सारकॉइडोसिस के साथ पैर पर कौन से धब्बे दिखाई देते हैं। त्वचा का सारकॉइडोसिस खतरनाक क्यों है?

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सारकॉइडोसिस क्या है?

यह रोग अक्सर युवा और वयस्कों (40 वर्ष तक) लोगों को प्रभावित करता है। बुजुर्गों और बच्चों में, सारकॉइडोसिस व्यावहारिक रूप से नहीं होता है। पुरुषों की तुलना में महिलाएं अधिक बार बीमार पड़ती हैं। धूम्रपान करने वालों की तुलना में यह रोग धूम्रपान न करने वालों को अधिक प्रभावित करता है।

अधिकांश वैज्ञानिकों का मानना ​​​​है कि सारकॉइडोसिस कारणों के संयोजन से होता है, जिसमें प्रतिरक्षाविज्ञानी, पर्यावरण और आनुवंशिक कारक शामिल हो सकते हैं। यह दृष्टिकोण पारिवारिक मामलों के अस्तित्व द्वारा समर्थित है यह रोग.

आईसीडी के अनुसार सारकॉइडोसिस का वर्गीकरण

रोग के चरण

• स्टेज 0 - रेडियोग्राफ़ पर छातीकोई परिवर्तन नोट नहीं किया जाता है।
• स्टेज I - इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स में वृद्धि। फेफड़े के ऊतक नहीं बदले हैं।
• स्टेज II - फेफड़ों की जड़ों और मीडियास्टिनम में बढ़े हुए लिम्फ नोड्स। फेफड़े के ऊतकों में परिवर्तन (ग्रैनुलोमा) होते हैं।
• चरण III - बिना वृद्धि के फेफड़े के ऊतकों में परिवर्तन लसीकापर्व.
• चरण IV - फुफ्फुसीय तंतुमयता (फेफड़े के ऊतकों को संकुचित द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है संयोजी ऊतक, श्वसन क्रिया अपरिवर्तनीय रूप से बिगड़ा हुआ है)।

लक्षण

• सुबह (रोगी अभी तक बिस्तर से नहीं उठा है, लेकिन पहले से ही थका हुआ महसूस कर रहा है);
• दिन के समय (आपको आराम के लिए काम में बार-बार ब्रेक लेना पड़ता है);
• शाम (दिन के दूसरे भाग में तेज);

थकान के अलावा, रोगियों को भूख में कमी, सुस्ती और सुस्ती का अनुभव हो सकता है।
पर आगामी विकाशरोग के निम्नलिखित लक्षण हैं:

• तापमान में मामूली वृद्धि;
• सूखी खाँसी;
• मांसपेशियों और जोड़ों का दर्द;
• छाती में दर्द;
• सांस की तकलीफ

यदि रोग अनायास ठीक नहीं होता है, लेकिन प्रगति करता है, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस बिगड़ा हुआ श्वसन समारोह के साथ विकसित होता है।

रोग के बाद के चरणों में, आंखें, जोड़, त्वचा, हृदय, यकृत, गुर्दे और मस्तिष्क प्रभावित हो सकते हैं।

सारकॉइडोसिस का स्थानीयकरण

फेफड़े और वीएलयू

यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाए, तो आंख के सारकॉइडोसिस वाला रोगी अंधा हो सकता है।

निदान

• रक्त रसायन ।
• छाती का एक्स - रे।
• मंटौक्स परीक्षण (तपेदिक को बाहर करने के लिए)।
• स्पाइरोमेट्री एक विशेष उपकरण का उपयोग करके फेफड़ों के कार्य का परीक्षण है।
• ब्रोंची से तरल पदार्थ का विश्लेषण, ब्रोंकोस्कोप के साथ लिया जाता है - ब्रोंची में डाली गई एक ट्यूब।
• यदि आवश्यक हो, तो एक फेफड़े की बायोप्सी की जाती है - एक माइक्रोस्कोप के तहत जांच के लिए फेफड़े के ऊतकों की एक छोटी मात्रा को हटा दिया जाता है। विश्लेषण के लिए आवश्यक ऊतक का एक टुकड़ा एक विशेष (पंचर) सुई या ब्रोंकोस्कोप का उपयोग करके हटा दिया जाता है।

सारकॉइडोसिस का इलाज कहाँ किया जाता है?

फिलहाल, सारकॉइडोसिस के रोगी निम्नलिखित चिकित्सा संस्थानों में योग्य सहायता प्राप्त कर सकते हैं:

• Phthisiopulmonology के मास्को अनुसंधान संस्थान।
• रूसी चिकित्सा विज्ञान अकादमी के तपेदिक के केंद्रीय अनुसंधान संस्थान।
• सेंट पीटर्सबर्ग रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ पल्मोनोलॉजी के नाम पर रखा गया। शिक्षाविद पावलोव।
• सिटी हॉस्पिटल नंबर 2 में सेंट पीटर्सबर्ग सेंटर फॉर इंटेंसिव पल्मोनोलॉजी एंड थोरैसिक सर्जरी।
• Phthisiopulmonology विभाग, कज़ान राज्य चिकित्सा विश्वविद्यालय। (ए। विज़ेल, तातारस्तान के प्रमुख पल्मोनोलॉजिस्ट, वहां सारकॉइडोसिस की समस्या से निपटते हैं)।
• टॉम्स्क रीजनल क्लिनिकल डायग्नोस्टिक पॉलीक्लिनिक।

इलाज

सारकॉइडोसिस में मृत्यु अत्यंत दुर्लभ है (सामान्यीकृत रूप के मामले में बिना किसी उपचार के)।

निवारण

त्वचा के सारकॉइडोसिस में विभिन्न अंगों या ऊतकों में ग्रैनुलोमा का निर्माण शामिल है। यह गोल संरचनाओं का नाम है, जिसकी संरचना में विभिन्न प्रकार की कोशिकाएं (एकल पिरोगोव-लंखगन, उपकला) शामिल हैं। ये नोड्यूल आकार और रंग में भिन्न हो सकते हैं। कुछ (दस तक) या बहुत अधिक (सैकड़ों और हजारों) हो सकते हैं। वे विभिन्न क्षेत्रों में दिखाई देते हैं, अंगों, शरीर, चेहरे को प्रभावित करते हैं।

रोग की विशेषता विशेषताएं

त्वचा का सारकॉइडोसिस (या बेस्नियर-बेक-शॉमैन रोग) निम्नलिखित गुणों की विशेषता है:

• बहु प्रणाली;
• सूजन की उपस्थिति;
• सौम्यता।

शरीर के सभी अंगों और प्रणालियों को चोट लगने का खतरा होता है। उनकी क्रमिक हार और समानांतर दोनों को देखा जाता है।

ध्यान!जोखिम समूह युवा महिलाएं हैं। हालांकि, पुरुष कोई अपवाद नहीं हैं। यह रोग विशेष रूप से ग्रामीण क्षेत्रों में आम है।

इसके अलावा, इसे दूसरी सबसे आम प्रणालीगत बीमारी माना जाता है, यह रोगों के एक समूह का प्रतिनिधित्व करता है - ग्रैनुलोमैटोसिस।

रोग की उत्पत्ति

रोग की शुरुआत और विकास के कारणों को अभी तक ठीक से निर्धारित नहीं किया गया है। यद्यपि चिकित्सा के पहले के प्रतिनिधियों ने एक विशिष्ट दृष्टिकोण का पालन किया, जिसमें तपेदिक के प्रकट होने के रूपों के लिए सारकॉइडोसिस का उल्लेख किया गया था। लेकिन विज्ञान के विकास ने दोनों रोगों की स्वतंत्रता को दर्शाते हुए इन तर्कों की भ्रांति को निर्धारित किया है। हालांकि, एक के दूसरे से जुड़ने की संभावना काफी अधिक है। उनके कुछ लक्षण समान हैं, इसलिए, एक का निदान करते समय, अध्ययन किए जाते हैं जो दूसरे की उपस्थिति की संभावना को पहचान या बाहर कर सकते हैं।

के बीच में संभावित कारण, ग्रेन्युलोमा की घटना के लिए एक प्रोत्साहन के रूप में कार्य करते हुए, उत्सर्जन करें:

सारकॉइडोसिस प्रकृति में गैर-संक्रामक है। आज, अधिकांश डॉक्टर यह मानने के इच्छुक हैं कि यह एक असामान्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के परिणामस्वरूप होता है। हालांकि, इस प्रतिक्रिया का कारण क्या है यह स्थापित नहीं किया गया है। यह एक रसायन, एक वायरस या कुछ और हो सकता है।

दिलचस्प!अक्सर जुड़वा बच्चों में सारकॉइडोसिस के निदान के मामले होते हैं। कारण स्पष्ट है - आनुवंशिकता। रक्त की संरचना बदल जाती है: सप्रेसर्स के साथ टी-लिम्फोसाइटों की संख्या कम हो जाती है, और बी-लिम्फोसाइट्स बढ़ जाते हैं।

हाथों पर चेहरे की त्वचा का सारकॉइडोसिस उतनी ही बार होता है, जितनी बार फेफड़ों को नुकसान होता है या लसीका तंत्र. जो अंग शायद ही कभी प्रभावित होते हैं उनमें निम्नलिखित शामिल हैं:

• दृष्टि के अंग;
• तिल्ली
• यकृत;
• हड्डियाँ और अन्य

रोग की किस्में

जैसा कि पहले उल्लेख किया गया है, सारकॉइडोसिस में ग्रैनुलोमा, सरकोइड्स - गोल संरचनाओं की उपस्थिति शामिल होती है जिसमें भड़काऊ प्रक्रियाएं होती हैं। गांठें विभिन्न प्रकार की होती हैं:

• छोटा;
• बड़ा;
• अन्य।

पहला समूह नोड्यूल है जिसमें निम्नलिखित विशेषताएं हैं:

दूसरे समूह में ऐसी विशिष्ट विशेषताएं हैं:

तीसरे समूह को विभिन्न पिंडों के संयोजन द्वारा दर्शाया गया है:

रोग की अभिव्यक्ति

त्वचा के सारकॉइडोसिस के लक्षण इस प्रकार हैं:

• लाल नोड्यूल;
• शरीर के तापमान में वृद्धि;
• जोड़ों में दर्द।

एक लंबा कोर्स सजीले टुकड़े की उपस्थिति के साथ जुड़ा हुआ है, पहले फ्लैट, और फिर विशाल। यह चमड़े के नीचे के नोड्स का गठन भी संभव है।

उन्नत मामलों में, एक अल्सर विकसित होता है, नाखून प्लेटें प्रभावित होती हैं, और सोरायसिस की अभिव्यक्तियों के समान परिवर्तनों को बाहर नहीं किया जाता है।

नतीजतन, त्वचा विकृत हो जाती है, सौंदर्य अपील खो जाती है।

त्वचा के सारकॉइडोसिस की बीमारी के साथ, तस्वीरें और लक्षण इंगित करते हैं संभावित नुकसानन केवल त्वचा, बल्कि आंतरिक अंग. कुछ स्थितियों में, रोग केवल एक ही स्थान पर तैनात होता है, अन्य मामलों में (विशेषकर कम प्रतिरक्षा और शरीर की सामान्य कमजोरी के साथ), कई अंग एक साथ प्रभावित होते हैं।

अक्सर ट्यूबरकल चरम पर (निचले और ऊपरी दोनों, विशेष रूप से सिलवटों के स्थानों में), चेहरे, धड़ पर होते हैं। इसी समय, पहले उनके पास गुलाबी रंग का रंग होता है, फिर वे नीले और कुछ मामलों में भूरे रंग के हो जाते हैं। समय के साथ, व्यक्तिगत तत्व क्रमशः विलीन हो जाते हैं, घाव का क्षेत्र बढ़ जाता है।

त्वचा की विकृति, उसे क्षति दिखावटइससे न केवल शारीरिक स्वास्थ्य बिगड़ता है, बल्कि मानसिक अवसाद भी होता है। अवसादग्रस्तता की स्थिति अक्सर देखी जाती है। इस समस्या को फिक्स करने से मरीज उनमें गिर जाता है। नतीजतन - एक नर्वस ब्रेकडाउन।

दिलचस्प!अवसाद के विकास के कारण तंत्रिका टूटना नए घावों के उद्भव में योगदान देता है। यह पता चला है ख़राब घेरा: नोड्यूल्स की उपस्थिति - अवसाद - स्थिति का बिगड़ना - नए गठन की उपस्थिति - मानस का और भी अधिक अवसाद, आदि।

रोग निदान

त्वचा के सारकॉइडोसिस के मामले में, त्वचा की तस्वीरें हमेशा इसका निदान करना संभव नहीं बनाती हैं। एक्स-रे का उपयोग किया जाता है। छायांकन की उपस्थिति ऐसी बीमारी की उपस्थिति को इंगित करती है।

कुछ मामलों में, बायोप्सी मदद करता है। माइक्रोस्कोप के तहत त्वचा के एक टुकड़े की जांच की जाती है। इस प्रक्रिया के लिए धन्यवाद, भड़काऊ प्रक्रियाओं और ग्रेन्युलोमा की उपस्थिति का पता लगाया जाता है।

दिलचस्प!ऊतक का अध्ययन ज्यादातर मामलों में सटीक परिणाम देता है - 100 में से 87। हालांकि, यह विधि, इसकी उच्च दक्षता के बावजूद, हमेशा उपयोग नहीं की जाती है।

इसके अलावा, एक ट्यूबरकुलिन परीक्षण किया जाता है। यह विधि आपको तपेदिक की उपस्थिति को बाहर करने की अनुमति देती है, जिसके लक्षण सारकॉइडोसिस के समान हैं। यह कुछ भी नहीं है कि बहुत पहले नहीं, पिछली शताब्दी में, जिस बीमारी पर हम विचार कर रहे हैं, उसे तपेदिक के रूपों में से एक माना जाता था। लेकिन बाद में, डॉक्टरों ने एक अलग स्थिति ली: ये रोग स्वतंत्र हैं, हालांकि एक की उपस्थिति दूसरे की उपस्थिति को बाहर नहीं करती है।

खून की भी जांच की जाती है। एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम का पता लगाएं। इसकी बढ़ी हुई मात्रा किसी बीमारी की ओर इशारा करती है।

रोग का उपचार

त्वचा सारकॉइडोसिस के दौरान, उपचार चिकित्सा हो सकता है, कुछ स्थितियों में इसे पारंपरिक तरीकों का उपयोग करने की अनुमति है।

दवाओं के उपचार में, हार्मोन थेरेपी की जाती है (मुख्य रूप से स्थानीय मलहम), दवाओं का उपयोग किया जाता है जो भड़काऊ प्रक्रियाओं के पाठ्यक्रम को रोकते हैं (और, जैसा कि पहले उल्लेख किया गया है, रोग प्रकृति में भड़काऊ है)। एक एकीकृत दृष्टिकोण का उपयोग किया जाता है। अक्सर ग्लुकोकोर्टिकोइड्स निर्धारित किए जाते हैं। डॉक्टर मलेरिया रोधी दवाएं भी लिख सकते हैं। मेथोट्रेक्सेट को अक्सर नुस्खे में सूचीबद्ध किया जाता है। यदि अवसादग्रस्तता की स्थिति है, तो शामक भी निर्धारित हैं। यद्यपि रोगी हमेशा अवसाद में नहीं पड़ता है, कई उचित दवाओं के उपयोग के बिना सफलतापूर्वक तंत्रिका टूटने का सामना करते हैं।

इस प्रकार रोग का उपचार लगाने से किया जाता है स्थानीय निधि, अंदर की गोलियां, साथ ही साथ एंटीडिपेंटेंट्स।

विशेष रूप से उपेक्षित मामलों में, जब रोग के लक्षण बढ़ते हैं, तो रोगी का उपचार किया जाता है। अवधि 1 से 2 महीने तक होती है। आउट पेशेंट थेरेपी के बाद। इसमें कुछ महीने और लग सकते हैं।

ग्रेन्युलोमा का पुनर्जीवन विधियों का उपयोग करने के लक्ष्यों में से एक है पारंपरिक औषधि. एक कारगर उपायप्रोपोलिस का टिंचर है। इसे किसी फार्मेसी में खरीदें या इसे स्वयं पकाएं (100 ग्राम प्रोपोलिस को 1 महीने के लिए वोदका की 1 बोतल के साथ मिलाया जाता है)। उपचार का कोर्स 28 दिनों तक बढ़ाया जाता है। रिसेप्शन अंदर किया जाता है। लगभग 30 बूंदों को पानी या दूध में घोलकर खाली पेट पिया जाता है।

जड़ी-बूटियों का उपयोग पारंपरिक चिकित्सा की विशेषता उपचार की एक और विधि है। हाथों पर त्वचा के सारकॉइडोसिस रोग के साथ, तस्वीरें इस पद्धति की प्रभावशीलता का संकेत देती हैं। पिंड के खिलाफ लड़ाई में रेडिओला रसिया टिंचर सबसे अच्छा उपाय है। आवेदन - पाठ्यक्रम। आपको 25 दिनों के 2 कोर्स चाहिए। प्रत्येक के बीच का ब्रेक 14 दिनों का है। 1 और 2 भोजन से पहले 15 बूँदें लेना पर्याप्त है। टिंचर पानी में पतला होता है।

अंगूर की कटिंग का भी उपयोग किया जाता है। उनसे एक काढ़ा तैयार किया जाता है: प्रति 300 ग्राम पौधे में 1.5 लीटर पानी लिया जाता है। 15-20 मिनट तक उबालें। जिसके बाद यह ठंडा हो जाता है। काढ़े को छानना आवश्यक है। इसे शहद के साथ मिलाकर चाय की तरह रोजाना 100-200 मिली पिया जाता है।

नीलगिरी चाय का उपयोग करते समय एक शांत प्रभाव देखा जाता है। 50 ग्राम पत्तियों को 0.5 लीटर गर्म पानी में उबालें। इसे दिन में पकने दें। शाम को 100 मिलीलीटर शहद में मिलाकर पिएं।

प्रत्येक काढ़े का उपयोग न केवल अंदर, बल्कि स्थानीय रूप से भी किया जा सकता है: इसके साथ शरीर के प्रभावित क्षेत्रों का इलाज करें।

स्थानीय क्रिया की एक अन्य विधि के रूप में, प्याज आधारित मलहम का उपयोग किया जाता है। जड़ की फसल को मला जाता है, सूरजमुखी के तेल से द्रवीभूत किया जाता है। फिर इसे त्वचा पर लगाया जाता है।

त्वचा की तस्वीर का सारकॉइडोसिस आपको रोग की उपेक्षा की डिग्री निर्धारित करने की अनुमति देता है। पर आरंभिक चरणआप अपनी स्थिति को कम कर सकते हैं और तेजी से ठीक होने के लिए उकसा सकते हैं, पुरानी अवस्था में - एक रिलैप्स को रोकें।

• एक स्वस्थ जीवन शैली के बुनियादी सिद्धांतों का अनुपालन;
• बुरी आदतों की अस्वीकृति;
• इसे दबाने वाली बीमारियों का इलाज करके प्रतिरक्षा में सुधार करना;
• एक तर्कसंगत और संतुलित आहार का निर्माण;
• एक विशिष्ट आहार के बाद।

यदि आप दैनिक मेनू संकलित करते समय निम्नलिखित नियमों का पालन करते हैं तो लक्षण दूर हो सकते हैं, कमजोर हो सकते हैं:

• कुचल भोजन;
• एक हिस्से के आकार को कम करना;
• मीठा उत्पादों, नमक की खपत को कम करना;
• डेयरी उत्पादों का बहिष्करण;
• ताजी सब्जियों, फलों, विशेष रूप से विटामिन सी से भरपूर सब्जियों की मात्रा बढ़ाएँ।

• सर्वोत्तम पारिस्थितिकी वाले क्षेत्र में निवास का परिवर्तन;
• रसायनों सहित आक्रामक के साथ बातचीत का बहिष्करण।

गर्भावस्था के दौरान थेरेपी

गर्भावस्था के दौरान त्वचा का सारकॉइडोसिस भी विकसित हो सकता है। यह इस तथ्य के कारण है कि हार्मोनल प्रणाली पुनर्गठन के अधीन है। हालांकि कुछ मामलों में बीमारी या छूट के दौरान कमजोर पड़ जाता है - तस्वीरें इसकी पुष्टि करती हैं।

जब त्वचा पर दोषों की उपस्थिति की बात आती है तो रोग का विकास गर्भावस्था को समाप्त नहीं करता है

यदि किसी महिला को गर्भधारण की अवधि से पहले किसी बीमारी का निदान किया जाता है, तो पूरी तरह से निदान की आवश्यकता होती है:

• रेडियोग्राफी;
• रक्त परीक्षण;
• मूत्र का विश्लेषण;
• स्थिति का आकलन श्वसन क्रियाऔर आदि।

इस तरह के अध्ययन से आंतरिक अंगों के सारकॉइडोसिस की उपस्थिति को बाहर करना संभव हो जाता है, जो भ्रूण के सामान्य विकास को प्रभावित कर सकता है।

पूर्वानुमान

क्या त्वचा का सारकॉइडोसिस अपने आप दूर हो सकता है? निश्चित रूप से हाँ। गायब होने के लक्षण और फोटो में पिंडों की संख्या में कमी इस बात का संकेत देती है। कुछ मामलों में, विशेष उपचार की भी आवश्यकता नहीं होती है।

दिलचस्प!इस तथ्य के अलावा कि लक्षण गुजर सकते हैं, वे रोग का निदान होने पर भी प्रकट नहीं हो सकते हैं।

समस्या से निपटने वाला मुख्य चिकित्सक त्वचा विशेषज्ञ है। समय पर इलाज से बीमारियों का पता चल सकेगा प्रारम्भिक चरण. निदान इस प्रकार है: लक्षणों का मूल्यांकन नैदानिक ​​और ऊतकीय पक्ष से किया जाता है। बायोप्सी की जाती है। प्रयोगशाला में, अन्य संकेतकों का भी अध्ययन किया जाता है, उदाहरण के लिए, ईएसआर का त्वरण।

विशेषज्ञ, लक्षणों को ध्यान में रखते हुए, सही निदान करेगा। तथ्य यह है कि शोध के परिणामों की कमी सारकॉइडोसिस जैसी किसी अन्य बीमारी के निदान की संभावना को बाहर नहीं करती है:

• प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, आदि।

बिगड़ना

प्रारंभिक अवस्था में बीमारी की पहचान करने में सक्षम और सक्षम होना एक बात है। किसी विशेष रोगी के लिए उपयुक्त उपचार विधियों का चयन करना भी महत्वपूर्ण है।

चिकित्सा की असामयिक शुरुआत के साथ, सारकॉइडोसिस एक गंभीर रूप लेता है। लिम्फ नोड्स में अपूरणीय परिवर्तन होते हैं। गुर्दे, हृदय प्रणाली के लिए इस तरह के अंग में जटिलताओं के प्रसार को बाहर नहीं किया गया है। ऐसे मामलों में नकारात्मक परिणाम के रूप में प्रकट होते हैं यूरोलिथियासिस, अतालता।

रोकथाम के उपाय

इलाज के बाद सारकॉइडोसिस वाले रोगी की एक तस्वीर हमें यह निष्कर्ष निकालने की अनुमति देती है कि एक पूर्ण इलाज संभव है। हालांकि, इसके बाद भी, ऐसी प्रक्रियाओं के पुन: विकास को रोकने के लिए कुछ नियमों का पालन किया जाना चाहिए।

यह महत्वपूर्ण है कि उन खाद्य पदार्थों पर निर्भर न रहें जिनमें बड़ी मात्रा में कैल्शियम होता है। रोग के साथ, और इसलिए इस पदार्थ की सामग्री बढ़ जाती है। और शरीर पर एक अतिरिक्त भार अक्सर रेत के गठन की ओर जाता है, जैसे अंगों में पथरी मूत्राशय, गुर्दे।

एक स्वस्थ जीवन शैली का पालन करना महत्वपूर्ण है, यदि संभव हो तो, धूप में एक लंबे और उद्देश्यपूर्ण प्रवास को बाहर करें, जिसमें एक धूपघड़ी भी शामिल है।

सारकॉइडोसिस के लक्षण क्या हैं और इस रोग के कारण क्या हैं? हम इस बारे में बात करेंगे कि निदान कैसे किया जाता है और प्रभावित अंगों के उपचार में उपयोग के लिए उपचार के कौन से तरीके संभव हैं: फेफड़े, त्वचा, हड्डियां, हृदय।

सारकॉइडोसिस क्या है - पैथोलॉजी की परिभाषा

सारकॉइडोसिस- यह अज्ञातहेतुक रोग(अर्थात, कारण अज्ञात है) और प्रणालीगत, चूंकि पूरे शरीर को ढक सकते हैं.

इस भड़काऊ ग्रैनुलोमेटस सौम्य विकृति; इसकी मुख्य विशेषता है विभिन्न अंगों और ऊतकों में ग्रेन्युलोमा का निर्माण.

यह मुख्य रूप से महिलाओं को प्रभावित करता है (हालांकि पर्याप्त संख्या में अध्ययनों से इसकी पुष्टि नहीं हुई है), 20 से 40 वर्ष की आयु के; हालांकि 50 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों और बुजुर्गों में दुर्लभ मामले सामने आए हैं।

सारकॉइडोसिस से प्रभावित क्षेत्र और अंग

जैसा कि हमने कहा, सारकॉइडोसिस एक बहु-प्रणाली रोग है जो विभिन्न अंगों और प्रणालियों को प्रभावित करता है; हालाँकि, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि यह अक्सर एक अंग में शुरू हो सकता है और फिर अन्य शारीरिक संरचनाओं में फैल सकता है। इसके अलावा, रोग के कुछ स्थान बहुत सामान्य हैं, जबकि अन्य बहुत अधिक दुर्लभ हैं।

प्रभावित क्षेत्रों के आधार पर, निम्नलिखित को प्रतिष्ठित किया जा सकता है: सारकॉइडोसिस के प्रकार:

• फेफड़े और ब्रांकाई. यह सारकॉइडोसिस का एक दुर्लभ रूप है जिसमें ग्रैनुलोमा फेफड़े और ब्रोन्कियल ट्री के स्तर पर स्थानीयकृत होते हैं। लक्षण परिवर्तनशील हैं: स्पर्शोन्मुख रूप और श्वसन विफलता के रूप हो सकते हैं।
• ऊपरी श्वांस नलकी. इस मामले में (बीमारी के दुर्लभ रूपों में से एक), नाक और स्वरयंत्र के स्तर पर ग्रैनुलोमा बनते हैं।
• हड्डियाँ. सभी ग्रेन्युलोमा मुख्य रूप से छोटी हड्डियों या जबड़े के स्तर पर स्थानीयकृत होते हैं। यह बहुत बार नहीं होता है - 3-9% रोगियों में।
• त्वचा. सारकॉइडोसिस से पीड़ित 10-40% रोगियों में, त्वचा के घावों को एकमात्र लक्षण के रूप में देखा जाता है, जहां वे कभी-कभी हड्डी की चोटों के साथ मेल खा सकते हैं।
• लिम्फ नोड्स. यह सारकॉइडोसिस का एक बहुत ही सामान्य रूप है जो 70-90% रोगियों में होता है।
• हृदय संकुचन. हृदय के स्तर पर ट्यूमर जैसी संरचनाएं, मुख्य रूप से बाएं वेंट्रिकल में स्थानीयकृत, दुर्लभ (केवल 5-10% रोगी) हैं, लेकिन हमेशा एक प्रतिकूल रोग का निदान और मृत्यु होती है; हृदय के पैरेन्काइमा के नष्ट होने से हृदय गति रुक ​​जाती है।
• यकृत. सरकोइडोसिस से पीड़ित दो-तिहाई लोगों में यकृत प्रभावित होता है, और कभी-कभी (20% मामलों में) प्लीहा सॉर्केडोसिस के साथ होता है।
• तंत्रिका तंत्र . इस मामले में, वे न्यूरोसार्कोइडोसिस की बात करते हैं और यह केवल 5% मामलों में ही प्रकट होता है। ज्यादातर कपाल नसें क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, लेकिन मस्तिष्क, मस्तिष्क तना और रीढ़ की हड्डी भी प्रभावित हो सकती है।
• आंखें. यह रूप एक प्रतिशत रोगियों को प्रभावित करता है। ग्रैनुलोमा को नेत्रगोलक में और पलकों और लैक्रिमल ग्रंथियों के स्तर पर, कम बार रेटिना और कंजाक्तिवा के स्तर पर स्थानीयकृत किया जा सकता है।
• गुर्दे. यह रूप लगभग 25% मामलों में पाया जाता है, जिसमें संपूर्ण गुर्दा पैरेन्काइमा शामिल होता है, और गुर्दे के कार्य के प्रगतिशील नुकसान की ओर जाता है।
• अन्य रूप. सारकॉइडोसिस लार ग्रंथियों, स्तन ग्रंथियों, अग्न्याशय, पिट्यूटरी और हाइपोथैलेमस, जठरांत्र संबंधी मार्ग और प्रजनन प्रणाली को भी प्रभावित कर सकता है।

सारकॉइडोसिस के कारण

सारकॉइडोसिस के कारण वर्तमान में अज्ञात हैं। यह माना जाता है कि मुख्य भूमिका ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं द्वारा निभाई जाती है, लेकिन आनुवंशिक घटक को बाहर नहीं किया जाता है।

सारकॉइडोसिस के सामान्य और स्थानीय लक्षण

सारकॉइडोसिस प्रभावित शारीरिक संरचना से संबंधित सामान्य और स्थानीय लक्षण पैदा करता है। कभी-कभी रोग का स्पर्शोन्मुख विकास देखा जा सकता है।

सामान्य लक्षणों में शामिल हैं:

• बुखारसामान्य अस्वस्थता, थकान, जोड़ों का दर्द, भूख न लगना और वजन कम होना।
• कैल्शियम चयापचय में परिवर्तनमैक्रोफेज के कारण होता है जो ग्रैनुलोमा बनाते हैं और बड़ी मात्रा में उत्पादन करते हैं हाइड्रोक्सीकोलेकैल्सीफेरोल(विटामिन डी का सक्रिय रूप)। यह अतिकैल्शियमरक्तता और अतिकैल्शियमरक्तता का कारण बनता है। इस सामान्य लक्षणलेकिन अत्यंत महत्वपूर्ण।

विशिष्ट सारकॉइडोसिस के लक्षण:

• चमड़े का. त्वचा के सारकॉइडोसिस की विशेषता है, सबसे पहले, त्वचा पर बहुत दर्दनाक बैंगनी पिंड की उपस्थिति से, जो मुख्य रूप से स्तर पर स्थानीयकृत होते हैं। निचला सिरा. त्वचा के घावों के अन्य लक्षण: मैकुलो-पैपिलरी रैश, अल्सर, घाव, सिकाट्रिकियल चोटें। आप बालों के झड़ने को भी देख सकते हैं।
• दिल का. दिल की भागीदारी के लक्षणों में दिल की विफलता, कार्डियोमायोपैथी, असामान्य दिल की धड़कन (ब्रैडीकार्डिया या टैचीकार्डिया) शामिल हैं। यहां तक ​​कि अचानक कार्डियक अरेस्ट भी हो सकता है, जिससे मरीज की मौत भी हो सकती है।
• हड्डी. इस मामले में, विशिष्ट लक्षण हड्डी और जोड़ों का दर्द है। गठिया और तीव्र पॉलीआर्थराइटिस जैसे आमवाती रोगों की अभिव्यक्तियाँ भी हो सकती हैं।
• तंत्रिका तंत्र. प्रभावित क्षेत्र के आधार पर, हेमेटोकेमिकल परिवर्तन हो सकते हैं, जैसे ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और एनीमिया, न्यूरोपैथी, श्रवण और दृष्टि विकार (दृष्टि और श्रवण हानि, सिरदर्द, मेनिनजाइटिस, पक्षाघात या चेहरे में कमजोरी), ऐंठन वाले दौरे, चक्कर आना, हानि गंध, मानसिक विकार, मिर्गी।
• फेफड़े. फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस पूरी तरह से स्पर्शोन्मुख हो सकता है या सांस लेने में कठिनाई, रक्त के साथ या बिना खाँसी, सांस की तकलीफ, सीने में दर्द और व्यायाम करने में असमर्थता के साथ उपस्थित हो सकता है।
• जिगर और तिल्ली. इस मामले में, कोई यकृत (हेपेटोमेगाली) और प्लीहा (स्प्लेनोमेगाली) के साथ-साथ हेमटोकेमिकल मूल्यों में परिवर्तन (सबसे अधिक बार क्षारीय फॉस्फेट के स्तर में वृद्धि) का निरीक्षण कर सकता है।
• आंख का. सबसे आम लक्षण यूवाइटिस है, लेकिन आंखों में जलन और खुजली, दृश्य गड़बड़ी, नेत्रश्लेष्मला क्षति, ग्लूकोमा और मोतियाबिंद भी हो सकते हैं।
• गुर्दे. सबसे आम लक्षण है किडनी खराब; ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, इंटरस्टीशियल नेफ्रैटिस, ग्लोमेरुलर घाव, गुर्दे की पथरी और नेफ्रोकलोसिस भी दिखाई देते हैं।
• लिम्फ नोड्स. लिम्फ नोड्स में वृद्धि होती है, लोच में परिवर्तन होता है (वे स्पर्श के लिए कठिन हो जाते हैं)।
• ऊपरी श्वांस नलकी. लक्षणों में नाक के जंतु और ग्रैनुलोमैटोसिस, स्वर बैठना और डिस्फ़ोनिया शामिल हैं।
• लार ग्रंथियां. इस मामले में, ज़ेरोस्टोमिया, जिसे शुष्क मुँह के रूप में भी जाना जाता है, पाया जाता है।
• हाइपोथैलेमस और पिट्यूटरी ग्रंथि. मेटाबोलिक गड़बड़ी होती है।

सारकॉइडोसिस का निदान करने के लिए परीक्षण

सारकॉइडोसिस का निदानविभिन्न प्रकार की परीक्षाओं के माध्यम से किया जाता है, जिसके दौरान सामान्य स्थितिरोगी, त्वचा के घावों, दिल की धड़कन और श्वसन की नियमितता, दर्द बिंदुओं की उपस्थिति और लिम्फ नोड्स के आकार पर विशेष ध्यान दे रहा है।

तभी अतिरिक्त नैदानिक ​​​​अध्ययन किए जा सकते हैं:

• रक्त परीक्षण. आपको रक्त कोशिकाओं के स्तर का आकलन करने की अनुमति देता है, इस प्रकार, संभावित ल्यूकोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की पहचान करने के लिए, अंग कार्यों के प्रदर्शन का मूल्यांकन करने के लिए। उदाहरण के लिए, जिगर की क्षति के मामले में, क्षारीय फॉस्फेट का स्तर बढ़ जाता है, जबकि ऊंचा क्रिएटिनिन गुर्दे को नुकसान का संकेत देता है।
• रेडियोग्राफ़. फेफड़ों में ग्रेन्युलोमा का पता लगाने के लिए विशेष रूप से उपयुक्त है।
• चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग. तंत्रिका सारकॉइडोसिस और संभावित मांसपेशियों और हृदय की भागीदारी के निदान में विशेष रूप से उपयोगी है। यह उदर गुहा में ग्रेन्युलोमा की पहचान करने में भी उपयोगी है: यकृत, प्लीहा और अग्न्याशय।
• छह मिनट का परीक्षण. यह परीक्षण दिल की धड़कन में बदलाव देखकर रोगी की मेहनत करने की क्षमता का परीक्षण करने के लिए किया जाता है।
• श्वास टेस्ट. विषय की श्वसन क्षमता का आकलन करने के लिए उत्पादित।
• हीमोगासानालिसिस. रक्त में कार्बन डाइऑक्साइड और ऑक्सीजन के स्तर को विनियमित करने के लिए फेफड़ों की क्षमता का आकलन करने के लिए कार्य करता है। यह धमनी रक्त के नमूने की मदद से किया जाता है।
• बायोप्सी. इसमें माइक्रोस्कोप के तहत बाद की परीक्षा के लिए ऊतक का एक टुकड़ा प्राप्त करना शामिल है। यह फेफड़े, ब्रांकाई, त्वचा, कंजाक्तिवा और लिम्फ नोड्स के सारकॉइडोसिस के मामले में किया जा सकता है।

थेरेपी, जोखिम कारक और इलाज की संभावनाएं

सारकॉइडोसिस एक ऐसी बीमारी है जो अपने आप ठीक हो सकती है, लेकिन कुछ मामलों में (लगभग 10-15% व्यक्ति) पुरानी हो सकती हैं।

सारकॉइडोसिस के लिए ड्रग थेरेपी

निदान किए गए सारकॉइडोसिस के मामले में, किसी को एक विशेष केंद्र से संपर्क करना चाहिए जो रोग के रूप और आक्रामकता के अनुसार उपचार प्रदान करने में सक्षम हो। थेरेपी आमतौर पर कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स पर आधारित होती है और कई महीनों तक चलती है। यदि कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स प्रभाव नहीं देते हैं, तो वे अधिक आक्रामक दवाओं पर स्विच करते हैं:

• साइटोटोक्सिक दवाएंयानी कोशिकाओं को मारने में सक्षम। आमतौर पर, कीमोथेराप्यूटिक एजेंटों का उपयोग ऑटोइम्यून बीमारियों के इलाज के लिए किया जाता है, जैसे कि रूमेटाइड गठिया. सारकॉइडोसिस के मामले में, मेथोट्रेक्सेट का उपयोग किया जाता है, अज़ैथियोप्रिनऔर साईक्लोफॉस्फोमाईड.
• इम्यूनोमॉड्यूलेटर. इसका सीधा असर शरीर की रोग प्रतिरोधक क्षमता पर पड़ता है। ऐसी दवाओं का उपयोग आमतौर पर प्रत्यारोपण के बाद या पुरानी ऑटोइम्यून बीमारियों के इलाज के लिए किया जाता है। सारकॉइडोसिस के मामले में, उपयोग करें पेंटोक्सिफायलाइनऔर infliximab.
• मलेरिया-रोधी. कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (जैसे क्लोरोक्विनऔर हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन), जिनका उपयोग, विशेष रूप से, उच्च कैल्शियम स्तर वाले रोगियों में, त्वचा के सारकॉइडोसिस में किया जाता है।

मामले के आधार पर डॉक्टर द्वारा खुराक और प्रशासन का तरीका निर्धारित किया जाता है।

सारकॉइडोसिस जोखिम कारक और रोग का निदान: आपको क्या जानना चाहिए

सारकॉइडोसिस के विकास के जोखिम कारकों में शामिल हैं:

• व्यक्तियों की कुछ श्रेणियांजैसे अग्निशामक, वनकर्मी और कर्मचारी जो सिलिकॉन, एल्युमिनियम, बेरिलियम और जिरकोनियम पाउडर के संपर्क में काम करते हैं, धूल में सांस लेने के कारण जोखिम में हैं। ऐसे मामलों में, हम एक व्यावसायिक बीमारी की बात करते हैं।
• स्कैंडिनेवियाई देशों में रहना, जहां, जलवायु और उच्च आर्द्रता के कारण, सारकॉइडोसिस के कई मामले दर्ज किए गए प्रतीत होते हैं।
• परिवार में मामलेखासकर अगर माता-पिता में से कोई एक बीमारी से पीड़ित है।

सारकॉइडोसिस का एक व्यक्तिगत विकास हो सकता है, लेकिन सामान्य तौर पर हम कह सकते हैं कि:

• 1/3 रोगियों में, निदान के क्षण से तीन साल बाद, रोग छद्म-छूट में चला जाता है, अर्थात यह पूरी तरह से गायब नहीं होता है, लेकिन स्पर्शोन्मुख है।
• 2/3 रोगियों में यह पहले लक्षणों के निदान के 10 साल बाद छूट में जाता है।
• लगभग 5% मामलों में, एक वर्ष की छूट के बाद, रोग फिर से सक्रिय हो जाता है।
• सारकॉइडोसिस वाले 10-15% रोगियों में, रोग पुराना हो सकता है।

सारकॉइडोसिसएक प्रणालीगत बीमारी है जो विभिन्न अंगों और ऊतकों को प्रभावित कर सकती है, लेकिन सबसे अधिक बार प्रभावित करती है श्वसन प्रणाली. इस रोगविज्ञान का पहला उल्लेख संदर्भित करता है प्रारंभिक XIXसदी, जब रोग के फुफ्फुसीय और त्वचा के रूप का वर्णन करने का पहला प्रयास किया गया था। सारकॉइडोसिस विशिष्ट ग्रेन्युलोमा के गठन की विशेषता है, जो मुख्य समस्या है। इस क्षेत्र में बड़ी मात्रा में शोध किए जाने के बावजूद, इस रोग के विकास के कारण वर्तमान में अज्ञात हैं।

सारकॉइडोसिस दुनिया भर में और सभी महाद्वीपों पर होता है, लेकिन इसकी व्यापकता असमान है। यह, संभवतः, जलवायु परिस्थितियों और आनुवंशिक नस्लीय लक्षणों दोनों से प्रभावित होता है। उदाहरण के लिए, अफ्रीकी अमेरिकियों में, सारकॉइडोसिस की व्यापकता प्रति 100,000 जनसंख्या पर लगभग 35 मामले हैं। वहीं, उत्तरी अमेरिका की हल्की चमड़ी वाली आबादी के बीच यह आंकड़ा 2-3 गुना कम है। यूरोप में, हाल के वर्षों में, सारकॉइडोसिस की व्यापकता प्रति 100,000 जनसंख्या पर लगभग 40 मामले हैं। सबसे कम दर ( केवल 1 - 2 मामले) जापान में मनाया जाता है। उच्चतम डेटा ऑस्ट्रेलिया और न्यूजीलैंड में दर्ज किया गया है ( 90 से 100 मामले).

सारकॉइडोसिस किसी भी उम्र के लोगों को प्रभावित कर सकता है, लेकिन कुछ महत्वपूर्ण अवधियाँ ऐसी होती हैं जिनके दौरान घटनाएँ सबसे अधिक होती हैं। 20 से 35 साल की उम्र दोनों लिंगों के लिए खतरनाक मानी जाती है। महिलाओं में, घटना में दूसरी चोटी भी होती है, जो 45 से 55 वर्ष की अवधि में आती है। सामान्य तौर पर, दोनों लिंगों के लिए सारकॉइडोसिस विकसित होने की संभावना लगभग समान होती है।

सारकॉइडोसिस के कारण

सारकॉइडोसिस की उत्पत्ति के निम्नलिखित सिद्धांत हैं:

• संक्रामक सिद्धांत;
• रोग के संपर्क संचरण का सिद्धांत;
• पर्यावरणीय कारकों का प्रभाव;
• वंशानुगत सिद्धांत;
• दवा सिद्धांत।

संक्रमण सिद्धांत

माना जाता है कि सारकॉइडोसिस का खतरा उन लोगों में बढ़ जाता है जिन्हें निम्नलिखित संक्रमण हुए हैं:

• माइकोबैक्टेरियम ट्यूबरक्यूलोसिस।तपेदिक। सारकॉइडोसिस की घटना पर इसके प्रभाव को कई द्वारा समझाया गया है रोचक तथ्य. उदाहरण के लिए, ये दोनों रोग मुख्य रूप से फेफड़े और फुफ्फुसीय लिम्फ नोड्स को प्रभावित करते हैं। दोनों ही मामलों में, ग्रेन्युलोमा बनते हैं ( विभिन्न आकारों की कोशिकाओं का विशिष्ट संग्रह) अंत में, कुछ रिपोर्टों के अनुसार, सारकॉइडोसिस वाले लगभग 55% रोगियों में तपेदिक के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाया जा सकता है। इससे पता चलता है कि रोगी कभी माइकोबैक्टीरियम से मिले हैं ( अव्यक्त तपेदिक हुआ है या टीका लगाया गया है) कुछ वैज्ञानिक भी सारकॉइडोसिस को माइकोबैक्टीरिया की एक विशिष्ट उप-प्रजाति के रूप में मानते हैं, लेकिन कई अध्ययनों के बावजूद यह धारणा अभी तक पुख्ता सबूत नहीं है।
• क्लैमाइडिया निमोनिया।यह सूक्ष्मजीव क्लैमाइडिया का दूसरा सबसे आम प्रेरक एजेंट है ( उपरांत क्लैमाइडिया ट्रैकोमैटिस ), जो मुख्य रूप से श्वसन प्रणाली को नुकसान पहुंचाता है। सारकॉइडोसिस के साथ इस बीमारी के संबंध के बारे में परिकल्पना एक विशेष अध्ययन के बाद सामने आई। इसने स्वस्थ लोगों और सारकॉइडोसिस के रोगियों में क्लैमाइडिया के खिलाफ औसतन एंटीजन की व्यापकता की तुलना की। अध्ययन से पता चला है कि रोगियों के अध्ययन समूह में एंटी-क्लैमाइडियल एंटीबॉडी लगभग दो बार आम हैं। हालांकि, सरकोइड ग्रैनुलोमा से सीधे ऊतकों में क्लैमाइडिया न्यूमोनिया डीएनए का कोई सबूत नहीं मिला। हालांकि, यह इस बात को बाहर नहीं करता है कि जीवाणु केवल सारकॉइडोसिस के विकास में सीधे भाग लिए बिना, एक अज्ञात अज्ञात तंत्र के माध्यम से रोग के विकास को गति प्रदान करते हैं।
• बोरेलिया बर्गडोरफेरी।यह सूक्ष्मजीव लाइम रोग का प्रेरक एजेंट है ( टिक-जनित बोरेलिओसिस) सारकॉइडोसिस के विकास में इसकी भूमिका चीन में किए गए एक अध्ययन के बाद उठाई गई थी। सारकॉइडोसिस वाले 82% रोगियों में बोरेलिया बर्गडोरफेरी के प्रतिरक्षी पाए गए। हालांकि, केवल 12% रोगियों में जीवित सूक्ष्मजीवों का पता चला था। यह यह भी इंगित करता है कि लाइम बोरेलिओसिस सारकॉइडोसिस के विकास को गति प्रदान कर सकता है, लेकिन इसके विकास के लिए अनिवार्य नहीं है। इस सिद्धांत के खिलाफ यह तथ्य है कि बोरेलियोसिस का एक सीमित भौगोलिक वितरण है, जबकि सारकॉइडोसिस सर्वव्यापी है। इसलिए, यूरोप और उत्तरी अमेरिका में इसी तरह के एक अध्ययन ने बोरेलिया के खिलाफ एंटीबॉडी की उपस्थिति पर सारकॉइडोसिस की कम निर्भरता दिखाई। दक्षिणी गोलार्ध में, बोरेलियोसिस का प्रसार और भी कम है।
• प्रोपियोनिबैक्टीरियम एक्ने।इस प्रजाति के बैक्टीरिया अवसरवादी रोगजनक होते हैं और त्वचा पर और जठरांत्र संबंधी मार्ग में मौजूद होते हैं ( जठरांत्र पथ) स्वस्थ लोगों की, बिना किसी तरह खुद को दिखाए। कई अध्ययनों से पता चला है कि सारकॉइडोसिस वाले लगभग आधे रोगियों में इन जीवाणुओं के प्रति असामान्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया होती है। इस प्रकार, Propionibacterium acnes के संपर्क में सारकॉइडोसिस के विकास के लिए प्रतिरक्षा प्रणाली की आनुवंशिक प्रवृत्ति के बारे में एक सिद्धांत था। सिद्धांत को अभी तक स्पष्ट पुष्टि नहीं मिली है।
• हेलिकोबैक्टर पाइलोरी।इस जीनस के बैक्टीरिया पेट के अल्सर के विकास में बड़ी भूमिका निभाते हैं। कई अमेरिकी अध्ययनों में पाया गया है कि सारकॉइडोसिस वाले रोगियों के रक्त में होता है बढ़ी हुई राशिइन सूक्ष्मजीवों के प्रति एंटीबॉडी। इससे यह भी पता चलता है कि संक्रमण प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को ट्रिगर कर सकता है जिससे सारकॉइडोसिस का विकास हो सकता है।
• विषाणु संक्रमण।जीवाणु संक्रमण के समान, सारकॉइडोसिस की शुरुआत में वायरस की संभावित भूमिका पर विचार किया जा रहा है। विशेष रूप से, हम रूबेला, एडेनोवायरस, हेपेटाइटिस सी के एंटीबॉडी वाले रोगियों के साथ-साथ विभिन्न प्रकार के दाद वायरस वाले रोगियों के बारे में बात कर रहे हैं ( एपस्टीन-बार वायरस सहित) कुछ सबूत यह भी इंगित करते हैं कि वायरस रोग के विकास में भूमिका निभा सकते हैं, न कि केवल ऑटोइम्यून तंत्र को ट्रिगर करने में।

रोग के संपर्क संचरण का सिद्धांत

सफेद चूहों पर प्रयोग के बाद सीधे संपर्क संचरण का सिद्धांत सामने आया। इसके दौरान, चूहों की कई पीढ़ियों को सारकॉइड ग्रैनुलोमा से कोशिकाओं के साथ क्रमिक रूप से प्रत्यारोपित किया गया। कुछ समय बाद, असामान्य कोशिकाओं की खुराक प्राप्त करने वाले चूहों में रोग के लक्षण दिखाई दिए। सेल कल्चर के विकिरण या हीटिंग ने उनकी रोगजनक क्षमता को नष्ट कर दिया, और उपचारित संस्कृति अब सारकॉइडोसिस का कारण नहीं बनी। मनुष्यों में, नैतिक और कानूनी मानकों के कारण समान प्रयोग नहीं किए गए हैं। हालांकि, रोगी से असामान्य कोशिकाओं के संपर्क में आने के बाद सारकॉइडोसिस विकसित होने की संभावना को कई शोधकर्ताओं ने स्वीकार किया है। ऐसे मामले जब रोगियों से अंग प्रत्यारोपण के बाद विकसित सारकॉइडोसिस को व्यावहारिक प्रमाण माना जाता है। संयुक्त राज्य अमेरिका में, जहां प्रत्यारोपण विज्ञान सबसे अधिक विकसित है, ऐसे लगभग 10 मामलों का वर्णन किया गया है।

पर्यावरणीय कारकों का प्रभाव

यह पता चला कि जो लोग अक्सर धूल के संपर्क में आते हैं ( अग्निशामक, बचावकर्मी, खनिक, चक्की, प्रकाशक और पुस्तकालयाध्यक्ष), सारकॉइडोसिस लगभग 4 गुना अधिक बार होता है।

निम्नलिखित धातुओं के कण रोग के विकास में विशेष भूमिका निभाते हैं:

• बेरिलियम;
• एल्यूमीनियम;
• सोना;
• तांबा;
• कोबाल्ट;
• ज़िरकोनियम;
• टाइटेनियम।

घरेलू पर्यावरणीय कारकों में से जो व्यावसायिक जोखिम से जुड़े नहीं हैं, हवा के साथ फेफड़ों में प्रवेश करने पर विभिन्न मोल्डों के प्रभाव की संभावना पर चर्चा की जाती है।

सारकॉइडोसिस के लिए अधिक विशिष्ट परीक्षण हैं:

• एंजियोटेनसिन परिवर्तित एंजाइम ( ऐस). यह एंजाइम सामान्य रूप से शरीर के विभिन्न ऊतकों में उत्पन्न होता है और रक्तचाप के नियमन को प्रभावित करता है। सारकॉइडोसिस में ग्रैनुलोमा बनाने वाली कोशिकाएं बड़ी मात्रा में ACE का उत्पादन करने की क्षमता रखती हैं। इस प्रकार, रक्त में एंजाइम का स्तर काफी बढ़ जाएगा। वयस्कों में मानदंड 18 से 60 यूनिट / एल तक है। बच्चों में, परीक्षण जानकारीपूर्ण नहीं है, क्योंकि आम तौर पर एसीई सामग्री में काफी उतार-चढ़ाव हो सकता है। विश्लेषण के लिए, शिरापरक रक्त लिया जाता है, और रोगी को दान करने से पहले 12 घंटे तक नहीं खाना चाहिए, ताकि परिणाम विकृत न हो।
• कैल्शियम।सारकॉइडोसिस में ग्रैनुलोमा बड़ी मात्रा में सक्रिय विटामिन डी का उत्पादन करने में सक्षम हैं। यह रूप शरीर में कैल्शियम के आदान-प्रदान को प्रभावित करता है, लगभग सभी विश्लेषणों में इसके प्रदर्शन को बढ़ाता है। सारकॉइडोसिस में मूत्र में कैल्शियम का बढ़ना सबसे आम है ( 2.5 से 7.5 मिमीोल / दिन के मानदंड) कुछ देर बाद रक्त में कैल्शियम का स्तर भी बढ़ जाता है ( हाइपरलकसीमिया 2.5 mmol/l . से अधिक) लार या मस्तिष्कमेरु द्रव के विश्लेषण से इसी तरह के विकारों का पता लगाया जा सकता है, लेकिन वे सभी रोगियों में नहीं होते हैं। सारकॉइडोसिस में कैल्शियम में वृद्धि को सक्रिय उपचार की आवश्यकता को इंगित करने के लिए माना जाता है।
• ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर अल्फा ( टीएनएफ-α). यह पदार्थ अपेक्षाकृत हाल ही में खोजा गया था, लेकिन कई रोग प्रक्रियाओं में इसकी सक्रिय भागीदारी पहले ही सिद्ध हो चुकी है। आम तौर पर, TNF-α मोनोसाइट्स और मैक्रोफेज द्वारा निर्मित होता है। ये दोनों प्रकार की कोशिकाएँ सारकॉइडोसिस में अति सक्रिय हैं। इस प्रकार, रोगियों में, विश्लेषण रक्त में इस प्रोटीन के स्तर में वृद्धि दिखाएगा।
• केविम-सिल्ज़बैक परीक्षण।यह परीक्षण के साथ एक उच्च डिग्रीसारकॉइडोसिस के निदान की पुष्टि करता है। सारकॉइडोसिस से प्रभावित लसीका ऊतक की एक छोटी मात्रा में रोगी को त्वचा में 1 - 3 मिमी की गहराई तक इंजेक्ट किया जाता है। दवा पहले से प्लीहा या लिम्फ नोड्स से तैयार की जाती है। एक रोगी में, दवा का प्रशासन त्वचा की सतह के ऊपर एक छोटे बुलबुले के गठन का कारण बनेगा। इंजेक्शन स्थल पर, विशेषता ग्रेन्युलोमा जल्दी से बनने लगते हैं। नमूने की उच्च सटीकता के बावजूद, आज इसका उपयोग शायद ही कभी किया जाता है। तथ्य यह है कि दवा की तैयारी के लिए कोई एकल मानक नहीं है। इस वजह से, परीक्षण के दौरान रोगी को अन्य बीमारियों से परिचित कराने का उच्च जोखिम होता है ( वायरल हेपेटाइटिस, एचआईवी, आदि।).
• ट्यूबरकुलिन परीक्षण।तपेदिक संक्रमण का पता लगाने के लिए ट्यूबरकुलिन परीक्षण या मंटौक्स परीक्षण सबसे महत्वपूर्ण तरीका है। यह संदिग्ध सारकॉइडोसिस वाले सभी रोगियों के लिए एक अनिवार्य परीक्षण माना जाता है। तथ्य यह है कि तपेदिक और सारकॉइडोसिस के फुफ्फुसीय रूप लक्षणों में बहुत समान हैं, लेकिन अलग-अलग उपचार की आवश्यकता होती है। सारकॉइडोसिस में, 85% से अधिक मामलों में ट्यूबरकुलिन परीक्षण नकारात्मक होता है। हालाँकि, यह परिणाम निश्चित रूप से निदान को बाहर नहीं कर सकता है। मंटौक्स परीक्षण में त्वचा की मोटाई में तपेदिक के प्रेरक एजेंट के समान एक विशेष दवा ट्यूबरकुलिन की शुरूआत शामिल है। यदि रोगी को तपेदिक है ( या उसे अतीत में तपेदिक था), फिर इंजेक्शन स्थल पर 3 दिनों के बाद 5 मिमी से अधिक के व्यास के साथ एक लाल मुहर बनती है। छोटे व्यास की लाली को एक नकारात्मक प्रतिक्रिया माना जाता है। 18 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में, तपेदिक के खिलाफ टीकाकरण के कारण परीक्षण के परिणाम विकृत हो सकते हैं।
• तांबा।फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस वाले लगभग सभी रोगियों में, तांबे का रक्त स्तर रोग के किसी न किसी स्तर पर बढ़ना शुरू हो जाता है ( पुरुषों के लिए मानदंड 10.99 - 21.98 µmol / l है, महिलाओं के लिए - 12.56 - 24.34 µmol / l) इसके साथ ही कॉपर के साथ इस तत्व सेरुलोप्लास्मिन युक्त प्रोटीन का स्तर भी बढ़ जाता है।

सारकॉइडोसिस का वाद्य निदान

सारकॉइडोसिस के दृश्य के लिए वाद्य तरीके

सारकॉइडोसिस के लिए वाद्य परीक्षण के अतिरिक्त तरीके हैं:

• स्पाइरोमेट्री।रोग के बाद के चरणों में सारकॉइडोसिस के फुफ्फुसीय रूपों के लिए स्पिरोमेट्री निर्धारित है। यह विधि फेफड़ों की कार्यात्मक मात्रा को निर्धारित करने में मदद करती है। एक विशेष उपकरण हवा की अधिकतम मात्रा को दर्ज करता है जो रोगी साँस लेता है। सारकॉइडोसिस वीसी की जटिलताओं के विकास के साथ ( फेफड़ों की क्षमता) कई गुना कम हो सकता है। यह रोग के एक गंभीर पाठ्यक्रम और एक खराब रोग का निदान इंगित करता है।
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी।इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी का उपयोग कार्डियक सार्कोइडोसिस और रोग के फुफ्फुसीय रूप दोनों में किया जाता है। जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, इन दोनों मामलों में हृदय की मांसपेशियों का काम बाधित हो सकता है। दिल की कार्यात्मक स्थिति का आकलन करने के लिए ईसीजी सबसे तेज़ और सबसे किफायती तरीका है। परिवर्तनों की गतिशीलता की तुलना करने में सक्षम होने के लिए इस अध्ययन को वर्ष में कई बार दोहराने की सिफारिश की जाती है।
• इलेक्ट्रोमोग्राफी।कंकाल की मांसपेशियों के कामकाज में असामान्यताओं का पता लगाने के लिए कभी-कभी इलेक्ट्रोमोग्राफी निर्धारित की जाती है। अध्ययन आपको एक मांसपेशी फाइबर के लिए तंत्रिका आवेग के संचरण और प्रसार का मूल्यांकन करने की अनुमति देता है। मांसपेशियों के सारकॉइडोसिस और न्यूरोसार्कोइडोसिस के संकेतों का शीघ्र पता लगाने के लिए इलेक्ट्रोमोग्राफी का संकेत दिया जा सकता है। दोनों ही मामलों में, आवेग और मांसपेशियों की कमजोरी के प्रसार में देरी होगी।
• एंडोस्कोपी।एंडोस्कोपिक विधियों में रोग के लक्षणों का पता लगाने के लिए शरीर में डाले गए विशेष लघु कैमरों का उपयोग शामिल है। व्यापक रूप से, उदाहरण के लिए, FEGDS ( फाइब्रोएसोफेगोगैस्ट्रोडोडोडेनोस्कोपी) यह अध्ययन ऊपरी जीआई पथ में सारकॉइडोसिस की खोज में मदद करता है। यह एक खाली पेट पर किया जाता है और रोगी की प्रारंभिक तैयारी की आवश्यकता होती है।
• फंडस परीक्षा।सारकॉइडोसिस में यूवेइटिस या अन्य प्रकार की आंखों की क्षति के विकास के लिए फंडस परीक्षा एक अनिवार्य प्रक्रिया है। आंखों के मूल्यांकन से संबंधित सभी नैदानिक ​​प्रक्रियाएं नेत्र रोग विशेषज्ञों द्वारा की जाती हैं।

सारकॉइडोसिस उपचार

सारकॉइडोसिस के उपचार में महत्वपूर्ण बिंदुएकीकृत दृष्टिकोण है। चूंकि बीमारी के विकास का कोई एक कारण नहीं मिला है, डॉक्टर न केवल सही लिखने की कोशिश कर रहे हैं दवा से इलाज, बल्कि रोगी को बाहरी कारकों के प्रभाव से बचाने के लिए जो रोग के पाठ्यक्रम को बढ़ा सकते हैं। इसके अलावा, सारकॉइडोसिस के कुछ रूपों और इसकी जटिलताओं के लिए उपचार के एक अलग पाठ्यक्रम की आवश्यकता होती है। इस संबंध में, विशिष्ट नैदानिक ​​​​मामले के आधार पर, रोग का उपचार विभिन्न दिशाओं में किया जाना चाहिए।

• प्रणालीगत दवा उपचार;
• स्थानीय दवा उपचार;
• शल्य चिकित्सा;
• अनावरण;
• परहेज़ करना;
• रोग जटिलताओं की रोकथाम।

प्रणालीगत दवा उपचार

सारकॉइडोसिस के चिकित्सा उपचार के लिए कुछ बुनियादी सिद्धांतों के पालन की आवश्यकता होती है:

• रोग के स्पष्ट लक्षणों के बिना रोगी, जिनमें प्रारंभिक अवस्था में सारकॉइडोसिस का पता चला था, दवा उपचार की आवश्यकता नहीं है। तथ्य यह है कि रोग के विकास के बारे में सीमित ज्ञान के कारण, यह अनुमान लगाना असंभव है कि प्रक्रिया कितनी जल्दी विकसित होगी। यह संभव है कि गहन उपचार से जोखिम सारकॉइडोसिस के विकास से संभावित जोखिम से अधिक होगा। कभी-कभी रोग के पाठ्यक्रम के दूसरे चरण में रोग के स्वतःस्फूर्त विमोचन होते हैं। इसलिए, फेफड़ों के कार्य में मामूली कमी वाले रोगियों के लिए भी उपचार का कोर्स हमेशा निर्धारित नहीं किया जाता है।
• उपचार आमतौर पर रोग के तीव्र लक्षणों को कम करने के लिए दवाओं की उच्च खुराक के साथ शुरू होता है और इस तरह रोगियों के जीवन स्तर में सुधार होता है। इसके बाद, केवल लक्षणों की शुरुआत को रोकने के लिए खुराक कम कर दी जाती है।
• उपचार का मुख्य आधार मौखिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड है ( गोलियों के रूप में) ऐसा माना जाता है कि वे रोग के लगभग किसी भी चरण में अच्छा प्रभाव देते हैं।
• दीर्घकालिक उपयोगकॉर्टिकोस्टेरॉइड्स ऑस्टियोपोरोसिस का कारण बन सकते हैं ( चयापचय संबंधी विकारों के कारण हड्डी के ऊतकों का नरम होना) इस संबंध में, रोगनिरोधी उद्देश्यों के लिए बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स के समूह से दवाओं को एक साथ निर्धारित करना आवश्यक है।
• सारकॉइडोसिस के फुफ्फुसीय रूप में, साँस लेना ( स्थानीय) कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग सर्वोत्तम चिकित्सीय प्रभाव नहीं देता है। उन्हें सहवर्ती प्रतिक्रियाशील भड़काऊ प्रक्रियाओं के लिए निर्धारित किया जा सकता है।
• दूसरों की दवा औषधीय समूह (कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के अलावा) या तो बाद के संयोजन में, या रोगी द्वारा कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के लिए व्यक्तिगत असहिष्णुता के साथ निर्धारित किए जाते हैं।

सारकॉइडोसिस के रोगियों के प्रणालीगत उपचार के लिए मानक नियम

स्थानीय दवा उपचार

सारकॉइडोसिस में यूवेइटिस का उपचार शुरू करने के लिए निदान की सटीक पुष्टि की आवश्यकता है। यह आंख में नोड्यूल की बायोप्सी और अन्य अंगों में सारकॉइड ग्रेन्युलोमा का पता लगाकर प्राप्त किया जाता है। निदान की पुष्टि के समय, रोगी को अस्पताल में भर्ती होने की सिफारिश की जाती है। एक स्पष्ट भड़काऊ प्रक्रिया वाले रोगियों के लिए भी इनपेशेंट उपचार का संकेत दिया जाता है, जो गंभीर जटिलताओं को विकसित कर सकते हैं जो दृष्टि के नुकसान की धमकी देते हैं।

सारकॉइडोसिस में यूवेइटिस के लिए एक विशिष्ट उपचार आहार का चयन एक नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा किया जाता है। यह भड़काऊ प्रक्रिया के स्थान पर निर्भर करता है ( पूर्वकाल, पश्च, या सामान्यीकृत यूवाइटिस) और इसकी तीव्रता।

सारकॉइडोसिस में यूवाइटिस के उपचार में, निम्नलिखित दवाओं का उपयोग किया जाता है:

• पूर्वकाल यूवाइटिस के साथ -साइक्लोपेंटोलेट, डेक्सामेथासोन, फिनाइलफ्राइन ( गंभीर सूजन के लिए डेक्सामेथासोन के साथ संयोजन में) दवाएं आंखों की बूंदों के रूप में निर्धारित की जाती हैं।
• पोस्टीरियर यूवाइटिस के साथ -डेक्सामेथासोन, मिथाइलप्रेडनिसोलोन ड्रॉपर के रूप में अंतःशिरा, साथ ही डेक्सामेथासोन रेट्रोबुलबार ( आंख के पीछे के ध्रुव तक दवा पहुंचाने के लिए एक लंबी सुई के साथ आंख के नीचे एक इंजेक्शन).
• सामान्यीकृत यूवाइटिस के साथ -उपरोक्त का एक संयोजन दवाईबढ़ी हुई खुराक पर।

सारकॉइडोसिस के त्वचीय रूप का उपचार, वास्तव में, प्रणालीगत उपचार से बहुत अलग नहीं है। समान दवाओं का उपयोग मलहम या क्रीम के रूप में समानांतर में किया जा सकता है, जो स्थानीय चिकित्सीय प्रभाव को बढ़ाएगा। उपचार के दुष्प्रभावों को देखते हुए, कुछ चिकित्सक सरकोइडोसिस की त्वचा की अभिव्यक्तियों के गहन उपचार की अनुशंसा नहीं करते हैं जब तक कि वे चेहरे या गर्दन पर स्थानीयकृत न हों। तथ्य यह है कि इन मामलों में रोगियों की समस्याएं एक कॉस्मेटिक दोष हैं और उनके जीवन या स्वास्थ्य के लिए गंभीर खतरा पैदा नहीं करती हैं।

शल्य चिकित्सा

सारकॉइडोसिस के रोगी निम्नलिखित प्रकार के सर्जिकल हस्तक्षेप से गुजर सकते हैं:

• फेफड़े के पतन में दोष का उन्मूलन।फेफड़े के ऊतकों को नुकसान के कारण, वायुमार्ग और फुफ्फुस गुहा के बीच एक रोग संबंधी संचार हो सकता है। दबाव में अंतर के कारण, यह फेफड़े के पतन और तीव्र श्वसन विफलता का कारण बनेगा।
• फेफड़े का प्रत्यारोपण।कार्यान्वयन की उच्च लागत और जटिलता के कारण यह ऑपरेशन अत्यंत दुर्लभ है। इसके लिए संकेत फेफड़े के ऊतकों का व्यापक फाइब्रोसिस है। ब्रोन्किओल्स के अतिवृद्धि के कारण, फेफड़ों की महत्वपूर्ण क्षमता गंभीर रूप से कम हो जाती है और श्वसन विफलता होती है। फेफड़े के प्रत्यारोपण के बाद आधे से ज्यादा मरीज कम से कम 5 साल तक जीवित रहते हैं। हालांकि, प्रत्यारोपित अंग में रोग की पुनरावृत्ति का खतरा होता है।
• जठरांत्र संबंधी मार्ग में रक्तस्राव बंद करो।ऑपरेशन आमतौर पर लैप्रोस्कोपिक रूप से किया जाता है विस्तृत ऊतक चीरा के बिना) रोगी के स्वास्थ्य के लिए गंभीर जोखिम के बिना रक्तस्राव को रोकने के लिए उदर गुहा में एक विशेष कैमरा और जोड़तोड़ किए जाते हैं।
• स्प्लेनेक्टोमी।इसमें उल्लेखनीय वृद्धि के साथ इसका अभ्यास किया जाता है, अगर यह साबित हो गया है कि इसमें सारकॉइड ग्रैनुलोमा है।

विकिरण

परहेज़

रोग जटिलताओं की रोकथाम

निवारक उपायों में हाइपोथर्मिया से बचना भी शामिल है, क्योंकि यह एक जीवाणु संक्रमण को जोड़ने में योगदान कर सकता है। यह फेफड़ों के वेंटिलेशन के बिगड़ने और सामान्य रूप से प्रतिरक्षा प्रणाली के कमजोर होने के कारण होता है। यदि शरीर में पहले से ही एक पुराना संक्रमण मौजूद है, तो सारकॉइडोसिस की पुष्टि के बाद, यह जानने के लिए कि संक्रमण को सबसे प्रभावी ढंग से कैसे नियंत्रित किया जाए, डॉक्टर के पास जाना आवश्यक है।

सामान्य तौर पर, सारकॉइडोसिस के लिए रोग का निदान सशर्त रूप से अनुकूल है। जटिलताओं या अंगों में अपरिवर्तनीय परिवर्तन से मृत्यु केवल 3-5% रोगियों में दर्ज की जाती है ( लगभग 10 - 12% में न्यूरोसार्कोइडोसिस के साथ) ज्यादातर मामलों में ( 60 – 70% ) उपचार के दौरान या अनायास रोग की एक स्थिर छूट प्राप्त करना संभव है।

निम्नलिखित स्थितियों को गंभीर परिणामों के साथ प्रतिकूल पूर्वानुमान के संकेतक माना जाता है:

• रोगी का अफ्रीकी अमेरिकी मूल;
• प्रतिकूल पारिस्थितिक स्थिति;
• तापमान वृद्धि की लंबी अवधि ( एक महीने से ज़्यादा) रोग की शुरुआत में;
• एक ही समय में कई अंगों और प्रणालियों को नुकसान ( सामान्यीकृत रूप);
• पुनरावर्तन ( तीव्र लक्षणों की वापसी) कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार के पाठ्यक्रम की समाप्ति के बाद।

सारकॉइडोसिस की जटिलताओं और परिणाम

सारकॉइडोसिस की सबसे आम जटिलताएँ और परिणाम हैं:

• फेफड़े का पतन;
• खून बह रहा है;
• बार-बार निमोनिया;
• गुर्दे में पत्थर;
• उल्लंघन हृदय गति;
• फेफडो मे काट;
• अंधापन और अपरिवर्तनीय दृष्टि हानि;
• मनोवैज्ञानिक समस्याएं।

ध्वस्त फेफड़ा

खून बह रहा है

आमतौर पर रक्तस्राव अनायास बंद हो जाता है और उन्हें रोकने के लिए गंभीर उपायों की आवश्यकता नहीं होती है। लीवर सारकॉइडोसिस के रोगियों में स्थिति कुछ अधिक कठिन होती है। तथ्य यह है कि यकृत में बड़ी संख्या में जमावट कारक उत्पन्न होते हैं ( रक्तस्राव को रोकने के लिए आवश्यक पदार्थ) जिगर के कार्य के गंभीर उल्लंघन के साथ, रक्त में थक्के के कारकों की संख्या कम हो जाती है, जो किसी भी रक्तस्राव को लंबा और अधिक प्रचुर मात्रा में बनाती है।

बार-बार होने वाला निमोनिया

गुर्दे में पथरी

हृदय ताल विकार

फेफड़ों का फाइब्रोसिस

अंधापन और अपरिवर्तनीय दृष्टि हानि

मनोवैज्ञानिक समस्याएं

ऐसी समस्याएं विशुद्ध रूप से मनोवैज्ञानिक प्रकृति की होती हैं। रोग की अस्पष्ट उत्पत्ति और विशिष्ट अत्यधिक प्रभावी उपचार की कमी द्वारा अंतिम भूमिका नहीं निभाई जाती है। ऐसी समस्याओं से निपटने के लिए, डॉक्टरों को रोग के पाठ्यक्रम के बारे में निदान और रोग का निदान तैयार करने में बहुत सावधानी बरतनी चाहिए। मरीजों को विशेष सहायता के लिए मनोवैज्ञानिक से परामर्श करने की सलाह दी जाती है।

सारकॉइडोसिस (समानार्थक शब्द: बेनी-बेक-शॉमैन रोग, सौम्य सारकॉइडोसिस, बेक की बीमारी) अज्ञात एटियलजि की एक प्रणालीगत बीमारी है जो विभिन्न अंगों और ऊतकों को प्रभावित करती है, जिसका पैथोमॉर्फोलॉजिकल आधार केसियस नेक्रोसिस के संकेतों के बिना एक उपकला-कोशिका ग्रेन्युलोमा है।

सारकॉइडोसिस रोग का वर्णन सबसे पहले नॉर्वेजियन त्वचा विशेषज्ञ बेक (1899) द्वारा किया गया था।

सारकॉइडोसिस का क्या कारण है?

सारकॉइडोसिस के कारणों और रोगजनन को स्पष्ट नहीं किया गया है। कई दशकों तक, सारकॉइडोसिस के तपेदिक मूल के सिद्धांत पर हावी रहा, यानी, यह माना जाता था कि सारकॉइडोसिस तपेदिक संक्रमण का एक विशेष रूप था। रोग के विकास में, आनुवंशिक कारकों की भूमिका महत्वपूर्ण है, जैसा कि द्वियुग्मज जुड़वां की तुलना में इस बीमारी के लिए मोनोज़ायगोटिक जुड़वाँ की अधिक समरूपता से संकेत मिलता है, आबादी में कुछ ऊतक संगतता प्रतिजनों के साथ सारकॉइडोसिस का असमान जुड़ाव (उदाहरण के लिए, एचएलए- बी 8, डीआर 3), और नस्लीय अंतर घटनाओं में।

पारिवारिक मामलों की उपस्थिति, मोनो- और विषमयुग्मजी जुड़वाँ की हार ग्रैनुलोमेटस सूजन के लिए आनुवंशिक प्रवृत्ति की पुष्टि करती है। कुछ लेखकों का मानना ​​है कि प्रतिरक्षा प्रणाली में असंतुलन सारकॉइडोसिस के विकास में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है।

सारकॉइडोसिस के एटियलजि और रोगजनन पर सभी विचारों को सारांशित करते हुए, हम यह निष्कर्ष निकाल सकते हैं कि यह एक पॉलीएटियोलॉजिकल सिंड्रोम है।

सारकॉइडोसिस की हिस्टोपैथोलॉजी

सारकॉइडोसिस के सभी रूपों में, एक ही प्रकार के परिवर्तन नोट किए जाते हैं। डर्मिस के मध्य और गहरे हिस्सों में, ग्रैनुलोमा पाए जाते हैं, जिसमें लिम्फोसाइटों के मिश्रण के साथ एपिथेलिओइड हिस्टियोसाइट्स, लैंगहंस प्रकार की एकल विशाल कोशिकाएं या विदेशी निकाय होते हैं। तपेदिक के विपरीत, केसियस नेक्रोसिस आमतौर पर अनुपस्थित होता है। संकल्प के चरण में, संयोजी ऊतक के साथ ग्रैनुलोमेटस आइलेट्स के प्रतिस्थापन पर ध्यान दिया जाता है।

सारकॉइडोसिस की पैथोमॉर्फोलॉजी

आमतौर पर, कई समान रूप से निर्मित तेजी से सीमित ग्रैनुलोमा की उपस्थिति, जिसमें मुख्य रूप से हिस्टियोसाइटिक तत्व होते हैं। नेक्रोसिस विशिष्ट नहीं है। व्यक्तिगत ग्रेन्युलोमा के केंद्र में, पिरोगोव-लैंगहंस प्रकार की विशाल कोशिकाएं देखी जा सकती हैं, और विदेशी निकायों की कोशिकाएं भी पाई जाती हैं। इन कोशिकाओं के कोशिका द्रव्य में, क्रिस्टलीय समावेशन और शॉमैन क्षुद्रग्रह निकाय अक्सर पाए जाते हैं, जो कि सारकॉइडोसिस के लिए विशिष्ट नहीं हैं। इस स्तर पर लिम्फोइड तत्वों का परिधीय रिम छोटा या पूरी तरह से अनुपस्थित है। इन ग्रैनुलोमा की विशेषता उनके चारों ओर केंद्रित रूप से व्यवस्थित कोलेजन फाइबर की उपस्थिति है, जो पिक्रोफुचिन के साथ लाल रंग के होते हैं और एक कमजोर पीएएस-पॉजिटिव प्रतिक्रिया देते हैं। फ्यूग्यू के सिल्वर नाइट्रेट संसेचन से ग्रेन्युलोमा के आसपास और भीतर रेटिकुलिन फाइबर का पता चलता है। चरण में तंतुमय परिवर्तनग्रेन्युलोमा कोशिकाओं को फाइब्रोब्लास्टिक तत्वों के साथ मिलाया जाता है, रेटिकुलिन फाइबर कोलेजन में बदल जाते हैं।

बेक-शौमान सारकॉइड में, एपिथेडियोइड आइलेट्स डर्मिस के ऊपरी तीसरे भाग में, एपिडर्मिस के करीब, डेरियर-रूसी सारकॉइड में, मुख्य रूप से चमड़े के नीचे की वसा परत में स्थानीयकृत होते हैं। ल्यूपस पेर्नियो बेक-शॉमैन के सारकॉइड से केवल ऊपरी डर्मिस में तेजी से फैली हुई केशिकाओं की उपस्थिति में भिन्न होता है। एरिथ्रोडर्मिक रूप में, घुसपैठ में एपिथेलिओइड कोशिकाओं के छोटे foci और सतही केशिकाओं के आसपास स्थित कई हिस्टियोसाइट्स और लिम्फोसाइट्स होते हैं।

सारकॉइडोसिस को ल्यूपस एरिथेमेटोसस से अलग किया जाना चाहिए, जिसमें एपिथेलिओइड संरचना के ट्यूबरकल भी देखे जाते हैं। ग्रैनुलोमा में केसोसिस और लिम्फोइड तत्वों की एक महत्वपूर्ण संख्या की उपस्थिति में, तपेदिक से सारकॉइडोसिस को अलग करना बहुत मुश्किल है। हालांकि, तपेदिक में, ग्रैनुलोमैटस घुसपैठ एपिडर्मिस का बारीकी से पालन करता है, अक्सर इसे नष्ट कर देता है, जबकि सारकॉइडोसिस में, घुसपैठ अपरिवर्तित कोलेजन की एक पट्टी द्वारा एपिडर्मिस से अलग हो जाती है। सारकॉइडोसिस में, ग्रैनुलोमा में आमतौर पर बहुत कम लिम्फोइड कोशिकाएं होती हैं, अनुपस्थित या बहुत हल्के परिगलन, और सामान्य या एट्रोफिक एपिडर्मिस। ल्यूपस एरिथेमेटोसस में, एसेंथोसिस अक्सर नोट किया जाता है, कभी-कभी स्यूडोएपिथेलियोमैटस हाइपरप्लासिया की घटना के साथ अल्सरेशन। क्या यह महत्वपूर्ण है बैक्टीरियोलॉजिकल परीक्षा. सारकॉइडोसिस को ट्यूबरकुलॉइड प्रकार के कुष्ठ रोग से अलग करना मुश्किल है, क्योंकि माइकोबैक्टीरियम कुष्ठ केवल 7% मामलों में चरम पर होता है। हालांकि, कुष्ठ रोग में ग्रैनुलोमा मुख्य रूप से त्वचीय नसों के आसपास और आसपास स्थित होते हैं। जिसके परिणामस्वरूप उनका आकार अनियमित हो जाता है, उनके केंद्र में अक्सर परिगलन दिखाई देता है।

हिस्टोजेनेसिस को स्पष्ट नहीं किया गया है। वर्तमान में, सारकॉइडोसिस को एक पॉलीएटियोलॉजिकल रोग माना जाता है, मुख्य रूप से इम्यूनोपैथोलॉजिकल मूल का। टी-लिम्फोसाइटों की संख्या में कमी, उनकी मुख्य आबादी में असंतुलन; मिटोजेन्स के लिए टी सेल प्रतिक्रिया में कमी आई; कमजोर विलंबित प्रकार की अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रियाएं; गैर-विशिष्ट पॉलीक्लोनल हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया के साथ बी-लिम्फोसाइटों की संख्या और अतिसक्रियता में वृद्धि, परिसंचारी एंटीबॉडी का एक बढ़ा हुआ स्तर, विशेष रूप से एरिथेमा नोडोसम की उपस्थिति में। ग्रेन्युलोमा के गठन के चरण में, वे टी-हेल्पर्स का प्रभुत्व रखते हैं, जो कि परिसंचारी टी-सप्रेसर्स की संख्या में सापेक्ष वृद्धि के साथ होते हैं।

त्वचा के सारकॉइड ग्रेन्युलोमा के विकास में, के.ए. मकारोवा और एन.ए. शापिरो (1973) तीन चरणों में अंतर करता है: हाइपरप्लास्टिक, ग्रैनुलोमैटस और रेशेदार-हाइलिनस परिवर्तन का चरण। हाइपरप्लास्टिक चरण में, मोनोन्यूक्लियर-मैक्रोफेज सिस्टम की कोशिकाओं का प्रसार देखा जाता है, जिसके बीच एपिथेलिओइड तत्व दिखाई देते हैं। ग्रेन्युलोमा बनाना, एक नियम के रूप में, अभी भी स्पष्ट रूप से परिभाषित नहीं किया गया है। प्रक्रिया के इस चरण में बहुसंस्कृति कोशिकाएं आमतौर पर अनुपस्थित होती हैं। यह माना जाता है कि हाइपरप्लास्टिक और ग्रैनुलोमेटस चरण सेलुलर प्रतिरक्षा के तनाव में वृद्धि की अभिव्यक्ति हैं, और रेशेदार-हाइलिनस परिवर्तन प्रतिरक्षाविज्ञानी थकावट चरण की शुरुआत का एक रूपात्मक संकेत हैं। एक इलेक्ट्रॉन सूक्ष्म परीक्षा से पता चला है कि ग्रेन्युलोमा की परिधि पर स्थित गोल कोशिकाओं, जिन्हें लिम्फोसाइट्स माना जाता है, में एसिड फॉस्फेट और अन्य लाइसोसोमल एंजाइम युक्त लाइसोसोम होते हैं। वे रक्त मोनोसाइट्स हैं, जिनसे एपिथेलिओइड कोशिकाएं बनती हैं। एपिथेलिओइड कोशिकाओं में बैक्टीरिया के टुकड़ों की उपस्थिति का कोई सबूत नहीं है, हालांकि उनमें इलेक्ट्रॉन घने और इलेक्ट्रॉन स्पष्ट लाइसोसोम, कई ऑटोफैजिक रिक्तिकाएं और एक अवशिष्ट शरीर परिसर होता है। एपिथेलिओइड से विशालकाय कोशिकाओं का निर्माण होता है, शॉमैन निकायों का निर्माण लाइसोसोम के अवशिष्ट जैल से होता है। क्षुद्रग्रह पिंड एक विशिष्ट (64 से 70 एनएम) आवधिकता के साथ कोलेजन क्लंप से बने होते हैं। यह इस तथ्य के कारण है कि उनसे विशाल कोशिकाओं के निर्माण के समय कोलेजन उपकला कोशिकाओं के बीच होता है। कुछ मामलों में इम्यूनोमॉर्फोलॉजिकल परीक्षा डर्मो-एपिडर्मल सीमा के क्षेत्र में और रक्त वाहिकाओं की दीवारों में आईजीएम के जमाव को दर्शाती है, साथ ही स्वयं ग्रैनुलोमा में और आसपास के डर्मिस में आईजीजी।

सारकॉइडोसिस के लक्षण

50% से कम रोगियों में त्वचा का घाव देखा जाता है, यह बहुरूपी (जैसे एरिथेमा नोडोसम, मैकुलर एरिथेमेटस फ़ॉसी) हो सकता है, लेकिन अधिक बार विभिन्न आकारों के तपेदिक तत्व होते हैं, जिनमें से मौलिकता ऐसे नैदानिक ​​​​रूपों को अलग करने का आधार है। बेक के त्वचीय सारकॉइड के रूप में, ब्रोका का एंजियोलूपॉइड -पोट्रिये, बेस्नियर-टेनिसियन का पर्निशियस ल्यूपस, डेरियर-रूसी के चमड़े के नीचे के सारकॉइड। बेक का सारकॉइड छोटे ट्यूबरकल के रूप में प्रकट हो सकता है, जिसमें लाइकेनॉइड, मोटे-गांठदार और फैलाना पट्टिका चकत्ते शामिल हैं। दुर्लभ मामलों में, प्रक्रिया पूरी त्वचा (सारकॉइडोसिस का एरिथ्रोडर्मिक रूप) पर कब्जा कर सकती है। ट्यूबरकल का रंग विशेषता है: डायस्कोपी के दौरान सियानोटिक, पीले-भूरे, पीले-भूरे रंग के धब्बे दिखाई देते हैं। Besnier-Teneseon के हानिकारक ल्यूपस में, परिवर्तन मुख्य रूप से नाक की त्वचा और गालों के आस-पास के क्षेत्रों में एक नीले-लाल रंग के फैलाना पट्टिका foci के रूप में देखे जाते हैं; चमड़े के नीचे के डेरियर-रुसी सारकॉइड के साथ, हाइपोडर्मल नोड्स पाए जाते हैं, जिसके ऊपर की त्वचा गुलाबी-नीली हो जाती है। सारकॉइडोसिस के दुर्लभ (एटिपिकल) रूप हैं: एरिथेमेटस (स्पॉटेड), एरिथ्रोडर्मिक, लाइकेनॉइड (नैदानिक ​​​​रूप से लाइकेन प्लेनस के समान), प्रुरिगो-जैसे, वर्चुस-पैपिलोमेटस, रिंग के आकार का, लगा हुआ (सर्कुलरी), इरोसिव-अल्सरेटिव। अल्सरेटिव गैंगरेनस, पैपुलोनक्रिटिक, स्क्लेरोडर्मा-जैसे, पोस्ट-ट्रॉमैटिक (स्कारिंग), एलिफेंटियाटिक, चिकित्सकीय रूप से कुष्ठ रोग के तपेदिक रूप के समान, ल्यूपॉइड नेक्रोबायोसिस, एरिथेमेटस-स्क्वैमस (इचिथोसिस- और सोरायसिस-जैसे), एट्रोफिक, एंजियोमेटस, आदि। इस तरह के अजीबोगरीब सहित कई प्रकार के डर्माटोज़ से मिलते जुलते हो सकते हैं नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँएक्जिमा की तरह।

सारकॉइडोसिस महिलाओं में अधिक आम है और एक बड़े नैदानिक ​​बहुरूपता द्वारा प्रकट होता है। त्वचा पर चकत्ते गैर-विशिष्ट या विशिष्ट हो सकते हैं। उत्तरार्द्ध यहां पाए जाते हैं ऊतकीय परीक्षाप्रभावित त्वचा।

डर्मेटोसिस की अभिव्यक्ति के आधार पर, विशिष्ट (छोटे-गांठदार, बड़े-गांठदार, फैलाना-घुसपैठ, गांठदार सारकॉइड, बेस्नियर-टेनसन के ल्यूपस पेर्नियो) और सारकॉइडोसिस के असामान्य रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है।

छोटा-गांठदार रूप सबसे आम है और कई गुलाबी-लाल धब्बों के दाने की विशेषता है, जो अंततः एक भूरे-नीले रंग की घनी लोचदार स्थिरता के पिंड में बदल जाता है, जिसका आकार पिनहेड से मटर तक होता है। आकार, स्पष्ट सीमाओं और एक चिकनी सतह के साथ, आसपास की त्वचा से ऊपर उठकर। तत्व अक्सर चेहरे पर स्थानीयकृत होते हैं और ऊपरी अंग. डायस्कॉपी से सबसे छोटे पीले-भूरे रंग के धब्बे ("धूल के कण", या धूल की घटना) का पता चलता है। प्रतिगमन, हाइपरपिग्मेंटेशन या सतही शोष के साथ, टेलैंगिएक्टेसिया नोड्यूल्स के स्थान पर रहता है।

सारकॉइडोसिस का बड़ा-गांठदार रूप एकल या एकाधिक द्वारा प्रकट होता है, तेजी से सीमांकित और स्पष्ट रूप से आसपास की त्वचा के स्तर से ऊपर, बैंगनी-भूरे या नीले-भूरे रंग के गोलार्द्ध के फ्लैट नोड्स, आकार में 10 से 20 कोपेक सिक्कों या अधिक। तत्वों में एक घनी बनावट होती है, एक चिकनी सतह, कभी-कभी टेलैंगिएक्टेसिया से ढकी होती है, बड़े नोड्स अल्सर कर सकते हैं। डायस्कोपी में धूल की घटना देखी जाती है।

फैलाना-घुसपैठ करने वाला सारकॉइड अक्सर चेहरे पर स्थानीयकृत होता है, शायद ही कभी गर्दन, खोपड़ी पर और एक चिकनी सतह के साथ भूरे या भूरे-नीले रंग की घनी स्थिरता के सजीले टुकड़े के विकास से प्रकट होता है, तेजी से सीमांकित नहीं होता है और ऊपर थोड़ा फैला हुआ होता है। त्वचा का स्तर। सतह को केशिकाओं के एक नेटवर्क के साथ कवर किया जा सकता है। डायस्कॉपी से पीले-भूरे रंग का पता चलता है ("मोट" का लक्षण)।

एंजियोलुपॉइड ब्रोका-पोट्री आमतौर पर नाक, गालों और शरीर के अन्य हिस्सों पर बहुत कम ही विकसित होती है। रोग की शुरुआत में, मध्यम आकार के, लाल या बैंगनी-लाल रंग के सेम या सिक्के के आकार के गोल, दर्द रहित धब्बे होते हैं। धीरे-धीरे, वे स्पष्ट सीमाओं के साथ थोड़े उभरे हुए गोल सजीले टुकड़े में बदल जाते हैं, एक चिकनी सतह के साथ एक भूरे या जंग खाए हुए रंग को प्राप्त करते हैं। शायद ही कभी, पैल्पेशन पर, आप स्पॉट की थोड़ी सी अवधि महसूस कर सकते हैं, और डायस्कोपी के साथ, आप भूरे रंग के डॉट्स ("सेब जेली" का एक लक्षण) देख सकते हैं। कभी-कभी टेलैंगिएक्टेसिया तत्वों की सतह पर दिखाई देते हैं। प्लाक लंबे समय तक बना रहता है।

बेसनियर-टेनसन का पर्निशियस ल्यूपस। गाल, नाक, ठुड्डी, उंगलियों और माथे की पृष्ठीय सतह पर छोटे एरिथेमेटस घुसपैठ घाव दिखाई देते हैं। तत्वों की वृद्धि और संलयन के परिणामस्वरूप, बैंगनी-लाल नोड्स या सजीले टुकड़े बनते हैं, जिनकी स्पष्ट सीमाएँ होती हैं। वसामय ग्रंथियों और बालों के रोम के बढ़े हुए उद्घाटन होते हैं। ठंड के मौसम में प्रक्रिया की गिरावट नोट की जाती है। कुछ रोगियों में फेफड़े, हड्डियों, जोड़ों और बढ़े हुए लिम्फ नोड्स के घाव पाए जाते हैं। डायस्कॉपी से पीले रंग के डॉट्स का पता चलता है।

नॉटी सारकॉइड (Derje-Roussy subcutaneous sarcoid) चिकित्सकीय रूप से 1 से 3 सेमी व्यास के आकार के चमड़े के नीचे के नोड्स के ट्रंक, जांघों और निचले पेट की त्वचा पर गठन की विशेषता है। वे आम तौर पर संख्या में कम होते हैं, दर्द रहित, तालु पर मोबाइल, और जब संगम के रूप में बड़ी पट्टिका संतरे के छिलके के समान होती है। नोड्स के ऊपर की त्वचा में एक सामान्य या थोड़ा सा सियानोटिक रंग होता है, जो फॉसी - सुस्त गुलाबी को कवर करता है।

सारकॉइडोसिस के एटिपिकल रूप। नैदानिक ​​​​अभ्यास में, कई हैं असामान्य रूप: अल्सरेटिव, मैकुलोपापुलर, सोरायसिसफॉर्म, इचिथियोसिफॉर्म, स्क्लेरोडर्मा-जैसे, स्कोफुलोडर्मिक, पाइलोमैटस, एंजियोमेटस, बेसालियोमा के समान, ल्यूपस एरिथेमेटोसस, आदि।

सारकॉइडोसिस के रोगियों में, विभिन्न अंगों और प्रणालियों को नुकसान होता है। इस संबंध में, रोगियों को छाती, हड्डियों का एक्स-रे और टोमोग्राफी करने और एक नेत्र परीक्षा आयोजित करने की सलाह दी जाती है।