Klinické odporúčania: Pľúcna hypertenzia. Chronic cor pulmonale Liečivo, spôsob podania

Štátna vzdelávacia inštitúcia vyššieho odborného vzdelávania „Moskva štátna univerzita medicíny a zubného lekárstva v Roszdrave“

Lekárska fakulta

Martynov A.I., Maichuk E.Yu., Panchenkova L.A., Khamidova H.A.,

Yurkova T.E., Pak L.S., Zavyalova A.I.

Chronický cor pulmonale

Edukačná a metodická príručka na vedenie praktických hodín v nemocničnej terapii

Moskva 2012

Recenzenti: d.m.s. Profesor Katedry urgentných stavov Kliniky vnútorných chorôb FPPO PMSMU pomenovanej po N.M. Sechenova Shilov A.M.

MUDr Profesorka Katedry nemocničnej terapie č.2 Štátneho vzdelávacieho ústavu vyššieho odborného vzdelávania MGMSU, Makoeva L.D.

Maichuk E.Yu., Martynov A.I., Panchenkova L.A., Khamidova Kh.A., Yurkova T.E., Pak L.S., Zavyalova A.I. Návod pre študentov medicíny. M.: MGMSU, 2012,25 s.

Učebnica približuje moderné predstavy o klasifikácii, klinickom obraze, princípoch diagnostiky a liečby chronického cor pulmonale. Manuál obsahuje pracovný plán na praktickú hodinu, otázky na prípravu na hodinu, algoritmus na zdôvodnenie klinickej diagnózy; zahŕňa záverečné testové hodiny určené na sebahodnotenie vedomostí žiakmi, ako aj situačné úlohy k danej téme.

Táto učebnica je spracovaná v súlade s pracovným učebným plánom pre odbor „Nemocničná terapia“, schváleným v roku 2008 na Moskovskej štátnej univerzite medicíny a zubného lekárstva na základe vzorových učebných osnov Ministerstva zdravotníctva a sociálneho rozvoja Ruskej federácie a Štátny vzdelávací štandard vyššieho odborného vzdelávania v odbore "060101-Všeobecné lekárstvo".

Príručka je určená učiteľom a študentom lekárskych univerzít, ako aj klinickým rezidentom a stážistom.

Oddelenie nemocničnej terapie №1

(vedúci katedry - d.m.s., profesor Maychuk E.Yu.)

Autori: profesor, d.m.s. Maychuk E.Yu., akademik, doktor lekárskych vied Martynov A.I., profesor, MUDr Panchenkova L.A., asistentka, Ph.D. Khamidova Kh.A., asistent, Ph.D. Yurkova T.E., profesorka, MUDr Pak L.S., docent, kandidát lekárskych vied, Zavyalova A.I.

MGMSU, 2012

Oddelenie nemocničnej terapie №1, 2012

Definícia a teoretické základy témy 4

Motivačná charakteristika témy 14

Kroky diagnostického vyhľadávania 15

Klinické úlohy 18

Testovacie položky 23

Literatúra 28

VYMEDZENIE A TEORETICKÉ OTÁZKY TÉMY

Chronické cor pulmonale (CHLS)- hypertrofia a/alebo dilatácia pravej komory v kombinácii s pľúcnou hypertenziou vyskytujúcou sa na pozadí rôznych ochorení, ktoré narúšajú štruktúru a/alebo funkciu pľúc, s výnimkou prípadov, keď sú zmeny v pľúcach samy výsledkom primárnej lézie ľavé srdce alebo vrodené srdcové chyby a veľké krvné cievy.

ETIOLÓGIA

Podľa etiologickej klasifikácie vypracovanej výborom WHO (1961) existujú 3 skupiny patologických procesov vedúcich k vzniku CLS:

ochorenia vedúce k primárnemu narušeniu priechodnosti vzduchu v prieduškách a alveolách (chronická obštrukčná choroba pľúc, bronchiálna astma, pľúcny emfyzém, bronchiektázia, pľúcna tuberkulóza, silikóza, pľúcna fibróza, pľúcna granulomatóza rôznej etiológie, resekcia pľúc a iné) ;

ochorenia vedúce k obmedzeniu pohybu hrudníka (kyfoskolióza, obezita, pleurálna fibróza, osifikácia rebrových kĺbov, následky torakoplastiky, myasthenia gravis atď.);

ochorenia sprevádzané poškodením pľúcnych ciev (primárna pľúcna hypertenzia, vaskulitída pri systémových ochoreniach, recidivujúca pľúcna embólia).

Hlavnou príčinou je chronická obštrukčná choroba pľúc (CHOCHP), ktorá predstavuje 70 – 80 % všetkých prípadov CPS.

KLASIFIKÁCIA CHRONICKÉHO PĽÚCNEHO SRDCA:

Úroveň kompenzácie:

kompenzované;

dekompenzovaný.

Pôvod:

vaskulárna genéza;

bronchopulmonálna genéza;

torakodiafragmatická genéza.

PATOGENÉZA CHRONICKÉHO PĽÚCNEHO SRDCA

Existujú 3 fázy vývoja HLS:

prekapilárna hypertenzia v pľúcnom obehu;

hypertrofia pravej komory;

srdcové zlyhanie pravej komory.

V srdci patogenézy CLS je rozvoj pľúcnej hypertenzie.

Hlavné patogenetické mechanizmy:

Ochorenie pľúc, poškodenie hrudníka, chrbtice, bránice. Porušenie ventilácie a mechaniky dýchania. Porušenie vedenia priedušiek (obštrukcia). Zmenšenie povrchu dýchania (obmedzenie).

Generalizovaná hypoxická vazokonstrikcia v dôsledku alveolárnej hypoventilácie (generalizovaný Eulerov-Liljestrandov reflex), t.j. dochádza k celkovému zvýšeniu tonusu malých pľúcnych ciev a vzniká pľúcna arteriálna hypertenzia.

Hypertenzný účinok humorálnych faktorov (leukotriény, PgF 2 α, tromboxán, serotonín, kyselina mliečna).

Redukcia cievneho riečiska, sklerotické a aterosklerotické zmeny vo vetvách pľúcnej tepny a kmeňa pľúcnice.

Zvýšenie viskozity krvi v dôsledku erytrocytózy, ktorá sa vyvíja v reakcii na chronickú hypoxémiu.

Vývoj bronchopulmonálnych anastomóz.

Zvýšený intraalveolárny tlak pri obštrukčnej bronchitíde.

V skorých štádiách tvorby HLS prevládajú kompenzačno-adaptívne reakcie, avšak predĺžené zvýšenie tlaku v pľúcnici vedie časom k hypertrofii s opakovanými exacerbáciami bronchopulmonálnej infekcie, nárastom obštrukcií - až dilatácie a zlyhania pravej komory.

KLINICKÝ OBRAZ

Klinický obraz zahŕňa nasledujúce príznaky:

základné ochorenie, ktoré viedlo k rozvoju CHLS;

respiračné zlyhanie;

zlyhanie srdca (pravej komory);

Sťažnosti

Dýchavičnosť, zhoršená o fyzická aktivita. Na rozdiel od pacientov so zlyhaním ľavej komory s dekompenzovaným cor pulmonale poloha tela neovplyvňuje stupeň dýchavičnosti - pacienti môžu voľne ležať na chrbte alebo na boku. Ortopnoe nie je pre nich typické, keďže nedochádza k stagnácii v pľúcach, nedochádza k „obštrukcii“ malého kruhu, ako pri nedostatočnosti ľavého srdca. Dýchavičnosť dlhodobo vzniká najmä zlyhaním dýchania, neovplyvňuje ju užívanie srdcových glykozidov, znižuje sa užívaním bronchodilatancií, kyslíka. Závažnosť dýchavičnosti (tachypnoe) často nesúvisí so stupňom arteriálnej hypoxémie, preto má organickú diagnostickú hodnotu.

Pretrvávajúca tachykardia.

Kardialgia, ktorej rozvoj je spojený s metabolickými poruchami (hypoxia, infekčno-toxický účinok), nedostatočným rozvojom kolaterál, reflexným zúžením pravej koronárnej artérie (pľúcny koronárny reflex), znížením plnenia koronárnych artérií so zvýšením v end-diastolickom tlaku v dutine pravej komory.

Arytmie sú bežnejšie počas exacerbácie CHOCHP, v prítomnosti dekompenzácie cor pulmonale u pacientov trpiacich sprievodnou koronárnou chorobou srdca, arteriálnou hypertenziou a obezitou.

Neurologické symptómy (kranialgia, závraty, ospalosť, tmavnutie a dvojité videnie, poruchy reči, slabá koncentrácia myšlienok, strata vedomia) sú spojené s poruchami prekrvenia mozgu.

Objektívne znaky

Difúzna "teplá" cyanóza (vzdialené končatiny sú teplé v dôsledku vazodilatačného účinku oxidu uhličitého, ktorý sa hromadí v krvi);

Opuch krčných žíl v dôsledku prekážkového odtoku krvi do pravej predsiene (krčné žily opuchnú len pri výdychu, najmä u pacientov s obštrukčnými pľúcnymi léziami, pri srdcovom zlyhaní zostávajú opuchnuté aj pri nádychu).

Zhrubnutie koncových falangov ("paličky") a nechtov ("hodinkové okuliare").

Edém dolných končatín sú spravidla menej výrazné a nedosahujú taký stupeň ako pri primárnych srdcových ochoreniach.

Zväčšenie pečene, ascites, pozitívny žilový pulz, pozitívny príznak Plesh (hepatojugulárny príznak - pri tlaku na okraj pečene sa prejaví opuch žíl krku).

Systolická prekordiálna a epigastrická pulzácia (v dôsledku hypertrofie pravej komory).

Perkusia je určená rozšírením absolútnej a relatívnej srdcovej tuposti pravého okraja srdca; perkusný zvuk cez rukoväť hrudnej kosti s tympanickým odtieňom a nad xiphoidným výbežkom sa stáva tupo tympanickým alebo úplne hluchým.

Hluchota srdcových zvukov.

Dôraz na druhý tón nad pľúcnou tepnou (so zvýšením tlaku v nej o viac ako 2 krát).

Zvýšený systolický šelest nad xiphoidným výbežkom alebo vľavo od hrudnej kosti s rozvojom relatívnej chlopňovej nedostatočnosti.

DIAGNOSTIKA CHRONICKÉHO PĽÚCNEHO SRDCA

Laboratórne údaje

V klinickom krvnom teste u pacientov s CLS sa zisťuje erytrocytóza, vysoký hematokrit a spomalenie ESR.

Pri biochemickej analýze krvi s rozvojom dekompenzácie podľa typu pravej komory je možné zvýšenie zvyškového dusíka, bilirubínu, hypoalbuminémie, hyperglobulinémie.

Röntgenové znaky

Normálny alebo zväčšený tieň srdca v bočnej projekcii

Relatívne zvýšenie oblúka pankreasu v ľavej (druhej) šikmej polohe.

Dilatácia spoločného kmeňa pľúcnej tepny v pravej (prvej) šikmej polohe.

Rozšírenie hlavnej vetvy pľúcnej tepny o viac ako 15 mm v bočnej projekcii.

Zvýšenie rozdielu medzi šírkou tieňa hlavnej segmentovej a subsegmentálnej vetvy pľúcnej tepny.

Kerley linky (Kerley) - horizontálne úzke tmavnutie nad kostofrénnym sínusom. Predpokladá sa, že vznikajú v dôsledku expanzie lymfatických ciev pri zhrubnutí interlobulárnych trhlín. V prítomnosti Kerleyovej línie prekračuje pľúcny kapilárny tlak 20 mm Hg. čl. (normálne - 5 - 7 mm Hg).

Elektrokardiografické príznaky

Pozorujte príznaky hypertrofie a preťaženia pravého srdca.

Priame príznaky hypertrofie:

R vlna vo V1 viac ako 7 mm;

pomer R/S vo VI je väčší ako 1;

vlastná odchýlka V1 - 0,03 - 0,05 s;

forma qR vo V1;

neúplná blokáda pravej nohy zväzku His, ak je R väčšie ako 10 mm;

úplná blokáda pravej nohy Hisovho zväzku, ak je R väčšie ako 15 mm;

obraz preťaženia pravej komory vo V1 - V2.

Nepriame príznaky hypertrofie:

hrudník vedie:

R vlna vo V5 menšia ako 5 mm;

S vlna vo V5 viac ako 7 mm;

pomer R/S vo V5 menší ako 1;

S vlna vo V1 menšia ako 2 mm;

Úplná blokáda pravej nohy Hisovho zväzku, ak je R menšie ako 15 mm;

nie úplná blokáda pravá noha Hisovho zväzku, ak je R menšie ako 10 mm;

štandardné vodiče:

P-pulmonale v štandardných zvodoch EKG II a III;

odchýlka EOS doprava;

typ S1, S2, S3.

Echokardiografické vlastnosti

Hypertrofia pravej komory (hrúbka jej prednej steny presahuje 0,5 cm).

Dilatácia pravého srdca (konečná diastolická veľkosť pravej komory viac ako 2,5 cm).

Paradoxný pohyb interventrikulárneho septa v diastole smerom k ľavým oddeleniam.

Forma pravej komory v tvare "D".

Trikuspidálna regurgitácia.

Systolický tlak v pľúcnej tepne, stanovený echokardiograficky, je normálne 26 - 30 mm Hg. Existujú stupne pľúcnej hypertenzie:

I - 31 - 50 mm Hg;

II - 51 - 75 mm Hg;

III - 75 mm Hg. čl. a vyššie.

LIEČBA CHRONICKÉHO PĽÚCNEHO SRDCA

Základné princípy liečby pacientov s CHLS:

Prevencia a liečba základných pľúcnych ochorení.

Medikamentózna liečba pľúcnej hypertenzie. Prudký, liekmi vyvolaný pokles pľúcnej hypertenzie však môže viesť k zhoršeniu funkcie výmeny plynov v pľúcach a zvýšeniu žilového krvného skratu, pretože mierna pľúcna hypertenzia u pacientov s CPS je kompenzačným mechanizmom ventilačne-perfúznej dysfunkcie .

Liečba zlyhania pravej komory.

Hlavným cieľom liečby pacientov s chronickým respiračným ochorením je zlepšenie parametrov transportu kyslíka s cieľom znížiť úroveň hypoxémie a zlepšiť kontraktilnú schopnosť myokardu pravého srdca, čo sa dosahuje znížením rezistencie a vazokonstrikcie srdcového svalu. pľúcne cievy.

Liečba a prevencia základného ochorenia, ako sú anticholinergiká, bronchodilatanciá - anticholinergiká (atrovent, berodual), selektívne β2 - antagonisty (berotec, salbutomol), metylxantíny, mukolytiká. S exacerbáciou procesu - antibakteriálne lieky, ak je to potrebné - kortikosteroidy.

Vo všetkých štádiách priebehu HLS patogenetický spôsob liečby využíva sa dlhodobá oxygenoterapia - inhalácia vzduchu obohateného kyslíkom (30 - 40% kyslíka) cez nosový katéter. Prietok kyslíka je 2-3 litre za minútu v pokoji a 5 litrov za minútu počas cvičenia. Kritériá na vymenovanie dlhodobej oxygenoterapie: PAO2 menej ako 55 mm Hg. a nasýtenie kyslíkom (saturácia erytrocytov kyslíkom, SAO2) menej ako 90 %. Dlhodobá oxygenácia by mala byť predpísaná čo najskôr, aby sa upravili poruchy krvných plynov, znížila sa arteriálna hypoxémia a zabránilo sa hemodynamickým poruchám v pľúcnom obehu, čo umožňuje zastaviť progresiu pľúcnej hypertenzie a remodeláciu pľúcnych ciev, zvýšiť prežitie a zlepšiť kvalitu života pacientov.

antagonisty vápnika spôsobujú dilatáciu ciev malých a veľkých kruhov krvného obehu, a preto sa označujú ako priame vazodilatanciá. Taktika predpisovania antagonistov vápnika: liečba začína malými dávkami lieku, postupne sa zvyšuje denná dávka, čím sa dosiahne tolerované maximum; predpísať nifedipín - 20 - 40 mg / deň, adalat - 30 mg / deň, diltiazem od 30 - 60 mg / deň do 120 - 180 mg / deň, Isradin - 2,5 5,0 mg / deň, verapamil - od 80 do 120 - 240 mg / deň atď. Kurz terapie sa pohybuje od 3 - 4 týždňov do 3 - 12 mesiacov. Dávka liečiva sa vyberá s prihliadnutím na úroveň tlaku v pľúcnej tepne a diferencovaný prístup k vedľajším účinkom, ktoré sa vyskytujú pri predpisovaní antagonistov vápnika. Pri predpisovaní antagonistov vápnika sa neočakáva okamžitý účinok.

Dusičnany spôsobiť dilatáciu tepien pľúcneho obehu; znížiť afterload na pravej komore v dôsledku kardiodilatácie, znížiť afterload na pravej komore v dôsledku zníženia hypoxickej vazokonstrikcie LA; znížiť tlak v ľavej predsieni, znížiť postkapilárnu pľúcnu hypertenziu znížením koncového diastolického tlaku v ľavej komore. Priemerná terapeutická dávka: nitrosorbid - 20 mg 2-krát denne.

ACE inhibítory (ACE inhibítory) významne zlepšujú prežitie a prognózu života u pacientov s kongestívnym srdcovým zlyhaním, vrátane pacientov s chronickým srdcovým zlyhaním, keďže výsledkom užívania ACE inhibítorov je zníženie arteriálneho a venózneho tonusu, zníženie venózneho návratu krvi do srdca, zníženie diastolického tlaku v pľúcnici a pravej predsieni, zvýšenie srdcového výdaja. Priraďte kaptopril (kapoten). denná dávka 75 - 100 mg, ramipril - 2,5 - 5 mg / deň atď., Dávka závisí od počiatočnej hladiny krvného tlaku. S vývojom vedľajšie účinky alebo intolerancie na ACE inhibítory, môžu byť predpísané antagonisty AT II receptorov (losartan, valsartan atď.).

prostaglandíny- skupina liekov, ktoré dokážu úspešne znížiť tlak v pľúcnici s minimálnym účinkom na systémový prietok krvi. Obmedzením ich použitia je dĺžka intravenózneho podávania, pretože prostaglandín E1 má krátky polčas. Na dlhodobú infúziu sa používa špeciálna prenosná pumpa napojená na Hickmanov katéter, ktorý sa zavedie do jugulárnej alebo podkľúčovej žily. Dávka liečiva sa pohybuje od 5 ng / kg za minútu do 100 ng / kg za minútu.

Oxid dusnatý pôsobí podobne ako endoteliálny relaxačný faktor. Pri inhalačnom použití NO u pacientov s CLS sa pozoruje pokles tlaku v pľúcnej tepne, zvýšenie parciálneho tlaku kyslíka v krvi a zníženie pľúcnej vaskulárnej rezistencie. Netreba však zabúdať na toxický účinok NO na ľudský organizmus, ktorý si vyžaduje dodržiavanie jasného dávkovacieho režimu.

Prostacyklín(alebo jeho analóg - iloprost) sa používa ako vazodilatátor.

Diuretiká predpísané na výskyt edému, pričom sa kombinujú s obmedzením príjmu tekutín a solí (furosemid, lasix, draslík šetriace diuretiká - triamterén, kombinované lieky). Treba mať na pamäti, že diuretiká môžu spôsobiť suchosť sliznice priedušiek, znížiť slizničný index pľúc a zhoršiť reologické vlastnosti krvi. V počiatočných štádiách rozvoja CLS s retenciou tekutín v tele v dôsledku hyperaldosteronizmu, vzhľadom na stimulačný účinok hyperkapnie na glomerulárnu zónu kôry nadobličiek, je vhodné použiť izolované antagonisty aldosterónu (veroshpiron - 50 - 100 in ráno denne alebo každý druhý deň).

Otázka vhodnosti aplikácie srdcové glykozidy v liečbe pacientov s CHLS zostáva kontroverzná. Predpokladá sa, že srdcové glykozidy, ktoré majú pozitívny inotropný účinok, vedú k úplnejšiemu vyprázdneniu komôr, čím sa zvyšuje srdcový výdaj. V tejto kategórii pacientov bez sprievodného ochorenia srdca však srdcové glykozidy nezvyšujú hemodynamické parametre. Na pozadí užívania srdcových glykozidov u pacientov s chronickým respiračným ochorením sa častejšie pozorujú príznaky intoxikácie digitalisom.

Dôležitou zložkou liečby je korekcia hemoreologických porúch.

použitie antikoagulanciá na liečbu a prevenciu trombózy, tromboembolických komplikácií. V nemocnici sa heparín používa najmä v dennej dávke 5000 - 20000 IU subkutánne pod kontrolou laboratórnych parametrov (čas zrážania krvi, aktivovaný parciálny tromboplastínový čas). Z perorálnych antikoagulancií sa uprednostňuje warfarín, ktorý sa predpisuje v individuálne zvolenej dávke pod kontrolou INR.

Používajú sa aj protidoštičkové látky (kyselina acetylsalicylová, zvonkohra), hirudoterapia.

Preventívne opatrenia by mali byť zamerané na dodržiavanie režimu práce a odpočinku. Nevyhnutné je úplné zastavenie fajčenia (vrátane pasívneho), vyhýbanie sa hypotermii a prevencia akútnych respiračných vírusových infekcií.

PREDPOVEĎ

Trvanie pľúcnej hypertenzie (od jej vzniku po smrť) je približne 8 až 10 rokov alebo viac. Na dekompenzáciu HLS zomiera 30 - 37 % pacientov s obehovým zlyhaním a 12,6 % všetkých pacientov s kardiovaskulárnymi ochoreniami.

MOTIVAČNÁ CHARAKTERISTIKA TÉMY

Znalosť problematiky je potrebná pre formovanie zručností a schopností študentov v diagnostike a liečbe chronického cor pulmonale. Pre naštudovanie témy je potrebné zopakovať si časti kurzu normálnej anatómie a fyziológie dýchacieho systému, kurzu patológie dýchacieho systému, propedeutiky vnútorných chorôb a klinickej farmakológie.

Účel lekcie:študovať etiológiu, patogenézu, klinické prejavy, diagnostické metódy, prístupy k liečbe chronického cor pulmonale.

Študent musí vedieť:

Otázky na prípravu na lekciu:

A) Definícia pojmu "Chronic cor pulmonale".

B) Etiologické faktory chronického cor pulmonale.

C) Hlavné patofyziologické mechanizmy rozvoja chronického cor pulmonale.

D) Klasifikácia chronickej cor pulmonale.

E) Laboratórna a inštrumentálna diagnostika chronického pľúcneho srdca.

E) Moderné prístupy na liečbu chronického cor pulmonale

- patológia pravého srdca, charakterizovaná zvýšením (hypertrofia) a expanziou (dilatáciou) pravej predsiene a komory, ako aj zlyhaním krvného obehu, ktoré sa vyvíja v dôsledku hypertenzie pľúcneho obehu. Tvorba cor pulmonale je podporovaná patologickými procesmi bronchopulmonálneho systému, ciev pľúc a hrudníka. Medzi klinické prejavy akútneho cor pulmonale patrí dýchavičnosť, retrosternálna bolesť, zvýšená kožná cyanóza a tachykardia, psychomotorická agitácia, hepatomegália. Pri vyšetrení sa zistí zvýšenie hraníc srdca vpravo, cvalový rytmus, patologická pulzácia, známky preťaženia pravého srdca na EKG. Okrem toho sa vykonáva RTG hrudníka, ultrazvuk srdca, vyšetrenie respiračných funkcií, analýza krvných plynov.

ICD-10

I27.9 Nešpecifikované pľúcne srdcové zlyhanie

Všeobecné informácie

- patológia pravého srdca, charakterizovaná zvýšením (hypertrofia) a expanziou (dilatáciou) pravej predsiene a komory, ako aj zlyhaním krvného obehu, ktoré sa vyvíja v dôsledku hypertenzie pľúcneho obehu. Tvorba cor pulmonale je podporovaná patologickými procesmi bronchopulmonálneho systému, ciev pľúc a hrudníka.

Akútna forma cor pulmonale sa vyvíja rýchlo, v priebehu niekoľkých minút, hodín alebo dní; chronické - niekoľko mesiacov alebo rokov. Takmer u 3 % pacientov s chronickými bronchopulmonálnymi ochoreniami sa postupne rozvinie cor pulmonale. Cor pulmonale výrazne zhoršuje priebeh kardiopatológií, medzi príčinami úmrtnosti zaujíma 4. miesto v r. srdcovo-cievne ochorenia.

Dôvody rozvoja cor pulmonale

Bronchopulmonálna forma pľúcneho srdca sa vyvíja s primárnymi léziami priedušiek a pľúc v dôsledku chronickej obštrukčnej bronchitídy, bronchiálnej astmy, bronchiolitídy, pľúcneho emfyzému, difúznej pneumosklerózy rôzneho pôvodu, polycystickej choroby pľúc, bronchiektázie, tuberkulózy, sarkoidózy, pneumokoniózy, Hamman-Richov syndróm atď. Táto forma môže spôsobiť asi 70 bronchopulmonálnych ochorení, ktoré v 80% prípadov prispievajú k tvorbe cor pulmonale.

Vznik torakofrénnej formy pľúcneho srdca podporujú primárne lézie hrudníka, bránice, obmedzenie ich pohyblivosti, výrazne narúšajúce ventiláciu a hemodynamiku v pľúcach. Patria sem choroby, ktoré deformujú hrudník (kyfoskolióza, Bechterevova choroba atď.), neuromuskulárne choroby (poliomyelitída), patológie pleury, bránice (po torakoplastike, s pneumosklerózou, paréza bránice, Pickwickov syndróm s obezitou atď.). ).

Cievna forma pľúcneho srdca sa vyvíja s primárnymi léziami pľúcnych ciev: primárna pľúcna hypertenzia, pľúcna vaskulitída, tromboembolizmus vetiev pľúcnej tepny (PE), kompresia kmeňa pľúcnice aneuryzmou aorty, ateroskleróza pľúcnej tepny , nádory mediastína.

Hlavnými príčinami akútneho cor pulmonale sú masívna pľúcna embólia, ťažké záchvaty bronchiálnej astmy, chlopňový pneumotorax, akútny zápal pľúc. Subakútna cor pulmonale vzniká pri opakovanej pľúcnej embólii, rakovinovej lymfangitíde pľúc, v prípadoch chronickej hypoventilácie spojenej s poliomyelitídou, botulizmom, myasténiou gravis.

Mechanizmus vývoja cor pulmonale

Arteriálna pľúcna hypertenzia hrá vedúcu úlohu vo vývoji cor pulmonale. Na počiatočná fáza je tiež spojená s reflexným zvýšením srdcového výdaja v reakcii na zvýšený dýchacie funkcie a výsledkom je hypoxia tkaniva pri zlyhaní dýchania. Pri cievnej forme pľúcneho srdca sa zvyšuje odolnosť proti prietoku krvi v tepnách pľúcneho obehu najmä organickým zúžením priesvitu pľúcnych ciev pri ich upchatí embóliou (v prípade tromboembólie), so zápalovými alebo nádorová infiltrácia stien, uzavretie ich lúmenu (v prípade systémovej vaskulitídy). Pri bronchopulmonálnych a torakofrénnych formách pľúcneho srdca dochádza k zúženiu lúmenu pľúcnych ciev v dôsledku ich mikrotrombózy, fúzie spojivové tkanivo alebo stlačenie v oblastiach zápalu, nádorového procesu alebo sklerózy, ako aj oslabenie schopnosti pľúc natiahnuť a kolaps krvných ciev v zmenených segmentoch pľúc. Vo väčšine prípadov však vedúcu úlohu zohrávajú funkčné mechanizmy rozvoja pľúcnej arteriálnej hypertenzie, ktoré sú spojené so zhoršenou respiračnou funkciou, ventiláciou a hypoxiou.

Arteriálna hypertenzia pľúcneho obehu vedie k preťaženiu pravého srdca. S rozvojom ochorenia dochádza k posunu acidobázickej rovnováhy, ktorý môže byť spočiatku kompenzovaný, no neskôr môže dôjsť k dekompenzácii porúch. Pri cor pulmonale dochádza k zväčšeniu veľkosti pravej komory a hypertrofii svalovej membrány veľkých ciev pľúcneho obehu, k zúženiu ich lúmenu s ďalšou sklerózou. Malé cievy sú často postihnuté viacerými krvnými zrazeninami. Postupne sa v srdcovom svale rozvíja dystrofia a nekrotické procesy.

Klasifikácia Cor pulmonale

Podľa rýchlosti nárastu klinické prejavy Existuje niekoľko variantov priebehu cor pulmonale: akútny (vyvíja sa za niekoľko hodín alebo dní), subakútny (vyvíja sa týždne a mesiace) a chronický (vyskytuje sa postupne, niekoľko mesiacov alebo rokov na pozadí dlhotrvajúceho respiračného zlyhania). ).

Proces tvorby chronického pľúcneho srdca prechádza nasledujúcimi fázami:

• predklinické - prejavuje sa prechodnou pľúcnou hypertenziou a známkami ťažkej práce pravej komory; sa zisťujú iba počas inštrumentálneho výskumu;
• kompenzovaná - charakterizovaná hypertrofiou pravej komory a stabilnou pľúcnou hypertenziou bez známok zlyhania obehu;
• dekompenzované (kardiopulmonálne zlyhanie) – objavujú sa príznaky zlyhania pravej komory.

Existujú tri etiologické formy cor pulmonale: bronchopulmonálna, torakofrénna a vaskulárna.

Na základe kompenzácie možno chronické cor pulmonale kompenzovať alebo dekompenzovať.

Cor pulmonale symptómy

Klinický obraz cor pulmonale je charakterizovaný rozvojom srdcového zlyhania na pozadí pľúcnej hypertenzie. Vývoj akútneho pľúcneho srdca je charakterizovaný objavením sa náhlej bolesti na hrudníku, ťažkej dýchavičnosti; zníženie krvného tlaku až do rozvoja kolapsu, cyanózy kože, opuchu krčných žíl, zvyšujúcej sa tachykardie; progresívne zväčšenie pečene s bolesťou v pravom hypochondriu, psychomotorická agitácia. Charakterizované zvýšenými patologickými pulzáciami (prekordiálnymi a epigastrickými), rozšírením hranice srdca doprava, cvalovým rytmom v zóne xiphoidného výbežku, EKG príznaky preťaženie pravej predsiene.

Pri masívnej PE sa v priebehu niekoľkých minút vyvinie šokový stav, pľúcny edém. Často sa spája akútna koronárna insuficiencia, sprevádzaná poruchou rytmu, bolestivým syndrómom. V 30-35% prípadov existuje neočakávaná smrť. Subakútna cor pulmonale sa prejavuje náhlou strednou bolestivé pocity, dýchavičnosť a tachykardia, krátka synkopa, hemoptýza, príznaky pleuropneumónie.

V kompenzačnej fáze chronického cor pulmonale sa pozorujú príznaky základného ochorenia s postupnými prejavmi hyperfunkcie a následne hypertrofie pravého srdca, ktoré sú väčšinou mierne. Niektorí pacienti majú pulzáciu v hornej časti brucha spôsobenú zväčšenou pravou komorou.

V štádiu dekompenzácie sa vyvinie zlyhanie pravej komory. Hlavným prejavom je dýchavičnosť, zhoršená fyzickou námahou, vdychovaním studeného vzduchu, v polohe na chrbte. Vyskytujú sa bolesti v oblasti srdca, cyanóza (teplá a studená cyanóza), búšenie srdca, opuch krčných žíl pretrvávajúci pri nádychu, zväčšenie pečene, periférny edém, odolný voči liečbe.

Vyšetrenie srdca odhalí tlmené srdcové ozvy. Krvný tlak je normálny alebo nízky arteriálnej hypertenzie charakteristické pre kongestívne zlyhanie srdca. Symptómy cor pulmonale sa stávajú výraznejšími s exacerbáciou zápalového procesu v pľúcach. V neskorom štádiu sa zintenzívňujú edémy, progreduje zväčšenie pečene (hepatomegália), objavujú sa neurologické poruchy (závraty, bolesti hlavy, apatia, ospalosť), znižuje sa diuréza.

Cor pulmonale diagnóza

Diagnostické kritériá pre cor pulmonale berú do úvahy prítomnosť ochorení – príčinné faktory cor pulmonale, pľúcnu hypertenziu, zväčšenie a expanziu pravej komory, srdcové zlyhanie pravej komory. Takíto pacienti sa musia poradiť s pulmonológom a kardiológom. Pri vyšetrovaní pacienta sa venuje pozornosť príznakom respiračného zlyhania, cyanóze kože, bolestiam v oblasti srdca a pod. EKG vykazuje priame a nepriame príznaky hypertrofie pravej komory.

Prognóza a prevencia cor pulmonale

V prípadoch rozvoja dekompenzácie cor pulmonale je prognóza pracovnej kapacity, kvality a strednej dĺžky života neuspokojivá. Zvyčajne schopnosť pracovať u pacientov s cor pulmonale trpí už v skorých štádiách ochorenia, čo diktuje potrebu racionálneho zamestnania a riešenia otázky priradenia skupiny postihnutia. Včasný začiatok komplexnej terapie môže výrazne zlepšiť prognózu pôrodu a predĺžiť dĺžku života.

Prevencia cor pulmonale si vyžaduje varovanie, včasné a účinnú liečbu choroby, ktoré k tomu vedú. V prvom rade ide o chronické bronchopulmonálne procesy, potrebu predchádzať ich exacerbáciám a rozvoju respiračného zlyhania. Aby sa zabránilo procesom dekompenzácie cor pulmonale, odporúča sa dodržiavať miernu fyzickú aktivitu.

Cor pulmonale (PC) je hypertrofia a/alebo dilatácia pravej komory (RV) spôsobená pľúcnou arteriálnej hypertenzie spôsobené chorobami, ktoré ovplyvňujú funkciu a/alebo štruktúru pľúc a nie sú spojené s primárnou patológiou ľavého srdca alebo vrodenými srdcovými chybami. LS sa tvorí v dôsledku chorôb priedušiek a pľúc, torakofrénnych lézií alebo patológie pľúcnych ciev. Vznik chronickej cor pulmonale (CHP) je najčastejšie spôsobený chronickou pľúcnou insuficienciou (CLF) a hlavnou príčinou vzniku CLP je alveolárna hypoxia, ktorá spôsobuje spazmus pľúcnych arteriol.

Diagnostické vyhľadávanie je zamerané na identifikáciu základného ochorenia, ktoré viedlo k rozvoju CHL, ako aj na posúdenie CRF, pľúcnej hypertenzie a stavu pankreasu.

Liečba CHLS je liečba základného ochorenia, ktoré spôsobuje CHLS (chron obštrukčná bronchitída bronchiálna astma a pod.), odstránenie alveolárnej hypoxie a hypoxémie s poklesom pľúcnej artériovej hypertenzie (tréning dýchacích svalov, elektrická stimulácia bránice, normalizácia funkcie transportu kyslíka krvou (heparín, erytrocytaferéza, hemosorpcia) , dlhodobá oxygenoterapia (VCT), almitrín), ako aj korekcia zlyhania pravej komory srdca (ACE inhibítory, diuretiká, blokátory aldosterónu, antagonisty receptora angiotezínu II). VCT je najviac efektívna metóda liečba CLN a HLS, ktorá môže predĺžiť dĺžku života pacientov.

Kľúčové slová: cor pulmonale, pľúcna hypertenzia, chronická pľúcna insuficiencia, chronická cor pulmonale, srdcové zlyhanie pravej komory.

DEFINÍCIA

Pľúcne srdce- ide o hypertrofiu a/alebo dilatáciu pravej komory v dôsledku pľúcnej arteriálnej hypertenzie spôsobenej chorobami, ktoré ovplyvňujú funkciu a/alebo štruktúru pľúc a nie sú spojené s primárnou patológiou ľavého srdca alebo vrodenými srdcovými chybami.

Pľúcne srdce (PC) sa tvorí na zákl patologické zmeny samotných pľúc, porušenie mimopľúcnych dýchacích mechanizmov, ktoré zabezpečujú ventiláciu pľúc (poškodenie dýchacích svalov, porušenie centrálnej regulácie dýchania, elasticita kostných a chrupavých útvarov hrudníka alebo vedenie nervového impulzu pozdĺž n. diaphragmicus, obezita), ako aj poškodenie pľúcnych ciev.

KLASIFIKÁCIA

U nás je klasifikácia cor pulmonale navrhnutá B.E. Votchalom v roku 1964 (tab. 7.1).

Akútna LS je spojená s prudkým zvýšením pulmonálneho arteriálneho tlaku (PAP) s rozvojom zlyhania pravej komory a je najčastejšie spôsobená tromboembóliou hlavného kmeňa alebo veľkých vetiev pľúcnej tepny (PE). S podobným stavom sa však lekár niekedy stretne aj pri vypnutí veľkých plôch pľúcneho tkaniva z obehu (obojstranný rozsiahly zápal pľúc, status astmaticus, chlopňový pneumotorax).

Subakútna cor pulmonale (PLC) je najčastejšie výsledkom recidivujúceho tromboembolizmu malých vetiev pľúcnej tepny. Vedenie klinický príznak je narastajúca dýchavičnosť s rýchlo sa rozvíjajúcim (v priebehu mesiacov) zlyhaním pravej komory. Medzi ďalšie príčiny PLS patria neuromuskulárne ochorenia (myasthenia gravis, poliomyelitída, poškodenie bránicového nervu), vylúčenie významnej časti dýchacej časti pľúc z dýchania (ťažká bronchiálna astma, miliárna pľúcna tuberkulóza). Častou príčinou PLS sú onkologické ochorenia pľúc, tráviaceho traktu, prsníka a inej lokalizácie v dôsledku karcinómu pľúc, ako aj kompresia pľúcnych ciev klíčiacim nádorom s následnou trombózou.

Chronická cor pulmonale (CHP) v 80 % prípadov vzniká pri poškodení bronchopulmonálneho aparátu (najčastejšie pri CHOCHP) a je spojená s pomalým a postupným zvyšovaním tlaku v pľúcnici v priebehu mnohých rokov.

Rozvoj CLS priamo súvisí s chronickou pľúcnou insuficienciou (CLF). V klinickej praxi sa používa klasifikácia CRF na základe prítomnosti dyspnoe. Existujú 3 stupne CLN: výskyt dýchavičnosti s predtým dostupným úsilím - I stupeň, dýchavičnosť pri normálnej námahe - II stupeň, dýchavičnosť v pokoji - III stupeň. Uvedenú klasifikáciu je niekedy vhodné doplniť údajmi o plynnom zložení krvi a patofyziologických mechanizmoch vzniku pľúcnej insuficiencie (tab. 7.2), čo umožňuje voliť patogeneticky podložené terapeutické opatrenia.

Klasifikácia cor pulmonale (podľa Votchal B.E., 1964)

Tabuľka 7.1.

Koniec tabuľky. 7.1.

Poznámka. Diagnóza cor pulmonale sa robí po diagnostikovaní základného ochorenia: pri formulovaní diagnózy sa používajú iba prvé dva stĺpce klasifikácie. Stĺpce 3 a 4 prispievajú k hlbokému pochopeniu podstaty procesu a výberu terapeutickej taktiky

Tabuľka 7.2.

Klinická a patofyziologická klasifikácia chronickej pľúcnej insuficiencie

(Aleksandrov O.V., 1986)

V predloženej klasifikácii CLN môže byť diagnóza CLN s vysokou pravdepodobnosťou stanovená v štádiách II a III procesu. V štádiu I CLN (latentné) sa zisťuje vzostup PAP, zvyčajne ako odpoveď na fyzickú aktivitu a počas exacerbácie ochorenia bez známok hypertrofie PK. Táto okolnosť umožnila vyjadriť názor (N.R. Paleev), že na diagnostikovanie počiatočných prejavov CLS je potrebné použiť nie prítomnosť alebo neprítomnosť hypertrofie myokardu RV, ale zvýšenie PAP. V klinickej praxi však priame meranie PAP u tejto skupiny pacientov nie je dostatočne podložené.

V priebehu času je možný rozvoj dekompenzovaného HLS. Pri absencii špeciálnej klasifikácie zlyhania RV sa používa dobre známa klasifikácia srdcového zlyhania (SZ) podľa V.Kh. Vasilenko a N.D. Strazhesko, ktorý sa zvyčajne používa na srdcové zlyhanie, ktoré sa vyvinulo v dôsledku poškodenia ľavej komory (LV) alebo oboch komôr. Prítomnosť SZ ľavej komory u pacientov s CLS je najčastejšie z dvoch dôvodov: 1) CHL u ľudí nad 50 rokov je často kombinovaná s ischemickou chorobou srdca, 2) systémová arteriálna hypoxémia u pacientov s CLS vedie k dystrofickým procesom v r. myokardu ĽK až po jeho stredne závažnú hypertrofiu a kontraktilnú insuficienciu.

Chronická obštrukčná choroba pľúc je hlavnou príčinou chronického cor pulmonale.

PATOGENÉZA

Rozvoj chronickej LS je založený na postupnom vzniku pľúcnej artériovej hypertenzie v dôsledku viacerých patogenetických mechanizmov. Hlavnou príčinou PH u pacientov s bronchopulmonálnou a torakofrenickou formou CLS je alveolárna hypoxia, ktorej úlohu pri rozvoji pľúcnej vazokonstrikcie prvýkrát ukázali v roku 1946 U. Von Euler a G. Lijestrand. Vývoj Euler-Liljestrandovho reflexu sa vysvetľuje niekoľkými mechanizmami: účinok hypoxie je spojený s rozvojom depolarizácie buniek hladkého svalstva ciev a ich kontrakciou v dôsledku zmien vo funkcii draslíkových kanálov bunkových membrán.

rany, vystavenie cievnej stene endogénnym vazokonstrikčným mediátorom, ako sú leukotriény, histamín, serotonín, angiotenzín II a katecholamíny, ktorých produkcia sa v hypoxických podmienkach výrazne zvyšuje.

Hyperkapnia tiež prispieva k rozvoju pľúcnej hypertenzie. Vysoká koncentrácia CO 2 však zjavne nepôsobí priamo na tonus pľúcnych ciev, ale nepriamo - najmä prostredníctvom acidózy, ktorú spôsobuje. Okrem toho retencia CO 2 prispieva k zníženiu citlivosti dýchacieho centra na CO 2, čo ďalej znižuje ventiláciu pľúc a prispieva k pulmonálnej vazokonstrikcii.

Mimoriadny význam v genéze PH má dysfunkcia endotelu, prejavujúca sa znížením syntézy vazodilatačných antiproliferatívnych mediátorov (NO, prostacyklín, prostaglandín E 2) a zvýšením hladiny vazokonstriktorov (angiotenzín, endotelín-1). Pľúcna endoteliálna dysfunkcia u pacientov s CHOCHP je spojená s hypoxémiou, zápalom a vystavením cigaretovému dymu.

U pacientov s CLS dochádza k štrukturálnym zmenám v cievnom riečisku - remodelácia pľúcnych ciev, charakterizovaná zhrubnutím intimy v dôsledku proliferácie buniek hladkého svalstva, ukladaním elastických a kolagénových vlákien, hypertrofiou svalovej vrstvy tepien s poklesom vo vnútornom priemere ciev. U pacientov s CHOCHP v dôsledku emfyzému dochádza k redukcii kapilárneho riečiska, kompresii pľúcnych ciev.

Okrem chronickej hypoxie spolu so štrukturálnymi zmenami v cievach pľúc vplýva na zvýšenie tlaku v pľúcach aj rad ďalších faktorov: polycytémia so zmenou reologických vlastností krvi, zhoršený metabolizmus vazoaktívnych látok v pľúcach, zvýšenie minútového objemu krvi v dôsledku tachykardie a hypervolémie. Jednou z možných príčin hypervolémie je hyperkapnia a hypoxémia, ktoré zvyšujú koncentráciu aldosterónu v krvi a tým aj retenciu Na + a vody.

U pacientov s ťažkou obezitou vzniká Pickwickov syndróm (pomenovaný podľa diela Charlesa Dickensa), ktorý sa prejavuje hypoventiláciou s hyperkapniou, ktorá je spojená so znížením citlivosti dýchacieho centra na CO 2, ako aj poruchou ventilácie v dôsledku k mechanickému obmedzeniu tukovým tkanivom s dysfunkciou (únavou) dýchacích svalov.

Zvýšený krvný tlak v pľúcnici môže spočiatku prispievať k zvýšeniu objemu perfúzie pľúcnych kapilár, časom sa však rozvinie hypertrofia myokardu pankreasu a následne jeho kontraktilná insuficiencia. Ukazovatele tlaku v pľúcnom obehu sú uvedené v tabuľke. 7.3.

Tabuľka 7.3

Indikátory pľúcnej hemodynamiky

Kritériom pre pľúcnu hypertenziu je hladina stredného tlaku v pľúcnej tepne v pokoji presahujúca 20 mm Hg.

POLIKLINIKA

Klinický obraz tvoria prejavy základného ochorenia, vedúce k rozvoju CHLS a poškodeniu pankreasu. V klinickej praxi sa spomedzi príčinných ochorení pľúc najčastejšie nachádza chronická obštrukčná choroba pľúc (CHOCHP), t.j. bronchiálna astma alebo chronická obštrukčná bronchitída a emfyzém. Klinika CLS je neodmysliteľne spojená s prejavom samotnej CHLN.

Charakteristickou sťažnosťou pacientov je dýchavičnosť. Spočiatku počas cvičenia (I. štádium CRF) a potom v pokoji (III. štádium CRF). Má výdychový alebo zmiešaný charakter. Dlhý priebeh (roky) CHOCHP otupuje pozornosť pacienta a núti ho poradiť sa s lekárom, keď sa dýchavičnosť objaví pri miernej námahe alebo v pokoji, teda už v štádiu II-III CRF, kedy je prítomnosť CHL nespochybniteľná.

Na rozdiel od dyspnoe spojenej so zlyhaním ľavej komory a venóznou stázou krvi v pľúcach sa dýchavičnosť pri pľúcnej hypertenzii nezvyšuje v horizontálnej polohe pacienta a nezvyšuje sa

klesá v sede. Pacienti môžu dokonca uprednostňovať vodorovnú polohu tela, v ktorej sa bránica viac podieľa na vnútrohrudnej hemodynamike ako uľahčuje dýchací proces.

Tachykardia je častou sťažnosťou pacientov s CHL a objavuje sa dokonca aj v štádiu rozvoja CRF ako odpoveď na arteriálnu hypoxémiu. Porucha tep srdca sa vyskytuje zriedkavo. Prítomnosť fibrilácie predsiení, najmä u ľudí nad 50 rokov, je zvyčajne spojená so sprievodným ochorením koronárnych artérií.

Polovica pacientov s CLS pociťuje bolesti v oblasti srdca, často neurčitého charakteru, bez ožarovania, spravidla nesúvisiace s fyzickou aktivitou a neuvoľňujúce sa nitroglycerínom. Najbežnejším pohľadom na mechanizmus bolesti je relatívna koronárna nedostatočnosť spôsobená výrazným nárastom svalovej hmoty pankreasu, ako aj poklesom plnenia koronárnych artérií so zvýšením koncového diastolického tlaku v dutine pankreasu. hypoxia myokardu na pozadí všeobecnej arteriálnej hypoxémie („modrá angina pectoris“) a reflexné zúženie pravej koronárnej artérie (pulmokoronárny reflex). Možnou príčinou kardialgie môže byť natiahnutie pľúcnej tepny s prudkým zvýšením tlaku v nej.

Pri dekompenzácii pľúcneho srdca sa môže objaviť edém na nohách, ktorý sa najskôr vyskytuje najčastejšie počas exacerbácie bronchopulmonálneho ochorenia a najskôr sa lokalizuje v oblasti chodidiel a členkov. S progresiou zlyhania pravej komory sa edém šíri do oblasti nôh a stehien a zriedkavo, v závažných prípadoch zlyhania pravej komory, dochádza k zväčšeniu objemu brucha v dôsledku vznikajúceho ascitu.

Menej špecifickým príznakom cor pulmonale je strata hlasu, ktorá je spojená s kompresiou vratného nervu rozšíreným kmeňom pľúcnej tepny.

U pacientov s CLN a CHLS sa môže vyvinúť encefalopatia v dôsledku chronickej hyperkapnie a cerebrálnej hypoxie, ako aj zhoršenej vaskulárnej permeability. Pri ťažkej encefalopatii niektorí pacienti pociťujú zvýšenú excitabilitu, agresivitu, eufóriu a dokonca psychózu, zatiaľ čo iní pacienti pociťujú letargiu, depresiu, ospalosť počas dňa a nespavosť v noci a bolesti hlavy. Zriedkavo dochádza k synkope pri fyzickej námahe v dôsledku ťažkej hypoxie.

Bežným príznakom CLN je difúzna „sivomodrá“, teplá cyanóza. Keď sa u pacientov s CLS vyskytne zlyhanie pravej komory, cyanóza často nadobúda zmiešaný charakter: na pozadí difúzneho modrastého sfarbenia kože sa objavuje cyanóza pier, špičky nosa, brady, uší, končekov prstov a nôh a končatín vo väčšine prípadov zostávajú teplé, pravdepodobne v dôsledku periférnej vazodilatácie v dôsledku hyperkapnie. Charakteristický je opuch krčných žíl (vrátane inšpirácie - Kussmaulov symptóm). U niektorých pacientov sa môže objaviť bolestivé začervenanie na lícach a zvýšenie počtu ciev na koži a spojovkách („králičie alebo žabie oči“ v dôsledku hyperkapnie), Pleshov príznak (opuch krčných žíl pri stlačení dlane ruky na zväčšenú pečeň), Corvisarova tvár, srdcová kachexia, príznaky hlavných ochorení (emfyzematózny hrudník, kyfoskolióza hrudnej chrbtice a pod.).

Pri palpácii oblasti srdca možno zistiť výrazný difúzny srdcový impulz, pulzáciu v epigastriu (v dôsledku hypertrofie a dilatácie pankreasu) a poklepom rozšírenie pravého okraja srdca doprava. Tieto symptómy však strácajú svoju diagnostickú hodnotu v dôsledku často sa rozvíjajúceho emfyzému, pri ktorom môžu byť dokonca zmenšené poklepové rozmery srdca („kvapkanie srdca“). Najčastejším auskultačným príznakom pri CHLS je zvýraznenie druhého tonusu nad pľúcnicou, čo môže byť kombinované so štiepením druhého tonusu, IV srdcová ozva pravej komory, diastolický šelest pri nedostatočnosti pľúcnej chlopne (Grahamov-Stillov šelest) a systolický šelest trikuspidálnej insuficiencie, pričom intenzita oboch šelestov narastá o výšku nádychu (Rivero-Corvalho symptóm).

Arteriálny tlak u pacientov s kompenzovaným CHLS je často zvýšený a u dekompenzovaných pacientov je znížený.

Hepatomegália sa zistí takmer u všetkých pacientov s dekompenzovanou LS. Pečeň je zväčšená, zhutnená pri palpácii, bolestivá, okraj pečene je zaoblený. Pri ťažkom srdcovom zlyhaní sa objavuje ascites. Vo všeobecnosti sú takéto závažné prejavy pravokomorového srdcového zlyhania pri CHL zriedkavé, pretože samotná prítomnosť ťažkého CRF alebo pridanie infekčného procesu v pľúcach vedie k tragickému koncu pacienta skôr, ako k nemu dôjde v dôsledku srdcového zlyhania.

Klinika chronickej cor pulmonale je určená závažnosťou pľúcnej patológie, ako aj pľúcneho a pravého srdcového zlyhania.

INSTRUMENTÁLNA DIAGNOSTIKA

Röntgenový obraz CLS závisí od štádia CRF. Na pozadí rádiologických prejavov pľúcneho ochorenia (pneumoskleróza, emfyzém, zvýšený vaskulárny obrazec atď.) je najskôr len mierne zmenšenie srdcového tieňa, potom sa objaví mierne vydutie kužeľa pľúcnice v priamom a pravom šikmom premietaní. Normálne je pri priamej projekcii pravý srdcový obrys tvorený pravou predsieňou a pri CHLS so zvýšením PK sa stáva hranou a pri výraznej hypertrofii PK môže tvoriť pravý aj ľavý okraj. srdca, tlačí ľavú komoru späť. V konečnom dekompenzovanom štádiu HLS môže byť pravý okraj srdca tvorený výrazne rozšírenou pravou predsieňou. Napriek tomu sa tento "evolúcia" odohráva na pozadí relatívne malého tieňa srdca ("kvapkanie" alebo "visenie").

Elektrokardiografická diagnostika CLS sa redukuje na detekciu hypertrofie pankreasu. Hlavné („priame“) kritériá EKG pre hypertrofiu PK zahŕňajú: 1) R vo V1>7 mm; 2) S vo V5-6 > 7 mm; 3) RV1 + SV5 alebo RV1 + SV6 > 10,5 mm; 4) RaVR > 4 mm; 5) SV1,V2 = s2 mm; 6) RV5, V6<5 мм; 7) отношение R/SV1 >jeden; 8) úplná blokáda pravej nohy Hisovho zväzku s RV1>15 mm; 9) neúplná blokáda pravej nohy Hisovho zväzku s RV1>10 mm; 10) negatívna TVl a pokles STVl, V2 s RVl>5 mm a bez koronárnej insuficiencie. V prítomnosti 2 alebo viacerých „priamych“ znakov EKG sa diagnóza hypertrofie PK považuje za spoľahlivú.

Nepriame známky EKG hypertrofie PK naznačujú hypertrofiu PK: 1) rotácia srdca okolo pozdĺžnej osi v smere hodinových ručičiek (posun prechodovej zóny doľava, k zvodom V5-V6 a objavenie sa vo zvodoch V5, V6 komplexu RS typu QRS SV5-6 je hlboký a RV1-2 - normálna amplitúda); 2) SV5-6 > RV5-6; 3) RaVR > Q(S)aVR; 4) odchýlka elektrická os srdce napravo, najmä ak α>110; 5) typ srdca elektrickej osi

SI-SII-SIII; 6) kompletné resp neúplná blokáda pravá noha zväzku Jeho; 7) elektrokardiografické príznaky hypertrofie pravej predsiene (P-pulmonale vo zvodoch II, III, aVF); 8) zvýšenie aktivačného času pravej komory vo V1 o viac ako 0,03 s. Existujú tri typy zmien EKG pri CHLS:

1. EKG typu rSR“ je charakterizované prítomnosťou rozštiepeného komplexu QRS typu rSR vo zvode V1 a zvyčajne sa deteguje s ťažkou hypertrofiou pravej komory;

2. EKG typu R je charakterizované prítomnosťou komplexu QRS typu Rs alebo qR vo zvode V1 a zvyčajne sa deteguje s ťažkou hypertrofiou pravej komory (obr. 7.1).

3. EKG typu S sa často zisťuje u pacientov s CHOCHP s emfyzémom. Je spojená so zadným posunom hypertrofovaného srdca, ktorý je spôsobený pľúcnym emfyzémom. EKG vyzerá ako rS, RS alebo Rs s výraznou vlnou S vpravo aj vľavo hrudník vedie

Ryža. 7.1. EKG pacienta s CHOCHP a CHLS. Sínusová tachykardia. Výrazná hypertrofia pravej komory (RV1 = 10 mm, SV1 chýba, SV5-6 = 12 mm, prudká odchýlka EOS vpravo (α = +155°), negatívna TV1-2 a pokles STV1-2 segment). Hypertrofia pravej predsiene (P-pulmonale vo V2-4)

Elektrokardiografické kritériá pre hypertrofiu PK nie sú dostatočne špecifické. Sú menej jasné ako pri hypertrofii ĽK a môžu viesť k falošne pozitívnym a falošne negatívnym diagnózam. Normálne EKG nevylučuje prítomnosť CHLS, najmä u pacientov s CHOCHP Zmeny EKG treba porovnať s klinickým obrazom ochorenia a údajmi z echokardiografie.

Echokardiografia (EchoCG) je vedúcou neinvazívnou metódou na hodnotenie pľúcnej hemodynamiky a diagnostiku LS. Ultrazvuková diagnostika LS je založená na identifikácii známok poškodenia myokardu pankreasu, ktoré sú uvedené nižšie.

1. Zmena veľkosti pravej komory, ktorá sa hodnotí v dvoch polohách: v parasternálnej polohe pozdĺž dlhej osi (normálne menej ako 30 mm) a v apikálnej štvorkomorovej polohe. Na zistenie dilatácie pankreasu sa častejšie využíva meranie jeho priemeru (normálne menej ako 36 mm) a plochy na konci diastoly pozdĺž dlhej osi v apikálnej štvorkomorovej polohe. Aby bolo možné presnejšie posúdiť závažnosť dilatácie PK, odporúča sa použiť pomer oblasti na konci diastoly PK k oblasti na konci diastoly ĽK, čím sa vylúčia individuálne rozdiely vo veľkosti srdca. Zvýšenie tohto ukazovateľa o viac ako 0,6 naznačuje významnú dilatáciu pankreasu a ak sa rovná alebo je väčšia ako 1,0, potom sa urobí záver o výraznej dilatácii pankreasu. Pri dilatácii PK v apikálnom štvorkomorovom postavení sa tvar PK mení z tvaru polmesiaca na oválny a vrchol srdca môže byť obsadený nie ĽK, ako je bežné, ale PK. Dilatácia pankreasu môže byť sprevádzaná rozšírením kmeňa (viac ako 30 mm) a vetiev pľúcnej tepny. Pri masívnej trombóze pľúcnej tepny možno určiť jej výraznú dilatáciu (až 50-80 mm) a lúmen tepny sa stáva oválnym.

2. Pri hypertrofii pankreasu presahuje hrúbka jeho prednej steny, meraná v diastole v subkostálnej štvorkomorovej polohe v B- alebo M- režime, 5 mm. U pacientov s CHLS je spravidla hypertrofovaná nielen predná stena pankreasu, ale aj interventrikulárna priehradka.

3. Trikuspidálna regurgitácia rôzneho stupňa, ktorá následne spôsobuje dilatáciu pravej predsiene a dolnej dutej žily, ktorej pokles inspiračného kolapsu poukazuje na zvýšený tlak v pravej predsieni.

4. Hodnotenie diastolickej funkcie pankreasu sa vykonáva na základe transtrikuspidálneho diastolického prietoku v režime pulz.

vlnový Doppler a farebný M-modálny Doppler. U pacientov s CHLS sa zistí zníženie diastolickej funkcie pankreasu, čo sa prejavuje znížením pomeru vrcholov E a A.

5. Znížená kontraktilita pankreasu u pacientov s LS sa prejavuje hypokinézou pankreasu s poklesom jeho ejekčnej frakcie. Echokardiografická štúdia určuje také ukazovatele funkcie PK, ako sú end-diastolické a end-systolické objemy, ejekčná frakcia, ktorá je normálne aspoň 50 %.

Tieto zmeny majú rôznu závažnosť v závislosti od závažnosti vývoja liekov. Takže pri akútnej LS sa zistí dilatácia pankreasu a pri chronickej LS sa k nej pridajú známky hypertrofie, diastolickej a systolickej dysfunkcie pankreasu.

Ďalšia skupina znakov je spojená s rozvojom pľúcnej hypertenzie pri LS. Stupeň ich závažnosti je najvýznamnejší pri akútnej a subakútnej LS, ako aj u pacientov s primárnou pľúcnou hypertenziou. CHLS sa vyznačuje miernym zvýšením systolického tlaku v pľúcnici, ktorý zriedkavo dosahuje 50 mm Hg. Posúdenie kmeňa pľúcnice a prietoku vo výtokovom trakte pankreasu sa vykonáva z ľavého parasternálneho a subkostálneho prístupu s krátkou osou. U pacientov s pľúcnou patológiou môže byť v dôsledku obmedzenia ultrazvukového okna jediným možným prístupom na zobrazenie výtokového traktu pankreasu subkostálna poloha. Pomocou pulzného vlnového Dopplera môžete merať priemerný tlak v pľúcnej tepne (Ppa), na ktorý sa zvyčajne používa vzorec navrhnutý A. Kitabatakeom a kol. (1983): Log10(Pra) = - 2,8 (AT/ET) + 2,4, kde AT je čas zrýchlenia prietoku vo výtokovom trakte pankreasu, ET je čas ejekcie (alebo čas vypudenia krvi z pankreas). Hodnota Ppa získaná touto metódou u pacientov s CHOCHP dobre koreluje s údajmi invazívneho vyšetrenia a možnosť získania spoľahlivého signálu z pľúcnej chlopne presahuje 90 %.

Najdôležitejšia pre detekciu pľúcnej hypertenzie je závažnosť trikuspidálnej regurgitácie. Použitie trysky trikuspidálnej regurgitácie je základom najpresnejšej neinvazívnej metódy stanovenia systolický tlak v pľúcnej tepne. Merania sa vykonávajú v kontinuálnom vlnovom Dopplerovom režime v apikálnej štvorkomorovej alebo subkostálnej polohe, najlepšie so súčasným použitím farebného Dopplera

koho mapovanie. Na výpočet tlaku v pľúcnej tepne je potrebné pripočítať tlak v pravej predsieni k tlakovému gradientu cez trikuspidálnu chlopňu. Meranie transtrikuspidálneho gradientu je možné vykonať u viac ako 75 % pacientov s CHOCHP. Existujú kvalitatívne príznaky pľúcnej hypertenzie:

1. Pri PH sa mení charakter pohybu zadného hrbolčeka pulmonálnej chlopne, ktorý sa zisťuje v M-režime: charakteristickým ukazovateľom PH je prítomnosť priemerného systolického zuba v dôsledku čiastočného prekrytia chlopne, ktorý tvorí pohyb chlopne v systole v tvare písmena W.

2. U pacientov s pľúcnou hypertenziou sa v dôsledku zvýšeného tlaku v pravej komore interventrikulárna priehradka (IVS) splošťuje a ľavá komora pripomína písmeno D (ľavá komora v tvare D) pozdĺž krátkej osi. o vysoký stupeň LH IVS sa stáva ako stena pankreasu a presúva sa do diastoly paradoxne smerom k ľavej komore. Keď tlak v pľúcnici a pravej komore presiahne 80 mm Hg, ľavá komora sa zmenší na objeme, je stlačená rozšírenou pravou komorou a nadobúda tvar polmesiaca.

3. Možná regurgitácia na pulmonálnej chlopni (regurgitácia I. stupňa je u mladých ľudí normálna). Pomocou dopplerovskej štúdie s konštantnou vlnou je možné merať rýchlosť pľúcnej regurgitácie s ďalším výpočtom veľkosti gradientu enddiastolického tlaku LA-RV.

4. Zmena tvaru prietoku krvi vo výtokovom trakte pankreasu a pri ústí LA chlopne. Pri normálnom tlaku v LA má prúdenie rovnoramenný tvar, vrchol prúdenia sa nachádza v strede systoly; pri pľúcnej hypertenzii sa vrchol prietoku posúva do prvej polovice systoly.

U pacientov s CHOCHP však pľúcny emfyzém často sťažuje jasnú vizualizáciu štruktúr srdca a zužuje okno echokardiogramu, vďaka čomu je štúdia informatívna u nie viac ako 60 – 80 % pacientov. V posledných rokoch sa objavila presnejšia a informatívnejšia metóda ultrazvukového vyšetrenia srdca - transezofageálna echokardiografia (TEE). TEE u pacientov s CHOCHP je preferovanou metódou na presné merania a priame vizuálne hodnotenie štruktúr pankreasu kvôli vyššiemu rozlíšeniu transezofageálnej sondy a stabilite ultrazvukového okna a je obzvlášť dôležitá pri emfyzéme a pneumoskleróze.

Katetrizácia pravého srdca a pľúcnych tepien

Katetrizácia pravého srdca a pulmonálnej artérie je zlatým štandardom na diagnostiku PH. Tento postup umožňuje priamo merať tlak v pravej predsieni a PK, tlak v pľúcnici, vypočítať srdcový výdaj a odpor pľúcnych ciev, určiť úroveň okysličenia zmiešanej venóznej krvi. Katetrizáciu pravého srdca pre jej invazívnosť nemožno odporučiť pre široké použitie v diagnostike CHL. Indikácie sú: ťažká pľúcna hypertenzia, časté epizódy dekompenzovaného zlyhania pravej komory a výber kandidátov na transplantáciu pľúc.

Rádionuklidová ventrikulografia (RVG)

RVG meria ejekčnú frakciu pravej komory (REF). EFVC sa považuje za abnormálnu pod 40-45 %, ale samotná EFVC nie je dobrým indikátorom funkcie pravej komory. Umožňuje vám vyhodnotiť systolickú funkciu pravej komory, ktorá je vysoko závislá od afterloadu, pričom klesá so zvýšením posledného. Preto je u mnohých pacientov s CHOCHP zaznamenaný pokles EFVC a nie je indikátorom skutočnej dysfunkcie pravej komory.

Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI)

MRI je sľubná metóda na hodnotenie pľúcnej hypertenzie a zmien v štruktúre a funkcii pravej komory. Priemer pravej pľúcnej artérie väčší ako 28 mm nameraný MRI je vysoko špecifickým znakom PH. Metóda MRI je však dosť drahá a je dostupná len v špecializovaných centrách.

Prítomnosť chronického ochorenia pľúc (ako príčiny CLS) si vyžaduje špeciálnu štúdiu funkcie vonkajšieho dýchania. Lekár stojí pred úlohou objasniť typ ventilačnej nedostatočnosti: obštrukčnú (zhoršený priechod vzduchu cez priedušky) alebo reštriktívnu (zníženie oblasti výmeny plynov). V prvom prípade je možné uviesť ako príklad chronickú obštrukčnú bronchitídu, bronchiálnu astmu av druhom prípade - pneumoskleróza, resekcia pľúc atď.

LIEČBA

CLS sa vyskytuje najčastejšie po nástupe CLN. Terapeutické opatrenia majú komplexný charakter a sú zamerané hlavne na nápravu týchto dvoch syndrómov, ktoré môžu byť reprezentované nasledovne:

1) liečba a prevencia základného ochorenia - najčastejšie exacerbácie chronickej pľúcnej patológie (základná terapia);

2) liečba CLN a PH;

3) liečba srdcového zlyhania pravej komory. Medzi základné terapeutické a preventívne opatrenia patrí

prevencia akútnych vírusových ochorení dýchacích ciest (očkovanie) a vylúčenie fajčenia. S rozvojom chronickej pľúcnej patológie zápalovej povahy je potrebné liečiť exacerbácie antibiotikami, mukoregulačnými liekmi a imunokorektormi.

Hlavnou vecou pri liečbe chronického pľúcneho srdca je zlepšenie funkcie vonkajšieho dýchania (odstránenie zápalu, broncho-obštrukčného syndrómu, zlepšenie dýchacieho svalstva).

Najčastejšou príčinou CLN je broncho-obštrukčný syndróm, ktorého príčinou je zmenšenie hladký sval priedušiek, nahromadenie viskózneho zápalového sekrétu, opuch sliznice priedušiek. Tieto zmeny si vyžadujú použitie beta-2-agonistov (fenoterol, formoterol, salbutamol), M-anticholinergík (ipratropium bromid, tiotropium bromid) a v niektorých prípadoch aj inhalačných glukokortikosteroidov vo forme inhalácií pomocou nebulizéra alebo individuálneho inhalátora. Je možné použiť metylxantíny (eufillin a prolongované teofylíny (teolong, teotard atď.)). Terapia expektoranciami je veľmi individuálna a vyžaduje si rôzne kombinácie a výber bylinných prípravkov (podbeľ, divý rozmarín, tymian a pod.) a chemickú výrobu (acetylcysteín, ambroxol atď.).

V prípade potreby je predpísaná cvičebná terapia a posturálna drenáž pľúc. Dýchanie s pozitívnym výdychovým tlakom (nie viac ako 20 cm vodného stĺpca) je znázornené pomocou oboch jednoduchých zariadení

vo forme "píšťaliek" s pohyblivou membránou a zložitých zariadení, ktoré riadia tlak pri výdychu a nádychu. Táto metóda znižuje prúdenie vzduchu vo vnútri bronchu (ktorý má bronchodilatačný účinok) a zvyšuje tlak vo vnútri priedušiek vo vzťahu k okolitému pľúcnemu tkanivu.

Medzi mimopľúcne mechanizmy rozvoja CRF patrí zníženie kontrakčnej funkcie dýchacích svalov a bránice. Možnosti nápravy týchto porúch sú zatiaľ obmedzené: pohybová terapia alebo elektrická stimulácia bránice v štádiu II. HLN.

Pri CLN prechádzajú erytrocyty výraznou funkčnou a morfologickou reorganizáciou (echinocytóza, stomatocytóza atď.), čo výrazne znižuje ich funkciu transportu kyslíka. V tejto situácii je žiaduce odstrániť erytrocyty so stratenou funkciou z krvného obehu a stimulovať uvoľňovanie mláďat (funkčne zdatnejších). Na tento účel je možné použiť erytrocytoferézu, mimotelové okysličenie krvi, hemosorpciu.

V dôsledku zvýšenia agregačných vlastností erytrocytov sa zvyšuje viskozita krvi, čo si vyžaduje vymenovanie protidoštičkových látok (zvonky, reopoliglyukín) a heparínu (najlepšie použitie heparínov s nízkou molekulovou hmotnosťou - fraxiparínu atď.).

U pacientov s hypoventiláciou spojenou so zníženou aktivitou dýchacieho centra možno ako pomocné metódy terapie použiť lieky, ktoré zvyšujú centrálnu inspiračnú aktivitu – respiračné stimulanty. Mali by sa používať pri stredne ťažkej respiračnej depresii, ktorá si nevyžaduje použitie O 2 alebo mechanickej ventilácie (syndróm spánkového apnoe, obezito-hypoventilačný syndróm), alebo keď nie je možná oxygenoterapia. Niekoľko liekov, ktoré zvyšujú okysličenie arteriálnej krvi, zahŕňa niketamid, acetosalamid, doxapram a medroxyprogesterón, ale všetky tieto lieky majú pri dlhodobom užívaní veľké množstvo vedľajších účinkov, a preto sa môžu užívať len krátkodobo, napr. exacerbácia ochorenia.

V súčasnosti patrí almitrina bismezilát medzi lieky, ktoré dlhodobo dokážu korigovať hypoxémiu u pacientov s CHOCHP. Almitrin je špecifický pred-

nistóm periférnych chemoreceptorov karotického uzla, ktorého stimulácia vedie k zvýšeniu hypoxickej vazokonstrikcie v zle ventilovaných oblastiach pľúc so zlepšením ventilačných-perfúznych pomerov. Schopnosť almitrinu v dávke 100 mg / deň bola preukázaná. u pacientov s CHOCHP viesť k výrazné zvýšenie pa0 2 (o 5-12 mm Hg) a pokles paCO 2 (o 3-7 mm Hg) so zlepšením klinických príznakov a znížením frekvencie exacerbácií ochorenia, čo môže oddialiť vymenovanie dlho- termín 0 2 terapia na niekoľko rokov . Žiaľ, 20 – 30 % pacientov s CHOCHP nereaguje na terapiu a rozšírené použitie je obmedzené možnosťou rozvoja periférnej neuropatie a iných vedľajších účinkov. V súčasnosti je hlavnou indikáciou na predpisovanie almitrinu mierna hypoxémia u pacientov s CHOCHP (pa0 2 56-70 mm Hg alebo Sa0 2 89-93 %), ako aj jeho použitie v kombinácii s VCT, najmä na pozadí hyperkapnie.

Vazodilatátory

Aby sa znížil stupeň PAH v komplexná terapia cor pulmonale pacienti zahŕňajú periférne vazodilatanciá. Najčastejšie používané antagonisty vápnikových kanálov a dusičnany. V súčasnosti sa odporúčajú dvaja antagonisti vápnika, a to nifedipín a diltiazem. Výber v prospech jedného z nich závisí od počiatočnej srdcovej frekvencie. Nifedipín sa má odporúčať pacientom s relatívnou bradykardiou a diltiazem pri relatívnej tachykardii. Denné dávky týchto liečiv, ktoré sa ukázali ako účinné, sú pomerne vysoké: pre nifedipín 120-240 mg, pre diltiazem 240-720 mg. U pacientov s primárnou PH (najmä u pacientov s predchádzajúcim pozitívnym akútnym testom) boli preukázané priaznivé klinické a prognostické účinky antagonistov vápnika používaných vo vysokých dávkach. V tejto skupine pacientov s LS sú účinné aj antagonisty dihydropyridínového kalcia III generácie - amlodipín, felodipín atď.

Pri pľúcnej hypertenzii súvisiacej s CHOCHP sa však použitie antagonistov vápnikových kanálov neodporúča, napriek ich schopnosti znižovať Ppa a zvyšovať srdcový výdaj u tejto skupiny pacientov. Je to kvôli zhoršeniu arteriálnej hypoxémie spôsobenej dilatáciou pľúcnych ciev v

zle ventilované oblasti pľúc so zhoršením pomerov ventilácie a perfúzie. Okrem toho pri dlhodobej terapii antagonistami vápnika (viac ako 6 mesiacov) sa priaznivý vplyv na parametre pľúcnej hemodynamiky vyrovnáva.

Podobná situácia u pacientov s CHOCHP nastáva pri vymenovaní dusičnanov: akútne vzorky preukazujú zhoršenie výmeny plynov a dlhodobé štúdie ukazujú absenciu pozitívneho účinku liekov na pľúcnu hemodynamiku.

Syntetický prostacyklín a jeho analógy. Prostacyklín je silný endogénny vazodilatátor s antiagregačným, antiproliferatívnym a cytoprotektívnym účinkom, ktorý je zameraný na prevenciu prestavby pľúcnych ciev (zníženie poškodenia endotelových buniek a hyperkoagulability). Mechanizmus účinku prostacyklínu je spojený s relaxáciou buniek hladkého svalstva, inhibíciou agregácie krvných doštičiek, zlepšením funkcie endotelu, inhibíciou proliferácie cievnych buniek, ako aj s priamym inotropným účinkom, pozitívnymi zmenami v hemodynamike a zvýšením využitia kyslíka. v kostrových svaloch. Klinické použitie prostacyklínu u pacientov s PH je spojené so syntézou jeho stabilných analógov. K dnešnému dňu sa najväčšie skúsenosti na svete nazbierali s epoprostenolom.

Epoprostenol je forma intravenózneho prostacyklínu (prostaglandínu I 2). Priaznivé výsledky boli dosiahnuté u pacientov s vaskulárnou formou LS - s primárnou PH pri systémových ochoreniach spojiva. Liek zvyšuje srdcový výdaj a znižuje rezistenciu pľúcnych ciev a pri dlhodobom užívaní zlepšuje kvalitu života pacientov s LS, zvyšuje toleranciu záťaže. Optimálna dávka pre väčšinu pacientov je 20-40 ng/kg/min. Používa sa aj analóg epoprostenolu, treprostinil.

Teraz boli vyvinuté perorálne formulácie analógu prostacyklínu. (beraprost, iloprost) a uskutočňujú sa klinické štúdie pri liečbe pacientov s vaskulárnou formou LS vyvinutou v dôsledku pľúcnej embólie, primárnej pľúcnej hypertenzie a systémových ochorení spojivového tkaniva.

V Rusku je v súčasnosti zo skupiny prostanoidov na liečbu pacientov s LS dostupný len prostaglandín E 1 (vazaprostan), ktorý sa predpisuje intravenózne.

rast 5-30 ng/kg/min. Kurzová liečba liekom sa uskutočňuje v dennej dávke 60-80 mcg počas 2-3 týždňov na pozadí dlhodobej liečby antagonistami vápnika.

Antagonisty endotelínového receptora

Aktivácia endotelínového systému u pacientov s PH bola dôvodom na použitie antagonistov endotelínového receptora. Je dokázaná účinnosť dvoch liekov tejto triedy (bosentan a sitaczentan) v liečbe pacientov s CPS, ktoré sa vyvinuli na pozadí primárnej PH alebo na pozadí systémových ochorení spojiva.

Inhibítory fosfodiesterázy typu 5

Sildenafil je silný selektívny inhibítor cGMP-dependentnej fosfodiesterázy (typ 5), ktorý zabraňuje degradácii cGMP, spôsobuje zníženie pľúcnej vaskulárnej rezistencie a preťaženie pravej komory. K dnešnému dňu existujú údaje o účinnosti sildenafilu u pacientov s LS rôznej etiológie. Pri užívaní sildenafilu v dávkach 25-100 mg 2-3x denne spôsobil zlepšenie hemodynamiky a tolerancie záťaže u pacientov s LS. Jeho použitie sa odporúča, keď je iná lieková terapia neúčinná.

Dlhodobá oxygenoterapia

U pacientov s bronchopulmonálnou a torakofrénnou formou CLS má hlavnú úlohu vo vývoji a progresii ochorenia alveolárna hypoxia, preto je kyslíková terapia patogeneticky najpodloženejšou metódou liečby týchto pacientov. Použitie kyslíka u pacientov s chronickou hypoxémiou je kritické a musí byť kontinuálne, dlhodobé a zvyčajne podávané doma, preto sa táto forma terapie nazýva dlhodobá oxygenoterapia (LTOT). Úlohou VCT je korigovať hypoxémiu pri dosiahnutí hodnôt pO 2 >60 mm Hg. a Sa02 > 90 %. Za optimálne sa považuje udržiavať paO 2 v rozmedzí 60-65 mm Hg a prekročenie týchto hodnôt vedie len k miernemu zvýšeniu obsahu Sa0 2 a kyslíka v arteriálnej krvi, môže však byť sprevádzané retenciou CO 2 , najmä počas spánok, ktorý má neg

účinky na funkciu srdca, mozgu a dýchacích svalov. Preto VCT nie je indikovaná u pacientov so stredne ťažkou hypoxémiou. Indikácie pre VCT: raO 2<55 мм рт.ст. или Sa0 2 < 88% в покое, а также раО 2 56-59 мм рт.ст. или Sa0 2 89% при наличии легочного сердца или полицитемии (гематокрит >55 %). Väčšine pacientov s CHOCHP stačí prietok O 2 1–2 l/min., u najťažších pacientov možno prietok zvýšiť na 4–5 l/min. Koncentrácia kyslíka by mala byť 28-34 % obj. VCT sa odporúča aspoň 15 hodín denne (15-19 hodín denne). Maximálne prestávky medzi sedeniami oxygenoterapie by nemali presiahnuť 2 hodiny za sebou, pretože. prestávky dlhšie ako 2-3 hodiny výrazne zvyšujú pľúcnu hypertenziu. Pre VCT možno použiť koncentrátory kyslíka, nádrže na kvapalný kyslík a fľaše so stlačeným plynom. Najčastejšie používané koncentrátory (permeátory), ktoré uvoľňujú kyslík zo vzduchu odstránením dusíka. VCT zvyšuje očakávanú dĺžku života pacientov s CRF a CLS v priemere o 5 rokov.

Napriek prítomnosti veľkého arzenálu moderných farmakologických látok je teda VCT najúčinnejšou metódou liečby väčšiny foriem CLS, takže liečba pacientov s CLS je predovšetkým úlohou pneumológa.

Dlhodobá oxygenoterapia je najefektívnejšou metódou liečby CLN a HLS, pričom predlžuje dĺžku života pacientov v priemere o 5 rokov.

Dlhodobé vetranie domu

V terminálnych štádiách pľúcnych ochorení môže v dôsledku zníženia ventilačnej rezervy vzniknúť hyperkapnia vyžadujúca si podporu dýchania, ktorá by sa mala vykonávať dlhodobo, priebežne, doma.

ŽIADNA inhalačná terapia

Inhalačná terapia NO, ktorej pôsobenie je podobné ako endotel-relaxačný faktor, má pozitívny efekt u pacientov s CLS. Jeho vazodilatačný účinok je založený na aktivácii guanylátcyklázy v bunkách hladkého svalstva pľúcnych ciev, čo vedie k zvýšeniu hladiny cyklo-GMP a zníženiu intracelulárneho obsahu vápnika. Inhalačná oblasť N0

má selektívny účinok na cievy pľúc a spôsobuje vazodilatáciu hlavne v dobre vetraných oblastiach pľúc, čím zlepšuje výmenu plynov. Pri kurzovej aplikácii NO u pacientov s chronickým respiračným ochorením dochádza k poklesu tlaku v pľúcnici, k zvýšeniu parciálneho tlaku kyslíka v krvi. Okrem svojich hemodynamických účinkov NO zabraňuje a obracia remodeláciu pľúcnych ciev a pankreasu. Optimálne dávky inhalovaného NO sú koncentrácie 2-10 ppm a vysoké koncentrácie NO (viac ako 20 ppm) môžu spôsobiť nadmernú vazodilatáciu pľúcnych ciev a viesť k zhoršeniu ventilačno-perfúznej rovnováhy so zvýšenou hypoxémiou. Pridanie inhalácií NO k VCT u pacientov s CHOCHP zvyšuje pozitívny účinok na výmenu plynov, znižuje úroveň pľúcnej hypertenzie a zvyšuje srdcový výdaj.

CPAP terapia

Kontinuálna pozitívna tlaková terapia dýchacích ciest (kontinuálny pozitívny tlak v dýchacích cestách- CPAP) sa používa ako metóda liečby CRF a CLS u pacientov so syndrómom obštrukčného spánkového apnoe, ktorý bráni rozvoju kolapsu dýchacích ciest. Preukázanými účinkami CPAP je prevencia a vyriešenie atelektázy, zvýšenie pľúcnych objemov, zníženie ventilačno-perfúznej nerovnováhy, zvýšenie okysličovania, poddajnosť pľúc a redistribúcia tekutiny v pľúcnom tkanive.

srdcové glykozidy

Srdcové glykozidy u pacientov s CHOCHP a cor pulmonale sú účinné len v prítomnosti srdcového zlyhania ľavej komory a môžu byť užitočné aj pri rozvoji fibrilácie predsiení. Okrem toho sa ukázalo, že srdcové glykozidy môžu vyvolať pulmonálnu vazokonstrikciu a prítomnosť hyperkapnie a acidózy zvyšuje pravdepodobnosť intoxikácie glykozidmi.

Diuretiká

Pri liečbe pacientov s dekompenzovanou CHLS s edematóznym syndrómom sa používa diuretická liečba vrátane antagonistov.

aldosterón (aldaktón). Diuretiká sa majú podávať opatrne, v malých dávkach, pretože pri rozvoji zlyhania PK je srdcový výdaj viac závislý od predbežného zaťaženia, a preto nadmerné zníženie objemu intravaskulárnej tekutiny môže viesť k zníženiu objemu plnenia PK a zníženiu objemu srdcový výdaj, ako aj zvýšenie viskozity krvi.a prudké zníženie tlaku v pľúcnej tepne, čím sa zhoršuje difúzia plynov. Ďalším závažným vedľajším účinkom diuretickej liečby je metabolická alkalóza, ktorá u pacientov s CHOCHP s respiračným zlyhaním môže viesť k inhibícii činnosti dýchacieho centra a zhoršeniu výmeny plynov.

Inhibítory angiotenzín-konvertujúceho enzýmu

V liečbe pacientov s dekompenzovaným cor pulmonale sa v posledných rokoch dostávajú do popredia inhibítory angiotenzín-konvertujúceho enzýmu (ACE inhibítory). Liečba ACE inhibítormi u pacientov s CHLS vedie k zníženiu pľúcnej hypertenzie a zvýšeniu srdcového výdaja. Za účelom výberu účinná terapia ChLS u pacientov s CHOCHP sa odporúča na stanovenie polymorfizmu génu ACE, pretože. len u pacientov so subtypmi génu ACE II a ID sa pozoruje výrazný pozitívny hemodynamický účinok ACE inhibítorov. Odporúča sa použitie ACE inhibítorov v minimálnych terapeutických dávkach. Okrem hemodynamického efektu je pozitívny vplyv ACE inhibítorov na veľkosť srdcových komôr, remodelačné procesy, toleranciu záťaže a zvýšenie strednej dĺžky života u pacientov so srdcovým zlyhávaním.

Antagonisty receptora angiotenzínu II

V posledných rokoch sa získali údaje o úspešnom použití tejto skupiny liekov v liečbe CLS u pacientov s CHOCHP, čo sa prejavilo zlepšením hemodynamiky a výmeny plynov. Vymenovanie týchto liekov je najviac indikované u pacientov s CLS s intoleranciou na ACE inhibítory (kvôli suchému kašľu).

Predsieňová septostómia

Nedávno sa pri liečbe pacientov so srdcovým zlyhaním pravej komory, ktoré sa vyvinulo na pozadí primárnej PH, vyskytli

použiť predsieňovú septostómiu, t.j. vytvorenie malej perforácie v interatriálnej priehradke. Vytvorenie pravo-ľavého skratu umožňuje znížiť priemerný tlak v pravej predsieni, odľahčiť pravú komoru, zvýšiť predpätie ľavej komory a srdcový výdaj. Predsieňová septostómia je indikovaná, keď sú všetky typy medikamentóznej liečby srdcového zlyhania pravej komory neúčinné, najmä v kombinácii s častou synkopou, alebo ako prípravná fáza pred transplantáciou pľúc. V dôsledku intervencie dochádza k poklesu synkopy, zvýšeniu tolerancie záťaže, ale zvyšuje sa riziko vzniku život ohrozujúcej arteriálnej hypoxémie. Úmrtnosť pacientov počas predsieňovej septostómie je 5-15%.

Transplantácia pľúc alebo srdca a pľúc

Od konca 80. rokov. V 20. storočí, po zavedení imunosupresívneho liečiva cyklosporín A, sa transplantácia pľúc začala úspešne využívať v liečbe konečného štádia pľúcnej insuficiencie. U pacientov s CLN a LS sa vykonáva transplantácia jednej alebo oboch pľúc, komplex srdca a pľúc. Ukázalo sa, že 3-ročné a 5-ročné prežívanie po transplantácii jedného alebo oboch pľúc, komplexu srdce-pľúca u pacientov s LS bolo 55 a 45 %, v uvedenom poradí. Väčšina centier uprednostňuje vykonávanie obojstrannej transplantácie pľúc z dôvodu menšieho počtu pooperačných komplikácií.

Dané usmernenia venovaný klinike, diagnostike a liečbe cor pulmonale. Odporúčania sú určené pre študentov 4-6 kurzov. Elektronická verzia publikácie je dostupná na webovej stránke SPbGMU (http://www.spb-gmu.ru).

Pokyny sú určené pre študentov 4-6 kurzov Chronic cor pulmonale Under chronic cor pulmonale

Ministerstvo zdravotníctva a sociálneho rozvoja

Ruská federácia

G OU HPE „ŠTÁT SAINT PETERSBURG

LEKÁRSKA UNIVERZITA

POMENOVANÉ PODĽA AKADEMIKA I.P. PAVLOVA“

Docent V. N. Yablonskaya

Docent O.A. Ivanova

asistentka Zh.A. Mironova

Editor: Hlava Katedra nemocničnej terapie, Štátna lekárska univerzita v Petrohrade. akad. I.P. Pavlova Profesor V.I. Trofimov

Recenzent: Profesor Katedry propedeutiky vnútorných chorôb

SPbGMU im. akad. I.P. Pavlova B.G. Lukičev

Chronické cor pulmonale

Pri chronickom cor pulmonale (HLS) rozumieť hypertrofia pravej komory (RV) alebo kombinácia hypertrofie s dilatáciou a/alebo srdcovým zlyhaním pravej komory (RVF) v dôsledku chorôb, ktoré primárne ovplyvňujú funkciu alebo štruktúru pľúc alebo oboje, a nie sú spojené s primárnym zlyhaním ľavej komory alebo vrodeným alebo získaným srdcové chyby.

Túto definíciu expertného výboru WHO (1961) je podľa viacerých odborníkov v súčasnosti potrebné korigovať z dôvodu zavedenia do praxe moderné metódy diagnostika a akumulácia nových poznatkov o patogenéze CLS. Najmä sa navrhuje, aby sa CHLS považovala za pľúcnu hypertenziu v kombinácii s hypertrofiou. dilatácia pravej komory, dysfunkcia oboch komôr srdca spojená s primárnymi štrukturálnymi a funkčnými zmenami v pľúcach.

Pľúcna hypertenzia (PH) sa nazýva, keď tlak v pľúcnej artérii (PA) prekročí stanovené normálne hodnoty:

Systolický - 26 - 30 mm Hg.

Diastolický - 8 - 9 mm Hg.

Priemer - 13 - 20 mm Hg.St.

Chronické cor pulmonale nie je samostatnou nozologickou formou, ale komplikuje mnohé ochorenia, ktoré postihujú dýchacie cesty a alveoly, hrudník s obmedzenou pohyblivosťou a pľúcne cievy. V podstate všetky ochorenia, ktoré môžu viesť k rozvoju respiračného zlyhania a pľúcnej hypertenzie (je ich viac ako 100), môžu spôsobiť chronické cor pulmonale. Zároveň v 70 – 80 % prípadov predstavuje CLS chronická obštrukčná choroba pľúc (CHOCHP). V súčasnosti sa chronické cor pulmonale pozoruje u 10 – 30 % pulmonologických pacientov hospitalizovaných v nemocnici. U mužov sa vyskytuje 4-6 krát častejšie. CLS ako závažná komplikácia chronickej obštrukčnej choroby pľúc (CHOCHP) určuje kliniku, priebeh a prognózu tohto ochorenia, vedie k skorej invalidite pacientov a často spôsobuje smrť. Okrem toho sa úmrtnosť pacientov s CLS za posledných 20 rokov zvýšila 2-krát.

ETIOLÓGIA A PATOGENÉZA CHRONICKÉHO PĽÚCNEHO SRDCA.

Keďže chronické cor pulmonale je stav, ktorý sa vyskytuje sekundárne a je v podstate komplikáciou mnohých respiračných ochorení, podľa primárnych príčin sa zvyčajne rozlišujú tieto typy CHLS:

1. Bronchopulmonálne:

Dôvodom sú choroby, ktoré postihujú dýchacie cesty a alveoly:

Obštrukčné ochorenia (chronická obštrukčná choroba pľúc (CHOCHP), primárny pľúcny emfyzém, ťažká bronchiálna astma s významnou ireverzibilnou obštrukciou)

Choroby, ktoré sa vyskytujú pri ťažkej pľúcnej fibróze (tuberkulóza, bronchiektázia, pneumokonióza, opakovaný zápal pľúc, radiačné poškodenie)

Intersticiálne ochorenia pľúc (idiopatická fibrotizujúca alveolitída, pľúcna sarkoidóza atď.), kolagenóza, karcinóm pľúc

2. Thorakodiafragmatický:

Dôvodom sú ochorenia, ktoré postihujú hrudník (kosti, svaly, pleura) a ovplyvňujú pohyblivosť hrudníka:

Chronické cor pulmonale: pohľad kardiológov

Pripravil Maxim Gvozdyk | 27.03.2015

Prevalencia chronickej obštrukčnej choroby pľúc (CHOCHP) celosvetovo rýchlo narastá: ak

v roku 1990 boli v štruktúre chorobnosti na dvanástom mieste, potom sa podľa odborníkov WHO do roku 2020 posunú do prvej päťky po takých patológiách, ako sú ischemická choroba srdca (ICHS), depresie, úrazy v dôsledku dopravných nehôd a cerebrovaskulárne ochorenia. Predpokladá sa tiež, že do roku 2020 CHOCHP zaujme tretie miesto v štruktúre príčin smrti. Ochorenie koronárnych artérií, arteriálna hypertenzia a obštrukčná choroba pľúc sa často kombinujú, čo spôsobuje množstvo problémov v pulmonológii aj kardiológii. 30. novembra 2006

v Ústave ftizeológie a pulmonológie pomenovanom po F.G. Yanovskom z Akadémie lekárskych vied Ukrajiny sa uskutočnila vedecko-praktická konferencia „Osobitosti diagnostiky a liečby obštrukčných pľúcnych chorôb so sprievodnou patológiou“.

kardiovaskulárneho systému“, počas ktorého sa veľká pozornosť venovala všeobecným problémom kardiológie

a pneumológie.

Správu „Srdcové zlyhanie pri chronickom cor pulmonale: pohľad kardiológa“ predniesol

Členka korešpondentka Akadémie lekárskych vied Ukrajiny, doktorka lekárskych vied, profesorka Ekaterina Nikolaevna Amosova .

- V modernej kardiológii a pneumológii existuje množstvo spoločných problémov, pri ktorých je potrebné dosiahnuť konsenzus a zjednotiť prístupy. Jedným z nich je chronické cor pulmonale. Stačí povedať, že dizertačné práce na túto tému sú rovnako často obhajované na kardiologických aj pneumologických konzíliách, je zaradená do zoznamu problémov, ktorými sa zaoberajú obe odvetvia medicíny, ale žiaľ, jednotný prístup k tejto patológii ešte nie je vytvorený. . Nezabúdajme ani na všeobecných lekárov a rodinných lekárov, ktorí ťažko chápu protichodné informácie a informácie vytlačené v pneumologickej a kardiologickej literatúre.

Definícia chronickej cor pulmonale v dokumente WHO pochádza z roku 1963. Žiaľ, odvtedy neboli odporúčania WHO k tejto dôležitej otázke objasnené ani opätovne potvrdené, čo v skutočnosti viedlo k diskusiám a rozporom. V zahraničnej kardiologickej literatúre dnes prakticky neexistujú žiadne publikácie o chronickom cor pulmonale, hoci sa o pľúcnej hypertenzii veľa hovorí, navyše nedávno boli prepracované a schválené odporúčania Európskej kardiologickej spoločnosti týkajúce sa pľúcnej hypertenzie.

Pojem „cor pulmonale“ zahŕňa extrémne heterogénne ochorenia, líšia sa etiológiou, mechanizmom rozvoja dysfunkcie myokardu, jej závažnosťou a majú rôzne prístupy k liečbe. Chronická cor pulmonale je založená na hypertrofii, dilatácii a dysfunkcii pravej komory, ktoré sú podľa definície spojené s pľúcnou hypertenziou. Heterogenita týchto ochorení je ešte zrejmejšia, ak vezmeme do úvahy stupeň zvýšenia tlaku v pľúcnici pri pľúcnej hypertenzii. Navyše, jeho samotná prítomnosť má absolútne iný význam s rôznymi etiologickými faktormi chronického cor pulmonale. Takže napríklad pri vaskulárnych formách pľúcnej hypertenzie je to základ, ktorý vyžaduje liečbu a iba zníženie pľúcnej hypertenzie môže zlepšiť stav pacienta; pri CHOCHP - pľúcna hypertenzia nie je taká výrazná a nepotrebuje liečbu, čo dokazujú západné zdroje. Navyše pokles tlaku v pľúcnici pri CHOCHP nevedie k úľave, ale zhoršuje stav pacienta, pretože dochádza k poklesu okysličovania krvi. Pľúcna hypertenzia je teda dôležitou podmienkou pre rozvoj chronického cor pulmonale, no jej význam by nemal byť absolútny.

Často sa táto patológia stáva príčinou chronického srdcového zlyhania. A ak o tom hovoríme s cor pulmonale, potom stojí za to pripomenúť kritériá diagnostiky srdcového zlyhania (SZ), ktoré sa odrážajú v odporúčaniach Európskej kardiologickej spoločnosti. Na stanovenie diagnózy musia byť: po prvé príznaky a klinické príznaky srdcového zlyhania a po druhé objektívne príznaky systolickej alebo diastolickej dysfunkcie myokardu. To znamená, že na diagnostiku je povinná prítomnosť dysfunkcie (zmeny funkcie myokardu v pokoji).

Druhou otázkou sú klinické príznaky chronického cor pulmonale. V kardiologickom publiku je potrebné povedať, že edém nezodpovedá skutočnosti prítomnosti zlyhania pravej komory. Žiaľ, kardiológovia si veľmi málo uvedomujú úlohu nekardiálnych faktorov pri vzniku klinických príznakov venóznej kongescie v veľký kruh obehu. Edém u takýchto pacientov je často vnímaný ako prejav srdcového zlyhania, začnú ho aktívne liečiť, ale bezvýsledne. Pneumológom je táto situácia dobre známa.

Medzi patogenetické mechanizmy rozvoja chronického cor pulmonale patria aj nekardiálne faktory ukladania krvi. Samozrejme, tieto faktory sú dôležité, ale nemali by ste ich preceňovať a spájať všetko len s nimi. A napokon málo hovoríme, v podstate len na začiatku, o úlohe hyperaktivácie systému renín-angiotenzín-aldosterón a jej význame pri vzniku edému a hypervolémie.

Okrem týchto faktorov stojí za zmienku aj úloha myokardiopatie. Pri rozvoji chronického pľúcneho srdca zohráva veľkú úlohu poškodenie myokardu nielen pravej, ale aj ľavej komory, ku ktorému dochádza pod vplyvom komplexu faktorov vrátane toxických, ktoré sú spojené s bakteriálnymi činiteľmi, okrem toho je to hypoxický faktor, ktorý spôsobuje dystrofiu myokardu srdcových komôr.

V priebehu našich štúdií sa zistilo, že u pacientov s chronickým cor pulmonale prakticky neexistuje korelácia medzi systolickým tlakom v pľúcnici a veľkosťou pravej komory. Existuje určitá korelácia medzi závažnosťou CHOCHP a poruchou funkcie pravej komory, pokiaľ ide o ľavú komoru, tieto rozdiely sú menej výrazné. Pri analýze systolickej funkcie ľavej komory bolo u pacientov s ťažkou CHOCHP zaznamenané jej zhoršenie. Kontraktilitu myokardu, dokonca aj ľavej komory, je mimoriadne ťažké správne posúdiť, pretože indexy, ktoré používame v klinickej praxi, sú veľmi hrubé a závisia od pre- a afterloadu.

Čo sa týka indikátorov diastolickej funkcie pravej komory, u všetkých pacientov bol diagnostikovaný hypertrofický typ diastolickej dysfunkcie. Očakávame ukazovatele z pravej komory, ale z ľavej strany sme trochu neočakávane zaznamenali známky narušenej diastolickej relaxácie, ktorá sa zvyšovala v závislosti od závažnosti CHOCHP.

Ukazovatele systolickej funkcie komôr u pacientov s CHOCHP a idiopatickou pľúcnou hypertenziou sú rôzne. Pri idiopatickej pľúcnej hypertenzii sú, samozrejme, výraznejšie zmeny na pravej komore, pri CHOCHP je viac zmenená systolická funkcia ľavej komory, čo súvisí s pôsobením nepriaznivých faktorov infekcie a hypoxémie na myokard ľavej komory. , a potom má zmysel hovoriť o kardiopatii v tomto širokom zmysle. chápanie, ktoré je dnes prítomné v kardiológii.

V našej štúdii mali všetci pacienti poruchy diastolickej funkcie ľavej komory I. typu, vrcholy boli výraznejšie v pravej komore u pacientov s idiopatickou pľúcnou hypertenziou, diastolické poruchy u pacientov s CHOCHP. Je potrebné zdôrazniť, že ide o relatívne ukazovatele, pretože sme brali do úvahy rôzny vek pacientov.

Echokardiografia všetkých pacientov merala priemer dolnej dutej žily a určila stupeň jej kolapsu počas nádychu. Zistilo sa, že pri stredne ťažkej CHOCHP nie je priemer dolnej dutej žily zväčšený, zväčšil sa až pri ťažkej CHOCHP, kedy je FEV1 menej ako 50 %. To nám umožňuje nastoliť otázku, že úloha extrakardiálnych faktorov by sa nemala absolutizovať. Súčasne bol kolaps dolnej dutej žily pri nádychu už narušený pri stredne ťažkej CHOCHP (tento indikátor odráža zvýšenie tlaku v ľavej predsieni).

Analyzovali sme tiež variabilitu srdcovej frekvencie. Treba poznamenať, že kardiológovia považujú zníženie variability srdcovej frekvencie za marker aktivácie sympatoadrenálneho systému, prítomnosť srdcového zlyhania, to znamená zlý prognostický ukazovateľ. Zistili sme pokles variability pri stredne ťažkej CHOCHP, ktorej závažnosť sa zvyšovala v súlade s obštrukčnými poruchami ventilačnej funkcie pľúc. Okrem toho sme zistili významnú koreláciu medzi závažnosťou poruchy variability srdcovej frekvencie a systolickou funkciou pravej komory. To naznačuje, že variabilita srdcovej frekvencie pri CHOCHP sa objavuje pomerne skoro a môže slúžiť ako marker poškodenia myokardu.

Pri diagnostike chronickej cor pulmonale, najmä u pľúcnych pacientov, je potrebné venovať veľkú pozornosť inštrumentálnej štúdii dysfunkcie myokardu. V tomto ohľade je echokardiografia najvhodnejšou štúdiou v klinickej praxi, aj keď existujú obmedzenia pre jej použitie u pacientov s CHOCHP, pri ktorej by sa v ideálnom prípade mala použiť rádionuklidová ventrikulografia pravej komory, ktorá kombinuje relatívne nízku invazívnosť a veľmi vysokú presnosť .

Samozrejme, pre nikoho nie je novinkou, že chronické cor pulmonale pri CHOCHP a idiopatickej pľúcnej hypertenzii je veľmi heterogénne z hľadiska morfofunkčného stavu komôr, prognózy a mnohých ďalších dôvodov. Existujúca európska klasifikácia srdcového zlyhania, ktorá bola takmer nezmenená v dokumente Ukrajinskej kardiologickej spoločnosti, neodráža rozdiel v mechanizmoch rozvoja tohto ochorenia. Ak by boli tieto klasifikácie vhodné v klinickej praxi, nediskutovali by sme o tejto téme. Zdá sa nám logické opustiť termín "chronické pľúcne srdce" pre bronchopulmonálnu patológiu, zdôrazniť - dekompenzované, subkompenzované a kompenzované. Tento prístup zabráni používaniu výrazov FK a CH. Pri vaskulárnych formách chronického pľúcneho srdca (idiopatická, posttromboembolická pľúcna hypertenzia) je vhodné použiť schválenú gradáciu SZ. Zdá sa nám však vhodné, analogicky s kardiologickou praxou, indikovať v diagnostike prítomnosť systolickej dysfunkcie pravej komory, pretože je to dôležité pre chronické cor pulmonale spojené s CHOCHP. Ak pacient dysfunkciu nemá, je to jedna situácia v prognostických a liečebných plánoch, ak áno, situácia je výrazne odlišná.

Kardiológovia Ukrajiny už niekoľko rokov používajú klasifikáciu Strazhesko-Vasilenko na diagnostiku chronického srdcového zlyhania, čo nevyhnutne naznačuje, či je systolická funkcia ľavej komory zachovaná alebo znížená. Tak prečo ho nepoužiť na chronické cor pulmonale?

Doktor lekárskych vied, profesor Jurij Nikolajevič Sirenko venoval svoj príhovor osobitostiam liečby pacientov s ischemickou chorobou srdca a artériovou hypertenziou v kombinácii s CHOCHP.

– V rámci prípravy na konferenciu som sa snažil nájsť na internete odkazy za posledných 10 rokov na pulmonogénnu artériovú hypertenziu, nosológiu, ktorá sa často objavovala v ZSSR. Podarilo sa mi nájsť asi 5 tisíc odkazov na artériovú hypertenziu pri chronických obštrukčných pľúcnych chorobách, ale problém pľúcnej artériovej hypertenzie neexistuje nikde na svete, okrem krajín postsovietskeho priestoru. K dnešnému dňu existuje niekoľko stanovísk týkajúcich sa diagnózy takzvanej pulmonogénnej artériovej hypertenzie. Boli vyvinuté na začiatku 80. rokov 20. storočia, keď sa objavili viac či menej spoľahlivé metódy funkčného výskumu.

Prvou pozíciou je rozvoj pľúcnej arteriálnej hypertenzie 5-7 rokov po nástupe chronického ochorenia pľúc; druhým je vzťah medzi zvýšením krvného tlaku a exacerbáciou CHOCHP; tretím je zvýšenie krvného tlaku v dôsledku zvýšenej bronchiálnej obštrukcie; štvrtý - pri každodennom monitorovaní sa odhalí vzťah medzi zvýšením krvného tlaku a inhaláciou sympatomimetík; piata - vysoká variabilita krvného tlaku počas dňa s relatívne nízkou priemernou úrovňou.

Podarilo sa mi nájsť veľmi vážne dielo moskovského akademika E.M. Tareeva „Existuje pľúcna arteriálna hypertenzia?“, v ktorej autor matematicky hodnotí možný vzťah vyššie uvedených faktorov u pacientov s arteriálnou hypertenziou a CHOCHP. A nenašla sa žiadna závislosť! Výsledky štúdií nepotvrdili existenciu nezávislej pulmonogénnej arteriálnej hypertenzie. Navyše E.M. Tareev sa domnieva, že systémová arteriálna hypertenzia u pacientov s CHOCHP by sa mala považovať za hypertenziu.

Po takomto kategorickom závere som sa pozrel na svetové odporúčania. V moderných odporúčaniach Európskej kardiologickej spoločnosti nie je o CHOCHP ani jeden riadok, tie americké (sedem odporúčaní Národného spoločného výboru) k tejto téme tiež nič nehovoria. Až v amerických odporúčaniach z roku 1996 (v šiestich vydaniach) bolo možné nájsť informáciu, že u pacientov s CHOCHP sa nemajú používať neselektívne betablokátory a pri kašli treba ACE inhibítory nahradiť blokátormi receptorov angiotenzínu . To znamená, že takýto problém na svete naozaj neexistuje!

Potom som si prezrel štatistiky. Ukázalo sa, že o pľúcnej arteriálnej hypertenzii sa začalo hovoriť po tom, čo sa zistilo, že približne 35 % pacientov s CHOCHP má vysoký krvný tlak. Dnes ukrajinská epidemiológia uvádza tieto čísla: medzi dospelým vidieckym obyvateľstvom je krvný tlak zvýšený o 35%, v mestách o 32%. Nedá sa povedať, že CHOCHP zvyšuje výskyt artériovej hypertenzie, preto by sme nemali hovoriť o pulmonogénnej artériovej hypertenzii, ale o niektorých špecifikách liečby artériovej hypertenzie pri CHOCHP.

Bohužiaľ, v našej krajine, syndróm spánkového apnoe, okrem Ústavu ftizeológie a pneumológie pomenovaný po. F.G. Yanovského z Akadémie lekárskych vied Ukrajiny, prakticky nikde sa neangažujú. Je to spôsobené nedostatkom vybavenia, peňazí a túžbou špecialistov. A táto otázka je veľmi dôležitá a predstavuje ďalší problém, kde sa srdcová patológia prelína s patológiou dýchacieho traktu a je tu veľmi vysoké percento rizika rozvoja kardiovaskulárnych komplikácií a smrti. Pľúcna hypertenzia, srdcové a respiračné zlyhávanie komplikujú a zhoršujú priebeh artériovej hypertenzie a hlavne zhoršujú schopnosť liečiť pacientov.

Chcel by som začať rozhovor o liečbe arteriálnej hypertenzie jednoduchým algoritmom, ktorý je základom pre kardiológov a terapeutov. Pred lekárom, ktorý sa stretne s pacientom s hypertenziou, vyvstávajú otázky: akú formu arteriálnej hypertenzie má pacient – ​​primárnu alebo sekundárnu – a existujú známky poškodenia cieľových orgánov a kardiovaskulárnych rizikových faktorov? Odpovedaním na tieto otázky lekár pozná taktiku liečby pacienta.

K dnešnému dňu neexistuje ani jedna randomizovaná klinická štúdia, ktorá by bola špeciálne navrhnutá na objasnenie taktiky liečby arteriálnej hypertenzie pri CHOCHP, takže súčasné odporúčania sú založené na troch veľmi nespoľahlivých faktoroch: retrospektívnej analýze, názore odborníkov a vlastných skúsenostiach lekára.

Kde treba začať liečbu? Samozrejme, s antihypertenzívami prvej línie. Prvou a hlavnou skupinou z nich sú beta-blokátory. Vyvstáva veľa otázok ohľadom ich selektivity, ale už existujú lieky s pomerne vysokou selektivitou, potvrdenou experimentom a klinikou, ktoré sú bezpečnejšie ako lieky, ktoré sme používali predtým.

Pri hodnotení priechodnosti dýchacích ciest u zdravých ľudí po užití atenololu sa zistilo zhoršenie odpovede na salbutamol a drobné zmeny pri užívaní modernejších liekov. Aj keď sa, žiaľ, takéto štúdie za účasti pacientov neuskutočnili, kategorický zákaz používania betablokátorov u pacientov s CHOCHP by sa mal zrušiť. Mali by sa predpisovať, ak ich pacient dobre znáša, je vhodné ich užívať pri liečbe artériovej hypertenzie, najmä v kombinácii s ischemickou chorobou srdca.

Ďalšou skupinou liekov sú antagonisty vápnika, sú takmer ideálne na liečbu takýchto pacientov, ale treba pamätať na to, že lieky nedihydropyridínovej série (diltiazem, verapamil) by sa nemali užívať so zvýšeným krvný tlak v systéme pľúcnych tepien. Ukázalo sa, že zhoršujú priebeh pľúcnej hypertenzie. Je známe, že zvyšné dihydropyridíny zlepšujú priechodnosť priedušiek, a tak môžu znížiť potrebu bronchodilatancií.

Dnes sa všetci odborníci zhodujú na tom, že ACE inhibítory nezhoršujú priechodnosť dýchacích ciest, nevyvolávajú u pacientov s CHOCHP kašeľ a ak sa vyskytne, pacientov treba previesť na blokátory angiotenzínových receptorov. Nevykonali sme špeciálne štúdie, ale na základe údajov z literatúry a našich vlastných pozorovaní možno tvrdiť, že odborníci sú trochu prefíkaní, keďže určitý počet pacientov s CHOCHP reaguje suchým kašľom na ACE inhibítory a existuje je to vážny patogenetický dôvod.

Bohužiaľ, veľmi často možno pozorovať nasledujúci obrázok: pacient s vysoký krvný tlak ide ku kardiológovi, sú mu predpísané ACE inhibítory; po určitom čase pacient začne kašľať, ide k pneumológovi, ktorý zruší ACE inhibítory, ale nepredpíše blokátory receptorov angiotenzínu. Pacient sa opäť dostane ku kardiológovi a všetko sa začína odznova. Dôvodom tejto situácie je nedostatočná kontrola nad schôdzkami. Od tejto praxe je potrebné ustúpiť, terapeuti a kardiológovia by mali k liečbe pacienta pristupovať komplexne.

Ďalší veľmi dôležitý bod pri liečbe pacientov, ktorá umožňuje znížiť možnosť nežiaducich účinkov, je použitie nižších dávok. Moderné európske odporúčania dať na výber medzi nízkymi dávkami jedného alebo dvoch liekov. Dnes je dokázaná veľká účinnosť kombinácie rôznych liečiv, ktorá ovplyvňuje rôzne väzby v patogenéze, čím sa účinok vzájomne posilňuje lieky. Domnievam sa, že kombinovaná liečba u pacientov s CHOCHP je voľbou v liečbe arteriálnej hypertenzie.

Pre citáciu: Vertkin A.L., Topolyansky A.V. Cor pulmonale: diagnostika a liečba // BC. 2005. Číslo 19. S. 1272

Cor pulmonale - zväčšenie pravej srdcovej komory pri ochoreniach, ktoré narúšajú štruktúru a (alebo) funkciu pľúc (s výnimkou prípadov primárneho poškodenia ľavého srdca, vrodených srdcových chýb).

K jeho rozvoju vedú tieto choroby:
- Ovplyvňujú predovšetkým priechod vzduchu v pľúcach a alveolách (chronická bronchitída, bronchiálna astma, pľúcny emfyzém, tuberkulóza, pneumokonióza, bronchiektázia, sarkoidóza atď.);
- primárne ovplyvňujúce pohyblivosť hrudníka (kyfoskolióza a iné deformity hrudníka, nervovosvalové ochorenia - napr. detská obrna, obezita - Pickwickov syndróm, spánkové apnoe);
- Postihujúce predovšetkým cievy pľúc (primárna pľúcna hypertenzia, arteritída, trombóza a embólia pľúcnych ciev, kompresia kmeňa pľúcnej tepny a pľúcnych žíl nádorom, aneuryzma atď.).
V patogenéze cor pulmonale hrá hlavnú úlohu zníženie celkového prierezu ciev pľúc. Pri ochoreniach, ktoré primárne ovplyvňujú priechod vzduchu v pľúcach a pohyblivosť hrudníka, vedie alveolárna hypoxia ku kŕčom malých pľúcnych tepien; pri ochoreniach postihujúcich cievy pľúc je zvýšenie odporu voči prietoku krvi spôsobené zúžením alebo upchatím lúmenu pľúcnych tepien. Zvýšenie tlaku v pľúcnom obehu vedie k hypertrofii hladkého svalstva pľúcnych tepien, ktoré sa stávajú tuhšie. Preťaženie pravej komory tlakom spôsobuje jej hypertrofiu, dilatáciu a neskôr - srdcové zlyhanie pravej komory.
Akútne cor pulmonale sa vyvíja s pľúcnou embóliou, spontánnym pneumotoraxom, ťažkým záchvatom bronchiálnej astmy, ťažkým zápalom pľúc v priebehu niekoľkých hodín alebo dní. Prejavuje sa náhlou tlakovou bolesťou za hrudnou kosťou, ťažkou dýchavičnosťou, cyanózou, arteriálnou hypotenziou, tachykardiou, zosilnením a akcentom II srdcového zvuku nad kmeňom pľúcnice; odchýlka elektrickej osi srdca doprava a elektrokardiografické známky preťaženia pravej predsiene; rýchlo sa zvyšujúce príznaky zlyhania pravej komory - opuch krčných žíl, zväčšenie a citlivosť pečene.
Chronické cor pulmonale sa vytvára počas niekoľkých rokov pri chronickej obštrukčnej chorobe pľúc, kyfoskolióze, obezite, recidivujúcej pľúcnej embólii, primárnej pľúcnej hypertenzii. V jeho vývoji existujú tri štádiá: I (predklinické) - diagnostikované iba inštrumentálnym vyšetrením; II - s rozvojom hypertrofie pravej komory a pľúcnej hypertenzie bez známok srdcového zlyhania; III (dekompenzované cor pulmonale) - keď sa objavia príznaky zlyhania pravej komory.
Klinické príznaky chronického cor pulmonale - dýchavičnosť, zhoršená námahou, únava, búšenie srdca, bolesť v hrudníka, mdloby. Keď je rekurentný nerv stlačený rozšíreným kmeňom pľúcnej tepny, dochádza k chrapotu. Pri vyšetrení možno zistiť objektívne príznaky pľúcnej hypertenzie - akcent II tón na pľúcnici, Grahamov-Stillov diastolický šelest (hluk relatívnej nedostatočnosti chlopní pľúcnice). Zvýšenie pravej komory môže byť dokázané pulzáciou za xiphoidným procesom, ktorá sa zvyšuje pri inšpirácii, rozšírenie hraníc relatívnej tuposti srdca doprava. Pri výraznej dilatácii pravej komory vzniká relatívna trikuspidálna insuficiencia, ktorá sa prejavuje systolickým šelestom na báze xiphoidálneho výbežku, pulzáciou krčných žíl a pečene. V štádiu dekompenzácie sa objavujú príznaky zlyhania pravej komory: zväčšenie pečene, periférny edém.
EKG odhaľuje hypertrofiu pravej predsiene (špicaté vysoké vlny P vo zvodoch II, III, aVF) a pravej komory (odchýlka elektrickej osi srdca vpravo, zvýšenie amplitúdy vlny R vpravo hrudné zvody, blokáda pravej nohy Hisovho zväzku, objavenie sa hlbokej vlny S v I a Q vlny v III štandardných zvodoch).
Rádiologicky akútne a subakútne pľúcne srdce sa prejavuje zväčšením pravej komory, rozšírením oblúka pulmonálnej artérie, rozšírením pľúcneho koreňa; chronická cor pulmonale - hypertrofia pravej komory, známky hypertenzie v pľúcnom obehu, rozšírenie hornej dutej žily.
Echokardiografia môže ukázať hypertrofiu steny pravej komory, dilatáciu pravých srdcových komôr, dilatáciu pulmonálnej artérie a hornej dutej žily, pľúcnu hypertenziu a trikuspidálnu insuficienciu.
Pri krvnom teste u pacientov s chronickou cor pulmonale sa zvyčajne zistí polycytémia.
S rozvojom akútneho pľúcneho srdca je indikovaná liečba základného ochorenia (eliminácia pneumotoraxu; heparínová terapia, trombolýza alebo chirurgická intervencia pri pľúcnej embólii; adekvátna liečba bronchiálnej astmy atď.).
Liečba vlastného cor pulmonale je zameraná najmä na zníženie pľúcnej hypertenzie a s rozvojom dekompenzácie zahŕňa korekciu srdcového zlyhania (tab. 1). Pľúcna hypertenzia klesá pri užívaní kalciových antagonistov – nifedipínu v dávke 40–180 mg denne (najlepšie užívanie dlhodobo pôsobiacich foriem lieku), diltiazemu v dávke 120–360 mg denne [Chazova IE, 2000] a amlodipín (Amlovas) v dávke 10 mg denne. Takže podľa Franza I.W. a kol. (2002), počas terapie amlodipínom v dávke 10 mg denne počas 18 dní u 20 pacientov s CHOCHP s pľúcnou hypertenziou bol zaznamenaný významný pokles pľúcnej vaskulárnej rezistencie a tlaku v pľúcnici, pričom zmeny parametrov výmeny plynov v r. pľúca neboli pozorované. Podľa výsledkov skríženej randomizovanej štúdie uskutočnenej Sajkovom D. et al. (1997), ekvivalentné dávky amlodipínu a felodipínu rovnako znížili tlak v pľúcnici, ale nežiaduce účinky ( bolesť hlavy a edematózny syndróm) sa počas liečby amlodipínom vyvinuli menej často.
Účinok liečby antagonistami vápnika sa zvyčajne dostaví po 3-4 týždňoch. Ukázalo sa, že pokles pľúcneho tlaku počas liečby antagonistom vápnika výrazne zlepšuje prognózu týchto pacientov, avšak iba tretina pacientov reaguje na liečbu antagonistami vápnika týmto spôsobom. Pacienti s ťažkým zlyhaním pravej komory zvyčajne zle reagujú na liečbu antagonistami vápnika.
V klinickej praxi sa u pacientov s príznakmi cor pulmonale široko používajú teofylínové prípravky (intravenózne kvapkanie, prolongované perorálne prípravky), ktoré znižujú pľúcnu vaskulárnu rezistenciu, zvyšujú srdcový výdaj a zlepšujú pohodu týchto pacientov. Zároveň sa zdá, že neexistuje žiadny dôkazový základ pre použitie teofylínových prípravkov pri pľúcnej hypertenzii.
Účinne znižuje tlak v pľúcnej tepne intravenóznou infúziou prostacyklínu (PGI2), ktorý má antiproliferatívne a protidoštičkové účinky; liek zvyšuje toleranciu záťaže, zlepšuje kvalitu života a znižuje mortalitu u týchto pacientov. Medzi jeho nevýhody patria často vznikajúce vedľajšie účinky (závraty, arteriálna hypotenzia, kardialgia, nevoľnosť, abdominálna bolesť, hnačka, vyrážka, bolesti končatín), potreba konštantných (dlhodobých) intravenóznych infúzií, ako aj vysoké náklady na liečbu. Skúma sa účinnosť a bezpečnosť analógov prostacyklínu, iloprostu používaného vo forme inhalácie a beraprostu používaného perorálne, ako aj treprostinilu podávaného intravenózne aj subkutánne.
Možnosť použitia antagonistu endotelínového receptora bosentan, ktorý účinne znižuje tlak v pľúcnej tepne, sa skúma, ale závažné systémové vedľajšie účinky sú obmedzené intravenózne použitie túto skupinu liekov.
Inhalácia oxidu dusnatého (NO) počas niekoľkých týždňov tiež znižuje pľúcnu hypertenziu, ale táto terapia nie je dostupná pre všetky zdravotnícke zariadenia. V posledných rokoch sa uskutočnili pokusy použiť inhibítory PDE5 pri pľúcnej hypertenzii, najmä sildenafil citrát. Charan N.B. v roku 2001 opísali dvoch pacientov, ktorí zaznamenali zlepšenie priebehu CHOCHP pri užívaní sildenafilu, ktorý užívali kvôli erektilnej dysfunkcii. Dnes sa v experimentálnych aj klinických štúdiách preukázal bronchodilatačný, protizápalový účinok sildenafilu a jeho schopnosť znižovať tlak v pľúcnici. Podľa získaných údajov inhibítory PDE5 pri pľúcnej hypertenzii výrazne zlepšujú toleranciu záťaže, zvyšujú srdcový index, zlepšujú kvalitu života pacientov s pľúcnou hypertenziou, vrátane primárnej. Na definitívne vyriešenie otázky účinnosti tejto skupiny liekov pri CHOCHP sú potrebné dlhodobé multicentrické štúdie. Širokému zavedeniu týchto liekov do klinickej praxe navyše určite bránia vysoké náklady na liečbu.
Pri vzniku chronického cor pulmonale u pacientov s chronickými obštrukčnými pľúcnymi chorobami ( bronchiálna astma, chronická bronchitída, emfyzém) na úpravu hypoxie je indikovaná dlhodobá oxygenoterapia. Pri polycytémii (v prípade zvýšenia hematokritu nad 65-70%) sa používa prekrvenie (zvyčajne jednorazové), ktoré umožňuje znížiť tlak v pľúcnici, zvýšiť toleranciu pacienta na fyzickú aktivitu a zlepšiť jeho stav. bytie. Množstvo odobratej krvi je 200-300 ml (v závislosti od úrovne krvného tlaku a pohody pacienta).
S rozvojom zlyhania pravej komory sú indikované diuretiká vr. spironolaktón; treba mať na pamäti, že diuretiká nie vždy pomáhajú znížiť dýchavičnosť pri pľúcnej hypertenzii. Používajú sa aj ACE inhibítory (kaptopril, enalapril atď.). Použitie digoxínu pri absencii zlyhania ľavej komory je neúčinné a nebezpečné, pretože hypoxémia a hypokaliémia, ktoré sa vyvíjajú na pozadí diuretickej liečby, zvyšujú riziko vzniku intoxikácie glykozidmi.
Vzhľadom na vysokú pravdepodobnosť tromboembolických komplikácií pri srdcovom zlyhaní a potrebe aktívnej diuretickej liečby, predĺženého pokoja na lôžku, objavenia sa známok flebotrombózy je indikovaná preventívna antikoagulačná liečba (zvyčajne subkutánne podanie heparínu 5000 IU 2-krát denne alebo s nízkou molekulovou hmotnosťou heparín 1-krát denne). U pacientov s primárnou pľúcnou hypertenziou sa pod kontrolou INR používajú nepriame antikoagulanciá (warfarín). Warfarín zvyšuje prežívanie pacientov, ale neovplyvňuje ich celkový stav.
Teda v modernej klinickej praxi medikamentózna liečba cor pulmonale sa redukuje na liečbu srdcového zlyhania (diuretiká, ACE inhibítory), ako aj na použitie antagonistov vápnika a teofylínových liekov na zníženie pľúcnej hypertenzie. Dobrý účinok liečby antagonistami vápnika výrazne zlepšuje prognózu týchto pacientov a nedostatok účinku si vyžaduje použitie liekov iných tried, čo je obmedzené zložitosťou ich použitia, vysokou pravdepodobnosťou vedľajších účinkov, vysokými nákladmi. liečby a v niektorých prípadoch - nedostatočné znalosti otázka.

Literatúra
1. Chazová I.E. Moderné prístupy k liečbe cor pulmonale. Rus Med Zhurn, 2000; 8(2): 83-6.
2. Barst R., Rubin L., Long W. a kol. Porovnanie kontinuálneho intravenózneho epoprostenolu (prostacyklínu) s konvenčnou liečbou primárnej pľúcnej hypertenzie. N Engl J Me.d 1996; 334:296-301.
3. Barst R.J., Rubin L.J., McGoon M.D. a kol. Prežitie pri primárnej pľúcnej hypertenzii s dlhodobým kontinuálnym intravenóznym prostacyklínom. Ann Intern Med. 1994; 121:409-415.
4. Charan N.B. Zlepšuje sildenafil aj dýchanie? Hrudník. 2001; 120 (1): 305–6.
5Fisnman A.P. Pľúcna hypertenzia – nad rámec vazodiátorovej terapie. The New Eng J Med. 1998; 5:338.
6. Franz I.W., Van Der Meyden J., Schaupp S., Tonnesmann U. Účinok amlodipínu na námahou indukovanú pľúcnu hypertenziu a funkciu pravého srdca u pacientov s chronickou obštrukčnou chorobou pľúc. Z Kardiol. 2002; 91 (10): 833-839.
7. Galie N., Hinderliter A.L., Torbicki A. et al. Účinky perorálneho antagonistu endotelínového receptora bosentanu na echokardiografické a dopplerovské merania u pacientov s pľúcnou arteriálnou hypertenziou. American Congress of Cardiology, Atlanta, USA; 17. – 20. marec 2002. Abstrakt #2179.
8. Galie N., Humbert M., Wachiery J.L. a kol. Účinky sodnej soli beraprostu, perorálneho analógu prostacyklínu, u pacientov s pľúcnou arteriálnou hypertenziou: randomizovaná, dvojito zaslepená, placebom kontrolovaná štúdia. J Am Call Cardiol. 2002; 39: 1496–1502.
9. Groechenig E. Cor pulmonale. Liečba pľúcnej hypertenzie. Blackwell Science, Berlín – Viedeň, 1999; 146.
10. McLaughlin V., Shillington A., Rich S. Prežitie pri primárnej pľúcnej hypertenzii: vplyv terapie epoprostenolom. obehu. 2002; 106:1477-1482.
11. Olchewski H., Ghofrani H., Schmehl T. a kol. Inhalovaný iloprost na liečbu závažnej pľúcnej hypertenzie: nekontrolovaná štúdia. Ann Intern Med. 2000; 132:435-443.
12. Rich S., Kaufmann E., Levy P.S. Účinok vysokých dávok blokátorov kalciových kanálov na prežitie pri primárnej pľúcnej hypertenzii. N Engl J Med. 1992; 327:76–81.
13. Rubin L.J., Badesch D.B., Barst R.J. a kol. Liečba bosentanom pri pľúcnej arteriálnej hypertenzii. N Engl J Med. 2002; 346:896-903.
14. Sajkov D., Wang T., Frith P.A. a kol. Porovnanie dvoch dlhodobo pôsobiacich vazoselektívnych antagonistov vápnika pri pľúcnej hypertenzii sekundárnej k CHOCHP. Hrudník. 1997; 111(6):1622–1630.
15. Sastry B., Narasimhan C., Reddy N. a kol. Štúdia klinickej účinnosti sildenafilových pacientov s primárnou pľúcnou hypertenziou. Indian Heart J. 2002; 54:410–414.
16. Sastry B.K., Narasimhan C., Reddy N.K., Raju B.S. Klinická účinnosť sildenafilu pri primárnej pľúcnej hypertenzii: randomizovaná, placebom kontrolovaná, dvojito zaslepená, krížová štúdia. J Am Call Cardiol. 2004; 43 (7): 1149-53.
17. Sebkhi A., Strange J.W., Phillips S.C. a kol. Fosfodiesteráza typu 5 ako cieľ liečby pľúcnej hypertenzie vyvolanej hypoxiou. obehu. 2003; 107 (25): 3230–5.
18. Simmoneau G., Barst R., Galie N. a kol. Kontinuálna subkutánna infúzia treprostinilu, analógu prostacyklínu, u pacientov s pľúcnou arteriálnou hypertenziou. Am J Respit Crit Care Med 2002; 165:800–804.
19. Smerom k T.J., Smith N., Broadley K.J. Účinok inhibítora fosfodiesterázy-5, sildenafilu (Viagra), na zvieracích modeloch ochorenia dýchacích ciest. Am J Respir Crit Care Med. 2004; 169 (2): 227-34.
20. Wilkens H., Guth A., Konig J. a kol. Účinok inhalačného iloprostu a perorálneho sildenafilu u pacientov s primárnou pľúcnou hypertenziou. Náklad 2001; 104:1218–1222.
21. Woodmansey P.A., O’Toole L., Channer K.S., Morice A.H. Akútne pľúcne vazodilatačné vlastnosti amlodipínu u ľudí s pľúcnou hypertenziou. Srdce. 1996; 75 (2): 171-173.