Diferenciálna diagnostika hypertrofickej kardiomyopatie a hypertrofie myokardu sekundárneho pôvodu. Obštrukčná kardiomyopatia Mierna intravaginálna hypertrofia

Verzia: Directory of Diseases MedElement

Iná hypertrofická kardiomyopatia (I42.2)

všeobecné informácie

Stručný opis

Neobštrukčná hypertrofická kardiomyopatia

Izolovaná hypertrofia myokardu neznámej povahy bola prvýkrát popísaná v druhej polovici 19. storočia francúzskymi patológmi N. Lionville (1869) a L. Hallopeau (1869). Zaznamenali zúženie výtokového traktu ľavej komory v dôsledku zhrubnutia medzikomorovej priehradky a dali tomuto ochoreniu názov „ľavostranný svalový conus stenosus“.

Hypertrofická kardiomyopatia- ochorenie myokardu neznámej etiológie, dedičné autozomálne dominantným spôsobom, charakterizované hypertrofiou myokardu ľavej a (alebo) ojedinele pravej komory, častejšie, ale nie nevyhnutne, asymetrickou, ako aj závažnými poruchami diastolického plnenia ľavej komory v neprítomnosti dilatácie jeho dutiny a príčin hypertrofie srdca.

Klasifikácia

Klasifikácia kardiomyopatií

Podľa lokalizácie

1. Hypertrofia ĽK

a) asymetrické:

Hypertrofia bazálnych segmentov IVS

Celková hypertrofia IVS

Celková hypertrofia voľnej steny IVS a ĽK

Hypertrofia srdcového hrotu s možným rozšírením na voľnú stenu ĽK a septum

b) Symetrické (koncentrické)

2. Hypertrofia pankreasu

ja I. Podľa hemodynamickej formy

1. Neobštrukčné

2. Obštrukčná

III. Tlakovým gradientom(s obštrukčnou formou)

Stupeň 1 - tlakový gradient menší ako 25 mm Hg

Stupeň 2 - menej ako 36 mm Hg

Stupeň 3 - menej ako 44 mm Hg

Stupeň 4 - od 45 mm Hg

IV . Podľa klinických prejavov

Asymptomatický priebeh

Synkopa

Poruchy rytmu

v. Podľa štádií klinického priebehu

1. Odškodnenie

2. Subkompenzácia

Etiológia a patogenéza

GKMP - dedičné ochorenie ktorý sa prenáša ako autozomálne dominantná vlastnosť. Genetický defekt nastane, keď dôjde k mutácii v jednom z 10 génov, z ktorých každý kóduje zložky proteínu srdcovej sarkoméry a určuje rozvoj hypertrofie myokardu. V súčasnosti je identifikovaných asi 200 mutácií zodpovedných za rozvoj ochorenia.

Existuje niekoľko patogenetických mechanizmov vývoja ochorenia:

- Hypertrofia medzikomorovej priehradky. V dôsledku vzniknutého genetického defektu v sarkomére myokardu sa môže vyvinúť disproporčná hypertrofia medzikomorového septa, ktorá sa v niektorých prípadoch vyskytuje aj v období embryonálnej morfogenézy. Na histologickej úrovni sú zmeny v myokarde charakterizované rozvojom metabolických porúch v kardiomyocyte a výrazným zvýšením počtu jadierok v bunke, čo vedie k rozpadu svalových vlákien a rozvoju spojivového tkaniva v myokarde. (fenomén „neporiadku“ – fenomén „neporiadku“). Dezorganizácia buniek srdcového svalu a náhrada myokardu spojivové tkanivo vedú k zníženiu čerpacej funkcie srdca a slúžia ako primárny arytmogénny substrát, predisponujúci k výskytu život ohrozujúcich tachyarytmií.
- Obštrukcia výstupného oddelenia ľavej komory. Veľký význam pri HCM má obštrukcia ĽK, ktorá vzniká v dôsledku neúmernej hypertrofie medzikomorovej priehradky, ktorá prispieva ku kontaktu predného cípu mitrálnej chlopne s medzikomorovou priehradkou a prudkým zvýšením tlakového gradientu vo VOLZH pri systole.
- Porušenie relaxácie myokardu ľavej komory. Predĺžená existencia obštrukcie a hypertrofie medzikomorovej priehradky vedie k zhoršeniu aktívnej svalovej relaxácie, ako aj k zvýšeniu rigidity stien ĽK, čo vedie k rozvoju diastolickej dysfunkcie ĽK a v terminálnej fáze choroba - systolická dysfunkcia.
- Ischémia myokardu. Dôležitým článkom v patogenéze HCM je ischémia myokardu spojená s rozvojom hypertrofie ĽK a diastolickej dysfunkcie, ktorá vedie k hypoperfúzii a zvýšenej fibrilácii myokardu. V dôsledku toho dochádza k stenčovaniu stien ľavej komory, jej remodelácii a rozvoju systolickej dysfunkcie.

Epidemiológia

Hypertrofická kardiomyopatia sa vyskytuje s frekvenciou 1: 1000-1: 500. Všeobecne sa uznáva, že je najbežnejšia medzi obyvateľmi Ázie a tichomorského pobrežia, najmä v Japonsku. Muži ochorejú častejšie ako ženy. Vyskytuje sa častejšie u mladých ľudí, u ktorých je častou príčinou náhlej srdcovej smrti. Približne polovica všetkých prípadov ochorenia sú familiárne formy. Ročná úmrtnosť na HCM je 1 – 6 %.

Faktory a rizikové skupiny

Rizikové faktory náhlej smrti pri hypertrofickej kardiomyopatii:

Prejav choroby v mladom veku (do 16 rokov),
- rodinná anamnéza epizód náhlej smrti,
- Časté synkopy
- krátke epizódy ventrikulárnej tachykardie zistené počas 24-hodinového monitorovania EKG,
- patologická zmenaúrovni krvný tlak počas zaťaženia.

Klinický obraz

Symptómy, priebeh

HCM sa môže prejaviť v akomkoľvek veku. Klinický obraz je zvyčajne variabilný a pacienti môžu zostať stabilní po dlhú dobu.

Klasická triáda symptómov pri hypertrofickej kardiomyopatii zahŕňa námahová angína, dyspnoe pri námahe a synkopa. Bolesť v hrudníka sú zaznamenané u 75% pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou, klasickou angínou pectoris - u 25%.

Dýchavičnosť a často sprevádzajúca bolesť na hrudníku, závraty, synkopa a presynkopa sa zvyčajne vyskytujú pri zachovanej systolickej funkcii ĽK. Tieto symptómy sú spojené s výskytom diastolickej dysfunkcie myokardu a iných patofyziologických mechanizmov (ischémia myokardu, obštrukcia ĽK a sprievodná mitrálna regurgitácia, AF).

Bolesť v hrudi pri absencii aterosklerotických lézií koronárnych ciev môže byť typická pre angínu pectoris aj atypická.

Synkopa a závrat sú charakteristické predovšetkým pre pacientov s obštrukčnou formou HCM v dôsledku hemodynamickej obštrukcie (pokles lúmenu ĽK). Vo väčšine prípadov sa vyskytujú náhle na pozadí plného zdravia počas obdobia fyzického alebo emočného stresu, môžu sa však vyskytnúť aj v pokoji. Najčastejšie sa synkopa pozoruje u mladých pacientov, u mnohých z nich sú počas denného monitorovania EKG zaznamenané epizódy komorovej tachykardie a porúch vedenia.

U značného počtu pacientov (5 – 28 %) sa vyvinie fibrilácia predsiení, ktorá zvyšuje riziko tromboembolických komplikácií.

V objektívnej štúdii pacientov s neobštrukčnou formou hypertrofickej kardiomyopatie nemusia existovať žiadne odchýlky od normy, ale niekedy sa určí predĺženie trvania tepu na vrchole, IV srdcový zvuk.

Diagnostika

EKG v 12 zvodoch.

Rôzne zmeny na EKG sú zaznamenané u 92 – 97 % pacientov, slúžia ako najskorší prejav HCM a môžu predchádzať rozvoju hypertrofie myokardu, zistenej echokardiografiou. Prísne špecifické EKG príznaky HCM, ako aj klinické, neexistujú.
Najčastejšie ide o zmeny ST-segmentu, inverziu T vlny, známky viac alebo menej výraznej hypertrofie ľavej komory, hlboké Q vlny a známky hypertrofie a preťaženia ľavej predsiene. Menej často je zaznamenaná blokáda prednej hornej vetvy ľavej nohy Hisovho zväzku a príznaky hypertrofie pravej predsiene, v ojedinelých prípadoch pravej komory. Úplná blokáda nohy zväzku Jeho nie je typické. Spoločné Zmeny EKG s HCM sú negatívne vlny T, v niektorých prípadoch v kombinácii s depresiou segmentu ST, ktoré sú zaznamenané u 61 – 81 % pacientov. Obrovské, cez 10 mm hlboké, negatívne T vlny hrudník vedie sú veľmi charakteristické pre apikálnu formu tohto ochorenia, pri ktorej majú veľkú diagnostickú hodnotu. Zmeny koncovej časti komorový komplex v HCM sú spôsobené ischémiou myokardu alebo malofokálnou kardiosklerózou. Detekcia hlbokých Q vĺn a negatívnych T vĺn, najmä so sťažnosťami na anginóznu bolesť, je častou príčinou chybnej diagnózy ochorenia koronárnych artérií a vyžaduje diferenciálnu diagnostiku HCM s týmto ochorením.

Holterovo monitorovanie EKG. Holterovo monitorovanie EKG na diagnostiku porúch rytmu a vedenia je indikované u pacientov s vysokým rizikom náhlej smrti, predovšetkým so synkopou, výskytom prípadov náhlej smrti v rodine, ako aj s klinickými a EKG príznaky ischémia myokardu. Je vhodné ho použiť aj na sledovanie účinnosti antiarytmickej liečby.

Fonokardiografia. Veľmi charakteristické, ale nešpecifické je patologické zvýšenie ozvy III a najmä IV.. Dôležitým znakom subaortálnej obštrukcie je tzv. -tvarovaný tvar s epicentrom na vrchole alebo v medzirebrovom priestore III-IV na ľavom okraji hrudnej kosti. Vykonáva sa v axilárnej oblasti a menej často na báze srdca a ciev krku. Charakteristické rysy hluk, umožňujúci podozrenie na obštrukčnú HCM, sú špecifické zmeny jej amplitúdy a trvania počas fyziologických a farmakologických testov zameraných na zvýšenie alebo zníženie stupňa obštrukcie a s ňou spojenej mitrálnej insuficiencie. Tento charakter dynamiky hluku má nielen diagnostickú hodnotu, ale je aj cenným kritériom pre diferenciálnu diagnostiku HCM s primárnymi léziami mitrálnej a aortálnej chlopne. Hluku môže predchádzať prídavný tón, ktorý vzniká pri kontakte mitrálnej chlopne s medzikomorovou priehradkou. U niektorých pacientov v diastole je zaznamenaný krátky prítokový šelest s nízkou amplitúdou po tóne III, teda relatívnom mitrálnom alebo príležitostne trikuspidálna stenóza. V druhom prípade sa hluk zvyšuje pri inšpirácii. Pri významnej závažnosti obštrukcie prietoku krvi sa určuje paradoxné rozdelenie tónu II v dôsledku predĺženia periódy ejekcie ľavej komory v pomere k veľkosti gradientu systolického tlaku.

Röntgenové vyšetrenie hrudníka.Údaje z röntgenového vyšetrenia srdca nie sú veľmi informatívne. Dokonca aj pri významnej hypertrofii myokardu môžu chýbať významné zmeny v tieni srdca, pretože objem dutiny ľavej komory sa nemení ani nezmenšuje. U niektorých pacientov dochádza k miernemu zväčšeniu oblúkov ľavej komory a ľavej predsiene a zaobleniu srdcového hrotu, ako aj k príznakom miernej venóznej pľúcnej hypertenzie. Aorta je zvyčajne znížená.

Hlavné znaky ECHOCG :
- Asymetrická hypertrofia myokardu ľavej komory ale. Všeobecne akceptovaným kritériom pre HCM je hrúbka interventrikulárneho septa viac ako 15 mm s normálnou alebo zväčšenou hrúbkou zadnej steny ĽK. Vzhľadom na to, že ochorenie je geneticky podmienené, stupeň hypertrofie môže byť odlišný. Prítomnosť symetrickej hypertrofie však nevylučuje diagnózu HCM.

- Obštrukcia výtokového traktu ľavej komory. Hemodynamický gradient systolického tlaku vo VOLZH sa určuje pomocou Dopplerovho skenovania. Gradient vyšší ako 30 mm Hg sa považuje za diagnosticky významný. (rýchlosť prúdenia vo VOLZH - 2,7 m/s). Vykonajte test s fyzickou aktivitou na určenie stupňa gradientu vo VOLZH. Dobutamínový test sa nepoužíva pre vysoké riziko vzniku život ohrozujúcich arytmií.
- Predný systolický pohyb predného cípu mitrálnej chlopne.Často sa zistí aj dilatácia ľavej predsiene, mitrálna regurgitácia a v terminálnom štádiu dilatácia ĽK.

Stresová echokardiografia používa sa na detekciu koronárnej choroby srdca spojenej s HCM, ktorá má významnú prognostickú a terapeutickú hodnotu.

Rádionuklidová ventrikulografia ako najreprodukovateľnejšia metóda na hodnotenie systolickej a diastolickej funkcie nielen ľavej, ale aj pravej komory sa využíva najmä na sledovanie pacientov s HCM v dynamike a na hodnotenie účinnosti terapeutických opatrení.

Zobrazovanie magnetickou rezonanciou s Ide o najpresnejšiu metódu na posúdenie morfológie srdca, ktorá zohráva kľúčovú úlohu v diagnostike HCM. Zobrazovanie magnetickou rezonanciou teda umožňuje získať ďalšie informácie v porovnaní s EchoCG o distribúcii hypertrofie u 20-31 % pacientov s HCM (F. Sardinelli a kol., 1993; J. Posma a kol., 1996) a poskytuje merania hrúbka 97 % segmentov ľavej komory v porovnaní so 67 % pri použití echokardiografie (G. Pons-Llado et al., 1997). Magnetická rezonancia teda môže slúžiť ako akýsi „zlatý štandard“ na hodnotenie prevalencie a závažnosť hypertrofie myokardu u pacientov s HCM.

Pozitrónová emisná tomografia predstavuje jedinečnú príležitosť na neinvazívne hodnotenie regionálnej perfúzie a metabolizmu myokardu. Predbežné výsledky jeho použitia pri HCM ukázali pokles koronárnej expanznej rezervy nielen u hypertrofovaných, ale aj nezmenených v hrúbkových segmentoch ľavej komory, čo je výrazné najmä u pacientov s anginóznou bolesťou. Porucha perfúzie je často sprevádzaná subendokardiálnou ischémiou.

Pri meraní tlaku v dutinách srdca Najdôležitejšou diagnostickou a terapeutickou hodnotou je detekcia gradientu systolického tlaku medzi telom a výtokovým traktom ľavej komory v pokoji alebo pri provokačných testoch. Tento symptóm je charakteristický pre obštrukčnú HCM a nie je pozorovaný pri neobštrukčnej forme ochorenia, ktorá neumožňuje vylúčiť HCM v jej neprítomnosti. Pri registrácii tlakového gradientu v dutine ľavej komory vzhľadom na jej výtokový trakt je potrebné sa uistiť, že ide o subaortálnu obštrukciu vypudzovania krvi a nie je výsledkom pevného zovretia konca. katétra stenami komory počas takzvanej „eliminácie“ alebo „obliterácie“ jej dutiny. Spolu so subaortálnym gradientom je dôležitým znakom prekážky vo vypudzovaní krvi z ľavej komory zmena tvaru tlakovej krivky v aorte. Rovnako ako na sfygmograme má podobu „vrcholu a kupoly.“ U významnej časti pacientov s HCM bez ohľadu na prítomnosť alebo absenciu subaortálneho gradientu dochádza k zvýšeniu koncového diastolického tlaku v ľavej komore a tlaku. v cestách jeho prítoku - v ľavej predsieni, pľúcnych žilách, "pľúcnych kapilárach" a pľúcnej tepne. V čom pľúcna hypertenzia je pasívna, venózna. Zvýšenie enddiastolického tlaku v hypertrofovanej ľavej komore je spôsobené porušením jej diastolickej poddajnosti, čo je charakteristické pre HCM. Niekedy v terminálnom štádiu vývoja ochorenia dochádza k jeho zhoršeniu v dôsledku pridania systolickej dysfunkcie myokardu.

koronárnej angiografie. Vykonáva sa s HCM a pretrvávajúcou retrosternálnou bolesťou (časté záchvaty anginy pectoris):

U osôb starších ako 40 rokov;
u osôb s rizikovými faktormi pre ochorenie koronárnych artérií;
v osobách s stanovená diagnóza CAD pred invazívnou intervenciou (napr. septálna myektómia alebo alkoholová ablácia septa).

Endomyokardiálna biopsiaľavej alebo pravej komory sa odporúča v prípadoch, keď po klinickom a inštrumentálnom vyšetrení existujú pochybnosti o diagnóze. Pri identifikácii charakteristických patohistologických príznakov ochorenia sa robí záver o zhode morfologických zmien v myokarde s klinickou diagnózou HCM.Na druhej strane detekcia štrukturálnych zmien špecifických pre akúkoľvek inú léziu myokardu (napríklad amyloidóza). ) umožňuje vylúčiť HCM.

V prítomnosti dopplerovskej echokardiografie a magnetickej rezonancie sa EMB na diagnostiku HCM prakticky nepoužíva.

Laboratórna diagnostika

Na vylúčenie iných najčastejších ochorení srdca je potrebné vykonať biochemický krvný test (lipidové spektrum, biomarkery nekrózy myokardu, zloženie krvných elektrolytov, glukóza v krvnom sére), posúdenie funkčného stavu obličiek, pečene a všeobecné klinické testy krvi a moču.

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva pri rade ochorení sprevádzaných rozvojom hypertrofie ľavej komory, predovšetkým „srdca atléta“, získaných a vrodených vývojových chýb, DCMP a so sklonom k ​​zvyšovaniu krvného tlaku – esenciálnej artériovej hypertenzie. Diferenciálna diagnostika so srdcovými chybami sprevádzanými systolickým šelestom má osobitný význam v prípadoch obštrukčnej HCM. U pacientov s ložiskovými a ischemickými zmenami na EKG a anginóznou bolesťou je prvoradou úlohou diferenciálna diagnostika s ischemickou chorobou srdca. S prevahou v klinický obraz príznaky kongestívneho srdcového zlyhania v kombinácii s relatívne malým zvýšením veľkosti srdcového HCM treba odlíšiť od predsieňového myxómu, chronického cor pulmonale a ochorenia vyskytujúce sa s reštrikčným syndrómom - konstriktívna perikarditída, amyloidóza, hemochromatóza a sarkoidóza srdca a reštriktívna kardiomyopatia.

"Srdce športovca. Diferenciálna diagnostika neobštrukčnej HCM, najmä pri relatívne miernej hypertrofii ľavej komory (hrúbka steny 13-15 mm), zo „srdca športovca“ je náročná úloha, v športovej medicíne celkom bežná. Dôležitosť jeho rozhodnutia je daná tým, že HCM je hlavnou príčinou úmrtia mladých profesionálnych športovcov, a preto formulácia takejto diagnózy slúži ako základ pre ich diskvalifikáciu. Na pravdepodobnú HCM v týchto kontroverzných prípadoch poukazuje prítomnosť na EKG okrem známok hypertrofie ľavej komory aj iných zmien. Pri dopplerovskej echokardiografii svedčí nezvyčajná distribúcia hypertrofie myokardu, zmenšenie koncového diastolického priemeru ľavej komory menej ako 45 mm, zväčšenie veľkosti ľavej predsiene a iné známky narušenia diastolického plnenia ľavej komory. v prospech HCM.

Ischemická choroba srdca. Najčastejšie sa HCM musí odlíšiť od chronického a menej často ostré formy ischemická choroba srdca. V oboch prípadoch anginózna bolesť v oblasti srdca, dýchavičnosť, poruchy tep srdca, sprievodná arteriálna hypertenzia, ďalšie tóny v diastole, malé a veľké ložiskové zmeny a známky ischémie na EKG EchoCG je dôležité pre stanovenie diagnózy, pri ktorej niektorí pacienti majú segmentálnu kontraktilitu charakteristickú pre IHD, stredne závažnú dilatáciu ľavej komory a tzv. zníženie jeho ejekčnej frakcie . Hypertrofia ľavej komory je veľmi mierna a často symetrická. Dojem neúmerného zhrubnutia interventrikulárnej priehradky môže byť vytvorený prítomnosťou zón akinézy v dôsledku postinfarktovej kardiosklerózy v oblasti zadnej steny ľavej komory s kompenzačnou hypertrofiou septálneho myokardu. Súčasne, na rozdiel od asymetrickej hypertrofie komorového septa ako formy HCM, je hypertrofia septa sprevádzaná hyperkinézou. V prípadoch výraznej dilatácie ľavej predsiene v dôsledku sprievodnej mitrálnej regurgitácie pri ochorení koronárnej artérie je vždy zaznamenaná dilatácia ľavej komory, čo je u pacientov s HCM neobvyklé. Diagnózu HCM možno potvrdiť detekciou známok subaortálneho tlakového gradientu.Pri absencii echokardiografických údajov v prospech subaortálnej obštrukcie je diferenciálna diagnostika oveľa ťažšia. Jedinou spoľahlivou metódou na rozpoznanie alebo vylúčenie ICHS v takýchto prípadoch je röntgenkontrastná koronárna angiografia. U ľudí v strednom a vyššom veku, najmä u mužov, je potrebné pamätať na možnosť kombinácie HCM s ochorením koronárnych artérií.

Esenciálna arteriálna hypertenzia. Pre diferenciálnu diagnostiku je najťažšia HCM, ku ktorej dochádza pri zvýšení krvného tlaku, ktorý treba odlíšiť od izolovanej esenciálnej arteriálnej hypertenzie, sprevádzaná hypertrofiou ľavej komory s neúmerným zhrubnutím medzikomorovej priehradky. V prospech esenciálnej arteriálnej hypertenzie svedčí výrazné a pretrvávajúce zvýšenie krvného tlaku, prítomnosť retinopatie, ako aj zväčšenie hrúbky intimy a média. krčných tepien, netypické pre pacientov s HCM. Osobitná pozornosť by sa mala venovať identifikácii príznakov subaortálnej obštrukcie. Pri absencii subaortálneho tlakového gradientu je pravdepodobná HCM, na rozdiel od esenciálnej artériovej hypertenzie, indikovaná významnou závažnosťou asymetrickej hypertrofie medzikomorovej priehradky s viac ako 2-násobným nárastom jej hrúbky v porovnaní so zadnou stenou septa. ľavej komory, ako aj zistenie HCM aspoň u jedného z 5 dospelých pokrvných príbuzných. Naopak, pri absencii známok HCM u 5 a viacerých rodinných príslušníkov pacienta pravdepodobnosť tohto ochorenia nepresahuje 3 %.

Komplikácie

Priebeh ochorenia môže byť komplikovaný vývojom takých komplikácií, ako sú:

Náhla srdcová smrť (SCD)
- tromboembolizmus
- progresia chronického srdcového zlyhania (CHF).

Liečba

TO všeobecné činnosti zahŕňajú obmedzenie významné fyzická aktivita a zákaz športových aktivít, ktoré môžu spôsobiť exacerbáciu hypertrofie myokardu, zvýšenie intraventrikulárneho tlakového gradientu a riziko VS. Na prevenciu infekčnej endokarditídy v situáciách spojených s rozvojom bakteriémie, s obštrukčnými formami HCM sa odporúča antibiotická profylaxia, podobná ako u pacientov so srdcovými chybami.

Základom medikamentóznej terapie HCM sú lieky s negatívnym inotropným účinkom: β-blokátory a blokátory kalciových kanálov (verapamil).

β-blokátory sa stala prvou a dodnes zostáva najefektívnejšou skupinou lieky používané pri liečbe HCM. majú byť predpísané pacientom bez ohľadu na závažnosť gradientu intraventrikulárneho tlaku v pokoji. Je vhodnejšie zdržať sa predpisovania blokátorov β-aope-noreceptorov s vnútornou sympatomimetickou aktivitou (pindolol, oxprenolol). Propranolol sa predpisuje v dávke 240-320 mg denne alebo viac (maximálna denná dávka je 480 mg), metoprolol sa predpisuje v dávke 200 mg denne alebo viac. Kardioselektívne blokátory beta-adrenergných receptorov pri hypertrofickej kardiomyopatii nemajú výhody oproti neselektívnym, pretože pri vysokých dávkach sa selektivita prakticky stráca.

V prípade kontraindikácií pri vymenovaní betablokátorov alebo neúplného vymiznutia symptómov môže byť alternatíva blokátory vápnikových kanálov. Spomedzi blokátorov kalciových kanálov je liekom voľby verapamil (Isoptin, Finoptin). Poskytuje symptomatický účinok u 65-80% pacientov. Pri predpisovaní blokátorov vápnikových kanálov je potrebná maximálna opatrnosť v prítomnosti ťažkej hypertrofie a veľmi vysoký tlak plnenie ľavej komory. Treba mať na pamäti, že blokátory kalciových kanálov, vrátane verapamilu, pri dlhodobom užívaní môžu zvýšiť diastolický tlak a znížiť srdcový výdaj. Liečba verapamilom by mala začať vymenovaním nízkych dávok - 20-40 mg 3-krát denne, postupne sa zvyšuje na dennú dávku 240-320 mg alebo viac. Klinické zlepšenie pri užívaní verapamilu je sprevádzané zvýšením tolerancie záťaže.

Na liečbu arytmií sa používajú antiarytmiká, z ktorých sú najúčinnejšie disopyramid a amiodarón. Disopyramid (ritmilen), ktorý patrí do triedy IA antiarytmík, má výrazný negatívne inotropný účinok, u pacientov s HCM môže znížiť mieru obštrukcie výtokového traktu ľavej komory a priaznivo ovplyvňuje štruktúru diastoly. Počiatočná dávka je zvyčajne 400 mg / deň s postupným zvyšovaním na 800 mg. V tomto prípade je potrebné kontrolovať trvanie Q-T intervalu podľa EKG.
Amiodarón je jediným liekom, proti ktorému je doteraz zaznamenané odstránenie komorových tachyarytmií, zníženie výskytu náhlej smrti a zlepšenie prognózy ochorenia. Amiodarón sa predpisuje v dennej dávke 1200 mg počas 5-7 dní, potom v dennej dávke 800 mg a 600 mg počas 2. a 3. týždňa liečby, po ktorom nasleduje prechod na udržiavaciu denná dávka 200 mg.

Pri liečbe HCM so symptómami srdcového zlyhania je potrebné zvážiť nasledujúce body:
diuretiká sú kontraindikované ktorý, hoci je účinný pri znižovaní pľúcnej kongescie, môže spôsobiť hypovolémiu, ktorá môže u pacientov zvýšiť obštrukciu výtokového traktu! Príliš dlhé užívanie diuretík môže spôsobiť zníženie tepového objemu a srdcového výdaja.
Vazodilatátory (nitroglycerín, nitroprusid sodný) majú obmedzené použitie z dôvodu možného rizika závažnej hypotenzie a zmenšenia veľkosti dutiny ľavej komory, čo môže zhoršiť stav pacienta.
Inotropné látky zamerané na stimuláciu systolického výdaja (srdcové glykozidy a presorické amíny), môžu mať nepriaznivý hemodynamický efekt – zvyšujú obštrukciu výtokového traktu a neznižujú zvýšený koncový diastolický tlak, môžu vyvolať rozvoj asystólie. Digoxín sa však môže použiť u pacientov s diastolickou dysfunkciou a fibriláciou predsiení na zníženie srdcovej frekvencie a/alebo obnovenie sínusového rytmu.
Lieky voľby na liečbu CHF môžu byť ACE inhibítory kvôli ich schopnosti blokovať renín-angiotenzínový systém a spôsobiť regresiu hypertrofie ľavej komory.

Pri absencii klinického účinku aktívnej liekovej terapie u symptomatických pacientov funkčnej triedy III-IV podľa klasifikácie New York Heart Association s ťažkou asymetrickou hypertrofiou IVS a gradientom subaortálneho tlaku v pokoji rovným 50 mm Hg. čl. alebo viac, je indikovaná chirurgická liečba (odkaz na liečbu z I42.1)

Predpoveď

Neobštrukčné formy HCM majú vo všeobecnosti priaznivejší priebeh s menšou závažnosťou funkčného obmedzenia a dlhšími obdobiami stabilizácie.Prognóza je najpriaznivejšia pri dlhom asymptomatickom priebehu ochorenia a nekomplikovanej rodinnej anamnéze, najmä pri apikálnom forme HCM. V niektorých takýchto prípadoch choroba nemusí ovplyvniť očakávanú dĺžku života.

Väčšina pacientov s HCM zomiera náhle, bez ohľadu na to, ako dlho to bolo. Zlá prognóza u detí, z ktorých väčšina je asymptomatická, je spojená s pozitívnou rodinnou anamnézou náhleho úmrtia. U dospievajúcich a ľudí v mladom a strednom veku (od 15 do 56 rokov) je hlavným faktorom, ktorý zhoršuje prognózu, náchylnosť na mdloby. U starších pacientov je dýchavičnosť a bolesť v oblasti srdca pri fyzickej námahe prognosticky nepriaznivá.

Existuje 5 hlavných variantov priebehu ochorenia a výsledkov:
- stabilný, benígny priebeh;
- neočakávaná smrť;
- progresívny priebeh - zvýšená dýchavičnosť, slabosť, únava, bolestivý syndróm (atypická bolesť, angina pectoris), výskyt synkopy, poruchy systolickej dysfunkcie ĽK;
- "konečná fáza" - ďalšia progresia fenoménu kongestívneho zlyhania srdca spojeného s prestavbou a systolickou dysfunkciou ĽK;
- rozvoj fibrilácie predsiení a súvisiacich komplikácií, najmä tromboembolických.

Hospitalizácia

Indikácie pre hospitalizáciu

Klinicky významné zhoršenie symptómov CHF.
- Srdcové arytmie: novovzniknuté, hemodynamicky nestabilné, život ohrozujúce.
- Zastavenie obehu (asystólia alebo ventrikulárna fibrilácia).
- Mozgové symptómy (synkopa, presynkopa).
- Pretrvávajúca anginózna bolesť.

Prevencia

Prevencia ochorenia spočíva v jeho identifikácii v počiatočnom štádiu, čo umožňuje začať včasnú liečbu ochorenia a zabrániť vzniku závažnej hypertrofie myokardu. EchoCG sa musí bez problémov vykonať u „krvných“ (genetických) príbuzných pacienta. Všetkým ostatným osobám sa ukáže podrobné vyšetrenie za prítomnosti prejavov podobných ochoreniu: mdloby, angina pectoris atď. Užitočný je aj skríning (všetko za sebou) EKG a EchoCG počas každoročného lekárskeho vyšetrenia.

Informácie

Informácie

1. Liečba srdcového zlyhania. Odporúčania pracovná skupina na štúdium srdcového zlyhania Európska spoločnosť Kardiológovia. Rus. med. časopis Dodatok. 1999.
2. Amosová E.N. Kardiomyopatia. Kyjev: Kniha Plus, 1999; 421 s.
3. Kushakovsky M.S. Chronické kongestívne zlyhanie srdca. Idiopatické myokardiopatie. Petrohrad: "Foliant", 1998; 320 p.
4. Moiseev V.S., Sumarokov A.V., Styazhkin V.Yu. Kardiomyopatia. M.: Medicína 1993; 176 s.
5. Sprievodca ambulantnou kardiológiou, editor Yu.N. Belenkov, R. G. Oganov, vydavateľstvo GEOTAR-Media, - 2007.-400 s.
6. Polyakov V.P., Nikolaevsky V.N., Pichko G.A. Nekoronárne a infekčné choroby srdca (moderné aspekty kliniky, diagnostika, liečba): Monografia.-Samara, 2010,-355s.
7. Vnútorné choroby Tinsley R. Harrison / Ed. E. Fauci, J. Braunwald, K. Isselbacher, J. Wilson, J. Martin, D. Kasper, S. Hauser a D. Longo: V 7 sv. - M.: Prax -Mc-Grow_Hill, 2005.
8. Klinické usmernenia. Kardiológia / Ed. Yu.N. Belenková, R.G. Oganov. - M.: GEOTAR-Media, 2007.
9. B. Griffin, E. Topol "Kardiológia" Moskva, 2008
10. Kovalenko VN, Nesukai EG Nekoronárna choroba srdca: praktický sprievodca / Ed. V. N. Kovalenko. K .: "Morion", 2001. - 480 s.

Pozor!

• Samoliečbou môžete spôsobiť nenapraviteľné poškodenie zdravia.
• Informácie zverejnené na webovej stránke MedElement a v mobilných aplikáciách „MedElement (MedElement)“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Choroby: Príručka terapeuta“ nemôžu a nemali by nahradiť osobnú konzultáciu s lekárom. Ak máte nejaké ochorenia alebo príznaky, ktoré vás trápia, určite kontaktujte zdravotnícke zariadenia.
• Výber liekov a ich dávkovanie treba konzultovať s odborníkom. Len lekár môže predpísať správny liek a jeho dávkovanie s prihliadnutím na chorobu a stav tela pacienta.
• Webová stránka MedElement a mobilné aplikácie „MedElement (MedElement)“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Choroby: Príručka terapeuta“ sú výlučne informačné a referenčné zdroje. Informácie zverejnené na tejto stránke by sa nemali používať na svojvoľnú zmenu lekárskych predpisov.
• Redakcia MedElement nezodpovedá za žiadne škody na zdraví alebo materiálne škody vyplývajúce z používania tejto stránky.

Názov:

Klasifikácia

Klinický obraz

Diagnostika

Liečba:

Medikamentózna terapia

Obsah

Zhrubnutie steny myokardu (svalová membrána srdca) je patologický stav. V lekárskej praxi existujú rôzne druhy kardiomyopatia. Morfologické zmeny v hlavnom orgáne obehového systému vedú k zníženiu kontraktility srdca a nedostatku krvi.

Čo je hypertrofická kardiomyopatia

Ochorenie charakterizované zhrubnutím (hypertrofiou) steny ľavej (zriedkavo pravej) srdcovej komory sa nazýva hypertrofická kardiomyopatia (HCM). Svalové vlákna myokardu sú usporiadané náhodne - to je charakteristický znak ochorenia. Vo väčšine prípadov sa pozoruje asymetrické zhrubnutie, vyvíja sa hypertrofia medzikomorového septa.

Patológia je charakterizovaná znížením objemu komory, porušením funkcie čerpania. Srdce sa musí často sťahovať, aby dodalo orgánom dostatok krvi. Dôsledkom týchto zmien je porušenie srdcového rytmu, výskyt srdcového zlyhania. 30–50 rokov je priemerný vek pacientov s diagnózou hypertrofická kardiomyopatia. Choroba je bežnejšia u mužov. Patologický stav je stanovená u 0,2–1,1 % populácie.

Príčiny

HCM je dedičné ochorenie. Vyskytuje sa v dôsledku génovej mutácie. Typ prenosu zmenených dedičných štruktúr je autozomálne dominantný. Patológia nie je len vrodená. V niektorých prípadoch dochádza k mutáciám pod vplyvom nepriaznivých faktorov prostredia. Dôsledky zmeny genetického kódu sú nasledovné:

• biologická syntéza kontraktilných proteínov myokardu je narušená;
• svalové vlákna majú nesprávnu polohu, štruktúru;
• svalové tkanivo je čiastočne nahradené spojivovým tkanivom, vzniká fibróza myokardu;
• zmenené kardiomyocyty (bunky svalovej membrány) nepracujú koordinovane, so zvýšenou záťažou;
• svalové vlákna zhrubnú, dochádza k hypertrofii myokardu.

Jeden z dvoch patologických procesov vedie k zhrubnutiu svalovej membrány (kompenzačná hypertrofia):

1. Porušenie diastolickej funkcie myokardu. V období relaxácie srdca (diastoly) nie je komora dostatočne naplnená krvou v dôsledku zlej rozťažnosti myokardu. To vedie k zvýšeniu diastolického tlaku.
2. Obštrukcia (zhoršená priechodnosť) výstupného traktu ľavej komory. Existuje hypertrofia myokardu interventrikulárnej priehradky. Prietok krvi je narušený v dôsledku narušenia pohyblivosti cípu mitrálnej chlopne. V momente ejekcie krvi medzi dutinou ľavej komory a počiatočným úsekom aorty nastáva rozdiel v systolickom tlaku. Z tohto dôvodu sa časť krvi zadržiava v srdci. Výsledkom je zvýšenie koncového diastolického tlaku v ľavej komore. Hypertrofia myokardu, dilatácia (expanzia) ľavej predsiene sú dôsledkom kompenzačnej hyperfunkcie.

Klasifikácia

Kritériá klasifikácie choroby sú rôzne. Existujú nasledujúce typy chorôb:

Berúc do úvahy prevládajúce sťažnosti pacientov, rozlišuje sa deväť foriem patológie. V prítomnosti bežné príznaky každý variant HCM má špecifické črty. Klinické formy sú nasledovné:

• bleskurýchle;
• pseudovalvulárne;
• arytmické;
• kardiálny;
• oligosymptomatické;
• vegetodistonický;
• infarktu;
• dekompenzácia;
• zmiešané.

Klinická a fyziologická klasifikácia rozlišuje štyri štádiá vývoja ochorenia. Hlavným kritériom je rozdiel v systolickom tlaku vo výtokovom trakte ľavej komory (LVOT) a v aorte:

• Prvý stupeň je indikátorom tlaku v LVOT, nie viac ako 25 mm Hg. čl. Pacient nemá žiadne sťažnosti na zhoršenie stavu.
• Druhým stupňom je tlakový gradient asi 36 mm Hg. čl. Stav sa zhoršuje fyzickou námahou.
• Tretí stupeň - tlakový rozdiel je až 44 mm Hg. čl. Pozoruje sa dýchavičnosť, vzniká angina pectoris.
• Štvrtým stupňom je gradient systolického tlaku v LVOT viac ako 88 mm Hg. čl. Dochádza k porušeniu krvného obehu, je možná náhla smrť.

Symptómy hypertrofickej kardiomyopatie

Choroba sa nemusí objaviť dlho. Hypertrofická kardiomyopatia je hlavnou príčinou smrti u mladých športovcov, ktorí nevedeli o prítomnosti dedičného ochorenia. 30 % pacientov s GTCS nemá žiadne sťažnosti a nezaznamenáva zhoršenie Všeobecná podmienka. Symptómy patológie sú nasledovné:

• mdloby, závraty, dýchavičnosť, kardialgia, angina pectoris a iné stavy spojené so syndrómom nízkej ejekcie krvi;
• srdcové zlyhanie ľavej komory;
• porušenie rytmu srdcových kontrakcií (extrasystoly, paroxyzmy, arytmie);
• náhla smrť (na pozadí úplnej absencie symptómov);
• výskyt komplikácií - infekčná endokarditída, tromboembolizmus.

Diagnostika

Prvé príznaky ochorenia sa objavujú v detstva, ale vo väčšine prípadov je diagnostikovaná v dospievaní alebo u pacientov vo veku 30-40 rokov. Na základe fyzikálneho vyšetrenia (posúdenie vonkajšieho stavu) lekár stanoví primárnu diagnózu. Vyšetrenie pomáha identifikovať rozšírenie hraníc srdca, počúvať charakteristický systolický šelest, ak existuje obštrukčná forma ochorenia, na pľúcnej tepne je možný prízvuk druhého tónu. Pri vyšetrovaní jugulárnych žíl na hypertrofiu je slabá kontraktilita pravej komory indikovaná dobre definovanou vlnou A.

Medzi ďalšie diagnostické metódy patria:

• Elektrokardiografia. V prítomnosti patológie nie je EKG nikdy normálne. Štúdia vám umožňuje zistiť zvýšenie srdcových komôr, zhoršenú vodivosť a frekvenciu kontrakcií.
• Rentgén hrude. Pomáha odhaliť zmeny veľkosti predsiení a komôr.
• Echokardiografia. Hlavná metóda na zistenie lokalizácie zhrubnutia srdcovej steny, stupňa obštrukcie prietoku krvi, diastolickej dysfunkcie.
• Monitorovanie elektrokardiogramu počas dňa s využitím fyzickej aktivity. Metóda je dôležitá pre prevenciu náhlej smrti, prognózu ochorenia, detekciu srdcových arytmií.
• rádiologické metódy. Vykonáva sa ventrikulografia (vyšetrenie srdca so zavedením kontrastnej látky), magnetická rezonancia (MRI). Používajú sa v zložitých prípadoch na identifikáciu a presné posúdenie patologických zmien.
• Genetická diagnostika. Najdôležitejšia metóda na posúdenie prognózy ochorenia. Analýza genotypu sa vykonáva u pacienta a jeho rodinných príslušníkov.

Liečba hypertrofickej kardiomyopatie

Ak má pacient príznaky hypertrofickej kardiomyopatie, používa sa široká škála liekov. S neúčinnosťou liekovej terapie v prípade obštrukčnej formy patológie sa používajú chirurgické a alternatívne intervenčné metódy korekcie. U pacientov s vysokým rizikom náhlej smrti alebo posledného štádia ochorenia je predpísaný špeciálny liečebný režim. Ciele terapie sú:

• zníženie závažnosti symptómov a klinických prejavov patológie;
• zlepšenie "kvality života" pacienta, zlepšenie funkčnej schopnosti;
• zabezpečenie pozitívnej prognózy ochorenia;
• prevencia náhlej smrti a progresie ochorenia.

Liečebná terapia

Pacientom s príznakmi HCM sa odporúča obmedziť fyzickú aktivitu. Toto pravidlo by mali prísne dodržiavať pacienti s obštrukčnou formou ochorenia. Zaťaženia vyvolávajú rozvoj arytmií, mdloby, zvýšenie tlakového gradientu LVOT. Na zmiernenie stavu so stredne závažnými príznakmi HCM sa predpisujú lieky rôznych farmakologických skupín:

• Betablokátory (Propranolol, Metoprolol, Atenolol) alebo blokátory vápnikových kanálov (Verapamil). Znižujú srdcovú frekvenciu, predlžujú diastolu (relaxačnú fázu), zlepšujú plnenie komôr krvou, znižujú diastolický tlak.
• Antagonisty vápnika (Finoptin, Amiodaron, Cardil). Lieky znižujú množstvo vápnika v koronárnych artériách, zlepšujú relaxáciu štruktúr (diastolu), stimulujú kontraktilitu myokardu.
• Antikoagulanciá (fenindion, heparín, bivalirudín). Lieky znižujú riziko vzniku tromboembólie.
• Diuretiká (Furosemid, Indapamed), ACE inhibítory (Captopril, Ramipril, Fosinopril). Lieky sa odporúčajú pacientom so srdcovým zlyhaním.
• Antiarytmiká (Disopyramid, Amiodaron).

Pri HCM je kontraindikovaný príjem srdcových glykozidov, nifedipínu, dusitanov. Tieto lieky prispievajú k rozvoju obštrukcie.

Chirurgia

Kardiochirurgická liečba sa odporúča pri absencii účinnosti recepcie farmakologické prípravky. Chirurgická intervencia je indikovaná u pacientov, ktorí majú tlakový rozdiel medzi ľavou komorou (LV) a aortou väčší ako 50 mm Hg. čl. v pokoji a počas cvičenia. Na zmiernenie stavu pacienta sa používajú nasledujúce chirurgické techniky:

• Transaortálna septálna myektómia (SME). Odporúča sa pacientom, ktorí pri fyzickej námahe pociťujú mdloby, dýchavičnosť, bolesť na hrudníku. Podstatou operácie je odstránenie časti medzikomorovej priehradky. Táto manipulácia poskytuje dobrú kontraktilitu ĽK a voľné tlačenie krvi do aorty.
• Perkutánna alkoholová ablácia. Operácia sa predpisuje pacientom s kontraindikáciami SME, starším pacientom, ktorí majú v záťažových podmienkach neadekvátny krvný tlak. Do hypertrofovanej interventrikulárnej priehradky sa zavádzajú sklerotizujúce činidlá (napríklad roztoky alkoholu).
• Dvojkomorová stimulácia. Táto technika sa používa u pacientov s kontraindikáciami na chirurgickú intervenciu. Manipulácia zlepšuje prácu srdca, zvyšuje srdcový výdaj.
• Implantácia umelej mitrálnej chlopne. Protetika sa odporúča pacientom, ktorých zlý odtok krvi nie je spôsobený zhrubnutím medzikomorovej priehradky, ale následkom everzie chlopne do lúmenu aorty.
• Inštalácia ICD (implantovateľný kardioverter-defibrilátor). Indikácie pre takýto postup sú vysoké riziko náhlej smrti, zástava srdca, pretrvávajúca komorová tachykardia. Na inštaláciu ICD sa urobí rez v podkľúčovej oblasti, do žily sa vložia elektródy (v závislosti od modelu kardiostimulátora môžu byť 1–3) a umiestnia sa pod röntgenovú kontrolu do srdca.
• Transplantácia srdca. Predpisuje sa pacientom s posledným štádiom srdcového zlyhania, pri absencii účinku liečby liekom.

Chirurgické operácie výrazne zlepšujú stav pacientov, zvyšujú toleranciu fyzickej aktivity. Chirurgia nechráni pred ďalší vývoj patologické zhrubnutie myokardu a komplikácie. V pooperačnom období musí pacient pravidelne podstupovať vyšetrenia pomocou hardvérových diagnostických techník a doživotne užívať farmakologické prípravky predpísané lekárom.

Predpoveď

Hypertrofická kardiomyopatia má rôzne varianty vývoja. Neobštrukčná forma prebieha stabilne, bez výrazných symptómov. Dôsledkom predĺženého vývoja ochorenia je srdcové zlyhanie. V 5-10% prípadov sa zhrubnutie steny myokardu zastaví samo, rovnaké percento pravdepodobnosti premeny hypertrofickej kardiomyopatie na dilatačnú (natiahnutie srdcových dutín).

Úmrtnosť pri absencii liečby sa pozoruje v 3-8% prípadov. U polovice pacientov dochádza k náhlej smrti v dôsledku závažných komorových arytmií, úplného srdcového bloku, akútneho infarktu myokardu. U 15–25 % sa rozvinie koronárna ateroskleróza. Infekčná endokarditída, pri ktorej sú postihnuté mitrálne a aortálne chlopne, sa vyskytuje ako komplikácia patológie u 9% pacientov.

Video

Našli ste v texte chybu?
Vyberte to, stlačte Ctrl + Enter a my to opravíme!

Zhrubnutie medzikomorovej priehradky je jedným z najviac charakteristické znaky ochorenia, ako je hypertrofická kardiomyopatia. Pri tomto porušení sa pozoruje hypertrofia alebo zhrubnutie stien pravej alebo ľavej komory srdca; obzvlášť často choroba postihuje interventrikulárnu priehradku. Zhrubnutie medzikomorovej priehradky sa vyskytuje približne u 70 % ľudí s hypertrofickou kardiomyopatiou. Srdcu to sťažuje pumpovanie krvi, čo môže časom viesť k rôznym zdravotným problémom.

Príznaky zhrubnutia medzikomorovej priehradky

U veľkého počtu ľudí zostáva zhrubnutie medzikomorovej priehradky a hypertrofická kardiomyopatia dlhodobo nediagnostikované, pretože ochorenie nemusí dlhé roky spôsobovať žiadne príznaky. Osoba s takouto poruchou môže viesť úplne normálny život, ale pri intenzívnej fyzickej námahe sa choroba prejavuje. Toto porušenie opakovane spôsobilo smrť mladých športovcov, medzi nimi Miklósa Fehera, útočníka maďarskej futbalovej reprezentácie. V 24 rokoch sa mu zastavilo srdce priamo počas zápasu a pokusy o resuscitáciu športovca boli neúspešné - o niekoľko hodín neskôr v nemocnici zomrel. Až pri pitve mu diagnostikovali hypertrofickú kardiomyopatiu.

Srdce so zhrubnutou medzikomorovou priehradkou si zrejme do určitej doby poradí aj s poriadnym stresom a človek sa bude cítiť dobre. V niektorých prípadoch však porušenie môže spôsobiť nasledujúce príznaky:

• Dýchavičnosť, najmä počas cvičenia;
• Bolesť na hrudníku, ktorá sa vyskytuje, je spravidla tiež časom tréningu;
• Závraty a závraty;
• Zvýšená únava;
• Búšenie srdca - veľmi silný a častý srdcový tep, ktorý sa z času na čas vyskytuje;
• Srdcové šelesty, ktoré môže lekár zistiť pri vyšetrení.

Príznaky uvedené vyššie môžu byť spôsobené mnohými poruchami, ale v žiadnom prípade by sa nemali ignorovať. Ak sa niektorý z týchto príznakov objaví, čo najskôr navštívte svojho lekára na vyšetrenie.

Okamžite kontaktujte zdravotná starostlivosť ak nasledujúce príznaky pretrvávajú dlhšie ako päť minút:

• rýchly alebo nepravidelný srdcový tep;
• Namáhavé dýchanie;
• Bolesť v hrudi.

Príčiny a možné komplikácie

Zhrubnutie medzikomorovej priehradky je najčastejšie spôsobené génovými mutáciami, ktoré spôsobujú abnormálne zhrubnutie časti srdcového svalu. Na rozdiel od mnohých iných srdcových chorôb nie je táto porucha spojená so zlými návykmi alebo nadváhou. Šanca, že hypertrofickou kardiomyopatiou budú trpieť aj deti osoby s týmto ochorením, je 50%. Ak má človek túto poruchu, odporúča sa vyšetrenie u kardiológa aj jeho blízkym príbuzným - rodičom, bratom a sestrám, deťom.

Dôsledky zhrubnutia medzikomorovej priehradky sa veľmi líšia od človeka k človeku. V niektorých prípadoch si človek môže byť roky vedomý svojej choroby. To sa stáva známym, keď ľudia - najmä mladí a aktívni ľudia - zomierajú na túto poruchu, ale z pochopiteľných dôvodov nie je možné povedať, koľko ľudí zomrelo v starobe bez toho, aby vedeli, že majú hypertrofickú kardiomyopatiu. U niektorých ľudí však môže zhrubnutie medzikomorovej priehradky viesť k nasledujúcim následkom:

• Arytmia. Zhrubnutá medzikomorová priehradka, ako aj anomálie v štruktúre buniek srdcového svalu, ktoré sa často pozorujú pri hypertrofickej kardiomyopatii, môžu viesť k poruchám vodivého systému srdca, čo spôsobuje nepravidelný srdcový tep alebo arytmiu. Fibrilácia predsiení, ventrikulárna tachykardia a ventrikulárna fibrilácia sú typy arytmií, ktoré môžu byť spôsobené hypertrofickou kardiomyopatiou;
• Porušenie odtoku krvi zo srdcového svalu. To môže spôsobiť príznaky, ako je dýchavičnosť pri námahe, bolesť na hrudníku , závraty a niekedy mdloby;
• dilatačná kardiomyopatia. V priebehu času môžu stvrdnuté steny srdcového svalu slabnúť a pracovať menej efektívne. Dilatačná kardiomyopatia je porucha, pri ktorej sa napínajú srdcové dutiny, objavujú sa problémy s prevodovým systémom srdca, srdcový tep sa stáva nepravidelným a srdcový výdaj klesá;
• Problémy s mitrálnou chlopňou. V dôsledku zhrubnutia medzikomorovej priehradky a iných štruktúr srdcového svalu je v srdci stále menej miesta na prúdenie krvi, preto sa musí cez srdcové chlopne pohybovať rýchlejšie a s väčšou silou. V dôsledku toho sa mitrálna chlopňa (nachádza sa medzi ľavou predsieňou a ľavou komorou) nemôže správne uzavrieť a krv cez ňu môže prúdiť späť. Táto porucha sa nazýva mitrálna regurgitácia a jej komplikáciami môžu byť arytmia a srdcové zlyhanie;
• Zástava srdca. Zhrubnutá komorová priehradka a/alebo iné časti srdcového svalu môžu byť príliš stuhnuté na to, aby sa srdce normálne naplnilo krvou. Ak to spôsobí taký pokles srdcového výdaja, že obehový systém dodáva sa menej krvi, ako telo potrebuje, diagnostikuje sa srdcové zlyhanie. Hlavnými príznakmi srdcového zlyhania sú dýchavičnosť, ktorá sa môže objaviť aj pri malej námahe, extrémna únava a

Verzia: Directory of Diseases MedElement

Obštrukčná hypertrofická kardiomyopatia (I42.1)

všeobecné informácie

Stručný opis

Izolovaná hypertrofia myokardu neznámej povahy bola prvýkrát popísaná v druhej polovici 19. storočia francúzskymi patológmi N. Lionville (1869) a L. Hallopeau (1869). Zaznamenali zúženie výtokového traktu ľavej komory v dôsledku zhrubnutia medzikomorovej priehradky a dali tomuto ochoreniu názov „ľavostranný svalový conus stenosus“.

Hypertrofická kardiomyopatia- ochorenie myokardu neznámej etiológie, dedičné autozomálne dominantným spôsobom, charakterizované hypertrofiou myokardu ľavej a (alebo) ojedinele pravej komory, častejšie, ale nie nevyhnutne, asymetrickou, ako aj závažnými poruchami diastolického plnenia ľavej komory v neprítomnosti dilatácie jeho dutiny a príčin hypertrofie srdca.

Klasifikácia

V súčasnosti akceptovaná hemodynamická klasifikácia HCM.

Prítomnosťou gradientu systolický tlak v dutine ľavého žalúdka

dcéra
Obštrukčná HCM- prítomnosť gradientu systolického tlaku v dutine ľavej komory.

Hemodynamický variant obštrukčnej HCM
- S bazálnou obštrukciou - subaortálna obštrukcia v pokoji.
- Pri labilnej obštrukcii - výrazné spontánne kolísanie intraventrikulárneho tlakového gradientu.
- Pri latentnej obštrukcii - obštrukcia sa vyskytuje iba pri cvičení a provokatívnych farmakologických testoch.

Tlakovým gradientom(s obštrukčnou formou)

Stupeň 1 - tlakový gradient menší ako 25 mm Hg

Stupeň 2 - menej ako 36 mm Hg

Stupeň 3 - menej ako 44 mm Hg

Stupeň 4 - od 45 mm Hg

Gradient VOLV sa zvyčajne meria pomocou Dopplerovej echokardiografie, ktorá eliminuje potrebu srdcovej katetrizácie pri HCM (okrem prípadov podozrenia na aterosklerotické lézie koronárnych artérií alebo srdcových chlopní).

Etiológia a patogenéza

HCM je dedičné ochorenie, ktoré sa prenáša ako autozomálne dominantná vlastnosť. Genetický defekt nastane, keď dôjde k mutácii v jednom z 10 génov, z ktorých každý kóduje zložky proteínu srdcovej sarkoméry a určuje rozvoj hypertrofie myokardu. V súčasnosti je identifikovaných asi 200 mutácií zodpovedných za rozvoj ochorenia.

Existuje niekoľko patogenetických mechanizmov vývoja ochorenia:

- Hypertrofia medzikomorovej priehradky. V dôsledku vzniknutého genetického defektu v sarkomére myokardu sa môže vyvinúť disproporčná hypertrofia medzikomorového septa, ktorá sa v niektorých prípadoch vyskytuje aj v období embryonálnej morfogenézy. Na histologickej úrovni sú zmeny v myokarde charakterizované rozvojom metabolických porúch v kardiomyocyte a výrazným zvýšením počtu jadierok v bunke, čo vedie k rozpadu svalových vlákien a rozvoju spojivového tkaniva v myokarde. (fenomén „neporiadku“ – fenomén „neporiadku“). Dezorganizácia buniek srdcového svalu a náhrada myokardu spojivovým tkanivom vedie k zníženiu čerpacej funkcie srdca a slúži ako primárny arytmogénny substrát, ktorý predisponuje k výskytu život ohrozujúcich tachyarytmií.
- Obštrukcia výstupného oddelenia ľavej komory. Veľký význam pri HCM má obštrukcia ĽK, ktorá vzniká v dôsledku neúmernej hypertrofie medzikomorovej priehradky, ktorá prispieva ku kontaktu predného cípu mitrálnej chlopne s medzikomorovou priehradkou a prudkému zvýšeniu tlakového gradientu. v ĽK pri systole.
- Porušenie relaxácie myokardu ľavej komory. Predĺžená existencia obštrukcie a hypertrofie medzikomorovej priehradky vedie k zhoršeniu aktívnej svalovej relaxácie, ako aj k zvýšeniu rigidity stien ĽK, čo vedie k rozvoju diastolickej dysfunkcie ĽK a v terminálnej fáze choroba - systolická dysfunkcia.
- Ischémia myokardu. Dôležitým článkom v patogenéze HCM je ischémia myokardu spojená s rozvojom hypertrofie ĽK a diastolickej dysfunkcie, ktorá vedie k hypoperfúzii a zvýšenej fibrilácii myokardu. V dôsledku toho dochádza k stenčovaniu stien ľavej komory, jej remodelácii a rozvoju systolickej dysfunkcie.

Epidemiológia

Hypertrofická kardiomyopatia sa vyskytuje s frekvenciou 1: 1000-1: 500. Všeobecne sa uznáva, že je najbežnejšia medzi obyvateľmi Ázie a tichomorského pobrežia, najmä v Japonsku. Muži ochorejú častejšie ako ženy. Vyskytuje sa častejšie u mladých ľudí, u ktorých je častou príčinou náhlej srdcovej smrti. Približne polovica všetkých prípadov ochorenia sú familiárne formy. Ročná úmrtnosť na HCM je 1 – 6 %.

Faktory a rizikové skupiny

Rizikové faktory náhlej smrti pri hypertrofickej kardiomyopatii:

Prejav choroby v mladom veku (do 16 rokov),
- rodinná anamnéza epizód náhlej smrti,
- Časté synkopy
- krátke epizódy ventrikulárnej tachykardie zistené počas 24-hodinového monitorovania EKG,
- patologická zmena hladiny krvného tlaku pri záťaži.

Klinický obraz

Symptómy, priebeh

HCM sa môže prejaviť v akomkoľvek veku. Klinický obraz je zvyčajne variabilný a pacienti môžu zostať stabilní po dlhú dobu.

Klasická triáda symptómov pri hypertrofickej kardiomyopatii zahŕňa námahová angína, dyspnoe pri námahe a synkopa. Bolesť na hrudníku sa pozoruje u 75% pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou, klasickou námahovou angínou - u 25%.

Dýchavičnosť a často sprevádzajúca bolesť na hrudníku, závraty, synkopa a presynkopa sa zvyčajne vyskytujú pri zachovanej systolickej funkcii ĽK. Tieto symptómy sú spojené s výskytom diastolickej dysfunkcie myokardu a iných patofyziologických mechanizmov (ischémia myokardu, obštrukcia ĽK a sprievodná mitrálna regurgitácia, AF).

Bolesť v hrudi pri absencii aterosklerotických lézií koronárnych ciev môže byť typická pre angínu pectoris aj atypická.

Synkopa a závrat sú charakteristické predovšetkým pre pacientov s obštrukčnou formou HCM v dôsledku hemodynamickej obštrukcie (pokles lúmenu ĽK). Vo väčšine prípadov sa vyskytujú náhle na pozadí plného zdravia počas obdobia fyzického alebo emočného stresu, môžu sa však vyskytnúť aj v pokoji. Najčastejšie sa synkopa pozoruje u mladých pacientov, u mnohých z nich sú počas denného monitorovania EKG zaznamenané epizódy komorovej tachykardie a porúch vedenia.

U značného počtu pacientov (5 – 28 %) sa vyvinie fibrilácia predsiení, ktorá zvyšuje riziko tromboembolických komplikácií.

Pri obštrukčnej forme hypertrofickej kardiomyopatie sa prejavujú tieto príznaky:

Systolický šelest (crescendo-diminuendo), ktorý nie je vedený alebo je vedený slabo do krčných tepien a do chrbta. Hluk je spôsobený obštrukciou pri vypudzovaní krvi z ľavej komory (vzniká v systole, keď sa hypertrofovaná medzikomorová priehradka a predný cíp mitrálnej chlopne pohybujú k sebe);

Hluk sa zvyšuje so znížením náplne srdca a znížením celkovej periférnej vaskulárnej rezistencie (vstávanie z podrepu, namáhanie sa, užívanie nitroglycerínu) a zoslabne so zvýšením náplne srdca, zvýšením celkovej periférnej vaskulárnej rezistencie (v polohe na chrbte poloha, sedenie v podrepe, pri zatínaní pästí);

Pulzácia krčných tepien, rýchly „trhavý“ pulz pri palpácii krčných tepien, ktorý je odrazom veľmi rýchleho vypudenia krvi v prvej polovici systoly;

Zintenzívnený dlhý vrcholový úder, ktorý zaberá celú systolu až po II tón, čo je znak hypertrofie ľavej komory;

Pri palpácii vrcholového tepu v polohe na ľavej strane so zadržaním dychu pri výdychu je niekedy pociťované dvojité stúpanie - palpovaný IV tón, čo je odrazom zvýšenej predsieňovej kontrakcie so znížením poddajnosti ľavej komory;

Pri auskultácii sú srdcové ozvy tlmené, deteguje sa IV tón.

Diagnostika

EKG v 12 zvodoch.

Rôzne zmeny na EKG sú zaznamenané u 92 – 97 % pacientov, slúžia ako najskorší prejav HCM a môžu predchádzať rozvoju hypertrofie myokardu, zistenej echokardiografiou. Prísne špecifické EKG príznaky HCM, ako aj klinické, neexistujú.
Najčastejšie ide o zmeny ST-segmentu, inverziu T vlny, známky viac alebo menej výraznej hypertrofie ľavej komory, hlboké Q vlny a známky hypertrofie a preťaženia ľavej predsiene. Menej často je zaznamenaná blokáda prednej hornej vetvy ľavej nohy Hisovho zväzku a príznaky hypertrofie pravej predsiene, v ojedinelých prípadoch pravej komory. Úplná blokáda nôh Jeho zväzku nie je typická. Bežné zmeny na EKG pri HCM sú negatívne vlny T, v niektorých prípadoch v kombinácii s depresiou segmentu ST, ktoré sú zaznamenané u 61 – 81 % pacientov. Obrovské, vyše 10 mm hlboké negatívne T vlny v hrudných zvodoch sú veľmi charakteristické pre apikálnu formu tohto ochorenia, pri ktorej majú veľkú diagnostickú hodnotu. Zmeny v terminálnej časti komorového komplexu pri HCM sú dôsledkom ischémie myokardu alebo malofokálnej kardiosklerózy. Detekcia hlbokých Q vĺn a negatívnych T vĺn, najmä so sťažnosťami na anginóznu bolesť, je častou príčinou chybnej diagnózy ochorenia koronárnych artérií a vyžaduje diferenciálnu diagnostiku HCM s týmto ochorením.

Holterovo monitorovanie EKG. Holterovo monitorovanie EKG na diagnostiku porúch rytmu a vedenia je indikované u pacientov s vysokým rizikom náhlej smrti, predovšetkým so synkopálnymi stavmi, výskytom prípadov náhlej smrti v rodine, ako aj s klinickými a EKG príznakmi ischémie myokardu. Je vhodné ho použiť aj na sledovanie účinnosti antiarytmickej liečby.

Fonokardiografia. Veľmi charakteristické, ale nešpecifické je patologické zvýšenie ozvy III a najmä IV.. Dôležitým znakom subaortálnej obštrukcie je tzv. -tvarovaný tvar s epicentrom na vrchole alebo v medzirebrovom priestore III-IV na ľavom okraji hrudnej kosti. Vykonáva sa v axilárnej oblasti a menej často na báze srdca a ciev krku. Charakteristickými znakmi hluku, umožňujúcimi podozrenie na obštrukčnú HCM, sú špecifické zmeny jeho amplitúdy a trvania počas fyziologických a farmakologických testov zameraných na zvýšenie alebo zníženie stupňa obštrukcie a súvisiacej mitrálnej insuficiencie. Tento charakter dynamiky hluku má nielen diagnostickú hodnotu, ale je aj cenným kritériom pre diferenciálnu diagnostiku HCM s primárnymi léziami mitrálnej a aortálnej chlopne. Hluku môže predchádzať prídavný tón, ktorý vzniká pri kontakte mitrálnej chlopne s medzikomorovou priehradkou. U niektorých pacientov v diastole je zaznamenaný krátky prítokový šelest s nízkou amplitúdou po tóne III, teda relatívnom mitrálnom alebo príležitostne trikuspidálna stenóza. V druhom prípade sa hluk zvyšuje pri inšpirácii. Pri významnej závažnosti obštrukcie prietoku krvi sa určuje paradoxné rozdelenie tónu II v dôsledku predĺženia periódy ejekcie ľavej komory v pomere k veľkosti gradientu systolického tlaku.

Röntgenové vyšetrenie hrudníka.Údaje z röntgenového vyšetrenia srdca nie sú veľmi informatívne. Dokonca aj pri významnej hypertrofii myokardu môžu chýbať významné zmeny v tieni srdca, pretože objem dutiny ľavej komory sa nemení ani nezmenšuje. U niektorých pacientov dochádza k miernemu zväčšeniu oblúkov ľavej komory a ľavej predsiene a zaobleniu srdcového hrotu, ako aj k príznakom miernej venóznej pľúcnej hypertenzie. Aorta je zvyčajne znížená.

Hlavné znaky ECHOCG :
- Asymetrická hypertrofia myokardu ľavej komory ale. Všeobecne akceptovaným kritériom pre HCM je hrúbka interventrikulárneho septa viac ako 15 mm s normálnou alebo zväčšenou hrúbkou zadnej steny ĽK. Vzhľadom na to, že ochorenie je geneticky podmienené, stupeň hypertrofie môže byť odlišný. Prítomnosť symetrickej hypertrofie však nevylučuje diagnózu HCM.

- Obštrukcia výtokového traktu ľavej komory. Hemodynamický gradient systolického tlaku vo VOLZH sa určuje pomocou Dopplerovho skenovania. Gradient vyšší ako 30 mm Hg sa považuje za diagnosticky významný. (rýchlosť prúdenia vo VOLZH - 2,7 m/s). Vykonajte test s fyzickou aktivitou na určenie stupňa gradientu vo VOLZH. Dobutamínový test sa nepoužíva pre vysoké riziko vzniku život ohrozujúcich arytmií.
- Predný systolický pohyb predného cípu mitrálnej chlopne.Často sa zistí aj dilatácia ľavej predsiene, mitrálna regurgitácia a v terminálnom štádiu dilatácia ĽK.

Stresová echokardiografia používa sa na detekciu koronárnej choroby srdca spojenej s HCM, ktorá má významnú prognostickú a terapeutickú hodnotu.

Rádionuklidová ventrikulografia ako najreprodukovateľnejšia metóda na hodnotenie systolickej a diastolickej funkcie nielen ľavej, ale aj pravej komory sa využíva najmä na sledovanie pacientov s HCM v dynamike a na hodnotenie účinnosti terapeutických opatrení.

Zobrazovanie magnetickou rezonanciou s Ide o najpresnejšiu metódu na posúdenie morfológie srdca, ktorá zohráva kľúčovú úlohu v diagnostike HCM. Zobrazovanie magnetickou rezonanciou teda umožňuje získať ďalšie informácie v porovnaní s EchoCG o distribúcii hypertrofie u 20-31 % pacientov s HCM (F. Sardinelli a kol., 1993; J. Posma a kol., 1996) a poskytuje merania hrúbka 97 % segmentov ľavej komory v porovnaní so 67 % pri použití echokardiografie (G. Pons-Llado et al., 1997). Magnetická rezonancia teda môže slúžiť ako akýsi „zlatý štandard“ na hodnotenie prevalencie a závažnosť hypertrofie myokardu u pacientov s HCM.

Pozitrónová emisná tomografia predstavuje jedinečnú príležitosť na neinvazívne hodnotenie regionálnej perfúzie a metabolizmu myokardu. Predbežné výsledky jeho použitia pri HCM ukázali pokles koronárnej expanznej rezervy nielen u hypertrofovaných, ale aj nezmenených v hrúbkových segmentoch ľavej komory, čo je výrazné najmä u pacientov s anginóznou bolesťou. Porucha perfúzie je často sprevádzaná subendokardiálnou ischémiou.

Pri meraní tlaku v dutinách srdca Najdôležitejšou diagnostickou a terapeutickou hodnotou je detekcia gradientu systolického tlaku medzi telom a výtokovým traktom ľavej komory v pokoji alebo pri provokačných testoch. Tento symptóm je charakteristický pre obštrukčnú HCM a nie je pozorovaný pri neobštrukčnej forme ochorenia, ktorá neumožňuje vylúčiť HCM v jej neprítomnosti. Pri registrácii tlakového gradientu v dutine ľavej komory vzhľadom na jej výtokový trakt je potrebné sa uistiť, že ide o subaortálnu obštrukciu vypudzovania krvi a nie je výsledkom pevného zovretia konca. katétra stenami komory počas takzvanej „eliminácie“ alebo „obliterácie“ jej dutiny. Spolu so subaortálnym gradientom je dôležitým znakom prekážky vo vypudzovaní krvi z ľavej komory zmena tvaru tlakovej krivky v aorte. Rovnako ako na sfygmograme má podobu „vrcholu a kupoly.“ U významnej časti pacientov s HCM bez ohľadu na prítomnosť alebo absenciu subaortálneho gradientu dochádza k zvýšeniu koncového diastolického tlaku v ľavej komore a tlaku. v cestách jeho prítoku - v ľavej predsieni, pľúcnych žilách, "pľúcnych kapilárach" a pľúcnej tepne. V tomto prípade je pľúcna hypertenzia pasívna, venózna. Zvýšenie enddiastolického tlaku v hypertrofovanej ľavej komore je spôsobené porušením jej diastolickej poddajnosti, čo je charakteristické pre HCM. Niekedy v terminálnom štádiu vývoja ochorenia dochádza k jeho zhoršeniu v dôsledku pridania systolickej dysfunkcie myokardu.

koronárnej angiografie. Vykonáva sa s HCM a pretrvávajúcou retrosternálnou bolesťou (časté záchvaty anginy pectoris):

U osôb starších ako 40 rokov;
u osôb s rizikovými faktormi pre ochorenie koronárnych artérií;
u jedincov so stanovenou diagnózou ischemickej choroby srdca pred invazívnou intervenciou (napríklad septálna myektómia alebo alkoholová ablácia septa).

Endomyokardiálna biopsiaľavej alebo pravej komory sa odporúča v prípadoch, keď po klinickom a inštrumentálnom vyšetrení existujú pochybnosti o diagnóze. Pri identifikácii charakteristických patohistologických príznakov ochorenia sa robí záver o zhode morfologických zmien v myokarde s klinickou diagnózou HCM.Na druhej strane detekcia štrukturálnych zmien špecifických pre akúkoľvek inú léziu myokardu (napríklad amyloidóza). ) umožňuje vylúčiť HCM.

V prítomnosti dopplerovskej echokardiografie a magnetickej rezonancie sa EMB na diagnostiku HCM prakticky nepoužíva.

Laboratórna diagnostika

Na vylúčenie iných najčastejších ochorení srdca je potrebné vykonať biochemický krvný test (lipidové spektrum, biomarkery nekrózy myokardu, zloženie krvných elektrolytov, glukóza v krvnom sére), posúdenie funkčného stavu obličiek, pečene a všeobecné klinické testy krvi a moču.

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva pri rade ochorení sprevádzaných rozvojom hypertrofie ľavej komory, predovšetkým „srdca atléta“, získaných a vrodených vývojových chýb, DCMP a so sklonom k ​​zvyšovaniu krvného tlaku – esenciálnej artériovej hypertenzie. Diferenciálna diagnostika so srdcovými chybami sprevádzanými systolickým šelestom má osobitný význam v prípadoch obštrukčnej HCM. U pacientov s ložiskovými a ischemickými zmenami na EKG a anginóznou bolesťou je prvoradou úlohou diferenciálna diagnostika s ischemickou chorobou srdca. Pri prevahe známok kongestívneho srdcového zlyhania v klinickom obraze v kombinácii s relatívne malým zväčšením veľkosti srdca treba HCM odlíšiť od predsieňového myxómu, chronického cor pulmonale a chorôb, ktoré sa vyskytujú pri reštrikčnom syndróme – konstriktívna perikarditída, amyloidóza, hemochromatóza a sarkoidóza srdca a reštriktívna kardiomyopatia.

Ischemická choroba srdca. Najčastejšie treba HCM odlíšiť od chronických a menej často akútnych foriem ochorenia koronárnych artérií. V oboch prípadoch možno pozorovať anginózne bolesti v oblasti srdca, dýchavičnosť, srdcové arytmie, sprievodnú artériovú hypertenziu, prídavné tony v diastole, malé a veľké ložiskové zmeny a známky ischémie na EKG. diagnóza, pri ktorej sa u niektorých pacientov zisťuje porušenie segmentálnej kontraktility špecifické pre IHD, mierna dilatácia ľavej komory a zníženie jej ejekčnej frakcie. Hypertrofia ľavej komory je veľmi mierna a často symetrická. Dojem neúmerného zhrubnutia interventrikulárnej priehradky môže byť vytvorený prítomnosťou zón akinézy v dôsledku postinfarktovej kardiosklerózy v oblasti zadnej steny ľavej komory s kompenzačnou hypertrofiou septálneho myokardu. Súčasne, na rozdiel od asymetrickej hypertrofie komorového septa ako formy HCM, je hypertrofia septa sprevádzaná hyperkinézou. V prípadoch výraznej dilatácie ľavej predsiene v dôsledku sprievodnej mitrálnej regurgitácie pri ochorení koronárnej artérie je vždy zaznamenaná dilatácia ľavej komory, čo je u pacientov s HCM neobvyklé. Diagnózu HCM možno potvrdiť detekciou známok subaortálneho tlakového gradientu.Pri absencii echokardiografických údajov v prospech subaortálnej obštrukcie je diferenciálna diagnostika oveľa ťažšia. Jedinou spoľahlivou metódou na rozpoznanie alebo vylúčenie ICHS v takýchto prípadoch je röntgenkontrastná koronárna angiografia. U ľudí v strednom a vyššom veku, najmä u mužov, je potrebné pamätať na možnosť kombinácie HCM s ochorením koronárnych artérií.

Esenciálna arteriálna hypertenzia. Diferenciálne diagnosticky je najťažšia HCM, ktorá vzniká pri zvýšení krvného tlaku, čo treba odlíšiť od izolovanej esenciálnej artériovej hypertenzie, sprevádzanej hypertrofiou ľavej komory s neúmerným zhrubnutím medzikomorového septa. V prospech esenciálnej artériovej hypertenzie svedčí výrazné a pretrvávajúce zvýšenie krvného tlaku, prítomnosť retinopatie, ako aj zväčšenie hrúbky intimy a média karotických tepien, ktoré nie je charakteristické pre pacientov s HCM. Osobitná pozornosť by sa mala venovať identifikácii príznakov subaortálnej obštrukcie. Pri absencii subaortálneho tlakového gradientu je pravdepodobná HCM, na rozdiel od esenciálnej artériovej hypertenzie, indikovaná významnou závažnosťou asymetrickej hypertrofie medzikomorovej priehradky s viac ako 2-násobným nárastom jej hrúbky v porovnaní so zadnou stenou septa. ľavej komory, ako aj zistenie HCM aspoň u jedného z 5 dospelých pokrvných príbuzných. Naopak, pri absencii známok HCM u 5 a viacerých rodinných príslušníkov pacienta pravdepodobnosť tohto ochorenia nepresahuje 3 %.

Pri kombinácii hypertrofie ľavej komory so systolickým šelestom je potrebné vykonať diferenciálnu diagnostiku obštrukčnej HCM so srdcovými chybami, predovšetkým insuficienciou mitrálnej chlopne, chlopňovou a subvalvulárnou membranóznou stenózou aortálneho ústia, koarktáciou aorty a defektom komorového septa. Dôležitou diferenciálne diagnostickou hodnotou je v tomto prípade charakter dynamiky množstva spätného toku krvi podľa auskultácie, FCG a dopplerovskej echokardiografie pod vplyvom zmien predpätia a doťaženia ľavej komory za pomoci zmeny telesa. poloha, Valsalvov manéver a zavedenie vazopresorických a vazodilatačných liekov.

Na rozdiel od HCMP, keď reumatická mitrálna insuficiencia objem regurgitácie do ľavej predsiene sa zväčšuje so zvýšením krvného tlaku, teda obštrukciou vypudzovania, a znižuje sa so znížením venózneho prítoku v stoji alebo po inhalácii amylnitritu. V prospech diagnózy HCM svedčí rodinná anamnéza, prítomnosť anginóznych bolestí, ložiskové a ischemické zmeny na EKG. Potvrdenie diagnózy umožňuje detekciu príznakov subaortálnej obštrukcie pomocou dopplerovskej echokardiografie.

Určité ťažkosti môžu vzniknúť pri diferenciálnej diagnostike HCM a prolaps mitrálnej chlopne. Pri oboch ochoreniach je prítomná tendencia k palpitáciám, interrupciám, závratom a mdlobám, „neskorému“ systolickému šelestu nad srdcovým hrotom a rovnakému charakteru jeho dynamiky pod vplyvom fyziologických a farmakologických testov. Zároveň je prolaps mitrálnej chlopne, na rozdiel od HCM, charakterizovaný menšou závažnosťou hypertrofie ľavej komory a absenciou fokálnych zmien na EKG. Konečnú diagnózu možno stanoviť na základe dopplerovskej echokardiografie, vrátane transezofageálnej.

Valvulárna stenóza aortálneho otvoru. V niektorých prípadoch je epicentrum systolického šelestu chlopňovej stenózy aortálneho ústia určené v Botkinovom bode a nad apexom srdca, čo môže pripomínať auskultačný obraz obštrukčnej HCM. Obe ochorenia sú rovnako charakterizované anginóznou bolesťou, dýchavičnosťou, synkopou, príznakmi hypertrofie ľavej komory, zmenami v ST segmente a T vlne na EKG, ako aj zväčšením hrúbky myokardu ľavej komory s nezmeneným alebo zníženým veľkosti jeho dutiny počas EchoCG a ACG. Rozlíšiť stenózu aortálneho otvoru pomáha určiť charakteristiky pulzu, vedenie systolického šelestu do ciev krku, prítomnosť poststenotickej expanzie ascendentnej aorty a príznaky fibrózy alebo kalcifikácie aortálnej chlopne s rádiografiou a echokardiografiou, ako aj zmeny v sfygmograme vo forme "kohútieho hrebeňa". Diagnózu aortálnej stenózy možno potvrdiť detekciou gradientu systolického tlaku na úrovni chlopne počas dopplerovskej echokardiografie a srdcovej katetrizácie.

Náročnejšou úlohou je diferenciálna diagnostika obštrukčnej HCM a membranózna subaortálna stenóza. Rodinná anamnéza, charakteristický tvar krivky sfygmogramu a neskorší vznik uzáveru systolickej aortálnej chlopne na echokardiografii môžu podporovať HCM, kým sprievodná aortálna regurgitácia, častá komplikácia tejto vrodenej vývojovej chyby, poukazuje na pravdepodobnú membránovú aortálnu stenózu. K objasneniu diagnózy pomáha dopplerovská echokardiografia a invazívne vyšetrenie umožňujúce určiť lokalizáciu a povahu (fixnú alebo dynamickú) obštrukcie ejekcie v ľavej komore.

Chorý koarktácia aorty, ako aj HCM, existujú sťažnosti na dýchavičnosť, závraty a kardialgiu, ktoré sa vyskytujú v mladom veku a sú kombinované so systolickým šelestom v prekordiálnej oblasti a známkami hypertrofie ľavej komory na EKG a echokardiografii. Rozpoznanie týchto ochorení zvyčajne nespôsobuje ťažkosti a je možné už v štádiu klinického vyšetrenia, ak je zvýšenie krvného tlaku patognomické pre koarktáciu aorty. Horné končatiny a jej pokles na tie nižšie. V pochybných prípadoch umožňujú údaje z magnetickej rezonancie a rádioopaknej aortografie potvrdiť diagnózu vrodenej srdcovej choroby.

Defekt komorového septa. U asymptomatických mladých pacientov s hrubým systolickým šelestom v III-IV medzirebrovom priestore na ľavom okraji hrudnej kosti a známkami hypertrofie ľavej komory je potrebné vykonať diferenciálnu diagnostiku obštrukčnej HCM s defektom komorového septa. Charakteristickými znakmi tejto vrodenej vývojovej chyby pri neinvazívnom vyšetrení sú „srdcový hrb“ a systolické chvenie v mieste počúvania hluku, jeho spojenie s tónom I, ako aj nápadné zväčšenie oblúka pľúcnice na röntgenových snímkach. Srdce. Konečnú diagnózu možno urobiť pomocou Dopplerovej echokardiografie a v obzvlášť ťažkých prípadoch invazívnym vyšetrením srdca.

Komplikácie

Priebeh ochorenia môže byť komplikovaný vývojom takých komplikácií, ako sú:

- náhla srdcová smrť (SCD)
- tromboembolizmus
- progresia chronického srdcového zlyhania (CHF).

Liečba

TO všeobecné činnosti patrí obmedzenie výraznej fyzickej aktivity a zákaz športov, ktoré môžu spôsobiť exacerbáciu hypertrofie myokardu, zvýšenie intraventrikulárneho tlakového gradientu a riziko VS. Na prevenciu infekčnej endokarditídy v situáciách spojených s rozvojom bakteriémie, s obštrukčnými formami HCM sa odporúča antibiotická profylaxia, podobná ako u pacientov so srdcovými chybami.

Základom medikamentóznej terapie HCM sú lieky s negatívnym inotropným účinkom: β-blokátory a blokátory kalciových kanálov (verapamil).

β-blokátory sa stala prvou a dodnes zostáva najúčinnejšou skupinou liečiv používaných v liečbe HCM. majú byť predpísané pacientom bez ohľadu na závažnosť gradientu intraventrikulárneho tlaku v pokoji. Je vhodnejšie zdržať sa predpisovania blokátorov β-aope-noreceptorov s vnútornou sympatomimetickou aktivitou (pindolol, oxprenolol). Propranolol sa predpisuje v dávke 240-320 mg denne alebo viac (maximálna denná dávka je 480 mg), metoprolol sa predpisuje v dávke 200 mg denne alebo viac. Kardioselektívne blokátory beta-adrenergných receptorov pri hypertrofickej kardiomyopatii nemajú výhody oproti neselektívnym, pretože pri vysokých dávkach sa selektivita prakticky stráca.

V prípade kontraindikácií pri vymenovaní betablokátorov alebo neúplného vymiznutia symptómov môže byť alternatíva blokátory vápnikových kanálov. Spomedzi blokátorov kalciových kanálov je liekom voľby verapamil (Isoptin, Finoptin). Poskytuje symptomatický účinok u 65-80% pacientov. Pri predpisovaní blokátorov kalciových kanálov je potrebná maximálna opatrnosť v prípade závažnej hypertrofie a veľmi vysokého plniaceho tlaku ľavej komory. Treba mať na pamäti, že blokátory kalciových kanálov, vrátane verapamilu, pri dlhodobom užívaní môžu zvýšiť diastolický tlak a znížiť srdcový výdaj. Liečba verapamilom by mala začať vymenovaním nízkych dávok - 20-40 mg 3-krát denne, postupne sa zvyšuje na dennú dávku 240-320 mg alebo viac. Klinické zlepšenie pri užívaní verapamilu je sprevádzané zvýšením tolerancie záťaže.

Na liečbu arytmií sa používajú antiarytmiká, z ktorých sú najúčinnejšie disopyramid a amiodarón. Disopyramid (ritmilen), ktorý patrí do triedy IA antiarytmík, má výrazný negatívne inotropný účinok, u pacientov s HCM môže znížiť mieru obštrukcie výtokového traktu ľavej komory a priaznivo ovplyvňuje štruktúru diastoly. Počiatočná dávka je zvyčajne 400 mg / deň s postupným zvyšovaním na 800 mg. V tomto prípade je potrebné kontrolovať trvanie Q-T intervalu podľa EKG.
Amiodarón je jediným liekom, proti ktorému je doteraz zaznamenané odstránenie komorových tachyarytmií, zníženie výskytu náhlej smrti a zlepšenie prognózy ochorenia. Amiodarón sa predpisuje v dennej dávke 1200 mg počas 5-7 dní, potom v dennej dávke 800 mg a 600 mg počas 2. a 3. týždňa liečby, po ktorej nasleduje prechod na udržiavaciu dennú dávku 200 mg.

Pri liečbe HCM so symptómami srdcového zlyhania je potrebné zvážiť nasledujúce body:
diuretiká sú kontraindikované ktorý, hoci je účinný pri znižovaní pľúcnej kongescie, môže spôsobiť hypovolémiu, ktorá môže u pacientov zvýšiť obštrukciu výtokového traktu! Príliš dlhé užívanie diuretík môže spôsobiť zníženie tepového objemu a srdcového výdaja.
Vazodilatátory (nitroglycerín, nitroprusid sodný) majú obmedzené použitie z dôvodu možného rizika závažnej hypotenzie a zmenšenia veľkosti dutiny ľavej komory, čo môže zhoršiť stav pacienta.
Inotropné látky zamerané na stimuláciu systolického výdaja (srdcové glykozidy a presorické amíny), môžu mať nepriaznivý hemodynamický efekt – zvyšujú obštrukciu výtokového traktu a neznižujú zvýšený koncový diastolický tlak, môžu vyvolať rozvoj asystólie. Digoxín sa však môže použiť u pacientov s diastolickou dysfunkciou a fibriláciou predsiení na zníženie srdcovej frekvencie a/alebo obnovenie sínusového rytmu.
Lieky voľby na liečbu CHF môžu byť ACE inhibítory kvôli ich schopnosti blokovať renín-angiotenzínový systém a spôsobiť regresiu hypertrofie ľavej komory.

Pri absencii klinického účinku aktívnej liekovej terapie u symptomatických pacientov funkčnej triedy III-IV podľa klasifikácie New York Heart Association s ťažkou asymetrickou hypertrofiou IVS a gradientom subaortálneho tlaku v pokoji rovným 50 mm Hg. čl. a viac, je indikovaná chirurgická liečba.
Klasickou technikou je transaortálna septálna myektómia navrhnutá Agmorrowom. Operácia poskytuje dobrý symptomatický efekt s úplnou elimináciou alebo signifikantným poklesom intraventrikulárneho tlakového gradientu u 95 % pacientov a signifikantným poklesom enddiastolického tlaku ĽK u 66 % pacientov.
V niektorých prípadoch, ak existujú ďalšie indikácie na zníženie závažnosti obštrukcie a mitrálnej regurgitácie, sa súčasne vykonáva valvuloplastika alebo náhrada mitrálnej chlopne nízkoprofilovou protézou.

V posledných rokoch rastie záujem o štúdium možnosti využitia ako alternatívy chirurgickej liečby pacientov s obštrukčnou HCM sekvenčná dvojkomorová stimulácia so skráteným atrioventrikulárnym oneskorením. Takto spôsobená zmena postupnosti šírenia vlny vzruchu a kontrakcie komôr, ktorá najskôr pokrýva vrchol a potom IVS, vedie k zníženiu subaortálneho gradientu v dôsledku zníženia regionálnej kontraktility komôr. IVS a v dôsledku toho rozšírenie výtokového traktu ĽK.

Iné alternatívna metóda liečba refraktérnej obštrukčnej HCM je transkatétrová alkoholová septálna ablácia Technika spočíva v infúzii cez balónikový katéter do perforačnej septálnej vetvy 1-3 ml 95% alkoholu, čo vedie k infarktu hypertrofovaného IVS, ktorý zachytí 3 až 10% hmoty myokardu ĽK (až 20% hmotnosť IVS). To vedie k výraznému zníženiu závažnosti obštrukcie výtokového traktu a mitrálnej insuficiencie, objektívnych a subjektívnych symptómov ochorenia.Zároveň v 5-10% prípadov je nevyhnutná implantácia permanentného kardiostimulátora v dôsledku vývoja atrioventrikulárnej blokády vysoký stupeň. Navyše dodnes nie je dokázaný pozitívny vplyv transkatétrovej ablácie na prognózu a operačná mortalita (1-2 %) sa nelíši od septálnej myektómie, ktorá je v súčasnosti považovaná za „zlatý štandard“ liečby pacienti s HCM s ťažkými symptómami a obštrukciou.výtokový trakt ľavej komory, rezistentný na farmakoterapiu.

Predpoveď

Prognóza je najpriaznivejšia pri dlhom asymptomatickom priebehu ochorenia a nekomplikovanej rodinnej anamnéze, najmä pri apikálnej forme HCM. V niektorých takýchto prípadoch choroba nemusí ovplyvniť očakávanú dĺžku života.

Väčšina pacientov s HCM zomiera náhle, bez ohľadu na to, ako dlho to bolo. Zlá prognóza u detí, z ktorých väčšina je asymptomatická, je spojená s pozitívnou rodinnou anamnézou náhleho úmrtia. U dospievajúcich a ľudí v mladom a strednom veku (od 15 do 56 rokov) je hlavným faktorom, ktorý zhoršuje prognózu, náchylnosť na mdloby. U starších pacientov je dýchavičnosť a bolesť v oblasti srdca pri fyzickej námahe prognosticky nepriaznivá.

Existuje 5 hlavných variantov priebehu ochorenia a výsledkov:
- stabilný, benígny priebeh;
- neočakávaná smrť;
- progresívny priebeh - zvýšená dýchavičnosť, slabosť, únava, bolestivý syndróm (atypická bolesť, angina pectoris), výskyt synkopy, poruchy systolickej dysfunkcie ĽK;
- "konečná fáza" - ďalšia progresia fenoménu kongestívneho zlyhania srdca spojeného s prestavbou a systolickou dysfunkciou ĽK;
- rozvoj fibrilácie predsiení a súvisiacich komplikácií, najmä tromboembolických.

Prevencia

Prevencia ochorenia spočíva v jeho identifikácii v počiatočnom štádiu, čo umožňuje začať včasnú liečbu ochorenia a zabrániť vzniku závažnej hypertrofie myokardu. EchoCG sa musí bez problémov vykonať u „krvných“ (genetických) príbuzných pacienta. Všetkým ostatným osobám sa ukáže podrobné vyšetrenie za prítomnosti prejavov podobných ochoreniu: mdloby, angina pectoris atď. Užitočný je aj skríning (všetko za sebou) EKG a EchoCG počas každoročného lekárskeho vyšetrenia. U pacientov s obštrukčnou HCM je potrebné predchádzať aj infekčnej endokarditíde (antibiotická profylaxia a pod.), keďže prítomnosť obštrukcie vytvára podmienky pre rozvoj tohto život ohrozujúceho ochorenia.

Informácie

Informácie

1. Liečba srdcového zlyhania. Odporúčania pracovnej skupiny pre štúdium srdcového zlyhania Európskej kardiologickej spoločnosti. Rus. med. časopis Dodatok. 1999.
2. Amosová E.N. Kardiomyopatia. Kyjev: Kniha Plus, 1999; 421 s.
3. Kushakovsky M.S. Chronické kongestívne zlyhanie srdca. Idiopatické myokardiopatie. Petrohrad: "Foliant", 1998; 320 p.
4. Moiseev V.S., Sumarokov A.V., Styazhkin V.Yu. Kardiomyopatia. M.: Medicína 1993; 176 s.
5. Sprievodca ambulantnou kardiológiou, editor Yu.N. Belenkov, R. G. Oganov, vydavateľstvo GEOTAR-Media, - 2007.-400 s.
6. Polyakov V.P., Nikolaevsky V.N., Pichko G.A. Nekoronárne a infekčné choroby srdca (moderné aspekty kliniky, diagnostika, liečba): Monografia.-Samara, 2010,-355s.
7. Vnútorné choroby podľa Tinsley R. Harrison / Ed. E. Fauci, J. Braunwald, K. Isselbacher, J. Wilson, J. Martin, D. Kasper, S. Hauser a D. Longo: V 7 sv. - M.: Prax -Mc-Grow_Hill, 2005.
8. Klinické usmernenia. Kardiológia / Ed. Yu.N. Belenková, R.G. Oganov. - M.: GEOTAR-Media, 2007.
9. B. Griffin, E. Topol "Kardiológia" Moskva, 2008
10. Kovalenko VN, Nesukai EG Nekoronárna choroba srdca: praktický sprievodca / Ed. V. N. Kovalenko. K .: "Morion", 2001. - 480 s.

Pozor!

• Samoliečbou môžete spôsobiť nenapraviteľné poškodenie zdravia.
• Informácie zverejnené na webovej stránke MedElement a v mobilných aplikáciách „MedElement (MedElement)“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Choroby: Príručka terapeuta“ nemôžu a nemali by nahradiť osobnú konzultáciu s lekárom. Ak máte nejaké ochorenia alebo príznaky, ktoré vás trápia, určite kontaktujte zdravotnícke zariadenia.
• Výber liekov a ich dávkovanie treba konzultovať s odborníkom. Len lekár môže predpísať správny liek a jeho dávkovanie s prihliadnutím na chorobu a stav tela pacienta.
• Webová stránka MedElement a mobilné aplikácie „MedElement (MedElement)“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Choroby: Príručka terapeuta“ sú výlučne informačné a referenčné zdroje. Informácie zverejnené na tejto stránke by sa nemali používať na svojvoľnú zmenu lekárskych predpisov.
• Redakcia MedElement nezodpovedá za žiadne škody na zdraví alebo materiálne škody vyplývajúce z používania tejto stránky.