जैसा कि वे समझ गए थे कि बच्चे को शिशु की ऐंठन है। मिर्गी के दौरे के प्रकार (वीडियो)

जीवन के पहले वर्ष के बच्चों में आक्षेप।
ऐंठन अराजक, ज्यादातर दर्दनाक, विभिन्न मांसपेशी समूहों के संकुचन हैं।
बच्चों में दौरे की उपस्थिति के कारण काफी विविध हैं। मुख्य निम्नलिखित हैं:
1. संक्रामक रोग। मेनिनजाइटिस, एन्सेफलाइटिस, मस्तिष्क के फोड़े मस्तिष्क को नुकसान पहुंचाते हैं और तंत्रिका आवेग में व्यवधान पैदा करते हैं।
2. गर्भावस्था के दौरान मां का नशा। मादक पदार्थ अंतर्गर्भाशयी मस्तिष्क निर्माण की प्रक्रिया को बाधित करते हैं, इसलिए, नशीली दवाओं की लत वाली माताओं से पैदा हुए बच्चों को दौरे का अनुभव हो सकता है।
3. अंतःस्रावी रोग। मधुमेह, रोग थाइरॉयड ग्रंथिअधिवृक्क ग्रंथियां किसी भी उम्र में बच्चे में दौरे का कारण बन सकती हैं।
4. बोझिल आनुवंशिकता। कुछ आनुवंशिक रोगमस्तिष्क के विकास का उल्लंघन होता है, जिसके परिणामस्वरूप एक बच्चे में एक ऐंठन सिंड्रोम का विकास देखा जा सकता है।
5. मस्तिष्क के ट्यूमर के घाव तंत्रिका तंतुओं के साथ एक तंत्रिका आवेग के प्रवाहकत्त्व का कारण बनते हैं, जिससे बच्चों में ऐंठन होती है।
6. कैल्शियम की कमी।
7. गलत प्रयोग दवाई. कुछ दवाएं, जैसे कि मूत्रवर्धक, रक्त में कैल्शियम की कमी का कारण बनती हैं, जिससे दौरे पड़ते हैं। इसके अलावा, दौरे की उपस्थिति विटामिन डी 3 की अधिकता और स्पैस्मोफिलिया जैसी स्थिति के विकास के साथ देखी जाती है।
8. हाइपोथर्मिया के दौरान एक ऐंठन दिखाई दे सकती है (उदाहरण के लिए, यह एक अंग में ऐंठन करेगा ठंडा पानी) लेकिन अगर ऐसा अक्सर होता है, तो आपको डॉक्टर को देखने की जरूरत है।
आक्षेप के लिए, आप मिर्गी का दौरा ले सकते हैं, इसलिए निदान करते समय, इस बीमारी को भी ध्यान में रखा जाना चाहिए।

1 महीने से अधिक उम्र के बच्चों में, निम्न प्रकार के दौरे अधिक आम हैं:
1. प्राथमिक सामान्यीकृत (टॉनिक-क्लोनिक, ग्रैंड माल की तरह)। उन्हें 1 मिनट से भी कम समय तक चलने वाले टॉनिक चरण की विशेषता होती है, जिसमें आंखें ऊपर की ओर उठती हैं। उसी समय, गैस विनिमय कम हो जाता है (श्वसन की मांसपेशियों के टॉनिक संकुचन के कारण), जो सायनोसिस के साथ होता है। दौरे का क्लोनिक चरण टॉनिक चरण का अनुसरण करता है, जिसके परिणामस्वरूप अंगों की क्लोनिक मरोड़ होती है (आमतौर पर 1-5 मिनट); गैस विनिमय में सुधार हुआ है। ध्यान दिया जा सकता है: हाइपरसैलिवेशन, टैचीकार्डिया, मेटाबॉलिक / रेस्पिरेटरी एसिडोसिस। पोस्टिक्टल अवस्था अक्सर 1 घंटे से कम समय तक रहती है।
2. फोकल मोटर आक्षेप (आंशिक, साधारण लक्षणों के साथ)। वे एक में घटना की विशेषता हैं ऊपरी अंगया चेहरे पर। इस तरह के आक्षेप से सिर का विचलन होता है और आक्षेप संबंधी फोकस के स्थानीयकरण के विपरीत गोलार्ध की दिशा में आंखों का अपहरण हो जाता है। फोकल दौरे चेतना के नुकसान के बिना एक सीमित क्षेत्र में शुरू हो सकते हैं, या, इसके विपरीत, सामान्यीकृत और दूसरे सामान्यीकृत टॉनिक-क्लोनिक दौरे के समान हो सकते हैं। टोड के पक्षाघात या प्रभावित गोलार्ध की ओर सिर और आंखों का अपहरण फोकस के संकेत हैं। वे इन आक्षेपों के हमले के बाद दिखाई देते हैं।
3. टेम्पोरल या साइकोमोटर ऐंठन (आंशिक, जटिल लक्षणों के साथ)। लगभग 50% मामलों में, वे एक आभा से पहले होते हैं। वे अन्य प्रकार के दौरे की नकल कर सकते हैं, फोकल, मोटर, भव्य माल, या घूरना हो सकता है। कभी-कभी वे अधिक जटिल दिखते हैं: स्टीरियोटाइपिकल ऑटोमैटिज़्म के साथ (दौड़ना - उन लोगों के लिए जो चलना शुरू कर चुके हैं, हँसी, होंठ चाटना, हाथों की असामान्य गति, चेहरे की मांसपेशियां, आदि)।
4. प्राथमिक सामान्यीकृत अनुपस्थिति बरामदगी (जैसे पेटिट माल)। जीवन के पहले वर्ष में शायद ही कभी विकसित होता है (3 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में अधिक विशिष्ट)।
5. शिशु की ऐंठन (हाइप्सरिथिमिया के साथ - ईईजी डेटा के अनुसार)। अधिक बार जीवन के पहले वर्ष में दिखाई देते हैं, जिसमें गंभीर मायोक्लोनिक (सलाम) ऐंठन होती है। शिशु की ऐंठन (वेस्ट सिंड्रोम) विभिन्न स्नायविक विकृतियों की उपस्थिति के कारण या बिना किसी स्पष्ट पिछले विकारों के विकसित हो सकती है। शिशु की ऐंठन के साथ, साइकोमोटर विकास धीमा हो जाता है, और भविष्य में एक स्पष्ट विकासात्मक देरी की संभावना अधिक होती है।
6. मिश्रित सामान्यीकृत आक्षेप (छोटी मोटर या असामान्य पेटिट मल)। जब्ती विकारों का यह समूह लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम की विशेषता है, जो कि एटोनिक, मायोक्लोनिक, टॉनिक और क्लोनिक सहित लगातार, खराब नियंत्रित दौरे की विशेषता है, जिसमें एटिपिकल स्पाइक्स (अंग्रेजी स्पाइक - पीक से) के साथ ईईजी पैटर्न होता है। तरंगें (1 सेकंड में तीन से कम स्पाइक-वेव्स), मल्टीफोकल स्पाइक्स और पॉलीस्पाइक्स। रोगियों की आयु अक्सर 18 महीने से अधिक होती है, लेकिन यह सिंड्रोम जीवन के पहले वर्ष में शिशु की ऐंठन (वेस्ट सिंड्रोम से परिवर्तन) के बाद विकसित हो सकता है। बच्चों में अक्सर एक उल्लेखनीय विकासात्मक देरी होती है।
7. ज्वर आक्षेप (एफएस)। शरीर के तापमान में वृद्धि (> 38.0 डिग्री सेल्सियस) के साथ, 3 महीने की उम्र से शुरू होने वाले बच्चों में मनाया जाता है। एक नियम के रूप में, वे प्राथमिक सामान्यीकृत टॉनिक-क्लोनिक हैं, हालांकि वे टॉनिक, एटोनिक या क्लोनिक हो सकते हैं।
ज्वर के आक्षेप को सरल माना जाता है यदि वे एक बार होते हैं, 15 मिनट से अधिक नहीं रहते हैं, और कोई फोकल लक्षण नहीं होते हैं। जटिल ज्वर के आक्षेप को बार-बार होने, अवधि और स्पष्ट फॉसी की उपस्थिति की विशेषता है। 12 महीने से कम उम्र के सभी रोगियों को दौरे का कारण निर्धारित करने के लिए काठ का पंचर और चयापचय जांच की आवश्यकता होती है।
एफएस में मिर्गी के विकास के जोखिम कारकों में शामिल हैं:
- न्यूरोलॉजिकल विकारों या साइकोमोटर विकारों की उपस्थिति के संकेत
विकास;
- बुखार के दौरे का पारिवारिक इतिहास;
- ज्वर के आक्षेप की जटिल प्रकृति।
केवल एक जोखिम कारक की अनुपस्थिति या उपस्थिति में, ज्वर के दौरे के विकास की संभावना केवल 2% है। दो या दो से अधिक जोखिम वाले कारकों की उपस्थिति में, मिर्गी की संभावना 6-10% तक बढ़ जाती है।

इलाज।

बच्चों में ऐंठन सिंड्रोम का उपचार प्राथमिक चिकित्सा के प्रावधान से शुरू होना चाहिए। सामान्य सिद्धान्तयह मदद नीचे दी गई है।

आक्षेप/आक्षेप वाले बच्चे के लिए प्राथमिक उपचार
जब ऐंठन दिखाई देती है, तो बच्चे को एक सपाट सतह पर लिटा देना चाहिए, उसे विदेशी वस्तुओं से बचाने की कोशिश करें, क्योंकि अपने हाथों और पैरों से अराजक हरकत करने से बच्चा खुद को घायल कर सकता है। आपको एक विंडो खोलने की जरूरत है। बच्चे को ऑक्सीजन तक पहुंच प्रदान करने की आवश्यकता होती है, इसलिए आप बच्चे के ऊपर "झुरमुट" और "लटका" नहीं सकते हैं, जिससे ताजी हवा तक पहुंचना मुश्किल हो जाता है। यदि बच्चे की शर्ट पर एक तंग कॉलर है, तो ऊपर के बटन को खोलना चाहिए। किसी भी मामले में आपको विदेशी वस्तुओं, विशेष रूप से तेज वस्तुओं को बच्चे के मुंह में डालने की कोशिश नहीं करनी चाहिए, क्योंकि इससे गंभीर चोट लग सकती है। फिर श्वास की प्रतिवर्त वसूली के लिए उपाय करना आवश्यक है, अर्थात्, बच्चे को गालों पर थपथपाएं, ठंडे पानी से चेहरे को छींटें, अमोनिया को 10-15 सेमी की दूरी से सांस लेने दें। इन उपायों के बाद, आपको तत्काल परामर्श करना चाहिए एक डॉक्टर जो ऐंठन सिंड्रोम को अलग कर सकता है और दौरे के प्रकार और उनकी घटना के कारणों के आधार पर इसके उपचार के लिए विशिष्ट सिफारिशें विकसित कर सकता है।
दौरे के कारणों को स्थापित करने में एक महत्वपूर्ण भूमिका बच्चे की परीक्षा की होती है।
ऐंठन सिंड्रोम के निदान में शामिल हैं:
सामान्य रक्त विश्लेषण, सामान्य विश्लेषणमूत्र, 3 साल से कम उम्र के बच्चों के लिए सुल्कोविच यूरिनलिसिस स्पैस्मोफिलिया को बाहर करने के लिए।
रक्त की इलेक्ट्रोलाइट संरचना का निर्धारण। रक्त में कैल्शियम और मैग्नीशियम की मात्रा को कम करने पर विशेष ध्यान दिया जाता है।
रक्त शर्करा का निर्धारण।
रक्त की गैस संरचना का निर्धारण। ऑक्सीजन और कार्बन डाइऑक्साइड की सामग्री पर ध्यान दें।
मस्तिष्क के एक संक्रामक घाव को बाहर करने के लिए चीनी, प्रोटीन, इलेक्ट्रोलाइट्स, सेलुलर संरचना की सामग्री के निर्धारण के साथ मस्तिष्कमेरु द्रव के अध्ययन के साथ एक काठ का पंचर करना।
अल्ट्रासाउंड प्रक्रियाखुले बड़े फॉन्टानेल वाले बच्चों के लिए मस्तिष्क का, बड़े बच्चों के लिए ब्रेन टोमोग्राफी।
मस्तिष्क के कामकाज को निर्धारित करने और संवहनी विकारों का पता लगाने के लिए इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफी।
केवल इन अध्ययनों के आधार पर निदान की पुष्टि की जा सकती है।

ऐंठन सिंड्रोम के विशेष मामलों की ड्रग थेरेपी निम्नलिखित सिद्धांतों पर आधारित है:
प्राथमिक सामान्यीकृत आक्षेप (ग्रैंड माल). फेनोबार्बिटल, फ़िनाइटोइन (एपडेंटोइन, एपानुटिन), कार्बामाज़ेपिन आमतौर पर उपयोग किया जाता है। एक विकल्प के रूप में, कुछ मामलों में, वैल्प्रोएट्स (डेपलेप्ट, डिपाकिन) या एसिटाज़ोलमाइड का उपयोग किया जा सकता है।
आंशिक सरल आक्षेप (फोकल)।
फेनोबार्बिटल, फ़िनाइटोइन (एपडेंटोइन, एपानुटिन), कार्बामाज़ेपिन, प्राइमिडोन का उपयोग किया जाता है। अन्य चिकित्सीय एजेंटों के रूप में, यदि आवश्यक हो, तो इस्तेमाल किया जा सकता है (वैलप्रोइक एसिड की तैयारी (डेपाकिन, डेपलेप्ट), विगबेट्रिन (सबरील, सब्रिलेक्स, सबरिलन), केपरा, आदि)
आंशिक जटिल आक्षेप (टेम्पोरल लोब मिर्गी) . कार्बामाज़ेपिन, फ़िनाइटोइन और प्राइमिडोन की प्राथमिक नियुक्ति की परिकल्पना की गई है। वैकल्पिक दवाएं फेनोबार्बिटल, वैल्प्रोएट और एसिटाज़ोलमाइड (साथ ही मेट्सक्सिमाइड, एथोसक्सेमाइड, पेटिनिमाइड, ज़ारोंटिन) हैं।
प्राथमिक सामान्यीकृत आक्षेप (पेटिट माल, अनुपस्थिति दौरे) . वर्णित नैदानिक ​​​​स्थिति में मुख्य एंटीपीलेप्टिक दवाएं एईडी एथोसक्सिमाइड, वैल्प्रोएट्स, मेटसुक्सिमिड हैं। अन्य एजेंट: एसिटाज़ोलमाइड, क्लोनाज़ेपम, क्लोबज़म, फेनोबार्बिटल।
शिशु की ऐंठन . अधिकांश प्रभावी दवाएंशिशु की ऐंठन के उपचार के लिए हैं: ACTH का एक सिंथेटिक एनालॉग - सिनेक्टेन डिपो, विगाबेट्रिन (सैब्रिल, सब्रीलेक्स, सबरिलन), वैल्प्रोएट्स (डेपलेप्ट, डेपाकिन), केप्रा, एथोसक्सेमाइड (ज़ारोंटिन, पेटनिडान, पेटिनिमाइड), क्लोबज़म (फ़्रीज़ियम)। अन्य उपचारों में फ़िनाइटोइन (एपडेंटोइन, एपानुटिन), टैलॉक्स, फेनोबार्बिटल, एसिटाज़ोलमाइड का उपयोग शामिल है। यदि उपलब्ध हो, तो किटोजेनिक आहार (केडी) का उपयोग किया जा सकता है।
बुखार की ऐंठन। एफएस वाले बच्चों को एंटीकॉन्वेलेंट्स निर्धारित करने की सलाह कई वर्षों से बेहद बहस का विषय रही है। फिर भी, एईडी का उपयोग करके निवारक चिकित्सा आयोजित करने के पक्ष में निर्णय लेते समय, फेनोबार्बिटल तैयारी का सबसे अधिक उपयोग किया जाता है, कम अक्सर वैल्प्रोएट।
मिश्रित सामान्यीकृत आक्षेप।
मुख्य एईडी: फेनोबार्बिटल, वैल्प्रोएट, क्लोनाज़ेपम, क्लोबज़म (फ़्रिज़ियम)। विकल्प के रूप में, एसिटाज़ोलमाइड, डायजेपाम, एथोसक्सिमाइड, फ़िनाइटोइन, मेटसुक्सिमाइड, कार्बामाज़ेपिन, साथ ही ट्रैनक्सन और अन्य का उपयोग किया जा सकता है।
मुख्य निरोधी की खुराक (जीवन के पहले वर्ष में)
- डायजेपाम - 0.1-0.3 मिलीग्राम / किग्रा तक अधिकतम खुराकधीरे-धीरे 5 मिलीग्राम अंतःशिरा;
- फ़िनाइटोइन - 5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन (2 बार, प्रति ओएस);
- फेनोबार्बिटल - 3-5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन (2-3 बार, प्रति ओएस);
- प्राइमिडोन - 5-25 मिलीग्राम / किग्रा / दिन (1-2 बार);
- कार्बामाज़ेपिन - 15-30 मिलीग्राम / किग्रा / दिन (2-3 बार, प्रति ओएस);
- एथोसक्सिमाइड - 20-30 मिलीग्राम / किग्रा / दिन (2 बार);
- मेटसुक्सिमाइड - प्रारंभिक खुराक 5-10 मिलीग्राम / किग्रा, रखरखाव - 20 मिलीग्राम / किग्रा (2 बार, प्रति ओएस);
- वैल्प्रोएट्स - 25-60 मिलीग्राम / किग्रा / दिन (2-3 बार, प्रति ओएस);
- क्लोनाज़ेपम - 0.02-0.2 मिलीग्राम / किग्रा / दिन (2-3 बार, प्रति ओएस);
- पैराल्डिहाइड - 300 मिलीग्राम (0.3 मिली / किग्रा, मलाशय);
- एसिटाज़ोलमाइड (डायकारब) - प्रारंभिक खुराक 5 मिलीग्राम/किलोग्राम, रखरखाव - 10-20 मिलीग्राम/किलोग्राम (प्रति ओएस)।

जीवन के पहले वर्ष (नवजात शिशुओं सहित) के बच्चों में दौरे के उपचार की विशेषताएं।
यह हमेशा ध्यान में रखा जाना चाहिए कि नवजात अवधि में फ़िनाइटोइन (एपडेंटोइन, एपनुटिन) कम दक्षता के साथ अवशोषित होता है, हालांकि इसके उपयोग में बाद में धीरे-धीरे सुधार होता है।
वैल्प्रोइक एसिड की तैयारी, जब एक साथ प्रशासित होती है, फ़िनाइटोइन और फेनोबार्बिटल के साथ परस्पर क्रिया करती है, जिससे उनके रक्त स्तर में वृद्धि होती है। वैल्प्रोएट्स के दीर्घकालिक प्रशासन के साथ, एक सामान्य रक्त परीक्षण के संकेतकों की निगरानी करना आवश्यक है, साथ ही 1 की आवृत्ति के साथ शुरू में (चिकित्सा के पहले महीनों में) यकृत एंजाइम (एएलटी, एएसटी) के स्तर की जांच करना आवश्यक है। 2 सप्ताह में समय, फिर मासिक (3 महीने के भीतर), और बाद में - हर 3-6 महीने में एक बार।
लगभग सभी वर्तमान में ज्ञात एंटीकॉन्वेलेंट्स में अधिक या कम हद तक तथाकथित रैचिटोजेनिक प्रभाव होता है, जिससे विटामिन डी की कमी वाले रिकेट्स की अभिव्यक्तियों की उपस्थिति या वृद्धि होती है। इस संबंध में, जीवन के पहले वर्ष के बच्चों को एंटीकॉन्वेलेंट्स के साथ उपचार प्राप्त करना चाहिए, साथ ही साथ कैल्शियम की तैयारी के साथ-साथ विटामिन डी (डी 2 - एर्गोकैल्सीफेरोल, या डी 3 - कोलेक्लसिफेरोल) का पर्याप्त सेवन सुनिश्चित करना चाहिए।

छोटे बच्चों में ऐंठन।
वेस्ट और लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ काफी व्यापक रूप से वर्णित हैं (हमारी वेबसाइट पर अलग लेख देखें)। जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, उन्हें जीवन के पहले 12 महीनों और बाद में दोनों में देखा जा सकता है, हालांकि वे छोटे बच्चों के लिए अधिक विशिष्ट हैं।
माध्यमिक सामान्यीकृत आक्षेप। इनमें माध्यमिक सामान्यीकरण के साथ सरल और / या जटिल आंशिक दौरे के रूप में अभिव्यक्तियों के साथ मिर्गी, साथ ही साधारण आंशिक दौरे शामिल हैं जो बाद के माध्यमिक सामान्यीकरण के साथ जटिल आंशिक दौरे में बदल जाते हैं।
छोटे बच्चों में ज्वर का आक्षेप जीवन के पहले वर्ष की तुलना में कम आवृत्ति के साथ नहीं होता है। उनके निदान और चिकित्सीय रणनीति के दृष्टिकोण के सिद्धांत जीवन के पहले वर्ष के बच्चों में उन लोगों से भिन्न नहीं होते हैं।

3 साल से अधिक उम्र के बच्चों में दौरे
प्राथमिक सामान्यीकृत अनुपस्थिति बरामदगी- एक प्रकार का दौरा, मुख्य रूप से इस आयु वर्ग के बच्चों में पाया जाता है। उनकी पहचान और पर्याप्त उपचार पूरी तरह से बाल रोग विशेषज्ञ और मिर्गी रोग विशेषज्ञों की क्षमता के भीतर है। बाल रोग विशेषज्ञों और अन्य बाल चिकित्सा विशिष्टताओं के प्रतिनिधियों को बच्चों के अल्पकालिक "डिस्कनेक्शन" (उपचार की प्रतिक्रिया के बिना) या "विचारशीलता" के अजीबोगरीब एपिसोड के बारे में शिकायतों के पहचाने गए एपिसोड की अवहेलना नहीं करनी चाहिए।
किशोर मायोक्लोनस मिर्गीआवेगी पेटिट माल बरामदगी के साथ अज्ञातहेतुक सामान्यीकृत बीमारी का एक उपप्रकार है। दौरे की उपस्थिति 8 साल की उम्र के बाद विशिष्ट है। एक विशिष्ट विशेषता मायोक्लोनस की उपस्थिति है, जिसकी गंभीरता न्यूनतम ("अनाड़ीपन" के रूप में माना जाता है) से आवधिक गिरावट तक भिन्न होती है। चेतना की कोई हानि नोट नहीं की जाती है। हालांकि, इनमें से अधिकांश रोगियों में छिटपुट टॉनिक-क्लोनिक दौरे पड़ते हैं, इस प्रकार की मिर्गी वाले लगभग एक तिहाई बच्चों में अनुपस्थिति होती है।
कैटामेनियल मिर्गी।
से जुड़ी पुरानी पैरॉक्सिस्मल स्थितियों का एक समूह मासिक धर्म. उन्हें यौवन तक पहुंचने वाली महिला रोगियों के संबंध में आयु-निर्भर ऐंठन स्थितियों के एक उदाहरण के रूप में दिया जा सकता है।
3 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में ज्वर के दौरे पड़ सकते हैं (में .) पूर्वस्कूली उम्र), हालांकि जीवन की इस अवधि के दौरान वे बहुत कम आवृत्ति के साथ होते हैं। इस विकृति विज्ञान (शरीर के तापमान में वृद्धि के बिना) में बुखार के आक्षेप के एपिसोड की उपस्थिति रोगसूचक मिर्गी के विकास को इंगित करती है, जिसका इलाज इंटरनेशनल लीग अगेंस्ट एपिलेप्टिक (ILAE) द्वारा तैयार किए गए सिद्धांतों के अनुसार किया जाना चाहिए।

लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम। नैदानिक ​​मानदंड। इलाज।

बचपन की लेनोक्स-गैस्टो-मिरगी एन्सेफैलोपैथी, जब्ती बहुरूपता, संज्ञानात्मक हानि, इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम में विशिष्ट परिवर्तन और चिकित्सा के प्रतिरोध की विशेषता है।

दौरे के प्रकार: फॉल्स के पैरॉक्सिज्म, टॉनिक दौरे और असामान्य अनुपस्थिति। चेतना को कुछ समय के लिए संरक्षित या बंद किया जा सकता है। गिरने के बाद, कोई आक्षेप नहीं होता है, और बच्चा तुरंत उठ जाता है। बार-बार गिरने से अक्सर चोट लग जाती है। हमलों में गर्दन और धड़ का अचानक झुकना, बाहों को अर्ध-लचीला या विस्तार की स्थिति में उठाना, पैरों का विस्तार, चेहरे की मांसपेशियों का संकुचन, नेत्रगोलक की घूर्णी गति, एपनिया, चेहरे का फूलना शामिल है। वे दिन के दौरान और विशेष रूप से अक्सर रात में दोनों हो सकते हैं।

लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम में, टॉनिक, टॉनिक-क्लोनिक, एटोनिक, मायोक्लोनिक दौरे और अनुपस्थिति होती है दिन में सैकड़ों बार तक. एटोनिक दौरे कई गिरने की ओर ले जाते हैं।

पहले दौरे की शुरुआत से पहले ही, बच्चे, एक नियम के रूप में, साइकोमोटर विकास में एक अंतराल से पीड़ित होते हैं, जो रोग की शुरुआत के साथ बढ़ जाता है।

3 और 9 साल की उम्र में 2 पिक्स के साथ 2-12 साल का डेब्यू

वेस्ट सिंड्रोम एन्सेफैलोपैथिक मिर्गी के वर्ग से संबंधित है, जब मस्तिष्क के गैर-भड़काऊ रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ दौरे पड़ते हैं।

मिर्गी समझा जाता है प्रगतिशील पुरानी बीमारी , जो ठंड या आक्षेप, पैरॉक्सिस्मल (पैरॉक्सिस्मल) चेतना के विकारों, स्वायत्त पैरॉक्सिस्म (संवहनी स्वर, नाड़ी, श्वसन, आदि में परिवर्तन) के मुकाबलों से प्रकट होता है।

साथ ही मानसिक और भावनात्मक क्षेत्र में बढ़ते परिवर्तन, अंतःक्रियात्मक अवधि में नोट किए गए। मिर्गी के दौरान, इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम (ईईजी) पर कुछ परिवर्तन दिखाई देते हैं - मस्तिष्क के विद्युत कार्य का एक चित्रमय संकेतक।

वेस्ट सिंड्रोम आमतौर पर होता है शैशवावस्था मेंऔर इसके कई कारण हैं:

• श्वासावरोध।
• चयापचय संबंधी विकार, जीन उत्परिवर्तन और आनुवंशिक रोग।
• जन्मजात मस्तिष्क रोग (उदाहरण के लिए, तपेदिक काठिन्य)।
• मस्तिष्क हाइपोक्सिया, जन्म इंट्राक्रैनील रक्तस्राव (विशेषकर समय से पहले के बच्चों में)।
• मस्तिष्क संक्रमण।

जिसमें भ्रूण श्वासावरोधइस रोग के विकास में सबसे आम है। एक नियम के रूप में, यह जटिल प्रसव के परिणामस्वरूप प्रकट होता है।

रोग के लक्षण और लक्षण

वेस्ट सिंड्रोम 1.7-4.3 प्रति 10 हजार शिशुओं में होता है और 3-10% होता है सामान्य मामलेमिर्गी। लड़कों को सबसे ज्यादा परेशानी होती है (65%)। 80% मामलों में, अतिरिक्त रोग स्थापित होते हैं:

इस प्रकार, रोग का सबसे आम रूप रोगसूचक है, जो कि किसी अन्य बीमारी के साथ होता है। क्रिप्टोजेनिक सिंड्रोम - स्थिति का कारण स्पष्ट या अज्ञात नहीं है - 10-14% में निर्धारित होता है। आनुवंशिक प्रवृत्ति के मामले 2-5% हैं।

वेस्ट सिंड्रोम के लक्षणों में, निम्नलिखित पर प्रकाश डाला जाना चाहिए:

1. साइकोमोटर विकास में स्पष्ट गड़बड़ी।
2. ईईजी वेस्ट सिंड्रोम (हाइपसेरिथमिया) की विशेषता को बदलता है।
3. बार-बार मिर्गी के दौरे पड़ना।

वेस्ट सिंड्रोम (95%) वाले लगभग सभी शिशुओं में, पहले लक्षण जन्म के लगभग तुरंत बाद (3-7 महीनों के भीतर) दिखाई देते हैं। दौरे की विशेषता है कुछ समयइसलिए, एक सही निदान स्थापित करना तुरंत संभव नहीं है।

वेस्ट सिंड्रोम एक गंभीर बीमारी है जिससे बच्चे की जान को खतरा होता है। इस रोग को भी कहा जाता है शिशु की ऐंठन. हमला हर समय उसी तरह से गुजरता है: सिर दृढ़ता से मुड़ा हुआ है, और बच्चे का पूरा शरीर तेजी से आगे की ओर झुकता है।

ये ऐंठन आमतौर पर सोते समय या बच्चे के जागने पर दिखाई देती है। इसके अलावा, प्रति दिन 50 से अधिक हमले हो सकते हैं।

अक्सर दौरे के दौरान बच्चा होश खो देता है. इनकी वजह से बच्चा साइकोमोटर के विकास में पिछड़ने लगता है। वेस्ट सिंड्रोम वाले मरीज लगभग रिश्तेदारों से संपर्क नहीं करते हैं, पर्यावरण के प्रति खराब प्रतिक्रिया करते हैं।

पैथोलॉजी के प्राथमिक लक्षण

बच्चे का जोर से रोना वेस्ट सिंड्रोम के हमले का पहला लक्षण है, इसलिए डॉक्टर अक्सर इन बच्चों में पेट के दर्द का निदान करते हैं। इस रोग के विशिष्ट लक्षण हैं:

1. अंग अनैच्छिक रूप से पक्षों की ओर मुड़ जाते हैं।
2. पूरे शरीर में, ऊपरी और निचले छोरों में सामान्यीकृत आक्षेप।
3. पूरे शरीर का तेज झुकाव आगे की ओर।

एक नियम के रूप में, यह हमला कुछ सेकंड से अधिक नहीं रहता है। एक छोटा विराम है और हमला दोहराया जाता है. कभी-कभी ऐंठन अकेले चली जाती है, लेकिन आमतौर पर वे लगातार होती रहती हैं।

वेस्ट सिंड्रोम वाले बच्चे अक्सर बहुत चिड़चिड़े, पीछे मानसिक विकास. इस बीमारी के साथ नवजात अक्सर अंधे की तरह व्यवहार करते हैं।

मिर्गी के दौरे

वेस्ट सिंड्रोम एक प्रकार की भयावह सामान्यीकृत मिर्गी है। यह स्वयं को लक्षणात्मक रूप से (सबसे अधिक बार) और क्रिप्टोजेनिक रूप से (कुल मामलों की संख्या का लगभग 12% तक) प्रकट कर सकता है।

इस बीमारी के क्लासिक संस्करण को उच्चारण द्वारा वर्णित किया जा सकता है मायोक्लोनिक या सलाम ऐंठन. कुछ मामलों में, ऐंठन सिर के क्रमिक छोटे झुकाव का रूप ले लेती है।

वेस्ट सिंड्रोम में, मिर्गी केंद्रीय के कामकाज में कुछ गड़बड़ी के बिना प्रकट होती है तंत्रिका प्रणालीया की वजह से विभिन्न न्यूरोलॉजिकल पैथोलॉजी.

शिशु की ऐंठन से बच्चों में मोटर और मानसिक कार्यों का विकास बाधित होता है, जो भविष्य में स्पष्ट होने का कारण हो सकता है। एक बच्चे में विकासात्मक देरी. 85% मामलों में, वेस्ट सिंड्रोम वाले बच्चे में एटेक्टिक और एटोनिक विकार, माइक्रोसेफली, सेरेब्रल पाल्सी विकसित होती है।

मस्तिष्क विकृति

जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, वेस्ट सिंड्रोम को मायोक्लोनिक एन्सेफैलोपैथी के साथ हाइपोसेरिथिमिया भी कहा जाता है। इस बीमारी वाले बच्चों में हाइपोसेरिथमिया एक विशिष्ट, लेकिन पैथोग्नोमोनिक, एन्सेफेलोग्राम पैटर्न नहीं है।

विशिष्ट hypsarhythmia निरंतर उच्च-आयाम और अतालता धीमी-लहर गतिविधि की विशेषता है, और यह भी है कई तेज लहरें और स्पाइक्स. इसके अलावा, गोलार्द्धों के विभिन्न विभागों के बीच कोई तालमेल नहीं है। कुछ मामलों में, पैटर्न आयाम विषमता में भिन्न होते हैं।

अधिकतर, 80% मामलों में, वेस्ट सिंड्रोम बच्चे के जीवन के दूसरे या तीसरे तिमाही में शुरू होता है। सबसे पहले, बच्चे का विकास सामान्य लगता है, और उसके बाद ही आक्षेप दिखाई देता है, जो प्राथमिक रोगसूचक लक्षण हैं।

कुछ मामलों में, बच्चों के पास है विलंबित साइकोमोटर विकास. अक्सर नहीं, लेकिन आप ईईजी में बदलाव देख सकते हैं।

मांसपेशियों में ऐंठन या मायोक्लोनस लगभग पूरे शरीर को प्रभावित करता है। इन आक्षेपों के साथ बच्चे के अंग और शरीर झुक जाते हैं. फ्लेक्सर मांसपेशियों में संकुचन और ऐंठन समकालिक, द्विपक्षीय, सममित, अचानक और 7-9 सेकंड से अधिक नहीं रह सकते हैं।

कुछ खास मामलों में ऐंठन सिंड्रोमकेवल एक मांसपेशी समूह को प्रभावित करता है। ऊपरी और निचले अंगऐंठन के दौरान, यह अनैच्छिक रूप से पक्षों तक बिखर जाता है, सिर झुक जाता है छाती. जब दौरे की आवृत्ति अधिक होती है, तो बच्चा सो सकता है।

आज, वेस्ट सिंड्रोम की तीन अलग-अलग किस्में हैं, जो प्रकृति और मांसपेशियों की क्षति की डिग्री में भिन्न हैं:

• पूरे शरीर में व्यापक ऐंठन-ऐंठन। अंगों को पक्षों से बांध दिया जाता है, और सिर छाती पर "झूठ" होता है।
• पश्चकपाल ऐंठन - सिर पीछे की ओर झुक जाता है। ऐंठन एक सेकंड के ब्रेक के साथ 10 सेकंड तक चलती है।
• सिर हिलाना - कई लचीलेपन की ऐंठन (विशेषकर सिर और ऊपरी अंगों पर)।

वेस्ट सिंड्रोम वाले शिशुओं में, जन्म के तुरंत बाद या छह महीने के भीतर प्रकट होता है मानसिक और मोटर विकास में अंतराल. बार-बार ऐंठन केवल स्थिति को बढ़ा देता है।

अनुमस्तिष्क सिंड्रोम

कभी-कभी वेस्ट सिंड्रोम के साथ, अनुमस्तिष्क सिंड्रोम प्रकट होता है। यह सेरिबैलम की विकृति है या मस्तिष्क के बाकी हिस्सों के साथ इसके संबंध का उल्लंघन है। अनुमस्तिष्क सिंड्रोम के विशिष्ट लक्षण:

परिणाम और जटिलताएं

लगभग सभी मामलों में, वेस्ट सिंड्रोम का मार्ग बहुत मुश्किल है, क्योंकि यह महत्वपूर्ण मस्तिष्क विकारों से प्रकट होता है। बहुत कम ही, रूढ़िवादी उपचार की मदद से यह रोग दूर हो जाता है। लेकिन एक नियम के रूप में, उसके बाद भी प्रभावी उपचारएक निश्चित समय के बाद, रिलेपेस दिखाई देते हैं।

लगभग हमेशा, बच्चे के ठीक होने के बाद, वह बाद में काफी गंभीर और गंभीर अनुभव करता है अवशिष्ट स्नायविक घटना: एक्स्ट्रामाइराइडल अभिव्यक्तियाँ, मिर्गी और इसके समकक्ष। और ये रोगी मानसिक विकार भी विकसित करते हैं: हल्का मनोभ्रंश या मूर्खता। केवल 3% मामलों में (गिब्स के अनुसार) एक अप्रत्याशित पूर्ण इलाज होता है।

रोग का निदान

वेस्ट सिंड्रोम का निदान ऐसे डॉक्टरों की मदद से किया जाता है: एक मिर्गी रोग विशेषज्ञ, एक न्यूरोसर्जन, एक बाल रोग विशेषज्ञ, एक न्यूरोलॉजिस्ट, एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, एक एंडोस्कोपिस्ट और एक इम्यूनोलॉजिस्ट। आधुनिक उपकरणों के उपयोग के कारण, सबसे सटीक निदान स्थापित करना संभव है।

सबसे अधिक बार उपयोग किया जाता है: अनुमस्तिष्क एंजियोग्राफी, क्रैनियोस्कोपी(बल्कि दुर्लभ स्थितियों में), कंप्यूटेड टोमोग्राफी और रेडियोमैग्नेटिक। और मिर्गी के दौरे के पैथोलॉजिकल फोकस को निर्धारित करने के लिए, न्यूरोफिज़ियोलॉजिकल अध्ययन किए जाते हैं।

वेस्ट सिंड्रोम का निदान करने के सबसे आम तरीके हैं: गैस एन्सेफलोग्राफी और इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफी. इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफी के लिए धन्यवाद, जैविक वक्रों के अतिसार का पता लगाया जा सकता है:

1. प्रकाश उत्तेजना की कम दक्षता।
2. मुख्य वक्रों का समय निर्धारित नहीं है। जागने या सोने की प्रक्रिया में "वक्र के शिखर" हो सकते हैं।
3. जैविक वक्रों का आयाम अनियमित है।

कभी-कभी गैस एन्सेफलोग्राफी की मदद से मस्तिष्क के निलय में वृद्धि देखी जा सकती है। वेस्ट सिंड्रोम के बाद के चरणों में, हाइड्रोसिफ़लस मनाया जाता है।

क्रमानुसार रोग का निदान. इस बीमारी को गैर-मिरगी के रोगों के साथ विभेदित किया जा सकता है जो नवजात शिशुओं में आम हैं (मोटर बेचैनी, पेट का दर्द, सांस का दौरा, हाइपरएक्सप्लेक्सिया, शिशु हस्तमैथुन), और कुछ मिरगी के लक्षणों (उदाहरण के लिए, फोकल मिर्गी)। विभेदक निदान में इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफी एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है।

वेस्ट सिंड्रोम का उपचार

प्रत्येक विशिष्ट मामले में, उपचार व्यक्तिगत रूप से निर्धारित किया जाता है और कारण के कारण पर निर्भर करता है रोग की स्थितिमस्तिष्क विकास और पश्चिम सिंड्रोम। आज तक, वेस्ट सिंड्रोम का मुख्य उपचार है स्टेरॉयड उपचारएड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (ACTH) (विगाबेट्रिन, सबरिल) के साथ।

हालांकि, यह उपचार बहुत सावधान रहना चाहिए और एक डॉक्टर की सख्त देखरेख मेंक्योंकि विगाबेट्रिन और स्टेरॉयड दवाओं के बड़ी संख्या में गंभीर दुष्प्रभाव होते हैं। और आपको उचित एंटीकॉन्वेलसेंट दवाओं का चयन करने की भी आवश्यकता है, साथ ही दवाईजो दिमाग में ब्लड सर्कुलेशन को नॉर्मल करेगा।

कुछ मामलों में, न्यूरोसर्जन को एक ऑपरेशन करने की आवश्यकता होती है, जिसके दौरान मेनिन्जेस के आसंजन काट दिए जाते हैं, और पैथोलॉजिकल फोकस हटा दिया जाता है। यह ऑपरेशन का उपयोग करके किया जाता है स्टीरियोटैक्सिक सर्जरीऔर विभिन्न एंडोस्कोपिक तरीके।

इस बीमारी के इलाज का एक आधुनिक और महंगा तरीका है स्टेम सेल का उपयोग. यह विधि काफी प्रभावी है, हालांकि, ऑपरेशन की उच्च लागत के कारण यह लोकप्रिय नहीं है। इस पद्धति का अर्थ यह है कि मस्तिष्क के क्षतिग्रस्त हिस्से को स्टेम सेल की मदद से बहाल किया जाता है।

एक नियम के रूप में, वेस्ट सिंड्रोम की अज्ञातहेतुक किस्म का इलाज विशेष दवाओं के साथ किया जाता है:

• विटामिन - उदाहरण के लिए, विटामिन बी 6 (पाइरिडोक्सिन)।
• हार्मोनल स्टेरॉयड दवाएं - उदाहरण के लिए, टेट्राकोसैक्टाइड, प्रेडनिसोलोन, हाइड्रोकार्टिसोन।
• निरोधी - उदाहरण के लिए, नाइट्राज़ेपम, एपिलिम, टोपामैक्स (टोपिरामेट), डेपकोट (वैलप्रोएट), क्लोनोपिन (क्लोनाज़ेपम), ओन्फी (क्लोबज़म), या ज़ोनग्रान (ज़ोनिसामाइड)।

उपचार तब प्रभावी माना जाता है जब कम आवृत्ति और बरामदगी की संख्या. अच्छी तरह से चुने गए उपचार के साथ, बच्चा सामान्य रूप से सीखना और विकसित करना जारी रखेगा। लेकिन आपको इस बात से अवगत होना चाहिए कि आधुनिक चिकित्सा दवाओं के भी बड़ी संख्या में दुष्प्रभाव होते हैं:

• थकान;
• एकाग्रता में कमी;
• डिप्रेशन;
• एलर्जी त्वचा प्रतिक्रियाएं;
• लीवर फेलियर;
• तंत्रिका तंत्र को नुकसान।

चिकित्सीय व्यायाम और रोकथाम

भौतिक चिकित्सावेस्ट सिंड्रोम के साथ, इसे एक स्पोर्ट्स मेडिसिन डॉक्टर और एक पुनर्वास चिकित्सक की सख्त देखरेख में किया जाना चाहिए ताकि दौरे खराब न हों।

इस प्रकार का उपचार है काफी आम, हालांकि, नहीं दिखाता है प्रभावी परिणामदवाओं के संयोजन के बिना।

वेस्ट सिंड्रोम के साथ, लंबे समय तक ऐंठन की अनुपस्थिति यह संकेत नहीं दे सकती है कि रोग दूर हो गया है। हालांकि, कई डॉक्टरों का तर्क है कि अगर एक महीने के लिए ऐंठन, ऐंठन, ईईजी में बदलाव और हाइपरसैरिथिमिया का उल्लेख नहीं किया गया है, तो यह एक रिकवरी है।

काश, ऐसे मामले बहुत कम होते। कुछ आंकड़ों के अनुसार, सभी लोगों में से केवल 9% ही पूरी तरह से ठीक हो पाते हैं, गिब्स के अनुसार, यह संख्या केवल 3% है।

मुख्य निवारक उपायवेस्ट सिंड्रोम है समय पर निदानऔर सक्षम उपचार. मिरगी के दौरे, जो इस रोग के मुख्य लक्षण हैं, को स्थिर करने की आवश्यकता है।

निदान

वेस्ट सिंड्रोम के निदान के उपाय अध्ययन से शुरू होते हैं नैदानिक ​​तस्वीररोगी की बीमारी और परीक्षा। शिशु के दौरे का निदान करना मुश्किल है। बरामदगी सिर और अंगों के अनियमित आंदोलनों से अलग करना मुश्किल है। विशेषज्ञ ऐंठन की अवधि और नींद पर उनके प्रभाव को ध्यान में रखते हैं। बाल रोग विशेषज्ञ, न्यूरोपैथोलॉजिस्ट, आनुवंशिकीविद्, प्रतिरक्षाविज्ञानी निदान और उपचार में लगे हुए हैं।

रोगियों के अनुसंधान के वाद्य तरीके:

शिशु ऐंठन का वर्गीकरण।

किसी भी विशिष्ट प्रकार के मिरगी के दौरे की तरह, ऐंठन को प्रकारों में विभाजित किया जाता है:

• फ्लेक्सर व्यू - शरीर, हाथ और पैरों की फ्लेक्सर मांसपेशियों की तीव्र ऐंठन।
• एक्स्टेंसर दृश्य - एक्स्टेंसर फ़ंक्शन के लिए जिम्मेदार मांसपेशियों के ऊतकों की बढ़ी हुई ऐंठन, जो शरीर, गर्दन, ऊपरी और निचले छोरों के एक साथ विस्तार की विशेषता है।
• फ्लेक्सर-एक्सटेंसर प्रकार - शरीर के अंगों के बारी-बारी से विस्तार और लचीलेपन के साथ मांसपेशियों के ऊतकों की एक मिश्रित प्रकार की ऐंठन।
• शरीर के एक तरफ असममित मांसपेशियों में ऐंठन। बच्चों के मस्तिष्क की गंभीर विकृति में उपस्थिति की विशेषता।

उन कारणों के आधार पर जो हमले की उपस्थिति और प्रकार के कारण होते हैं, ऐंठन को समूहीकृत किया जाता है:

रोगसूचक, एक स्थापित एटियलजि के साथ ये ऐंठन, ऐंठन, तंत्रिका संबंधी विकारों के प्रकट होने के बाद मानसिक और तंत्रिका विकास में विचलन की विशेषता है, अध्ययन स्पष्ट रूप से मस्तिष्क की संरचना में रोग संबंधी असामान्यताओं को दर्शाता है।

अज्ञातोत्पन्न, अज्ञात एटियलजि के इन ऐंठन, रोग की शुरुआत से पहले बच्चे का सामान्य न्यूरोसाइकिएट्रिक विकास होता है, एक निश्चित प्रकार की ऐंठन प्रक्रियाओं की विशेषता होती है। मस्तिष्क की जांच में कोई फोकल घाव नहीं पाया गया।

अज्ञातहेतुक, दौरे हैं जो नवजात काल में शुरू होते हैं और बचपन. उनके पास एक सौम्य पाठ्यक्रम है, तंत्रिका आवेगों के संचरण की लय परेशान नहीं होती है, यह रोग के दौरान न्यूरोलॉजिकल परिवर्तनों और सामान्य मानसिक विकास की अनुपस्थिति की विशेषता है। कभी-कभी वे फोकल दिखते हैं, कुछ सेकंड के बाद ऐसा लगता है कि वे कई फॉसी से आते हैं।

कभी-कभी, स्पाइक डिस्चार्ज सामान्यीकृत होते हैं, लेकिन कभी भी लयबद्ध रूप से दोहराव वाले और अत्यधिक संगठित पैटर की तरह नहीं दिखते। ये परिवर्तन लगभग स्थायी हैं। 1950 के दशक में शिशु की ऐंठन के एटियलजि में अनुसंधान शुरू हुआ। जैसे-जैसे तथ्य जमा होते गए, सिंड्रोम का पॉलीटियोलॉजी स्पष्ट होता गया।

अंतर्गर्भाशयी संक्रमण, विभिन्न मस्तिष्क रोगजनन, कई गुणसूत्र असामान्यताएं, और में शिशु की ऐंठन का वर्णन किया गया है। वंशानुगत रोग. उत्तरार्द्ध में, विशेष रूप से, लगभग सभी न्यूरोक्यूटेनियस सिंड्रोम, सामान्य फेनिलकेटोनुरिया से कार्बनिक एसिडुरिया तक कई चयापचय रोग, अत्यंत दुर्लभ फ्यूमरिक एसिडुरिया सहित।

गंभीर प्रसवकालीन मस्तिष्क क्षति इस तरह के रोगसूचक शिशु ऐंठन के विकास को जन्म दे सकती है। यह एनोक्सिया-इस्किमिया, इंट्रावेंट्रिकुलर और सबराचनोइड हेमोरेज, नवजात हाइपोग्लाइसीमिया हो सकता है। सभी एटियलजि पर निर्भर करता है शिशु की ऐंठनक्रिप्टोजेनिक और रोगसूचक में विभाजित।

शिशु की ऐंठन को क्रिप्टोजेनिक और मिरगी में विभाजित करने की समीचीनता सुविधाओं के संदर्भ में एक सामान्यीकृत अनुभव से आती है। नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँऔर शिशु की ऐंठन का कोर्स।

क्रिप्टोजेनिक शिशु ऐंठन की विशेषता है:

• एक स्पष्ट एटियलॉजिकल कारण की कमी;
• रोग के विकास तक बच्चे का सामान्य न्यूरोसाइकिक विकास;
• अन्य प्रकार के दौरे की अनुपस्थिति;
• न्यूरोरेडियोलॉजिकल अनुसंधान विधियों (गणना (सीटी) और मस्तिष्क के परमाणु चुंबकीय अनुनाद (एनएमआर) टोमोग्राफी) के अनुसार मस्तिष्क क्षति का कोई संकेत नहीं है।

रोगसूचक ऐंठन विभिन्न एटियलॉजिकल कारकों का परिणाम है। लक्षणात्मक शिशु ऐंठन की विशेषता है:

• स्थापित एटियलजि;
• रोग के विकास तक neuropsychic विकास में देरी, तंत्रिका संबंधी विकार;
• अक्सर - रोग संबंधी परिवर्तनमस्तिष्क के सीटी और एनएमआर अध्ययन में।

ये सभी एटियलॉजिकल कारक और, तदनुसार, रोगसूचक शिशु ऐंठन को घटना के समय के अनुसार सशर्त रूप से तीन बड़े समूहों में विभाजित किया जाता है - प्रसवपूर्व, प्रसवकालीन और प्रसवोत्तर। इस तरह के शिशु ऐंठन का कारण सेरेब्रल कॉर्टेक्स को नुकसान पहुंचाने वाला कोई भी कारक हो सकता है।

अधिकांश बच्चों में अक्सर केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की प्रसवकालीन विकृति, मस्तिष्क की चोट, विभिन्न गुणसूत्र और जीन विसंगतियाँ होती हैं। लेकिन ऐसा होता है कि क्रिप्टोजेनिक (एक स्पष्ट एटियलॉजिकल कारण की अनुपस्थिति में) शिशु के दौरे भी होते हैं।

प्रमुख बिंदु

1. शिशु की ऐंठन आमतौर पर 1 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में होती है।
2. शिशु की ऐंठन मिर्गी का एक दुर्लभ रूप है।
3. प्रारंभिक उपचार जटिलताओं के जोखिम को कम कर सकता है।

शिशु की ऐंठन को शिशुओं में होने वाले छोटे और कभी-कभी सूक्ष्म हमलों के रूप में वर्णित किया जा सकता है। ये दौरे वास्तव में मिर्गी का एक दुर्लभ रूप हैं।

संयुक्त राज्य अमेरिका में हर साल लगभग 2,500 बच्चों में इस बीमारी का निदान किया जाएगा। ये दौरे या आक्षेप आमतौर पर बच्चे के 1 वर्ष के होने से पहले होते हैं, ज्यादातर मामले चार महीने की उम्र के बच्चों में होते हैं।

लक्षण

यूरोपीय क्लीनिक और जर्मनी में इलाज की लागत

एक जर्मन क्लिनिक में दस दिन के अस्पताल में रहने और वेस्ट सिंड्रोम के इलाज में औसतन 5,000 यूरो खर्च होंगे। इज़राइल और जर्मनी में दो सप्ताह के अस्पताल की लागत लगभग समान है - लगभग 7 हजार यूरो। उपचार की सटीक लागत क्लिनिक की मूल्य निर्धारण नीति पर निर्भर करती है और 5 से 15 हजार यूरो तक भिन्न हो सकती है।

चिकित्सा का कोर्स

ऐसी पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में, समय के साथ लक्षण तेज हो जाते हैं, जिसके कारण बच्चा जीवन भर विकलांग रह सकता है या मर सकता है। इसलिए जरूरी है कि वेस्ट सिंड्रोम का जल्द से जल्द इलाज किया जाए। यह एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन जैसी दवाओं और वैल्प्रोइक एसिड पर आधारित दवाओं के साथ किया जा सकता है, उदाहरण के लिए, वैल्प्रोएट्स। अगर ACTH ने नहीं दिया इच्छित प्रभाव, फिर ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स (जीसीएस) का उपयोग किया जाता है, और डेक्सामेथोसोन को अक्सर इस समूह से निर्धारित किया जाता है। सर्वोत्तम प्रभाव के लिए हार्मोन उपचार को मिर्गी-रोधी दवाओं के साथ जोड़ा जाना चाहिए।

विशेषज्ञों के अनुसार, उपचार के दौरान निम्नलिखित दवाओं को भी शामिल करना होगा:

• बेंजोडायजेपाइन (क्लोनज़ेपम);
• विटामिन बी6;
• इम्युनोग्लोबुलिन (ऑक्टागम);
• विगबेट्रिन।

उपचार का कोर्स एक डॉक्टर की सख्त देखरेख में किया जाना चाहिए, और हार्मोनल थेरेपी के साथ, बच्चे को अस्पताल में रखा जाता है। समय-समय पर, आपको ली गई दवाओं की प्रभावशीलता की निगरानी के लिए एक ईईजी करने की आवश्यकता होगी। विशेषज्ञ यह जांचने की सलाह देते हैं कि निर्धारित गोलियों में से कोई ऐसी दवाएं नहीं हैं जिनका तंत्रिका तंत्र पर उत्तेजक प्रभाव पड़ता है। चयापचय प्रक्रियाओं में सुधार के लिए उपचार के दौरान दवाओं को पेश करना वांछनीय है, क्योंकि वे दौरे की आवृत्ति को कम करते हैं और मानसिक विकास को प्रोत्साहित करते हैं।

यदि मस्तिष्क में एक नियोप्लाज्म होता है जो रोग के बिगड़ने को भड़काता है, तो सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता हो सकती है। इस पद्धति का उपयोग चरम मामलों में किया जाता है, क्योंकि यह बच्चे के जीवन के लिए एक बड़ा जोखिम है। इस उम्र में मस्तिष्क के ऊतक वयस्कों की तुलना में बहुत बेहतर तरीके से पुन: उत्पन्न होते हैं, लेकिन ऑपरेशन स्वयं काफी कठिन होता है।

डॉक्टर माता-पिता से बीमार बच्चों की देखभाल के बारे में डॉक्टर की सलाह की तरह बनने का आग्रह करते हैं। आखिरकार, भले ही इस बीमारी को रोक दिया जाए, इसके परिणाम अभी भी बने रहेंगे, और इनमें साइकोमोटर देरी शामिल है, जिसे खत्म करना बेहद मुश्किल है।

शिशु की ऐंठन का कारण

एटियलजि के आधार पर, ऐंठन रोगसूचक और क्रिप्टोजेनिक हैं। उनके होने का कारण निम्नलिखित हो सकता है:

• सेरेब्रल कॉर्टेक्स की क्षति या अपरिपक्वता;
• गुणसूत्र और जीन विसंगतियाँ;
• तंत्रिका संबंधी और मनोदैहिक विकार;
• भ्रूण के विकास के दौरान उल्लंघन (हाइपोक्सिया, समय से पहले जन्म);
• गर्भावस्था के दौरान संक्रामक रोग (बैक्टीरिया या दाद वायरल मैनिंजाइटिस);
• डाउन सिंड्रोम;
• तपेदिक स्क्लेरोटिक सिंड्रोम;
• प्रसव के दौरान जटिलताएं

कुछ दुर्लभ मामलों में, इसका कारण डीपीटी टीकाकरण हो सकता है।

शिशु की ऐंठन के प्रकार

शिशु की ऐंठन तीन प्रकार की होती है। एस्टेन्सर, फ्लेक्सर-एक्सटेंसर या फ्लेक्सर। ये सिर, अंगों, धड़ और गर्दन की मांसपेशियों का अचानक संकुचन हैं। फ्लेक्सर ऐंठन को जैकनाइफ ऐंठन या सालम ऐंठन भी कहा जाता है। ऐसा लगता है कि व्यक्ति खुद को गले लगा रहा है। एक्स्टेंसर ऐंठन अचानक कंधों के विस्तार के साथ संयुक्त गर्दन, निचले अंगों और धड़ का विस्तार करती है। फ्लेक्सर-एक्सटेंसर ऐंठन के परिणामस्वरूप, क्रियाएं मिश्रित होती हैं। क्रिप्टोजेनिक शिशु ऐंठन 9-15% मामलों में होती है, बाकी रोगसूचक हैं।

विकार के मुख्य लक्षण

बच्चों में वेस्ट सिंड्रोम की अभिव्यक्ति मायोक्लोनिक या सलाम (फ्लेक्सर) ऐंठन स्पष्ट रूप से व्यक्त की जाती है। कभी-कभी रोग सिर के नीरस नोड्स के रूप में ऐंठन के साथ होता है। पैथोलॉजी की अभिव्यक्ति की प्रकृति में संकेत भिन्न होते हैं।

पश्चिम सिंड्रोम में मिर्गी

यह रोग के मुख्य साथियों में से एक है, जो शैशवावस्था में ही प्रकट होता है:

• आक्षेप;
• अतिताप;
• बाहरी उत्तेजनाओं की प्रतिक्रिया की कमी;
• स्थिर मुद्रा, गतिहीन टकटकी।

मिर्गी अल्पकालिक या दीर्घकालिक हो सकती है। एक बड़ा दौरा नींद की गड़बड़ी, भूख न लगना से पहले होता है। एक सामान्यीकृत जब्ती के साथ है:

• आंशिक पड़ाव श्वसन क्रिया, मांसपेशी में संकुचन;
• सियानोटिक रंग में नासोलैबियल त्रिकोण का रंग;
• आक्षेप, जिसकी अवधि कई मिनट तक है;
• सहज शौच और पेशाब;
• उल्टी, मुंह में झाग।

इस अवधि के दौरान, बच्चे को कठोर वस्तुओं से टकराने से बचाना आवश्यक है, जिससे चोट से बचा जा सके। छोटी अभिव्यक्तियाँ समय में कम होती हैं, दिन में कई बार हो सकती हैं, आंतरायिक आक्षेप के साथ, उदाहरण के लिए, शरीर का लचीलापन।

मस्तिष्क विकृति

पैथोलॉजी मस्तिष्क के विघटन के कारण होने वाली बीमारियों के एक समूह को जोड़ती है, जो गैर-भड़काऊ एटियलजि पर आधारित हैं। प्रक्रिया के दौरान, न्यूरॉन्स मर जाते हैं और उनके बीच सिनैप्स (संचार) बाधित हो जाता है। एन्सेफैलोपैथी केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को दबा देती है, जिससे बच्चे के विकास और मानसिक क्षमताओं में बाधा आती है। रोग निम्नलिखित लक्षणों की विशेषता है:

• चिंता, सरदर्द, चिड़चिड़ापन, अशांति;
• नींद की गड़बड़ी, उलटा रात में अनिद्रा और दिन के उजाले के दौरान सुस्ती से प्रकट होता है;
• भूख की गिरावट या पूर्ण कमी;
• अल्पकालिक स्मृति की हानि;
• पैनिक अटैक (कीड़ों का डर, बंद जगह, अकेले रहने का डर)।

3 महीने से कम उम्र के बच्चों में जलशीर्ष विकसित हो सकता है, खराब रक्त प्रवाह के कारण मस्तिष्क और सिर के आकार में वृद्धि हो सकती है।

लक्षणात्मक पश्चिम सिंड्रोम

ऐंठन मायोक्लोनिक एन्सेफैलोपैथी का मुख्य लक्षण है। उन्हें उनकी प्रकृति के अनुसार वर्गीकृत किया जा सकता है:

1. प्रणोदक - जन्म या अंतर्गर्भाशयी आघात का कारण। दिन में कई बार अप्रत्याशित रूप से होता है। हमले के समय बच्चे का धड़ मुड़ने लगता है। यह रूप मोटर कौशल और मानसिक विकास में देरी की विशेषता है।
2. आवेगी आक्षेप सभी प्रकार की मांसपेशियों के संकुचन से प्रकट होते हैं, बच्चा सचेत रहता है, बाहें फैली हुई हैं, मुट्ठियाँ जकड़ी हुई हैं। फिर अग्रअंगों को आलिंगन की तरह शरीर के चारों ओर एक साथ लाया जाता है।
3. प्रतिगामी - बेहोशी के साथ, रोगी की नेत्रगोलक ऊपर लुढ़क जाती है, शरीर एक स्थिति में जम जाता है, मांसपेशियां अत्यधिक स्वर में होती हैं। सिर को वापस फेंक दिया जाता है, ओसीसीपुट के आक्षेप नेत्रहीन देखे जाते हैं।
4. साइकोमोटर - इस दुर्लभ रूप को कुछ क्रियाओं (हंसना, रोना, उल्टी करना, एक ही आंदोलन, उदाहरण के लिए, सिर को झुकाना) के स्वचालित प्रदर्शन की विशेषता है।

रोग गंभीर है, जीवन के लिए खतरा है। यह जन्म के तुरंत बाद प्रकट होता है। साइकोमोटर विकास को प्रभावित करता है।

अनुमस्तिष्क सिंड्रोम

पैथोलॉजी मस्तिष्क के कुछ हिस्सों के बीच संचार के नुकसान की पृष्ठभूमि के खिलाफ होती है। लक्षणों के साथ:

1. डायडोकोकिनेसिस, जिसमें जटिल आंदोलन असंभव हैं, उनके अनुक्रम का उल्लंघन किया जाता है, क्रियाएं धीरे-धीरे या इसके विपरीत, अराजक रूप से की जाती हैं (एक पूरा नहीं होता है, दूसरे के लिए एक त्वरित संक्रमण)।
2. फिंगर ट्रिमर।
3. मांसपेशियां सुस्त और शिथिल होती हैं।
4. बार-बार चक्कर आना।

मायोक्लोनिक एन्सेफैलोपैथी में अनुमस्तिष्क सिंड्रोम अच्छी तरह से रिवर्स शॉक के लक्षण की विशेषता है।

फार्म

आधिकारिक तौर पर, एसवी को रोगसूचक (85% तक), साथ ही क्रिप्टोजेनिक और अज्ञातहेतुक रूपों (एक साथ 20% तक) में विभाजित किया गया है। नाक नैदानिक ​​बिंदुदृष्टि से, रोग के केवल 2 रूप हैं, क्योंकि क्रिप्टोजेनिक और अज्ञातहेतुक रूपों के बीच व्यावहारिक रूप से कोई अंतर नहीं है। वेस्ट सिंड्रोम के रोगसूचक रूप में मस्तिष्क के पहले से मौजूद विकृति या विकास संबंधी विकारों की पृष्ठभूमि के खिलाफ रोग के मामले शामिल हैं। इतिहास में रोगसूचक रूप वाले आधे बच्चों में प्रसवपूर्व अवधि का एक जटिल पाठ्यक्रम था: संक्रमण, चयापचय संबंधी विकार, आनुवंशिक और गुणसूत्र दोष (डाउन सिंड्रोम, आदि), साथ ही साथ मां में बिगड़ा हुआ अंतर्गर्भाशयी परिसंचरण। जन्म अवधि की शायद ही कभी देखी गई विकृति। यह हाइपोक्सिक-इस्केमिक मस्तिष्क क्षति, आघात और बच्चे के जन्म में अन्य जटिलताएं हैं। WS के प्रसवोत्तर कारणों में संक्रमण, आघात, हाइपोक्सिक-इस्केमिक स्ट्रोक और ट्यूमर शामिल हैं।

रोग के क्रिप्टोजेनिक या अज्ञातहेतुक रूप का निदान पश्चिम सिंड्रोम मिर्गी वाले बच्चों में बिना किसी स्पष्ट कारण के, सामान्य मनोदैहिक विकास के साथ और रोग की शुरुआत से पहले मस्तिष्क क्षति के बिना किया जाता है। यह एसटी का अधिक अनुकूल रूप है।

वेस्ट सिंड्रोम का रोगजनन वर्तमान में अज्ञात है। मरीजों में आरईएम स्लीप (रैपिड आई मूवमेंट फेज) का एक छोटा चरण होता है, जिसके दौरान ईईजी सामान्य हो जाता है और ऐंठन की आवृत्ति कम हो जाती है। इस संबंध में, एक संस्करण है कि मस्तिष्क के तने में SW में नींद चक्रों के निर्माण में शामिल सेरोटोनर्जिक न्यूरॉन्स की शिथिलता होती है। अन्य परिकल्पनाएँ हैं जो युवा रोगियों में आनुवंशिक और प्रतिरक्षा विकारों का संकेत देती हैं।

रोग का निदान और संभावित जटिलताओं

रोग को इलाज योग्य माना जाता है प्राथमिक अवस्थाविकास और समय पर पता लगाना। उचित चिकित्सा एक स्थिर परिणाम देती है और भविष्य में बच्चे के जीवन की गुणवत्ता को प्रभावित नहीं करती है। वेस्ट सिंड्रोम की कपटीता इस तथ्य में निहित है कि जन्म के बाद पहले महीनों में इसका निदान करना बहुत मुश्किल है। इसलिए, उचित उपचार के बिना प्रत्येक 6 रोगी की 4 वर्ष की आयु से पहले मृत्यु हो जाती है।

अधिकांश बच्चों में, दवाओं द्वारा छूट का समर्थन किया जाता है। साइकोमोटर विकास में उनके पास कम या ज्यादा विचलन हैं। भले ही वे आक्षेप को रोकने में कामयाब रहे, फिर भी ऐसे बच्चे बौद्धिक रूप से अपने साथियों से पीछे हैं। रोग के लक्षणों को समाप्त करने से यह समाप्त नहीं होता है। भविष्य में, लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम में संक्रमण के साथ मिर्गी का विकास संभव है, जो जीवन भर खुद को प्रकट करता है।

इडियोपैथिक प्रकार पूरी तरह से इलाज योग्य है: 60% बच्चे सामान्य रूप से चिकित्सा के बाद विकसित होते हैं और अपने साथियों से अलग नहीं होते हैं।

नैदानिक ​​तस्वीर

ज्यादातर, 4-6 महीने की उम्र के बच्चों में सिंड्रोम की शुरुआत होती है, जिसमें पहले के लक्षण एक प्रतिकूल रोगनिरोधी कारक होते हैं। वेस्ट सिंड्रोम के शिशु ऐंठन उच्च आवृत्ति के साथ हो सकते हैं और बेहद विविध हो सकते हैं - शरीर का लचीलापन, नेत्रगोलक की ऊर्ध्वाधर गति, या निस्टागमस के समान आंखों की गति, साथ ही साथ "फेंकना" एक प्राच्य अभिवादन की तरह संभालती है, आदि। एक ऐंठन एक सेकंड के एक अंश तक रहता है, श्रृंखला में समूहित ऐंठन - एक श्रृंखला में 50 हमलों तक, प्रति दिन श्रृंखला की संख्या - एक से कई दर्जन तक। अक्सर, जागने और सोते समय दौरे पड़ते हैं, और सिर या आंख के बगल में अपहरण के साथ हो सकते हैं। शरीर का केवल आधा हिस्सा ही ऐंठन में शामिल हो सकता है। मिर्गी के दौरे की उपस्थिति का अर्थ है बच्चे के मनोदैहिक विकास में रुकावट, और अक्सर अर्जित कौशल का प्रतिगमन। 1-2% मामलों में, सहज स्व-उपचार संभव है।

शिशु की ऐंठन के लिए नैदानिक ​​प्रक्रियाएं।

तंत्रिका तंत्र के विकास का नैदानिक ​​मूल्यांकन किया जाता है। इलेक्ट्रोलाइट, चयापचय, या अन्य असामान्यताओं के लिए प्रयोगशाला जांच निष्कर्ष आमतौर पर सामान्य होते हैं। अस्पष्ट मामलों में, एटियलजि की पहचान करने के लिए, आप मस्तिष्कमेरु द्रव की जांच कर सकते हैं, न्यूरोमेटाबोलिक परीक्षण कर सकते हैं, गुणसूत्र विश्लेषण कर सकते हैं। सीटी स्कैनस्टेरॉयड थेरेपी शुरू करने से पहले (सीटी) और मुख्य रूप से चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) अनिवार्य हैं।

अंतःक्रियात्मक ईईजी:

हाइपोसेरिथिमिया का क्लासिक मिरगी पैटर्न 2/3 रोगियों में दर्ज किया गया है। 1/3 मामलों में असममित और संशोधित हाइपोसेरिथमिया होता है।

इक्टल ईईजी:

अप करने के लिए 11 विभिन्न ictal पैटर्न दर्ज किया जा सकता है, 0.5 सेकंड से लेकर 2 मिनट तक। सबसे लगातार पैटर्न (72%) में एक उच्च-आयाम सामान्यीकृत धीमी लहर, कम-आयाम तेज गतिविधि का एक प्रकरण होता है।

शिशु की ऐंठन का निदान कैसे करें

यदि एक डॉक्टर को शिशु की ऐंठन का संदेह है, तो वे एक इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम (ईईजी) का आदेश देंगे, जिसे प्राप्त करना आसान है और आमतौर पर निदान किया जाता है। यदि यह परीक्षण अनिर्णायक है, तो वे एक वीडियो इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम (वीडियो-ईईजी) नामक परीक्षण का आदेश दे सकते हैं। इस परीक्षण के साथ, एक पारंपरिक ईईजी के साथ, डॉक्टरों को मस्तिष्क तरंगों की कल्पना करने में मदद करने के लिए बच्चे की खोपड़ी पर इलेक्ट्रोड लगाए जाते हैं। एक वीडियो फिर बच्चे के व्यवहार को कैप्चर करता है। एक डॉक्टर, आमतौर पर एक बाल रोग विशेषज्ञ, ऐंठन के दौरान और बीच में मस्तिष्क तरंग गतिविधि का निरीक्षण करेगा।

ये परीक्षण आमतौर पर एक से कई घंटों तक चलते हैं और डॉक्टर के कार्यालय, प्रयोगशाला या अस्पताल में किए जा सकते हैं। उन्हें कुछ दिनों के बाद दोहराया भी जा सकता है। शिशु की ऐंठन वाले अधिकांश बच्चों में अव्यवस्थित मस्तिष्क तरंग गतिविधि होगी। इसे संशोधित hysparhythmia के रूप में जाना जाता है। हल्के प्रतिक्रिया के लिए बहुत ही अनियमित मस्तिष्क तरंग गतिविधि, जिसे हाइपोसेरिथिमिया कहा जाता है, विकार वाले लगभग दो-तिहाई बच्चों में होती है।

यदि आपके बच्चे को शिशु की ऐंठन का निदान किया जाता है, तो उसका डॉक्टर यह पता लगाने के लिए अन्य परीक्षणों का भी आदेश दे सकता है कि ऐंठन क्यों हो रही है। उदाहरण के लिए, एक एमआरआई मस्तिष्क की छवि बना सकता है और इसकी संरचना में कोई असामान्यता दिखा सकता है। आनुवंशिक परीक्षण आनुवंशिक कारणों को प्रकट कर सकता है जो दौरे में योगदान करते हैं।

यह महत्वपूर्ण है कि आप तुरंत आवेदन करें चिकित्सा देखभालअगर आपको लगता है कि आपके बच्चे को बच्चे की ऐंठन हो रही है। विकार के बहुत गंभीर विकासात्मक परिणाम हो सकते हैं, खासकर अगर अनुपचारित छोड़ दिया जाए। आपके बच्चे के पास शुरुआती हस्तक्षेप से इन नकारात्मक परिणामों को सीमित करने का हर मौका है।

अमेरिकन एपिलेप्सी सोसाइटी की वार्षिक बैठक में प्रस्तुत एक हालिया अध्ययन में, विकार वाले लगभग आधे बच्चों का एक महीने या उससे अधिक समय तक ठीक से निदान नहीं किया गया था, और कुछ का वर्षों तक निदान नहीं हुआ था। जवाब पाने के लिए आक्रामक होना जरूरी है।

जटिलताओं

बच्चों में शिशु की ऐंठन का निदान

• न्यूरोइमेजिंग।
• वीडियो-ZEGनींद और जागना।
• नैदानिक ​​​​संकेतों के अनुसार प्रयोगशाला अध्ययन।

निदान नैदानिक ​​​​लक्षणों और एक विशिष्ट ईईजी पैटर्न के आधार पर स्थापित किया गया है। शारीरिक और न्यूरोलॉजिकल परीक्षाएं की जाती हैं, लेकिन अक्सर कोई पैथोग्नोमोनिक लक्षण नहीं पाए जाते हैं, ट्यूबरस स्केलेरोसिस के अपवाद के साथ।

ईईजी में, अंतःक्रियात्मक अवधि में, एक नियम के रूप में, हाइपोसेरिथमिया (अराजक, उच्च-वोल्टेज पॉलीमॉर्फिक डेल्टा और सुपरइम्पोज़्ड मल्टीफोकल पीक डिस्चार्ज के साथ थीटा तरंगें) की एक तस्वीर सामने आती है। कई विकल्प संभव हैं (उदाहरण के लिए, संशोधित - फोकल या असममित hypsarrhythmia)। इक्टल बेसलाइन ईईजी में परिवर्तन, अंतःस्रावी मिर्गी की गतिविधि स्पष्ट रूप से कमजोर हो जाती है।

शिशु की ऐंठन का कारण निर्धारित करने के लिए टेस्ट में शामिल हो सकते हैं:

• प्रयोगशाला परीक्षण (उदाहरण के लिए, पूर्ण रक्त गणना, रक्त सीरम में ग्लूकोज का निर्धारण, इलेक्ट्रोलाइट्स, यूरिया, क्रिएटिनिन, ना, सीए, एमजी, पी, यकृत परीक्षण), यदि एक चयापचय विकार का संदेह है;
• सीएसएफ विश्लेषण;
• ब्रेन स्कैन (एमआरआई और सीटी)।

उपचार का सिद्धांत

वेस्ट सिंड्रोम के इलाज के सिद्धांत अलग-अलग क्लीनिकों में भिन्न होते हैं, लेकिन सामान्य तौर पर, जर्मन और रूसी चिकित्सा का दृष्टिकोण समान होता है, इसलिए जर्मन क्लीनिकों में अक्सर शिशु की ऐंठन का इलाज किया जाता है। सबसे पहले, यह बड़े यूरोपीय क्लीनिकों की नैदानिक ​​​​क्षमताओं के कारण है।

बच्चों में सिंड्रोम के लिए कोई सार्वभौमिक उपचार आहार नहीं है। रोगी जिस क्लिनिक में प्रवेश करता है, उसके बावजूद, रोग की अभिव्यक्ति की व्यक्तिगत विशेषताओं को ध्यान में रखते हुए चिकित्सा का चयन किया जाता है।

रोग का निदान इस बात पर निर्भर करेगा कि रोगी चिकित्सा के प्रति कैसे प्रतिक्रिया करता है। अधिकांश मामलों में, रूढ़िवादी उपचार का अभ्यास किया जाता है।

चिकित्सा चिकित्सा

विटामिन बी 6 की कमी को रोकने के लिए पाइरिडोक्सिन इंजेक्शन निर्धारित हैं।

वेस्ट सिंड्रोम के उपचार में मुख्य दवाएं:

• निरोधी दवाएं;
• स्टेरॉयड हार्मोन;
• बी विटामिन।

वेस्ट सिंड्रोम के साथ, ACTH (एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन) और प्रेडनिसोलोन के साथ एक साथ चिकित्सा का उपयोग किया जाता है। इस तरह के उपचार ने उच्च दक्षता दिखाई है, हालांकि, दीर्घकालिक हार्मोन थेरेपी बच्चे के विकास और शारीरिक विकास पर प्रतिकूल प्रभाव डाल सकती है, जिसके परिणामस्वरूप उपचार आहार को सही ढंग से तैयार करना और खुराक का चयन करना महत्वपूर्ण है। यह केवल एक अनुभवी न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा किया जा सकता है।

आक्षेपरोधी रोगसूचक चिकित्सा का एक महत्वपूर्ण हिस्सा हैं। वेस्ट सिंड्रोम के साथ, बच्चों में मिर्गी के लिए समान दवाओं का उपयोग किया जाता है। क्लोनाज़ेपम, टोपिरामेट, एपिलिम का उपयोग किया जाता है। खुराक व्यक्तिगत रूप से चुने जाते हैं।

बी विटामिन चिकित्सा में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। वे तंत्रिका गतिविधि के नियमन के लिए आवश्यक हैं। पाइरिडोक्सिन इंजेक्शन आमतौर पर निर्धारित किए जाते हैं।

वेस्ट सिंड्रोम का इलाज व्यायाम चिकित्सा और मालिश से भी किया जाता है। ये विधियां दौरे की गंभीरता को कम करने में मदद करती हैं, लेकिन केवल रूढ़िवादी चिकित्सा के साथ संयोजन में उपयोग की जाती हैं।

शल्य चिकित्सा

की उपस्थितिमे जैविक क्षतिमस्तिष्क, उदाहरण के लिए, एक ट्यूमर नियोप्लाज्म, सर्जिकल हस्तक्षेप किया जाता है। यह मस्तिष्क में किसी भी हस्तक्षेप की तरह जोखिम उठाता है, लेकिन कुछ मामलों में यह बीमारी से निपटने का एकमात्र तरीका है। ऑपरेशन के साथ किया जाता है सौम्य ट्यूमरया मस्तिष्क के ऊतकों में स्क्लेरोटिक परिवर्तन (बोर्नविले रोग)।

होम्योपैथी

कई लोग बचपन की बीमारियों के इलाज के लिए होम्योपैथी पसंद करते हैं, लेकिन वेस्ट सिंड्रोम का इलाज रूढ़िवादी तरीके से किया जाना चाहिए। होम्योपैथी की प्रभावशीलता अपर्याप्त है, इसके अलावा, ऐसी तैयारी की सामग्री के बारे में सुनिश्चित करना असंभव है। आज तक, वेस्ट सिंड्रोम वाले बच्चे के स्वास्थ्य में सुधार या सुधार का एक भी पुष्ट मामला सामने नहीं आया है। होम्योपैथिक उपचार. स्व-औषधि की आवश्यकता नहीं है।

कारण

उस समय की अवधि के आधार पर जिसमें शिशु की ऐंठन होती है, उनके पास है:

• प्रसवपूर्व आधार, जिसमें गर्भाशय में होने वाले संक्रमण और सूजन, जन्मजात विकृति और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के दोष, आनुवंशिक और गुणसूत्र संबंधी असामान्यताएं शामिल हैं;
• प्रसवकालीन एटियलजि - इस्केमिक घावों के साथ सेरेब्रल हाइपोक्सिया, जटिल श्रम गतिविधि;
• प्रसवोत्तर मूल कारण - केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के संक्रामक रोग, रीढ़ की हड्डी और एक अलग प्रकृति के सिर को आघात, ऑन्कोलॉजिकल रोगमस्तिष्क, इस्केमिक स्ट्रोक।

रोग के कारण

अधिकांश मामलों में, वेस्ट सिंड्रोम रोगसूचक है, और वंशानुगत सहित काफी बड़ी संख्या में एटिऑलॉजिकल कारकों के कारण हो सकता है।

वेस्ट सिंड्रोम के कारण इस प्रकार हैं:

• प्रसवोत्तर एन्सेफलाइटिस;
• अंतर्गर्भाशयी संक्रमण;
• भ्रूण हाइपोक्सिया;
• समय से पहले जन्म;
• भ्रूण को इंट्राक्रैनील आघात;
• जन्म की चोट;
• नवजात शिशु की श्वासावरोध;
• गर्भनाल उलझने के कारण प्रसवोत्तर इस्किमिया;
• मस्तिष्क की संरचना में विसंगतियाँ;
• सेप्टल डिसप्लेसिया;
• बिंदु जीन उत्परिवर्तन।

दुर्भाग्य से, वेस्ट सिंड्रोम में मौतों का एक उच्च प्रतिशत होता है, लेकिन अगर समय पर उपचार शुरू किया जाता है, तो छूट का एक लंबा चरण प्राप्त किया जा सकता है। इसी समय, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि इस तरह की विकृति के विकास से साइकोमोटर विकास में देरी होती है, और इस कारक को पूरी तरह से समाप्त करना संभव नहीं है।

क्या करें?

अगर आपको लगता है कि आपके पास है वेस्ट सिंड्रोमऔर लक्षण इस बीमारी की विशेषता है, तो डॉक्टर आपकी मदद कर सकते हैं: बाल रोग विशेषज्ञ, नियोनेटोलॉजिस्ट, न्यूरोलॉजिस्ट।

एटियलजि और रोगजनन वेस्ट सिंड्रोम निम्नलिखित विकृति के साथ होता है: साइटोमेगालोवायरस या हर्पीज वायरस के साथ अंतर्गर्भाशयी संक्रमण,

रोग का विवरण और ICD-10 कोड इस रोग में निम्नलिखित ICD-10 कोड हैं: G40.2।

हाइपोक्सिया और इंट्राक्रैनील जन्म आघात के साथ आक्षेप. वे नवजात शिशुओं में सबसे आम हैं। हाइपोक्सिया, आमतौर पर बिगड़ा हुआ सेरेब्रल हेमो- और लिकोरोडायनामिक्स के साथ, सामान्य या स्थानीय सेरेब्रल एडिमा, एसिडोसिस और डायपेडेटिक रक्तस्राव की ओर जाता है।

इन बच्चों में दौरेजन्म के तुरंत बाद या 2-3 वें दिन, सबराचोनोइड रक्तस्राव के साथ दिखाई देते हैं, वे छाती पर लगाने के बाद सबसे अधिक बार होते हैं। तंत्रिका संबंधी विकारों की पृष्ठभूमि के खिलाफ आक्षेप विकसित होते हैं: चिंता, नींद संबंधी विकार, मांसपेशियों की टोन और कण्डरा सजगता में वृद्धि, बिना शर्त सजगता का निषेध, चूसने और निगलने में कठिनाई, कपाल तंत्रिका पैरेसिस। वे अक्सर प्रकृति में क्लोनिक होते हैं, चेहरे की मांसपेशियों में शुरू होते हैं और फिर चरम पर फैलते हैं। दौरे का कोर्स अलग है। वे पूरी तरह से प्रसूति अस्पताल में रुक सकते हैं या कुछ महीनों के बाद फिर से प्रकट हो सकते हैं। कभी-कभी, प्रसूति अस्पताल में शुरू करके, उन्हें समय-समय पर दोहराया जाता है।

तंत्रिका तंत्र के विकास में विसंगतियों के साथ आक्षेप. नवजात अवधि के दौरान आक्षेप के साथ माइक्रोसेफली, हाइड्रोसिफ़लस, पोरेन्सेफली, सेरेब्रल कॉर्टेक्स का शोष, अनुमस्तिष्क हाइपोप्लासिया हो सकता है। विकृतियों को अक्सर अंतर्गर्भाशयी हाइपोक्सिया, जन्म श्वासावरोध और इंट्राक्रैनील जन्म आघात के साथ जोड़ा जाता है। आक्षेप प्रकृति में टॉनिक-क्लोनिक हैं और तंत्रिका तंत्र में स्पष्ट फोकल परिवर्तनों की पृष्ठभूमि के खिलाफ होते हैं (पैरेसिस, पक्षाघात, बिना शर्त सजगता का एक तेज निषेध, कुपोषण)। न्यूरोरेडियोलॉजिकल अध्ययन निदान की पुष्टि करते हैं।

संक्रामक रोगों में आक्षेप. नवजात अवधि में, ऐंठन सबसे अधिक बार सेप्सिस के साथ देखी जाती है। वे मेनिन्जाइटिस के साथ 30% से 50% नवजात शिशुओं में भी होते हैं और आमतौर पर मस्तिष्कमेरु द्रव में गंभीर परिवर्तन के साथ होते हैं। आक्षेप आंखों, चेहरे की मांसपेशियों की मरोड़ से शुरू होता है, और फिर, जैसे-जैसे स्थिति की गंभीरता बढ़ती है, वे सामान्यीकृत हो जाते हैं। मेनिन्जाइटिस में ऐंठन के साथ बुखार, रक्त में सूजन परिवर्तन और मस्तिष्कमेरु द्रव होता है।

छोटे बच्चों में दौरे

एक अवधि के बाद नवजात शिशुओंजब्ती का मोटर घटक अधिक स्पष्ट हो जाता है। हालांकि, शिशुओं में, ऐंठन के दौरे का क्लासिक क्रम, साथ ही साथ नवजात शिशुओं में, शायद ही कभी देखा जाता है। साइकोमोटर ऑटोमैटिज्म अन्य प्रकार के दौरे की तुलना में कम आम हैं और कम उम्र में इसका निदान करना मुश्किल है।

मायोक्लोनिक प्रकार के दौरे(मामूली प्रणोदक दौरे या शिशु ऐंठन) मुख्य रूप से शिशुओं में होते हैं। आवेगी बरामदगी की आवृत्ति 1: 4000-6000 नवजात शिशुओं में होती है, जीवन के पहले वर्ष के बच्चों में ऐंठन सिंड्रोम के साथ, वे 30.8% बनाते हैं। इस प्रकार के आक्षेप की विशेषता है: बिजली की तेजी से ऐंठन वाले पैरॉक्सिस्म्स; बिगड़ा हुआ मानसिक कार्य; विशिष्ट ईईजी परिवर्तन। शिशु की ऐंठन की क्लासिक तस्वीर द्विपक्षीय सममित मांसपेशी संकुचन की विशेषता है। ऐंठन फ्लेक्सर, एक्सटेंसर या मिश्रित प्रकार के होते हैं।

फ्लेक्सर ऐंठन के साथउनके साथ-साथ अपहरण या बाद के जोड़ के साथ गर्दन, धड़ और अंगों का अचानक फ्लेक्सन होता है। मिश्रित प्रकार को धड़ के लचीलेपन या विस्तार की विशेषता है, हाथ और पैर असंतुलित हैं। फ्लेक्सर ऐंठन सबसे आम है, अधिक दुर्लभ रूप से मिश्रित और यहां तक ​​​​कि शायद ही कभी एक्स्टेंसर। एक ही बच्चे में एक ही समय में विभिन्न प्रकार के ऐंठन हो सकते हैं। शिशु की ऐंठन में आंशिक खंडित रूप भी शामिल हैं - सिर हिलाना, कंपकंपी, हाथ और पैरों का लचीलापन और विस्तार। इस मामले में, पार्श्वकरण संभव है - शरीर के एक तरफ की मांसपेशियों का एक प्रमुख संकुचन। सिर के आगे की ओर एक तेज झुकाव जैसा दिखता है। उन्हें अक्सर झटके के साथ जोड़ा जाता है और फ्लेक्सर या एक्स्टेंसर स्पैम से पहले या प्रतिस्थापित किया जाता है। शिशु की ऐंठन की सबसे विशिष्ट विशेषता क्रमिकता की प्रवृत्ति है। एकल ऐंठन कम अक्सर देखी जाती है। आक्षेप की अवधि एक सेकंड के अंश से लेकर कई सेकंड तक होती है। हमलों की एक श्रृंखला की अवधि कुछ सेकंड से लेकर 20 मिनट या उससे अधिक तक हो सकती है। दिन के दौरान, पैरॉक्सिस्म की संख्या एकल से लेकर कई सौ या हजारों तक होती है। आक्षेप के इस रूप में चेतना को बंद करना अल्पकालिक है।

शिशु की ऐंठनकभी-कभी एक चीख के साथ, एक मुस्कान की एक मुस्कराहट, एक भयभीत अभिव्यक्ति, आँखों का लुढ़कना, निस्टागमस, फैली हुई पुतलियाँ, पलकों का कांपना, अंग, चेहरे का पीलापन या लाली, श्वसन गिरफ्तारी। आक्षेप के बाद, उनींदापन मनाया जाता है, खासकर अगर हमलों की श्रृंखला लंबी हो जाती है। संभोग काल में बच्चे चिड़चिड़े, अश्रुपूर्ण, नींद में खलल डालते हैं। सोने से पहले या जागने के बाद अक्सर दौरे पड़ते हैं। पैरॉक्सिज्म को भड़काने वाले कारकों में भय, विभिन्न जोड़तोड़, खिलाना शामिल है।

शिशु की ऐंठनबचपन में शुरू होता है और बचपन में गायब हो जाता है। 6 महीने की उम्र से पहले, वे पैरॉक्सिस्मल एपिसोड की कुल संख्या का 67% हिस्सा लेते हैं; 6 महीने से 1 वर्ष तक - 86%; 2 साल बाद - 6%।

शिशु की ऐंठनएक बच्चे में ऐंठन सिंड्रोम की पहली अभिव्यक्ति हो सकती है। पहले हमले प्रकृति में गर्भपात कर रहे हैं और माता-पिता द्वारा भयावह प्रतिक्रिया, पेट दर्द की अभिव्यक्ति आदि के लिए गलत किया जा सकता है। पहले तो वे अकेले होते हैं, फिर उनकी आवृत्ति बढ़ जाती है। इस स्तर पर, छूट और उत्तेजना हो सकती है जो कि पूर्वाभास करना मुश्किल है। जैसे-जैसे बच्चा बढ़ता है और विकसित होता है, दौरे की आवृत्ति कम हो जाती है। शिशु की ऐंठन की औसत अवधि 4 से 30-35 महीने तक होती है। 3 साल बाद वे दुर्लभ हैं। पी। जेवन्स एट अल (1973) के अनुसार, 25% बच्चों में, शिशु की ऐंठन 1 वर्ष की आयु से पहले, 50% में - 2 वर्ष तक, बाकी में - 3-4 तक, कभी-कभी 5 वर्ष में बंद हो जाती है। .

में परिवर्तन ईईजी(हाइपसेरिथिमिया) हमेशा दौरे की शुरुआत से संबंधित नहीं होते हैं, कभी-कभी वे थोड़ी देर बाद दिखाई देते हैं। Hypsarhythmia विकासशील मस्तिष्क की विशेषता है और केवल छोटे बच्चों में शिशु की ऐंठन में मनाया जाता है।

यूनिवर्सल साथ शिशु की ऐंठन के लक्षणएक मानसिक मंदता है, जो 75-93% रोगियों में देखी जाती है, मोटर कौशल का गठन भी बिगड़ा हुआ है। इसलिए, छोटे बच्चों में, साइकोमोटर विकास में देरी के बारे में बात करना अधिक सही है, जो पहले से ही रोग के प्रारंभिक चरण में नोट किया गया है। दौरे की एक श्रृंखला प्रकट होने पर यह और अधिक विशिष्ट हो जाता है। देरी की डिग्री दौरे की शुरुआत के समय और बच्चे की प्रीमॉर्बिड विशेषताओं पर निर्भर करती है। 10-16% बच्चों में दौरे की शुरुआत से पहले सामान्य साइकोमोटर विकास देखा जाता है।

फोकल स्नायविक विकार(पैरेसिस, लकवा, स्ट्रैबिस्मस, निस्टागमस) 34-70% मामलों में होता है। एक नियम के रूप में, वे केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के विकास में सेरेब्रल पाल्सी, माइक्रोसेफली, विसंगतियों वाले बच्चों में देखे जाते हैं।

शिशु की ऐंठन के लिए पूर्वानुमानसामान्य साइकोमोटर विकास वाले बच्चों में अनुकूल, अन्य प्रकार के दौरे से अल्पकालिक आक्षेप के साथ। प्रारंभिक शुरुआत, क्रम और अवधि के साथ, अन्य प्रकार के दौरे के साथ, न्यूरोलॉजिकल और मानसिक विकारों की उपस्थिति, साइकोमोटर विकास में गहरी देरी देखी जाती है।

अनुपस्थिति- छोटे दौरे का एक रूप, जो छोटे बच्चों में भी देखा जाता है और टकटकी के एक छोटे से पड़ाव की विशेषता होती है। कभी-कभी इस समय बच्चा जीभ से चूसने, चबाने, चबाने, चाटने की क्रिया करता है। हमले के साथ चेहरे की लाली या ब्लैंचिंग, आंखों का हल्का अपहरण हो सकता है। वे प्रणोदक दौरे से कम आम हैं।

बच्चों में प्रमुख दौरेकम उम्र की प्रकृति अधिक बार गर्भपात करने वाली होती है। दौरे की संरचना में टॉनिक घटक का प्रभुत्व होता है। सिर को बगल की ओर मोड़ते समय, शिशुओं को अक्सर एक विषम मुद्रा में स्थिर किया जाता है। हमलों के साथ बुखार, उल्टी, पेट में दर्द और अन्य स्वायत्त लक्षण हो सकते हैं। बड़े बच्चों की तुलना में अनैच्छिक पेशाब कम आम है। जब्ती के बाद, बच्चा सुस्त है, स्तब्ध है, सो जाता है या, इसके विपरीत, उत्तेजित, मांसपेशियों में हाइपोटेंशन का उच्चारण किया जाता है।

बच्चों में आंशिक आक्षेपकम उम्र चेहरे की मांसपेशियों, जीभ की मांसपेशियों, बाहर के छोरों के क्लोनिक मरोड़ द्वारा प्रकट होती है। एक जब्ती, स्थानीय रूप से शुरू होकर, एक सामान्यीकृत में बदल सकती है। अक्सर इस उम्र में, सिर और आंखों के मोड़ के साथ, और कभी-कभी शरीर, बगल में, प्रतिकूल ऐंठन वाले दौरे देखे जाते हैं। जब्ती अक्सर सिर के मोड़ की तरफ हाथ और पैर के टॉनिक तनाव के साथ होती है।

शिशु की ऐंठन आक्षेप है जो धड़ के अचानक आगे बढ़ने, हाथों के लचीलेपन या विस्तार, पैरों के विस्तार या लचीलेपन की विशेषता है।

इस प्रकार की जब्ती को आमतौर पर ईईजी पर hypsarrrhythmia के साथ जोड़ा जाता है।

5 साल की उम्र के आसपास दौरे अपने आप दूर हो सकते हैं, लेकिन अन्य प्रकार के दौरे में बदल सकते हैं।

शिशु की ऐंठन का पैथोफिज़ियोलॉजी पूरी तरह से समझा नहीं गया है, लेकिन ये दौरे कोर्टेक्स और ब्रेनस्टेम के बीच बातचीत में व्यवधान को दर्शा सकते हैं। शिशु की ऐंठन सीएनएस अपरिपक्वता, मस्तिष्क विकृतियों और जीवन के पहले महीनों में मस्तिष्क क्षति के कारण हो सकती है। शिशु की ऐंठन का एक सामान्य कारण ट्यूबरस स्केलेरोसिस है। दौरे की प्रकृति अज्ञातहेतुक भी हो सकती है।

बच्चों में शिशु की ऐंठन के लक्षण और संकेत

शिशु की ऐंठन धड़ और अंगों के अचानक, तीव्र टॉनिक संकुचन से शुरू होती है, कभी-कभी सेकंड के भीतर। ऐंठन सिर के हल्के सिर हिलाने से लेकर पूरे शरीर में कांपने तक होती है। वे फ्लेक्सन (फ्लेक्सियन), एक्सटेंशन (एक्सटेंशन) या, सबसे अधिक बार, अंगों की मांसपेशियों में फ्लेक्सन और एक्सटेंशन (मिश्रित ऐंठन) दोनों के साथ होते हैं। ऐंठन आमतौर पर पूरे दिन समूहों में होती है, अक्सर कई दर्जन, ज्यादातर जागने के तुरंत बाद, और कभी-कभी नींद के दौरान।

एक नियम के रूप में, शिशु की ऐंठन बिगड़ा हुआ मोटर और मानसिक विकास के साथ होती है। में शुरुआती अवस्थाविकासात्मक प्रतिगमन संभव है (उदाहरण के लिए, बच्चे बैठने या लुढ़कने की क्षमता खो सकते हैं)।

शिशु की ऐंठन में समय से पहले मृत्यु दर 5 से 31% तक होती है, मृत्यु 10 वर्ष की आयु से पहले होती है और बाद के एटियलजि पर निर्भर करती है।

बच्चों में शिशु की ऐंठन का निदान

• न्यूरोइमेजिंग।
• वीडियो-ZEGनींद और जागना।
• नैदानिक ​​​​संकेतों के अनुसार प्रयोगशाला अध्ययन।

निदान नैदानिक ​​​​लक्षणों और एक विशिष्ट ईईजी पैटर्न के आधार पर स्थापित किया गया है। शारीरिक और न्यूरोलॉजिकल परीक्षाएं की जाती हैं, लेकिन अक्सर कोई पैथोग्नोमोनिक लक्षण नहीं पाए जाते हैं, ट्यूबरस स्केलेरोसिस के अपवाद के साथ।

ईईजी में, अंतःक्रियात्मक अवधि में, एक नियम के रूप में, हाइपोसेरिथमिया (अराजक, उच्च-वोल्टेज पॉलीमॉर्फिक डेल्टा और सुपरइम्पोज़्ड मल्टीफोकल पीक डिस्चार्ज के साथ थीटा तरंगें) की एक तस्वीर सामने आती है। कई विकल्प संभव हैं (उदाहरण के लिए, संशोधित - फोकल या असममित hypsarrhythmia)। इक्टल बेसलाइन ईईजी में परिवर्तन, अंतःस्रावी मिर्गी की गतिविधि स्पष्ट रूप से कमजोर हो जाती है।

शिशु की ऐंठन का कारण निर्धारित करने के लिए टेस्ट में शामिल हो सकते हैं:

• प्रयोगशाला परीक्षण (उदाहरण के लिए, पूर्ण रक्त गणना, रक्त सीरम में ग्लूकोज का निर्धारण, इलेक्ट्रोलाइट्स, यूरिया, क्रिएटिनिन, ना, सीए, एमजी, पी, यकृत परीक्षण), यदि एक चयापचय विकार का संदेह है;
• सीएसएफ विश्लेषण;
• ब्रेन स्कैन (एमआरआई और सीटी)।

बच्चों में शिशु की ऐंठन का उपचार

शिशु की ऐंठन का इलाज करना मुश्किल है, और इष्टतम उपचार आहार बहस का विषय है। ACTH 20-60 यूनिट को दिन में एक बार इंट्रामस्क्युलर रूप से लगाएं। कई निरोधी अप्रभावी हैं; वैल्प्रोएट को प्राथमिकता दी जाती है; क्लोनाज़ेपम पसंद की दूसरी पंक्ति की दवा है। नाइट्राज़ेपम, टोपिरामेट, ज़ोनिसामाइड या विगाबेट्रिन के उपयोग के प्रभाव को भी नोट किया गया है।

केटोजेनिक आहार भी प्रभावी हो सकता है, लेकिन इसे बनाए रखना मुश्किल है।

कुछ मामलों में, शल्य चिकित्सा उपचार सफल हो सकता है।

क्या हुआ है शिशु की ऐंठनहम इस लेख से सीखते हैं ...

बच्चों में मिर्गी के दौरे की नैदानिक ​​और इलेक्ट्रोएन्सेफैलोग्राफिक विशेषताएं उम्र के साथ भिन्न हो सकती हैं। शिशु की ऐंठन ऐसी आयु-निर्भर घटना का एक अच्छा उदाहरण है। यह, इसलिए बोलने के लिए, बचपन से जुड़ी एक अनोखी प्रकार की जब्ती है। मानदंड जो वेस्ट सिंड्रोम की विशेषता रखते हैं।

वेस्ट सिंड्रोम मिरगी के सिंड्रोम से संबंधित है, लेकिन साथ ही इसे कई मानदंडों के अनुसार एक अलग बीमारी के रूप में पहचाना जाता है, जिनमें से मुख्य है उम्र पर निर्भरता। अधिकांश मामलों में, यह रोग शैशवावस्था (एक वर्ष तक) में होता है। सच है, बाद में चिकत्सीय संकेतपांच साल से कम उम्र के रोग, और वयस्कों में अलग-थलग मामले।

शिशु की ऐंठन एक विशिष्ट उम्र से संबंधित घटना है जो बच्चों में केवल जीवन के पहले दो वर्षों में होती है, जो अक्सर 4 से 6 महीने के बीच होती है, और लगभग 90% रोगियों में 12 महीने से पहले होती है। वेस्ट सिंड्रोम की घटनाओं का अनुमान प्रति 1,000 जीवित जन्मों पर 0.4 है। और हालांकि ऐंठन आमतौर पर केवल 1-2 सेकंड तक रहता है, वे आमतौर पर "हमले-ब्रेक-हमले" की एक श्रृंखला में होते हैं, और ऐसे ब्रेक आमतौर पर 5-10 सेकंड होते हैं।

इस तरह की ऐंठन के दौरान, बच्चे का पूरा शरीर अचानक बहुत तनावग्रस्त हो जाता है, हाथ एक चाप का वर्णन करते हैं, पैर और सिर आगे झुक सकते हैं। लेकिन इसके बावजूद, शिशु की ऐंठन कभी-कभी इस तथ्य के कारण नोटिस करना बहुत मुश्किल हो सकता है कि वे केवल आंखों को ऊपर की ओर घुमाने और पेट की मांसपेशियों के हल्के संकुचन से ही प्रकट हो सकते हैं। अधिक बार, शिशु के जागने के तुरंत बाद शिशु की ऐंठन दिखाई देती है, और बहुत कम बार वे नींद के दौरान होती हैं।

दौरे की शुरुआत के तुरंत बाद, माता-पिता अपने बच्चे में कई विशिष्ट परिवर्तन देख सकते हैं:

• पहले सीखे गए कौशल खो सकते हैं (बच्चा लुढ़कना, बैठना, रेंगना, बड़बड़ाना बंद कर देता है, हालांकि वह पहले से ही विकास के इन चरणों में अच्छी तरह से महारत हासिल कर चुका है)।
• सामाजिक संपर्क कौशल और मुस्कान का नुकसान।
• बढ़ी हुई अशांति या इसके विपरीत, एक बच्चे के लिए चुप्पी असामान्य है।
• नोट: अपने बाल रोग विशेषज्ञ से बात करें यदि आपका बच्चा वर्तमान में उपयुक्त विकासात्मक मील के पत्थर पर नहीं है। अपने सहज ज्ञान पर भरोसा करें, आप अपने बच्चे को सबसे अच्छी तरह जानते हैं!

शिशु की ऐंठन कैसी दिखती है?

एक नियम के रूप में, प्रत्येक ऐंठन 1 सेकंड से भी कम समय तक रहता है, प्रत्येक ऐंठन के दौरान बच्चा अपने चेहरे पर आश्चर्य दिखाता है, उसकी आँखें जम जाती हैं, उसकी बाहें उठ जाती हैं और पक्षों तक फैल जाती हैं। प्रत्येक ऐंठन के बीच, बच्चा अच्छा दिखेगा, जो कि शिशु की ऐंठन के लिए बहुत विशिष्ट है। शिशु की ऐंठन में एक विशिष्ट अंतःस्रावी ईईजी पैटर्न hypsarrrhythmia है।

शब्द "हाइप्सरिथिमिया" पहली बार 1952 में एफ. गिब्स और ई. गिब्स द्वारा पेश किया गया था ताकि शिशु की ऐंठन की इंटरिकटल ईईजी पैटर्न विशेषता का वर्णन किया जा सके। उन्होंने हाइपोसेरिथमिया का वर्णन इस प्रकार किया:

दुर्लभ धीमी तरंगें और उच्च वोल्टेज स्पाइक्स। इस तरह के स्पाइक समय-समय पर अवधि और स्थानीयकरण दोनों में बदलते हैं।

शिशु ऐंठन का वर्गीकरण।

किसी भी विशिष्ट प्रकार के मिरगी के दौरे की तरह, ऐंठन को प्रकारों में विभाजित किया जाता है:

• फ्लेक्सर व्यू - शरीर, हाथ और पैरों की फ्लेक्सर मांसपेशियों की तीव्र ऐंठन।
• एक्स्टेंसर दृश्य - एक्स्टेंसर फ़ंक्शन के लिए जिम्मेदार मांसपेशियों के ऊतकों की बढ़ी हुई ऐंठन, जो शरीर, गर्दन, ऊपरी और निचले छोरों के एक साथ विस्तार की विशेषता है।
• फ्लेक्सर-एक्सटेंसर प्रकार - शरीर के अंगों के बारी-बारी से विस्तार और लचीलेपन के साथ मांसपेशियों के ऊतकों की एक मिश्रित प्रकार की ऐंठन।
• शरीर के एक तरफ असममित मांसपेशियों में ऐंठन। बच्चों के मस्तिष्क की गंभीर विकृति में उपस्थिति की विशेषता।

उन कारणों के आधार पर जो हमले की उपस्थिति और प्रकार के कारण होते हैं, ऐंठन को समूहीकृत किया जाता है:

रोगसूचक, एक स्थापित एटियलजि के साथ ये ऐंठन, ऐंठन, तंत्रिका संबंधी विकारों के प्रकट होने के बाद मानसिक और तंत्रिका विकास में विचलन की विशेषता है, अध्ययन स्पष्ट रूप से मस्तिष्क की संरचना में रोग संबंधी असामान्यताओं को दर्शाता है।

अज्ञातोत्पन्न, अज्ञात एटियलजि के इन ऐंठन, रोग की शुरुआत से पहले बच्चे का सामान्य न्यूरोसाइकिएट्रिक विकास होता है, एक निश्चित प्रकार की ऐंठन प्रक्रियाओं की विशेषता होती है। मस्तिष्क की जांच में कोई फोकल घाव नहीं पाया गया।

अज्ञातहेतुक, ऐंठन वाले दौरे होते हैं जो नवजात काल में और बचपन में शुरू होते हैं। उनके पास एक सौम्य पाठ्यक्रम है, तंत्रिका आवेगों के संचरण की लय परेशान नहीं होती है, यह रोग के दौरान न्यूरोलॉजिकल परिवर्तनों और सामान्य मानसिक विकास की अनुपस्थिति की विशेषता है। कभी-कभी वे फोकल दिखते हैं, कुछ सेकंड के बाद ऐसा लगता है कि वे कई फॉसी से आते हैं।

कभी-कभी, स्पाइक डिस्चार्ज सामान्यीकृत होते हैं, लेकिन कभी भी लयबद्ध रूप से दोहराव वाले और अत्यधिक संगठित पैटर की तरह नहीं दिखते। ये परिवर्तन लगभग स्थायी हैं। 1950 के दशक में शिशु की ऐंठन के एटियलजि में अनुसंधान शुरू हुआ। जैसे-जैसे तथ्य जमा होते गए, सिंड्रोम का पॉलीटियोलॉजी स्पष्ट होता गया।

अंतर्गर्भाशयी संक्रमण, विभिन्न मस्तिष्क रोगजनन, कई गुणसूत्र असामान्यताएं और वंशानुगत बीमारियों में शिशु की ऐंठन का वर्णन किया गया है। उत्तरार्द्ध में, विशेष रूप से, लगभग सभी न्यूरोक्यूटेनियस सिंड्रोम, सामान्य फेनिलकेटोनुरिया से कार्बनिक एसिडुरिया तक कई चयापचय रोग, अत्यंत दुर्लभ फ्यूमरिक एसिडुरिया सहित।

गंभीर प्रसवकालीन मस्तिष्क क्षति इस तरह के रोगसूचक शिशु ऐंठन के विकास को जन्म दे सकती है। यह एनोक्सिया-इस्किमिया, इंट्रावेंट्रिकुलर और सबराचनोइड हेमोरेज, नवजात हाइपोग्लाइसीमिया हो सकता है। एटियलजि के आधार पर, सभी शिशु ऐंठन को क्रिप्टोजेनिक और रोगसूचक में विभाजित किया जाता है।

शिशु की ऐंठन को क्रिप्टोजेनिक और मिरगी में विभाजित करने की समीचीनता नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और शिशु ऐंठन के पाठ्यक्रम की विशेषताओं पर एक सामान्यीकृत अनुभव से आती है।

क्रिप्टोजेनिक शिशु ऐंठन की विशेषता है:

• एक स्पष्ट एटियलॉजिकल कारण की कमी;
• रोग के विकास तक बच्चे का सामान्य न्यूरोसाइकिक विकास;
• अन्य प्रकार के दौरे की अनुपस्थिति;
• न्यूरोरेडियोलॉजिकल अनुसंधान विधियों (गणना (सीटी) और मस्तिष्क के परमाणु चुंबकीय अनुनाद (एनएमआर) टोमोग्राफी) के अनुसार मस्तिष्क क्षति का कोई संकेत नहीं है।

रोगसूचक ऐंठन विभिन्न एटियलॉजिकल कारकों का परिणाम है। लक्षणात्मक शिशु ऐंठन की विशेषता है:

• स्थापित एटियलजि;
• रोग के विकास तक neuropsychic विकास में देरी, तंत्रिका संबंधी विकार;
• अक्सर - मस्तिष्क के सीटी और एनएमआर अध्ययनों में पैथोलॉजिकल परिवर्तन।

ये सभी एटियलॉजिकल कारक और, तदनुसार, रोगसूचक शिशु ऐंठन को घटना के समय के अनुसार सशर्त रूप से तीन बड़े समूहों में विभाजित किया जाता है - प्रसवपूर्व, प्रसवकालीन और प्रसवोत्तर। इस तरह के शिशु ऐंठन का कारण सेरेब्रल कॉर्टेक्स को नुकसान पहुंचाने वाला कोई भी कारक हो सकता है।

अधिकांश बच्चों में अक्सर प्रसवकालीन विकृति, विभिन्न गुणसूत्र और जीन विसंगतियाँ होती हैं। लेकिन ऐसा होता है कि क्रिप्टोजेनिक (एक स्पष्ट एटियलॉजिकल कारण की अनुपस्थिति में) शिशु के दौरे भी होते हैं।

शिशु की ऐंठन के लिए नैदानिक ​​प्रक्रियाएं।

तंत्रिका तंत्र के विकास का नैदानिक ​​मूल्यांकन किया जाता है। इलेक्ट्रोलाइट, चयापचय, या अन्य असामान्यताओं के लिए प्रयोगशाला जांच निष्कर्ष आमतौर पर सामान्य होते हैं। अस्पष्ट मामलों में, एटियलजि की पहचान करने के लिए, आप मस्तिष्कमेरु द्रव की जांच कर सकते हैं, न्यूरोमेटाबोलिक परीक्षण कर सकते हैं, गुणसूत्र विश्लेषण कर सकते हैं। स्टेरॉयड थेरेपी शुरू करने से पहले कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) और मुख्य रूप से चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) अनिवार्य हैं।

अंतःक्रियात्मक ईईजी:

हाइपोसेरिथिमिया का क्लासिक मिरगी पैटर्न 2/3 रोगियों में दर्ज किया गया है। 1/3 मामलों में असममित और संशोधित हाइपोसेरिथमिया होता है।

इक्टल ईईजी:

अप करने के लिए 11 विभिन्न ictal पैटर्न दर्ज किया जा सकता है, 0.5 सेकंड से लेकर 2 मिनट तक। सबसे लगातार पैटर्न (72%) में एक उच्च-आयाम सामान्यीकृत धीमी लहर, कम-आयाम तेज गतिविधि का एक प्रकरण होता है।

शिशु की ऐंठन का उपचार।

एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन की तैयारी की मदद से शिशु की ऐंठन की चिकित्सीय चिकित्सा की जाती है - अंतःस्रावी तंत्र की ग्रंथियों द्वारा उत्पादित जैविक पदार्थ का एक सिंथेटिक संस्करण, शरीर के महत्वपूर्ण कार्यों के प्रदर्शन को उत्तेजित करता है। आवेदन के परिणामस्वरूप, बरामदगी की आवृत्ति काफ़ी कम हो जाती है, और एक नियम के रूप में, hypsoarrhythmic प्रक्रियाओं में सुधार होता है।

• बचपन के दौरे को दूर करने के लिए स्टेरॉयड दवाओं के साथ भी उपचार किया जाता है।
• बरामदगी के दौरान आवृत्ति और ताकत को कम करने के लिए दवाएं - निरोधी: वैल्प्रोइक एसिड, नाइट्राज़ेपम।
• जटिल विटामिन की तैयारीमस्तिष्क गतिविधि में सुधार के लिए समूह बी।

फोकल घाव का पता लगाने के मामलों में, पैथोलॉजी को तुरंत हटाने का निर्णय लिया जा सकता है या एक कॉर्पस कॉलोसम को स्थानांतरित किया जाता है। सच है, दवा के विकास के इस स्तर पर, बच्चों में शिशु की ऐंठन को ठीक करना असंभव है, क्योंकि उनकी प्रगति सुचारू रूप से एक अन्य प्रकार के मिरगी के दौरे में बदल जाती है। बच्चे के केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का विकास मुश्किल है, मस्तिष्क के ऊतकों में रोग परिवर्तन होते हैं। लेकिन बिना देर किए योग्य सहायता और उपचार की मदद से जीवन की गुणवत्ता में सुधार करना संभव है।

शिशु की ऐंठन का पूर्वानुमान।

यदि उपचार से शिशु की ऐंठन पूरी तरह से समाप्त हो जाती है, तो इनमें से कई बच्चे बाद में जीवन में अन्य प्रकार की मिर्गी के साथ-साथ बौद्धिक या अन्य विकासात्मक अक्षमताओं को विकसित कर सकते हैं। जितनी जल्दी उपचार किया जाता है, पूर्वानुमान उतना ही बेहतर होता है।

जिन बच्चों में शिशु की ऐंठन की शुरुआत से पहले सामान्य विकास हुआ था, समय पर चिकित्सा के साथ, भविष्य में बिना किसी परिणाम के पूरी तरह से ठीक होना भी संभव है।