Aké škvrny sa objavujú na nohe so sarkoidózou. Prečo je sarkoidóza kože nebezpečná?

Vďaka

Stránka poskytuje informácie o pozadí len na informačné účely. Diagnóza a liečba chorôb by sa mala vykonávať pod dohľadom špecialistu. Všetky lieky majú kontraindikácie. Vyžaduje sa odborná rada!

Čo je sarkoidóza?

Toto ochorenie často postihuje mladých a dospelých (do 40 rokov) ľudí. U starších ľudí a detí sa sarkoidóza prakticky nevyskytuje. Ženy ochorejú častejšie ako muži. Ochorenie postihuje častejšie nefajčiarov ako fajčiarov.

Väčšina vedcov sa domnieva, že sarkoidóza je výsledkom kombinácie príčin, ktoré môžu zahŕňať imunologické, environmentálne a genetické faktory. Tento názor podporuje existencia rodinných prípadov túto chorobu.

Klasifikácia sarkoidózy podľa ICD

Štádiá ochorenia

• Stupeň 0 - na rádiografii hrudníka nie sú zaznamenané žiadne zmeny.
• Štádium I - zvýšenie intratorakálnych lymfatických uzlín. Pľúcne tkanivo sa nemení.
• Stupeň II - zväčšené lymfatické uzliny v koreňoch pľúc a v mediastíne. V pľúcnom tkanive sú zmeny (granulómy).
• Stupeň III - zmeny v pľúcnom tkanive bez zvýšenia lymfatické uzliny.
• Štádium IV - pľúcna fibróza (pľúcne tkanivo je nahradené zhutneným spojivové tkanivo funkcia dýchania je nezvratne narušená).

Symptómy

• ráno (pacient ešte nevstal z postele, ale už sa cíti unavený);
• deň (musíte robiť časté prestávky v práci na odpočinok);
• večer (zosilňuje sa v 2. polovici dňa);

Okrem únavy môžu pacienti pociťovať zníženú chuť do jedla, letargiu a letargiu.
o ďalší vývoj Choroba má nasledujúce príznaky:

• mierne zvýšenie teploty;
• suchý kašeľ;
• bolesť svalov a kĺbov;
• bolesť v hrudi;
• dyspnoe.

Ak sa ochorenie spontánne nevylieči, ale progreduje, vzniká pľúcna fibróza s poruchou funkcie dýchania.

V neskorších štádiách ochorenia môžu byť postihnuté oči, kĺby, koža, srdce, pečeň, obličky a mozog.

Lokalizácia sarkoidózy

Pľúca a VLU

Ak sa nelieči, pacient so sarkoidózou oka môže oslepnúť.

Diagnostika

• Chémia krvi.
• Rentgén hrude.
• Mantouxov test (na vylúčenie tuberkulózy).
• Spirometria je test funkcie pľúc pomocou špeciálneho prístroja.
• Rozbor tekutiny z priedušiek, odobratý bronchoskopom - hadičkou zavedenou do priedušiek.
• V prípade potreby sa vykoná pľúcna biopsia – odoberanie malého množstva pľúcneho tkaniva na vyšetrenie pod mikroskopom. Kúsok tkaniva potrebný na analýzu sa odoberie pomocou špeciálnej (punkčnej) ihly alebo bronchoskopu.

Kde sa lieči sarkoidóza?

V súčasnosti môžu pacienti so sarkoidózou získať kvalifikovanú pomoc v nasledujúcich zdravotníckych zariadeniach:

• Moskovský výskumný ústav ftiziopulmonológie.
• Ústredný výskumný ústav tuberkulózy Ruskej akadémie lekárskych vied.
• Petrohradský výskumný pneumologický ústav pomenovaný po. Akademik Pavlov.
• Petrohradské centrum intenzívnej pneumológie a hrudnej chirurgie v Mestskej nemocnici č.2.
• Katedra ftiziopulmonológie, Kazan State Medical University. (Problematikou sarkoidózy sa tam zaoberá A. Wiesel, hlavný pneumológ Tatarstanu).
• Regionálna klinická diagnostická poliklinika Tomsk.

Liečba

Smrť pri sarkoidóze je extrémne zriedkavá (v prípade generalizovanej formy bez akejkoľvek liečby).

Prevencia

Sarkoidóza kože zahŕňa tvorbu granulómov v rôznych orgánoch alebo tkanivách. Toto je názov zaoblených útvarov, ktorých zloženie zahŕňa rôzne typy buniek (jediné Pirogov-Lankhgans, epiteliálne). Tieto uzliny sa môžu líšiť veľkosťou a farbou. Môže ich byť málo (do desať) alebo veľmi veľa (stovky a tisíce). Objavujú sa v rôznych oblastiach, ovplyvňujú končatiny, telo, tvár.

Charakteristické znaky choroby

Sarkoidóza kože (alebo Besnier-Beck-Schaumannova choroba) sa vyznačuje nasledujúcimi vlastnosťami:

• multisystémové;
• Prítomnosť zápalu;
• Benignity.

Všetky orgány a systémy tela sú ohrozené zranením. Pozoruje sa ich postupná porážka aj paralelné.

Pozor! Rizikovou skupinou sú mladé ženy. Výnimkou však nie sú ani muži. Ochorenie je bežné najmä vo vidieckych oblastiach.

Okrem toho sa považuje za druhé najčastejšie systémové ochorenie, predstavuje skupinu ochorení – granulomatózy.

Pôvod choroby

Príčiny vzniku a rozvoja ochorenia ešte nie sú presne stanovené. Hoci skorší predstavitelia medicíny sa držali špecifického názoru, pričom sarkoidózu odkazovali na formy prejavu tuberkulózy. Rozvoj vedy však určil klamnosť týchto argumentov, ktoré označujú nezávislosť oboch chorôb. Možnosť spojenia jedného s druhým je však dosť pravdepodobná. Niektoré z ich symptómov sú podobné, preto sa pri diagnostikovaní jedného vykonávajú štúdie, ktoré dokážu identifikovať alebo vylúčiť možnosť prítomnosti iného.

Medzi možné príčiny, ktoré slúžia ako impulz pre výskyt granulómov, emitujú:

Sarkoidóza je neinfekčnej povahy. Dnes sa väčšina lekárov prikláňa k názoru, že k nemu dochádza v dôsledku atypickej imunitnej reakcie. Čo však spôsobuje túto reakciu, nebolo stanovené. Môže to byť chemikália, vírus alebo niečo iné.

Zaujímavé!Často existujú prípady diagnostikovania sarkoidózy u dvojčiat. Dôvod je zrejmý – dedičnosť. Zloženie krvi sa mení: znižuje sa počet T-lymfocytov so supresormi a zvyšuje sa počet B-lymfocytov.

Sarkoidóza kože tváre, na rukách sa vyskytuje rovnako často ako poškodenie pľúc resp lymfatický systém. Medzi orgány, ktoré sú zriedkavo postihnuté, patria:

• orgány zraku;
• Slezina
• pečeň;
• Kosti a iné

Odrody choroby

Ako už bolo spomenuté, sarkoidóza zahŕňa prítomnosť granulómov, sarkoidov - zaoblených útvarov, v ktorých sa vyskytujú zápalové procesy. Uzly sú rôznych typov:

• malý;
• Veľký;
• Iné.

Prvou skupinou sú uzliny, ktoré majú nasledujúce vlastnosti:

Druhá skupina má také charakteristické vlastnosti, ako sú:

Tretia skupina je reprezentovaná kombináciou rôznych uzlín:

Prejavy choroby

Príznaky sarkoidózy kože sú nasledovné:

• Červenkasté uzliny;
• Zvýšenie telesnej teploty;
• Bolesť v kĺboch.

Dlhý priebeh je spojený s výskytom plakov, najskôr plochých a potom vysokých. Je tiež možné vytvorenie podkožných uzlín.

V pokročilých prípadoch vzniká vred, sú postihnuté nechtové platničky a nie sú vylúčené zmeny podobné prejavom psoriázy.

V dôsledku toho je koža znetvorená, estetická príťažlivosť sa stráca.

Pri chorobe sarkoidózy kože naznačujú fotografie a príznaky možné poškodenie nielen kožu, ale aj vnútorné orgány. V niektorých situáciách je ochorenie nasadené len na jednom mieste, v iných prípadoch (najmä pri zníženej imunite a celkovej slabosti organizmu) je postihnutých viacero orgánov naraz.

Často sa tuberkulózy vyskytujú na končatinách (dolných aj horných, najmä v miestach záhybov), tváre, trupu. Súčasne majú najprv ružovkastý odtieň, potom sa stávajú modrastými a v niektorých prípadoch hnedastými. Postupom času sa jednotlivé prvky spájajú, respektíve zväčšuje sa plocha lézie.

Deformácia kože, jej poškodenie vzhľad viesť nielen k zhoršeniu fyzického zdravia, ale aj k depresii psychického. Často sa pozorujú depresívne stavy. Pacient do nich spadne kvôli fixácii na tento problém. V dôsledku toho - nervové zrútenie.

Zaujímavé! Nervové zrútenie v dôsledku rozvoja depresie prispieva k vzniku nových lézií. Ukázalo sa začarovaný kruh: objavenie sa uzlín - depresia - zhoršenie stavu - vznik nových útvarov - ešte väčšia depresia psychiky atď.

Diagnóza ochorenia

V prípade sarkoidózy kože obrázky kože nie vždy umožňujú diagnostikovať ju. Používa sa röntgen. Prítomnosť tieňovania naznačuje prítomnosť takéhoto ochorenia.

V niektorých prípadoch pomáha biopsia. Kúsok kože sa skúma pod mikroskopom. Vďaka tomuto postupu sa zisťujú zápalové procesy a prítomnosť granulómov.

Zaujímavé!Štúdium tkaniva dáva vo väčšine prípadov presný výsledok - 87 zo 100. Táto metóda sa však napriek vysokej účinnosti nie vždy používa.

Okrem toho sa vykonáva tuberkulínový test. Táto metóda vám umožňuje vylúčiť prítomnosť tuberkulózy, ktorej príznaky sú podobné sarkoidóze. Nie nadarmo sa nie tak dávno, v minulom storočí, ochorenie, o ktorom uvažujeme, považovalo za jednu z foriem tuberkulózy. Následne však lekári zaujali inú pozíciu: tieto choroby sú nezávislé, hoci prítomnosť jednej nevylučuje prítomnosť druhej.

Vyšetruje sa aj krv. Zistite enzým konvertujúci angiotenzín. Jeho zvýšené množstvo naznačuje ochorenie.

Liečba choroby

Počas sarkoidózy kože môže byť liečba lekárska, v niektorých situáciách je povolené používať alternatívne metódy.

Pri liečbe liekmi sa vykonáva hormonálna terapia (hlavne lokálne masti), používajú sa lieky, ktoré zastavujú priebeh zápalových procesov (a, ako už bolo spomenuté, ochorenie je zápalového charakteru). Používa sa integrovaný prístup. Často sú predpísané glukokortikoidy. Lekár môže predpísať aj lieky proti malárii. Metotrexát je často uvádzaný medzi receptami. Ak dôjde k depresívnemu stavu, sú predpísané aj sedatíva. Hoci nie vždy pacient upadne do depresie, mnohí sa úspešne vyrovnávajú s nervovým zrútením bez použitia vhodných liekov.

Liečba choroby sa teda uskutočňuje aplikáciou miestne fondy, tablety vo vnútri, ako aj antidepresíva.

V obzvlášť zanedbaných prípadoch, keď príznaky ochorenia postupujú, sa vykonáva ústavná liečba. Termín trvá od 1 do 2 mesiacov. Nasleduje ambulantná terapia. Môže to trvať ešte niekoľko mesiacov.

Resorpcia granulómov je jedným z cieľov použitia metód tradičná medicína. Účinný prostriedok nápravy je tinktúra propolisu. Kúpte si ho v lekárni alebo si ho uvarte sami (100 g propolisu sa lúhuje zmiešaným s 1 fľašou vodky na 1 mesiac). Priebeh liečby je natiahnutý na 28 dní. Recepcia sa vykonáva vo vnútri. Asi 30 kvapiek sa zriedi vo vode alebo mlieku, pije sa nalačno.

Použitie bylín je ďalšou metódou liečby charakteristickou pre tradičnú medicínu. S chorobou sarkoidózy kože na rukách fotografie naznačujú účinnosť tejto metódy. Tinktura Radiola rosea je najlepším prostriedkom v boji proti uzlíkom. Aplikácia - ročníková práca. Potrebujete 2 kurzy po 25 dní. Prestávka medzi každým je 14 dní. Stačí užiť 15 kvapiek pred 1 a 2 jedlami. Tinktúra sa zriedi vo vode.

Používajú sa aj odrezky hrozna. Z nich sa pripravuje odvar: na 300 g rastliny sa odoberie 1,5 litra vody. Varené 15-20 minút. Potom sa ochladí. Odvar je potrebné precediť. Zmieša sa s medom a pije sa 100-200 ml denne ako čaj.

Pri použití eukalyptového čaju sa pozoruje upokojujúci účinok. Zavarte 50 g listov v 0,5 litri horúcej vody. Počas dňa necháme vylúhovať. Večer vypite 100 ml zmiešaných s medom.

Každý z odvarov možno použiť nielen vo vnútri, ale aj lokálne: ošetrujte ním postihnuté oblasti tela.

Ako ďalší spôsob lokálneho pôsobenia sa používa masť na báze cibule. Koreňová plodina sa trení, skvapalňuje slnečnicovým olejom. Potom sa aplikuje na pokožku.

Sarkoidóza kože fotografie vám umožňuje určiť stupeň zanedbania choroby. Na počiatočná fáza môžete zmierniť svoj stav a vyvolať rýchle zotavenie v chronickom štádiu - zabrániť relapsu.

• Dodržiavanie základných zásad zdravého životného štýlu;
• Odmietnutie zlých návykov;
• Zlepšenie imunity liečbou chorôb, ktoré ju potláčajú;
• Budovanie racionálnej a vyváženej stravy;
• Dodržiavanie špecifickej stravy.

Príznaky môžu zmiznúť, oslabiť sa, ak pri zostavovaní denného menu dodržiavate nasledujúce pravidlá:

• Drvenie jedál;
• Zmenšenie veľkosti jednej porcie;
• Zníženie spotreby sladkých výrobkov, soli;
• Vylúčenie mliečnych výrobkov;
• Zvýšte množstvo čerstvej zeleniny, ovocia, najmä bohatého na vitamín C.

• Zmena bydliska na oblasť s najlepšou ekológiou;
• Vylúčenie interakcie s agresívnymi, vrátane chemikálií.

Terapia počas tehotenstva

Sarkoidóza kože sa môže vyvinúť aj počas tehotenstva. Je to spôsobené tým, že hormonálny systém podlieha reštrukturalizácii. Aj keď v niektorých prípadoch dochádza k oslabeniu priebehu ochorenia alebo remisie - fotografie to potvrdzujú.

Vývoj choroby neznamená ukončenie tehotenstva, pokiaľ ide o výskyt defektov na koži

Ak má žena ochorenie diagnostikované pred obdobím tehotenstva, je potrebná dôkladná diagnóza:

• rádiografia;
• Krvný test;
• Analýza moču;
• Posúdenie stavu dýchacie funkcie atď.

Takéto štúdie umožňujú vylúčiť prítomnosť sarkoidózy vnútorných orgánov, ktorá môže ovplyvniť normálny vývoj plodu.

Predpovedanie

Môže sarkoidóza kože prejsť sama od seba? Určite áno. Nasvedčujú tomu miznúce príznaky a pokles počtu uzlín na fotografii. V niektorých prípadoch nie je potrebná ani špeciálna liečba.

Zaujímavé! Okrem toho, že príznaky môžu prejsť, nemusia sa objaviť ani pri diagnostikovaní ochorenia.

Hlavným lekárom, ktorý sa problémom zaoberá, je dermatológ. Včasná liečba umožní odhaliť choroby na skoré štádia. Diagnostika je nasledovná: symptómy sa hodnotia z klinickej a histologickej stránky. Vykoná sa biopsia. V laboratóriu sa študujú aj ďalšie ukazovatele, napríklad zrýchlenie ESR.

Špecialista, berúc do úvahy príznaky, správne diagnostikuje. Faktom je, že nedostatok výsledkov výskumu nevylučuje možnosť diagnostiky inej choroby podobnej sarkoidóze:

• Systémový lupus erythematosus atď.

Zhoršenie

Byť schopný a schopný identifikovať ochorenie v počiatočnom štádiu je jedna vec. Dôležitý je aj výber správnych liečebných metód vhodných pre konkrétneho pacienta.

Pri predčasnom začatí liečby má sarkoidóza ťažkú ​​formu. V lymfatických uzlinách sú nenapraviteľné zmeny. Nie je vylúčené rozšírenie komplikácií do takého orgánu, ako sú obličky, do kardiovaskulárneho systému. Negatívne dôsledky sa v takýchto prípadoch prejavujú vo forme urolitiáza, arytmie.

Preventívne opatrenia

Fotografia pacienta so sarkoidózou po absolvovaní liečby nám umožňuje dospieť k záveru, že je možné úplné vyliečenie. Aj po nej však treba dodržiavať niektoré pravidlá, aby sa zabránilo opätovnému rozvoju takýchto procesov.

Dôležité je neopierať sa o potraviny, ktoré obsahujú veľké množstvo vápnika. S chorobou, a tak sa obsah tejto látky zvyšuje. A dodatočná záťaž organizmu často vedie k tvorbe piesku, kameňov v orgánoch ako napr močového mechúra, obličky.

Je dôležité dodržiavať zdravý životný štýl, ak je to možné, vylúčiť dlhý a účelný pobyt na slnku, vrátane solária.

Aké sú príznaky sarkoidózy a aké sú príčiny tohto ochorenia? Povieme si, ako prebieha diagnostika a aké spôsoby liečby je možné použiť pri liečbe postihnutých orgánov: pľúc, kože, kostí, srdca.

Čo je sarkoidóza - definícia patológie

Sarkoidóza- toto idiopatické ochorenie(to znamená, že príčina nie je známa) a systémové, od r môže pokrývať celé telo.

Toto zápalová granulomatózna benígna patológia; jeho hlavnou charakteristikou je tvorba granulómov v rôznych orgánoch a tkanivách.

Postihuje najmä ženy (hoci to nepotvrdil dostatočný počet štúdií), vo veku 20 až 40 rokov; hoci zriedkavé prípady boli hlásené u detí, starších ako 50 rokov au starších ľudí.

Oblasti a orgány postihnuté sarkoidózou

Ako sme už povedali, sarkoidóza je multisystémové ochorenie, ktoré postihuje rôzne orgány a systémy; malo by sa však zdôrazniť, že často môže začať v jednom orgáne a potom sa šíriť do iných anatomických štruktúr. Navyše, niektoré miesta ochorenia sú veľmi časté, zatiaľ čo iné sú oveľa zriedkavejšie.

Na základe postihnutých oblastí možno rozlíšiť nasledovné typy sarkoidózy:

• Pľúca a priedušky. Ide o zriedkavú formu sarkoidózy, pri ktorej sú granulómy lokalizované na úrovni pľúc a bronchiálneho stromu. Symptómy sú rôzne: môžu existovať asymptomatické formy a formy respiračného zlyhania.
• horné dýchacie cesty. V tomto prípade (jedna zo zriedkavých foriem ochorenia) sa granulómy tvoria na úrovni nosa a hrtana.
• Kosti. Všetky granulómy sú lokalizované hlavne v malých kostiach alebo na úrovni čeľustí. Vyskytuje sa nie veľmi často - u 3-9% pacientov.
• Koža. U 10-40% pacientov trpiacich sarkoidózou sú kožné lézie zaznamenané ako jediný príznak, kde sa niekedy môžu zhodovať s poranením kostí.
• Lymfatické uzliny. Ide o veľmi bežnú formu sarkoidózy, ktorá sa vyskytuje u 70 – 90 % pacientov.
• srdcové kontrakcie. Nádorové útvary na úrovni srdca, lokalizované hlavne v ľavej komore, sú zriedkavé (len 5-10% pacientov), ​​ale vždy majú nepriaznivú prognózu a smrť; zničenie parenchýmu srdca vedie k zlyhaniu srdca.
• Pečeň. Pečeň je postihnutá u dvoch tretín ľudí trpiacich sarkoidózou a niekedy (v 20% prípadov) je sprevádzaná sorkaidózou sleziny.
• Nervový systém . V tomto prípade hovoria o neurosarkoidóze a prejavuje sa iba v 5% prípadov. Väčšinou sú poškodené hlavové nervy, ale postihnutý môže byť aj mozog, mozgový kmeň a miecha.
• Oči. Táto forma postihuje jedno percento pacientov. Granulómy môžu byť lokalizované ako v očnej buľve, tak na úrovni očných viečok a slzných žliaz, menej často na úrovni sietnice a spojovky.
• obličky. Táto forma sa vyskytuje asi v 25 % prípadov, zahŕňa celý obličkový parenchým a vedie k progresívnej strate funkcie obličiek.
• Iné formy. Sarkoidóza môže postihnúť aj slinné žľazy, mliečne žľazy, pankreas, hypofýzu a hypotalamus, gastrointestinálny trakt a reprodukčný systém.

Príčiny sarkoidózy

Príčiny sarkoidózy v súčasnosti nie sú známe. Predpokladá sa, že hlavnú úlohu zohrávajú autoimunitné procesy, no nevylučuje sa ani genetická zložka.

Celkové a lokálne príznaky sarkoidózy

Sarkoidóza vyvoláva všeobecné a lokálne symptómy súvisiace s postihnutou anatomickou štruktúrou. Niekedy možno pozorovať asymptomatický vývoj ochorenia.

Bežné príznaky zahŕňajú:

• horúčka, celková nevoľnosť, únava, bolesti kĺbov, nedostatok chuti do jedla a strata hmotnosti.
• Zmena metabolizmu vápnika spôsobené makrofágmi, ktoré tvoria granulómy a produkujú veľké množstvo hydroxycholekalciferol(aktívna forma vitamínu D). To spôsobuje hyperkalciémiu a hyperkalciúriu. Toto celkové príznaky ale mimoriadne dôležité.

Špecifické príznaky sarkoidózy:

• Dermálne. Sarkoidóza kože je charakterizovaná predovšetkým výskytom veľmi bolestivých fialových uzlín na koži, ktoré sú lokalizované najmä na úrovni dolných končatín. Ďalšie príznaky kožných lézií: makulo-papilárna vyrážka, vredy, rany, jazvovité poranenia. Môžete tiež pozorovať vypadávanie vlasov.
• srdcový. Príznaky srdcového postihnutia zahŕňajú srdcové zlyhanie, kardiomyopatiu, abnormálny srdcový tep (bradykardiu alebo tachykardiu). Dokonca je možná aj náhla zástava srdca, ktorá vedie k smrti pacienta.
• Kosť. V tomto prípade je typickým príznakom bolesť kostí a kĺbov. Môžu sa vyskytnúť aj prejavy reumatických ochorení, ako je artritída a akútna polyartritída.
• Nervový systém. V závislosti od postihnutej oblasti sa môžu vyskytnúť hematochemické zmeny, ako je leukopénia, trombocytopénia a anémia, neuropatie, poruchy sluchu a zraku (zraku a strata sluchu, bolesti hlavy, meningitída, paralýza alebo slabosť v tvári), kŕčovité záchvaty, závraty, strata pach, psychické poruchy, epilepsia.
• Pľúcny. Pľúcna sarkoidóza môže byť úplne asymptomatická alebo môže mať ťažkosti s dýchaním, kašeľ s krvou alebo bez nej, dýchavičnosť, bolesť na hrudníku a neschopnosť cvičiť.
• Pečeň a slezina. V tomto prípade je možné pozorovať zväčšenie pečene (hepatomegália) a sleziny (splenomegália), ako aj zmeny hematochemických hodnôt (najčastejšie zvýšenie hladiny alkalickej fosfatázy).
• Očné. Najčastejším príznakom je uveitída, ale môže sa vyskytnúť aj pálenie a svrbenie očí, poruchy videnia, poškodenie spojoviek, glaukóm, šedý zákal.
• obličky. Najčastejším príznakom je zlyhanie obličiek; glomerulonefritída, intersticiálna nefritída, glomerulárne lézie, obličkové kamene a nefrokalcinóza.
• Lymfatické uzliny. Dochádza k nárastu lymfatických uzlín, k zmene elasticity (na dotyk sa stávajú tvrdými).
• horné dýchacie cesty. Symptómy zahŕňajú nosové polypy a granulomatózu, chrapot a dysfóniu.
• slinné žľazy. V tomto prípade sa zistí xerostómia, známa aj ako sucho v ústach.
• Hypotalamus a hypofýza. Vyskytujú sa metabolické poruchy.

Testy na diagnostiku sarkoidózy

Diagnóza sarkoidózy vykonávané prostredníctvom rôznych typov vyšetrení, počas ktorých sa všeobecný stav pacienta, venujte osobitnú pozornosť kožným léziám, pravidelnosti srdcového tepu a dýchania, prítomnosti bolestivých bodov a tvaru lymfatických uzlín.

Až potom je možné vykonať ďalšie diagnostické štúdie:

• Krvný test. Umožňuje posúdiť hladiny krviniek, teda identifikovať možnú leukopéniu a trombocytopéniu, vyhodnotiť výkon orgánových funkcií. Napríklad pri poškodení pečene sa zvyšuje hladina alkalickej fosfatázy, naopak zvýšený kreatinín svedčí o poškodení obličiek.
• Rádiografia. Zvlášť dobre sa hodí na detekciu granulómov v pľúcach.
• Magnetická rezonancia. Obzvlášť užitočné pri diagnostike nervovej sarkoidózy a možného postihnutia svalov a srdca. Je tiež užitočný pri identifikácii granulómov v brušnej dutine: pečeň, slezina a pankreas.
• Šesťminútový test. Tento test sa robí na testovanie schopnosti pacienta vyvinúť úsilie pozorovaním zmien srdcového tepu.
• Dychový test. Vyrobené na posúdenie respiračnej kapacity subjektu.
• Hemogasanalýza. Slúži na posúdenie schopnosti pľúc regulovať hladinu oxidu uhličitého a kyslíka v krvi. Vykonáva sa pomocou odberu arteriálnej krvi.
• Biopsia. Spočíva v získaní kúska tkaniva na následné vyšetrenie pod mikroskopom. Môže sa vykonávať pri sarkoidóze pľúc, priedušiek, kože, spojoviek a lymfatických uzlín.

Terapia, rizikové faktory a šance na vyliečenie

Sarkoidóza je ochorenie, ktoré môže spontánne ustúpiť, ale v niektorých prípadoch (asi 10-15 % jedincov) môže prejsť do chronickej formy.

Lieková terapia sarkoidózy

V prípade diagnostikovanej sarkoidózy treba kontaktovať špecializované centrum, ktoré je schopné poskytnúť liečbu v súlade s formou a agresivitou ochorenia. Liečba je zvyčajne založená na kortikosteroidoch a trvá niekoľko mesiacov. Ak kortikosteroidy nedávajú účinok, prejdú na agresívnejšie lieky:

• Cytotoxické lieky, to znamená, že je schopný zabíjať bunky. Obvykle sa chemoterapeutiká používajú na liečbu autoimunitných ochorení, ako napr reumatoidná artritída. V prípade sarkoidózy sa používa metotrexát, azatioprín A cyklofosfamid.
• Imunomodulátory. Má priamy vplyv na imunitnú odpoveď organizmu. Takéto lieky sa zvyčajne používajú po transplantácii alebo na liečbu chronických autoimunitných ochorení. V prípade sarkoidózy použite pentoxifylín A infliximab.
• Antimalarikum. Kortikosteroidy (ako napr chlorochín A hydroxychlorochín), ktoré sa používajú najmä u pacientov s vysokou hladinou vápnika, pri sarkoidóze kože.

Dávkovanie a spôsob podávania určuje lekár v závislosti od prípadu.

Rizikové faktory a prognóza sarkoidózy: Čo potrebujete vedieť

Rizikové faktory pre rozvoj sarkoidózy zahŕňajú:

• Niektoré kategórie osôb ako sú hasiči, lesníci a pracovníci, ktorí pracujú v kontakte s kremíkovým, hliníkovým, berýliovým a zirkónovým práškom, sú ohrození v dôsledku vdýchnutia prachu. V takýchto prípadoch hovoríme o chorobe z povolania.
• Život v škandinávskych krajinách, kde sa v dôsledku klímy a vysokej vlhkosti zdá byť zaznamenaných množstvo prípadov sarkoidózy.
• Prípady v rodine najmä ak chorobou trpí jeden z rodičov.

Sarkoidóza môže mať individuálny vývoj, ale vo všeobecnosti môžeme konštatovať, že:

• u 1/3 pacientov ochorenie po troch rokoch od okamihu diagnózy prejde do pseudoremisie, to znamená, že úplne nezmizne, ale je asymptomatické.
• u 2/3 pacientov prechádza do remisie 10 rokov po diagnostikovaní prvých príznakov.
• Asi v 5 % prípadov sa po roku remisie ochorenie opäť aktivuje.
• U 10-15% pacientov so sarkoidózou môže choroba prejsť do chronickej formy.

Sarkoidóza je systémové ochorenie, ktoré môže postihnúť rôzne orgány a tkanivá, no najčastejšie postihuje dýchací systém. Prvá zmienka o tejto patológii sa týka začiatkom XIX storočia, kedy sa uskutočnili prvé pokusy popísať pľúcnu a kožnú formu ochorenia. Sarkoidóza je charakterizovaná tvorbou špecifických granulómov, ktoré sú hlavným problémom. Príčiny rozvoja tohto ochorenia nie sú v súčasnosti známe, a to aj napriek veľkému množstvu výskumu v tejto oblasti.

Sarkoidóza sa vyskytuje na celom svete a na všetkých kontinentoch, ale jej prevalencia je nerovnomerná. Je to pravdepodobne ovplyvnené klimatickými podmienkami a genetickými rasovými vlastnosťami. Napríklad medzi Afroameričanmi je prevalencia sarkoidózy asi 35 prípadov na 100 000 obyvateľov. Zároveň je toto číslo medzi populáciou svetlej pleti v Severnej Amerike 2-3 krát nižšie. V Európe je v posledných rokoch prevalencia sarkoidózy približne 40 prípadov na 100 000 obyvateľov. Najnižšie sadzby ( len 1-2 prípady) sa oslavujú v Japonsku. Najvyššie údaje sú zaznamenané v Austrálii a na Novom Zélande ( 90 až 100 prípadov).

Sarkoidóza môže postihnúť ľudí v akomkoľvek veku, ale existujú určité kritické obdobia, počas ktorých je výskyt najvyšší. Vek od 20 do 35 rokov sa považuje za nebezpečný pre obe pohlavia. U žien je aj druhý vrchol výskytu, ktorý spadá na obdobie od 45 do 55 rokov. Vo všeobecnosti je pravdepodobnosť vzniku sarkoidózy u oboch pohlaví približne rovnaká.

Príčiny sarkoidózy

Existujú nasledujúce teórie pôvodu sarkoidózy:

• infekčná teória;
• teória kontaktného prenosu choroby;
• vplyv environmentálnych faktorov;
• dedičná teória;
• drogová teória.

Teória infekcie

Predpokladá sa, že riziko sarkoidózy je zvýšené u ľudí, ktorí mali nasledujúce infekcie:

• Mycobacterium tuberculosis. tuberkulóza. Jeho vplyv na výskyt sarkoidózy sa vysvetľuje množstvom zaujímavosti. Napríklad obe tieto choroby postihujú prevažne pľúca a pľúcne lymfatické uzliny. V oboch prípadoch sa tvoria granulómy ( špecifické zbierky buniek rôznych veľkostí). Napokon, podľa niektorých správ možno protilátky proti tuberkulóze zistiť takmer u 55 % pacientov so sarkoidózou. To naznačuje, že pacienti sa niekedy stretli s mykobaktériami ( mali latentnú tuberkulózu alebo boli očkovaní). Niektorí vedci majú dokonca tendenciu považovať sarkoidózu za špecifický poddruh mykobaktérií, ale tento predpoklad zatiaľ nebol presvedčivým dôkazom, napriek početným štúdiám.
• Chlamydia pneumoniae. Tento mikroorganizmus je druhým najčastejším pôvodcom chlamýdií ( po Chlamydia trachomatis ), ktorý spôsobuje najmä poškodenie dýchacieho systému. Hypotéza o spojení tohto ochorenia so sarkoidózou sa objavila po špeciálnej štúdii. Porovnávala priemernú prevalenciu antigénov proti chlamýdiám u zdravých ľudí a u pacientov so sarkoidózou. Štúdia ukázala, že antichlamýdiové protilátky v skúmanej skupine pacientov sú takmer dvakrát častejšie. Priamo v tkanivách zo sarkoidných granulómov sa však nenašiel žiadny dôkaz DNA Chlamydia pneumoniae. To však nevylučuje, že baktérie len spúšťajú vývoj ochorenia dosiaľ neznámym mechanizmom bez toho, aby sa priamo podieľali na vzniku sarkoidózy.
• Borrelia burgdorferi. Tento mikroorganizmus je pôvodcom lymskej boreliózy ( borelióza prenášaná kliešťami). Jeho úloha pri rozvoji sarkoidózy bola zvýšená po štúdii uskutočnenej v Číne. Protilátky proti Borrelia burgdorferi sa našli u 82 % pacientov so sarkoidózou. Živé mikroorganizmy však boli zistené len u 12 % pacientov. To tiež naznačuje, že lymská borelióza môže vyvolať rozvoj sarkoidózy, ale nie je povinná pre jej rozvoj. Proti tejto teórii stojí fakt, že borelióza má obmedzené geografické rozšírenie, kým sarkoidóza je všadeprítomná. Preto podobná štúdia v Európe a Severnej Amerike preukázala nižšiu závislosť sarkoidózy od prítomnosti protilátok proti boréliám. Na južnej pologuli je prevalencia boreliózy ešte nižšia.
• Propionibacterium acnes. Baktérie tohto druhu sú oportúnne patogény a sú prítomné na koži a v gastrointestinálnom trakte ( gastrointestinálny trakt) zdravých ľudí bez toho, aby sa nejakým spôsobom prejavili. Množstvo štúdií ukázalo, že takmer polovica pacientov so sarkoidózou má abnormálnu imunitnú odpoveď proti týmto baktériám. Existovala teda teória o genetickej predispozícii imunitného systému k rozvoju sarkoidózy pri kontakte s Propionibacterium acnes. Teória zatiaľ nedostala jednoznačné potvrdenie.
• Helicobacter pylori. Baktérie z tohto rodu zohrávajú veľkú úlohu pri vzniku žalúdočných vredov. Množstvo amerických štúdií zistilo, že krv pacientov so sarkoidózou obsahuje zvýšené množstvo protilátky proti týmto mikroorganizmom. To tiež naznačuje, že infekcia môže spustiť imunitné reakcie vedúce k rozvoju sarkoidózy.
• Vírusové infekcie. Podobne ako pri bakteriálnych infekciách sa uvažuje o možnej úlohe vírusov pri vzniku sarkoidózy. Hovoríme najmä o pacientoch s protilátkami proti rubeole, adenovírusu, hepatitíde C, ako aj o pacientoch s herpes vírusmi rôznych typov ( vrátane vírusu Epstein-Barr). Niektoré dôkazy dokonca naznačujú, že vírusy môžu hrať úlohu pri vzniku ochorenia, a to nielen pri spúšťaní autoimunitných mechanizmov.

Teória kontaktného prenosu choroby

Priamo teória kontaktného prenosu sa objavila po experimente na bielych myšiach. V jej priebehu boli niekoľkým generáciám myší postupne transplantované bunky zo sarkoidných granulómov. Po určitom čase myši, ktoré dostali dávku abnormálnych buniek, vykazovali príznaky choroby. Ožarovanie alebo zahrievanie bunkovej kultúry zničilo ich patogénny potenciál a ošetrená kultúra už nespôsobovala sarkoidózu. Na ľuďoch sa podobné experimenty neuskutočnili z dôvodu etických a právnych noriem. Mnoho výskumníkov však akceptuje možnosť vzniku sarkoidózy po kontakte s abnormálnymi bunkami od pacienta. Prípady, keď sa sarkoidóza vyvinula po transplantácii orgánov od pacientov, sa považujú za praktický dôkaz. V USA, kde je transplantológia najrozvinutejšia, bolo popísaných asi 10 takýchto prípadov.

Vplyv environmentálnych faktorov

Ukázalo sa, že medzi ľuďmi, ktorí často prichádzajú do kontaktu s prachom ( hasiči, záchranári, baníci, brusiči, vydavatelia a knihovníci sarkoidóza sa vyskytuje takmer 4-krát častejšie.

Osobitnú úlohu pri rozvoji ochorenia zohrávajú častice nasledujúcich kovov:

• berýlium;
• hliník;
• zlato;
• meď;
• kobalt;
• zirkónium;
• titán.

Z environmentálnych faktorov v domácnostiach, ktoré nie sú spojené s pracovným rizikom, sa diskutuje o možnosti vplyvu rôznych plesní, keď sa dostávajú vzduchom do pľúc.

Špecifickejšie testy na sarkoidózu sú:

• Angiotenzín konvertujúci enzým ( ACE). Tento enzým sa bežne tvorí v rôznych tkanivách tela a ovplyvňuje reguláciu krvného tlaku. Bunky, ktoré tvoria granulómy pri sarkoidóze, majú schopnosť produkovať veľké množstvo ACE. Hladina enzýmu v krvi sa tak výrazne zvýši. Norma u dospelých je od 18 do 60 jednotiek / l. U detí nie je test informatívny, pretože za normálnych okolností môže obsah ACE značne kolísať. Na rozbor sa odoberie venózna krv a pacient by pred jej darovaním nemal 12 hodín jesť, aby sa neskreslili výsledky.
• Vápnik. Granulómy pri sarkoidóze sú schopné produkovať veľké množstvo aktívneho vitamínu D. Táto forma ovplyvňuje výmenu vápnika v tele, čím zvyšuje jeho výkonnosť takmer vo všetkých analýzach. Zvýšenie vápnika v moči je najčastejšie pri sarkoidóze ( norma od 2,5 do 7,5 mmol / deň). O niečo neskôr sa zvýši aj hladina vápnika v krvi ( hyperkalcémia viac ako 2,5 mmol/l). Podobné poruchy sa dajú zistiť analýzou slín alebo mozgovomiechového moku, ale nevyskytujú sa u všetkých pacientov. Predpokladá sa, že zvýšenie vápnika pri sarkoidóze naznačuje potrebu aktívnej liečby.
• tumor nekrotizujúci faktor alfa ( TNF-a). Táto látka bola objavená pomerne nedávno, ale už bola preukázaná jej aktívna účasť na mnohých patologických procesoch. Normálne je TNF-a produkovaný monocytmi a makrofágmi. Oba tieto typy buniek sú pri sarkoidóze nadmerne aktívne. U pacientov teda rozbor ukáže zvýšenie hladiny tohto proteínu v krvi.
• Kveim-Silzbachov test. Tento test s vysoký stupeň potvrdí diagnózu sarkoidózy. Pacientovi sa vstrekne do kože do hĺbky 1 - 3 mm malé množstvo lymfatického tkaniva postihnutého sarkoidózou. Liečivo sa pripravuje vopred zo sleziny alebo lymfatických uzlín. U pacienta podanie lieku spôsobí vytvorenie malej bubliny vyčnievajúcej nad povrch kože. V mieste vpichu sa rýchlo začnú vytvárať charakteristické granulómy. Napriek vysokej presnosti vzorky sa dnes používa len zriedka. Faktom je, že neexistuje jediný štandard na prípravu lieku. Z tohto dôvodu existuje vysoké riziko zavlečenia iných chorôb na pacienta počas testu ( vírusová hepatitída, HIV atď.).
• tuberkulínový test. Tuberkulínový test alebo Mantouxov test je najdôležitejším spôsobom na zistenie tuberkulóznej infekcie. Považuje sa za povinný test pre všetkých pacientov s podozrením na sarkoidózu. Faktom je, že pľúcne formy tuberkulózy a sarkoidózy sú v príznakoch veľmi podobné, ale vyžadujú si inú liečbu. Pri sarkoidóze je tuberkulínový test negatívny vo viac ako 85% prípadov. Tento výsledok však nemôže definitívne vylúčiť diagnózu. Test Mantoux zahŕňa zavedenie tuberkulínu, špeciálneho lieku podobného pôvodcovi tuberkulózy, do hrúbky kože. Ak má pacient tuberkulózu ( alebo mal v minulosti tuberkulózu), potom po 3 dňoch v mieste vpichu vytvorí červený uzáver s priemerom väčším ako 5 mm. Sčervenanie menšieho priemeru sa považuje za negatívnu reakciu. U detí do 18 rokov môžu byť výsledky testu skreslené v dôsledku očkovania proti tuberkulóze.
• Meď. Takmer u všetkých pacientov s pľúcnou sarkoidózou začnú hladiny medi v krvi v určitom štádiu ochorenia stúpať ( norma pre mužov je 10,99 - 21,98 µmol / l, pre ženy - 12,56 - 24,34 µmol / l). Súčasne s meďou sa zvyšuje aj hladina proteínu obsahujúceho tento prvok, ceruloplazmínu.

Inštrumentálna diagnostika sarkoidózy

Inštrumentálne metódy na vizualizáciu sarkoidózy

Ďalšie metódy inštrumentálneho vyšetrenia sarkoidózy sú:

• Spirometria. Spirometria je predpísaná pre pľúcne formy sarkoidózy v neskorších štádiách ochorenia. Táto metóda pomáha určiť funkčný objem pľúc. Špeciálny prístroj registruje maximálny objem vzduchu, ktorý pacient vdýchne. S rozvojom komplikácií sarkoidózy VC ( kapacita pľúc) sa môže niekoľkokrát znížiť. To naznačuje ťažký priebeh ochorenia a zlú prognózu.
• Elektrokardiografia. Elektrokardiografia sa používa ako pri sarkoidóze srdca, tak aj pri pľúcnej forme ochorenia. Ako bolo uvedené vyššie, práca srdcového svalu môže byť narušená v oboch týchto prípadoch. EKG je najrýchlejší a najdostupnejší spôsob hodnotenia funkčného stavu srdca. Túto štúdiu sa odporúča opakovať niekoľkokrát do roka, aby bolo možné porovnať dynamiku zmien.
• Elektromyografia. Elektromyografia je niekedy predpísaná na zistenie abnormalít vo fungovaní kostrových svalov. Štúdia umožňuje vyhodnotiť prenos a šírenie nervového impulzu do svalového vlákna. Elektromyografia môže byť indikovaná na včasnú detekciu príznakov svalovej sarkoidózy a neurosarkoidózy. V oboch prípadoch dôjde k oneskoreniu šírenia impulzu a svalovej slabosti.
• Endoskopia. Endoskopické metódy zahŕňajú použitie špeciálnych miniatúrnych kamier, ktoré sa vkladajú do tela na zistenie príznakov ochorenia. Rozšírené, napríklad FEGDS ( fibroezofagogastroduodenoskopia). Táto štúdia pomáha pri hľadaní sarkoidózy v hornom GI trakte. Vykonáva sa na prázdny žalúdok a vyžaduje predbežnú prípravu pacienta.
• Vyšetrenie očného pozadia. Vyšetrenie fundusu je povinným postupom na rozvoj uveitídy alebo iných typov poškodenia oka pri sarkoidóze. Všetky diagnostické postupy súvisiace s hodnotením očí vykonávajú oftalmológovia.

Liečba sarkoidózy

Pri liečbe sarkoidózy dôležitý bod je integrovaný prístup. Keďže neboli nájdené žiadne jednotlivé príčiny vývoja ochorenia, lekári sa snažia nielen predpisovať správne medikamentózna liečba, ale aj chrániť pacienta pred pôsobením vonkajších faktorov, ktoré môžu zhoršiť priebeh ochorenia. Okrem toho niektoré formy sarkoidózy a jej komplikácie vyžadujú samostatný priebeh liečby. V tomto ohľade sa liečba choroby musí uskutočňovať v rôznych smeroch v závislosti od konkrétneho klinického prípadu.

• systémová liečba drogami;
• lokálna liečba drogami;
• chirurgický zákrok;
• vystavenie;
• diéta;
• prevencia komplikácií choroby.

Systémová medikamentózna liečba

Medikamentózna liečba sarkoidózy si vyžaduje dodržiavanie niektorých základných princípov:

• U pacientov bez zjavných príznakov ochorenia, u ktorých bola sarkoidóza zistená v počiatočnom štádiu, nie je potrebná medikamentózna liečba. Faktom je, že kvôli obmedzeným znalostiam o vývoji choroby nie je možné predpovedať, ako rýchlo sa proces rozvinie. Je možné, že riziko intenzívnej liečby prevýši možné riziko vzniku samotnej sarkoidózy. Niekedy dochádza k spontánnym ústupom ochorenia v druhom štádiu priebehu ochorenia. Preto nie je priebeh liečby vždy predpísaný ani pre pacientov s miernym poškodením funkcie pľúc.
• Liečba zvyčajne začína vysokými dávkami liekov na zmiernenie akútnych symptómov ochorenia, a tým na zlepšenie životnej úrovne pacientov. Následne sa dávky znížia tak, aby potlačili len nástup symptómov.
• Základom liečby sú perorálne kortikosteroidy ( vo forme tabliet). Predpokladá sa, že majú dobrý účinok takmer v akomkoľvek štádiu ochorenia.
• Dlhodobé užívanie kortikosteroidy môžu spôsobiť osteoporózu ( zmäkčenie kostného tkaniva v dôsledku metabolických porúch). V tejto súvislosti je potrebné súčasne predpisovať lieky zo skupiny bisfosfonátov na profylaktické účely.
• Pri pľúcnej forme sarkoidózy, inhalácia ( miestne) použitie kortikosteroidov nedáva najlepší terapeutický účinok. Môžu byť predpísané pre sprievodné reaktívne zápalové procesy.
• Drogy iných farmakologické skupiny (iné ako kortikosteroidy) sa predpisujú buď v kombinácii s posledne menovanými, alebo s individuálnou neznášanlivosťou kortikosteroidov zo strany pacienta.

Štandardné režimy pre systémovú liečbu pacientov so sarkoidózou

Lokálna liečba drogami

Na začatie liečby uveitídy pri sarkoidóze je potrebné presné potvrdenie diagnózy. Získava sa biopsiou uzlín v oku a detekciou sarkoidných granulómov v iných orgánoch. V čase potvrdenia diagnózy sa pacientovi odporúča prijatie do nemocnice. Ústavná liečba je indikovaná aj u pacientov s výrazným zápalovým procesom, u ktorých sa môžu vyvinúť závažné komplikácie ohrozujúce stratu zraku.

Výber špecifického liečebného režimu pre uveitídu pri sarkoidóze vykonáva oftalmológ. Závisí to od lokalizácie zápalového procesu ( predná, zadná alebo generalizovaná uveitída) a jeho intenzitu.

Pri liečbe uveitídy pri sarkoidóze sa používajú tieto lieky:

• S prednou uveitídou - cyklopentolát, dexametazón, fenylefrín ( v kombinácii s dexametazónom na ťažký zápal). Lieky sa predpisujú vo forme očných kvapiek.
• So zadnou uveitídou - dexametazón, metylprednizolón vo forme kvapkadla intravenózne, ako aj retrobulbárny dexametazón ( injekcia pod oko s dlhou ihlou na dodanie lieku do zadného pólu oka).
• S generalizovanou uveitídou - kombinácia vyššie uvedeného lieky pri zvýšenej dávke.

Liečba kožnej formy sarkoidózy sa v skutočnosti príliš nelíši od systémovej liečby. Rovnaké lieky sa môžu používať paralelne vo forme mastí alebo krémov, čo zvýši lokálny terapeutický účinok. Vzhľadom na vedľajšie účinky liečby niektorí lekári neodporúčajú intenzívnu liečbu kožných prejavov sarkoidózy, pokiaľ nie sú lokalizované na tvári alebo krku. Problémy pacientov sú v týchto prípadoch kozmetickým defektom a nepredstavujú vážne nebezpečenstvo pre ich život alebo zdravie.

Chirurgia

Pacienti so sarkoidózou môžu podstúpiť nasledujúce typy chirurgických zákrokov:

• Odstránenie defektu pri kolapse pľúc. V dôsledku poškodenia pľúcneho tkaniva môže dôjsť k patologickej komunikácii medzi dýchacími cestami a pleurálnou dutinou. V dôsledku rozdielu tlaku to povedie ku kolapsu pľúc a akútnemu zlyhaniu dýchania.
• Transplantácia pľúc. Táto operácia je extrémne zriedkavá kvôli vysokým nákladom a zložitosti implementácie. Indikáciou pre to je rozšírená fibróza pľúcneho tkaniva. V dôsledku premnoženia bronchiolov sa kriticky znižuje vitálna kapacita pľúc a dochádza k zlyhaniu dýchania. Po transplantácii pľúc sa viac ako polovica pacientov dožíva minimálne 5 rokov. V transplantovanom orgáne však existuje riziko recidívy ochorenia.
• Zastavte krvácanie v gastrointestinálnom trakte. Operácia sa zvyčajne vykonáva laparoskopicky bez širokého rezu tkaniva). Do brušnej dutiny sa vkladá špeciálna kamera a manipulátory na zastavenie krvácania bez vážneho ohrozenia zdravia pacienta.
• Splenektómia. Cvičí sa s jej výrazným zvýšením, ak sa preukázalo, že má sarkoidné granulómy.

Ožarovanie

Diéta

Prevencia komplikácií choroby

Preventívne opatrenia zahŕňajú aj vyhýbanie sa hypotermii, pretože to môže prispieť k pridaniu bakteriálnej infekcie. Je to spôsobené zhoršením ventilácie pľúc a celkovo oslabením imunitného systému. Ak je už v tele prítomná chronická infekcia, tak po potvrdení sarkoidózy je potrebné navštíviť lekára, aby sa naučil infekciu čo najefektívnejšie zadržať.

Vo všeobecnosti je prognóza sarkoidózy podmienene priaznivá. Smrť na komplikácie alebo nezvratné zmeny v orgánoch je zaznamenaná len u 3–5 % pacientov ( s neurosarkoidózou približne u 10 - 12 %). Väčšinou ( 60 – 70% ) je možné dosiahnuť stabilnú remisiu ochorenia počas liečby alebo spontánne.

Nasledujúce stavy sa považujú za indikátory nepriaznivej prognózy s vážnymi následkami:

• Afroamerický pôvod pacienta;
• nepriaznivá ekologická situácia;
• dlhodobé zvýšenie teploty ( viac ako mesiac) na začiatku ochorenia;
• poškodenie viacerých orgánov a systémov súčasne ( zovšeobecnená forma);
• relaps ( návrat akútnych symptómov) po ukončení liečby kortikosteroidmi.

Komplikácie a dôsledky sarkoidózy

Najčastejšie komplikácie a následky sarkoidózy sú:

• kolaps pľúc;
• krvácajúca;
• častý zápal pľúc;
• kamene v obličkách;
• priestupkov tep srdca;
• pľúcna fibróza;
• slepota a nezvratná strata zraku;
• psychické problémy.

skolabované pľúca

Krvácajúca

Krvácanie sa zvyčajne zastaví spontánne a nevyžaduje vážne opatrenia na jeho zastavenie. O niečo ťažšia je situácia u pacientov so sarkoidózou pečene. Faktom je, že v pečeni vzniká veľké množstvo faktorov zrážanlivosti ( látky potrebné na zastavenie krvácania). Pri závažnom porušení funkcie pečene klesá počet faktorov zrážanlivosti v krvi, čo spôsobuje, že krvácanie je dlhšie a hojnejšie.

Častý zápal pľúc

Kamene v obličkách

Poruchy srdcového rytmu

Fibróza pľúc

Slepota a nezvratná strata zraku

Psychologické problémy

Takéto problémy sú čisto psychologického charakteru. Nie poslednú úlohu zohráva nejasný pôvod ochorenia a nedostatok špecifickej vysoko účinnej liečby. Na boj proti takýmto problémom musia byť lekári veľmi opatrní pri formulovaní diagnózy a prognózy týkajúcej sa priebehu ochorenia. Pacientom sa odporúča konzultovať s psychológom špecializovanú pomoc.

Sarkoidóza (synonymá: Benye-Beck-Schaumannova choroba, benígna sarkoidóza, Beckova choroba) je systémové ochorenie neznámej etiológie postihujúce rôzne orgány a tkanivá, ktorého patomorfologickým podkladom je epiteliálny bunkový granulóm bez známok kazeóznej nekrózy.

Ochorenie sarkoidóza prvýkrát opísal nórsky dermatológ Beck (1899).

Čo spôsobuje sarkoidózu?

Príčiny a patogenéza sarkoidózy neboli objasnené. Niekoľko desaťročí dominovala teória tuberkulózneho pôvodu sarkoidózy, to znamená, že sa verilo, že sarkoidóza je špeciálna forma tuberkulóznej infekcie. Pri vzniku ochorenia je dôležitá úloha genetických faktorov, o čom svedčí väčšia zhoda jednovaječných dvojčiat pre toto ochorenie v porovnaní s dvojvaječnými dvojčatami, nerovnomerná asociácia sarkoidózy s niektorými antigénmi tkanivovej kompatibility v populáciách (napríklad HLA- B8, DR3) a rasové rozdiely vo výskyte.

Prítomnosť rodinných prípadov, porážka mono- a heterozygotných dvojčiat potvrdzuje genetickú predispozíciu ku granulomatóznemu zápalu. Niektorí autori sa domnievajú, že pri vzniku sarkoidózy hrá dôležitú úlohu nerovnováha imunitného systému.

Zhrnutím všetkých názorov na etiológiu a patogenézu sarkoidózy môžeme konštatovať, že ide o polyetiologický syndróm.

Histopatológia sarkoidózy

Pri všetkých formách sarkoidózy sa zaznamenáva rovnaký typ zmien. V stredných a hlbokých úsekoch dermis sa nachádzajú granulómy pozostávajúce z epiteloidných histiocytov s prímesou lymfocytov, jednotlivých obrovských buniek Langhansovho typu alebo cudzích teliesok. Na rozdiel od tuberkulózy zvyčajne chýba kazeózna nekróza. V štádiu riešenia je zaznamenaná náhrada granulomatóznych ostrovčekov spojivovým tkanivom.

Patomorfológia sarkoidózy

Typicky je prítomnosť mnohých podobne konštruovaných ostro obmedzených granulómov, pozostávajúcich hlavne z histiocytických prvkov. Nekróza nie je typická. V strede jednotlivých granulómov vidno obrie bunky typu Pirogov-Langhans a nachádzajú sa aj bunky cudzích teliesok. V cytoplazme týchto buniek sa často nachádzajú kryštaloidné inklúzie a telieska Schaumannových asteroidov, ktoré však nie sú špecifické pre sarkoidózu. Periférny okraj lymfoidných elementov je v tomto štádiu malý alebo úplne chýba. Charakteristické pre tieto granulómy je prítomnosť koncentricky usporiadaných kolagénových vlákien okolo nich, zafarbených do červena pikrofuchsínom a poskytujúcich slabú PAS-pozitívnu reakciu. Impregnácia dusičnanom strieborným od Fugue odhaľuje retikulínové vlákna okolo aj vo vnútri granulómu. V štádiu fibrotické zmeny granulómové bunky sú zmiešané s fibroblastickými prvkami, retikulínové vlákna sa menia na kolagénové.

Pri Beck-Schaumannovom sarkoide sú epitedioidné ostrovčeky lokalizované v hornej tretine dermis, bližšie k epiderme, pri Darier-Roussyho sarkoide, hlavne v podkožnej vrstve tuku. Lupus pernio sa od Beck-Schaumannovho sarkoidu líši iba prítomnosťou ostro rozšírených kapilár v hornej derme. Pri erytrodermickej forme sa infiltrát skladá z malých ložísk epiteloidných buniek a množstva histiocytov a lymfocytov umiestnených okolo povrchových kapilár.

Sarkoidózu treba odlíšiť od lupus erythematosus, pri ktorom sa pozorujú aj tuberkulózy epiteloidnej štruktúry.V prítomnosti kazeózy a značného počtu lymfoidných elementov v granulómoch je veľmi ťažké rozlíšiť sarkoidózu od tuberkulózy. Pri tuberkulóze však granulomatózny infiltrát priľne tesne k epiderme a často ju ničí, zatiaľ čo pri sarkoidóze je infiltrát oddelený od epidermy pásikom nezmeneného kolagénu. Pri sarkoidóze majú granulómy typicky veľmi málo lymfoidných buniek, chýbajúcu alebo veľmi miernu nekrózu a normálnu alebo atrofickú epidermis. pri tuberkulóznom lupuse je často zaznamenaná akantóza, niekedy ulcerácia s fenoménom pseudoepiteliomatóznej hyperplázie. To je dôležité bakteriologické vyšetrenie. Je ťažké odlíšiť sarkoidózu od tuberkuloidného typu lepry, pretože mycobacterium malomocenstvo dosahuje vrchol iba v 7 % prípadov. Avšak granulómy pri lepre sú lokalizované hlavne okolo a pozdĺž kožných nervov. v dôsledku čoho majú nepravidelný tvar, v ich strede je často viditeľná nekróza.

Histogenéza nebola objasnená. V súčasnosti sa sarkoidóza považuje za polyetiologické ochorenie, najmä imunopatologického pôvodu. Dochádza k poklesu počtu T-lymfocytov, nerovnováhe v ich hlavných populáciách; znížená odpoveď T buniek na mitogény; oslabené hypersenzitívne reakcie oneskoreného typu; zvýšenie počtu a hyperaktivácia B-lymfocytov s nešpecifickou polyklonálnou hypergamaglobulinémiou, zvýšená hladina cirkulujúcich protilátok, najmä pri výskyte erythema nodosum. V štádiu tvorby granulómu u nich dominujú T-pomocníci s relatívnym zvýšením počtu cirkulujúcich T-supresorov.

Pri vývoji sarkoidného granulómu kože K.A. Makarova a N.A. Shapiro (1973) rozlišuje tri štádiá: hyperplastické, granulomatózne a štádium fibrózno-hyalinóznych zmien. V hyperplastickom štádiu sa pozoruje proliferácia buniek mononukleárneho-makrofágového systému, medzi ktorými sa potom objavujú epiteloidné elementy. Formujúce sa granulómy spravidla stále nie sú jasne definované. viacjadrové bunky v tomto štádiu procesu zvyčajne chýbajú. Predpokladá sa, že hyperplastické a granulomatózne štádiá sú výrazom zvýšenia intenzity bunkovej imunity a fibrózno-hyalinózne zmeny sú morfologickým znakom nástupu fázy imunologického vyčerpania. Elektrónové mikroskopické vyšetrenie ukázalo, že okrúhle bunky umiestnené na periférii granulómu, ktoré sa považujú za lymfocyty, majú lyzozómy obsahujúce kyslú fosfatázu a iné lyzozomálne enzýmy. Sú to krvné monocyty, z ktorých sa potom tvoria epiteloidné bunky. Neexistuje žiadny dôkaz o prítomnosti bakteriálnych fragmentov v epiteloidných bunkách, aj keď obsahujú elektrónové denzné a elektrónovo čisté lyzozómy, niekoľko autofagických vakuol a zvyškový komplex tela. Obrovské bunky sú tvorené z epiteloidných, Schaumannove telieska sú tvorené zo zvyškových gélov lyzozómov. Telesá asteroidov sú zložené z kolagénových zhlukov s typickou (64 až 70 nm) periodicitou. Je to spôsobené tým, že kolagén je medzi epiteloidnými bunkami v čase tvorby obrovských buniek z nich. Imunomorfologická štúdia v niektorých prípadoch ukazuje ukladanie IgM v oblasti dermo-epidermálnej hranice a v stenách krvných ciev, ako aj IgG v samotných granulómoch a v okolitej derme.

Príznaky sarkoidózy

Kožné lézie sú pozorované u menej ako 50% pacientov, môžu byť polymorfné (ako je erythema nodosum, makulárne erytematózne ložiská), ale častejšie sa vyskytujú tuberkulózne prvky rôznych veľkostí, ktorých originalita je základom pre rozlíšenie takýchto klinických variantov ako Beckov kožný sarkoid, Brocov angiolupoid -Potriye, Besnierov-Tenneseonov zhubný lupus, podkožné sarkoidy Darier-Roussyho. Beckov sarkoid sa môže prejaviť ako malé tuberkulózy, vrátane lichenoidných, hrubých nodulárnych a difúznych plakových vyrážok. V zriedkavých prípadoch môže proces obsadiť celú kožu (erytrodermická forma sarkoidózy). Farba tuberkulov je charakteristická: počas diaskopie sa objavujú kyanotické, žltohnedé, žltohnedé škvrny. Pri Besnier-Tennessonovom zhubnom lupuse sa zmeny pozorujú hlavne na koži nosa a lícach priľahlých k nemu vo forme difúznych plakových ložísk modro-červenej farby; so subkutánnym Darier-Ruesiho sarkoidom sa nachádzajú hypodermálne uzliny, ktorých koža sa stáva ružovo-modravou. Existujú vzácne (atypické) varianty sarkoidózy: erytematózna (bodkovaná), erytrodermická, lichenoidná (klinicky podobná lichen planus), prurigo-podobná, verukózno-papilomatózna, prstencovitá, tvarovaná (kruhovitá), erozívno-ulcerózna. ulcerózna gangrenózna, papulonekritická, sklerodermii podobná, posttraumatická (jazva), slonovinová, klinicky podobná tuberkulóznej forme lepry, lupoidná nekrobióza, erytematózno-skvamózna (ichtyóza a psoriáza podobná), atrofická, angiomatózna atď., ktorá môže pripomínať širokú škálu dermatóz, vrátane takýchto zvláštnych klinické prejavy ako ekzém.

Sarkoidóza je častejšia u žien a prejavuje sa veľkým klinickým polymorfizmom. Kožné vyrážky môžu byť nešpecifické alebo špecifické. Posledne menované sa nachádzajú na histologické vyšetrenie postihnutá koža.

V závislosti od prejavu dermatózy sa rozlišujú typické (malonodulárne, veľkonodulárne, difúzne infiltračné, nodulárne sarkoidné, Besnier-Tenessonov lupus pernio) a atypické formy sarkoidózy.

Najbežnejšia je malouzlovitá forma a je charakterizovaná vyrážkou početných ružovo-červených škvŕn, ktoré časom prechádzajú do uzlíkov husto elastickej konzistencie hnedomodrej farby, veľkosti od špendlíkovej hlavičky po hrášok, pologuľovité v tvar, s jasnými hranicami a hladkým povrchom, stúpajúci nad okolitú kožu. Prvky sú často lokalizované na tvári a Horné končatiny. Diaskopia odhalí najmenšie žltohnedé škvrny („prachové častice“ alebo fenomén prašnosti). Pri regresii, hyperpigmentácii alebo povrchovej atrofii zostávajú teleangiektázie na mieste uzlín.

Veľkonodulárna forma sarkoidózy sa prejavuje jednoduchými alebo viacnásobnými, ostro ohraničenými a zreteľne vystupujúcimi nad úroveň okolitej kože, pologuľovitými plochými uzlinami fialovohnedej alebo modrohnedej farby, s veľkosťou od 10 do 20 kopejok resp. viac. Prvky majú hustú textúru, hladký povrch, niekedy pokryté telangiektáziami, veľké uzliny môžu ulcerovať. Pri diaskopii sa pozoruje fenomén prašnosti.

Difúzne infiltratívny sarkoid je častejšie lokalizovaný na tvári, zriedkavo na krku, pokožke hlavy a prejavuje sa tvorbou plakov hustej konzistencie hnedastej alebo hnedomodrej farby, s hladkým povrchom, nie ostro ohraničený a mierne vystupujúci hore úroveň pokožky. Povrch môže byť pokrytý sieťou kapilár. Diaskopia odhaľuje žltohnedú farbu (príznak "mote").

Angiolupoid Broca-Potry sa zvyčajne vyvíja na nose, lícach a veľmi zriedkavo aj na iných častiach tela. Na začiatku ochorenia sú okrúhle nebolestivé škvrny veľkosti fazule alebo mince, stredne veľké, červené alebo purpurovočervené. Postupne sa transformujú na mierne vyčnievajúce zaoblené plaky s jasnými hranicami, ktoré získavajú hnedý alebo hrdzavý odtieň, s hladkým povrchom. Zriedkavo môžete pri palpácii pocítiť miernu induráciu miesta a pri diaskopii môžete vidieť hnedasté bodky (príznak „jablkového želé“). Niekedy sú na povrchu prvkov viditeľné teleangiektázie. Plaky pretrvávajú dlhú dobu.

Zhoubný lupus Besnier-Tenneson. Malé erytematózne infiltrované lézie sa objavujú na koži líc, nosa, brady, dorzálnej plochy prstov a čela. V dôsledku rastu a fúzie prvkov sa vytvárajú fialovo-červené uzliny alebo plaky, ktoré majú pomerne jasné hranice. Existujú zväčšené otvory mazových žliaz a vlasových folikulov. Zhoršenie procesu je zaznamenané v chladnom období. U niektorých pacientov sa nachádzajú lézie pľúc, kostí, kĺbov, zväčšené lymfatické uzliny. Diaskopia odhaľuje žltkasté bodky.

Uzlíkovitý sarkoid (Derje-Roussyho subkutánny sarkoid) je klinicky charakterizovaný tvorbou podkožných uzlín s veľkosťou od 1 do 3 cm v priemere na koži trupu, stehien a spodnej časti brucha. Zvyčajne je ich málo, sú nebolestivé, pohyblivé pri palpácii, a keď sa spoja, tvoria veľké plakové infiltráty pripomínajúce pomarančovú kôru. Koža nad uzlinami má normálnu alebo mierne kyanotickú farbu, pokrývajúca ohniská - matná ružová.

Atypické formy sarkoidózy. V klinickej praxi je ich niekoľko atypické formy: ulcerózna, makulopapulárna, psoriasiformná, ichtyosiformná, sklerodermii podobná, scofulodermická, pailomatózna, angiomatózna, podobne ako bazalióm, lupus erythematosus atď.

U pacientov so sarkoidózou je zaznamenané poškodenie rôznych orgánov a systémov. V tomto ohľade sa pacientom odporúča urobiť röntgenové a tomografické vyšetrenie hrudníka, kostí a vykonať oftalmologické vyšetrenie.