Domov→Diagnostika→ Ako pochopili, že dieťa má infantilné kŕče. Typy epileptických záchvatov (video)

Ako pochopili, že dieťa má infantilné kŕče. Typy epileptických záchvatov (video)

Kŕče u detí prvého roku života.
Kŕče sú chaotické, väčšinou bolestivé, sťahy rôznych svalových skupín.
Dôvody, ktoré vedú k výskytu záchvatov u detí, sú dosť rôznorodé. Hlavné sú nasledovné:
1. Infekčné choroby. Meningitída, encefalitída, mozgové abscesy vedú k poškodeniu mozgu a narušeniu nervového impulzu.
2. Drogová závislosť matky počas tehotenstva. Omamné látky narúšajú proces vnútromaternicovej tvorby mozgu, preto sa u detí narodených matkám drogovo závislým môžu vyskytnúť záchvaty.
3. Endokrinné ochorenia. Diabetes, choroby štítna žľaza, nadobličky môžu spôsobiť záchvaty u dieťaťa v akomkoľvek veku.
4. Zaťažená dedičnosť. Niektorí genetické choroby viesť k narušeniu vývoja mozgu, v dôsledku čoho možno pozorovať vývoj konvulzívneho syndrómu u dieťaťa.
5. Nádorové lézie mozgu spôsobujú porušenie vedenia nervového impulzu pozdĺž nervových vlákien, čo spôsobuje kŕče u detí.
6. Nedostatok vápnika.
7. Nesprávna aplikácia lieky. Niektoré lieky, napríklad diuretiká, spôsobujú zníženie vápnika v krvi, čo spôsobuje kŕče. Výskyt záchvatov sa tiež pozoruje pri predávkovaní vitamínom D3 a pri rozvoji stavu, ako je spazmofília.
8. Kŕč sa môže objaviť počas podchladenia (napr. zovrie končatinu do studená voda). Ale ak sa to stáva často, musíte navštíviť lekára.
Pri kŕčoch môžete dostať záchvat epilepsie, preto pri diagnostike treba brať do úvahy aj toto ochorenie.

U detí starších ako 1 mesiac sú nasledujúce typy záchvatov bežnejšie:
1. Primárne generalizované (tonicko-klonické, ako grand mal). Vyznačujú sa tonickou fázou trvajúcou menej ako 1 minútu, s vyvalenými očami. Súčasne klesá výmena plynov (v dôsledku tonickej kontrakcie dýchacích svalov), čo je sprevádzané cyanózou. Klonická fáza záchvatov nasleduje po tonickej fáze, čo má za následok klonické zášklby končatín (zvyčajne 1-5 minút); zlepšuje sa výmena plynu. Môžu byť zaznamenané: hypersalivácia, tachykardia, metabolická/respiračná acidóza. Postiktálny stav často trvá menej ako 1 hodinu.
2. Fokálne motorické kŕče (čiastočné, s jednoduchými príznakmi). Vyznačujú sa výskytom v jednom z Horné končatiny alebo na tvári. Takéto kŕče vedú k odchýlke hlavy a únosu očí v smere hemisféry oproti lokalizácii konvulzívneho zamerania. Fokálne záchvaty môžu začať v obmedzenej oblasti, bez straty vedomia, alebo naopak generalizovať a pripomínať sekundárne generalizované tonicko-klonické záchvaty. Indikáciou pre ohnisko je Toddova paralýza alebo abdukcia hlavy a očí smerom k postihnutej hemisfére. Objavujú sa po záchvate týchto kŕčov.
3. Časové alebo psychomotorické kŕče (čiastočné, s komplexnými symptómami). Asi v 50 % prípadov im predchádza aura. Môžu napodobňovať iné typy záchvatov, byť fokálne, motorické, grand mal alebo uprené pohľady. Niekedy vyzerajú zložitejšie: so stereotypnými automatizmami (beh - pre tých, ktorí začali chodiť, smiech, lízanie pier, nezvyčajné pohyby rúk, svalov tváre atď.).
4. Primárne generalizované záchvaty absencie (ako petit mal). Zriedkavo sa vyvinie v prvom roku života (typickejšie u detí starších ako 3 roky).
5. Infantilné kŕče (s hypsarytmiou - podľa údajov EEG). Častejšie sa objavujú v 1. roku života, charakterizované ťažkými myoklonickými (Salaam) kŕčmi. Infantilné kŕče (Westov syndróm) sa môžu vyvinúť v dôsledku prítomnosti rôznych neurologických patológií alebo bez akýchkoľvek zjavných predchádzajúcich porúch. Pri detských kŕčoch sa psychomotorický vývoj spomaľuje a v budúcnosti je vysoká pravdepodobnosť výrazného oneskorenia vývoja.
6. Zmiešané generalizované kŕče (malé motorické alebo atypické petit mal). Táto skupina záchvatových porúch je typická pre Lennoxov-Gastautov syndróm, ktorý sa vyznačuje častými, nedostatočne kontrolovanými záchvatmi, vrátane atonických, myoklonických, tonických a klonických záchvatov, sprevádzaných obrazcom EEG s atypickými hrotmi (z anglického Spike – vrchol) a vlny (menej ako tri hrotové vlny za 1 s), multifokálne hroty a polyspiky. Vek pacientov častejšie presahuje 18 mesiacov, ale tento syndróm sa môže rozvinúť už v 1. roku života po infantilných spazmoch (transformácia z Westovho syndrómu). Deti majú často výrazné oneskorenie vo vývoji.
7. Febrilné kŕče (FS). Pozorované u detí vo veku od 3 mesiacov so zvýšením telesnej teploty (> 38,0 °C). Spravidla sú primárne generalizované tonicko-klonické, hoci môžu byť tonické, atonické alebo klonické.
Febrilné kŕče sa považujú za jednoduché, ak sa vyskytli raz, netrvali dlhšie ako 15 minút a nevyskytli sa žiadne fokálne príznaky. Komplexné febrilné kŕče sú charakterizované opakovaným výskytom, trvaním a prítomnosťou výrazných ložísk. Všetci pacienti mladší ako 12 mesiacov by mali podstúpiť lumbálnu punkciu a metabolický skríning na určenie príčiny záchvatov.
Rizikové faktory pre rozvoj epilepsie pri FS zahŕňajú:
- indikácie prítomnosti neurologických porúch alebo porúch psychomotoriky
rozvoj;
- rodinná anamnéza afebrilných záchvatov;
- komplexný charakter febrilných kŕčov.
Pri absencii alebo prítomnosti iba jedného rizikového faktora je pravdepodobnosť vzniku afebrilných záchvatov len 2 %. V prítomnosti dvoch alebo viacerých rizikových faktorov sa pravdepodobnosť epilepsie zvyšuje na 6 – 10 %.

Liečba.

Liečba konvulzívneho syndrómu u detí by mala začať poskytnutím prvej pomoci. Všeobecné zásady táto pomoc je uvedená nižšie.

Prvá pomoc pre dieťa s kŕčmi/kŕčmi
Keď sa objavia kŕče, dieťa musí byť položené na rovnom povrchu, snažte sa ho chrániť pred cudzími predmetmi, pretože chaotickými pohybmi rúk a nôh sa dieťa môže zraniť. Musíte otvoriť okno. Dieťaťu je potrebné zabezpečiť prístup kyslíku, takže nemôžete nad dieťaťom „zhlukovať“ a „visieť“, čo sťažuje prístup na čerstvý vzduch. Ak má dieťa na košeli tesný golier, vrchné gombíky treba rozopnúť. V žiadnom prípade sa nepokúšajte vložiť cudzie predmety, najmä ostré, do úst dieťaťa, pretože to môže viesť k vážnemu zraneniu. Potom je potrebné urobiť opatrenia na reflexné obnovenie dýchania, a to pohladiť dieťa po lícach, pokropiť tvár studenou vodou, nechať čpavok dýchať zo vzdialenosti 10-15 cm. Po týchto opatreniach by ste sa mali urýchlene poradiť lekára, ktorý dokáže rozlíšiť konvulzívny syndróm a vypracovať špecifické odporúčania na jeho liečbu na základe typu záchvatov a príčin ich vzniku.
Dôležitú úlohu pri zisťovaní príčin záchvatov má vyšetrenie dieťaťa.
Diagnóza konvulzívneho syndrómu zahŕňa:
Všeobecná analýza krvi, všeobecná analýza moču, pre deti do 3 rokov Sulkovichovu analýzu moču na vylúčenie spazmofílie.
Stanovenie zloženia elektrolytov v krvi. Osobitná pozornosť sa venuje zníženiu obsahu vápnika a horčíka v krvi.
Stanovenie glukózy v krvi.
Stanovenie zloženia plynov v krvi. Pozor na obsah kyslíka a oxidu uhličitého.
Uskutočnenie lumbálnej punkcie so štúdiom mozgovomiechového moku so stanovením obsahu cukru, bielkovín, elektrolytov, bunkového zloženia, aby sa vylúčila infekčná lézia mozgu.
Ultrazvukový postup mozgu pre deti s otvorenou veľkou fontanelou, tomografia mozgu pre staršie deti.
Elektroencefalografia na určenie fungovania mozgu a detekciu vaskulárnych porúch.
Iba na základe týchto štúdií je možné overiť diagnózu.

Medikamentózna terapia konkrétnych prípadov konvulzívneho syndrómu je založená na nasledujúcich princípoch:
Primárne generalizované kŕče (grand mal). Zvyčajne sa používa fenobarbital, fenytoín (epdantoín, epanutín), karbamazepín. Alternatívne možno v niektorých prípadoch použiť valproáty (depalept, depakine) alebo acetazolamid.
Čiastočné jednoduché kŕče (ohniskové).
Používa sa fenobarbital, fenytoín (epdantoín, epanutín), karbamazepín, primidón. Ako ďalšie terapeutické látky možno v prípade potreby použiť (prípravky kyseliny valproovej (depakin, depalept), vigabatrín (sabril, sabrilex, sabrilan), keppra atď.)
Čiastočné komplexné kŕče (epilepsia temporálneho laloka) . Predpokladá sa primárne vymenovanie karbamazepínu, fenytoínu a primidónu. Alternatívnymi liekmi sú fenobarbital, valproát a acetazolamid (ako aj metsuximid, etosuxemid, petinimid, zarontín).
Primárne generalizované kŕče (petit mal, záchvaty absencie) . Hlavnými antiepileptikami AED v opísanej klinickej situácii sú etosuximid, valproáty, metsuximid. Ďalšie látky: acetazolamid, klonazepam, klobazam, fenobarbital.
Dojčenské kŕče . Väčšina účinné lieky na liečbu detských kŕčov sú: syntetický analóg ACTH - synacthen depot, vigabatrín (sabril, sabrilex, sabrilan), valproáty (depalept, depakine), keppra, etosuxemid (zarontin, petnidan, petinimid), klobazam (frizium). Medzi ďalšie terapie patrí použitie fenytoínu (epdantoín, epanutín), taloxu, fenobarbitalu, acetazolamidu. Ak je to možné, môže sa použiť ketogénna diéta (KD).
Febrilné kŕče. O vhodnosti predpisovania antikonvulzív deťom s FS sa dlhé roky veľmi diskutovalo. Pri rozhodovaní v prospech preventívnej liečby pomocou AED sa však najčastejšie používajú fenobarbitalové prípravky, menej často valproáty.
Zmiešané generalizované kŕče.
Hlavné AED: fenobarbital, valproát, klonazepam, klobazam (frizium). Ako alternatívy možno použiť acetazolamid, diazepam, etosuximid, fenytoín, metsuximid, karbamazepín, ako aj tranxén a iné.
Dávkovanie hlavných antikonvulzív (v 1. roku života)
- diazepam - 0,1-0,3 mg / kg až maximálna dávka 5 mg pomaly intravenózne;
- fenytoín - 5 mg / kg / deň (2-krát per os);
- fenobarbital - 3-5 mg / kg / deň (2-3 krát, per os);
- primidón - 5-25 mg/kg/deň (1-2 krát);
- karbamazepín - 15-30 mg / kg / deň (2-3 krát, per os);
- etosuximid - 20-30 mg / kg / deň (2 krát);
- metsuximid - počiatočná dávka 5-10 mg/kg, udržiavacia dávka - 20 mg/kg (2-krát, per os);
- valproáty - 25-60 mg / kg / deň (2-3 krát, per os);
- klonazepam - 0,02-0,2 mg / kg / deň (2-3 krát per os);
- paraldehyd - 300 mg (0,3 ml/kg, rektálne);
- acetazolamid (diakarb) - počiatočná dávka 5 mg/kg, udržiavacia dávka - 10-20 mg/kg (per os).

Vlastnosti liečby záchvatov u detí prvého roku života (vrátane novorodencov).
Vždy treba brať do úvahy, že fenytoín (epdantoín, epanutín) sa v novorodeneckom období vstrebáva s nízkou účinnosťou, aj keď sa jeho využitie následne postupne zlepšuje.
Prípravky kyseliny valproovej, ak sa podávajú súčasne, interagujú s fenytoínom a fenobarbitalom, čo vedie k zvýšeniu ich hladín v krvi. Pri dlhodobom podávaní valproátov je potrebné sledovať ukazovatele celkového krvného testu, ako aj prvotne (v prvých mesiacoch liečby) vyšetriť hladinu pečeňových enzýmov (ALT, AST) s frekvenciou 1. čas za 2 týždne, potom mesačne (do 3 mesiacov) a následne - 1 raz za 3-6 mesiacov.
Takmer všetky v súčasnosti známe antikonvulzíva vo väčšej či menšej miere majú takzvaný rachitogénny účinok, ktorý vedie k vzniku alebo zhoršeniu prejavov rachitídy s nedostatkom vitamínu D. V tejto súvislosti by deti prvého roku života liečené antikonvulzívami mali zabezpečiť dostatočný príjem vitamínu D (D2 - ergokalciferol, resp. D3 - cholekalciferol), ako aj vápnikových prípravkov.

Kŕče u malých detí.
Klinické prejavy West a Lennox-Gastautov syndróm sú popísané pomerne široko (pozri samostatné články na našej stránke). Ako už bolo spomenuté, možno ich pozorovať tak v prvých 12 mesiacoch života, ako aj neskôr, hoci sú typické skôr pre malé deti.
Sekundárne generalizované kŕče. Patria sem epilepsia s prejavmi vo forme jednoduchých a/alebo komplexných parciálnych záchvatov so sekundárnou generalizáciou, ako aj jednoduché parciálne záchvaty, ktoré prechádzajú do komplexných parciálnych záchvatov s následnou sekundárnou generalizáciou.
Febrilné kŕče sa u malých detí vyskytujú nie menej často ako v 1. roku života. Princípy prístupu k ich diagnostike a terapeutickej taktiky sa nelíšia od princípov u detí prvého roku života.

Záchvaty u detí starších ako 3 roky
Primárne generalizované záchvaty absencie- typ záchvatu, ktorý sa vyskytuje hlavne u detí tejto vekovej skupiny. Ich identifikácia a adekvátna liečba je plne v kompetencii detských neurológov a epileptológov. Pediatri a zástupcovia iných pediatrických špecializácií by nemali ignorovať zistené epizódy krátkodobého „odpojenia“ detí (bez odpovede na liečbu) alebo sťažnosti na zvláštne epizódy „namyslenosti“.
Juvenilná myoklonová epilepsia je podtyp idiopatickej generalizovanej choroby s impulzívnymi petit mal záchvatmi. Výskyt záchvatov je typický po 8. roku života. Charakteristickým znakom je prítomnosť myoklonu, ktorého závažnosť sa mení od minimálnych (považovaných za „nemotornosť“) až po periodické pády. Nie je zaznamenaná žiadna porucha vedomia. Väčšina týchto pacientov má však sporadické tonicko-klonické záchvaty, pričom absencie sa vyskytujú asi u jednej tretiny detí s týmto typom epilepsie.
katameniálna epilepsia.
Skupina chronických paroxyzmálnych stavov spojených s menštruačný cyklus. Môžu byť uvedené ako jeden príklad vekovo závislých konvulzívnych stavov vo vzťahu k pacientkam, ktoré dosiahli pubertu.
Febrilné kŕče sa môžu vyskytnúť u detí starších ako 3 roky (in predškolskom veku), hoci v tomto období života sa vyskytujú s oveľa nižšou frekvenciou. Prítomnosť epizód afebrilných kŕčov v tejto patológii (bez zvýšenia telesnej teploty) naznačuje vývoj symptomatickej epilepsie, ktorá sa musí liečiť v súlade so zásadami formulovanými Medzinárodnou ligou proti epilepsii (ILAE).

Lennoxov-Gastautov syndróm. Diagnostické kritériá. Liečba.

Lennoxova-Gastoepileptická encefalopatia detstva, charakterizovaná záchvatovým polymorfizmom, kognitívnym poškodením, špecifickými zmenami v elektroencefalograme a rezistenciou na liečbu.

typy záchvatov: záchvaty pádov, tonické záchvaty a atypické absencie. Vedomie možno zachovať alebo nakrátko vypnúť. Po páde nie sú žiadne kŕče a dieťa okamžite vstane. Časté pády často vedú k zraneniu. Útoky zahŕňajú náhlu flexiu krku a trupu, zdvíhanie rúk v stave poloflexie alebo extenzie, extenziu nôh, kontrakciu tvárových svalov, rotačné pohyby očných bulbov, apnoe, sčervenanie tváre. Môžu sa vyskytnúť počas dňa a najmä často v noci.

Pri Lennoxovom-Gastautovom syndróme sa vyskytujú tonické, tonicko-klonické, atonické, myoklonické záchvaty a absencie až stokrát za deň. Atonické záchvaty vedú k početným pádom.

Už pred nástupom prvých záchvatov deti spravidla trpia oneskorením v psychomotorickom vývoji, ktoré sa zhoršuje s nástupom ochorenia.

Debut vo veku 2-12 rokov s 2 výbermi vo veku 3 a 9 rokov

Westov syndróm patrí do triedy encefalopatickej epilepsie, keď sa záchvaty vyskytujú na pozadí nezápalových ochorení mozgu.

Epilepsia sa chápe progresívny chronické ochorenie , ktorá sa prejavuje záchvatmi mrazenia alebo kŕčmi, záchvatovými (záchvatovými) poruchami vedomia, autonómnymi záchvatmi (zmeny cievneho tonusu, pulzu, dýchania a pod.).

Rovnako ako narastajúce zmeny v mentálnej a emocionálnej sfére, zaznamenané v interiktálnom období. Pri epilepsii sa na elektroencefalograme (EEG) – grafickom indikátore elektrickej práce mozgu – objavujú určité zmeny.

Zvyčajne sa vyskytuje Westov syndróm v detskom veku a má veľa dôvodov:

Asfyxia.
Metabolické poruchy, génové mutácie a genetické choroby.
Vrodené ochorenie mozgu (napríklad tuberózna skleróza).
Hypoxia mozgu, pôrodné intrakraniálne krvácanie (najmä u predčasne narodených detí).
infekcie mozgu.

V čom asfyxia plodu je najčastejším pri vzniku tohto ochorenia. Spravidla sa objavuje v dôsledku komplikovaného pôrodu.

Symptómy a príznaky choroby

Westov syndróm sa vyskytuje u 1,7-4,3 na 10 tisíc dojčiat a je 3-10% bežné prípady epilepsia. Najviac trpia chlapci (65 %). V 80% prípadov sú zistené ďalšie ochorenia:

Najčastejšia forma ochorenia je teda symptomatická, to znamená, že sprevádza iné ochorenie. Kryptogénny syndróm - príčina stavu nie je zrejmá alebo neznáma - je určený v 10-14%. Prípady genetickej predispozície sú 2-5%.

Medzi príznakmi Westovho syndrómu je potrebné zdôrazniť nasledovné:

Explicitné poruchy psychomotorického vývoja.
Zmeny EEG charakteristické pre Westov syndróm (hypsarytmia).
Časté epileptické záchvaty.

Takmer u všetkých detí s Westovým syndrómom (95%) sa prvé príznaky objavia takmer okamžite po narodení (do 3-7 mesiacov). Charakteristické sú záchvaty krátke trvanie Preto nie je možné okamžite stanoviť správnu diagnózu.

Westov syndróm je závažné ochorenie, ktoré ohrozuje život dieťaťa. Táto choroba sa tiež nazýva infantilné kŕče. Útok prechádza stále rovnakým spôsobom: hlava je silne ohnutá a celé telo dieťaťa sa prudko nakláňa dopredu.

Tieto kŕče sa zvyčajne objavujú počas zaspávania alebo keď sa dieťa prebudí. Okrem toho môže dôjsť k viac ako 50 útokom denne.

Často počas záchvatov dieťa stráca vedomie. Kvôli nim dieťa začína zaostávať vo vývoji psychomotoriky. Pacienti s Westovým syndrómom takmer nenadväzujú kontakt s príbuznými, zle reagujú na prostredie.

Primárne príznaky patológie

Silný plač dieťaťa je prvým príznakom záchvatu Westovho syndrómu, takže lekári často diagnostikujú týmto deťom koliku. Typické príznaky tohto ochorenia sú:

Končatiny sa nedobrovoľne rozchádzajú do strán.
Generalizované kŕče v celom tele, v horných a dolných končatinách.
Ostré náklony celého tela dopredu.

Tento útok spravidla netrvá dlhšie ako niekoľko sekúnd. Nasleduje krátka prestávka a útok sa opakuje. Niekedy kŕče zmiznú jednotlivo, ale zvyčajne sa vyskytujú postupne.

Deti s Westovým syndrómom často veľmi podráždený, zaostávať v duševný vývoj. Novorodenci s týmto ochorením sa najčastejšie správajú ako slepí.

Záchvaty epilepsie

Westov syndróm je typom katastrofickej generalizovanej epilepsie. Môže sa prejaviť symptomaticky (najčastejšie) aj kryptogénne (približne až 12 % z celkového počtu prípadov).

Klasický variant tejto choroby môže byť charakterizovaný výrazným myoklonické alebo salaamové kŕče. V niektorých prípadoch majú kŕče podobu sériových krátkych záklonov hlavy.

Pri Westovom syndróme sa epilepsia objavuje bez určitých porúch vo fungovaní centrálnej nervový systém alebo kvôli rôzne neurologické patológie.

Infantilné kŕče vedú u detí k spomalenému vývoju motorických a mentálnych funkcií, čo môže byť v budúcnosti príčinou výrazného vývojové oneskorenie u dieťaťa. V 85% prípadov sa u dieťaťa s Westovým syndrómom vyvinú ataktické a atonické poruchy, mikrocefália, detská mozgová obrna.

encefalopatia

Ako bolo uvedené vyššie, Westov syndróm sa nazýva aj hypsarytmia s myoklonickou encefalopatiou. Hypsarytmia je typickým, ale nie patognomickým encefalografickým obrazom u detí s týmto ochorením.

Typická hypsarytmia je charakterizovaná konštantnou vysokou amplitúdou a arytmickou aktivitou pomalých vĺn a má tiež viaceré ostré vlny a hroty. Okrem toho neexistuje žiadna synchronizácia medzi rôznymi oddeleniami hemisfér. V niektorých prípadoch sa vzory líšia v asymetrii amplitúdy.

Najčastejšie, v 80% prípadov, Westov syndróm začína v 2. alebo 3. štvrťroku života dieťaťa. Spočiatku sa vývoj bábätka zdá normálny a až potom sa objavia kŕče, ktoré sú primárnym patognomickým príznakom.

V niektorých prípadoch majú deti oneskorený psychomotorický vývoj. Nie často, ale môžete pozorovať zmeny na EEG.

Svalové kŕče alebo myoklonus postihujú takmer celé telo. S týmito kŕčmi končatiny a telo dieťaťa sa ohýbajú. Kontrakcie a kŕče vo flexoroch môžu byť synchrónne, bilaterálne, symetrické, náhle a netrvajú dlhšie ako 7–9 sekúnd.

V určitých prípadoch konvulzívny syndróm postihuje iba jednu svalovú skupinu. Horná a dolných končatín pri kŕčoch sa mimovoľne rozptyľuje do strán, hlava sa skláňa k hrudníka. Keď je frekvencia záchvatov vysoká, dieťa môže zaspať.

Dnes existujú tri samostatné odrody Westovho syndrómu, ktoré sa líšia povahou a stupňom poškodenia svalov:

Rozšírené kŕče-spazmy po celom tele. Končatiny sú chované do strán a hlava "leží" na hrudi.
Occipitálne kŕče - hlava sa nakláňa dozadu. Kŕče trvajú až 10 sekúnd s prestávkou na jednu sekundu.
Prikývnutie – viacnásobné ohybové kŕče (najmä na hlave a horných končatinách).

U detí s Westovým syndrómom sa objaví ihneď po narodení alebo do šiestich mesiacov zaostávanie v duševnom a motorickom vývoji. Časté kŕče situáciu len zhoršujú.

Cerebelárny syndróm

Niekedy s Westovým syndrómom sa objavuje cerebelárny syndróm. Ide o patológiu cerebellum alebo porušenie jeho spojenia so zvyškom mozgu. Charakteristické príznaky cerebelárneho syndrómu:

Následky a komplikácie

Takmer vo všetkých prípadoch je prechod Westovho syndrómu veľmi ťažký, pretože sa prejavuje výraznými poruchami mozgu. Pomerne zriedkavo táto choroba prechádza pomocou konzervatívnej liečby. Ale spravidla aj potom účinnú liečbu po určitom čase sa objavia recidívy.

Takmer vždy, po zotavení dieťaťa, následne prežíva dosť vážne a vážne reziduálne neurologické javy: extrapyramídové prejavy, epilepsia a jej ekvivalenty. A tiež u týchto pacientov sa vyvinú duševné poruchy: mierna demencia alebo idiocia. Len v 3 % prípadov (podľa Gibbsa) dôjde k neočakávanému úplnému vyliečeniu.

Diagnóza ochorenia

Westov syndróm je diagnostikovaný pomocou takýchto lekárov: epileptológ, neurochirurg, pediater, neurológ, endokrinológ, endoskopista a imunológ. Vďaka použitiu moderných prístrojov je možné stanoviť čo najpresnejšiu diagnózu.

Najčastejšie používané: cerebroangiografia, kranioskopia(v dosť zriedkavých situáciách), počítačová tomografia a rádiomagnetická. A tiež na určenie patologického zamerania epileptických záchvatov sa vykonávajú neurofyziologické štúdie.

Najbežnejšie spôsoby diagnostiky Westovho syndrómu sú: plynová encefalografia a elektroencefalografia. Vďaka elektroencefalografii je možné zistiť hypsarytmiu biologických kriviek:

Nízka účinnosť svetelnej stimulácie.
Časovanie hlavných kriviek nie je určené. V procese bdenia alebo spánku môžu byť "vrcholy krivky".
Amplitúda biologických kriviek je nepravidelná.

Niekedy pomocou plynovej encefalografie možno pozorovať zvýšenie komôr mozgu. V neskorších štádiách Westovho syndrómu sa pozoruje hydrocefalus.

Odlišná diagnóza. Toto ochorenie možno odlíšiť tak od neepileptických ochorení, ktoré sú bežné u novorodencov (motorický nepokoj, kolika, respiračný záchvat, hyperexplexia, detská masturbácia), ako aj s niektorými epileptickými príznakmi (napríklad fokálna epilepsia). Elektroencefalografia hrá dôležitú úlohu v diferenciálnej diagnostike.

Liečba Westovho syndrómu

V každom konkrétnom prípade je liečba predpísaná individuálne a závisí od príčiny, ktorá spôsobila patologické stavy vývoj mozgu a Westov syndróm. K dnešnému dňu je hlavnou liečbou Westovho syndrómu liečba steroidmi s adrenokortikotropným hormónom (ACTH) (vigabatrín, Sabril).

Táto liečba však musí byť veľmi opatrná a pod prísnym dohľadom lekára pretože vigabatrín a steroidné lieky majú veľké množstvo závažných vedľajších účinkov. A tiež si musíte vybrať vhodné antikonvulzívne lieky, ako aj liekyčo bude normalizovať krvný obeh v mozgu.

V niektorých prípadoch je neurochirurg povinný vykonať operáciu, počas ktorej sa odrežú zrasty mozgových blán a odstráni sa patologické ložisko. Táto operácia sa vykonáva pomocou stereotaxická chirurgia a rôzne endoskopické metódy.

Moderný a pomerne drahý spôsob liečby tejto choroby je použitie kmeňových buniek. Táto metóda je pomerne účinná, nie je však populárna kvôli vysokým nákladom na operáciu. Zmyslom tejto metódy je, že poškodená časť mozgu sa obnoví pomocou kmeňových buniek.

Idiopatická odroda Westovho syndrómu sa spravidla lieči špeciálnymi liekmi:

Vitamíny – napríklad vitamín B6 (pyridoxín).
Hormonálne steroidné lieky - napríklad tetrakosaktid, prednizolón, hydrokortizón.
Antikonvulzíva – napríklad Nitrazepam, Epilim, Topamax (Topiramát), Depakote (Valproát), Klonopin (Clonazepam), Onfi (Clobazam), alebo Zonegran (Zonisamid).

Liečba sa považuje za účinnú, keď znížená frekvencia a počet záchvatov. Pri dobre zvolenej liečbe sa dieťa bude aj naďalej normálne učiť a rozvíjať. Musíte si však uvedomiť, že aj moderné lieky majú veľké množstvo vedľajších účinkov:

únava;
zníženie koncentrácie;
depresie;
alergické kožné reakcie;
zlyhanie pečene;
poškodenie nervového systému.

Terapeutický telocvik a prevencia

Fyzioterapia s Westovým syndrómom musí prebiehať pod prísnym dohľadom lekára športového lekárstva a rehabilitačného terapeuta, aby sa záchvaty nezhoršovali.

Tento typ liečby je celkom bežné, však neukazuje efektívne výsledky bez kombinácie liekov.

Pri Westovom syndróme neprítomnosť spazmu po dlhú dobu nemôže naznačovať, že choroba prešla do remisie. Mnohí lekári však tvrdia, že ak sa kŕče, kŕče, zmeny EEG a hypsarytmia nezaznamenali mesiac, potom ide o zotavenie.

Bohužiaľ, tieto prípady sú veľmi zriedkavé. Podľa určitých údajov je úplne vyliečených len 9 % všetkých ľudí, podľa Gibbsa sú toto číslo len 3 %.

Hlavné preventívne opatrenie Westov syndróm je včasná diagnóza A kompetentná liečba. Epileptické záchvaty, ktoré sú hlavným príznakom tohto ochorenia, je potrebné stabilizovať.

Diagnostika

Diagnostické opatrenia pre Westov syndróm začínajú štúdiou klinický obraz ochorenie a vyšetrenie pacienta. Dojčenské záchvaty sa ťažko diagnostikujú. Záchvaty je ťažké odlíšiť od nepravidelných pohybov hlavy a končatín. Špecialisti berú do úvahy trvanie kŕčov a ich vplyv na spánok. Diagnostike a liečbe sa venujú pediatri, neuropatológovia, genetici, imunológovia.

Inštrumentálne metódy výskumu pacientov:

Klasifikácia infantilných kŕčov.

Ako každý typický typ epileptických záchvatov sa kŕče delia na typy:

Flexorový pohľad - intenzívne kŕče flexorových svalov tela, rúk a nôh.
Pohľad na extenzor - zosilnené kŕče svalového tkaniva zodpovedného za funkciu extenzora, charakterizované súčasným predĺžením tela, krku, horných a dolných končatín.
Typ flexor-extensor - zmiešaný typ kŕčov svalového tkaniva so striedavým predlžovaním a ohýbaním častí tela.
Asymetrické svalové kŕče na jednej strane tela. Charakterizované výskytom závažných patológií mozgu detí.

V závislosti od príčin, ktoré viedli k vzhľadu a typu útoku, sú kŕče rozdelené do:

Symptomatická, tieto kŕče so stanovenou etiológiou, sú charakterizované odchýlkou v duševnom a nervovom vývoji po prejavení kŕčov, neurologických porúch, štúdia jasne ukazuje patologické abnormality v štruktúre mozgu.

Kryptogénne, tieto kŕče neznámej etiológie, dieťa má normálny neuropsychiatrický vývoj pred nástupom ochorenia, je charakteristický určitý typ kŕčových procesov. Vyšetrenie mozgu neodhalilo žiadne fokálne lézie.

idiopatický, sú záchvaty, ktoré začínajú v novorodeneckom období a v detstvo. Majú benígny priebeh, rytmus prenosu nervových vzruchov nie je narušený, vyznačuje sa absenciou neurologických zmien a normálnym duševným vývojom v priebehu ochorenia. Niekedy vyzerajú ohniskové, po niekoľkých sekundách sa zdá, že pochádzajú z mnohých ohniskov.

Občas sú vrcholové výboje zovšeobecnené, ale nikdy nevyzerajú ako rytmicky sa opakujúci a vysoko organizovaný páter. Tieto zmeny sú takmer trvalé. Výskum etiológie infantilných spazmov sa začal v 50. rokoch minulého storočia. Ako sa hromadili fakty, ukázala sa polyetiológia syndrómu.

Infantilné spazmy boli opísané pri vnútromaternicových infekciách, rôznych mozgových dysgenézach, množstve chromozomálnych abnormalít a dedičné choroby. Medzi nimi najmä takmer všetky neurokutánne syndrómy, mnohé metabolické ochorenia od bežnej fenylketonúrie až po organickú acidúriu, vrátane extrémne zriedkavej fumarovej acidúrie.

Vážne perinatálne poškodenie mozgu môže viesť k rozvoju takýchto symptomatických infantilných kŕčov. Môže to byť anoxia-ischémia, intraventrikulárne a subarachnoidálne krvácania, novorodenecká hypoglykémia. Všetko závisí od etiológie infantilné kŕče rozdelené na kryptogénne a symptomatické.

Vhodnosť rozdeľovania infantilných spazmov na kryptogénne a epileptické vychádza zo všeobecnej skúsenosti, pokiaľ ide o vlastnosti. klinické prejavy a priebeh infantilných kŕčov.

Kryptogénne infantilné kŕče sa vyznačujú:

Nedostatok jasnej etiologickej príčiny;
Normálny neuropsychický vývoj dieťaťa až do vývoja choroby;
Neprítomnosť iných typov záchvatov;
Bez známok poškodenia mozgu podľa neurorádiologických výskumných metód (počítačová (CT) a nukleárna magnetická rezonančná (NMR) tomografia mozgu).

Symptomatické kŕče sú výsledkom rôznych etiologických faktorov. Symptomatické detské kŕče sú charakterizované:

Stanovená etiológia;
Oneskorenie neuropsychického vývoja až do vývoja choroby;Neurologické poruchy;
často - patologické zmeny v CT a NMR štúdiách mozgu.

Všetky tieto etiologické faktory a podľa toho aj symptomatické infantilné spazmy sú podmienene rozdelené do troch veľkých skupín podľa času výskytu - prenatálne, perinatálne a postnatálne. Príčinou takýchto detských kŕčov môže byť akýkoľvek faktor poškodzujúci mozgovú kôru.

Väčšina detí má často perinatálnu patológiu centrálneho nervového systému, poranenie mozgu, rôzne chromozomálne a génové anomálie. Stáva sa však, že existujú aj kryptogénne (pri absencii jasnej etiologickej príčiny) infantilné záchvaty.

Kľúčové body

Infantilné kŕče sa zvyčajne vyskytujú u detí mladších ako 1 rok.
Infantilné kŕče sú zriedkavou formou epilepsie.
Včasná liečba môže znížiť riziko komplikácií.

Infantilné kŕče možno opísať ako krátke a niekedy jemné záchvaty, ktoré sa vyskytujú u dojčiat. Tieto záchvaty sú v skutočnosti zriedkavou formou epilepsie.

V Spojených štátoch bude každý rok diagnostikovaná choroba len asi 2 500 deťom. Tieto záchvaty alebo kŕče sa zvyčajne vyskytujú pred dosiahnutím veku 1 roka dieťaťa, pričom väčšina prípadov sa vyskytuje u detí vo veku okolo štyroch mesiacov.

Symptómy

Náklady na liečbu na európskych klinikách a v Nemecku

Desaťdňový pobyt v nemocnici na nemeckej klinike a liečba Westovho syndrómu vyjde v priemere na 5000 eur. Dvojtýždňová nemocnica v Izraeli a Nemecku stojí približne rovnako – približne 7-tisíc eur. Presné náklady na ošetrenie závisia od cenovej politiky kliniky a môžu sa pohybovať od 5 do 15-tisíc eur.

Kurz terapie

Pri takomto patologickom procese sa symptómy časom zintenzívňujú, kvôli čomu môže dieťa zostať zdravotne postihnuté na celý život alebo zomrieť. Preto je dôležité liečiť Westov syndróm čo najskôr. To sa dá dosiahnuť liekmi, ako je adrenokortikotropný hormón a liekmi na báze kyseliny valproovej, napríklad valproátmi. Ak ACTH nedal požadovaný efekt, potom sa používajú glukokortikosteroidy (GCS) a z tejto skupiny sa najčastejšie predpisuje Dexamethoson. Hormonálna liečba sa pre čo najlepší účinok musí kombinovať s liekmi proti epilepsii.

Podľa odborníkov bude potrebné do terapie zahrnúť aj nasledujúce lieky:

benzodiazepín (klonazepam);
vitamín B6;
imunoglobulín (Octagam);
Vigabatrin.

Priebeh liečby by sa mal vykonávať pod prísnym dohľadom lekára a pri hormonálnej terapii je dieťa umiestnené v nemocnici. Pravidelne budete musieť robiť EEG na sledovanie účinnosti užívaných liekov. Odborníci odporúčajú skontrolovať, či medzi predpísanými tabletami nie sú žiadne lieky, ktoré majú stimulačný účinok na nervový systém. Je žiaduce zaviesť do priebehu liečby lieky na zlepšenie metabolických procesov, pretože znižujú frekvenciu záchvatov a stimulujú duševný vývoj.

Ak je v mozgu novotvar, ktorý vyvoláva zhoršenie priebehu ochorenia, môže byť potrebná chirurgická intervencia. Táto metóda sa používa v extrémnych prípadoch, pretože predstavuje veľké riziko pre život dieťaťa. Mozgové tkanivá sa v tomto veku regenerujú oveľa lepšie ako u dospelých, no samotná operácia je dosť náročná.

Lekári vyzývajú rodičov, aby boli ako rada lekára o starostlivosti o choré deti. Koniec koncov, aj keď sa toto ochorenie zastaví, jeho následky stále zostanú a medzi ne patrí psychomotorické oneskorenie, ktoré je mimoriadne ťažké odstrániť.

Príčina infantilného spazmu

V závislosti od etiológie sú kŕče symptomatické a kryptogénne. Dôvod ich výskytu môže byť nasledujúci:

poškodenie alebo nezrelosť mozgovej kôry;
chromozomálne a génové anomálie;
neurologické a psychofyzické poruchy;
porušenie počas vývoja plodu (hypoxia, predčasný pôrod);
infekčné ochorenia počas tehotenstva (bakteriálna alebo herpetická vírusová meningitída);
Downov syndróm;
tuberkulózny sklerotický syndróm;
komplikácie počas pôrodu

V niektorých zriedkavých prípadoch môže byť príčinou očkovanie proti DPT.

Typy infantilných kŕčov

Infantilné kŕče sú troch typov. Estensor, flexor-extensor alebo flexor. Ide o náhle sťahy svalov hlavy, končatín, trupu a krku. Flexorové kŕče sa tiež nazývajú kŕče jackknife alebo saalamské kŕče. Vyzerá to tak, že ten človek sa objíma. Kŕče extenzorov náhle predĺžia krk, dolné končatiny a trup v kombinácii s predĺžením ramien. V dôsledku kŕčov flexor-extenzorov sú akcie zmiešané. Kryptogénne infantilné spazmy sa vyskytujú v 9-15% prípadov, zvyšok je symptomatický.

Hlavné príznaky porušenia

Prejav Westovho syndrómu u detí je jasne vyjadrený myoklonickými alebo Salaamovými (flexorovými) kŕčmi. Niekedy je choroba sprevádzaná kŕčmi vo forme monotónnych kývnutí hlavy. Znaky sa líšia v povahe prejavu patológie.

Epilepsia pri Westovom syndróme

Toto je jeden z hlavných spoločníkov choroby, ktorá sa prejavuje v detstve:

kŕče;
hypertermia;
nedostatočná reakcia na vonkajšie podnety;
pevný postoj, nehybný pohľad.

Epilepsia môže byť krátkodobá alebo dlhodobá. Veľkému záchvatu predchádza porucha spánku, strata chuti do jedla. Generalizovaný záchvat je sprevádzaný:

čiastočné zastavenie dýchacie funkcie, svalová kontrakcia;
sfarbenie nasolabiálneho trojuholníka v kyanotickej farbe;
kŕče, ktorých trvanie je až niekoľko minút;
spontánna defekácia a močenie;
vracanie, pena z úst.

V tomto období je potrebné chrániť dieťa pred nárazmi do tvrdých predmetov, čím sa eliminuje zranenie. Malé prejavy sú krátkodobé, môžu sa vyskytnúť niekoľkokrát denne, sprevádzané prerušovanými kŕčmi, napríklad ohybom tela.

encefalopatia

Patológia spája skupinu chorôb spôsobených narušením mozgu, ktoré sú založené na nezápalovej etiológii. Počas procesu neuróny odumierajú a synapsia (komunikácia) medzi nimi je narušená. Encefalopatia tlmí centrálny nervový systém, čo vedie k inhibícii vývoja a mentálnych schopností dieťaťa. Ochorenie je charakterizované nasledujúcimi príznakmi:

úzkosť, bolesť hlavy, podráždenosť, plačlivosť;
poruchy spánku, inverzia sa prejavuje nespavosťou v noci a letargiou počas denného svetla;
zhoršenie alebo úplný nedostatok chuti do jedla;
strata krátkodobej pamäte;
záchvaty paniky (strach z hmyzu, uzavretého priestoru, strach byť sám).

U detí mladších ako 3 mesiace sa môže vyvinúť hydrocefalus, zväčšenie mozgu a hlavy v dôsledku zlého odtoku krvi.

Symptomatický Westov syndróm

Hlavným príznakom myoklonickej encefalopatie sú kŕče. Môžu byť klasifikované podľa ich povahy:

Propulzívny - príčina pôrodu alebo vnútromaternicovej traumy. Vyskytujú sa neočakávane niekoľkokrát denne. V čase útoku sa trup dieťaťa začne ohýbať. Táto forma je charakterizovaná oneskorením motorických zručností a duševného vývoja.
Impulzívne kŕče sa prejavujú stiahnutím všetkých typov svalov, dieťa zostáva pri vedomí, ruky sú rozpažené, päste sú zovreté. Potom sa predné končatiny spoja okolo tela ako objatie.
Retropulzívne - sprevádzané mdlobami, pacientovi sa zrolujú očné buľvy, telo zamrzne v jednej polohe, svaly sú v najvyššom tóne. Hlava je hodená späť, kŕče occiputu sú vizuálne pozorované.
Psychomotorická - táto zriedkavá forma sa vyznačuje automatickým vykonávaním určitých činností (smiech, plač, vracanie, rovnaký pohyb, napríklad záklon hlavy).

Choroba je ťažká, život ohrozujúca. Objavuje sa hneď po narodení. Ovplyvňuje psychomotorický vývoj.

Cerebelárny syndróm

Patológia sa vyskytuje na pozadí straty komunikácie medzi časťami mozgu. Sprevádzané príznakmi:

Diadochokinéza, pri ktorej sú zložité pohyby nemožné, ich postupnosť je porušená, akcie sa vykonávajú pomaly alebo naopak chaoticky (jedna nie je dokončená, rýchly prechod na druhú).
Zastrihávač prstov.
Svaly sú spomalené a uvoľnené.
Časté záchvaty závratov.

Cerebelárny syndróm pri myoklonickej encefalopatii je dobre charakterizovaný príznakom reverzného šoku.

Formuláre

Oficiálne sa SV delí na symptomatickú (do 85 %), ako aj na kryptogénne a idiopatické formy (spolu do 20 %). Nos klinický bod zraku má choroba len 2 formy, keďže medzi kryptogénnymi a idiopatickými formami nie sú prakticky žiadne rozdiely. Symptomatická forma Westovho syndrómu zahŕňa prípady ochorenia na pozadí už existujúcej patológie mozgu alebo vývojových porúch. Polovica detí so symptomatickou formou v anamnéze mala komplikovaný priebeh prenatálneho obdobia: infekcie, metabolické poruchy, genetické a chromozomálne chyby (Downov syndróm a pod.), ako aj narušenú vnútromaternicovú cirkuláciu u matky. Zriedkavo pozorovaná patológia obdobia narodenia. Ide o hypoxicko-ischemické poškodenie mozgu, traumu a iné komplikácie pri pôrode. Postnatálne príčiny WS zahŕňajú infekcie, traumu, hypoxicko-ischemické mŕtvice a nádory.

Kryptogénna alebo idiopatická forma ochorenia je diagnostikovaná u detí s epilepsiou Westovho syndrómu bez zjavného dôvodu, s normálnym psychomotorickým vývojom a bez poškodenia mozgu pred prepuknutím ochorenia. Ide o priaznivejšiu formu ST.

Patogenéza Westovho syndrómu nie je v súčasnosti známa. Pacienti majú skrátenú fázu REM spánku (fáza rýchleho pohybu očí), počas ktorej sa EEG normalizuje a frekvencia spazmov klesá. V tejto súvislosti existuje verzia, že v SW v mozgovom kmeni je dysfunkcia serotonergných neurónov zapojených do tvorby spánkových cyklov. Existujú aj ďalšie hypotézy, ktoré naznačujú genetické a imunitné poruchy u mladých pacientov.

Prognóza a možné komplikácie

Choroba sa považuje za liečiteľnú skoré štádium vývoj a včasná detekcia. Správna terapia poskytuje stabilný výsledok a neovplyvňuje kvalitu života dieťaťa v budúcnosti. Zákernosť Westovho syndrómu spočíva v tom, že v prvých mesiacoch po narodení je veľmi ťažké ho diagnostikovať. Preto každých 6 pacientov bez náležitej liečby zomiera do 4 rokov veku.

U väčšiny detí je remisia podporovaná liekmi. Majú väčšie či menšie odchýlky v psychomotorickom vývoji. Aj keď sa im kŕče podarilo zastaviť, takéto baby stále intelektuálne zaostávajú za rovesníkmi. Odstránenie príznakov ochorenia ho neodstráni. V budúcnosti je možný rozvoj epilepsie s prechodom na Lennox-Gastautov syndróm, ktorý sa prejavuje počas celého života.

Idiopatický typ je úplne liečiteľný: 60 % detí sa po terapii vyvíja normálne a nelíšia sa od svojich rovesníkov.

Klinický obraz

Najčastejšie syndróm debutuje u detí vo veku 4–6 mesiacov, pričom skoršie príznaky sú nepriaznivým prognostickým faktorom. Infantilné kŕče Westovho syndrómu sa môžu prejavovať s vysokou frekvenciou a byť mimoriadne rôznorodé - flexia tela, vertikálne pohyby očných buľv alebo pohyby očí podobné nystagmu, ako aj „vyhadzovanie“ rúčok ako orientálny pozdrav atď. kŕče trvajú zlomok sekundy, kŕče zoskupené do sérií – až 50 útokov v sérii, počet sérií za deň – od jednej do niekoľkých desiatok. Často sa záchvaty vyvíjajú pri prebudení a zaspávaní a môžu byť sprevádzané únosom hlavy alebo oka nabok. Do spazmu môže byť zapojená len polovica tela. Výskyt epileptických záchvatov znamená zastavenie psychomotorického vývoja bábätka a často aj ústup nadobudnutých zručností. V 1-2% prípadov je možné spontánne samoliečenie.

Diagnostické postupy pre infantilné kŕče.

Vykoná sa klinické hodnotenie vývoja nervového systému. Laboratórne skríningové nálezy na elektrolytové, metabolické alebo iné abnormality sú zvyčajne normálne. V nejasných prípadoch môžete na identifikáciu etiológie vyšetriť cerebrospinálny mok, vykonať neurometabolické testy, chromozomálnu analýzu. CT vyšetrenie(CT) a hlavne magnetická rezonancia (MRI) sú povinné pred začatím liečby steroidmi.

Interiktálne EEG:

Klasický epileptiformný obraz hypsarytmie je zaznamenaný u 2/3 pacientov. Asymetrická a modifikovaná hypsarytmia sa vyskytuje v 1/3 prípadov.

Iktálne EEG:

Je možné zaznamenať až 11 rôznych iktálnych vzorov v rozsahu od 0,5 sekundy do 2 minút. Najčastejší vzor (72 %) pozostáva z generalizovanej pomalej vlny s vysokou amplitúdou, epizódy rýchlej aktivity s nízkou amplitúdou.

Ako diagnostikovať detské kŕče

Ak má lekár podozrenie na detské kŕče, nariadi elektroencefalogram (EEG), ktorý sa dá ľahko získať a zvyčajne sa diagnostikuje. Ak je tento test nepresvedčivý, môžu si objednať vyšetrenie nazývané video elektroencefalogram (video-EEG). Pri tomto teste, podobne ako pri klasickom EEG, sa na lebku dieťaťa umiestnia elektródy, ktoré lekárom pomôžu vizualizovať mozgové vlny.Video potom zachytáva správanie dieťaťa. Lekár, zvyčajne detský neurológ, bude počas kŕčov a medzi nimi pozorovať aktivitu mozgových vĺn.

Tieto testy zvyčajne trvajú jednu až niekoľko hodín a možno ich vykonať v ordinácii lekára, laboratóriu alebo nemocnici. Môžu sa tiež opakovať po niekoľkých dňoch. Väčšina detí s infantilnými kŕčmi bude mať dezorganizovanú aktivitu mozgových vĺn. Toto je známe ako modifikovaná hysparytmia. Veľmi nepravidelná aktivita mozgových vĺn pre miernejšiu reakciu, známa ako hypsarytmia, sa vyskytuje asi u dvoch tretín detí s touto poruchou.

Ak je vášmu dieťaťu diagnostikované infantilné kŕče, jeho lekár môže nariadiť aj ďalšie testy, aby zistil, prečo sa kŕče vyskytujú. Napríklad MRI dokáže zobraziť mozog a ukázať akékoľvek abnormality v jeho štruktúre. Genetické testovanie môže odhaliť genetické príčiny, ktoré prispievajú k záchvatom.

Je dôležité, aby ste žiadosť podali okamžite zdravotná starostlivosť ak si myslíte, že vaše dieťa má detské kŕče. Porucha môže mať veľmi vážne vývojové následky, najmä ak sa nelieči. Vaše dieťa má všetky šance obmedziť tieto negatívne dôsledky včasným zásahom.

V nedávnej štúdii prezentovanej na výročnom stretnutí Americkej spoločnosti pre epilepsiu takmer polovica detí s poruchou nebola správne diagnostikovaná mesiac alebo dlhšie a niektoré zostali nediagnostikované roky. Pri hľadaní odpovedí je dôležité byť agresívny.

Komplikácie

Diagnóza infantilných kŕčov u detí

Neurozobrazovanie.
Video-ZEGspánok a bdenie.
Laboratórne štúdie podľa klinických indikácií.

Diagnóza je stanovená na základe klinických symptómov a charakteristického EEG obrazca. Fyzikálne a neurologické vyšetrenia sa vykonávajú, ale často sa nezistia žiadne patognomické príznaky, s výnimkou tuberóznej sklerózy.

Na EEG sa v interiktálnom období spravidla odhalí obraz hypsarytmie (chaotické, vysokonapäťové polymorfné delta a theta vlny so superponovanými multifokálnymi špičkovými výbojmi). Existuje niekoľko možností (napríklad modifikovaná - fokálna alebo asymetrická hypsarytmia). Iktálne základné EEG zmeny, interiktálna epileptiformná aktivita je výrazne oslabená.

Testy na určenie príčiny detských kŕčov môžu zahŕňať:

laboratórne vyšetrenia (napríklad kompletný krvný obraz, stanovenie glukózy v krvnom sére, elektrolytov, močoviny, kreatinínu, Na, Ca, Mg, P, pečeňové testy), pri podozrení na metabolickú poruchu;
analýza CSF;
skenovanie mozgu (MRI a CT).

Princíp liečby

Princípy liečby Westovho syndrómu sa na rôznych klinikách líšia, ale vo všeobecnosti je prístup nemeckej a ruskej medicíny rovnaký, preto sa infantilné kŕče často liečia na nemeckých klinikách. V prvom rade je to kvôli diagnostickým schopnostiam veľkých európskych kliník.

Neexistuje žiadny univerzálny liečebný režim pre syndróm u detí. Bez ohľadu na kliniku, do ktorej pacient vstupuje, terapia sa vyberá s prihliadnutím na individuálne charakteristiky prejavu ochorenia.

Prognóza bude závisieť od reakcie pacienta na liečbu. Vo veľkej väčšine prípadov sa praktizuje konzervatívna liečba.

Liečebná terapia

Na prevenciu nedostatku vitamínu B6 sú predpísané injekcie pyridoxínu.

Hlavné lieky na liečbu Westovho syndrómu:

antikonvulzívne lieky;
steroidné hormóny;
vitamíny skupiny B.

Pri Westovom syndróme sa používa súčasná terapia ACTH (adrenokortikotropný hormón) a prednizolón. Takáto liečba preukázala vysokú účinnosť, avšak dlhodobá hormonálna terapia môže nepriaznivo ovplyvniť rast a fyzický vývoj dieťaťa, v dôsledku čoho je dôležité správne zostaviť liečebný režim a zvoliť dávkovanie. To môže urobiť len skúsený neurológ.

Antikonvulzíva sú dôležitou súčasťou symptomatickej terapie. Pri Westovom syndróme sa používajú rovnaké lieky ako pri epilepsii u detí. Používa sa Clonazepam, Topiramate, Epilim. Dávky sa vyberajú individuálne.

Významnú úlohu v terapii zohrávajú vitamíny skupiny B. Sú potrebné na reguláciu nervovej činnosti. Zvyčajne sa predpisujú injekcie pyridoxínu.

Westov syndróm sa lieči aj cvičebnou terapiou a masážou. Tieto metódy pomáhajú znižovať závažnosť záchvatov, ale používajú sa iba v spojení s konzervatívnou terapiou.

Chirurgia

V prítomnosti organické poškodenie mozog, napríklad nádorový novotvar, sa vykonáva chirurgická intervencia. Nesie so sebou riziká, ako každý zásah do mozgu, no v niektorých prípadoch je to jediný spôsob, ako sa s chorobou vyrovnať. Operácia sa vykonáva s benígne nádory alebo sklerotické zmeny v mozgových tkanivách (Bournevilleova choroba).

Homeopatia

Mnohí uprednostňujú homeopatiu na liečbu detských chorôb, no Westov syndróm treba liečiť konzervatívne. Účinnosť homeopatie je nedostatočná, navyše si nemožno byť istý obsahom takýchto prípravkov. Doteraz nebol potvrdený jediný prípad vyliečenia alebo zlepšenia blaha dieťaťa s Westovým syndrómom pri užívaní homeopatické lieky. Nie je potrebné samoliečiť.

Príčiny

V závislosti od časového obdobia, v ktorom sa detské kŕče vyskytujú, majú:

Prenatálne dôvody, ktoré zahŕňajú infekcie a zápal vyskytujúce sa in utero, vrodené patológie a defekty centrálneho nervového systému, genetické a chromozomálne abnormality;
Perinatálne etiológie - cerebrálna hypoxia s ischemickými léziami, komplikovaná pôrodná aktivita;
Postnatálne základné príčiny - infekčné ochorenia centrálneho nervového systému, poranenia chrbtice a hlavy inej povahy, onkologické ochorenia mozgu, ischemickej cievnej mozgovej príhody.

Príčiny ochorenia

Vo veľkej väčšine prípadov je Westov syndróm symptomatický a môže byť spôsobený pomerne veľkým počtom etiologických faktorov, vrátane dedičných.

Príčiny Westovho syndrómu sú nasledovné:

postnatálna encefalitída;
intrauterinné infekcie;
hypoxia plodu;
predčasný pôrod;
intrakraniálna trauma plodu;
poranenie pri narodení;
asfyxia novorodenca;
postnatálna ischémia v dôsledku zapletenia šnúry;
anomálie v štruktúre mozgu;
dysplázia septa;
bodové génové mutácie.

Bohužiaľ, Westov syndróm sa vyznačuje vysokým percentom úmrtí, ale ak sa liečba začne včas, možno dosiahnuť dlhé štádium remisie. Zároveň je potrebné poznamenať, že vývoj takejto patológie vedie k oneskoreniu psychomotorického vývoja a nie je možné tento faktor úplne odstrániť.

Čo robiť?

Ak si myslíte, že máte Westov syndróm a symptómy charakteristické pre túto chorobu, potom vám môžu pomôcť lekári: pediater, neonatológ, neurológ.

Etiológia a patogenéza Westov syndróm sa vyskytuje s nasledujúcimi patológiami: vnútromaternicová infekcia cytomegalovírusom alebo herpes vírusom,

Opis choroby a kód ICD-10 Toto ochorenie má nasledujúci kód ICD-10: G40.2.

Kŕče s hypoxiou a intrakraniálnou pôrodnou traumou. Najčastejšie sa vyskytujú u novorodencov. Hypoxia, zvyčajne sprevádzaná poruchou cerebrálnej hemo- a liquorodynamiky, vedie k celkovému alebo lokálnemu edému mozgu, acidóze a diapedetickým krvácaniam.

Záchvaty u týchto detí sa objavujú hneď po narodení alebo na 2.-3.deň, pri subarachnoidálnom krvácaní, vznikajú najčastejšie po priložení na hrudník. Kŕče sa vyvíjajú na pozadí neurologických porúch: úzkosť, poruchy spánku, zvýšený svalový tonus a reflexy šliach, inhibícia nepodmienených reflexov, ťažkosti pri saní a prehĺtaní, paréza hlavových nervov. Najčastejšie majú klonický charakter, začínajú vo svaloch tváre a potom sa šíria do končatín. Priebeh záchvatov je rôzny. V pôrodnici sa môžu úplne zastaviť alebo sa po niekoľkých mesiacoch znova objavia. Niekedy, počnúc pôrodnicou, sa periodicky opakujú.

Kŕče s anomáliami vo vývoji nervového systému. Mikrocefália, hydrocefalus, porencefália, atrofia mozgovej kôry, cerebelárna hypoplázia môžu byť v novorodeneckom období sprevádzané kŕčmi. Malformácie sú často kombinované s vnútromaternicovou hypoxiou, pôrodnou asfyxiou a intrakraniálnou pôrodnou traumou. Kŕče sú tonicko-klonického charakteru a vyskytujú sa na pozadí výrazných ohniskových zmien v nervovom systéme (paréza, paralýza, prudká inhibícia nepodmienených reflexov, podvýživa). Neurorádiologické štúdie potvrdzujú diagnózu.

Kŕče pri infekčných chorobách. V novorodeneckom období sa kŕče najčastejšie pozorujú pri sepse. Vyskytujú sa aj u 30 % až 50 % novorodencov s meningitídou a zvyčajne sa vyskytujú pri výraznej zmene cerebrospinálnej tekutiny. Kŕče začínajú zášklbami očí, svalov tváre a potom, keď sa závažnosť stavu zvyšuje, zovšeobecňujú. Konvulzívne záchvaty pri meningitíde sprevádza horúčka, zápalové zmeny v krvi a likvore.

Záchvaty u malých detí

Po období novorodencov motorická zložka záchvatu sa stáva výraznejšou. U dojčiat sa však klasický sled kŕčových záchvatov, ako aj u novorodencov, pozoruje len zriedka. Psychomotorické automatizmy sú menej časté ako iné formy záchvatov a je ťažké ich diagnostikovať v ranom veku.

Myoklonický typ záchvatov(malé propulzívne záchvaty alebo infantilné kŕče) sa vyskytujú hlavne u dojčiat. Frekvencia propulzívnych záchvatov je 1:4000-6000 novorodencov, medzi deťmi 1. roku života s konvulzívnym syndrómom tvoria 30,8 %. Tento typ kŕčov sa vyznačuje: bleskurýchlymi kŕčovitými paroxyzmami; zhoršená duševná funkcia; špecifické zmeny EEG. Klasický obraz infantilných spazmov sa vyznačuje obojstrannou symetrickou svalovou kontrakciou. Spazmy sú flexorové, extenzorové alebo zmiešané.

S flexorovým kŕčom dochádza k náhlej flexii krku, trupu a končatín s ich súčasnou abdukciou alebo addukciou posledne menovaných. Zmiešaný typ sa vyznačuje flexiou alebo extenziou trupu, ruky a nohy sú neohnuté. Flexorový spazmus je najbežnejší, zriedkavejšie zmiešaný a ešte zriedkavejšie extenzor. To isté dieťa môže mať súčasne rôzne formy kŕčov. Infantilné kŕče zahŕňajú aj čiastočné fragmentárne formy - kývanie, chvenie, flexia a extenzia rúk a nôh, otáčanie hlavy. V tomto prípade je možná lateralizácia - prevládajúca kontrakcia svalov jednej strany tela. Prikývnutie vyzerá ako rýchle naklonenie hlavy dopredu. Často sa kombinujú s chvením a predchádzajú alebo nahrádzajú spazmus flexorov alebo extenzorov. Najcharakteristickejšou črtou infantilných kŕčov je tendencia k sériovosti. Menej často sú pozorované jednotlivé kŕče. Trvanie kŕčov je od zlomku sekundy až po niekoľko sekúnd. Trvanie série útokov môže byť od niekoľkých sekúnd do 20 minút alebo viac. Počas dňa sa počet záchvatov pohybuje od jednotlivých až po niekoľko stoviek a dokonca tisícov. Vypnutie vedomia pri tejto forme kŕčov je krátkodobé.

Dojčenské kŕče niekedy sprevádzaný krikom, grimasou úsmevu, vystrašeným výrazom, gúľaním očí, nystagmom, rozšírenými zreničkami, chvením viečok, končatín, bledosťou alebo začervenaním tváre, zástavou dýchania. Po kŕčoch sa pozoruje ospalosť, najmä ak bola séria záchvatov predĺžená. V interiktálnom období sú deti podráždené, plačlivé, spánok je narušený. Záchvaty sa vyskytujú najčastejšie pred zaspaním alebo po prebudení. Medzi faktory vyvolávajúce paroxyzmy patrí strach, rôzne manipulácie, kŕmenie.

Dojčenské kŕče začínajú v detstve a miznú v ranom detstve. Pred dosiahnutím veku 6 mesiacov predstavujú 67 % z celkového počtu záchvatových epizód; od 6 mesiacov do 1 roka - 86 %; po 2 rokoch - 6%.

Dojčenské kŕče môže byť prvým prejavom konvulzívneho syndrómu u dieťaťa. Prvé záchvaty sú abortívneho charakteru a rodičia si ich môžu pomýliť s reakciou zľaknutia, prejavom bolesti brucha a podobne. Najprv sú samostatné, potom sa ich frekvencia zvyšuje. V tomto štádiu môžu nastať remisie a exacerbácie, ktoré je ťažké predvídať. Ako dieťa rastie a vyvíja sa, frekvencia záchvatov klesá. Priemerná dĺžka dojčenských kŕčov je od 4 do 30-35 mesiacov. Po 3 rokoch sú zriedkavé. Podľa P. Jeavonsa a kol., (1973), u 25 % detí sa detské kŕče zastavia pred dosiahnutím 1 roka, u 50 % - do 2 rokov, u zvyšku - do 3-4, niekedy 5 rokov .

Zmeny na EEG(hypsarytmia) nie vždy korelujú s nástupom záchvatov, niekedy sa objavia o niečo neskôr. Hypsarytmia je charakteristická pre vyvíjajúci sa mozog a pozoruje sa len pri infantilných kŕčoch u malých detí.

Univerzálny sprievodný príznak infantilných kŕčov je mentálna retardácia, ktorá sa pozoruje u 75-93% pacientov, narušená je aj tvorba motoriky. Preto je u malých detí správnejšie hovoriť o oneskorení psychomotorického vývoja, ktoré je zaznamenané už v počiatočnom štádiu ochorenia. Stáva sa zreteľnejším, keď sa objaví séria záchvatov. Stupeň oneskorenia závisí tak od času nástupu záchvatov, ako aj od premorbidných charakteristík dieťaťa. Normálny psychomotorický vývoj pred nástupom záchvatov sa pozoruje u 10-16% detí.

Ohniskové neurologické poruchy(paréza, paralýza, strabizmus, nystagmus) sa vyskytujú v 34-70% prípadov. Spravidla sa pozorujú u detí s detskou mozgovou obrnou, mikrocefáliou, anomáliami vo vývoji centrálneho nervového systému.

Prognóza detských kŕčov priaznivé u detí s normálnym psychomotorickým vývojom, s krátkodobými kŕčmi nekomplikovanými inými formami záchvatov. So skorým nástupom, sériovosťou a trvaním v kombinácii s inými typmi záchvatov, prítomnosťou neurologických a duševných porúch sa pozoruje hlboké oneskorenie psychomotorického vývoja.

Neprítomnosti- forma malých záchvatov, ktoré sa pozorujú aj u malých detí a vyznačujú sa krátkym zastavením pohľadu. Niekedy v tomto čase dieťa produkuje sacie, žuvacie pohyby, mlaskanie, lízanie jazykom. Útok môže byť sprevádzaný začervenaním alebo blanšírovaním tváre, miernym únosom očných buliev. Sú menej časté ako propulzívne záchvaty.

Veľké záchvaty u detí v ranom veku majú častejšie abortívny charakter. V štruktúre záchvatu dominuje tonická zložka. Pri otáčaní hlavy na stranu sú dojčatá často fixované v asymetrickom postoji. Útoky môžu byť sprevádzané horúčkou, vracaním, bolesťou brucha a inými autonómnymi príznakmi. Nedobrovoľné močenie je menej časté ako u starších detí. Po záchvate je dieťa malátne, omráčené, zaspáva alebo naopak vzrušené, prejavuje sa svalová hypotenzia.

Čiastočné kŕče u detí raný vek sa prejavuje klonickými zášklbami tvárových svalov, svalov jazyka, distálnych končatín. Záchvat, začínajúci lokálne, sa môže zmeniť na generalizovaný. V tomto veku sa často pozorujú adverzné konvulzívne záchvaty sprevádzané otočením hlavy a očí a niekedy aj tela na stranu. Záchvat je často sprevádzaný tonickým napätím ruky a nohy na strane otáčania hlavy.

Infantilné spazmy sú kŕče charakterizované náhlou flexiou trupu dopredu, flexiou alebo extenziou rúk, extenziou alebo flexiou nôh.

Tento typ záchvatu sa zvyčajne kombinuje s hypsarytmiou na EEG.

Záchvaty môžu zmiznúť samy okolo veku 5 rokov, ale môžu sa premeniť na iné typy záchvatov.

Patofyziológia infantilných spazmov nie je úplne pochopená, ale tieto záchvaty môžu odrážať narušenie interakcie medzi kôrou a mozgovým kmeňom. Infantilné kŕče môžu byť spôsobené nezrelosťou CNS, malformáciami mozgu a poškodením mozgu v prvých mesiacoch života. Častou príčinou detských kŕčov je tuberózna skleróza. Povaha záchvatov môže byť aj idiopatická.

Príznaky a príznaky detských kŕčov u detí

Detské kŕče začínajú náhlymi, rýchlymi tonickými kontrakciami trupu a končatín, niekedy v priebehu niekoľkých sekúnd. Kŕče siahajú od mierneho kývania hlavou až po chvenie celého tela. Sprevádza ich flexia (flexia), extenzia (extenzia) alebo najčastejšie flexia aj extenzia v svaloch končatín (zmiešané kŕče). Kŕče sa zvyčajne opakujú počas dňa v zhlukoch, často niekoľko desiatok, väčšinou krátko po prebudení a niekedy aj počas spánku.

Spravidla sú detské kŕče sprevádzané narušením motorického a duševného vývoja. IN počiatočné štádiá je možná regresia vývinu (deti môžu napríklad stratiť schopnosť sedieť alebo sa prevrátiť).

Miera predčasnej úmrtnosti u infantilných spazmov sa pohybuje od 5 do 31%, smrť nastáva pred dosiahnutím veku 10 rokov a závisí od etiológie druhej.

Diagnóza infantilných kŕčov u detí

Neurozobrazovanie.
Video-ZEGspánok a bdenie.
Laboratórne štúdie podľa klinických indikácií.

Testy na určenie príčiny detských kŕčov môžu zahŕňať:

laboratórne vyšetrenia (napríklad kompletný krvný obraz, stanovenie glukózy v krvnom sére, elektrolytov, močoviny, kreatinínu, Na, Ca, Mg, P, pečeňové testy), pri podozrení na metabolickú poruchu;
analýza CSF;
skenovanie mozgu (MRI a CT).

Liečba infantilných kŕčov u detí

Dojčenské spazmy sa ťažko liečia a optimálny liečebný režim je diskutabilný. Aplikujte ACTH 20-60 jednotiek intramuskulárne raz denne. Mnohé antikonvulzíva sú neúčinné, uprednostňuje sa valproát, liekom druhej voľby je klonazepam. Zaznamenal sa aj účinok použitia nitrazepamu, topiramátu, zonisamidu alebo vigabatrínu.

Ketogénna diéta môže byť tiež účinná, no ťažko sa udržiava.

V niektorých prípadoch môže byť chirurgická liečba úspešná.

Pozor, iba DNES!

Čo sa stalo infantilné kŕče učíme sa z tohto článku...

Klinické a elektroencefalografické charakteristiky epileptických záchvatov u detí sa môžu meniť s vekom. Dobrým príkladom takýchto javov závislých od veku sú detské kŕče. Ide takpovediac o unikátny typ záchvatu spojený s raným detstvom. Kritériá, ktoré charakterizujú Westov syndróm.

Westov syndróm patrí medzi epileptické syndrómy, no zároveň sa vyčleňuje ako samostatné ochorenie podľa viacerých kritérií, z ktorých hlavným je veková závislosť. Vo svojej drvivej väčšine prípadov sa toto ochorenie vyskytuje v dojčenskom veku (do jedného roka). Pravda, neskôr Klinické príznaky choroby vo veku do piatich rokov a ojedinelé prípady u dospelých.

Infantilné spazmy sú špecifickým fenoménom súvisiacim s vekom, ktorý sa vyskytuje u detí len v prvých dvoch rokoch života, najčastejšie medzi 4. a 6. mesiacom, a u približne 90 % pacientov pred 12. mesiacom. Výskyt Westovho syndrómu sa odhaduje na 0,4 na 1000 živonarodených detí. A hoci samotné kŕče zvyčajne trvajú len 1-2 sekundy, zvyčajne sa vyskytujú v sérii „útok-útok-útok“ a takéto prestávky sú zvyčajne 5-10 sekúnd.

Pri takýchto kŕčoch sa zrazu celé telo dieťaťa veľmi napne, ruky opisujú oblúk, nohy a hlava sa môžu predkloniť. No aj napriek tomu môžu byť detské kŕče niekedy veľmi ťažko postrehnuteľné, pretože sa môžu prejaviť iba prevrátením očí a miernym stiahnutím brušných svalov. Častejšie sa detské kŕče objavia hneď po prebudení dieťaťa a oveľa menej často počas spánku.

Krátko po nástupe záchvatov si rodičia môžu u svojho dieťaťa všimnúť niekoľko špecifických zmien:

Môžu sa stratiť predtým naučené zručnosti (dieťa sa prestáva pretáčať, sedieť, plaziť sa, brblať, hoci tieto vývojové štádiá už má dobre zvládnuté).
Strata schopností sociálnej interakcie a úsmevov.
Zvýšená plačlivosť alebo naopak, ticho neobvyklé pre dieťa.
Poznámka: Porozprávajte sa so svojím pediatrom, ak sa vaše dieťa momentálne nenachádza vo vhodných vývojových míľnikoch. Verte svojim inštinktom, vy poznáte svoje dieťa najlepšie!

Ako vyzerajú infantilné kŕče?

Každý kŕč trvá spravidla menej ako 1 sekundu, pri každom kŕči dieťa prekvapí na tvári, zamrznú mu oči, ruky sa zdvihnú a mierne roztiahnu do strán. Medzi každým kŕčom bude dieťa vyzerať dobre, čo je veľmi typické pre detské kŕče. Typickým interiktálnym EEG obrazom u infantilných kŕčov je hypsarytmia.

Termín "hypsarytmia" prvýkrát zaviedli F. Gibbs a E. Gibbs v roku 1952, aby opísali interiktálny EEG obrazec charakteristický pre infantilné kŕče. Opísali hypsarytmiu takto:

Zriedkavé pomalé vlny a špičky vysokého napätia. Takéto hroty sa z času na čas menia v trvaní aj lokalizácii.

Klasifikácia infantilných kŕčov.

Ako každý typický typ epileptických záchvatov sa kŕče delia na typy:

Flexorový pohľad - intenzívne kŕče flexorových svalov tela, rúk a nôh.
Pohľad na extenzor - zosilnené kŕče svalového tkaniva zodpovedného za funkciu extenzora, charakterizované súčasným predĺžením tela, krku, horných a dolných končatín.
Typ flexor-extensor - zmiešaný typ kŕčov svalového tkaniva so striedavým predlžovaním a ohýbaním častí tela.
Asymetrické svalové kŕče na jednej strane tela. Charakterizované výskytom závažných patológií mozgu detí.

V závislosti od príčin, ktoré viedli k vzhľadu a typu útoku, sú kŕče rozdelené do:

idiopatický, sú konvulzívne záchvaty, ktoré začínajú v novorodeneckom období a v detstve. Majú benígny priebeh, rytmus prenosu nervových vzruchov nie je narušený, vyznačuje sa absenciou neurologických zmien a normálnym duševným vývojom v priebehu ochorenia. Niekedy vyzerajú ohniskové, po niekoľkých sekundách sa zdá, že pochádzajú z mnohých ohniskov.

Infantilné spazmy boli opísané pri vnútromaternicových infekciách, rôznych mozgových dysgenézach, množstve chromozomálnych abnormalít a dedičných ochoreniach. Medzi nimi najmä takmer všetky neurokutánne syndrómy, mnohé metabolické ochorenia od bežnej fenylketonúrie až po organickú acidúriu, vrátane extrémne zriedkavej fumarovej acidúrie.

Vážne perinatálne poškodenie mozgu môže viesť k rozvoju takýchto symptomatických infantilných kŕčov. Môže to byť anoxia-ischémia, intraventrikulárne a subarachnoidálne krvácania, novorodenecká hypoglykémia. V závislosti od etiológie sú všetky infantilné spazmy rozdelené na kryptogénne a symptomatické.

Vhodnosť rozdeľovania infantilných spazmov na kryptogénne a epileptické vychádza zo zovšeobecnených skúseností o charakteristike klinických prejavov a priebehu infantilných spazmov.

Kryptogénne infantilné kŕče sa vyznačujú:

Nedostatok jasnej etiologickej príčiny;
Normálny neuropsychický vývoj dieťaťa až do vývoja choroby;
Neprítomnosť iných typov záchvatov;
Bez známok poškodenia mozgu podľa neurorádiologických výskumných metód (počítačová (CT) a nukleárna magnetická rezonančná (NMR) tomografia mozgu).

Symptomatické kŕče sú výsledkom rôznych etiologických faktorov. Symptomatické detské kŕče sú charakterizované:

Stanovená etiológia;
Oneskorenie neuropsychického vývoja až do vývoja choroby;Neurologické poruchy;
Často - patologické zmeny v CT a NMR štúdiách mozgu.

Väčšina detí má často perinatálnu patológiu, rôzne chromozomálne a génové anomálie. Stáva sa však, že existujú aj kryptogénne (pri absencii jasnej etiologickej príčiny) infantilné záchvaty.

Diagnostické postupy pre infantilné kŕče.

Vykoná sa klinické hodnotenie vývoja nervového systému. Laboratórne skríningové nálezy na elektrolytové, metabolické alebo iné abnormality sú zvyčajne normálne. V nejasných prípadoch môžete na identifikáciu etiológie vyšetriť cerebrospinálny mok, vykonať neurometabolické testy, chromozomálnu analýzu. Počítačová tomografia (CT) a hlavne magnetická rezonancia (MRI) sú povinné pred začatím liečby steroidmi.

Interiktálne EEG:

Klasický epileptiformný obraz hypsarytmie je zaznamenaný u 2/3 pacientov. Asymetrická a modifikovaná hypsarytmia sa vyskytuje v 1/3 prípadov.

Iktálne EEG:

Liečba detských kŕčov.

Terapeutická terapia detských kŕčov sa uskutočňuje pomocou prípravkov adrenokortikotropného hormónu - syntetickej verzie biologickej látky produkovanej žľazami endokrinného systému, stimuluje výkon životne dôležitých funkcií tela. V dôsledku aplikácie sa výrazne znižuje frekvencia záchvatov a spravidla sa zlepšujú hypsoarytmické procesy.

Liečba je tiež pomocou steroidných liekov na zmiernenie detských záchvatov.
Lieky na zníženie frekvencie a sily záchvatov - antikonvulzíva: kyselina valproová, nitrazepam.
Komplexné vitamínové prípravky skupiny B na zlepšenie mozgovej aktivity.

V prípadoch detekcie fokálnej lézie sa môže rozhodnúť o rýchlom odstránení patológie alebo prerezaní corpus callosum. Je pravda, že v tomto štádiu vývoja medicíny nie je možné liečiť detské kŕče u detí, pretože ich postup sa plynule mení na iný typ epileptických záchvatov. Vývoj centrálneho nervového systému dieťaťa je ťažký, dochádza k patologickým zmenám v mozgovom tkanive. Ale je možné zlepšiť kvalitu života pomocou kvalifikovanej pomoci a liečby bezodkladne.

Prognóza infantilných kŕčov.

Ak sa dojčenské kŕče liečbou úplne odstránia, u mnohých z týchto detí sa môžu neskôr v živote vyvinúť iné typy epilepsie, ako aj intelektuálne alebo iné vývinové poruchy. Čím skôr sa liečba uskutoční, tým lepšia je prognóza.

U detí, ktoré mali normálny vývoj pred nástupom infantilných kŕčov, je pri včasnej terapii možné dokonca úplné uzdravenie bez akýchkoľvek následkov v budúcnosti.