Cor pulmonale: diagnostika a liečba. Chronic cor pulmonale Nechajte sa liečiť v Kórei, Izraeli, Nemecku, USA

- Ide o pojem, ktorý zahŕňa komplex porúch kardiovaskulárneho systému spôsobených ochorením pľúc. Pri nedostatočnej práci pľúc a priedušiek sa zvyšuje zaťaženie srdca, ktoré začína aktívnejšie pumpovať krv.

Vzťah medzi ochorením srdca a pľúc však nie je hneď zjavný. Kardiovaskulárne symptómy sa môžu objaviť roky po nástupe pľúcneho ochorenia.

Výskyt chronickej cor pulmonale je spravidla spôsobený rôznymi ochoreniami. dýchací systém. Na rozdiel od akútna forma patológia sa môže rozvíjať veľmi pomaly. Existujú 3 najznámejšie formy HLS.

Najbežnejšia je bronchopulmonálna forma, keď sú poruchy srdcovej činnosti spôsobené zápalovými procesmi v dolných dýchacích cestách. Existuje aj vaskulárna forma (pri ktorej sú postihnuté cievy), torakofrénna forma (patologické deformity chrbtice a hrudníka).Pred vymenovaním klinické usmernenia, treba vyšetriť chronické cor pulmonale a zistiť príčinu patológie.

Účinnosť liečby do značnej miery závisí od správneho určenia príčiny, keďže cor pulmonale je sekundárne ochorenie.

Na základe foriem ochorenia sú príčiny patológie rozdelené do 3 veľkých skupín:

1. Choroby priedušiek a pľúc. K výskytu CLS môžu viesť rôzne akútne a chronické zápalové ochorenia dýchacieho systému. Patrí medzi ne chronická bronchitída (zápalový proces v prieduškách), bronchiálna astma (často sa vyvíja na pozadí respiračných alergií, vedie k uduseniu), pľúcna fibróza(zhrubnutie tkanív pľúc, čo vedie k čiastočnej strate funkčnosti orgánu). Všetky tieto ochorenia sú sprevádzané zhoršeným dýchaním a výmenou plynov. To vedie k tomu, že tkanivá nemajú dostatok kyslíka. Srdce začína pracovať aktívnejšie, čo vyvoláva hypertrofiu jeho jednotlivých častí.
2. Patológie spojené s porušením integrity hrudníka a chrbtice. Rôzne poranenia hrudnej kosti, zakrivenie a defekty, odstránenie rebier, vyčerpanie vedú k narušeniu ventilácie pľúc, pretože nie je možné úplne sa nadýchnuť a vydýchnuť. To vedie aj k ochoreniu srdca.
3. Patologické procesy v cievach. K vzniku ochorenia môže viesť pľúcna hypertenzia (vysoký krvný tlak v cievach a tepnách pľúcneho tkaniva), ako aj vaskulitída (zápalový proces samotných ciev).

Po určení príčiny patológie lekár predpíše liečbu, ktorá musí byť nevyhnutne zameraná na odstránenie hlavnej počiatočnej patológie a jej následkov.

Príznaky a komplikácie choroby

Charakteristickým znakom HLS je, že v dôsledku zhoršenej funkcie pľúc zväčšuje objem pravej predsiene a komory. Je to spôsobené zvýšeným zaťažením srdca. V dôsledku zhrubnutia stien pravej komory sa výrazne znižuje kontraktilná funkcia srdca.

Spočiatku sa do popredia dostávajú len symptómy spojené s pôvodným ochorením, teda s patológiou pľúc. Postupne sa začnú objavovať príznaky. srdcovo-cievne ochorenie, ale prejav symptómov je heterogénny.

Medzi hlavné príznaky chronickej cor pulmonale patria:

• Dýchavičnosť a kašeľ. Tieto príznaky sprevádzajú pľúcne ochorenia a patológie kardiovaskulárneho systému. V počiatočných štádiách sa dýchavičnosť objavuje iba pri fyzickej námahe. S ďalším priebehom ochorenia sa môže objaviť pocit nedostatku vzduchu aj v pokoji. Pacient je tiež v noci mučený záchvatmi suchého kašľa, ktorý sa nazýva srdcový kašeľ.
• Výrazné žily na krku. S chronickou cor pulmonale pacient má často opuch žíl na krku. Pri nádychu alebo výdychu sa nevrátia do normálu.
• Modrá farba kože. Kvôli nedostatku kyslíka v krvi a zhoršenému obehu získavajú pery, nohy, uši, ruky svetlomodrý odtieň.
• . Edém sa objavuje postupne a zvyšuje sa s priebehom ochorenia. V neskoršom štádiu sa tekutina hromadí v bruchu a pľúcach, čo spôsobuje opuchy v celom tele.
• Porušenia nervový systém. Pri chronickom cor pulmonale sa pozorujú závraty a tinitus, čo súvisí aj s hladovaním tkanív kyslíkom.
• Zvýšený tep srdca, poruchy tep srdca. Keďže srdce je zväčšené, nemôže správne pumpovať krv. Srdcový sval sa začne aktívnejšie sťahovať, čo spôsobuje záchvaty.

Následky chronického cor pulmonale môžu byť dosť vážne. Najnebezpečnejšia je smrť a náhla zástava srdca. Ak sa nelieči, telo je vyčerpané v dôsledku zlého zásobovania krvou a nedostatku kyslíka.

Smrť môže nastať v priebehu 2-5 rokov po nástupe choroby.

Taktiež následky chronického pľúcneho srdca sú chronické srdcové zlyhávanie, rôzne srdcové arytmie, ktoré vedú k zhoršeniu kvality života pacienta.

Diagnostické a liečebné metódy

Diagnostické postupy sú zamerané na identifikáciu príčiny ochorenia a stanovenie diagnózy. Lekár zhromažďuje anamnézu, objasňuje existujúce príznaky a frekvenciu ich výskytu. Najprv je predpísaný všeobecný krvný test, biochemická analýza analýza krvi, moču a krvných plynov. To pomôže odhaliť nízke hladiny kyslíka v krvi.

Elektrokardiografia a RTG hrudníka sú povinné. Ako dodatočné diagnostické postupy sa odporúča spirometria a CT.

Liečba je primárne zameraná na zlepšenie funkcie pľúc, zníženie pľúcnej hypertenzie a normalizáciu práce pravej komory. Komplexná liečba chronické cor pulmonale zahŕňa:

1. Inhalácie. V prípade zhoršenej funkcie pľúc a hladovania kyslíkom sú predpísané inhalácie vlhkým vzduchom. zvýšené množstvo kyslík. Postupy sa vykonávajú pomocou masky alebo nosového katétra.
2. Diéta. Pri chronickom cor pulmonale sa zvyšuje pravdepodobnosť tvorby edému, preto sa odporúča znížiť príjem kuchynskej soli. Vhodné je konzumovať viac bielkovín, vlákniny vo forme zeleniny a ovocia, byliniek, potravín bohatých na vitamíny a stopové prvky.
3. Mierna fyzická aktivita. Porušenie práce pľúc a srdca neumožňuje veľkú fyzickú námahu, ale fyzická nečinnosť tiež nemôže byť užitočná. Pri exacerbáciách je predpísaný odpočinok v posteli. Počas remisie lekár odporučí cvičenia na posilnenie tela, fyzioterapeutické cvičenia.
4. Prípravky na zlepšenie fungovania priedušiek. Na čistenie priedušiek a zlepšenie ich fungovania sú predpísané mukolytiká, expektoranciá a bronchodilatanciá. Pomáhajú odstraňovať hlien z priedušiek.
5. Antibiotiká. Antibakteriálne lieky sú predpísané, ak je príčinou poruchy dýchacieho systému bakteriálna infekcia. Napríklad tuberkulóza, zápal pľúc antibiotická terapia požadovaný.

Môžu byť predpísané aj antikoagulanciá, srdcové glykozidy. Ak medikamentózna liečba je neúčinná, je predpísaná chirurgická liečba. Napríklad pri zakrivení hrudníka sa navrhuje jeho korekcia pomocou chirurgických metód.

Prognóza a prevencia

S ťažkým vývojom ochorenia je prognóza sklamaním. Chronické cor pulmonale môže viesť k invalidite a neočakávaná smrť chorý. Dokonca aj v počiatočných štádiách ochorenia výrazne trpí schopnosť pacienta pracovať. Prognóza sa zlepšuje včasnou diagnostikou a liečbou ochorenia v počiatočných štádiách.

Preventívne opatrenia sú zamerané predovšetkým na zníženie pravdepodobnosti respiračných ochorení. Keďže infekčné ochorenia pľúc sú najčastejšou príčinou chronického cor pulmonale, je potrebné posilniť imunitný systém a vyhýbať sa kontaktu s vírusmi a baktériami.

Pravidlá prevencie zahŕňajú:

• Dodržiavanie režimu práce a odpočinku. Prepracovanosť a neustály stres vedú k oslabeniu organizmu, poklesu imunity. Pre udržanie zdravia je nevyhnutný pravidelný a predĺžený spánok (aspoň 8 hodín denne).
• Odmietnutie zlých návykov. Pre pľúca je obzvlášť nebezpečné fajčenie, vrátane pasívneho. Chronická bronchitída oveľa častejšie u fajčiarov. Aby ste sa ochránili pred rozvojom pľúcnych ochorení, musíte prestať fajčiť.
• Správna výživa. Vyvážená strava pomáha normalizovať krvný tlak, posilňuje imunitu a zlepšuje metabolizmus. Strava by mala obsahovať dostatok bielkovín, tukov, vitamínov, minerálov a stopových prvkov.
• Fyzické cvičenie. Cvičenie pomáha posilniť srdcový sval a zvýšiť kapacitu pľúc. Pri existujúcich ochoreniach však treba postupovať opatrne a vyhľadať lekára.
• Užívanie vitamínov. Príjem multivitamínových komplexov vám umožňuje vyhnúť sa beriberi a posilniť telo na jar.
• otužovanie. Otužovanie je nevyhnutné na zvýšenie ochrannej funkcie tela. Pediatri odporúčajú privykať dieťa na otužovacie procedúry už od raného detstva, no treba začať postupne, privykať si telo na nízke teploty.

viac informácií o príčinách bolesti v srdci nájdete vo videu:

Dôležitým preventívnym opatrením je aj včasná návšteva lekára. Všetky ochorenia dýchacích ciest sa musia liečiť včas a zabrániť ich prechodu do chronickej formy.

Dané usmernenia venovaný klinike, diagnostike a liečbe cor pulmonale. Odporúčania sú určené pre študentov 4-6 kurzov. Elektronická verzia publikácie je dostupná na webovej stránke SPbGMU (http://www.spb-gmu.ru).

Pokyny sú určené pre študentov 4-6 kurzov Chronic cor pulmonale Under chronic cor pulmonale

Ministerstvo zdravotníctva a sociálneho rozvoja

Ruská federácia

G OU HPE „ŠTÁT SAINT PETERSBURG

LEKÁRSKA UNIVERZITA

POMENOVANÉ PODĽA AKADEMIKA I.P. PAVLOVA»

Docent V. N. Yablonskaya

Docent O.A. Ivanova

asistentka Zh.A. Mironova

Editor: Hlava Katedra nemocničnej terapie, Štátna lekárska univerzita v Petrohrade. akad. I.P. Pavlova Profesor V.I. Trofimov

Recenzent: Profesor Katedry propedeutiky vnútorných chorôb

SPbGMU im. akad. I.P. Pavlova B.G. Lukičev

Chronické cor pulmonale

Pri chronickom cor pulmonale (HLS) rozumieť hypertrofia pravej komory (RV) alebo kombinácia hypertrofie s dilatáciou a/alebo srdcovým zlyhaním pravej komory (RVF) v dôsledku chorôb, ktoré primárne ovplyvňujú funkciu alebo štruktúru pľúc alebo oboje, a nie sú spojené s primárnym zlyhaním ľavej komory alebo vrodeným alebo získaným srdcové chyby.

Túto definíciu expertného výboru WHO (1961) je podľa viacerých odborníkov v súčasnosti potrebné korigovať z dôvodu zavedenia do praxe moderné metódy diagnostika a akumulácia nových poznatkov o patogenéze CLS. Najmä sa navrhuje, aby sa CHLS považovala za pľúcnu hypertenziu v kombinácii s hypertrofiou. dilatácia pravej komory, dysfunkcia oboch komôr srdca spojená s primárnymi štrukturálnymi a funkčnými zmenami v pľúcach.

Pľúcna hypertenzia (PH) sa nazýva, keď tlak v pľúcnej artérii (PA) prekročí stanovené normálne hodnoty:

Systolický - 26 - 30 mm Hg.

Diastolický - 8 - 9 mm Hg.

Priemer - 13 - 20 mm Hg.St.

Chronické cor pulmonale nie je samostatnou nozologickou formou, ale komplikuje mnohé ochorenia, ktoré postihujú dýchacie cesty a alveoly, hrudníka s obmedzením jeho pohyblivosti, ako aj pľúcnych ciev. V podstate všetky ochorenia, ktoré môžu viesť k rozvoju respiračného zlyhania a pľúcnej hypertenzie (je ich viac ako 100), môžu spôsobiť chronické cor pulmonale. Zároveň v 70 – 80 % prípadov predstavuje CLS chronická obštrukčná choroba pľúc (CHOCHP). V súčasnosti sa chronické cor pulmonale pozoruje u 10 – 30 % pulmonologických pacientov hospitalizovaných v nemocnici. U mužov sa vyskytuje 4-6 krát častejšie. CLS ako závažná komplikácia chronickej obštrukčnej choroby pľúc (CHOCHP) určuje kliniku, priebeh a prognózu tohto ochorenia, vedie k skorej invalidite pacientov a často spôsobuje smrť. Okrem toho sa úmrtnosť pacientov s CLS za posledných 20 rokov zvýšila 2-krát.

ETIOLÓGIA A PATOGENÉZA CHRONICKÉHO PĽÚCNEHO SRDCA.

Keďže chronické cor pulmonale je stav, ktorý sa vyskytuje sekundárne a je v podstate komplikáciou mnohých respiračných ochorení, podľa primárnych príčin sa zvyčajne rozlišujú tieto typy CHLS:

1. Bronchopulmonálne:

Dôvodom sú choroby, ktoré postihujú dýchacie cesty a alveoly:

Obštrukčné ochorenia (chronická obštrukčná choroba pľúc (CHOCHP), primárny pľúcny emfyzém, ťažká bronchiálna astma s významnou ireverzibilnou obštrukciou)

Choroby, ktoré sa vyskytujú pri ťažkej pľúcnej fibróze (tuberkulóza, bronchiektázia, pneumokonióza, opakovaný zápal pľúc, radiačné poškodenie)

Intersticiálne ochorenia pľúc (idiopatická fibrotizujúca alveolitída, pľúcna sarkoidóza atď.), kolagenóza, karcinóm pľúc

2. Thorakodiafragmatický:

Dôvodom sú ochorenia, ktoré postihujú hrudník (kosti, svaly, pleura) a ovplyvňujú pohyblivosť hrudníka:

Chronické cor pulmonale: pohľad kardiológov

Pripravil Maxim Gvozdyk | 27.03.2015

Prevalencia chronickej obštrukčnej choroby pľúc (CHOCHP) celosvetovo rýchlo narastá: ak

v roku 1990 boli v štruktúre chorobnosti na dvanástom mieste, potom sa podľa odborníkov WHO do roku 2020 posunú do prvej päťky po takých patológiách, ako sú ischemická choroba srdca (ICHS), depresie, úrazy v dôsledku dopravných nehôd a cerebrovaskulárne ochorenia. Predpokladá sa tiež, že do roku 2020 CHOCHP zaujme tretie miesto v štruktúre príčin smrti. Ochorenie koronárnych artérií, arteriálna hypertenzia a obštrukčná choroba pľúc sa často kombinujú, čo spôsobuje množstvo problémov v pulmonológii aj kardiológii. 30. novembra 2006

v Ústave ftizeológie a pulmonológie pomenovanom po F.G. Yanovskom z Akadémie lekárskych vied Ukrajiny sa uskutočnila vedecko-praktická konferencia „Osobitosti diagnostiky a liečby obštrukčných pľúcnych chorôb so sprievodnou patológiou“.

kardiovaskulárneho systému“, počas ktorého sa veľká pozornosť venovala všeobecným problémom kardiológie

a pneumológie.

Správu „Srdcové zlyhanie pri chronickom cor pulmonale: pohľad kardiológa“ predniesol

Členka korešpondentka Akadémie lekárskych vied Ukrajiny, doktorka lekárskych vied, profesorka Ekaterina Nikolaevna Amosova .

- V modernej kardiológii a pneumológii existuje množstvo spoločných problémov, pri ktorých je potrebné dosiahnuť konsenzus a zjednotiť prístupy. Jedným z nich je chronické cor pulmonale. Stačí povedať, že dizertačné práce na túto tému sú rovnako často obhajované na kardiologických aj pneumologických konzíliách, je zaradená do zoznamu problémov, ktorými sa zaoberajú obe odvetvia medicíny, ale žiaľ, jednotný prístup k tejto patológii ešte nie je vytvorený. . Nezabúdajme ani na všeobecných a rodinných lekárov, ktorí ťažko rozumejú rozporuplným informáciám a informáciám tlačeným v pneumologickej a kardiologickej literatúre.

Definícia chronickej cor pulmonale v dokumente WHO pochádza z roku 1963. Žiaľ, odvtedy neboli odporúčania WHO k tejto dôležitej otázke objasnené ani opätovne potvrdené, čo v skutočnosti viedlo k diskusiám a rozporom. V zahraničnej kardiologickej literatúre dnes prakticky neexistujú žiadne publikácie o chronickom cor pulmonale, hoci sa o pľúcnej hypertenzii veľa hovorí, navyše nedávno boli prepracované a schválené odporúčania Európskej kardiologickej spoločnosti týkajúce sa pľúcnej hypertenzie.

Pojem „cor pulmonale“ zahŕňa extrémne heterogénne ochorenia, líšia sa etiológiou, mechanizmom rozvoja dysfunkcie myokardu, jej závažnosťou a majú rôzne prístupy k liečbe. Chronická cor pulmonale je založená na hypertrofii, dilatácii a dysfunkcii pravej komory, ktoré sú podľa definície spojené s pľúcnou hypertenziou. Heterogenita týchto ochorení je ešte zrejmejšia, ak vezmeme do úvahy stupeň zvýšenia tlaku v pľúcnici pri pľúcnej hypertenzii. Navyše, jeho samotná prítomnosť má absolútne iný význam s rôznymi etiologickými faktormi chronického cor pulmonale. Takže napríklad pri vaskulárnych formách pľúcnej hypertenzie je to základ, ktorý vyžaduje liečbu a iba zníženie pľúcnej hypertenzie môže zlepšiť stav pacienta; pri CHOCHP - pľúcna hypertenzia nie je taká výrazná a nepotrebuje liečbu, čo dokazujú západné zdroje. Navyše pokles tlaku v pľúcnici pri CHOCHP nevedie k úľave, ale zhoršuje stav pacienta, pretože dochádza k poklesu okysličovania krvi. Pľúcna hypertenzia je teda dôležitou podmienkou pre rozvoj chronického cor pulmonale, no jej význam by nemal byť absolútny.

Často sa táto patológia stáva príčinou chronického srdcového zlyhania. A ak o tom hovoríme s cor pulmonale, potom stojí za to pripomenúť kritériá diagnostiky srdcového zlyhania (SZ), ktoré sa odrážajú v odporúčaniach Európskej kardiologickej spoločnosti. Na stanovenie diagnózy musia byť: po prvé príznaky a klinické príznaky srdcového zlyhania a po druhé objektívne príznaky systolickej alebo diastolickej dysfunkcie myokardu. To znamená, že na diagnostiku je povinná prítomnosť dysfunkcie (zmeny funkcie myokardu v pokoji).

Druhou otázkou sú klinické príznaky chronického cor pulmonale. V kardiologickom publiku je potrebné povedať, že edém nezodpovedá skutočnosti prítomnosti zlyhania pravej komory. Bohužiaľ, kardiológovia si veľmi málo uvedomujú úlohu nekardiálnych faktorov pri vzniku klinické príznaky venózna kongescia v systémovom obehu. Edém u takýchto pacientov je často vnímaný ako prejav srdcového zlyhania, začnú ho aktívne liečiť, ale bezvýsledne. Pneumológom je táto situácia dobre známa.

Medzi patogenetické mechanizmy rozvoja chronického cor pulmonale patria aj nekardiálne faktory ukladania krvi. Samozrejme, tieto faktory sú dôležité, ale nemali by ste ich preceňovať a spájať všetko len s nimi. A napokon málo hovoríme, v podstate len na začiatku, o úlohe hyperaktivácie systému renín-angiotenzín-aldosterón a jej význame pri vzniku edému a hypervolémie.

Okrem týchto faktorov stojí za zmienku aj úloha myokardiopatie. Pri rozvoji chronického pľúcneho srdca zohráva veľkú úlohu poškodenie myokardu nielen pravej, ale aj ľavej komory, ku ktorému dochádza pod vplyvom komplexu faktorov vrátane toxických, ktoré sú spojené s bakteriálnymi činiteľmi, okrem toho je to hypoxický faktor, ktorý spôsobuje dystrofiu myokardu srdcových komôr.

V priebehu nášho výskumu sa zistilo, že u pacientov s chronickým cor pulmonale prakticky neexistuje korelácia medzi systolickým tlakom v pľúcnici a veľkosťou pravej komory. Existuje určitá korelácia medzi závažnosťou CHOCHP a poruchou funkcie pravej komory, pokiaľ ide o ľavú komoru, tieto rozdiely sú menej výrazné. Pri analýze systolickej funkcie ľavej komory bolo u pacientov s ťažkou CHOCHP zaznamenané jej zhoršenie. Kontraktilitu myokardu, dokonca aj ľavej komory, je mimoriadne ťažké správne posúdiť, pretože indexy, ktoré používame v klinickej praxi, sú veľmi hrubé a závisia od pre- a afterloadu.

Čo sa týka indikátorov diastolickej funkcie pravej komory, u všetkých pacientov bol diagnostikovaný hypertrofický typ diastolickej dysfunkcie. Očakávame ukazovatele z pravej komory, ale z ľavej strany sme trochu neočakávane zaznamenali známky narušenej diastolickej relaxácie, ktorá sa zvyšovala v závislosti od závažnosti CHOCHP.

Ukazovatele systolickej funkcie komôr u pacientov s CHOCHP a idiopatickou pľúcnou hypertenziou sú rôzne. Pri idiopatickej pľúcnej hypertenzii sú, samozrejme, výraznejšie zmeny na pravej komore, pri CHOCHP je viac zmenená systolická funkcia ľavej komory, čo súvisí s pôsobením nepriaznivých faktorov infekcie a hypoxémie na myokard ľavej komory. , a potom má zmysel hovoriť o kardiopatii v tomto širokom zmysle. chápanie, ktoré je dnes prítomné v kardiológii.

V našej štúdii mali všetci pacienti poruchy diastolickej funkcie ľavej komory I. typu, vrcholy boli výraznejšie v pravej komore u pacientov s idiopatickou pľúcnou hypertenziou, diastolické poruchy u pacientov s CHOCHP. Je potrebné zdôrazniť, že ide o relatívne ukazovatele, pretože sme brali do úvahy rôzny vek pacientov.

Echokardiografia všetkých pacientov merala priemer dolnej dutej žily a určila stupeň jej kolapsu počas nádychu. Zistilo sa, že pri stredne ťažkej CHOCHP nie je priemer dolnej dutej žily zväčšený, zväčšil sa až pri ťažkej CHOCHP, kedy je FEV1 menej ako 50 %. To nám umožňuje nastoliť otázku, že úloha extrakardiálnych faktorov by sa nemala absolutizovať. Súčasne bol kolaps dolnej dutej žily pri nádychu už narušený pri stredne ťažkej CHOCHP (tento indikátor odráža zvýšenie tlaku v ľavej predsieni).

Analyzovali sme tiež variabilitu srdcovej frekvencie. Treba poznamenať, že kardiológovia považujú zníženie variability srdcovej frekvencie za marker aktivácie sympatoadrenálneho systému, prítomnosť srdcového zlyhania, to znamená zlý prognostický ukazovateľ. Zistili sme pokles variability pri stredne ťažkej CHOCHP, ktorej závažnosť sa zvyšovala v súlade s obštrukčnými poruchami ventilačnej funkcie pľúc. Okrem toho sme zistili významnú koreláciu medzi závažnosťou poruchy variability srdcovej frekvencie a systolickou funkciou pravej komory. To naznačuje, že variabilita srdcovej frekvencie pri CHOCHP sa objavuje pomerne skoro a môže slúžiť ako marker poškodenia myokardu.

Pri diagnostike chronickej cor pulmonale, najmä u pľúcnych pacientov, je potrebné venovať veľkú pozornosť inštrumentálnej štúdii dysfunkcie myokardu. V tomto ohľade je echokardiografia najvhodnejšou štúdiou v klinickej praxi, aj keď existujú obmedzenia pre jej použitie u pacientov s CHOCHP, pri ktorej by sa v ideálnom prípade mala použiť rádionuklidová ventrikulografia pravej komory, ktorá kombinuje relatívne nízku invazívnosť a veľmi vysokú presnosť .

Samozrejme, pre nikoho nie je novinkou, že chronické cor pulmonale pri CHOCHP a idiopatickej pľúcnej hypertenzii je veľmi heterogénne z hľadiska morfofunkčného stavu komôr, prognózy a mnohých ďalších dôvodov. Existujúca európska klasifikácia srdcového zlyhania, ktorá bola takmer nezmenená v dokumente Ukrajinskej kardiologickej spoločnosti, neodráža rozdiel v mechanizmoch rozvoja tohto ochorenia. Ak by boli tieto klasifikácie vhodné v klinickej praxi, nediskutovali by sme o tejto téme. Zdá sa nám logické opustiť termín "chronické pľúcne srdce" pre bronchopulmonálnu patológiu, zdôrazniť - dekompenzované, subkompenzované a kompenzované. Tento prístup zabráni používaniu výrazov FK a CH. Pri vaskulárnych formách chronického pľúcneho srdca (idiopatická, posttromboembolická pľúcna hypertenzia) je vhodné použiť schválenú HF gradáciu. Zdá sa nám však vhodné, analogicky s kardiologickou praxou, indikovať v diagnostike prítomnosť systolickej dysfunkcie pravej komory, pretože je to dôležité pre chronické cor pulmonale spojené s CHOCHP. Ak pacient dysfunkciu nemá, je to jedna situácia v prognostických a liečebných plánoch, ak áno, situácia je výrazne odlišná.

Kardiológovia Ukrajiny už niekoľko rokov používajú klasifikáciu Strazhesko-Vasilenko na diagnostiku chronického srdcového zlyhania, čo nevyhnutne naznačuje, či je systolická funkcia ľavej komory zachovaná alebo znížená. Tak prečo ho nepoužiť na chronické cor pulmonale?

Doktor lekárskych vied, profesor Jurij Nikolajevič Sirenko venoval svoj príhovor osobitostiam liečby pacientov s ischemickou chorobou srdca a artériovou hypertenziou v kombinácii s CHOCHP.

– V rámci prípravy na konferenciu som sa snažil nájsť na internete odkazy za posledných 10 rokov na pulmonogénnu artériovú hypertenziu, nosológiu, ktorá sa často objavovala v ZSSR. Podarilo sa mi nájsť asi 5 000 odkazov na artériovú hypertenziu pri chronických obštrukčných chorobách pľúc, ale problémy s pľúcnou arteriálnej hypertenzie neexistuje nikde na svete, okrem krajín postsovietskeho priestoru. K dnešnému dňu existuje niekoľko stanovísk týkajúcich sa diagnózy takzvanej pulmonogénnej artériovej hypertenzie. Boli vyvinuté na začiatku 80. rokov 20. storočia, keď sa objavili viac či menej spoľahlivé metódy funkčného výskumu.

Prvou pozíciou je rozvoj pľúcnej arteriálnej hypertenzie 5-7 rokov po nástupe chronického ochorenia pľúc; druhým je vzťah medzi zvýšením krvného tlaku a exacerbáciou CHOCHP; tretím je zvýšenie krvného tlaku v dôsledku zvýšenej bronchiálnej obštrukcie; štvrtý - pri každodennom monitorovaní sa odhalí vzťah medzi zvýšením krvného tlaku a inhaláciou sympatomimetík; piata - vysoká variabilita krvného tlaku počas dňa s relatívne nízkou priemernou úrovňou.

Podarilo sa mi nájsť veľmi vážne dielo moskovského akademika E.M. Tareeva „Existuje pľúcna arteriálna hypertenzia?“, v ktorej autor matematicky hodnotí možný vzťah vyššie uvedených faktorov u pacientov s arteriálnou hypertenziou a CHOCHP. A nenašla sa žiadna závislosť! Výsledky štúdií nepotvrdili existenciu nezávislej pulmonogénnej arteriálnej hypertenzie. Navyše E.M. Tareev sa domnieva, že systémová arteriálna hypertenzia u pacientov s CHOCHP by sa mala považovať za hypertenziu.

Po takomto kategorickom závere som sa pozrel na svetové odporúčania. V moderných odporúčaniach Európskej kardiologickej spoločnosti nie je o CHOCHP ani jeden riadok, tie americké (sedem odporúčaní Národného spoločného výboru) k tejto téme tiež nič nehovoria. Až v amerických odporúčaniach z roku 1996 (v šiestich vydaniach) bolo možné nájsť informáciu, že u pacientov s CHOCHP by sa nemali používať neselektívne betablokátory a pri kašli by sa ACE inhibítory mali nahradiť blokátormi receptorov angiotenzínu . To znamená, že takýto problém na svete naozaj neexistuje!

Potom som si prezrel štatistiky. Ukázalo sa, že o pľúcnej arteriálnej hypertenzii sa začalo hovoriť po tom, čo sa zistilo, že približne 35 % pacientov s CHOCHP má vysoký krvný tlak. Dnes ukrajinská epidemiológia uvádza tieto čísla: medzi dospelým vidieckym obyvateľstvom je krvný tlak zvýšený o 35%, v mestách o 32%. Nedá sa povedať, že CHOCHP zvyšuje výskyt artériovej hypertenzie, preto by sme nemali hovoriť o pulmonogénnej artériovej hypertenzii, ale o niektorých špecifikách liečby artériovej hypertenzie pri CHOCHP.

Bohužiaľ, v našej krajine, syndróm spánkového apnoe, okrem Ústavu ftizeológie a pneumológie pomenovaný po. F.G. Yanovského z Akadémie lekárskych vied Ukrajiny, prakticky nikde sa neangažujú. Je to spôsobené nedostatkom vybavenia, peňazí a túžbou špecialistov. A táto otázka je veľmi dôležitá a predstavuje ďalší problém, kde sa srdcová patológia prelína s patológiou dýchacieho traktu a je tu veľmi vysoké percento rizika rozvoja kardiovaskulárnych komplikácií a smrti. Pľúcna hypertenzia, srdcové a respiračné zlyhávanie komplikujú a zhoršujú priebeh artériovej hypertenzie a hlavne zhoršujú schopnosť liečiť pacientov.

Chcel by som začať rozhovor o liečbe arteriálnej hypertenzie jednoduchým algoritmom, ktorý je základom pre kardiológov a terapeutov. Pred lekárom, ktorý sa stretne s pacientom s hypertenziou, vyvstávajú otázky: akú formu arteriálnej hypertenzie má pacient – ​​primárnu alebo sekundárnu – a existujú známky poškodenia cieľových orgánov a kardiovaskulárnych rizikových faktorov? Odpovedaním na tieto otázky lekár pozná taktiku liečby pacienta.

K dnešnému dňu neexistuje ani jedna randomizovaná klinická štúdia, ktorá by bola špeciálne navrhnutá na objasnenie taktiky liečby arteriálnej hypertenzie pri CHOCHP, takže súčasné odporúčania sú založené na troch veľmi nespoľahlivých faktoroch: retrospektívnej analýze, názore odborníkov a vlastných skúsenostiach lekára.

Kde treba začať liečbu? Samozrejme, s antihypertenzívami prvej línie. Prvou a hlavnou skupinou z nich sú beta-blokátory. Vyvstáva veľa otázok ohľadom ich selektivity, ale už existujú lieky s pomerne vysokou selektivitou, potvrdenou experimentom a klinikou, ktoré sú bezpečnejšie ako lieky, ktoré sme používali predtým.

Pri hodnotení priechodnosti dýchacích ciest u zdravých ľudí po užití atenololu sa zistilo zhoršenie odpovede na salbutamol a drobné zmeny pri užívaní modernejších liekov. Aj keď sa, žiaľ, takéto štúdie za účasti pacientov neuskutočnili, kategorický zákaz používania betablokátorov u pacientov s CHOCHP by sa mal zrušiť. Mali by sa predpisovať, ak ich pacient dobre znáša, je vhodné ich užívať pri liečbe artériovej hypertenzie, najmä v kombinácii s ischemickou chorobou srdca.

Ďalšou skupinou liekov sú antagonisty vápnika, sú takmer ideálne na liečbu takýchto pacientov, ale treba pamätať na to, že nedihydropyridínové lieky (diltiazem, verapamil) by sa nemali používať pri vysokom krvnom tlaku v systéme pľúcnych tepien. Ukázalo sa, že zhoršujú priebeh pľúcnej hypertenzie. Je známe, že zvyšné dihydropyridíny zlepšujú priechodnosť priedušiek, a tak môžu znížiť potrebu bronchodilatancií.

Dnes sa všetci odborníci zhodujú na tom, že ACE inhibítory nezhoršujú priechodnosť dýchacích ciest, nevyvolávajú u pacientov s CHOCHP kašeľ a ak sa vyskytne, pacientov treba previesť na blokátory angiotenzínových receptorov. Nevykonali sme špeciálne štúdie, ale na základe údajov z literatúry a našich vlastných pozorovaní možno tvrdiť, že odborníci sú trochu prefíkaní, keďže určitý počet pacientov s CHOCHP reaguje suchým kašľom na ACE inhibítory a existuje je to vážny patogenetický dôvod.

Žiaľ, veľmi často možno pozorovať nasledujúci obraz: pacient s vysokým krvným tlakom ide ku kardiológovi, sú mu predpísané ACE inhibítory; po určitom čase pacient začne kašľať, ide k pneumológovi, ktorý zruší ACE inhibítory, ale nepredpíše blokátory receptorov angiotenzínu. Pacient sa opäť dostane ku kardiológovi a všetko sa začína odznova. Dôvodom tejto situácie je nedostatočná kontrola nad schôdzkami. Od tejto praxe je potrebné ustúpiť, terapeuti a kardiológovia by mali k liečbe pacienta pristupovať komplexne.

Ďalší veľmi dôležitý bod pri liečbe pacientov, ktorá umožňuje znížiť možnosť nežiaducich účinkov, je použitie nižších dávok. Moderné európske odporúčania dať na výber medzi nízkymi dávkami jedného alebo dvoch liekov. Dnes je dokázaná veľká účinnosť kombinácie rôznych liečiv, ktorá ovplyvňuje rôzne väzby v patogenéze, čím sa účinok vzájomne posilňuje lieky. Domnievam sa, že kombinovaná liečba u pacientov s CHOCHP je voľbou v liečbe arteriálnej hypertenzie.

Cor pulmonale (PC) je hypertrofia a/alebo dilatácia pravej komory (RV) v dôsledku pľúcnej arteriálnej hypertenzie spôsobenej chorobami, ktoré ovplyvňujú funkciu a/alebo štruktúru pľúc a nie sú spojené s primárnou patológiou ľavého srdca alebo vrodené srdcové chyby. LS sa tvorí v dôsledku chorôb priedušiek a pľúc, torakofrénnych lézií alebo patológie pľúcnych ciev. Vznik chronickej cor pulmonale (CHP) je najčastejšie spôsobený chronickou pľúcnou insuficienciou (CLF) a hlavnou príčinou vzniku CLP je alveolárna hypoxia, ktorá spôsobuje spazmus pľúcnych arteriol.

Diagnostické vyhľadávanie je zamerané na identifikáciu základného ochorenia, ktoré viedlo k rozvoju CHL, ako aj na posúdenie CRF, pľúcnej hypertenzie a stavu pankreasu.

Liečba CHLS je liečba základného ochorenia, ktoré je príčinou CHLS (chronická obštrukčná bronchitída, bronchiálna astma atď.), eliminácia alveolárnej hypoxie a hypoxémie s poklesom pľúcnej artériovej hypertenzie (tréning dýchacích svalov, elektrická stimulácia bránice, normalizácia funkcie transportu kyslíka krvou (heparín, erytrocytaferéza, hemosorpcia), dlhodobá oxygenoterapia (VCT), almitrín, ako aj úprava srdcového zlyhania pravej komory (ACE inhibítory, diuretiká, blokátory aldosterónu antagonisty receptora angiotezínu II). VCT je najviac efektívna metóda liečba CLN a HLS, ktorá môže predĺžiť dĺžku života pacientov.

Kľúčové slová: cor pulmonale, pľúcna hypertenzia, chronická pľúcna insuficiencia, chronická cor pulmonale, srdcové zlyhanie pravej komory.

DEFINÍCIA

Pľúcne srdce- ide o hypertrofiu a/alebo dilatáciu pravej komory v dôsledku pľúcnej arteriálnej hypertenzie spôsobenej chorobami, ktoré ovplyvňujú funkciu a/alebo štruktúru pľúc a nie sú spojené s primárnou patológiou ľavého srdca alebo vrodenými srdcovými chybami.

Pľúcne srdce (PC) sa tvorí na zákl patologické zmeny samotných pľúc, porušenie mimopľúcnych respiračných mechanizmov, ktoré zabezpečujú ventiláciu pľúc (poškodenie dýchacích svalov, porušenie centrálnej regulácie dýchania, elasticita kostných a chrupavkových útvarov hrudníka alebo vedenie nervového impulzu pozdĺž n. diaphragmicus, obezita), ako aj poškodenie pľúcnych ciev.

KLASIFIKÁCIA

U nás je klasifikácia cor pulmonale navrhnutá B.E. Votchalom v roku 1964 (tab. 7.1).

Akútna LS je spojená s prudkým nárastom pľúcnej krvný tlak(LAD) s rozvojom zlyhania pravej komory a je najčastejšie spôsobená tromboembóliou hlavného kmeňa alebo veľkých vetiev pľúcnej tepny (PE). S podobným stavom sa však lekár niekedy stretne aj pri vypnutí veľkých plôch pľúcneho tkaniva z obehu (obojstranný rozsiahly zápal pľúc, status astmaticus, chlopňový pneumotorax).

Subakútna cor pulmonale (PLC) je najčastejšie výsledkom recidivujúceho tromboembolizmu malých vetiev pľúcnej tepny. Hlavným klinickým príznakom je narastajúca dyspnoe s rýchlo sa rozvíjajúcim (v priebehu mesiacov) zlyhaním pravej komory. Medzi ďalšie príčiny PLS patria neuromuskulárne ochorenia (myasthenia gravis, poliomyelitída, poškodenie bránicového nervu), vylúčenie z dýchania významnej časti dýchacej časti pľúc (závažné bronchiálna astma, miliárna pľúcna tuberkulóza). Častou príčinou PLS® sú onkologické ochorenia pľúc, tráviaceho traktu, prsníka a inej lokalizácie v dôsledku karcinómu pľúc, ako aj kompresia pľúcnych ciev klíčiacim nádorom s následnou trombózou.

Chronická cor pulmonale (CHP) v 80 % prípadov vzniká pri poškodení bronchopulmonálneho aparátu (najčastejšie pri CHOCHP) a je spojená s pomalým a postupným zvyšovaním tlaku v pľúcnici v priebehu mnohých rokov.

Rozvoj CLS priamo súvisí s chronickou pľúcnou insuficienciou (CLF). V klinickej praxi sa používa klasifikácia CRF na základe prítomnosti dyspnoe. Existujú 3 stupne CLN: výskyt dýchavičnosti s predtým dostupným úsilím - I stupeň, dýchavičnosť pri normálnej námahe - II stupeň, dýchavičnosť v pokoji - III stupeň. Uvedenú klasifikáciu je niekedy vhodné doplniť údajmi o plynnom zložení krvi a patofyziologických mechanizmoch vzniku pľúcnej insuficiencie (tab. 7.2), čo umožňuje voliť patogeneticky podložené terapeutické opatrenia.

Klasifikácia cor pulmonale (podľa Votchal B.E., 1964)

Tabuľka 7.1.

Koniec tabuľky. 7.1.

Poznámka. Diagnóza cor pulmonale sa robí po diagnostikovaní základného ochorenia: pri formulovaní diagnózy sa používajú iba prvé dva stĺpce klasifikácie. Stĺpce 3 a 4 prispievajú k hlbokému pochopeniu podstaty procesu a výberu terapeutickej taktiky

Tabuľka 7.2.

Klinická a patofyziologická klasifikácia chronickej pľúcnej insuficiencie

(Aleksandrov O.V., 1986)

V predloženej klasifikácii CLN môže byť diagnóza CLN s vysokou pravdepodobnosťou stanovená v štádiách II a III procesu. V štádiu I CLN (latentné) sa zisťuje vzostup PAP, zvyčajne ako odpoveď na fyzickú aktivitu a počas exacerbácie ochorenia bez známok hypertrofie PK. Táto okolnosť umožnila vyjadriť názor (N.R. Paleev), že na diagnostikovanie počiatočných prejavov CLS je potrebné použiť nie prítomnosť alebo neprítomnosť hypertrofie myokardu RV, ale zvýšenie PAP. V klinickej praxi však priame meranie PAP u tejto skupiny pacientov nie je dostatočne podložené.

V priebehu času je možný rozvoj dekompenzovaného HLS. Pri absencii špeciálnej klasifikácie zlyhania RV sa používa dobre známa klasifikácia srdcového zlyhania (SZ) podľa V.Kh. Vasilenko a N.D. Strazhesko, ktorý sa zvyčajne používa na srdcové zlyhanie, ktoré sa vyvinulo v dôsledku poškodenia ľavej komory (LV) alebo oboch komôr. Prítomnosť SZ ľavej komory u pacientov s CLS je najčastejšie z dvoch dôvodov: 1) CHL u ľudí nad 50 rokov je často kombinovaná s ischemickou chorobou srdca, 2) systémová arteriálna hypoxémia u pacientov s CLS vedie k dystrofickým procesom v r. myokardu ĽK až po jeho stredne závažnú hypertrofiu a kontraktilnú insuficienciu.

Chronická obštrukčná choroba pľúc je hlavnou príčinou chronického cor pulmonale.

PATOGENÉZA

Rozvoj chronickej LS je založený na postupnom vzniku pľúcnej artériovej hypertenzie v dôsledku viacerých patogenetických mechanizmov. Hlavnou príčinou PH u pacientov s bronchopulmonálnou a torakofrenickou formou CLS je alveolárna hypoxia, ktorej úlohu pri rozvoji pľúcnej vazokonstrikcie prvýkrát ukázali v roku 1946 U. Von Euler a G. Lijestrand. Vývoj Euler-Liljestrandovho reflexu sa vysvetľuje niekoľkými mechanizmami: účinok hypoxie je spojený s rozvojom depolarizácie buniek hladkého svalstva ciev a ich kontrakciou v dôsledku zmien vo funkcii draslíkových kanálov bunkových membrán.

rany, vystavenie cievnej stene endogénnym vazokonstrikčným mediátorom, ako sú leukotriény, histamín, serotonín, angiotenzín II a katecholamíny, ktorých produkcia sa v hypoxických podmienkach výrazne zvyšuje.

Hyperkapnia tiež prispieva k rozvoju pľúcnej hypertenzie. Vysoká koncentrácia CO 2 však zjavne nepôsobí priamo na tonus pľúcnych ciev, ale nepriamo - najmä prostredníctvom acidózy, ktorú spôsobuje. Okrem toho retencia CO 2 prispieva k zníženiu citlivosti dýchacieho centra na CO 2, čo ďalej znižuje ventiláciu pľúc a prispieva k pulmonálnej vazokonstrikcii.

Mimoriadny význam v genéze PH má dysfunkcia endotelu, prejavujúca sa znížením syntézy vazodilatačných antiproliferatívnych mediátorov (NO, prostacyklín, prostaglandín E 2) a zvýšením hladiny vazokonstriktorov (angiotenzín, endotelín-1). Pľúcna endoteliálna dysfunkcia u pacientov s CHOCHP je spojená s hypoxémiou, zápalom a vystavením cigaretovému dymu.

U pacientov s CLS dochádza k štrukturálnym zmenám v cievnom riečisku - remodelácia pľúcnych ciev, charakterizovaná zhrubnutím intimy v dôsledku proliferácie buniek hladkého svalstva, ukladaním elastických a kolagénových vlákien, hypertrofiou svalovej vrstvy tepien s poklesom vo vnútornom priemere ciev. U pacientov s CHOCHP v dôsledku emfyzému dochádza k redukcii kapilárneho riečiska, kompresii pľúcnych ciev.

Okrem chronickej hypoxie spolu so štrukturálnymi zmenami v cievach pľúc vplýva na zvýšenie tlaku v pľúcach aj rad ďalších faktorov: polycytémia so zmenou reologických vlastností krvi, zhoršený metabolizmus vazoaktívnych látok v pľúcach, zvýšenie minútového objemu krvi v dôsledku tachykardie a hypervolémie. Jednou z možných príčin hypervolémie je hyperkapnia a hypoxémia, ktoré zvyšujú koncentráciu aldosterónu v krvi a tým aj retenciu Na + a vody.

U pacientov s ťažkou obezitou vzniká Pickwickov syndróm (pomenovaný podľa diela Charlesa Dickensa), ktorý sa prejavuje hypoventiláciou s hyperkapniou, ktorá je spojená so znížením citlivosti dýchacieho centra na CO 2, ako aj poruchou ventilácie v dôsledku k mechanickému obmedzeniu tukovým tkanivom s dysfunkciou (únavou) dýchacích svalov.

Zvýšený krvný tlak v pľúcnici môže spočiatku prispievať k zvýšeniu objemu perfúzie pľúcnych kapilár, časom sa však rozvinie hypertrofia myokardu pankreasu a následne jeho kontraktilná insuficiencia. Ukazovatele tlaku v pľúcnom obehu sú uvedené v tabuľke. 7.3.

Tabuľka 7.3

Indikátory pľúcnej hemodynamiky

Kritériom pre pľúcnu hypertenziu je hladina stredného tlaku v pľúcnej tepne v pokoji presahujúca 20 mm Hg.

POLIKLINIKA

Klinický obraz tvoria prejavy základného ochorenia, vedúce k rozvoju CHLS a poškodeniu pankreasu. V klinickej praxi sa spomedzi príčinných ochorení pľúc najčastejšie nachádza chronická obštrukčná choroba pľúc (CHOCHP), t.j. bronchiálna astma alebo chronická obštrukčná bronchitída a emfyzém. Klinika CLS je neodmysliteľne spojená s prejavom samotnej CHLN.

Charakteristickou sťažnosťou pacientov je dýchavičnosť. Spočiatku počas cvičenia (I. štádium CRF) a potom v pokoji (III. štádium CRF). Má výdychový alebo zmiešaný charakter. Dlhý priebeh (roky) CHOCHP otupuje pozornosť pacienta a núti ho poradiť sa s lekárom, keď sa dýchavičnosť objaví pri miernej fyzickej námahe alebo v pokoji, teda už v štádiu II-III CRF, kedy je prítomnosť CHL nespochybniteľná. .

Na rozdiel od dyspnoe spojenej so zlyhaním ľavej komory a venóznou kongesciou v pľúcach sa dýchavičnosť pri pľúcnej hypertenzii nezvýši v horizontálnej polohe pacienta a nezvýši sa

klesá v sede. Pacienti môžu dokonca preferovať vodorovnú polohu tela, v ktorej sa bránica z väčšej časti podieľa na vnútrohrudnej hemodynamike, čo uľahčuje proces dýchania.

Tachykardia je častou sťažnosťou pacientov s CHL a objavuje sa dokonca aj v štádiu rozvoja CRF ako odpoveď na arteriálnu hypoxémiu. Porucha srdcového rytmu je zriedkavá. Prítomnosť fibrilácie predsiení, najmä u ľudí nad 50 rokov, je zvyčajne spojená so sprievodným ochorením koronárnych artérií.

Polovica pacientov s CLS pociťuje bolesti v oblasti srdca, často neurčitého charakteru, bez ožarovania, spravidla nesúvisiace s fyzickou aktivitou a neuvoľňujúce sa nitroglycerínom. Najbežnejším pohľadom na mechanizmus bolesti je relatívna koronárna nedostatočnosť spôsobená výrazným nárastom svalovej hmoty pankreasu, ako aj poklesom plnenia koronárnych artérií so zvýšením koncového diastolického tlaku v dutine pankreasu. hypoxia myokardu na pozadí všeobecnej arteriálnej hypoxémie („modrá angina pectoris“) a reflexné zúženie pravej koronárnej artérie (pulmokoronárny reflex). Možnou príčinou kardialgie môže byť natiahnutie pľúcnej tepny s prudkým zvýšením tlaku v nej.

Pri dekompenzácii pľúcneho srdca sa môže objaviť edém na nohách, ktorý sa najskôr vyskytuje najčastejšie počas exacerbácie bronchopulmonálneho ochorenia a najskôr sa lokalizuje v oblasti chodidiel a členkov. S progresiou zlyhania pravej komory sa edém šíri do oblasti nôh a stehien a zriedkavo, v závažných prípadoch zlyhania pravej komory, dochádza k zväčšeniu objemu brucha v dôsledku vznikajúceho ascitu.

Menej špecifickým príznakom cor pulmonale je strata hlasu, ktorá je spojená s kompresiou vratného nervu rozšíreným kmeňom pľúcnej tepny.

U pacientov s CLN a CHLS sa môže vyvinúť encefalopatia v dôsledku chronickej hyperkapnie a cerebrálnej hypoxie, ako aj zhoršenej vaskulárnej permeability. Pri ťažkej encefalopatii niektorí pacienti pociťujú zvýšenú excitabilitu, agresivitu, eufóriu a dokonca psychózu, zatiaľ čo iní pacienti pociťujú letargiu, depresiu, ospalosť počas dňa a nespavosť v noci a bolesti hlavy. Zriedkavo dochádza k synkope pri fyzickej námahe v dôsledku ťažkej hypoxie.

Bežným príznakom CLN je difúzna „sivomodrá“, teplá cyanóza. Keď sa u pacientov s CLS vyskytne zlyhanie pravej komory, cyanóza často nadobúda zmiešaný charakter: na pozadí difúzneho modrastého sfarbenia kože sa objavuje cyanóza pier, špičky nosa, brady, uší, končekov prstov a nôh a končatín vo väčšine prípadov zostávajú teplé, pravdepodobne v dôsledku periférnej vazodilatácie v dôsledku hyperkapnie. Charakteristický je opuch krčných žíl (vrátane inšpirácie - Kussmaulov symptóm). U niektorých pacientov sa môže objaviť bolestivé začervenanie na lícach a zvýšenie počtu ciev na koži a spojovkách („králičie alebo žabie oči“ v dôsledku hyperkapnie), Pleshov príznak (opuch krčných žíl pri stlačení dlane ruky na zväčšenú pečeň), Corvisarova tvár, srdcová kachexia, príznaky hlavných ochorení (emfyzematózny hrudník, kyfoskolióza hrudnej chrbtice a pod.).

Pri palpácii oblasti srdca možno zistiť výrazný difúzny srdcový impulz, pulzáciu v epigastriu (v dôsledku hypertrofie a dilatácie pankreasu) a poklepom rozšírenie pravého okraja srdca doprava. Tieto symptómy však strácajú svoju diagnostickú hodnotu v dôsledku často vznikajúceho pľúcneho emfyzému, pri ktorom môžu byť dokonca zmenšené poklepové rozmery srdca („kvapkanie srdca“). Najčastejším auskultačným príznakom pri CHLS je zvýraznenie druhého tónu nad pľúcnou tepnou, čo môže byť kombinované s rozštiepením druhého tónu, IV srdcová ozva pravej komory, diastolický šelest pri insuficiencii pľúcnej chlopne (Grahamov-Stillov šelest) a systolický šelest trikuspidálnej insuficiencie, pričom intenzita oboch šelestov narastá o výšku nádychu (Rivero-Corvalho symptóm).

Arteriálny tlak u pacientov s kompenzovaným CHLS je často zvýšený a u dekompenzovaných pacientov je znížený.

Hepatomegália sa zistí takmer u všetkých pacientov s dekompenzovanou LS. Pečeň je zväčšená, zhutnená pri palpácii, bolestivá, okraj pečene je zaoblený. Pri ťažkom srdcovom zlyhaní sa objavuje ascites. Vo všeobecnosti sú takéto závažné prejavy pravokomorového srdcového zlyhania pri CLS zriedkavé, pretože samotná prítomnosť ťažkého CRF alebo pridanie infekčného procesu v pľúcach vedie k tragickému koncu pacienta skôr, ako k nemu dôjde v dôsledku srdcového zlyhania.

Klinika chronickej cor pulmonale je určená závažnosťou pľúcnej patológie, ako aj pľúcneho a pravého srdcového zlyhania.

INSTRUMENTÁLNA DIAGNOSTIKA

Röntgenový obraz CLS závisí od štádia CRF. Na pozadí rádiologických prejavov pľúcneho ochorenia (pneumoskleróza, emfyzém, zvýšený vaskulárny obrazec atď.) je najskôr len mierne zmenšenie srdcového tieňa, potom sa objaví mierne vydutie kužeľa pľúcnice v priamom a pravom šikmom premietaní. Normálne je pri priamej projekcii pravý srdcový obrys tvorený pravou predsieňou a pri CHLS so zvýšením PK sa stáva hranou a pri výraznej hypertrofii PK môže tvoriť pravý aj ľavý okraj. srdca, tlačí ľavú komoru späť. V konečnom dekompenzovanom štádiu HLS môže byť pravý okraj srdca tvorený výrazne rozšírenou pravou predsieňou. Napriek tomu sa tento "evolúcia" odohráva na pozadí relatívne malého tieňa srdca ("kvapkanie" alebo "visenie").

Elektrokardiografická diagnostika CLS sa redukuje na detekciu hypertrofie pankreasu. Hlavné („priame“) kritériá EKG pre hypertrofiu PK zahŕňajú: 1) R vo V1>7 mm; 2) S vo V5-6 > 7 mm; 3) RV1 + SV5 alebo RV1 + SV6 > 10,5 mm; 4) RaVR > 4 mm; 5) SV1,V2 = s2 mm; 6) RV5, V6<5 мм; 7) отношение R/SV1 >1; 8) úplná blokáda pravá noha zväzok Jeho s RV1>15 mm; 9) neúplná blokáda pravej nohy Hisovho zväzku s RV1>10 mm; 10) negatívna TVl a pokles STVl, V2 s RVl>5 mm a bez koronárnej insuficiencie. V prítomnosti 2 alebo viacerých „priamych“ znakov EKG sa diagnóza hypertrofie PK považuje za spoľahlivú.

Nepriame známky EKG hypertrofie PK naznačujú hypertrofiu PK: 1) rotácia srdca okolo pozdĺžnej osi v smere hodinových ručičiek (posun prechodovej zóny doľava do zvodov V5-V6 a objavenie sa vo zvodoch V5, V6 komplexu RS typu QRS SV5-6 je hlboký a RV1-2 - normálna amplitúda); 2) SV5-6 > RV5-6; 3) RaVR > Q(S)aVR; 4) odchýlka elektrická os srdce napravo, najmä ak α>110; 5) typ srdca elektrickej osi

SI-SII-SIII; 6) úplná alebo neúplná blokáda pravej nohy jeho zväzku; 7) elektrokardiografické príznaky hypertrofie pravej predsiene (P-pulmonale vo zvodoch II, III, aVF); 8) zvýšenie aktivačného času pravej komory vo V1 o viac ako 0,03 s. Existujú tri typy zmien EKG pri CHLS:

1. EKG typu rSR“ je charakterizované prítomnosťou rozštiepeného komplexu QRS typu rSR vo zvode V1 a zvyčajne sa deteguje s ťažkou hypertrofiou pravej komory;

2. EKG typu R je charakterizované prítomnosťou komplexu QRS typu Rs alebo qR vo zvode V1 a zvyčajne sa deteguje s ťažkou hypertrofiou pravej komory (obr. 7.1).

3. EKG typu S sa často zisťuje u pacientov s CHOCHP s emfyzémom. Je spojená so zadným posunom hypertrofovaného srdca, ktorý je spôsobený pľúcnym emfyzémom. EKG vyzerá ako rS, RS alebo Rs s výraznou vlnou S v pravom aj ľavom hrudnom zvode

Ryža. 7.1. EKG pacienta s CHOCHP a CHLS. Sínusová tachykardia. Výrazná hypertrofia pravej komory (RV1 = 10 mm, SV1 chýba, SV5-6 = 12 mm, prudká odchýlka EOS vpravo (α = +155°), negatívna TV1-2 a pokles STV1-2 segment). Hypertrofia pravej predsiene (P-pulmonale vo V2-4)

Elektrokardiografické kritériá pre hypertrofiu PK nie sú dostatočne špecifické. Sú menej jasné ako pri hypertrofii ĽK a môžu viesť k falošne pozitívnym a falošne negatívnym diagnózam. Normálne EKG nevylučuje prítomnosť CHLS, najmä u pacientov s CHOCHP Zmeny EKG treba porovnať s klinickým obrazom ochorenia a údajmi z echokardiografie.

Echokardiografia (EchoCG) je vedúcou neinvazívnou metódou na hodnotenie pľúcnej hemodynamiky a diagnostiku LS. Ultrazvuková diagnostika LS je založená na identifikácii známok poškodenia myokardu pankreasu, ktoré sú uvedené nižšie.

1. Zmena veľkosti pravej komory, ktorá sa hodnotí v dvoch polohách: v parasternálnej polohe pozdĺž dlhej osi (normálne menej ako 30 mm) a v apikálnej štvorkomorovej polohe. Na zistenie dilatácie pankreasu sa častejšie využíva meranie jeho priemeru (normálne menej ako 36 mm) a plochy na konci diastoly pozdĺž dlhej osi v apikálnej štvorkomorovej polohe. Aby bolo možné presnejšie posúdiť závažnosť dilatácie PK, odporúča sa použiť pomer oblasti na konci diastoly PK k oblasti na konci diastoly ĽK, čím sa vylúčia individuálne rozdiely vo veľkosti srdca. Zvýšenie tohto ukazovateľa o viac ako 0,6 naznačuje významnú dilatáciu pankreasu a ak sa rovná alebo je väčšia ako 1,0, potom sa urobí záver o výraznej dilatácii pankreasu. Pri dilatácii PK v apikálnom štvorkomorovom postavení sa tvar PK mení z tvaru polmesiaca na oválny a vrchol srdca môže byť obsadený nie ĽK, ako je bežné, ale PK. Dilatácia pankreasu môže byť sprevádzaná rozšírením kmeňa (viac ako 30 mm) a vetiev pľúcnej tepny. Pri masívnej trombóze pľúcnej tepny možno určiť jej výraznú dilatáciu (až 50-80 mm) a lúmen tepny sa stáva oválnym.

2. Pri hypertrofii pankreasu hrúbka jeho prednej steny, meraná v diastole v subkostálnej štvorkomorovej polohe v B- alebo M-móde, presahuje 5 mm. U pacientov s CHLS je spravidla hypertrofovaná nielen predná stena pankreasu, ale aj interventrikulárna priehradka.

3. Trikuspidálna regurgitácia rôzneho stupňa, ktorá následne spôsobuje dilatáciu pravej predsiene a dolnej dutej žily, pokles inspiračného kolapsu naznačuje vysoký krvný tlak v pravej predsieni.

4. Hodnotenie diastolickej funkcie pankreasu sa vykonáva na základe transtrikuspidálneho diastolického prietoku v režime pulz.

vlnový Doppler a farebný M-modálny Doppler. U pacientov s CHLS sa zistí zníženie diastolickej funkcie pankreasu, čo sa prejavuje znížením pomeru vrcholov E a A.

5. Znížená kontraktilita pankreasu u pacientov s LS sa prejavuje hypokinézou pankreasu s poklesom jeho ejekčnej frakcie. Echokardiografická štúdia určuje také ukazovatele funkcie PK, ako sú end-diastolické a end-systolické objemy, ejekčná frakcia, ktorá je normálne aspoň 50 %.

Tieto zmeny majú rôznu závažnosť v závislosti od závažnosti vývoja liekov. Takže pri akútnej LS sa zistí dilatácia pankreasu a pri chronickej LS sa k nej pridajú známky hypertrofie, diastolickej a systolickej dysfunkcie pankreasu.

Ďalšia skupina znakov je spojená s rozvojom pľúcnej hypertenzie pri LS. Stupeň ich závažnosti je najvýznamnejší pri akútnej a subakútnej LS, ako aj u pacientov s primárnou pľúcnou hypertenziou. CHLS sa vyznačuje miernym zvýšením systolického tlaku v pľúcnici, ktorý zriedkavo dosahuje 50 mm Hg. Posúdenie kmeňa pľúcnice a prietoku vo výtokovom trakte pankreasu sa vykonáva z ľavého parasternálneho a subkostálneho prístupu s krátkou osou. U pacientov s pľúcnou patológiou môže byť v dôsledku obmedzenia ultrazvukového okna jediným možným prístupom na zobrazenie výtokového traktu pankreasu subkostálna poloha. Pomocou pulzného vlnového Dopplera môžete merať priemerný tlak v pľúcnej tepne (Ppa), na ktorý sa zvyčajne používa vzorec navrhnutý A. Kitabatakeom a kol. (1983): Log10(Pra) = - 2,8 (AT/ET) + 2,4, kde AT je čas zrýchlenia prietoku vo výtokovom trakte pankreasu, ET je čas ejekcie (alebo čas vypudenia krvi z pankreas). Hodnota Ppa získaná touto metódou u pacientov s CHOCHP dobre koreluje s údajmi invazívneho vyšetrenia a možnosť získania spoľahlivého signálu z pľúcnej chlopne presahuje 90 %.

Najdôležitejšia pre detekciu pľúcnej hypertenzie je závažnosť trikuspidálnej regurgitácie. Použitie trysky trikuspidálnej regurgitácie je základom najpresnejšej neinvazívnej metódy stanovenia systolický tlak v pľúcnej tepne. Merania sa vykonávajú v kontinuálnom vlnovom Dopplerovom režime v apikálnej štvorkomorovej alebo subkostálnej polohe, najlepšie so súčasným použitím farebného Dopplera

koho mapovanie. Na výpočet tlaku v pľúcnej tepne je potrebné pripočítať tlak v pravej predsieni k tlakovému gradientu cez trikuspidálnu chlopňu. Meranie transtrikuspidálneho gradientu je možné vykonať u viac ako 75 % pacientov s CHOCHP. Existujú kvalitatívne príznaky pľúcnej hypertenzie:

1. Pri PH sa mení charakter pohybu zadného hrbolčeka pulmonálnej chlopne, ktorý sa zisťuje v M-režime: charakteristickým ukazovateľom PH je prítomnosť priemerného systolického zuba v dôsledku čiastočného prekrytia chlopne, ktorý tvorí pohyb chlopne v systole v tvare písmena W.

2. U pacientov s pľúcnou hypertenziou je v dôsledku zvýšeného tlaku v pravej komore interventrikulárna priehradka (IVS) sploštená a ľavá komora pripomína písmeno D (ľavá komora v tvare D) pozdĺž krátkej osi. o vysoký stupeň LH IVS sa stáva ako stena pankreasu a presúva sa do diastoly paradoxne smerom k ľavej komore. Keď tlak v pľúcnici a pravej komore presiahne 80 mm Hg, ľavá komora sa zmenší na objeme, je stlačená rozšírenou pravou komorou a nadobúda tvar polmesiaca.

3. Možná regurgitácia na pulmonálnej chlopni (regurgitácia I. stupňa je u mladých ľudí normálna). Pomocou dopplerovskej štúdie s konštantnou vlnou je možné merať rýchlosť pľúcnej regurgitácie s ďalším výpočtom veľkosti gradientu enddiastolického tlaku LA-RV.

4. Zmena tvaru prietoku krvi vo výtokovom trakte pankreasu a pri ústí LA chlopne. Pri normálnom tlaku v LA má prúdenie rovnoramenný tvar, vrchol prúdenia sa nachádza v strede systoly; pri pľúcnej hypertenzii sa vrchol prietoku posúva do prvej polovice systoly.

U pacientov s CHOCHP však ich existujúci pľúcny emfyzém často sťažuje jasnú vizualizáciu štruktúr srdca a zužuje okno echokardiogramu, vďaka čomu je štúdia informatívna u nie viac ako 60 – 80 % pacientov. V posledných rokoch sa objavila presnejšia a informatívnejšia metóda ultrazvukového vyšetrenia srdca - transezofageálna echokardiografia (TEE). TEE u pacientov s CHOCHP je preferovanou metódou na presné merania a priame vizuálne hodnotenie štruktúr pankreasu kvôli vyššiemu rozlíšeniu transezofageálnej sondy a stabilite ultrazvukového okna a je obzvlášť dôležitá pri emfyzéme a pneumoskleróze.

Katetrizácia pravého srdca a pľúcnych tepien

Katetrizácia pravého srdca a pulmonálnej artérie je zlatým štandardom na diagnostiku PH. Tento postup umožňuje priamo merať tlak v pravej predsieni a PK, tlak v pľúcnici, vypočítať srdcový výdaj a odpor pľúcnych ciev, určiť úroveň okysličenia zmiešanej venóznej krvi. Katetrizáciu pravého srdca pre jej invazívnosť nemožno odporučiť pre široké použitie v diagnostike CLS. Indikácie sú: ťažká pľúcna hypertenzia, časté epizódy dekompenzovaného zlyhania pravej komory a výber kandidátov na transplantáciu pľúc.

Rádionuklidová ventrikulografia (RVG)

RVG meria ejekčnú frakciu pravej komory (REF). EFVC sa považuje za abnormálnu pod 40-45 %, ale samotná EFVC nie je dobrým indikátorom funkcie pravej komory. Umožňuje vám vyhodnotiť systolickú funkciu pravej komory, ktorá je vysoko závislá od afterloadu, pričom klesá so zvýšením posledného. Preto je u mnohých pacientov s CHOCHP zaznamenaný pokles EFVC a nie je indikátorom skutočnej dysfunkcie pravej komory.

Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI)

MRI je sľubná metóda na hodnotenie pľúcnej hypertenzie a zmien v štruktúre a funkcii pravej komory. Priemer pravej pľúcnej artérie väčší ako 28 mm nameraný MRI je vysoko špecifickým znakom PH. Metóda MRI je však dosť drahá a je dostupná len v špecializovaných centrách.

Prítomnosť chronického ochorenia pľúc (ako príčiny CLS) si vyžaduje špeciálnu štúdiu funkcie vonkajšieho dýchania. Lekár stojí pred úlohou objasniť typ ventilačnej nedostatočnosti: obštrukčnú (zhoršený priechod vzduchu cez priedušky) alebo reštriktívnu (zníženie oblasti výmeny plynov). V prvom prípade je možné uviesť ako príklad chronickú obštrukčnú bronchitídu, bronchiálnu astmu av druhom prípade - pneumoskleróza, resekcia pľúc atď.

LIEČBA

CLS sa vyskytuje najčastejšie po nástupe CLN. Terapeutické opatrenia sú komplexnej povahy a sú zamerané hlavne na nápravu týchto dvoch syndrómov, ktoré môžu byť reprezentované takto:

1) liečba a prevencia základného ochorenia - najčastejšie exacerbácie chronickej pľúcnej patológie (základná terapia);

2) liečba CLN a PH;

3) liečba srdcového zlyhania pravej komory. Medzi základné terapeutické a preventívne opatrenia patrí

prevencia akútnych vírusových ochorení dýchacích ciest (očkovanie) a vylúčenie fajčenia. S rozvojom chronickej pľúcnej patológie zápalovej povahy je potrebné liečiť exacerbácie antibiotikami, mukoregulačnými liekmi a imunokorektormi.

Hlavnou vecou pri liečbe chronického pľúcneho srdca je zlepšenie funkcie vonkajšieho dýchania (odstránenie zápalu, broncho-obštrukčného syndrómu, zlepšenie dýchacieho svalstva).

Najčastejšou príčinou CLN je broncho-obštrukčný syndróm, ktorého príčinou je zmenšenie hladký sval priedušiek, nahromadenie viskózneho zápalového sekrétu, opuch sliznice priedušiek. Tieto zmeny si vyžadujú použitie beta-2-agonistov (fenoterol, formoterol, salbutamol), M-anticholinergík (ipratropium bromid, tiotropium bromid) a v niektorých prípadoch inhalačných glukokortikosteroidov vo forme inhalácií pomocou nebulizéra alebo individuálneho inhalátora. Je možné použiť metylxantíny (eufillin a prolongované teofylíny (teolong, teotard atď.)). Terapia expektoranciami je veľmi individuálna a vyžaduje si rôzne kombinácie a výber bylinných prípravkov (podbeľ, divý rozmarín, tymian a pod.) a chemickú výrobu (acetylcysteín, ambroxol atď.).

V prípade potreby je predpísaná cvičebná terapia a posturálna drenáž pľúc. Dýchanie s pozitívnym výdychovým tlakom (nie viac ako 20 cm vodného stĺpca) je znázornené pomocou oboch jednoduchých zariadení

vo forme "píšťaliek" s pohyblivou membránou a zložitých zariadení, ktoré riadia tlak pri výdychu a nádychu. Táto metóda znižuje prúdenie vzduchu vo vnútri bronchu (ktorý má bronchodilatačný účinok) a zvyšuje tlak vo vnútri priedušiek vo vzťahu k okolitému pľúcnemu tkanivu.

Medzi mimopľúcne mechanizmy rozvoja CRF patrí zníženie kontrakčnej funkcie dýchacích svalov a bránice. Možnosti nápravy týchto porúch sú zatiaľ obmedzené: pohybová terapia alebo elektrická stimulácia bránice v štádiu II. HLN.

Pri CLN prechádzajú erytrocyty výraznou funkčnou a morfologickou reštrukturalizáciou (echinocytóza, stomatocytóza atď.), čo výrazne znižuje ich funkciu transportu kyslíka. V tejto situácii je žiaduce odstrániť erytrocyty so stratenou funkciou z krvného obehu a stimulovať uvoľňovanie mláďat (funkčne zdatnejších). Na tento účel je možné použiť erytrocytoferézu, mimotelové okysličenie krvi, hemosorpciu.

V dôsledku zvýšenia agregačných vlastností erytrocytov sa zvyšuje viskozita krvi, čo si vyžaduje vymenovanie protidoštičkových látok (zvonky, reopoliglyukín) a heparínu (najlepšie použitie heparínov s nízkou molekulovou hmotnosťou - fraxiparínu atď.).

U pacientov s hypoventiláciou spojenou so zníženou aktivitou dýchacieho centra možno ako pomocné metódy terapie použiť lieky, ktoré zvyšujú centrálnu inspiračnú aktivitu – respiračné stimulanty. Mali by sa používať pri stredne ťažkej respiračnej depresii, ktorá si nevyžaduje použitie O 2 alebo mechanickej ventilácie (syndróm spánkového apnoe, obezito-hypoventilačný syndróm), alebo keď nie je možná oxygenoterapia. Niekoľko liekov, ktoré zvyšujú okysličenie arteriálnej krvi, zahŕňa niketamid, acetosalamid, doxapram a medroxyprogesterón, ale všetky tieto lieky majú pri dlhodobom užívaní veľké množstvo vedľajších účinkov, a preto sa môžu užívať len krátkodobo, napr. exacerbácia ochorenia.

Almitrina bismezylát patrí v súčasnosti medzi liečivá schopné dlhodobo korigovať hypoxémiu u pacientov s CHOCHP. Almitrin je špecifický pred-

nistóm periférnych chemoreceptorov karotického uzla, ktorého stimulácia vedie k zvýšeniu hypoxickej vazokonstrikcie v zle ventilovaných oblastiach pľúc so zlepšením ventilačných-perfúznych pomerov. Schopnosť almitrinu v dávke 100 mg / deň bola preukázaná. u pacientov s CHOCHP viesť k výrazné zvýšenie pa0 2 (o 5-12 mm Hg) a pokles paCO 2 (o 3-7 mm Hg) so zlepšením klinických príznakov a znížením frekvencie exacerbácií ochorenia, čo môže oddialiť vymenovanie dlho- termín 0 2 terapia na niekoľko rokov . Žiaľ, 20 – 30 % pacientov s CHOCHP nereaguje na terapiu a rozšírené použitie je obmedzené možnosťou rozvoja periférnej neuropatie a iných vedľajších účinkov. V súčasnosti je hlavnou indikáciou na predpisovanie almitrinu mierna hypoxémia u pacientov s CHOCHP (pa0 2 56-70 mm Hg alebo Sa0 2 89-93 %), ako aj jeho použitie v kombinácii s VCT, najmä na pozadí hyperkapnie.

Vazodilatátory

Aby sa znížil stupeň PAH v komplexná terapia cor pulmonale pacienti zahŕňajú periférne vazodilatanciá. Najčastejšie používané antagonisty vápnikových kanálov a dusičnany. V súčasnosti sa odporúčajú dvaja antagonisti vápnika, a to nifedipín a diltiazem. Výber v prospech jedného z nich závisí od počiatočnej srdcovej frekvencie. Pacientom s relatívnou bradykardiou sa má odporučiť nifedipín, s relatívnou tachykardiou - diltiazem. Denné dávky týchto liečiv, ktoré sa ukázali ako účinné, sú pomerne vysoké: pre nifedipín 120-240 mg, pre diltiazem 240-720 mg. U pacientov s primárnou PH (najmä u pacientov s predchádzajúcim pozitívnym akútnym testom) boli preukázané priaznivé klinické a prognostické účinky antagonistov vápnika používaných vo vysokých dávkach. V tejto skupine pacientov s LS sú účinné aj antagonisty dihydropyridínového kalcia III generácie - amlodipín, felodipín atď.

Pri pľúcnej hypertenzii súvisiacej s CHOCHP sa však použitie antagonistov vápnikových kanálov neodporúča, napriek ich schopnosti znižovať Ppa a zvyšovať srdcový výdaj u tejto skupiny pacientov. Je to kvôli zhoršeniu arteriálnej hypoxémie spôsobenej dilatáciou pľúcnych ciev v

zle ventilované oblasti pľúc so zhoršením pomerov ventilácie a perfúzie. Okrem toho pri dlhodobej terapii antagonistami vápnika (viac ako 6 mesiacov) sa priaznivý vplyv na parametre pľúcnej hemodynamiky vyrovnáva.

Podobná situácia u pacientov s CHOCHP nastáva pri vymenovaní dusičnanov: akútne vzorky preukazujú zhoršenie výmeny plynov a dlhodobé štúdie ukazujú absenciu pozitívneho účinku liekov na pľúcnu hemodynamiku.

Syntetický prostacyklín a jeho analógy. Prostacyklín je silný endogénny vazodilatátor s antiagregačným, antiproliferatívnym a cytoprotektívnym účinkom, ktorý je zameraný na prevenciu prestavby pľúcnych ciev (zníženie poškodenia endotelových buniek a hyperkoagulability). Mechanizmus účinku prostacyklínu je spojený s relaxáciou buniek hladkého svalstva, inhibíciou agregácie krvných doštičiek, zlepšením funkcie endotelu, inhibíciou proliferácie cievnych buniek, ako aj s priamym inotropným účinkom, pozitívnymi zmenami v hemodynamike a zvýšením využitia kyslíka. v kostrových svaloch. Klinické použitie prostacyklínu u pacientov s PH je spojené so syntézou jeho stabilných analógov. K dnešnému dňu sa najväčšie skúsenosti na svete nazbierali s epoprostenolom.

Epoprostenol je forma intravenózneho prostacyklínu (prostaglandínu I 2). Priaznivé výsledky boli dosiahnuté u pacientov s vaskulárnou formou LS - s primárnou PH pri systémových ochoreniach spojiva. Liek zvyšuje srdcový výdaj a znižuje pľúcnu vaskulárnu rezistenciu a pri dlhodobom užívaní zlepšuje kvalitu života pacientov s liekmi, zvyšuje toleranciu voči fyzická aktivita. Optimálna dávka pre väčšinu pacientov je 20-40 ng/kg/min. Používa sa aj analóg epoprostenolu, treprostinil.

Teraz boli vyvinuté perorálne formulácie analógu prostacyklínu. (beraprost, iloprost) a uskutočňujú sa klinické štúdie pri liečbe pacientov s vaskulárnou formou LS vyvinutou v dôsledku pľúcnej embólie, primárnej pľúcnej hypertenzie a systémových ochorení spojivového tkaniva.

V Rusku je v súčasnosti zo skupiny prostanoidov na liečbu pacientov s LS dostupný len prostaglandín E 1 (vazaprostan), ktorý sa predpisuje intravenózne.

rast 5-30 ng/kg/min. Kurzová liečba liekom sa uskutočňuje v dennej dávke 60-80 mcg počas 2-3 týždňov na pozadí dlhodobej liečby antagonistami vápnika.

Antagonisty endotelínového receptora

Aktivácia endotelínového systému u pacientov s PH bola dôvodom na použitie antagonistov endotelínového receptora. Dokázala sa účinnosť dvoch liekov tejto triedy (bosentan a sitaczentan) pri liečbe pacientov s chronickým respiračným ochorením, ktoré sa vyvinulo na pozadí primárnej PH alebo na pozadí systémových ochorení spojiva.

Inhibítory fosfodiesterázy typu 5

Sildenafil je silný selektívny inhibítor cGMP-dependentnej fosfodiesterázy (typ 5), ktorý zabraňuje degradácii cGMP, spôsobuje zníženie pľúcnej vaskulárnej rezistencie a preťaženie pravej komory. K dnešnému dňu existujú údaje o účinnosti sildenafilu u pacientov s LS rôznej etiológie. Pri užívaní sildenafilu v dávkach 25-100 mg 2-3x denne spôsobil zlepšenie hemodynamiky a tolerancie záťaže u pacientov s LS. Jeho použitie sa odporúča, keď je iná lieková terapia neúčinná.

Dlhodobá oxygenoterapia

U pacientov s bronchopulmonálnou a torakofrenickou formou CLS má hlavnú úlohu vo vývoji a progresii ochorenia alveolárna hypoxia, preto je kyslíková terapia patogeneticky najviac podložená metóda liečby týchto pacientov. Použitie kyslíka u pacientov s chronickou hypoxémiou je kritické a musí byť kontinuálne, dlhodobé a zvyčajne podávané doma, preto sa táto forma terapie nazýva dlhodobá oxygenoterapia (LTOT). Úlohou VCT je korigovať hypoxémiu pri dosiahnutí hodnôt pO 2 >60 mm Hg. a Sa02 > 90 %. Za optimálne sa považuje udržiavať paO 2 v rozmedzí 60-65 mm Hg a prekročenie týchto hodnôt vedie len k miernemu zvýšeniu obsahu Sa0 2 a kyslíka v arteriálnej krvi, môže však byť sprevádzané retenciou CO 2, najmä počas spánok, ktorý má neg

účinky na funkciu srdca, mozgu a dýchacích svalov. Preto VCT nie je indikovaná u pacientov so stredne ťažkou hypoxémiou. Indikácie pre VCT: raO 2<55 мм рт.ст. или Sa0 2 < 88% в покое, а также раО 2 56-59 мм рт.ст. или Sa0 2 89% при наличии легочного сердца или полицитемии (гематокрит >55 %). Väčšine pacientov s CHOCHP stačí prietok O 2 1–2 l/min., u najťažších pacientov možno prietok zvýšiť na 4–5 l/min. Koncentrácia kyslíka by mala byť 28-34 % obj. VCT sa odporúča aspoň 15 hodín denne (15-19 hodín denne). Maximálne prestávky medzi sedeniami oxygenoterapie by nemali presiahnuť 2 hodiny za sebou, pretože. prestávky dlhšie ako 2-3 hodiny výrazne zvyšujú pľúcnu hypertenziu. Pre VCT možno použiť koncentrátory kyslíka, nádrže na kvapalný kyslík a fľaše so stlačeným plynom. Najčastejšie používané koncentrátory (permeátory), ktoré uvoľňujú kyslík zo vzduchu odstránením dusíka. VCT zvyšuje očakávanú dĺžku života pacientov s CRF a CLS v priemere o 5 rokov.

Napriek prítomnosti veľkého arzenálu moderných farmakologických látok je teda VCT najúčinnejšou metódou liečby väčšiny foriem CLS, takže liečba pacientov s CLS je predovšetkým úlohou pneumológa.

Dlhodobá oxygenoterapia je najefektívnejšou metódou liečby CLN a HLS, pričom predlžuje dĺžku života pacientov v priemere o 5 rokov.

Dlhodobé vetranie domu

V terminálnych štádiách pľúcnych ochorení môže v dôsledku poklesu ventilačnej rezervy vzniknúť hyperkapnia vyžadujúca si podporu dýchania, ktorá by sa mala vykonávať dlhodobo, priebežne, doma.

ŽIADNA inhalačná terapia

Inhalačná liečba NO, ktorej pôsobenie je podobné endotel-relaxačnému faktoru, má pozitívny efekt u pacientov s CHLS. Jeho vazodilatačný účinok je založený na aktivácii guanylátcyklázy v bunkách hladkého svalstva pľúcnych ciev, čo vedie k zvýšeniu hladiny cyklo-GMP a zníženiu intracelulárneho obsahu vápnika. Inhalačná oblasť N0

má selektívny účinok na cievy pľúc a spôsobuje vazodilatáciu hlavne v dobre vetraných oblastiach pľúc, čím zlepšuje výmenu plynov. Pri kurzovej aplikácii NO u pacientov s chronickým respiračným ochorením dochádza k poklesu tlaku v pľúcnici, k zvýšeniu parciálneho tlaku kyslíka v krvi. Okrem svojich hemodynamických účinkov NO zabraňuje a obracia remodeláciu pľúcnych ciev a pankreasu. Optimálne dávky inhalovaného NO sú koncentrácie 2-10 ppm a vysoké koncentrácie NO (viac ako 20 ppm) môžu spôsobiť nadmernú vazodilatáciu pľúcnych ciev a viesť k zhoršeniu ventilačno-perfúznej rovnováhy so zvýšenou hypoxémiou. Pridanie inhalácií NO k VCT u pacientov s CHOCHP zvyšuje pozitívny účinok na výmenu plynov, znižuje úroveň pľúcnej hypertenzie a zvyšuje srdcový výdaj.

CPAP terapia

Kontinuálna pozitívna tlaková terapia dýchacích ciest (kontinuálny pozitívny tlak v dýchacích cestách- CPAP) sa používa ako metóda liečby CRF a CLS u pacientov so syndrómom obštrukčného spánkového apnoe, ktorý bráni rozvoju kolapsu dýchacích ciest. Preukázanými účinkami CPAP sú prevencia a vyriešenie atelektázy, zvýšenie pľúcnych objemov, zníženie ventilačno-perfúznej nerovnováhy, zvýšenie okysličovania, poddajnosť pľúc a redistribúcia tekutiny v pľúcnom tkanive.

srdcové glykozidy

Srdcové glykozidy u pacientov s CHOCHP a cor pulmonale sú účinné len v prítomnosti srdcového zlyhania ľavej komory a môžu byť užitočné aj pri rozvoji fibrilácie predsiení. Okrem toho sa ukázalo, že srdcové glykozidy môžu vyvolať pulmonálnu vazokonstrikciu a prítomnosť hyperkapnie a acidózy zvyšuje pravdepodobnosť intoxikácie glykozidmi.

Diuretiká

Pri liečbe pacientov s dekompenzovanou CHLS s edematóznym syndrómom sa používa diuretická liečba vrátane antagonistov.

aldosterón (aldaktón). Diuretiká by sa mali podávať opatrne, v nízkych dávkach, pretože pri rozvoji zlyhania PK je srdcový výdaj viac závislý od predbežného zaťaženia, a preto nadmerné zníženie objemu intravaskulárnej tekutiny môže viesť k zníženiu objemu plnenia PK a zníženiu objemu srdcový výdaj, ako aj zvýšenie viskozity krvi.a prudký pokles tlaku v pľúcnej tepne, čím sa zhoršuje difúzia plynov. Iné vážne vedľajší účinok diuretická liečba je metabolická alkalóza, ktorá u pacientov s CHOCHP s respiračným zlyhaním môže viesť k inhibícii aktivity dýchacieho centra a zhoršeniu výmeny plynov.

Inhibítory angiotenzín-konvertujúceho enzýmu

V liečbe pacientov s dekompenzovaným cor pulmonale sa v posledných rokoch dostávajú do popredia inhibítory angiotenzín-konvertujúceho enzýmu (ACE inhibítory). Liečba ACE inhibítormi u pacientov s CHLS vedie k zníženiu pľúcnej hypertenzie a zvýšeniu srdcového výdaja. Za účelom výberu účinná terapia ChLS u pacientov s CHOCHP sa odporúča na stanovenie polymorfizmu génu ACE, pretože. len u pacientov so subtypmi génu ACE II a ID sa pozoruje výrazný pozitívny hemodynamický účinok ACE inhibítorov. Odporúča sa použitie ACE inhibítorov v minimálnych terapeutických dávkach. Okrem hemodynamického efektu je pozitívny vplyv ACE inhibítorov na veľkosť srdcových komôr, remodelačné procesy, toleranciu záťaže a zvýšenie strednej dĺžky života u pacientov so srdcovým zlyhávaním.

Antagonisty receptora angiotenzínu II

V posledných rokoch sa získali údaje o úspešnom použití tejto skupiny liekov v liečbe CLS u pacientov s CHOCHP, čo sa prejavilo zlepšením hemodynamiky a výmeny plynov. Vymenovanie týchto liekov je najviac indikované u pacientov s CLS s intoleranciou na ACE inhibítory (kvôli suchému kašľu).

Predsieňová septostómia

Nedávno sa pri liečbe pacientov so srdcovým zlyhaním pravej komory, ktoré sa vyvinulo na pozadí primárnej PH, vyskytli

použiť predsieňovú septostómiu, t.j. vytvorenie malej perforácie v interatriálnej priehradke. Vytvorenie pravo-ľavého skratu umožňuje znížiť priemerný tlak v pravej predsieni, odľahčiť pravú komoru, zvýšiť predpätie ľavej komory a srdcový výdaj. Predsieňová septostómia je indikovaná, keď sú všetky typy medikamentóznej liečby srdcového zlyhania pravej komory neúčinné, najmä v kombinácii s častou synkopou, alebo ako prípravná fáza pred transplantáciou pľúc. V dôsledku intervencie dochádza k poklesu synkopy, zvýšeniu tolerancie záťaže, ale zvyšuje sa riziko vzniku život ohrozujúcej arteriálnej hypoxémie. Úmrtnosť pacientov počas predsieňovej septostómie je 5-15%.

Transplantácia pľúc alebo srdca a pľúc

Od konca 80. rokov. V 20. storočí, po zavedení imunosupresívneho liečiva cyklosporín A, sa transplantácia pľúc začala úspešne využívať v liečbe konečného štádia pľúcnej insuficiencie. U pacientov s CLN a LS sa vykonáva transplantácia jednej alebo oboch pľúc, komplex srdca a pľúc. Ukázalo sa, že 3-ročné a 5-ročné prežívanie po transplantácii jedného alebo oboch pľúc, komplexu srdce-pľúca u pacientov s LS bolo 55 a 45 %, v uvedenom poradí. Väčšina centier uprednostňuje vykonávanie obojstrannej transplantácie pľúc z dôvodu menšieho počtu pooperačných komplikácií.

PĽÚCNE SRDCE.

Relevantnosť témy: Ochorenia bronchopulmonálneho systému, hrudníka majú veľký význam pri porážke srdca. Porážka kardiovaskulárneho systému pri ochoreniach bronchopulmonálneho aparátu väčšina autorov označuje termín cor pulmonale.

Chronické cor pulmonale sa vyvinie približne u 3 % pacientov trpiacich chronickými pľúcnymi ochoreniami a v celkovej štruktúre úmrtnosti na kongestívne zlyhanie srdca predstavuje chronické cor pulmonale 30 % prípadov.

Cor pulmonale je hypertrofia a dilatácia alebo len dilatácia pravej komory v dôsledku hypertenzie pľúcneho obehu, ktorá vzniká v dôsledku chorôb priedušiek a pľúc, deformity hrudníka alebo primárneho poškodenia pľúcnych tepien. (WHO 1961).

Hypertrofia pravej komory a jej dilatácia so zmenami v dôsledku primárnej lézie srdca, prípadne vrodené vývojové chyby do pojmu cor pulmonale nepatria.

Nedávno si lekári všimli, že hypertrofia a dilatácia pravej komory sú už neskorými prejavmi cor pulmonale, keď už nie je možné takýchto pacientov racionálne liečiť, preto bola navrhnutá nová definícia cor pulmonale:

Cor pulmonale je komplex hemodynamických porúch v pľúcnom obehu, ktorý vzniká v dôsledku chorôb bronchopulmonálneho aparátu, deformít hrudníka a primárnych lézií pľúcnych tepien, ktoré v záverečnej fáze prejavuje sa hypertrofiou pravej komory a progresívnym zlyhaním obehu.

ETIOLÓGIA PĽÚCNEHO SRDCA.

Cor pulmonale je dôsledkom chorôb troch skupín:

Choroby priedušiek a pľúc, primárne ovplyvňujúce priechod vzduchu a alveoly. Do tejto skupiny patrí približne 69 ochorení. Sú príčinou cor pulmonale v 80% prípadov.

chronická obštrukčná bronchitída

pneumoskleróza akejkoľvek etiológie

pneumokonióza

tuberkulóza, nie sama o sebe, ako následky po tuberkulóze

SLE, Boeckova sarkoidóza, fibrotizujúca alveolitída (endo- a exogénna)

Choroby, ktoré postihujú predovšetkým hrudník, bránicu s obmedzením ich pohyblivosti:

kyfoskolióza

mnohopočetné poranenia rebier

pickwickov syndróm pri obezite

ankylozujúca spondylitída

pleurálne hnisanie po pleuréze

Choroby postihujúce predovšetkým pľúcne cievy

primárny arteriálnej hypertenzie(Ayerzova choroba, Ayerzova choroba)

recidivujúca pľúcna embólia (PE)

kompresia pľúcnej tepny z žíl (aneuryzma, nádory atď.).

Choroby druhej a tretej skupiny sú príčinou rozvoja cor pulmonale v 20% prípadov. Preto sa hovorí, že v závislosti od etiologického faktora existujú tri formy cor pulmonale:

bronchopulmonárne

torakofrénny

cievne

Normy hodnôt charakterizujúcich hemodynamiku pľúcneho obehu.

Systolický tlak v pľúcnej tepne je asi päťkrát nižší ako systolický tlak v systémovom obehu.

O pľúcnej hypertenzii sa hovorí, ak je systolický tlak v pľúcnej tepne v pokoji vyšší ako 30 mm Hg, diastolický tlak je vyšší ako 15 a stredný tlak je vyšší ako 22 mm Hg.

PATOGENÉZA.

Základom patogenézy cor pulmonale je pľúcna hypertenzia. Keďže cor pulmonale vzniká najčastejšie pri bronchopulmonálnych ochoreniach, začneme týmto. Všetky choroby, najmä chronická obštrukčná bronchitída, vedú predovšetkým k zlyhaniu dýchania (pľúc). Pľúcna insuficiencia je stav, pri ktorom sú narušené normálne krvné plyny.

Toto je stav tela, v ktorom sa buď neudrží normálne zloženie plynov v krvi, alebo sa to dosiahne abnormálnou činnosťou vonkajšieho dýchacieho aparátu, čo vedie k zníženiu funkčných schopností tela.

Existujú 3 štádiá zlyhania pľúc.

Arteriálna hypoxémia je základom patogenézy chronického srdcového ochorenia, najmä pri chronickej obštrukčnej bronchitíde.

Všetky tieto choroby vedú k zlyhaniu dýchania. Arteriálna hypoxémia povedie súčasne k alveolárnej hypoxii v dôsledku rozvoja pneumofibrózy, pľúcneho emfyzému, zvýšenia intraalveolárneho tlaku. V podmienkach arteriálnej hypoxémie je narušená nerespiračná funkcia pľúc - biologická účinných látok, ktoré majú nielen bronchospastický, ale aj vazospastický účinok. Súčasne, keď k tomu dôjde, dochádza k porušeniu vaskulárnej architektoniky pľúc - niektoré cievy odumierajú, niektoré sa rozširujú atď. Arteriálna hypoxémia vedie k hypoxii tkaniva.

Druhý stupeň patogenézy: arteriálna hypoxémia povedie k reštrukturalizácii centrálnej hemodynamiky - najmä k zvýšeniu množstva cirkulujúcej krvi, polycytémii, polyglobúlii a zvýšeniu viskozity krvi. Alveolárna hypoxia povedie k hypoxemickej vazokonstrikcii reflexným spôsobom, pomocou reflexu nazývaného Euler-Liestrandov reflex. Alveolárna hypoxia viedla k hypoxemickej vazokonstrikcii, zvýšeniu intraarteriálneho tlaku, čo vedie k zvýšeniu hydrostatického tlaku v kapilárach. Porušenie nerespiračnej funkcie pľúc vedie k uvoľňovaniu serotonínu, histamínu, prostaglandínov, katecholamínov, ale čo je najdôležitejšie, v podmienkach tkanivovej a alveolárnej hypoxie interstícia začne produkovať viac enzýmu konvertujúceho angiotenzín. Pľúca sú hlavným orgánom, kde sa tento enzým tvorí. Premieňa angiotenzín 1 na angiotenzín 2. Hypoxemická vazokonstrikcia, uvoľňovanie biologicky aktívnych látok za podmienok reštrukturalizácie centrálnej hemodynamiky povedie nielen k zvýšeniu tlaku v pľúcnici, ale aj k jeho trvalému zvýšeniu (nad 30 mm Hg ), teda k rozvoju pľúcnej hypertenzie. Ak procesy pokračujú ďalej, ak sa nelieči základné ochorenie, potom prirodzene časť ciev v systéme pľúcnej tepny odumiera v dôsledku pneumosklerózy a tlak v pľúcnici neustále stúpa. Súčasne pretrvávajúca sekundárna pľúcna hypertenzia spôsobí otvorenie skratov medzi pľúcnicou a bronchiálnymi tepnami a odkysličená krv sa dostane do veľký kruh krvný obeh cez bronchiálne žily a tiež prispieva k zvýšeniu práce pravej komory.

Treťou etapou je teda pretrvávajúca pľúcna hypertenzia, rozvoj venóznych skratov, ktoré zlepšujú prácu pravej komory. Pravá komora nie je sama o sebe mocná a rýchlo sa v nej rozvíja hypertrofia s prvkami dilatácie.

Štvrtým štádiom je hypertrofia alebo dilatácia pravej komory. Prispeje k tomu myokardiálna dystrofia pravej komory, ako aj tkanivová hypoxia.

Arteriálna hypoxémia teda viedla k sekundárnej pľúcnej hypertenzii a hypertrofii pravej komory, k jej dilatácii a rozvoju prevažne pravokomorového obehového zlyhania.

Patogenéza vývoja cor pulmonale v torakofrénickej forme: v tejto forme je vedúca hypoventilácia pľúc v dôsledku kyfoskoliózy, pleurálneho hnisania, deformácií chrbtice alebo obezity, pri ktorej bránica stúpa vysoko. Hypoventilácia pľúc povedie predovšetkým k reštriktívnemu typu respiračného zlyhania, na rozdiel od obštrukčného typu, ktorý je spôsobený chronickým cor pulmonale. A potom je mechanizmus rovnaký - reštriktívny typ respiračného zlyhania povedie k arteriálnej hypoxémii, alveolárnej hypoxémii atď.

Patogenéza vývoja cor pulmonale vo vaskulárnej forme spočíva v tom, že pri trombóze hlavných vetiev pľúcnych tepien sa prísun krvi do pľúcneho tkaniva prudko znižuje, pretože spolu s trombózou hlavných vetiev dochádza k priateľskému reflexnému zúženiu malých vetiev sa vyskytuje. Okrem toho, vo vaskulárnej forme, najmä pri primárnej pľúcnej hypertenzii, je rozvoj cor pulmonale uľahčený výraznými humorálnymi zmenami, teda výrazným zvýšením množstva serotonínu, prostaglandínov, katecholamínov, uvoľňovaním konvertázy, angiotenzínu- konvertujúci enzým.

Patogenéza cor pulmonale je viacstupňová, viacstupňová, v niektorých prípadoch nie úplne jasná.

KLASIFIKÁCIA PĽÚCNEHO SRDCA.

Neexistuje jednotná klasifikácia cor pulmonale, ale prvá medzinárodná klasifikácia je hlavne etiologická (WHO, 1960):

bronchopulmonárne srdce

torakofrénny

cievne

Navrhuje sa domáca klasifikácia cor pulmonale, ktorá zabezpečuje rozdelenie cor pulmonale podľa rýchlosti vývoja:

• subakútna

  chronický

Akútne cor pulmonale sa vyvinie v priebehu niekoľkých hodín, minút, maximálne dní. Subakútna cor pulmonale sa vyvíja počas niekoľkých týždňov alebo mesiacov. Chronické cor pulmonale sa vyvíja počas niekoľkých rokov (5-20 rokov).

Táto klasifikácia poskytuje kompenzáciu, ale akútne cor pulmonale je vždy dekompenzované, to znamená, že vyžaduje okamžitú pomoc. Subakútne je možné kompenzovať a dekompenzovať najmä podľa typu pravej komory. Chronická cor pulmonale môže byť kompenzovaná, subkompenzovaná, dekompenzovaná.

Genézou sa akútne cor pulmonale vyvíja vo vaskulárnych a bronchopulmonálnych formách. Subakútne a chronické cor pulmonale môžu byť vaskulárne, bronchopulmonárne, torakofrénne.

Akútna cor pulmonale sa vyvíja predovšetkým:

s embóliou - nielen s tromboembóliou, ale aj s plynatosťou, nádorom, tukom atď.

s pneumotoraxom (najmä chlopňovým),

so záchvatom bronchiálnej astmy (najmä s astmatickým stavom - kvalitatívne nový stav u pacientov s bronchiálnou astmou, s úplnou blokádou beta2-adrenergných receptorov a s akútnym cor pulmonale);

s akútnou konfluentnou pneumóniou

pravostranná totálna pleuristika

Praktickým príkladom subakútnej cor pulmonale je recidivujúci tromboembolizmus malých vetiev pľúcnych tepien pri záchvate bronchiálnej astmy. Klasickým príkladom je rakovinová lymfangitída, najmä pri chorionepitelióme, pri periférnej rakovine pľúc. Torakodifragmatická forma sa vyvíja s hypoventiláciou centrálneho alebo periférneho pôvodu - myasthenia gravis, botulizmus, poliomyelitída atď.

Aby bolo možné rozlíšiť, v akom štádiu prechádza cor pulmonale zo štádia respiračného zlyhania do štádia srdcového zlyhania, bola navrhnutá iná klasifikácia. Cor pulmonale sa delí na tri stupne:

skrytá latentná nedostatočnosť - dochádza k porušeniu funkcie vonkajšieho dýchania - VC / CL klesá na 40%, ale nedochádza k žiadnym zmenám v zložení plynov v krvi, to znamená, že toto štádium charakterizuje respiračné zlyhanie 1-2 štádií .

štádium ťažkej pľúcnej insuficiencie – rozvoj hypoxémie, hyperkapnie, ale bez známok srdcového zlyhania na periférii. V pokoji je dýchavičnosť, ktorú nemožno pripísať poškodeniu srdca.

štádium pľúcneho srdcového zlyhania rôzneho stupňa (edém končatín, zväčšenie brucha a pod.).

Chronické cor pulmonale podľa stupňa pľúcnej insuficiencie, saturácie arteriálnej krvi kyslíkom, hypertrofie pravej komory a obehového zlyhania sa delí do 4 štádií:

prvý stupeň - pľúcna insuficiencia 1. stupňa - VC / CL klesá na 20%, zloženie plynu nie je narušené. Hypertrofia pravej komory na EKG chýba, ale na echokardiograme je hypertrofia. V tomto štádiu nedochádza k zlyhaniu obehu.

pľúcna insuficiencia 2 - VC / CL do 40%, saturácia kyslíkom do 80%, objavujú sa prvé nepriame príznaky hypertrofie pravej komory, obehové zlyhanie +/-, čiže iba dýchavičnosť v pokoji.

tretí stupeň - pľúcna insuficiencia 3 - VC / CL menej ako 40%, saturácia arteriálnej krvi do 50%, na EKG sú známky hypertrofie pravej komory vo forme priamych znakov. Obehové zlyhanie 2A.

štvrté štádium - pľúcna insuficiencia 3. Saturácia krvi kyslíkom menej ako 50 %, hypertrofia pravej komory s dilatáciou, obehové zlyhanie 2B (dystrofické, refraktérne).

KLINIKA AKÚTNEHO PĽÚCNEHO SRDCA.

Najčastejšou príčinou vývoja je PE, akútne zvýšenie vnútrohrudného tlaku v dôsledku záchvatu bronchiálnej astmy. Arteriálna prekapilárna hypertenzia pri akútnom cor pulmonale, ako aj pri vaskulárnej forme chronickej cor pulmonale je sprevádzaná zvýšením pľúcnej rezistencie. Ďalej prichádza rýchly rozvoj dilatácie pravej komory. Akútne zlyhanie pravej komory sa prejavuje silnou dýchavičnosťou prechádzajúcou do dýchacieho dusenia, rýchlo narastajúcou cyanózou, bolesťami za hrudnou kosťou rôzneho charakteru, šokom alebo kolapsom, rýchlo sa zväčšuje veľkosť pečene, objavuje sa edém nôh, ascites, epigastrické pulzácia, tachykardia (120-140), ťažké dýchanie, na niektorých miestach oslabená vezikulárna; mokrý, ozývajú sa rôzne šelesty, najmä v dolných častiach pľúc. Veľký význam pri rozvoji akútneho pľúcneho srdca majú doplnkové výskumné metódy, najmä EKG: prudká odchýlka elektrickej osi vpravo (R 3>R 2>R 1, S 1>S 2>S 3), P- objavuje sa pulmonale - špicatá vlna P, v druhom, treťom štandardnom zvode. Blokáda pravej nohy Hisovho zväzku je úplná alebo neúplná, inverzia ST (zvyčajne stúpanie), S v prvom zvode je hlboké, Q v treťom zvode je hlboké. Záporná vlna S vo zvodoch 2 a 3. Tieto isté príznaky sa môžu vyskytnúť aj pri akútnom infarkte myokardu zadnej steny.

Núdzová starostlivosť závisí od príčiny akútnej cor pulmonale. Ak bola PE, potom sú predpísané lieky proti bolesti, fibrinolytické a antikoagulačné lieky (heparín, fibrinolyzín), streptodekáza, streptokináza až po chirurgickú liečbu.

Pri astmatickom stave - veľké dávky glukokortikoidov intravenózne, bronchodilatanciá cez bronchoskop, prechod na mechanickú ventiláciu a výplach priedušiek. Ak sa tak nestane, pacient zomrie.

S ventilovým pneumotoraxom - chirurgická liečba. Pri konfluentnej pneumónii spolu s antibiotickou liečbou sú potrebné diuretiká a srdcové glykozidy.

KLINIKA CHRONICKÉHO PĽÚCNEHO SRDCA.

Pacienti sa obávajú dýchavičnosti, ktorej povaha závisí od patologického procesu v pľúcach, typu respiračného zlyhania (obštrukčné, obmedzujúce, zmiešané). Pri obštrukčných procesoch, dýchavičnosti výdychovej povahy s nezmenenou frekvenciou dýchania, s reštriktívnymi procesmi sa trvanie výdychu znižuje a frekvencia dýchania sa zvyšuje. Pri objektívnom vyšetrení sa spolu s príznakmi základného ochorenia objavuje cyanóza, najčastejšie difúzna, teplá v dôsledku zachovania periférneho prekrvenia, na rozdiel od pacientov so srdcovým zlyhávaním. U niektorých pacientov je cyanóza taká výrazná, že koža získava liatinovú farbu. Opuchnuté krčné žily, opuchy dolných končatín, ascites. Pulz sa zrýchľuje, hranice srdca sa rozširujú doprava a potom doľava, tlmené tóny v dôsledku emfyzému, akcent druhého tónu nad pľúcnou tepnou. Systolický šelest v xiphoidnom výbežku v dôsledku dilatácie pravej komory a relatívnej nedostatočnosti pravej trikuspidálnej chlopne. V niektorých prípadoch s ťažkým srdcovým zlyhaním môžete počúvať diastolický šelest na pľúcnej tepne - Grahamov-Stillov šelest, ktorý je spojený s relatívnou nedostatočnosťou pľúcnej chlopne. Nad pľúcami perkusie, zvuk krabicovitý, dýchanie vezikulárne, ťažké. V dolných častiach pľúc sú kongestívne, nepočuteľné vlhké chrasty. Pri palpácii brucha - zvýšenie pečene (jeden zo spoľahlivých, ale nie skorých príznakov cor pulmonale, pretože pečeň môže byť premiestnená v dôsledku emfyzému). Závažnosť symptómov závisí od štádia.

Prvá fáza: na pozadí základného ochorenia sa dýchavičnosť zvyšuje, cyanóza sa objavuje vo forme akrocyanózy, ale pravá hranica srdca nie je rozšírená, pečeň nie je zväčšená, v pľúcach fyzické údaje závisia od základné ochorenie.

Druhá fáza - dýchavičnosť sa mení na záchvaty dusenia, s ťažkosťami s dýchaním, cyanóza sa stáva difúznou, z údajov objektívnej štúdie: v epigastrickej oblasti sa objavuje pulzácia, tlmené tóny, prízvuk druhého tónu nad pľúcnou tepnou nie je konštantná. Pečeň nie je zväčšená, môže byť vynechaná.

Tretia etapa - príznaky zlyhania pravej komory sa spájajú - zvýšenie pravej hranice srdcovej tuposti, zvýšenie veľkosti pečene. Pretrvávajúce opuchy dolných končatín.

Štvrtým štádiom je dýchavičnosť v pokoji, nútená poloha, často sprevádzaná poruchami dýchacieho rytmu ako Cheyne-Stokes a Biot. Edém je konštantný, nedá sa liečiť, pulz je slabý a častý, srdce býka, tóny sú hluché, systolický šelest na xiphoidnom výbežku. Veľa vlhkých chrapotov v pľúcach. Pečeň má značnú veľkosť, nezmršťuje sa pôsobením glykozidov a diuretík, ako sa vyvíja fibróza. Pacienti neustále driemu.

Diagnostika torakodiafragmatického srdca je často zložitá, treba vždy pamätať na možnosť jeho rozvoja pri kyfoskolióze, Bechterevovej chorobe atď. Najdôležitejším znakom je skorý nástup cyanózy a citeľné zvýšenie dýchavičnosti bez astmatických záchvatov. Pickwickov syndróm je charakterizovaný triádou symptómov - obezita, ospalosť, ťažká cyanóza. Tento syndróm prvýkrát opísal Dickens v The Posthumous Papers of the Pickwick Club. Obezita spojená s traumatickým poranením mozgu je sprevádzaná smädom, bulímiou, arteriálnou hypertenziou. Často sa vyvíja diabetes mellitus.

Chronická cor pulmonale pri primárnej pľúcnej hypertenzii sa nazýva Ayerzova choroba (opísaná v roku 1901). Polyetiologické ochorenie neznámeho pôvodu postihuje prevažne ženy vo veku od 20 do 40 rokov. Patologické štúdie preukázali, že pri primárnej pľúcnej hypertenzii sa intima prekapilárnych artérií zahusťuje, to znamená, že v artériách svalového typu je zaznamenané zhrubnutie média a vzniká fibrinoidná nekróza, po ktorej nasleduje skleróza a rýchly rozvoj pľúcnej hypertenzie. Symptómy sú rôzne, zvyčajne sa sťažujú na slabosť, únavu, bolesť srdca alebo kĺbov, u 1/3 pacientov sa môžu objaviť mdloby, závraty, Raynaudov syndróm. A v budúcnosti sa dýchavičnosť zvyšuje, čo je znak, ktorý naznačuje, že primárna pľúcna hypertenzia prechádza do stabilného konečného štádia. Cyanóza rýchlo rastie, čo sa prejavuje v liatinovom odtieni, stáva sa trvalou, edém sa rýchlo zvyšuje. Diagnóza primárnej pľúcnej hypertenzie sa stanovuje vylúčením. Najčastejšie je táto diagnóza patologická. U týchto pacientov celá klinika progreduje bez zázemia v podobe obštrukčného alebo reštrikčného respiračného zlyhania. Pri echokardiografii dosahuje tlak v pľúcnej tepne maximálne hodnoty. Liečba je neúčinná, smrť nastáva na tromboembóliu.

Ďalšie výskumné metódy pre cor pulmonale: pri chronickom procese v pľúcach - leukocytóza, zvýšenie počtu erytrocytov (polycytémia spojená so zvýšenou erytropoézou v dôsledku arteriálnej hypoxémie). Röntgenové údaje: objavujú sa veľmi neskoro. Jeden z skoré príznaky je vydutie pľúcnej tepny na rtg. Pľúcna tepna sa vydutie, často splošťuje pás srdca a toto srdce mnohí lekári mylne považujú za mitrálnu konfiguráciu srdca.

EKG: objavujú sa nepriame a priame príznaky hypertrofie pravej komory:

odchýlka elektrickej osi srdca doprava - R 3 > R 2 > R 1, S 1 > S 2 > S 3, uhol je väčší ako 120 stupňov. Najzákladnejším nepriamym znakom je zväčšenie intervalu vlny R vo V 1 väčšie ako 7 mm.

priame znaky - blokáda pravej nohy Hisovho zväzku, amplitúda vlny R vo V 1 viac ako 10 mm s úplnou blokádou pravej nohy Hisovho zväzku. Výskyt negatívnej T vlny s posunom vlny pod izolínu v treťom, druhom štandardnom zvode, V1-V3.

Veľký význam má spirografia, ktorá odhalí typ a stupeň respiračného zlyhania. Na znaky EKG hypertrofia pravej komory sa objavuje veľmi neskoro a ak sa objavia iba odchýlky elektrickej osi vpravo, potom už hovoria o výraznej hypertrofii. Najzákladnejšou diagnózou je dopplerkardiografia, echokardiografia – zväčšenie pravého srdca, zvýšený tlak v pľúcnici.

PRINCÍPY LIEČBY PĽÚCNEHO SRDCA.

Liečba cor pulmonale spočíva v liečbe základného ochorenia. Pri exacerbácii obštrukčných ochorení sú predpísané bronchodilatanciá, expektoranciá. S Pickwickovým syndrómom - liečba obezity atď.

Znížte tlak v pľúcnej tepne antagonistami vápnika (nifedipín, verapamil), periférnymi vazodilatanciami, ktoré znižujú preload (nitráty, corvaton, nitroprusid sodný). Najväčší význam má nitroprusid sodný v kombinácii s inhibítormi angiotenzín-konvertujúceho enzýmu. Nitroprusid 50-100 mg intravenózne, kapoten 25 mg 2-3-krát denne alebo enalapril (druhá generácia, 10 mg denne). Používa sa aj liečba prostaglandínom E, antiserotonínovými liekmi atď.Ale všetky tieto lieky sú účinné len na samom začiatku ochorenia.

Liečba srdcového zlyhania: diuretiká, glykozidy, oxygenoterapia.

Antikoagulačná, antiagregačná liečba - heparín, trental atď. V dôsledku tkanivovej hypoxie sa rýchlo rozvíja dystrofia myokardu, preto sú predpísané kardioprotektory (orotát draselný, panangín, riboxín). Srdcové glykozidy sa predpisujú veľmi opatrne.

PREVENCIA.

Primárne - prevencia chronickej bronchitídy. Sekundárne - liečba chronickej bronchitídy.

Bieloruská štátna lekárska univerzita

Trisvetová E.L.

Bieloruská štátna lekárska univerzita, Minsk, Bielorusko

Pľúcna hypertenzia v novom (2015)

Odporúčania Európska kardiologická spoločnosť

Zhrnutie. Smernice ESC/ERS 2015, založené na analýze štúdií vykonaných od vydania predchádzajúceho vydania, zdôrazňujú hlavné body pľúcnej hypertenzie z hľadiska medicína založená na dôkazoch: vylepšená klasifikácia stratégie lekára v konkrétnej klinickej situácii, berúc do úvahy výsledok ochorenia u pacienta, pomer rizík a prínosov diagnostických postupov a terapeutických činidiel.

Kľúčové slová: pľúcna hypertenzia, pľúcna artériová hypertenzia, klasifikácia, diagnostika, liečba.

zhrnutie. Odporúčania ESC/ERS 2015 založené na analýze štúdií vykonaných od vydania predchádzajúceho vydania zdôrazňujú kľúčové ustanovenia o pľúcnej hypertenzii s medicínou založenou na dôkazoch: vylepšená klasifikačná stratégia zo strany lekára v konkrétnej klinickej situácii, berúc do úvahy výsledok ochorenia u pacienta, riziká a prínosy diagnostických postupov a medicínskych prostriedkov.

Kľúčové slová: pľúcna hypertenzia, pľúcna artériová hypertenzia, klasifikácia, diagnostika, liečba.

Kongres Európskej kardiologickej spoločnosti (ESC), ktorý sa konal od 29. augusta do 2. septembra 2015 v Londýne, bol nabitý podujatiami a správami o výsledkoch vedeckého výskumu, schválil päť nových odporúčaní pre klinickú prax: prevenciu, diagnostiku a liečbu infekčných chorôb. endokarditída; ventrikulárne arytmie a prevencia náhlej srdcovej smrti; diagnostika a liečba chorôb osrdcovníka; liečba pacientov s akút koronárny syndróm bez posunutia a elevácie segmentu ST; diagnostika a liečba pľúcnej hypertenzie.

V odporúčaniach (Smernice ESC/ERS pre diagnostiku a liečbu pľúcnej hypertenzie z roku 2015), pokrývajúcich problémy pľúcnej hypertenzie, na základe analýzy štúdií vykonaných od zverejnenia predchádzajúcehov ďalšom vydaní (Smernice pre diagnostiku a liečbu pľúcnej hypertenzie ESC, ERS, ISHLT, 2009) je z pohľadu medicíny založenej na dôkazoch prezentovaná stratégia lekára v konkrétnej klinickej situácii s prihliadnutím na výsledok ochorenia pacienta, pomer rizika a prínosu diagnostických postupov a terapeutických činidiel.

Pľúcna hypertenzia (PH) je patofyziologický stav, ktorý komplikuje mnohé kardiovaskulárne a respiračné ochorenia.

Definícia a klasifikácia

PH je diagnostikovaná so zvýšením priemerutlak v pľúcnici (PAPm) ≥25 mmHg čl. v pokoji podľa výsledkov pravostrannej katetrizácie srdca. Normálny PAPm v pokoji je 14±3 mmHg. čl. s hornou hranicou 20 mm Hg. čl. Klinický význam PAPm v rozmedzí 21-24 mm Hg. čl. nedefinované. Pri absencii zjavných klinických príznakov ochorení sprevádzaných PH je potrebné sledovať pacientov s hodnotami PAPm v uvedenom intervale.

Termín "pľúcna arteriálna hypertenzia" nzia (PAH) sa používa na charakterizáciu skupín pacientov s hemodynamickými poruchami vo forme prekapilárnej PH, ktoré sú charakterizované klinovým tlakom (PAWP) ≤15 mm Hg. čl. a pľúcna vaskulárna rezistencia (PVR) > 3 jednotky. Drevo pri absencii iných príčin (ochorenie pľúc, chronická tromboembolická PH, zriedkavé ochorenia atď.).

Podľa kombinácie PAP, PAWP, srdcového výdaja, gradientu diastolického tlaku a PVR meraných v pokoji sa PH klasifikuje podľa hemodynamických parametrov (tabuľka 1).

Tabuľka 1. Hemodynamická klasifikácia pľúcnej hypertenzie

Poznámka: PAPm - stredný tlak v pľúcnici, PAWP - klinový tlak, PVR - pľúcna vaskulárna rezistencia, DPG - diastolický tlakový gradient (diastolický tlak v pľúcnici - stredný tlak v a. pulmonalis).

Klinická klasifikácia PH zahŕňa päť skupín stavov spojených podobnými patofyziologickými, klinickými, hemodynamickými charakteristikami a liečebnými stratégiami (tabuľka 2).

Tabuľka 2. Klinická klasifikácia pľúcnej hypertenzie

Poznámka: BMPR2 - kostný morfogenetický proteínový receptor, typ 2, receptory pre kostný morfogenetický proteín; EIF2AK4 - eukaryotické. translačný iniciačný faktor-2-alfa-kináza-4 je rodina kináz, ktoré fosforylujú alfa podjednotku eukaryotického translačného iniciačného faktora-2.

Epidemiológiaa rizikové faktory PH

Údaje o prevalencii PH sú nepresvedčivé. V Spojenom kráľovstve je 97 prípadov PH na 1 milión ľudí; 1,8-krát viac medzi ženami ako medzi mužmi. V Spojených štátoch sa miera úmrtnosti pacientov s PH podľa veku pohybuje od 4,5 do 12,3 na 100 000 obyvateľov. Porovnávacie epidemiologické štúdie rôznych skupín pacientov s PH ukázali, že ochorenie nie je rozšírené, najčastejšou skupinou 2 je nezávažná PH v dôsledku ochorení ľavého srdca.

RAS (skupina 1) je zriedkavý: podľa výsledkov výskumu je v Európe 15-60 prípadov na 1 milión obyvateľov, incidencia počas roka je 5-10 prípadov na 1 milión obyvateľov. V registroch je u 50 % pacientov diagnostikovaný idiopatický, dedičný alebo liekmi indukovaný RAS. Medzi ochoreniami spojivového tkaniva s pridruženým RAS je hlavnou príčinou systémová skleróza. Idiopatický RAS označuje sporadické ochorenie bez rodinnej anamnézy PH alebo známeho spúšťača. Častejšie je diagnostikovaná u starších ľudí, priemerný vek pacientov je 50-65 rokov (v registri z roku 1981 je priemerný vek diagnózy 36 rokov). Prevaha žien v starobe je podľa výskumov pochybná.

Tabuľka 3. Rizikové faktory pre rozvoj pľúcnej hypertenzie

Poznámka: * - zvýšené riziko perzistujúcej PH u novorodencov matiek, ktoré užívali selektívne inhibítory spätného vychytávania serotonínu; ** - alkylačné látky ako možná príčina pľúcnej venookluzívnej choroby.

Prevalencia PH u pacientov 2. skupiny stúpa s objavením sa a progresiou príznakov srdcového zlyhania. Zvýšenie tlaku v pľúcnici je stanovené u 60% pacientov s ťažkou systolickou dysfunkciou ľavej komory a u 70% pacientov so srdcovým zlyhaním a zachovanou ejekčnou frakciou ľavej komory.

Pri ochoreniach pľúc a/alebo hypoxémii (skupina 3) je bežná mierna, zriedkavo ťažká PH, hlavne s kombináciou emfyzému a rozšírenej fibrózy.

Prevalencia PH pri chronickom tromboembolizme je 3,2 prípadov na 1 milión obyvateľov. U pacientov po akútnej pľúcnej embólii je PH diagnostikovaná v 0,5 – 3,8 % prípadov.

Diagnóza PH

Diagnóza PH je založená na klinických nálezoch vrátane anamnézy, vývoja symptómov a fyzikálneho vyšetrenia. Dôležitú úlohu pri potvrdení diagnózy PH zohrávajú výsledky inštrumentálnych výskumných metód, interpretované skúsenými odborníkmi. Diagnostický algoritmus je postavený na výsledkoch potvrdzujúcich alebo vylučujúcich ochorenia sprevádzané rozvojom PH (skupiny 2-5).

Klinické príznaky

Klinické príznaky PH je nešpecifická a je spôsobená najmä progresívnou dysfunkciou pravej komory. Počiatočné príznaky: dýchavičnosť, únava, slabosť, angina pectoris bolesti v oblasti srdca, synkopa – sú spojené so stresom, neskôr sa vyskytujú v pokoji. Zvýšenie brucha, opuch členkov naznačuje vývoj srdcového zlyhania pravej komory.

U niektorých pacientov sa vyvinú symptómy (hemoptýza, chrapot, dýchavičnosť na diaľku, angina pectoris) spojené s mechanickými komplikáciami vyplývajúcimi z abnormálnej redistribúcie prietoku krvi v pľúcnom cievnom riečisku.

Fyzické znaky: pulzácia vľavo od hrudnej kosti pozdĺž parasternálnej línie v štvrtom medzirebrovom priestore, zväčšenie pravej komory s auskultáciou srdca - zvýšenie druhého tónu v druhom medzirebrovom priestore vľavo, pansystolický šelest pri trikuspidálnej insuficiencii Grahamov-Stillov šelest. Zvýšenie venózneho tlaku sa prejavuje pulzáciou krčných žíl, prejavujú sa známky zlyhania pravej komory – hepatomegália, periférny edém, ascites. Klinická štúdia odhalí ochorenie, ktoré spôsobilo PH: CHOCHP – „súdkovitý“ hrudník, zmeny na distálnych falangách prstov – „paličky“ a „hodinkové okuliare“; s intersticiálnymi pľúcnymi ochoreniami - "celofánový" sipot počas auskultácie pľúc; s dedičnou hemoragickou teleangiektáziou a systémovou sklerózou - teleangiektáziou na koži a slizniciach, vredy na prstoch a/alebo sklerodaktýlia; s ochoreniami pečene - palmárny erytém, atrofia semenníkov, teleangiektázia atď.

Inštrumentálne výskumné metódy

Výsledky elektrokardiografie potvrdzujú diagnózu, ale nevylučujú ju, pri absencii patologických zmien na EKG.Pri ťažkej PH je vychýlenie elektrickej osi srdca vpravo, „pľúcne“ R, známky hypertrofie pravej komory (senzitivita – 55 %, špecificita – 70 %), blokáda bloku pravého ramienka, prolongácia. intervalu QT. Často sú zaznamenané srdcové arytmie (supraventrikulárny extrasystol, flutter alebo fibrilácia predsiení), ktoré zhoršujú hemodynamické poruchy a prispievajú k progresii srdcového zlyhania.

Na RTG hrudníka v 90% prípadov idiopatickej pľúcnej arteriálnej hypertenzie sú odhalené charakteristické zmeny: rozšírenie hlavných vetiev pľúcnej tepny, kontrastujúce s vyčerpaním periférneho pľúcneho vzoru, zvýšenie pravého srdca (neskoré štádiá). Röntgenové vyšetrenie pomáha pri odlišná diagnóza PH, pretože existujú príznaky pľúcnych ochorení (skupina 3), charakteristické pre arteriálnu a venóznu hypertenziu. Stupeň PH nekoreluje so stupňom rádiologických zmien.

Pri skúmaní funkcie vonkajšieho dýchania Anémia a plynatosť arteriálnej krvi určujú podiel ochorení dýchacích ciest a pľúcneho parenchýmu na vzniku PH. Pacienti s pľúcnou artériovou hypertenziou majú mierny alebo stredný pokles pľúcnych objemov v závislosti od závažnosti ochorenia, normálnu alebo mierne zníženú difúznu kapacitu pľúc pre oxid uhoľnatý (DLCO). Nízke DLCO (<45% от должного) свидетельствуют о плохом прогнозе. При ЛГ, обусловленной ХОБЛ, выявляют признаки необратимой обструкции, увеличение остаточного объема легких и снижение показателя DLCO.

Pri CHOCHP, intersticiálnych pľúcnych ochoreniach, zmeny v zložení plynov v arteriálnej krvi zahŕňajú zníženie PaO2, zvýšenie PaCO2. Pri kombinácii pľúcneho emfyzému a pľúcnej fibrózy je možné získať pseudonormálne indikátory spirometrie, zníženie indikátorov DLCO bude znamenať porušenie funkčného stavu pľúc.

Vzhľadom na významnú prevalenciu PH (70-80 %) pri nočnej hypoxémii a centrálnom obštrukčnom spánkovom apnoe je na objasnenie diagnózy nevyhnutná oxymetria alebo polysomnografia.

Metóda transtorakálnej echokardie-grafy hodnotia stav srdcového svalu a srdcových komôr na zistenie hypertrofie a dilatácie pravého srdca, diagnostikujú patológiu myokardu a chlopňového aparátu a hemodynamické poruchy (tabuľka 4). Hodnotenie trikuspidálnej regurgitácie a zmien priemeru dolnej dutej žily počas respiračných manévrov sa uskutočňuje pomocou Dopplerovej štúdie na výpočet priemerného systolického tlaku v pľúcnej tepne. Transtorakálna echokardiografia nestačí na posúdenie miernej alebo asymptomatickej PH v dôsledku metodických nepresností v štúdii a individuálnych charakteristík pacientov. V klinickom kontexte sú výsledky echokardiografickej štúdie nevyhnutné pre rozhodnutie o vykonaní srdcovej katetrizácie.

Tabuľka 4. Echokardiografické znaky naznačujúce PH (okrem zmien v rýchlosti trikuspidálnej regurgitácie)

Na získanie podrobnejšieho pochopenia štrukturálnych zmien v srdci a hemodynamických porúch sa vykonáva transezofageálna echokardiografia, občas s kontrastom.

V prípade podozrenia na tromboembolickú PH je nutné ventilačno-perfúzne skenovanie pľúc (senzitivita - 90-100%, špecificita - 94-100%). V prípade RAS môžu byť výsledky ventilačno-perfúzneho skenu normálne alebo s malými nesegmentálnymi defektmi periférnej perfúzie, ktoré sa vyskytujú aj pri pľúcnej venookluzívnej chorobe. Objavili sa nové výskumné technológie, ako je trojrozmerné zobrazovanie magnetickou rezonanciou, pri ktorom je štúdium perfúzie rovnako informatívne ako pri ventilačnom-perfúznom skenovaní pľúc.

Metóda Počítačová tomografia vysoké rozlíšenie s kontrastnými cievami pľúc vám umožňuje získať dôležitá informácia o stave parenchýmu a cievneho riečiska pľúc, srdca a mediastína. Predpoklad PH vznikne, ak sa zistia vysoko špecifické znaky: rozšírenie priemeru pľúcnice ≥29 mm, pomer priemeru pľúcnice k ascendentnej aorte ≥1,0, pomer segmentálnych bronchiálnych artérií >1: 1 v troch až štyroch lalokoch. Metóda je informatívna v diferenciálnej d diagnostikovanie PH, ktorá sa vyvinula pri poškodení pľúcneho parenchýmu emfyzémom, s intersticiálnymi ochoreniami pľúc, pre voľbu taktiky chirurgickej liečby chronického tromboembolizmu, vaskulitídy a arteriovenóznych malformácií.

Zobrazovanie srdca magnetickou rezonanciou je presné a dobre reprodukovateľné a používa sa na neinvazívne hodnotenie pravej komory, jej morfológie a funkcie, stavu prietoku krvi vrátane tepového objemu, rozťažnosti pľúcnej artérie a hmoty pravej komory. U pacientov s predpokladanou PH má neskorá akumulácia gadolínia, znížená poddajnosť pľúcnej artérie a retrográdny prietok krvi vysokú prediktívnu hodnotu v diagnostike.

Na identifikáciu chorôb, ktoré spôsobujú tvorbu PH, sa odporúča vykonať ultrazvuk brušných orgánov. Ultrazvukové nálezy môžu potvrdiť prítomnosť portálnej hypertenzie spojenej s PH.

Pravostranná katetrizácia srdca sa vykonáva v špecializovaných nemocniciach na potvrdenie diagnózy pľúcnej artériovej hypertenzie, vrodených skratov srdca, chorôb ľavého srdca sprevádzaných PH, chronickej tromboembolickej PH, posúdenie závažnosti hemodynamických porúch, vykonanie testov na vazoreaktivitu a sledovanie účinnosti liečby. . Štúdia sa vykonáva po obdržaní výsledkov rutinných metód s uvedením údajného PH.

Testy vazoreaktivity počas katetrizácie pravého srdca na identifikáciu pacientov, ktorí môžu reagovať na vysoké dávky blokátorov vápnikaductus canal (BCC) sa odporúča pri podozrení na idiopatický, dedičný RAS alebo RAS súvisiaci s liekmi. Pri iných formách RAS a PH sú výsledky testu často pochybné. Na vykonanie testu vazoreaktivity sa používa oxid dusnatý alebo alternatívne prostriedky - epoprostenol, adenozín, iloprost. Pozitívny výsledok sa hodnotí v prípade poklesu stredného pľúcneho arteriálneho tlaku ≥10 mm Hg. Art., až do absolútnej hodnoty stredného pľúcneho arteriálneho tlaku ≤40 mm Hg. čl. so zvýšeným srdcovým výdajom/bez neho. Použitie perorálnych alebo intravenóznych CCB pri vykonávaní testu vazoreaktivity sa neodporúča.

Laboratórny výskum

Štúdium krvi a moču je užitočné na overenie chorôb pri niektorých formách PH a posúdenie stavu vnútorné orgány. Testy funkcie pečene sa môžu meniť pri vysokom pečeňovom venóznom tlaku, ochorení pečene, liečbe antagonistami endotelínových receptorov. Na diagnostiku vírusových ochorení (vrátane HIV) sa vykonávajú sérologické štúdie. Štúdium funkcie štítnej žľazy, ktorej poruchy sa vyskytujú pri RAS, sa vykonáva so zhoršením priebehu ochorenia, imunologické štúdie potrebné na diagnostiku systémovej sklerózy, antifosfolipidový syndróm atď.

Vyšetrenie hladiny N-terminálneho mozgového natriuretického peptidu (NT-proBNP) je nevyhnutné, pretože sa považuje za nezávislý rizikový faktor u pacientov s PH.

Molekulárno-genetická diagnostika sa vykonáva v prípade podozrenia na sporadickú alebo familiárnu formu pľúcnej artériovej hypertenzie (skupina 1).

Diagnostický algoritmus pre PH (obrázok) pozostáva z niekoľkých etáp výskumu, vrátane metód, ktoré potvrdzujú predpoklad PH (anamnéza, fyzikálne nálezy, echokardiografické nálezy), nasledujú metódy, ktoré objasňujú závažnosť PH a možné ochorenia, ktoré spôsobili zvýšenie PH. tlak v pľúcnej tepne. Pri absencii príznakov chorôb skupín 2-4 sa vykoná diagnostické vyhľadávanie chorôb skupiny 1.

Klinické hodnotenie zostáva kľúčové diagnostikovanie stavu pacienta s PH. Na objektívne posúdenie funkčnej schopnosti pacientov s PH slúži 6-minútový test chôdze (MX) a hodnotenie dyspnoe podľa G. Borga (1982), ako aj kardiopulmonálne záťažové testy s hodnotením výmeny plynov. použité. Funkčná klasifikácia PH sa vykonáva podľa upravenej verzie klasifikácie (NYHA) srdcového zlyhania (WHO, 1998). Zhoršenie vo funkčnej triede (FC) je alarmujúcim indikátorom progresie ochorenia, čo si vyžaduje ďalšie skúmanie na objasnenie príčin klinického zhoršenia.

Hodnotenie rizika pľúcnej artériovej hypertenzie (vysoké, stredné, nízke) je založené na výsledkoch komplexného vyšetrenia pacienta (tabuľka 5).

Tabuľka 5. Kvalitatívne a kvantitatívne klinické, inštrumentálne a laboratórne parametre na hodnotenie rizika pri pľúcnej artériovej hypertenzii

Poznámka: 6MX - 6-minútový test chôdze, RP - pravá predsieň, BNP - atriálny natriuretický peptid, NT-proBNP - N-terminálny pro-mozgový natriuretický peptid, VE/VCO 2 - CO ventilačný ekvivalent 2, RAP - tlak v prav. predsiene, CI - srdcový index, SvO 2 - saturácia venóznej krvi kyslíkom.

Pri pľúcnej artériovej hypertenzii teda v závislosti od výsledkov odporúčaných štúdií môže mať pacient nízke, stredné, vysoké riziko klinického zhoršenia alebo úmrtia. Nepochybne aj ďalšie faktory, ktoré nie sú zahrnuté v tabuľke, môžu ovplyvniť priebeh a výsledok ochorenia. Zároveň pri nízkom riziku (úmrtnosť do roka je menej ako 5 %) je u pacientov diagnostikovaný neprogresívny priebeh ochorenia s nízkou FC, 6MX test > 440 m, bez klinicky významných známok pravostrannej komory. dysfunkcia. Pri strednom (strednom) riziku (úmrtnosť do 1 roka 5-10 %), FC III a stredne ťažkom porušení tolerancie záťaže sa zisťujú známky dysfunkcie pravej komory. Pri vysokom riziku (mortalita >10 %), progresii ochorenia a známkach ťažkej dysfunkcie a insuficiencie pravej komory s FC IV sa diagnostikuje dysfunkcia iných orgánov.

Liečba

Moderná stratégia liečby pacientov s pľúcnou artériovou hypertenziou pozostáva z troch etáp, vrátane nasledujúcich činností:

Všeobecná (fyzická aktivita, rehabilitácia pod dohľadom, plánovanie a kontrola počas tehotenstva, v postmenopauzálnom období, prevencia infekcií, psychosociálna podpora), udržiavacia liečba (perorálne antikoagulanciá, oxygenoterapia, digoxín, diuretiká) (tabuľka 6);

.? iniciálna liečba vysokými dávkami CCB u pacientov, ktorí reagujú pozitívne na test vazoreaktivity, alebo liekmi odporúčanými na liečbu pľúcnej artériovej hypertenzie s negatívnym testom na vazoreaktivitu;

Pri zlyhaní liečby – kombinácia odporúčaných liekov, transplantácia pľúc.

Pre vysoké riziko vaskulárnych trombotických komplikácií u pacientov s RAS sa predpisujú perorálne antikoagulanciá. Doklady o účinnosti žiadosti prijaté v jednom stredisku. Miesto nových perorálnych antikoagulancií v RAS je neisté.

Diuretiká sú indikované pri dekompenzovanom zlyhaní srdca s retenciou tekutín u pacienta s RAS. Randomizované klinické štúdie o použití diuretík pri RAS sa neuskutočnili, vymenovanie liekov tejto skupiny, ako aj antagonistov aldosterónu, sa však vykonáva podľa odporúčaní na liečbu srdcového zlyhania.

U pacientov s pokojovou arteriálnou hypoxémiou je potrebná kyslíková terapia.

Digoxín zvyšuje srdcový výdajak sa podáva ako bolus u pacientov s idiopatickým RAS, jeho dlhodobá účinnosť nie je známa. Digoxín je nepochybne užitočný pri znižovaní srdcovej frekvencie pri supraventrikulárnych tachyarytmiách.

Pokiaľ ide o ACE inhibítory, ARB, betablokátory a ivabradín, neexistujú žiadne presvedčivé údaje o potrebe ich predpisovania a bezpečnosti pri RAS.

Nedostatok železa sa vyskytuje u 43 % pacientov s idiopatickým RAS, 46 % pacientov so systémovou sklerózou a RAS a 56 % pacientov s Eisenmengerovým syndrómom. Predbežné výsledky naznačujú, že nedostatok železa je spojený so zníženou toleranciou záťaže, možno s vyššou mortalitou, nezávisle od prítomnosti a závažnosti anémie. Odporúča sa vyšetrenie na zistenie príčin nedostatku železa a substitučná liečba (najlepšie intravenózna) u pacientov s RAS.

Špecifické liečivé T terapiu(Tabuľka 7)

Malá časť pacientov s idiopatickým RAS, ktorí majú pozitívny test na vazoreaktivitu počas katetrizácie pravého srdca, má pri dlhodobej liečbe priaznivý vplyv na CCB. Publikované štúdie používali prevažne nifedipín, diltiazem a s menším klinickým prínosom amlodipín. Výber lieku je založený na základnej srdcovej frekvencii pacienta, v prípade relatívnej bradykardia použiť nifedipín alebo amlodipín, s tachykardiou - diltiazem. Denné dávky CCB pri idiopatickej RAS sú vysoké: nifedipín 120-240 mg, diltiazem 240-720 mg, amlodipín 20 mg. Liečba sa začína malými dávkami, ktoré sa postupne titrujú na tolerovanú maximálnu odporúčanú dávku lieku, pričom sa po 3-4 mesiacoch sleduje účinnosť terapie.

Vazodilatačný účinok CCB nemá priaznivý dlhodobý účinok pri RAS spôsobenom ochoreniami spojivového tkaniva, HIV, portopulmonálnou hypertenziou, venookluzívnou chorobou.

Blokátory endotelínových receptorov sa predpisujú v súvislosti s určitou aktiváciou endotelínového systému u pacientov s RAS, napriek tomu, že zatiaľ nie je známe, či je príčinou alebo dôsledkom ochorenia zvýšenie aktivity endotelínu. Lieky (ambrisentan, bosentan, macitentan) majú vazokonstrikčný a mitogénny účinok väzbou na dve izoformy receptora v bunkách hladkého svalstva pľúcnych ciev, endotelínový typ A a B receptor.

Inhibítory fosfodiesterázy-5 (PDE-5) (sildenafil, tadalafil, vardenafil) a stimulátory guanylátcyklázy (riociguát) vykazujú vazodilatačné a antiproliferatívne účinky, majú pozitívny vplyv na hemodynamiku, zvyšujú toleranciu záťaže pri dlhodobej liečbe pacientov s RAS.

Použitie analógov prostacyklínu a agonistov prostacyklínových receptorov (beroprost, epoprostenolol, iloprost, treprostenil, selexipag) je založené na súčasnom chápaní mechanizmov rozvoja RAS. Priaznivý účinok ana log prostacyklínu v dôsledku inhibície agregácie krvných doštičiek, cytoprotektívneho a antiproliferatívneho účinku. Prípravky zo skupiny analógov prostacyklínu zlepšujú toleranciu záťaže (beroprost); zlepšiť priebeh ochorenia, zvýšiť toleranciu záťaže, ovplyvniť hemodynamiku pri idiopatickej RA a PH spojenú so systémovou sklerózou a znížiť mortalitu pri idiopatickej RA (epoprostenolol, treprostenil).

V prípade neúčinnej monoterapie RAS sa súčasne využíva kombinácia zástupcov dvoch alebo viacerých tried špecifických liečiv, ktoré ovplyvňujú rôzne patogenetické väzby pri rozvoji ochorenia. Kombinovaná liečba, v závislosti od stavu pacienta a skupiny PH, sa používa na začiatku liečby alebo následne, pričom sa lieky predpisujú jeden po druhom.

Okrem všeobecných odporúčaní, podpornej a špecifickej terapie sa liečba pacientov s RAS pri neúčinnosti medicínskych metód realizuje chirurgickými metódami (balónová predsieňová septostómia, veno-arteriálna extrakorporálna membránová oxygenácia, transplantácia pľúc alebo srdca a pľúc komplexné).

Liečba komplikácií vyplývajúcich z RAS sa uskutočňuje podľa odporúčaní vypracovaných pre špecifické situácie.

Zhrnutím stručného prehľadu nových odporúčaní pre diagnostiku a liečbu pľúcnej hypertenzie v porovnaní s predchádzajúcim vydaním (2009) môžeme konštatovať zjednodušenie klinickej klasifikácie, zavedenie nových parametrov hemodynamiky a pľúcnej vaskulárnej rezistencie pri definícii postkapilárnej PH a RAS, pokroky v genetickej diagnostike stavov, ďalšia systematizácia rizikových faktorov, zdokonalený diagnostický algoritmus, prezentovaný vývoj v hodnotení závažnosti a rizika RAS, nové algoritmy liečby.

Referencie

1.Gali e , N. 2015 ESC/ERS Pokyny pre diagnostiku a liečbu pľúcnej hypertenzie / N. Gali e , M. Humbert, J.-L. Vachiery. - Dostupné na: http://dx.doi.org/10.1093/eurheartj/ehv317

Medzinárodné recenzie: Klinická prax a zdravie. - 2016. - č.2. - S.52-68.

Pozor !Článok je určený pre lekárov. Pretlač tohto článku alebo jeho častí na internete bez hypertextového odkazu na pôvodný zdroj sa považuje za porušenie autorských práv.