इमीफोस, जो घातक कोशिकाओं के विकास को कम करते हैं;
• एंटीप्लेटलेट एजेंट जो रक्त को पतला करते हैं - डिपिरिडामोल, एस्पिरिन;
• इंटरफेरॉन, जो बचाव को बढ़ाता है, साइटोस्टैटिक्स की प्रभावशीलता को बढ़ाता है।

रोगसूचक उपचार में दवाओं का उपयोग शामिल है जो रक्त की चिपचिपाहट को कम करते हैं, घनास्त्रता को रोकते हैं, और रक्तस्राव का विकास करते हैं। हेमेटोलॉजिस्ट लिखते हैं:

• संवहनी घनास्त्रता को बाहर करने के लिए - हेपरिन;
• गंभीर रक्तस्राव के साथ - एमिनोकैप्रोइक एसिड;
• एरिथ्रोमेललगिया के मामले में - उंगलियों में दर्द - गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं - वोल्टेरेन, इंडोमेथेसिन;
• त्वचा में खुजली के साथ- एंटीथिस्टेमाइंस- सुप्रास्टिन, लोराटाडिन;
• रोग की एक संक्रामक उत्पत्ति के साथ - एंटीबायोटिक्स;
• हाइपोक्सिक कारणों के लिए - ऑक्सीजन थेरेपी।

रक्तपात या एरिथ्रोसाइटोफेरेसिस

पॉलीसिथेमिया का इलाज करने का एक प्रभावी तरीका फेलोबॉमी है। जब रक्तपात किया जाता है, तो परिसंचारी रक्त की मात्रा कम हो जाती है, लाल रक्त कोशिकाओं (हेमटोक्रिट) की संख्या कम हो जाती है, और त्वचा की खुजली समाप्त हो जाती है। प्रक्रिया की विशेषताएं:

• फेलोबॉमी से पहले, रोगी को माइक्रोकिरकुलेशन, रक्त प्रवाह में सुधार के लिए हेपरिन या रियोपोलिग्लुकिन दिया जाता है;
• जोंक के साथ अतिरिक्त हटा दिया जाता है या एक चीरा बनाया जाता है, एक नस का एक पंचर;
• एक बार में 500 मिलीलीटर तक रक्त निकाला जाता है;
• प्रक्रिया 2 से 4 दिनों के अंतराल के साथ की जाती है;
• हीमोग्लोबिन 150 ग्राम / लीटर तक कम हो जाता है;
• हेमटोक्रिट को 45% तक समायोजित किया जाता है।

पॉलीसिथेमिया, एरिथ्रोसाइटोफेरेसिस के इलाज का एक अन्य तरीका प्रभावी है। एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकोरेक्शन के साथ, रोगी के रक्त से अतिरिक्त लाल रक्त कोशिकाओं को हटा दिया जाता है। यह हेमटोपोइजिस की प्रक्रियाओं में सुधार करता है, अस्थि मज्जा द्वारा लोहे की खपत को बढ़ाता है।साइटोफेरेसिस करने की योजना:

1. सृजन करना ख़राब घेरा- रोगी के दोनों हाथों की नसें एक विशेष उपकरण के माध्यम से जुड़ी होती हैं।
2. खून एक से लिया जाता है। पी
3. यह एक अपकेंद्रित्र, एक विभाजक, फिल्टर के साथ एक उपकरण के माध्यम से पारित किया जाता है, जहां कुछ लाल रक्त कोशिकाओं को समाप्त कर दिया जाता है।
4. शुद्ध किए गए प्लाज्मा को रोगी को वापस कर दिया जाता है - दूसरे हाथ की नस में इंजेक्ट किया जाता है।

साइटोस्टैटिक्स के साथ मायलोस्पुप्रेसिव थेरेपी

पॉलीसिथेमिया के गंभीर मामलों में, जब रक्तपात सकारात्मक परिणाम नहीं देता है, डॉक्टर ऐसी दवाएं लिखते हैं जो मस्तिष्क कोशिकाओं के गठन और प्रजनन को दबा देती हैं। साइटोस्टैटिक्स के साथ उपचार के लिए चिकित्सा की प्रभावशीलता की निगरानी के लिए चल रहे रक्त परीक्षण की आवश्यकता होती है।संकेत पॉलीसिथेमिक सिंड्रोम से जुड़े कारक हैं:

• आंत, संवहनी जटिलताओं;
• त्वचा की खुजली;
• स्प्लेनोमेगाली;
• थ्रोम्बोसाइटोसिस;
• ल्यूकोसाइटोसिस।

हेमेटोलॉजिस्ट परीक्षणों के परिणामों, रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर के आधार पर दवाएं लिखते हैं। साइटोस्टैटिक थेरेपी के लिए मतभेद हैं बचपन. पॉलीसिथेमिया के इलाज के लिए इस्तेमाल की जाने वाली दवाएं:

• मायलोब्रामोल;
• इमीफोस;
• साइक्लोफॉस्फेमाईड;
• अल्केरन;
• मिलोसन;
• हाइड्रोक्सीयूरिया;
• साइक्लोफॉस्फेमाईड;
• माइटोब्रोनिटोल;
• बुसल्फान।

रक्त की समग्र स्थिति को सामान्य करने की तैयारी

पॉलीसिथेमिया के उपचार के उद्देश्य: हेमटोपोइजिस का सामान्यीकरण, जिसमें रक्त की तरल अवस्था सुनिश्चित करना, रक्तस्राव के दौरान इसका जमावट, रक्त वाहिकाओं की दीवारों की बहाली शामिल है। डॉक्टरों के पास दवाओं का एक गंभीर विकल्प होता है ताकि रोगी को नुकसान न पहुंचे। रक्तस्राव को रोकने में मदद करने वाली दवाएं लिखिए - हेमोस्टैटिक्स:

• कौयगुलांट्स - थ्रोम्बिन, विकासोल;
• फाइब्रिनोलिसिस अवरोधक - कोंट्रीकल, एंबेन;
• संवहनी एकत्रीकरण उत्तेजक - कैल्शियम क्लोराइड;
• दवाएं जो पारगम्यता को कम करती हैं - रुटिन, एड्रोक्सन।

रक्त की समग्र स्थिति को बहाल करने के लिए पॉलीसिथेमिया के उपचार में बहुत महत्व एंटीथ्रॉम्बोटिक एजेंटों का उपयोग है:

• थक्कारोधी - हेपरिन, हिरुडिन, फेनिलिन;
• फाइब्रोलाइटिक्स - स्ट्रेप्टोलियासिस, फाइब्रिनोलिसिन;
• एंटीप्लेटलेट एजेंट: प्लेटलेट - एस्पिरिन (एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड), डिपिरिडामोल, इंडोब्रुफेन; एरिथ्रोसाइट - रेओग्लुमैन, रेपोलिग्लुकिन, पेंटोक्सिफाइलाइन।

वसूली का पूर्वानुमान

पॉलीसिथेमिया के निदान वाले रोगी का क्या इंतजार है? पूर्वानुमान रोग के प्रकार, समय पर निदान और उपचार, कारणों और जटिलताओं पर निर्भर करते हैं। अपने प्राथमिक रूप में वेकज़ की बीमारी का प्रतिकूल विकास परिदृश्य है। जीवन प्रत्याशा दो साल तक है, जो चिकित्सा की जटिलता से जुड़ी है, उच्च जोखिमस्ट्रोक का गठन, दिल का दौरा, थ्रोम्बोम्बोलिक परिणाम। निम्नलिखित उपचारों का उपयोग करके उत्तरजीविता को बढ़ाया जा सकता है:

• रेडियोधर्मी फास्फोरस के साथ प्लीहा का स्थानीय विकिरण;
• आजीवन रक्तपात प्रक्रियाएं;
• रसायन चिकित्सा।

पॉलीसिथेमिया के द्वितीयक रूप के लिए एक अधिक अनुकूल रोग का निदान, हालांकि इस बीमारी के परिणामस्वरूप नेफ्रोस्क्लेरोसिस, मायलोफिब्रोसिस, एरिथ्रोसायनोसिस हो सकता है। यद्यपि एक पूर्ण इलाज असंभव है, रोगी का जीवन एक महत्वपूर्ण अवधि के लिए बढ़ाया जाता है - पंद्रह वर्ष से अधिक - बशर्ते:

• एक हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा निरंतर निगरानी;
• साइटोस्टैटिक उपचार;
• नियमित रक्तस्रावी सुधार;
• कीमोथेरेपी से गुजरना;
• रोग के विकास को भड़काने वाले कारकों का उन्मूलन;
• पैथोलॉजी का उपचार जो बीमारी का कारण बना।

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एक बीमारी के साथ, हाइपोक्सिया का खतरा होता है, जब शरीर के ऊतकों को कम ऑक्सीजन मिलती है। उत्कृष्ट प्रतिरक्षा के साथ भी, रोगी को उपचार की आवश्यकता होती है। शरीर स्वयं रोग का सामना नहीं कर सकता:

• जिगर और प्लीहा के साथ समस्याएं हैं;
• रक्तचाप बढ़ जाता है;
• गुर्दे का समुचित कार्य बाधित होता है।

ध्यान दें!

बुजुर्गों को खतरा है। ज्यादातर, आंकड़ों के अनुसार, ये पुरुष हैं।

यदि छोटे लोग या बच्चे बीमार हो जाते हैं, तो वे इसे और अधिक कठिन सहते हैं। रोग के कारण लोगों की आनुवंशिक प्रवृत्ति में निहित हैं। वेकज़-ओस्लर रोग का नाम फ्रांसीसी लुई हेनरी वेकेज़ और कनाडाई विलियम ओस्लर के नाम पर रखा गया है, डॉक्टरों ने पहली बार 19 वीं सदी के अंत और 20 वीं शताब्दी की शुरुआत में इस बीमारी का वर्णन किया था।

वेकज़ रोग के चरण और लक्षण

यह रोग गुप्त रूप से विकसित होता है। बहुत से रोगियों को लंबे समय तक इसके बारे में पता भी नहीं चलता है। रोग की शुरुआत में, कोई विशिष्ट लक्षण नहीं होते हैं।

मध्य चरण में:

1. लगातार सिरदर्द की शिकायत रहती है।
2. चक्कर आना, ध्यान केंद्रित करना मुश्किल।
3. एपिडर्मिस में गंभीर खुजली होती है।
4. त्वचा लाल हो जाती है, नसें पारभासी होती हैं।
5. अक्सर पानी के संपर्क में आने से खुजली बढ़ जाती है।
6. त्वचा की लालिमा के अलावा, श्लेष्मा झिल्ली का काला पड़ना भी होता है।
7. गर्दन की नसें सूज जाती हैं और दिखाई देने लगती हैं।

प्लेटलेट्स केशिकाओं के बंद होने का मुख्य कारण हैं, इसलिए रोगियों को अंगों और जोड़ों में दर्द का अनुभव होता है। मसूड़ों से खून आना अक्सर देखा जाता है। मरीजों का वजन कम होता है, सर्दी लग जाती है। उनमें दृश्य तीक्ष्णता, श्रवण, बार-बार मिजाज में कमी होती है।

अगला चरण निर्जलीकरण, ऑक्सीजन भुखमरी और फेफड़ों की बीमारी के साथ है। दिल की विफलता प्रकट होती है और गुर्दा का कार्य बिगड़ जाता है। ऑक्सीजन की कमी के कारण लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन बढ़ जाता है।

टर्मिनल चरण विकास के घातक चरण की शुरुआत है। एरिथ्रोसाइटोसिस सिंड्रोम के अलावा, रोगी पूरे शरीर में दर्द महसूस करता है। ल्यूकेमिया शुरू हो जाता है। रक्तस्राव खुल जाता है, सूजन और संक्रमण बिगड़ जाता है। तिल्ली ग्रस्त है, जिगर की समस्याएं दिखाई देती हैं।

रोग के विकास और कारणों का तंत्र

पर बढ़ा हुआ उत्पादनएरिथ्रोसाइट्स हीमोग्लोबिन को काफी बढ़ाता है। अस्थि मज्जा में एक ट्यूमर बनता है और युवा लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन बढ़ जाता है। पैथोलॉजी से रक्त गाढ़ा हो जाता है। यह माध्यमिक एरिथ्रेमिया प्राथमिक से अलग है।

पॉलीसिथेमिया के कारणों को अच्छी तरह से समझा नहीं गया है। यह रोग उत्परिवर्तन और लाल रक्त कोशिकाओं (एरिथ्रोपोएसिस) के बढ़ते निर्माण के कारण होता है।

एक नोट पर!

चूंकि अस्थि मज्जा में स्टेम सेल म्यूटेशन विकसित होते हैं, डॉक्टर इस बीमारी को एक प्रकार की आनुवंशिक विकृति के रूप में संदर्भित करते हैं।

यह चिकित्सा आंकड़ों से भी प्रमाणित होता है। क्रोनिक ल्यूकेमिया की किस्में अक्सर रिश्तेदारों के बीच देखी जाती हैं। वेकज़ का कारण रक्त के थक्के विकार भी हो सकते हैं।

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ऐसे कारक हैं जो रोग के विकास के जोखिम को बढ़ाते हैं:

1. सबसे पहले, यह आनुवंशिकी है।
2. विषाक्त यौगिक भी उत्परिवर्तन का कारण बन सकते हैं।
3. विकिरण शरीर में गड़बड़ी पैदा कर सकता है।

रेडियो- और कीमोथेरेपी कराने वाले कैंसर रोगियों को भी इसका खतरा होता है।

नवजात शिशुओं में, रोग हाइपोक्सिया के रूप में प्रकट होता है। अंतर्गर्भाशयी ऑक्सीजन की कमी के साथ, विकृति विकसित होती है:

• धूम्रपान गर्भवती;
• तपेदिक का विकास;
• हृदय दोष;
• भ्रूण अपरा अपर्याप्तता।

बच्चे के जन्म के बाद, हृदय की मांसपेशियों, फेफड़ों और अन्य आंतरिक अंगों के कामकाज में समस्याओं के कारण अक्सर नवजात शिशु में पॉलीसिथेमिया विकसित होता है।

लक्षण और निदान

रोग की शुरुआत में निदान करना मुश्किल है। वेकज़ के कई लक्षण अन्य बीमारियों की विशेषता हैं: गठिया के रूप में संयुक्त रोग प्रकट होता है, गर्म पानी खुजली का कारण बनता है। नसें दिखाई देने लगती हैं और सूज जाती हैं। त्वचा का रंग गहरा लाल हो जाता है। के जैसा लगना:

• चक्कर आना;
• कमजोरी;
• सरदर्द।

मरीजों को देखने, सुनने में समस्या होती है, उनके लिए किसी चीज पर ध्यान केंद्रित करना मुश्किल होता है। रक्तचाप बढ़ जाता है। शायद पेट के अल्सर की उपस्थिति। थ्रोम्बी अक्सर बनते हैं। मस्तिष्क को आवश्यक ऑक्सीजन नहीं मिलती है और स्ट्रोक का खतरा बढ़ जाता है। जब एनीमिया होता है, तो त्वचा पीली हो जाती है, चक्कर आ जाते हैं।

ध्यान!

रोग का पता लगाने के लिए, एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण का उपयोग किया जाता है। रोगियों में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या आदर्श से 2 गुना अधिक हो सकती है। यह रोग की शुरुआत का संकेत दे सकता है।

पॉलीसिथेमिया का संदेह शरीर में यूरिक एसिड की वृद्धि का कारण बनता है। हालांकि, निदान की शुद्धता सुनिश्चित करने के लिए, मस्तिष्क का एक पंचर किया जाता है। ऑपरेशन बिना एनेस्थीसिया के किया जाता है। पंचर आपको फाइब्रोसिस और कैंसर कोशिकाओं की स्थिति का पता लगाने की अनुमति देता है। आंतरिक अंगों को नुकसान की डिग्री निर्धारित करने के लिए, अल्ट्रासाउंड परीक्षाएं की जाती हैं। निदान तब किया जाता है जब लगातार वजन कम होता है और त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का रंग बदल जाता है।

एक रेडियोलॉजिकल परीक्षा में, लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या की गणना की जाती है। ट्रेपैनोबायोप्सी इलियम की स्थिति की जांच करती है। यह विधि सबसे सटीक रूप से आपको निदान करने की अनुमति देती है। अस्थि मज्जा की जांच स्टर्नल पंचर द्वारा की जाती है। डोप्लरोग्राफी का उपयोग वाहिकाओं में रक्त प्रवाह के वेग का अध्ययन करने के लिए किया जाता है।

रोकथाम और उपचार

इस बीमारी से बचाव के कोई कारगर उपाय नहीं हैं। यह माध्यमिक रोकथाम के बारे में है। यह परीक्षाओं, उपचार के माध्यम से एक गतिशील अवलोकन है। इसलिए, रोकथाम का उद्देश्य माध्यमिक प्रकार की बीमारी है। सबसे पहले, आपको चाहिए:

• धूम्रपान बंद करें;
• शरीर के वजन को बनाए रखना;
• अधिक पानी पीना।

सब कुछ ठीक करने की जरूरत है तीव्र रोगसूजन को नियंत्रित करने के लिए। डॉक्टरों की सिफारिशों का पालन करें, निर्धारित आहार का पालन करें। आमतौर पर यह "तालिका #5 और #6" है।

उपचार की रणनीति चुनते समय, रोगी की उम्र को ध्यान में रखा जाता है। घनास्त्रता के विकास को रोकने के लिए यह विशेष रूप से महत्वपूर्ण है। अधिकांश प्रभावी तरीका- खून बह रहा है। एक बार में 500 एमएल तक रक्त पंप किया जाता है। अक्सर इस पद्धति को कीमोथेरेपी के साथ जोड़ा जाता है। Cytoreductive थेरेपी का अच्छा प्रभाव पड़ता है। प्रयुक्त दवाएं जैसे:

• क्लोरैम्बुसिल;
• मिलोसन।

50 वर्ष से कम आयु के रोगियों के उपचार में, जटिलताओं के बिना, केवल रक्तपात होता है। अच्छी तरह से सिद्ध:

• अल्फा इंटरफेरॉन;
• कैंसर रोधी दवाएं।

दवाओं में से, एलोप्यूरिनॉल सबसे अधिक बार निर्धारित किया जाता है। साथ ही किडनी के काम में सुधार होता है, हाथ पैरों में दर्द गायब हो जाता है। रक्त परिसंचरण में सुधार के लिए एंटीकोआगुलंट्स निर्धारित हैं। त्वचा की खुजली के साथ, हिस्टामाइन की क्रिया को दबाने वाली दवाओं का संकेत दिया जाता है। एक हेमेटोलॉजिस्ट एक अलग उपचार आहार तैयार करता है। एस्पिरिन संचार विकारों को समाप्त करता है। सभी रोगियों के लिए ऐसे एंटीप्लेटलेट एजेंटों की नियुक्ति की सिफारिश की जाती है।

मुख्य सिफारिश उचित पोषण, परहेज़ है। इसके अलावा, शारीरिक अधिक काम की अनुमति नहीं दी जानी चाहिए। ऐसे खाद्य पदार्थों से बचें जो रक्त प्रवाह को बढ़ाते हैं। प्रतिबंध के तहत लाल मिर्च, अनार, प्याज हैं। उपयोगी सब्जी, डेयरी उत्पाद। रोग के दूसरे चरण में, निम्नलिखित के सेवन को भोजन से बाहर करना आवश्यक है:

• मछली;
• मांस।

ध्यान दें!

समर्थक भी पारंपरिक औषधिसहमत हैं कि जड़ी-बूटियाँ बीमारी का इलाज नहीं करेंगी। रोगी की स्थिर स्थिति को बनाए रखने के लिए लोक व्यंजन लंबे समय तक छूट के लिए अच्छे हैं।

बहुत सारा लोक व्यंजनोंहेमटोपोइएटिक घटक पर अच्छा प्रभाव पड़ता है। उन्हें निश्चित रूप से उपयोग करने की आवश्यकता है। के जरिए लोक तरीकेदर्द को कम कर सकता है या ऐंठन को दूर कर सकता है। हर्बल दवा की मदद से पूर्ण वसूली असंभव है। रोग के लक्षणों में सुधार के साथ भी, पैथोलॉजी कहीं नहीं जाएगी, किसी भी समय एक तेज हो सकता है।

पारंपरिक चिकित्सा केवल थोड़ी देर के लिए दर्द को कम कर सकती है। यह ऐंठन, तेज को भी दूर कर सकता है। हर्बल उपचार के लिए व्यंजनों ने खुद को अच्छी तरह साबित कर दिया है। उदाहरण के लिए, रक्त को खाली करने से बचने के कई तरीके हैं। घास मीठे तिपतिया घास को पानी में पीसा जाता है, एक छलनी के माध्यम से फ़िल्टर किया जाता है, आधा कप के अंदर सेवन किया जाता है। मासिक कोर्स करें, फिर 2 महीने का ब्रेक लें।

एक अद्भुत प्रभाव क्रैनबेरी का उपयोग देता है। एक गिलास उबलते पानी के लिए, आपको 2 बड़े चम्मच सूखे या ताजे जामुन चाहिए। आधे घंटे के भीतर, जलसेक पीसा जाता है और उपयोग के लिए तैयार होता है। काढ़े को मीठा किया जा सकता है, भोजन से 30 मिनट पहले मौखिक रूप से सेवन किया जा सकता है।

पूर्वानुमान

पॉलीसिथेमिया एक दुर्लभ बीमारी है, प्रति वर्ष निदान किए गए रोगियों की संख्या प्रति 100,000 जनसंख्या पर लगभग 1 है। आंकड़े बताते हैं कि वैक्वेज़ के निदान के साथ, लोग 10-20 साल जीते हैं। यह रोग अक्सर बुजुर्गों को प्रभावित करता है। यदि निदान 70-80 वर्ष की आयु में किया गया था, तो एक व्यक्ति जीवन शैली में अधिक परिवर्तन किए बिना जीवित रह सकता है। परंतु सामान्य नियमयहाँ मौजूद नहीं है।

पॉलीसिथेमिया के लिए चिकित्सा रोग का निदान अनुकूल है, क्योंकि यह एक सौम्य बीमारी है। पूरी तरह ठीक होने की संभावना है। लेकिन कोई भी बीमारी की पुनरावृत्ति से सुरक्षित नहीं है। शायद यकृत के सिरोसिस की उपस्थिति। अक्सर होता है:

• इस्केमिक रोग;
• थ्रोम्बोम्बोलिज़्म।

डॉक्टर पॉलीसिथेमिया की तुलना ऑन्कोलॉजी से करने के इच्छुक नहीं हैं। इस बीमारी का सफलतापूर्वक इलाज किया जाता है। ऑन्कोलॉजी उपकला की वृद्धि है, और वेकज़ा-ओस्लर हेमटोपोइएटिक ऊतक की हार है। रोग जल्दी विकसित नहीं होता है। अपने जीवन के दौरान एक व्यक्ति को परीक्षण करना चाहिए, विशेषज्ञ रक्त की स्थिति में विचलन देखते हैं।

पॉलीसिथेमिया का समय पर पता लगाने से रोगी ठीक हो सकता है प्राथमिक अवस्था. हाल के वर्षों में निदान में काफी सुधार हुआ है। वैज्ञानिकों ने दवाओं का एक नया वर्ग बनाया है।

पॉलीसिथेमिया एक पुरानी बीमारी है जिसमें रक्त में लाल कोशिकाओं या लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि होती है। यह रोग मध्यम और अधिक उम्र के लोगों को प्रभावित करता है - पुरुष महिलाओं की तुलना में कई गुना अधिक बार प्रभावित होते हैं। आधे से अधिक लोगों में प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि होती है।

रोग की घटना कई कारणों से हो सकती है जिसके कारण इसकी प्रजातियों को विभाजित किया जाता है। प्राथमिक या वास्तविक पॉलीसिथेमिया मुख्य रूप से आनुवंशिक असामान्यताओं या अस्थि मज्जा ट्यूमर के कारण होता है, जबकि माध्यमिक पॉलीसिथेमिया बाहरी या आंतरिक कारकों द्वारा बढ़ावा दिया जाता है। उचित उपचार के बिना, यह गंभीर जटिलताओं की ओर ले जाता है, जिसका पूर्वानुमान हमेशा सुकून देने वाला नहीं होता है। इसलिए, प्राथमिक रूप, यदि समय पर चिकित्सा शुरू नहीं की जाती है, तो कई वर्षों की प्रगति में घातक हो सकता है, और माध्यमिक का परिणाम इसकी घटना के कारण पर निर्भर करता है।

रोग के मुख्य लक्षण गंभीर चक्कर आना और टिनिटस के हमले हैं, ऐसा लगता है कि वह चेतना खो रहा है। उपचार के लिए रक्तपात और कीमोथेरेपी का उपयोग किया जाता है।

इस विकार की एक विशिष्ट विशेषता यह है कि यह अनायास गायब नहीं हो सकता है और इससे पूरी तरह से उबरना भी असंभव है। एक व्यक्ति को अपने जीवन के अंत तक नियमित रूप से रक्त परीक्षण करने और डॉक्टरों की देखरेख में रहने की आवश्यकता होगी।

एटियलजि

रोग के कारण इसके रूप पर निर्भर करते हैं और विभिन्न कारकों के कारण हो सकते हैं। सच्चा पॉलीसिथेमिया तब बनता है जब:

• उत्पादन के उल्लंघन के लिए वंशानुगत प्रवृत्ति;
• आनुवंशिक विफलताएं;
• अस्थि मज्जा में घातक नवोप्लाज्म;
• लाल रक्त कोशिकाओं पर हाइपोक्सिया (ऑक्सीजन की कमी) के संपर्क में।

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया के कारण होता है:

• पुरानी दिल की विफलता;
• गुर्दे को रक्त और ऑक्सीजन की अपर्याप्त आपूर्ति;
• वातावरण की परिस्थितियाँ। सबसे अधिक प्रभावित उच्च पर्वतीय क्षेत्रों में रहने वाले लोग हैं;
• आंतरिक अंगों के ऑन्कोलॉजिकल ट्यूमर;
• विभिन्न संक्रामक रोग जो शरीर के नशा का कारण बनते हैं;
• हानिकारक काम करने की स्थिति, उदाहरण के लिए, खदान में या ऊंचाई पर;
• प्रदूषित शहरों में या कारखानों के पास रहना;
• निकोटीन का दीर्घकालिक दुरुपयोग;
• राष्ट्र। आंकड़ों के अनुसार, पॉलीसिथेमिया यहूदी मूल के लोगों में ही प्रकट होता है, यह आनुवंशिकी के कारण होता है।

यह रोग अपने आप में दुर्लभ है, लेकिन नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया और भी दुर्लभ है। रोग के संचरण का मुख्य तरीका माँ की नाल के माध्यम से होता है। बच्चे का स्थान भ्रूण (अपर्याप्त रक्त परिसंचरण) को ऑक्सीजन की पर्याप्त आपूर्ति प्रदान नहीं करता है।

किस्मों

जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, रोग कई प्रकारों में विभाजित है, जो सीधे घटना के कारणों पर निर्भर करता है:

• प्राथमिक या वास्तविक पॉलीसिथेमिया - रक्त विकृति के कारण;
• माध्यमिक पॉलीसिथेमिया, जिसे सापेक्ष कहा जा सकता है - बाहरी और आंतरिक रोगजनकों के कारण।

सच पॉलीसिथेमिया, बदले में, कई चरणों में हो सकता है:

• प्रारंभिक, जो लक्षणों की एक मामूली अभिव्यक्ति या उनकी पूर्ण अनुपस्थिति की विशेषता है। पांच साल तक लग सकते हैं
• तैनात। इसे दो रूपों में विभाजित किया गया है - प्लीहा पर घातक प्रभाव के बिना और इसकी उपस्थिति के साथ। मंच एक या दो दशकों तक रहता है;
• गंभीर - मनाया, शिक्षा कैंसरयुक्त ट्यूमरपर आंतरिक अंग, यकृत और प्लीहा सहित, रक्त के घातक घाव।

सापेक्ष पॉलीसिथेमिया है:

• तनावपूर्ण - नाम के आधार पर, यह स्पष्ट हो जाता है कि यह तब होता है जब शरीर लंबे समय तक ओवरवॉल्टेज, प्रतिकूल काम करने की स्थिति और अस्वस्थ जीवन शैली से प्रभावित होता है;
• झूठा - जिसमें एरिथ्रोसाइट्स का स्तर, और रक्त में सामान्य सीमा के भीतर होता है।

पॉलीसिथेमिया वेरा का पूर्वानुमान प्रतिकूल माना जाता है, इस बीमारी के साथ जीवन प्रत्याशा दो वर्ष से अधिक नहीं होती है, लेकिन रक्तपात के उपचार में उपयोग किए जाने पर लंबे जीवन की संभावना बढ़ जाती है। इस मामले में, एक व्यक्ति पंद्रह या अधिक वर्षों तक जीवित रह सकता है। माध्यमिक पॉलीसिथेमिया का पूर्वानुमान पूरी तरह से उस बीमारी के पाठ्यक्रम पर निर्भर करता है जिसने रक्त में लाल कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि की प्रक्रिया को ट्रिगर किया।

लक्षण

प्रारंभिक चरण में, पॉलीसिथेमिया बहुत कम या कोई लक्षण नहीं होता है। यह आमतौर पर एक यादृच्छिक परीक्षा के दौरान या एक निवारक रक्त परीक्षण के दौरान खोजा जाता है। पहले लक्षण सामान्य सर्दी के लिए गलत हो सकते हैं या बुजुर्गों में सामान्य स्थिति का संकेत दे सकते हैं। इसमें शामिल है:

• दृश्य तीक्ष्णता में कमी;
• गंभीर चक्कर आना और सिरदर्द के दौरे;
• कानों में शोर;
• सो अशांति;
• ठंडी उँगलियाँ।

उन्नत चरण में, निम्नलिखित लक्षण देखे जा सकते हैं:

• मांसपेशियों और हड्डी में दर्द;
• प्लीहा के आकार में वृद्धि, यकृत की मात्रा थोड़ी कम बार बदलती है;
• मसूड़ों से खून बह रहा हे;
• दांत निकालने के बाद काफी लंबे समय तक लगातार रक्तस्राव;
• त्वचा पर खरोंच का दिखना, जिसकी प्रकृति कोई व्यक्ति नहीं बता सकता।

इसके अलावा, विशिष्ट लक्षण यह रोगहैं:

• त्वचा की गंभीर खुजली, जो स्नान या स्नान करने के बाद तीव्रता में वृद्धि की विशेषता है;
• उंगलियों और पैर की उंगलियों की युक्तियों की दर्दनाक जलन;
• नसों की अभिव्यक्ति जो पहले दिखाई नहीं दे रही थी;
• गर्दन, हाथ और चेहरे की त्वचा चमकीले लाल रंग की हो जाती है;
• होंठ और जीभ नीले पड़ जाते हैं;
• आंखों के गोरे खून से भर गए हैं;
• रोगी के शरीर की सामान्य कमजोरी।

नवजात शिशुओं में, विशेष रूप से जुड़वा बच्चों में, पॉलीसिथेमिया के लक्षण जन्म के एक सप्ताह बाद प्रकट होने लगते हैं। इसमें शामिल है:

• टुकड़ों की त्वचा की लाली। छूने के दौरान बच्चा रोना और चीखना शुरू कर देता है;
• महत्वपूर्ण वजन घटाने;
• रक्त में बड़ी संख्या में एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स पाए जाते हैं;
• यकृत और प्लीहा का बढ़ना।

ये लक्षण बच्चे की मौत का कारण बन सकते हैं।

जटिलताओं

अप्रभावी या असामयिक उपचार के परिणाम हो सकते हैं:

• बड़ी मात्रा में यूरिक एसिड का उत्सर्जन। मूत्र केंद्रित हो जाता है और एक अप्रिय गंध प्राप्त करता है;
• शिक्षा ;
• दीर्घकालिक;
• घटना और;
• परिसंचरण संबंधी विकार जिसके कारण पोषी अल्सरत्वचा पर;
• स्थानीयकरण के विभिन्न स्थानों में रक्तस्राव, उदाहरण के लिए, नाक, मसूड़े, जठरांत्र संबंधी मार्ग, आदि।

और उन्हें ऐसी बीमारी वाले मरीजों की मौत का सबसे आम कारण माना जाता है।

निदान

पॉलीसिथेमिया अक्सर पूरी तरह से अलग कारणों से रक्त परीक्षण के दौरान संयोग से खोजा जाता है। निदान करते समय, डॉक्टर को चाहिए:

• रोगी और उसके तत्काल परिवार के चिकित्सा इतिहास को ध्यान से पढ़ें;
• रोगी की पूरी जांच करें;
• बीमारी के कारण का पता लगाएं।

बदले में, रोगी को निम्नलिखित परीक्षाओं से गुजरना होगा:

प्राथमिक बीमारी का उपचार एक श्रमसाध्य प्रक्रिया है, जिसमें ट्यूमर पर प्रभाव और उनकी गतिविधि की रोकथाम शामिल है। चिकित्सा में दवाईरोगी की आयु एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है, क्योंकि वे पदार्थ जो पचास वर्ष से कम उम्र के लोगों की मदद करेंगे, सत्तर से अधिक रोगियों के इलाज के लिए सख्त वर्जित होंगे।

रक्त में एरिथ्रोसाइट्स की उच्च सामग्री के साथ सर्वोत्तम संभव तरीके सेउपचार रक्तपात है - एक प्रक्रिया के दौरान, रक्त की मात्रा लगभग 500 मिलीलीटर कम हो जाती है। अधिक आधुनिक तरीकापॉलीसिथेमिया के लिए उपचार को साइटोफेरेसिस माना जाता है। प्रक्रिया रक्त को छानने की है। ऐसा करने के लिए, कैथेटर को रोगी के दोनों हाथों की नसों में डाला जाता है, एक रक्त के माध्यम से तंत्र में प्रवेश करता है, और छानने के बाद, शुद्ध रक्त दूसरी नस में वापस आ जाता है। यह प्रक्रिया हर दूसरे दिन की जानी चाहिए।

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया के लिए, उपचार अंतर्निहित बीमारी और इसके लक्षणों की गंभीरता पर निर्भर करेगा।

निवारण

पॉलीसिथेमिया के अधिकांश कारणों को रोका नहीं जा सकता है, लेकिन इसके बावजूद, कई निवारक उपाय हैं:

• धूम्रपान पूरी तरह से बंद करो;
• काम या निवास का स्थान बदलना;
• समय पर उन बीमारियों का इलाज करें जो इस विकार का कारण बन सकती हैं;
• क्लिनिक में नियमित रूप से निवारक परीक्षाओं से गुजरना और रक्त परीक्षण करना।

रोग "सच्चा पॉलीसिथेमिया" एक ट्यूमर प्रक्रिया है जो रक्त प्रणाली को प्रभावित करती है और सौम्य है। इस नाम के पर्यायवाची एरिथ्रेमिया, प्राथमिक पॉलीसिथेमिया, वेकज़ रोग. रोग प्रक्रिया अस्थि मज्जा (मायलोप्रोलिफरेशन) के सेलुलर तत्वों के हाइपरप्लासिया से जुड़ी है। नतीजतन, रक्त में मात्रा काफी बढ़ जाती है, और न्यूट्रोफिल का स्तर भी बढ़ जाता है। लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि के कारण, परिसंचारी रक्त का द्रव्यमान भी बड़ा हो जाता है, यह अधिक चिपचिपा हो जाता है। नतीजतन, रक्त परिसंचरण धीमा हो जाता है, रक्त के थक्के बनते हैं, जिससे रक्त की आपूर्ति बाधित होती है। हालांकि, कई वर्षों तक, गंभीर लक्षणों के बिना एरिथ्रेमिया हो सकता है।

अक्सर, एरिथ्रेमिया बुजुर्गों को प्रभावित करता है, लेकिन यह युवा लोगों और बच्चों में भी होता है। युवा लोगों में, यह रोग अधिक गंभीर होता है। महिलाओं की तुलना में पुरुष अधिक बार बीमार पड़ते हैं। इस बीमारी के विकास के लिए एक आनुवंशिक प्रवृत्ति है। MBK-10 के अनुसार रोग कोड "एरिथ्रेमिया" D45 है। चिकित्सा आंकड़ों के अनुसार, वेकज़ रोग की व्यापकता प्रति 100,000 जनसंख्या पर 29 मामले हैं।

रोगजनन

पॉलीसिथेमिया वेरा एक क्लोनल नियोप्लास्टिक रोग है, जिसका आधार हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल के परिवर्तन की प्रक्रिया है। ऐसी कोशिका में एक दोष के कारण, जानूस किनसे रिसेप्टर जीन में एक दैहिक उत्परिवर्तन होता है। साइटोकिन्स. यह माइलॉयड हेमटोपोइएटिक स्प्राउट्स, मुख्य रूप से एरिथ्रोसाइट के प्रसार की ओर जाता है, जिससे घनास्त्रता और थ्रोम्बोइम्बोलिज्म का खतरा बढ़ जाता है।

हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं का लंबे समय तक प्रसार फाइब्रोसिस के विकास और कोलेजन फाइबर के साथ अस्थि मज्जा के प्रतिस्थापन को उत्तेजित करता है, जिसके परिणामस्वरूप माध्यमिक का विकास होता है। पोस्टपॉलीसिथेमिक मायलोफिब्रोसिस. कुछ मामलों में, रोग की प्रगति जारी रहती है, और यह विस्फोट परिवर्तन के चरण में प्रवेश करती है।

रोग का एक विशिष्ट लक्षण पॉलीमॉर्फिक मेगाकारियोसाइट्स के समूहों की उपस्थिति है, दोनों छोटे और विशाल।

रोग के विकास के दौरान, परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान में वृद्धि नोट की जाती है, रक्त की चिपचिपाहट बढ़ जाती है, रक्त की चिपचिपाहट स्पष्ट हो जाती है, और स्तर काफी बढ़ जाता है। इन कारकों और थ्रोम्बोसाइटोसिस के कारण, माइक्रोकिरकुलेशन गड़बड़ा जाता है और थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताएं होती हैं। प्रक्रिया में शामिल होता है माइलॉयड मेटाप्लासियातिल्ली

मायलोफिब्रोसिस के चरण में रोगियों के काफी महत्वपूर्ण अनुपात में, गुणसूत्र संबंधी असामान्यताएं निर्धारित की जाती हैं।

वर्गीकरण

पॉलीसिथेमिया के दो रूप हैं - सचऔर रिश्तेदार.

सच एरिथ्रेमिया, बदले में, हो सकता है मुख्यऔर माध्यमिक.

• प्राथमिक एरिथ्रेमियाएक स्वतंत्र मायलोप्रोलिफेरेटिव बीमारी है जिसमें हेमटोपोइजिस के मायलोइड रोगाणु प्रभावित होते हैं।
• माध्यमिक पॉलीसिथेमिया- प्रकट होता है जब एरिथ्रोपोइटिन की गतिविधि बढ़ जाती है। माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस (जिसे "रोगसूचक एरिथ्रोसाइटोसिस" भी कहा जाता है) सामान्य के लिए एक प्रतिपूरक प्रतिक्रिया है। रोगियों में रोगसूचक एरिथ्रोसाइटोसिस विकसित हो सकता है जीर्ण रूपफेफड़े की विकृति, अधिवृक्क ग्रंथियों के ट्यूमर, हृदय दोष आदि। शारीरिक एरिथ्रोसाइटोसिस कभी-कभी ऊंचाई पर चढ़ने के दौरान नोट किया जाता है।

यदि एरिथ्रोसाइट्स का स्तर सामान्य है, तो रोग का सापेक्ष रूप नोट किया जाता है, लेकिन प्लाज्मा की मात्रा कम हो जाती है। इस अवस्था को मिथ्या या तनावपूर्ण भी कहा जाता है। पॉलीसिथेमिया.

कारण

अब तक, एरिथ्रोसाइटोसिस के कारणों को ठीक से निर्धारित नहीं किया गया है। वर्तमान में, वैज्ञानिकों ने पुष्टि की है कि रोग के विकास के कारण वंशानुगत कारक से जुड़े हैं।

इसके अलावा, निम्नलिखित बाहरी कारक इस बीमारी के विकास को भड़का सकते हैं:

• विषाक्त पदार्थों के शरीर के संपर्क में - वार्निश, पेंट, रासायनिक कीटनाशक।
• कुछ दवाओं का लंबे समय तक उपयोग - सोने की तैयारी।
• स्थगित, कुछ वायरल रोग।
• रेडियोधर्मी विकिरण का प्रभाव।

जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, वेकज़ रोग के लक्षण बदलते हैं। पॉलीसिथेमिया वेरा के लक्षण रोग के चरण पर निर्भर करते हैं। डॉक्टर रोग के चार चरणों में अंतर करते हैं, जो प्लीहा और अस्थि मज्जा में होने वाले रोग परिवर्तनों को दर्शाते हैं।

• पहला चरण प्रारंभिक है। यह पांच या अधिक वर्षों तक चल सकता है। इस अवधि के दौरान, मध्यम एरिथ्रोसाइटोसिस और मध्यम बहुतायत का उल्लेख किया जाता है, इस स्तर पर प्लीहा स्पष्ट नहीं होता है। Panmyelosis अस्थि मज्जा में नोट किया गया है। संवहनी और थ्रोम्बोटिक जटिलताओं की कम संभावना है। बाह्य रूप से प्रकट शाखाश्यावता, बहुतायत, एरिथ्रोमेललगिया(पैरेस्टेसिया और उंगलियों की युक्तियों में जलन), धोने के बाद त्वचा की खुजली। जब परिसंचारी रक्त की कुल मात्रा बढ़ जाती है, धमनी का उच्च रक्तचाप. उसी समय, उन लोगों में एंटीहाइपरटेन्सिव दवाओं के साथ उपचार जो पहले उच्च रक्तचाप से पीड़ित नहीं हैं, अप्रभावी हैं। धीरे-धीरे सेरेब्रल, कोरोनरी हृदय रोग की अभिव्यक्तियाँ विकसित करें। मरीजों को सिर दर्द, हिलने-डुलने में उंगलियों में दर्द की शिकायत होती है।
• दूसरा चरण विस्तारित है, एरिथ्रेमिक। इसे 10-15 साल तक देखा जा सकता है। यदि यह चरण प्लीहा के माइलॉयड मेटाप्लासिया के बिना आगे बढ़ता है, तो रोगी का सामान्य स्थिति, एक उच्चारण है बहुतायत, पैनमाइलोसिस. थ्रोम्बोटिक जटिलताओं की एक उच्च संभावना है - उंगलियों,। रोगी हड्डियों, हाथ और पैरों में दर्द से परेशान हो सकता है। यदि रोगी को प्लीहा का मायलोइड मेटाप्लासिया है, तो हेपेटोसप्लेनोमेगाली और पैनमाइलोसिस मनाया जाता है। मध्यम रूप से स्पष्ट बहुतायत, रक्तस्राव में वृद्धि। थ्रोम्बोटिक जटिलताओं की संभावना है। त्वचा बैंगनी-नीली हो जाती है, उंगलियों में जलन दर्द होता है, इयरलोब परेशान होते हैं। संवेदनशीलता का उल्लंघन हो सकता है। यकृत और प्लीहा में वृद्धि के कारण हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द परेशान हो सकता है, मसूड़ों से खून बह रहा है, जोड़ों में दर्द और जठरांत्र संबंधी मार्ग के अल्सरेटिव विकार होने की संभावना है।
• तीसरा चरण एनीमिक है। यह टर्मिनल अवधि है जिसमें एक एनीमिक सिंड्रोम विकसित होता है, व्यक्त किया जाता है। यकृत और प्लीहा बढ़े हुए हैं। अस्थि मज्जा में कोलेजन मायलोफिब्रोसिस को बढ़ाता है। बढ़ रहे हैं कैचेक्सियाऔर तिल्ली का बढ़ना, बहुतायत की अभिव्यक्तियाँ नोट की जाती हैं, साथ ही घनास्त्रता से उत्पन्न जटिलताएँ भी। विभिन्न अंगों में रक्तस्राव होता है, गंभीरता बढ़ जाती है सामान्य लक्षण.

इस प्रकार, सच्चे एरिथ्रेमिया निम्नलिखित लक्षणों को भड़का सकते हैं:

• त्वचा का मलिनकिरण और वासोडिलेशन - फैली हुई नसें गर्दन में विशेष रूप से ध्यान देने योग्य होती हैं, कभी-कभी अन्य स्थानों पर। पॉलीसिथेमिया वाली त्वचा लाल-चेरी होती है। इसके खुले क्षेत्रों में रंग परिवर्तन विशेष रूप से स्पष्ट हैं। होंठ और जीभ एक नीले रंग का रंग प्राप्त करते हैं, आंखों का कंजाक्तिवा हाइपरमिक है।
• त्वचा की खुजली - लगभग आधे रोगियों में त्वचा की खुजली होती है, जो गर्म पानी के संपर्क में आने के बाद बढ़ जाती है। यह प्रभाव रिलीज प्रक्रियाओं से जुड़ा है, हिस्टामिन, .
• सामान्य लक्षणों की उपस्थिति - रोगियों को सिरदर्द, गंभीर थकान, टिनिटस, आंखों के सामने "मक्खियों" की उपस्थिति आदि की शिकायत होती है। रक्तचाप बढ़ जाता है, और कभी-कभी दिल की विफलता विकसित होती है।
• तिल्ली का बढ़ना(तिल्ली का बढ़ना) - अलग-अलग डिग्री में खुद को प्रकट करता है। हेपेटोमेगाली (यकृत का इज़ाफ़ा) भी होने की संभावना है।
• एरिथ्रोमेललगिया- हाथ-पांव की अंगुलियों के सिरों में तेज जलन का दर्द। अभिव्यक्तियाँ अल्पकालिक हैं। उसी समय, त्वचा लाल हो जाती है और बैंगनी रंग के सियानोटिक धब्बे दिखाई देते हैं। दर्द प्लेटलेट्स के स्तर में वृद्धि और केशिकाओं में माइक्रोथ्रोम्बी के विकास से जुड़ा है।
• पेट और ग्रहणी में अल्सर- एक लक्षण अपेक्षाकृत कम ही देखा जाता है (लगभग 15% मामलों में), यह केशिका घनास्त्रता और जठरांत्र म्यूकोसा के ट्रॉफिक विकारों से जुड़ा होता है, जिससे जोखिम के प्रतिरोध में कमी आती है हेलिकोबैक्टर पाइलोरी.
• खून बह रहा है- बढ़े हुए रक्त के थक्के और रक्त के थक्कों के निर्माण के अलावा, मसूड़ों और अन्नप्रणाली के फैले हुए जहाजों से रक्तस्राव होता है।
• रक्त वाहिकाओं में थ्रोम्बीरक्त की चिपचिपाहट बढ़ने के कारण रोग संबंधी परिवर्तनरक्त वाहिकाओं और थ्रोम्बोसाइटोसिस की दीवारों में रक्त के थक्के बनते हैं, रक्त परिसंचरण परेशान होता है।
• पैरों और जोड़ों में दर्द- प्रति दर्दअंगों में सीसा अंतःस्रावीशोथ को मिटानाऔर एरिथ्रोमेललगिया; जोड़ों में दर्द के लिए - यूरिक एसिड में वृद्धि।
• हड्डियों में दर्द- पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित करें अस्थि मज्जा हाइपरप्लासिया.

विश्लेषण और निदान

निदान स्थापित करने के लिए, एक प्रयोगशाला रक्त परीक्षण और अतिरिक्त परीक्षाएं (अल्ट्रासाउंड, सीटी) की जाती हैं। सही निदान करने के लिए, डॉक्टर रक्त परीक्षण के परिणामों का मूल्यांकन करते हैं। एरिथ्रेमिया निर्धारित किया जाता है यदि कुछ संकेतक उपलब्ध हैं, बुनियादी और अतिरिक्त। सामान्य रक्त परीक्षण में असामान्यताएं होने पर एरिथ्रेमिया का संदेह होता है, विशेष रूप से, हीमोग्लोबिन ऊंचा होता है (पुरुषों में 18.5 ग्राम / डीएल से अधिक, महिलाओं में 16.5 ग्राम / डीएल से अधिक)। कई अन्य संकेतकों पर ध्यान आकर्षित किया जाता है ( erythrocytosis, थ्रोम्बोसाइटोसिस, कभी - कभी - अग्नाशयशोथ).

इस तरह के निदान की स्थापना के लिए मुख्य मानदंड हैं:

• लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि (पुरुषों में - 36 मिली / किग्रा से ऊपर, महिलाओं में - 32 मिली / किग्रा से ऊपर)।
• धमनी रक्त की सामान्य ऑक्सीजन संतृप्ति (92%) से अधिक।
• तिल्ली का बढ़ना.

अतिरिक्त मानदंड हैं:

• leukocytosis(संक्रमण के लक्षणों के बिना 12 x 109/ली से ऊपर)।
• थ्रोम्बोसाइटोसिस(400 x 109/ली से ऊपर)।
• ऊंचा स्तर (900 पीजी / एमएल से ऊपर)।
• गतिविधि क्षारविशिष्ट फ़ॉस्फ़टेज़.

अन्य प्रयोगशाला मापदंडों का भी विश्लेषण किया जाता है। निदान की पुष्टि करने के लिए, मस्तिष्क की हिस्टोलॉजिकल तस्वीर का मूल्यांकन किया जाता है।

इसके अलावा, निदान स्थापित करने में निम्नलिखित कारक महत्वपूर्ण हैं:

• रोगी की विशिष्ट उपस्थिति त्वचा और श्लेष्म झिल्ली के एक विशिष्ट रंग की उपस्थिति है।
• बढ़े हुए प्लीहा, यकृत।
• रक्त के थक्के बनने की प्रवृत्ति।
• पॉलीसिथेमिया वेरा की विशेषता सामान्य लक्षणों की उपस्थिति।

विभेदक निदान माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस के साथ किया जाता है।

पॉलीसिथेमिया का उपचार

उपचार इस तरह से किया जाता है ताकि रोगी के रक्त की चिपचिपाहट को कम किया जा सके और गंभीर जटिलताओं के जोखिम को कम किया जा सके - रक्त के थक्कों का निर्माण और रक्तस्राव।

डॉक्टर

दवाएं

रक्तपात की प्रक्रिया को सुविधाजनक बनाने के लिए, जो उपचार के लिए निर्धारित है, साथ ही साथ थ्रोम्बोटिक जटिलताओं की रोकथाम के लिए, एंटीप्लेटलेट उपचार के पाठ्यक्रम किए जाते हैं। इस उद्देश्य के लिए दवाओं का उपयोग किया जाता है टिक्लोपिडिन,। एस्पिरिन का उपयोग सूक्ष्म संवहनी विकारों की गंभीरता को कम कर सकता है।

रक्त के थक्के की रोकथाम के लिए निर्धारित है।

प्लेटलेट्स की संख्या कम करने वाली दवाओं का भी उपयोग किया जाता है। इस उद्देश्य के लिए, नियुक्त करें इंटरफेरन-अल्फा, एनाग्रेलाइड. एक गैर-विशिष्ट JAK अवरोधक का भी उपयोग किया जाता है रुक्सोलिटिनिब.

अधिक उम्र (70 वर्ष और उससे अधिक) के रोगियों को मायलोस्प्रेसिव दवाएं निर्धारित की जाती हैं। कीमोथेरेपी के लिए निर्धारित है क्लोरैम्बुसिल, हाइड्रोक्सीयूरियाहालांकि, अब एक राय है कि उनका दीर्घकालिक उपयोग ल्यूकेमिया के विकास को भड़का सकता है। दवा का भी उपयोग किया जाता है Busulfan.

यदि आवश्यक हो तो आयोजित किया गया लक्षणात्मक इलाज़. उदाहरण के लिए, त्वचा की खुजली की गंभीरता को कम करने के लिए, एंटीहिस्टामाइन (,) और स्थानीय तैयारी का उपयोग किया जाता है। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन निर्धारित हैं। यूरिक एसिड के स्तर को कम करने के लिए, गठिया रोधी दवाएं निर्धारित की जाती हैं (, फेबुक्सोस्टैट, ). उच्च रक्त चापउच्चरक्तचापरोधी दवाओं के साथ हटा दिया। जठरांत्र संबंधी मार्ग के अल्सरेटिव घावों के लिए, उनका उपयोग किया जाता है, आदि।

प्रक्रियाएं और संचालन

उस पर पॉलीसिथेमिया के उपचार के दौरान शुरुआती अवस्थारक्तपात (फ्लेबोटॉमी) का उपयोग किया जाता है, जिसकी मदद से प्लेथोरिक सिंड्रोम की अभिव्यक्तियों को काफी कम करना संभव है। यह प्रक्रिया उसी तरह से की जाती है जैसे दाता के रक्त का संग्रह। Phlebotomy आपको परिसंचारी रक्त की मात्रा को कम करने, सामान्य करने की अनुमति देता है। हर 2-4 दिनों में एक बार 300 से 500 मिली खून निकाला जाता है। प्लेथोरिक सिंड्रोम के गायब होने तक प्रक्रिया को अंजाम दिया जाता है।

आधुनिक क्लीनिकों में, रक्तपात को बदल दिया जाता है एरिथ्रोसाइटफेरेसिस. इस प्रक्रिया में रक्त से एक निश्चित संख्या में लाल रक्त कोशिकाओं को लेना शामिल है।

वर्तमान में मौजूद नहीं है प्रभावी चिकित्साएनीमिक के उपचार के लिए, रोग का तीसरा चरण। इस मामले में, उपशामक देखभाल का उपयोग किया जाता है। रक्ताल्पता और रक्तस्रावी सिंड्रोम को ठीक करने के लिए रक्त घटकों का आधान भी किया जाता है।

लोक उपचार के साथ उपचार

पॉलीसिथेमिया वेरा, जिसके लक्षण और उपचार ऊपर वर्णित हैं, एक बहुत ही गंभीर बीमारी है जिसके लिए विशेषज्ञ उपचार और निरंतर निगरानी की आवश्यकता होती है। इसलिए इलाज लोक उपचारअभ्यास न करना बेहतर है। फिर भी, एरिथ्रेमिया वाले रोगियों के इस या उस मंच में अक्सर दवाओं के उपयोग पर सिफारिशें होती हैं जो रक्त की संरचना को प्रभावित करती हैं। यह समझना महत्वपूर्ण है कि किसी भी विधि का उपयोग केवल इस प्रकार किया जा सकता है अतिरिक्त उपायस्थिति में सुधार करने के लिए, किसी भी मामले में मुख्य उपचार की जगह नहीं। उन लोगों के लिए जो लोक उपचार के साथ पॉलीसिथेमिया वेरा का इलाज करने में रुचि रखते हैं, मंच निम्नलिखित विधियों का उपयोग करने का सुझाव देता है:

• मीठे तिपतिया घास का आसव।एक गिलास उबलते पानी के साथ 10 ग्राम सूखी घास डालना चाहिए। कुछ घंटों के बाद छान लें, एक महीने तक दिन में दो बार आधा गिलास पिएं।
• क्रैनबेरी। 1 गिलास पानी के साथ 30 ग्राम सूखे या ताजे जामुन डालें और उबालें। आधे घंटे तक गर्म रखें। चाय की जगह शहद के साथ पिएं।
• लहसुन।एक मांस की चक्की में लहसुन के 3 सिर मोड़ें, द्रव्यमान को जार में डालें और पानी डालें। 15 दिनों के लिए एक अंधेरी जगह पर जोर दें। तरल को छान लें, 2 नींबू का रस और 50 ग्राम शहद मिलाएं। मिक्स करें, 1 बड़ा चम्मच सेवन करें। एल सोने से पहले।
• शाहबलूतचेस्टनट के छिलके को कुचल दिया जाना चाहिए और 500 मिलीलीटर वोदका के साथ लगभग 50 ग्राम कच्चा माल डालना चाहिए। आधे महीने के लिए इन्फ़्यूज़ करें, फिर फ़िल्टर करें और 1 टेबलस्पून का सेवन करें। एल पानी की एक छोटी मात्रा में दिन में तीन बार पतला। पाठ्यक्रम तीन सप्ताह तक रहता है।
• ताजा रस।प्रतिदिन 100 ग्राम ताजे संतरे के रस का सेवन करें। रोजाना एक गिलास ताजा निचोड़ा हुआ गाजर का रस पीने की भी सिफारिश की जाती है।
• गिंग्को बिलोबा।इस पेड़ के 50 ग्राम सूखे कुचले हुए पत्तों को 0.5 लीटर शराब के साथ डालें। एक अंधेरी जगह में तीन सप्ताह के लिए काढ़ा। भोजन से पहले हर बार उपाय की 10 बूँदें पियें।

निवारण

वर्तमान में, इसकी घटना के कारणों के बारे में पर्याप्त जानकारी की कमी के कारण इस बीमारी की रोकथाम के लिए विशिष्ट तरीके विकसित नहीं किए गए हैं। सामान्य सिफारिशों का पालन करना महत्वपूर्ण है:

• बुरी आदतों को त्यागकर स्वस्थ जीवन शैली अपनाएं।
• ठीक से और पौष्टिक भोजन करें।
• विकिरण और हानिकारक पदार्थों के संपर्क से बचें।
• नियमित रूप से निवारक परीक्षाओं से गुजरना।

पुरुषों में एरिथ्रोसाइटोसिस

चिकित्सा आंकड़ों के अनुसार, पॉलीसिथेमिया महिलाओं की तुलना में पुरुषों में थोड़ा अधिक आम है। अनुपात लगभग 1.2:1 है। महिलाओं और पुरुषों में एरिथ्रोसाइटोसिस का निदान औसतन 60 वर्षों में किया जाता है। कम उम्र में, रोग बहुत दुर्लभ है।

बच्चों में, शारीरिक एरिथ्रोसाइटोसिस का निदान जन्म के तुरंत बाद किया जा सकता है। नवजात शिशुओं में, इस निदान की पुष्टि की जाती है यदि शिरापरक हेमटोक्रिट 65% बढ़ जाता है।

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया गंभीर लक्षणों (घनास्त्रता, हृदय की विफलता, सीएनएस विकार) या हल्के (सुस्ती, कंपकंपी, ऊंचाई) के रूप में प्रकट हो सकता है। कभी-कभी शिशुओं की त्वचा बहुत रूखी या काली हो जाती है। भूख कम लग सकती है। लेकिन ज्यादातर मामलों में, पॉलीसिथेमिया वाले नवजात शिशुओं में गंभीर लक्षण नहीं होते हैं।

अधिकतर, पॉलीसिथेमिया पोस्ट-टर्म बच्चों में या उन बच्चों में विकसित होता है जिनकी मां पीड़ित होती हैं। उच्च रक्तचापगर्भावस्था के दौरान धूम्रपान करना आदि। यह स्थिति इस तथ्य के कारण भी हो सकती है कि भ्रूण के विकास के दौरान बच्चे को नाल से बहुत अधिक रक्त प्राप्त हुआ। संभवतः जन्मजात दोषों की पृष्ठभूमि के खिलाफ इसकी अभिव्यक्ति, हाइपोक्सियाऔर आदि।

उपचार के उद्देश्य से, अंतःशिरा द्रव प्रतिस्थापन किया जाता है, कभी-कभी - आंशिक विनिमय आधान। यह आपको लाल रक्त कोशिकाओं की एकाग्रता को कम करने की अनुमति देता है।

पॉलीसिथेमिया के लिए आहार

एरिथ्रेमिया से पीड़ित लोगों के लिए, मेनू में प्रोटीन खाद्य पदार्थों की मात्रा को कम करने की सलाह दी जाती है। तथ्य यह है कि प्रोटीन हेमटोपोइएटिक प्रणाली की उत्तेजना में योगदान देता है। वसायुक्त मछली और मांस, साथ ही उच्च वसा सामग्री वाले कठोर पनीर का सेवन बंद करना विशेष रूप से महत्वपूर्ण है। संकेतकों में वृद्धि की अनुमति नहीं दी जानी चाहिए, क्योंकि यह घनास्त्रता के मामले में खतरनाक है।

• सब्जियां - कच्ची, दम की हुई, उबली हुई;
• ताजे फल और जामुन;
• किण्वित दूध उत्पाद - दही, केफिर, दही दूध, किण्वित बेक्ड दूध, कम वसा वाला पनीर और खट्टा क्रीम;
• साग - अजमोद, डिल;
• अंडे;
• सूखे मेवे;
• साबुत अनाज व्यंजन;
• अदरक के साथ हरी चाय;
• समुद्री शैवाल;
• कड़वी चॉकलेट;
• पागल

परिणाम और जटिलताएं

निम्नलिखित स्थितियां जटिलताओं के रूप में विकसित हो सकती हैं:

• रक्त के थक्के. जैसे ही रक्त घनत्व बढ़ता है, रक्त प्रवाह धीमा हो जाता है। इसके अलावा, प्लेटलेट्स में परिवर्तन होते हैं, और इससे रक्त के थक्कों का खतरा बढ़ जाता है। बदले में, घनास्त्रता से दिल का दौरा, स्ट्रोक, थ्रोम्बोम्बोलिज़्म, गहरी शिरा घनास्त्रता की संभावना बढ़ जाती है।
• तिल्ली का बढ़ना- प्लीहा का बढ़ना। चूंकि एरिथ्रेमिया के साथ प्लीहा बहुत तीव्रता से काम करता है, नतीजतन, अंग बढ़ जाता है।
• खुला हुआ पेट, अन्नप्रणाली, ग्रहणी के अल्सर.
• - जोड़ों की सूजन।
• पित्त पथरीऔर यूरोलिथियासिस रोग - यूरिक एसिड की मात्रा में वृद्धि का परिणाम। मायलोफिब्रोसिसनिशान ऊतक के साथ अस्थि मज्जा का प्रगतिशील प्रतिस्थापन।
• माईइलॉडिसप्लास्टिक सिंड्रोम- स्टेम सेल की अपरिपक्वता या खराबी।
• मसालेदार- घातक प्रक्रिया।

पूर्वानुमान

यदि किसी रोगी को पॉलीसिथेमिया वेरा का निदान किया जाता है, तो रोग का निदान रोग के विकास की डिग्री पर निर्भर करता है। पर्याप्त उपचार के अभाव में, पहले पांच वर्षों के भीतर एक तिहाई रोगियों की मृत्यु हो जाती है। मृत्यु का सबसे आम कारण घनास्त्रता और है। पॉलीसिथेमिया के तीसरे चरण (20-50%) वाले कुछ रोगियों में, रोग तीव्र ल्यूकेमिया में बदल जाता है।

यदि एरिथ्रेमिया के निदान वाले रोगी के लिए सही चिकित्सा की जाती है, तो जीवन के लिए रोग का निदान अधिक आशावादी होता है। ऐसे रोगी दशकों तक जीवन को लम्बा करने का प्रबंधन करते हैं।

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पॉलीसिथेमिया वेरा (एरिथ्रेमिया, वेकेज़ रोग, पॉलीसिथेमिया एरिथेमा) - पीवी - स्टेम सेल क्षति के साथ एक पुरानी नियोप्लास्टिक मायलोप्रोलिफेरेटिव बीमारी, तीन हेमटोपोइएटिक वंशावली का प्रसार, लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन और कुछ हद तक, सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स। रोग के एक निश्चित चरण में, प्लीहा का मायलोइड मेटाप्लासिया जुड़ जाता है।

पॉलीसिथेमिया वेरा की घटना प्रति वर्ष प्रति 100,000 जनसंख्या पर लगभग 1 यादृच्छिक है और हाल के वर्षों में स्पष्ट रूप से ऊपर की ओर प्रवृत्ति है। पुरुष महिलाओं की तुलना में थोड़ा अधिक बार बीमार पड़ते हैं (1.2:1)। रोगियों की औसत आयु 60 वर्ष है, 40 वर्ष से कम आयु के रोगी केवल 5% हैं।

इटियोपैथोजेनेसिस।पॉलीसिथेमिया वेरा एक क्लोनल नियोप्लास्टिक रोग है, जो हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल के परिवर्तन पर आधारित है। चूंकि घातक परिवर्तन एक प्लुरिपोटेंट स्टेम सेल के स्तर पर होता है, इसलिए सभी तीन हेमटोपोइएटिक वंश प्रक्रिया में शामिल होते हैं। पीवी से पीड़ित रोगियों में, सीएफयू-जीईएमएम (कॉलोनी बनाने वाली इकाइयां - ग्रैनुलोसाइटिक, एरिथ्रोइड, मैक्रोफेज और मेगाकारियोसाइटिक) की बढ़ी हुई सामग्री होती है - प्लुरिपोटेंट स्टेम सेल के करीब अग्रदूत कोशिकाएं। सेल कल्चर में, ये कोशिकाएं एरिथ्रोपोइटिन की अनुपस्थिति में सक्रिय रूप से बढ़ती हैं। कम सीरम एरिथ्रोपोइटिन स्तर पीवी की एक विशिष्ट विशेषता है। अस्थि मज्जा में, हाइपरप्लासिया मुख्य रूप से एरिथ्रोइड कोशिकाओं के साथ-साथ ग्रैनुलोसाइटिक और मेगाकारियोसाइटिक स्प्राउट्स में मनाया जाता है। एक विशिष्ट विशेषता बहुरूपी मेगाकारियोसाइट्स (छोटे से विशाल तक) के समूहों की उपस्थिति है। निदान के समय मायलोफिब्रोसिस शायद ही कभी देखा जाता है, लेकिन रोग के लंबे पाठ्यक्रम के साथ खुद को स्पष्ट रूप से प्रकट करता है। धीरे-धीरे रेटिकुलिन और कोलेजन फाइबर की संख्या में वृद्धि होती है, मायलोफिब्रोसिस विकसित होता है और मायलोपोइज़िस कम हो जाता है। परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स (MCE) का द्रव्यमान बढ़ जाता है, हेमटोक्रिट बढ़ जाता है, रक्त की चिपचिपाहट बढ़ जाती है (रक्त में हीमोग्लोबिन की मात्रा में उल्लेखनीय वृद्धि होती है (180 g / l और ऊपर से), एरिथ्रोसाइट्स (6.6 x 10 12 / l से) और हेमटोक्रिट इंडेक्स (55% और ऊपर से)। ये कारक, थ्रोम्बोसाइटोसिस के साथ, बिगड़ा हुआ माइक्रोकिरकुलेशन और थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं का कारण बनते हैं। समानांतर में, प्लीहा के मायलोइड मेटाप्लासिया जुड़ते हैं। पीवी में, कोई विशिष्ट साइटोजेनेटिक मार्कर नहीं है; विसंगतियाँ।

नैदानिक ​​तस्वीररोग के पाठ्यक्रम के साथ बदलता है और मुख्य रूप से रोग के चरण से निर्धारित होता है। घरेलू साहित्य में, पीवी के चार चरणों को अलग करने की प्रथा है, जो रोगियों के अस्थि मज्जा और प्लीहा में होने वाली रोग प्रक्रियाओं को दर्शाते हैं।

चरण:

मैं - प्रारंभिक, स्पर्शोन्मुख (5 वर्ष या अधिक):

तिल्ली पल्पेबल नहीं है

मध्यम एरिथ्रोसाइटोसिस

मध्यम बहुतायत

अस्थि मज्जा में पैनमाइलोसिस

संवहनी और थ्रोम्बोटिक जटिलताएं संभव हैं लेकिन आम नहीं हैं

रोग की बाहरी अभिव्यक्तियाँ - फुफ्फुसावरण, एक्रोसायनोसिस, एरिथ्रोमेललगिया (उंगलियों में जलन, दर्द, उंगलियों में पेरेस्टेसिया) और धोने के बाद त्वचा की खुजली। एमसीई में वृद्धि और, परिणामस्वरूप, परिसंचारी रक्त की मात्रा में धमनी उच्च रक्तचाप होता है। यदि रोगी पहले उच्च रक्तचाप से पीड़ित है, तो रक्तचाप में वृद्धि होती है, उच्चरक्तचापरोधी चिकित्सा अप्रभावी हो जाती है। कोरोनरी हृदय रोग, सेरेब्रल एथेरोस्क्लेरोसिस की अभिव्यक्तियाँ बढ़ जाती हैं। चूंकि एमसीई धीरे-धीरे बढ़ता है, बहुतायत, एरिथ्रोसाइट्स और हीमोग्लोबिन की संख्या में वृद्धि, निदान किए जाने से 2-4 साल पहले कई रोगियों में माइक्रोकिरकुलेशन विकारों के लक्षण दिखाई देते हैं।

II - एरिथ्रेमिक, तैनात (10-15 वर्ष):

ए। प्लीहा के माइलॉयड मेटाप्लासिया के बिना

सामान्य स्थिति परेशान है

गंभीर बहुतायत (एचबी 200 ग्राम/लीटर या अधिक)

थ्रोम्बोटिक जटिलताओं (स्ट्रोक, रोधगलन, उंगलियों के परिगलन)

पैनमाइलोसिस

एरिथ्रोमेललगिया (अंगों और हड्डियों में दर्द)

परिधीय रक्त की तस्वीर में, एरिथ्रोसाइटोसिस के अलावा, न्यूट्रोफिलिया अक्सर ल्यूकोसाइट सूत्र के बाईं ओर एकल मायलोसाइट्स के साथ-साथ बेसोफिलिया और थ्रोम्बोसाइटोसिस में बदलाव के साथ मौजूद होता है। अस्थि मज्जा में, स्पष्ट मेगाकारियोसाइटोसिस के साथ कुल तीन-विकास हाइपरप्लासिया का पता लगाया जाता है, और रेटिकुलिन मायलोफिब्रोसिस संभव है। लेकिन बीमारी के इस स्तर पर, प्लीहा (एमएमएस) का मायलोइड मेटाप्लासिया अभी भी अनुपस्थित है, और मनाया गया स्प्लेनोमेगाली एरिथ्रोसाइट्स और प्लेटलेट्स के बढ़ते अनुक्रम के कारण है। रोग के पहले चरण की तुलना में संवहनी जटिलताएं अधिक लगातार और गंभीर होती हैं। घनास्त्रता के रोगजनन में, एमसीई में वृद्धि द्वारा एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाई जाती है, जिससे रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि होती है और रक्त प्रवाह में मंदी, थ्रोम्बोसाइटोसिस और एंडोथेलियल डिसफंक्शन होता है। 24-43% रोगियों में बिगड़ा हुआ धमनी रक्त प्रवाह से जुड़ा इस्किमिया होता है। मस्तिष्क के जहाजों का घनास्त्रता, उदर गुहा धमनियों के कोरोनरी और रक्त-आपूर्ति करने वाले अंग प्रबल होते हैं। 25-30% रोगियों में शिरापरक घनास्त्रता होती है और पीवी के लगभग एक तिहाई रोगियों में मृत्यु का कारण होता है। पोर्टल प्रणाली और मेसेंटेरिक नसों की नसों का बार-बार घनास्त्रता। कई रोगियों में, यह थ्रोम्बोटिक जटिलताएं हैं जो पीवी की अभिव्यक्ति बन जाती हैं। पॉलीसिथेमिया वेरा रक्तस्रावी सिंड्रोम के साथ हो सकता है: दांत निकालने के बाद बार-बार नाक बहना और रक्तस्राव। हाइपोकोएग्यूलेशन फाइब्रिनोजेन के फाइब्रिन में रूपांतरण में मंदी पर आधारित है, जो हेमटोक्रिट में वृद्धि के अनुपात में होता है, और रक्त के थक्के के पीछे हटने का उल्लंघन होता है। पेट और ग्रहणी के क्षरण और अल्सर को पीवी की आंत संबंधी जटिलताओं के रूप में माना जाता है।

बी प्लीहा (एमएमएस) के माइलॉयड मेटाप्लासिया के साथ।

हेपेटोसप्लेनोमेगाली

बहुतायत मध्यम रूप से व्यक्त की जाती है

पैनमाइलोसिस

रक्तस्राव में वृद्धि

थ्रोम्बोटिक जटिलताओं

स्प्लेनोमेगाली बढ़ जाती है, ल्यूकोसाइट्स की संख्या बढ़ जाती है, ल्यूकोसाइट सूत्र का बाईं ओर शिफ्ट होना अधिक स्पष्ट हो जाता है। अस्थि मज्जा में - पैनमाइलोसिस; धीरे-धीरे रेटिकुलिन और फोकल कोलेजन मायलोफिब्रोसिस विकसित करता है। प्लीहा में उनके बढ़ते विनाश के साथ-साथ रेशेदार ऊतक के साथ हेमटोपोइएटिक ऊतक के क्रमिक प्रतिस्थापन के कारण एरिथ्रोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या कुछ हद तक कम हो जाती है। इस स्तर पर, रोगियों की स्थिति का स्थिरीकरण देखा जा सकता है, हीमोग्लोबिन, एरिथ्रोसाइट्स और प्लेटलेट्स का स्तर चिकित्सीय उपायों के बिना आदर्श के करीब पहुंच जाता है।

III - एनीमिक:

एनीमिक एसएम (यहां तक ​​​​कि पैन्टीटोपेनिया)

स्पष्ट मायलोफिब्रोसिस

जिगर, प्लीहा बढ़े हुए

अस्थि मज्जा में, कोलेजन मायलोफिब्रोसिस बढ़ता है और मायलोपोइजिस कम हो जाता है। हेमोग्राम एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, पैन्टीटोपेनिया दिखाता है। में नैदानिक ​​तस्वीररोग, रक्ताल्पता और रक्तस्रावी सिंड्रोम मौजूद हो सकते हैं, स्प्लेनोमेगाली और कैशेक्सिया बढ़ रहे हैं। रोग का परिणाम तीव्र ल्यूकेमिया और माइलोडिसप्लास्टिक सिंड्रोम (एमडीएस) में परिवर्तन हो सकता है।

निदान।वर्तमान में, अमेरिकन पॉलीसिथेमिया वेरा स्टडी ग्रुप (पीवीएसजी) द्वारा विकसित मानदंड पॉलीसिथेमिया वेरा के निदान को स्थापित करने के लिए उपयोग किए जाते हैं। आप-

1) परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान में वृद्धि (पुरुषों के लिए 36 मिली / किग्रा से अधिक और महिलाओं के लिए 32 मिली / किग्रा से अधिक);

2) ऑक्सीजन के साथ धमनी रक्त की सामान्य संतृप्ति (92% से अधिक pO2);

3) स्प्लेनोमेगाली।

1) थ्रोम्बोसाइटोसिस (प्लेटलेट गिनती 400 x 10 9 / एल से अधिक);

2) ल्यूकोसाइटोसिस (ल्यूकोसाइट्स की संख्या 12 x 10 9 से अधिक / संक्रमण के संकेतों के बिना है);

3) क्षारीय फॉस्फेट गतिविधि (बुखार या संक्रमण की अनुपस्थिति में 100 इकाइयों से ऊपर न्यूट्रोफिल);

4) विटामिन बी 12 की उच्च सामग्री (900 पीजी / एमएल से अधिक)।

पीवी का निदान विश्वसनीय माना जाता है यदि रोगी में श्रेणी ए के सभी तीन लक्षण हैं, या यदि श्रेणी ए के पहले और दूसरे लक्षण और श्रेणी बी के कोई दो लक्षण मौजूद हैं।

वर्तमान में, अस्थि मज्जा की विशेषता हिस्टोलॉजिकल तस्वीर को सबसे महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​संकेत माना जाता है; एरिथ्रोइड, ग्रैनुलोसाइटिक और मेगाकारियोसाइटिक स्प्राउट्स की कोशिकाओं का हाइपरप्लासिया, एरिथ्रोइड की प्रबलता के साथ, पॉलीमॉर्फिक मेगाकारियोसाइट्स (छोटे से विशाल तक) का संचय। निदान के समय मायलोफिब्रोसिस शायद ही कभी देखा जाता है, लेकिन रोग के लंबे पाठ्यक्रम के साथ अलग हो जाता है।

चरण I में, पृथक एरिथ्रोसाइटोसिस की विशेषता वाले सच्चे पॉलीसिथेमिया को माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस से अलग किया जाना चाहिए, जो शरीर में किसी भी रोग प्रक्रिया की प्रतिक्रिया है और यह सच और सापेक्ष दोनों हो सकता है।

सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस हेमोकॉन्सेंट्रेशन का एक परिणाम है, अर्थात, एमसीई सामान्य है, लेकिन प्लाज्मा की मात्रा कम हो जाती है, जो शरीर के निर्जलित होने पर देखी जाती है (उदाहरण के लिए, मधुमेह मेलेटस, उल्टी और दस्त के रोगियों में मूत्रवर्धक, पॉल्यूरिया लेना), हानि जलने के दौरान बड़ी मात्रा में प्लाज्मा।

ट्रू सेकेंडरी एरिथ्रोसाइटोसिस (MCE बढ़ जाता है, हेमटोक्रिट बढ़ जाता है) एरिथ्रोपोइटिन के बढ़े हुए उत्पादन के कारण होता है। उत्तरार्द्ध प्रकृति में प्रतिपूरक है और समुद्र तल से एक महत्वपूर्ण ऊंचाई पर रहने वाले लोगों में, हृदय और श्वसन प्रणाली के विकृति वाले रोगियों में और धूम्रपान करने वालों में ऊतक हाइपोक्सिया के कारण होता है। इस श्रेणी में वंशानुगत हीमोग्लोबिनोपैथी वाले रोगी भी शामिल हैं, जो ऑक्सीजन के लिए हीमोग्लोबिन की बढ़ी हुई आत्मीयता की विशेषता है, जो शरीर के ऊतकों में कम मात्रा में जारी होता है। एरिथ्रोपोइटिन का अपर्याप्त उत्पादन गुर्दे की बीमारियों (हाइड्रोनफ्रोसिस, संवहनी विकृति, अल्सर, ट्यूमर, जन्मजात विसंगतियों), हेपेटोसेलुलर कार्सिनोमा, बड़े गर्भाशय मायोमा में देखा जाता है। एक आवश्यक विभेदक निदान संकेत रक्त सीरम में एरिथ्रोपोइटिन का स्तर है।

इलाज।रोग के प्रारंभिक चरणों में, रक्तपात का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है, जो कि प्लेथोरिक सिंड्रोम की अभिव्यक्तियों को बहुत कम करता है। हेमटोक्रिट (और हीमोग्लोबिन को सामान्य मूल्यों तक) को कम करने के लिए पसंद की विधि फेलोबॉमी (एक्सफ्यूजन) है, जिसे हेमेटोक्रिट 0.54 से अधिक होने पर अनुशंसित किया जाता है। उपचार का लक्ष्य महिलाओं के लिए 0.42 से कम और पुरुषों के लिए 0.45 का हेमटोक्रिट है। आधुनिक परिस्थितियों में, रक्तपात को एरिथ्रोसाइटैफेरेसिस द्वारा प्रतिस्थापित किया जा सकता है। इसके अलावा, रक्तपात की सुविधा और थ्रोम्बोटिक जटिलताओं को रोकने के लिए, रोगियों को एंटीप्लेटलेट थेरेपी (एस्पिरिन, रियोपोलिग्लुकिन, आदि) के पाठ्यक्रम दिए जाते हैं। पीवी के उन्नत चरण II में उपचार पद्धति का चुनाव शायद सबसे कठिन काम है। एरिथ्रोसाइटोसिस के अलावा, रोगियों में ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस होता है, और बाद वाले बहुत अधिक संख्या तक पहुंच सकते हैं। कुछ रोगियों ने पहले से ही किसी भी थ्रोम्बोटिक जटिलताओं का अनुभव किया है, और एक्सफ़्यूज़न से घनास्त्रता का खतरा बढ़ जाता है।

चिकित्सा को व्यक्तिगत करते समय, रोगियों की उम्र को ध्यान में रखा जाना चाहिए। तो 50 वर्ष से कम उम्र के रोगियों का उपचार, थ्रोम्बोटिक जटिलताओं और गंभीर हाइपरथ्रोम्बोसाइटोसिस के इतिहास के बिना (< 1000,0 х 10 9 /л) может быть ограничено только кровопусканиями в сочетании с терапией аспирином (или без него) в дозе 100-375 мг в день.

थ्रोम्बोटिक जटिलताओं और गंभीर हाइपरथ्रोम्बोसाइटोसिस के इतिहास वाले 70 वर्ष से अधिक उम्र के मरीजों का इलाज मायलोस्प्रेसिव दवाओं के साथ किया जाता है। थ्रोम्बोटिक जटिलताओं और गंभीर हाइपरथ्रोम्बोसाइटोसिस के बिना 50-70 वर्ष की आयु के मरीजों का इलाज मायलोस्प्रेसिव एजेंटों या फेलोबॉमी के साथ किया जा सकता है, हालांकि बाद वाले थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के जोखिम को बढ़ा सकते हैं।

वर्तमान में, ब्लडलेटिंग और एंटीप्लेटलेट एजेंटों के अलावा, हाइड्रोक्सीयूरिया और अल्फा-इंटरफेरॉन का उपयोग मुख्य रूप से पीवी के उपचार के लिए किया जाता है, कम अक्सर बुसल्फान, और एनाग्रेलाइड का उपयोग विदेशों में किया जाता है। यदि पीवी के रोगियों में गंभीर ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस है, तो हाइड्रोक्सीयूरिया पसंद की दवा हो सकती है। लेकिन युवा रोगियों के लिए, हाइड्रोक्सीयूरिया का उपयोग इसके उत्परिवर्तजन और ल्यूकेमोजेनिक प्रभावों द्वारा सीमित है। हाइड्रोक्सीयूरिया के अलावा, पीवी के उपचार में इंटरफेरॉन-अल्फा का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। सबसे पहले, IF-a पैथोलॉजिकल प्रसार को अच्छी तरह से दबा देता है और इसका ल्यूकेमोजेनिक प्रभाव नहीं होता है। दूसरे, हाइड्रोक्सीयूरिया की तरह, यह प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स के उत्पादन को काफी कम कर देता है। विशेष रूप से उल्लेखनीय है IF-a की जल प्रक्रियाओं के कारण होने वाली खुजली को खत्म करने की क्षमता।

एस्पिरिन इन प्रतिदिन की खुराक 50-250 मिलीग्राम, एक नियम के रूप में, माइक्रोकिरकुलेशन विकारों को समाप्त करता है। पीवी वाले सभी रोगियों के लिए चिकित्सीय या रोगनिरोधी उद्देश्यों के लिए इस दवा या अन्य एंटीप्लेटलेट एजेंटों के उपयोग की सिफारिश की जाती है।

दुर्भाग्य से, वर्तमान में नहीं है प्रभावी उपचारआईपी ​​​​के III एनीमिक चरण के लिए। थेरेपी उपशामक देखभाल तक सीमित है। रक्त के घटकों के आधान द्वारा एनीमिक और रक्तस्रावी सिंड्रोम को ठीक किया जाता है। स्प्लेनोमेगाली और पैन्टीटोपेनिया के साथ मायलोफिब्रोसिस के चरण में पीवी के साथ रोगियों में हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण की प्रभावशीलता और तीव्र ल्यूकेमिया या एमडीएस में परिवर्तन की सूचना मिली है। प्रत्यारोपण के बाद रोगियों की तीन साल की उत्तरजीविता 64% थी।

पूर्वानुमान।लंबे समय तक और कुछ मामलों में अनुकूल पाठ्यक्रम के बावजूद, पीवी एक गंभीर बीमारी है और घातक जटिलताओं से भरा है जो रोगियों की जीवन प्रत्याशा को कम करती है। रोगियों में मृत्यु का सबसे आम कारण घनास्त्रता और एम्बोलिज्म (30-40%) है। पॉलीसिथेमिक मायलोफिब्रोसिस (चरण III पीवी) के चरण में 20-50% रोगियों में, तीव्र ल्यूकेमिया में परिवर्तन होता है, जिसमें प्रतिकूल रोग का निदान होता है - केवल 30% की तीन साल की जीवित रहने की दर।