इतिहास में शिशु की ऐंठन का क्या अर्थ है? शिशु की ऐंठन की समाप्ति की संभावना के लिए पूर्वानुमान संबंधी मानदंड

टॉनिक-क्लोनिक जब्ती
प्रमुख मिर्गी के दौरे। एक सामान्यीकृत ऐंठन जब्ती की अचानक शुरुआत सेरेब्रल कॉर्टेक्स की रोग प्रक्रिया में शामिल होने का संकेत देती है। टॉनिक-क्लोनिक दौरे आमतौर पर इस तरह से शुरू होते हैं: रोगी की आंखें और मुंह खुले होते हैं, हाथ मुड़े हुए और अपहरण किए जाते हैं, पैर सीधे होते हैं। दौरे के टॉनिक चरण की शुरुआत से पहले, आमतौर पर श्वसन की मांसपेशियों का संकुचन होता है, जिससे वोकलिज़ेशन होता है। फिर जबड़े का संपीड़न होता है, अक्सर जीभ काटने के साथ, हाइपोवोल्मिया और सायनोसिस के साथ श्वसन गिरफ्तारी, मूत्र असंयम, कम अक्सर मल। जब्ती का टॉनिक चरण, आमतौर पर 15-30 सेकंड तक रहता है, तुरंत क्लोनिक चरण द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है, जिसमें श्वसन की मांसपेशियों सहित शरीर के सभी हिस्सों की मांसपेशियों के हिंसक लयबद्ध संकुचन होते हैं। नेत्रगोलक के विचलन, घुरघुराहट, श्वसन गिरफ्तारी हैं। क्लोनिक मरोड़ धीरे-धीरे कमजोर हो जाते हैं, धीमे हो जाते हैं और हमला समाप्त हो जाता है। हमला, एक नियम के रूप में, 1-2 मिनट तक रहता है। फिर श्वास सामान्य हो जाती है और रोगी सो जाता है। कुछ मिनटों के बाद, रोगी जाग सकता है, लेकिन हमले के कुछ घंटों के भीतर वह अक्सर उनींदापन, गंभीर थकान और भ्रम महसूस करता है। इसके अलावा, अक्सर होता है सरदर्द.

बुखार की ऐंठन



अनुपस्थिति
अनुपस्थिति, प्रमुख मिरगी के दौरे के विपरीत, कम दौरे की अवधि और न्यूनतम मोटर अभिव्यक्तियों के साथ चेतना में अधिक स्पष्ट परिवर्तन की विशेषता है। वे आमतौर पर अचानक होते हैं और केवल नज़दीकी अवलोकन के साथ ही ध्यान देने योग्य हो जाते हैं और रोगी के सामान्य व्यवहार में ध्यान देने योग्य परिवर्तन, पलकें कांपने और चेहरे की मांसपेशियों की एकल ऐंठन के साथ हो सकते हैं। 5-10 सेकंड के भीतर पूर्ण वसूली होती है, और कभी-कभी न तो रोगी स्वयं और न ही उसके रिश्तेदारों को दौरे की सूचना हो सकती है। पोस्टुरल टोन (एटॉनिक या एकिनेटिक दौरे) का नुकसान असामान्य है, लेकिन जब ऐसा होता है, क्रमानुसार रोग का निदानसे बेहोशी. सभी मामलों में, ईईजी नैदानिक ​​​​मूल्य का है, जो 3 चोटियों प्रति 1 एस की आवृत्ति के साथ शिखर-लहर परिवर्तनों को प्रकट करता है। इस स्थिति का इलाज करने के लिए, जो मस्तिष्क की विद्युत गतिविधि की एक विशेष सामान्यीकृत गड़बड़ी को इंगित करता है, विशिष्ट दवाओं का सफलतापूर्वक उपयोग किया जाता है।

शिशु की ऐंठन (सलाम की ऐंठन))
शिशु की ऐंठन गर्दन, धड़, अंगों की मांसपेशियों के अचानक संकुचन से प्रकट होती है, जो एक नियम के रूप में, द्विपक्षीय और सममित हैं। गर्दन, धड़, बाहों के लचीलेपन के साथ सबसे विशिष्ट फ्लेक्सर ऐंठन ("सलाम के हमले"); पैरों का लचीलापन, जोड़ और ऊंचाई। हमले छोटे होते हैं, श्रृंखला में समूहीकृत होते हैं; अक्सर रोगियों को जगाने के तुरंत बाद होता है।

शिशु की ऐंठन (मोरो प्रतिवर्त के प्रारंभिक चरण के समान)


पेशी अवमोटन
किशोर मायोक्लोनिक मिर्गी यौवन (यौवन) की शुरुआत और 20 वर्ष की आयु के बीच शुरू होती है। यह बिजली-तेज मरोड़ (मायोक्लोनस) द्वारा प्रकट होता है, एक नियम के रूप में, हाथों की चेतना को बनाए रखते हुए, कभी-कभी सामान्यीकृत टॉनिक या टॉनिक-क्लोनिक दौरे के साथ। इनमें से ज्यादातर हमले नींद से जागने से पहले या बाद में 1-2 घंटे के अंतराल में होते हैं। इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम (ईईजी) अक्सर विशिष्ट परिवर्तन दिखाता है, और प्रकाश झिलमिलाहट (प्रकाश संवेदनशीलता) के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि हो सकती है। मिर्गी का यह रूप उपचार के लिए अच्छी प्रतिक्रिया देता है।

टॉनिक दौरे

वेस्ट सिंड्रोम एन्सेफैलोपैथिक मिर्गी के वर्ग से संबंधित है, जब मस्तिष्क के गैर-भड़काऊ रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ दौरे पड़ते हैं।

मिर्गी समझा जाता है प्रगतिशील पुरानी बीमारी , जो ठंड या आक्षेप, पैरॉक्सिस्मल (पैरॉक्सिस्मल) चेतना के विकारों, स्वायत्त पैरॉक्सिस्म (संवहनी स्वर, नाड़ी, श्वसन, आदि में परिवर्तन) के मुकाबलों से प्रकट होता है।

साथ ही मानसिक और भावनात्मक क्षेत्र में बढ़ते परिवर्तन, अंतःक्रियात्मक अवधि में नोट किए गए। मिर्गी के दौरान, इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम (ईईजी) पर कुछ परिवर्तन दिखाई देते हैं - मस्तिष्क के विद्युत कार्य का एक चित्रमय संकेतक।

वेस्ट सिंड्रोम आमतौर पर होता है शैशवावस्था मेंऔर इसके कई कारण हैं:

• श्वासावरोध।
• चयापचय संबंधी विकार, जीन उत्परिवर्तन और आनुवंशिक रोग।
• जन्मजात मस्तिष्क रोग (उदाहरण के लिए, तपेदिक काठिन्य)।
• मस्तिष्क हाइपोक्सिया, जन्म इंट्राक्रैनील रक्तस्राव (विशेषकर समय से पहले के बच्चों में)।
• मस्तिष्क संक्रमण।

जिसमें भ्रूण श्वासावरोधइस रोग के विकास में सबसे आम है। एक नियम के रूप में, यह जटिल प्रसव के परिणामस्वरूप प्रकट होता है।

रोग के लक्षण और लक्षण

वेस्ट सिंड्रोम 1.7-4.3 प्रति 10 हजार शिशुओं में होता है और 3-10% होता है सामान्य मामलेमिर्गी। लड़कों को सबसे ज्यादा परेशानी होती है (65%)। 80% मामलों में, अतिरिक्त रोग स्थापित होते हैं:

इस प्रकार, रोग का सबसे आम रूप रोगसूचक है, जो कि किसी अन्य बीमारी के साथ होता है। क्रिप्टोजेनिक सिंड्रोम - स्थिति का कारण स्पष्ट या अज्ञात नहीं है - 10-14% में निर्धारित होता है। आनुवंशिक प्रवृत्ति के मामले 2-5% हैं।

वेस्ट सिंड्रोम के लक्षणों में, निम्नलिखित पर प्रकाश डाला जाना चाहिए:

1. साइकोमोटर विकास में स्पष्ट गड़बड़ी।
2. ईईजी वेस्ट सिंड्रोम (हाइपसेरिथमिया) की विशेषता को बदलता है।
3. बार-बार मिर्गी के दौरे पड़ना।

वेस्ट सिंड्रोम (95%) वाले लगभग सभी शिशुओं में, पहले लक्षण जन्म के लगभग तुरंत बाद (3-7 महीनों के भीतर) दिखाई देते हैं। दौरे की विशेषता है कुछ समयइसलिए, एक सही निदान स्थापित करना तुरंत संभव नहीं है।

वेस्ट सिंड्रोम एक गंभीर बीमारी है जिससे बच्चे की जान को खतरा होता है। इस रोग को भी कहा जाता है शिशु की ऐंठन. हमला हर समय उसी तरह से गुजरता है: सिर दृढ़ता से मुड़ा हुआ है, और बच्चे का पूरा शरीर तेजी से आगे की ओर झुकता है।

ये ऐंठन आमतौर पर सोते समय या बच्चे के जागने पर दिखाई देती है। इसके अलावा, प्रति दिन 50 से अधिक हमले हो सकते हैं।

अक्सर दौरे के दौरान बच्चा होश खो देता है. इनकी वजह से बच्चा साइकोमोटर के विकास में पिछड़ने लगता है। वेस्ट सिंड्रोम वाले मरीज लगभग रिश्तेदारों से संपर्क नहीं करते हैं, पर्यावरण के प्रति खराब प्रतिक्रिया करते हैं।

पैथोलॉजी के प्राथमिक लक्षण

बच्चे का जोर से रोना वेस्ट सिंड्रोम के हमले का पहला लक्षण है, इसलिए डॉक्टर अक्सर इन बच्चों में पेट के दर्द का निदान करते हैं। इस रोग के विशिष्ट लक्षण हैं:

1. अंग अनैच्छिक रूप से पक्षों की ओर मुड़ जाते हैं।
2. पूरे शरीर में, ऊपरी और निचले छोरों में सामान्यीकृत आक्षेप।
3. पूरे शरीर का तेज झुकाव आगे की ओर।

एक नियम के रूप में, यह हमला कुछ सेकंड से अधिक नहीं रहता है। एक छोटा विराम है और हमला दोहराया जाता है. कभी-कभी ऐंठन अकेले चली जाती है, लेकिन आमतौर पर वे लगातार होती रहती हैं।

वेस्ट सिंड्रोम वाले बच्चे अक्सर बहुत चिड़चिड़ेमानसिक विकास में पिछड़ जाता है। इस बीमारी के साथ नवजात अक्सर अंधे की तरह व्यवहार करते हैं।

मिर्गी के दौरे

वेस्ट सिंड्रोम एक प्रकार की भयावह सामान्यीकृत मिर्गी है। यह स्वयं को लक्षणात्मक रूप से (सबसे अधिक बार) और क्रिप्टोजेनिक रूप से (कुल मामलों की संख्या का लगभग 12% तक) प्रकट कर सकता है।

इस बीमारी के क्लासिक संस्करण को उच्चारण द्वारा वर्णित किया जा सकता है मायोक्लोनिक या सलाम ऐंठन. कुछ मामलों में, ऐंठन सिर के क्रमिक छोटे झुकाव का रूप ले लेती है।

वेस्ट सिंड्रोम में, मिर्गी केंद्रीय के कामकाज में कुछ गड़बड़ी के बिना प्रकट होती है तंत्रिका प्रणालीया की वजह से विभिन्न न्यूरोलॉजिकल पैथोलॉजी.

शिशु की ऐंठन से बच्चों में मोटर और मानसिक कार्यों का विकास बाधित होता है, जो भविष्य में स्पष्ट होने का कारण हो सकता है। एक बच्चे में विकासात्मक देरी. 85% मामलों में, वेस्ट सिंड्रोम वाले बच्चे में एटेक्टिक और एटोनिक विकार, माइक्रोसेफली, सेरेब्रल पाल्सी विकसित होती है।

मस्तिष्क विकृति

जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, वेस्ट सिंड्रोम को मायोक्लोनिक एन्सेफैलोपैथी के साथ हाइपोसेरिथिमिया भी कहा जाता है। इस बीमारी वाले बच्चों में हाइपोसेरिथमिया एक विशिष्ट, लेकिन पैथोग्नोमोनिक, एन्सेफेलोग्राम पैटर्न नहीं है।

विशिष्ट hypsarhythmia निरंतर उच्च-आयाम और अतालता धीमी-लहर गतिविधि की विशेषता है, और यह भी है कई तेज लहरें और स्पाइक्स. इसके अलावा, गोलार्द्धों के विभिन्न विभागों के बीच कोई तालमेल नहीं है। कुछ मामलों में, पैटर्न आयाम विषमता में भिन्न होते हैं।

अधिकतर, 80% मामलों में, वेस्ट सिंड्रोम बच्चे के जीवन के दूसरे या तीसरे तिमाही में शुरू होता है। सबसे पहले, बच्चे का विकास सामान्य लगता है, और उसके बाद ही आक्षेप दिखाई देता है, जो प्राथमिक रोगसूचक लक्षण हैं।

कुछ मामलों में, बच्चों के पास है विलंबित साइकोमोटर विकास. अक्सर नहीं, लेकिन आप ईईजी में बदलाव देख सकते हैं।

मांसपेशियों में ऐंठन या मायोक्लोनस लगभग पूरे शरीर को प्रभावित करता है। इन आक्षेपों के साथ बच्चे के अंग और शरीर झुक जाते हैं. फ्लेक्सर मांसपेशियों में संकुचन और ऐंठन समकालिक, द्विपक्षीय, सममित, अचानक और 7-9 सेकंड से अधिक नहीं रह सकते हैं।

कुछ खास मामलों में ऐंठन सिंड्रोमकेवल एक मांसपेशी समूह को प्रभावित करता है। ऐंठन के दौरान, ऊपरी और निचले अंग अनैच्छिक रूप से पक्षों की ओर तितर-बितर हो जाते हैं, सिर झुक जाता है छाती. जब दौरे की आवृत्ति अधिक होती है, तो बच्चा सो सकता है।

आज, वेस्ट सिंड्रोम की तीन अलग-अलग किस्में हैं, जो प्रकृति और मांसपेशियों की क्षति की डिग्री में भिन्न हैं:

• पूरे शरीर में व्यापक ऐंठन-ऐंठन। अंगों को पक्षों से बांध दिया जाता है, और सिर छाती पर "झूठ" होता है।
• पश्चकपाल ऐंठन - सिर पीछे की ओर झुक जाता है। ऐंठन एक सेकंड के ब्रेक के साथ 10 सेकंड तक चलती है।
• सिर हिलाना - कई लचीलेपन की ऐंठन (विशेषकर सिर और ऊपरी अंगों पर)।

वेस्ट सिंड्रोम वाले शिशुओं में, जन्म के तुरंत बाद या छह महीने के भीतर प्रकट होता है मानसिक और मोटर विकास में अंतराल. बार-बार ऐंठन केवल स्थिति को बढ़ा देता है।

अनुमस्तिष्क सिंड्रोम

कभी-कभी वेस्ट सिंड्रोम के साथ, अनुमस्तिष्क सिंड्रोम प्रकट होता है। यह सेरिबैलम की विकृति है या मस्तिष्क के बाकी हिस्सों के साथ इसके संबंध का उल्लंघन है। अनुमस्तिष्क सिंड्रोम के विशिष्ट लक्षण:

परिणाम और जटिलताएं

लगभग सभी मामलों में, वेस्ट सिंड्रोम का मार्ग बहुत मुश्किल है, क्योंकि यह महत्वपूर्ण मस्तिष्क विकारों से प्रकट होता है। बहुत कम ही, रूढ़िवादी उपचार की मदद से यह रोग दूर हो जाता है। लेकिन एक नियम के रूप में, उसके बाद भी प्रभावी उपचारएक निश्चित समय के बाद, रिलेपेस दिखाई देते हैं।

लगभग हमेशा, बच्चे के ठीक होने के बाद, वह बाद में काफी गंभीर और गंभीर अनुभव करता है अवशिष्ट स्नायविक घटना: एक्स्ट्रामाइराइडल अभिव्यक्तियाँ, मिर्गी और इसके समकक्ष। और ये रोगी मानसिक विकार भी विकसित करते हैं: हल्का मनोभ्रंश या मूर्खता। केवल 3% मामलों में (गिब्स के अनुसार) एक अप्रत्याशित पूर्ण इलाज होता है।

रोग का निदान

वेस्ट सिंड्रोम का निदान ऐसे डॉक्टरों की मदद से किया जाता है: एक मिर्गी रोग विशेषज्ञ, एक न्यूरोसर्जन, एक बाल रोग विशेषज्ञ, एक न्यूरोलॉजिस्ट, एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, एक एंडोस्कोपिस्ट और एक इम्यूनोलॉजिस्ट। आधुनिक उपकरणों के उपयोग के कारण, सबसे सटीक निदान स्थापित करना संभव है।

सबसे अधिक बार उपयोग किया जाता है: अनुमस्तिष्क एंजियोग्राफी, क्रैनियोस्कोपी(बल्कि दुर्लभ स्थितियों में), कंप्यूटेड टोमोग्राफी और रेडियोमैग्नेटिक। और मिर्गी के दौरे के पैथोलॉजिकल फोकस को निर्धारित करने के लिए, न्यूरोफिज़ियोलॉजिकल अध्ययन किए जाते हैं।

वेस्ट सिंड्रोम का निदान करने के सबसे आम तरीके हैं: गैस एन्सेफलोग्राफी और इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफी. इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफी के लिए धन्यवाद, जैविक वक्रों के अतिसार का पता लगाया जा सकता है:

1. प्रकाश उत्तेजना की कम दक्षता।
2. मुख्य वक्रों का समय निर्धारित नहीं है। जागने या सोने की प्रक्रिया में "वक्र के शिखर" हो सकते हैं।
3. जैविक वक्रों का आयाम अनियमित है।

कभी-कभी गैस एन्सेफलोग्राफी की मदद से मस्तिष्क के निलय में वृद्धि देखी जा सकती है। वेस्ट सिंड्रोम के बाद के चरणों में, हाइड्रोसिफ़लस मनाया जाता है।

क्रमानुसार रोग का निदान. इस बीमारी को गैर-मिरगी के रोगों के साथ विभेदित किया जा सकता है जो नवजात शिशुओं में आम हैं (मोटर बेचैनी, पेट का दर्द, सांस का दौरा, हाइपरएक्सप्लेक्सिया, शिशु हस्तमैथुन), और कुछ मिरगी के लक्षणों (उदाहरण के लिए, फोकल मिर्गी)। विभेदक निदान में इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफी एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है।

वेस्ट सिंड्रोम का उपचार

प्रत्येक विशिष्ट मामले में, उपचार व्यक्तिगत रूप से निर्धारित किया जाता है और उस कारण पर निर्भर करता है जो मस्तिष्क के विकास और वेस्ट सिंड्रोम की रोग स्थितियों का कारण बनता है। आज तक, वेस्ट सिंड्रोम का मुख्य उपचार है स्टेरॉयड उपचारएड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (ACTH) (विगाबेट्रिन, सबरिल) के साथ।

हालांकि, यह उपचार बहुत सावधान रहना चाहिए और एक डॉक्टर की सख्त देखरेख मेंक्योंकि विगाबेट्रिन और स्टेरॉयड दवाओं के बड़ी संख्या में गंभीर दुष्प्रभाव होते हैं। और आपको उचित एंटीकॉन्वेलसेंट दवाओं का चयन करने की भी आवश्यकता है, साथ ही दवाईजो दिमाग में ब्लड सर्कुलेशन को नॉर्मल करेगा।

कुछ मामलों में, न्यूरोसर्जन को एक ऑपरेशन करने की आवश्यकता होती है, जिसके दौरान मेनिन्जेस के आसंजन काट दिए जाते हैं, और पैथोलॉजिकल फोकस हटा दिया जाता है। यह ऑपरेशन का उपयोग करके किया जाता है स्टीरियोटैक्सिक सर्जरीऔर विभिन्न एंडोस्कोपिक तरीके।

इस बीमारी के इलाज का एक आधुनिक और महंगा तरीका है स्टेम सेल का उपयोग. यह विधि काफी प्रभावी है, हालांकि, ऑपरेशन की उच्च लागत के कारण यह लोकप्रिय नहीं है। इस पद्धति का अर्थ यह है कि मस्तिष्क के क्षतिग्रस्त हिस्से को स्टेम सेल की मदद से बहाल किया जाता है।

एक नियम के रूप में, वेस्ट सिंड्रोम की अज्ञातहेतुक किस्म का इलाज विशेष दवाओं के साथ किया जाता है:

• विटामिन - उदाहरण के लिए, विटामिन बी 6 (पाइरिडोक्सिन)।
• हार्मोनल स्टेरॉयड दवाई- उदाहरण के लिए, टेट्राकोसैक्टाइड, प्रेडनिसोलोन, हाइड्रोकार्टिसोन।
• निरोधी - उदाहरण के लिए, नाइट्राज़ेपम, एपिलिम, टोपामैक्स (टोपिरामेट), डेपकोट (वैलप्रोएट), क्लोनोपिन (क्लोनाज़ेपम), ओन्फी (क्लोबज़म), या ज़ोनग्रान (ज़ोनिसामाइड)।

उपचार तब प्रभावी माना जाता है जब कम आवृत्ति और बरामदगी की संख्या. अच्छी तरह से चुने गए उपचार के साथ, बच्चा सामान्य रूप से सीखना और विकसित करना जारी रखेगा। लेकिन आपको इस बात से अवगत होना चाहिए कि आधुनिक चिकित्सा दवाओं के भी बड़ी संख्या में दुष्प्रभाव होते हैं:

• थकान;
• एकाग्रता में कमी;
• डिप्रेशन;
• एलर्जी त्वचा प्रतिक्रियाएं;
• लीवर फेलियर;
• तंत्रिका तंत्र को नुकसान।

चिकित्सीय व्यायाम और रोकथाम

वेस्ट सिंड्रोम के लिए चिकित्सीय अभ्यास एक स्पोर्ट्स मेडिसिन डॉक्टर और एक पुनर्वास चिकित्सक की सख्त देखरेख में किया जाना चाहिए ताकि दौरे खराब न हों।

इस प्रकार का उपचार है काफी आम, हालांकि, नहीं दिखाता है प्रभावी परिणामदवाओं के संयोजन के बिना।

वेस्ट सिंड्रोम के साथ, लंबे समय तक ऐंठन की अनुपस्थिति यह संकेत नहीं दे सकती है कि रोग दूर हो गया है। हालांकि, कई डॉक्टरों का तर्क है कि अगर एक महीने के लिए ऐंठन, ऐंठन, ईईजी में बदलाव और हाइपरसैरिथिमिया का उल्लेख नहीं किया गया है, तो यह एक रिकवरी है।

काश, ऐसे मामले बहुत कम होते। कुछ आंकड़ों के अनुसार, सभी लोगों में से केवल 9% ही पूरी तरह से ठीक हो पाते हैं, गिब्स के अनुसार, यह संख्या केवल 3% है।

मुख्य निवारक उपायवेस्ट सिंड्रोम है समय पर निदानऔर सक्षम उपचार. मिरगी के दौरे, जो इस रोग के मुख्य लक्षण हैं, को स्थिर करने की आवश्यकता है।

निदान

वेस्ट सिंड्रोम के निदान के उपाय अध्ययन से शुरू होते हैं नैदानिक ​​तस्वीररोगी की बीमारी और परीक्षा। शिशु के दौरे का निदान करना मुश्किल है। बरामदगी सिर और अंगों के अनियमित आंदोलनों से अलग करना मुश्किल है। विशेषज्ञ ऐंठन की अवधि और नींद पर उनके प्रभाव को ध्यान में रखते हैं। बाल रोग विशेषज्ञ, न्यूरोपैथोलॉजिस्ट, आनुवंशिकीविद्, प्रतिरक्षाविज्ञानी निदान और उपचार में लगे हुए हैं।

रोगियों के अनुसंधान के वाद्य तरीके:

शिशु ऐंठन का वर्गीकरण।

किसी भी विशिष्ट प्रकार के मिरगी के दौरे की तरह, ऐंठन को प्रकारों में विभाजित किया जाता है:

• फ्लेक्सर व्यू - शरीर, हाथ और पैरों की फ्लेक्सर मांसपेशियों की तीव्र ऐंठन।
• एक्सटेंसर व्यू - एक्स्टेंसर फ़ंक्शन के लिए जिम्मेदार मांसपेशियों के ऊतकों की बढ़ी हुई ऐंठन, शरीर, गर्दन, ऊपरी और के एक साथ विस्तार द्वारा विशेषता निचला सिरा.
• फ्लेक्सर-एक्सटेंसर प्रकार - शरीर के अंगों के बारी-बारी से विस्तार और लचीलेपन के साथ मांसपेशियों के ऊतकों की एक मिश्रित प्रकार की ऐंठन।
• शरीर के एक तरफ असममित मांसपेशियों में ऐंठन। बच्चों के मस्तिष्क की गंभीर विकृति में उपस्थिति की विशेषता।

उन कारणों के आधार पर जो हमले की उपस्थिति और प्रकार के कारण होते हैं, ऐंठन को समूहीकृत किया जाता है:

रोगसूचक, एक स्थापित एटियलजि के साथ ये ऐंठन, ऐंठन, तंत्रिका संबंधी विकारों के प्रकट होने के बाद मानसिक और तंत्रिका विकास में विचलन की विशेषता है, अध्ययन स्पष्ट रूप से मस्तिष्क की संरचना में रोग संबंधी असामान्यताओं को दर्शाता है।

अज्ञातोत्पन्न, अज्ञात एटियलजि के इन ऐंठन, रोग की शुरुआत से पहले बच्चे का सामान्य न्यूरोसाइकिएट्रिक विकास होता है, एक निश्चित प्रकार की ऐंठन प्रक्रियाओं की विशेषता होती है। मस्तिष्क की जांच में कोई फोकल घाव नहीं पाया गया।

अज्ञातहेतुक, दौरे हैं जो नवजात काल में शुरू होते हैं और बचपन. उनके पास एक सौम्य पाठ्यक्रम है, तंत्रिका आवेगों के संचरण की लय परेशान नहीं होती है, यह रोग के दौरान न्यूरोलॉजिकल परिवर्तनों और सामान्य मानसिक विकास की अनुपस्थिति की विशेषता है। कभी-कभी वे फोकल दिखते हैं, कुछ सेकंड के बाद ऐसा लगता है कि वे कई फॉसी से आते हैं।

कभी-कभी, स्पाइक डिस्चार्ज सामान्यीकृत होते हैं, लेकिन कभी भी लयबद्ध रूप से दोहराव वाले और अत्यधिक संगठित पैटर की तरह नहीं दिखते। ये परिवर्तन लगभग स्थायी हैं। 1950 के दशक में शिशु की ऐंठन के एटियलजि में अनुसंधान शुरू हुआ। जैसे-जैसे तथ्य जमा होते गए, सिंड्रोम का पॉलीटियोलॉजी स्पष्ट होता गया।

अंतर्गर्भाशयी संक्रमण, विभिन्न मस्तिष्क रोगजनन, कई गुणसूत्र असामान्यताएं, और में शिशु की ऐंठन का वर्णन किया गया है। वंशानुगत रोग. उत्तरार्द्ध में, विशेष रूप से, लगभग सभी न्यूरोक्यूटेनियस सिंड्रोम, सामान्य फेनिलकेटोनुरिया से कार्बनिक एसिडुरिया तक कई चयापचय रोग, अत्यंत दुर्लभ फ्यूमरिक एसिडुरिया सहित।

गंभीर प्रसवकालीन मस्तिष्क क्षति इस तरह के रोगसूचक शिशु ऐंठन के विकास को जन्म दे सकती है। यह एनोक्सिया-इस्किमिया, इंट्रावेंट्रिकुलर और सबराचनोइड हेमोरेज, नवजात हाइपोग्लाइसीमिया हो सकता है। एटियलजि के आधार पर, सभी शिशु ऐंठन को क्रिप्टोजेनिक और रोगसूचक में विभाजित किया जाता है।

शिशु की ऐंठन को क्रिप्टोजेनिक और मिरगी में विभाजित करने की समीचीनता सुविधाओं के संदर्भ में एक सामान्यीकृत अनुभव से आती है। नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँऔर शिशु की ऐंठन का कोर्स।

क्रिप्टोजेनिक शिशु ऐंठन की विशेषता है:

• एक स्पष्ट एटियलॉजिकल कारण की कमी;
• रोग के विकास तक बच्चे का सामान्य न्यूरोसाइकिक विकास;
• अन्य प्रकार के दौरे की अनुपस्थिति;
• न्यूरोरेडियोलॉजिकल अनुसंधान विधियों (गणना (सीटी) और मस्तिष्क के परमाणु चुंबकीय अनुनाद (एनएमआर) टोमोग्राफी) के अनुसार मस्तिष्क क्षति का कोई संकेत नहीं है।

रोगसूचक ऐंठन विभिन्न एटियलॉजिकल कारकों का परिणाम है। लक्षणात्मक शिशु ऐंठन की विशेषता है:

• स्थापित एटियलजि;
• रोग के विकास तक neuropsychic विकास में देरी, तंत्रिका संबंधी विकार;
• अक्सर - रोग संबंधी परिवर्तनमस्तिष्क के सीटी और एनएमआर अध्ययन में।

ये सभी एटियलॉजिकल कारक और, तदनुसार, रोगसूचक शिशु ऐंठन को घटना के समय के अनुसार सशर्त रूप से तीन बड़े समूहों में विभाजित किया जाता है - प्रसवपूर्व, प्रसवकालीन और प्रसवोत्तर। इस तरह के शिशु ऐंठन का कारण सेरेब्रल कॉर्टेक्स को नुकसान पहुंचाने वाला कोई भी कारक हो सकता है।

अधिकांश बच्चों में अक्सर केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की प्रसवकालीन विकृति, मस्तिष्क की चोट, विभिन्न गुणसूत्र और जीन विसंगतियाँ होती हैं। लेकिन ऐसा होता है कि क्रिप्टोजेनिक (एक स्पष्ट एटियलॉजिकल कारण की अनुपस्थिति में) शिशु के दौरे भी होते हैं।

प्रमुख बिंदु

1. शिशु की ऐंठन आमतौर पर 1 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में होती है।
2. शिशु की ऐंठन मिर्गी का एक दुर्लभ रूप है।
3. प्रारंभिक उपचार जटिलताओं के जोखिम को कम कर सकता है।

शिशु की ऐंठन को शिशुओं में होने वाले छोटे और कभी-कभी सूक्ष्म हमलों के रूप में वर्णित किया जा सकता है। ये दौरे वास्तव में मिर्गी का एक दुर्लभ रूप हैं।

संयुक्त राज्य अमेरिका में हर साल लगभग 2,500 बच्चों में इस बीमारी का निदान किया जाएगा। ये दौरे या आक्षेप आमतौर पर बच्चे के 1 वर्ष के होने से पहले होते हैं, ज्यादातर मामले चार महीने की उम्र के बच्चों में होते हैं।

लक्षण

यूरोपीय क्लीनिक और जर्मनी में इलाज की लागत

एक जर्मन क्लिनिक में दस दिन के अस्पताल में रहने और वेस्ट सिंड्रोम के इलाज में औसतन 5,000 यूरो खर्च होंगे। इज़राइल और जर्मनी में दो सप्ताह के अस्पताल की लागत लगभग समान है - लगभग 7 हजार यूरो। उपचार की सटीक लागत क्लिनिक की मूल्य निर्धारण नीति पर निर्भर करती है और 5 से 15 हजार यूरो तक भिन्न हो सकती है।

चिकित्सा का कोर्स

ऐसी पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में, समय के साथ लक्षण तेज हो जाते हैं, जिसके कारण बच्चा जीवन भर विकलांग रह सकता है या मर सकता है। इसलिए जरूरी है कि वेस्ट सिंड्रोम का जल्द से जल्द इलाज किया जाए। यह एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन जैसी दवाओं और वैल्प्रोइक एसिड पर आधारित दवाओं के साथ किया जा सकता है, उदाहरण के लिए, वैल्प्रोएट्स। अगर ACTH ने नहीं दिया इच्छित प्रभाव, फिर ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स (जीसीएस) का उपयोग किया जाता है, और डेक्सामेथोसोन को अक्सर इस समूह से निर्धारित किया जाता है। सर्वोत्तम प्रभाव के लिए हार्मोन उपचार को मिर्गी-रोधी दवाओं के साथ जोड़ा जाना चाहिए।

विशेषज्ञों के अनुसार, उपचार के दौरान निम्नलिखित दवाओं को भी शामिल करना होगा:

• बेंजोडायजेपाइन (क्लोनज़ेपम);
• विटामिन बी6;
• इम्युनोग्लोबुलिन (ऑक्टागम);
• विगबेट्रिन।

उपचार का कोर्स एक डॉक्टर की सख्त देखरेख में किया जाना चाहिए, और हार्मोनल थेरेपी के साथ, बच्चे को अस्पताल में रखा जाता है। समय-समय पर, आपको ली गई दवाओं की प्रभावशीलता की निगरानी के लिए एक ईईजी करने की आवश्यकता होगी। विशेषज्ञ यह जांचने की सलाह देते हैं कि निर्धारित गोलियों में से कोई ऐसी दवाएं नहीं हैं जिनका तंत्रिका तंत्र पर उत्तेजक प्रभाव पड़ता है। चयापचय प्रक्रियाओं में सुधार के लिए उपचार के दौरान दवाओं को पेश करना वांछनीय है, क्योंकि वे दौरे की आवृत्ति को कम करते हैं और मानसिक विकास को प्रोत्साहित करते हैं।

यदि मस्तिष्क में एक नियोप्लाज्म होता है जो रोग के बिगड़ने को भड़काता है, तो सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता हो सकती है। इस पद्धति का उपयोग चरम मामलों में किया जाता है, क्योंकि यह बच्चे के जीवन के लिए एक बड़ा जोखिम है। इस उम्र में मस्तिष्क के ऊतक वयस्कों की तुलना में बहुत बेहतर तरीके से पुन: उत्पन्न होते हैं, लेकिन ऑपरेशन स्वयं काफी कठिन होता है।

डॉक्टर माता-पिता से बीमार बच्चों की देखभाल के बारे में डॉक्टर की सलाह की तरह बनने का आग्रह करते हैं। आखिरकार, भले ही इस बीमारी को रोक दिया जाए, इसके परिणाम अभी भी बने रहेंगे, और इनमें साइकोमोटर देरी शामिल है, जिसे खत्म करना बेहद मुश्किल है।

शिशु की ऐंठन का कारण

एटियलजि के आधार पर, ऐंठन रोगसूचक और क्रिप्टोजेनिक हैं। उनके होने का कारण निम्नलिखित हो सकता है:

• सेरेब्रल कॉर्टेक्स की क्षति या अपरिपक्वता;
• गुणसूत्र और जीन विसंगतियाँ;
• तंत्रिका संबंधी और मनोदैहिक विकार;
• भ्रूण के विकास के दौरान उल्लंघन (हाइपोक्सिया, समय से पहले जन्म);
• गर्भावस्था के दौरान संक्रामक रोग (बैक्टीरिया या दाद वायरल मैनिंजाइटिस);
• डाउन सिंड्रोम;
• तपेदिक स्क्लेरोटिक सिंड्रोम;
• प्रसव के दौरान जटिलताएं

कुछ दुर्लभ मामलों में, इसका कारण डीपीटी टीकाकरण हो सकता है।

शिशु की ऐंठन के प्रकार

शिशु की ऐंठन तीन प्रकार की होती है। एस्टेन्सर, फ्लेक्सर-एक्सटेंसर या फ्लेक्सर। ये सिर, अंगों, धड़ और गर्दन की मांसपेशियों का अचानक संकुचन हैं। फ्लेक्सर ऐंठन को जैकनाइफ ऐंठन या सालम ऐंठन भी कहा जाता है। ऐसा लगता है कि व्यक्ति खुद को गले लगा रहा है। एक्स्टेंसर ऐंठन अचानक कंधों के विस्तार के साथ संयुक्त गर्दन, निचले अंगों और धड़ का विस्तार करती है। फ्लेक्सर-एक्सटेंसर ऐंठन के परिणामस्वरूप, क्रियाएं मिश्रित होती हैं। क्रिप्टोजेनिक शिशु ऐंठन 9-15% मामलों में होती है, बाकी रोगसूचक हैं।

विकार के मुख्य लक्षण

बच्चों में वेस्ट सिंड्रोम की अभिव्यक्ति मायोक्लोनिक या सलाम (फ्लेक्सर) ऐंठन स्पष्ट रूप से व्यक्त की जाती है। कभी-कभी रोग सिर के नीरस नोड्स के रूप में ऐंठन के साथ होता है। पैथोलॉजी की अभिव्यक्ति की प्रकृति में संकेत भिन्न होते हैं।

पश्चिम सिंड्रोम में मिर्गी

यह रोग के मुख्य साथियों में से एक है, जो शैशवावस्था में ही प्रकट होता है:

• आक्षेप;
• अतिताप;
• बाहरी उत्तेजनाओं की प्रतिक्रिया की कमी;
• स्थिर मुद्रा, गतिहीन टकटकी।

मिर्गी अल्पकालिक या दीर्घकालिक हो सकती है। एक बड़ा दौरा नींद की गड़बड़ी, भूख न लगना से पहले होता है। एक सामान्यीकृत जब्ती के साथ है:

• आंशिक पड़ाव श्वसन क्रिया, मांसपेशी में संकुचन;
• सियानोटिक रंग में नासोलैबियल त्रिकोण का रंग;
• आक्षेप, जिसकी अवधि कई मिनट तक है;
• सहज शौच और पेशाब;
• उल्टी, मुंह में झाग।

इस अवधि के दौरान, बच्चे को कठोर वस्तुओं से टकराने से बचाना आवश्यक है, जिससे चोट से बचा जा सके। छोटी अभिव्यक्तियाँ समय में कम होती हैं, दिन में कई बार हो सकती हैं, आंतरायिक आक्षेप के साथ, उदाहरण के लिए, शरीर का लचीलापन।

मस्तिष्क विकृति

पैथोलॉजी मस्तिष्क के विघटन के कारण होने वाली बीमारियों के एक समूह को जोड़ती है, जो गैर-भड़काऊ एटियलजि पर आधारित हैं। प्रक्रिया के दौरान, न्यूरॉन्स मर जाते हैं और उनके बीच सिनैप्स (संचार) बाधित हो जाता है। एन्सेफैलोपैथी केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को दबा देती है, जिससे बच्चे के विकास और मानसिक क्षमताओं में बाधा आती है। रोग निम्नलिखित लक्षणों की विशेषता है:

• चिंता, सिरदर्द, चिड़चिड़ापन, अशांति;
• नींद की गड़बड़ी, उलटा रात में अनिद्रा और दिन के उजाले के दौरान सुस्ती से प्रकट होता है;
• भूख की गिरावट या पूर्ण कमी;
• अल्पकालिक स्मृति की हानि;
• पैनिक अटैक (कीड़ों का डर, बंद जगह, अकेले रहने का डर)।

3 महीने से कम उम्र के बच्चों में जलशीर्ष विकसित हो सकता है, खराब रक्त प्रवाह के कारण मस्तिष्क और सिर के आकार में वृद्धि हो सकती है।

लक्षणात्मक पश्चिम सिंड्रोम

ऐंठन मायोक्लोनिक एन्सेफैलोपैथी का मुख्य लक्षण है। उन्हें उनकी प्रकृति के अनुसार वर्गीकृत किया जा सकता है:

1. प्रणोदक - जन्म या अंतर्गर्भाशयी आघात का कारण। दिन में कई बार अप्रत्याशित रूप से होता है। हमले के समय बच्चे का धड़ मुड़ने लगता है। यह रूप मोटर कौशल में देरी की विशेषता है और मानसिक विकास.
2. आवेगी आक्षेप सभी प्रकार की मांसपेशियों के संकुचन से प्रकट होते हैं, बच्चा सचेत रहता है, बाहें फैली हुई हैं, मुट्ठियाँ जकड़ी हुई हैं। फिर अग्रअंगों को आलिंगन की तरह शरीर के चारों ओर एक साथ लाया जाता है।
3. प्रतिगामी - बेहोशी के साथ, रोगी की नेत्रगोलक ऊपर लुढ़क जाती है, शरीर एक स्थिति में जम जाता है, मांसपेशियां अत्यधिक स्वर में होती हैं। सिर को वापस फेंक दिया जाता है, ओसीसीपुट के आक्षेप नेत्रहीन देखे जाते हैं।
4. साइकोमोटर - इस दुर्लभ रूप को कुछ क्रियाओं (हंसना, रोना, उल्टी करना, एक ही आंदोलन, उदाहरण के लिए, सिर को झुकाना) के स्वचालित प्रदर्शन की विशेषता है।

रोग गंभीर है, जीवन के लिए खतरा है। यह जन्म के तुरंत बाद प्रकट होता है। साइकोमोटर विकास को प्रभावित करता है।

अनुमस्तिष्क सिंड्रोम

पैथोलॉजी मस्तिष्क के कुछ हिस्सों के बीच संचार के नुकसान की पृष्ठभूमि के खिलाफ होती है। लक्षणों के साथ:

1. डायडोकोकिनेसिस, जिसमें जटिल आंदोलन असंभव हैं, उनके अनुक्रम का उल्लंघन किया जाता है, क्रियाएं धीरे-धीरे या इसके विपरीत, अराजक रूप से की जाती हैं (एक पूरा नहीं होता है, दूसरे के लिए एक त्वरित संक्रमण)।
2. फिंगर ट्रिमर।
3. मांसपेशियां सुस्त और शिथिल होती हैं।
4. बार-बार चक्कर आना।

मायोक्लोनिक एन्सेफैलोपैथी में अनुमस्तिष्क सिंड्रोम अच्छी तरह से रिवर्स शॉक के लक्षण की विशेषता है।

फार्म

आधिकारिक तौर पर, एसवी को रोगसूचक (85% तक), साथ ही क्रिप्टोजेनिक और अज्ञातहेतुक रूपों (एक साथ 20% तक) में विभाजित किया गया है। नाक नैदानिक ​​बिंदुदृष्टि से, रोग के केवल 2 रूप हैं, क्योंकि क्रिप्टोजेनिक और अज्ञातहेतुक रूपों के बीच व्यावहारिक रूप से कोई अंतर नहीं है। वेस्ट सिंड्रोम के रोगसूचक रूप में मस्तिष्क के पहले से मौजूद विकृति या विकास संबंधी विकारों की पृष्ठभूमि के खिलाफ रोग के मामले शामिल हैं। इतिहास में रोगसूचक रूप वाले आधे बच्चों में प्रसवपूर्व अवधि का एक जटिल पाठ्यक्रम था: संक्रमण, चयापचय संबंधी विकार, आनुवंशिक और गुणसूत्र दोष (डाउन सिंड्रोम, आदि), साथ ही साथ मां में बिगड़ा हुआ अंतर्गर्भाशयी परिसंचरण। जन्म अवधि की शायद ही कभी देखी गई विकृति। यह हाइपोक्सिक-इस्केमिक मस्तिष्क क्षति, आघात और बच्चे के जन्म में अन्य जटिलताएं हैं। WS के प्रसवोत्तर कारणों में संक्रमण, आघात, हाइपोक्सिक-इस्केमिक स्ट्रोक और ट्यूमर शामिल हैं।

रोग के क्रिप्टोजेनिक या अज्ञातहेतुक रूप का निदान पश्चिम सिंड्रोम मिर्गी वाले बच्चों में बिना किसी स्पष्ट कारण के, सामान्य मनोदैहिक विकास के साथ और रोग की शुरुआत से पहले मस्तिष्क क्षति के बिना किया जाता है। यह एसटी का अधिक अनुकूल रूप है।

वेस्ट सिंड्रोम का रोगजनन वर्तमान में अज्ञात है। मरीजों में आरईएम स्लीप (रैपिड आई मूवमेंट फेज) का एक छोटा चरण होता है, जिसके दौरान ईईजी सामान्य हो जाता है और ऐंठन की आवृत्ति कम हो जाती है। इस संबंध में, एक संस्करण है कि मस्तिष्क के तने में SW में नींद चक्रों के निर्माण में शामिल सेरोटोनर्जिक न्यूरॉन्स की शिथिलता होती है। अन्य परिकल्पनाएँ हैं जो युवा रोगियों में आनुवंशिक और प्रतिरक्षा विकारों का संकेत देती हैं।

रोग का निदान और संभावित जटिलताओं

रोग को इलाज योग्य माना जाता है प्राथमिक अवस्थाविकास और समय पर पता लगाना। उचित चिकित्सा एक स्थिर परिणाम देती है और भविष्य में बच्चे के जीवन की गुणवत्ता को प्रभावित नहीं करती है। वेस्ट सिंड्रोम की कपटीता इस तथ्य में निहित है कि जन्म के बाद पहले महीनों में इसका निदान करना बहुत मुश्किल है। इसलिए, उचित उपचार के बिना प्रत्येक 6 रोगी की 4 वर्ष की आयु से पहले मृत्यु हो जाती है।

अधिकांश बच्चों में, दवाओं द्वारा छूट का समर्थन किया जाता है। साइकोमोटर विकास में उनके पास कम या ज्यादा विचलन हैं। भले ही वे आक्षेप को रोकने में कामयाब रहे, फिर भी ऐसे बच्चे बौद्धिक रूप से अपने साथियों से पीछे हैं। रोग के लक्षणों को समाप्त करने से यह समाप्त नहीं होता है। भविष्य में, लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम में संक्रमण के साथ मिर्गी का विकास संभव है, जो जीवन भर खुद को प्रकट करता है।

इडियोपैथिक प्रकार पूरी तरह से इलाज योग्य है: 60% बच्चे सामान्य रूप से चिकित्सा के बाद विकसित होते हैं और अपने साथियों से अलग नहीं होते हैं।

नैदानिक ​​तस्वीर

ज्यादातर, 4-6 महीने की उम्र के बच्चों में सिंड्रोम की शुरुआत होती है, जिसमें पहले के लक्षण एक प्रतिकूल रोगनिरोधी कारक होते हैं। वेस्ट सिंड्रोम के शिशु ऐंठन उच्च आवृत्ति के साथ हो सकते हैं और बेहद विविध हो सकते हैं - शरीर का लचीलापन, नेत्रगोलक की ऊर्ध्वाधर गति, या निस्टागमस के समान आंखों की गति, साथ ही साथ "फेंकना" एक प्राच्य अभिवादन की तरह संभालती है, आदि। एक ऐंठन एक सेकंड के एक अंश तक रहता है, श्रृंखला में समूहित ऐंठन - एक श्रृंखला में 50 हमलों तक, प्रति दिन श्रृंखला की संख्या - एक से कई दर्जन तक। अक्सर, जागने और सोते समय दौरे पड़ते हैं, और सिर या आंख के बगल में अपहरण के साथ हो सकते हैं। शरीर का केवल आधा हिस्सा ही ऐंठन में शामिल हो सकता है। मिर्गी के दौरे की उपस्थिति का अर्थ है बच्चे के मनोदैहिक विकास में रुकावट, और अक्सर अर्जित कौशल का प्रतिगमन। 1-2% मामलों में, सहज स्व-उपचार संभव है।

शिशु की ऐंठन के लिए नैदानिक ​​प्रक्रियाएं।

तंत्रिका तंत्र के विकास का नैदानिक ​​मूल्यांकन किया जाता है। इलेक्ट्रोलाइट, चयापचय, या अन्य असामान्यताओं के लिए प्रयोगशाला जांच निष्कर्ष आमतौर पर सामान्य होते हैं। अस्पष्ट मामलों में, एटियलजि की पहचान करने के लिए, आप मस्तिष्कमेरु द्रव की जांच कर सकते हैं, न्यूरोमेटाबोलिक परीक्षण कर सकते हैं, गुणसूत्र विश्लेषण कर सकते हैं। सीटी स्कैनस्टेरॉयड थेरेपी शुरू करने से पहले (सीटी) और मुख्य रूप से चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) अनिवार्य हैं।

अंतःक्रियात्मक ईईजी:

हाइपोसेरिथिमिया का क्लासिक मिरगी पैटर्न 2/3 रोगियों में दर्ज किया गया है। 1/3 मामलों में असममित और संशोधित हाइपोसेरिथमिया होता है।

इक्टल ईईजी:

अप करने के लिए 11 विभिन्न ictal पैटर्न दर्ज किया जा सकता है, 0.5 सेकंड से लेकर 2 मिनट तक। सबसे लगातार पैटर्न (72%) में एक उच्च-आयाम सामान्यीकृत धीमी लहर, कम-आयाम तेज गतिविधि का एक प्रकरण होता है।

शिशु की ऐंठन का निदान कैसे करें

यदि एक डॉक्टर को शिशु की ऐंठन का संदेह है, तो वे एक इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम (ईईजी) का आदेश देंगे, जिसे प्राप्त करना आसान है और आमतौर पर निदान किया जाता है। यदि यह परीक्षण अनिर्णायक है, तो वे एक वीडियो इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम (वीडियो-ईईजी) नामक परीक्षण का आदेश दे सकते हैं। इस परीक्षण के साथ, एक पारंपरिक ईईजी के साथ, डॉक्टरों को मस्तिष्क तरंगों की कल्पना करने में मदद करने के लिए बच्चे की खोपड़ी पर इलेक्ट्रोड लगाए जाते हैं। एक वीडियो फिर बच्चे के व्यवहार को कैप्चर करता है। एक डॉक्टर, आमतौर पर एक बाल रोग विशेषज्ञ, ऐंठन के दौरान और बीच में मस्तिष्क तरंग गतिविधि का निरीक्षण करेगा।

ये परीक्षण आमतौर पर एक से कई घंटों तक चलते हैं और डॉक्टर के कार्यालय, प्रयोगशाला या अस्पताल में किए जा सकते हैं। उन्हें कुछ दिनों के बाद दोहराया भी जा सकता है। शिशु की ऐंठन वाले अधिकांश बच्चों में अव्यवस्थित मस्तिष्क तरंग गतिविधि होगी। इसे संशोधित hysparhythmia के रूप में जाना जाता है। हल्के प्रतिक्रिया के लिए बहुत ही अनियमित मस्तिष्क तरंग गतिविधि, जिसे हाइपोसेरिथिमिया कहा जाता है, विकार वाले लगभग दो-तिहाई बच्चों में होती है।

यदि आपके बच्चे को शिशु की ऐंठन का निदान किया जाता है, तो उसका डॉक्टर यह पता लगाने के लिए अन्य परीक्षणों का भी आदेश दे सकता है कि ऐंठन क्यों हो रही है। उदाहरण के लिए, एक एमआरआई मस्तिष्क की छवि बना सकता है और इसकी संरचना में कोई असामान्यता दिखा सकता है। आनुवंशिक परीक्षण आनुवंशिक कारणों को प्रकट कर सकता है जो दौरे में योगदान करते हैं।

यह महत्वपूर्ण है कि आप तुरंत आवेदन करें चिकित्सा देखभालअगर आपको लगता है कि आपके बच्चे को बच्चे की ऐंठन हो रही है। विकार के बहुत गंभीर विकासात्मक परिणाम हो सकते हैं, खासकर अगर अनुपचारित छोड़ दिया जाए। आपके बच्चे के पास शुरुआती हस्तक्षेप से इन नकारात्मक परिणामों को सीमित करने का हर मौका है।

अमेरिकन एपिलेप्सी सोसाइटी की वार्षिक बैठक में प्रस्तुत एक हालिया अध्ययन में, विकार वाले लगभग आधे बच्चों का एक महीने या उससे अधिक समय तक ठीक से निदान नहीं किया गया था, और कुछ का वर्षों तक निदान नहीं हुआ था। जवाब पाने के लिए आक्रामक होना जरूरी है।

जटिलताओं

बच्चों में शिशु की ऐंठन का निदान

• न्यूरोइमेजिंग।
• वीडियो-ZEGनींद और जागना।
• नैदानिक ​​​​संकेतों के अनुसार प्रयोगशाला अध्ययन।

निदान नैदानिक ​​​​लक्षणों और एक विशिष्ट ईईजी पैटर्न के आधार पर स्थापित किया गया है। शारीरिक और न्यूरोलॉजिकल परीक्षाएं की जाती हैं, लेकिन अक्सर कोई पैथोग्नोमोनिक लक्षण नहीं पाए जाते हैं, ट्यूबरस स्केलेरोसिस के अपवाद के साथ।

ईईजी में, अंतःक्रियात्मक अवधि में, एक नियम के रूप में, हाइपोसेरिथमिया (अराजक, उच्च-वोल्टेज पॉलीमॉर्फिक डेल्टा और सुपरइम्पोज़्ड मल्टीफोकल पीक डिस्चार्ज के साथ थीटा तरंगें) की एक तस्वीर सामने आती है। कई विकल्प संभव हैं (उदाहरण के लिए, संशोधित - फोकल या असममित hypsarrhythmia)। इक्टल बेसलाइन ईईजी में परिवर्तन, अंतःस्रावी मिर्गी की गतिविधि स्पष्ट रूप से कमजोर हो जाती है।

शिशु की ऐंठन का कारण निर्धारित करने के लिए टेस्ट में शामिल हो सकते हैं:

• प्रयोगशाला परीक्षण (उदाहरण के लिए, सामान्य विश्लेषणरक्त, रक्त सीरम में ग्लूकोज का निर्धारण, इलेक्ट्रोलाइट्स, यूरिया, क्रिएटिनिन, Na, Ca, Mg, P, यकृत परीक्षण), यदि एक चयापचय विकार का संदेह है;
• सीएसएफ विश्लेषण;
• ब्रेन स्कैन (एमआरआई और सीटी)।

उपचार का सिद्धांत

वेस्ट सिंड्रोम के इलाज के सिद्धांत अलग-अलग क्लीनिकों में भिन्न होते हैं, लेकिन सामान्य तौर पर, जर्मन और रूसी चिकित्सा का दृष्टिकोण समान होता है, इसलिए जर्मन क्लीनिकों में अक्सर शिशु की ऐंठन का इलाज किया जाता है। सबसे पहले, यह बड़े यूरोपीय क्लीनिकों की नैदानिक ​​​​क्षमताओं के कारण है।

बच्चों में सिंड्रोम के लिए कोई सार्वभौमिक उपचार आहार नहीं है। रोगी जिस क्लिनिक में प्रवेश करता है, उसके बावजूद, रोग की अभिव्यक्ति की व्यक्तिगत विशेषताओं को ध्यान में रखते हुए चिकित्सा का चयन किया जाता है।

रोग का निदान इस बात पर निर्भर करेगा कि रोगी चिकित्सा के प्रति कैसे प्रतिक्रिया करता है। अधिकांश मामलों में, रूढ़िवादी उपचार का अभ्यास किया जाता है।

चिकित्सा चिकित्सा

विटामिन बी 6 की कमी को रोकने के लिए पाइरिडोक्सिन इंजेक्शन निर्धारित हैं।

वेस्ट सिंड्रोम के उपचार में मुख्य दवाएं:

• निरोधी दवाएं;
• स्टेरॉयड हार्मोन;
• बी विटामिन।

वेस्ट सिंड्रोम के साथ, ACTH (एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन) और प्रेडनिसोलोन के साथ एक साथ चिकित्सा का उपयोग किया जाता है। इस तरह के उपचार ने उच्च दक्षता दिखाई है, हालांकि, दीर्घकालिक हार्मोन थेरेपी बच्चे के विकास और शारीरिक विकास पर प्रतिकूल प्रभाव डाल सकती है, जिसके परिणामस्वरूप उपचार आहार को सही ढंग से तैयार करना और खुराक का चयन करना महत्वपूर्ण है। यह केवल एक अनुभवी न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा किया जा सकता है।

आक्षेपरोधी रोगसूचक चिकित्सा का एक महत्वपूर्ण हिस्सा हैं। वेस्ट सिंड्रोम के साथ, बच्चों में मिर्गी के लिए समान दवाओं का उपयोग किया जाता है। क्लोनाज़ेपम, टोपिरामेट, एपिलिम का उपयोग किया जाता है। खुराक व्यक्तिगत रूप से चुने जाते हैं।

बी विटामिन चिकित्सा में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। वे तंत्रिका गतिविधि के नियमन के लिए आवश्यक हैं। पाइरिडोक्सिन इंजेक्शन आमतौर पर निर्धारित किए जाते हैं।

वेस्ट सिंड्रोम का इलाज व्यायाम चिकित्सा और मालिश से भी किया जाता है। ये विधियां दौरे की गंभीरता को कम करने में मदद करती हैं, लेकिन केवल रूढ़िवादी चिकित्सा के साथ संयोजन में उपयोग की जाती हैं।

शल्य चिकित्सा

मस्तिष्क के एक कार्बनिक घाव की उपस्थिति में, उदाहरण के लिए, एक ट्यूमर नियोप्लाज्म, सर्जिकल हस्तक्षेप किया जाता है। यह मस्तिष्क में किसी भी हस्तक्षेप की तरह जोखिम उठाता है, लेकिन कुछ मामलों में यह बीमारी से निपटने का एकमात्र तरीका है। ऑपरेशन के साथ किया जाता है सौम्य ट्यूमरया मस्तिष्क के ऊतकों में स्क्लेरोटिक परिवर्तन (बोर्नविले रोग)।

होम्योपैथी

कई लोग बचपन की बीमारियों के इलाज के लिए होम्योपैथी पसंद करते हैं, लेकिन वेस्ट सिंड्रोम का इलाज रूढ़िवादी तरीके से किया जाना चाहिए। होम्योपैथी की प्रभावशीलता अपर्याप्त है, इसके अलावा, ऐसी तैयारी की सामग्री के बारे में सुनिश्चित करना असंभव है। आज तक, वेस्ट सिंड्रोम वाले बच्चे के स्वास्थ्य में सुधार या सुधार का एक भी पुष्ट मामला सामने नहीं आया है। होम्योपैथिक उपचार. स्व-औषधि की आवश्यकता नहीं है।

कारण

उस समय की अवधि के आधार पर जिसमें शिशु की ऐंठन होती है, उनके पास है:

• प्रसवपूर्व आधार, जिसमें गर्भाशय में होने वाले संक्रमण और सूजन, जन्मजात विकृति और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के दोष, आनुवंशिक और गुणसूत्र संबंधी असामान्यताएं शामिल हैं;
• प्रसवकालीन एटियलजि - इस्केमिक घावों के साथ सेरेब्रल हाइपोक्सिया, जटिल श्रम गतिविधि;
• प्रसवोत्तर मूल कारण - केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के संक्रामक रोग, रीढ़ की हड्डी और एक अलग प्रकृति के सिर को आघात, ऑन्कोलॉजिकल रोगमस्तिष्क, इस्केमिक स्ट्रोक।

रोग के कारण

अधिकांश मामलों में, वेस्ट सिंड्रोम रोगसूचक है, और वंशानुगत सहित काफी बड़ी संख्या में एटिऑलॉजिकल कारकों के कारण हो सकता है।

वेस्ट सिंड्रोम के कारण इस प्रकार हैं:

• प्रसवोत्तर एन्सेफलाइटिस;
• अंतर्गर्भाशयी संक्रमण;
• भ्रूण हाइपोक्सिया;
• समय से पहले जन्म;
• भ्रूण को इंट्राक्रैनील आघात;
• जन्म की चोट;
• नवजात शिशु की श्वासावरोध;
• गर्भनाल उलझने के कारण प्रसवोत्तर इस्किमिया;
• मस्तिष्क की संरचना में विसंगतियाँ;
• सेप्टल डिसप्लेसिया;
• बिंदु जीन उत्परिवर्तन।

दुर्भाग्य से, वेस्ट सिंड्रोम में मौतों का एक उच्च प्रतिशत होता है, लेकिन अगर समय पर उपचार शुरू किया जाता है, तो छूट का एक लंबा चरण प्राप्त किया जा सकता है। इसी समय, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि इस तरह की विकृति के विकास से साइकोमोटर विकास में देरी होती है, और इस कारक को पूरी तरह से समाप्त करना संभव नहीं है।

क्या करें?

अगर आपको लगता है कि आपके पास है वेस्ट सिंड्रोमऔर लक्षण इस बीमारी की विशेषता है, तो डॉक्टर आपकी मदद कर सकते हैं: बाल रोग विशेषज्ञ, नियोनेटोलॉजिस्ट, न्यूरोलॉजिस्ट।

एटियलजि और रोगजनन वेस्ट सिंड्रोम निम्नलिखित विकृति के साथ होता है: साइटोमेगालोवायरस या हर्पीज वायरस के साथ अंतर्गर्भाशयी संक्रमण,

रोग का विवरण और ICD-10 कोड इस रोग में निम्नलिखित ICD-10 कोड हैं: G40.2।

जब कोई बच्चा आक्षेप में कांपने लगता है, तो अधिकांश माता-पिता एक वास्तविक सदमे का अनुभव करते हैं। वे नहीं जानते कि कहाँ भागना है और कीमती समय बर्बाद करना है। वेस्ट सिंड्रोम के साथ, हर सप्ताह महत्वपूर्ण है: जितनी जल्दी निदान किया जाता है और उपचार शुरू किया जाता है, बच्चे के पूरी तरह से ठीक होने और सुखद भविष्य की संभावना उतनी ही अधिक होती है।

वेस्ट सिंड्रोम क्या है

वेस्ट सिंड्रोम मिर्गी का एक गंभीर रूप है जो छोटे बच्चों में मस्तिष्क क्षति और कुछ अन्य गंभीर बीमारियों के कारण विकसित हुआ है। विशेषणिक विशेषताएंइस विकृति को मानसिक मंदता माना जाता है, साथ ही शिशु की ऐंठन - शरीर के सिर या तेजी से झुकाव, आमतौर पर सोते समय या जागने के दौरान। उसी समय, मस्तिष्क की असामान्य उच्च-आयाम गतिविधि - एन्सेफेलोग्राम पर हाइपोसेरिथमिया दर्ज किया जाता है।

वेस्ट सिंड्रोम हर 10 हजार बच्चों में से 1 से 4 लोगों को प्रभावित करता है। यह रोग बच्चों में सभी मिर्गी के दौरे का 9% और शिशु मिर्गी के 25% मामलों में होता है। लड़कों में घटना अधिक होती है: कपटी सिंड्रोम मजबूत सेक्स के लगभग 60% युवा प्रतिनिधियों को प्रभावित करता है।

इस बीमारी को इसका नाम ब्रिटिश चिकित्सक वेस्ट के सम्मान में मिला, जिन्होंने 1841 में अपने ही बेटे की टिप्पणियों के आधार पर पैथोलॉजी के लक्षणों का वर्णन किया। बाद में, इस बीमारी के कई पर्यायवाची शब्द थे: वेस्ट सिंड्रोम, पूजा ऐंठन, सलाम की ऐंठन (टिक), गिब्स की हाइप्सरिथमिया, मायोक्लोनिक एन्सेफैलोपैथी के साथ हाइपोसेरिथमिया, ऐंठन मिर्गी के साथ हाइपोसेरिथमिया, ऐंठन की स्थिति में ऐंठन सिंड्रोम। प्रारंभ में, सिंड्रोम को सामान्यीकृत मिर्गी की एक किस्म के रूप में वर्गीकृत किया गया था, लेकिन बाद में डॉक्टरों ने इसे मिरगी की एन्सेफैलोपैथी की श्रेणी में स्थानांतरित कर दिया, जिसमें मस्तिष्क के गैर-भड़काऊ रोगों द्वारा दौरे को उकसाया जाता है।

एक नियम के रूप में, नवजात शिशु जिन्हें बाद में इस तरह के निदान का निदान किया जाता है, वे बाहरी रूप से स्वस्थ या मामूली असामान्यताओं के साथ पैदा होते हैं। रोग की शुरुआत जीवन के 3-7 महीनों में होती है: इस अवधि के दौरान, 77% रोगियों में विकृति का निदान किया जाता है। 1 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में, सिंड्रोम केवल 10% मामलों में होता है।

वेस्ट सिंड्रोम वाले रोगियों में, मृत्यु दर अधिक होती है, और जीवित शिशुओं में, 3 वर्ष की आयु तक, ऐंठन मिर्गी के दूसरे रूप में बदल जाती है, सबसे अधिक बार लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम। पर्याप्त उपचार के साथ, पूर्ण छूट प्राप्त की जा सकती है, लेकिन मानसिक मंदता आमतौर पर रोगियों में लंबे समय तक रहती है।

रोग के रूप

वेस्ट सिंड्रोम के 2 मुख्य रूप हैं।

1. रोगसूचक - एक स्पष्ट कारण की उपस्थिति की विशेषता रोग संबंधी स्थितिमुख्य शब्द: मस्तिष्क क्षति, आनुवंशिक कारक। इस रूप के साथ, बच्चों में साइकोमोटर विकास में प्रारंभिक देरी होती है, रोगी को एक साथ कई प्रकार के दौरे से पीड़ा होती है, और उसके मस्तिष्क में संरचनात्मक परिवर्तन नोट किए जाते हैं।
   

   लक्षणात्मक पश्चिम सिंड्रोम को रोग का सबसे गंभीर प्रकार माना जाता है, और उपचार और जीवन के लिए पूर्वानुमान अक्सर निराशाजनक होता है।

2. क्रिप्टोजेनिक (इडियोपैथिक) - दौरे के दृश्य कारण की अनुपस्थिति में रोगसूचक रूप से भिन्न होता है और लगभग 12% रोगियों में इसका निदान किया जाता है। इस प्रजाति को केवल टाइप 1 दौरे की विशेषता है, मस्तिष्क में संरचनात्मक परिवर्तनों की कल्पना नहीं की जाती है, और विकास में देरी रोग की शुरुआत के बाद ही होती है, जब इसकी अभिव्यक्तियां स्पष्ट हो जाती हैं। क्रिप्टोजेनिक किस्म में जीवन के लिए अपेक्षाकृत अनुकूल रोग का निदान है और एक पूर्ण इलाज है, जो एक मामूली रूप में आगे बढ़ता है।

वेस्ट सिंड्रोम के साथ, ऐंठन गर्दन, सिर और अंगों सहित लगभग सभी मांसपेशियों को कवर करती है।संकुचन आमतौर पर बाईं ओर सममित होते हैं और दाहिनी ओरशरीर 10 सेकंड तक रहता है और दिन में कई बार दोहराया जा सकता है।

कभी-कभी ऐंठन केवल एक मांसपेशी समूह को प्रभावित करती है। उनके घावों के स्थानीयकरण के आधार पर, वेस्ट सिंड्रोम में निम्नलिखित प्रकार के दौरे प्रतिष्ठित हैं:

• पश्चकपाल - सिर के झुकाव के साथ गर्दन के विस्तारक आक्षेप;
• सिर हिलाना (फ्लेक्सन) - बाहों और गर्दन पर स्थित फ्लेक्सर मांसपेशियों का संकुचन: सिर के साथ सिर हिलाना, छाती के सामने हाथ मिलाना, आदि;
• सामान्य (एक्सटेंसर) - पूरे शरीर को ढंकने वाले आक्षेप: मोरो रिफ्लेक्स की अभिव्यक्तियों के समान, हाथ और पैर पक्षों तक फैले हुए हैं।

यदि दौरे बहुत बार दोहराए जाते हैं, तो बच्चा रुकने के तुरंत बाद सो सकता है। लंबे समय तक आक्षेप विकास को बहुत प्रभावित करते हैं: बच्चा मोटर, मानसिक और मानसिक योजनाओं में अपने साथियों से अधिक से अधिक पिछड़ने लगता है।

कारण

वेस्ट सिंड्रोम की विशेषता वाले शिशु ऐंठन मस्तिष्क के तने और उसके प्रांतस्था के बीच अनुचित बातचीत के कारण होते हैं। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की अपरिपक्वता मस्तिष्क और अधिवृक्क ग्रंथियों के बीच संबंधों के उल्लंघन को भड़काती है, जिसके परिणामस्वरूप हाइपोथैलेमस बहुत अधिक कॉर्टिकोलिबरिन को संश्लेषित करता है। इस हार्मोन की अधिकता से मांसपेशियों में संकुचन होता है, जो कि वेस्ट सिंड्रोम के विशिष्ट लक्षण हैं।

85-88% मामलों में, डॉक्टर इस बीमारी का कारण निर्धारित करने में सफल होते हैं। निम्नलिखित कारक सिंड्रोम को भड़का सकते हैं:

• बच्चे के जन्म या प्रसवपूर्व अवधि के दौरान हाइपोक्सिया;
• मस्तिष्क की जन्मजात विकृतियां;
• जन्म आघात;
• अंतर्गर्भाशयी संक्रमण;
• आनुवंशिक और गुणसूत्र संबंधी असामान्यताएं;
• श्वासावरोध;
• इंट्राक्रैनील रक्तस्राव;
• प्रसवोत्तर इस्किमिया;
• एन्सेफैलोपैथी;
• मस्तिष्कावरण शोथ;
• टूबेरौस स्क्लेरोसिस;
• न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस;
• वर्णक असंयम सिंड्रोम;
• फेनिलकेटोनुरिया;
• चयापचयी विकार;
• ट्यूमर;
• वंशानुगत प्रवृत्ति।

अक्सर रोग की शुरुआत के लिए प्रोत्साहन नॉट्रोपिक्स या टीकाकरण का सेवन होता है, लेकिन ये कारक उत्प्रेरक के रूप में कार्य करते हैं, न कि एक स्वतंत्र कारण। यदि बच्चे का शरीर ठीक से काम नहीं कर रहा है, तो वेस्ट सिंड्रोम जल्दी या बाद में खुद को प्रकट करेगा, लेकिन कुछ भी ट्रिगर के रूप में काम कर सकता है: टीकाकरण से लेकर तनावपूर्ण स्थिति तक।

लक्षण और संकेत

वेस्ट सिंड्रोम का पहला संकेत बच्चे का जोर से, असहनीय रोना हो सकता है। वहीं, जिला चिकित्सक हर चीज का श्रेय आंतों के दर्द को देते हैं। सही निदान तभी किया जाता है जब अन्य खतरनाक लक्षण दिखाई देते हैं:

• साइकोमोटर विकास की गति में अनुपस्थिति या मंदी: बच्चा लुढ़कता नहीं है और बैठता नहीं है, खिलौनों तक नहीं पहुंचता है, उसका लोभी प्रतिवर्त गायब हो जाता है;
• दृष्टि संबंधी समस्याएं: बच्चा आंखों में नहीं देखता, वस्तुओं पर नजर नहीं रखता। अक्सर माता-पिता को ऐसा लगता है कि वह कुछ भी नहीं देखता है;
• मांसपेशियों की कमजोरी (हाइपोटेंशन);
• अशांति और चिड़चिड़ापन;
• ऐंठन की उपस्थिति।

दौरे वेस्ट सिंड्रोम की एक विशिष्ट अभिव्यक्ति हैं। निम्नलिखित प्रकार के ऐंठन हैं:

• मायोक्लोनिक - छोटी श्रृंखला में होने वाली ट्रंक, अंगों और चेहरे की मांसपेशियों के छोटे सममित twitches;
• टॉनिक - व्यक्तिगत मांसपेशी समूहों के लंबे समय तक संकुचन: सिर को हिलाना, कंधों को सिकोड़ना, अंगों को आगे बढ़ाना और फैलाना, शरीर को आधा मोड़ना।

एक नियम के रूप में, वेस्ट सिंड्रोम की अभिव्यक्तियाँ मायोक्लोनिक दौरे से शुरू होती हैं, और समय के साथ वे टॉनिक बरामदगी में बदल जाती हैं। अक्सर, सोते समय और जागने के दौरान दौरे पड़ते हैं, लेकिन उत्तेजक कारक हो सकते हैं तेज आवाज, भय, साथ ही प्रकाश और स्पर्श उत्तेजना।

1 मिनट से अधिक के अंतराल के साथ एक-दूसरे का अनुसरण करते हुए, आक्षेप को एक निश्चित क्रम की विशेषता होती है। कभी-कभी ऐंठन बच्चे के अचानक रुकने या गिरने, श्वसन विफलता, निस्टागमस या नेत्रगोलक की मरोड़ के रूप में प्रकट होती है। हमले से पहले, बच्चा भयभीत हो सकता है और चिल्ला सकता है, और उसके बाद - सुस्त और नींद में हो सकता है।

इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम (ईईजी) पर, हाइपोसैरिथिमिया मनाया जाता है - मस्तिष्क की विद्युत गतिविधि की एक सामान्य लय की अनुपस्थिति। कुछ मामलों में, अनुमस्तिष्क सिंड्रोम विकसित हो सकता है, जो निम्नलिखित विकारों की विशेषता है:

• उंगलियों का कांपना;
• शिथिल मांसपेशियां;
• चक्कर आना;
• तेज और जटिल आंदोलनों को करने में असमर्थता;
• "रिवर्स शॉक" की अनुपस्थिति का एक लक्षण।

"रिवर्स पुश" की अनुपस्थिति का लक्षण: रोगी कोहनी के जोड़ पर अपने हाथ को बल से मोड़ता है। परीक्षक इसे अनबेंड करने की कोशिश करता है, जिसका रोगी हाथ को मुड़ी हुई स्थिति में पकड़कर विरोध करता है। फिर परीक्षक अचानक विस्तार बंद कर देता है, और रोगी का हाथ छाती पर जोर से मारता है।

वेस्ट सिंड्रोम के लक्षणों का क्रम इसके रूप पर निर्भर करता है।तो, अज्ञातहेतुक किस्म में, एक ऐंठन शुरुआत के बाद साइकोमोटर विकास में देरी देखी जाती है, और रोग के रोगसूचक प्रकार को एक प्रारंभिक विकासात्मक देरी की विशेषता होती है, जबकि शिशु की ऐंठन और ईईजी परिवर्तन बाद में दर्ज किए जाते हैं।

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम के परिणामों के आधार पर, रोगियों को 3 जोखिम समूहों में विभाजित किया जाता है।

1. पहले समूह में हाइपोसेरिथिमिया के निदान वाले बच्चे शामिल हैं, लेकिन रोग के कोई भी लक्षण दिखाई नहीं देते हैं। ऐसे शिशुओं की वार्षिक जांच होनी चाहिए और उन्हें उपचार की आवश्यकता नहीं है।
2. दूसरे जोखिम समूह में वेस्ट सिंड्रोम के मुख्य लक्षण और ईईजी में विशिष्ट परिवर्तन वाले बच्चे शामिल हैं। उन्हें विशेष उपचार निर्धारित किया जाता है, और हर छह महीने में वे एक विस्तृत परीक्षा से गुजरते हैं।
3. तीसरे जोखिम समूह में गंभीर लक्षणों वाले रोगी शामिल हैं, जिनके लिए उपचार की कमी मृत्यु के समान है।

समय पर निदान और पर्याप्त उपचार से वेस्ट सिंड्रोम वाले बच्चों को जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने का मौका मिलता है, और कभी-कभी स्वास्थ्य को पूरी तरह से बहाल करने का मौका मिलता है।

एक बच्चे में शिशु की ऐंठन - वीडियो

निदान

पहले खतरनाक लक्षणों पर, बच्चे को एक न्यूरोलॉजिस्ट को दिखाना आवश्यक है, जो एक आनुवंशिकीविद्, मिर्गी रोग विशेषज्ञ, प्रतिरक्षाविज्ञानी, एंडोक्रिनोलॉजिस्ट और न्यूरोसर्जन के साथ अतिरिक्त परामर्श लिख सकता है। बच्चे की जांच करने के बाद, डॉक्टर छोटे रोगी को अतिरिक्त परीक्षाओं के लिए भेजता है:

• ईईजी - नींद और जागने के दौरान अव्यवस्थित मस्तिष्क गतिविधि का पता लगाने के लिए;
• मस्तिष्क का सीटी स्कैन - मस्तिष्क संरचनाओं में परिवर्तन का निर्धारण करने के लिए;
• मस्तिष्क का एमआरआई - संरचनात्मक विकारों के सटीक निदान और वेस्ट सिंड्रोम के कारण का निर्धारण करने के लिए;
• मस्तिष्क का पीईटी - मस्तिष्क के ऊतकों में हाइपोमेटाबोलिज्म के foci का निर्धारण करने के लिए;
• सेरेब्रल एंजियोग्राफी - सेरेब्रोवास्कुलर पैथोलॉजी का पता लगाने के लिए;
• क्रैनियोस्कोपी - खोपड़ी की संरचना में दोषों का अध्ययन करने के लिए।

इन अध्ययनों का संचालन करने से आप वेस्ट सिंड्रोम को समान लक्षणों वाले रोगों से अलग कर सकते हैं:

• शिशु मायोक्लोनस;
• शिशु मायोक्लोनिक मिर्गी;
• सौम्य रोलैंडिक मिर्गी;
• सैंडिफर सिंड्रोम;
• विभिन्न टिक।

वेस्ट सिंड्रोम की अभिव्यक्तियाँ अक्सर एक टिक के समान होती हैं, हालांकि, इस बीमारी में, मांसपेशियों में ऐंठन भावनात्मक विस्फोटों से उकसाया जाता है, और ईईजी पर कोई असामान्यताएं नहीं होती हैं।

कभी-कभी, इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम के बाद, यह पता चलता है कि ऐंठन वास्तव में शूल या श्वसन संबंधी हमले थे। किसी भी मामले में, डॉक्टर सभी आवश्यक परीक्षाएं करने के बाद ही निदान कर सकता है।

वेस्ट सिंड्रोम का उपचार

शीघ्र निदान के साथ और उचित उपचार 50% से अधिक मामलों में रोग की स्थिर छूट प्राप्त की जा सकती है। हालांकि, ऐसा होता है कि दवा लेने से दौरे की संख्या और तीव्रता प्रभावित नहीं होती है और बच्चे के विकास में योगदान नहीं होता है। चिकित्सा की सफलता रोग के कारणों, मस्तिष्क क्षति की डिग्री और वेस्ट सिंड्रोम के रूप पर भी निर्भर करती है।

चिकित्सा चिकित्सा

1958 तक, वेस्ट सिंड्रोम को एक लाइलाज बीमारी माना जाता था, इसलिए इस क्षेत्र में वास्तविक क्रांति एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (एसीटीएच ड्रग्स) और प्रेडनिसोलोन के रोगियों पर सकारात्मक प्रभाव की खोज थी। स्टेरॉयड थेरेपी की खुराक और अवधि को व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है, हालांकि, ज्यादातर मामलों में, 1-2 महीने के लिए ACTH की महत्वपूर्ण खुराक के उपयोग के दौरान हमले कम हो जाते हैं या गायब हो जाते हैं। इस तरह के उपचार के साथ ईईजी पर, दृश्य सुधार का पता लगाया जाता है: हाइपोसैरिथिमिया गायब हो जाता है, मस्तिष्क गतिविधि की एक सामान्य लय दिखाई देती है।

पिछली शताब्दी के शुरुआती 90 के दशक में, चिकित्सा में एक और सफलता मिली: विगबेट्रिन (सबरील) के रोगियों पर सकारात्मक प्रभाव की खोज की गई। यह दवा ज्यादा नहीं देती दुष्प्रभाव, ACTH के रूप में, बच्चों द्वारा बेहतर सहन किया जाता है, इसके सेवन के परिणामस्वरूप, रोगियों को उपचार के अंत के बाद कम रिलेप्स का अनुभव होता है।

सबसे अधिक बार, विगबेट्रिन का उपयोग किया जाता है यदि वेस्ट सिंड्रोम का कारण तपेदिक काठिन्य है। अन्य मामलों में, यह उपाय स्टेरॉयड की तरह प्रभावी नहीं हो सकता है।

दौरे की संख्या और तीव्रता को कम करने के लिए निम्नलिखित एंटीकॉन्वेलेंट्स का उपयोग किया जा सकता है:

• वैल्प्रोइक एसिड;
• विटामिन बी 6, जो उच्च खुराक में कुछ रोगियों में एक निरोधी के रूप में कार्य करता है।

वेस्ट सिंड्रोम के लिए निर्धारित एंटीकॉन्वेलेंट्स - गैलरी

शारीरिक और मनो-भावनात्मक विकास में सुधार करने के लिए, डॉक्टर आमतौर पर बच्चों को दवाएं लिखते हैं जो मस्तिष्क को चयापचय और रक्त की आपूर्ति को सामान्य करते हैं। अत्यधिक सावधानी के साथ शिशुओं के लिए नॉट्रोपिक्स की सिफारिश की जाती है, क्योंकि मस्तिष्क की उत्तेजना एंटीकॉन्वेलसेंट लेते समय भी बढ़े हुए दौरे को भड़का सकती है।

यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि हार्मोनल और स्टेरॉयड दवाएं मजबूत पक्ष प्रतिक्रिया देती हैं। मरीजों का अनुभव हो सकता है:

• थकान;
• डिप्रेशन;
• ध्यान केंद्रित करने में असमर्थता;
• एलर्जी;
• अंतःस्रावी विकार;
• परिधीय तंत्रिका तंत्र के रोग;
• यकृत को होने वाले नुकसान।

एक सक्षम चिकित्सक, बुनियादी दवाओं के साथ, आमतौर पर ऐसी दवाएं लिखता है जो प्रतिरक्षा को बढ़ाती हैं और यकृत के कार्य का समर्थन करती हैं। पूरे पाठ्यक्रम के दौरान, विशेषज्ञ को रक्त परीक्षण और ईईजी रीडिंग के आधार पर रोगी की स्थिति की लगातार निगरानी करनी चाहिए। हार्मोन थेरेपी के मामले में, अस्पताल की सेटिंग में उपचार किया जाता है।

यदि दवाओं की खुराक को सही ढंग से चुना गया था और रोगी की सकारात्मक प्रवृत्ति थी, तो अंतिम हमले के क्षण से लगभग 1.5-2 वर्षों तक उपचार जारी रखा जाना चाहिए।

शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान

यदि शिशु की ऐंठन चल रही दवा चिकित्सा के लिए प्रतिरोधी है, और एमआरआई पर रोग संबंधी फोकस स्पष्ट रूप से दिखाई देता है, तो न्यूरोसर्जन मस्तिष्क के प्रभावित क्षेत्र को छांटने की सिफारिश कर सकता है। ऑपरेशन के दौरान, विशेषज्ञ मेनिन्जेस के आसंजनों को विच्छेदित करता है, ट्यूमर और संवहनी धमनीविस्फार को हटाता है, जबकि सबसे कम शल्य चिकित्सा विधियों का उपयोग करने की कोशिश करता है।

यदि ऐंठन अचानक गिरने के रूप में प्रकट होती है, तो रोगी को कॉलोसोटॉमी दिखाया जा सकता है - कॉर्पस कॉलोसम को काटने के लिए एक ऑपरेशन। सर्जरी के बाद, बच्चे आमतौर पर विशेष केंद्रों में न्यूरोरेहैबिलिटेशन से गुजरते हैं।

भौतिक चिकित्सा

वेस्ट सिंड्रोम वाले बच्चों के लिए नियमित शारीरिक चिकित्सा अभ्यास शारीरिक फिटनेस को बहाल करने और नए मोटर कौशल विकसित करने के लिए आवश्यक हैं। एक नियम के रूप में, दौरे की समाप्ति के बाद, बच्चे जल्दी से बैठना, क्रॉल करना, चलना और यहां तक ​​कि दौड़ना शुरू कर देते हैं, लेकिन दवाओं के सही चयन के बिना। भौतिक चिकित्सावांछित परिणाम नहीं लाएगा।

व्यायाम चिकित्सा आवश्यक रूप से एक अनुभवी पुनर्वासकर्ता के मार्गदर्शन में की जानी चाहिए और उपस्थित चिकित्सक द्वारा ऐसी कक्षाओं की अनुमति के बाद ही की जानी चाहिए। अन्यथा, आप दौरे की तीव्रता को बढ़ा सकते हैं और बिगड़ सकते हैं सामान्य स्थितिबच्चा।

मोटर कौशल के विकास के समानांतर, बच्चे को नियमित रूप से एक दोषविज्ञानी, मनोवैज्ञानिक और भाषण चिकित्सक के साथ जुड़ने की आवश्यकता होती है, जो बच्चे के भाषण और ठीक मोटर कौशल विकसित करेगा।

गैर-पारंपरिक तरीके

स्टेम सेल थेरेपी को प्रभावी गैर-पारंपरिक तरीकों में से एक माना जा सकता है। यह विधि बहुत महंगी है और आधिकारिक चिकित्सा द्वारा मान्यता प्राप्त नहीं है। यह इस तथ्य पर आधारित है कि रोगी के शरीर में दाता स्टेम कोशिकाओं की शुरूआत के कारण मस्तिष्क के क्षतिग्रस्त क्षेत्रों को बहाल किया जाता है।

आज तक, कुछ इस उपाय पर निर्णय लेते हैं, हालांकि इस तरह की चिकित्सा पहले से ही खुद को अच्छी तरह साबित करने में कामयाब रही है। स्टेम सेल थेरेपी रामबाण नहीं है, लेकिन यह कुछ रोगियों की मदद करती है।

पोषण सुविधाएँ

कई विदेशी डॉक्टर केटोजेनिक आहार का उपयोग करके वेस्ट सिंड्रोम के उपचार में अच्छे परिणाम प्राप्त करते हैं। यह वसा के आहार में वृद्धि और कार्बोहाइड्रेट और प्रोटीन में कमी पर आधारित है। इस मामले में, चयापचय बदल जाता है, और शरीर बड़ी मात्रा में कीटोन्स का उत्पादन करना शुरू कर देता है, जो दौरे की आवृत्ति और तीव्रता को कम करता है।

किटोजेनिक आहार लगभग 70% रोगियों की मदद करता है, और दौरे 2 गुना से अधिक कम हो जाते हैं, और कुछ बच्चों में, आक्षेप पूरी तरह से गायब हो जाता है। एक नियम के रूप में, आहार 2 साल की उम्र के बच्चों के लिए निर्धारित है और किशोरों और वयस्कों में दौरे के इलाज में विशेष रूप से प्रभावी नहीं है।

वसा से भरपूर खाद्य पदार्थ - गैलरी

इलाज रोग का निदान, मृत्यु दर, जीवन प्रत्याशा और रोकथाम

बहुत ही दुर्लभ मामलों में, वेस्ट सिंड्रोम बिना किसी उपचार के अपने आप ठीक हो जाता है। अधिक बार, दवाओं और सर्जरी के प्रभाव में दौरे दूर हो जाते हैं, कभी-कभी रोग मिर्गी के अन्य रूपों में बदल जाता है।

उपचार का पूर्वानुमान सीधे वेस्ट सिंड्रोम के रूप पर निर्भर करता है।

1. अज्ञातहेतुक किस्म के साथ, 37 से 44% बच्चे पूरी तरह से ठीक हो जाते हैं। शेष रोगियों में शारीरिक और मानसिक विकास में कुछ विचलन होते हैं।
2. रोगसूचक रूप में, रोग का निदान बहुत खराब है। परिणामों की अनुपस्थिति केवल 5-12% मामलों में देखी जाती है, और मृत्यु दर 25% तक पहुंच सकती है। यहां तक ​​कि रोग के निवारण की शुरुआत के साथ, बच्चों में मानसिक मंदता, मस्तिष्क पक्षाघात, आत्मकेंद्रित, मानसिक मंदताकई लोगों को सीखने में कठिनाई का अनुभव होता है, स्मृति, एकाग्रता और तार्किक सोच की समस्या होती है। लगभग आधे रोगी आंदोलन विकारों के साथ उपस्थित होते हैं। इस तरह का निराशावादी पूर्वानुमान अंतर्निहित बीमारी के शरीर पर नकारात्मक प्रभाव के कारण होता है। यह अपने पाठ्यक्रम पर है कि रोगी की जीवन प्रत्याशा निर्भर करती है।

समय पर उपचार से रोग का निदान अधिक अनुकूल होगा।यदि रोग के पहले हफ्तों से दवाओं को सही ढंग से चुना जाता है, तो पूरी तरह से ठीक होने की संभावना कई गुना बढ़ जाती है। 1-2 महीनों के बाद, अनुकूल परिणाम का प्रतिशत आधा हो जाता है।

यदि दौरे की शुरुआत के छह महीने बाद या बाद में उपचार शुरू किया जाता है, तो ठीक होने की संभावना कम से कम होगी।

नॉट्रोपिक्स और टीकाकरण के अनियंत्रित सेवन से बच्चे की स्थिति खराब हो सकती है।

वेस्ट सिंड्रोम का कोई इलाज नहीं है। समय पर इस बीमारी का निदान करना और सही उपचार चुनना महत्वपूर्ण है - फिर एक रोगसूचक रूप के साथ भी, महत्वपूर्ण सुधार प्राप्त करना और बच्चे के विकास को उम्र के आदर्श के जितना संभव हो उतना करीब लाना संभव है।

बच्चों में दौरे के बारे में डॉ कोमारोव्स्की - वीडियो

वेस्ट सिंड्रोम एक कपटी और खतरनाक बीमारी है। इसके साथ शिशु मृत्यु दर का प्रतिशत काफी अधिक है, इसलिए, पहले खतरनाक लक्षणों पर, डॉक्टर से परामर्श करना और जल्द से जल्द निदान करना आवश्यक है। मनोवैज्ञानिकों, दोषविज्ञानी, भाषण चिकित्सक और व्यायाम चिकित्सा विशेषज्ञों की भागीदारी के साथ सक्षम पुनर्वास के साथ दवाओं का सही चयन, बच्चे के पूर्ण रूप से ठीक होने की संभावना को बढ़ाता है।

इस प्रकार की जब्ती को आमतौर पर ईईजी पर hypsarrrhythmia के साथ जोड़ा जाता है।

5 साल की उम्र के आसपास दौरे अपने आप दूर हो सकते हैं, लेकिन अन्य प्रकार के दौरे में बदल सकते हैं।

शिशु की ऐंठन का पैथोफिज़ियोलॉजी पूरी तरह से समझा नहीं गया है, लेकिन ये दौरे कोर्टेक्स और ब्रेनस्टेम के बीच बातचीत में व्यवधान को दर्शा सकते हैं। शिशु की ऐंठन सीएनएस अपरिपक्वता, मस्तिष्क विकृतियों और जीवन के पहले महीनों में मस्तिष्क क्षति के कारण हो सकती है। शिशु की ऐंठन का एक सामान्य कारण ट्यूबरस स्केलेरोसिस है। दौरे की प्रकृति अज्ञातहेतुक भी हो सकती है।

बच्चों में शिशु की ऐंठन के लक्षण और संकेत

शिशु की ऐंठन धड़ और अंगों के अचानक, तीव्र टॉनिक संकुचन से शुरू होती है, कभी-कभी सेकंड के भीतर। ऐंठन सिर के हल्के सिर हिलाने से लेकर पूरे शरीर में कांपने तक होती है। वे फ्लेक्सन (फ्लेक्सियन), एक्सटेंशन (एक्सटेंशन) या, सबसे अधिक बार, अंगों की मांसपेशियों में फ्लेक्सन और एक्सटेंशन (मिश्रित ऐंठन) दोनों के साथ होते हैं। ऐंठन आमतौर पर पूरे दिन समूहों में होती है, अक्सर कई दर्जन, ज्यादातर जागने के तुरंत बाद, और कभी-कभी नींद के दौरान।

एक नियम के रूप में, शिशु की ऐंठन बिगड़ा हुआ मोटर और मानसिक विकास के साथ होती है। में शुरुआती अवस्थाविकासात्मक प्रतिगमन संभव है (उदाहरण के लिए, बच्चे बैठने या लुढ़कने की क्षमता खो सकते हैं)।

शिशु की ऐंठन में समय से पहले मृत्यु दर 5 से 31% तक होती है, मृत्यु 10 वर्ष की आयु से पहले होती है और बाद के एटियलजि पर निर्भर करती है।

बच्चों में शिशु की ऐंठन का निदान

• न्यूरोइमेजिंग।
• वीडियो-ZEGनींद और जागना।
• नैदानिक ​​​​संकेतों के अनुसार प्रयोगशाला अध्ययन।

निदान नैदानिक ​​​​लक्षणों और एक विशिष्ट ईईजी पैटर्न के आधार पर स्थापित किया गया है। शारीरिक और न्यूरोलॉजिकल परीक्षाएं की जाती हैं, लेकिन अक्सर कोई पैथोग्नोमोनिक लक्षण नहीं पाए जाते हैं, ट्यूबरस स्केलेरोसिस के अपवाद के साथ।

ईईजी में, अंतःक्रियात्मक अवधि में, एक नियम के रूप में, हाइपोसेरिथमिया (अराजक, उच्च-वोल्टेज पॉलीमॉर्फिक डेल्टा और सुपरइम्पोज़्ड मल्टीफोकल पीक डिस्चार्ज के साथ थीटा तरंगें) की एक तस्वीर सामने आती है। कई विकल्प संभव हैं (उदाहरण के लिए, संशोधित - फोकल या असममित hypsarrhythmia)। इक्टल बेसलाइन ईईजी में परिवर्तन, अंतःस्रावी मिर्गी की गतिविधि स्पष्ट रूप से कमजोर हो जाती है।

शिशु की ऐंठन का कारण निर्धारित करने के लिए टेस्ट में शामिल हो सकते हैं:

• प्रयोगशाला परीक्षण (उदाहरण के लिए, पूर्ण रक्त गणना, रक्त सीरम में ग्लूकोज का निर्धारण, इलेक्ट्रोलाइट्स, यूरिया, क्रिएटिनिन, ना, सीए, एमजी, पी, यकृत परीक्षण), यदि एक चयापचय विकार का संदेह है;
• सीएसएफ विश्लेषण;
• ब्रेन स्कैन (एमआरआई और सीटी)।

बच्चों में शिशु की ऐंठन का उपचार

शिशु की ऐंठन का इलाज करना मुश्किल है, और इष्टतम उपचार आहार बहस का विषय है। ACTH 20-60 यूनिट को दिन में एक बार इंट्रामस्क्युलर रूप से लगाएं। कई निरोधी अप्रभावी हैं; वैल्प्रोएट को प्राथमिकता दी जाती है, दूसरी पसंद क्लोनाज़ेपम है। नाइट्राज़ेपम, टोपिरामेट, ज़ोनिसामाइड या विगाबेट्रिन के उपयोग के प्रभाव को भी नोट किया गया है।

केटोजेनिक आहार भी प्रभावी हो सकता है, लेकिन इसे बनाए रखना मुश्किल है।

कुछ मामलों में, शल्य चिकित्सा उपचार सफल हो सकता है।

शिशु की ऐंठन शरीर और गर्दन में ऊपरी और निचले छोरों के मांसपेशियों के ऊतकों में एक प्रकार की ऐंठन प्रक्रिया है। शैशवावस्था में ऐंठन तब होती है जब बच्चे का न्यूरोसाइकिक विकास बाधित होता है। मस्तिष्क की कोई भी असामान्य प्रक्रिया या विकृति स्वस्थ माता-पिता से पैदा हुए बच्चों में शिशु की ऐंठन का कारण बन सकती है।

शिशु की ऐंठन मस्तिष्क के सामान्य कामकाज का एक प्रकार का गैर-भड़काऊ विकार है, जो ऊपरी शरीर के मांसपेशियों के ऊतकों के तेज संकुचन की विशेषता है। इस तरह के ऐंठन को मिरगी के एन्सेफैलोपैथी के रूप में जाना जाता है। उनकी ख़ासियत यह है कि वे समय में बेहद कम हैं, लेकिन अनैच्छिक मांसपेशियों के संकुचन की संख्या एक दौरे के लिए दस से दो सौ ऐंठन से भिन्न होती है। बरामदगी की संख्या प्रति दिन दस तक पहुंच सकती है।

बच्चों में इस तरह की ऐंठन व्यवहार में बदलाव के साथ शुरू होती है: आंदोलनों की गतिविधि कम हो जाती है, सहवास बंद हो जाता है। एक ऐंठन विकसित होती है, जो शरीर के किसी एक तरफ या पूरे शरीर को प्रभावित करती है, सिर भटक जाता है, आंखें बगल की तरफ हो जाती हैं।

रोग के लिए कोई आयु मानदंड नहीं हैं। बच्चे के जन्म के तुरंत बाद दौरे शुरू हो सकते हैं, वयस्कता में हो सकते हैं।

किसी भी विशिष्ट प्रकार के मिरगी के दौरे की तरह, ऐंठन को प्रकारों में विभाजित किया जाता है:

• फ्लेक्सर व्यू - शरीर, हाथ और पैरों की फ्लेक्सर मांसपेशियों की तीव्र ऐंठन;

• एक्स्टेंसर दृश्य - एक्स्टेंसर फ़ंक्शन के लिए जिम्मेदार मांसपेशियों के ऊतकों की बढ़ी हुई ऐंठन, एक साथ, ऊपरी और निचले छोरों की विशेषता।
• फ्लेक्सर-एक्सटेंसर प्रकार - शरीर के अंगों के बारी-बारी से विस्तार और लचीलेपन के साथ मांसपेशियों के ऊतकों की एक मिश्रित प्रकार की ऐंठन;
• असममित ऐंठन - शरीर के एक तरफ की मांसपेशियों के ऊतकों की ऐंठन। गंभीर विकृति की उपस्थिति द्वारा विशेषता।

उन कारणों के आधार पर जो प्रकट हुए, और हमले के प्रकार के आधार पर, ऐंठन को समूहीकृत किया जाता है:

• रोगसूचक - ये एक स्थापित एटियलजि के साथ ऐंठन हैं, जो ऐंठन, तंत्रिका संबंधी विकारों के प्रकट होने के बाद मानसिक और तंत्रिका विकास में विचलन की विशेषता है, अध्ययन स्पष्ट रूप से मस्तिष्क की संरचना में रोग संबंधी असामान्यताओं को दर्शाता है;
• क्रिप्टोजेनिक - ये अज्ञात एटियलजि के ऐंठन हैं, बीमारी की शुरुआत से पहले बच्चे का सामान्य न्यूरोसाइकिएट्रिक विकास होता है, एक निश्चित प्रकार की ऐंठन प्रक्रियाएं होती हैं। फोकल घावों का पता नहीं चला है;
• इडियोपैथिक - ये ऐंठन वाले दौरे होते हैं जो नवजात काल में और बचपन में शुरू होते हैं। उनके पास एक सौम्य पाठ्यक्रम है, तंत्रिका आवेगों के संचरण की लय परेशान नहीं होती है, यह रोग के दौरान न्यूरोलॉजिकल परिवर्तनों और सामान्य मानसिक विकास की अनुपस्थिति की विशेषता है।

कारण

उस समय की अवधि के आधार पर जिसमें शिशु की ऐंठन होती है, उनके पास है:

• प्रसवपूर्व आधार, जिसमें गर्भाशय में होने वाले संक्रमण और सूजन, जन्मजात विकृति और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के दोष, आनुवंशिक और गुणसूत्र संबंधी असामान्यताएं शामिल हैं;
• प्रसवकालीन एटियलजि - इस्केमिक घावों के साथ सेरेब्रल हाइपोक्सिया, जटिल श्रम गतिविधि;
• प्रसवोत्तर मूल कारण - केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के संक्रामक रोग, रीढ़ और एक अलग प्रकृति के सिर को आघात, मस्तिष्क के ऑन्कोलॉजिकल रोग, इस्केमिक स्ट्रोक।

शिशु की ऐंठन में दूसरों से बड़ा अंतर होता है मिरगी के दौरे. ऐंठन अचानक और कम समय में होती है, अनुचित बच्चों के रोने या जोरदार गतिविधि की पूरी कमी के साथ शुरू होती है: आंदोलनों, भाषण। हमले की शुरुआत से पहले, बच्चे चिड़चिड़े होते हैं।

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