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एडम्स रोग। सामान्य दबाव हाइड्रोसिफ़लस - यह क्या है? पैथोलॉजिकल स्थिति कैसे होती है, और क्या इसे ठीक किया जा सकता है? कौन सा डॉक्टर इलाज करता है

मोर्गग्नि का सिंड्रोम सेरेब्रल इस्किमिया के कारण होता है, जो कार्डियक आउटपुट में तेज कमी के साथ होता है। ऐसा तब होता है जब उल्लंघन होता है हृदय गतिया हृदय गति।

मोर्गाग्नि एडम्स स्टोक्स के हमले अक्सर एट्रियोवेंट्रिकुलर ब्लॉक के कारण होते हैं। एक हमला तब होता है जब एक नाकाबंदी होती है, उसके बाद विकास होता है सामान्य दिल की धड़कनया सुप्रावेंट्रिकुलर अतालता।

कारण, उत्तेजक रोग और कारक

शरीर में ऐसी प्रक्रियाओं के दौरान सिंड्रोम के हमले होते हैं:

एट्रियोवेंट्रिकुलर ब्लॉक;
अपूर्ण एट्रियोवेंट्रिकुलर नाकाबंदी का पूर्ण रूप से संक्रमण;
दिल की लय का उल्लंघन, जो मायोकार्डियल सिकुड़न में कमी के साथ है (ज्वर के साथ, वेंट्रिकुलर स्पंदन, पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया, एसिस्टोल);
क्षिप्रहृदयता और क्षिप्रहृदयता 200 से अधिक धड़कनों की हृदय गति के साथ;
मंदनाड़ी और मंदनाड़ी 30 बीट से कम की हृदय गति पर।

यदि इतिहास में निम्नलिखित स्थितियां मौजूद हैं तो सिंड्रोम विकसित होने का जोखिम मौजूद है:

चगास रोग;
हृदय की मांसपेशियों में स्थानीयकृत भड़काऊ प्रक्रियाएं, और जो चालन प्रणाली तक फैली हुई हैं;
निशान ऊतक का फैलाना प्रसार, और बाद में लेव-लेजेनर रोग, रुमेटीइड गठिया, लिबमैन-सैक्स रोग, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा में दिल की क्षति;
सामान्य न्यूरोमस्कुलर परिवर्तन के साथ रोग ( आनुवंशिक रोग, मायोटोनिया);
दवाओं के साथ नशा (बीटा-ब्लॉकर्स, कैल्शियम विरोधी, कार्डियक ग्लाइकोसाइड, एमियोडेरोन, लिडोकेन);
कार्डियोमायोपैथी, मायोकार्डियोक्लेरोसिस, रोधगलन में हृदय की मांसपेशी का इस्किमिया;
हेमोक्रोमैटोसिस और हेमोसाइडरोसिस में लोहे का बढ़ा हुआ जमाव;
प्रणालीगत अमाइलॉइडोसिस;
एट्रियोवेंट्रिकुलर नोड में कार्यात्मक चालन की गड़बड़ी।

नैदानिक तस्वीर की विशेषताएं

सिंड्रोम पूर्ण एट्रियोवेंट्रिकुलर ब्लॉक वाले 25-60% रोगियों में होता है। प्रत्येक नैदानिक मामले में दौरे की आवृत्ति और संख्या भिन्न होती है। Morgagni Edems Stokes के हमले हर कुछ वर्षों में एक बार की आवृत्ति के साथ हो सकते हैं, और एक दिन के भीतर कई बार हो सकते हैं।

अचानक आंदोलनों, शरीर की स्थिति में अचानक परिवर्तन, तंत्रिका अधिभार, भावनाएं, भावनात्मक तनाव एक हमले को भड़का सकते हैं।

हमला निम्नलिखित लक्षणों से पहले होता है:

कुछ समय (लगभग 1 मिनट) के बाद, रोगी को दौरा पड़ता है, और वह होश खो देता है। बेहोशी तब होती है जब हृदय गति 30 से कम होती है।

बेहोशी, अक्सर अल्पकालिक, और कुछ सेकंड से अधिक नहीं रहता है। इस समय के दौरान, प्रतिपूरक तंत्र सक्रिय होते हैं जो अतालता को समाप्त करने की अनुमति देते हैं। इस अवस्था को छोड़ने के बाद, रोगी को प्रतिगामी भूलने की बीमारी होती है, और उसे याद नहीं रहता कि क्या हुआ था।

मोर्गग्नि एडम्स-स्टोक्स सिंड्रोम के हमले के साथ, निम्नलिखित लक्षण विशेषता हैं:

त्वचा का पीलापन;
गर्दन की नसों की सूजन;
नीले होंठ और उंगलियां;
सहज शौच और पेशाब;
ठंडा पसीना (चिपचिपा);
कमजोर मांसपेशी टोन, ऐंठन;
नाड़ी निर्धारित करने में असमर्थता;
रक्तचाप में कमी;
दबी हुई और अतालतापूर्ण दिल की आवाज़;
फैली हुई विद्यार्थियों;
दुर्लभ और गहरी श्वास।

लक्षणों की अभिव्यक्ति की तीव्रता की डिग्री के आधार पर, हमले के कई रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

सहज - चेतना का कोई नुकसान नहीं होता है, रोगी को चक्कर आने का अनुभव होता है, संवेदनशीलता परेशान होती है, कान और सिर में शोर दिखाई देता है।
मध्यम रूप से गंभीर - रोगी चेतना खो देता है, लेकिन स्वैच्छिक पेशाब और शौच जैसे कोई संकेत नहीं होते हैं, आक्षेप भी नहीं देखा जाता है।
गंभीर - संपूर्ण लक्षण परिसर मौजूद है।

आपातकालीन प्राथमिक चिकित्सा

मोर्गग्नि-एडम्स-स्टोक्स सिंड्रोम के हमले के साथ, रोगी को तत्काल आवश्यकता होती है स्वास्थ्य देखभाल, जिस पर हमले की अवधि और रोगी का जीवन निर्भर करेगा।

पहला कदम मैकेनिकल डिफिब्रिलेशन है, जिसे प्रीकॉर्डियल शॉक भी कहा जाता है। मुट्ठी में प्रहार करना आवश्यक है छाती, अर्थात् इसके निचले हिस्से में। आप दिल को झटका नहीं दे सकते। यांत्रिक डीफिब्रिलेशन के बाद, हृदय प्रतिवर्त रूप से अनुबंध करना शुरू कर देता है।

यदि कोई प्रभाव नहीं पड़ता है, तो विद्युत डीफिब्रिलेशन किया जाता है। ऐसा करने के लिए, इलेक्ट्रोड को रोगी की छाती पर रखा जाता है और करंट डिस्चार्ज के साथ एक झटका लगाया जाता है। उसके बाद, दिल की धड़कन की सही लय वापस आनी चाहिए।

श्वास के अभाव में फेफड़ों का कृत्रिम संवातन किया जाता है। ऐसा करने के लिए, एक विशेष उपकरण का उपयोग करके, या मुंह से मुंह विधि के अनुसार रोगी के मुंह में हवा उड़ा दी जाती है।

कार्डिएक अरेस्ट एड्रेनालाईन (इंट्राकार्डियक) या एट्रोपिन (चमड़े के नीचे) के इंजेक्शन के लिए एक संकेत है।

यदि रोगी होश में रहता है, तो उसे जीभ के नीचे इसाड्रिन दवा देने की जरूरत है (प्रभाव एड्रेनालाईन, एफेड्रिन, नॉरपेनेफ्रिन के समान है, लेकिन कोई वृद्धि नहीं हुई है) रक्त चाप).

रोगी को अस्पताल की गहन चिकित्सा इकाई में ले जाना चाहिए। अस्पताल में ईसीजी मशीन पर निगरानी के साथ आपातकालीन देखभाल भी की जाती है। रोगी को दिन में कई बार एट्रोपिन सल्फेट और एफेड्रिन को चमड़े के नीचे दिया जाता है, इसाड्रिन को जीभ के नीचे दिया जाता है। यदि आवश्यक हो, विद्युत उत्तेजना की जाती है।

निदान की स्थापना

चेतना का नुकसान संभव है विभिन्न रोग. इसलिए, निदान करते समय, एडम्स-स्टोक्स-मोर्गग्नि सिंड्रोम को निम्नलिखित स्थितियों से अलग किया जाना चाहिए:

सिंड्रोम का निर्धारण करने के लिए, निम्नलिखित नैदानिक विधियों का उपयोग किया जाता है:

गतिकी में इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी);
होल्टर तंत्र पर कार्डियोग्राम की निगरानी (आपको अस्थायी परिवर्तनों की पहचान करने की अनुमति देता है, स्पंदन और आलिंद फिब्रिलेशन का संयोजन);
इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम की दीर्घकालिक निगरानी;
जहाजों की विपरीत कोरोनोग्राफी;
मायोकार्डियल बायोप्सी।

सिंड्रोम का उपचार

इलाज शुरू करने का मतलब आपातकालीन देखभालसबसे पहले। इसके बाद चिकित्सा होती है, जिसका उद्देश्य मोर्गग्नि एडम्स-स्टोक्स सिंड्रोम के हमलों की पुनरावृत्ति को रोकना है। कार्डियोलॉजी विभाग में चिकित्सीय उपाय किए जाते हैं।

प्रारंभ में, दौरे के कारणों की पहचान की जाती है, हृदय की विस्तृत जांच की जाती है, निदान स्पष्ट किया जाता है और चिकित्सीय उपायों का एक सेट निर्धारित किया जाता है। सिंड्रोम के उपचार के ऐसे तरीकों का उपयोग किया जाता है।

चिकित्सा उपचार

रोगी को गहन देखभाल इकाई में भर्ती होने के बाद, दवाओं के साथ उपचार किया जाता है। ड्रॉपर का उपयोग एफेड्रिन, ऑर्सीप्रेनालिन की शुरूआत के साथ किया जाता है। हर 4 घंटे में मरीज को इसाड्रिन दिया जाता है। एफेड्रिन, एट्रोपिन के इंजेक्शन बनाए जाते हैं।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की मदद से सूजन प्रक्रियाओं को हटा दिया जाता है। चूंकि ब्रैडीकार्डिया ऊतक एसिडोसिस और हाइपरकेलेमिया के साथ होता है, इसलिए मूत्रवर्धक, एक क्षारीय समाधान लेना आवश्यक है। यह शरीर से पोटेशियम को निकालने और रक्तचाप को सामान्य करने में मदद करता है।

हमले के बंद होने के बाद, एंटीरैडमिक दवाओं के उपयोग के साथ निवारक चिकित्सा निर्धारित की जाती है, और चिकित्सीय उपायों को सिंड्रोम के मुख्य कारण (इस्केमिया, नशा, सूजन) से छुटकारा पाने के लिए निर्देशित किया जाता है।

शल्य चिकित्सा

अगर अचानक कार्डिएक अरेस्ट और अटैक की पुनरावृत्ति का खतरा है, तो आवश्यक उपायएक पेसमेकर का प्रत्यारोपण है। दो प्रकार के पेसमेकर का उपयोग करना संभव है: एक पूर्ण नाकाबंदी के साथ - एक उपकरण जो दिल की निरंतर उत्तेजना प्रदान करता है, अपूर्ण नाकाबंदी के साथ - एक उपकरण जो उल्लंघन होने पर काम करता है।

एक सर्जिकल ऑपरेशन के दौरान, एक नस के माध्यम से एक इलेक्ट्रोड डाला जाता है और हृदय के दाहिने वेंट्रिकल में तय किया जाता है। उत्तेजक का शरीर रेक्टस एब्डोमिनिस मांसपेशी (पुरुषों में) या रेट्रोमैमरी स्पेस (महिलाओं में) में स्थिर होता है।

पेसमेकर को हर 3-4 महीने में प्रदर्शन के लिए जांचना चाहिए।

दौरे और पुनरावृत्ति की रोकथाम

क्षिप्रहृदयता या क्षिप्रहृदयता के कारण होने वाले हमलों के साथ निवारक उपायों का उपयोग संभव है। इस मामले में, रोगियों को विभिन्न एंटीरैडमिक दवाएं निर्धारित की जाती हैं।

आपको उन कारकों को भी बाहर करना चाहिए जो एक हमले की शुरुआत की ओर ले जाते हैं - अचानक आंदोलनों, शरीर की स्थिति में अचानक परिवर्तन, अनुभव, तंत्रिका अधिभार, भावनात्मक तनाव, नशा।

पूर्ण एट्रियोवेंट्रिकुलर नाकाबंदी के साथ, मुख्य निवारक विधि पेसमेकर की स्थापना है।

जोखिम क्या है?

परिणामों की गंभीरता सीधे दौरे की आवृत्ति और उनकी अवधि पर निर्भर करती है। मस्तिष्क के बार-बार और लंबे समय तक हाइपोक्सिया रोग का नकारात्मक पूर्वानुमान लगाता है।

4 मिनट से अधिक समय तक चलने वाला हाइपोक्सिया अपरिवर्तनीय मस्तिष्क क्षति लाता है। पुनर्जीवन उपायों की कमी ( अप्रत्यक्ष मालिशहृदय, कृत्रिम श्वसन) हृदय गतिविधि की समाप्ति, जैव-विद्युत गतिविधि के गायब होने और मृत्यु का कारण बन सकता है।

सर्जिकल ऑपरेशन करते समय, रोग का निदान सकारात्मक होता है। पेसमेकर का प्रत्यारोपण आपको रोगी के जीवन की गुणवत्ता, कार्य क्षमता और स्वास्थ्य को बहाल करने की अनुमति देता है।

यह खंड उन लोगों की देखभाल के लिए बनाया गया था, जिन्हें अपने स्वयं के जीवन की सामान्य लय को परेशान किए बिना, एक योग्य विशेषज्ञ की आवश्यकता होती है।

जीव विज्ञान और चिकित्सा

सामान्य दबाव जलशीर्ष (हाकिम-एडम्स सिंड्रोम)

हकीम-एडम्स सिंड्रोम (मानदंड हाइड्रोसेफालस) एक ऐसी स्थिति है जिसके बारे में अक्सर बात की जाती है लेकिन निदान करना मुश्किल होता है। सामान्य दबाव हाइड्रोसिफ़लस एक सिंड्रोम है जिसमें विशिष्ट नैदानिक और पैथोफिज़ियोलॉजिकल विशेषताओं के साथ-साथ सीटी या एमआरआई पर विशिष्ट परिवर्तन होते हैं। क्लासिक ट्रायड गतिभंग या अप्राक्सिया (ललाट डिस्बासिया (चलने वाले अप्राक्सिया) के प्रकार से मनोभ्रंश और मूत्र असंयम के साथ चलने के विकारों का संयोजन) के परिणामस्वरूप एक चाल विकार है।

सीटी या एमआरआई से सेरेब्रल कॉर्टेक्स के बहुत कम या बिना शोष के पार्श्व वेंट्रिकल्स (हाइड्रोसिफ़लस) के इज़ाफ़ा का पता चलता है। हाइड्रोसिफ़लस - संचार करते हुए, हम सिल्वियन एक्वाडक्ट (चित्र। 367.3) पास करते हैं। काठ का पंचर के दौरान CSF दबाव से मेल खाती है ऊपरी सीमामानदंड। सीएसएफ में प्रोटीन और ग्लूकोज की सामग्री नहीं बदली है। यह माना जाता है कि गोलार्ध की ऊपरी पार्श्व सतह के साथ बिगड़ा हुआ सीएसएफ प्रवाह और शिरापरक प्रणाली में सीएसएफ के अवशोषण के परिणामस्वरूप मानदंड जलशीर्ष विकसित होता है। चूंकि रोग धीरे-धीरे विकसित होता है, पार्श्व वेंट्रिकल फैलते हैं, लेकिन सीएसएफ दबाव थोड़ा बढ़ जाता है।

कारण नैदानिक अभिव्यक्तियाँमानदंड जलशीर्ष अज्ञात है। शायद वे मस्तिष्क के दीप्तिमान मुकुट के तंतुओं के खिंचाव के कारण हैं। कभी-कभी नॉर्मोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस उन बीमारियों के बाद विकसित होता है जो मस्तिष्क की बेसल सतह की झिल्लियों पर आसंजनों के निर्माण की ओर ले जाती हैं, जैसे कि मेनिन्जाइटिस, सबराचोनोइड रक्तस्राव, या दर्दनाक मस्तिष्क की चोट। हालांकि, ज्यादातर मामलों में, बिना किसी स्पष्ट कारण के नॉर्मोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस विकसित होता है।

अल्जाइमर रोग के विपरीत, नॉर्मोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस जल्दी चाल की गड़बड़ी विकसित करता है, और सीटी या एमआरआई कॉर्टिकल शोष प्रकट नहीं करता है। मानदंड जलशीर्ष के निदान की पुष्टि करने और शंटिंग के परिणाम की भविष्यवाणी करने के लिए अनुसंधान विधियों को खोजने का प्रयास किया गया है। उनमें से सिस्टर्नोग्राफी (गोलार्द्धों की ऊपरी पार्श्व सतह पर सीएसएफ अवशोषण में मंदी का निदान करने की अनुमति देता है) और विभिन्न लिकोरोडायनामिक अध्ययन हैं। इनमें से कोई भी अध्ययन इतना विशिष्ट नहीं है कि दैनिक अभ्यास में उपयोग किया जा सके।

कुछ मामलों में, सीएसएफ निष्कर्षण के बाद चाल और संज्ञानात्मक कार्यों में अस्थायी रूप से सुधार होता है, हालांकि, यह आगामी बाईपास की प्रभावशीलता के लिए एक मानदंड के रूप में काम नहीं कर सकता है। एक अध्ययन के अनुसार, मनोभ्रंश के 1-2% से अधिक मामले नॉर्मोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस के कारण नहीं होते हैं।

कभी-कभी अल्जाइमर रोग के बजाय इस रोग का गलत निदान किया जाता है, क्योंकि बाद में चलने में गड़बड़ी और कॉर्टिकल शोष के साथ हो सकता है प्राथमिक अवस्थारोग हमेशा सीटी या एमआरआई पर दिखाई नहीं देता है। अभिलक्षणिक विशेषताइस मामले में अल्जाइमर रोग एमआरआई पर हिप्पोकैम्पस का शोष हो सकता है।

30-50% मामलों में सिद्ध मानदंड जलशीर्ष के साथ शंटिंग प्रभावी है। सर्जरी के बाद, कभी-कभी स्मृति की तुलना में चाल को बेहतर तरीके से बहाल किया जाता है। अक्सर सुधार अल्पकालिक होता है। सर्जरी के लिए मरीजों को सावधानी से चुना जाता है, क्योंकि यह अक्सर सबड्यूरल हेमेटोमा और माध्यमिक संक्रमण के साथ होता है।

नैदानिक त्रय विशेषता है: स्मृति हानि, चाल की गड़बड़ी और मूत्र असंयम। पहला लक्षण अक्सर बिगड़ा हुआ चाल होता है, और मनोभ्रंश आमतौर पर हल्का होता है। मस्तिष्क के सीटी और एमआरआई पार्श्व वेंट्रिकल्स के फैलाव को प्रकट करते हैं, लेकिन कोई या न्यूनतम कॉर्टिकल एट्रोफी नहीं है। काठ का पंचर होने पर, CSF दबाव सामान्य या थोड़ा ऊंचा होता है, और CSF संरचना अपरिवर्तित रहती है।

नॉर्मोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस या तो अज्ञातहेतुक हो सकता है या पिछले मेनिन्जाइटिस या सबराचोनोइड रक्तस्राव का परिणाम हो सकता है (टूटने वाले धमनीविस्फार या दर्दनाक मस्तिष्क की चोट के कारण)।

एक संभावित रोगजनक तंत्र मस्तिष्क की ऊपरी पार्श्व सतह के साथ सीएसएफ के बहिर्वाह की नाकाबंदी है, साथ ही रक्त में सीएसएफ के अवशोषण में कठिनाई है, जो उज्ज्वल मुकुट में मार्गों को खींचने और घुमाने की ओर जाता है। कभी-कभी वेंट्रिकुलर शंटिंग मदद करता है।

अल्जाइमर रोग के साथ मानदंड जलशीर्ष का विभेदक निदान मुश्किल है।

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नॉर्मोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस, या हकीम-एडम्स रोग

1. परिभाषा 2. एटियलजि और रोगजनन 3. अज्ञातहेतुक जलशीर्ष के लक्षण 4. चाल विकार 5. मनोभ्रंश 6. श्रोणि विकारों के बारे में 7. निदान 8. उपचार 9. जटिलताओं और रोग का निदान

जब डॉक्टर हाइड्रोसिफ़लस के बारे में बात करते हैं, तो इसके विकास के लिए अग्रणी तंत्र लगभग हमेशा इंट्राकैनायल दबाव (बढ़ी हुई आईसीपी सिंड्रोम), या इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप में वृद्धि होती है। यह वह है जो दृष्टि में प्रगतिशील कमी, फटने वाले सिरदर्द और उल्टी जैसे लक्षणों की उपस्थिति के लिए जिम्मेदार है। सीएसएफ के प्रवाह में अचानक रुकावट की स्थिति में, ओक्लूसिव हाइड्रोसिफ़लस होता है, और फिर मस्तिष्क में सूजन और उल्लंघन होना शुरू हो सकता है।

इस प्रकार के जलशीर्ष का यहाँ विस्तार से वर्णन किया गया है। लेकिन यह पता चला है कि बीमारी का एक रूप भी है जो पूरी तरह से अलग लक्षणों के साथ प्रकट होता है और अक्सर किसी का ध्यान नहीं जाता है। हम तथाकथित मानदंड जलशीर्ष, या हकीम-एडम्स सिंड्रोम के बारे में बात कर रहे हैं। यह रोगविज्ञान क्या है और क्या यह रोग ठीक हो सकता है?

परिभाषा

यह उस स्थिति का नाम है जिसमें मस्तिष्कमेरु द्रव का दबाव लगभग हमेशा अनुमेय मूल्यों से अधिक नहीं होता है, लेकिन साथ ही मस्तिष्क के वेंट्रिकुलर सिस्टम की ड्रॉप्सी होती है। चूंकि दबाव सामान्य सीमा के भीतर है, इसलिए ऐसी रोग संबंधी स्थिति के लक्षण पूरी तरह से अलग होने चाहिए। और यह सच है: 1965 तक पहला सामान्यीकृत डेटा द न्यू इंग्लैंड जर्नल ऑफ मेडिसिन में प्रकाशित नहीं हुआ था। सामग्री के लेखक आर। एडम्स, एस। हकीम और सी। फिशर थे। चूंकि इस स्थिति के लिए अभी तक कोई नाम नहीं गढ़ा गया है, इसलिए उन्होंने "वयस्कों में गुप्त हाइड्रोसिफ़लस का वर्णन किया है, जो फंडस में बदलाव के बिना और सामान्य सीएसएफ दबाव के साथ एक पुराने पाठ्यक्रम के साथ है।"

इस प्रकार, एक हाइड्रोसिफ़लस सिंड्रोम माना जाता था, इसकी बुनियादी और सहायक नैदानिक सुविधाओं से रहित। हर कोई जानता है कि आईसीपी में अनुमानित वृद्धि से जुड़ी पहली "क्लासिक" शिकायतों पर, डॉक्टर रोगी के फंडस की स्थिति का आकलन करता है। इस घटना में कि इसमें कोई बदलाव नहीं होता है, तो हाइड्रोसिफ़लस का निदान संदिग्ध माना जाता है। और यहां एक रहस्यमय स्थिति का वर्णन किया गया था, जिसमें न केवल फंडस सामान्य था, बल्कि कोई विशिष्ट शिकायत नहीं देखी गई थी - प्रवाह छिपा हुआ था।

फिर भी, इस स्थिति के अपने "मार्कर" निकले - मनोभ्रंश, चाल विकार और मूत्र असंयम। यदि ये लक्षण मस्तिष्क के निलय के स्पष्ट विस्तार के साथ होते हैं, तो मानदंड जलशीर्ष का निदान किया जाता है। ICD-10 के अनुसार, उन्हें कोड G 91.2, या "सामान्य दबाव हाइड्रोसिफ़लस" सौंपा गया था।

इस स्थिति को पहचानने में बड़ी कठिनाई यह है कि ऐसे लक्षण अक्सर बुजुर्ग रोगियों में विभिन्न प्रकार के मनोभ्रंश के साथ पाए जाते हैं, और जब उल्लिखित लक्षणों का पता चला था तो किसी को भी हाइड्रोसिफ़लस की उपस्थिति के बारे में पता नहीं था। रोग को "हाकिम-एडम्स सिंड्रोम" नाम दिया गया था, जबकि किसी कारण से सी। फिशर का नाम इंगित नहीं किया गया था, जो लेखकों की सूची में आर। एडम्स और एस। हकीम के बीच था।

एटियलजि और रोगजनन

यह नहीं सोचा जाना चाहिए कि यह एक सामान्य बीमारी है और पैल्विक विकारों वाले प्रत्येक बुजुर्ग रोगी में मानदंड संबंधी हाइड्रोसिफ़लस का संदेह होना चाहिए: मनोभ्रंश के विभिन्न रूपों से पीड़ित लोगों में इसका प्रसार 4% से अधिक नहीं है। स्थिति को जटिल बनाना यह तथ्य है कि मनोभ्रंश के निदान के अलग-अलग मापदंड हैं, और अब तक विभिन्न देशों के वैज्ञानिकों के बीच एक भी दृष्टिकोण नहीं है।

एनएच (मानदंड जलशीर्ष) का कारण क्या है? लगभग आधे मामलों में, यह साबित करना संभव था कि रोगी का इतिहास था:

मस्तिष्क में रक्तस्राव (इंट्रावेंट्रिकुलर और सबराचनोइड दोनों);

विभिन्न क्रानियोसेरेब्रल चोटें;

मस्तिष्कावरण शोथ;

केंद्रीय का प्रसवकालीन घाव तंत्रिका प्रणाली;

कपाल गुहा में बड़ा गठन (जातियों और धमनीविस्फार से ट्यूमर तक);

मस्तिष्कमेरु द्रव प्रणाली की जन्मजात विसंगतियाँ - एट्रेसिया, या सिल्वियन एक्वाडक्ट का अविकसित होना;

ऑपरेटिव न्यूरोसर्जिकल हस्तक्षेप।

इस सूची से यह स्पष्ट है कि पैथोलॉजी के लिए अग्रणी कुछ भी नहीं पहचाना गया था - सूची बहुत "भिन्न" निकली, और यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि डॉक्टर विशेष रूप से कारण की तलाश में थे। 50% मामलों में, कोई भी संभावित कारक बिल्कुल नहीं पाए गए। इस परिस्थिति को देखते हुए, वे इस स्थिति को "इडियोपैथिक हाइड्रोसिफ़लस" कहने के लिए सहमत हुए। स्थिति को बचा लिया गया था, और हकीम-एडम्स सिंड्रोम का कारण "आधिकारिक तौर पर" अज्ञात रह सकता था।

दिलचस्प है, आईसीपी में वृद्धि के बिना, निलय को "फुला" करना असंभव है। फैले हुए निलय के साथ आईसीपी के सामान्य स्तर का विरोधाभास कैसे उत्पन्न होता है? यह पता चला कि आईसीपी वृद्धि के एपिसोड मौजूद हैं, लेकिन वे एक ही समय में प्रिंज़मेटल के सहज एनजाइना के रूप में होते हैं - रात में, आरईएम नींद के दौरान। वाहिकाओं का विस्तार होता है, मस्तिष्क का हाइपरमिया होता है। सीएसएफ का बहिर्वाह भी परेशान है, जो प्रकृति में कार्यात्मक है, मस्तिष्क के सीएसएफ प्रणाली के विभिन्न हिस्सों में दबाव संकेतकों में बदलाव के साथ जुड़ा हुआ है। दिन में, साथ ही धीमी नींद के चरण में, यह उल्लंघन नहीं होता है।

चूंकि आईसीपी में वृद्धि के एपिसोड अस्थायी हैं, और स्थायी नहीं हैं, इसलिए "ठहराव" के लक्षण निर्धारित नहीं होते हैं - इसमें बस विकसित होने का समय नहीं होता है।

इस बीमारी का पता कैसे लगाया जाता है?

अज्ञातहेतुक जलशीर्ष के लक्षण

सौभाग्य से, रोग की नैदानिक अभिव्यक्तियाँ तुलना में बहुत अधिक निश्चित हैं संभावित कारण. यह "हाकिम-एडम्स त्रय" है: पहले, चाल में गड़बड़ी होती है, बाद में मनोभ्रंश बढ़ता है और इसका निदान किया जाता है, और उसके बाद ही पैल्विक विकार होते हैं, जिनमें से मूत्र असंयम सामने आता है। लक्षण अलग-अलग तीव्रता के साथ व्यक्त किए जा सकते हैं, लेकिन परिवर्तनशीलता काफी स्वीकार्य है। प्रत्येक "त्रय के सदस्य" की विशेषताएं क्या हैं?

चाल विकार

एनजी के साथ एक रोगी की चाल अनिश्चित है: वह खराब मोड़ पर काबू पाता है, छोटे कदमों में चलता है, मुश्किल से संतुलन बनाए रखता है और अपने पैरों को फर्श के ऊपर नहीं उठाने की कोशिश करता है। इस तरह की चाल को "अटक" या "चुंबकीय" भी कहा जाता है। केवल पैरों की हरकतें हड़ताली हैं, मरीजों के हाथों से सब कुछ क्रम में है।

रोगियों में, कदम की ऊंचाई धीरे-धीरे कम हो जाती है, उनके लिए सीढ़ियां चढ़ना मुश्किल हो जाता है। चलना शुरू करना उतना ही मुश्किल है, और मुड़ने के लिए, आपको कई "प्रारंभिक" क्रियाएं करने की आवश्यकता है। ऐसे में मरीज अक्सर गिर जाता है। यह उल्लेखनीय है कि रोगी अपने पैरों के साथ रूढ़िवादी "चलना" आंदोलनों को कर सकता है, यहां तक कि बिस्तर पर या बैठे हुए भी।

स्नायु स्वर चाल की गड़बड़ी और उसके कौशल (चाल अप्राक्सिया) के विकास को निर्धारित नहीं करता है। इसे व्यापक रूप से कम किया जा सकता है और पिरामिड या स्पास्टिक प्रकार में शारीरिक या ऊंचा बना रह सकता है।

एक विशिष्ट विशेषता जो हकीम-एडम्स सिंड्रोम को निर्धारित करना संभव बनाती है, वह है काठ का पंचर दिए जाने के बाद रोगी की चाल में तेज सुधार और सीएसएफ की एक बड़ी (20-40 मिली) मात्रा हटा दी जाती है। इस परीक्षण को "टैप-टेस्ट" कहा जाता है। जैसा कि उल्लेख किया गया है, मस्तिष्कमेरु द्रव को हटाने से संतुलन बनाए रखने की क्षमता में काफी सुधार होता है, और साथ ही चलना बहाल हो जाता है।

कुछ वैज्ञानिकों का मानना है कि हाथों के कार्य सामान्य रहते हैं क्योंकि उनके मोटर तंतु पैरों के तंतुओं की तुलना में मस्तिष्क के पार्श्व वेंट्रिकल्स की दीवारों से आगे जाते हैं, और न्यूनतम रूपात्मक परिवर्तनों से गुजरते हैं।

पागलपन

मनोभ्रंश, या उच्च कॉर्टिकल कार्यों का उल्लंघन, इस बीमारी में पूरी तरह से प्रकट होता है, आमतौर पर चाल विकारों के बाद। लेकिन अक्सर यह उनसे पहले होता है, और एक गैर-विशिष्ट रूप में: स्मृति कम हो जाती है और मानसिक प्रतिक्रिया की दर धीमी हो जाती है। उदासीनता आ जाती है। भविष्य में, शालीनता उत्पन्न होती है, सहजता प्रकट होती है, या किसी भी प्रकार की गतिविधि के लिए आवेग कम हो जाता है। समय में भटकाव देखा जाता है, और कुछ रोगियों में, संज्ञानात्मक विकार मानसिक विकारों में बदल जाते हैं: मतिभ्रम, एक उन्मत्त राज्य प्रकट होता है, और यहां तक \u200b\u200bकि चेतना भी प्रलाप के प्रकार से परेशान होती है।

अन्य और रिश्तेदार "भावनात्मक शोष" के लक्षणों को नोटिस करते हैं: रोगी किसी भी भावना को दिखाना बंद कर देते हैं। रोग के एक गंभीर पाठ्यक्रम में, उनींदापन, एक सोपोरस अवस्था और यहां तक कि एकिनेटिक म्यूटिज़्म भी विकसित हो सकता है। यह सब बेडसोर की घटना की ओर जाता है, एक माध्यमिक संक्रमण के अलावा और रोगी की मृत्यु हो जाती है।

"ललाट" मानस की अभिव्यक्ति की प्रवृत्ति भी है। विकारों की "ललाट" प्रकृति में आत्म-आलोचना में कमी, मूर्खता की उपस्थिति, सपाट और "चिकना" चुटकुलों की प्रवृत्ति, साथ ही कार्यों के अनुक्रम का उल्लंघन शामिल है। तो, रोगी पहले पेशाब कर सकता है, और फिर अपनी पैंट खोल सकता है। कई शोधकर्ताओं का मानना है कि यह निलय में पूर्वकाल सींगों के प्रमुख घाव के कारण है। नतीजतन, ललाट लोब का गहराई में काम बाधित हो जाता है, उनके बीच और कॉर्पस कॉलोसम के साथ उनके सहयोगी और कमिशनल कनेक्शन समाप्त हो जाते हैं।

हकीम-एडम्स रोग में संज्ञानात्मक हानि "क्लासिक" मनोभ्रंश की तुलना में तेजी से होती है, जैसे अल्जाइमर सिंड्रोम। तो, संज्ञानात्मक विकारों की शुरुआत से 9-12 महीनों के बाद, आपको एक ऐसा रोगी मिल सकता है जिसे लगातार दूसरों की मदद की आवश्यकता होगी।

श्रोणि विकारों के बारे में

यदि आप रोगी को चाल में कठिनाई की शिकायत के साथ सावधानी से सवाल करते हैं, तो पहले से ही रोग की शुरुआत में, निशाचर (दिन के समय रात में पेशाब की प्रबलता), साथ ही साथ पेचिश विकार, जो बार-बार पेशाब आने से प्रकट होते हैं, जैसी घटनाएं होती हैं। पहचाना जा सकता है। फिर अनिवार्य आग्रह हैं: रोगी को तत्काल शौचालय जाने की आवश्यकता होती है, और यदि कोई उपयुक्त स्थान नहीं है, तो मूत्र को आसानी से नहीं रखा जाता है।

भविष्य में, "ललाट मानस" की प्रगति के साथ, रोगी दोनों अनिवार्य आग्रहों के प्रति उदासीन हो जाता है, और मूत्र असंयम जो बाद में विकसित होता है, बिना किसी आग्रह के भी। एक नियम के रूप में, मानदंड जलशीर्ष वाले रोगी मल असंयम से पीड़ित नहीं होते हैं। हालांकि, यह बाद के चरण में, बिस्तर पर पड़े रोगियों में हो सकता है।

"टैप-टेस्ट" करते समय, श्रोणि अंगों के कार्य को थोड़ी देर के लिए बहाल करना संभव है: रोगी मूत्र को रोकना शुरू कर देता है। अन्य प्रकार के पीटीओ विकारों (श्रोणि अंगों के कार्य) में ऐसी प्रतिक्रिया नहीं होती है।

क्या हकीम-एडम्स ट्रायड के अलावा अन्य रोगियों में कोई लक्षण हो सकते हैं? उत्तर हां है, लेकिन अलग से लिया गया है, उनका कोई स्वतंत्र नैदानिक मूल्य नहीं है, क्योंकि वे केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के सामान्य समावेश की बात करते हैं। यह स्यूडोबुलबार सिंड्रोम, लोभी और सूंड प्रतिवर्त, कुछ प्रकार के झटके हो सकते हैं।

निदान

यह ऊपर उल्लेख किया गया था कि बीमारी का पता लगाने में कठिनाई सामान्य रूप से बुजुर्गों में मुख्य लक्षणों के व्यापक प्रसार के साथ-साथ आबादी की इस श्रेणी के लिए चिकित्सा देखभाल के अपर्याप्त स्तर के कारण है।

सभी प्रकार के नियमित विश्लेषण करना बेकार है, उनकी सूचना सामग्री शून्य है। मुख्य नैदानिक मानदंड हैं:

एक सहायक "त्रय" की उपस्थिति;

पार्श्व वेंट्रिकल्स में वृद्धि के साथ एमआरआई पर आंतरिक हाइड्रोसिफ़लस के संकेतों का पता लगाना (उनके पूर्वकाल के सींग खोपड़ी के व्यास का 1/3 हो सकते हैं, और चित्र "तितली" जैसा दिखता है)।

बाहरी हाइड्रोसिफ़लस, विशेष रूप से पृथक, पार्श्व वेंट्रिकल्स के सामान्य आकार के संरक्षण के साथ, "हाकिम-एडम्स सिंड्रोम" के निदान की अनुमति नहीं देता है, साथ ही पतले और एट्रोफिक सल्सी और दृढ़ संकल्प की उपस्थिति की अनुमति देता है। मानदंड जलशीर्ष में, प्रांतस्था व्यावहारिक रूप से अपरिवर्तित है। दूसरी ओर, वृद्ध रोगियों में शायद ही कोई "आदर्श" प्रांतस्था देख सकता है। आमतौर पर इस्किमिया के लक्षण होते हैं, ग्लियोसिस, ल्यूकोएरियोसिस के छोटे फॉसी की उपस्थिति। यह सब पुरानी सेरेब्रोवास्कुलर बीमारियों को इंगित करता है और हकीम-एडम्स सिंड्रोम के निदान का खंडन नहीं करता है।

एमआरआई के दौरान, सिल्वियन एक्वाडक्ट की स्थिति और इसके माध्यम से मस्तिष्कमेरु द्रव के बहिर्वाह का सावधानीपूर्वक आकलन करना आवश्यक है। यह अगला निर्धारित करने में मदद करेगा चिकित्सा रणनीतियदि शंटिंग की आवश्यकता है। इसलिए, सीटी स्कैन के बजाय एमआरआई करना बेहतर होता है, क्योंकि यह एमआरआई पर होता है कि मस्तिष्क की संरचनाएं स्पष्ट रूप से दिखाई देती हैं।

"सामान्य तस्वीर" के तहत ऑप्टिक डिस्क की भीड़ और सूजन की अनुपस्थिति का मतलब है। बाकी सब कुछ उम्र और सहवर्ती रोगों के अनुसार मौजूद हो सकता है।

उसके बाद, वे एक काठ का पंचर करना शुरू करते हैं - मुख्य परीक्षण। सामान्य मस्तिष्कमेरु द्रव दबाव का पता लगाया जाता है, जो 180–200 मिमी पानी से अधिक नहीं होता है। कला। यह ज्ञात है कि यह दबाव सामान्य रूप से उतार-चढ़ाव करता है और नाड़ी, श्वसन और रक्तचाप के स्तर से जुड़ा होता है - उतार-चढ़ाव का आयाम आमतौर पर CSF दबाव स्तर का 10% होता है (पानी के स्तंभ के 20 मिमी से अधिक नहीं)। मानदंड जलशीर्ष में, इस तरह के उतार-चढ़ाव का आयाम बहुत अधिक होता है।

निदान की पुष्टि करने का एक महत्वपूर्ण तरीका रूसी पेंशनभोगियों के लिए एक "शानदार" अध्ययन है - पॉलीसोम्नोग्राफी के साथ संयोजन में इंट्राकैनायल दबाव की रात की निगरानी। यदि इसकी वृद्धि आरईएम नींद के चरण और जागने के दौरान प्रतिगमन के साथ मेल खाती है, तो हकीम-एडम्स सिंड्रोम का पूर्ण अधिकार के साथ निदान करना संभव है। इस अध्ययन से पहले, ट्रांसक्रानियल डॉप्लरोग्राफी की जानी चाहिए। यह मस्तिष्क के जहाजों में सीएसएफ दबाव धड़कन और रक्त प्रवाह की गतिशीलता के बीच संबंधों का मूल्यांकन करने की अनुमति देगा। परिणामों की सही व्याख्या के लिए यह आवश्यक है।

निदान एक टैप-परीक्षण और अन्य विधियों के कार्यान्वयन द्वारा पूरा किया जाता है। विशेष रूप से, एंडोलम्बर खारा की शुरूआत के बाद मस्तिष्कमेरु द्रव दबाव के स्तर में कमी की गतिशीलता का अध्ययन किया जाता है।

इसके अलावा, मनोभ्रंश की डिग्री का आकलन करने के लिए, विशेष परीक्षणों, तराजू और न्यूरोसाइकोलॉजिकल सर्वेक्षणों का उपयोग करना आवश्यक है जो विशेष रूप से ललाट मानस के लिए "संवेदनशील" हैं। यदि आप सामान्य लघु पैमाने का उपयोग करते हैं, तो आप ललाट विकारों का पता नहीं लगा सकते हैं, और यह न्यूरोलॉजिस्ट की एक मानक त्रुटि है। लेकिन केवल एक ही तकनीक नहीं है जो 100% ललाट मानस का निदान करने की अनुमति देती है।

इलाज

हकीम-एडम्स सिंड्रोम का रूढ़िवादी उपचार डायकारबा (एसिटाज़ोलमाइड) को निर्धारित करके किया जाता है और कार्डियक ग्लाइकोसाइडडिगॉक्सिन लेकिन इस प्रकार की चिकित्सा की सिद्ध प्रभावशीलता की पहचान नहीं की गई है। सबसे मुश्किल काम है मरीजों में पेशाब संबंधी विकारों का इलाज। इसके लिए, रोगियों में कम से कम मूत्राशय को सही समय पर खाली करने के कौशल को विकसित करने के लिए, एंटीकोलिनर्जिक दवाओं के उपयोग की सिफारिश की जाती है।

लेकिन रोग के रूढ़िवादी उपचार की संभावनाएं सीमित हैं: गैर-सर्जिकल तरीके जीवन को लम्बा नहीं करते हैं और इसकी गुणवत्ता में सुधार नहीं करते हैं। इसलिए, एनजी के उपचार में शंटिंग विश्व मानक है। आखिरकार, यह सीएसएफ दबाव में कमी है, इसकी सामान्य संख्या के बावजूद, जो लक्षणों में तेज कमी (चाल और संज्ञानात्मक कार्यों में सुधार) की ओर जाता है।

सबसे अधिक बार, वेंट्रिकुलोपेरिटोनियल शंटिंग का उपयोग 60% या उससे अधिक की लगातार सकारात्मक गतिशीलता के साथ किया जाता है, विशेष रूप से कई महीनों की बीमारी के बाद प्रारंभिक सर्जरी के साथ।

जटिलताओं और रोग का निदान

इस घटना में कि समय पर सर्जिकल हस्तक्षेप किया जाता है, बुजुर्ग रोगियों में जटिलताओं का जोखिम 30% है। यह एक उच्च आंकड़ा है, लेकिन, एक नियम के रूप में, दबाव में तेज गिरावट और सीएसएफ हाइपोटेंशन के कारण एक पोस्टऑपरेटिव हेमेटोमा, वेंट्रिकल्स का "चिपकना" होता है। इन परिणामों को खत्म करने के लिए, सही शंट चुनना और इष्टतम दबाव की गणना करना आवश्यक है।

शंटिंग इस तथ्य की ओर ले जाता है कि सभी मामलों में से 50-70% में स्थिति स्थिर हो जाती है, लक्षण वापस आ जाते हैं, और रोगी को अब विकलांगता का खतरा नहीं होता है, विशेष रूप से रोग की शुरुआत के साथ। रूढ़िवादी हाइड्रोसिफ़लस के लिए रोग का निदान, जिसे रूढ़िवादी रूप से इलाज किया जाता है, संदिग्ध है, और यहां तक कि प्रतिकूल भी है: एक वर्ष के भीतर, पैल्विक विकारों का विकास और मनोभ्रंश की प्रगति संभव है।

अंत में, यह कहा जाना चाहिए कि हकीम-एडम्स सिंड्रोम जैसी विकृति देश में स्वास्थ्य देखभाल की स्थिति और बुढ़ापे के प्रति दृष्टिकोण का "लिटमस टेस्ट" है। यदि किसी बुजुर्ग व्यक्ति की समस्या का ध्यान से इलाज किया जाता है, तो डॉक्टर न केवल मनोभ्रंश का निदान करते हैं, बल्कि कारण की तलाश करते हैं - यह ठीक होने की दिशा में एक कदम है।

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मोर्गग्नि-एडम्स-स्टोक्स सिंड्रोम: कारण, संकेत, निदान, सहायता और उपचार

मोर्गग्नि-एडम्स-स्टोक्स सिंड्रोम (मॉर्गनी-एडम्स-स्टोक्स, एमएएस, एमईएस) हृदय की लय की अचानक गड़बड़ी है, जो इसके रुकने, अंगों को रक्त परिवहन में व्यवधान और सबसे ऊपर, मस्तिष्क तक ले जाती है। पैथोलॉजी की विशेषता है अचानक बेहोशी, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में व्यवधान, जो हृदय गति रुकने के बाद सेकंड के भीतर प्रकट होता है। एमएएस सिंड्रोम के हमले का परिणाम नैदानिक मृत्यु हो सकता है।

आंकड़ों के अनुसार, स्थायी पूर्ण एट्रियोवेंट्रिकुलर ब्लॉक वाले 70% रोगियों में मैक सिंड्रोम की अभिव्यक्तियाँ होती हैं। बाल चिकित्सा अभ्यास में, यह सिंड्रोम आमतौर पर 2-3 डिग्री के एट्रियोवेंट्रिकुलर नाकाबंदी और कमजोरी सिंड्रोम वाले बच्चों में देखा जाता है। साइनस नोड.

एमएएस सिंड्रोम की अभिव्यक्तियों की गंभीरता और हमले की आवृत्ति इसके कारण, हृदय और रक्त वाहिकाओं की प्रारंभिक स्थिति और मायोकार्डियम में चयापचय परिवर्तन पर निर्भर करती है। कुछ मामलों में, दौरे अल्पकालिक हो सकते हैं और अपने आप दूर हो सकते हैं, लेकिन गंभीर अतालता और कार्डियक अरेस्ट के लिए आपातकालीन पुनर्जीवन की आवश्यकता होती है, इसलिए इन रोगियों को हृदय रोग विशेषज्ञों से अधिक ध्यान देने की आवश्यकता होती है।

मैक सिंड्रोम के कारण

हृदय की चालन प्रणाली को तंत्रिका तंतुओं द्वारा दर्शाया जाता है, जिसके साथ आवेग कड़ाई से निर्दिष्ट दिशा में चलते हैं - अटरिया से निलय तक। यह हृदय के सभी कक्षों के समकालिक संचालन को सुनिश्चित करता है। यदि मायोकार्डियम में बाधाएं हैं (निशान, उदाहरण के लिए), गर्भाशय में गठित अतिरिक्त चालन बंडल, सिकुड़न के तंत्र का उल्लंघन होता है, और अतालता के लिए पूर्वापेक्षाएँ दिखाई देती हैं।

ब्रैडीकार्डिया के कारण मैक सिंड्रोम का उदाहरण

बच्चों में, चालन की गड़बड़ी के कारणों में जन्मजात विकृतियां, संचालन प्रणाली के अंतर्गर्भाशयी बिछाने का उल्लंघन, वयस्कों में - अधिग्रहित विकृति (फैलाना या फोकल कार्डियोस्क्लेरोसिस, इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी, नशा) हैं।

एमएएस सिंड्रोम का हमला आमतौर पर विभिन्न कारकों द्वारा उकसाया जाता है, जिनमें शामिल हैं:

पूर्ण एवी ब्लॉक, जब अटरिया से आवेग निलय तक नहीं पहुंचता है;
परिवर्तन अधूरी नाकेबंदीपूरे में;
पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया, वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन, जब हृदय की मांसपेशियों की सिकुड़न तेजी से गिरती है;
तचीकार्डिया 200 से अधिक और ब्रैडीकार्डिया 30 बीट प्रति मिनट से नीचे।

यह स्पष्ट है कि इस तरह के गंभीर अतालता अपने आप नहीं होते हैं, उन्हें एक सब्सट्रेट की आवश्यकता होती है जो कोरोनरी रोग के कारण मायोकार्डियल क्षति के साथ प्रकट होता है, दिल का दौरा पड़ने के बाद, भड़काऊ प्रक्रियाएं (मायोकार्डिटिस)। बीटा-ब्लॉकर्स के समूह से दवाओं के साथ नशा, कार्डियक ग्लाइकोसाइड एक निश्चित भूमिका निभा सकते हैं। आमवाती रोगों के रोगी (प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा, रूमेटाइड गठिया) जब सूजन और काठिन्य के साथ हृदय के शामिल होने की संभावना हो।

प्रचलित लक्षणों के आधार पर, एमएएस सिंड्रोम के पाठ्यक्रम के कई रूपों को अलग करने की प्रथा है:

तचीरैडमिक, जब हृदय गति पहुंच जाती है, तो महाधमनी में रक्त की निकासी का कार्य तेजी से प्रभावित होता है, अंग हाइपोक्सिया और इस्किमिया का अनुभव करते हैं।
ब्रैडीरैडमिक रूप - नाड़ी एक मिनट तक कम हो जाती है, और इसका कारण आमतौर पर एक पूर्ण एट्रियोवेंट्रिकुलर ब्लॉक, साइनस नोड की कमजोरी और इसका पूर्ण विराम होता है।
एसिस्टोल और टैचीकार्डिया के बारी-बारी से पैरॉक्सिस्म के साथ मिश्रित प्रकार।

लक्षणों की विशेषताएं

एमएएस सिंड्रोम में, हमले अचानक होते हैं, और वे तनाव, गंभीर तंत्रिका तनाव, भय, अत्यधिक शारीरिक गतिविधि से पहले हो सकते हैं। शरीर की स्थिति में तेज बदलाव, जब रोगी जल्दी उठता है, हृदय विकृति की अभिव्यक्ति में भी योगदान कर सकता है।

आम तौर पर, पूर्ण स्वास्थ्य के बीच में, एमएएस का एक विशिष्ट लक्षण परिसर प्रकट होता है, जिसमें हृदय संबंधी विकार और चेतना की हानि, आक्षेप, अनैच्छिक शौच और पेशाब के साथ मस्तिष्क की शिथिलता शामिल है।

रोग का मुख्य लक्षण चेतना का नुकसान है, लेकिन इससे पहले रोगी कुछ बदलाव महसूस करता है, जिसके बारे में वह बाद में बात कर सकता है। आंखों का काला पड़ना, गंभीर कमजोरी, चक्कर आना और सिर में शोर आने वाले बेहोशी के जादू की बात करते हैं। माथे पर एक ठंडा चिपचिपा पसीना दिखाई देता है, मतली या चक्कर आने की भावना दिखाई देती है, छाती में धड़कन या लुप्त होती की भावना दिखाई दे सकती है।

अतालता के पैरॉक्सिज्म के कुछ सेकंड बाद, रोगी चेतना खो देता है, और आसपास के लोग रोग के लक्षणों को ठीक करते हैं:

चेतना की कमी;
त्वचा तेजी से पीली हो जाती है, सायनोसिस संभव है;
श्वास उथली है और पूरी तरह से रुक सकती है;
रक्तचाप गिरता है;
नाड़ी थकी हुई होती है और अक्सर बिल्कुल भी दिखाई नहीं देती है;
मांसपेशियों में ऐंठन संभव है;
मूत्राशय और मलाशय का अनैच्छिक खाली होना।

यदि हमला थोड़े समय के लिए रहता है, और हृदय के लयबद्ध संकुचन अपने आप बहाल हो जाते हैं, तो चेतना वापस आ जाती है, लेकिन रोगी को यह याद नहीं रहता कि वास्तव में उसके साथ क्या हुआ था। लंबे समय तक एसिस्टोल के साथ, पांच या अधिक मिनट तक चलने से, नैदानिक मृत्यु होती है, तीव्र सेरेब्रल इस्किमिया, और आपातकालीन उपाय अब पर्याप्त नहीं हैं।

चेतना के नुकसान के बिना रोग आगे बढ़ सकता है। यह युवा रोगियों की विशेषता है, जिसमें मस्तिष्क और कोरोनरी धमनियों की संवहनी दीवारें क्षतिग्रस्त नहीं होती हैं, और ऊतक हाइपोक्सिया के लिए अपेक्षाकृत प्रतिरोधी होते हैं। सिंड्रोम स्वयं प्रकट होता है मजबूत कमजोरी, मतली, चक्कर आना चेतना के संरक्षण के साथ।

सेरेब्रल धमनियों के एथेरोस्क्लेरोसिस वाले बुजुर्ग रोगियों में एक बदतर रोग का निदान होता है, और उनके हमले अधिक गंभीर होते हैं, लक्षणों में तेजी से वृद्धि और नैदानिक मृत्यु का एक उच्च जोखिम होता है, जब दिल की धड़कन और सांस नहीं होती है, नाड़ी और दबाव का पता नहीं चलता है, विद्यार्थियों फैले हुए हैं और प्रकाश पर प्रतिक्रिया नहीं करते हैं।

सही निदान कैसे करें?

मैक सिंड्रोम के निदान में, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक तकनीकों को मुख्य महत्व दिया जाता है - आराम से ईसीजी, दैनिक निगरानी। हृदय रोगविज्ञान की प्रकृति को स्पष्ट करने के लिए, इसे निर्धारित किया जा सकता है अल्ट्रासाउंड प्रक्रिया, कोरोनरी एंजियोग्राफी। कोई छोटा महत्व नहीं है, जब डॉक्टर अजीबोगरीब शोर सुन सकता है, पहले स्वर का प्रवर्धन, तथाकथित तीन-टर्म लय, आदि, लेकिन सभी सहायक संकेत आवश्यक रूप से इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी डेटा के साथ सहसंबद्ध होते हैं।

चूंकि मोर्गग्नि-एडम्स-स्टोक्स सिंड्रोम विभिन्न प्रकार के चालन विकारों का परिणाम है, इसलिए इसमें इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक नैदानिक मानदंड नहीं होते हैं, और ईसीजी पर घटनाएं अतालता के प्रकार से जुड़ी होती हैं जो एक विशेष रोगी में उकसाया जाता है।

ईसीजी पर आलिंद नोड से चालन के उल्लंघन के मामले में, सबसे पहले, पीक्यू अंतराल की अवधि का मूल्यांकन किया जाता है, जो साइनस नोड से हृदय के निलय तक चालन प्रणाली के साथ आवेग के पारित होने के समय को दर्शाता है। .

नाकाबंदी की पहली डिग्री के साथ, यह अंतराल 0.2 सेकंड से अधिक हो जाता है, दूसरी डिग्री के साथ, अंतराल धीरे-धीरे लंबा हो जाता है या सभी हृदय परिसरों में आदर्श से अधिक हो जाता है, जबकि क्यूआरएसटी समय-समय पर बाहर हो जाता है, जो इंगित करता है कि अगला आवेग बस वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम तक नहीं पहुंचा था। . तीसरे में, नाकाबंदी की सबसे गंभीर डिग्री, अटरिया और निलय अपने आप अनुबंध करते हैं, वेंट्रिकुलर परिसरों की संख्या पी तरंगों के अनुरूप नहीं होती है, अर्थात, साइनस नोड से आवेग प्रवाहकीय में अंतिम बिंदु तक नहीं पहुंचते हैं। निलय के तंतु।

अतालता की विविधता सिंड्रोम का कारण बनता है MAC

टैचीकार्डिया और ब्रैडीकार्डिया हृदय के संकुचन की संख्या की गणना के आधार पर निर्धारित किए जाते हैं, और वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन सामान्य दांतों, अंतराल और की पूर्ण अनुपस्थिति के साथ होता है। निलय परिसरईसीजी पर।

मैक सिंड्रोम का उपचार

चूंकि मैक सिंड्रोम चेतना के नुकसान और मस्तिष्क की शिथिलता के अचानक हमलों से प्रकट होता है, रोगी को आपातकालीन देखभाल की आवश्यकता हो सकती है। अक्सर ऐसा होता है कि कोई व्यक्ति सार्वजनिक स्थान पर या घर पर रिश्तेदारों की उपस्थिति में गिर जाता है और होश खो देता है, तो बाद वाले को तुरंत एक एम्बुलेंस टीम को बुलाना चाहिए और प्राथमिक चिकित्सा प्रदान करने का प्रयास करना चाहिए।

बेशक, अन्य लोग भ्रमित हो सकते हैं, यह नहीं जानते कि पुनर्जीवन कहाँ से शुरू करें, इसे सही तरीके से कैसे करें, लेकिन अचानक कार्डियक अरेस्ट की स्थिति में, मिनटों की गिनती होती है, और रोगी की मृत्यु प्रत्यक्षदर्शियों के ठीक सामने हो सकती है, इसलिए ऐसे मामलों में किसी व्यक्ति के जीवन को बचाने के लिए कम से कम कुछ करना बेहतर है, क्योंकि देरी और निष्क्रियता की कीमत जान होती है।

प्रीकॉर्डियल स्ट्रोक।
अप्रत्यक्ष हृदय की मालिश।
कृत्रिम श्वसन।

हम में से अधिकांश ने कार्डियोपल्मोनरी रिससिटेशन तकनीकों के बारे में एक या दूसरे तरीके से सुना है, लेकिन हर किसी के पास ये कौशल नहीं हैं। जब आपके कौशल में कोई भरोसा नहीं है, तो आप एम्बुलेंस आने तक अपने आप को छाती पर दबाने (लगभग 2 बार प्रति सेकंड) तक सीमित कर सकते हैं। यदि पुनर्जीवनकर्ता पहले से ही इस तरह के जोड़तोड़ का सामना कर चुका है और जानता है कि उन्हें सही तरीके से कैसे करना है, तो हर 30 क्लिक के लिए वह "मुंह से मुंह" सिद्धांत के अनुसार 2 साँस छोड़ते हैं।

एक पूर्ववर्ती पंच उरोस्थि के निचले तीसरे क्षेत्र में मुट्ठी के साथ एक तीव्र धक्का है, जो अक्सर हृदय की विद्युत गतिविधि को बहाल करने में मदद करता है। एक व्यक्ति जिसने कभी ऐसा नहीं किया है, उसे सावधान रहना चाहिए, क्योंकि एक मुट्ठी से एक मजबूत झटका, विशेष रूप से एक आदमी की, पसलियों के फ्रैक्चर और नरम ऊतकों की चोट का कारण बन सकता है। इसके अलावा, छोटे बच्चों के लिए इस तकनीक की सिफारिश नहीं की जाती है।

छाती का संकुचन और कृत्रिम श्वसन अकेले या साथी के साथ किया जा सकता है, दूसरा आसान और अधिक प्रभावी है। पहले मामले में, 30 कंप्रेशन के लिए 2 साँस छोड़ते हैं, दूसरे में - छाती पर दबाव का एक साँस छोड़ना।

कार्डियक अरेस्ट के मामले में एम्बुलेंस टीम आपातकालीन देखभाल जारी रखेगी, इसे चिकित्सा सहायता के साथ पूरक करेगी। हृदय की लय को बहाल करने के लिए, पेसिंग किया जाता है, और यदि इसे लागू करना असंभव है, तो एड्रेनालाईन को इंट्राकार्डिक या श्वासनली में इंजेक्ट किया जाता है।

अटरिया से निलय तक आवेगों के प्रवाहकत्त्व को बहाल करने के लिए, एट्रोपिन को अंतःशिरा या सूक्ष्म रूप से संकेत दिया जाता है, जिसकी शुरूआत दवा की कम अवधि के कारण हर 1-2 घंटे में दोहराई जाती है। जैसे ही रोगी की स्थिति में सुधार होता है, उसे जीभ के नीचे इसाड्रिन दिया जाता है और कार्डियोलॉजिकल अस्पताल ले जाया जाता है। यदि एट्रोपिन और इसाड्रिन का अपेक्षित परिणाम नहीं होता है, तो हृदय गति के सख्त नियंत्रण के तहत ऑर्सीप्रेनालाईन या इफेड्रिन को अंतःशिरा रूप से प्रशासित किया जाता है।

एमएएस के ब्रैडीयरैडमिक रूप में, उपचार में अस्थायी पेसिंग और एट्रोपिन का प्रशासन शामिल है, जिसके अभाव में, एमिनोफिललाइन का संकेत दिया जाता है। यदि इन दवाओं के बाद परिणाम नकारात्मक है, तो डोपामाइन, एड्रेनालाईन प्रशासित किया जाता है। रोगी की स्थिति स्थिर होने के बाद, स्थायी पेसिंग के मुद्दे पर विचार किया जाता है।

टैचीरैडमिक रूप में विद्युत आवेग चिकित्सा के माध्यम से वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन को समाप्त करने की आवश्यकता होती है। यदि टैचीकार्डिया मायोकार्डियम में अतिरिक्त मार्गों की उपस्थिति से जुड़ा है, तो रोगी को उन्हें पार करने के लिए आगे की सर्जरी की आवश्यकता होगी। टैचीकार्डिया के वेंट्रिकुलर वेरिएंट के साथ, एक पेसमेकर-कार्डियोवर्टर स्थापित किया जाता है।

कार्डिएक अरेस्ट के हमलों से बचने के लिए, मैक सिंड्रोम वाले रोगियों को प्रोफिलैक्टिक एंटीरैडमिक थेरेपी दी जाती है, जिसमें फ्लीकेनाइड, प्रोप्रानोलोल, वेरापामिल, एमियोडेरोन, आदि जैसी दवाएं शामिल हैं। (हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा नियुक्त!)।

यदि एंटीरियथमिक्स के साथ रूढ़िवादी उपचार विफल हो जाता है, तो भारी जोखिमपूर्ण एट्रियोवेंट्रिकुलर नाकाबंदी और कार्डियक गिरफ्तारी, फिर पेसिंग को एक विशेष उपकरण की स्थापना के साथ इंगित किया जाता है जो दिल के काम का समर्थन करता है और सही समय पर संकुचन के लिए आवश्यक आवेग देता है।

पेसमेकर लगातार या "मांग पर" काम कर सकता है, और इसके प्रकार को रोग के पाठ्यक्रम की विशेषताओं के आधार पर व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है। अटरिया से निलय तक आवेगों के संचालन की पूरी नाकाबंदी के साथ, एक पेसमेकर का उपयोग करने की सलाह दी जाती है जो लगातार काम करता है, और हृदय की स्वचालितता की सापेक्ष सुरक्षा के साथ, "मांग पर" मोड में काम करने वाला एक उपकरण कर सकता है सिफारिश की जाए।

मोर्गग्नि-एडम्स-स्टोक्स सिंड्रोम एक खतरनाक विकृति है। चेतना के नुकसान के अचानक हमलों और नैदानिक मृत्यु की संभावना के लिए समय पर निदान, उपचार और अवलोकन की आवश्यकता होती है। एमएएस सिंड्रोम वाले मरीजों को नियमित रूप से हृदय रोग विशेषज्ञ के पास जाना चाहिए और उनकी सभी सिफारिशों का पालन करना चाहिए। रोग का निदान अतालता के प्रकार और कार्डियक अरेस्ट की आवृत्ति पर निर्भर करता है, और पेसमेकर के समय पर आरोपण में काफी सुधार होता है और रोगी को जीवन को लम्बा करने और एसिस्टोल हमलों से छुटकारा पाने की अनुमति मिलती है।

मानदंड जलशीर्ष का क्लासिक त्रय मनोभ्रंश, मूत्र असंयम और चाल की गड़बड़ी है। रोग मस्तिष्क के निलय के विस्तार के साथ होता है, लेकिन प्रांतस्था का शोष अनुपस्थित या न्यूनतम होता है।

सीएसएफ के खराब परिसंचरण या अवशोषण के परिणामस्वरूप नॉर्मोटेन्सिव हाइड्रोसेफलस विकसित होता है। काठ का पंचर के दौरान सीएसएफ का दबाव सामान्य की ऊपरी सीमा से अधिक नहीं होता है। रोग का कारण हो सकता है सूजन की बीमारीजैसे मेनिन्जाइटिस या एन्सेफलाइटिस, या सबराचोनोइड रक्तस्राव। हालांकि, ज्यादातर मामलों में एटियलजि ज्ञात नहीं है।

मनोभ्रंश जलशीर्ष में मनोभ्रंश की कोई विशेषता नहीं होती है। सीटी या एमआरआई महत्वपूर्ण कॉर्टिकल एट्रोफी की अनुपस्थिति में सेरेब्रल वेंट्रिकुलर इज़ाफ़ा दिखाता है, पेरिवेंट्रिकुलर सफेद पदार्थ में सीएसएफ रिसाव का सबूत, और पार्श्व वेंट्रिकुलर हॉर्न का गुब्बारा। एमआरआई ने सीएसएफ आंदोलन के कारण तीसरे वेंट्रिकल से सिग्नल के गायब होने का वर्णन किया। समस्थानिक सिस्टर्नोग्राफी गोलार्द्धों की ऊपरी पार्श्व सतह के सबराचनोइड अंतरिक्ष में सीएसएफ प्रवाह को पंजीकृत नहीं करती है। सीएसएफ के 20-30 मिलीलीटर निकालने से संज्ञानात्मक कार्यों और चाल में अस्थायी सुधार होता है। काठ का पंचर होने के बाद, हर कुछ दिनों में संज्ञानात्मक कार्य और चाल की जांच की जाती है। सीएसएफ की एक बड़ी मात्रा के निष्कर्षण के बाद स्थिति में सुधार एक अनुकूल रोगसूचक संकेत है, जो लुंबोपेरिटोनियल शंटिंग के अच्छे प्रभाव का सुझाव देता है। हालांकि, इस ऑपरेशन के परिणाम की सटीक भविष्यवाणी करना असंभव है। इस संबंध में, ऑपरेशन पर निर्णय न्यूरोसर्जन, रोगी और उसके परिवार के सदस्यों द्वारा संयुक्त रूप से किया जाता है।

प्रो डी नोबेल

प्रासंगिकताबी। इस रोग (सिंड्रोम) को पहचानना मुश्किल है क्योंकि यह कई अन्य लोगों की नकल कर सकता है। तंत्रिका संबंधी रोग. तो, उदाहरण के लिए, में आरंभिक चरणइसके प्रकट होने के कारण, नॉर्मोटेन्सिव हाइड्रोसिफ़लस को अक्सर पार्किंसंस रोग (पीडी) के कठोर रूप के लिए गलत माना जाता है, देर से रूप में - अल्जाइमर रोग (एडी) के लिए। विदेशों में, यह रोग व्यापक रूप से जाना जाता है और सैकड़ों हजारों रोगियों का शल्य चिकित्सा उपचार हुआ है। रूस में, यह कम ज्ञात है।

परिभाषा. नॉर्मोटेन्सिव हाइड्रोसिफ़लस (एनटीएच), या हकीम-एडम्स सिंड्रोम (एससीए), शराब गतिकी के एक पुराने विकार की विशेषता है, इंट्राक्रैनील दबाव (आईसीपी) के स्तर में उल्लेखनीय वृद्धि के बिना वेंट्रिकुलर सिस्टम का विस्तार, और नैदानिक रूप से क्लासिक द्वारा प्रकट होता है लक्षणों की तिकड़ी: [ 1 ] चाल की गड़बड़ी (गतिभंग या चलने की गतिहीनता, या ललाट डिस्बेसिया के परिणामस्वरूप), [ 2 ] मनोभ्रंश और [ 3 ] मूत्रीय अन्सयम। एनटीएच के नैदानिक अभिव्यक्तियों का कारण पूरी तरह से ज्ञात नहीं है। शायद वे मस्तिष्क के उज्ज्वल मुकुट के तंतुओं के खिंचाव के कारण हैं (नीचे "रोगजनन" देखें)।

इतिहास संदर्भ. एनटीजी को पहली बार 1957 में कोलंबियाई न्यूरोसर्जन एस. हाकिम द्वारा एक सिंड्रोम के रूप में वर्णित किया गया था। अंग्रेजी साहित्य में, अमेरिकी न्यूरोसर्जन आर. एडम्स द्वारा 1965 में न्यू इंग्लैंड जर्नल में प्रकाशित एक लेख में "नॉरमोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस" शब्द पेश किया गया था, जहाँ एनटीएच के तीन नैदानिक टिप्पणियों का वर्णन किया गया था - दो पोस्ट-ट्रॉमैटिक और एक इडियोपैथिक उत्पत्ति

महामारी विज्ञान. एनटीजी (एससीए) की व्यापकता के आंकड़े विरोधाभासी हैं। वर्तमान में, एनटीजी को अक्सर 60-80 वर्ष की आयु के वृद्ध लोगों की बीमारी के रूप में माना जाता है, हालांकि साहित्य औसतन और यहां तक कि इसके होने के मामलों का वर्णन करता है। बचपन. डी. जाराज एट अल के अनुसार। (2014), रोग 0.2% मामलों में 70 - 79 वर्ष की आयु में और 5.9% - 80 वर्ष और उससे अधिक उम्र में होता है। लेखकों का मानना है कि वास्तविक आंकड़े बहुत अधिक हैं (विभिन्न अध्ययनों के अनुसार, 65 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में आईजीटी की व्यापकता 0.3 से 3% और मनोभ्रंश के रोगियों में 0.4 से 6% तक है; 80 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में। आयु, यह आंकड़ा 5.9% है। सी इसेकी एट अल। (2014) ने पाया कि जापानी आबादी में, 70 वर्ष से अधिक आयु के लोगों की घटना 1.2 प्रति 1000 व्यक्ति प्रति वर्ष है। पुरुषों और महिलाओं के बीच अंतर नहीं देखा गया।

एटियलजि. वर्तमान में, प्राथमिक (या अज्ञातहेतुक) और द्वितीयक (या रोगसूचक) NTG प्रतिष्ठित हैं। प्राथमिक (अज्ञातहेतुक) आईजीटी में, रोग बिना किसी स्पष्ट कारण के विकसित होता है (रोग के विकास में आनुवंशिक कारकों की भागीदारी की संभावना पर डेटा रुचि का है)। वयस्कों में माध्यमिक एनटीएच सबराचनोइड और इंट्रावेंट्रिकुलर हेमोरेज, दर्दनाक मस्तिष्क की चोट, सूजन (मेनिन्जाइटिस), मस्तिष्क के प्रसवकालीन घावों और मेनिन्जेस, वॉल्यूमेट्रिक इंट्राकैनायल फॉर्मेशन (ट्यूमर, मस्तिष्क वाहिकाओं के एन्यूरिज्म), मस्तिष्क विकास संबंधी विसंगतियों (सबसे आम) का परिणाम हो सकता है। एट्रेसिया सिल्वियन एक्वाडक्ट है), मस्तिष्क और अन्य स्थितियों पर ऑपरेशन किया गया है जो मस्तिष्क-रीढ़ की हड्डी के तरल पदार्थ (सीएसएफ) के सामान्य परिसंचरण में यांत्रिक बाधाएं पैदा करते हैं। आधुनिक लेखकों के अनुसार, अज्ञातहेतुक और रोगसूचक रूपों के बीच का अनुपात लगभग 1:1 है।

रोगजनन. रोग के अंतर्निहित संभावित रोगजनक तंत्र सीएसएफ स्राव और पुनर्जीवन और बिगड़ा हुआ लिकोरोडायनामिक्स में असंतुलन है (संदर्भ के लिए: मनुष्यों में सीएसएफ पुनर्जीवन की मुख्य साइट बेहतर धनु साइनस के क्षेत्र में उत्तल सबराचनोइड रिक्त स्थान है)। इस तरह की घटनाओं का कारण मस्तिष्क के ऊपरी पार्श्व सतह के सबराचनोइड स्पेस से मस्तिष्क के ड्यूरल गुहाओं में अरचनोइड विली के माध्यम से सीएसएफ के बहिर्वाह और पुनर्जीवन का उल्लंघन हो सकता है, जो शिरापरक रक्त के बहिर्वाह के मुख्य तरीके हैं। मस्तिष्क से (खुला रूप) या निलय (ओक्लूसिव फॉर्म) के भीतर सीएसएफ मार्गों का रोड़ा। नतीजतन, मस्तिष्क के ऊतकों की मात्रा में इसी कमी के साथ शराब के स्थान की मात्रा में वृद्धि होती है (उज्ज्वल मुकुट के प्रवाहकीय पथ के खिंचाव के साथ वेंट्रिकल्स के आकार सहित) (नोट: में परिवर्तन सबराचनोइड स्पेस निलय के विस्तार से पहले होता है)। यह अभी तक पूरी तरह से समझ में नहीं आया है कि यह वृद्धि आईजीटी के लक्षणों का कारण कैसे बनती है, लेकिन मुख्य तंत्र को मस्तिष्क के ललाट के कामकाज का उल्लंघन माना जाता है। इसके अलावा, फैले हुए निलय मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी को जोड़ने वाले तंत्रिका मार्गों को यांत्रिक रूप से विकृत करते हैं, जिससे लक्षण लक्षण पैदा होते हैं। कुछ मामलों में, मस्तिष्क में रक्त के प्रवाह में कमी होती है।

क्लिनिक. एनटीजी लक्षणों के क्रमिक विकास की विशेषता है - चाल की गड़बड़ी (मोटर परिवर्तन), संकेत जैविक क्षतिमस्तिष्क (मनोभ्रंश, स्मृति हानि, भटकाव) और श्रोणि विकार (डिसुरिया, मूत्र असंयम)। ज्यादातर मामलों में, चलने में समस्या पहला लक्षण है, इसके बाद मनोभ्रंश और बाद में पैल्विक विकार होते हैं।

मोटर विकार धीरे-धीरे विकसित होते हैं, चलने में कठिनाई होती है, ऐसा लगता है कि मांसपेशियों की टोन बढ़ जाती है। रोगी धीरे-धीरे चलते हैं, छोटे कदमों के साथ, व्यापक रूप से दूरी वाले पैरों पर चाल में फेरबदल, कीमा बनाया हुआ हो जाता है। खराब संतुलन नियंत्रण, मोड़ते समय अस्थिरता (पोस्टुरल अपर्याप्तता) नोट की जाती है। मुद्रा खो जाती है, एक कूबड़ वाला आसन प्रकट होता है। मरीजों की रिपोर्ट है कि इस तथ्य के कारण कठिनाइयां उत्पन्न होती हैं कि बछड़े की मांसपेशियों में भारीपन दिखाई देता है, पैर "भारी" हो जाते हैं, रोगियों के लिए उन्हें उठाना मुश्किल होता है। नतीजतन, चलना अवधि और सीमा में सीमित है। पोस्टुरल कंपकंपी हो सकती है, एकिनेटिक-कठोर सिंड्रोम ("फ्रीजिंग" घटना) जैसी अभिव्यक्तियाँ हो सकती हैं। इस तरह की अभिव्यक्तियाँ रोग को पीडी के कठोर रूप के करीब लाती हैं (यह निदान अक्सर शुरू में किया जाता है)। हालांकि, मांसपेशियों की कठोरता की विस्तृत जांच का पता नहीं चला है। कुछ रोगियों में स्यूडोबुलबार सिंड्रोम होता है।

संज्ञानात्मक हानि आमतौर पर एडी के समान होती है। सबसे महत्वपूर्ण अल्पकालिक और दीर्घकालिक स्मृति दोनों का नुकसान हो सकता है, समय में भटकाव, कम बार वे एक साथ दिखाई देते हैं। मरीजों को अपने मेडिकल इतिहास की रिपोर्ट करने में कठिनाई होती है। कार्यकारी कार्य में समस्याएं हैं: योजना, एकाग्रता, अमूर्त सोच। सिमेंटिक मेमोरी के उल्लंघन हैं। भावनात्मक पक्ष दरिद्र हो जाता है, उदासीनता और शालीनता प्रकट होती है। एग्नोसिया की संभावित घटनाएं: उल्लंघन विभिन्न प्रकारधारणा (दृश्य, श्रवण, स्पर्श)। मानसिक प्रक्रियाओं और साइकोमोटर प्रतिक्रियाओं की गति धीमी हो जाती है। इन घटनाओं को मस्तिष्क के पूर्वकाल भागों की शिथिलता और सबकोर्टिकल डिमेंशिया की विशेषता माना जाता है। संज्ञानात्मक हानि की डिग्री भिन्न होती है। प्रारंभिक अवस्था में, परिवर्तन इतने स्पष्ट नहीं होते हैं, हालांकि, बीमारी के एक लंबे पाठ्यक्रम के साथ, वे ईस्वी सन् में उन तक पहुंच जाते हैं।

श्रोणि विकार अंतिम दिखाई देते हैं। हालांकि, लक्षित पूछताछ के साथ, पहले से ही एनटीजी के शुरुआती चरणों में, रोगियों की बार-बार पेशाब आने और निशाचर की शिकायतों की पहचान करना संभव है। धीरे-धीरे, पेशाब करने की अनिवार्य इच्छा, और फिर मूत्र असंयम, इन लक्षणों में शामिल हो जाते हैं। रोगी लॉकिंग रिफ्लेक्स खो देते हैं, और संज्ञानात्मक हानि की पृष्ठभूमि के खिलाफ, वे इस तथ्य के प्रति उदासीन होने लगते हैं, जो ललाट प्रकार के श्रोणि विकारों के लिए विशिष्ट है।

टिप्पणी! एनटीजी को हकीम-एडम्स ट्रायड के क्रमिक विकास की विशेषता है। कुछ रोगी एक या दो लक्षणों के साथ उपस्थित हो सकते हैं, लेकिन चाल की गड़बड़ी सबसे सुसंगत विशेषता है और निदान के लिए केंद्रीय है।

निदान. एनटीजी का निदान नैदानिक डेटा, रोग के इतिहास और न्यूरोइमेजिंग (रेडियोलॉजिकल) अनुसंधान विधियों (सीटी, एमआरआई) पर आधारित है। आईजीटी के लिए नैदानिक और रेडियोलॉजिकल मानदंड में शामिल हैं:

1 - एक पूर्ण या अपूर्ण हकीम-एडम्स त्रय की उपस्थिति (चाल की गड़बड़ी, संज्ञानात्मक हानि, श्रोणि अंगों के कार्य पर बिगड़ा हुआ नियंत्रण, मुख्य रूप से पेशाब);

2 - एनटीजी की एक विशिष्ट एक्स-रे तस्वीर की उपस्थिति, जिसमें निम्नलिखित संकेतों का संयोजन शामिल है:

2.2 - सबराचनोइड रिक्त स्थान (डीईएसएच-लक्षण) का अनुपातहीन विस्तार: खोपड़ी के आधार के सिस्टर्न का विस्तार, पार्श्विका क्षेत्र में इंटरहेमिस्फेरिक विदर और पैरासैगिटल सबराचनोइड रिक्त स्थान के संपीड़न के साथ मस्तिष्क के पार्श्व विदर (मोरी एक्सएनयूएमएक्स) [लक्षण टी2 मोड में एमआरआई के कोरोनल सेक्शन पर सबसे अच्छा निर्धारित होता है]।

2002 में, अज्ञातहेतुक IGT (iIGT) के अध्ययन के लिए एक अंतरराष्ट्रीय अध्ययन समूह की स्थापना की गई और 2005 में एक दिशानिर्देश प्रकाशित किया। अंतरराष्ट्रीय मानदंडों के अनुसार, इतिहास के आंकड़ों के आधार पर, क्लीनिक, स्नायविक परीक्षा, शारीरिक मानदंड, साथ ही न्यूरो-इमेजिंग पृथक (आईएनटीजी) के परिणाम:

एनटीजी के निदान में, काठ का पंचर और सीएसएफ परीक्षा का भी उपयोग किया जाता है। स्पाइनल कैनाल में सीएसएफ का दबाव सामान्य सीमा के भीतर होता है (जो रोग के नाम को भी दर्शाता है - नॉर्मोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस)। प्रारंभिक दबाव 180 मिमी से कम पानी होना चाहिए। कला।

कई अतिरिक्त परीक्षण हैं जो निदान की सटीकता में सुधार कर सकते हैं और आगे के न्यूरोसर्जिकल उपचार की प्रभावशीलता की भविष्यवाणी कर सकते हैं। अंतरराष्ट्रीय मानदंडों के अनुसार संभावित और संभावित आईएचटी वाले सभी रोगियों के लिए उनकी सिफारिश की जाती है। अतिरिक्त विधियों में शामिल हैं: टैप-टेस्ट (टैप-टेस्ट), बाहरी काठ का जल निकासी और मस्तिष्कमेरु द्रव के पुनर्जीवन के प्रतिरोध का मापन, जो आमतौर पर विशेष न्यूरोसर्जिकल क्लीनिकों में किया जाता है। तकनीक का चुनाव कई कारकों पर निर्भर करता है, जिसमें भविष्य कहनेवाला मूल्य, व्यक्तिगत अनुभव, उपकरण और कर्मियों की उपलब्धता शामिल है।

टैप टेस्टआईएनएच की नैदानिक और रेडियोलॉजिकल तस्वीर की उपस्थिति में, मस्तिष्कमेरु द्रव (नल परीक्षण) को हटाने के साथ एक परीक्षण के माध्यम से एक अतिरिक्त परीक्षा का संकेत दिया जाता है। परीक्षण का सबसे सरल संस्करण एक काठ का पंचर है और साथ ही साथ सीएसएफ के 50 मिलीलीटर को हटाना है। एलिमिनेशन टेस्ट से पहले और बाद में चाल की वीडियो रिकॉर्डिंग की जाती है। सीएसएफ निकासी के बाद चाल या अन्य लक्षणों में महत्वपूर्ण सुधार होने पर परीक्षण को सकारात्मक माना जाता है। एक सकारात्मक परीक्षण एनटीजी के निदान की पुष्टि करता है। इस परीक्षण के परिणामों का मूल्यांकन कब और कैसे किया जाए, यह अभी अंतिम रूप से तय नहीं हुआ है। मूल रूप से, मूल्यांकन 1 दिन के बाद किया जाता है। आईजीटी के साथ, ऐसी प्रक्रिया के बाद चाल और संज्ञानात्मक कार्यों में अस्थायी रूप से सुधार होता है। हालांकि, के. कांग एट अल। (2013) ने एक मरीज का वर्णन किया जिसने 1 दिन के बाद कोई प्रतिक्रिया नहीं दी, लेकिन 7 दिनों के बाद सुधार हुआ।

इलाज. एनटीएच के साथ रोगियों के इलाज की मुख्य विधि वेंट्रिकुलो-पेरिटोनियल या लुंबो-पेरिटोनियल शंटिंग है (शंट सिस्टम को स्थापित करने के लिए ऑपरेशन प्रभावी है और इसमें गैट डिस्टर्बेंस के लक्षणों की प्रबलता वाले रोगियों में 75% तक सकारात्मक विलंबित परिणाम हैं)। एक एंटी-साइफन डिवाइस के साथ वाल्व-नियंत्रित सिस्टम को प्राथमिकता दी जानी चाहिए और एक प्रोग्रामेबल वेरिएबल प्रेशर वाल्व वाले सिस्टम को डिजाइन द्वारा सबसे छोटा संभव ओपनिंग प्रेशर स्टेप दिया जाना चाहिए। पश्चात की अवधि में, आईजीटी के रोगियों को एक पुनर्वास विशेषज्ञ और एक न्यूरोलॉजिस्ट की देखरेख में एक व्यापक पुनर्वास और पुनर्वास उपचार से गुजरना पड़ता है। न्यूरोसाइकोलॉजिकल स्थिति, चाल और एमआरआई पैटर्न में परिवर्तन को नियंत्रित करना आवश्यक है। यदि लक्षण फिर से आते हैं, तो एक न्यूरोसर्जिकल परीक्षा का संकेत दिया जाता है, शंट सिस्टम के वाल्व के शुरुआती दबाव में और कमी आती है, या यदि शंट खराब है, तो वाल्व या पूरे सिस्टम को बदलना संभव है।

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नॉर्मोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस (NTH, हकीम-एडम्स सिंड्रोम) एक सिंड्रोम है जो डिमेंशिया, वॉकिंग डिसऑर्डर और मूत्र असंयम के संयोजन के साथ वेंट्रिकुलर सिस्टम और सामान्य CSF दबाव के चिह्नित विस्तार के साथ होता है। NTH की व्यापकता कम है, यह 1- में पाया जाता है मनोभ्रंश के 5% रोगी। पहली बार एनटीजी को एक स्वतंत्र रोग के रूप में एस. हाकिम और आर.डी. द्वारा वर्णित किया गया था। एडम्स। 1965 में, उन्होंने "सामान्य फंडस वाले वयस्कों में रोगसूचक मनोगत क्रोनिक हाइड्रोसिफ़लस" या "सामान्य सीएसएफ दबाव के साथ हाइड्रोसिफ़लस" पर लेख प्रकाशित किए। लेखकों ने पर्याप्त उपचार के साथ इस सिंड्रोम के नैदानिक अभिव्यक्तियों की संभावित प्रतिवर्तीता पर विशेष ध्यान दिया।

मानदंड जलशीर्ष के कारण रोग का विकास सीएसएफ के स्राव और पुनर्जीवन के बीच असंतुलन के साथ-साथ शराब गतिकी के उल्लंघन पर आधारित है। वयस्कों में एनटीजी विभिन्न कारणों से प्रेरित हो सकता है:

मस्तिष्क में रक्तस्राव
कपाल गुहा में प्युलुलेंट-भड़काऊ प्रक्रिया,
मस्तिष्क और मेनिन्जेस के प्रसवकालीन घाव,
वॉल्यूमेट्रिक इंट्राक्रैनील फॉर्मेशन,
मस्तिष्क के विकास में विसंगतियाँ (सबसे आम कारण सिल्वियन एक्वाडक्ट का एट्रेसिया है),
मस्तिष्क की सर्जरी हुई।

हकीम-एडम्स सिंड्रोम वाले रोगियों के इतिहास में लगभग 40-60% मामले रोग के विकास (तथाकथित अज्ञातहेतुक IGT) के अंतर्निहित किसी स्पष्ट कारण का संकेत नहीं देते हैं।

हकीम-एडम्स सिंड्रोम की नैदानिक अभिव्यक्तियाँ

एनटीजी को हकीम-एडम्स ट्रायड के क्रमिक विकास की विशेषता है - मनोभ्रंश, चलने के विकार और मूत्र असंयम। ज्यादातर मामलों में, चाल में गड़बड़ी पहला लक्षण है, इसके बाद मनोभ्रंश और बाद में पैल्विक विकार आते हैं। लक्षणों की गंभीरता में संभावित उतार-चढ़ाव, लेकिन यह आईजीटी के लिए विशिष्ट नहीं है। एक न्यूरोलॉजिस्ट के साथ नियुक्ति पर दचा पैथोलॉजी वाले रोगियों की मुख्य शिकायत चक्कर आना है, जिसे वे आंदोलन के दौरान अस्थिरता की भावना के रूप में वर्णित करते हैं, धड़ के तेज मोड़। इस मामले में, चक्कर आना का आधार है आसन संबंधी अस्थिरताऔर डिस्बासिया। रोग की विशेषता। चलने के विकारों में छोटे, व्यापक दूरी वाले कदमों और संतुलन नियंत्रण के नुकसान के साथ एक फेरबदल चाल के रूप में अप्राक्सिया चाल के तत्व शामिल हैं। नॉर्मोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस के साथ, चलते समय हाथ की गति में कोई बदलाव नहीं होता है, जो इसे पार्किंसंस रोग से अलग करता है। प्रारंभिक अवस्था में, न्यूनतम समर्थन के साथ, नॉर्मोटेन्सिव हाइड्रोसिफ़लस वाले रोगियों में चाल में थोड़ा बदलाव हो सकता है।

जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, कदम की ऊंचाई कम हो जाती है, मरीजों के लिए अपने पैरों को जमीन से उठाना मुश्किल हो जाता है, चलने की क्रिया शुरू करने में कठिनाइयाँ आती हैं, कई चरणों में मोड़ आते हैं। गिरना अक्सर होता है, पोस्टुरल अस्थिरता हो सकती है। पार्किंसंस रोग और अन्य एक्स्ट्रामाइराइडल विकारों के साथ एक विभेदक निदान करना आवश्यक है। उसी समय, नॉर्मोटेन्सिव हाइड्रोसिफ़लस वाले रोगी पैरों के आंदोलनों की नकल कर सकते हैं, जो उन्हें चलने, लेटने या बैठने पर करना चाहिए। अज्ञातहेतुक मानदंड जलशीर्ष में, की उपस्थिति के बीच एक संबंध है धमनी का उच्च रक्तचापऔर नैदानिक लक्षणों की गंभीरता, विशेष रूप से चलने के विकार। पैरों में मांसपेशियों की टोन, एक नियम के रूप में, प्लास्टिक के प्रकार या प्रतिरोध के प्रकार के अनुसार बढ़ जाती है। नॉर्मोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस के अधिक गंभीर मामलों में, निचले छोरों में स्पैस्टिसिटी, हाइपरएफ़्लेक्सिया होते हैं, और पैथोलॉजिकल पैर संकेतों का पता लगाया जाता है। इस विकृति में मुख्य रूप से पैरों में लक्षणों की उपस्थिति इस तथ्य के कारण हो सकती है कि सेरेब्रल कॉर्टेक्स को जोड़ने वाले मोटर मार्ग निचले अंग, अधिक मध्य में स्थित हैं - पार्श्व वेंट्रिकल्स की दीवारों के पास, और रास्ते की ओर जाने वाले रास्ते ऊपरी अंग, अधिक पार्श्व है। रोगियों में चाल में परिवर्तन ललाट क्षेत्रों से बेसल गैन्ग्लिया के पृथक्करण, ललाट प्रांतस्था की शिथिलता और बिगड़ा हुआ सेंसरिमोटर एकीकरण के कारण भी हो सकता है।

हकीम-एडम्स सिंड्रोम की एक अन्य महत्वपूर्ण अभिव्यक्ति मनोभ्रंश है। मरीजों को जगह की तुलना में समय में अधिक भटकाव की उपस्थिति की विशेषता है। रोगियों के लिए अपनी बीमारी का इतिहास बताना अक्सर मुश्किल होता है। कुछ को मतिभ्रम, उन्माद, अवसाद हो सकता है, विशेषता लक्षणमानदंड जलशीर्ष के साथ भावनात्मक सुस्ती का विकास भी होता है। सामान्य तौर पर, संज्ञानात्मक हानि स्मृति में कमी, मानसिक प्रक्रियाओं की दर में मंदी और साइकोमोटर प्रतिक्रियाओं, अर्जित ज्ञान का उपयोग करने की क्षमता में कमी, उदासीनता से प्रकट होती है, जो मस्तिष्क के पूर्वकाल भागों की शिथिलता से जुड़ी होती है और तथाकथित सबकोर्टिकल डिमेंशिया की विशेषता है।

आईजीटी में संज्ञानात्मक हानि प्रमुख सिंड्रोम नहीं है, विशेष रूप से रोग की शुरुआत में, जब सूक्ति और अन्य कॉर्टिकल कार्य आमतौर पर बिगड़ा नहीं होते हैं। अल्जाइमर रोग के विपरीत, नॉरमोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस में स्मृति हानि इतनी स्पष्ट नहीं है और यह ललाट लोब के कार्यात्मक एकीकरण में कमी की एक ओकुलर छवि के कारण होता है। मानदंड जलशीर्ष वाले रोगियों में गंभीर मनोभ्रंश या तो एक अपूरणीय रूपात्मक दोष (टीबीआई, स्ट्रोक, आदि के कारण) या सहवर्ती अल्जाइमर रोग या संवहनी मनोभ्रंश की उपस्थिति का तात्पर्य है। संज्ञानात्मक विकारों का पता लगाने के लिए, विशेष रूप से रोग के प्रारंभिक चरण में, ललाट विकारों के प्रति संवेदनशील तंत्रिका-मनोवैज्ञानिक विधियों का उपयोग किया जाता है। नॉर्मोटेन्सिव हाइड्रोसिफ़लस में संज्ञानात्मक विकारों की ललाट प्रकृति पार्श्व वेंट्रिकल्स के पूर्वकाल सींगों के प्रमुख विस्तार के कारण हो सकती है, साथ में अधिक महत्वपूर्ण शिथिलताललाट लोब और पूर्वकाल कॉर्पस कॉलोसम के गहरे डिब्बे। अल्जाइमर रोग के विपरीत, मानदंड जलशीर्ष में संज्ञानात्मक दोष अधिक तेजी से विकसित होता है - 3-12 महीनों के भीतर। सीएसएफ (टैप-टेस्ट) के 20-50 मिलीलीटर के प्रशासन के बाद संज्ञानात्मक विकारों की गंभीरता कम हो सकती है। यह माना जाता है कि नॉर्मोटेन्सिव हाइड्रोसिफ़लस में संज्ञानात्मक विकारों का आधार बढ़े हुए इंट्रापैरेन्काइमल दबाव द्वारा मस्तिष्क की केशिकाओं का संपीड़न है, खासकर जब पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी के अनुसार, कॉर्टिकल और 8 सबकोर्टिकल क्षेत्रों में चयापचय में एक विसरित कमी का पता लगाया जाता है।

पहले से ही प्रारंभिक अवस्था में, सक्रिय, उद्देश्यपूर्ण पूछताछ के साथ, रोगियों की बार-बार पेशाब आने और निशाचर की शिकायतों की पहचान करना संभव है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, अनिवार्य आग्रह और आवधिक मूत्र असंयम शामिल हो जाते हैं। मरीजों को पेशाब करने की इच्छा महसूस होना बंद हो जाती है और वे अनैच्छिक पेशाब के तथ्य के प्रति उदासीन होते हैं, जो ललाट प्रकार के श्रोणि विकारों के लिए विशिष्ट है। फेकल असंयम दुर्लभ है, आमतौर पर रोग के एक उन्नत चरण में रोगियों में।

अतिरिक्त सर्वेक्षण के परिणाम

यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि ऑप्थाल्मोस्कोपी के दौरान, मरीजों को फंडस में भीड़ नहीं होती है। ईईजी के अनुसार, मानदंड जलशीर्ष में, मस्तिष्क की बायोइलेक्ट्रिकल गतिविधि में गैर-विशिष्ट परिवर्तन प्रकट होते हैं, जो धीमी आवृत्ति विशेषताओं की प्रबलता की विशेषता है।

सीटी और एमआरआई के परिणाम तेजी से फैले हुए सेरेब्रल वेंट्रिकल्स का पता लगाना संभव बनाते हैं, जबकि कॉर्टिकल सल्सी सामान्य सीमा के भीतर रहते हैं या थोड़े फैले हुए होते हैं। इन तकनीकों के प्रयोग से जलशीर्ष के अन्य कारणों से इंकार किया जा सकता है। छोटे इस्केमिक फ़ॉसी या ल्यूकोएरियोसिस के क्षेत्रों का पता लगाना मानदंड हाइड्रोसिफ़लस के निदान का खंडन नहीं करता है, क्योंकि हकीम-एडम्स सिंड्रोम और सेरेब्रोवास्कुलर अपर्याप्तता का संयोजन संभव है। मानदंड हाइड्रोसिफ़लस के साथ, पार्श्व वेंट्रिकल के 111 वेंट्रिकल, टेम्पोरल और ललाट सींग विशेष रूप से काफी विस्तारित होते हैं, जो अक्षीय वर्गों पर "तितली" के रूप में वेंट्रिकुलर सिस्टम के एक विशिष्ट आकार की उपस्थिति की ओर जाता है। नॉरमोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस में पार्श्व वेंट्रिकल्स के पूर्वकाल सींगों का विस्तार खोपड़ी के व्यास के 30% या उससे अधिक तक पहुंच जाता है।

एनटीजी सिंड्रोम का सर्जिकल उपचार

उपचार का आधार वेंट्रिकुलोपेरिटोनियल और लुंबोपेरिटोनियल शंटिंग के शंट ऑपरेशन हैं, जिसमें एक सकारात्मक प्रभाव प्राप्त होता है।
60% रोगियों में। रोग के उन्नत चरणों में, जब मस्तिष्क में पहले से ही अपरिवर्तनीय परिवर्तन होते हैं, तो शल्य चिकित्सा उपचार का पूर्वानुमान बिगड़ जाता है। कुछ रोगियों में, जिनमें से नहीं
काठ का पंचर के बाद महत्वपूर्ण सुधार, बाईपास सर्जरी भी प्रभावी हो सकती है। 30-40% रोगियों में वेंट्रिकुलोपेरिटोनियल शंटिंग के बाद जटिलताएं:

सबड्यूरल हेमेटोमास;
शराब हाइपोटेंशन सिंड्रोम।

वेंट्रिकुलोपेरिटोनियल शंटिंग के बाद मृत्यु दर लगभग 6-7% है। जटिलताओं को रोकने के लिए, शंट के एक व्यक्तिगत चयन की सिफारिश की जाती है।

नॉर्मोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस रूढ़िवादी उपचार

उद्देश्य: मस्तिष्कमेरु द्रव के उत्पादन को कम करने के लिए

निर्धारित डायकार्ब (एसिटाज़ोलमाइड) ...

पेशाब संबंधी विकारों का इलाज बेहद मुश्किल काम है: उपलब्ध दवाओंअप्रभावी

कुछ रोगियों, कम से कम अस्थायी रूप से, उन्हें अपने मूत्राशय को "घड़ी पर" खाली करना सिखाकर मदद की जाती है।

हकीम-एडम्स सिंड्रोम (मानदंड हाइड्रोसेफालस) एक ऐसी स्थिति है जिसके बारे में अक्सर बात की जाती है लेकिन निदान करना मुश्किल होता है। सामान्य दबाव हाइड्रोसिफ़लस एक सिंड्रोम है जिसमें विशिष्ट नैदानिक और पैथोफिज़ियोलॉजिकल विशेषताओं के साथ-साथ सीटी या एमआरआई पर विशिष्ट परिवर्तन होते हैं। क्लासिक ट्रायड गतिभंग या अप्राक्सिया (डिमेंशिया और मूत्र असंयम के साथ ललाट डिस्बासिया (चाल एप्रेक्सिया) के प्रकार के चलने के विकारों का संयोजन) के परिणामस्वरूप एक चाल विकार है।

सीटी या एमआरआई से सेरेब्रल कॉर्टेक्स के बहुत कम या बिना शोष के पार्श्व वेंट्रिकल्स (हाइड्रोसिफ़लस) के इज़ाफ़ा का पता चलता है। हाइड्रोसिफ़लस - संचार करते हुए, सिल्वियन एक्वाडक्ट निष्क्रिय है (चित्र। 367.3)। काठ का पंचर के दौरान सीएसएफ का दबाव सामान्य की ऊपरी सीमा से मेल खाता है। सीएसएफ में प्रोटीन और ग्लूकोज की सामग्री नहीं बदली है। यह माना जाता है कि गोलार्ध की ऊपरी पार्श्व सतह के साथ बिगड़ा हुआ सीएसएफ प्रवाह और शिरापरक प्रणाली में सीएसएफ के अवशोषण के परिणामस्वरूप मानदंड जलशीर्ष विकसित होता है। चूंकि रोग धीरे-धीरे विकसित होता है, पार्श्व वेंट्रिकल फैलते हैं, लेकिन सीएसएफ दबाव थोड़ा बढ़ जाता है।

मानदंड जलशीर्ष के नैदानिक अभिव्यक्तियों का कारण अज्ञात है। शायद वे मस्तिष्क के दीप्तिमान मुकुट के तंतुओं के खिंचाव के कारण हैं। कभी-कभी नॉर्मोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस उन बीमारियों के बाद विकसित होता है जो मस्तिष्क की बेसल सतह की झिल्लियों पर आसंजनों के निर्माण की ओर ले जाती हैं, जैसे कि मेनिन्जाइटिस, सबराचोनोइड रक्तस्राव, या दर्दनाक मस्तिष्क की चोट। हालांकि, ज्यादातर मामलों में, बिना किसी स्पष्ट कारण के नॉर्मोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस विकसित होता है।

इसे कभी-कभी अल्जाइमर रोग के रूप में गलत निदान किया जाता है, क्योंकि बाद में चलने में गड़बड़ी के साथ हो सकता है, और रोग की शुरुआत में कॉर्टिकल एट्रोफी हमेशा सीटी या एमआरआई पर दिखाई नहीं देता है। इस मामले में अल्जाइमर रोग की एक विशिष्ट विशेषता एमआरआई पर हिप्पोकैम्पस का शोष हो सकता है।

एक नैदानिक त्रय विशेषता है: स्मृति हानि, चाल की गड़बड़ी, और मूत्र असंयम। पहला लक्षण अक्सर बिगड़ा हुआ चाल होता है, और मनोभ्रंश आमतौर पर हल्का होता है। मस्तिष्क के सीटी और एमआरआई पार्श्व वेंट्रिकल्स के फैलाव को प्रकट करते हैं, लेकिन कोई या न्यूनतम कॉर्टिकल एट्रोफी नहीं है। काठ का पंचर होने पर, CSF दबाव सामान्य या थोड़ा ऊंचा होता है, और CSF संरचना अपरिवर्तित रहती है।