Príznaky Wakezovej choroby. Wakezova choroba: čo to je, príčiny, symptómy, krvný test, liečba Takže diagnóza je stanovená ... Čo ďalej

Obsah

Hematológovia vedia, že toto ochorenie sa ťažko lieči a má nebezpečné komplikácie. Polycytémia je charakterizovaná zmenami v zložení krvi, ktoré ovplyvňujú zdravie pacienta. Ako sa patológia vyvíja, aké sú príznaky? Zistite diagnostické metódy, spôsoby liečby, lieky, prognózy života pacienta.

Čo je polycytémia

Muži sú na ochorenie náchylnejší ako ženy, ľudia v strednom veku častejšie ochorejú. Polycytémia je autozomálne recesívna patológia, pri ktorej sa z rôznych dôvodov zvyšuje počet červených krviniek alebo krviniek v krvi. Choroba má iné názvy - erytrocytóza, polyhemorágia, Wakezova choroba, erytrémia, jej kód ICD-10 je D45. Ochorenie je charakterizované:

  • splenomegália - výrazné zvýšenie veľkosti sleziny;
  • zvýšená viskozita krvi;
  • významná produkcia leukocytov, krvných doštičiek;
  • zvýšenie objemu cirkulujúcej krvi (CBV).

Polycytémia patrí do skupiny chronických leukémií a považuje sa za zriedkavú formu leukémie. Skutočná erytrémia (polycythemia vera) sa delí na typy:

  • Primárne - malígne ochorenie s progresívnou formou spojenou s hyperpláziou bunkových zložiek kostnej drene - myeloproliferáciou. Patológia ovplyvňuje erytroblastický zárodok, čo spôsobuje zvýšenie počtu červených krviniek.
  • Sekundárna polycytémia je kompenzačná reakcia na hypoxiu spôsobenú fajčením, alpským lezením, nádormi nadobličiek a pľúcnou patológiou.

Wakezova choroba je nebezpečná komplikáciami. V dôsledku vysokej viskozity je narušený krvný obeh v periférnych cievach. Kyselina močová sa vylučuje vo veľkých množstvách. To všetko je plné:

  • krvácajúca;
  • trombóza;
  • nedostatok kyslíka v tkanivách;
  • krvácania;
  • hyperémia;
  • krvácanie;
  • trofické vredy;
  • obličková kolika;
  • vredy v zažívacom trakte;
  • obličkové kamene;
  • splenomegália;
  • dna;
  • myelofibróza;
  • anémia z nedostatku železa;
  • infarkt myokardu;
  • mŕtvica
  • smrteľný výsledok.

Typy chorôb

Wakezova choroba sa v závislosti od faktorov vývoja delí na typy. Každý z nich má svoje vlastné príznaky a možnosti liečby. Lekári rozlišujú:

  • skutočná polycytémia, ktorá je spôsobená objavením sa nádorového substrátu v červenej kostnej dreni, čo vedie k zvýšeniu produkcie červených krviniek;
  • sekundárna erytrémia - jej príčinou je hladovanie kyslíkom, patologické procesy vyskytujúce sa v tele pacienta a spôsobujúce kompenzačnú reakciu.

Primárny

Ochorenie je charakterizované nádorovým pôvodom. Primárna polycytémia je myeloproliferatívna rakovina krvi, ktorá sa vyskytuje, keď sú poškodené pluripotentné kmeňové bunky v kostnej dreni. Keď sa v tele pacienta vyskytne choroba:

  • zvyšuje aktivitu erytropoetínu, ktorý reguluje tvorbu krviniek;
  • zvyšuje sa počet erytrocytov, leukocytov, krvných doštičiek;
  • dochádza k syntéze mutovaných mozgových buniek;
  • vzniká proliferácia infikovaných tkanív;
  • dochádza ku kompenzačnej reakcii na hypoxiu - dochádza k dodatočnému zvýšeniu počtu erytrocytov.

Pri tomto type patológie je ťažké ovplyvniť mutované bunky, ktoré majú vysokú schopnosť deliť sa. Objavujú sa trombotické, hemoragické lézie. Wakezova choroba má vývojové znaky:

  • zmeny sa vyskytujú v pečeni, slezine;
  • tkanivá sú naplnené viskóznou krvou, náchylnou na tvorbu krvných zrazenín;
  • vzniká pletorický syndróm - čerešňovo-červená farba kože;
  • Vyvstáva silné svrbenie;
  • stúpa arteriálny tlak(PEKLO);
  • vzniká hypoxia.

Pravá polycytémia je nebezpečná pre jej malígny vývoj, spôsobuje vážne komplikácie. Pre túto formu patológie sú charakteristické tieto štádiá:

  • Počiatočná - trvá asi päť rokov, je asymptomatická, veľkosť sleziny sa nemení. BCC sa mierne zvýšil.
  • Predĺžená etapa - trvanie do 20 rokov. Je charakterizovaný zvýšeným obsahom erytrocytov, krvných doštičiek, leukocytov. Má dve podstupne – bez zmien v slezine a s prítomnosťou myeloidnej metaplázie.

Posledné štádium ochorenia - posterytremické (anemické) - je charakterizované komplikáciami:

  • sekundárna myelofibróza;
  • leukopénia;
  • trombocytopénia;
  • myeloidná transformácia pečene, sleziny;
  • cholelitiáza, urolitiáza;
  • prechodné ischemické záchvaty;
  • anémia - výsledok vyčerpania kostnej drene;
  • pľúcna embólia;
  • infarkt myokardu;
  • nefroskleróza;
  • leukémia v akútnej, chronickej forme;
  • krvácania do mozgu.

Sekundárna polycytémia (relatívna)

Táto forma Wakezovej choroby je vyvolaná vonkajšími a vnútornými faktormi. S rozvojom sekundárnej polycytémie viskózna krv, ktorá má zvýšený objem, napĺňa cievy a vyvoláva tvorbu krvných zrazenín. Pri nedostatku kyslíka v tkanivách sa vyvíja kompenzačný proces:

  • obličky začnú intenzívne produkovať hormón erytropoetín;
  • je spustená aktívna syntéza erytrocytov v kostnej dreni.

Sekundárna polycytémia sa vyskytuje v dvoch formách. Každý z nich má vlastnosti. Rozlišujú sa tieto odrody:

  • stresujúce - spôsobené nezdravým životným štýlom, dlhotrvajúcim prepätím, nervovými poruchami, nepriaznivými pracovnými podmienkami;
  • falošné, pri ktorých je celkový počet erytrocytov, leukocytov, krvných doštičiek v analýzach v normálnom rozmedzí, zvýšenie ESR spôsobuje zníženie objemu plazmy.

Príčiny

Provokujúce faktory pre rozvoj ochorenia závisia od formy ochorenia. Primárna polycytémia sa vyskytuje v dôsledku novotvaru červenej kostnej drene. Predurčujúce príčiny skutočnej erytrocytózy sú:

  • genetické zlyhania v tele - mutácia enzýmu tyrozínkinázy, keď je aminokyselina valín nahradená fenylalanínom;
  • dedičná predispozícia;
  • rakovinové nádory kostnej drene;
  • nedostatok kyslíka - hypoxia.

Sekundárna forma erytrocytózy je spôsobená vonkajšími príčinami. Rovnako dôležitú úlohu vo vývoji zohrávajú sprievodné ochorenia. Provokujúce faktory sú:

  • klimatické podmienky;
  • žijúci na vysočine;
  • kongestívne srdcové zlyhanie;
  • rakovinové nádory vnútorných orgánov;
  • pľúcna hypertenzia;
  • pôsobenie toxických látok;
  • nadmerné zaťaženie tela;
  • röntgenové žiarenie;
  • nedostatočný prísun kyslíka do obličiek;
  • infekcie, ktoré spôsobujú intoxikáciu tela;
  • fajčenie;
  • zlá ekológia;
  • znaky genetiky – Európania častejšie ochorejú.

Sekundárna forma Wakezovej choroby je spôsobená vrodené príčiny- autonómna tvorba erytropoetínu, vysoká afinita hemoglobínu ku kyslíku. Existujú aj získané faktory rozvoja choroby:

  • arteriálna hypoxémia;
  • patológia obličiek - cystické lézie, nádory, hydronefróza, stenóza renálnych artérií;
  • bronchiálny karcinóm;
  • nádory nadobličiek;
  • hemangioblastóm cerebellum;
  • hepatitída;
  • cirhóza pečene;
  • tuberkulóza.

Príznaky Wakezovej choroby

Rozlišuje sa ochorenie spôsobené zvýšením počtu červených krviniek a objemu krvi charakteristiky. Majú svoje vlastné charakteristiky v závislosti od štádia Wakezovej choroby. Bežné príznaky patológie sa pozorujú:

  • závraty;
  • zhoršenie zraku;
  • Coopermanov príznak - modrastý odtieň slizníc a kože;
  • záchvaty angíny;
  • sčervenanie dolných a dolných prstov Horné končatiny sprevádzané bolesťou, pálením;
  • trombóza rôznej lokalizácie;
  • silné svrbenie kože, ktoré sa zhoršuje kontaktom s vodou.

S progresiou patológie sa u pacienta vyvinú syndrómy bolesti rôznej lokalizácie. Pozorujú sa porušenia nervový systém. Pre chorobu sú charakteristické:

  • slabosť;
  • únava;
  • Nárast teploty;
  • zväčšenie sleziny;
  • hluk v ušiach;
  • dyspnoe;
  • pocit straty vedomia;
  • pletorický syndróm - vínovo-červená farba kože;
  • bolesti hlavy;
  • zvracať;
  • zvýšenie krvného tlaku;
  • bolesť v rukách pri dotyku;
  • chilliness končatín;
  • sčervenanie očí;
  • nespavosť;
  • bolesť v hypochondriu, kosti;
  • pľúcna embólia.

počiatočná fáza

Ochorenie je ťažké diagnostikovať na samom začiatku vývoja. Príznaky sú mierne, podobné prechladnutiu alebo stavu starších ľudí, zodpovedajúcemu vyššiemu veku. Patológia sa zistí náhodne počas testov. Príznaky počiatočného štádia erytrocytózy sú:

  • závraty;
  • zníženie zrakovej ostrosti;
  • záchvaty bolesti hlavy;
  • nespavosť;
  • hluk v ušiach;
  • boľavé prsty pri dotyku;
  • studené končatiny;
  • ischemická bolesť;
  • začervenanie slizníc, kože.

Expandovaný (erytrémický)

Vývoj choroby je charakterizovaný vzhľadom výrazné znaky vysoká viskozita krvi. Zaznamenáva sa pancytóza - zvýšenie počtu zložiek v analýzach - erytrocyty, leukocyty, krvné doštičky. Pokročilé štádium je charakterizované prítomnosťou:

  • sčervenanie kože na fialové odtiene;
  • telangiektázia - presné krvácanie;
  • akútne záchvaty bolesti;
  • svrbenie, ktoré sa zhoršuje kontaktom s vodou.

V tomto štádiu ochorenia sa pozorujú príznaky nedostatku železa - stratifikácia nechtov, suchá koža. charakteristický príznak- silné zväčšenie veľkosti pečene, sleziny. Pacienti majú:

  • poruchy trávenia;
  • porucha dýchania;
  • arteriálnej hypertenzie;
  • bolesť v kĺboch;
  • hemoragický syndróm;
  • mikrotrombóza;
  • žalúdočné vredy, dvanástnik;
  • krvácajúca;
  • kardialgia - bolesť v ľavej časti hrudníka;
  • migréna.

V pokročilom štádiu erytrocytózy sa pacienti sťažujú na nedostatok chuti do jedla. Vyšetrenia odhalili kamene v žlčníka. Choroba je iná

  • zvýšené krvácanie z malých rezov;
  • porušenie rytmu, vedenie srdca;
  • opuch;
  • príznaky dny;
  • bolesť v srdci;
  • mikrocytózy;
  • príznaky urolitiázy;
  • zmeny chuti, vône;
  • modriny na koži;
  • trofické vredy;
  • obličková kolika.

anemické štádium

V tomto štádiu vývoja choroba prechádza do terminálneho štádia. Telo nemá dostatok hemoglobínu na správne fungovanie. Pacient má:

  • výrazné zvýšenie pečene;
  • progresia splenomegálie;
  • zhutnenie tkanív sleziny;
  • s hardvérovým výskumom - cikatrické zmeny v kostnej dreni;
  • vaskulárna trombóza hlbokých žíl, koronárnych, mozgových tepien.

V anemickom štádiu predstavuje rozvoj leukémie nebezpečenstvo pre život pacienta. Toto štádium Wakezovej choroby je charakterizované výskytom aplastickej anémie z nedostatku železa, ktorej príčinou je vytesnenie krvotvorných buniek z kostnej drene. spojivové tkanivo. V tomto prípade sú pozorované príznaky:

  • všeobecná slabosť;
  • mdloby;
  • pocit nedostatku vzduchu.

V tomto štádiu, ak sa nelieči, pacient rýchlo zomrie. Vedú k tomu trombotické, hemoragické komplikácie:

  • ischemická forma mŕtvice;
  • tromboembolizmus pľúcnych tepien;
  • infarkt myokardu;
  • spontánne krvácanie - gastrointestinálne, žily pažeráka;
  • kardioskleróza;
  • arteriálna hypertenzia;
  • zástava srdca.

Príznaky ochorenia u novorodencov

Ak plod utrpel hypoxiu počas vývoja plodu, jeho telo ako odpoveď začne zvyšovať produkciu červených krviniek. Provokujúcim faktorom pri výskyte erytrocytózy u dojčiat je vrodená srdcová choroba, pľúcne patológie. Choroba vedie k nasledujúcim následkom:

  • tvorba sklerózy kostnej drene;
  • zhoršená produkcia leukocytov zodpovedných za imunitný systém novorodenec;
  • rozvoj infekcií vedúcich k smrti.

V počiatočnom štádiu je choroba zistená výsledkami testov - hladina hemoglobínu, hematokrit, červené krvinky. S progresiou patológie sa výrazné príznaky pozorujú už v druhom týždni po narodení:

  • dieťa plače z dotyku;
  • koža sa zmení na červenú;
  • veľkosť pečene, sleziny sa zvyšuje;
  • objaví sa trombóza;
  • telesná hmotnosť klesá;
  • analýza odhalí zvýšené množstvo erytrocyty, leukocyty, krvné doštičky.

Diagnóza polycytémie

Komunikácia pacienta s hematológom začína rozhovorom, externým vyšetrením a anamnézou. Lekár zistí dedičnosť, znaky priebehu ochorenia, prítomnosť bolesti, časté krvácanie, príznaky trombózy. Počas recepcie je pacientovi diagnostikovaný polycytemický syndróm:

  • fialovo-červené červenanie;
  • intenzívne sfarbenie slizníc úst, nosa;
  • kyanotická (kyanotická) farba podnebia;
  • zmena tvaru prstov;
  • červené oči;
  • palpácia je určená zvýšením veľkosti sleziny, pečene.

Ďalšou etapou diagnostiky je laboratórny výskum. Indikátory, ktoré naznačujú vývoj ochorenia:

  • zvýšenie celkovej hmotnosti erytrocytov v krvi;
  • zvýšenie počtu krvných doštičiek, leukocytov;
  • významná hladina alkalickej fosfatázy;
  • veľké množstvo vitamínu B 12 v krvnom sére;
  • zvýšený erytropoetín v sekundárnej forme polycytémie;
  • zníženie situácie (saturácia krvi kyslíkom) - menej ako 92%;
  • zníženie ESR;
  • zvýšenie hemoglobínu na 240 g / l.

Pre odlišná diagnóza používajú sa špeciálne typy výskumu a analýzy. Konzultuje sa urológ, kardiológ, gastroenterológ. Lekár predpisuje:

  • biochemická analýza krv - určuje hladinu kyseliny močovej, alkalickej fosfatázy;
  • rádiologické vyšetrenie - odhaľuje zvýšenie cirkulujúcich červených krviniek;
  • punkcia hrudnej kosti - odber vzoriek na cytologický rozbor kostnej drene z hrudnej kosti;
  • trepanobiopsia - histológia tkanív z ilium, odhaľujúca trojrastovú hyperpláziu;
  • molekulárna genetická analýza.

Laboratórny výskum

Ochorenie polycytémie je potvrdené hematologickými zmenami krvných parametrov. Existujú parametre, ktoré charakterizujú vývoj patológie. Laboratórne údaje naznačujúce prítomnosť polycytémie:

Indikátor

Jednotky

Význam

Hemoglobín

Množstvo cirkulujúcich červených krviniek

Erytrocytóza

buniek/liter

Leukocytóza

viac ako 12 x 109

trombocytóza

viac ako 400 x 109

hematokrit

Hladina vitamínu B v sére 12

Alkalický fosfát

viac ako 100

Farebný indikátor

Diagnostika hardvéru

Po vykonaní laboratórnych testov hematológovia predpisujú ďalšie testy. Na posúdenie rizika vzniku metabolických, trombohemoragických porúch sa používa hardvérová diagnostika. Pacient absolvuje výskum v závislosti od charakteristík priebehu ochorenia. Pacientovi s polycytémiou sa podáva:

  • Ultrazvuk sleziny, obličiek;
  • vyšetrenie srdca - echokardiografia.

Metódy hardvérovej diagnostiky pomáhajú posúdiť stav ciev, identifikovať prítomnosť krvácania, vredov. Vymenovaný:

  • fibrogastroduodenoscopy (FGDS) - inštrumentálna štúdia slizníc žalúdka, dvanástnika;
  • ultrazvuková dopplerografia (USDG) ciev krku, hlavy, žíl končatín;
  • počítačová tomografia vnútorných orgánov.

Liečba polycytémie

Pred pokračovaním v terapeutických opatreniach je potrebné zistiť typ ochorenia a jeho príčiny - od toho závisí liečebný režim. Výzvou pre hematológov je:

  • pri primárnej polycytémii zabrániť nádorovej aktivite ovplyvnením novotvaru v kostnej dreni;
  • v sekundárnej forme - identifikovať chorobu, ktorá vyvolala patológiu, a odstrániť ju.

Liečba polycytémie zahŕňa vypracovanie rehabilitačného a preventívneho plánu pre konkrétneho pacienta. Terapia zahŕňa:

  • prekrvenie, ktoré znižuje počet červených krviniek na normálnu úroveň - každé dva dni sa pacientovi odoberie 500 ml krvi;
  • udržiavanie fyzickej aktivity;
  • erytocytoforéza - odber krvi zo žily, po ktorej nasleduje filtrácia a návrat k pacientovi;
  • diéta;
  • transfúzia krvi a jej zložiek;
  • chemoterapia na prevenciu leukémie.

V ťažkých situáciách, ktoré ohrozujú život pacienta, sa vykonáva transplantácia kostnej drene, splenektómia je odstránenie sleziny. Pri liečbe polycytémie sa veľká pozornosť venuje užívaniu liekov. Liečebný režim zahŕňa použitie:

  • kortikosteroidné hormóny - s ťažkým priebehom ochorenia;
  • cytostatické látky - Hydroxyurea, Imiphos, ktoré znižujú rast malígnych buniek;
  • protidoštičkové látky, ktoré zriedia krv - Dipyridamol, Aspirín;
  • Interferón, ktorý zvyšuje obranyschopnosť, zvyšuje účinnosť cytostatík.

Symptomatická liečba zahŕňa použitie liekov, ktoré znižujú viskozitu krvi, zabraňujú trombóze a rozvoju krvácania. Hematológovia predpisujú:

  • vylúčiť vaskulárnu trombózu - Heparín;
  • s ťažkým krvácaním - kyselina aminokaprónová;
  • v prípade erytromelalgie - bolesti v končekoch prstov - nesteroidné protizápalové lieky - Voltaren, Indometacin;
  • so svrbením kože - antihistaminiká- Suprastin, Loratadin;
  • s infekčnou genézou ochorenia - antibiotikami;
  • pre hypoxické príčiny - oxygenoterapia.

Prepúšťanie krvi alebo erytrocytoferéza

Účinným spôsobom liečby polycytémie je flebotómia. Pri prekrvovaní sa znižuje objem cirkulujúcej krvi, znižuje sa počet červených krviniek (hematokrit) a odstraňuje sa svrbenie kože. Vlastnosti procesu:

  • pred flebotómiou sa pacientovi podáva Heparín alebo Reopoliglyukin na zlepšenie mikrocirkulácie, prietoku krvi;
  • prebytok sa odstráni pijavicami alebo sa urobí rez, prepichnutie žily;
  • naraz sa odoberie až 500 ml krvi;
  • postup sa vykonáva v intervale 2 až 4 dní;
  • hemoglobín sa zníži na 150 g / l;
  • hematokrit sa upraví na 45 %.

Ďalšia metóda liečby polycytémie, erytrocytoferéza, je účinná. Pri mimotelovej hemokorekcii sa z krvi pacienta odstráni nadbytočné červené krvinky. Tým sa zlepšujú procesy hematopoézy, zvyšuje sa spotreba železa kostnou dreňou. Schéma vykonávania cytoferézy:

  1. Vytvorte začarovaný kruh- u pacienta sú žily oboch rúk spojené cez špeciálny prístroj.
  2. Krv sa odoberá z jedného.P
  3. Prechádza cez aparatúru s odstredivkou, separátorom, filtrami, kde sa časť červených krviniek vylúči.
  4. Vyčistená plazma sa vracia pacientovi - vstrekne sa do žily na druhom ramene.

Myelosupresívna liečba cytostatikami

V závažných prípadoch polycytémie, keď prepúšťanie krvi nedáva pozitívne výsledky, lekári predpisujú lieky, ktoré potláčajú tvorbu a reprodukciu mozgových buniek. Liečba cytostatikami si vyžaduje priebežné krvné testy na sledovanie účinnosti terapie. Indikácie sú faktory spojené s polycytemickým syndrómom:

  • viscerálne, vaskulárne komplikácie;
  • svrbenie kože;
  • splenomegália;
  • trombocytóza;
  • leukocytóza.

Hematológovia predpisujú lieky na základe výsledkov testov, klinického obrazu choroby. Kontraindikácie pre cytostatickú liečbu sú detstvo. Lieky používané na liečbu polycytémie:

  • myelobramol;
  • Imiphos;
  • cyklofosfamid;
  • alkeran;
  • Mielosan;
  • hydroxymočovina;
  • cyklofosfamid;
  • mitobronitol;
  • busulfan.

Prípravky na normalizáciu celkového stavu krvi

Ciele liečby polycytémie: normalizácia hematopoézy, ktorá zahŕňa zabezpečenie tekutého stavu krvi, jej koaguláciu počas krvácania, obnovu stien krvných ciev. Lekári majú vážny výber liekov, aby nepoškodili pacienta. Predpísať lieky, ktoré pomáhajú zastaviť krvácanie - hemostatiká:

  • koagulanty - Trombín, Vikasol;
  • inhibítory fibrinolýzy - Kontrykal, Amben;
  • stimulanty vaskulárnej agregácie - chlorid vápenatý;
  • lieky, ktoré znižujú priepustnosť - Rutin, Adroxon.

Veľký význam pri liečbe polycytémie na obnovenie celkového stavu krvi má použitie antitrombotických látok:

  • antikoagulanciá - Heparín, Hirudín, Fenylín;
  • fibrolytiká - streptoliáza, Fibrinolyzín;
  • protidoštičkové látky: doštička - Aspirín (kyselina acetylsalicylová), Dipyridamol, Indobrufen; erytrocyty - Reogluman, Reopoliglyukin, Pentoxifylline.

prognóza zotavenia

Čo čaká pacienta s diagnózou polycytémia? Prognózy závisia od typu ochorenia, včasnej diagnózy a liečby, príčin a komplikácií. Wakezova choroba vo svojej primárnej forme má nepriaznivý vývojový scenár. Priemerná dĺžka života je až dva roky, čo súvisí s komplexnosťou terapie, vysoké riziká tvorba mozgových príhod, infarkty, tromboembolické následky. Prežitie možno zvýšiť použitím nasledujúcich liečebných postupov:

  • lokálne ožarovanie sleziny rádioaktívnym fosforom;
  • celoživotné postupy krviprelievania;
  • chemoterapiu.

Priaznivejšia prognóza pre sekundárnu formu polycytémie, hoci ochorenie môže vyústiť do nefrosklerózy, myelofibrózy, erytrocyanózy. Hoci úplné vyliečenie nie je možné, život pacienta sa predĺži o významné obdobie – viac ako pätnásť rokov – za predpokladu, že:

  • neustále sledovanie hematológom;
  • cytostatická liečba;
  • pravidelná hemokorekcia;
  • podstupujúce chemoterapiu;
  • odstránenie faktorov vyvolávajúcich vývoj ochorenia;
  • liečba patológií, ktoré spôsobili ochorenie.

Video

Našli ste v texte chybu?
Vyberte to, stlačte Ctrl + Enter a my to opravíme!


Pri chorobe existuje nebezpečenstvo hypoxie, keď tkanivá tela dostávajú menej kyslíka. Aj pri výbornej imunite potrebuje pacient liečbu. Samotné telo sa nedokáže vyrovnať s chorobou:

  • existujú problémy s pečeňou a slezinou;
  • krvný tlak stúpa;
  • je narušené správne fungovanie obličiek.

Poznámka!

Starší ľudia sú ohrození. Najčastejšie sú to podľa štatistík muži.

Ak ochorejú mladší ľudia alebo deti, znášajú to oveľa ťažšie. Príčiny ochorenia spočívajú v genetickej predispozícii ľudí. Wakez-Oslerova choroba je pomenovaná po Francúzovi Louisovi Henrym Vakezovi a Kanaďanovi Williamovi Oslerovi, lekároch, ktorí túto chorobu prvýkrát opísali koncom 19. a začiatkom 20. storočia.

Štádiá a symptómy Wakezovej choroby


Táto choroba sa vyvíja tajne. Mnohí pacienti o tom dlho ani nevedia. Na začiatku ochorenia nie sú žiadne špecifické príznaky.

V strednej fáze:

  1. Existujú sťažnosti na neustále bolesti hlavy.
  2. Točí sa mi hlava, ťažko sa koncentruje.
  3. Existuje silné svrbenie epidermis.
  4. Pokožka sčervenie, žilky sú priesvitné.
  5. Často sa svrbenie zhoršuje kontaktom s vodou.
  6. Okrem začervenania kože dochádza aj k stmavnutiu sliznice.
  7. Žily na krku napučiavajú a stávajú sa viditeľnými.

Krvné doštičky sú hlavnou príčinou upchávania kapilár, preto pacienti pociťujú bolesti končatín a kĺbov. Často sa pozoruje krvácanie ďasien. Pacienti schudnú, prechladnú. Majú zníženú zrakovú ostrosť, sluch, časté zmeny nálady.

Ďalšia fáza je sprevádzaná dehydratáciou, hladovaním kyslíkom a ochorením pľúc. Objavuje sa srdcové zlyhanie a zhoršuje sa funkcia obličiek. V dôsledku nedostatku kyslíka sa zvyšuje tvorba červených krviniek.

Terminálne štádium je začiatkom malígneho štádia vývoja. Okrem syndrómu erytrocytózy pacient cíti bolesť v celom tele. Začína leukémia. Otvára sa krvácanie, zhoršuje sa zápal a infekcia. Trpí slezina, objavujú sa problémy s pečeňou.

Mechanizmus vývoja a príčiny ochorenia


o zvýšená produkcia erytrocyty výrazne zvyšuje hemoglobín. V kostnej dreni sa tvorí nádor a zvyšuje sa produkcia mladých červených krviniek. Patológia vedie k zahusteniu krvi. Táto sekundárna erytrémia sa líši od primárnej.

Príčiny polycytémie nie sú dobre pochopené. Ochorenie vzniká v dôsledku mutácií a zvýšenej tvorby červených krviniek (erytropoéza).

Na poznámku!

Keďže mutácie kmeňových buniek sa vyvíjajú v kostnej dreni, lekári klasifikujú túto chorobu ako typ genetickej patológie.

Svedčia o tom aj lekárske štatistiky. Medzi príbuznými sa často pozorujú odrody chronickej leukémie. Príčinou Wakezu môžu byť aj poruchy zrážanlivosti krvi.

Prečítajte si tiež

Existujú faktory, ktoré zvyšujú riziko vzniku ochorenia:

  1. V prvom rade je to genetika.
  2. Toxické zlúčeniny môžu tiež spôsobiť mutácie.
  3. Žiarenie môže spôsobiť poruchy v tele.

Ohrození sú aj onkologickí pacienti, ktorí podstúpili rádioterapiu a chemoterapiu.

U novorodencov sa choroba prejavuje vo forme hypoxie. Pri vnútromaternicovom nedostatku kyslíka sa patológia vyvíja v dôsledku:

  • fajčenie tehotná;
  • rozvoj tuberkulózy;
  • srdcové chyby;
  • fetoplacentárna nedostatočnosť.

Po narodení dieťaťa sa polycytémia často vyvinula u novorodenca v dôsledku problémov s fungovaním srdcového svalu, pľúc a iných vnútorných orgánov.

Symptómy a diagnostika


Diagnóza na začiatku ochorenia je náročná. Mnohé z príznakov Wakezu sú charakteristické pre iné ochorenia: ochorenie kĺbov sa objavuje ako pri dne, horúca voda spôsobuje svrbenie. Žily sa stávajú viditeľnými a napučiavajú. Koža sa stáva tmavočervenou. Objaví sa:

  • závraty;
  • slabosť;
  • bolesť hlavy.

Pacienti majú problémy so zrakom, sluchom, je pre nich ťažké sa na niečo sústrediť. Krvný tlak stúpa. Možno vzhľad žalúdočného vredu. Často sa tvoria tromby. Mozog nedostáva potrebný kyslík a zvyšuje sa riziko mozgovej príhody. Keď dôjde k anémii, koža zbledne, zatočí sa s ňou hlava.

Pozor!

Na zistenie ochorenia sa používa biochemický krvný test. Počet červených krviniek u pacientov môže prekročiť normu 2-krát. To môže naznačovať nástup ochorenia.

Podozrenie na polycytémiu spôsobuje zvýšenie kyseliny močovej v tele. Aby sme si však boli istí správnosťou diagnózy, vykoná sa punkcia mozgu. Operácia sa vykonáva bez anestézie. Punkcia umožňuje zistiť stav fibrózy a rakovinových buniek. Na určenie stupňa poškodenia vnútorných orgánov sa vykonávajú ultrazvukové vyšetrenia. Diagnóza sa robí, ak dochádza k pretrvávajúcemu úbytku hmotnosti a zmene farby kože a slizníc.

Pri rádiologickom vyšetrení sa počíta počet červených krviniek. Trepanobiopsia skúma stav ilium. Táto metóda vám najpresnejšie umožňuje stanoviť diagnózu. Kostná dreň sa vyšetruje punkciou hrudnej kosti. Dopplerografia sa používa na štúdium rýchlosti prietoku krvi v cievach.

Prevencia a liečba


Neexistujú žiadne účinné opatrenia na prevenciu tohto ochorenia. Ide o sekundárnu prevenciu. Ide o dynamické pozorovanie prostredníctvom vyšetrení, liečby. Preto je prevencia zameraná na sekundárne typy ochorenia. V prvom rade potrebujete:

  • Prestaň fajčiť;
  • udržiavať telesnú hmotnosť;
  • Pi viac vody.

Všetko treba vyliečiť akútne ochorenia na kontrolu zápalu. Dodržujte odporúčania lekárov, dodržiavajte predpísanú diétu. Zvyčajne je to "Tabuľka #5 a #6".

Pri výbere liečebnej stratégie sa berie do úvahy vek pacienta. Je obzvlášť dôležité zabrániť rozvoju trombózy. Väčšina efektívna metóda- krvácajúca. Naraz sa prečerpá až 500 ml krvi. Často sa táto metóda kombinuje s chemoterapiou. Cytoreduktívna terapia má dobrý účinok. Používané lieky ako:

  • chlorambucil;
  • Mielosan.

Liečba pacientov mladších ako 50 rokov bez komplikácií spočíva len v prekrvení. Dobre osvedčené:

  • Alfa interferón;
  • protirakovinové lieky.

Z liekov sa najčastejšie predpisuje Allopurinol. Zároveň sa zlepšuje práca obličiek, miznú bolesti končatín. Na zlepšenie krvného obehu sú predpísané antikoagulanciá. Pri svrbení kože sú indikované lieky, ktoré potláčajú pôsobenie histamínu. Samostatný liečebný režim vypracuje hematológ. Aspirín odstraňuje poruchy krvného obehu. Vymenovanie takýchto protidoštičkových látok sa odporúča všetkým pacientom.

Hlavným odporúčaním je správna výživa, diéta. Okrem toho by nemalo byť povolené fyzické prepracovanie. Vyhnite sa potravinám, ktoré zvyšujú prietok krvi. Pod zákazom sú kajenské korenie, granátové jablká, cibuľa. Užitočná zelenina, mliečne výrobky. V druhom štádiu ochorenia je potrebné vylúčiť z potravy konzumáciu:

  • ryby;
  • mäso.

Poznámka!

Dokonca aj priaznivci tradičná medicína súhlasia s tým, že bylinky chorobu nevyliečia. Ľudové recepty sú dobré na predĺženie remisie, udržanie stabilného stavu pacienta.

Veľa ľudové recepty majú dobrý vplyv na hematopoetickú zložku. Určite ich treba využiť. Cez ľudové metódy môže utlmiť bolesť alebo zmierniť kŕče. Úplné zotavenie pomocou bylinnej medicíny je nemožné. Dokonca aj so zlepšením symptómov ochorenia patológia nikam nepôjde, exacerbácia môže nastať kedykoľvek.


Tradičná medicína dokáže bolesť len na chvíľu utlmiť. Môže tiež zmierniť kŕče, exacerbáciu. Dobre sa osvedčili recepty na liečbu bylinkami. Existuje napríklad veľa spôsobov, ako sa vyhnúť vyprázdňovaniu krvi. Tráva Sladká ďatelina sa varí vo vode, prefiltruje sa cez sito a spotrebuje sa do polovice šálky. Vykonajte mesačný kurz, potom si urobte prestávku na 2 mesiace.

Nádherný efekt dáva použitie brusníc. Na pohár vriacej vody potrebujete 2 polievkové lyžice suchých alebo čerstvých bobúľ. Do pol hodiny je infúzia uvarená a pripravená na použitie. Odvar je možné osladiť, konzumovať perorálne 30 minút pred jedlom.

Predpoveď

Polycytémia je zriedkavé ochorenie, počet novodiagnostikovaných pacientov za rok je asi 1 na 100 000 obyvateľov. Štatistiky ukazujú, že s diagnózou Vaquez ľudia žijú 10-20 rokov. Ochorenie často postihuje starších ľudí. Ak bola diagnóza stanovená vo veku 70-80 rokov, potom môže človek žiť ďalej bez veľkej zmeny životného štýlu. ale všeobecné pravidlá tu neexistuje.

Lekárska prognóza polycytémie je priaznivá, keďže ide o benígne ochorenie. Existuje šanca na úplné vyliečenie. Ale nikto nie je imúnny voči recidíve choroby. Možno vzhľad cirhózy pečene. Často sa vyskytuje:

  • ischemická choroba;
  • tromboembolizmus.

Lekári nie sú naklonení porovnávaniu polycytémie s onkológiou. Toto ochorenie je úspešne liečené. Onkológia je rast epitelu a Wakeza-Osler je porážka hematopoetického tkaniva. Choroba sa nevyvíja rýchlo. Človek počas svojho života musí absolvovať testy, odborníci vidia odchýlky v stave krvi.

Včasná detekcia polycytémie môže pacienta vyliečiť skoré štádium. Diagnostika sa v posledných rokoch výrazne zlepšila. Vedci vytvorili novú triedu liekov.

Polycytémia je chronické ochorenie, pri ktorom dochádza k zvýšeniu počtu červených krviniek alebo červených krviniek v krvi. Ochorenie postihuje ľudí stredného a vyššieho veku – mužov postihuje niekoľkonásobne častejšie ako ženy. Viac ako polovica ľudí má zvýšený počet krvných doštičiek a leukocytov.

Výskyt choroby môže byť spôsobený niekoľkými dôvodmi, pre ktoré sú jej druhy rozdelené. Primárna alebo skutočná polycytémia je spôsobená najmä genetickými abnormalitami alebo nádormi kostnej drene, zatiaľ čo sekundárna polycytémia je podporovaná vonkajšími alebo vnútornými faktormi. Bez správnej liečby vedie k závažným komplikáciám, ktorých prognóza nie je vždy upokojujúca. Takže primárna forma, ak sa terapia nezačne včas, môže byť smrteľná počas niekoľkých rokov progresie a výsledok sekundárnej závisí od príčiny jej výskytu.

Hlavnými príznakmi ochorenia sú záchvaty silného závratu a tinitusu, človeku sa zdá, že stráca vedomie. Na liečbu sa používa krvná terapia a chemoterapia.

Charakteristickým rysom tejto poruchy je, že nemôže spontánne zmiznúť a nie je možné sa z nej úplne zotaviť. Osoba bude musieť pravidelne absolvovať krvné testy a byť pod dohľadom lekárov až do konca svojho života.

Etiológia

Príčiny ochorenia závisia od jeho formy a môžu byť spôsobené rôznymi faktormi. Skutočná polycytémia vzniká, keď:

  • dedičná predispozícia k porušovaniu výroby;
  • genetické zlyhania;
  • zhubné novotvary v kostnej dreni;
  • vystavenie hypoxii (nedostatok kyslíka) na červených krvinkách.

Sekundárna polycytémia je spôsobená:

  • chronické srdcové zlyhanie;
  • nedostatočný prísun krvi a kyslíka do obličiek;
  • klimatické podmienky. Najviac postihnutí sú ľudia žijúci vo vysokohorských oblastiach;
  • onkologické nádory vnútorných orgánov;
  • rôzne infekčné choroby, ktoré spôsobujú intoxikáciu tela;
  • škodlivé pracovné podmienky, napríklad v bani alebo vo výškach;
  • žijúci v znečistených mestách alebo v blízkosti tovární;
  • dlhodobé zneužívanie nikotínu;
  • národa. Podľa štatistík sa polycytémia prejavuje u ľudí židovského pôvodu, je to spôsobené genetikou.

Samotné ochorenie je zriedkavé, ale u novorodencov je polycytémia ešte zriedkavejšia. Hlavným spôsobom prenosu choroby je materská placenta. Miesto dieťaťa nezabezpečuje dostatočný prísun kyslíka pre plod (nedostatočný krvný obeh).

Odrody

Ako je uvedené vyššie, choroba je rozdelená do niekoľkých typov, ktoré priamo závisia od príčin výskytu:

  • primárna alebo skutočná polycytémia - spôsobená krvnými patológiami;
  • sekundárna polycytémia, ktorú možno nazvať relatívnou - v dôsledku vonkajších a vnútorných patogénov.

Skutočná polycytémia sa zase môže vyskytnúť v niekoľkých štádiách:

  • počiatočné, ktoré sa vyznačuje miernym prejavom symptómov alebo ich úplnou absenciou. Môže trvať až päť rokov
  • nasadené. Delí sa na dve formy – bez malígneho účinku na slezinu a s jej prítomnosťou. Etapa trvá jednu alebo dve desaťročia;
  • ťažké - pozorované, vzdelanie rakovinové nádory na vnútorné orgány vrátane pečene a sleziny, malígne lézie krvi.

Relatívna polycytémia je:

  • stresujúce - už podľa názvu je zrejmé, že k nemu dochádza pri dlhodobom prepätí organizmu, nepriaznivých pracovných podmienkach a nezdravom životnom štýle;
  • falošné - v ktorom je hladina erytrocytov a v krvi v normálnom rozmedzí.

Prognóza polycytémie vera sa považuje za nepriaznivú, dĺžka života s touto chorobou nepresahuje dva roky, ale šance na dlhý život sa zvyšujú pri použití pri liečbe krviprelievania. V tomto prípade môže človek žiť pätnásť alebo viac rokov. Prognóza sekundárnej polycytémie úplne závisí od priebehu ochorenia, ktoré spustilo proces zvyšovania počtu červených krviniek v krvi.

Symptómy

V počiatočnom štádiu sa polycytémia vyskytuje s malými alebo žiadnymi príznakmi. Väčšinou sa zistí pri náhodnom vyšetrení alebo pri preventívnom odbere krvi. Prvé príznaky môžu byť zamenené za bežné prechladnutie alebo poukazujú na normálny stav u starších ľudí. Tie obsahujú:

  • znížená zraková ostrosť;
  • silné závraty a záchvaty bolesti hlavy;
  • hluk v ušiach;
  • poruchy spánku;
  • studené končeky prstov.

V pokročilom štádiu môžu byť pozorované nasledujúce príznaky:

  • bolesť svalov a kostí;
  • zvýšenie veľkosti sleziny, objem pečene sa mení o niečo menej často;
  • krvácanie z ďasien;
  • nepretržité krvácanie pomerne dlhý čas po extrakcii zubov;
  • výskyt modrín na koži, ktorých povahu človek nedokáže vysvetliť.

Okrem toho špecifické príznaky túto chorobu sú:

  • silné svrbenie kože, ktoré sa vyznačuje zvýšenou intenzitou po kúpeli alebo sprche;
  • bolestivé pocity pálenia špičiek prstov na rukách a nohách;
  • prejav žíl, ktoré predtým neboli viditeľné;
  • pokožka krku, rúk a tváre nadobúda jasne červenú farbu;
  • pery a jazyk sa stávajú modrastými;
  • očné bielka sú plné krvi;
  • všeobecná slabosť tela pacienta.

U novorodencov, najmä dvojčiat, sa príznaky polycytémie začínajú prejavovať týždeň po narodení. Tie obsahujú:

  • sčervenanie kože drobkov. Dieťa počas dotyku začne plakať a kričať;
  • výrazná strata hmotnosti;
  • v krvi sa nachádza veľké množstvo erytrocytov, leukocytov a krvných doštičiek;
  • zväčšenie pečene a sleziny.

Tieto príznaky môžu viesť k smrti dieťaťa.

Komplikácie

Dôsledky neúčinnej alebo predčasnej liečby môžu byť:

  • vylučovanie veľkého množstva kyseliny močovej. Moč sa koncentruje a získava nepríjemný zápach;
  • vzdelanie ;
  • chronické;
  • výskyt a ;
  • obehové poruchy vedúce k trofické vredy na koži;
  • krvácanie na rôznych miestach lokalizácie, napríklad nos, ďasná, gastrointestinálny trakt atď.

A sú považované za najčastejšie príčiny smrti pacientov s takýmto ochorením.

Diagnostika

Polycytémia je veľmi často objavená náhodou pri krvnom teste z úplne iných dôvodov. Pri diagnostike musí lekár:

  • pozorne si prečítajte anamnézu pacienta a jeho najbližšej rodiny;
  • vykonať úplné vyšetrenie pacienta;
  • zistiť príčinu ochorenia.

Pacient musí podstúpiť nasledujúce vyšetrenia:

Liečba primárneho ochorenia je pomerne namáhavý proces, ktorý zahŕňa vplyv na nádory a prevenciu ich aktivity. V terapii lieky vek pacienta hrá dôležitú úlohu, pretože tie látky, ktoré pomôžu ľuďom do päťdesiat rokov, budú pri liečbe pacientov nad sedemdesiat rokov prísne zakázané.

S vysokým obsahom erytrocytov v krvi najlepším možným spôsobom liečba je prekrvenie - počas jednej procedúry sa objem krvi zníži asi o 500 mililitrov. Viac moderná metóda Liečba polycytémie sa považuje za cytoferézu. Postup je filtrovať krv. Za týmto účelom sa katétre zavádzajú do žíl oboch ramien pacienta, cez jednu krv vstupuje do prístroja a po filtrácii sa vyčistená krv vracia do druhej žily. Tento postup sa musí vykonávať každý druhý deň.

V prípade sekundárnej polycytémie bude liečba závisieť od základného ochorenia a závažnosti jeho symptómov.

Prevencia

Väčšine príčin polycytémie sa nedá zabrániť, no napriek tomu existuje niekoľko preventívnych opatrení:

  • úplne prestať fajčiť;
  • zmeniť miesto práce alebo bydliska;
  • včas liečiť choroby, ktoré môžu spôsobiť túto poruchu;
  • pravidelne absolvovať preventívne prehliadky v ambulancii a urobiť si krvný test.

Ochorenie "skutočná polycytémia" je nádorový proces, ktorý postihuje krvný systém a je benígny. Synonymá pre toto meno erytrémia, primárna polycytémia, Wakezova choroba. Patologický proces je spojený s hyperpláziou bunkových elementov kostnej drene (myeloproliferácia). V dôsledku toho sa množstvo v krvi výrazne zvyšuje a zvyšuje sa aj hladina neutrofilov. Nárastom počtu červených krviniek sa zväčšuje aj množstvo cirkulujúcej krvi, stáva sa viskóznejšou. V dôsledku toho sa krvný obeh spomaľuje, tvoria sa krvné zrazeniny, čo vedie k narušeniu zásobovania krvou. Avšak po mnoho rokov môže erytrémia prebiehať bez závažných príznakov.

Najčastejšie erytrémia postihuje starších ľudí, ale vyskytuje sa aj u mladých ľudí a detí. U mladých ľudí je ochorenie závažnejšie. Muži ochorejú častejšie ako ženy. Existuje genetická predispozícia k rozvoju tejto choroby. Kód choroby "erytrémia" podľa MBK-10 je D45. Podľa lekárskych štatistík je prevalencia Wakezovej choroby 29 prípadov na 100 000 obyvateľov.

Patogenéza

Polycythemia vera je klonálne neoplastické ochorenie, ktorého základom je proces transformácie krvotvornej kmeňovej bunky. V dôsledku defektu v takejto bunke dochádza k somatickej mutácii v géne pre receptor Janusovej kinázy. cytokíny. To vedie k množeniu myeloidných zárodkov krvotvorby, hlavne erytrocytov, čo zvyšuje riziko trombózy a tromboembólie.

Predĺžená proliferácia krvotvorných buniek vyvoláva rozvoj fibrózy a nahradenie kostnej drene kolagénovými vláknami, čo vedie k rozvoju sekundárnych postpolycytemická myelofibróza. V niektorých prípadoch progresia ochorenia pokračuje a prechádza do fázy blastickej transformácie.

Charakteristickým príznakom ochorenia je prítomnosť zhlukov polymorfných megakaryocytov, malých aj obrovských.

V priebehu vývoja ochorenia sa zaznamená zvýšenie množstva cirkulujúcich erytrocytov, zvýši sa viskozita krvi, zvýrazňuje sa viskozita krvi a hladina sa výrazne zvyšuje. V dôsledku týchto faktorov a trombocytózy dochádza k narušeniu mikrocirkulácie a vzniku tromboembolických komplikácií. sa pripojí k procesu myeloidná metaplázia slezina.

U pomerne významnej časti pacientov v štádiu myelofibrózy sa zisťujú chromozomálne abnormality.

Klasifikácia

Existujú dve formy polycytémie - pravda A príbuzný.

Skutočná erytrémia, zase môže byť primárny A sekundárne.

  • Primárna erytrémia je nezávislé myeloproliferatívne ochorenie, pri ktorom je postihnutý myeloidný zárodok hematopoézy.
  • Sekundárna polycytémia- objaví sa pri zvýšení aktivity erytropoetínu. Sekundárna erytrocytóza (tiež nazývaná "symptomatická erytrocytóza") je kompenzačná reakcia na všeobecnú. Symptomatická erytrocytóza sa môže vyvinúť u pacientov s chronická forma pľúcna patológia, nádory nadobličiek, srdcové chyby atď. Fyziologická erytrocytóza je niekedy zaznamenaná pri výstupe do výšky.

Relatívna forma ochorenia sa zaznamená, ak je hladina erytrocytov normálna, ale objem plazmy klesá. Tento stav sa nazýva aj falošný alebo stresujúci. polycytémia.

Príčiny

Doteraz neboli presne stanovené príčiny erytrocytózy. V súčasnosti vedci potvrdili, že príčiny vývoja ochorenia sú spojené s dedičným faktorom.

Okrem toho môžu nasledujúce vonkajšie faktory vyvolať vývoj tohto ochorenia:

  • Vystavenie tela toxickým látkam - laky, farby, chemické insekticídy.
  • Dlhodobé užívanie určitých liekov - prípravkov zlata.
  • Odložené, niektoré vírusové ochorenia.
  • Vplyv rádioaktívneho žiarenia.

Ako choroba postupuje, príznaky Wakezovej choroby sa menia. Symptómy polycytémie vera závisia od štádia ochorenia. Lekári rozlišujú štyri štádiá ochorenia, odrážajú patologické zmeny, ktoré sa vyskytujú v slezine a kostnej dreni.

  • Prvá etapa je počiatočná. Môže trvať päť a viac rokov. Počas tohto obdobia je zaznamenaná mierna erytrocytóza a mierna plétora, slezina nie je v tomto štádiu hmatateľná. Panmyelóza je zaznamenaná v kostnej dreni. Existuje nízka pravdepodobnosť vaskulárnych a trombotických komplikácií. Navonok prejavené akrocyanóza, plejáda, erytromelalgia(parestézia a pálenie v končekoch prstov), ​​svrbenie kože po umytí. Keď sa celkový objem cirkulujúcej krvi zvýši, arteriálnej hypertenzie. Súčasne je liečba antihypertenzívami u ľudí, ktorí predtým netrpeli hypertenziou, neúčinná. Postupne sa rozvíjajú prejavy cerebrálnej, ischemickej choroby srdca. Pacienti sa sťažujú na bolesti hlavy, bolesti prstov pri pohybe.
  • Druhá fáza je rozšírená, erytrémna. Dá sa pozorovať 10-15 rokov. Ak toto štádium prebieha bez myeloidnej metaplázie sleziny, potom je to pacientova všeobecný stav, je tam vyslovený plejáda, panmyelóza. Je vysoká pravdepodobnosť trombotických komplikácií – končeky prstov,. Pacient môže byť narušený bolesťou kostí, rúk a nôh. Ak má pacient myeloidnú metapláziu sleziny, pozoruje sa hepatosplenomegália a panmyelóza. Stredne výrazná plejáda, zvýšené krvácanie. Sú pravdepodobné trombotické komplikácie. Koža sa stáva purpurovo-modrou, páliace bolesti v končekoch prstov, rušivé ušné laloky. Môže dôjsť k porušeniu citlivosti. V hypochondriu môže byť bolesť v dôsledku zvýšenia pečene a sleziny, pravdepodobne krvácanie ďasien, bolesť kĺbov a ulcerózne poruchy gastrointestinálneho traktu.
  • Tretie štádium je anemické. Toto je terminálne obdobie, v ktorom sa vyvíja anemický syndróm, vyjadrený. Pečeň a slezina sú zväčšené. Zvyšuje kolagénovú myelofibrózu v kostnej dreni. rastú kachexia A splenomegália sú zaznamenané prejavy plejády, ako aj komplikácie vyvolané trombózou. Krvácania sa vyskytujú v rôznych orgánoch, ich závažnosť sa zhoršuje bežné príznaky.

Skutočná erytrémia teda môže vyvolať nasledujúce príznaky:

  • Zmena farby kože a vazodilatácia – rozšírené žilky sú nápadné najmä na krku, niekedy aj na iných miestach. Koža s polycytémiou je červeno-čerešňová. Farebné zmeny sú výrazné najmä na jeho otvorených plochách. Pery a jazyk získavajú modrastý odtieň, spojivka očí je hyperemická.
  • Svrbenie kože – takmer polovica pacientov má svrbenie kože, ktoré sa zvyšuje po vystavení teplej vode. Tento efekt je spojený s uvoľňovacími procesmi, histamín, .
  • Prítomnosť bežných príznakov - pacienti sa sťažujú na bolesti hlavy, silnú únavu, hučanie v ušiach, výskyt "much" pred očami atď. Stúpa krvný tlak a niekedy sa vyvinie srdcové zlyhanie.
  • Splenomegália(zväčšenie sleziny) – prejavuje sa v rôznej miere. Pravdepodobná je aj hepatomegália (zväčšenie pečene).
  • erytromelalgia- silná pálivá bolesť v končekoch prstov na končatinách. Prejavy sú krátkodobé. Zároveň sa koža zmení na červenú a objavia sa kyanotické škvrny fialovej farby. Bolesť je spojená so zvýšením hladiny krvných doštičiek a rozvojom mikrotrombov v kapilárach.
  • Vredy v žalúdku a dvanástniku- symptóm sa pozoruje pomerne zriedkavo (asi v 15% prípadov), je spojený s kapilárnou trombózou a trofickými poruchami sliznice gastrointestinálneho traktu, čo vedie k zníženiu jej odolnosti voči expozícii Helicobacter pylori.
  • Krvácajúca- okrem zvýšenej zrážanlivosti krvi a tvorby krvných zrazenín dochádza ku krvácaniu z ďasien a rozšírených ciev pažeráka.
  • Tromby v krvných cievach v dôsledku zvýšenej viskozity krvi patologické zmeny krvné zrazeniny sa tvoria v stenách krvných ciev a trombocytóza, krvný obeh je narušený.
  • Bolesť v nohách a kĺboch- do bolesť v končatinách viesť obliterujúca endarteritída A erytromelalgia; k bolesti v kĺboch ​​- zvýšenie kyseliny močovej.
  • Bolesť v kostiach- rozvíjať sa na pozadí hyperplázia kostnej drene.

Analýzy a diagnostika

Na stanovenie diagnózy sa robí laboratórny krvný test a doplňujúce vyšetrenia (ultrazvuk, CT). Na stanovenie správnej diagnózy lekári hodnotia výsledky krvných testov. Erytrémia sa určuje, ak sú k dispozícii určité ukazovatele, základné a dodatočné. Podozrenie na erytrémiu je, ak sú vo všeobecnom krvnom teste abnormality, najmä je zvýšený hemoglobín (viac ako 18,5 g / dl u mužov, viac ako 16,5 g / dl u žien). Pozornosť sa upriamuje na množstvo ďalších ukazovateľov ( erytrocytóza, trombocytóza, niekedy - pancytóza).

Hlavné kritériá na stanovenie takejto diagnózy sú:

  • Zvýšenie počtu červených krviniek (u mužov - nad 36 ml / kg, u žien - nad 32 ml / kg).
  • Normálna saturácia arteriálnej krvi kyslíkom (viac ako 92%).
  • Splenomegália.

Ďalšie kritériá sú:

  • Leukocytóza(nad 12 x 109/l bez známok infekcie).
  • trombocytóza(nad 400 x 109/l).
  • Zvýšená hladina (nad 900 pg / ml).
  • Aktivita alkalický fosfát.

Analyzujú sa aj ďalšie laboratórne parametre. Na potvrdenie diagnózy sa hodnotí histologický obraz mozgu.

Okrem toho sú pri stanovení diagnózy dôležité tieto faktory:

  • Charakteristickým vzhľadom pacienta je prítomnosť špecifickej farby kože a slizníc.
  • Zväčšená slezina, pečeň.
  • Sklon k tvorbe krvných zrazenín.
  • Prítomnosť všeobecných symptómov charakteristických pre polycytémiu vera.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva so sekundárnou erytrocytózou.

Liečba polycytémie

Liečba sa vykonáva tak, aby sa znížila viskozita krvi pacienta a minimalizovalo sa riziko závažných komplikácií - tvorby krvných zrazenín a krvácania.

Lekári

Lieky

Aby sa uľahčil proces prekrvenia, ktorý je predpísaný na liečbu, ako aj na prevenciu trombotických komplikácií, vykonávajú sa kurzy protidoštičkovej liečby. Na tento účel sa používajú lieky tiklopidín, . Použitie aspirínu môže znížiť závažnosť mikrovaskulárnych porúch.

Na prevenciu zrážania krvi je predpísaný.

Používajú sa aj lieky, ktoré znižujú počet krvných doštičiek. Za týmto účelom vymenujte Interferón-alfa, Anagrelid. Používa sa aj nešpecifický inhibítor JAK ruxolitinib.

Pacientom vo vyššom veku (70 rokov a starší) sú predpísané myelosupresívne lieky. Na chemoterapiu je predpísaná Chlorambucil, Hydroxymočovina V súčasnosti však existuje názor, že ich dlhodobé užívanie môže vyvolať rozvoj leukémie. Droga sa tiež používa busulfan.

Vykonávané v prípade potreby symptomatická liečba. Napríklad na zníženie závažnosti svrbenia kože sa používajú antihistaminiká (,) a lokálne prípravky. Pri autoimunitnej hemolytickej anémii sú predpísané kortikosteroidné hormóny. Na zníženie hladiny kyseliny močovej sa predpisujú lieky proti dne (napr. febuxostat, ). Vysoký krvný tlak odstrániť pomocou antihypertenzív. Pri ulceratívnych léziách gastrointestinálneho traktu sa používajú atď.

Postupy a operácie

Počas liečby polycytémie na nej počiatočné štádiá využíva sa prekrvenie (flebotómia), pomocou ktorého je možné výrazne obmedziť prejavy pletorického syndrómu. Tento postup sa vykonáva rovnakým spôsobom ako odber darcovskej krvi. Flebotómia umožňuje znížiť objem cirkulujúcej krvi, normalizovať. Raz za 2-4 dni sa odoberie 300 až 500 ml krvi. Procedúra sa vykonáva až do vymiznutia pletorického syndrómu.

Na moderných klinikách sa prekrvenie nahrádza erytrocyteferéza. Tento postup zahŕňa odber určitého počtu červených krviniek z krvi.

V súčasnosti neexistuje účinná terapia na liečbu anemického, tretieho štádia ochorenia. V tomto prípade sa používa paliatívna starostlivosť. Transfúzie krvných zložiek sa tiež vykonávajú na úpravu anemických a hemoragických syndrómov.

Liečba ľudovými prostriedkami

Polycytémia vera, ktorej symptómy a liečba sú opísané vyššie, je veľmi závažné ochorenie, ktoré si vyžaduje odbornú liečbu a neustále sledovanie. Preto liečba ľudové prostriedky radšej necvičiť. Napriek tomu toto alebo toto fórum pacientov s erytrémiou často obsahuje odporúčania týkajúce sa užívania liekov, ktoré ovplyvňujú zloženie krvi. Je dôležité pochopiť, že ktorúkoľvek z metód možno použiť iba ako dodatočný opravný prostriedok na zlepšenie stavu, v žiadnom prípade nenahrádza hlavnú liečbu. Pre tých, ktorí sa zaujímajú o to, ako sa polycytémia vera lieči ľudovými prostriedkami, fórum navrhuje použiť nasledujúce metódy:

  • Infúzia sladkej ďateliny. 10 g suchej trávy by sa malo naliať pohárom vriacej vody. Po niekoľkých hodinách preceďte, vypite pol pohára dvakrát denne po dobu jedného mesiaca.
  • Brusnica. 30 g suchých alebo čerstvých bobúľ nalejte 1 pohárom vody a povarte. Udržujte v teple po dobu pol hodiny. Pite s medom namiesto čaju.
  • Cesnak. Zatočte 3 hlavy cesnaku na mlynčeku na mäso, nalejte hmotu do pohára a zalejte vodou. Trvajte na 15 dňoch na tmavom mieste. Tekutinu precedíme, pridáme šťavu z 2 citrónov a 50 g medu. Zmiešajte, spotrebujte 1 polievkovú lyžičku. l. pred spaním.
  • gaštany. Olúpané gaštany je potrebné rozdrviť a naliať asi 50 g surovín s 500 ml vodky. Lúhujte pol mesiaca, potom prefiltrujte a spotrebujte 1 polievkovú lyžičku. l. zriediť v malom množstve vody trikrát denne. Kurz trvá tri týždne.
  • Čerstvé šťavy. Každý deň vypite 100 g čerstvej pomarančovej šťavy. Odporúča sa tiež vypiť denne pohár čerstvo vylisovanej mrkvovej šťavy.
  • Gingko biloba. 50 g suchých drvených listov tohto stromu zalejte 0,5 litrom alkoholu. Lúhujte tri týždne na tmavom mieste. Pred jedlom vypite 10 kvapiek lieku.

Prevencia

V súčasnosti nie sú vyvinuté špecifické metódy prevencie tohto ochorenia z dôvodu nedostatku dostatočných informácií o príčinách jeho výskytu. Je dôležité dodržiavať všeobecné odporúčania:

  • Viesť zdravý životný štýl, vzdať sa zlých návykov.
  • Jedzte správne a výživne.
  • Zabráňte kontaktu so žiarením a škodlivými látkami.
  • Pravidelne podstupujte preventívne vyšetrenia.

Erytrocytóza u mužov

Podľa lekárskych štatistík je polycytémia o niečo častejšia u mužov ako u žien. Pomer je približne 1,2:1. Erytrocytóza u žien a mužov je diagnostikovaná v priemere po 60 rokoch. V mladom veku je ochorenie veľmi zriedkavé.

U detí možno fyziologickú erytrocytózu diagnostikovať hneď po narodení. U novorodencov sa táto diagnóza potvrdí, ak sa žilový hematokrit zvýši o ≥ 65 %.

Polycytémia u novorodencov sa môže prejaviť závažnými príznakmi (trombóza, srdcové zlyhanie, poruchy CNS) alebo miernymi (letargia, tremor, elevácia). Niekedy je pokožka bábätiek príliš červenkastá alebo tmavá. Môže byť slabá chuť do jedla. Ale vo väčšine prípadov novorodenci s polycytémiou nemajú závažné príznaky.

Najčastejšie sa polycytémia vyvíja u detí po pôrode alebo u detí, ktorých matky trpeli. hypertenzia, fajčenie v tehotenstve a pod. Tento stav môže nastať aj v dôsledku toho, že dieťa počas vývoja plodu dostalo príliš veľa krvi z placenty. Pravdepodobne jeho prejav na pozadí vrodených chýb, hypoxia atď.

Na účely liečby sa vykonáva intravenózna náhrada tekutín, niekedy - čiastočná výmenná transfúzia. To vám umožní znížiť koncentráciu červených krviniek.

Diéta pre polycytémiu

Pre ľudí, ktorí trpia erytrémiou, je vhodné minimalizovať množstvo bielkovinových potravín v jedálnom lístku. Faktom je, že proteín prispieva k stimulácii hematopoetického systému. Dôležité je najmä prestať konzumovať tučné ryby a mäso, ako aj tvrdé syry s vysokým obsahom tuku. Zvýšenie indikátorov by nemalo byť povolené, pretože je to nebezpečné z hľadiska trombózy.

  • zelenina - surová, dusená, varená;
  • čerstvé ovocie a bobule;
  • fermentované mliečne výrobky - jogurt, kefír, kyslé mlieko, fermentované pečené mlieko, nízkotučný tvaroh a kyslá smotana;
  • zelenina - petržlen, kôpor;
  • vajcia;
  • sušené ovocie;
  • celozrnné jedlá;
  • zelený čaj so zázvorom;
  • morské riasy;
  • horká čokoláda;
  • orechy.

Následky a komplikácie

Nasledujúce stavy sa môžu vyvinúť ako komplikácie:

  • Krvné zrazeniny. Keď sa hustota krvi zvyšuje, prietok krvi sa spomaľuje. Okrem toho dochádza k zmenám krvných doštičiek a to vedie k zvýšenému riziku krvných zrazenín. Trombóza zase zvyšuje pravdepodobnosť srdcového infarktu, mŕtvice, tromboembólie, hlbokej žilovej trombózy.
  • Splenomegália- zväčšenie sleziny. Keďže slezina s erytrémiou pracuje veľmi intenzívne, v dôsledku toho sa orgán zväčšuje.
  • otvorené vredy žalúdka, pažeráka, dvanástnika.
  • - zápal kĺbov.
  • žlčový kameň A urolitiázové ochorenie - dôsledok zvýšenia koncentrácie kyseliny močovej. Myelofibróza progresívna náhrada kostnej drene tkanivom jazvy.
  • myelodysplastický syndróm- Nezrelosť alebo porucha kmeňových buniek.
  • Pikantné- malígny proces.

Predpoveď

Ak je pacientovi diagnostikovaná polycytémia vera, prognóza závisí od stupňa vývoja ochorenia. Pri absencii adekvátnej liečby tretina pacientov zomrie počas prvých piatich rokov. Najčastejšou príčinou smrti je trombóza a. U niektorých pacientov s tretím štádiom polycytémie (20 – 50 %) sa ochorenie transformuje na akútnu leukémiu.

Ak sa u pacienta s diagnózou erytrémie vykoná správna terapia, prognóza na celý život je optimistickejšia. Takýmto pacientom sa podarí predĺžiť život na desiatky rokov.

Zoznam zdrojov

  • Guseva S. A., Bessmeltsev S. S., Abdulkadyrov K. M., Goncharov Ya. P. Polycythemia vera. - Kyjev, Petrohrad: Logos, 2009. - 405 s.
  • Demidova A. V., Kotsyubinsky N. N., Mazurov V. I. Erytrémia a sekundárna erytrocytóza. - Petrohrad: Vydavateľstvo SPbMAPO, 2001. - 228 s.
  • Demidova A. V., Khoroshko N. D. Erytrémia a erytrocytóza. V knihe: Vorobyov A. I. (ed.). Sprievodca hematológiou. Moskva: Newdiamed; 2003; v. 2: 21-27

Polycythemia vera (erythremia, Wakezova choroba, polycythemia erythema) - PV - chronické neoplastické myeloproliferatívne ochorenie s poškodením kmeňových buniek, proliferáciou troch hematopoetických línií, zvýšenou tvorbou červených krviniek a v menšej miere aj bielych krviniek a krvných doštičiek. V určitom štádiu ochorenia sa spája myeloidná metaplázia sleziny.

Výskyt polycytémie vera je približne 1 náhodný na 100 000 obyvateľov za rok a v posledných rokoch má zreteľne stúpajúci trend. Muži ochorejú o niečo častejšie ako ženy (1,2:1). Priemerný vek pacientov je 60 rokov, pacienti do 40 rokov tvoria len 5 %.

Etiopatogenéza. Polycythemia vera je klonálne neoplastické ochorenie, ktoré je založené na transformácii krvotvornej kmeňovej bunky. Keďže k malígnej transformácii dochádza na úrovni pluripotentnej kmeňovej bunky, do procesu sú zapojené všetky tri hematopoetické línie. U pacientov trpiacich PV je zvýšený obsah CFU-GEMM (jednotky tvoriace kolónie - granulocytárne, erytroidné, makrofágové a megakaryocytárne) - prekurzorových buniek v blízkosti pluripotentnej kmeňovej bunky. V bunkovej kultúre tieto bunky aktívne proliferujú v neprítomnosti erytropoetínu. Špecifickou črtou PV je nízka hladina erytropoetínu v sére. V kostnej dreni sa pozoruje hyperplázia prevažne erytroidných buniek, ako aj granulocytárnych a megakaryocytových klíčkov. Charakteristickým znakom je prítomnosť zhlukov polymorfných megakaryocytov (od malých po obrie). Myelofibróza je zriedkavo pozorovaná v čase diagnózy, ale prejavuje sa zreteľne dlhým priebehom ochorenia. Postupne dochádza k nárastu počtu retikulínových a kolagénových vlákien, rozvíja sa myelofibróza a znižuje sa myelopoéza. Zvyšuje sa množstvo cirkulujúcich erytrocytov (MCE), stúpa hematokrit, zvyšuje sa viskozita krvi (výrazne sa zvyšuje obsah hemoglobínu v krvi (od 180 g/l a viac), erytrocyty (od 6,6 x 10 12/l) a index hematokritu (od 55 % a viac).Tieto faktory spolu s trombocytózou vedú k poruche mikrocirkulácie a tromboembolickým komplikáciám.Paralelne sa spája myeloidná metaplázia sleziny.Pri PV nie je špecifický cytogenetický marker,anomálie.

Klinický obraz sa mení s priebehom ochorenia a je determinovaný najmä štádiom ochorenia. V domácej literatúre je zvykom rozlišovať štyri štádiá PV, ktoré odrážajú patologické procesy vyskytujúce sa v kostnej dreni a slezine pacientov.

Etapy:

I - počiatočné, asymptomatické (5 rokov alebo viac):

    slezina nie je hmatateľná

    stredne závažná erytrocytóza

    mierna plejáda

    panmyelóza v kostnej dreni

    cievne a trombotické komplikácie sú možné, ale nie bežné

Vonkajšie prejavy ochorenia - plétora, akrocyanóza, erytromelalgia (pálivá bolesť, parestézia v končekoch prstov) a svrbenie kože po umytí. Zvýšenie MCE a následne aj objemu cirkulujúcej krvi vedie k arteriálnej hypertenzii. Ak pacient predtým trpel hypertenziou, potom dochádza k zvýšeniu krvného tlaku, antihypertenzívna liečba sa stáva neúčinnou. Prejavy ischemickej choroby srdca, cerebrálnej aterosklerózy sa zhoršujú. Keďže MCE sa postupne zvyšuje, množenie, nárast počtu erytrocytov a hemoglobínu, príznaky porúch mikrocirkulácie sa u mnohých pacientov objavujú 2-4 roky pred stanovením diagnózy.

II - erytromický, nasadený (10-15 rokov):

A. Bez myeloidnej metaplázie sleziny

    celkový stav je narušený

    ťažká plejáda (Hb 200 g/l alebo viac)

    trombotické komplikácie (mŕtvica, infarkt myokardu, nekróza končekov prstov)

    panmyelóza

    erytromelalgia (bolesť končatín a kostí)

V obraze periférnej krvi je okrem erytrocytózy často prítomná neutrofília s posunom leukocytového vzorca doľava k jednotlivým myelocytom, ako aj bazofília a trombocytóza. V kostnej dreni sa zisťuje celková trojrastová hyperplázia s výraznou megakaryocytózou a je možná retikulínová myelofibróza. Ale v tomto štádiu ochorenia myeloidná metaplázia sleziny (MMS) stále chýba a pozorovaná splenomegália je spôsobená zvýšenou sekvestráciou erytrocytov a krvných doštičiek. Cievne komplikácie sú častejšie a závažnejšie ako v prvom štádiu ochorenia. V patogenéze trombózy zohráva dôležitú úlohu zvýšenie MCE, ktoré vedie k zvýšeniu viskozity krvi a spomaleniu prietoku krvi, trombocytóze a endoteliálnej dysfunkcii. Ischémia spojená s poruchou arteriálneho prietoku krvi sa vyskytuje u 24 – 43 % pacientov. Prevláda trombóza ciev mozgu, koronárnych a krvotvorných orgánov tepien brušnej dutiny. Venózna trombóza sa vyskytuje u 25 – 30 % pacientov a je príčinou smrti asi u tretiny pacientov s PV. Častá trombóza žíl portálneho systému a mezenterických žíl. U mnohých pacientov sa prejavom PV stávajú práve trombotické komplikácie. Polycythemia vera môže byť sprevádzaná hemoragickým syndrómom: časté krvácanie z nosa a krvácanie po extrakcii zubov. Hypokoagulácia je založená na spomalení premeny fibrinogénu na fibrín, ku ktorému dochádza úmerne so zvýšením hematokritu a porušením sťahovania krvnej zrazeniny. Erózie a vredy žalúdka a dvanástnika sa považujú za viscerálne komplikácie PV.

B. S myeloidnou metapláziou sleziny (MMS).

    hepatosplenomegália

    plethora je mierne vyjadrená

    panmyelóza

    zvýšené krvácanie

    trombotické komplikácie

Zvyšuje sa splenomegália, zvyšuje sa počet leukocytov, výraznejší je posun leukocytového vzorca doľava. V kostnej dreni - panmyelóza; postupne sa rozvíja retikulínová a fokálna kolagénová myelofibróza. Počet erytrocytov a krvných doštičiek je trochu znížený v dôsledku ich zvýšenej deštrukcie v slezine, ako aj postupného nahrádzania hematopoetického tkaniva fibróznym tkanivom. V tomto štádiu možno pozorovať stabilizáciu stavu pacientov, hladina hemoglobínu, erytrocytov a krvných doštičiek sa bez terapeutických opatrení blíži k norme.

III - anemický:

    anemická s-m (dokonca pancytopénia)

    ťažká myelofibróza

    pečeň, zväčšená slezina

V kostnej dreni sa zvyšuje kolagénová myelofibróza a znižuje sa myelopoéza. Hemogram ukazuje anémiu, trombocytopéniu, pancytopéniu. IN klinický obraz ochorenia, môžu byť prítomné anemické a hemoragické syndrómy, pribúda splenomegália a kachexia. Výsledkom ochorenia môže byť premena na akútnu leukémiu a myelodysplastický syndróm (MDS).

Diagnostika. V súčasnosti sa na stanovenie diagnózy polycytémie vera používajú kritériá vyvinuté Americkou študijnou skupinou polycytémie vera (PVSG). ty-

1) zvýšenie hmotnosti cirkulujúcich erytrocytov (viac ako 36 ml / kg u mužov a viac ako 32 ml / kg u žien);

2) normálna saturácia arteriálnej krvi kyslíkom (pO2 nad 92 %);

3) splenomegália.

1) trombocytóza (počet krvných doštičiek nad 400 x 109/l);

2) leukocytóza (počet leukocytov je viac ako 12 x 10 9 / bez príznakov infekcie);

3) aktivita alkalickej fosfatázy (neutrofily nad 100 jednotiek v neprítomnosti horúčky alebo infekcie);

4) vysoký obsah vitamínu B12 (viac ako 900 pg/ml).

Diagnóza PV sa považuje za spoľahlivú, ak má pacient všetky tri príznaky kategórie A, alebo ak sú prítomné prvé a druhé príznaky kategórie A a akékoľvek dva príznaky kategórie B.

V súčasnosti sa za najdôležitejší diagnostický znak považuje charakteristický histologický obraz kostnej drene; hyperplázia buniek erytroidných, granulocytových a megakaryocytových klíčkov s prevahou erytroidných, akumulácie polymorfných megakaryocytov (od malých po obrovské). Myelofibróza je zriedkavo pozorovaná v čase diagnózy, ale stáva sa zreteľnou s dlhým priebehom ochorenia.

V štádiu I je potrebné odlíšiť skutočnú polycytémiu, ktorá sa vyznačuje izolovanou erytrocytózou, od sekundárnej erytrocytózy, ktorá je odpoveďou na akýkoľvek patologický proces v tele a môže byť pravdivá aj relatívna.

Relatívna erytrocytóza je dôsledkom hemokoncentrácie, to znamená, že MCE je normálne, ale objem plazmy je znížený, čo sa pozoruje pri dehydratácii tela (napríklad pri užívaní diuretík, polyúria u pacientov s diabetes mellitus, vracanie a hnačka), strata veľkého množstva plazmy pri popáleninách.

Skutočná sekundárna erytrocytóza (MCE je zvýšená, hematokrit je zvýšený) je spôsobená zvýšenou produkciou erytropoetínu. Ten má kompenzačný charakter a je spôsobený hypoxiou tkaniva u ľudí žijúcich vo významnej nadmorskej výške, u pacientov s patológiou kardiovaskulárneho a dýchacieho systému a u fajčiarov. Do tejto kategórie patria aj pacienti s dedičnými hemoglobinopatiami, ktoré sa vyznačujú zvýšenou afinitou hemoglobínu ku kyslíku, ktorý sa v tkanivách tela uvoľňuje v menšom množstve. Nedostatočná produkcia erytropoetínu sa pozoruje pri ochoreniach obličiek (hydronefróza, vaskulárna patológia, cysty, nádory, vrodené anomálie), hepatocelulárnom karcinóme, veľkom myóme maternice. Podstatným diferenciálne diagnostickým znakom je hladina erytropoetínu v krvnom sére.

Liečba. V počiatočných štádiách ochorenia sa odporúča použiť prekrvenie, ktoré výrazne zmierňuje prejavy pletorického syndrómu. Metódou voľby na zníženie hematokritu (a hemoglobínu na normálne hodnoty) je flebotómia (exfúzia), ktorá sa odporúča, ak hematokrit presiahne 0,54. Cieľom liečby je u žien hematokrit nižší ako 0,42 a u mužov 0,45. V moderných podmienkach môže byť prekrvenie nahradené erytrocytaferézou. Okrem toho na uľahčenie prekrvenia a prevenciu trombotických komplikácií sa pacientom podávajú kurzy protidoštičkovej terapie (aspirín, reopoliglyukin atď.). Voľba liečebnej metódy v pokročilom štádiu II PV je azda najťažšou úlohou. Okrem erytrocytózy majú pacienti leukocytózu a trombocytózu, pričom tieto môžu dosiahnuť veľmi vysoké čísla. Niektorí pacienti už mali nejaké trombotické komplikácie a exfúzie zvyšujú riziko trombózy.

Pri individualizácii liečby je potrebné vziať do úvahy vek pacientov. Takže liečba pacientov mladších ako 50 rokov, bez trombotických komplikácií a závažnej hypertrombocytózy v anamnéze (< 1000,0 х 10 9 /л) может быть ограничено только кровопусканиями в сочетании с терапией аспирином (или без него) в дозе 100-375 мг в день.

Pacienti nad 70 rokov s trombotickými komplikáciami a ťažkou hypertrombocytózou v anamnéze sú liečení myelosupresívnymi liekmi. Pacienti vo veku 50 – 70 rokov bez trombotických komplikácií a závažnej hypertrombocytózy môžu byť liečení myelosupresívami alebo flebotómiou, hoci flebotómia môže zvýšiť riziko trombotických komplikácií.

V súčasnosti sa na liečbu PV okrem krvotvorných a protidoštičkových látok používa najmä hydroxyurea a alfa-interferón, menej často busulfán, v zahraničí anagrelid. Hydroxymočovina môže byť liekom voľby, ak majú pacienti s PV závažnú leukocytózu a trombocytózu. Ale u mladých pacientov je použitie hydroxymočoviny obmedzené jej mutagénnymi a leukozogénnymi účinkami. Okrem hydroxymočoviny sa pri liečbe PV široko používa interferón-alfa. Po prvé, IF-a dobre potláča patologickú proliferáciu a nemá leukemogénny účinok. Po druhé, podobne ako hydroxymočovina, výrazne znižuje tvorbu krvných doštičiek a leukocytov. Schopnosť IF-a eliminovať svrbenie spôsobené vodnými procedúrami si zaslúži osobitnú pozornosť.

aspirín v denná dávka 50-250 mg spravidla odstraňuje poruchy mikrocirkulácie. Použitie tohto lieku alebo iných protidoštičkových látok na terapeutické alebo profylaktické účely sa odporúča všetkým pacientom s PV.

Žiaľ, momentálne neexistuje účinnú liečbu pre III anemické štádium IP. Terapia je obmedzená na paliatívnu starostlivosť. Anemický a hemoragický syndróm sa koriguje transfúziami krvných zložiek. Bola hlásená účinnosť transplantácie hematopoetických kmeňových buniek u pacientov s PV v štádiu myelofibrózy so splenomegáliou a pancytopéniou a transformáciou na akútnu leukémiu alebo MDS. Trojročné prežívanie pacientov po transplantácii bolo 64 %.

Predpoveď. Napriek dlhému a v niektorých prípadoch priaznivému priebehu je PV závažným ochorením a je spojené so smrteľnými komplikáciami, ktoré znižujú dĺžku života pacientov. Najčastejšou príčinou smrti pacientov je trombóza a embólia (30 – 40 %). U 20 – 50 % pacientov v štádiu post-polycytemickej myelofibrózy (III. štádium PV) dochádza k transformácii na akútnu leukémiu, ktorá má nepriaznivú prognózu – trojročné prežívanie len 30 %.