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प्रगतिशील पक्षाघात - पैथोलॉजी के चरण, लक्षण और उपचार। तिगनोव ए.एस.

उपदंश जैसी भयानक बीमारी की घटनाओं में तेज गिरावट की पृष्ठभूमि में, प्रगतिशील पक्षाघात आज इतना आम नहीं है।

आमतौर पर, व्यक्ति के संक्रमित होने के लगभग दस से पंद्रह साल बाद पैथोलॉजी विकसित हो जाती है।

मस्तिष्क के उपदंश को झिल्ली और रक्त वाहिकाओं को नुकसान की विशेषता है। मस्तिष्क का प्रगतिशील पक्षाघात इस मामले में अलग है कि मस्तिष्क पैरेन्काइमा मुख्य रूप से प्रभावित होता है। इस असामान्य स्थिति में, मस्तिष्क के जहाजों और झिल्लियों में गंभीर भड़काऊ प्रक्रियाएं दिखाई देती हैं।

सामान्य डेटा

अधिक हद तक, प्रगतिशील पक्षाघात उन पुरुषों को प्रभावित करता है जिन्होंने चालीस साल का मील का पत्थर पार कर लिया है। इसकी उत्पत्ति में एक महत्वपूर्ण भूमिका रोग संबंधी स्थितिसंबंधित है:

मस्तिष्क की चोटें;
संक्रामक विकृति;
शराब का नशा (पुराना)।

डॉक्टरों के अनुसार, जिन लोगों को समय पर इलाज नहीं मिला है या जिन्होंने दवाओं के चयन और प्रशासन में गलती की है, वे इस बीमारी के विकास के अधीन हैं।

रोग के पाठ्यक्रम की विशेषताएं

प्रोग्रेसिव सेरेब्रल पाल्सी एक जटिल और खतरनाक बीमारी है। इस समस्या में सक्रिय रूप से शामिल चिकित्सकों का मानना है कि पैथोलॉजी धीरे-धीरे विकसित होती है। कुल मिलाकर, मस्तिष्क के प्रगतिशील पक्षाघात की तीन अवधियों को जाना जाता है।

पहली अवधि

एक खतरनाक बीमारी का प्रारंभिक लक्षण न्यूरस्थेनिक शिकायतों की उपस्थिति है। व्यक्ति अति-चिड़चिड़ा, विचलित और भुलक्कड़ हो जाता है। वह नींद की बीमारी से पीड़ित है और प्रदर्शन में कमी आई है। अक्सर रोगी की आंखों में अकारण आंसू आ जाते हैं।

मस्तिष्क के प्रगतिशील पक्षाघात और न्यूरस्थेनिक अभिव्यक्तियों के बीच का अंतर आराम के बाद भी अप्रिय लक्षणों में वृद्धि है।

इस रोग संबंधी स्थिति का प्रमुख न्यूरोलॉजिकल लक्षण डिसरथ्रिया है। एक व्यक्ति उन शब्दों पर "ठोकर खाता है" जो उसके लिए उच्चारण करना मुश्किल है।

एक समान रूप से महत्वपूर्ण लक्षण डिस्ग्राफिया है। रोगी की लिखावट असली स्क्रिबल्स में बदल जाती है। इसके अलावा, वह अक्सर अक्षरों और पूरे सिलेबल्स दोनों को याद करता है।

पहली अवधि की अवधि या तो कुछ सप्ताह या दो या तीन महीने हो सकती है।

दूसरी अवधि

मस्तिष्क के प्रगतिशील पक्षाघात की यह अवधि रोग के लक्षणों के विकास की विशेषता है। इस अवधि में स्पष्ट मनोभ्रंश के लक्षण सामने आते हैं। तो, डॉक्टर कहते हैं:

स्वयं की स्थिति का गंभीर रूप से आकलन करने की क्षमता का अभाव (अक्सर एक व्यक्ति को ऐसा लगता है कि वह बिल्कुल स्वस्थ है)।
उत्साह (कभी-कभी बस लगातार ऊंचा, कुछ हद तक उत्तेजित अवस्था होती है)।
अजीब चीजें करना जो दूसरों का ध्यान आकर्षित करती हैं।

मानव व्यवहार कुछ सनकी हो जाता है। यह यौन संबंधों में संलिप्तता और ड्रेसिंग के तरीके दोनों में व्यक्त किया जा सकता है।

इस अवधि में एक महत्वपूर्ण लक्षण शारीरिक थकावट है।

तीसरी अवधि

"पागलपन" शब्द आधुनिक मनुष्य के शब्दकोष में इतनी मजबूती से स्थापित हो गया है कि वह शायद ही कभी इसे महत्व देता है। और इस शब्द का सही अर्थ भयानक है: पागलपन, या क्षय का चरण, मस्तिष्क के प्रगतिशील पक्षाघात की तीसरी अवधि है। जब रोग इस अवस्था में बदल जाता है, तो मनोभ्रंश भयानक डिग्री तक पहुंच जाता है।

तो, एक व्यक्ति स्पष्ट भाषण में अक्षम हो जाता है और केवल अजीब ध्वनियों का एक सेट बोलता है। वह स्वतंत्र रूप से चल और सेवा भी नहीं कर सकता, क्योंकि उसके अंग लकवाग्रस्त हैं। स्फिंक्टर्स के पक्षाघात का परिणाम मल और मूत्र की अनैच्छिक रिहाई है।

रोगी अत्यधिक क्षीण हो जाता है। त्वचा पर ट्रॉफिक अभिव्यक्तियाँ और बेडोरस बनते हैं। एक व्यक्ति एक जीवित कंकाल में बदल जाता है, और हड्डियां बहुत नाजुक हो जाती हैं, अक्सर घायल हो जाती हैं।

शुरुआत के लगभग पांच साल बाद यह रोग इस चरण में विकसित होता है। तीसरी अवधि में, रोग को लाइलाज माना जाता है।

कैसे पहचानें

बहुत से लोग सुविधाओं के सवाल में रुचि रखते हैं मानसिक विकारप्रगतिशील पक्षाघात के साथ। दुर्भाग्य से, कुछ मानसिक विकारों की उपस्थिति किसी व्यक्ति के लिए डॉक्टर के पास जाने का कारण नहीं है। और अक्सर उसे और उसके रिश्तेदारों को लगता है कि सभी "सनकी" अस्थायी हैं और कोई खतरा नहीं है। न्यूरोलॉजिकल प्रकृति की निम्नलिखित अभिव्यक्तियाँ प्रगतिशील सेरेब्रल पाल्सी की पहचान करने में मदद करती हैं:

विद्यार्थियों का कसना;
अनियमित पुतली का आकार;
प्रकाश उत्तेजना के प्रति प्रतिक्रिया की कमी;
मिर्गी के दौरे की उपस्थिति;
कण्डरा प्रतिवर्त विकार।

बीमारों की मदद करें

मस्तिष्क के प्रगतिशील पक्षाघात को ठीक करने के लिए, डॉक्टर एक विशेष एंटीबायोटिक चिकित्सा के मार्ग को निर्धारित करता है। उपचार आठ पाठ्यक्रमों तक रहता है। एंटीबायोटिक दवाओं को बिक्विनॉल के साथ जोड़ा जाता है।

कुछ साल पहले, उपदंश रोगज़नक़ को नष्ट करने के लिए 3 दिवसीय मलेरिया टीकाकरण पद्धति का उपयोग किया गया था। आज, डॉक्टर "पुरानी" दवाओं के लिए पाइरोजेनल या सल्फोज़िन के उपयोग को प्राथमिकता देते हैं।

एक व्यक्ति जितनी जल्दी एक डॉक्टर को देखता है, और उपचार जितना सही होगा, उसके बचने की संभावना उतनी ही अधिक होगी।

सिफिलिटिक संक्रमण, जैसा कि आप जानते हैं, मस्तिष्क सहित सभी अंगों और ऊतकों को प्रभावित करता है। नैदानिक मनोचिकित्सा में, दो अलग-अलग रोग पारंपरिक रूप से प्रतिष्ठित हैं: मस्तिष्क का उपदंश और प्रगतिशील पक्षाघात (पीपी)। कभी-कभी इन रोगों को सामान्य नाम "" (a52.1, f02.8) के तहत जोड़ा जाता है। सिफलिस (इतालवी डॉक्टर जे. फ्रैकास्टोरो की एक कविता के शीर्षक से) « उपदंश सिव डे मोर्बो गैलिको» - मस्तिष्क का "सिफलिस, या फ्रेंच रोग", 1530) संक्रमण के 2 से 4 साल बाद सबसे अधिक बार होता है, इसे न्यूरोल्यूस के प्रारंभिक रूप के रूप में वर्गीकृत किया जाता है, और प्रगतिशील पक्षाघात देर से होता है। प्रारंभिक न्यूरोल्यूज़ के साथ, मेसोडर्मल मूल (वाहिकाओं, झिल्ली) के ऊतक मुख्य रूप से प्रभावित होते हैं, देर से (प्रगतिशील पक्षाघात) के साथ, इन परिवर्तनों के साथ, सेरेब्रल कॉर्टेक्स के न्यूरोसाइट्स में व्यापक डिस्ट्रोफिक और एट्रोफिक परिवर्तन होते हैं।

अवधि लूस वेनेरियापरिचय करवाया गया था। 1554 में फेरनेल संक्रामक संक्रमणों को नामित करने के लिए; फ्रांस में मध्य युग में, सिफलिस को "इतालवी रोग" कहा जाता था, और इटली में - "फ्रांसीसी रोग"। इसके बाद, यह नोट किया गया कि सिफिलिटिक मनोविकृति केवल संक्रमित लोगों में से 5-7% में विकसित हुई। 20 वीं शताब्दी में संक्रमण के उपचार के लिए एंटीबायोटिक दवाओं की शुरूआत से यूएसएसआर में सिफलिस की घटनाओं में उल्लेखनीय कमी आई, लेकिन 1990 के बाद से घटनाओं में तेज वृद्धि हुई है, घटनाओं की दर में 3-4 गुना वृद्धि हुई है। .

सेरेब्रल सिफलिस और पीपी प्रगतिशील रोग हैं और एक नियम के रूप में, अनुपचारित या इलाज किए गए रोग के मामलों में होते हैं। एक पूर्वसर्ग कारक के रूप में, मस्तिष्क की चोटों और शराब का उल्लेख किया जाता है।

मस्तिष्क का उपदंश (lues cerebri)

मस्तिष्क का उपदंश (मेनिंगोवास्कुलर सिफलिस) - विशिष्ट सूजन की बीमारीमस्तिष्क के जहाजों और झिल्लियों के प्राथमिक घाव के साथ। रोग की शुरुआत पीपी (संक्रमण के चार से पांच साल बाद) से पहले होती है। मस्तिष्क क्षति की विसरित प्रकृति लक्षणों के एक महत्वपूर्ण बहुरूपता से मेल खाती है, जो गैर-विशिष्ट में अभिव्यक्तियों जैसा दिखता है संवहनी रोगदिमाग।

रोग की शुरुआत धीरे-धीरे होती है, न्यूरोसिस के लक्षणों की शुरुआत के साथ, मुख्य रूप से याद दिलाता है। मरीजों में चिड़चिड़ापन, सिरदर्द, थकान में वृद्धि, प्रदर्शन में कमी का विकास होता है। मानसिक गतिविधि के विभिन्न रूपों के एक विशेष अध्ययन में, कोई आमतौर पर उनकी तीखी कमी का पता लगा सकता है। न्यूरोलॉजिकल परीक्षा से कलंक के हल्के लक्षण प्रकट होते हैं: प्रकाश के प्रति सुस्त प्यूपिलरी प्रतिक्रिया के साथ अनिसोकोरिया, चेहरे की मांसपेशियों की विषमता, असमान कण्डरा सजगता और उनकी वृद्धि। सेरेब्रल एथेरोस्क्लेरोसिस के विकास में देखे गए समान लक्षणों के विपरीत, सिफलिस रोग कम उम्र में शुरू होता है और संवहनी विकारों के विशिष्ट लक्षणों के "झिलमिलाहट" की अनुपस्थिति में स्थिर प्रगति दिखाता है।

इस पृष्ठभूमि के खिलाफ, जब मेनिन्जेस प्रभावित होते हैं, मेनिन्जिज्म के लक्षण पाए जाते हैं, या विशिष्ट मेनिन्जाइटिस की एक तस्वीर विकसित होती है, जो तीव्र या कालानुक्रमिक रूप से हो सकती है। तीव्र मामलों में, मस्तिष्क संबंधी घटनाएं (चक्कर आना, सिरदर्द, उल्टी) सामने आती हैं, शरीर का तापमान बढ़ जाता है, गर्दन में अकड़न और केर्निग के लक्षण विशिष्ट होते हैं। कपाल नसों को नुकसान विशेषता है, मिरगी के दौरे, तेजस्वी, भ्रम या प्रलाप के रूप में बिगड़ा हुआ चेतना के लक्षण हो सकते हैं। हालांकि, अधिक बार मेनिन्जेस में

मस्तिष्क के पदार्थ (क्रोनिक सिफिलिटिक मेनिन्जाइटिस और मेनिंगोएन्सेफलाइटिस) में कुछ मामलों में उत्तरार्द्ध के प्रवेश के साथ एक पुरानी भड़काऊ प्रक्रिया विकसित होती है। चिड़चिड़ापन, भावात्मक अस्थिरता बढ़ सकती है, और उदास मनोदशा अक्सर देखी जाती है।

यदि मस्तिष्क के उत्तल (उत्तल) सतह पर मेनिन्जाइटिस विकसित होता है, तो सबसे स्पष्ट लक्षण चेतना के विकार और ऐंठन पैरॉक्सिज्म हैं, जो जैक्सोनियन या सामान्यीकृत दौरे की प्रकृति में हैं। इस मामले में Argyle-Robertson का विशिष्ट लक्षण हमेशा नहीं होता है। कुछ मामलों में, मेनिन्जाइटिस स्पर्शोन्मुख है, रोग केवल मस्तिष्कमेरु द्रव में विशिष्ट परिवर्तनों से प्रकट होता है।

मस्तिष्क के उपदंश के एपोप्लेक्टिफॉर्म पाठ्यक्रम के साथ, नैदानिक अभिव्यक्तियाँ मस्तिष्क के ऊतकों के फोकल घावों के बाद लगातार स्ट्रोक की विशेषता होती हैं।

प्रारंभ में, फोकल घाव अस्थिर, प्रतिवर्ती होते हैं, फिर वे अधिक संख्या में और स्थिर हो जाते हैं। इसी समय, व्यापक न्यूरोलॉजिकल लक्षण लगातार नोट किए जाते हैं, उनकी विविधता घावों के स्थानीयकरण में अंतर के कारण होती है; पक्षाघात और अंगों के पैरेसिस, कपाल नसों के घाव, घटना, स्यूडोबुलबार विकार विकसित हो सकते हैं। लगभग सभी रोगियों में प्रकाश के प्रति पुतली की प्रतिक्रिया कमजोर होती है।

फोकल लक्षणों की उपस्थिति के अलावा, रोगियों को लगातार सिरदर्द, चक्कर आना, स्मृति हानि, चिड़चिड़ापन, डिस्फोरिया या दिमाग की कमजोरी का अनुभव होता है।

कुछ रोगियों में चेतना के बादलों के साथ पैरॉक्सिस्मल स्थितियां विकसित होती हैं, मुख्यतः गोधूलि विकार के प्रकार से। जैसे-जैसे रोग बढ़ता है और स्नायविक लक्षण बिगड़ते हैं, डिस्मेनेस्टिक डिमेंशिया बढ़ता है।

चिपचिपामस्तिष्क के उपदंश का रूप विभिन्न स्थानीयकरण के साथ नोड्स के रूप में मस्तिष्क में पुरानी घुसपैठ के गठन से प्रकट होता है, जो रोग के लक्षणों की विशेषताओं को निर्धारित करता है। गुम्मा एकल या एकाधिक, आकार में छोटे हो सकते हैं।

चिपचिपा रूप उल्टी के साथ बढ़े हुए इंट्राकैनायल दबाव के लक्षण, कष्टदायी सिरदर्द, एडिनमिया, कभी-कभी चेतना के बादल, ऐंठन वाले पैरॉक्सिस्म विकसित हो सकते हैं। फंडस की जांच करते समय, ऑप्टिक नसों के कंजेस्टिव निपल्स देखे जा सकते हैं।

उपदंश K. Bongeffer के अनुसार बहिर्जात प्रकार की प्रतिक्रियाओं को संदर्भित करता है। इस तरह की अभिव्यक्तियों को तुरंत अलग नहीं किया जा सकता है, जबकि क्रेपेलिन के सिफिलिटिक पैरानॉयड की प्रबलता की विशेषता है। वर्तमान में, दोनों विकल्पों को उपदंश के एक मतिभ्रम-पागल रूप के रूप में वर्गीकृत किया गया है, जिसमें भावनाओं के धोखे की अभिव्यक्ति और भ्रमपूर्ण विचारों के उद्भव के साथ भ्रम के लक्षण प्रबल होते हैं। अधिक बार देखा या आत्म-दोष। विशिष्ट जीवन स्थितियों के साथ, रोगी के तत्काल वातावरण से जुड़े पागल विचार सरल होते हैं।

प्रगतिशील पक्षाघात

पागल के प्रगतिशील पक्षाघात का वर्णन सबसे पहले ए। बेले ने 1822 में एक स्वतंत्र बीमारी के रूप में काम किया, जिसने बाद में मनोचिकित्सा में नोसोलॉजिकल प्रवृत्ति के विकास के आधार के रूप में कार्य किया। बहुत बाद में ए. वासरमैन (1883) ने रक्त में एक स्पाइरोचेट की उपस्थिति निर्धारित की, और x। नोगुची (1913) ने इसे मस्तिष्क में पाया।

रोग एक सिफिलिटिक मेनिंगोएन्सेफलाइटिस है, जो विभिन्न मानसिक विकारों, बहुरूपी तंत्रिका संबंधी विकारों और रक्त और मस्तिष्कमेरु द्रव में विशिष्ट सीरोलॉजिकल परिवर्तनों की उपस्थिति के साथ व्यक्तित्व और संपूर्ण मानस के प्रगतिशील वैश्विक विनाश और विघटन की ओर जाता है। . चार से पांच वर्षों के बाद ज्यादातर मामलों में अनुपचारित प्रगतिशील पक्षाघात पागलपन और मृत्यु के विकास की ओर जाता है।

पैराग्राफ के अनुसार बी. पॉस्विंस्की (1954), मनोरोग अस्पतालों में भर्ती रोगियों में प्रगतिशील पक्षाघात की घटना 1885-1900 में 13.7% और 1900-1913 में 10.8% से घटकर 1935-1939 में 2.8% और 1944-1948 में 0.78% हो गई।

प्रगतिशील पक्षाघात की आवृत्ति, ए के अनुसार। सी। कोसोव (1970), 1960-1964 में x के अनुसार 0.5% था। मुलर (1970) - 0.3%।

नैदानिक अभिव्यक्तियाँ

रोग आमतौर पर सिफलिस के संक्रमण के 10-15 साल बाद विकसित होता है और लक्षणों की धीमी, क्रमिक शुरुआत की विशेषता होती है। श्री शूले रोग के इस अगोचर रेंगने का बहुत सटीक वर्णन करते हैं: "चुपचाप और चुपचाप, दुखद पाठ्यक्रम और समापन से अलग, बीमारी की शुरुआत आती है। अब तक, एक व्यक्ति जो मेहनती और अपनी बात पर खरा उतरता है, वह अपने मामलों को कुछ हद तक खराब करने लगता है, उसके लिए सामान्य चीजें अधिक कठिन होती हैं, उसकी उत्कृष्ट स्मृति ठोकर खाने लगती है, मुख्यतः उन चीजों में जो अब तक उसके लिए सबसे सामान्य थी , सबसे परिचित। लेकिन इसमें किसी खास बात पर किसे शक होगा? रोगी का व्यवहार पहले जैसा ही रहता है। उनका चरित्र नहीं बदला है, उनकी बुद्धि को नुकसान नहीं हुआ है। फिर भी, रोगी के साथ कुछ परिवर्तन हुआ। उनका मूड पहले जैसा नहीं रहा। रोगी न तो उदास है और न ही उत्साहित है, वह अभी भी अपनी पूर्व सहानुभूति और झुकाव व्यक्त करता है, लेकिन वह बन गया है अधिक चिड़चिड़े. थोड़ी सी भी छोटी सी छोटी-छोटी बातों से वह पागल हो सकता है, और, इसके अलावा, इस तरह के स्वभाव के साथ कि वह पहले कभी नहीं देखा गया है, वह खुद को इस हद तक भूल सकता है कि वह अपने हाथों पर खुली लगाम देता है, जबकि पहले उसके पास भावनाओं का एक उत्कृष्ट आदेश था और शब्द।

इस तरह के लक्षण अभिव्यक्तियों के समान होते हैं, साथ ही चिड़चिड़ापन, थकान में वृद्धि, विस्मृति, प्रदर्शन में कमी और नींद की गड़बड़ी नोट की जाती है। फिर भी, यह नोटिस करना असंभव नहीं है कि इस तरह के छद्म-न्यूरैस्टेनिक लक्षण विभिन्न प्रगतिशील व्यक्तित्व परिवर्तनों के साथ संयुक्त होते हैं। रोगी अपने परिवार के सदस्यों के प्रति उदासीनता दिखाते हैं, अपनी संवेदनशीलता, नाजुकता खो देते हैं, वे पहले अनैच्छिक लापरवाही दिखाते हैं, अपव्यय करते हैं, अपनी शर्म खो देते हैं, और परिचितों के आश्चर्य के लिए, अप्रत्याशित रूप से अश्लील भाषा का उपयोग करते हैं।

प्रगतिशील पक्षाघात के पूर्ण विकास के अगले चरण में, रोग का मुख्य लक्षण, मनोभ्रंश, सामने आता है, स्पष्ट स्मृति विकार, याद करने की क्षमता स्पष्ट हो जाती है, निर्णय की कमजोरी, आलोचना की हानि पाई जाती है। इस समय रोग की बाहरी अभिव्यक्तियाँ भिन्न हो सकती हैं, जिससे उन्हें प्रगतिशील पक्षाघात के अलग-अलग रूपों के रूप में वर्णित करना संभव हो जाता है, जो रोग के इस चरण में खुद को स्पष्ट रूप से प्रकट करते हैं।

विस्तृत रूपइसे शास्त्रीय माना जाता है, जो एक बेतुके भव्य प्रकृति की भव्यता के शानदार प्रलाप के साथ उन्मत्त उत्तेजना से प्रकट होता है। रोगियों का मूड ऊंचा होता है, यह या तो उत्साहपूर्ण रूप से प्रसन्न होता है, कभी खुशी की भावना के साथ, कभी आंदोलन और क्रोध के साथ। रोगी अपनी महानता के बेतुके विचारों में शानदार, बेतुका, अविश्वसनीय व्यक्त करते हैं, जो वास्तविक स्थिति के साथ पूर्ण विरोधाभास में हैं। आलोचना का पूर्ण नुकसान, अपर्याप्त उत्साह, ड्राइव का विघटन पाया जाता है।

उत्साहपूर्ण रूपऐसे मामलों को कॉल करें जिनमें कुल प्रकार का मनोभ्रंश धीरे-धीरे एक आत्मसंतुष्ट उत्साहपूर्ण मनोदशा की पृष्ठभूमि के खिलाफ बढ़ता है और विशाल पक्षाघात की तीव्र उन्मत्त उत्तेजना विशेषता के अभाव में महानता के खंडित, ज्यादातर भ्रामक विचारों की उपस्थिति होती है।

अवसादग्रस्तता रूपएक उदास मनोदशा और बेतुके हाइपोकॉन्ड्रिअकल विचारों की विशेषता है (रोगियों का दावा है कि उनके पास कोई अंदरूनी नहीं है, वे लंबे समय से मर चुके हैं और सड़ रहे हैं, आदि)।

डिमेंट (सरल) रूप- सबसे अधिक बार, यह प्रगतिशील मनोभ्रंश, ज्वलंत मानसिक लक्षणों की अनुपस्थिति में शालीनता और अपेक्षाकृत धीमी गति से विशेषता है।

उत्तेजित रूपभ्रम के साथ लगातार संवेदनहीन उत्तेजना की स्थिति, पाठ्यक्रम की दुर्भावना, व्यक्तित्व का तेजी से विघटन।

अन्य रूप (मतिभ्रम-पागलपन, कैटेटोनिक, गोलाकार) बहुत कम आम हैं।

किशोर प्रगतिशील पक्षाघातएक बीमार मां से भ्रूण के प्रत्यारोपण संक्रमण में जन्मजात उपदंश की उपस्थिति के कारण होता है। इस प्रकार की बीमारी अब अत्यंत दुर्लभ है। ऐसे मामलों में, एक नियम के रूप में, जन्मजात उपदंश के अन्य लक्षण हैं - पैरेन्काइमल केराटाइटिस, पूर्वकाल की विकृति

दांत, भीतरी कान के घाव (हैचिंसन ट्रायड)। पैरालिटिक विकार अक्सर किशोर पृष्ठीय टैब के लक्षणों से जुड़े होते हैं। किशोर पक्षाघात छह साल से पहले प्रकट नहीं होता है, अक्सर 10 से 15 साल की अवधि में। यह देरी से पहले हो सकता है मानसिक विकास, लेकिन कभी-कभी रोग ऐसे शुरू होता है मानो पूर्ण स्वास्थ्य के बीच में हो। शायद मिर्गी के दौरे के साथ एक तीव्र शुरुआत, इसके बाद डिस्थरिया की अभिव्यक्तियों के साथ मनोभ्रंश, कभी-कभी भाषण पूरी तरह से खो जाता है।

प्रगतिशील पक्षाघात का निदानयह न केवल साइकोपैथोलॉजी की विशेषताओं पर आधारित है, बल्कि न्यूरोलॉजिकल लक्षणों, दैहिक विकारों और प्रयोगशाला परीक्षणों के डेटा पर भी निर्भर करता है। अधिकांश रोगियों में, अभिसरण और आवास के प्रति उनकी प्रतिक्रिया को बनाए रखते हुए, Argyle-Robertson लक्षण प्रकाश के लिए कमजोर पड़ने या पुतली की प्रतिक्रिया की अनुपस्थिति के साथ निर्धारित किया जाता है। पुतलियों की प्रतिक्रिया, संकुचन (मिओसिस) या फैलाव (मायड्रायसिस) की पूर्ण अनुपस्थिति, कुछ मामलों में उनकी असमानता (एनिसोकोरिया) और विकृति बहुत कम आम हैं। बार-बार और प्रारंभिक लक्षणडिसरथ्रिया, गड़गड़ाहट, या भाषण का जप शामिल करें। प्रगतिशील पक्षाघात के लगभग 60% मामलों में महाधमनी को सिफिलिटिक क्षति के लक्षण विकसित होते हैं। बार-बार अस्थि भंग पृष्ठीय टैब के संयोजन के कारण होता है।

प्रयोगशाला अध्ययनों से डेटा।सिफलिस के लिए सीरोलॉजिकल परीक्षण (उदाहरण के लिए वासरमैन टेस्ट) रक्त और मस्तिष्कमेरु द्रव में सकारात्मक होते हैं, प्रगतिशील पक्षाघात के ज्यादातर मामलों में पहले से ही 0.2 के कमजोर पड़ने पर। उपदंश के प्रति अधिक संवेदनशील प्रतिक्रियाओं का प्रस्ताव और उपयोग किया गया है - पेल ट्रेपोनिमा (रिबट) की स्थिरीकरण प्रतिक्रिया, इम्यूनोफ्लोरेसेंस प्रतिक्रिया (रीफ)। मस्तिष्कमेरु द्रव (प्लियोसाइटोसिस), मुख्य रूप से लिम्फोसाइटों में कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि की विशेषता है, लेकिन प्लाज्मा कोशिकाओं में भी वृद्धि हुई है। सभी ग्लोब्युलिन प्रतिक्रियाएं (कोई नहीं-अपील, पांडी, वीचब्रॉड) सकारात्मक हैं। मस्तिष्कमेरु द्रव में कुल प्रोटीन सामग्री सामान्य से दो से तीन गुना अधिक होती है। ग्लोब्युलिन में वृद्धि के कारण ग्लोब्युलिन-एल्ब्यूमिन अनुपात (सामान्यतः 1:4) में अत्यधिक परिवर्तन होता है। लैंग प्रतिक्रिया पहली ट्यूबों में अधिकतम ड्रॉपआउट के साथ "लकवाग्रस्त वक्र" प्रदर्शित करती है।

एटियलजि और रोगजनन।प्रगतिशील पक्षाघात के सिफिलिटिक एटियलजि को चिकित्सकीय और प्रयोगशाला में सिद्ध किया गया है। जापानी एक्स. नोगुची (1913) ने प्रगतिशील पक्षाघात वाले रोगियों के मस्तिष्क में पीला ट्रेपोनिमा पाया। हालांकि, रोग का रोगजनन स्वयं स्पष्ट नहीं है। केवल 5% लोग जो सिफलिस को अनुबंधित करते हैं वे प्रगतिशील पक्षाघात से पीड़ित होते हैं। पूर्वगामी कारकों में वंशानुगत बोझ, शराब, खोपड़ी की चोट आदि शामिल हैं। फिर भी, अधिकांश शोधकर्ताओं का मानना है कि उपचार की अनुपस्थिति या अपर्याप्तता रोग के विकास में योगदान कर सकती है।

क्रमानुसार रोग का निदान

रोग के विकास के प्रारंभिक चरणों में प्रगतिशील पक्षाघात की मान्यता सबसे महत्वपूर्ण है, क्योंकि यह स्थापित किया गया है कि केवल वे मानसिक विकार जो मस्तिष्क के ऊतकों के विनाश से पहले होते हैं, उन्हें उपचार के साथ समाप्त किया जा सकता है।

पदार्पण में "छद्म-न्यूरैस्थेनिक" अभिव्यक्तियों की गैर-विशिष्टता को ध्यान में रखते हुए, यदि कार्बनिक प्रकार के अनुसार व्यक्तित्व के स्तर में मामूली कमी के लक्षण पाए जाते हैं, मिरगी के पैरॉक्सिस्म, क्षणिक एपोप्लेक्टिफॉर्म अवस्थाएं पाई जाती हैं, तो प्रारंभिक प्रगतिशील पक्षाघात होना चाहिए छोड़ा गया। ऐसे मामलों में, एक संपूर्ण न्यूरोलॉजिकल, सोमैटिक, सीरोलॉजिकल अध्ययन करना आवश्यक है। सेरेब्रल वैस्कुलर पैथोलॉजी (एथेरोस्क्लेरोसिस) से प्रगतिशील पक्षाघात का परिसीमन करते समय कठिनाइयाँ उत्पन्न हो सकती हैं। हाइपरटोनिक रोग) से भी। ऐसे मामलों में, न्यूरोलॉजिकल और सीरोलॉजिकल अध्ययनों का डेटा नैदानिक सहायता बन जाता है।

इलाज

वैगनर वॉन जौरेग (1917) द्वारा मलेरिया चिकित्सा और अन्य प्रकार की पायरोथेरेपी की शुरूआत सिफलिस और प्रगतिशील पक्षाघात के उपचार में एक महत्वपूर्ण चरण बन गई। 1940 के दशक से, पेनिसिलिन थेरेपी चिकित्सा का मुख्य तरीका बन गया है। इसकी प्रभावशीलता गंभीरता पर निर्भर करती है नैदानिक अभिव्यक्तियाँरोग और उपचार की शुरुआत। कम से कम 50% मामलों में अच्छी गुणवत्ता वाली छूट विकसित होती है। पेनिसिलिन थेरेपी की पृष्ठभूमि पर मानसिक स्थिति में तीन से चार सप्ताह के बाद सुधार होता है, रक्त की सफाई दो से पांच साल की अवधि में पूरी की जा सकती है। उपचार के दौरान औसतन 14 मिलियन यूनिट पेनिसिलिन की आवश्यकता होती है। डिपो दवा का उपयोग करना वांछनीय है। एक से दो महीने के अंतराल के साथ पेनिसिलिन थेरेपी के 6-8 पाठ्यक्रम आयोजित करने की सिफारिश की जाती है। पेनिसिलिन के प्रति असहिष्णुता के मामले में, एरिथ्रोमाइसिन का उपयोग बायोक्विनॉल या बिस्मोरोल पाठ्यक्रमों के संयोजन में 300 000 इकाइयों के लिए दिन में 5 बार किया जा सकता है। उपचारित रोगियों में, स्थिर मनोभ्रंश, पुरानी विस्तारक अवस्थाएँ, दोष के मानसिक रूप (पी। बी। पॉस्विंस्की, 1954) हैं। चिकित्सा के बाद, मस्तिष्कमेरु द्रव का एक नियंत्रण अध्ययन एक संभावित विश्राम का निदान करने के लिए संकेत दिया गया है। विमुद्रीकरण की स्थिरता का एक संकेतक कम से कम दो वर्षों के लिए मस्तिष्कमेरु द्रव की साक्ष्य-आधारित स्वच्छता है।

न्यूरोसाइफिलिस केंद्रीय का एक संक्रामक उपदंश घाव है तंत्रिका प्रणालीमानव, पेल ट्रेपोनिमा के कारण होता है।

प्रेरक एजेंट पेल ट्रेपोनिमा (या पेल स्पाइरोचेट) है, जिसमें एक कॉर्कस्क्रू की तरह एक सर्पिल संरचना होती है, जो किसी व्यक्ति की त्वचा या श्लेष्म झिल्ली में माइक्रोक्रैक के माध्यम से रक्त या लसीका में प्रवेश करती है, और फिर मस्तिष्क में, तंत्रिका को प्रभावित करती है। प्रणाली।

संक्रमण अक्सर बीमार साथी के साथ असुरक्षित संभोग के दौरान होता है, और घरेलू तरीके से भी हो सकता है (गीले तौलिये, व्यंजन के माध्यम से), लेकिन ये मामले दुर्लभ हैं।

मानव न्यूरोसाइफिलिस के विकास के कारणों को सिफलिस का गलत या असामयिक उपचार माना जाता है, कई क्रानियोसेरेब्रल चोटें, विकार प्रतिरक्षा तंत्र, वंशानुगत प्रवृत्ति और बहुत कुछ।

वर्तमान में, न्यूरोसाइफिलिस के मामलों में कमी आई है, शायद यह पेल ट्रेपोनिमा के न्यूरोट्रोपिज्म में कमी के कारण है, रोग के प्रेरक एजेंट के रोगजनक गुणों में परिवर्तन।

न्यूरोसाइफिलिस का वर्गीकरण

1. स्पर्शोन्मुख neurosyphilis

2. मेनिंगोवैस्कुलर न्यूरोसाइफिलिस (मस्तिष्क की झिल्ली और वाहिकाएं प्रभावित होती हैं)

सेरेब्रल (मेनिंगोएन्सेफलाइटिस, मस्तिष्क रोधगलन)
रीढ़ की हड्डी (मेनिंगोमाइलाइटिस, रीढ़ की हड्डी का रोधगलन)

3. पैरेन्काइमल न्यूरोसाइफिलिस (मस्तिष्क या रीढ़ की हड्डी के ऊतकों को प्रभावित करता है)

प्रगतिशील पक्षाघात
टैबोपैरालिसिस
पृष्ठीय टैब्स
ऑप्टिक तंत्रिका शोष

4. ह्यूमस न्यूरोसाइफिलिस (विशिष्ट संरचनाओं की उपस्थिति - गम)

न्यूरोसाइफिलिस स्पर्शोन्मुख (छिपे हुए), प्रारंभिक और देर से रूपों में विभाजित। अव्यक्त रूप स्पर्शोन्मुख है, रोग संबंधी परिवर्तनकेवल रोगियों के मस्तिष्कमेरु द्रव में पाया जाता है (लिम्फोसाइटिक प्लियोसाइटोसिस, ग्लोब्युलिन के कारण प्रोटीन सामग्री में 2-3 गुना वृद्धि)।

प्रारंभिक न्यूरोसाइफिलिस संक्रमण के बाद पहले 3-5 वर्षों के दौरान होता है (अधिक बार उपदंश की माध्यमिक अवधि में)। इस तरह के रूप काफी दुर्लभ हैं, क्योंकि आधुनिक उपचार, लेकिन वे मौजूद हैं। न्यूरोसाइफिलिस के शुरुआती रूपों में मानसिक लक्षण एन्सेफलाइटिस, मेनिन्जाइटिस, संवहनी और ट्यूमर घावों, सिफिलिटिक न्यूरैस्थेनिया, न्यूरिटिस और पोलीन्यूराइटिस में मानसिक लक्षणों के समान होते हैं। वे मस्तिष्क और रक्त वाहिकाओं की झिल्लियों को नुकसान से जुड़े हैं।

रोग की शुरुआत से 5-10-15 वर्षों के बाद न्यूरोसाइफिलिस के देर से रूप दिखाई देते हैं (यह सिफलिस की तृतीयक अवधि है), संक्रमण के 20 साल बाद रोग के प्रकट होने के मामले हैं। इनमें शामिल हैं: पृष्ठीय टैब, सिफिलिटिक गम्मा और प्रगतिशील पक्षाघात।

प्रगतिशील पक्षाघात - यह मेनिंगोएन्सेफलाइटिस (झिल्ली और मस्तिष्क के पदार्थ की सूजन) है, जिससे संज्ञानात्मक कार्यों (स्मृति, सोच) का उल्लंघन होता है, मानसिक गतिविधि या मनोभ्रंश के पूर्ण पतन तक व्यक्तित्व में परिवर्तन होता है।

न्यूरोसाइफिलिस का यह रूप मस्तिष्क की कोशिकाओं में रोगज़नक़ के सीधे प्रवेश और उनके बाद के विनाश से जुड़ा है। प्रगतिशील पक्षाघात पुरुषों में महिलाओं की तुलना में 3-5 गुना अधिक बार होता है। रोगग्रस्त व्यक्ति की औसत आयु 40 वर्ष से अधिक होती है, यह वृद्धावस्था में भी हो सकती है।

रोगी का सूजा हुआ, मुखौटा जैसा चेहरा उल्लेखनीय है, नासोलैबियल सिलवटों की एक विशेषता विषमता के साथ, जीभ का पक्ष की ओर विचलन, पेरियोरल मांसपेशियों के तंतुमय मरोड़।

प्रगतिशील पक्षाघात के शुरुआती लक्षणों में से एक डिसरथ्रिया है। पहले तो यह कठिन शब्दों के उच्चारण में प्रकट होता है, बाद में यह फजी, गंदी, मंत्रमुग्ध कर देने वाली वाणी में बदल जाता है।

प्रगतिशील पक्षाघात के आधे मामलों में, न्यूरोलॉजिकल लक्षण विशेषता हैं: गिट्ज़िग ज़ोन (पहली शाखा के संक्रमण का क्षेत्र) में दर्द संवेदनशीलता में वृद्धि या कमी त्रिधारा तंत्रिका) - निपल्स, नाभि, वंक्षण सिलवटों, बढ़े हुए और असमान कण्डरा सजगता, आंदोलनों के बिगड़ा समन्वय, कंपकंपी, लिखावट में परिवर्तन, मांसपेशियों की टोन में कमी का क्षेत्र।

मिर्गी के दौरे पड़ते हैं, कभी-कभी सीरियल। कभी-कभी, दृश्य गड़बड़ी नोट की जाती है - अर्गिल-रॉबर्टसन सिंड्रोम: रोगी के छात्र असमान आकार प्राप्त करते हैं और प्रकाश के लिए खराब प्रतिक्रिया करते हैं। उन्मत्त-अवसादग्रस्तता की स्थिति, भ्रम या मतिभ्रम जैसे मानसिक लक्षण देखे जा सकते हैं। अक्सर प्रगतिशील पक्षाघात और पृष्ठीय टैब का संयोजन।

प्रगतिशील पक्षाघात के चरण

अक्सर रोग धीरे-धीरे, अगोचर रूप से शुरू होता है, इसलिए रोगी गंभीर चरणों में मदद लेते हैं, जब इलाज मुश्किल होता है।

1. प्रारंभिक (न्यूरैस्थेनिक) चरण।के बारे में विशिष्ट शिकायतें सरदर्दचिड़चिड़ापन, थकान, नींद में खलल, घबराहट, प्रदर्शन में कमी आदि। गैर-विशिष्ट विक्षिप्त लक्षणों को अक्सर एक कार्बनिक प्रकृति के सकल भावनात्मक गड़बड़ी के साथ जोड़ा जाता है: रोगी क्रोधित हो जाते हैं, तेज-तर्रार हो जाते हैं या, इसके विपरीत, अपने आसपास के लोगों के प्रति उदासीन हो जाते हैं, अपने नैतिक दृष्टिकोण, शर्म को खो देते हैं।

अन्य मामलों में, बुद्धि, स्मृति में तेजी से गिरावट के मामले हैं। रोगी बहरे, असावधान दिखाई दे सकते हैं, जो पढ़ा या कहा जाता है, उसके अर्थ की खराब समझ हो सकती है, अनुपयुक्त प्रतिक्रिया दे सकते हैं, अतीत और वर्तमान घटनाओं के लिए स्मृति पीड़ित हो सकती है। किसी की स्थिति की आलोचना कम हो जाती है, निर्णयों का स्तर कम हो जाता है, अनुचित आशावाद देखा जा सकता है। पहले से ही प्रगतिशील पक्षाघात की शुरुआत में, मानसिक घटनाएं देखी जा सकती हैं: उन्मत्त-अवसादग्रस्तता की स्थिति, कैटेटोनिक उत्तेजना या स्तब्धता, हाइपोकॉन्ड्रिअकल विकार।

2. उन्नत रोग की अवस्था (लकवाग्रस्त मनोभ्रंश)।किसी की स्थिति की आलोचना के पूर्ण नुकसान के साथ व्यक्तिगत व्यक्तित्व लक्षणों का और नुकसान होता है। रोगी एक उदार उत्साह या सुस्त भावनात्मक उदासीनता में होते हैं, ड्राइव, व्यवहार संबंधी विकारों का विघटन होता है। बौद्धिक पतन सरलतम रूपों के नुकसान तक जारी है। ऊपर वर्णित स्नायविक और मानसिक विकार पाए जाते हैं।

3. प्रारंभिक चरण (मैरास्मस चरण)बीमारी की शुरुआत से औसतन 2-5 साल बाद अलग-अलग समय पर होता है। मानसिक गतिविधि का पूर्ण विराम, शारीरिक लाचारी,, गहरा - रोगियों की आसन्न मृत्यु के संकेत। का शुक्र है आधुनिक तरीकेउपचार, रोग आमतौर पर इस स्तर तक नहीं पहुंचता है, लेकिन लकवाग्रस्त मनोभ्रंश के स्तर पर रहता है।

न्यूरोसाइफिलिस का निदान

न्यूरोसाइफिलिस का निदान 3 मुख्य मानदंडों के आधार पर किया जा सकता है:

रोग की नैदानिक तस्वीर
नैदानिक सीरोलॉजिकल नमूने
रोगी के मस्तिष्कमेरु द्रव की जांच

संबंधित न्यूरोलॉजिकल और दृश्य हानि की पुष्टि करने के लिए रोगी को एक न्यूरोलॉजिस्ट और नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा जांच की जानी चाहिए। पहले से ही रोग के प्रारंभिक चरण में, स्मृति और बुद्धि विकार प्रकट होते हैं, जो मनोवैज्ञानिक परीक्षणों द्वारा पुष्टि की जाती है। (घड़ी ड्राइंग टेस्ट, ).

नैदानिक उद्देश्यों के लिए, रोगी के रक्त या मस्तिष्कमेरु द्रव के सीरोलॉजिकल नमूने किए जाते हैं (वासरमैन प्रतिक्रिया - आरडब्ल्यू, आरपीआर, एलिसा, आरआईबीटी, आरपीएचए)।

आरपीआर (रैपिड प्लाज्मा रीगिन) - एक एंटीकार्डियोलिपिन परीक्षण-स्क्रीनिंग गैर-ट्रेपोनेमल परीक्षण जो आईजी जी और आईजी एम कक्षाओं के एंटीबॉडी (रीगिन्स) का पता लगाता है जो कि सिफलिस वाले रोगी की क्षतिग्रस्त कोशिकाओं से जारी लिपोइड और लिपोप्रोटीन जैसी सामग्री के लिए होता है। यह परीक्षण एक आधुनिक एनालॉग है वासरमैन प्रतिक्रियाएं (आरडब्ल्यू). ज्यादातर मामलों में, एक सकारात्मक आरपीआर - प्राथमिक चैंक्र की उपस्थिति के 7-10 दिनों के बाद या संक्रमण के 3-5 सप्ताह बाद रक्त प्रतिक्रिया देखी जाती है। उपदंश के द्वितीयक चरण की शुरुआत के बाद नमूने का नैदानिक मूल्य कम हो जाता है। देर से उपदंश वाले 30% रोगी आरपीआर परीक्षण का जवाब नहीं देते हैं। इस प्रकार, एक रक्त परीक्षण प्रारंभिक संक्रमण से 5 साल तक, सिफलिस के शुरुआती रूपों का बेहतर पता लगाता है। उपदंश के देर से रूपों का पता लगाने के लिए, मस्तिष्कमेरु द्रव (सीएसएफ) की जांच की जाती है। सकारात्मक प्रतिक्रियाप्रगतिशील पक्षाघात के साथ मस्तिष्कमेरु द्रव में वासरमैन 100% तक पहुंच जाता है।

यह परीक्षण विशिष्ट नहीं है क्योंकि कुछ स्व-प्रतिरक्षित रोगों में, मधुमेह, जो लोग नशीली दवाओं का उपयोग करते हैं वे झूठे सकारात्मक परिणाम अनुभव कर सकते हैं। इसलिए, सबसे सही आरपीआर की एक साथ नियुक्ति होगी - एलिसा के साथ परीक्षण - विश्लेषण।

एलिसा (एंजाइमी इम्यूनोएसे) रोगियों के रक्त में सिफलिस आईजी एम और आईजी जी एंटीबॉडी का पता लगाता है। एलिसा के परिणाम संक्रमण के क्षण से तीसरे सप्ताह के अंत से उपदंश के निदान की प्रयोगशाला पुष्टि की अनुमति देते हैं।

ट्रेपोनिमा पैलिडम इमोबिलाइजेशन रिएक्शन (RIBT)सबसे विशिष्ट सीरोलॉजिकल परीक्षण है।उपदंश के दूसरे चरण से शुरू होकर, सभी रोगियों में RIBT सकारात्मक है। यह परीक्षण संक्रमण की शुरुआत से 5 साल से अधिक समय तक सिफलिस के देर से होने वाले रूपों का भी पता लगाता है।

निष्क्रिय रक्तगुल्म प्रतिक्रिया (RPHA)- पेल ट्रेपोनिमा के लिए विशिष्ट एंटीबॉडी के निर्धारण पर आधारित एक परीक्षण।

मस्तिष्क के संपीड़न के लक्षणों की अनुपस्थिति में न्यूरोसाइफिलिस का पता लगाने के लिए, रोगी को काठ का पंचर और मस्तिष्कमेरु द्रव का अध्ययन दिया जाता है। मस्तिष्कमेरु द्रव की विशेषता विशेषताएं पेल ट्रेपोनिमा, लिम्फोसाइटिक प्लियोसाइटोसिस, 0.6 ग्राम / एल से अधिक प्रोटीन सामग्री में वृद्धि) की उपस्थिति हैं।

प्रयोग (एमआरआई या सीटी) अप्रत्यक्ष रूप से न्यूरोसाइफिलिस, हाइड्रोसिफ़लस, सबराचनोइड रिक्त स्थान के विस्तार, मस्तिष्क के सफेद पदार्थ के मल्टीफोकल घावों के निदान की पुष्टि करता है, इसके शोष को नोट किया जाता है, और अन्य बीमारियों को बाहर करने के लिए भी कार्य करता है।

न्यूरोसाइफिलिस का उपचार

वर्तमान में, सिफलिस के इलाज के लिए पेनिसिलिन थेरेपी का उपयोग किया जाता है। पेनिसिलिन रक्त-मस्तिष्क की बाधा में अच्छी तरह से प्रवेश करता है, खासकर जब अंतःशिरा प्रशासनदवा, जो रोगी के लिए एक सफल इलाज प्राप्त करने की अनुमति देती है।

बेंज़िपेनिसिलिन सोडियम नमक को 14-20 दिनों के लिए दिन में 2 बार 10-12 मिलियन यूनिट की खुराक पर अंतःशिरा में इंजेक्ट किया जाता है, फिर दूसरा कोर्स किया जाता है।

पेनिसिलिन को 14-20 दिनों के लिए दिन में 6 बार (दैनिक 12-24 मिलियन यूनिट की खुराक) 2-4 मिलियन यूनिट की एक धारा में अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है।

असहिष्णुता के मामले में, पेनिसिलिन से एलर्जी, सीफ्रीट्रैक्सोन का उपयोग इंट्रामस्क्युलर या अंतःशिरा रूप से उपचार में किया जाता है प्रतिदिन की खुराक 14-20 दिनों के लिए 1 ग्राम से 4 ग्राम तक।

एंटीबायोटिक का पहला इंजेक्शन इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है ताकि बड़ी संख्या में पेल ट्रेपोनिमा के टूटने के कारण प्रतिकूल जारिस्क-हेर्क्सहाइमर प्रतिक्रिया से बचा जा सके। यह तीव्र बुखार, सिरदर्द, ठंड लगना, कमी से प्रकट होता है रक्त चाप, मांसपेशियों में दर्द, ऐंठन। आमतौर पर, ग्लूकोकार्टिकोइड्स (60 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन) और गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं की शुरूआत की पृष्ठभूमि के खिलाफ लक्षण एक दिन के भीतर गायब हो जाते हैं।

न्यूरोसाइफिलिस के इलाज के लिए मानदंड जमावट हैं तंत्रिका संबंधी लक्षणऔर रोगी के मस्तिष्कमेरु द्रव का सामान्यीकरण। निदान के बाद 3 साल के भीतर, हर 6 महीने में एक बार मस्तिष्कमेरु द्रव का नियंत्रण किया जाता है। मस्तिष्कमेरु द्रव का लगातार सामान्यीकरण (यहां तक कि शेष न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के साथ भी) एक त्वचा विशेषज्ञ द्वारा पंजीकरण रद्द करने का संकेत है।

वीडियो "न्यूरोसाइफिलिस"

प्रगतिशील पक्षाघात (बेल रोग का पर्यायवाची) है जैविक रोगसिफिलिटिक मूल का मस्तिष्क, न्यूरोलॉजिकल लक्षणों और कैशेक्सिया के साथ मनोभ्रंश (मनोभ्रंश) के तेजी से विकास से निर्धारित होता है। प्रगतिशील पक्षाघात अक्सर सिफलिस के अनुबंध के बाद 10 से 15 साल की उम्र में 30 और 55 की उम्र के बीच विकसित होता है। प्रारंभिक लक्षणप्रगतिशील पक्षाघात, 1 से 6 महीने तक चलने वाला, अस्टेनिया द्वारा प्रकट होता है (एस्टेनिक सिंड्रोम देखें) या। इन विकारों को हमेशा स्मृति हानि, सिरदर्द की शिकायत, चक्कर आना, सुस्ती, प्रियजनों के प्रति उदासीनता और उनके कर्तव्यों, चिड़चिड़ापन के साथ जोड़ा जाता है। उनके गलत कार्यों, शारीरिक और विशेष रूप से मानसिक स्थिति की कोई आलोचना नहीं है। कुछ मामलों में, केवल कुल मनोभ्रंश के लक्षण बढ़ते हैं (देखें) - तथाकथित सरल, या मनोभ्रंश, प्रगतिशील पक्षाघात का रूप। दूसरों में, स्थायी महीनों में, अधिकतम एक वर्ष में, मनोविकृति विकसित होती है: हाइपोकॉन्ड्रिअकल-निहिलिस्टिक भ्रम के साथ अवसादग्रस्तता, भव्यता के भ्रम के साथ उन्मत्त (प्रभावी सिंड्रोम देखें), कैटेटोनिया जैसा दिखता है (कैटेटोनिक सिंड्रोम देखें), मतिभ्रम-भ्रम वाले चित्र। प्रगतिशील पक्षाघात के दौरान होने वाले इन मनोविकारों में से कोई भी हमेशा गंभीर मनोभ्रंश के लक्षणों के साथ होता है। उत्तरार्द्ध रोगियों के सभी भ्रमपूर्ण बयानों को एक बेतुका चरित्र देता है (यह भी देखें)। भविष्य में मनोविकृति के लक्षण गायब हो जाते हैं और बढ़ता हुआ व्यक्ति सामने आता है।

स्नायविक विकार हमेशा मौजूद होते हैं और डिसार्थ्रिक स्लर्ड स्पीच, अर्गिल रॉबर्टसन के लक्षण (देखें), चाल की अस्थिरता, आंदोलनों की अशुद्धि, घुटने की कमी या अनुपस्थिति और एच्लीस रिफ्लेक्सिस, प्रतिवर्ती मोनो- या हेमिपैरेसिस द्वारा प्रकट होते हैं।

दैहिक विकारों में से, विशेष रूप से उन्नत मामलों में, कैशेक्सिया (देखें), हड्डी की नाजुकता, स्फिंक्टर्स के पक्षाघात की घटनाएं होती हैं। वासरमैन प्रतिक्रिया रक्त में होती है और लगभग हमेशा सकारात्मक होती है; कोशिकीय तत्वों की संख्या बढ़ जाती है, प्रोटीन की मात्रा बढ़ जाती है। प्रगतिशील पक्षाघात और पृष्ठीय टैब (देखें) के संयोजन को टैबोपैरालिसिस कहा जाता है।

उपचार: एक अस्पताल में अनिवार्य और तत्काल प्रवेश जहां मलेरिया उपचार और एंटीबायोटिक दवाएं दी जाती हैं। शीघ्र उपचार से रिकवरी की जा सकती है।

प्रगतिशील पक्षाघात (बेले की बीमारी का पर्याय) न्यूरोसाइफिलिस का एक पैरेन्काइमल रूप है, जो बाद में सिफिलिटिक मस्तिष्क घाव है।

प्रगतिशील पक्षाघात आमतौर पर सिफलिस के संक्रमण के 10-15 साल बाद होता है, अधिक बार 40-50 वर्ष की उम्र में, लेकिन यह युवा व्यक्तियों में भी होता है। अतीत में, प्रगतिशील पक्षाघात एक अपेक्षाकृत सामान्य बीमारी थी। 1930 के दशक से, उपदंश की रोकथाम और उपचार की सफलता के कारण, यूएसएसआर और विदेशों में प्रगतिशील पक्षाघात की घटनाओं में कमी आई है।

पैथोलॉजिकल रूप से प्रगतिशील पक्षाघात को क्रोनिक लेप्टोमेनिनाइटिस, सेरेब्रल वेंट्रिकल्स के दानेदार एपेंडिमाइटिस, आंतरिक और बाहरी हाइड्रोसिफ़लस, और सेरेब्रल कनवल्शन के शोष की घटना की विशेषता है। प्रगतिशील पक्षाघात के प्रारंभिक चरण में, भड़काऊ घटनाएं नोट की जाती हैं; बाद में मस्तिष्क के ऊतकों में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन जुड़ते हैं।

प्रगतिशील पक्षाघात की नैदानिक तस्वीर साइकोपैथोलॉजिकल, स्नायविक और दैहिक विकारों के लक्षणों को जोड़ती है। नैदानिक अभिव्यक्तियों की डिग्री के अनुसार, प्रगतिशील पक्षाघात के दौरान तीन चरणों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है: "न्यूरैस्टेनिक" (प्रारंभिक), रोग की उन्नत अभिव्यक्तियाँ और मैरांटिक।

प्रगतिशील पक्षाघात के प्रारंभिक चरण में, तथाकथित न्यूरैस्थेनिक घटनाएं अग्रभूमि में बढ़ी हुई थकान, चिड़चिड़ापन, प्रदर्शन में कमी और सिरदर्द के रूप में नोट की जाती हैं। दूसरा चरण कुछ हफ्तों या महीनों के बाद होता है। यह गहरे व्यक्तित्व परिवर्तनों की विशेषता है। उल्लास से लेकर चिड़चिड़ापन या कमजोरी की प्रतिक्रिया के लिए शालीनता या अमोघ मिजाज प्रकट होता है। महानता के हास्यास्पद भ्रमपूर्ण विचार अक्सर देखे जाते हैं: रोगी खुद को भारी मात्रा में धन, असंख्य खजाने, दुनिया के शासक आदि के मालिक मानते हैं। एक उदास मनोदशा कम बार नोट की जाती है। व्यक्तित्व का एक अजीबोगरीब खुरदरापन भी सामने आता है, जो लोगों के साथ संवाद करने, सामाजिक और व्यक्तिगत संबंधों के उल्लंघन में चातुर्य की भावना के नुकसान की विशेषता है। परिवार के भौतिक संसाधनों की परवाह किए बिना मरीज व्यर्थ खरीदारी करते हैं, पैसा खर्च करते हैं। धीरे-धीरे, स्मृति और गिनती का उल्लंघन बढ़ता है, एक नए को आत्मसात करना असंभव हो जाता है, और पूर्व ज्ञान और कौशल खो जाते हैं। अमूर्त सोच की संभावना कम हो जाती है। रोगी स्थिति का पर्याप्त रूप से आकलन करने और अपने व्यवहार को नियंत्रित करने में असमर्थता दिखाते हैं। बीमारी का होश नहीं है। विचारोत्तेजकता की उपस्थिति और नैतिक देरी के कमजोर होने के कारण, रोगी कभी-कभी आपराधिक कृत्य करते हैं जो विचारहीनता और तुच्छता की मुहर लगाते हैं। इस प्रकार, इस स्तर पर, मुख्य नैदानिक लक्षणप्रगतिशील पक्षाघात - फैलाना मनोभ्रंश (मनोभ्रंश पक्षाघात)। मूढ़ता की अलग-अलग डिग्री के रूप में चेतना की स्थिति में उतार-चढ़ाव अक्सर मनोभ्रंश की गहराई के प्रभाव को बढ़ा देते हैं।

तीसरे में, प्रगतिशील पक्षाघात का चरण, जो रोग की शुरुआत के 2-3 साल बाद उपचार की अनुपस्थिति में होता है, गहन मनोभ्रंश की घटनाएं होती हैं, रोगियों की तेज थकावट होती है; वे गन्दा हो जाते हैं, वे बेडसोर्स विकसित करते हैं।

प्रगतिशील पक्षाघात के कई रूपों का वर्णन किया गया है। सबसे आम सरल मनोभ्रंश रूप है। अन्य रूपों को अतिरिक्त लक्षणों की प्रबलता के आधार पर प्रतिष्ठित किया जाता है (भव्यता का भ्रम, मिरगी या एपोप्लेक्टिफॉर्म बरामदगी, उत्तेजना, उत्पीड़न का भ्रम, क्षति)। तदनुसार, वे विस्तारक, जब्ती, उत्तेजित, पागल, अवसादग्रस्त रूपों में विभाजित हैं। ये रूप स्थिर नहीं हैं और रोग के दौरान बदल सकते हैं। इसके अलावा, कुछ भी हैं असामान्य रूप: किशोर प्रगतिशील पक्षाघात, जो मनोभ्रंश की नैदानिक तस्वीर के साथ बच्चों और किशोरों में जन्मजात उपदंश के संबंध में विकसित होता है; टैबोपैरालिसिस, टैब में प्रगतिशील पक्षाघात के अलावा की विशेषता; लिसाउर का पक्षाघात, मस्तिष्क के पश्चवर्ती भागों के एक प्रमुख घाव की विशेषता है, जिसके अनुसार नैदानिक फोकल लक्षण (वाचाघात, अप्राक्सिया, एग्नोसिया) हैं; गंभीर स्मृति हानि और भ्रम के साथ कोर्साकोव का रूप। अंतिम दो असामान्य रूपों को लक्षणों में धीमी वृद्धि और चिकित्सा के प्रतिरोध की विशेषता है। युद्ध के बाद के वर्षों में, हल्के विशिष्ट सीरोलॉजिकल परिवर्तनों के साथ प्रगतिशील पक्षाघात के घातक वर्तमान रूपों का वर्णन किया गया है; ये रूप अतिरिक्त खतरों के प्रभाव में उपदंश के प्रारंभिक चरण में उत्पन्न होते हैं।

मानसिक परिवर्तनों में वृद्धि के समानांतर, दैहिक और तंत्रिका संबंधी विकार धीरे-धीरे प्रकट होते हैं - प्रगतिशील वजन घटाने, ट्रॉफिक विकार (अल्सर, आर्थ्रोपैथी, ऑस्टियोपोरोसिस), हाइपरसैलिवेशन, शरीर के तापमान में सहज उतार-चढ़ाव, महाधमनी को सिफिलिटिक क्षति। प्रारंभिक स्नायविक लक्षणों में से एक है Argyle Robertson syndrome (Argyle Robertson syndrome देखें)। पुतलियाँ आमतौर पर तेजी से संकुचित होती हैं (मिओसिस)। तथाकथित डिसरथ्रिया के प्रकार के भाषण की गड़बड़ी को शुरुआती लक्षणों तक ले जाएं (देखें)। लिखते समय, शब्दांशों या शब्दों की बार-बार चूक होती है, कांपती हुई लिखावट। प्रगतिशील पक्षाघात की विशेषता एक मुखौटा जैसा चेहरा है, नासोलैबियल सिलवटों की विषमता। बार-बार होने वाले टैबेटिक लक्षण (और न केवल टैबोपैरालिसिस के मामलों में) - पेटेलर और एच्लीस रिफ्लेक्सिस की अनुपस्थिति, बिगड़ा हुआ संवेदनशीलता और आंदोलनों का समन्वय। लगभग 100% मामलों में रक्त में वासरमैन, सैक्स - विटेब्स्की और कान की प्रतिक्रियाएं सकारात्मक परिणाम देती हैं।

मस्तिष्कमेरु द्रव में, 100% मामलों में Wassermann प्रतिक्रिया सकारात्मक होती है, 1.0‰ तक प्रोटीन की मात्रा में वृद्धि होती है और उच्च, सकारात्मक या तीव्र सकारात्मक प्रोटीन प्रतिक्रियाएं (Nonne - Appelt, Pandey, Weichbrodt), साइटोसिस - 1 मिमी 3 में कई दसियों कोशिकाएँ। प्रगतिशील पक्षाघात के लिए लैंग प्रतिक्रिया वक्र ग्राफिक रूप से प्रगतिशील पक्षाघात (तथाकथित पक्षाघात) दांत के लिए एक विशिष्ट की तरह दिखता है, और डिजिटल पदनाम में - 66655432100। ये सभी सीरोलॉजिकल परिवर्तन अनुपचारित प्रगतिशील पक्षाघात के इतने विशिष्ट हैं कि नकारात्मक सीरोलॉजिकल डेटा पर संदेह होता है यह निदान।

निदान और विभेदक निदान। रोग के प्रारंभिक चरण में सबसे बड़ी नैदानिक कठिनाइयाँ उत्पन्न होती हैं, जो फिर भी सभी दर्दनाक अभिव्यक्तियों की तीव्र प्रगति और उत्साह, अर्गिल रॉबर्टसन सिंड्रोम, और विशेषता सीरोलॉजिकल परिवर्तनों की उपस्थिति से न्यूरस्थेनिया से भिन्न होती है। प्रगतिशील पक्षाघात को सेरेब्रल सिफलिस के स्यूडोपैरालिटिक (प्रगतिशील पक्षाघात के समान) रूप से गहन मनोभ्रंश, विशिष्ट न्यूरोलॉजिकल और सीरोलॉजिकल परिवर्तनों के आधार पर अलग किया जा सकता है, सेरेब्रल सिफलिस की तुलना में सभी दर्दनाक अभिव्यक्तियों में तेजी से वृद्धि होती है। मस्तिष्क ट्यूमर के ललाट स्थानीयकरण से प्रगतिशील पक्षाघात का परिसीमन कभी-कभी नैदानिक तस्वीर में समान होता है, जो कंजेस्टिव निपल्स, एक नकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया और मस्तिष्कमेरु द्रव में प्रोटीन-सेल पृथक्करण की उपस्थिति के आधार पर एक विस्तृत नैदानिक परीक्षा के साथ संभव है।

प्रगतिशील पक्षाघात का पूर्वानुमान तब बेहतर होता है जब रोग के दौरान उपचार जल्दी शुरू किया जाता है।

इलाज। चिकित्सीय उद्देश्यों के लिए, रोगी को तीन दिवसीय मलेरिया के प्रेरक एजेंट के साथ टीका लगाया जाता है। 10-12 हमलों के बाद, कुनैन और अन्य मलेरिया-रोधी दवाएं निर्धारित की जाती हैं (मलेरिया, उपचार देखें)। अन्य पाइरोजेनिक एजेंटों का भी उपयोग किया जाता है (सल्फर, पाइरोजेनल का 2% निलंबन)। आड़ू के तेल में सल्फर का 2% निलंबन, 1 घंटे तक गर्म करने और मिलाने के बाद, धीरे-धीरे नितंब के ऊपरी बाहरी चतुर्थांश में इंट्रामस्क्युलर रूप से इंजेक्ट किया जाता है; प्रारंभिक खुराक 0.2 मिली; भविष्य में, खुराक को 0.2 से 1 मिली और उससे अधिक (प्रतिक्रिया के आधार पर) बढ़ाया जाता है; उपचार के दौरान 2-4 दिनों के अंतराल पर 10-12 इंजेक्शन लगाए जाते हैं। घरेलू दवा पाइरोजेनल को 10-20-30 एमसीजी की खुराक में नितंब के ऊपरी बाहरी चतुर्थांश में इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन के रूप में निर्धारित किया जाता है, जिसमें खुराक में धीरे-धीरे 80-150 एमसीजी की वृद्धि होती है। उपचार का कोर्स 2-3 दिनों के अंतराल पर 8-12 इंजेक्शन है। उपचारात्मक प्रभावसल्फर और पाइरोजेनल का 2% निलंबन मलेरिया चिकित्सा से कम है। पायरोथेरेपी की समाप्ति के बाद (मलेरिया टीकाकरण के मामलों में - इसके पाठ्यक्रम के मध्य से), पेनिसिलिन, बायोक्विनॉल, नोवार्सेनॉल के साथ संयुक्त विशिष्ट उपचार विशेष योजनाओं (सिफलिस देखें) के अनुसार किया जाता है।

पायरोथेरेपी के तुरंत बाद मानसिक और शारीरिक स्थिति में कभी-कभी सुधार होता है, लेकिन अधिक बार धीरे-धीरे, कई महीनों में। सफल उपचार के परिणामस्वरूप, मानसिक विकारों को सुचारू किया जाता है (मनोभ्रंश की अभिव्यक्तियों सहित), व्यक्तित्व को बहाल किया जाता है। कुछ न्यूरोलॉजिकल लक्षणों को सुचारू करना भी संभव है। मस्तिष्कमेरु द्रव और रक्त को अधिक धीरे-धीरे (1/2 से 3-4 वर्ष तक) साफ किया जाता है। 1/2 वर्ष के बाद - संक्रामक और विशिष्ट चिकित्सा के 1 वर्ष बाद, मस्तिष्कमेरु द्रव और रक्त का नियंत्रण अध्ययन किया जाना चाहिए। किसी भी नैदानिक और सीरोलॉजिकल प्रभाव की अनुपस्थिति में, बार-बार पाइरोजेनिक थेरेपी का सहारा लिया जाना चाहिए, और संक्रमण में बदलाव या किसी अन्य पाइरोजेनिक एजेंट के उपयोग की सिफारिश की जाती है।

अच्छे छूट की आवृत्ति (व्यक्तित्व में मामूली बदलाव के साथ पूर्ण वसूली) 20% तक पहुंच जाती है। एक दोष और काम करने की अधूरी क्षमता के साथ वसूली 30-40% मामलों में नोट की जाती है, बाकी में - एक अस्थिर सुधार या प्रभाव की कमी।

निस्संदेह प्रगतिशील पक्षाघात के पहले मामलों में से एक जे एस्किरोल द्वारा वर्णित किया गया था। 1822 में, ए. बेले ने प्रगतिशील पक्षाघात को एक स्वतंत्र बीमारी के रूप में रेखांकित किया, इस बात पर बल दिया कि यह मानसिक विकारों और तंत्रिका संबंधी विकारों दोनों का कारण बनता है जीर्ण सूजनमस्तिष्क की अरचनोइड झिल्ली। बेले के बयान को कुछ शोधकर्ताओं की आपत्तियों का सामना करना पड़ा। और केवल 19 वीं शताब्दी के 50 के दशक में प्रगतिशील पक्षाघात को एक स्वतंत्र बीमारी के रूप में मान्यता दी गई थी।

प्रगतिशील पक्षाघात उपदंश के सभी रोगियों में से लगभग 5% को प्रभावित करता है (ज्ञान का पूरा शरीर देखें), और महिलाएं पुरुषों की तुलना में बहुत कम बार बीमार पड़ती हैं। यह रोग आमतौर पर संक्रमण के 10-15 साल या उससे अधिक समय बाद होता है। इस प्रकार, यदि हम ध्यान में रखते हैं कि सबसे बड़ी यौन गतिविधि की अवधि 20-35 वर्ष तक गिरती है, तो रोगग्रस्त की आयु अक्सर 35-50 वर्ष होती है। देर से (45-60 वर्ष) की उम्र में सिफलिस से संक्रमित होने पर, यह अंतराल आमतौर पर छोटा हो जाता है।

नैदानिक तस्वीर। प्रगतिशील पक्षाघात पूरे जीव की एक गंभीर बीमारी है, और इसकी सबसे हड़ताली अभिव्यक्तियाँ मानसिक विकार हैं। मुख्य सिंड्रोम प्रगतिशील कुल मनोभ्रंश है (ज्ञान के पूरे शरीर को देखें): बुद्धि बुरी तरह से पीड़ित है, निर्णय विकारों को जल्दी संकेत दिया जाता है, आलोचना और विशेष रूप से आत्म-आलोचना गायब हो जाती है। रोग की कोई चेतना नहीं है, स्मृति तेजी से कम हो जाती है, भ्रम होता है (ज्ञान का पूरा शरीर देखें: कन्फैबुलोसिस)। मनोभ्रंश की अभिव्यक्तियाँ अक्सर देखे जाने वाले उत्साह के कारण तेज हो जाती हैं (ज्ञान का पूरा शरीर देखें: साइको-ऑर्गेनिक सिंड्रोम)। स्नायविक लक्षण भाषण विकारों में होते हैं, मुख्य रूप से अभिव्यक्ति विकारों में - डिसरथ्रिया (ज्ञान का पूरा शरीर देखें)। भाषण अस्पष्ट, धीमा हो जाता है, खासकर जब लंबे शब्दों का उच्चारण करते हैं, तो रोगी अक्षरों को छोड़ देता है या पुनर्व्यवस्थित करता है, शब्दों के अंत का उच्चारण नहीं करता है। लिखावट असमान हो जाती है, अलग-अलग अक्षर और शब्दांश शब्दों से बाहर हो जाते हैं। आवाज का समय बदल जाता है, बहरा हो जाता है। रोगी का चेहरा अनुभवहीन, मुखौटा जैसा होता है, क्योंकि चेहरे की मांसपेशियों का संक्रमण परेशान होता है, ब्लेफेरोप्टोसिस होता है (ज्ञान का पूरा शरीर देखें: Ptosis)। टेबोपैरालिसिस (ज्ञान का पूरा शरीर देखें) के मामलों को छोड़कर, टेंडन रिफ्लेक्सिस अक्सर ऊंचा और असमान होता है। स्फिंक्टर्स के विकारों के संबंध में, रोगी मूत्र और मल को बनाए नहीं रखते हैं। वासोमोटर और ट्रॉफिक विकारों के परिणामस्वरूप, एडिमा, हड्डी की नाजुकता, मांसपेशियों में शोष, दबाव घाव दिखाई देते हैं।

मनोविकृति संबंधी अभिव्यक्तियों के आधार पर, रोग के चार चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है: अव्यक्त (सिफलिस के संक्रमण से प्रगतिशील पक्षाघात की अभिव्यक्तियों तक), प्रारंभिक अभिव्यक्तियों का चरण, रोग के पूर्ण विकास का चरण और पागलपन का चरण (देखें। ज्ञान का पूरा शरीर)। अव्यक्त अवस्था में, सिरदर्द, चक्कर आना, बेहोशी, कुछ मामलों में मस्तिष्कमेरु द्रव में विशिष्ट परिवर्तन होते हैं (ज्ञान का पूरा शरीर देखें)। प्रारंभिक अभिव्यक्तियों का चरण थकान, चिड़चिड़ापन, मन की कमजोरी में वृद्धि की विशेषता है। मरीजों को खराबी और दक्षता में कमी की शिकायत होती है, हालांकि वे अभी भी कुछ हद तक अपना सामान्य काम कर सकते हैं। पहले, ऐसी स्थितियों को, उनके विक्षिप्त लक्षणों के बाहरी समानता के कारण, गलत तरीके से प्री-पैरालिटिक न्यूरैस्थेनिया कहा जाता था। कुछ मामलों में, प्रारंभिक अभिव्यक्तियों के चरण में, अवसादग्रस्तता और भ्रम संबंधी विकार देखे जाते हैं - हाइपोकॉन्ड्रिअकल बयानों के साथ चिंताजनक अवसाद, चिंता-उत्तेजित अवसाद, ईर्ष्या के भ्रमपूर्ण विचार, उत्पीड़न, विषाक्तता; जैसे-जैसे मनोभ्रंश के लक्षण बढ़ते हैं, ये एंडोफॉर्म विकार गायब हो जाते हैं। याददाश्त कमजोर होने का पता बहुत पहले ही चल जाता है। अलग-अलग क्रियाएं आलोचना के उल्लंघन का संकेत देती हैं। झुकाव का क्षेत्र परेशान है, रोगी पेटू, कामुक हो जाते हैं। इन विकारों की वृद्धि रोग के पूर्ण विकास के चरण में संक्रमण को इंगित करती है, जो विभिन्न नैदानिक रूपों में प्रकट होती है। विस्तृत, या क्लासिक, रूप (पहले सामान्य) पुरुषों में अधिक आम है। यह क्रोध की अभिव्यक्ति के साथ उन्मत्त उत्तेजना की उपस्थिति की विशेषता है, भव्यता के भव्य भ्रम (ज्ञान का पूरा शरीर देखें: भ्रम)। मनोभ्रंश रूप निष्क्रिय उत्साह की पृष्ठभूमि के खिलाफ मनोभ्रंश में वृद्धि की विशेषता है।

अवसादग्रस्तता के रूप में, एक उदास मनोदशा विकसित होती है, अक्सर चिंता और आत्महत्या की इच्छा के साथ (ज्ञान का पूरा शरीर देखें: अवसादग्रस्तता सिंड्रोम), शून्यवादी सामग्री के हास्यास्पद हाइपोकॉन्ड्रिअकल भ्रम अक्सर देखे जाते हैं। एस। एस। कोर्साकोव द्वारा पहले वर्णित परिपत्र रूप, उत्तेजना और अवसाद की स्थिति में बदलाव के साथ आगे बढ़ता है। मतिभ्रम-पागलपन मुख्य रूप से श्रवण मतिभ्रम और उत्पीड़न के भ्रम के साथ एक पागल सिंड्रोम (ज्ञान का पूरा शरीर देखें) के विकास की विशेषता है। कैटेटोनिक रूप के साथ, उत्परिवर्तन और नकारात्मकता की घटना के साथ एक मूर्ख राज्य होता है (ज्ञान का पूरा शरीर देखें) (ज्ञान का पूरा शरीर देखें: कैटाटोनिक सिंड्रोम)। पागलपन के चरण में, सचेत गतिविधि बंद हो जाती है, भाषण गायब हो जाता है, रोगी अस्पष्ट आवाज करते हैं, खड़े नहीं हो सकते और आगे बढ़ सकते हैं। इस स्तर पर, वे एक अंतःक्रियात्मक बीमारी से मर जाते हैं।

पाठ्यक्रम के साथ, एक विशेष रूप से घातक उत्तेजित रूप (सरपट दौड़ने वाला पक्षाघात) एक तेज मोटर उत्तेजना के साथ और मानसिक प्रकार के अनुसार चेतना की हानि और तथाकथित स्थिर पक्षाघात को प्रतिष्ठित किया जाता है, जिसमें बुद्धि में क्रमिक कमी के साथ एक धीमा पाठ्यक्रम होता है और सुस्ती।

प्रगतिशील पक्षाघात के असामान्य रूप किशोर और वृद्ध प्रगतिशील पक्षाघात हैं, साथ ही लिसौअर के पक्षाघात और टैबोपैरालिसिस (ज्ञान का पूरा शरीर देखें)। किशोर प्रगतिशील पक्षाघात जन्मजात उपदंश के आधार पर विकसित होता है; आमतौर पर 10-15 साल की उम्र में शुरू होता है। कभी-कभी यह जन्मजात उपदंश के लक्षणों से पहले होता है, कभी-कभी यह उन बच्चों में होता है जिन्हें पहले स्वस्थ माना जाता था। अक्सर मनोभ्रंश रूप में होता है; स्थानीय लक्षण अक्सर देखे जाते हैं, उदाहरण के लिए, ऑप्टिक नसों का शोष। सेनील प्रोग्रेसिव पैरालिसिस 60 वर्ष की आयु से अधिक होता है और मुख्य रूप से एक लंबी अव्यक्त अवस्था (40 वर्ष तक) की विशेषता होती है। नैदानिक, चित्र गंभीर स्मृति विकारों के साथ बूढ़ा मनोभ्रंश (ज्ञान का पूरा शरीर देखें) जैसा दिखता है; कभी-कभी रोग कोर्साकोव सिंड्रोम के प्रकार के अनुसार आगे बढ़ता है (ज्ञान का पूरा शरीर देखें)।

Lissauer के पक्षाघात और taboparalysis को मनोभ्रंश में अपेक्षाकृत धीमी वृद्धि की विशेषता है। लिसाउर के पक्षाघात के साथ, मस्तिष्क को स्थानीय क्षति की प्रवृत्ति होती है, मुख्य रूप से पार्श्विका लोब, जबकि वाचाघात (ज्ञान का पूरा शरीर देखें), एग्नोसिया (ज्ञान का पूरा शरीर देखें), अप्राक्सिया (ज्ञान का पूरा शरीर देखें) विकसित हो रहा है। , एपोप्लेक्टिफॉर्म और मिरगी के दौरे। टैबोपैरालिसिस प्रोग्रेसिव पाल्सी और टैसिस डॉर्सालिस (ज्ञान का पूरा शरीर देखें) के लक्षणों का एक संयोजन है, जिसमें प्रोग्रेसिव पाल्सी के लक्षणों के विकास से पहले रीढ़ की हड्डी के विकार होते हैं, आमतौर पर इसका डिमेंशिया रूप।

एटियलजि और रोगजनन। 1913 में, एक्स नोगुची ने मस्तिष्क के ऊतकों में पेल ट्रेपोनिमा का पता लगाकर प्रगतिशील पक्षाघात के सिफिलिटिक एटियलजि को साबित किया।

रोगजनन अच्छी तरह से समझा नहीं गया है। के. लेवादिति, अवलोकनों के आधार पर जब दोनों पति या पत्नी या एक ही स्रोत से सिफलिस से संक्रमित कई व्यक्ति प्रगतिशील पक्षाघात से बीमार पड़ गए, ने एक विशेष न्यूरोट्रोपिक ट्रेपोनिमा के अस्तित्व का सुझाव दिया, जो हालांकि, सिद्ध नहीं हुआ है। यह संभव है कि मस्तिष्क के ऊतकों के संवेदीकरण के साथ शरीर की प्रतिक्रियाशीलता में गड़बड़ी रोगजनन (ज्ञान के पूरे शरीर को देखें) में एक भूमिका निभाती है, जिसके परिणामस्वरूप, कुछ मामलों में, ट्रेपोनिमा मस्तिष्क के ऊतकों में प्रवेश करते हैं।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी। मैक्रोस्कोपिक रूप से, प्रगतिशील पक्षाघात के साथ, मस्तिष्क की ग्यारी का शोष और खांचे का विस्तार नोट किया जाता है। मस्तिष्क का कोमल खोल बादलयुक्त होता है, मस्तिष्क के पदार्थ से जुड़ा होता है; ependymatitis मनाया जाता है (ज्ञान का पूरा शरीर देखें: Chorioependymatitis)। सूक्ष्मदर्शी रूप से, मस्तिष्क के पिया मेटर और जहाजों में, विशेष रूप से छोटे वाले में एक भड़काऊ प्रक्रिया का पता लगाया जाता है। वाहिकाओं के आसपास, प्लाज्मा कोशिकाओं द्वारा घुसपैठ की विशेषता है। मस्तिष्क के ऊतकों में, तंत्रिका कोशिकाओं और तंतुओं के विनाश के कारण प्रांतस्था का उजाड़ देखा जाता है। न्यूरोग्लिया में, ग्लियल फाइबर बढ़ते हैं, रॉड के आकार और अमीबिड कोशिकाएं दिखाई देती हैं। पेल ट्रेपोनिमा तंत्रिका कोशिकाओं के पास पाए जाते हैं।

रोग के पूर्ण विकास के चरण में निदान आमतौर पर कठिनाइयों का कारण नहीं बनता है। यह साइकोपैथोलॉजिकल, न्यूरोलॉजिकल अभिव्यक्तियों और प्रयोगशाला डेटा के आधार पर स्थापित किया गया है। आलोचना की कमी के साथ कुल मनोभ्रंश की घटनाओं में वृद्धि, डिसरथ्रिया, बिगड़ा हुआ पुतली संबंधी प्रतिक्रियाएं (ज्ञान का पूरा शरीर देखें: अर्गिल रॉबर्टसन सिंड्रोम), सीरोलॉजिकल संकेतकों की स्थिरता - यह सब एक साथ प्रगतिशील पक्षाघात के निदान को विश्वसनीय बनाता है। रक्त में वासरमैन प्रतिक्रिया ज्यादातर मामलों में सकारात्मक होती है (ज्ञान का पूरा शरीर देखें: वासरमैन प्रतिक्रिया); मस्तिष्कमेरु द्रव में, यह, प्रोटीन प्रतिक्रियाओं (नॉन - एपेल्ट, पांडे, वीचब्रॉड) की तरह, तेजी से सकारात्मक है (ज्ञान का पूरा शरीर देखें: जमावट परीक्षण, मस्तिष्कमेरु द्रव)। मस्तिष्कमेरु द्रव में कोशिकीय तत्वों की संख्या बढ़ जाती है, कभी-कभी काफी। कुल प्रोटीन सामग्री में वृद्धि हुई है। लैंग प्रतिक्रिया का मंचन करते समय (ज्ञान का पूरा शरीर देखें: सेरेब्रोस्पाइनल तरल पदार्थ), पहले 4-6 टेस्ट ट्यूबों में तरल का मलिनकिरण होता है और निम्नलिखित में रंग तीव्रता में वृद्धि होती है (तथाकथित पक्षाघात वक्र)। ट्रेपोनिमा स्थिरीकरण प्रतिक्रिया (नेल्सन-मेयर प्रतिक्रिया देखें) और इम्यूनोफ्लोरेसेंस प्रतिक्रिया (ज्ञान का पूरा शरीर देखें) रक्त और मस्तिष्कमेरु द्रव में तेजी से सकारात्मक हैं।

मस्तिष्क के उपदंश के साथ विभेदक निदान किया जाता है (ज्ञान का पूरा शरीर देखें: सिफलिस), जिसमें मनोभ्रंश प्रकृति में आलोचना के कम या ज्यादा संरक्षण के साथ होता है, मतिभ्रम अधिक बार देखा जाता है; लैंग प्रतिक्रिया वक्र में एक तथाकथित सिफिलिटिक दांत होता है। प्रगतिशील पक्षाघात

सीरोलॉजिकल संकेतकों के आधार पर अल्कोहलिक स्यूडो-पैरालिसिस (अल्कोहलिक एन्सेफेलोपैथी देखें) और सेनील डिमेंशिया (ज्ञान का पूरा शरीर देखें) के साथ अंतर करें; मस्तिष्क की चोटों के साथ (ज्ञान का पूरा शरीर देखें), विशेष रूप से ललाट लोब, न्यूरोलॉजिकल लक्षणों और सीरोलॉजिकल मापदंडों के अनुसार। ब्रेन ट्यूमर में स्यूडोपैरालिटिक सिंड्रोम के साथ इंट्राकैनायल दबाव बढ़ जाता है (ज्ञान का पूरा शरीर देखें: उच्च रक्तचाप से ग्रस्त सिंड्रोम)। संवहनी उत्पत्ति के मनोविकार प्रगतिशील पक्षाघात से लैकुनर मनोभ्रंश के विकास से भिन्न होते हैं (ज्ञान का पूरा शरीर देखें: एथेरोस्क्लेरोसिस), जो प्रगतिशील पक्षाघात की विशेषता नहीं है। सिज़ोफ्रेनिया से (ज्ञान का पूरा शरीर देखें)।

इलाज। पाइरोथेरेपी दिखाया गया है (ज्ञान का पूरा शरीर देखें) - संक्रामक चिकित्सा और पाइरोजेनिक पदार्थ (ज्ञान का पूरा शरीर देखें) संयोजन में, एक नियम के रूप में, एंटीबायोटिक चिकित्सा के साथ। 1845 में वापस, वी। एफ। सैबलर ने मनोविकृति के दौरान कई ज्वर संबंधी बीमारियों के लाभकारी प्रभाव को नोट किया। मनोविकृति की संक्रामक चिकित्सा में प्राथमिकता ए.एस. रोसेनब्लम की है, जिन्होंने मानसिक रूप से बीमार लोगों का इलाज फिर से बुखार के टीकाकरण से किया। 1917 में, विनीज़ मनोचिकित्सक जे। वैगनर-जौरेग ने सुझाव दिया कि प्रगतिशील पक्षाघात वाले रोगियों का मलेरिया के टीकाकरण से इलाज किया जाए। विधि व्यापक हो गई है; इसमें तीन दिनों के मलेरिया के रोगी से लिए गए प्रगतिशील पक्षाघात वाले रोगी में चमड़े के नीचे इंजेक्शन लगाना शामिल है। उद्भवन 4-20 दिनों तक रहता है, पहले हमले तीन दिवसीय मलेरिया के प्रकार के अनुसार आगे बढ़ते हैं, भविष्य में, एक नियम के रूप में, वे दैनिक रूप से देखे जाते हैं। 10-12 हमलों के बाद, उन्हें कुनैन हाइड्रोक्लोराइड लेने से रोक दिया जाता है। सूचना यूरोपीय और अफ्रीकी आवर्तक बुखार के साथ प्रगतिशील पक्षाघात वाले रोगियों को संक्रमित करके भी चिकित्सा की जाती है। इस चिकित्सा के परिणाम कम स्पष्ट होते हैं, लेकिन यह सुविधाजनक है, क्योंकि पहले माउस को संक्रमित करके प्राप्त टीकाकरण सामग्री को लंबी दूरी पर ले जाया जा सकता है। दैहिक रूप से कमजोर रोगियों को जापानी रैट टाइफस - सोडोकू का टीका लगाया जाता है। ऐसे मामलों में जहां संक्रमण विफल हो जाता है, साथ ही दैहिक मतभेदों के साथ, पाइरोजेनिक पदार्थ (पाइरोजेनल और अन्य) निर्धारित किए जाते हैं।

40 के दशक से, 20वीं सदी बिताई गई है जटिल उपचार- एंटीबायोटिक दवाओं की शुरूआत के साथ संयोजन में पायरोथेरेपी। साथ ही, उपचार के दौरान 40,000,000 यूनिट पेनिसिलिन निर्धारित हैं; पेनिसिलिन थेरेपी के दोहराए गए पाठ्यक्रम सीरोलॉजिकल संकेतकों के नियंत्रण में 2 महीने तक के अंतराल पर किए जाते हैं। कुछ मामलों में, बिस्मुथ की तैयारी के साथ संयोजन में बाइसिलिन का उपयोग किया जाता है। एंटीबायोटिक चिकित्सा के साथ संयोजन में, संक्रामक चिकित्सा (मलेरिया टीकाकरण) की सिफारिश की जाती है, जो मस्तिष्क के ऊतकों में एंटीबायोटिक दवाओं के प्रवेश में योगदान देता है, और इसके अलावा, शरीर की सुरक्षा में वृद्धि के लिए। सूचना चिकित्सा बुढ़ापे में, पागलपन, दिल की विफलता, महाधमनी धमनीविस्फार, गुर्दे की बीमारी, मधुमेह मेलेटस के साथ contraindicated है। इसके अलावा, अकेले पेनिसिलिन के साथ उपचार विकसित किया गया है। पेनिसिलिन उपचार के लिए कई नियम प्रस्तावित किए गए हैं, लेकिन कुछ शोधकर्ता केवल पेनिसिलिन के उपयोग को अपर्याप्त मानते हैं।

पूर्वानुमान। इसकी प्रारंभिक अभिव्यक्तियों से मृत्यु तक अनुपचारित प्रगतिशील पक्षाघात के पाठ्यक्रम की अवधि औसतन लगभग ढाई वर्ष है। किशोर प्रगतिशील पक्षाघात अधिक धीरे-धीरे (5-6 वर्ष), स्थिर पक्षाघात - 20 वर्ष या उससे अधिक तक बहता है। उत्तेजित रूप कुछ ही महीनों में रोगी की मृत्यु के साथ समाप्त हो जाता है। विस्तृत रूप के साथ, लंबी अवधि के छूट देखे जाते हैं। उपचार के बाद छूट की एक अलग अवधि होती है। 20 वर्षों में ज्ञात छूट। कई शोधकर्ताओं के अनुसार, 2 साल से अधिक की छूट स्थिर है।

रोकथाम में सिफलिस का समय पर उपचार शामिल है, जो कुछ योजनाओं के अनुसार विशिष्ट और गैर-विशिष्ट साधनों के साथ किया जाता है (ज्ञान का पूरा शरीर देखें: सिफलिस)।

सामाजिक और फोरेंसिक मनोरोग महत्व। केवल पृथक मामलों में (उपचार के बाद लगातार छूट) रोगी को पूर्व में लौटने की अनुमति दी जा सकती है व्यावसायिक गतिविधि. एक फोरेंसिक मनोरोग परीक्षा के दौरान (ज्ञान का पूरा शरीर देखें), रोगी लगभग सभी मामलों में पागल है (ज्ञान का पूरा शरीर देखें)। केवल जब प्रगतिशील पक्षाघात के साथ कम से कम 3 वर्षों तक स्थिर छूट के साथ इलाज किया जाता है, तो रोगी को समझदार के रूप में पहचाना जा सकता है।

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