Cor pulmonale: diagnostika un ārstēšana. Chronic cor pulmonale Ārstēties Korejā, Izraēlā, Vācijā, ASV

– Tas ir jēdziens, kas ietver plaušu slimību izraisītu sirds un asinsvadu sistēmas traucējumu kompleksu. Ar nepietiekamu plaušu un bronhu darbu palielinās slodze uz sirdi, kas sāk aktīvāk sūknēt asinis.

Tomēr saikne starp sirds un plaušu slimībām nav uzreiz redzama. Sirds un asinsvadu sistēmas simptomi var parādīties gadus pēc plaušu slimības sākuma.

Hroniskas cor pulmonale parādīšanos, kā likums, izraisa dažādas kaites. elpošanas sistēmas. Atšķirībā no akūta forma patoloģija var attīstīties ļoti lēni. Ir 3 zināmākās HLS formas.

Visizplatītākā ir bronhopulmonārā forma, kad sirdsdarbības traucējumus izraisa iekaisuma procesi apakšējos elpceļos. Ir arī asinsvadu forma (kurā tiek ietekmēti asinsvadi), torakofrēniskā forma (mugurkaula un krūškurvja patoloģiskas deformācijas).Pirms iecelšanas amatā klīniskās vadlīnijas, jāizmeklē hronisks cor pulmonale un jānoskaidro patoloģijas cēlonis.

Ārstēšanas efektivitāte lielā mērā ir atkarīga no pareizas cēloņa noteikšanas, jo cor pulmonale ir sekundāra slimība.

Pamatojoties uz slimības formām, patoloģijas cēloņus iedala 3 lielās grupās:

1. Bronhu un plaušu slimības. Dažādas akūtas un hroniskas elpošanas sistēmas iekaisuma slimības var izraisīt CLS rašanos. Tie ietver hronisku bronhītu (iekaisuma procesu bronhos), bronhiālo astmu (bieži attīstās uz elpceļu alerģiju fona, izraisa nosmakšanu), plaušu fibroze(plaušu audu sabiezēšana, kas izraisa daļēju orgāna funkcionalitātes zudumu). Visas šīs slimības pavada traucēta elpošana un gāzu apmaiņa. Tas noved pie tā, ka audos nav pietiekami daudz skābekļa. Sirds sāk strādāt aktīvāk, kas provocē tās atsevišķu sekciju hipertrofiju.
2. Patoloģijas, kas saistītas ar krūškurvja un mugurkaula integritātes pārkāpumu. Dažādi krūšu kaula ievainojumi, izliekumi un defekti, ribu noņemšana, izsīkums izraisa plaušu ventilācijas pārkāpumu, jo kļūst neiespējami pilnībā elpot un izelpot. Tas arī noved pie sirds slimībām.
3. Patoloģiskie procesi traukos. Plaušu hipertensija (augsts asinsspiediens plaušu audu traukos un artērijās), kā arī vaskulīts (pašu asinsvadu iekaisuma process) var izraisīt slimības parādīšanos.

Pēc patoloģijas cēloņa noteikšanas ārsts noteiks ārstēšanu, kurai obligāti jābūt vērstai uz galvenās sākotnējās patoloģijas un tās seku likvidēšanu.

Slimības pazīmes un komplikācijas

HLS iezīme ir tāda, ka plaušu darbības traucējumu dēļ labā ātrija un kambara apjoms palielinās. Tas ir saistīts ar palielinātu slodzi uz sirdi. Labā kambara sieniņu sabiezēšanas dēļ ievērojami samazinās sirds saraušanās funkcija.

Sākotnēji priekšplānā izvirzās tikai simptomi, kas saistīti ar sākotnējo slimību, tas ir, ar plaušu patoloģiju. Pakāpeniski simptomi sāk parādīties. sirds un asinsvadu slimības, bet simptomu izpausme ir neviendabīga.

Galvenās hroniskas cor pulmonale pazīmes ir:

• Elpas trūkums un klepus. Šīs pazīmes pavada gan plaušu slimības, gan sirds un asinsvadu sistēmas patoloģijas. Sākotnējās stadijās elpas trūkums parādās tikai fiziskas slodzes laikā. Ar turpmāko slimības gaitu gaisa trūkuma sajūta var parādīties pat miera stāvoklī. Tāpat pacientu naktīs mocīja sausa klepus lēkmes, ko sauc par sirds klepu.
• Izteiktas vēnas kaklā. Ar hronisku cor pulmonale pacientam bieži ir kakla vēnu pietūkums. Ieelpojot vai izelpojot, tie neatgriežas normālā stāvoklī.
• Zilā ādas krāsa. Skābekļa trūkuma dēļ asinīs un traucētas asinsrites dēļ lūpas, pēdas, ausis, rokas iegūst gaiši zilu nokrāsu.
• . Tūska parādās pakāpeniski un palielinās līdz ar slimības gaitu. Vēlākā stadijā šķidrums uzkrājas vēderā un plaušās, izraisot pietūkumu visā ķermenī.
• Pārkāpumi nervu sistēma. Hroniskas cor pulmonale gadījumā tiek novērots reibonis un troksnis ausīs, kas ir saistīts arī ar audu skābekļa badu.
• Paātrināta sirdsdarbība, traucējumi sirdsdarbība. Tā kā sirds ir palielināta, tā nevar pareizi sūknēt asinis. Sirds muskulis sāk aktīvāk sarauties, izraisot krampjus.

Hroniskas cor pulmonale sekas var būt diezgan nopietnas. Visbīstamākais ir nāve un pēkšņa sirds apstāšanās. Ja to neārstē, organisms ir noplicināts sliktas asins piegādes un skābekļa trūkuma dēļ.

Nāve var iestāties 2-5 gadu laikā pēc slimības sākuma.

Tāpat hroniskas plaušu sirds sekas ir hroniska sirds mazspēja, dažādas sirds aritmijas, kas noved pie pacienta dzīves kvalitātes pasliktināšanās.

Diagnostikas un ārstēšanas metodes

Diagnostikas procedūru mērķis ir noteikt slimības cēloni un noteikt diagnozi. Ārsts apkopo anamnēzi, precizē esošos simptomus un to rašanās biežumu. Pirmkārt, tiek nozīmēta vispārēja asins analīze, bioķīmiskā analīze asins, urīna un asins gāzu analīzes. Tas palīdzēs noteikt zemu skābekļa līmeni asinīs.

Elektrokardiogrāfija un krūškurvja rentgenogrāfija ir obligāta. Spirometrija un CT ir ieteicamas kā papildu diagnostikas procedūras.

Ārstēšana galvenokārt ir vērsta uz plaušu funkcijas uzlabošanu, pulmonālās hipertensijas mazināšanu un labā kambara darba normalizēšanu. Kompleksa ārstēšana hroniska plaušu slimība ietver:

1. Inhalācijas. Plaušu darbības traucējumu un skābekļa bada gadījumā tiek noteiktas inhalācijas ar mitru gaisu. palielināts daudzums skābeklis. Procedūras tiek veiktas, izmantojot masku vai deguna katetru.
2. Diēta. Hroniskas cor pulmonale gadījumā palielinās tūskas veidošanās iespējamība, tāpēc ieteicams samazināt galda sāls uzņemšanu. Vēlams patērēt vairāk olbaltumvielu, šķiedrvielu dārzeņu un augļu veidā, garšaugus, pārtikas produktus, kas bagāti ar vitamīniem un mikroelementiem.
3. Mērena fiziskā aktivitāte. Plaušu un sirds darba pārkāpums nepieļauj lielu fizisko piepūli, taču arī fiziskā neaktivitāte nevar būt noderīga. Ar saasinājumiem tiek noteikts gultas režīms. Remisijas laikā ārsts ieteiks vingrojumus ķermeņa nostiprināšanai, fizioterapijas vingrinājumus.
4. Preparāti bronhu darbības uzlabošanai. Lai attīrītu bronhus un uzlabotu to darbību, tiek noteikti mukolītiskie līdzekļi, atkrēpošanas līdzekļi un bronhodilatatori. Tie palīdz noņemt flegmu no bronhiem.
5. Antibiotikas. Antibakteriālas zāles tiek parakstīti, ja elpošanas sistēmas darbības traucējumu cēlonis ir bakteriāla infekcija. Piemēram, tuberkuloze, pneimonija antibiotiku terapija nepieciešams.

Var izrakstīt arī antikoagulantus, sirds glikozīdus. Ja narkotiku ārstēšana ir neefektīva, tiek nozīmēta ķirurģiska ārstēšana. Piemēram, ar krūškurvja izliekumu tiek ierosināts to koriģēt, izmantojot ķirurģiskas metodes.

Prognoze un profilakse

Ar smagu slimības attīstību prognoze ir neapmierinoša. Hroniska cor pulmonale var izraisīt invaliditāti un pēkšņa nāve slims. Pat slimības sākuma stadijā manāmi cieš pacienta darba spējas. Prognoze uzlabojas, savlaicīgi diagnosticējot un ārstējot slimību sākotnējā stadijā.

Profilakses pasākumi galvenokārt ir vērsti uz to, lai samazinātu elpceļu slimību iespējamību. Tā kā plaušu infekcijas slimības ir visizplatītākais hroniskā plaušu iekaisuma cēlonis, ir nepieciešams stiprināt imūnsistēmu un izvairīties no saskares ar vīrusiem un baktērijām.

Profilakses noteikumi ietver:

• Darba un atpūtas režīma ievērošana. Pārslodze un pastāvīgs stress noved pie organisma pavājināšanās, imunitātes pazemināšanās. Lai saglabātu veselību, ir nepieciešams regulārs un ilgstošs miegs (vismaz 8 stundas dienā).
• Atteikšanās no sliktiem ieradumiem. Plaušām smēķēšana, tostarp pasīvā smēķēšana, ir īpaši bīstama. Hronisks bronhīts daudz biežāk smēķētājiem. Lai pasargātu sevi no plaušu slimību attīstības, ir jāpārtrauc smēķēšana.
• Pareizs uzturs. Sabalansēts uzturs palīdz normalizēt asinsspiedienu, stiprina imunitāti un uzlabo vielmaiņu. Uzturā jāiekļauj pietiekami daudz olbaltumvielu, tauku, vitamīnu, minerālvielu un mikroelementu.
• Fiziskie vingrinājumi. Vingrošana palīdz stiprināt sirds muskuli un palielināt plaušu kapacitāti. Tomēr ar esošajām slimībām jāievēro piesardzība un jākonsultējas ar ārstu.
• Vitamīnu uzņemšana. Multivitamīnu kompleksu uzņemšana ļauj izvairīties no beriberi un stiprināt ķermeni pavasarī.
• sacietēšana. Sacietēšana ir nepieciešama, lai palielinātu ķermeņa aizsargfunkciju. Pediatri iesaka pieradināt bērnu pie rūdīšanas procedūrām jau no agras bērnības, taču jāsāk pakāpeniski, pieradinot organismu pie zemām temperatūrām.

Plašāku informāciju par sirds sāpju cēloņiem var atrast videoklipā:

Arī svarīgs profilakses pasākums ir savlaicīga ārsta vizīte. Visas elpceļu slimības ir jāārstē savlaicīgi un jānovērš to pāreja uz hronisku formu.

Ņemot vērā vadlīnijas veltīta cor pulmonale klīnikai, diagnostikai un ārstēšanai. Ieteikumi ir adresēti 4-6 kursu studentiem. Publikācijas elektroniskā versija ir pieejama SPbGMU tīmekļa vietnē (http://www.spb-gmu.ru).

Vadlīnijas adresētas 4-6 kursu studentiem Chronic cor pulmonale Under chronic cor pulmonale

Veselības un sociālās attīstības ministrija

Krievijas Federācija

G OU HPE "SANKTPETERBURGAS VALSTS

MEDICĪNAS UNIVERSITĀTE

NOSAUKUMS AKADĒMIĶA I.P.PAVLOVA VĀRDĀ»

Asociētais profesors V.N. Yablonskaya

Asociētā profesore O.A. Ivanova

asistente Ž.A.Mironova

Redaktors: Galva Sanktpēterburgas Valsts medicīnas universitātes slimnīcas terapijas nodaļa. akad. I. P. Pavlova Profesors V.I. Trofimovs

Recenzents: Iekšķīgo slimību propedeitikas katedras profesors

SPbGMU im. akad. I. P. Pavlova B.G. Lukičevs

Hronisks cor pulmonale

Saskaņā ar hronisku cor pulmonale (HLS) saprast labā kambara (RV) hipertrofija vai hipertrofijas kombinācija ar dilatāciju un/vai labā kambara sirds mazspēja (RVF), ko izraisa slimības, kas galvenokārt ietekmē plaušu funkciju vai struktūru, vai abus, un nav saistītas ar primāru kreisā kambara sirds mazspēju vai iedzimtu vai iegūtu sirds defekti.

Šī PVO ekspertu komitejas definīcija (1961), pēc vairāku ekspertu domām, pašlaik ir jālabo, jo tā ir ieviesta praksē. modernas metodes diagnostika un jaunu zināšanu uzkrāšana par CLS patoģenēzi. Konkrēti, CHLS tiek ierosināts uzskatīt par plaušu hipertensiju kombinācijā ar hipertrofiju. labā kambara paplašināšanās, abu sirds kambaru disfunkcija, kas saistīta ar primārām strukturālām un funkcionālām izmaiņām plaušās.

Tiek uzskatīts, ka plaušu hipertensija (PH) ir tad, ja spiediens plaušu artērijā (PA) pārsniedz noteiktās normālās vērtības:

Sistoliskais - 26 - 30 mm Hg.

Diastoliskais - 8 - 9 mm Hg.

Vidējais - 13 - 20 mm Hg.St.

Hroniska cor pulmonale nav patstāvīga nosoloģiska forma, bet tā sarežģī daudzas slimības, kas skar elpceļus un alveolas, krūtis ar tās mobilitātes ierobežojumiem, kā arī plaušu asinsvadiem. Būtībā visas slimības, kas var izraisīt elpošanas mazspējas un plaušu hipertensijas attīstību (tādu ir vairāk nekā 100), var izraisīt hronisku cor pulmonale. Tajā pašā laikā 70–80% gadījumu CLS izraisa hroniska obstruktīva plaušu slimība (HOPS). Pašlaik hroniska cor pulmonale tiek novērota 10-30% pulmonoloģisko pacientu, kas stacionēti slimnīcā. Vīriešiem tas ir 4-6 reizes biežāk. Tā kā CLS ir smaga hroniskas obstruktīvas plaušu slimības (HOPS) komplikācija, tā nosaka šīs slimības klīniku, gaitu un prognozi, izraisa priekšlaicīgu pacientu invaliditāti un bieži izraisa nāvi. Turklāt mirstības līmenis pacientiem ar CLS pēdējo 20 gadu laikā ir palielinājies 2 reizes.

HRONISKAS PLAUŠU SIRDS ETIOLOĢIJA UN PATOĢENĒZE.

Tā kā hroniska cor pulmonale ir stāvoklis, kas rodas sekundāri un būtībā ir vairāku elpceļu slimību komplikācija, saskaņā ar primārajiem cēloņiem parasti izšķir šādus CHLS veidus:

1. Bronhopulmonāri:

Iemesls ir slimības, kas ietekmē elpceļus un alveolas:

Obstruktīvas slimības (hroniska obstruktīva plaušu slimība (HOPS), primāra plaušu emfizēma, smaga bronhiālā astma ar ievērojamu neatgriezenisku obstrukciju)

Slimības, kas rodas ar smagu plaušu fibrozi (tuberkuloze, bronhektāzes, pneimokonioze, atkārtota pneimonija, radiācijas traumas)

Intersticiālas plaušu slimības (idiopātisks fibrozējošs alveolīts, plaušu sarkoidoze uc), kolagenoze, plaušu karcinomatoze

2. Torakodiafragmas:

Iemesls ir slimības, kas ietekmē krūškurvi (kaulus, muskuļus, pleiru) un ietekmē krūškurvja kustīgumu:

Hronisks cor pulmonale: kardiologu viedoklis

Sagatavoja Maksims Gvozdiks | 27.03.2015

Hroniskas obstruktīvas plaušu slimības (HOPS) izplatība visā pasaulē strauji pieaug: ja

1990. gadā tie bija divpadsmitajā vietā saslimstības struktūrā, tad, pēc PVO ekspertu domām, līdz 2020. gadam tie nokļūs pirmajā pieciniekā pēc tādām patoloģijām kā koronārā sirds slimība (KSS), depresija, ceļu satiksmes negadījumu izraisītas traumas un cerebrovaskulāras slimības. Tāpat tiek prognozēts, ka līdz 2020. gadam HOPS ieņems trešo vietu nāves cēloņu struktūrā. Koronāro artēriju slimība, arteriālā hipertensija un obstruktīva plaušu slimība bieži tiek kombinētas, kas rada vairākas problēmas gan pulmonoloģijā, gan kardioloģijā. 2006. gada 30. novembris

Ukrainas Medicīnas zinātņu akadēmijas F.G.Janovska vārdā nosauktajā Ftizioloģijas un pulmonoloģijas institūtā notika zinātniski praktiskā konference “Obstruktīvu plaušu slimību ar pavadošo patoloģiju diagnostikas un ārstēšanas īpatnības”.

sirds un asinsvadu sistēma”, kuras laikā liela uzmanība tika pievērsta vispārējām kardioloģijas problēmām

un pulmonoloģija.

Ar ziņojumu "Sirds mazspēja hroniskā korpulmonālē: kardiologa skatījums" prezentēja

Ukrainas Medicīnas zinātņu akadēmijas korespondējošā locekle, medicīnas zinātņu doktore, profesore Jekaterina Nikolajevna Amosova .

- Mūsdienu kardioloģijā un pulmonoloģijā ir vairākas kopīgas problēmas, attiecībā uz kurām ir jāpanāk vienprātība un vienotas pieejas. Viens no tiem ir hronisks cor pulmonale. Pietiek tikai piebilst, ka disertācijas par šo tēmu vienlīdz bieži tiek aizstāvētas gan kardioloģiskajos, gan pulmonoloģiskajos konsilos, tā ir iekļauta abu medicīnas nozaru problēmu sarakstā, bet diemžēl vienota pieeja šai patoloģijai vēl nav izstrādāta. . Neaizmirsīsim ģimenes un ģimenes ārstus, kuriem ir grūti saprast pretrunīgo informāciju un pulmonoloģijas un kardioloģijas literatūrā drukāto informāciju.

PVO dokumentā hroniskā cor pulmonale definīcija datēta ar 1963. gadu. Diemžēl kopš tā laika PVO ieteikumi šajā svarīgajā jautājumā nav tikuši precizēti vai atkārtoti apstiprināti, kas patiesībā izraisīja diskusijas un pretrunas. Šodien ārzemju kardioloģijas literatūrā praktiski nav publikāciju par hronisku cor pulmonale, lai gan daudz tiek runāts par pulmonālo hipertensiju, turklāt nesen pārskatīti un apstiprināti Eiropas Kardiologu biedrības ieteikumi par pulmonālo hipertensiju.

Jēdziens "cor pulmonale" ietver ārkārtīgi neviendabīgas slimības, tās atšķiras pēc etioloģijas, miokarda disfunkcijas attīstības mehānisma, smaguma pakāpes un atšķirīgas pieejas ārstēšanai. Hroniskas cor pulmonale pamatā ir labā kambara hipertrofija, dilatācija un disfunkcija, kas pēc definīcijas ir saistītas ar plaušu hipertensiju. Šo slimību neviendabīgums ir vēl acīmredzamāks, ja ņemam vērā spiediena palielināšanās pakāpi plaušu artērijā plaušu hipertensijas gadījumā. Turklāt tā pati klātbūtne ir absolūti atšķirīga nozīme ar dažādiem hroniskas cor pulmonale etioloģiskiem faktoriem. Tātad, piemēram, plaušu hipertensijas asinsvadu formās tas ir pamats, kam nepieciešama ārstēšana, un tikai plaušu hipertensijas samazināšanās var uzlabot pacienta stāvokli; HOPS gadījumā - plaušu hipertensija nav tik izteikta un tai nav nepieciešama ārstēšana, par ko liecina Rietumu avoti. Turklāt spiediena samazināšanās plaušu artērijā HOPS gadījumā neizraisa atvieglojumus, bet gan pasliktina pacienta stāvokli, jo samazinās skābekļa daudzums asinīs. Tādējādi plaušu hipertensija ir svarīgs nosacījums hroniskas cor pulmonale attīstībai, taču tās nozīmei nevajadzētu būt absolūtai.

Bieži vien šī patoloģija kļūst par hroniskas sirds mazspējas cēloni. Un, ja par to runājam ar cor pulmonale, tad ir vērts atgādināt sirds mazspējas (ŠN) diagnosticēšanas kritērijus, kas atspoguļoti Eiropas Kardiologu biedrības ieteikumos. Lai noteiktu diagnozi, ir jābūt: pirmkārt, sirds mazspējas simptomiem un klīniskajām pazīmēm, otrkārt, objektīvām sistoliskā vai diastoliskā miokarda disfunkcijas pazīmēm. Tas ir, disfunkcijas klātbūtne (miokarda funkcijas izmaiņas miera stāvoklī) ir obligāta diagnozei.

Otrais jautājums ir hroniskas cor pulmonale klīniskie simptomi. Kardioloģijas auditorijā ir jāsaka, ka tūska neatbilst faktam par labā kambara mazspēju. Diemžēl kardiologi ļoti maz apzinās ne-kardiālu faktoru lomu slimības izcelsmē klīniskās pazīmes vēnu sastrēgums sistēmiskajā cirkulācijā. Tūska šādiem pacientiem bieži tiek uztverta kā sirds mazspējas izpausme, viņi sāk to aktīvi ārstēt, bet bez rezultātiem. Šī situācija ir labi zināma pulmonologiem.

Hroniskas cor pulmonale attīstības patoģenētiskie mehānismi ietver arī ne-kardiālus asins nogulsnēšanās faktorus. Protams, šie faktori ir svarīgi, taču nevajag tos pārvērtēt un visu saistīt tikai ar tiem. Un visbeidzot, mēs maz runājam, būtībā, tikko sākuši, par renīna-angiotenzīna-aldosterona sistēmas hiperaktivācijas lomu un tās nozīmi tūskas un hipervolēmijas attīstībā.

Papildus šiem faktoriem ir vērts pieminēt miokardiopātijas lomu. Hroniskas plaušu sirds attīstībā lielu lomu spēlē ne tikai labā kambara, bet arī kreisā kambara miokarda bojājumi, kas rodas faktoru kompleksa, tostarp toksisku, ietekmē, kas saistīts ar baktēriju izraisītājiem, turklāt tas ir hipoksisks faktors, kas izraisa sirds kambaru miokarda distrofiju.

Mūsu pētījumu gaitā tika konstatēts, ka praktiski nepastāv korelācija starp sistolisko spiedienu plaušu artērijā un labā kambara izmēru pacientiem ar hronisku cor pulmonale. Pastāv zināma korelācija starp HOPS smagumu un labā kambara darbības traucējumiem, attiecībā uz kreiso kambara šīs atšķirības ir mazāk izteiktas. Analizējot kreisā kambara sistolisko funkciju, pacientiem ar smagu HOPS tika novērota tās pasliktināšanās. Miokarda, pat kreisā kambara, kontraktilitāti ir ārkārtīgi grūti pareizi novērtēt, jo klīniskajā praksē izmantojamie rādītāji ir ļoti aptuveni un atkarīgi no priekšslodzes un pēcslodzes.

Runājot par labā kambara diastoliskās funkcijas rādītājiem, visiem pacientiem tika diagnosticēts hipertrofisks diastoliskās disfunkcijas veids. Rādītāji no labā kambara ir gaidāmi, bet no kreisās puses nedaudz negaidīti saņēmām traucētas diastoliskās relaksācijas pazīmes, kas pieauga atkarībā no HOPS smaguma pakāpes.

Ventrikulārās sistoliskās funkcijas rādītāji pacientiem ar HOPS un idiopātisku plaušu hipertensiju ir atšķirīgi. Protams, labā kambara izmaiņas ir izteiktākas idiopātiskās pulmonālās hipertensijas gadījumā, savukārt HOPS gadījumā ir vairāk izmainīta kreisā kambara sistoliskā funkcija, kas saistīta ar infekcijas un hipoksēmijas nelabvēlīgu faktoru ietekmi uz kreisā kambara miokardu. , un tad ir jēga runāt par kardiopātiju tādā plašā nozīmē.izpratne, kas mūsdienās ir kardioloģijā.

Mūsu pētījumā visiem pacientiem bija I tipa kreisā kambara diastoliskās funkcijas traucējumi, pīķa rādītāji bija izteiktāki labajā kambarī pacientiem ar idiopātisku pulmonālu hipertensiju, diastoliskie traucējumi pacientiem ar HOPS. Ir vērts uzsvērt, ka tie ir relatīvi rādītāji, jo mēs ņēmām vērā pacientu dažādo vecumu.

Visu pacientu ehokardiogrāfija mērīja apakšējās dobās vēnas diametru un noteica tās sabrukšanas pakāpi iedvesmas laikā. Konstatēts, ka vidēji smagas HOPS gadījumā apakšējās dobās vēnas diametrs nav palielināts, tas palielinājās tikai smagas HOPS gadījumā, kad FEV1 ir mazāks par 50%. Tas ļauj izvirzīt jautājumu, ka nevajadzētu absolutizēt ekstrakardiālo faktoru lomu. Tajā pašā laikā apakšējās dobās vēnas sabrukums pēc iedvesmas jau bija traucēts vidēji smagas HOPS gadījumā (šis rādītājs atspoguļo spiediena palielināšanos kreisajā ātrijā).

Mēs arī analizējām sirdsdarbības ātruma mainīgumu. Jāatzīmē, ka kardiologi uzskata, ka sirdsdarbības mainīguma samazināšanās ir simpatoadrenālās sistēmas aktivācijas marķieris, sirds mazspējas klātbūtne, tas ir, vājš prognostiskais rādītājs. Konstatējām variabilitātes samazināšanos vidēji smagas HOPS gadījumā, kuras smagums palielinājās atbilstoši obstruktīviem plaušu ventilācijas funkcijas traucējumiem. Turklāt mēs atklājām nozīmīgu korelāciju starp sirdsdarbības mainīguma traucējumu smagumu un labā kambara sistolisko funkciju. Tas liecina, ka sirdsdarbības ātruma mainīgums HOPS gadījumā parādās diezgan agri un var kalpot kā miokarda bojājuma marķieris.

Diagnozējot hronisku cor pulmonale, īpaši plaušu slimniekiem, liela uzmanība jāpievērš miokarda disfunkcijas instrumentālajai izpētei. Šajā ziņā ehokardiogrāfija ir ērtākais pētījums klīniskajā praksē, lai gan ir ierobežojumi tās lietošanai pacientiem ar HOPS, kur ideālā gadījumā būtu jāizmanto labā kambara radionuklīdu ventrikulogrāfija, kas apvieno salīdzinoši zemu invazivitāti un ļoti augstu precizitāti. .

Protams, nevienam nav jaunums, ka hroniska cor pulmonale HOPS un idiopātiskās pulmonālās hipertensijas gadījumā ir ļoti neviendabīga kambaru morfofunkcionālā stāvokļa, prognozes un vairāku citu iemeslu ziņā. Esošā Eiropas sirds mazspējas klasifikācija, kas gandrīz nemainīga tika iekļauta Ukrainas Kardiologu biedrības dokumentā, neatspoguļo šīs slimības attīstības mehānismu atšķirību. Ja šīs klasifikācijas būtu ērtas klīniskajā praksē, mēs šo tēmu neapspriedīsim. Mums šķiet loģiski pie bronhopulmonālās patoloģijas atstāt terminu "hroniska plaušu sirds", uzsvērt - dekompensēta, subkompensēta un kompensēta. Šī pieeja ļaus izvairīties no terminu FK un CH lietošanas. Hroniskas plaušu sirds asinsvadu formām (idiopātiska, posttromboemboliska pulmonāla hipertensija) ir ieteicams izmantot apstiprināto HF gradāciju. Tomēr mums šķiet lietderīgi pēc analoģijas ar kardioloģijas praksi diagnozē norādīt uz labā kambara sistoliskās disfunkcijas klātbūtni, jo tas ir svarīgi ar HOPS saistītai hroniskai cor pulmonale. Ja pacientam nav disfunkciju, šī ir viena situācija prognostiskajos un ārstēšanas plānos, ja ir, situācija ievērojami atšķiras.

Ukrainas kardiologi jau vairākus gadus, nosakot hroniskas sirds mazspējas diagnozi, izmanto Stražesko-Vasiļenko klasifikāciju, kas obligāti norāda, vai kreisā kambara sistoliskā funkcija ir saglabāta vai samazināta. Tātad, kāpēc to neizmantot hroniskas cor pulmonale ārstēšanai?

Medicīnas zinātņu doktors, profesors Jurijs Nikolajevičs Sirenko savu runu veltīja koronāro artēriju slimību un arteriālās hipertensijas pacientu ārstēšanas īpatnībām kombinācijā ar HOPS.

– Gatavojoties konferencei, mēģināju internetā atrast pēdējo 10 gadu atsauces uz pulmonogēno arteriālo hipertensiju, nozoloģiju, kas bieži parādījās PSRS. Man izdevās atrast apmēram 5 tūkstošus atsauces uz arteriālo hipertensiju hronisku obstruktīvu plaušu slimību gadījumā, bet pulmonogēnās problēmas. arteriālā hipertensija neeksistē nekur pasaulē, izņemot postpadomju telpas valstis. Līdz šim pastāv vairākas nostājas attiecībā uz tā sauktās pulmonogēnās arteriālās hipertensijas diagnostiku. Tie tika izstrādāti 80. gadu sākumā, kad parādījās vairāk vai mazāk uzticamas funkcionālās izpētes metodes.

Pirmā pozīcija ir plaušu arteriālās hipertensijas attīstība 5-7 gadus pēc hroniskas plaušu slimības sākuma; otrā ir saistība starp asinsspiediena paaugstināšanos un HOPS paasinājumu; trešais ir asinsspiediena paaugstināšanās palielinātas bronhu obstrukcijas dēļ; ceturtais - ar ikdienas uzraudzību tiek atklāta saistība starp asinsspiediena paaugstināšanos un simpatomimētisko līdzekļu ieelpošanu; piektais - augsta asinsspiediena mainīgums dienas laikā ar salīdzinoši zemu vidējo līmeni.

Man izdevās atrast ļoti nopietnu Maskavas akadēmiķa E.M. Tareeva "Vai pastāv plaušu arteriālā hipertensija?", kurā autore veic matemātisko novērtējumu par iepriekš minēto faktoru iespējamo saistību pacientiem ar arteriālo hipertensiju un HOPS. Un nav atrasta atkarība! Pētījumu rezultāti neapstiprināja neatkarīgas pulmonogēnas arteriālās hipertensijas esamību. Turklāt E.M. Tarejevs uzskata, ka sistēmiskā arteriālā hipertensija pacientiem ar HOPS jāuzskata par hipertensiju.

Pēc tik kategoriska secinājuma paskatījos uz pasaules ieteikumiem. Mūsdienu Eiropas Kardiologu biedrības rekomendācijās par HOPS nav nevienas rindiņas, arī amerikāņu (septiņas Nacionālās apvienotās komitejas rekomendācijas) par šo tēmu nekas nav teikts. Tikai 1996. gada amerikāņu rekomendācijās (sešos izdevumos) bija iespējams atrast informāciju, ka pacientiem ar HOPS nedrīkst lietot neselektīvos beta blokatorus un, ja ir klepus, AKE inhibitori jāaizstāj ar angiotenzīna receptoru blokatoriem. . Respektīvi, pasaulē tādas problēmas tiešām nav!

Tad es pārskatīju statistiku. Izrādījās, ka par plaušu arteriālo hipertensiju viņi sāka runāt pēc tam, kad tika konstatēts, ka aptuveni 35% pacientu ar HOPS ir paaugstināts asinsspiediens. Mūsdienās Ukrainas epidemioloģija sniedz šādus skaitļus: pieaugušo lauku iedzīvotāju vidū asinsspiediens ir paaugstināts par 35%, pilsētās - par 32%. Mēs nevaram teikt, ka HOPS palielina saslimstību ar arteriālo hipertensiju, tāpēc jārunā nevis par pulmonogēnu arteriālo hipertensiju, bet gan par kādu HOPS arteriālās hipertensijas ārstēšanas specifiku.

Diemžēl mūsu valstī miega apnojas sindroms, papildus nosaukts Ftizioloģijas un pulmonoloģijas institūts. F.G. Janovski no Ukrainas Medicīnas zinātņu akadēmijas, viņi praktiski nekur nav saderinājušies. Tas saistīts ar aprīkojuma, naudas un speciālistu vēlmi trūkumu. Un šis jautājums ir ļoti svarīgs un ir vēl viena problēma, kur sirds patoloģija krustojas ar elpceļu patoloģiju un ir ļoti augsts kardiovaskulāru komplikāciju un nāves risks. Plaušu hipertensija, sirds un elpošanas mazspēja sarežģī un pasliktina arteriālās hipertensijas gaitu un, galvenais, pasliktina spēju ārstēt pacientus.

Sarunu vēlos uzsākt par arteriālās hipertensijas ārstēšanu ar vienkāršu algoritmu, kas ir pamats kardiologiem un terapeitiem. Pirms ārsta, kurš tiekas ar pacientu ar hipertensiju, rodas jautājumi: kāda arteriālās hipertensijas forma pacientam ir - primāra vai sekundāra - un vai ir mērķorgānu bojājumu pazīmes un kardiovaskulāri riska faktori? Atbildot uz šiem jautājumiem, ārsts zina pacienta ārstēšanas taktiku.

Līdz šim nav neviena randomizēta klīniskā pētījuma, kas būtu īpaši izstrādāts, lai noskaidrotu HOPS arteriālās hipertensijas ārstēšanas taktiku, tāpēc pašreizējie ieteikumi ir balstīti uz trim ļoti neuzticamiem faktoriem: retrospektīvu analīzi, eksperta atzinumu un paša ārsta pieredzi.

Kur jāsāk ārstēšana? Protams, ar pirmās rindas antihipertensīviem līdzekļiem. Pirmā un galvenā to grupa ir beta blokatori. Par to selektivitāti rodas daudzi jautājumi, taču jau ir zāles ar diezgan augstu selektivitāti, kas apstiprināta eksperimentā un klīnikā, kas ir drošākas par zālēm, kuras mēs lietojām iepriekš.

Novērtējot elpceļu caurlaidību veseliem cilvēkiem pēc atenolola lietošanas, tika konstatēta reakcijas pasliktināšanās pret salbutamolu un nelielas izmaiņas, lietojot modernākas zāles. Lai gan diemžēl šādi pētījumi ar pacientu piedalīšanos nav veikti, tomēr būtu jāatceļ kategoriskais aizliegums lietot beta blokatorus pacientiem ar HOPS. Tās jāparaksta, ja pacients tās labi panes, vēlams tos lietot arteriālās hipertensijas ārstēšanā, īpaši kombinācijā ar koronāro artēriju slimību.

Nākamā zāļu grupa ir kalcija antagonisti, tie ir gandrīz ideāli piemēroti šādu pacientu ārstēšanai, taču jāatceras, ka paaugstināta asinsspiediena gadījumā plaušu artērijas sistēmā nevajadzētu lietot nedihidropiridīnus (diltiazemu, verapamilu). Ir pierādīts, ka tie pasliktina plaušu hipertensijas gaitu. Ir zināms, ka atlikušie dihidropiridīni uzlabo bronhu caurlaidību un tādējādi var samazināt nepieciešamību pēc bronhodilatatoriem.

Mūsdienās visi eksperti ir vienisprātis, ka AKE inhibitori nepasliktina elpceļu caurlaidību, neizraisa klepu pacientiem ar HOPS, un, ja tas notiek, pacienti jāpāriet uz angiotenzīna receptoru blokatoriem. Mēs neveicām īpašus pētījumus, taču, pamatojoties uz literatūras datiem un mūsu pašu novērojumiem, var apgalvot, ka eksperti ir nedaudz viltīgi, jo noteikts skaits pacientu ar HOPS reaģē ar sausu klepu uz AKE inhibitoriem, un ir nopietns patoģenētisks iemesls tam.

Diemžēl ļoti bieži var novērot šādu ainu: pacients ar paaugstinātu asinsspiedienu dodas pie kardiologa, viņam izraksta AKE inhibitorus; pēc kāda laika pacients sāk klepot, dodas pie pulmonologa, kurš atceļ AKE inhibitorus, bet neizraksta angiotenzīna receptoru blokatorus. Pacients atkal nonāk pie kardiologa, un viss sākas no jauna. Šīs situācijas iemesls ir tikšanās kontroles trūkums. Ir nepieciešams attālināties no šīs prakses, terapeitiem un kardiologiem vajadzētu veikt visaptverošu pieeju pacienta ārstēšanai.

Vēl viens ļoti svarīgs punkts pacientu ārstēšanā, kas ļauj samazināt blakusparādību iespējamību, ir mazāku devu lietošana. Mūsdienīgs Eiropas ieteikumi dod iespēju izvēlēties starp mazām vienas vai divu zāļu devām. Mūsdienās ir pierādīta dažādu zāļu kombinācijas lielā efektivitāte, kas ietekmē dažādas patoģenēzes saites, savstarpēji pastiprinot efektu. zāles. Uzskatu, ka kombinētā terapija pacientiem ar HOPS ir izvēle arteriālās hipertensijas ārstēšanā.

Cor pulmonale (PC) ir labā kambara (RV) hipertrofija un/vai dilatācija, ko izraisa plaušu arteriālā hipertensija, ko izraisa slimības, kas ietekmē plaušu darbību un/vai struktūru un nav saistītas ar primāru kreisā kambara vai sirds patoloģiju. iedzimti sirds defekti. LS veidojas bronhu un plaušu slimību, torakofrēnisku bojājumu vai plaušu asinsvadu patoloģiju dēļ. Hroniskas cor pulmonale (CHP) attīstību visbiežāk izraisa hroniska plaušu mazspēja (CLF), un galvenais CLP veidošanās cēlonis ir alveolārā hipoksija, kas izraisa plaušu arteriolu spazmas.

Diagnostikas meklēšanas mērķis ir identificēt pamatslimību, kas izraisīja CHL attīstību, kā arī novērtēt CRF, plaušu hipertensiju un aizkuņģa dziedzera stāvokli.

CHLS ārstēšana ir pamatslimības, kas ir CHLS cēlonis (hronisks obstruktīvs bronhīts, bronhiālā astma utt.), ārstēšana, alveolārās hipoksijas un hipoksēmijas likvidēšana ar pulmonālās arteriālās hipertensijas samazināšanos (elpošanas muskuļu trenēšana, elektriskā stimulācija). diafragmas, asins skābekļa transportēšanas funkcijas normalizēšana (heparīns, eritrocitaferēze, hemosorbcija), ilgstoša skābekļa terapija (VCT), almitrīns, kā arī labā kambara sirds mazspējas korekcija (AKE inhibitori, diurētiskie līdzekļi, aldosterona blokatori). , angiotezīna II receptoru antagonisti). VCT ir visvairāk efektīva metode CLN un HLS ārstēšana, kas var palielināt pacientu paredzamo dzīves ilgumu.

Atslēgvārdi: cor pulmonale, plaušu hipertensija, hroniska plaušu mazspēja, hroniska cor pulmonale, labā kambara sirds mazspēja.

DEFINĪCIJA

Plaušu sirds- tā ir labā kambara hipertrofija un/vai dilatācija, ko izraisa plaušu arteriāla hipertensija, ko izraisa slimības, kas ietekmē plaušu darbību un/vai struktūru un nav saistītas ar primāru kreisās sirds patoloģiju vai iedzimtiem sirds defektiem.

Plaušu sirds (PC) veidojas, pamatojoties uz patoloģiskas izmaiņas pašas plaušas, ārpusplaušu elpošanas mehānismu pārkāpumi, kas nodrošina plaušu ventilāciju (elpošanas muskuļu bojājumi, elpošanas centrālā regulējuma pārkāpums, krūškurvja kaulu un skrimšļu veidojumi vai nervu impulsa vadīšana n. diafragms, aptaukošanās), kā arī plaušu asinsvadu bojājumi.

KLASIFIKĀCIJA

Mūsu valstī cor pulmonale klasifikācija ir ierosināta B.E. Votchalom 1964. gadā (7.1. tabula).

Akūta LS ir saistīta ar strauju plaušu palielināšanos asinsspiediens(LAD) ar labā kambara mazspējas attīstību, un to visbiežāk izraisa galvenā stumbra vai plaušu artērijas (PE) lielo zaru trombembolija. Tomēr ārsts dažreiz sastopas ar līdzīgu stāvokli, kad lielas plaušu audu platības tiek izslēgtas no asinsrites (divpusēja plaša pneimonija, astmas stāvoklis, vārstuļu pneimotorakss).

Subakūts cor pulmonale (PLC) visbiežāk ir recidivējošas trombembolijas rezultāts mazos plaušu artērijas zaros. Galvenais klīniskais simptoms ir pieaugoša aizdusa ar strauji (mēnešu laikā) attīstītu labā kambara mazspēju. Citi PLS cēloņi ir neiromuskulāras slimības (myasthenia gravis, poliomielīts, freniskā nerva bojājumi), nozīmīgas plaušu elpošanas daļas izslēgšana no elpošanas akta (smaga bronhiālā astma, miliāra plaušu tuberkuloze). Biežs PLS cēlonis ir plaušu, kuņģa-zarnu trakta, krūšu un citu lokalizāciju onkoloģiskās slimības, ko izraisa plaušu karcinomatoze, kā arī plaušu asinsvadu saspiešana ar dīgtošu audzēju, kam seko tromboze.

Hronisks cor pulmonale (CHP) 80% gadījumu rodas ar bronhopulmonārā aparāta bojājumiem (visbiežāk ar HOPS) un ir saistīts ar lēnu un pakāpenisku spiediena palielināšanos plaušu artērijā daudzu gadu garumā.

CLS attīstība ir tieši saistīta ar hronisku plaušu mazspēju (CLF). Klīniskajā praksē tiek izmantota CRF klasifikācija, pamatojoties uz aizdusas klātbūtni. Ir 3 CLN grādi: elpas trūkuma parādīšanās ar iepriekš pieejamām pūlēm - I grāds, elpas trūkums normālas slodzes laikā - II pakāpe, elpas trūkums miera stāvoklī - III grāds. Dažkārt ir lietderīgi iepriekš minēto klasifikāciju papildināt ar datiem par asins gāzes sastāvu un patofizioloģiskajiem mehānismiem plaušu mazspējas attīstībai (7.2. tabula), kas ļauj izvēlēties patoģenētiski pamatotus terapeitiskos pasākumus.

Cor pulmonale klasifikācija (saskaņā ar Votchal B.E., 1964)

7.1. tabula.

Tabulas beigas. 7.1.

Piezīme. Cor pulmonale diagnoze tiek veikta pēc pamatslimības diagnozes: formulējot diagnozi, tiek izmantotas tikai pirmās divas klasifikācijas ailes. 3. un 4. aile palīdz padziļināti izprast procesa būtību un terapeitiskās taktikas izvēli

7.2. tabula.

Hroniskas plaušu mazspējas klīniskā un patofizioloģiskā klasifikācija

(Aleksandrovs O.V., 1986)

Piedāvātajā CLN klasifikācijā CLN diagnozi ar lielu varbūtību var veikt procesa II un III stadijā. CLN I stadijā (latents) tiek konstatēts PAP pieaugums, parasti kā reakcija uz fiziskām aktivitātēm un slimības saasināšanās laikā, ja nav RV hipertrofijas pazīmju. Šis apstāklis ​​ļāva izteikt viedokli (N.R. Paļejevs), ka CLS sākotnējo izpausmju diagnosticēšanai ir jāizmanto nevis RV miokarda hipertrofijas esamība vai neesamība, bet gan LBP palielināšanās. Tomēr klīniskajā praksē tieša PAP noteikšana šajā pacientu grupā nav pietiekami pamatota.

Laika gaitā ir iespējama dekompensēta HLS attīstība. Ja nav īpašas RV mazspējas klasifikācijas, labi zināmā sirds mazspējas (HF) klasifikācija saskaņā ar V.Kh. Vasiļenko un N.D. Stražesko, ko parasti lieto sirds mazspējas gadījumā, kas izveidojusies kreisā kambara (LV) vai abu sirds kambaru bojājuma rezultātā. Kreisā kambara HF klātbūtne pacientiem ar CLS visbiežāk ir divu iemeslu dēļ: 1) CHL cilvēkiem, kas vecāki par 50 gadiem, bieži tiek kombinēti ar koronāro artēriju slimību, 2) sistēmiskā arteriālā hipoksēmija pacientiem ar CLS izraisa distrofiskus procesus. LV miokarda līdz tā mērenai hipertrofijai un kontraktilajai nepietiekamībai.

Hroniska obstruktīva plaušu slimība ir galvenais hroniskas cor pulmonale cēlonis.

PATOĢĒZE

Hroniskas LS attīstība balstās uz pakāpenisku plaušu arteriālās hipertensijas veidošanos vairāku patoģenētisku mehānismu dēļ. Galvenais PH cēlonis pacientiem ar CLS bronhopulmonāro un torakofrēnisko formu ir alveolārā hipoksija, kuras lomu plaušu vazokonstrikcijas attīstībā 1946. gadā pirmo reizi parādīja U. Fon Eilers un G. Lijestrands. Eilera-Liljestranda refleksa attīstība ir izskaidrojama ar vairākiem mehānismiem: hipoksijas ietekme ir saistīta ar asinsvadu gludo muskuļu šūnu depolarizācijas attīstību un to kontrakciju, mainoties šūnu membrānu kālija kanālu funkcijai.

brūces, endogēno vazokonstriktoru mediatoru, piemēram, leikotriēnu, histamīna, serotonīna, angiotenzīna II un kateholamīnu iedarbība uz asinsvadu sieniņām, kuru ražošana hipoksijas apstākļos ievērojami palielinās.

Hiperkapnija veicina arī plaušu hipertensijas attīstību. Taču liela CO 2 koncentrācija acīmredzot iedarbojas nevis tieši uz plaušu asinsvadu tonusu, bet gan netieši – galvenokārt ar tās izraisīto acidozi. Turklāt CO 2 aizture veicina elpošanas centra jutības samazināšanos pret CO 2, kas vēl vairāk samazina plaušu ventilāciju un veicina plaušu vazokonstrikciju.

Īpaša nozīme PH ģenēzē ir endotēlija disfunkcijai, kas izpaužas kā vazodilatējošo antiproliferatīvo mediatoru (NO, prostaciklīns, prostaglandīns E 2) sintēzes samazināšanās un vazokonstriktoru (angiotenzīna, endotelīna-1) līmeņa paaugstināšanās. Plaušu endotēlija disfunkcija HOPS pacientiem ir saistīta ar hipoksēmiju, iekaisumu un cigarešu dūmu iedarbību.

CLS pacientiem rodas strukturālas izmaiņas asinsvadu gultnē - plaušu asinsvadu pārveidošana, ko raksturo intima sabiezējums gludo muskuļu šūnu proliferācijas dēļ, elastīgo un kolagēna šķiedru nogulsnēšanās, artēriju muskuļu slāņa hipertrofija ar samazināšanos. kuģu iekšējā diametrā. Pacientiem ar HOPS emfizēmas dēļ tiek samazināts kapilāru slānis, saspiesti plaušu asinsvadi.

Papildus hroniskai hipoksijai, kā arī strukturālām izmaiņām plaušu asinsvados, plaušu spiediena palielināšanos ietekmē arī vairāki citi faktori: policitēmija ar asins reoloģisko īpašību izmaiņām, traucēta vazoaktīvo vielu vielmaiņa plaušās, minūšu asins tilpuma palielināšanās tahikardijas un hipervolēmijas dēļ. Viens no iespējamiem hipervolēmijas cēloņiem ir hiperkapnija un hipoksēmija, kas palielina aldosterona koncentrāciju asinīs un attiecīgi Na + un ūdens aizturi.

Pacientiem ar smagu aptaukošanos attīstās Pikvika sindroms (nosaukts pēc Čārlza Dikensa darba), kas izpaužas kā hipoventilācija ar hiperkapniju, kas saistīta ar elpošanas centra jutīguma samazināšanos pret CO 2, kā arī traucēta ventilācija. mehāniskiem ierobežojumiem, ko izraisa taukaudi ar disfunkciju (nogurumu) elpošanas muskuļiem.

Paaugstināts asinsspiediens plaušu artērijā sākotnēji var veicināt plaušu kapilāru perfūzijas tilpuma palielināšanos, tomēr laika gaitā attīstās aizkuņģa dziedzera miokarda hipertrofija, kam seko tā saraušanās nepietiekamība. Spiediena rādītāji plaušu cirkulācijā ir parādīti tabulā. 7.3.

7.3. tabula

Plaušu hemodinamikas rādītāji

Plaušu hipertensijas kritērijs ir vidējā spiediena līmenis plaušu artērijā miera stāvoklī, kas pārsniedz 20 mm Hg.

KLĪNIKA

Klīniskā aina sastāv no pamatslimības izpausmēm, kas izraisa CHLS attīstību un aizkuņģa dziedzera bojājumus. Klīniskajā praksē hroniska obstruktīva plaušu slimība (HOPS) visbiežāk sastopama starp izraisošām plaušu slimībām, t.i. bronhiālā astma vai hronisks obstruktīvs bronhīts un emfizēma. CLS klīnika ir nesaraujami saistīta ar pašu CHLN izpausmi.

Raksturīga pacientu sūdzība ir elpas trūkums. Sākotnēji slodzes laikā (CRF I stadija), un pēc tam miera stāvoklī (CRF III stadija). Tam ir izelpas vai jaukts raksturs. Ilgstoša HOPS gaita (gadi) notrulina pacienta uzmanību un liek viņam vērsties pie ārsta, kad parādās elpas trūkums vieglas slodzes laikā vai miera stāvoklī, tas ir, jau II-III CRF stadijā, kad KHL klātbūtne ir neapstrīdama.

Atšķirībā no aizdusas, kas saistīta ar kreisā kambara mazspēju un venozo sastrēgumu plaušās, aizdusa plaušu hipertensijas gadījumā nepalielinās pacienta horizontālā stāvoklī un nepalielinās.

samazinās sēdus stāvoklī. Pacienti var dot priekšroku pat horizontālam ķermeņa stāvoklim, kurā diafragmai ir lielāka nozīme intratorakālajā hemodinamikā, kas atvieglo elpošanas procesu.

Tahikardija ir bieža CHL pacientu sūdzība, un tā parādās pat CRF attīstības stadijā, reaģējot uz arteriālo hipoksēmiju. Sirds ritma traucējumi ir reti. Priekškambaru fibrilācijas klātbūtne, īpaši cilvēkiem, kas vecāki par 50 gadiem, parasti ir saistīta ar vienlaicīgu koronāro artēriju slimību.

Pusei pacientu ar CLS rodas sāpes sirds rajonā, bieži vien nenoteikta rakstura, bez apstarošanas, parasti nav saistītas ar fiziskām aktivitātēm un neatbrīvo nitroglicerīns. Visizplatītākais uzskats par sāpju mehānismu ir relatīvā koronārā mazspēja, ko izraisa ievērojams aizkuņģa dziedzera muskuļu masas pieaugums, kā arī koronāro artēriju piepildījuma samazināšanās, palielinoties gala diastoliskajam spiedienam aizkuņģa dziedzera dobumā. , miokarda hipoksija uz vispārējas arteriālas hipoksēmijas ("zilās stenokardijas") un refleksu sašaurinošas labās koronārās artērijas (pulmokoronārais reflekss) fona. Iespējamais kardialģijas cēlonis var būt plaušu artērijas stiepšanās ar strauju spiediena palielināšanos tajā.

Ar plaušu sirds dekompensāciju uz kājām var parādīties tūska, kas vispirms parādās visbiežāk bronhopulmonālās slimības saasināšanās laikā un vispirms tiek lokalizēta pēdu un potīšu rajonā. Labā kambara mazspējai progresējot, tūska izplatās uz kāju un augšstilbu apvidu, un retos gadījumos smagos labā kambara mazspējas gadījumos rodas vēdera tilpuma palielināšanās ascīta rašanās dēļ.

Mazāk specifisks cor pulmonale simptoms ir balss zudums, kas saistīts ar recidivējoša nerva saspiešanu ar paplašinātu plaušu artērijas stumbru.

Pacientiem ar CLN un CHLS var attīstīties encefalopātija hroniskas hiperkapnijas un smadzeņu hipoksijas, kā arī asinsvadu caurlaidības traucējumu dēļ. Ar smagu encefalopātiju dažiem pacientiem ir paaugstināta uzbudināmība, agresivitāte, eiforija un pat psihoze, savukārt citiem pacientiem ir letarģija, depresija, miegainība dienas laikā un bezmiegs naktī un galvassāpes. Reti ģībonis rodas fiziskas slodzes laikā smagas hipoksijas rezultātā.

Biežs CLN simptoms ir izkliedēta "pelēki zila", silta cianoze. Ja pacientiem ar CLS rodas labā kambara mazspēja, cianoze bieži iegūst jauktu raksturu: uz ādas izkliedētas zilganas iekrāsošanās fona parādās lūpu cianoze, deguna gals, zods, ausis, pirkstu un kāju pirksti, kā arī ekstremitātes. vairumā gadījumu paliek silti, iespējams, perifērās vazodilatācijas dēļ hiperkapnijas dēļ. Raksturīga ir dzemdes kakla vēnu pietūkums (arī uz iedvesmas - Kusmaula simptoms). Dažiem pacientiem var rasties sāpīgs sārtums uz vaigiem un asinsvadu skaita palielināšanās uz ādas un konjunktīvas ("truša vai vardes acis" hiperkapnijas dēļ), Pleša simptoms (kakla vēnu pietūkums, nospiežot plaukstu). uz palielinātām aknām), Korvisāra seja, sirds kaheksija, galveno slimību pazīmes (emfizēma krūškurvja, mugurkaula krūšu kifoskolioze utt.).

Palpējot sirds apgabalu, var konstatēt izteiktu izkliedētu sirds impulsu, epigastrālo pulsāciju (aizkuņģa dziedzera hipertrofijas un paplašināšanās dēļ), bet ar perkusiju - sirds labās robežas paplašināšanos pa labi. Taču šie simptomi zaudē savu diagnostisko vērtību, jo bieži attīstās emfizēma, kurā var pat samazināties sirds perkusijas izmēri (“pilināmā sirds”). Visbiežāk sastopamais auskultācijas simptoms CHLS ir otrā tonusa uzsvars pār plaušu artēriju, ko var kombinēt ar otrā toņa šķelšanos, labā kambara IV sirds skaņu, plaušu vārstuļa nepietiekamības diastolisko troksni (Grahama-Still troksni) un sistolisko troksni. trikuspidālās mazspējas troksnis, abu trokšņu intensitātei palielinoties līdz ar ieelpas augstumu (Rivero-Corvalho simptoms).

Arteriālais spiediens pacientiem ar kompensētu CHLS bieži ir paaugstināts, bet dekompensētiem pacientiem tas ir samazināts.

Hepatomegālija tiek konstatēta gandrīz visiem pacientiem ar dekompensētu LS. Aknas ir palielinātas, sablīvētas ar palpāciju, sāpīgas, aknu mala ir noapaļota. Ar smagu sirds mazspēju parādās ascīts. Kopumā šādas smagas labā kambara sirds mazspējas izpausmes HHL ir reti sastopamas, jo pati smaga CRF klātbūtne vai infekciozā procesa pievienošanās plaušās noved pie traģiskas beigām pacientam agrāk, nekā tas notiek sirds mazspējas dēļ.

Hroniskas cor pulmonale klīniku nosaka plaušu patoloģijas smaguma pakāpe, kā arī plaušu un labā kambara sirds mazspēja.

INSTRUMENTĀLĀ DIAGNOZE

CLS rentgena attēls ir atkarīgs no CRF stadijas. Uz plaušu slimības radioloģisko izpausmju fona (pneimoskleroze, emfizēma, palielināts asinsvadu modelis utt.) sākumā ir tikai neliela sirds ēnas samazināšanās, pēc tam parādās mērens plaušu artērijas konusa izspiedums. tiešajā un labajā slīpajā projekcijā. Parasti tiešā projekcijā labo sirds kontūru veido labais ātrijs, un CHLS gadījumā, palielinoties RV, tas kļūst par malu veidojošu, un ar ievērojamu RV hipertrofiju tas var veidot gan labo, gan kreiso malu. sirds, atspiežot kreiso kambara atpakaļ. Pēdējā dekompensētā HLS stadijā sirds labo malu var veidot ievērojami paplašināts labais ātrijs. Neskatoties uz to, šī "evolūcija" notiek uz salīdzinoši nelielas sirds ēnas fona ("pilēšana" vai "karāšanās").

CLS elektrokardiogrāfiskā diagnoze tiek samazināta līdz aizkuņģa dziedzera hipertrofijas noteikšanai. Galvenie (“tiešā”) EKG kritēriji RV hipertrofijai ir: 1) R in V1>7 mm; 2) S in V5-6 > 7 mm; 3) RV1 + SV5 vai RV1 + SV6 > 10,5 mm; 4) RaVR > 4 mm; 5) SV1,V2 =s2 mm; 6) RV5,V6<5 мм; 7) отношение R/SV1 >1; 8) pilnīga blokāde labā kāja saišķis no Viņa ar RV1>15 mm; 9) His saišķa labās kājas nepilnīga blokāde ar RV1>10 mm; 10) negatīvs TVl un STVl samazināšanās, V2 ar RVl>5 mm un bez koronārās mazspējas. Ja ir 2 vai vairāk "tiešu" EKG pazīmju, RV hipertrofijas diagnoze tiek uzskatīta par ticamu.

RV hipertrofijas netiešās EKG pazīmes liecina par RV hipertrofiju: 1) sirds griešanās ap garenisko asi pulksteņrādītāja virzienā (pārejas zonas nobīde pa kreisi, uz vadiem V5-V6 un QRS tipa RS kompleksa parādīšanās pievados V5, V6 SV5-6 ir dziļa, un RV1-2 - normāla amplitūda); 2) SV5-6 > RV5-6; 3) RaVR > Q(S)aVR; 4) novirze elektriskā ass sirdis pa labi, īpaši, ja α>110; 5) elektriskās ass sirds tips

SI-SII-SIII; 6) pilnīga vai nepilnīga His saišķa labās kājas blokāde; 7) labā priekškambaru hipertrofijas elektrokardiogrāfiskās pazīmes (P-pulmonale II, III, aVF novadījumos); 8) labā kambara aktivācijas laika palielināšanās V1 par vairāk nekā 0,03 s. CHLS gadījumā ir trīs veidu EKG izmaiņas:

1. rSR "tipa EKG raksturojas ar dalīta rSR tipa QRS kompleksa klātbūtni novadījumā V1, un to parasti konstatē ar smagu RV hipertrofiju;

2. R-tipa EKG raksturo Rs vai qR tipa QRS kompleksa klātbūtne novadījumā V1, un to parasti konstatē ar smagu RV hipertrofiju (7.1. att.).

3. S-tipa EKG bieži konstatē HOPS pacientiem ar emfizēmu. Tas ir saistīts ar hipertrofētas sirds aizmugures pārvietošanos, ko izraisa plaušu emfizēma. EKG izskatās kā rS, RS vai Rs ar izteiktu S vilni gan labajā, gan kreisajā krūškurvja vadā.

Rīsi. 7.1. EKG pacientam ar HOPS un CHLS. Sinusa tahikardija. Izteikta labā kambara hipertrofija (RV1 = 10 mm, SV1 nav, SV5-6 = 12 mm, krasa EOS novirze pa labi (α = +155°), negatīvs TV1-2 un STV1-2 samazināšanās segments). Labā priekškambaru hipertrofija (P-pulmonale V2-4 gadījumā)

RV hipertrofijas elektrokardiogrāfiskie kritēriji nav pietiekami specifiski. Tās ir mazāk skaidras nekā LV hipertrofijas gadījumā un var izraisīt kļūdaini pozitīvu un viltus negatīvu diagnozi. Normāla EKG neizslēdz CHLS klātbūtni, īpaši pacientiem ar HOPS, tāpēc EKG izmaiņas jāsalīdzina ar slimības klīnisko ainu un ehokardiogrāfijas datiem.

Ehokardiogrāfija (EchoCG) ir vadošā neinvazīvā metode plaušu hemodinamikas novērtēšanai un LS diagnosticēšanai. Ultraskaņas diagnostika LS pamatā ir aizkuņģa dziedzera miokarda bojājuma pazīmju identificēšana, kas norādītas zemāk.

1. Labā kambara izmēra izmaiņas, kas tiek novērtētas divās pozīcijās: parasternālā stāvoklī gar garo asi (parasti mazāk nekā 30 mm) un apikālā četrkameru stāvoklī. Lai noteiktu aizkuņģa dziedzera paplašināšanos, biežāk tiek izmantots tā diametra (parasti mazāks par 36 mm) un laukuma mērīšana diastoles galā gar garo asi apikālā četrkameru stāvoklī. Lai precīzāk novērtētu RV dilatācijas smagumu, ieteicams izmantot RV beigu diastoliskā laukuma attiecību pret LV beigu diastolisko laukumu, tādējādi izslēdzot individuālas sirds izmēra atšķirības. Šī rādītāja pieaugums par vairāk nekā 0,6 norāda uz ievērojamu aizkuņģa dziedzera paplašināšanos, un, ja tas kļūst vienāds vai lielāks par 1,0, tad tiek izdarīts secinājums par izteiktu aizkuņģa dziedzera paplašināšanos. Paplašinoties RV apikālā četrkameru stāvoklī, RV forma mainās no pusmēness formas uz ovālu, un sirds virsotni var aizņemt nevis LV, kā tas ir normāli, bet RV. Aizkuņģa dziedzera paplašināšanos var pavadīt stumbra (vairāk nekā 30 mm) un plaušu artērijas zaru paplašināšanās. Ar masīvu plaušu artērijas trombozi var noteikt tās ievērojamo dilatāciju (līdz 50-80 mm), un artērijas lūmenis kļūst ovāls.

2. Ar aizkuņģa dziedzera hipertrofiju tās priekšējās sienas biezums, mērot diastolā subcostal četrkameru stāvoklī B vai M režīmā, pārsniedz 5 mm. Pacientiem ar CHLS, kā likums, ir hipertrofēta ne tikai aizkuņģa dziedzera priekšējā siena, bet arī starpkambaru starpsiena.

3. Dažādas pakāpes trikuspidālā regurgitācija, kas savukārt izraisa labā atriuma un apakšējās dobās vēnas paplašināšanos, kuras ieelpas kolapsa samazināšanās liecina augsts asinsspiediens labajā ātrijā.

4. Aizkuņģa dziedzera diastoliskās funkcijas novērtējums tiek veikts, pamatojoties uz transtricuspidālo diastolisko plūsmu impulsa režīmā.

viļņu Doplera un krāsu M-modālā Doplera. Pacientiem ar CHLS tiek konstatēta aizkuņģa dziedzera diastoliskās funkcijas samazināšanās, kas izpaužas kā E un A maksimumu attiecības samazināšanās.

5. Samazināta aizkuņģa dziedzera kontraktilitāte pacientiem ar LS izpaužas kā aizkuņģa dziedzera hipokinēzija ar tās izsviedes frakcijas samazināšanos. Ehokardiogrāfiskā pētījumā tiek noteikti tādi RV funkcijas rādītāji kā beigu diastoliskais un beigu sistoliskais tilpums, izsviedes frakcija, kas parasti ir vismaz 50%.

Šīm izmaiņām ir dažāda smaguma pakāpe atkarībā no zāļu attīstības smaguma pakāpes. Tātad akūtā LS gadījumā tiks konstatēta aizkuņģa dziedzera paplašināšanās, un hroniska LS gadījumā tai pievienos aizkuņģa dziedzera hipertrofijas, diastoliskās un sistoliskās disfunkcijas pazīmes.

Vēl viena pazīmju grupa ir saistīta ar pulmonālās hipertensijas attīstību LS. To smaguma pakāpe ir visnozīmīgākā akūtā un subakūtā LS, kā arī pacientiem ar primāru pulmonālo hipertensiju. CHLS raksturo mērens sistoliskā spiediena pieaugums plaušu artērijā, kas reti sasniedz 50 mm Hg. Plaušu stumbra un plūsmas novērtējums aizkuņģa dziedzera izplūdes traktā tiek veikts no kreisās parasternālās un subkostālās īsās ass pieejas. Pacientiem ar plaušu patoloģiju ultraskaņas loga ierobežojuma dēļ zemriba pozīcija var būt vienīgā iespējamā pieeja, lai vizualizētu aizkuņģa dziedzera aizplūšanas ceļu. Izmantojot impulsa viļņu dopleru, var izmērīt vidējo spiedienu plaušu artērijā (Ppa), kam parasti tiek izmantota A. Kitabatakes u.c. piedāvātā formula. (1983): Log10(Pra) = - 2,8 (AT/ET) + 2,4, kur AT ir plūsmas paātrinājuma laiks aizkuņģa dziedzera izplūdes traktā, ET ir izmešanas laiks (vai asiņu izvadīšanas laiks no aizkuņģa dziedzeris). Ar šo metodi iegūtais Ppa lielums pacientiem ar HOPS labi korelē ar invazīvās izmeklēšanas datiem, un iespēja iegūt ticamu signālu no plaušu vārstuļa pārsniedz 90%.

Plaušu hipertensijas noteikšanai vissvarīgākais ir trikuspidālās regurgitācijas smagums. Trīskāršās regurgitācijas strūklas izmantošana ir visprecīzākās neinvazīvās noteikšanas metodes pamatā. sistoliskais spiediens plaušu artērijā. Mērījumus veic nepārtraukta viļņa Doplera režīmā apikālā četrkameru vai zemriba stāvoklī, vēlams, vienlaikus izmantojot krāsu Doplera aparātu.

kuru kartēšana. Lai aprēķinātu spiedienu plaušu artērijā, spiediena gradientam pāri trīskāršajam vārstam jāpievieno spiediens labajā ātrijā. Transtricuspidālā gradienta mērīšanu var veikt vairāk nekā 75% pacientu ar HOPS. Ir kvalitatīvas plaušu hipertensijas pazīmes:

1. Ar PH mainās plaušu vārstuļa aizmugurējās daļas kustības raksturs, kas tiek noteikts M režīmā: PH raksturīgs rādītājs ir vidēja sistoliskā zoba klātbūtne vārsta daļējas pārklāšanās dēļ, kas veido W-veida vārsta kustību sistolē.

2. Pacientiem ar plaušu hipertensiju, sakarā ar paaugstinātu spiedienu labajā kambarī, starpkambaru starpsiena (IVS) ir saplacināta, un kreisais ventrikuls atgādina burtu D (D-veida kreisais kambara) gar īso asi. Plkst augsta pakāpe LH IVS kļūst kā aizkuņģa dziedzera siena un paradoksāli virzās diastolā kreisā kambara virzienā. Kad spiediens plaušu artērijā un labajā kambarī kļūst lielāks par 80 mm Hg, kreisā kambara apjoms samazinās, paplašinātais labais kambara to saspiež un iegūst pusmēness formu.

3. Iespējama regurgitācija uz plaušu vārstuļa (jauniem cilvēkiem pirmās pakāpes regurgitācija ir normāla parādība). Izmantojot konstanta viļņa Doplera pētījumu, ir iespējams izmērīt plaušu regurgitācijas ātrumu, turpmāk aprēķinot LA-RV beigu diastoliskā spiediena gradienta lielumu.

4. Asins plūsmas formas izmaiņas aizkuņģa dziedzera izplūdes traktā un LA vārsta mutē. Pie normāla spiediena LA plūsmai ir vienādsānu forma, plūsmas maksimums atrodas sistoles vidū; plaušu hipertensijas gadījumā maksimālā plūsma pāriet uz sistoles pirmo pusi.

Tomēr pacientiem ar HOPS plaušu emfizēma bieži apgrūtina sirds struktūru skaidru vizualizāciju un sašaurina ehokardiogrammas logu, padarot pētījumu informatīvu ne vairāk kā 60-80% pacientu. Pēdējos gados ir parādījusies precīzāka un informatīvāka sirds ultraskaņas izmeklēšanas metode - transesophageal ehokardiogrāfija (TEE). TEE HOPS pacientiem ir vēlamā metode precīziem mērījumiem un tiešai aizkuņģa dziedzera struktūru vizuālai novērtēšanai, pateicoties augstākai transezofageālās zondes izšķirtspējai un ultraskaņas loga stabilitātei, un tai ir īpaša nozīme emfizēmas un pneimosklerozes gadījumā.

Labās sirds un plaušu artēriju kateterizācija

Labās sirds un plaušu artērijas kateterizācija ir zelta standarts PH diagnosticēšanai. Šī procedūra ļauj tieši izmērīt spiedienu labajā ātrijā un RV, spiedienu plaušu artērijā, aprēķināt sirds izsviedi un plaušu asinsvadu pretestību, noteikt jauktu venozo asiņu skābekļa līmeni. Labās sirds kateterizāciju tās invazivitātes dēļ nevar ieteikt plaši izmantot CHL diagnostikā. Indikācijas ir: smaga plaušu hipertensija, biežas dekompensētas labā kambara mazspējas epizodes un plaušu transplantācijas kandidātu atlase.

Radionuklīdu ventrikulogrāfija (RVG)

RVG mēra labā kambara izsviedes frakciju (REF). EFVC tiek uzskatīts par patoloģisku zem 40–45%, bet pats EFVC nav labs labā kambara funkcijas rādītājs. Tas ļauj novērtēt labā kambara sistolisko funkciju, kas ir ļoti atkarīga no pēcslodzes, samazinoties, palielinoties pēdējai. Tāpēc EFVC samazināšanās tiek reģistrēta daudziem pacientiem ar HOPS, un tas nav patiesas labā kambara disfunkcijas rādītājs.

Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI)

MRI ir daudzsološa metode, lai novērtētu plaušu hipertensiju un izmaiņas labā kambara struktūrā un funkcijās. MRI izmērīts labās plaušu artērijas diametrs, kas lielāks par 28 mm, ir ļoti specifiska PH pazīme. Tomēr MRI metode ir diezgan dārga un ir pieejama tikai specializētos centros.

Hroniskas plaušu slimības klātbūtnei (kā CLS cēlonis) ir nepieciešams īpašs ārējās elpošanas funkcijas pētījums. Ārsts saskaras ar uzdevumu noskaidrot ventilācijas nepietiekamības veidu: obstruktīvu (traucēta gaisa pāreja caur bronhiem) vai ierobežojošu (gāzu apmaiņas zonas samazināšanās). Pirmajā gadījumā kā piemēru var minēt hronisku obstruktīvu bronhītu, bronhiālo astmu, bet otrajā - pneimosklerozi, plaušu rezekciju utt.

ĀRSTĒŠANA

CLS rodas visbiežāk pēc CLN sākuma. Terapeitiskie pasākumi pēc būtības ir sarežģīti, un tie galvenokārt ir vērsti uz šo divu sindromu korekciju, ko var attēlot šādi:

1) pamatslimības ārstēšana un profilakse - visbiežāk hroniskas plaušu patoloģijas paasinājumi (bāzes terapija);

2) CLN un PH ārstēšana;

3) labā kambara sirds mazspējas ārstēšana. Galvenie terapeitiskie un profilaktiskie pasākumi ietver

akūtu vīrusu elpceļu slimību profilakse (vakcinācija) un smēķēšanas izslēgšana. Attīstoties hroniskai plaušu patoloģijai ar iekaisuma raksturu, ir nepieciešams ārstēt paasinājumus ar antibiotikām, mukoregulācijas līdzekļiem un imūnkorektoriem.

Hroniskas plaušu sirds ārstēšanā galvenais ir ārējās elpošanas funkcijas uzlabošana (iekaisuma, bronhoobstruktīva sindroma likvidēšana, elpošanas muskuļu uzlabošana).

Visbiežākais CLN cēlonis ir bronhu obstruktīvs sindroms, kura cēlonis ir samazinājums gluds muskulis bronhi, viskoza iekaisuma sekrēta uzkrāšanās, bronhu gļotādas pietūkums. Šīs izmaiņas prasa lietot beta-2-agonistus (fenoterolu, formoterolu, salbutamolu), M-antiholīnerģiskos līdzekļus (ipratropija bromīdu, tiotropija bromīdu) un dažos gadījumos inhalējamos glikokortikosteroīdus inhalāciju veidā, izmantojot smidzinātāju vai individuālu inhalatoru. Ir iespējams lietot metilksantīnus (eufilīnu un prolongētos teofilīnus (teolong, teotard utt.)). Terapija ar atkrēpošanas līdzekļiem ir ļoti individuāla un prasa dažādas augu aizsardzības līdzekļu kombinācijas un izvēli (māllēpe, savvaļas rozmarīns, timiāns u.c.), ķīmisko ražošanu (acetilcisteīns, ambroksols u.c.).

Ja nepieciešams, tiek nozīmēta vingrošanas terapija un plaušu posturālā drenāža. Elpošana ar pozitīvu izelpas spiedienu (ne vairāk kā 20 cm ūdens staba) tiek parādīta, izmantojot abas vienkāršas ierīces

"svilpes" formā ar kustīgu diafragmu un sarežģītas ierīces, kas kontrolē spiedienu uz izelpu un ieelpošanu. Šī metode samazina gaisa plūsmu bronhu iekšpusē (kam ir bronhodilatatora efekts) un palielina spiedienu bronhos attiecībā pret apkārtējiem plaušu audiem.

CRF attīstības ekstrapulmonārie mehānismi ietver elpošanas muskuļu un diafragmas saraušanās funkcijas samazināšanos. Šo traucējumu korekcijas iespējas joprojām ir ierobežotas: vingrošanas terapija vai diafragmas elektriskā stimulācija II stadijā. HLN.

CLN gadījumā eritrocītos notiek būtiska funkcionāla un morfoloģiska reorganizācija (ehinocitoze, stomatocitoze utt.), kas būtiski samazina to skābekļa transportēšanas funkciju. Šādā situācijā ir vēlams izvadīt no asinsrites eritrocītus ar zaudētām funkcijām un stimulēt jaunu (funkcionāli spējīgāku) atbrīvošanos. Šim nolūkam ir iespējams izmantot eritrociteferēzi, ekstrakorporālo asiņu oksigenāciju, hemosorbciju.

Sakarā ar eritrocītu agregācijas īpašību palielināšanos palielinās asins viskozitāte, kas prasa prettrombocītu līdzekļu (zvani, reopoligliukīns) un heparīna iecelšanu (vēlams izmantot zemas molekulmasas heparīnus - fraksiparīnu utt.).

Pacientiem ar hipoventilāciju, kas saistīta ar samazinātu elpošanas centra aktivitāti, kā palīgterapijas metodes var izmantot zāles, kas palielina centrālo ieelpas aktivitāti - elpošanas stimulatorus. Tie jālieto mērena elpošanas nomākuma gadījumā, kad nav nepieciešama O 2 vai mehāniskā ventilācija (miega apnojas sindroms, aptaukošanās-hipoventilācijas sindroms), vai ja skābekļa terapija nav iespējama. Dažās zāles, kas palielina arteriālo asiņu piesātinājumu ar skābekli, ir niketamīds, acetosalamīds, doksaprams un medroksiprogesterons, taču visām šīm zālēm ir daudz blakusparādību, ilgstoši lietojot, un tāpēc tās var lietot tikai īsu laiku, piemēram, slimības saasināšanās.

Almitrīna bismezilāts pašlaik ir viens no medikamentiem, kas ilgstoši spēj koriģēt hipoksēmiju pacientiem ar HOPS. Almitrīns ir īpašs pirms-

miega mezgla perifēro ķīmijreceptoru nistome, kuras stimulēšana izraisa hipoksiskas vazokonstrikcijas palielināšanos slikti vēdināmos plaušu reģionos, uzlabojot ventilācijas un perfūzijas attiecības. Ir pierādīta almitrīna spēja devā 100 mg dienā. pacientiem ar HOPS izraisīt ievērojams pieaugums pa0 2 (par 5-12 mm Hg) un paCO 2 samazināšanās (par 3-7 mm Hg) līdz ar klīnisko simptomu uzlabošanos un slimības paasinājumu biežuma samazināšanos, kas var aizkavēt ilgstošas ​​ārstēšanas iecelšanu. 0 2 termiņa terapija vairākus gadus. Diemžēl 20-30% HOPS pacientu nereaģē uz terapiju, un plašo lietošanu ierobežo perifērās neiropātijas un citu blakusparādību attīstības iespēja. Šobrīd galvenā almitrīna izrakstīšanas indikācija ir mērena hipoksēmija pacientiem ar HOPS (pa0 2 56-70 mm Hg vai Sa0 2 89-93%), kā arī tā lietošana kombinācijā ar VCT, īpaši uz hiperkapnijas fona.

Vazodilatatori

Lai samazinātu PAH pakāpi iekšā kompleksā terapija cor pulmonale pacientiem ir perifērie vazodilatatori. Visbiežāk izmantotie kalcija kanālu antagonisti un nitrāti. Pašlaik ieteiktie divi kalcija antagonisti ir nifedipīns un diltiazems. Izvēle par labu vienam no tiem ir atkarīga no sākotnējā pulsa. Pacientiem ar relatīvu bradikardiju jāiesaka nifedipīns, ar relatīvu tahikardiju - diltiazemu. Šo medikamentu, kas ir izrādījušies efektīvi, dienas devas ir diezgan lielas: nifedipīnam 120-240 mg, diltiazemam 240-720 mg. Pacientiem ar primāro PH (īpaši tiem, kuriem iepriekš bijis pozitīvs akūts tests) lielās devās lietotiem kalcija antagonistiem ir pierādīta labvēlīga klīniskā un prognostiskā iedarbība. Šajā pacientu grupā ar LS efektīvi ir arī III paaudzes dihidropiridīna kalcija antagonisti - amlodipīns, felodipīns u.c.

Tomēr ar HOPS saistītas plaušu hipertensijas gadījumā kalcija kanālu antagonistus nav ieteicams lietot, neskatoties uz to spēju samazināt Ppa un palielināt sirds izsviedi šai pacientu grupai. Tas ir saistīts ar arteriālās hipoksēmijas saasināšanos, ko izraisa plaušu asinsvadu paplašināšanās.

slikti vēdināmas plaušu vietas ar ventilācijas un perfūzijas attiecību pasliktināšanos. Turklāt ar ilgstošu terapiju ar kalcija antagonistiem (vairāk nekā 6 mēnešus) labvēlīgā ietekme uz plaušu hemodinamikas parametriem tiek izlīdzināta.

Līdzīga situācija pacientiem ar HOPS rodas, izrakstot nitrātus: akūtie testi liecina par gāzu apmaiņas pasliktināšanos, un ilgtermiņa pētījumi liecina, ka zālēm nav pozitīvas ietekmes uz plaušu hemodinamiku.

Sintētiskais prostaciklīns un tā analogi. Prostaciklīns ir spēcīgs endogēns vazodilatators ar antiagregatīvu, antiproliferatīvu un citoprotektīvu iedarbību, kuras mērķis ir novērst plaušu asinsvadu remodelāciju (samazina endotēlija šūnu bojājumus un hiperkoagulāciju). Prostaciklīna darbības mehānisms ir saistīts ar gludo muskuļu šūnu relaksāciju, trombocītu agregācijas kavēšanu, endotēlija funkcijas uzlabošanos, asinsvadu šūnu proliferācijas kavēšanu, kā arī tiešu inotropisku efektu, pozitīvām hemodinamikas izmaiņām un skābekļa izmantošanas palielināšanos. skeleta muskuļos. Prostaciklīna klīniskā lietošana pacientiem ar PH ir saistīta ar tā stabilo analogu sintēzi. Līdz šim pasaulē lielākā pieredze ir uzkrāta attiecībā uz epoprostenolu.

Epoprostenols ir intravenoza prostaciklīna (prostaglandīna I 2) forma. Labvēlīgi rezultāti iegūti pacientiem ar LS vaskulāro formu - ar primāru PH sistēmisku saistaudu slimību gadījumā. Zāles palielina sirds izsviedi un samazina plaušu asinsvadu pretestību, kā arī ar ilgstošu lietošanu uzlabo pacientu dzīves kvalitāti ar zālēm, palielinot toleranci pret fiziskā aktivitāte. Optimālā deva lielākajai daļai pacientu ir 20-40 ng/kg/min. Tiek izmantots arī epoprostenola analogs treprostinils.

Tagad ir izstrādātas perorālas prostaciklīna analoga formas. (beraprosts, iloprosts) un tiek veikti klīniskie pētījumi, lai ārstētu pacientus ar plaušu embolijas, primāras plaušu hipertensijas un sistēmisku saistaudu slimību rezultātā attīstītu LS vaskulāro formu.

Krievijā no prostanoīdu grupas pacientu ar LS ārstēšanai pašlaik ir pieejams tikai prostaglandīns E 1 (vazaprostāns), ko izraksta intravenozi.

augšana 5-30 ng/kg/min. Kursa ārstēšana ar zālēm tiek veikta ar dienas devu 60-80 mkg 2-3 nedēļas, ņemot vērā ilgstošas ​​​​terapijas ar kalcija antagonistiem fona.

Endotelīna receptoru antagonisti

Endotelīna sistēmas aktivizēšana pacientiem ar PH bija endotelīna receptoru antagonistu lietošanas pamatojums. Ir pierādīta divu šīs klases zāļu (bosentāna un sitakentāna) efektivitāte, ārstējot pacientus ar CPS, kas attīstījās uz primārās PH fona vai uz sistēmisku saistaudu slimību fona.

5. tipa fosfodiesterāzes inhibitori

Sildenafils ir spēcīgs selektīvs no cGMP atkarīgās fosfodiesterāzes (5. tips) inhibitors, kas novērš cGMP noārdīšanos, izraisa plaušu asinsvadu pretestības samazināšanos un labā kambara pārslodzi. Līdz šim ir dati par sildenafila efektivitāti pacientiem ar dažādu etioloģiju LS. Lietojot sildenafilu 25-100 mg devās 2-3 reizes dienā, tas izraisīja hemodinamikas un slodzes tolerances uzlabošanos pacientiem ar LS. To ieteicams lietot, ja citas zāļu terapijas ir neefektīvas.

Ilgstoša skābekļa terapija

Pacientiem ar bronhopulmonālo un torakofrēnisko CLS formu galvenā loma slimības attīstībā un progresēšanā ir alveolārajai hipoksijai, tāpēc skābekļa terapija ir patoģenētiski pamatotākā šo pacientu ārstēšanas metode. Skābekļa lietošana pacientiem ar hronisku hipoksēmiju ir ļoti svarīga, un tai jābūt nepārtrauktai, ilgstošai un parasti jāievada mājās, tāpēc šo terapijas veidu sauc par ilgtermiņa skābekļa terapiju (LTOT). VCT uzdevums ir koriģēt hipoksēmiju, sasniedzot pO 2 vērtības> 60 mm Hg. un Sa0 2 >90%. Par optimālu tiek uzskatīts paO 2 uzturēšana 60-65 mm Hg robežās, un šo vērtību pārsniegšana izraisa tikai nelielu Sa0 2 un skābekļa satura pieaugumu arteriālajās asinīs, tomēr to var pavadīt CO 2 aizture, īpaši miegs, kam ir negatīvs

ietekme uz sirds, smadzeņu un elpošanas muskuļu darbību. Tādēļ VCT nav indicēta pacientiem ar mērenu hipoksēmiju. Indikācijas VCT: raO 2<55 мм рт.ст. или Sa0 2 < 88% в покое, а также раО 2 56-59 мм рт.ст. или Sa0 2 89% при наличии легочного сердца или полицитемии (гематокрит >55%). Lielākajai daļai pacientu ar HOPS pietiek ar O 2 plūsmu 1–2 l/min, bet smagākajiem pacientiem plūsmu var palielināt līdz 4–5 l/min. Skābekļa koncentrācijai jābūt 28-34 tilp. VCT ieteicams veikt vismaz 15 stundas dienā (15-19 stundas dienā). Maksimālie pārtraukumi starp skābekļa terapijas seansiem nedrīkst pārsniegt 2 stundas pēc kārtas, jo. pārtraukumi, kas pārsniedz 2-3 stundas, ievērojami palielina plaušu hipertensiju. VCT var izmantot skābekļa koncentratorus, šķidrā skābekļa tvertnes un saspiestās gāzes balonus. Visbiežāk izmantotie koncentratori (permeatori), kas atbrīvo no gaisa skābekli, atdalot slāpekli. VCT palielina paredzamo dzīves ilgumu pacientiem ar CRF un CLS vidēji par 5 gadiem.

Tādējādi, neskatoties uz lielu mūsdienu farmakoloģisko līdzekļu arsenālu, VCT ir visefektīvākā metode, lai ārstētu lielāko daļu CLS formu, tāpēc pacientu ar CLS ārstēšana galvenokārt ir pulmonologa uzdevums.

Ilgstoša skābekļa terapija ir visefektīvākā CLN un HLS ārstēšanas metode, kas palielina pacientu dzīves ilgumu vidēji par 5 gadiem.

Ilgtermiņa mājas ventilācija

Plaušu slimību beigu stadijās, samazinoties ventilācijas rezervei, var attīstīties hiperkapnija, kam nepieciešams elpošanas atbalsts, kas jāveic ilgstoši, pastāvīgi, mājās.

NAV inhalācijas terapijas

Inhalācijas terapija ar NO, kuras darbība ir līdzīga endotēlija relaksējošajam faktoram, pozitīvi ietekmē pacientus ar KSS. Tā vazodilatējošā iedarbība ir balstīta uz guanilāta ciklāzes aktivāciju plaušu asinsvadu gludo muskuļu šūnās, kas izraisa ciklo-GMP līmeņa paaugstināšanos un intracelulārā kalcija satura samazināšanos. Ieelpošana N0 reģions

selektīvi iedarbojas uz plaušu asinsvadiem un izraisa vazodilatāciju galvenokārt labi vēdināmos plaušu reģionos, uzlabojot gāzu apmaiņu. Kursā pielietojot NO pacientiem ar hroniskām elpceļu slimībām, pazeminās spiediens plaušu artērijā, paaugstinās skābekļa parciālais spiediens asinīs. Papildus hemodinamiskajai iedarbībai NO novērš un novērš plaušu asinsvadu un aizkuņģa dziedzera remodelāciju. Optimālās inhalējamā NO devas ir 2–10 ppm koncentrācijas, un liela NO koncentrācija (vairāk nekā 20 ppm) var izraisīt pārmērīgu plaušu asinsvadu paplašināšanos un izraisīt ventilācijas-perfūzijas līdzsvara pasliktināšanos ar paaugstinātu hipoksēmiju. NO inhalāciju pievienošana VCT pacientiem ar HOPS uzlabo pozitīvo ietekmi uz gāzu apmaiņu, samazinot pulmonālās hipertensijas līmeni un palielinot sirds izsviedi.

CPAP terapija

Nepārtraukta pozitīva elpceļu spiediena terapija (nepārtraukts pozitīvs elpceļu spiediens- CPAP) lieto kā CRF un CLS ārstēšanas metodi pacientiem ar obstruktīvu miega apnojas sindromu, novēršot elpceļu kolapsa attīstību. Pierādītā CPAP iedarbība ir atelektāzes profilakse un izzušana, plaušu tilpuma palielināšanās, ventilācijas-perfūzijas nelīdzsvarotības samazināšanās, skābekļa palielināšanās, plaušu atbilstība un šķidruma pārdale plaušu audos.

sirds glikozīdi

Sirds glikozīdi pacientiem ar HOPS un cor pulmonale ir efektīvi tikai kreisā kambara sirds mazspējas klātbūtnē, un tie var būt noderīgi arī priekškambaru mirdzēšanas attīstībā. Turklāt ir pierādīts, ka sirds glikozīdi var izraisīt plaušu vazokonstrikciju, un hiperkapnijas un acidozes klātbūtne palielina glikozīdu intoksikācijas iespējamību.

Diurētiskie līdzekļi

Ārstējot pacientus ar dekompensētu CHLS ar tūsku sindromu, tiek izmantota diurētiskā terapija, ieskaitot antagonistus.

aldosterons (aldaktons). Diurētiskie līdzekļi jāievada piesardzīgi, mazās devās, jo, attīstoties RV mazspējai, sirds izsviede ir vairāk atkarīga no priekšslodzes, un tāpēc pārmērīga intravaskulārā šķidruma tilpuma samazināšanās var izraisīt RV uzpildes tilpuma un sirds mazspējas samazināšanos. sirds izsviedes tilpums, kā arī asins viskozitātes palielināšanās.un straujš spiediena samazinājums plaušu artērijā, tādējādi pasliktinot gāzu difūziju. Cita nopietna blakusefekts diurētiskā terapija ir vielmaiņas alkaloze, kas HOPS pacientiem ar elpošanas mazspēju var izraisīt elpošanas centra darbības kavēšanu un gāzu apmaiņas pasliktināšanos.

Angiotenzīnu konvertējošā enzīma inhibitori

Ārstējot pacientus ar dekompensētu cor pulmonale pēdējos gados, priekšplānā izvirzījušies angiotenzīnu konvertējošā enzīma inhibitori (AKE inhibitori). AKE inhibitoru terapija pacientiem ar CHLS samazina plaušu hipertensiju un palielina sirds izsviedi. Atlases nolūkos efektīva terapija ChLS pacientiem ar HOPS ieteicams noteikt AKE gēna polimorfismu, jo. tikai pacientiem ar ACE II un ID gēna apakštipiem tiek novērota izteikta pozitīva AKE inhibitoru hemodinamiskā iedarbība. Ieteicams lietot AKE inhibitorus minimālās terapeitiskās devās. Papildus hemodinamiskajam efektam AKE inhibitori pozitīvi ietekmē sirds kambaru izmērus, remodelācijas procesus, slodzes toleranci un palielinātu dzīves ilgumu pacientiem ar sirds mazspēju.

Angiotenzīna II receptoru antagonisti

Pēdējos gados ir iegūti dati par veiksmīgu šīs grupas medikamentu lietošanu KLS ārstēšanā pacientiem ar HOPS, kas izpaudās ar hemodinamikas un gāzu apmaiņas uzlabošanos. Šo zāļu iecelšana ir visvairāk indicēta pacientiem ar CLS ar AKE inhibitoru nepanesību (sausa klepus dēļ).

Priekškambaru septostomija

Pēdējā laikā, ārstējot pacientus ar labā kambara sirds mazspēju, kas attīstījās uz primārās PH fona,

izmantot priekškambaru septostomiju, t.i. nelielas perforācijas izveidošana interatriālajā starpsienā. Šunta izveide no labās uz kreiso pusi ļauj samazināt vidējo spiedienu labajā ātrijā, atslogot labo kambara, palielināt kreisā kambara priekšslodzi un sirds izsviedi. Priekškambaru septostomija ir indicēta, ja visa veida labā kambara sirds mazspējas medicīniskā ārstēšana ir neefektīva, īpaši kombinācijā ar biežu ģīboni, vai kā sagatavošanās posms pirms plaušu transplantācijas. Intervences rezultātā samazinās ģībonis, palielinās slodzes tolerance, bet palielinās risks saslimt ar dzīvību apdraudošu arteriālo hipoksēmiju. Pacientu mirstība priekškambaru septostomijas laikā ir 5-15%.

Plaušu vai sirds-plaušu transplantācija

No 80. gadu beigām. 20. gadsimtā pēc imūnsupresīvā medikamenta ciklosporīna A ieviešanas plaušu transplantāciju sāka veiksmīgi izmantot beigu stadijas plaušu mazspējas ārstēšanā. Pacientiem ar CLN un LS tiek veikta vienas vai abu plaušu transplantācija, sirds-plaušu komplekss. Tika pierādīts, ka 3 un 5 gadu dzīvildze pēc vienas vai abu plaušu, sirds-plaušu kompleksa transplantācijas pacientiem ar LS bija attiecīgi 55 un 45%. Lielākā daļa centru dod priekšroku divpusējai plaušu transplantācijai, jo ir mazāk pēcoperācijas komplikāciju.

PLAUŠU SIRDS.

Tēmas aktualitāte: Sirds bojājumu gadījumā liela nozīme ir bronhopulmonālās sistēmas, krūškurvja slimībām. Sirds un asinsvadu sistēmas sakāve bronhopulmonārā aparāta slimībās lielākā daļa autoru atsaucas uz terminu cor pulmonale.

Hronisks cor pulmonale attīstās aptuveni 3% pacientu, kas slimo ar hroniskām plaušu slimībām, un kopējā mirstības struktūrā no sastrēguma sirds mazspējas hronisks cor pulmonale veido 30% gadījumu.

Cor pulmonale ir labā kambara hipertrofija un dilatācija vai tikai plaušu cirkulācijas hipertensijas izraisīta paplašināšanās, kas attīstās bronhu un plaušu slimību, krūškurvja deformācijas vai plaušu artēriju primārā bojājuma rezultātā. (PVO 1961).

Labā kambara hipertrofija un tā paplašināšanās ar izmaiņām primāra sirds bojājuma rezultātā vai iedzimtām malformācijām nepieder pie cor pulmonale jēdziena.

Pēdējā laikā klīnicisti ir novērojuši, ka labā kambara hipertrofija un dilatācija ir jau vēlīnās cor pulmonale izpausmes, kad šādus pacientus vairs nav iespējams racionāli ārstēt, tāpēc tika piedāvāta jauna cor pulmonale definīcija:

Cor pulmonale ir plaušu asinsrites hemodinamisko traucējumu komplekss, kas attīstās bronhopulmonārā aparāta slimību, krūškurvja deformāciju un plaušu artēriju primāro bojājumu rezultātā, kas. pēdējā posmā kas izpaužas ar labā kambara hipertrofiju un progresējošu asinsrites mazspēju.

PLAUŠU SIRDS ETIOLOĢIJA.

Cor pulmonale ir trīs grupu slimību sekas:

Bronhu un plaušu slimības, kas galvenokārt ietekmē gaisa un alveolu pāreju. Šajā grupā ietilpst aptuveni 69 slimības. Tie ir cor pulmonale izraisītāji 80% gadījumu.

hronisks obstruktīvs bronhīts

jebkuras etioloģijas pneimokleroze

pneimokonioze

tuberkuloze, nevis pati par sevi, kā pēctuberkulozes iznākums

SLE, Boeka sarkoidoze, fibrozējošais alveolīts (endo- un eksogēns)

Slimības, kas galvenokārt skar krūtis, diafragmu ar to mobilitātes ierobežojumiem:

kifoskolioze

vairākas ribu traumas

Pikvika sindroms aptaukošanās gadījumā

ankilozējošais spondilīts

pleiras strutošana pēc pleirīta

Slimības, kas galvenokārt skar plaušu asinsvadus

primārs arteriālā hipertensija(Ajerzas slimība, Ajerzas slimība)

atkārtota plaušu embolija (PE)

plaušu artērijas saspiešana no vēnām (aneirisma, audzēji utt.).

Otrās un trešās grupas slimības ir cor pulmonale attīstības cēlonis 20% gadījumu. Tāpēc viņi saka, ka atkarībā no etioloģiskā faktora ir trīs cor pulmonale formas:

bronhopulmonārs

torakofrēnisks

asinsvadu

Vērtību normas, kas raksturo plaušu asinsrites hemodinamiku.

Sistoliskais spiediens plaušu artērijā ir apmēram piecas reizes mazāks nekā sistoliskais spiediens sistēmiskajā cirkulācijā.

Par plaušu hipertensiju tiek uzskatīts, ka sistoliskais spiediens plaušu artērijā miera stāvoklī ir lielāks par 30 mm Hg, diastoliskais spiediens ir lielāks par 15 un vidējais spiediens ir lielāks par 22 mm Hg.

PATOĢĒZE.

Cor pulmonale patoģenēzes pamatā ir plaušu hipertensija. Tā kā cor pulmonale visbiežāk attīstās bronhopulmonālās slimībās, mēs sāksim ar to. Visas slimības, un jo īpaši hronisks obstruktīvs bronhīts, galvenokārt novedīs pie elpošanas (plaušu) mazspējas. Plaušu mazspēja ir stāvoklis, kad tiek traucēta normāla asins gāze.

Tas ir ķermeņa stāvoklis, kurā vai nu netiek uzturēts normāls asins gāzes sastāvs, vai arī tas tiek panākts ar ārējās elpošanas aparāta neparastu darbību, kā rezultātā samazinās ķermeņa funkcionālās spējas.

Ir 3 plaušu mazspējas stadijas.

Arteriālā hipoksēmija ir hroniskas sirds slimības, īpaši hroniska obstruktīva bronhīta, patoģenēzes pamatā.

Visas šīs slimības izraisa elpošanas mazspēju. Arteriālā hipoksēmija vienlaikus izraisīs alveolāru hipoksiju, jo attīstās pneimofibroze, plaušu emfizēma, palielinās intraalveolārais spiediens. Arteriālās hipoksēmijas apstākļos tiek traucēta plaušu neelpošanas funkcija - bioloģiska aktīvās vielas, kam ir ne tikai bronhospastiska, bet arī vazospastiska iedarbība. Tajā pašā laikā, kad tas notiek, tiek pārkāpta plaušu asinsvadu arhitektonika - daži trauki mirst, daži izplešas utt. Arteriālā hipoksēmija izraisa audu hipoksiju.

Otrais patoģenēzes posms: arteriālā hipoksēmija izraisīs centrālās hemodinamikas pārstrukturēšanu - jo īpaši cirkulējošo asiņu daudzuma palielināšanos, policitēmiju, poliglobuliju un asins viskozitātes palielināšanos. Alveolārā hipoksija izraisīs hipoksēmisku vazokonstrikciju refleksā veidā, izmantojot refleksu, ko sauc par Eilera-Liestranda refleksu. Alveolārā hipoksija izraisīja hipoksēmisku vazokonstrikciju, intraarteriālā spiediena palielināšanos, kas izraisa hidrostatiskā spiediena palielināšanos kapilāros. Plaušu neelpojošās funkcijas pārkāpums izraisa serotonīna, histamīna, prostaglandīnu, kateholamīnu izdalīšanos, bet vissvarīgākais ir tas, ka audu un alveolārās hipoksijas apstākļos interstitijs sāk ražot vairāk angiotenzīnu konvertējošā enzīma. Plaušas ir galvenais orgāns, kurā veidojas šis enzīms. Tas pārvērš angiotenzīnu 1 par angiotenzīnu 2. Hipoksēmiskā vazokonstrikcija, bioloģiski aktīvo vielu izdalīšanās centrālās hemodinamikas pārstrukturēšanas apstākļos izraisīs ne tikai spiediena palielināšanos plaušu artērijā, bet arī pastāvīgu tā paaugstināšanos (virs 30 mm Hg). ), tas ir, lai attīstītu plaušu hipertensiju. Ja procesi turpinās, ja pamatslimība netiek ārstēta, tad dabiski daļa plaušu artēriju sistēmas asinsvadu pneimosklerozes dēļ iet bojā, un spiediens plaušu artērijā nepārtraukti paaugstinās. Tajā pašā laikā pastāvīga sekundāra plaušu hipertensija izraisīs šuntu atvēršanos starp plaušu artēriju un bronhu artērijām, un deoksigenētas asinis nokļūst lielais aplis asinsrite caur bronhu vēnām, kā arī veicina labā kambara darba palielināšanos.

Tātad, trešais posms ir pastāvīga plaušu hipertensija, venozo šuntu attīstība, kas uzlabo labā kambara darbu. Labais ventriklis pats par sevi nav spēcīgs, un tajā strauji attīstās hipertrofija ar dilatācijas elementiem.

Ceturtais posms ir labā kambara hipertrofija vai paplašināšanās. Labā kambara miokarda distrofija veicinās, kā arī audu hipoksiju.

Tātad arteriālā hipoksēmija izraisīja sekundāru plaušu hipertensiju un labā kambara hipertrofiju, tās paplašināšanos un pārsvarā labā kambara asinsrites mazspējas attīstību.

Cor pulmonale attīstības patoģenēze torakofrēniskā formā: šajā formā vadošā ir plaušu hipoventilācija kifoskoliozes, pleiras strutošanas, mugurkaula deformāciju vai aptaukošanās dēļ, kurā diafragma paceļas augstu. Plaušu hipoventilācija galvenokārt novedīs pie ierobežojoša veida elpošanas mazspējas, atšķirībā no obstruktīva veida, ko izraisa hronisks cor pulmonale. Un tad mehānisms ir tāds pats - ierobežojošs elpošanas mazspējas veids novedīs pie arteriālās hipoksēmijas, alveolārās hipoksēmijas utt.

Cor pulmonale attīstības patoģenēze asinsvadu formā ir tāda, ka ar plaušu artēriju galveno zaru trombozi strauji samazinās asins piegāde plaušu audiem, jo ​​kopā ar galveno zaru trombozi notiek draudzīga refleksu sašaurināšanās. no mazajiem zariem. Turklāt asinsvadu formā, īpaši primārās plaušu hipertensijas gadījumā, cor pulmonale attīstību veicina izteiktas humorālās izmaiņas, tas ir, manāms serotonīna, prostaglandīnu, kateholamīnu daudzuma pieaugums, konvertāzes, angiotenzīna izdalīšanās. konvertējošais enzīms.

Cor pulmonale patoģenēze ir daudzpakāpju, daudzpakāpju, dažos gadījumos nav pilnībā skaidra.

PLAUŠU SIRDS KLASIFIKĀCIJA.

Nav vienas cor pulmonale klasifikācijas, bet pirmā starptautiskā klasifikācija galvenokārt ir etioloģiska (PVO, 1960):

bronhopulmonārā sirds

torakofrēnisks

asinsvadu

Tiek piedāvāta iekšzemes cor pulmonale klasifikācija, kas paredz cor pulmonale sadalīšanu atbilstoši attīstības ātrumam:

• subakūts

  hroniska

Akūts cor pulmonale attīstās dažu stundu, minūšu, maksimāli dienu laikā. Subakūts cor pulmonale attīstās vairāku nedēļu vai mēnešu laikā. Hronisks cor pulmonale attīstās vairāku gadu laikā (5-20 gadi).

Šī klasifikācija paredz kompensāciju, bet akūts cor pulmonale vienmēr ir dekompensēts, tas ir, nepieciešama tūlītēja palīdzība. Subakūtu var kompensēt un dekompensēt galvenokārt atbilstoši labā kambara tipam. Hronisku cor pulmonale var kompensēt, subkompensēt, dekompensēt.

Pēc ģenēzes akūts cor pulmonale attīstās asinsvadu un bronhopulmonārās formās. Subakūts un hronisks cor pulmonale var būt asinsvadu, bronhopulmonārs, torakofrēnisks.

Akūts cor pulmonale galvenokārt attīstās:

ar emboliju - ne tikai ar trombemboliju, bet arī ar gāzēm, audzējiem, taukiem utt.,

ar pneimotoraksu (īpaši vārstuļu),

ar bronhiālās astmas lēkmi (īpaši ar astmas stāvokli - kvalitatīvi jauns stāvoklis pacientiem ar bronhiālo astmu, ar pilnīgu beta2-adrenerģisko receptoru blokādi un ar akūtu cor pulmonale);

ar akūtu konfluentu pneimoniju

labās puses kopējais pleirīts

Praktisks subakūtas cor pulmonale piemērs ir recidivējoša plaušu artēriju mazo zaru trombembolija bronhiālās astmas lēkmes laikā. Klasisks piemērs ir vēža limfangīts, īpaši korionepiteliomā, perifērā plaušu vēža gadījumā. Torakodifragmatiskā forma attīstās ar centrālas vai perifēras izcelsmes hipoventilāciju - myasthenia gravis, botulismu, poliomielītu utt.

Lai atšķirtu, kurā stadijā cor pulmonale no elpošanas mazspējas stadijas pāriet uz sirds mazspējas stadiju, tika ierosināta cita klasifikācija. Cor pulmonale ir sadalīts trīs posmos:

slēpta latenta nepietiekamība - ir ārējās elpošanas funkcijas pārkāpums - VC / CL samazinās līdz 40%, bet asins gāzes sastāvā nav izmaiņu, tas ir, šī stadija raksturo elpošanas mazspēju 1-2 stadijās. .

smagas plaušu mazspējas stadija - hipoksēmijas attīstība, hiperkapnija, bet bez sirds mazspējas pazīmēm perifērijā. Miera stāvoklī ir elpas trūkums, ko nevar saistīt ar sirds bojājumiem.

dažādas pakāpes plaušu sirds mazspējas stadija (tūska ekstremitātēs, vēdera palielināšanās utt.).

Hronisku cor pulmonale atkarībā no plaušu mazspējas līmeņa, arteriālo asiņu piesātinājuma ar skābekli, labā kambara hipertrofiju un asinsrites mazspēju iedala 4 posmos:

pirmais posms - 1. pakāpes plaušu mazspēja - VC / CL samazinās līdz 20%, gāzes sastāvs netiek traucēts. EKG nav labā kambara hipertrofijas, bet ehokardiogrammā ir hipertrofija. Šajā posmā nav asinsrites traucējumu.

plaušu mazspēja 2 - VC / CL līdz 40%, skābekļa piesātinājums līdz 80%, parādās pirmās netiešās labā kambara hipertrofijas pazīmes, asinsrites mazspēja +/-, tas ir, tikai elpas trūkums miera stāvoklī.

trešais posms - plaušu mazspēja 3 - VC / CL mazāks par 40%, arteriālo asiņu piesātinājums līdz 50%, EKG ir labā kambara hipertrofijas pazīmes tiešu pazīmju veidā. Asinsrites mazspēja 2A.

ceturtā stadija - plaušu mazspēja 3. Asins skābekļa piesātinājums mazāks par 50%, labā kambara hipertrofija ar dilatāciju, asinsrites mazspēja 2B (distrofiska, refraktāra).

AKŪTAS PLAUŠU SIRDS KLĪNIKA.

Visbiežākais attīstības cēlonis ir PE, akūts intratorakālā spiediena pieaugums bronhiālās astmas lēkmes dēļ. Arteriālo prekapilāro hipertensiju akūtā cor pulmonale, kā arī hroniskas cor pulmonale asinsvadu formā pavada plaušu rezistences palielināšanās. Tālāk seko strauja labā kambara dilatācijas attīstība. Akūta labā kambara mazspēja izpaužas kā smags elpas trūkums, kas pārvēršas par ieelpas nosmakšanu, strauji pieaugoša cianoze, cita rakstura sāpes aiz krūšu kaula, šoks vai kolapss, strauji palielinās aknu izmērs, parādās tūska kājās, ascīts, epigastrisks pulsācija, tahikardija (120-140), apgrūtināta elpošana, dažviet novājināta vezikulāra; slapjš, ir dzirdami dažādi rāvieni, īpaši plaušu apakšējās daļās. Liela nozīme akūtas plaušu sirds attīstībā ir papildu pētījumu metodēm, īpaši EKG: krasa elektriskās ass novirze pa labi (R 3>R 2>R 1, S 1>S 2>S 3), P- parādās pulmonale - smails P vilnis, otrajā , trešajā standarta ved. His saišķa labās kājas blokāde ir pilnīga vai nepilnīga, ST inversija (parasti pacelšanās), S pirmajā novadījumā ir dziļa, Q trešajā novadījumā ir dziļa. Negatīvs S vilnis 2. un 3. vadā. Šīs pašas pazīmes var rasties arī akūtas aizmugurējās sienas miokarda infarkta gadījumā.

Neatliekamā palīdzība ir atkarīga no akūtas cor pulmonale cēloņa. Ja bija PE, tad tiek nozīmēti pretsāpju līdzekļi, fibrinolītiskie un antikoagulanti (heparīns, fibrinolizīns), streptodekāze, streptokināze, līdz pat ķirurģiskai ārstēšanai.

Ar astmas stāvokli - lielas glikokortikoīdu devas intravenozi, bronhodilatatorus caur bronhoskopu, pārnes uz mehānisko ventilāciju un bronhu skalošanu. Ja tas nav izdarīts, pacients mirst.

Ar vārstuļu pneimotoraksu - ķirurģiska ārstēšana. Saplūstošas ​​pneimonijas gadījumā kopā ar antibiotiku ārstēšanu ir nepieciešami diurētiskie līdzekļi un sirds glikozīdi.

HRONISKĀS PLAUŠU SIRDS KLĪNIKA.

Pacienti ir nobažījušies par elpas trūkumu, kura raksturs ir atkarīgs no patoloģiskā procesa plaušās, elpošanas mazspējas veida (obstruktīva, ierobežojoša, jaukta). Ar obstruktīviem procesiem, izelpas aizdusa ar nemainīgu elpošanas ātrumu, ar ierobežojošiem procesiem izelpas ilgums samazinās un elpošanas ātrums palielinās. Objektīvs pētījums kopā ar pamatslimības pazīmēm parādās cianoze, visbiežāk izkliedēta, silta perifērās asinsrites saglabāšanās dēļ, atšķirībā no pacientiem ar sirds mazspēju. Dažiem pacientiem cianoze ir tik izteikta, ka āda iegūst čuguna krāsu. Pietūkušas kakla vēnas, apakšējo ekstremitāšu pietūkums, ascīts. Pulss tiek paātrināts, sirds robežas izplešas pa labi un pēc tam pa kreisi, emfizēmas dēļ klusināti toņi, otrā toņa akcents pār plaušu artēriju. Sistoliskais troksnis xiphoid procesā, ko izraisa labā kambara paplašināšanās un labā trīskāršā vārsta relatīvā nepietiekamība. Dažos gadījumos ar smagu sirds mazspēju var klausīties diastolisko troksni uz plaušu artērijas - Graham-Still troksni, kas ir saistīta ar plaušu vārstuļa relatīvo nepietiekamību. Virs plaušām, sitamie instrumenti, skaņa ir kastē, elpošana ir vezikulāra, cieta. Plaušu apakšējās daļās ir sastrēgumi, nedzirdami mitri raļļi. Palpējot vēderu - aknu palielināšanās (viena no uzticamajām, bet ne agrīnajām cor pulmonale pazīmēm, jo ​​aknas var tikt pārvietotas emfizēmas dēļ). Simptomu smagums ir atkarīgs no stadijas.

Pirmais posms: uz pamatslimības fona pastiprinās elpas trūkums, parādās cianoze akrocianozes veidā, bet sirds labā robeža netiek paplašināta, aknas nav palielinātas, plaušās fiziskie dati ir atkarīgi no pamata slimība.

Otrais posms - elpas trūkums pārvēršas nosmakšanas lēkmēs, ar apgrūtinātu elpošanu, cianoze kļūst difūza, pēc objektīva pētījuma datiem: parādās pulsācija epigastrālajā reģionā, klusināti toņi, otrā toņa akcents pār plaušu artēriju. nav nemainīgs. Aknas nav palielinātas, var izlaist.

Trešais posms - pievienojas labā kambara mazspējas pazīmes - sirds truluma labās robežas palielināšanās, aknu izmēra palielināšanās. Pastāvīgs pietūkums apakšējās ekstremitātēs.

Ceturtais posms ir elpas trūkums miera stāvoklī, piespiedu pozīcija, ko bieži pavada elpošanas ritma traucējumi, piemēram, Cheyne-Stokes un Biot. Tūska ir nemainīga, nav pakļauta ārstēšanai, pulss ir vājš un biežs, vērša sirds, toņi ir nedzirdīgi, sistoliskais troksnis pie xiphoid procesa. Plaušās daudz mitru raļu. Aknas ir ievērojamas, tās nesamazinās glikozīdu un diurētisko līdzekļu ietekmē, jo attīstās fibroze. Pacienti pastāvīgi snauž.

Torakodiafragmas sirds diagnoze bieži ir sarežģīta, vienmēr jāatceras par tās attīstības iespējamību kifoskoliozes, Behtereva slimības uc gadījumā. Būtiskākā pazīme ir agrīna cianozes parādīšanās un manāms elpas trūkuma pieaugums bez astmas lēkmēm. Pikvika sindromu raksturo simptomu triāde – aptaukošanās, miegainība, smaga cianoze. Šo sindromu pirmo reizi aprakstīja Dikenss grāmatā The Posthumous Papers of the Pickwick Club. Saistībā ar traumatisku smadzeņu traumu, aptaukošanos pavada slāpes, bulīmija, arteriālā hipertensija. Bieži attīstās cukura diabēts.

Hronisku cor pulmonale primārās plaušu hipertensijas gadījumā sauc par Ajerza slimību (aprakstīta 1901. gadā). Nezināmas izcelsmes polietioloģiska slimība, kas pārsvarā skar sievietes vecumā no 20 līdz 40 gadiem. Patoloģiskie pētījumi atklāja, ka primārās plaušu hipertensijas gadījumā ir prekapilāro artēriju intima sabiezējums, tas ir, muskuļu tipa artērijās tiek novērots videnes sabiezējums, un attīstās fibrinoīdā nekroze, kam seko skleroze un strauja artēriju attīstība. plaušu hipertensija. Simptomi ir dažādi, parasti ir sūdzības par vājumu, nogurumu, sāpēm sirdī vai locītavās, 1/3 pacientu var rasties ģībonis, reibonis, Reino sindroms. Un nākotnē palielinās elpas trūkums, kas ir zīme, kas norāda, ka primārā plaušu hipertensija virzās uz stabilu beigu stadiju. Cianoze strauji aug, kas izpaužas līdz čuguna nokrāsas pakāpei, kļūst pastāvīga, strauji palielinās tūska. Primārās plaušu hipertensijas diagnoze tiek noteikta ar izslēgšanas metodi. Visbiežāk šī diagnoze ir patoloģiska. Šiem pacientiem visa klīnika progresē bez fona obstruktīvas vai ierobežojošas elpošanas mazspējas veidā. Ar ehokardiogrāfiju spiediens plaušu artērijā sasniedz maksimālās vērtības. Ārstēšana ir neefektīva, nāve iestājas no trombembolijas.

Papildu pētījumu metodes cor pulmonale: hroniskā procesā plaušās - leikocitoze, eritrocītu skaita palielināšanās (policitēmija, kas saistīta ar pastiprinātu eritropoēzi arteriālās hipoksēmijas dēļ). Rentgena dati: parādās ļoti vēlu. Viens no agrīnie simptomi ir plaušu artērijas izspiedums rentgenā. Plaušu artērija izspiežas, bieži saplacinot sirds vidukli, un daudzi ārsti šo sirdi sajauc ar sirds mitrālo konfigurāciju.

EKG: parādās netiešas un tiešas labā kambara hipertrofijas pazīmes:

sirds elektriskās ass novirze pa labi - R 3 > R 2 > R 1 , S 1 > S 2 > S 3, leņķis ir lielāks par 120 grādiem. Visvienkāršākā netiešā zīme ir R viļņa intervāla palielināšanās V 1 vairāk nekā 7 mm.

tiešas pazīmes - His saišķa labās kājas blokāde, R viļņa amplitūda V 1 vairāk nekā 10 mm ar pilnīgu His saišķa labās kājas blokādi. Negatīvā T viļņa parādīšanās ar viļņa nobīdi zem izolīnas trešajā, otrajā standarta vadā, V1-V3.

Liela nozīme ir spirogrāfijai, kas atklāj elpošanas mazspējas veidu un pakāpi. Uz EKG pazīmes labā kambara hipertrofija parādās ļoti vēlu, un, ja parādās tikai elektriskās ass novirzes pa labi, tad viņi jau runā par izteiktu hipertrofiju. Pamata diagnoze ir doplerkardiogrāfija, ehokardiogrāfija - labās sirds palielināšanās, paaugstināts spiediens plaušu artērijā.

PLAUŠU SIRDS ĀRSTĒŠANAS PRINCIPI.

Cor pulmonale ārstēšana ir pamata slimības ārstēšana. Ar obstruktīvu slimību saasināšanos tiek noteikti bronhodilatatori, atkrēpošanas līdzekļi. Ar Pikvika sindromu - aptaukošanās ārstēšana utt.

Samaziniet spiedienu plaušu artērijā ar kalcija antagonistiem (nifedipīnu, verapamilu), perifēriem vazodilatatoriem, kas samazina priekšslodzi (nitrāti, korvatons, nātrija nitroprusīds). Vislielākā nozīme ir nātrija nitroprussīdam kombinācijā ar angiotenzīnu konvertējošā enzīma inhibitoriem. Nitroprussīds 50-100 mg intravenozi, kapotēns 25 mg 2-3 reizes dienā vai enalaprils (otrā paaudze, 10 mg dienā). Tiek izmantota arī ārstēšana ar prostaglandīnu E, antiserotonīna zāles u.c.. Bet visas šīs zāles ir efektīvas tikai pašā slimības sākumā.

Sirds mazspējas ārstēšana: diurētiskie līdzekļi, glikozīdi, skābekļa terapija.

Antikoagulantu, antiagregantu terapija - heparīns, trentals uc Audu hipoksijas dēļ strauji attīstās miokarda distrofija, tāpēc tiek nozīmēti kardioprotektori (kālija orotāts, panangīns, riboksīns). Sirds glikozīdi tiek izrakstīti ļoti rūpīgi.

PROFILAKSE.

Primārais - hroniska bronhīta profilakse. Sekundārā - hroniska bronhīta ārstēšana.

Baltkrievijas Valsts medicīnas universitāte

Trisvetova E.L.

Baltkrievijas Valsts medicīnas universitāte, Minska, Baltkrievija

Plaušu hipertensija jaunajā (2015)

Eiropas Kardiologu biedrības ieteikumi

Kopsavilkums. ESC/ERS 2015. gada vadlīnijas, kuru pamatā ir kopš iepriekšējā izdevuma publicēšanas veikto pētījumu analīze, no perspektīvas izceļ galvenos plaušu hipertensijas aspektus. uz pierādījumiem balstīta medicīna: uzlabota ārsta stratēģijas klasifikācija konkrētā klīniskā situācijā, ņemot vērā slimības iznākumu pacientam, diagnostikas procedūru un terapeitisko līdzekļu risku un ieguvumu attiecību.

Atslēgvārdi: pulmonālā hipertensija, plaušu arteriālā hipertensija, klasifikācija, diagnostika, ārstēšana.

kopsavilkums. ESC/ERS 2015 ieteikumi, kas balstīti uz pētījumu analīzi, kas veikti kopš iepriekšējā izdevuma publicēšanas, izceļ galvenos plaušu hipertensijas nosacījumus ar uz pierādījumiem balstītu medicīnu: uzlabota ārsta klasifikācijas stratēģija konkrētā klīniskā situācijā, ņemot vērā slimības iznākumu pacientam, diagnostikas procedūru un medicīnisko līdzekļu riskus un ieguvumus.

atslēgvārdi: pulmonālā hipertensija, plaušu arteriālā hipertensija, klasifikācija, diagnostika, ārstēšana.

Eiropas Kardiologu biedrības (ESC) kongress, kas notika no 2015. gada 29. augusta līdz 2. septembrim Londonā, bija piesātināts ar pasākumiem un ziņojumiem par zinātnisko pētījumu rezultātiem, apstiprināja piecus jaunus ieteikumus klīniskajai praksei: infekcijas slimību profilakse, diagnostika un ārstēšana. endokardīts; ventrikulāras aritmijas un pēkšņas sirds nāves novēršana; perikarda slimību diagnostika un ārstēšana; akūtu pacientu ārstēšana koronārais sindroms bez ST segmenta nobīdes un pacēluma; plaušu hipertensijas diagnostika un ārstēšana.

Ieteikumos (2015. gada ESC/ERS vadlīnijas pulmonālās hipertensijas diagnostikai un ārstēšanai), kas aptver pulmonālās hipertensijas problēmas, pamatojoties uz pētījumu analīzi, kas veikti kopš iepriekšējās publikācijas.nākamais izdevums (Pulmonālās hipertensijas diagnostikas un ārstēšanas vadlīnijas ESC, ERS, ISHLT, 2009), no uz pierādījumiem balstītas medicīnas viedokļa tiek prezentēta ārsta stratēģija konkrētā klīniskā situācijā, ņemot vērā pacienta slimības iznākumu, diagnostikas procedūru un terapeitisko līdzekļu riska un ieguvuma attiecība.

Plaušu hipertensija (PH) ir patofizioloģisks stāvoklis, kas sarežģī daudzas sirds un asinsvadu un elpceļu slimības.

Definīcija un klasifikācija

PH tiek diagnosticēts ar vidējā līmeņa paaugstināšanosplaušu artērijas spiediens (PAPm) ≥25 mmHg Art. miera stāvoklī saskaņā ar labās sirds kateterizācijas rezultātiem. Normāls PAPm miera stāvoklī ir 14±3 mmHg. Art. ar augšējo robežu 20 mm Hg. Art. Klīniskā nozīme PAPm diapazonā no 21-24 mm Hg. Art. nenoteikts. Ja nav acīmredzamu slimību klīnisku pazīmju, ko pavada PH, pacienti ar PAPm vērtībām norādītajā intervālā ir jāuzrauga.

Termins "plaušu arteriālā hipertensija" nzia (PAH) izmanto, lai raksturotu pacientu grupas ar hemodinamikas traucējumiem prekapilāra PH formā, kam raksturīgs ķīļspiediens (PAWP) ≤15 mm Hg. Art. un plaušu asinsvadu pretestība (PVR) >3 vienības. Koksne, ja nav citu cēloņu (plaušu slimības, hroniska trombemboliska PH, retas slimības utt.).

Saskaņā ar PAP, PAWP, sirds izsviedes, diastoliskā spiediena gradienta un miera stāvoklī izmērīto PVR kombināciju PH klasificē pēc hemodinamiskajiem parametriem (1. tabula).

1. tabula. Plaušu hipertensijas hemodinamiskā klasifikācija

Piezīme: PAPm – vidējais plaušu artērijas spiediens, PAWP – ķīļspiediens, PVR – plaušu asinsvadu pretestība, DPG – diastoliskā spiediena gradients (diastoliskais spiediens plaušu artērijā – vidējais spiediens plaušu artērijā).

PH klīniskā klasifikācija ietver piecas stāvokļu grupas, kuras vieno līdzīgas patofizioloģiskas, klīniskas, hemodinamiskas īpašības un ārstēšanas stratēģijas (2. tabula).

2. tabula. Plaušu hipertensijas klīniskā klasifikācija

Piezīme: BMPR2 - kaulu morfoģenētisko proteīnu receptors, 2. tips, kaulu morfoģenētiskā proteīna receptori; EIF2AK4 - eikariots. translācijas ierosināšanas faktors-2-alfa-kināze-4 ir kināžu saime, kas fosforilē eikariotu translācijas iniciācijas faktora-2 alfa apakšvienību.

Epidemioloģijaun PH riska faktori

Dati par PH izplatību nav pārliecinoši. Apvienotajā Karalistē ir 97 PH gadījumi uz 1 miljonu cilvēku; 1,8 reizes vairāk sieviešu nekā vīriešu vidū. Amerikas Savienotajās Valstīs vecuma standartizētais mirstības rādītājs pacientiem ar PH svārstās no 4,5 līdz 12,3 uz 100 000 iedzīvotāju. Salīdzinoši epidemioloģiskie pētījumi dažādām pacientu grupām ar PH ir parādījuši, ka slimība nav plaši izplatīta, visbiežāk sastopamā 2. grupa ir nesmags PH, ko izraisa kreisās sirds slimības.

RAS (1. grupa) ir reta: saskaņā ar pētījumu rezultātiem Eiropā ir 15-60 gadījumi uz 1 miljonu iedzīvotāju, saslimstība gada laikā ir 5-10 gadījumi uz 1 miljonu iedzīvotāju. Reģistros 50% pacientu tiek diagnosticēta idiopātiska, iedzimta vai zāļu izraisīta RAS. Starp saistaudu slimībām ar saistīto RAS galvenais cēlonis ir sistēmiskā skleroze. Idiopātiska RAS attiecas uz sporādisku slimību bez PH ģimenes anamnēzes vai zināma izraisītāja. Biežāk to diagnosticē gados vecākiem cilvēkiem, vidējais pacientu vecums ir 50-65 gadi (1981.gada reģistrā vidējais diagnozes vecums ir 36 gadi). Sieviešu pārsvars vecumdienās, pēc pētījumiem, ir apšaubāms.

3. tabula. Plaušu hipertensijas attīstības riska faktori

Piezīme: * - paaugstināts persistējoša PH risks jaundzimušajiem no mātēm, kuras lietojušas selektīvos serotonīna atpakaļsaistes inhibitorus; ** - alkilējošie līdzekļi kā iespējamais plaušu vēnu okluzīvas slimības cēlonis.

PH izplatība 2. grupas pacientiem palielinās līdz ar sirds mazspējas pazīmju parādīšanos un progresēšanu. Plaušu artērijas spiediena palielināšanās tiek noteikta 60% pacientu ar smagu kreisā kambara sistolisko disfunkciju un 70% pacientu ar sirds mazspēju un saglabātu kreisā kambara izsviedes frakciju.

Plaušu slimību un/vai hipoksēmijas (3. grupa) gadījumā bieži sastopama viegla, reti – smaga PH, galvenokārt ar emfizēmas un plaši izplatītas fibrozes kombināciju.

PH izplatība hroniskas trombembolijas gadījumā ir 3,2 gadījumi uz 1 miljonu iedzīvotāju. Pārdzīvojušajiem pēc akūtas plaušu embolijas PH tiek diagnosticēts 0,5-3,8% gadījumu.

PH diagnostika

PH diagnoze balstās uz klīniskiem atklājumiem, tostarp vēsturi, simptomu attīstību un fizisko izmeklēšanu. Svarīga loma PH diagnozes apstiprināšanā ir instrumentālo pētījumu metožu rezultātiem, ko interpretē pieredzējuši speciālisti. Diagnostikas algoritms ir balstīts uz rezultātiem, kas apstiprina vai izslēdz slimības, kuras pavada PH attīstība (2.-5. grupa).

Klīniskās pazīmes

Klīniskie simptomi PH ir nespecifisks un galvenokārt saistīts ar progresējošu labā kambara disfunkciju. Sākotnējie simptomi: elpas trūkums, nogurums, nespēks, stenokardijas sāpes sirds rajonā, ģībonis – ir saistīti ar stresu, vēlāk rodas miera stāvoklī. Vēdera palielināšanās, potīšu pietūkums norāda uz labā kambara sirds mazspējas attīstību.

Dažiem pacientiem rodas simptomi (hemoptīze, aizsmakums, attāla sēkšana, stenokardija), kas saistīti ar mehāniskām komplikācijām, ko izraisa patoloģiska asins plūsmas pārdale plaušu asinsvadu gultnē.

Fiziskās pazīmes: pulsācija pa kreisi no krūšu kaula pa parasternālo līniju ceturtajā starpribu telpā, labā kambara palielināšanās, ar sirds auskultāciju - otrā tonusa paaugstināšanās otrajā starpribu telpā pa kreisi, pansistoliskais troksnis trikuspidālās mazspējas gadījumā Grehems-Still murrā. Venozā spiediena palielināšanās izpaužas ar dzemdes kakla vēnu pulsāciju, ir labā kambara mazspējas pazīmes - hepatomegālija, perifēra tūska, ascīts. Klīniskā pētījumā tiks atklāta slimība, kas izraisīja PH: HOPS - "mucas" krūtis, izmaiņas pirkstu distālajās falangās - "stilbiņi" un "pulksteņu brilles"; ar intersticiālām plaušu slimībām - "celofāna" sēkšana plaušu auskultācijas laikā; ar iedzimtu hemorāģisko telangiektāziju un sistēmisku sklerozi - telangiektāzija uz ādas un gļotādām, pirkstu čūlas un/vai sklerodaktilija; ar aknu slimībām - palmu eritēmu, sēklinieku atrofiju, telangiektāziju utt.

Instrumentāls pētījumu metodes

Elektrokardiogrāfijas rezultāti apstiprina diagnozi, bet neizslēdz to, ja EKG nav patoloģisku izmaiņu.Smagas PH gadījumā ir sirds elektriskās ass novirze pa labi, "plaušu" R, labā kambara hipertrofijas pazīmes (jutība - 55%, specifiskums - 70%), labā kūlīša zaru blokāde, pagarinājums. no QT intervāla. Bieži tiek novērotas sirds aritmijas (supraventrikulāra ekstrasistolija, plandīšanās vai priekškambaru fibrilācija), kas saasina hemodinamikas traucējumus un veicina sirds mazspējas progresēšanu.

Krūškurvja rentgenogrammā 90% idiopātiskas plaušu arteriālās hipertensijas gadījumu tiek atklātas raksturīgas izmaiņas: plaušu artērijas galveno zaru paplašināšanās, kontrastējot ar perifēro plaušu modeļa izsīkumu, labās sirds palielināšanās (vēlīnās stadijās). Rentgena izmeklēšana palīdz diferenciāldiagnoze PH, jo ir plaušu slimību pazīmes (3. grupa), kas raksturīgas arteriālai un venozai hipertensijai. PH pakāpe nekorelē ar radioloģisko izmaiņu pakāpi.

Pārbaudot ārējās elpošanas funkciju Anēmija un arteriālo asiņu gāzu sastāvs nosaka elpceļu un plaušu parenhīmas slimību ieguldījumu PH attīstībā. Pacientiem ar plaušu arteriālo hipertensiju ir viegls vai mērens plaušu tilpuma samazinājums atkarībā no slimības smaguma pakāpes, normāla vai nedaudz samazināta plaušu oglekļa monoksīda (DLCO) difūzijas spēja. Zems DLCO (<45% от должного) свидетельствуют о плохом прогнозе. При ЛГ, обусловленной ХОБЛ, выявляют признаки необратимой обструкции, увеличение остаточного объема легких и снижение показателя DLCO.

HOPS, intersticiālu plaušu slimību gadījumā arteriālo asiņu gāzes sastāva izmaiņas ietver PaO 2 samazināšanos, PaCO 2 palielināšanos. Ar plaušu emfizēmas un plaušu fibrozes kombināciju ir iespējams iegūt pseidonormālus spirometrijas rādītājus, DLCO rādītāju samazināšanās liecinās par plaušu funkcionālā stāvokļa pārkāpumu.

Ņemot vērā ievērojamo PH izplatību (70-80%) nakts hipoksēmijas un centrālās obstruktīvas miega apnojas gadījumā, diagnozes precizēšanai ir nepieciešama oksimetrija vai polisomnogrāfija.

Transtorakālā ehokardio metode-grafiki novērtē sirds muskuļa un sirds kambaru stāvokli, lai konstatētu labās sirds hipertrofiju un dilatāciju, diagnosticētu miokarda un vārstuļu aparāta patoloģiju un hemodinamikas traucējumus (4. tabula). Trikuspidālās regurgitācijas un apakšējās dobās vēnas diametra izmaiņu novērtēšana elpošanas manevru laikā tiek veikta ar Doplera pētījumu, lai aprēķinātu vidējo sistolisko spiedienu plaušu artērijā. Lai spriestu par vieglu vai asimptomātisku PH, nepietiek ar transtorakālo ehokardiogrāfiju pētījuma metodisko neprecizitātes un pacientu individuālo īpašību dēļ. Klīniskā kontekstā ehokardiogrāfiskā pētījuma rezultāti ir būtiski, lai pieņemtu lēmumu veikt sirds kateterizāciju.

4. tabula. Ehokardiogrāfiskās pazīmes, kas liecina par PH (papildus trikuspidālās regurgitācijas ātruma izmaiņām)

Lai iegūtu detalizētāku izpratni par sirds strukturālajām izmaiņām un hemodinamikas traucējumiem, tiek veikta transesofageālā ehokardiogrāfija, dažkārt ar kontrasta pastiprināšanu.

Ja ir aizdomas par trombembolisku PH, nepieciešama plaušu ventilācijas-perfūzijas skenēšana (jutība - 90-100%, specifiskums - 94-100%). RAS gadījumā ventilācijas-perfūzijas skenēšanas rezultāti var būt normāli vai ar nelieliem ne-segmentāliem perifērās perfūzijas defektiem, kas rodas arī plaušu vēnu okluzīvas slimības gadījumā. Ir parādījušās jaunas pētniecības tehnoloģijas, piemēram, trīsdimensiju magnētiskās rezonanses attēlveidošana, kurā perfūzijas izpēte ir tikpat informatīva kā plaušu ventilācijas-perfūzijas skenēšana.

Metode datortomogrāfija augsta izšķirtspēja ar plaušu asinsvadu kontrastēšanu ļauj iegūt svarīga informācija par plaušu, sirds un videnes parenhīmas un asinsvadu gultnes stāvokli. PH pieņēmums radīsies, ja tiks konstatētas ļoti specifiskas pazīmes: plaušu artērijas diametra paplašināšanās ≥29 mm, plaušu artērijas diametra attiecība pret augšupejošo aortu ≥1,0, segmentālo bronhiālo artēriju attiecība >1: 1 no trim līdz četrām daivām. Metode ir informatīva diferenciālē d diagnosticēt PH, kas attīstījusies ar emfizēmas izraisītu plaušu parenhīmas bojājumu, ar intersticiālām plaušu slimībām, hroniskas trombembolijas, vaskulīta un arteriovenozo anomāliju ķirurģiskās ārstēšanas taktikas izvēlei.

Sirds magnētiskās rezonanses attēlveidošana ir precīza un labi reproducēta, un to izmanto neinvazīvai labā kambara, tā morfoloģijas un funkcijas, asins plūsmas stāvokļa, tostarp insulta tilpuma, plaušu artērijas paplašināšanās un labā kambara masas novērtēšanai. Pacientiem ar paredzamu PH vēlīnai gadolīnija uzkrāšanai, samazinātai plaušu artēriju saderībai un retrogrādai asins plūsmai ir augsta diagnozes paredzamā vērtība.

Lai identificētu slimības, kas izraisa PH veidošanos, ieteicams veikt ultraskaņa vēdera dobuma orgāni. Ultraskaņas atklājumi var apstiprināt ar PH saistītas portāla hipertensijas esamību.

Labās sirds kateterizāciju veic specializētās slimnīcās, lai apstiprinātu diagnozi: plaušu arteriālā hipertensija, iedzimti sirds šunti, kreisās sirds slimības ar PH, hroniska trombemboliska PH, novērtētu hemodinamikas traucējumu smagumu, veiktu vazoreaktivitātes testus un uzraudzītu ārstēšanas efektivitāti. . Pētījums tiek veikts pēc rutīnas metožu rezultātu saņemšanas, norādot it kā PH.

Vasoreaktivitātes testi labās sirds kateterizācijas laikā, lai identificētu pacientus, kuri var reaģēt uz lielām kalcija blokatoru devāmductus canal (BCC) ieteicams lietot, ja ir aizdomas par idiopātisku, iedzimtu vai ar zālēm saistītu RAS. Ar citām RAS un PH formām testa rezultāti bieži ir apšaubāmi. Lai veiktu vazoreaktivitātes testu, izmanto slāpekļa oksīdu vai alternatīvus līdzekļus - epoprostenolu, adenozīnu, iloprostu. Pozitīvs rezultāts tiek novērtēts, ja vidējais plaušu arteriālais spiediens pazeminās par ≥10 mm Hg. Art., līdz vidējā plaušu arteriālā spiediena absolūtajai vērtībai ≤40 mm Hg. Art. ar/bez palielinātu sirds izsviedi. Veicot vazoreaktivitātes testu, nav ieteicams lietot perorālos vai intravenozos CCB.

Laboratorijas pētījumi

Asins un urīna izpēte ir noderīga, lai pārbaudītu slimības dažās PH formās un novērtētu stāvokli iekšējie orgāni. Aknu darbības testi var mainīties ar augstu aknu venozo spiedienu, aknu slimībām, ārstēšanu ar endotelīna receptoru antagonistiem. Seroloģiskie pētījumi tiek veikti, lai diagnosticētu vīrusu slimības (tostarp HIV). Vairogdziedzera funkcijas izpēte, kuras pārkāpumi rodas RAS, tiek veikta ar slimības gaitas pasliktināšanos, imunoloģiskie pētījumi nepieciešami sistēmiskās sklerozes diagnostikai, antifosfolipīdu sindroms utt.

N-termināla smadzeņu natriurētiskā peptīda (NT-proBNP) līmeņa izpēte ir nepieciešama, jo tas tiek uzskatīts par neatkarīgu riska faktoru pacientiem ar PH.

Molekulārā ģenētiskā diagnostika tiek veikta, ja ir aizdomas par plaušu arteriālās hipertensijas sporādisku vai ģimenes formu (1. grupa).

PH diagnostikas algoritms (attēls) sastāv no vairākiem izpētes posmiem, iekļaujot metodes, kas apstiprina pieņēmumu par PH (vēsture, fizikālie atradumi, ehokardiogrāfiskie atradumi), kam seko metodes, kas precizē PH smagumu un iespējamās slimības, kas izraisīja PH palielināšanos. spiediens plaušu artērijā. Ja nav 2.-4.grupas slimību pazīmju, tiek veikta 1.grupas slimību diagnostiskā meklēšana.

Klīniskais novērtējums joprojām ir galvenais PH pacienta stāvokļa diagnosticēšana. Objektīvam pacientu ar PH funkcionālo spēju novērtējumam tiek veikts 6 minūšu pastaigas tests (MX) un aizdusas novērtējums pēc G. Borga (1982), kā arī kardiopulmonālās slodzes testi ar gāzu apmaiņas novērtējumu. lietots. PH funkcionālā klasifikācija tiek veikta saskaņā ar modificēto sirds mazspējas klasifikācijas (NYHA) versiju (PVO, 1998). Funkcionālās klases (FC) pasliktināšanās ir satraucošs slimības progresēšanas rādītājs, kas mudina veikt turpmāku izmeklēšanu, lai noskaidrotu klīniskās pasliktināšanās cēloņus.

Plaušu arteriālās hipertensijas (augsta, vidēja, zema) riska novērtējums tiek veikts, pamatojoties uz pacienta visaptverošas izmeklēšanas rezultātiem (5. tabula).

5. tabula. Kvalitatīvie un kvantitatīvie klīniskie, instrumentālie un laboratoriskie parametri riska novērtēšanai plaušu arteriālās hipertensijas gadījumā

Piezīme: 6MX - 6 minūšu pastaigas tests, RP - labais ātrijs, BNP - priekškambaru natriurētiskais peptīds, NT-proBNP - N-termināls pro-smadzeņu natriurētiskais peptīds, VE/VCO 2 - CO ventilācijas ekvivalents 2, RAP - spiediens labajā pusē ātrijs, CI - sirds indekss, SvO 2 - venozo asiņu piesātinājums ar skābekli.

Tādējādi plaušu arteriālās hipertensijas gadījumā, atkarībā no ieteikto pētījumu rezultātiem, pacientam var būt zems, vidējs, augsts klīniskās pasliktināšanās vai nāves risks. Neapšaubāmi, citi faktori, kas nav iekļauti tabulā, var ietekmēt slimības gaitu un iznākumu. Tajā pašā laikā pie zema riska (mirstība gada laikā ir mazāka par 5%) pacientiem tiek diagnosticēta neprogresējoša slimības gaita ar zemu FC, 6MX tests > 440 m, bez klīniski nozīmīgām labā kambara pazīmēm. disfunkcija. Pie mērena (vidēja) riska (mirstība 1 gada laikā 5-10%), FC III un vidēji smagi slodzes tolerances pārkāpumi, tiek konstatētas labā kambara disfunkcijas pazīmes. Pie augsta riska (mirstība >10%), tiek diagnosticēta slimības progresēšana un izteiktas labā kambara disfunkcijas un nepietiekamības pazīmes ar FC IV, citu orgānu disfunkcija.

Ārstēšana

Mūsdienu plaušu arteriālās hipertensijas pacientu ārstēšanas stratēģija sastāv no trim posmiem, kas ietver šādas aktivitātes:

Vispārējā (fiziskā aktivitāte, uzraudzīta rehabilitācija, plānošana un kontrole grūtniecības laikā, pēcmenopauzes periodā, infekciju profilakse, psihosociālais atbalsts), uzturošā terapija (perorālie antikoagulanti, skābekļa terapija, digoksīns, diurētiskie līdzekļi) (6.tabula);

.? sākotnējā terapija ar lielām CCB devām pacientiem, kuri pozitīvi reaģē uz vazoreaktivitātes testu, vai zāles, kas ieteicamas pulmonālās arteriālās hipertensijas ārstēšanai, ar negatīvu vazoreaktivitātes testu;

Ārstēšanas neveiksmes gadījumā - ieteicamo zāļu kombinācija, plaušu transplantācija.

Perorālie antikoagulanti tiek parakstīti, jo pacientiem ar RAS ir augsts asinsvadu trombozes komplikāciju risks. Pierādījumi par pieteikuma efektivitāti, kas saņemti vienā centrā. Jauno perorālo antikoagulantu vieta RAS nav skaidra.

Diurētiskie līdzekļi ir indicēti dekompensētas sirds mazspējas gadījumā ar šķidruma aizturi pacientiem ar RAS. Randomizēti klīniskie pētījumi par diurētisko līdzekļu lietošanu RAS nav veikti, tomēr šīs grupas zāļu, kā arī aldosterona antagonistu iecelšana tiek veikta saskaņā ar ieteikumiem sirds mazspējas ārstēšanai.

Skābekļa terapija ir nepieciešama pacientiem ar arteriālo hipoksēmiju miera stāvoklī.

Digoksīns palielina sirds izsviedioc, ja to ievada bolus veidā pacientiem ar idiopātisku RAS, tā ilgtermiņa efektivitāte nav zināma. Neapšaubāmi, digoksīns ir noderīgs, lai samazinātu sirdsdarbības ātrumu supraventrikulāras tahiaritmijas gadījumā.

Attiecībā uz AKE inhibitoriem, ARB, beta blokatoriem un ivabradīnu nav pārliecinošu datu par to izrakstīšanas nepieciešamību un drošību RAS gadījumā.

Dzelzs deficīts rodas 43% pacientu ar idiopātisku RAS, 46% pacientu ar sistēmisku sklerozi un RAS un 56% pacientu ar Eizenmengera sindromu. Sākotnējie rezultāti liecina, ka dzelzs deficīts ir saistīts ar samazinātu slodzes toleranci, iespējams, ar augstāku mirstību neatkarīgi no anēmijas esamības un smaguma pakāpes. Pacientiem ar RAS ieteicama izmeklēšana, lai noteiktu dzelzs deficīta cēloņus, un aizstājterapija (vēlams intravenoza).

Specifiskas zāles T terapija(7. tabula)

Nelielai daļai pacientu ar idiopātisku RAS, kuriem ir pozitīvs vazoreaktivitātes tests labās sirds kateterizācijas laikā, ilgstoša ārstēšana labvēlīgi ietekmē CCB. Publicētajos pētījumos galvenokārt ir izmantots nifedipīns, diltiazems un ar mazāku klīnisko ieguvumu amlodipīns. Relatīvā bradija gadījumā zāles tiek izvēlētas, pamatojoties uz pacienta sākotnējo sirdsdarbības ātrumucardia lieto nifedipīnu vai amlodipīnu, ar tahikardiju - diltiazemu. CCB dienas devas idiopātiskā RAS ir lielas: nifedipīns 120-240 mg, diltiazems 240-720 mg, amlodipīns 20 mg. Ārstēšana sākas ar nelielām devām, pakāpeniski titrējot līdz pieļaujamajai maksimālajai ieteicamajai zāļu devai, uzraugot terapijas efektivitāti pēc 3-4 mēnešiem.

CCB vazodilatējošajai iedarbībai nav labvēlīgas ilgtermiņa iedarbības RAS, ko izraisa saistaudu slimības, HIV, portopulmonāra hipertensija, vēnu okluzīva slimība.

Endotelīna receptoru blokatori tiek nozīmēti saistībā ar noteiktu endotelīna sistēmas aktivāciju pacientiem ar RAS, neskatoties uz to, ka vēl nav zināms, vai slimības cēlonis vai sekas ir endotelīna aktivitātes palielināšanās. Medikamentiem (ambrisentānam, bosentānam, macitentānam) ir vazokonstriktīva un mitogēna iedarbība, saistoties ar divām receptoru izoformām plaušu asinsvadu gludās muskulatūras šūnās, endotelīna A un B tipa receptoriem.

Fosfodiesterāzes-5 (PDE-5) inhibitori (sildenafils, tadalafils, vardenafils) un guanilāta ciklāzes stimulatori (riociguats) uzrāda vazodilatējošu un antiproliferatīvu iedarbību, pozitīvi ietekmē hemodinamiku, palielina slodzes toleranci, ilgstoši ārstējot pacientus ar RAS.

Prostaciklīna analogu un prostaciklīna receptoru agonistu (beroprosts, epoprostenolols, iloprosts, treprostenils, seleksipags) lietošana balstās uz pašreizējo izpratni par RAS attīstības mehānismiem. Anas labvēlīgā ietekme trombocītu agregācijas inhibīcijas, citoprotektīvas un antiproliferatīvas darbības dēļ. Prostaciklīna analogu grupas preparāti uzlabo slodzes toleranci (beroprosts); uzlabot slimības gaitu, palielināt slodzes toleranci, ietekmēt hemodinamiku idiopātiska RA un PH gadījumā, kas saistīta ar sistēmisku sklerozi, un samazināt mirstību idiopātiskā RA (epoprostenolols, treprostenils).

Neefektīvas RAS monoterapijas gadījumā vienlaikus tiek izmantota divu vai vairāku specifisku zāļu klašu pārstāvju kombinācija, kas ietekmē dažādas patoģenētiskās saites slimības attīstībā. Kombinētā terapija atkarībā no pacienta stāvokļa un PH grupas tiek izmantota ārstēšanas sākumā vai secīgi, izrakstot zāles vienu pēc otras.

Papildus vispārīgiem ieteikumiem, atbalstošai un specifiskai terapijai, RAS pacientu ārstēšana ar medicīnisko metožu neefektivitāti tiek veikta ar ķirurģiskām metodēm (balonu priekškambaru septostomija, venoarteriālā ekstrakorporālā membrāna oksigenācija, plaušu vai sirds-plaušu transplantācija komplekss).

RAS izraisīto komplikāciju ārstēšana tiek veikta saskaņā ar ieteikumiem, kas izstrādāti konkrētām situācijām.

Apkopojot jaunu pulmonālās hipertensijas diagnostikas un ārstēšanas ieteikumu īsu apskatu, salīdzinot ar iepriekšējo izdevumu (2009), var atzīmēt klīniskās klasifikācijas vienkāršošanu, jaunu hemodinamikas un plaušu asinsvadu rezistences parametru ieviešanu postkapilārās sistēmas definīcijā. PH un RAS, sasniegumi stāvokļu ģenētiskajā diagnostikā, cita riska faktoru sistematizācija, uzlabots diagnostikas algoritms, iepazīstināja ar attīstību RAS smaguma un riska novērtēšanā, jauniem ārstēšanas algoritmiem.

Atsauces

1.Gali e , N. 2015. gada ESC/ERS vadlīnijas pulmonālās hipertensijas diagnostikai un ārstēšanai / N. Gali e , M. Humberts, J.-L. Vachiery. - Pieejams: http://dx.doi.org/10.1093/eurheartj/ehv317

Starptautiskie apskati: klīniskā prakse un veselība. - 2016. - Nr.2. - P.52-68.

Uzmanību! Raksts ir adresēts medicīnas speciālistiem. Šī raksta vai tā fragmentu pārpublicēšana internetā bez hipersaites uz sākotnējo avotu tiek uzskatīta par autortiesību pārkāpumu.